Sirosis hepatis NAMA : STELLA KUSUMAWARDHANINIM : 11-2014-064

SIROSIS

DEFINISISuatu keadaan patologis yang mengambarkan stadium akhir fibrosis hepatik yang berlangsung progresif, ditandai dengan distrosi dari arsitektur hepar dan pembentukan nodulus degeneratif.

KLASIFIKASISirosis secara konvensional diklasifikasikan sebagai :

1. Mikronodular2. Makronodular3. Campuran (yang memperlihatkan gambaran mikro-

dan makronodular)

Secara Fungsional Sirosis terbagi atas :

1. Sirosis hati kompensata Laten Sirosis hati. 2. Sirosis hati Dekompensata Active Sirosis hati gejala-gejala sudah jelas ; ascites, edema dan

ikterus.

Etiologi

Penyakit infeksi - hepatitis virus ( B, C D, sitomegalovirus)- toksoplasmosis- skistosomiasis- ekinokokus- bruselosis

Penyakit Keturunan dan Metabolik- Defisiensi antitripsin- Sindrom Fanconi- Galaktosemia- Penyakit Gaucher- Penyakit simpanan glikogen- Hemokromatosis- Intoleransi fluktosa herediter- Penyakit wilson

Obat dan Toksin- Alkohol- Amiodaron- Arsenik- Obstruksi bilier- Penyakit perlemakan hati non alkoholik- Sirosis bilier primer- Kolangitis sklerosis primer

Penyakit lain atau tidak terbukti- Penyakit usus inflamasi kronik- Fibrosis Kistik- Pintas jejunouleaal- Sarkoidosis

Epidemiologi

insidensi sirosis di Amerika diperkirakan 360 per 100.000 penduduk. Penyebabnya sebagian besar akibat penyakit hati alkoholik maupun infeksi virus kronik.

Di Indonesia data prevalensi sirosis belum ada, hanya laporan-laporan beberapa pusat pendidikan saja. Di RS Dr. Sardijito Yogjakarta jumlah pasien sirosis hati berkisar 4,1% dari pasien yang dirawat di bagian ilmu penyakit dalam kurun waktu 1 tahun (2004) (tidak dipublikasi). Di medan dalam kurun waktu 4 tahun dijumpai pasien sirosis hati sebanyak 819 (4%) pasien dari seluruh pasien di bagian penyakit dalam.

Patofisiologi

Inflamasi yang menyebar pada hepar (hepatitis) dapat disebabkan : infeksi virus dan reaksi toksik terhadap obat-obatan dan bahan-bahan kimia.

Sering dengan berkembangnya inflamasi pada hepar, pola normal pada hepar terganggu. Sehingga terjadi nekrosis dan kerusakan sel-sel hepar.

Sel-sel hepar yang rusak dibuang dari tubuh oleh respon sistem imun dan digantikan oleh sel-sel hepar baru yang sehat.    

Patofisiologi

Inflamasi pada hepar karena invasi virus akan menyebabkan peningkatan suhu badan dan peregangan kapsula hati yang memicu timbulnya perasaan tidak nyaman pada perut dikuadran kanan atas. Manifestasi klinik rasa mual dan nyeri di ulu hati.

Ikterus karena kerusakan sel parenkim hati. Walaupun jumlah billirubin yang belum mengalami konjugasi masuk ke dalam hati tetap normal, tetapi karena adanya kerusakan sel hati dan duktuli empedu intrahepatik, maka terjadi kesukaran pengangkutan billirubin tersebut didalam hati. Selain itu juga terjadi kesulitan dalam hal konjugasi.

Patofisiologi

Akibatnya bilirubin tidak sempurna dikeluarkan melalui duktus hepatikus, karena terjadi retensi (akibat kerusakan sel ekskresi) dan regurgitasi pada duktuli, empedu belum mengalami konjugasi (bilirubin indirek), maupun bilirubin yang sudah mengalami konjugasi (bilirubin direk). Jadi ikterus yang timbul disini terutama disebabkan karena kesukaran dalam pengangkutan, konjugasi dan eksresi bilirubin.

Tinja mengandung sedikit sterkobilin oleh karena itu tinja tampak pucat (abolis). Karena bilirubin konjugasi larut dalam air, maka bilirubin dapat dieksresi ke dalam kemih, sehingga menimbulkan bilirubin urine dan kemih berwarna gelap.

Peningkatan kadar bilirubin terkonjugasi dapat disertai peningkatan garam-garam empedu dalam darah yang akan menimbulkan gatal-gatal pada ikterus.

Manifestasi Klinis

Gejala awal sirosis (kompensata) :- perasaan mudah lemah dan lemas- selera makan berkurang- Perasaan perut kembung, mual- Berat badan menurun- Impotensi- Testis mengecil- Buah dada membesar- Hilangnya dorongan seksualitas

Bila sudah lanjut (sirosis Dekompensata)- hilangnya rambut badan- gangguan tidur- demam tidak begitu tinggi- gangguan pembekuan darah- perdarahan gusi- epistaksis- gangguan siklus haid- ikterus dengan air kemih berwarna seperi the pekat

- muntah darah dan/ atau melena,- perubahan mental- mudah lupa- sukar konsentrasi- binggung- agitasi- koma

Temuan Klinis

anamnesa

gejala-gejala dan tanda-tanda sirosis yang lebih umum termasuk:

Kulit yang menguning (jaundice) disebabkan oleh akumulasi bilirubin dalam darah

Kelelahan Kelemahan Kehilangan nafsu makan Gatal Mudah memar dari pengurangan produksi faktor-faktor

pembeku darah oleh hati yang sakit. konsumsi alkohol yang berlebihan dan berkepanjangan,

suatu sejarah penyalahgunaan obat secara intra vena, atau suatu sejarah hepatitis.

Pemeriksaan fisik

Spider nevi eritema palmaris Asites Kuku Murche Ginekomastia Atrofi testis Hepatomegali Splenomegali Asites Fetor hepatikum Ikterus

Pemeriksaan laboraturium

Kenaikan SGOT, SGPT dan gamma GT akibat kebocoran dari sel-sel yang rusak. Namun, tidak meningkat pada sirosis inaktif.

Bilirubin meningkat Kadar albumin rendah. Globulin kosentrasinya meningkat

masa protrombin yang memanjang Natrium serum menurun Kadar Hb yang rendah (anemia), jumlah sel

darah putih menurun (leukopenia), dan trombositopenia.

Pemeriksaan marker serologi petanda virus : HBsAg, HBeAg, HBV-DNA, HCV-RNA, dan sebagainya.

Pemeriksaan radiologis barium meal USG Tomografi Komputerisasi MRI

Diagnosis

Pemeriksaan fisik Laboratorium USG

Komplikasi

1. Peritonitis bakterial spontan2. Sindrom Hepatorenal3. Varises Esofagus4. Ensefalopati Hepatik5. Sindrom Hepatopulmonal

Pengobatan

Tatalaksana sirosis kompensata:

· Alcohol dan bahan2 hepatotoksik dihentikan·Hepatitis B: IFN + Lamivudin·Hepatitis C: IFN + Ribavirin

Tatalaksana sirosis dekompensata:

· Asites : Tirah baring - Diet rendah garam sebanyak 5,2 gram/hari

- Spironolakton 100-200 mg sekali sehari

- Furosemid 20-40 mg/hari- Parasintesis dilakukan bila asites

sangat besar

·

Ensefalopati hepatik :Laktulosa untuk mengeluarkan amonia- Neomisin- Diet rendah protein

Varises Esofagus : Propanolol- Somatostatin atau okreotid- endoskopi

Peritonitis bakterial spontan : antibiotika- sefotaksim iv- amoksilin/aminoglikosida

Sindrom hepatorenal : mengatasi keseimbangan

garam dan air

Transplantasi hati : Terapi definitif pada pasien sirosis dekompensata

Prognosis

Krlasifikasi child pughParameter klinis

minimal

sedang

berat

Bilirubin serum(mu.mol/dl)

<35 35-50 >50

Albumin serum (gr/dl)

>35 30-35 <30

Asites Tidak ada Mudah di kontrol

Sulit dikontrol

Ensefalopati Tidak ada Minimal Berat / koma

Nutrisi sempurna

baik Kurang/kurus

ascites

Dapat dikendalikan dengan terapi konservatif yang terdiri atas :

- istirahat- diet rendah garam : untuk asites ringan dicoba

dulu dengan istirahat dan diet rendah garam dan penderita dapat berobat jalan dan apabila gagal maka penderita harus dirawat.

- Diuretik : Pemberian diuretic hanya bagi penderita yangtelah menjalani diet rendah garam danpembatasan cairan namun penurunan beratbadannya kurang dari 1 kg setelah 4 hari.Spironolacton : dimulai dengan dosis rendah,serta dapat dinaikkan dosisnya bertahap tiap 3-4 hari, apabila dengan dosis maksimaldiuresinya belum tercapai maka dapat kitakombinasikan dengan furosemid.

- parasintesis cairan asites dapat dilakukan 5 10 liter / hari, dengan

catatan harus dilakukan infus albumin sebanyak 6 – 8 gr/l cairan asites yang

dikeluarkan.

Spontaneus bacterial peritonitis

SBP dengan memberikan Cephalosporins Generasi III (Cefotaxime), secara parental selama lima hari, atau Qinolon secara oral.

Profilaxis : Norfloxacin (400mg/hari) selama 2-3 minggu.

Hepatorenal sindrom

Pencegahan : menghindari pemberian Diuretik yang berlebihan

konservatif dapat dilakukan berupa : Ritriksicairan,garam, potassium dan protein. Serta menghentikan obat-obatan yang Nefrotoxic.

Pilihan terbaik : transplantasi hati yang diikuti dengan perbaikan dan fungsi ginjal.

Perdarahan karena pecahnya Varises Esofagus

Prrinsip penanganan yang utama : tindakan resusitasi sampai keadaan pasien stabil

Pasien diistirahatkan dan dipuasakan Pemasangan IVFD berupa garam fisiologis dan

kalau perlu transfusi Pemasangan Naso Gastric Tube

Ensefalopati Hepatik

Prinsip penggunaan ada 3 sasaran :1. mengenali dan mengobati factor pencetua2. intervensi untuk menurunkan produksi dan absorpsi

amoniak serta toxin-toxin yang berasal dari usus dengan jalan :

- Diet rendah protein- Pemberian antibiotik (neomisin)- Pemberian lactulose/ lactikol3. Obat-obat yang memodifikasi Balance Neutronsmiter- Secara langsung (Bromocriptin,Flumazemil)- Tak langsung (Pemberian AARS)

Komplikasi

KOMPLIKASI1. Perdarahan gastrointestinal2. Koma Hepatikum.4. Ulkus Peptikum5. Karsinoma hepatosellur6. Infeksi

Misalnya : peritonisis, pnemonia, bronchopneumonia, tbc paru,glomerulonephritis kronis, pielonephritis, sistitis, peritonitis, endokarditis.

6. Penyebab kematian

ASCITES

DEFINISI

DEFINISIAsites adalah pengumpulan cairan di dalam rongga perut.

Etiologi

Kelainan di hati - Sirosis, terutama yang disebabkan oleh alkoholisme - Hepatitis alkoholik tanpa sirosis - Hepatitis menahun - Penyumbatan vena hepatik

Kelainan diluar hati - Gagal jantung - Gagal ginjal, terutama sindroma nefrotik - Perikarditis konstriktiva - Karsinomatosis- Berkurangnya aktivitas tiroid - Peradangan pankreas.

Patofisiologi

Asites dapat terjadi melalui beberapa mekanisme, diantaranya :

Peningkatan tekanan hidrostatik : Sirosis, oklusi vena hepatika (sindrom Budd-Chiari),obstruksi vena cava inferior, perikarditis konstriktif, penyakit jantung kongestif.

Penurunan tekanan osmotik koloid : Penyakit hati stadium lanjut dengan gangguan sintesis protein, sindrom nefrotik, malnutrisi, protein lossing enteropathy

Peningkatan permeabilitas kapiler peritoneal : Peritonitis TB, peritonitis bakteri, penyakit keganasan pada peritonium.

Kebocoran cairan di cavum peritoneal:Bile ascites, pancreatic ascites (secondary to a leaking pseudocyst), chylous ascites, urine ascites.

Micellanous : Myxedema, ovarian disease (Meigs' syndrome), chronic hemodialys

Portal hypertension (tekanan yang meningkat adalam aliran darah hati) : ketidakseimbangan tekanan antara sirkulasi dalam (sistim tekanan tinggi) dan luar, dalam kasus ini, rongga perut (ruang tekanan rendah). Kenaikan dalam tekanan darah portal dan pengurangan dalam albumin (protein yang diangkut dalam darah) bertangung jawab dalam pembentukan gradien tekanan dan berakibat pada ascites perut.

penahanan garam dan air. Volume darah yang bersirkulasi dirasakan rendah oleh sensor-sensor dalam ginjal-ginjal karena pembentukan dari ascites mengurangkan volume dari darah. Ini memberi sinyal pada ginjal-ginjal untuk menyerap kembali lebih banyak garam dan air untuk mengkompensasi volume yang hilang.

gagal jantung kongestif dan gagal ginjal yang telah lanjut yang disebabkan oleh penahanan cairan keseluruhan dalam tubuh.

tekanan yang meningkat dalam sistim portal dapat disebabkan oleh rintangan internal atau eksternal dari pembuluh portal, berakibat pada portal hypertension tanpa cirrhosis. Contoh-contoh dari ini dapat adalah massa (atau tumor) yang menekan pada pembuluh-pembuluh portal dari rongga perut bagian dalam atau pembentukan bekuan (gumpalan) darah dalam pembuluh portal yang menghalangi aliran normal dan meningkatkan tekanan dalam pembuluh (contoh, Budd-Chiari syndrome).

Gejala klinis

Ringan : asimtomatis Simtomatik : Nyeri perut, ketidaknyamanan,

dan kembung, sesak napas.

Diagnosis

Pemeriksaan fisik : Distensi abdomen Bulging flanks Timpani pada puncak asites Fluid wave Shifting dulness Puddle sign

Foto thorax  dan  foto polos abdomen (BOF) Elevasi diaphragma tepi lateral hepar terdorong ke sisi medial

dinding abdomen (Hellmer sign). ”dog’s ear” atau  “Mickey Mouse” appearance. Caecum dan colon ascenden tampak terletak

lebih ke medial properitoneal fat line terdorong lebih ke lateral

Ultrasonografi Volume cairan asites kurang dari 5-10 mL dapat

terdeteksi. Dapat membedakan penyebab asites oleh

karena infeksi, inflamasi atau keganasan.

CT scan Asites minimal dapat diketahui dengan jelas

pada pemeriksaan CT scan. Cairan asites dalam jumlah sedikit akan

terkumpul di ruang perihepatik sebelah kanan,r uang subhepatic bagian posterior (kantung Morison), dan kantung Douglas.

Analisis cairan asites : Perbedaan kadar albumin serum-asites  (SAAG) Kadar amilase meningkat Kadar trigliserida meningkat Lekosit lebih dari 350/mikroliter merupakan

tanda infeksi. Dominasi polimorfonuklear, kemungkinan infeksi bakteri. Dominasi mononuklear, kemungkinan infeksi tuberkulosis atau jamur.

Eritrosit lebih dari 50.000/mikroliter Pengecatan gram dan pembiakan untuk

konfirmasi infeksi bakterial. Apabila pH < 7: tanda suatu infeksi bakterial. Pemeriksaan sitologis pada keganasan.

Penatalaksanaan

1. Obat Kombinasi spironolakton dan furosemid Spironolakton : 1-3 mg/kg/24 jam dibagi 2-4 dosis  furosemid : 1-2 mg/kgBB/dosis 4 kali/hari, dapat

ditingkatkan sampai 6 mg/kgBB/dosis.

Pada asites yang tidak  memberi respon dengan pengobatan diatas dapat dilakukan :

Parasentesis Peritoneovenous shunt LeVeen atau Denver Ultrafiltrasi ekstrakorporal dari cairan asites dengan

reinfus

2. Paracentesis pemberian 10 g albumin intravena untuk tiap 1

liter cairan yang diaspirasi3. Diet Restriksi asupan natrium (garam) 500 mg/hari

(22 mmol/hari Pembatasan dapat ditolerir sampai batas 2000

mg/hari (88 mmol/hari). Retriksi cairan tidak diperlukan kecuali pada

kasus asites dengan serum sodium level turun di bawah 120 mmol/L.

4. Operasi peritoneovenous shunt dan systemic

portosystemic shunt. ditinggalkan kerana angka komplikasi-

komplikasi yang tinggi. 5. Transplantasi hati

Komplikasi

spontaneous bacterial peritonitis Hepatorenal syndrome

Pencegahan

Pencegahan dari ascites sebagian besar melibatkan pencegahan faktor-faktor risiko dari kondisi-kondisi yang mendasarinya yang menjurus pada ascites, seperti :

penghindaran dari pemasukan alkohol Obat-obat antiperadangan nonsteroid

[ibuprofen (Advil, Motrin, dll.)] juga harus dibatasi

Mematuhi pembatasan-pembatasan garam makanan.

Prognosis

tergantung pada penyebab dan keparahan yang mendasarinya.

malignant ascites : buruk Ascites yang disebabkan oleh cirrhosis biasanya

: prognosis yang sedang (3 tahun kelangsungan hidup kira-kira 50%)

Ascites yang disebabkan oleh gagal jantung: prognosis yang sedang

Sekian terima kasih