Przegląd Lekarski 2018 / 75 / 06 313

Mariusz BodnarJoanna MazurkiewiczJacek Różańskikrzysztof PabisiakMartyna opara-BaJerowiczsylwia PRzysiecka

klinika Nefrologii, Transplantologii i chorób Wewnętrznych Pomorskiego Uniwersytetu Medycznego w szczeciniekierownik: Prof. dr hab. n. med. kazimierz ciechanowski

Dodatkowe słowa kluczowe:zapalenie naczyńostre uszkodzenie nerekinfekcja dróg oddechowych

Additional keys words:vasculitisacute kidney injuryrespiratory infection

autorzy nie deklarują konfliktu interesów

Otrzymano: 15.02.2018zaakceptowano: 18.04.2018

prace kazuistyczne

Dysfunkcje układu oddechowego u pacjentów z pogarszającą się funkcją nerek jako dominujący objaw zapalenia drobnych naczyń - opisy przypadków

Respiratory dysfunction in patients with deteriorating renal function as the dominant symptom of vasculitis - cases reports

adres do korespondencji:Mariusz Bodnar klinika Nefrologii, Transplantologii i chorób Wewnętrznych PUM al. Powstańców Wielkopolskich 72 70-111 szczecin tel. 914 661 196 e-mail: mariusz.m.bodnar@gmail.com

Zapalenia naczyń to niejednorod-na grupa chorób, w których zapalenie ściany naczyń powoduje jej uszkodze-nie. Może to prowadzić do krwawienia oraz ograniczenia przepływu krwi przez te naczynia. W konsekwencji zapale-nie naczyń może prowadzić do uszko-dzenia bądź martwicy narządów przez nie zaopatrywanych. Należy zwrócić uwagę, że u pacjentów z pogarszającą się funkcją nerek w obrazie klinicznym mogą dominować objawy dysfunkcji układu oddechowego, a nie pogłębia-jącego się uszkodzenia nerek. Niecha-rakterystyczne objawy oraz różnorodny obraz kliniczny pacjentów z zapaleniem naczyń mogą dostarczyć licznych trud-ności w rozpoznaniu oraz leczeniu tych chorych. Celem niniejszej pracy jest zwrócenie uwagi lekarzy na pacjentów z nieleczącymi się empirycznie dysfunk-cjami układu oddechowego, u których warto rozważyć diagnostykę w kierunku zapalenia drobnych naczyń.

Vasculitis is a heterogeneous group of diseases in which inflam-mation causes vessels damage. This can lead to bleeding and blood flow limitation through these vessels. As a consequence, vasculitis can lead to organ damage or necrosis in the region vascularized by involved ves-sels. It should be underlined that pa-tients with worsening renal function may show symptoms of respiratory dysfunction rather than worsening kidney injury. The non-specific symp-toms and the diverse clinical pictures of patients with vasculitis may cause numerous difficulties in the diagno-sis and treatment of these patients. The purpose of this study is to draw the attention of physicians to patients with empirically untreated respiratory dysfunctions, who should be consid-ered for the diagnosis of vasculitis.

Patofizjologia i podział zapalenia na-czyń

zapalenia naczyń można podzielić ogól-nie na 2 grupy: infekcyjne i nieinfekcyjne. z kolei podział nieinfekcyjnych zapaleń na-czyń uwzględnia średnicę zajętych naczyń lub swoistość narządową. Wyróżniono tak-że zapalenia naczyń nazywane dotychczas wtórnymi obejmujące zapalenia naczyń w chorobach układowych oraz zapalenia naczyń o prawdopodobnej etiologii [1].

Na podstawie doświadczeń własnych, w diagnozowaniu i leczeniu pacjentów z za-paleniem naczyń duże trudności może spra-wić szczególnie zapalenie drobnych naczyń. Dlatego w tej pracy opiszemy zapalenia drobnych naczyń związane z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofilów oraz anty--GbM na podstawie przypadków klinicznych pacjentów leczonych w klinice Nefrologii Pomorskiego Uniwersytetu Medycznego.

Zapalenia naczyń związane z prze-ciwciałami przeciw cytoplazmie neutro-filów (ANCA)

złogi immunologiczne są skąpe lub ich nie ma, występują przeciwciała aNca

skierowane przeciwko mieloperoksydazie (MPO-aNca) lub proteinazie 3 (PR3-aN-ca), zdarzają się przypadki aNca ujemne. Do tej grupy należą:• mikroskopowe zapalenie naczyń,

(MPO-aNca) - (paNca),• ziarniniakowatość z zapaleniem na-

czyń (dawniej ziarniniakowatość We-genera) (PR3-aNca) - (caNca),

• eozynofilowa ziarniniakowatość z za-paleniem naczyń (dawniej zespół chur-ga i strauss) (MPO-aNca) - (paNca) [3].

Zapalenie naczyń związane z kom-pleksami immunologicznymi.

W ścianie naczyniowej występuje umiarkowana lub duża ilość złogów immu-noglobulin i/lub składowych dopełniacza:• choroba związana z przeciwciałami

przeciwko błonie podstawnej anty--GbM (choroba Goodpastuer’a) [4].

Epidemiologia i symptomatologiaZiarniniakowatość z zapaleniem

naczyń (dawniej: ziarniniakowatość Wegnera)

314 M. Bodnar i wsp.

Występuje nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet, zwykle pomiędzy 5 a 7 dekadą życia. U młodych chorych (w tej grupie wie-kowej częściej chorują kobiety) na począt-ku choroby może dotyczyć tylko jednego narządu - nerki lub płuc - to tzw. ograniczo-na postać choroby [5]. zajęcie narządów w uogólnionej postaci ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń przedstawiono w ta-beli ii. częstość występowania w europie wynosi 25-150/mln, roczna zapadalność 5-20/mln [6].

Mikroskopowe zapalenie naczyńczęstość występowania w europie wy-

nosi 65/mln, roczna zapadalność 3-11/mln, występuje zwykle po 40 r.ż. [7]. Średnia wieku chorych to 50 lat, mężczyźni chorują częściej niż kobiety. zajęcie narządów we-dług częstości występowania w przebiegu mikroskopowego zaplenia naczyń przed-stawiono w tabeli iii. Obraz kliniczny może przypominać przebiegiem ziarniniakowa-tość z zapaleniem naczyń.

Zapalenie naczyń z eozynofilią (daw-niej: zespół Churga- Strauss).

częstość występowania w europie szacuje się na 2-38/mln, roczna zapa-dalność wynosi 0,5-4/mln [9]. choroba ta stanowi 10% układowych zapaleń na-czyń, występuje równie często u kobiet co u mężczyzn, średnia wieku zachorowania to 40 lat. zajęcie narządów w przebiegu zaplenia naczyń z eozynofilią przedstawio-no w tabeli iV.

astma rozwija się w późniejszym wieku niż astma atopowa i w większości przypad-ków współistnieje z alergicznym zapale-niem błony śluzowej nosa oraz przejścio-wymi naciekami zapalnymi w płucach.

Można wyróżnić trzy fazy choroby:Fazę prodromalną - z występowaniem

chorób atopowych i astmy w 20-30 roku życia.

Fazę eozynofilową - obwodowa eozy-nofilia oraz nacieki kwasochłonne w róż-nych narządach, zwłaszcza w płucach i przewodzie pokarmowym

Faza zapalenia naczyń - w 3 i 4. de-kadzie życia z ciężkim układowym zapale-niem naczyń, gorączką, złym samopoczu-ciem, utratą masy ciała [8].

Choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej (choroba Goodpasture’a).

zapadalność wynosi 0,5-1/1000000/rok. Występują 2 szczyty zachorowań: w wieku 20-30 oraz 50-65 lat. choroba z podobną częstością występuje u kobiet i mężczyzn. Przebieg jest zwykle gwałtow-ny, prowadzi do uszkodzenia nerek i ostrej niewydolności oddechowej. U 60-80% pa-cjentów objawy płucne współistnieją z za-jęciem nerek, u 20-40% choroba dotyczy jedynie nerek, a u 10% - jedynie płuc [10].

Przypadki klinicznePoniżej przedstawiamy, najciekaw-

sze naszym zdaniem, przypadki kliniczne pacjentów hospitalizowanych w klinice Nefrologii, Transplantologii i chorób We-wnętrznych Pomorskiego Uniwersytetu

tabela iNazewnictwo zapaleń naczyń wg International Chapel Hill Consensus Conference 2012 [2]. Nomenclature of vasculitis according to the International Chapel Hill Consensus Conference 2012 [2].

Nazewnictwo zapaleń naczyń wg International Chapel Hill Consensus Conference 2012Zapalenie dużych naczyń:- zapalenie tętnic Takayasu

- olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnicZapalenie średnich naczyń:

- guzkowe zapalenie tętnic- choroba Kawasakiego

Zapalenie małych naczyń:1. Zapalenie naczyń związane z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofilów:

- mikroskopowe zapalenie naczyń- ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Wegnera)

- eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Churga i Strauss)2. Zapalnie małych naczyń związane z kompleksami immunologicznymi:- choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej (anty-GBM)

- zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią- zapalenie naczyń związane z przeciwciałami IgA (Henocha i Schonleina)

- pokrzywkowe zapalenia naczyń związane z hipokomplementemią (zapalenie naczyń związane z anty-C1q)Zapalenie różnych naczyń:

- zapalenie naczyń w chorobie Behceta- zapalenie naczyń w zespole CoganaZapalenie naczyń jednego narządu:

- leukocytoklastyczne zapalenie skóry naczyń- zapalenie tętnic skóry

- pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego- izolowane zapalenie aorty

- inneZapalenie naczyń w chorobie układowej:

- toczniowe zapalenie naczyń- reumatoidalne zapalenie naczyń

- sarkoidalne zapalenie naczyń- inne

Zapalenie naczyń o prawdopodobnej etiologii:- zapalenie naczyń z krioglobulinemią związane z zakażeniem HCV

- zapalenie naczyń związane z zakażeniem HBV- kiłowe zapalenie aorty

- zapalenie naczyń z odkładaniem kompleksów immunologicznych związane z lekami- zapalenie naczyń z ANCA związane z lekami- zapalenie naczyń związane z nowotworem

- inne

tabela iiZajęcie narządów w uogólnionej postaci ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń [5]. Organ involvement in generalized granulomatosis with vasculitis [5].

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń. W uogólnionej postaci najczęściej zajęte procesem zapalnym są :

nosogardło 90%płuca 90% nerki (80%)

układ nerwowy 50% układ pokarmowy 50%

skóra 40% stawy 40%

rzadziej oko, serce, cewka moczowa, prostata przyusznice, tarczyca, wątroba, gruczoł piersiowy

tabela iiiZajęcie narządów według częstości występowania w przebiegu mikroskopowego zaplenia naczyń [8]. Organ involvement according to frequency of microscopic vasculitis [8].

Mikroskopowe zapalenie naczyń - najczęściej obserwowane jest zajęcie:nerek 90%,

układu ruchu 60% układu pokarmowego 50%

skóry 40% nosogardła 35%

układu nerwowego - pod postacią polineuropatii

Przegląd Lekarski 2018 / 75 / 06 315

Medycznego, u których postawiono rozpo-znanie zapalenia drobnych naczyń.

Mikroskopowe zapalenie naczyńPrzypadek kliniczny nr 1Pacjentka lat 65 z chorobą refluksową

przełyku.Objawy występowały od 4 miesięcy

- początkowo kaszel, objawy zapalenia oskrzeli oraz zakażenie układu moczo-wego. Pacjentka leczona ambulatoryjnie 2 antybiotykami zleconymi przez lekarza rodzinnego - nieskutecznie. W badaniach laboratoryjnych z odchyleń: podwyższone cRP, niedokrwistość, aktywny osad mo-czu. z powodu nieskuteczności antybioty-koterapii oraz utrzymujących się objawów (głównie kaszlu) pacjentka diagnozowa-na była w oddziale chorób wewnętrznych szpitala rejonowego, później przekazana do oddziału nefrologii szpitala wojewódz-kiego. z powodu wykonanych tam dodat-nich przeciwciał paNca w wysokim mianie, aktywnego osadu moczu, podwyższonych parametrów nerkowych wysunięto podej-rzenie mikroskopowego zapalenia naczyń.

W wykonanych w tutejszej klinice ba-daniach dodatkowych zwracało uwagę wysokie miano przeciwciał anty-MPO (paNca). Wykonano biopsję nerki - w ob-razie histopatologicznym w kłębuszkach zapalenie pętli naczyniowych z obecnością półksiężyców komórkowo-włóknistych mo-gących odpowiadać zapaleniu naczyń.

W badaniu RTG klatki piersiowej opi-sano: pola płucne bez zmian ogniskowych. Wnęki zagęszczone naczyniowo. serce na górnej granicy normy. Przepona bez zmian.

Rozpoznano mikroskopowe zapalenie naczyń.

Przypadek kliniczny nr 2Pacjent lat 29 skierowany ze szpita-

la powiatowego z powodu narastających parametrów azotemii (stężenia mocznika oraz kreatyniny). W wywiadzie od około

2 miesięcy postępujące osłabienie, epi-zody duszności oraz krwioplucia. Pacjent początkowo leczony ambulatoryjnie przez lekarza rodzinnego antybiotykoterapią empiryczną (przez około 2 miesiące ko-lejno 3 próby antybiotykoterapii), następ-nie skierowany do szpitala rejonowego z powodu niedokrwistość, osłabienia oraz krwioplucia. Wówczas przy przyjęciu pod-wyższone parametry nerkowe z tendencją do pogarszania się funkcji nerek. W trakcie diagnostyki wykryto obecność przeciwciał anty-MPO (paNca). W badaniu RTG klatki piersiowej: pola płucne bez zmian ognisko-wych. serce nieposzerzone. Przepona rtg w normie. kąty przeponowo żebrowe wol-ne. W wykonanej biopsji nerki rozpozna-no kłębuszkowe zapalenie nerek o typie FsGs.

W klinice Nefrologii rozpoznano gwał-townie postępujące kłębuszkowe zapale-nie nerek o typie FsGs w przebiegu mikro-skopowego zapalenia naczyń.

Ziarniniakowatość z zapaleniem na-czyń

Przypadek kliniczny nr 3Pacjentka lat 75 z wolem guzowatym

tarczycy, jaskrą i utrzymującym się drże-niem rąk skierowana została ze szpitala rejonowego do kliniki Nefrologii z powodu pogarszającej się funkcji nerek.

W wywiadzie od około 1 roku nawra-cający nieżyt nosa z okresowo krwistym wyciekiem.

Od miesiąca ponadto narastające osła-bienie, okresowo wymioty ciemną treścią oraz ciemny stolec. W szpitalu rejonowym w wykonanych badaniach laboratoryjnych niewielkiego stopnia białkomocz, podwyż-szone parametry nerkowe, krwinkomocz, niedokrwistość, wysokie wykładniki stanu zapalnego. W wykonanej gastroskopii bez cech krwawienia z górnego odcinka prze-wodu pokarmowego. W leczeniu zastoso-wano antybiotykoterapię, płynoterapię oraz

leki moczopędne nie uzyskując poprawy stanu klinicznego. Obserwowano narasta-nie stężenia mocznika oraz kreatyniny. Pa-cjentkę przekazano do kliniki Nefrologii ce-lem pogłębienia diagnostyki oraz leczenia.

W badaniu przedmiotowym cechy nie-znacznego stopnia odwodnienia, drobno-faliste drżenie rąk.

W badaniach obrazowych - w usg jamy brzusznej nerki prawidłowej wielko-ści. W badaniach laboratoryjnych wysokie parametry nerkowe, krwinkomocz, białko-mocz, wysokie parametry zapalne, subkli-niczna nadczynność tarczycy, dodatni wy-nik w kierunku przeciwciał caNca.

W czasie hospitalizacji wystąpiły epizo-dy krwioplucia z towarzyszącym w tomo-grafii klatki piersiowej obrazem krwawienia śródpęcherzykowego.

zdjęcie RTG klatki piersiowej: w prze-dłużeniu dolnego bieguna wnęki prawej widoczne plamiste zacienienia mogące odpowiadać skąpym zmianom zapalnym. Ponadto w środkowym polu płuca prawego widoczne pasmowate zacienienia mogące odpowiadać zmianie włóknistej. serce na górnej granicy normy. W łuku aorty blasz-ka włóknista. Przepona prawa obwodowo o nieco zatartym zarysie, lewa w normie.

Tk klatki pieriowej - opis: badanie wy-kazuje w płucu prawym (z przewagą płata górnego) oraz w płacie górnym płuca lewe-go obecność zlewających się, plamistych zagęszczeń miąższu płucnego z broncho-gramem powietrznym ze względnym za-oszczędzeniem okolic przyopłucnowych- obraz Tk w oparciu o dane ze skierowania może odpowiadać zmianom zapalnym. W ich otoczeniu dostrzega się obszary zagęszczeń miąższu płucnego o typie matowej szyby, mogące przemawiać za krwawieniem pęcherzykowym. zmianom tym towarzyszy płyn w prawej jamie opłuc-nowej, układający się wzdłuż tylnej ściany klatki piersiowej o subcentymetrowej war-stwie grubości, powyżej którego dostrzega się niewielkie, niedodmowe zagęszczenia miąższu płucnego.W płacie środkowym płuca prawego w przewadze w łączności z opłucną szczeliny międzypłątowej dużej obecne są nieliczne zwapnienia ś 3 mm. Wielkość serca na górnej granicy normy. W worku osierdziowym widoczny jest wol-ny płyn układający się w warstwę 4 mm. W łuku aorty i aorcie zstępującej uwap-nione blaszki miażdżycowe. ewidentnych cech limfadenopatii w śródpiersiu i we wnę-kach płucnych nie dostrzega się.

Diagnostykę poszerzono o biopsję ner-ki, w której rozpoznano kłębuszkowe zapa-lenie nerek RPGN z obecnością półksięży-ców komórkowych.

Rozpoznano ziarniniakowatość z za-paleniem naczyń.

Przypadek kliniczny nr 4Pacjent lat 71 z nadciśnieniem tętni-

czym, chorobą zwyrodnieniową kręgosłu-pa, napadowym migotaniem przedsionków przyjęta została do kliniki celem diagnosty-ki przyczyn narastającego stężenia mocz-nika oraz kreatyniny.

W wywiadzie od 6 miesięcy postępują-ce osłabienie, okresowe krwawienia z jamy

tabela iVZajęcie narządów w przebiegu zaplenia naczyń z eozynofilią. Organ involvement in the course of vasculitis with eosinophilia.

Zapalenie naczyń z eozynofilią - objawy najczęściej dotyczą:układu nerwowego - w postaci mononeuropatii wieloogniskowej w 75%

płuc 70%, skóry w 60% (plamica uniesiona, guzki podskórne, pokrzywka)

układu krążenia (eozynofilowe zapalenia wsierdzia i mięśnia sercowego, naczyń wieńcowych) 60%nosogardła i zatok 50%

stawów 50%układu pokarmowego w postaci eozynofilowego zapalenia żołądka lub martwiczego zapalenia jelit 50%

zajecie nerek 45%

tabela VObraz kliniczny choroby związanej z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej [4]. The clinical picture of the disease associated with antibodies against the basal membrane [4].

Objawy choroby związanej z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej:złe samopoczucie, gorączka i ból stawów 20%

ubytek masy ciała 25%zmiany w płucach związane z krwawieniem pęcherzykowym:

duszność 40%kaszel 45-70%

krwioplucie 70-90%zmiany w nerkach

nudności, wymioty, biegunka - 40%

316

nosowej, spadek masy ciała (utrata ok. 20 kg), nocne poty. Od kilku lat bóle kręgo-słupa okolicy lędźwiowo-krzyżowej. W am-bulatoryjnych badaniach laboratoryjnych: podwyższone stężenia mocznika oraz kre-atyniny (kreatynina 4,5 mg/dl).

Przy przyjęciu w badaniu klinicznym z istotnych odchyleń bladość skóry, szmer skurczowy nad sercem.

W badaniach laboratoryjnych niedo-krwistość, podwyższona ferrytyna, wysokie parametry nerkowe (kreatynina 3,5 mg/dl), białkomocz subnerczycowy, aktywny osad moczu, podwyższone igG, w immunofik-sacji białek surowicy gammapatia poliklo-nalna. Wykonano biopsję szpiku kostnego -bez istotnych odchyleń w mielogramie.

Ponadto w badaniach wysokie miano przeciwciał caNca.

z uwagi na wywiad krwawień z nosa pacjenta konsultowano laryngologicznie uwidaczniając w jamie nosowej zmiany od-powiadające ziarninie.

Wykonano biopsję nerki: W badaniu histopatologicznym opisano zmiany o cha-rakterze przewlekłym o niepewnej etiologii. O ile można zorientować obraz histolo-giczny łącznie z danymi klinicznymi oraz wynikami badań iHc- zmiany mogą odpo-wiadać nefropatii związanej z odkładaniem kompleksów immunologicznych.

W badaniu RTG klatki piersiowej opi-sano: pola płucne bez zmian ogniskowych. Wnęki zagęszczone naczyniowo. serce na górnej granicy normy, przepona w normie.

Rozpoznano ziarniniakowatość z za-paleniem naczyń.

Zespół Goodpasture’aPrzypadek kliniczny nr 523-letni pacjent dotychczas nieleczący

się, zgłosił się do lekarza z wywiadem okre-sowej duszności, epizodów krwioplucia, stanów podgorączkowych, narastającego od ok. 3 miesięcy osłabienia. Dodatkowo zgłaszał występowanie wysokich wartości ciśnienia tętniczego. z powodu duszności pacjent przyjęty został do szpitala rejono-wego. Wówczas w wynikach badań labo-ratoryjnych: wysokie wartości parametrów nerkowych, kreatynina 12 mg/dl. Pacjen-ta skierowano do kliniki Nefrologii celem dalszej diagnostyki i leczenia. W trakcie hospitalizacji utrzymywały się wysokie parametry nerkowe, w wykonanych ba-daniach dodatnie przeciwciała anty-GbM. W badaniu RTG klatki piersiowej opisano: obustronnie okołownękowo rozlane i pla-miste zagęszczenia pęcherzykowe. Po-nadto w górnych polach obu płuc widoczne niewielkie zacienienia siateczkowate. Nie stwierdza się wyżej wymienionych zmian w obwodowych częściach płuc. Obraz RTG może odpowiadać zespołowi Good-pastuera. Pośród opisywanych zmian nie można wykluczyć zmian zapalnych, bez jednoznacznych cech podłoża swoistego. serce poszerzone. Przepona o częściowo zatartym zarysie.

Rozpoznano zespół Goodpasture’a.

Przypadek kliniczny nr 622-letni pacjent nieleczący się przewle-

kle, skierowany został ze szpitala rejono-

wego do kliniki Nefrologii z powodu ostre-go uszkodzenia nerek.

W wywiadzie od około 3 miesięcy krwioplucie, krwiomocz oraz postępują-ce osłabienie - pacjent hospitalizowany z tego powodu w szpitalu rejonowym. Rozpoznano wówczas znacznego stopnia niedokrwistość normocytarną oraz umiar-kowany białkomocz, stężenia mocznika oraz kreatyniny były prawidłowe. W trakcie hospitalizacji pacjentowi przetoczono łącz-nie 6 jednostek koncentratu krwinek czer-wonych. W badaniu klinicznym z odchyleń: bladość powłok skórnych, niewielkie syme-tryczne obrzęki podudzi i twarzy. Pacjent nie zgłosił się na zaplanowaną kontrolną hospitalizację.

Po 3 miesiącach ponownie został przyjęty do szpitala rejonowego z powodu krwioplucia i znacznego osłabienia. W wy-konanych wówczas badaniach laboratoryj-nych ponownie niedokrwistość, wysokie parametry nerkowe. Pacjenta przekazano do kliniki Nefrologii celem dalszej diagno-styki i leczenia.

W trakcie diagnostyki utrzymywały się wysokie stężenia mocznika oraz kreaty-niny, oznaczono przeciwciała anty-GbM uzyskując wynik dodatni. W badaniu RTG klatki piersiowej opisano objawy zaawan-sowanego zastoju w płucach pośród któ-rych nie można wykluczyć zmian zapal-nych, serce i przepona w normie.

Rozpoznano zespół Goodpasture’a.

Zapalenie naczyń z eozynofiliąPrzypadek kliniczny nr 7Pacjent lat 55 skierowany przez lekarza

rodzinnego z rozpoznaniem „Objawy infek-cji, podwyższone parametry zapalne (cRP 73,5; leukocytoza 51,1 G/l)”. W wywiadzie astma oskrzelowa od około 2,5 roku, stan po dwóch zabiegach ortopedycznych (re-konstrukcja operacyjna prawego stożka ro-tatorów 20 dni wcześniej oraz rekonstruk-cja operacyjna łąkotki kolana lewego 3 lata wcześniej).

Przy przyjęciu ze skargami na nasilone napady kaszlu od około 3 tygodni, narasta-jące osłabienie, męczliwość, stany podgo-rączkowe.

Przy przyjęciu w badaniu klinicznym z odchyleń: stan podgorączkowy, cechy miernego odwodnienia, powiększone, tkli-we pojedyncze węzły chłonne pachwinowe lewe oraz podżuchwowe lewe, osłabienie siły mięśniowej i, ii, iii palca ręki lewej.

W badaniach dodatkowych znacz-na leukocytoza z eozynofilią, znacznie podwyższone stężenie immunoglobuliny w klasie ige, umiarkowana niedokrwistość, podwyższone parametry stanu zapalnego, podwyższone stężenia aminotransferaz przy prawidłowym stężeniu bilirubiny, stę-żenie mocznika oraz kreatyniny w grani-cach normy.

W badaniu RTG klatki piersiowej opi-sano plamisto-pasmowate zagęszczenia w polach dolnych obu płuc, mogące od-powiadać zmianom zapalnym. W badaniu UsG jamy brzusznej nie uwidoczniono od-chyleń od normy.

Pobrano posiewy krwi, krew na bada-nia immunologiczne.

Do leczenia włączono płynoterapię oraz antybiotyk szerokospektralny.

Po zastosowanym leczeniu uzyskano poprawę samopoczucia, spadek wartości parametrów zapalnych. Posiewy krwi były ujemne. W trakcie obserwacji pacjenta konsultowano hematologicznie.

Po wypisie otrzymano wynik przeciw-ciał paNca anty-MPO - dodatni w wysokim mianie.

Pacjenta ponownie przyjęto do kliniki celem ustalenia dalszego postępowania.

W badaniu klinicznym pojawiła się nie-obecna wcześniej narastająca polineuro-patia obwodowa.

całość obrazu klinicznego pozwoliła rozpoznać zapalenie naczyń z eozynofi-lią (dawniej zespół churga- strauss).

DyskusjaNa podstawie analizy historii chorób

pacjentów leczonych w tutejszej klinice, kierowanych z innych szpitali czy przy-chodni podstawowej opieki zdrowotnej widać, jak łatwo można postawić błędne rozpoznanie, szczególnie na początku pro-cesu diagnostyczno- leczniczego. W wy-wiadzie zebranym od pacjentów dominują głównie objawy dysfunkcji układu odde-chowego (jak kaszel, duszność, krwioplu-cie) oraz wielokrotne, nieskuteczne próby leczenia różnymi antybiotykami.

W niniejszej pracy skupiliśmy się głównie na epidemiologii i symptomato-logii wybranych zapaleń naczyń na pod-stawie przypadków klinicznych najczę-ściej leczonych zapaleń naczyń w klinice Nefrologii, Transplantologii i chorób We-wnętrznych.

Na podstawie danych statystycznych można stwierdzić, że są to choroby wy-stępujące u małej grupy osób, rzadko rozpoznawane. Występują najczęściej u osób w średnim wieku. Objawy klinicz-ne są często niespecyficzne. Wśród ob-jawów ogólnych często opisywane jest zajęcie układu oddechowego, nerek, sta-wów oraz skóry. zdarza się, że pomimo występowania dodatniego wyniku w kie-runku przeciwciał aNca oraz niecha-rakterystycznych objawów chorobowych pacjenci mogą nie spełniać kryteriów rozpoznania poszczególnych jednostek chorobowych.

Przedstawione powyżej przypad-ki pacjentów mogą potencjalnie ułatwić identyfikację chorych z niecharaktery-stycznymi objawami, dysfunkcją układu oddechowego oraz pogarszającą się funkcją nerek.

U pacjentów z objawami dysfunk-cji układu oddechowego (kaszel, dusz-ność, krwioplucie), u których pierwotnie podejrzewano infekcyjne przyczyny do-legliwości w przypadku nieskutecznej antybiotykoterapii w różnicowaniu na-leży uwzględnić gruźlicę bądź infekcję o charakterze atypowym. Wśród przy-czyn nieinfekcyjnych - poza procesem nowotworowym i zatorowością płucną - należy pomyśleć o występowaniu cho-roby układowej, szczególnie jeśli w trak-cie diagnostyki i leczenia obserwujemy pogarszającą się funkcję nerek. W przy-

M. Bodnar i wsp.

Przegląd Lekarski 2018 / 75 / 06 317

padku podejrzenia choroby układowej należy poszerzyć diagnostykę o bada-nie przeciwciał aNca oraz przeciwciał anty-GbM. U tych pacjentów w trakcie diagnostyki należy monitorować funkcję nerek oraz układu oddechowego, moni-torować podstawowe parametry życiowe (m.in.: tętno, ciśnienie tętnicze, saturację krwi tlenem, bilans płynów). czasem pa-cjenci mogą wymagać wykonania biopsji nerki lub badania histopatologicznego zajętego przez chorobę narządu. W ra-zie znacznego pogorszenia funkcji nerek pacjenci mogą wymagać leczenia ner-kozastępczego, zabiegów plazmaferezy, a w przypadku niewydolności oddecho-wej bądź krwawienia do pęcherzyków płucnych niezbędne może okazać się leczenie w warunkach oddziału intensyw-nej terapii [11]. Podsumowując, pacjen-ci w trakcie diagnostyki z podejrzeniem zapalenia drobnych naczyń wymagają obserwacji oraz leczenia objawowego do czasu postawienia ostatecznego rozpo-znania oraz rozpoczęcia leczenia choro-by podstawowej [12-13].

Piśmiennictwo1. Musiał J, Sznajd J, Szczeklik A: Zapalenia na-

czyń. W: Gajewski P, red.: Interna Szczeklika. Mały podręcznik 2017/2018. Kraków Medycyna Prak-tyczna 2017: 1047.

2. Musiał J, Sznajd J, Szczeklik A: Zapalenia na-czyń. W: Gajewski P, red.: Interna Szczeklika. Mały podręcznik 2017/2018. Kraków Medycyna Prak-tyczna 2017: 1048.

3. Oko A, Perkowska-Ptasińska A: Zapalenia naczyń związane z występowaniem przeciwciał skierowanych przeciwko cytoplazmie neutrofilów – ANCA. Nefrol Dial Pol. 2016; 20: 100-104.

4. Zimmermann-Górska I, red.: Choroby reuma-tyczne. W: Gajewski P, red.: Interna Szczeklika. Podręcznik chorób wewnętrznych 2017. Kraków Medycyna Praktyczna 2017: 2017.

5. Klinger M, Kamińska D: Nerki w układowych za-paleniach naczyń. W: Myśliwiec M.: Wielka interna – nefrologia. Warszawa: Medical Tribune Polska; 2009: 166.

6. Zimmermann-Górska I, red.: Choroby reuma-tyczne. W: Gajewski P, red.: Interna Szczeklika. Podręcznik chorób wewnętrznych 2017. Kraków Medycyna Praktyczna 2017: 2012.

7. Zimmermann-Górska I, red.: Choroby reuma-tyczne. W: Gajewski P, red.: Interna Szczeklika.

Podręcznik chorób wewnętrznych 2017. Kraków Medycyna Praktyczna 2017: 2011.

8. Klinger M, Kamińska D: Nerki w układowych za-paleniach naczyń. W: Myśliwiec M: Wielka interna – nefrologia. Warszawa: Medical Tribune Polska; 2009: 167.

9. Zimmermann-Górska I, red.: Choroby reuma-tyczne. W: Gajewski P, red.: Interna Szczeklika. Podręcznik chorób wewnętrznych 2017. Kraków Medycyna Praktyczna 2017: 2015.

10. Adamczak M, Perkowska-Ptasińska A: Zespół Goodpasture’a. Nefrol Dial Pol. 2016; 20: 105-108.

11. Górka J, Polok K, Nowak I, Włudarczyk A, Sydor W. et al: Efectiveness of plasmapher-esis in ANCA clearance in patients with ANCA-associated vasculitides. Przegl Lek. 2016; 7: 445-447.

12. Ryba M, Hruby Z, Witkiewicz W: Układowe zapa-lenia naczyń związane z występowaniem przeciw-ciał przeciwko cytoplazmie neutrofili- ANCA. Przegl Lek. 2013; 3: 149-156.

13. Wróbel P, Wyrwicz-Zielińska G, Krzysztonek--Weber I, Sułowicz W: Charakterystyka kliniczna pacjentów z ostrym uszkodzeniem nerek wikła-jącym ciężkie schorzenia sercowo-naczyniowe. Przegl Lek. 2016; 1: 15-19.