7/26/2019 PPT SKEN 3

1/19

Gangguan Metabolisme yangMenyebabkan Plasma DarahBerwarna Putih

Nurul Khodi

10201

7/26/2019 PPT SKEN 3

2/19

SKEN

Seorang laki-laki berumur 19 th dibawa ke

dengan keluhan akit ekali !ada bagian

e!igatri"# $ail !emerikaan %ik menun&u

adan'a eru!ti(e )anthoma'ang lua dan

he!ato!lenomegali# $ail !emerikaan da

!ada laboratorium menun&ukan !lama dar

'ang berwarna !utih uu#

7/26/2019 PPT SKEN 3

3/19

IDEN*I+IKASI

IS*I,A$Eru!ti(e anthomauatu kelainan kulit beru!a !lak atau nodul berwarna kuning 'ang

!engenda!an lemak dan el bua e"ara abnormal. dan meru"akgejala atau "etanda adanya gangguan metabolisme l

he!ato!lenomegali

Pembengkakan hati dan lim"a$he"atos"lenomegali da"at terjadi sebagaiakibat dari kelainan non%genetis dimana hati

tidak da"at mem"roses glukoserebros"ida

7/26/2019 PPT SKEN 3

4/19

RUMUSAN MASALAHSeorang laki-laki usia 19 th datang dengan keluhan sakbagian epigastric, yg enun!ukan plasa darah ber"ar

7/26/2019 PPT SKEN 3

5/19

/IND /A0

&M

Metabolisme

'sam (emak

)rans"ort(emakdalam

darah

BioKilo

*n+im%en+im yangber"eran

(i"o"roteinPlasma

7/26/2019 PPT SKEN 3

6/19

,aki-laki 19 th !lama darahn'a berwarna !karena gangguan metabolime

$i!otei

7/26/2019 PPT SKEN 3

7/19

/etabolime Aam ,emak Lipid adalah golongan senya"a

yang relati$ tak larut dala airtetapi larut dala pelarutnonpolar

%urunan yg berkaitan denganasa leak& %riasilgliserol '%(),*olesterol, +os$olipid, Steroid

7/26/2019 PPT SKEN 3

8/19

Sintei aam lemak

Sintei aam lemak ter&adi di itool.

terutama di he!ar. gin&al. otak. !aru. !a'ud&aringan lemak#

Koaktor 'ang di!erlukan termauk NAD0$.

A*0. /n,,dan $2O-%#

3ahan bakun'a adalah aetil-KoA#

7/26/2019 PPT SKEN 3

9/19

+ungi ,i!id

Sumber energi

Cadangan penghasil energi

Hormon Pelarut beberapa vitamin (A, D, E, K)

Isolator panas

Pelindung organ penting

Ciri kelamin sekunder

ahan pen!usun " # membran sel$organel

# lipoprotein

7/26/2019 PPT SKEN 3

10/19

Aam ,emak &enuh

%ak ada ikatan rangkap Ruus uu nHn.1//H

As# Leak !enuh rantaipan!ang bersi$at padat pdsuhu kaar

ontoh & asa butirat '0), asa stearat '1)

asa palitat '12)

'sam (emakjenuh je

Sebagai kom!onen memem!engaruhi 4uidita 3ahan baku eikoanoat

Sumber A#lemak tdk &edan Sintei dlm tubuh

En6'me 5 Sitem deaaam lemak

7/26/2019 PPT SKEN 3

11/19

Aam lemak tak &enuh

'sam oleat

'sam linoleat. )erda"at "d minyak jagung$

ka/ang tanah$ biji ka"as$ kedelai

'sam %linoleat '('.Pada minyak biji rambiasa ditemukan bersama2 dgn asam linole

7/26/2019 PPT SKEN 3

12/19

*ran!ort ,emak Dalam Darah

%ipid (Hidro&obik) 'dk larut dalam airDarah terutama terdiri dari air

'ransport %ipid Dlm Darah (4P5P&5)*4N,strukturn!a terdiri dari "-%emak polar " os&olipid-%emak agak polar " Kholesterol ebas-%emak onpolar "'*, Kholesterol Ester-Protein " Apoprotein

i b

7/26/2019 PPT SKEN 3

13/19

Pen/ernaan5 ,i!ae lambung menghailkan edikit hidrolilemak ehingga li!ae !ankrea dan li!ae uu meme"ah

lemak men&adi glierin dan aam lemak#'bsorbsi 5 Glierin dan aam lemak oleh lakteal dialurka k

duktu dan mauk ke aliran darah. kemudian dialirkan keeluruh &aringan tubuh# $ati membantu mengokidai lemakdan mem!eria!kan untuk diim!an dalam &aringan. lemakdiokidai untuk memberi !ana dan tenaga erta lemak 'an

diim!an mengandung (itamin A dan 3#

En6im 'ang ber!eran

,i i

7/26/2019 PPT SKEN 3

14/19

,i!o!rotein

rotein meru!akan gabungan antara li!id dengan !rotein#

ungsi "0engangkut li!id ekogen7Khilomikron80engangkut li!id endogen 7,D,.

ID,. ,D,80engangkut balik kholeterol&aringan ke hati

7$D,. ,D,. ,D,8

, & t

7/26/2019 PPT SKEN 3

15/19

,an&utan## Kilomikron

Kilomikron berungi ebagai a

triglierid dari uu ke &aringan

VLDL (very low - density lypo

VLDLmengikat triglierid di da

mengangkutn'a menu&u &aring

LDL (low - density lypoprotei

LDL ber!eran mengangkut kole

!erier

HDL (high - density lypoprote

HDL mengikat koleterol !lam

koleterol ke hati#

Ada : kla ma'or dari li!o!rotein !lama 'angmaing-maing teruun ata bebera!a &eni li!id.'aitu5

Kil ik

7/26/2019 PPT SKEN 3

16/19

Kilomikron

Dibentuk dalam el e!itel uu

0aling ban'ak mengandung li!ida 7terutama *G8

Diameter !artikeln'a !aling bear. ehingga membia

inar bila kadar tinggi erum;!lama keruh

/engandung a!o!rotein 5 A!o-3< A!o-2 dan A!o-A

+ungin'a mengangkut 5

-*G dari uu ke &aringan Ektrahe!atik;&ar#,emak

-Kholeterol beba;kholeterol eter dari uu

i i kili ik

7/26/2019 PPT SKEN 3

17/19

Sintei kilimikron

A!o!rotein 3 di intei oleh riboom dalam

retikulum endo!lamik 'ang kaar

Diatukan dengan li!o!rotein dalam retikulum

endo!lamik 'ang halu 7 'ang meru!akan tem!at

intei triailglierol8

,i!o!rotein mengalir melaului a!aratu golgi

Kilomikron dile!a dari el uu melalui !en'atuan

(akuola dengan membran el . kemudian kilomikron

akan mengalir melalui ruang antar el uu dan

akhirn'a akan ber&alan ke dalam item limatik

7/26/2019 PPT SKEN 3

18/19*3S4M5ULAN

Dari kau diata da!at diim!ulkan bahwa kelainanterebut ter&adi karena kelebihan kadar li!id atau lemakdarah melebihi bata normal# ,i!o!rotein meru!akan en6i'ang teletak di bagian endotel ka!iler. berungimenghidrolii triglierida dari kilomikron men&adi aam

lemak# Ketika en6im ini ungin'a terganggu ataumengalami deek ungi. maka kilomikron 'ang terdiri daritriglierida akan terakumulai di dalam erum#

7/26/2019 PPT SKEN 3

19/19

*ERI/A KASI$