Presus Pemfigus

8/14/2019 Presus Pemfigus

1/31

PEMFIGUS VULGARIS

PRESENTAN:

BERNIKE YURISKA M 0610019INTAN MERDEKADINI G 0610175


2/31


3/31

KLASIFIKASI


4/31

EPIDEMIOLOGI


5/31

PEMFIGUS VULGARIS


6/31

ETIOLOGI

AUTOIMUN


7/31

PATOGENESIS

Antibodi IgG


8/31


9/31

Patogenesis


10/31

Schematic Representation of Sites

of Blister Formation

A. In a subcornealblister, the stratum

corneum forms the roof

of the bulla (pemphigus

foliaceus)

B. In a suprabasal

blister, a portion of theepidermis including the

stratum corneum forms

the roof (pemphigus

vulgaris)

C. In a subepidermal

blister, the entireepidermis separates

from the dermis (bulous

pemphigoid and

dermatitis

herpetiformis)_


11/31


12/31

GEJALA KLINIS


13/31

Pemfigus Vulgaris


14/31

PEMERIKSAAN PENUNJANG


15/31

DIAGNOSIS BANDING

Dermatitis

herpetiformis

Pemfigoid

bulosa


16/31

Komplikasi

1. Infeksi 2nd.

2. Malignansi dari penggunaan imunosupresif.

3. Growth retardation

4. Supresi sumsum tulang

5. Osteoporosis

6. Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit

.


17/31

Penatalaksanaan

Non Farmakologis

- mandi, pakaian nyaman

- koreksi keseimbangan cairan dan elektrolit

- follow up dan perkembangan lesi

Farmakologis

- Prednisone 2-3 mg/kgBB sampai tak terjadi

bula dan tanda Nikolsky (-)turunkan 12dosis inisial sampai mencapai dosis

pemeliharaan minimal


18/31


19/31

IDENTITAS PASIEN

Nama : Ny. TY

Jenis kelamin: Perempuan

Usia : 55 tahunAlamat : Juwiring, Klaten

Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga

Agama : Islam


20/31

ANAMNESIS

KU

Kulit melepuh pada seluruh badan danterasa perih

RPS 3 minggu sebelum masuk rumah sakit kulit

pasien seperti melepuh pada seluruh tubuh,nyeri (+), demam (-). Awalnya cuma sariawandi mulut, sudah diobati dengan antibiotik tapitidak sembuh juga. Lalu pasien ke

puskesmas, diberi obat lagi tidak sembuhjuga. . Pasien datang ke IGD RS PKUMuhammadiyah Delanggu dengan luka lepuhmuncul lagi di tangan kanan, semakin lamasemakin banyak, di dada, punggung, pahakanan kiri, selangkangan dan kepala,benjolan seperti ada airnya. Benjolan terasapanas, nyeri, gatal, perih dan nyut-nyutan.

Awalnya bercak lalu menjadi benjolan kecil,lalu makin banyak, bergerombol dan menjadibesar (luas). Benjolan ada yang pecah danada juga yang mengempes sendiri


21/31

ANAMNESIS

RPD

1 tahun yang lalu mulaiterdapat luka lepuh lalumenjadi kehitaman, awalmula kecil dan sedikit,makin lama makinbanyak, pertama munculdi kaki kanan. Sudahberobat ke dokter kulitdan diberi salep lalusembuh

Riwayat kontak dengan

bahan alergi/iritansebelumnya di sangkal

Riwayat alergi pada diripasien disangkal

Riwayat penyakit DMdisangkal

RPK

Keluarga diketahui olehpasien tidak ada yangmenderita penyakitseperti ini sebelumya

RPO

Riwayat mengkomsumsiobat tertentu untukhipertensi


22/31

PEMERIKSAAN FISIK

Status Dermatologis

Lokasi : di seluruh bagian tubuh

UKK : Tampak bula kendur di atas dasar eritema,

d=>1cm, multiple. Bula mudah pecah, tampak erosi, adayang pecah membentuk krusta warna coklat kehitaman


23/31

PEMERIKSAAN PENUNJANG

tanda Nikolsky positif.

Biopsi

Test Tzack : Didapatkan Sel Datia Pemeriksaan dengan teknik imunofluoresensi

Dengan cara ini dapat didemonstrasikan

antibody dalam serum penderita

Pemeriksaan dengan mikroskop elektron

Merupakan prosedur diagnostic yang cepat dan

dapat dipercaya, tetapi biayanya mahal.


24/31

RESUME

Wanita 55 tahun dengan keluhan utama Kulit melepuh

pada seluruh badan dan terasa perih sejak 3 minggu

yang lalu makin lama makin banyak dan menyebar ke

seluruh tubuh. Lepuh tidak terasa gatal tapi terasa

sangat perih. Riwayat pengobatan hipertensi. 1 tahun

yang lalu pernah mengalami sakit serupa tetapi segera

diobati dengan obat salep dari dokter kulit kemudian

sembuh. Pasien menyangkal peny.keluarga.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan status generalis lemah,dalam batas normal. Status lokalis didapatkan multipel

ulserasi, bula kendor dan erosi di seluruh bagian tubuh (

cavum oris, regio facialis, regio cranialis, regio

ekstremitas atas dan bawah, regio dada, abdomen,


25/31

DIAGNOSIS KERJA

Pemfigus Vulgaris


26/31

PENATALAKSANAAN

TOPIKAL

Kompres NaCl 0,9% 2x5 menit di seluruh luka

Tutul povidine campur aquades pada luka

Lesi basah : kompres NaCl 0,9%Lesi mukosa mulut : kenalog in orabase

SISTEMIK

Tetrasiklin 4x500mg

Metilprednisolon 4mg 2-1-0Infus RL 20 tpm

Injeksi Gastridin 1 ampul/12 jam

Loratadine 1x1

Interhistin 2x5mg


27/31

PEMBAHASAN

Pada kasus ini diagnosis pemfigus vulgaris ditegakkan

berdasarkan pada anamnese terdapat faktor pada pasien

yang dapat mencetus terjadinya pemphigus vulgaris,

gambaran klinis yang sangat mirip dengan gejala

pemphigus vulgaris namun hasil pemeriksaan biopsi yangbelum terdapat hasilnya menyebabkan hasil dari

pemeriksaan ini tidak mendukung, jika pada biopsi

didapatkan terdapat perpisahan antara sel akibat

kehadiran sel radang atau terlihatnya sel Tzanck /akantolisis untuk menegakkan diagnosa pemphigus

vulgaris.


28/31

Selain itu, untuk menegakkan dengan pasti

diagnosa pemphigus vulgaris, perlu dilakukan

pemeriksaan direct immunofluorescence dari

hasil biopsi dimana adanya autoantibodi dapatdilihat dengan gambaran khusus yaitu corak

yang menyerupai renda atau chicken-wire

pattern dari penumpukan yang mengelilingi

setiap epitel sel.


29/31

Perawatan dengan kortikosteroid merupakan perawatan yangpaling sering & populer untuk pemphigus vulgaris yang

bertujuan mengurangi inflamasi dengan cara menekan sistem

kekebalan tubuh.

Pemberian metilprednisolon 4 mg merupakan perawatan yangtepat dan dapat mengendalikan gejala pada pasien ini namun

pemberian dosis tidak sesuai dengan perawatan standard

untuk pemphigus vulgaris.

Pengobatan awal dengan metilprednisolon 4 mg 4x1menyebabkan total dosis perhari menjadi 24 mg dan dosis ini

agak rendah dibandingkan dengan dosis yang seharusnya

diberikan.

Dosis ini dianggap rendah terutama karena tidak menggunakanterapi adjuvan. Pemberian kortikosteroid dosis tinggi yaitu 60-


30/31

Terapi adjuvan berguna untuk mengurangi efek samping dari

kortikosteroid. Terapi adjuvan konvensional ini termasuk

berbagai agen immunosupresif.

Penulis berpendapat terapi adjuvan perlu diberikan terutama

apabila dosis kortikosteroid yang digunakan rendah untukmembantu meningkatkan efek terapi kortikosteroid.

Penatalaksanaan kasus ini dengan kortikosteroid yaitu

metilprednisolon 4 mg tenyata merangsang terjadinya remisi

yang cepat dimana gejala hilang secara menyeluruh dan tidakada keluhan efek samping sepanjang kontrol.


31/31

Thank

You!

Documents

Presus Pemfigus