PRESENTASI KASUS

ANEMIA ANAPLASTIK

Pembimbing:

dr. Heppy O., Sp. PD

Disusun oleh :

Angga Aswi Yanda G1A212135

SMF ILMU PENYAKIT DALAM

RSUD PROF. MARGONO SOEKARJO

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU-ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS JENDERAL SOEDIRMAN

PURWOKERTO

2013

LEMBAR PENGESAHAN

PRESENTASI KASUS

ANEMIA APLASTIK

Disusun Oleh :

Angga Aswi Yanda G1A212135

Diajukan untuk memenuhi syarat mengikuti Kepaniteraan Klinik di bagian Ilmu

Penyakit Dalam RSUD Prof. Dr. Margono Soekarjo

Telah disetujui dan dipresentasikan

Pada tanggal : 12 November 2013

Dokter Pembimbing :

dr. Heppy O., Sp. PD

STATUS PENDERITA

A. Identitas Penderita

Nama : Ny. M

Umur : 40 tahun

Jenis kelamin : Perempuan

Alamat : Kesugihan RT 004/003

Agama : Islam

Status : Menikah

Pekerjaan : Petani

Tanggal masuk RSMS : 21 September 2013

Tanggal periksa : 24 September 2013

No.CM :299094

B. Anamnesis

Keluhan utama : Lemas

Keluhan tambahan

Kadang sesak, pusing, pucat.

Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien datang ke IGD RSMS dengan keluhan merasa lemas sejak 2 hari yang

lalu. Keluhan lemas ini sering dirasakan oleh pasien sejak 1 tahun yang lalu,

menyebabkan pasien sering dirawat dirumah sakit setempat untuk mendapat perawatan.

Keluhan memburuk dirasakan saat pasien sedang bekerja dan kelelahan, kemudian

pasien meringankan keluhan dengan cara beristirahat. Pasien tidak mengetahui asal mula

pasien mengalami keluhan. Keluhan lain yang dirasakan pasien yaitu merasa sesak,

pusing,dan wajah pucat. Pasien menyangkal memiliki riwayat hipertensi, kencing manis,

darah tinggi, mendapatkan terapi OAT dan alergi obat. Pasien menyangkal sedang

mendapatkan terapi pengobatan.

Riwayat Penyakit Dahulu

1. Riwayat keluhan yang sama : Diakui

2. Riwayat hipertensi : Disangkal

3. Riwayat DM : Disangkal

4. Riwayat penyakit jantung : Disangkal

5. Riwayat alergi : Disangkal

6. Riwayat mondok : Disangkal

7. Riwayat Pengobatan : Tidak ada

Riwayat penyakit keluarga

1. Riwayat keluhan yang sama : Disangkal

2. Riwayat sakit kuning : Disangkal

3. Riwayat hipertensi : Disangkal

4. Riwayat DM : Disangkal

5. Riwayat penyakit jantung : Disangkal

6. Riwayat penyakit ginjal : Disangkal

Riwayat sosial ekonomi

1. Occupational

Saat ini pasien bekerja sebagai petani serabutan disawah. Pasien melakukan

aktivitasnya saat pagi dan sore hari. Pasien telah mengurangi aktifitasnya sejak

memiliki keluhan yang dirasakan

2. Diet

Pasien makan sehari 3 kali dengan nasi dan asupan serat dan protein seperti sayuran

dan telur. Pasien selalu minum teh saat pagi hari tanpa menggunakan gula.

3. Drug

Pasien menyangkal sedang dalam mendapatkan terapi pengobatan. Pasien tidak

mengonsumsi alcohol dan tidak merokok

C. Pemeriksaan Fisik

Dilakukan di bangsal Mawar kamar 3 RSMS, 24 September 2013.

1. Keadaan umum : Sedang

2. Kesadaran : Compos Mentis

3. Vital sign

Tekanan Darah : 130/80 mmHg

Nadi : 80 x/menit

Respiration Rate : 20 x/menit

Suhu : 36,6 0C

4. Berat badan : 69 kg

5. Tinggi badan : 55 cm

6. Status generalis

a. Pemeriksaan kepala

1) Bentuk kepala

Mesocephal, simetris, venektasi temporalis (-)

2) Rambut

Warna rambut hitam, tidak mudah dicabut dan terdistribusi merata

3) Mata

Simetris, konjungtiva anemis (+/+), sklera ikterik (-/-)

4) Telinga

Discharge (-), deformitas (-)

5) Hidung

Discharge (-), deformitas (-) dan napas cuping hidung (-)

6) Mulut

Bibir sianosis (-), lidah sianosis (-)

b. Pemeriksaan leher

Deviasi trakea (-), pembesaran kelenjar tiroid (-)

Palpasi : JVP 5+2 cm

c. Pemeriksaan thoraks

Paru

Inspeksi : Dinding dada tampak simetris, tidak tampak

ketertinggalan gerak antara hemithoraks kanan dan kiri,

kelainan bentuk dada (-)

Palpasi : Vokal fremitus lobus superior kanan = kiri

Vokal fremitus lobus inferior kanan = kiri

Perkusi : Perkusi orientasi selurus lapang paru sonor

Batas paru-hepar SIC V LMCD

Auskultasi : Suara dasar vesikuler +/+

Ronki basah halus -/-

Ronki basah kasar -/-

Wheezing -/-

Jantung

Inspeksi : Ictus Cordis tampak di SIV V 2 jari lateral LMCS

Palpasi : Ictus Cordis teraba pada SIC V 2 jari lateral LMCS dan kuat

angkat (-)

Perkusi : Batas atas kanan : SIC II LPSD

Batas atas kiri : SIC II LPSS

Batas bawah kanan : SIC IV LPSD

Batas bawah kiri : SIC V 2 jari medial LMCS

Auskultasi : S1>S2 reguler; Gallop (-), Murmur (-)

d. Pemeriksaan abdomen

Inspeksi : Datar

Auskultasi : Bising usus (+) normal

Perkusi : Timpani, pekak sisi (-), pekak alih (-)

Palpasi : Nyeri tekan (-), undulasi (-)

Hepar : Tidak teraba

Lien : Tidak teraba

e. Pemeriksaan ekstremitas

Pemeriksaan Ekstremitas

superior

Ekstremitas inferior

Dextra Sinistra Dextra Sinistra

Edema - - - -

Sianosis - - - -

Akral dingin - - - -

Reflek fisiologis + + + +

Reflek patologis - - - -

D. Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium tanggal 24 September 2013

Hematologi

Darah Lengkap

Hemoglobin : 7,5 g/dl ↓ (14 – 18 g/dl)

Leukosit : 1490/uL ↓ (4800 – 10800/ul)

Hematokrit : 21 % ↓ (42 – 52 %)

Eritrosit : 2,4x106/ul ↓ (4,7 – 6,1 x 106/ul)

Trombosit : 4.000/ul ↓ (150.000 – 400.000/ul)

MCV : 84.0 fL (79 – 99 fL)

MCH : 30.7 pg (27 – 31 pg)

MCHC : 36.6 % (33 – 37 %)

RDW : 14.3 % (11,5 – 14,5 %)

MPV : - (7.2 – 11.1 fL)

Hitung Jenis

Basofil : 0.0% (0.00 – 1.00 %)

Eosinofil : 0.0% ↓ (2.00 – 4.00 %)

Batang : 0.7% ↓ (2.00 – 5.00 %)

Segmen : 32.3% ↓ (40.0 – 70.0 %)

Limfosit : 64.4% ↑ (25.0 – 40.0 %)

Monosit : 4.0% (2.00 – 8.00 %)

E. Resume

1. Anamnesis

a. Lemas

b. Kadang sesak, pusing, pucat

2. Pemeriksaan fisik

a. Vital sign : TD: 130/80 mmHg

b. Leher : JVP 5+2 cm

c. Pemeriksaan mata

Conjungtiva anemis +/+

d. Pemeriksaan abdomen

Inspeksi : Datar

Perkusi : Timpani, pekak sisi (-), pekak alih (-)

Palpasi : Undulasi (-)

e. Ekstremitas

Ekstremitas superior dalam batas normal. Ekstrimitas inferior dalam batas normal

3. Pemeriksaan Penunjang

- Hemoglobin : 7,5 g/dl ↓ (14 – 18 g/dl)

- Leukosit : 1490/uL ↓ (4800 – 10800/ul)

- Hematokrit : 21 % ↓ (42 – 52 %)

- Eritrosit : 2,4x106/ul ↓ (4,7 – 6,1 x 106/ul)

- Trombosit : 4.000/ul ↓ (150.000 – 400.000/ul)

F. Diagnosis

Anemia Aplastik

G. Usulan Pemeriksaan Penunjang

Gambaran darah tepi

Core Biopsy Sumsum Tulang

H. Penatalaksanaan

Non Farmakologi

1. Pembatasan cairan

2. Bentuk makanan lunak atau biasa, tergantung keadaan penderita

3. Kandungan protein bisa sampai 1 g/kg berat badan

4. Diet tinggi kalori (35 kal/kgBB/hari)

Farmakologi :

1. IVFD RL 20 tpm

2. Inj. Dexametason 2x1 amp

3. Inj. Metilprednisolon 3x12,5 mg

4. Tranfusi PRC 2 kolf

Monitoring

1. Tanda vital

2. Kadar Hemoglobin

I. Prognosis

Ad vitam : dubia ad malam

Ad sanationam : dubia ad malam

Ad functionam : dubia ad malam

BAB IIITINJAUAN PUSTAKA

I. Definisi

Definisi anemia adalah pengurangan jumlah sel darah merah, kuantitas

hemoglobin dan volume pada sel darah merah per 100 ml darah. Perubahan massa sel

darah merah menimbulkan 2 keadaan yang berbeda (Price & Wilson, 1994). Jika jumlah

sel darah merah berkurang maka timbul suatu keadaan yang kita kenal dengan anemia.

Sebaliknya jika jumlah massa sel darah merah terlalu banyak maka akan terjadi

polisitemia. Dapat disimpulkan dari definisinya bahwa anemia merupakan efek dari

perubahan patofisiologis, yang dapat diamati dari gejala fisik, anamnesa serta

pemeriksaan laboratorium. Aplastic anemia (hispoplastik) didefinisikan sebagai

pansitopenia yang disebabkan oleh aplasia sum-sum tulang (hoffbbrand et al, 2005)

Definisi yang lain menyebutkan bahwa anemia aplastik adalah suatu gangguan pada

sel-sel induk di sum-sum tulang yang dapat menimbulkan kematian (Price & Wilson,

1994).

II. Etiologi

Anemia aplastik memiliki angka insidensi sekitar 2-6 kasus per 1 juta penduduk

per tahun. Biasanya muncul pada usia 15-25 tahun tergantung letak geografis

wilayahnya. Di AS dan eropa sebagian besar pasien berumur antara15-24 tahun. Dari

cina dilaporkan bahwa sebagian besar kasus anemia aplastik mengenai perempuan

berumur > 50 tahun dan laki-laki berumur > 60 tahun. Perjalanan penyakit pada pria

lebih berat daripada perempuan (widjanarko dkk , 2004)

Penyebab anemia aplastik ada bermacam-macam, kebanyakan bersifat idiopatik

didapat (tanpa diketahui penyebabnya). Akan tetapi belakangan telah diketahui

penyebab anemia aplastik yang lain, seperti sinar radiasi, kemoterapi, obat-obatan

serta senyawa kimia tertentu(benzene). Penyebab yang lain adalah kehamilan,

hepatitis viral, dan fasciitis eosinofilik (widjanarko dkk, 2004). Di referensi lain

disebutkan bahwa penyebab anemia aplastik di bagi menjadi 2 yaitu penyebab primer

dan penyebab sekunder (Price & Wilson, 1994). Penyebab primer meliputi kongenital

( jenis fanconi dan non fanconi) dan idiopatik didapat, sementara penyebab sekunder

terdiri dari radiasi pengion karena pemajanan tidak sengaja (radioterapi, isotop

radioaktif, stasiun pembangkit tenaga nuklir), zat kimia (seperti benzene dan pelarut

organic lain, TNT, insektisida, pewarna rambut, klordan, DDT), obat-obatan

(busulfan, siklofosfamid, antrasiklin, nitrosourea), dan infeksi ( hepatitis virus). Agen

antineoplastik atau sitotoksik juga bisa menyebabkan terjadinya anemia aplastik

(Price & Wilson, 1994).

Pada penderita anemia aplastik biasanya disertai dengan adanya pansitopenia.

Penyebab pansitopenia itu sendiri adalah berkurangnya fungsi sum-sum tulang,

aplasia, leukemia akut, mielodisplasia, myeloma, infiltrasi oleh sel-sel limfoma, tumor

padat, tuberkolusis, anemia megaloblastik, hemoglobinuria paroksimal nokturnal

(PNH), mielofibrosis (jarang ditemukan), sindrom hemofagositik, meningkatnya

destruksi perifer, dan splenomegali

III. Epidemiologi

Anemia aplastik merupakan penyakit yang berat dan kasusnya jarang dijumpai.

The International Aplastic Anemia and Agranulocytosis Study menemukan insiden

terjadinya anemia aplastik di Eropa sekitar 2 dari 1.000.000 pertahun. Insiden di Asia

2 sampai 3 kali lebih tinggi dibandingkan di Eropa. Di China insiden diperkirakan 7

kasus per 1.000.000 orang dan di Thailand diperkirakan 4 kasus per 1.000.000 orang.

Frekuensi tertinggi terjadi pada usia 15 dan 25 tahun, puncak tertinggi kedua pada

usia 65 dan 69 tahun.

IV. Klasifikasi

Berdasarkan derajat pansitopenia darah tepi, anemia aplastik didapat dapat

diklasifikasikan menjadi tidak berat, berat, atau sangat berat (widjanarko dkk, 2004).

Anemia aplastik berat ditandai dengan : selularitis sum sum tulang. Anemia aplastik

sangat berat tanda-tandanya menyerupai anemia aplastik berat akan tetapi nilai hitung

neutrofilnya menunjukan angka peningkatan.

Dimasa lalu anemia aplastik dari segi etiologinya dapat diklasifikasikan menjadi 2

yaitu toksisitas langsung dan yang diperantarai imun. Toksisitas langsung meliputi

iatrogenic (radiasi dan kemoterapi), benzene, metabolit intermediate beberapa jenis obat.

Sedangkan penyebab yang diperantarai imun terdiri dari latrogenik (transfusion-

associated graft-versus-host disease), fasciitis eosinofilik, penyakit terkait hepatitis,

kehamilan, metabolit intermediate beberapa jenis obat,dan idiopathik

Anemia aplastik berat

Anemia aplastik sangat berat

Anemia aplastik bukan berat

- Seluraritas sumsum tulang <25% atau 25-50%

dengan <30% sel hematopoietik residu, dan

- Dua dari tiga kriteria berikut :

netrofil < 0,5x109/l

trombosit <20x109 /l

retikulosit < 20x109 /l

Sama seperti anemia aplastik berat kecuali

netrofil <0,2x109/l

Pasien yang tidak memenuhi kriteria anemia

aplastik berat atau sangat berat; dengan sumsum

tulang yang hiposelular dan memenuhi dua dari

tiga kriteria berikut :

- netrofil < 1,5x109/l

- trombosit < 100x109/l

- hemoglobin <10 g/dl

V. Patogenesis

Defek yang mendasari pada semua kasus tampaknya adalah pengurangan yang

bermakna dalam jumlah sel induk pluripotensial hemopoietik, dan kelainan pada sel

induk yang ada atau reaksi imun terhadap sel induk tersebut, yang membuatnya tidak

mampu dan berdiferensiasi secukupnya untuk mengisi sum-sum tulang (hoffbbrand et

al, 2005). anemia aplastik terkait obat terjadi karena hipersensitivitas atau dosis obat

yang berlebihan (widjanarko dkk, 2004). Obat-obat yang diketahui dapat

menyebabkan anemia aplastik, dari antibiotik didapati nama kloramfenikol, kemudian

dari jenis hipoglikemik oral ada tolbutamid, didapati juga pada obat anti inflamasi

seperti fenilbutazon, dan yang terakhir diketahui dari obat antineoplastik yang

sebagian besar menyebabkan anemia aplastik seperti mekloretamin hidroklorida,

siklofosfamid, vinkristin, metotreksat, serta merkaptopurin.

Dari penyakit infeksi dilaporkan juga dapat menyebabkan anemia aplastik

baik sementara maupun permanen, seperti EBV, dengue, dan hepatitis virus. Pada

CMV melalui gangguan pada sel-sel stroma sum sum tulang dapat menekan produksi

sel sum sum tulang, sehingga mengakibatkan aplasia pada sum sum tulang yang

berujung pada terjadinya keadaan pansitopemia sehingga timbul anemia aplastik.

Pada kehamilan, terkadang ditemukan keadaan pansitopenia yang kemudian

disertai anemia aplastik sementara (widjanarko dkk, 2004). Kemungkinan terbesar

penyebabnya estrogen pada seorang dengan predisposisi genetik, adanya zat

penghambat dalam darah atau tidak ada perangsang hematopoiesis.

III. Manifestasi Klinis

Kompleks gejala anemia aplastik berkaitan dengan pansitopenia. Pada gejala

anemia ditemukan pucat, takikardia, bising jantung, cepat lelah, pusing, dan lain-lain.

Terkadang disertai dengan defisiensi trombosit dan sel darah putih. Defisiensi

trombosit dapat mengakibatkan ekimosis dan petekie, epistaksis, perdarahan saluran

cerna, perdarahan saluran kemih, perdarahan susunan saraf pusat. Sedangkan

defisiensi sel darah putih menjadikan tubuh mudah terkena infeksi. (hoffbbrand et al,

2005)

IV. Penegakan Diagnosis

Pendekatan diagnosis anemia aplastik dilihat dari anamnesis, pemeriksaan

fisik, pemeriksaan laboratorium dan gambaran radiologis. Pendekatan diagnosis

mencapai sasaran yang diharapkan bila dilakukan pemeriksaan yang terarah dan

kronologis, mulai dari anamnesis, pemeriksaan fisik diagnosis dan pemeriksaan

penunjang diagnosis rutin dan khusus.

a. Anamnesis dan pemeriksaan fisik

Anamnesis harus terarah dengan mengumpulkan semua keluhan yang

berhubungan dengan anemia aplastik, perjalanan penyakit termasuk semua

faktor yang dapat memperburuk. Gambaran klinik (keluhan subjektif dan

objektif termasuk kelainan laboratorium) mempunyai spektrum klinik luas dan

melibatkan banyak organ.

Gambaran klinis pasien anemia aplastik meliputi:

1) sesuai dengan penyakit yang mendasari

2) Dari anamnesis bisa kita dapatkan keluhan pasien mengenai gejala- gejala

Seputar anemia seperti lemah, letih, lesu, pucat, pusing, penglihatan

terganggu, nafsu makan menurun, sesak nafas serta jantung yang berdebar.

3) Selain gejala anemia bisa kita temukan keluhan seputar infeksi seperti

demam, nyeri badan ataupun adanya riwayat terjadinya perdarahan pada

gusi, hidung, dan dibawah kulit

4) pemeriksaan fisik akan kita dapatkan tanda-tanda dari gejala anemia

misalkan konjunctiva, mukosa serta ekstrimitas yang pucat.

5) Adanya perdarahan pada gusi, retina, hidung, kulit, melena dan

hematemesis (muntah darah). Dan juga tanda-tanda peradangan

Jenis Keluhan %

Pendarahan

Lemah badan

Pusing

Jantung berdebar

Demam

Nafsu makan berkurang

Pucat

Sesak nafas

Penglihatan kabur

Telinga berdengung

83

80

69

36

33

29

26

23

19

13

Jenis Pemeriksaan Fisik %

Pucat

Pendarahan

Kulit

Gusi

Retina

Hidung

Saluran cerna

Vagina

Demam

Hepatomegali

Splenomegali

100

63

34

26

20

7

6

3

16

7

0

b. Pemeriksaan laboratorium

1. Pemeriksaan Darah

Pada stadium awal penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan.

Anemia yang terjadi bersifat normokrom normositer, tidak disertai dengan

tanda-tanda regenerasi. Adanya eritrosit muda atau leukosit muda dalam darah

tepi menandakan bukan anemia aplastik. Kadang-kadang pula dapat

ditemukan makrositosis, anisositosis, dan poikilositosis. Jumlah granulosit

ditemukan rendah. Pemeriksaan hitung jenis sel darah putih menunjukkan

penurunan jumlah neutrofil dan monosit. Limfositosis relatif terdapat pada

lebih dari 75% kasus. Jumlah neutrofil kurang dari 500/mm3 dan trombosit

kurang dari 20.000/mm3 menandakan anemia aplastik berat. Jumlah neutrofil

kurang dari 200/mm3 menandakan anemia aplastik sangat berat.

Jumlah trombosit berkurang secara kuantitias sedang secara kualitas

normal. Perubahan kualitatif morfologi yang signifikan dari eritrosit, leukosit

atau trombosit bukan merupakan gambaran klasik anemia aplastik yang

didapat (acquired aplastic anemia). Pada beberapa keadaan, pada mulanya

hanya produksi satu jenis sel yang berkurang sehingga diagnosisnya menjadi

red sel aplasia atau amegakariositik trombositopenia. Pada pasien seperti ini,

lini produksi sel darah lain juga akan berkurang dalam beberapa hari sampai

beberapa minggu sehingga diagnosis anemia aplastik dapat ditegakkan.

Laju endap darah biasanya meningkat. Waktu pendarahan biasanya

memanjang dan begitu juga dengan waktu pembekuan akibat adanya

trombositopenia. Hemoglobin F meningkat pada anemia aplastik anak dan

mungkin ditemukan pada anemia aplastik konstitusional.

Plasma darah biasanya mengandung growth factor hematopoiesis,

termasuk erittropoietin, trombopoietin, dan faktor yang menstimulasi koloni

myeloid. Kadar Fe serum biasanya meningkat dan klirens Fe memanjang

dengan penurunan inkorporasi Fe ke eritrosit yang bersirkulasi.

2. Pemeriksaan sumsum tulang

Aspirasi sumsum tulang biasanya mengandung sejumlah spikula dengan

daerah yang kosong, dipenuhi lemak dan relatif sedikit sel hematopoiesis.

Limfosit, sel plasma, makrofag dan sel mast mungkin menyolok dan hal ini

lebih menunjukkan kekurangan sel-sel yang lain daripada menunjukkan

peningkatan elemen-elemen ini. Pada kebanyakan kasus gambaran partikel

yang ditemukan sewaktu aspirasi adalah hiposelular. Pada beberapa keadaan,

beberapa spikula dapat ditemukan normoseluler atau bahkan hiperseluler, akan

tetapi megakariosit rendah.

Biopsi sumsum tulang dilakukan untuk penilaian selularitas baik secara

kualitatif maupun kuantitatif. Semua spesimen anemia aplastik ditemukan

gambaran hiposelular. Aspirasi dapat memberikan kesan hiposelular akibat

kesalahan teknis (misalnya terdilusi dengan darah perifer), atau dapat terlihat

hiperseluler karena area fokal residual hematopoiesis sehingga aspirasi

sumsum tulang ulangan dan biopsi dianjurkan untuk mengklarifikasi

diagnosis.

Suatu spesimen biopsi dianggap hiposeluler jika ditemukan kurang dari

30% sel pada individu berumur kurang dari 60 tahun atau jika kurang dari

20% pada individu yang berumur lebih dari 60 tahun. International Aplastic

Study Group mendefinisikan anemia aplastik berat bila selularitas sumsum

tulang kurang dari 25% atau kurang dari 50% dengan kurang dari 30% sel

hematopoiesis terlihat pada sumsum tulang.

VI. Penatalaksanaan

1. Terapi konservatif

Anemia berat, pendarahan akibat trombositopenia dan infeksi akibat

granulositopenia dan monositopenia memerlukan tatalaksana untuk menghilangkan

kondisi yang potensial mengancam nyawa ini dan untuk memperbaiki keadaan pasien

. Manajemen Awal Anemia Aplastik

Menghentikan semua obat-obat atau penggunaan agen kimia yang diduga menjadi

penyebab anemia aplastik.

Anemia : transfusi PRC bila terdapat anemia berat sesuai yang dibutuhkan.

Pendarahan hebat akibat trombositopenia : transfusi trombosit sesuai yang dibutuhkan.

Tindakan pencegahan terhadap infeksi bila terdapat neutropenia berat.

Infeksi : kultur mikroorganisme, antibiotik spektrum luas bila organisme spesifik tidak

dapat diidentifikasi, G-CSF pada kasus yang menakutkan; bila berat badan kurang dan

infeksi ada (misalnya oleh bakteri gram negatif dan jamur) pertimbangkan transfusi

granulosit dari donor yang belum mendapat terapi G-CSF.

Assessment untuk transplantasi stem sel allogenik : pemeriksaan histocompatibilitas

pasien, orang tua dan saudara kandung pasien.

Pengobatan spesifik aplasia sumsum tulang terdiri dari tiga pilihan yaitu

transplantasi stem sel allogenik, kombinasi terapi imunosupresif (ATG, siklosporin

dan metilprednisolon) atau pemberian dosis tinggi siklofosfamid. Terapi standar untuk

anemia aplastik meliputi imunosupresi atau transplantasi sumsum tulang. Faktor-

faktor seperti usia pasien, adanya donor saudara yang cocok (matched sibling donor),

faktor-faktor resiko seperti infeksi aktif atau beban transfusi harus dipertimbangkan

untuk menentukan apakah pasien paling baik mendapat terapi imunosupresif atau

transplantasi sumsum tulang. Pasien yang lebih muda umumnya mentoleransi

transplantasi sumsum tulang lebih baik dan sedikit mengalamai GVHD (Graft Versus

Host Disease). Pasien yang lebih tua dan yang mempunyai komorbiditas biasanya

ditawarkan terapi imunosupresif. Suatu algoritme terapi dapat dipakai untuk panduan

penatalaksanaan anemia aplastik.

2. Terapi suportif

Bila terapat keluhan akibat anemia, diberikan transfusi eritrosit berupa packed

red cells sampai kadar hemoglobin 7-8 g% atau lebih pada orang tua dan pasien

dengan penyakit kardiovaskular. Resiko pendarahan meningkat bila trombosis

kurang dari 20.000/mm3. Transfusi trombosit diberikan bila terdapat pendarahan

atau kadar trombosit dibawah 20.000/mm3 sebagai profilaksis. Pada mulanya

diberikan trombosit donor acak. Transfusi trombosit konsentrat berulang dapat

menyebabkan pembentukan zat anti terhadap trombosit donor. Bila terjadi

sensitisasi, donor diganti dengan yang cocok HLA-nya (orang tua atau saudara

kandung). Pemberian transfusi leukosit sebagai profilaksis masih kontroversial

dan tidak dianjurkan karena efek samping yang lebih parah daripada manfaatnya.

Masa hidup leukosit yang ditransfusikan sangat pendek.

Prognosis

Prognosis berhubungan dengan jumlah absolut netrofil dan trombosit. Jumlah

absolut netrofil lebih bernilai prognostik daripada yang lain. Jumlah netrofil kurang

dari 500/l (0,5x109/liter) dipertimbangkan sebagai anemia aplastik berat dan jumlah

netrofil kurang dari 200/l (0,2x109/liter) dikaitkan dengan respon buruk terhadap

imunoterapi dan prognosis yang jelek bila transplantasi sumsum tulang allogenik

tidak tersedia. Anak-anak memiliki respon yang lebih baik daripada orang dewasa.

Anemia aplastik konstitusional merespon sementara terhadap androgen dan

glukokortikoid akan tetapi biasanya fatal kecuali pasien mendapatkan transplantasi

sumsum tulang.

KESIMPULAN

1. Aplastic anemia (hispoplastik) didefinisikan sebagai pansitopenia yang disebabkan oleh

aplasia sum-sum tulang

2. Berdasarkan derajat pansitopenia darah tepi, anemia aplastik didapat dapat diklasifikasikan

menjadi tidak berat, berat, atau sangat berat

3. Kompleks gejala anemia aplastik berkaitan dengan pansitopenia. Pada gejala anemia

ditemukan pucat, takikardia, bising jantung, cepat lelah, pusing, dan lain-lain. Terkadang

disertai dengan defisiensi trombosit dan sel darah putih.

4. Prognosis anemia aplastik berhubungan dengan jumlah absolut netrofil dan trombosit.

DAFTAR PUSTAKA

Niazzi M, Rafiq F. The Incidence of Underlying Pathology in Pancytopenia. Available in

URL: HYPERLINK http://www.jpmi.org/org_detail.asp

Sembiring, Samuel PK. Anemia Aplastik. Available at: http:/www.morphostlab.com

(Diakses tanggal 5 Oktober 2013)

Hoffbrand,A.V., Petit,T.E., and Moss, P.A.H., Kapita Selekta Hemayologi, edisi 4, EGC. Jakarta

Wilson & Price, 1995, Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit, edisi 4, Jakarta EGC.

Departemen Ilmu Penyakit Dalam. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam : Edisi IV. Jilid II.

Jakarta : Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam FKUI ; 2006 : 627– 633

Widjanarko A., Sudoyo AW., Salonder H. 2006. ilmu penyakit dalam. Cetakan 4, Jakarta : EGC

Supandiman I. Hematologi Klinik Edisi kedua. Jakarta: PT Alumni, 1997;95-101

Solander H. Anemia aplastik In: Sudoyo AW, Setiyohadi B, et al (eds). Buku Ajar Ilmu

Penyakit Dalam Jilid I Edisi Keempat. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit

Dalam FK UI, 2006;637-43.