1

TUMOR TRAKTUS UROGENITAL

I. Tumor GinjalA. Tumor GrawitzB. Tumor Wilms

II. Tumor UrotelIII.Tumor TestisIV. Karsinoma ProstatV. Karsinoma Penis

2

I. TUMOR GINJAL

A. BENIGNA:1. Adenoma2. Oncocytoma3. Angiomyolipoma4. Leiomyoma5. Hemangioma

B. MALIGNA1. Adeno Karsinoma: R.C.C.

“GRAWITZ Tumor”2. NEPHRO BLASTOMA: Tumor WILMS

B1. ADENO KARSINOMA GINJAL=Renal Cell Carcinoma (R.C.C)= Grawitz Tumor= Hypernephroma

3

EPIDEMIOLOGI

- USA: 1999 ditemukan ± 30.000 kasus baru

- Kematian ± 11.900 penderita- 3% dari cancer penderita dewasa- 85% tumor ganas ginjal- Usia: terbanyak 50-60 tahun- Sex: / = 2/1

ETIOLOGI- Unknown (tidak diketahui)- Hipotesa:

# Aberasi kromosom gangguan pada tumor suppresor

genes# Pengaruh lingkungan & pekerjaan (environment & Occupational) - Smoker resiko RCC 2x > - Pabrik asbes insiden RCC - Pabrik “tan” insiden RCC

4

• ETIOLOGI (CON’T)Herediter /familiair

Penyakit von Hippel – Lindau

Mutasi genetik RRC

• PATOLOGIDengan pemeriksaan E.M. & I.H.K RCC berasal dari epitel tubulus proksimal di daerah Cortex ginjal, makin > bulging tampak pada pemeriksaan rontgen.

Jenis Histologik:- Clear cell- Granular cell- Sarcomatoid

5

PATOGENESIS

Tubulus proksimal tumor > INVASI langsung ke sekitar

# Menembus capsul ginjal# Menembus PCS Hematuria# Vena Renalis METASTASE jauh

ke:- Paru (paling sering)- Liver, tulang, adrenal, ginjal kontralateral, dll# Penyebaran Limfogen:- ke Lnn para aortal

6

• STADIUMTujuan membagi dalam stadium:- Memilih cara terapi- Mengevaluasi hasil terapi- Menentukan prognosa

Stadium ditentukan berdasarkan hasil dari :

- Anamnesa- Pemeriksaan fisik- Pemeriksaan laboratorium- Pemeriksaan rontgen : X-thorax, IVP, CT Scan, Radio Nukler

7

STADIUM MENURUT ROBSON (1969)

Stadium I: T terbatas di ginjal N (-), trombus vena (-)

Stadium II: Menembus fat perirenal, belum mengenai fascia

GEROTAStadium IIIA: Vena renalis (+)

INF V cava (+)Stadium IIIB: N (+)Stadium IIIC: Vena & Lnn (+)Stadium IVA: Organ sekitar (+)

Colon, pankreas dll (+)

Stadium IVB: Metastase jauh (+)

8

Gambar Stadium Menurut Robson

9

Stadium Menurut TNMClassification Definition

TX Primary tumor cannot be assessedT0 No Evidence of primary tumorT1 Tumor 7.0 cm limited to the kidneyT2 Tumor more than 7.0 limited to the

kidneyT3 Tumor extends into major veins or

invades adrenal gland or perinephric tissues but not beyond Gerota’s fascia

T3a Tumor invades adrenal gland or perinephric tissues but not beyond Gerota’s fascia

T3b Tumor grossly extends into renal ven=in(s) or vena cava

T3c Tumor grossly extends into vena cava above diaphragm

T4 Tumor invades beyond Gerota’s fascia

N-Reginal Lymph NodesNX Regional lymphodes cannot be

assessedN0 No regional lymph node metastasisN1 Metastasis in a single regional

lymph node 2 cm or lessN2 Metastasis in more than a single

regional lymph nodeM-Distant MetastasesMX Distant metastasis cannot be

assessedMO No distant metastasisM1 Distant metastasis

10

MANIFESTASI KLINIS

# TRIAS TUMOR GINJAL- Gros hematuria 60%- Nyeri pinggang 40% (+) hanya pada 10-15%- Tumor abdomen penderita

Stadium sudah lanjut

# Pada 30% penderita manifestasi klinis sebagai akibat dari adanya M:- sesak- batuk M paru- nyeri kepala- nyeri tulang

# Diketemukan secara kebetulan:- saat USG- saat CT Scan untuk tujuan lain stadium lebih dini

11

SINDROMA PARA NEOPLASTIK (3-10%)

- Eritrosit- Hiperkalsiema- Hipertensi- Liver disfunction

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

- Hb , LED , ERY , Ca- Hematuria- Tumor maker: tdk ada yg spesifik

12

PEMERIKSAAN X-RAY

X-Thorax: ada Mcoin lessionBOF: kontur ginjal > / kesuramanIVP: AKURASI dalam mendiagnosis:75%

Tanda tumor intrarenal:- sumbu ginjal arahnya tetap- distorsi PCS

USG: Keuntungan:- noninvasive- inexpensive (relatif)- membedakan kistik & padat

Abd. CT Scan: - lebih sensitif dibanding USG/IVP dlm menDx RCC - penting utk menentukan kriteria T invasi ke sekitar dan operabilitas

Angiografi Renalis:- neovaskuler- AV Shunt Tanda malignansi

13

Gambar pemeriksaan X-ray

14

MAGNETIC RESONANCE IMAGING (MRI) CT Scan- Lebih baik untuk menilai ekstensi

tumor ke vaskular- Tidak memerlukan kontras

BIOPSI- tdk dibenarkan

menyebarkan sel tumor- dapat dikerjakan bila tumor in

operable dan hasil PA merupakan syarat mutlak untuk dapat diberikan terapi, misal: radiasi

INSTRUMENTASI# Sistoskopi saat terjadi hematuria

menentukan asal darah

15

PENANGANAN- Treatment of choice: Radikal

NephrektomiYang dibuang:* ginjal* Lnn hilus/ para aortal* Adrenal* Peri renal fat & ureter sampai vena

lliaca

Specimen PA

PATHOLOGIC SURGICAL

STAGING

16

Cara Terapi Lain tdk ada yang efisien- Radiasi hanya paliatif- Chemo resisten- Immuno terapi ? interferon 2a ?

PROGNOSIS: 5y.s.r.T188-100% 5y.s.r.T2-T3a 60%T3b 15-20%

17

TUMOR WILMS

18

Tumor ganas ginjal yang berasal dari sisa jaringan embrional

Sinonim :NephroblastomaEmbrioma GinjalAdenosarkoma GinjalKarsinosarkoma GinjalTumor ganas campuran ginjal

BATASAN :

19

SEJARAH TUMOR WILMS

1899 : - Penyakit ini di tulis secara lebih lengkap oleh

MAX WILMS.- Pragnosa jelek hampir selalu fatal.

1938 : - LADD menganjurkan pembedahan → 25% dapat

disembuhkan.1950 : Gross dan Neuhauser : Tumor ini

RadiosensitifOperasi + Radiasi → 47,3% sembuh.

1956 : Faber : Tumor sensitif terhadap Actinomycin D.

Operasi + Radiasi + Khemoterapi → 80 – 90% sembuh

1969 : Di Amerika dibentuk : National Wilms Tumor Study

(NWTS) group.

20

EPIDEMIOLOGI : Amerika :

- Insiden TW : 7,8/1 juta populasi usia 1-14 tahun.

- Setiap tahun terdapat 500 penderita baru

- 77% usia penderita ≤ 5 th- 90% usia penderita ≤ 7 th- Penderita ♂∽♀- Faktor Ras ⊝- Faktor lingkungan ⊝

RS. Dr. Sutomo:- 4 tahun 20 penderita- usia < 5 th : 17 penderita- ♂ : ♀ = 13 : 7- Kanan 14 ; Kiri 6

21

GAMBARAN HISTOLOGI :

1978 : Beckwith dan Palmer, membagi histologik TW menjadi :

I. Favourable → prognosa lebih baikII. Unfavourable → prognosa lebih

jelek A. Anaplastik : - Inti besar, sp 3 x N. - Hiperkromatik

- Mitosis ↗B. Rhabduid : - Sel besar, uniform - Inti besar

- Nukleoli prominenC. Sarkomatoid: - Sitoplasma sedikit

dan jernih

22

KELUHAN UTAMA :

Terdapat/ teraba masa padat di perut (80%) Nyeri perut (30%) → biasanya karena perdarahan intra tumor Mual dan muntah (20%) Dapat dibawa ke dokter karena menderita akut abdomen karena tumor ruptur. Pada 50% penderita disertai hipertensi Pada 12% penderita telah terdapat M.

23

Kelainan lain yang dapat menyertai Tumor WILMS : Aniridia Hemihipertrofi Anomali Genital :

- Kriptorkhismus- Hipospadia- Varicocele

Anomali Tr. Urinarius :- Duplikasi- Ginjal Tapal Kuda- Ginjal Ektopik

Frekwensi kelainan tersebut : 15%

24

PEMERIKSAAN RADIOALOGI :

USG : - Membedakan kistik atau solid - Melihat ginjal kontralateral

IVP : Foto polos : ukur bayangan massa/suram → lewat garis tengah ?

Foto kontras :- Detorsi/pendesakan PCS. - Delatasi kaliks.

- Dapat non visualized(7-30%) - Perhatikan ginjal

kontralateral.CT Scan abdomen (dengan kontras) : - Lebih preferable daripada IVP - Dapat untuk melihat hubungan dengan adjacent structure → operabilitasMRI : Mungkin lebih baik karena soft tissue tumor.X-thoraks → M ?

25

STADIUM TUMOR WILMS :( menurut NWTS tahun :……….)

Stadium BatasanI Tumor terbatas dalam ginjal,

dapat dieksisi in toto tanpa spillage/robekan kapsul.

II Tumor telah menembus kapsul ginjal tetapi dapat dieksisi semua atau ada spillage tetapi hanya di dalam fossa renalis.

III Ada sisa tumor (non hematogenik) terbatas dalam rongga perut.

IV Terdapat metastase hematogen, misalnya :di otak, di paru atau ekstra abdominal.

V Tumor bilateral.

26

TERAPI TUMOR WILMS :

Penanganan multimodal : operasi, kemoterapi dan radiasiPada stadium dini : kesembuhan dapat 100%

1. Pembedahan : Nephrektomi transperitoneal Bila N ⊕ → Remove Bila tumor besar atau

operabilitasnya meragukan → kemoterapi preoperatif → me

↓ spillage intraoperatif

27

TERAPI TUMOR WILMS 2. Kemoterapi : Obligatory untuk semua

kasus Untuk stadium I &II diberi :

- Vincristine & Actinomycin D

Untuk stadium III, IV, V, ditambah - Doxorubicin

- Siklophosfamide- Etoposide atau carboplatin

3. Radioterapi Indikasi : 1. Favourable histology; stadium III, IV,V,2. Unfavourable histology, stadium II,III,IV,V.

PROGNOSA : Stadium dini (I&II) dengan terapi multimodal → 100% sembuh.

28

TUMOR UROTEL

UROTEL: Epitel / mukosa yang melapisi permukaan mulai kaliks renalis sampai dengan urethra bagian proksimal termasuk BULI-BULI

JENIS EPITEL: TRANSISIONAL (TRANSISIONAL CELL)

29

TUMOR BULI-BULI

• TUMOR BULI-BULI merupakan tumor urotel yang paling banyak dijumpai ?

• Penderita Pria 3X Wanita

• Tumor bersifat:# Multifocal# Sering Residif# Progresiv

30

JENIS TUMOR UROTEL:

1. Transitional Cell Carsinoma (TCC)2. Squamous Cell Carsinoma3. Adenocarcinoma

TCC paling banyak 90%

31

RISK FAKTOR

1. Merokok2. Terpapar bahan karsinogen

misal: zat pewarna: ANILINE3. Infeksi / inflamasi kronis:

misal: *Batu buli-buli besar Squamous Cell

Carsinoma*SCHISTOSOMIASIS

4. Analgetik abuse Phenacetin

32

GEJALA KLINIS

• HEMATURIA: dialami oleh 85-90%• SIFAT HEMATURIA:

- GROSS- PAINLESS- INTERMITTEN

• Kadang-kadang disertai:- FREKWENSI- URGENSI (sering pada karsinoma INSITU)- DISURIA- RETENSIO BEKUAN DARAH

33

PEMERIKSAAN FISIK

*DINI : Tidak ada kelainan

*LANJUTAN : - Massa di perut bawah- Kaki bengkak- Hepatomegali- Nodule Supra Klavikular

34

PEMERIKSAAN ENDOSKOPI

• MUTLAK HARUS DIKERJAKAN• KAPAN ? :

# ELEKTIF : - setelah ada hasil IVP - setelah ada hasil Lab. : * Sitologi * Marker Test - dilanjutkan Reseksi T # EMERGENCY : Bila terjadi Retentio

BEKUAN DARAH

EVAKUASI BEKUAN

SISTOSKOPI

KOAGULASIBIOPSI / RESEKSI

35

LABORATORIUM

• Urine:- Hematuria (+)- Sitologi : sel ganas (+)- Imunologi : BTA test

NMP 22 test

MARKER SENSIT

(%)

SPECIFITY

(%)

PPV NPV

BTA 28-65 73-96 33-80 52-94NMP 22 48-

10061-85 29-58 66-100

36

PEMERIKSAAN RONTGEN:

• IVP: - Harus dikerjakan, bila syarat-syarat terpenuhi- Harus dinilai dengan teliti T bersifat multifocal- T tampak sebagai FILLING DEFECT atau OCCUPYING LESSION

• X – THORAX: Untuk persiapan operasi & melihat M di paru

• ABD. CT-SCAN: hanya kadang-kadang diperlukan, untuk:- melihat invasi ke jaringan sekitar secara lebih akurat- menilai N

37

STADIUM TUMOR BULI-BULI:

38

STADIUM TUMOR BULI-BULI:

N: NODULE M: METASTASE JAUH

No. : Lnn regional Mo : Tidak ada Tidak membesar

N1 : Lnn membesar, M1 (+): M (+) single

N2 : Lnn membesar - Paru Multiple / bilateral

- HeparN3 : Lnn yuxta regional

membesar - Otak

39

STADIUM TUMOR BULI-BULI:

B. SISTEM JEWETT & STRONG (1946)

A : Hanya mengenai mukosaB : Susah invasi ke otot detrusorC : Sudah menembus ke

perivesikalD : Sudah terdapat M

STADIUM A dan B : M (+) pada 0 – 13 % kasus

STADIUM C : M (+) pada 87% kasus

40

TERAPI TUMOR BULI-BULI:

I. Tumor Superficial: Tis, Ta, T1

TUR BULI

INSTALASI CHEMOINTRAVESIKAL

BCG MITOMYCIN C THIOTEPADOXORUBICIN

11-27% Recuren VS70% Recuren(tanpa BCG)

41

TERAPI TUMOR BULI:II. Tumor Dalam (Loccally advance) (T2 – T4)

Radikal Sistektomi * Chemoterapi & Radiasi

• Pre op Chemo• Pre dan post op Chemo * kp post

radiasi Chemo R/

42

III. N+ , M(+) (Metastase Regional / Jauh)

CHEMO R/ diikuti: SALVAGE

SURGERY

Atau

RADIASI

43

TERAPI TUMOR BULI:

• SISTEKTOMI PARTIAL

Indikasi: T1 – T3, SOLITAIR, terletak di FUNDUS BULI atau di POSTERIOR BULI

44

• RADIASI

- DOSIS: 5.000-7.000 CGY (RAD)- WAKTU: 5-8 MINGGU

(±200 CGY/HARI)- E.S : 15% - BLADDER & BOWEL

HABIT terganggu- HASIL: T2 – T3 5 Y.S.R: 18-41%- LOKAL RECUREN: 33-68%

45

• CHEMO TERAPI SISTEMIK:

INDIKASI: Tumor buli dalam / lanjut

KOMBINASI yang sering diberikan:MVAC: Methotrexate, Vinblastine, Adriamysine/Doxorubicin,

Cisplatin

CMC: Cisplatin, Methotrexate, Venblastine

CISCA: Cisplatin, Cyclophosphamid, Adriamycin/Doxorubicin

46

Terima Kasih