Upload
elly-masita
View
234
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
8/3/2019 Presentasi Kelainan Bawaan
1/29
KELAINAN
BAWAAN
Oleh : Elly Dwi Masita
8/3/2019 Presentasi Kelainan Bawaan
2/29
8/3/2019 Presentasi Kelainan Bawaan
3/29
LABIO PALATO SKIZIS
( BIBIR SUMBING )
Merupakan deformitas daerah mulut berupa
celah atau sumbing/ pembentukan kurangsempurna pada masa embrional antara bibir
atas kanan dan kiri tidak tumbuh bersatu
8/3/2019 Presentasi Kelainan Bawaan
4/29
ETIOLOGI/ PENYEBAB
Faktor Genetik ( trisomi 13,18,21)
Kurang nutrisi ( Zn, B6, Vit.C, Asam Folat )
Radiasi
Trauma kehamilan
Infeksi
Obat
Mutasi genetik
Displasia ektodermal
8/3/2019 Presentasi Kelainan Bawaan
5/29
PENATA LAKSANAAN
Rules of TEN
Usia 10 Minggu
Hb 10 gr% Leokosit minimal 10.000
BB minimal 10 pon
8/3/2019 Presentasi Kelainan Bawaan
6/29
PERAWATAN
Menyusui ibu secara langsung
Menggunakan alat khusus (dotdomba, botol peras,ortodensi )
8/3/2019 Presentasi Kelainan Bawaan
7/29
PERAWATAN SECARA UMUM
Lahir ; bantuan pernafasan dan pemasangan NGT
(Naso Gastric Tube)
1 minggu; pembuatan feeding plate
3 bulan; labioplasty atau tindakan operasi untuk
bibir, alanasi (untuk hidung) dan evaluasi telinga.
18 bulan - 2 tahun; palathoplasty; tindakan
operasi langit-langit bila terdapat sumbing padalangit-langit.
8/3/2019 Presentasi Kelainan Bawaan
8/29
PERAWATAN UMUM
4 tahun : dipertimbangkan repalatorapy
atau pharingoplasty.
6 tahun; evaluasi gigi dan rahang,evaluasi pendengaran.
11 tahun; alveolar bone graft
augmentation (cangkok tulang padapinggir alveolar untuk memberikan jalan
bagi gigi caninus).
8/3/2019 Presentasi Kelainan Bawaan
9/29
PERAWATAN UMUM
12-13 tahun; final touch; perbaikan-perbaikan bila diperlukan.
17-18 tahun; orthognatik surgery bilaperlu.
8/3/2019 Presentasi Kelainan Bawaan
10/29
ATRESIAOESEFAGUSSuatu kelainan bawaan pada bayi baru lahir yaitu tidakterbentuknya kerongkongan (esophagus )secara sempurna.
8/3/2019 Presentasi Kelainan Bawaan
11/29
TANDA DAN GEJALA
1.Liur yang menetes terus menerus
2.Liur berbuih
3.Adanya aspirasi ketika bayi diberi minum 4.Bayi tampak sianosis akibat aspirasi yang
dialami
5.Saat bayi diberi minum bayi akan mengalamibatuk seperti tercekik
6.Muntah yang proyektil
8/3/2019 Presentasi Kelainan Bawaan
12/29
PENATALAKSANAAN
Ditengkurapkan untuk mengurangikemungkinan isi lambung masuk ke paru- paru
Kantong esofagusharus secara teratur
dikosongkan dengan pompa untuk mencegahaspirasi sekret.
Pengendalian suhu, fungsi respirasi, dan
pengelolaan anomali penyerta. Pemberian makanandapat dilakukan secara
intravena.
8/3/2019 Presentasi Kelainan Bawaan
13/29
ATRESIA ANI
ATAU anus imperforate adalah tidak terjadinya
perforasi membran yang memisahkan bagian
entoderm mengakibatkan pembentukan
lubang anus yang tidak sempurna. Anus
tampak rata atau sedikit cekung kedalam atau
kadang berbentuk anus namun tidak
berhubungan langsung dengan rectum.
8/3/2019 Presentasi Kelainan Bawaan
14/29
TANDA DAN GEJALA
1. Mekonium tidak keluar dalam 24 jam
pertama setelah kelahiran.
2. Tidak dapat dilakukan pengukuran suhurectal pada bayi.
3. Mekonium keluar melalui sebuah fistula
atau anus yang salah letaknya.
4. Distensi bertahap dan adanya tanda-tanda
obstruksi usus (bila tidak ada fistula )
8/3/2019 Presentasi Kelainan Bawaan
15/29
TANDA DAN GEJALA
5. Bayi muntah-muntah pada umur 24 48
jam.
6. Pada pemeriksaan rectal touch terdapatadanya membrananal.
7. Perut kembung.
8/3/2019 Presentasi Kelainan Bawaan
16/29
PENATALAKSANAAN
Pembedahan
a. Kolostomy pada usia 12 bulan
b. Aksisi ( Pembuatan anus buatan )c. Fiktusi ( Pembuatan anus permanen )
8/3/2019 Presentasi Kelainan Bawaan
17/29
HISHPRUNG
Suatu penyumbatan pada usus besar
yang terjadi akibat pergerakan usus
yang tidak adekua tkarena sebagiandari usus besar tidak memiliki saraf
yang mengendalikan kontraksi
ototnya.
8/3/2019 Presentasi Kelainan Bawaan
18/29
TANDA DAN GEJALA
1. Segera setelah lahir, bayi tidak dapat
mengeluarkan mekonium (tinja pertama
padabayi baru lahir)
2. Tidak dapat buang air besar dalam waktu 24
- 48 jam setelah lahir
3. Perut menggembung
4. Muntah
8/3/2019 Presentasi Kelainan Bawaan
19/29
TANDA DAN GEJALA
5. Diare encer ( pada bayi baru
lahir )
6. Berat badanatidak
bertambah
7. Malabsorbsi.
8/3/2019 Presentasi Kelainan Bawaan
20/29
8/3/2019 Presentasi Kelainan Bawaan
21/29
PENATALAKSANAAN
Pembedahan
Memotong usus aganglionik dan
menganastomosiskan usus yang
berganglion kerectum dengan
jarak 1 cm dari anus.
8/3/2019 Presentasi Kelainan Bawaan
22/29
ATRESIA BILLIARIS
Tersumbatnya saluran kandung
empedu karena terbentuknya
jaringan fibrosis
8/3/2019 Presentasi Kelainan Bawaan
23/29
TANDA DAN GEJALA
- Ikterik (pada umur 2-3 minggu)
- Peningkatan billirubin direct dalam
serum - Bilirubinuria
- Tinja berwarna seperti dempul
- Terjadi hepato megali
8/3/2019 Presentasi Kelainan Bawaan
24/29
PENATALAKSANAN
Berikan penatalaksanaan seperti
bayi normal
Lakukan konseling pada orangtua
Lakukan inform consent dan
inform choise untuk dilakukanrujukan.
8/3/2019 Presentasi Kelainan Bawaan
25/29
OMPHALOKEL
hernia pada pusat, sehingga isi perut keluar dalam
kantong peritoneum.
8/3/2019 Presentasi Kelainan Bawaan
26/29
PENATALAKSANAAN
A. PRENATAL
observasi melalui pemeriksaanUSG berkala juga ditentukan
tempat dan cara melahirkan
8/3/2019 Presentasi Kelainan Bawaan
27/29
B. POST NATAL
a. Tempatkan bayi pada ruangan yang aseptik danhangat.
b. Posisikan bayi dg posisi kepala sebaiknya lebih tinggi
untuk memperlancar drainase. c. Lakukan penilaian ada/tidaknya distress respirasi.
d. Pasang pipa nasogastrik atau pipa orogastrik untukmengeluarkan udara dan cairan dari sistem usus.
e. Pasang kateter uretra untuk mengurangi distensikandung kencing dan mengurangi tekanan intraabdomen.
8/3/2019 Presentasi Kelainan Bawaan
28/29
f. Pasang jalur intravena (sebaiknya pada ektremitas atas)untuk pemberian cairan dan nutrisi parenteral.
g. Lakukan monitoring dan stabilisiasi suhu, status asambasa, cairan dan elektrolit
h. Defek ditutup dengan suatu cairan sterilvlalu ditutup lagidengn suatu oklusif plastik dressingwrap atau plastik bowelbag..
i. Pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginjal, glukosa danhematokrit perlu dilakukan guna persiapan operasi bila
diperlukan j. Evaluasi adanya kelainan kongenital lain yang ditunjang
oleh pemeriksaan rongent thoraks dan ekhokardiogram.
8/3/2019 Presentasi Kelainan Bawaan
29/29
TERIMAKASIH
SELAMAT BELAJAR