Primer amegakariocitnega

MDS,

po terapiji NHL

SB Brežice 2014

MALIGNE BOLEZNI KRVI V HEMATOLOŠKI

AMBULANTI SB BREŽICE V LETU 2013

Maligna krvna bolezen Število bolnikov (št. umrlih)

Esencialna trombocitoza 23 (0)

Policitemija vera 21 (2)

Mielofibroza 8 (0)

Kronična mieloična levkemija 1 (0)

Mielodisplazija 22 (5)

Kronična limfocitna levkemija 24 (1)

Non-Hodgkin limfom 12 (3)

Difuzni plazmocitom 11 (2)

Skupaj 123 (13)

Iz anamneze: 58 – letni gospod je leta 2011 zbolel zaradi angioimunoblastnega

Limfoma T – celic. Dobil je CHOP – 1, potem 6 ciklusov CHOEP, zdravljenje

Zaključeno junija 2012 z avtologno transplantacijo PKMC. Na kontroli na OI,

24.10. 2013 ugotovljena trombocitopenija ter napoten hematologu.

Ugotovimo MDS z aplazijo megakariocitov in hipoplazijo rdeče vrste z hiperplastično

sicer normalno granulocitopoezo.

Iz anamneze: 58 – letni gospod je leta 2011 zbolel zaradi angioimunoblastnega

Limfoma T – celic. Dobil je CHOP – 1, potem 6 ciklusov CHOEP, zdravljenje

Zaključeno junija 2012 z avtologno transplantacijo PKMC. Na kontroli na OI,

24.10. 2013 ugotovljena trombocitopenija ter napoten hematologu.

Ugotovimo MDS z aplazijo megakariocitov in hipoplazijo rdeče vrste z hiperplastično

sicer normalno granulocitopoezo.

Iz anamneze: 58 – letni gospod je leta 2011 zbolel zaradi angioimunoblastnega

Limfoma T – celic. Dobil je CHOP – 1, potem 6 ciklusov CHOEP, zdravljenje

Zaključeno junija 2012 z avtologno transplantacijo PKMC. Na kontroli na OI,

24.10. 2013 ugotovljena trombocitopenija ter napoten hematologu.

Ugotovimo MDS z aplazijo megakariocitov in hipoplazijo rdeče vrste z hiperplastično

sicer normalno granulocitopoezo.

Primer zdravljenja amegakariocitnega MDS

z Revolade in Neorecormonom

2014 februar marec april maj

Primer zdravljenja amegakariocitnega MDS z

Revolade, NeoRecormonom, Medrolom in Nplate

0

20

40

60

80

100

120

140

160

1

Maj

Revolade 100mg Nplate NeoRecormon 30000 enot Medrol 64mg

Junij Julij Avgust September Oktober

2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12

Trc

Hb

Rtc

Citogenetska preiskava – kariotipizacija, periferna

kri (16.10.2014): Pacijent DF roj. 1951

Citogenetska analiza celic venske krvi je pokazala kompleksno

preurejen hiperdiploiden kariotip pri 45% pregledanih metafaz. Pri

vseh preurejenih metafazah so prisotne dodatne kopije kromosomov

5 in 21, prisotna je delecija na dolgem kraku kromosoma 6, na

kratkem kraku kromosoma 19, pa dodatni material. Pri nekaterih

celicah je na kratkem kraku kromosoma 17 prisoten dodatni

material, pri večini celic kromosom 17 manjka. Preurejeni klon smo

našli tudi v podvojeni obliki s skoraj tetraploidnim modalnim številom

kromosomov. Pri bolniku gre za kompleksno preurejen kariotip z več

kot štirimi spremembami, ki je obenem monosomen. Napovedno je

zelo neugoden (IPSS-R skupina 5). (doc. dr. Helena Podgornih).

Povzetek poteka bolezni za D.F roj. 1953,

(dg. Amegakariocitni MDS)

Zaradi hude trombocitopenije, ki je zahtevala transfuzijo trombocitov, konec

januarja 2014 je vključen Revolade 50 mg. Na ta odmerek ni reagiral, vendar po zvišanju odmerka na 100 mg ter ob zvišani dozi Neorecormona, v marcu 2014 število trombocitov narašča, v maju se dvigne do 78x10/6/L, Hb, pa narašča z 80 na > 130 g/L. Po zmanjševanju doze Revolade zopet vpada število trombocitov, ki se ne popravlja na ponovno zvišanje Revolade na 100 mg (16.06.2014) in zvišanje doze Neorecormona. V času julija in avgusta je spet odvisen od transfuzij trombocitov in eritrocitov. (bil je v remisiji 4 mesece). Od 28.8.2014 smo poskusili terapijo z Medrolom 64 mg na dan ob Eritropoetinu 30000 enot ter Nplate. Tudi po tej terapiji ni prišlo do značilnega izboljšanja. Sicer je začasno naraščalo število retikulocitov in zmanjšana je odvisnost od transfuzije trombocitov – en mesec brez transfuzije tr. Naprej poglabljanje citopenije, blasti z kompleksno preurejenim kariotipom v periferni krvi, sepsa ter exitus letalis 08.11. 2014.