40
SEORANG PRIA 39 TAHUN DENGAN SUSPEK AMYOTHROPHIC LATERAL SCLEROSIS Pembimbing Rivan D, dr., Sp.S., M.Kes Refleksi kasus Disusun Oleh Ibrahim Toha G0006092 Diah Ayu Saputri G0007056 Sari Mustikaningrum G0007154 Denny Adriyansyah G9911112044 Khodijah Y G9911112085 RR. Della Unda Dewi S G9911112124

PPT Preskes Neuro ALS

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 1/40

 

SEORANG PRIA 39 TAHUN DENGAN

SUSPEK AMYOTHROPHIC LATERALSCLEROSIS

Pembimbing

Rivan D, dr., Sp.S., M.Kes

Refleksi kasus

Disusun Oleh

Ibrahim Toha G0006092

Diah Ayu Saputri G0007056

Sari Mustikaningrum G0007154

Denny Adriyansyah G9911112044Khodijah Y G9911112085

RR. Della Unda Dewi S G9911112124

Page 2: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 2/40

 

Tn. S / 39 th

Alamat : Bayusodo 1/13 Tanduk Ampel, Boyolali

Pekerjaan : -

Tanggal Masuk : 3 April 2012

Tanggal Periksa : 6 April 2012

IDENTITAS PASIEN

Page 3: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 3/40

 

Lemah pada anggotagerak atas

KELUHAN UTAMA

Page 4: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 4/40

 

Kelemahan anggota gerak atas yang dirasakan bertahap :

Kram tangan kanan

kram tangan kiri

leher terasanyeri

½ tahun

SMRS

1 tahun

SMRS

1 bulan

SMRS

Page 5: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 5/40

 

• Tangan terasa berat (+), hanya bisa digeser ke kanan-kiri,

kesemutan (+)• Nyeri di leher bagian atas (+) tidak menjalar

½ tahun

SMRS

1 tahun

SMRS

1 bulan

SMRS

Page 6: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 6/40

 

• Kedua kaki lemas (+)

Sulit menelan (+)• Berat badan turun (+)

½ tahun

SMRS

1 tahun

SMRS

1 bulan

SMRS

Page 7: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 7/40

• Kedua kaki lemas (+)

Sulit menelan (+)• Berat badan turun (+)

½ tahun

SMRS

1 tahun

SMRS

1 bulan

SMRS

Keluhan tersebut tidak disertai dengan nyeri kepala

hebat, muntah, kejang, pingsan, keringat dingin, nyeri

kepala kronis, penglihatan kabur &/dobel, demam, pusing

berputar, telinga berdenging

BAB dan BAK tidak ada keluhan

 

Page 8: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 8/40

Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat Sakit jantung : disangkal

Riwayat Stroke : Disangkal

Riwayat Trauma: Disangkal

Riwayat Hipertensi : disangkal

Riwayat DM : disangkal

 

Page 9: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 9/40

Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat pengobatan : (+)

± 1 bulan SMRS pasien periksa ke dr.syaraf dinyatakan gangguan pdtulang belakang

Riwayat mondok : (+)

± 4 hari SMRS mondok di RSPA boyolali

dengan diagnosa paraparese superior

 

Page 10: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 10/40

Riwayat Penyakit Keluarga

Riwayat sakit jantung : disangkal

Riwayat Hipertensi : disangkal

Riwayat keluhan serupa : disangkal

Riwayat DM : disangkal

 

Page 11: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 11/40

Riwayat Kebiasaan

Riwayat konsumsi alkohol : (+)

Riwayat merokok (+)

Rutinitas olahraga : jarang

> 10 tahun, 2 bungkus/hari, berhentisejak 1 tahun ini

5 tahun yang lalu, berhenti sejak 2 tahunini.

 

Page 12: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 12/40

Anamnesa Sistemik

• Sulit menelan (+)Tenggorokan

• Nyeri (+) di leher, kaku (+)muskuloskeletal

• Kesemutan (+), tanganberat untuk digerakkan (+)

Extremitas atas

• Kedua kaki lemas (+)Extremitas bawah

 

Page 13: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 13/40

Pemeriksaan Fisik

Vital Sign

T = 110/85 mmHg

N = 72x/menit, isi cukup, irama teratur

Rr = 24x/menit

T = 36,5oC per axiller

 

Page 14: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 14/40

Pemeriksaan Fisik

Status Nutrisi

BB : 50 Kg

TB : 160 cm

BMI : 19,53 Kg/m2

 

Page 15: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 15/40

Pemeriksaan Fisik

• Tato (+)Kulit

Atrofi lidah (+) fasikulasilidah (+)Mulut

• Atrofi otot (+) Extremitas

atas• Kedua kaki lemas (+)Extremitas

 

Page 16: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 16/40

Status neurologis

• GCS = E4 V5 M6• Fx Luhur = dbn

• Fx Vegetatif = iv Line

• Fx sensorik =

• F motorik

K T RF RP

Klonus kaki (+)

2

4+

2

4+

n

n

+3

+4+4

+3

- -

--

n

n

 

Page 17: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 17/40

Meningeal sign

• Kaku kuduk : (-)

• Brudzinski I : (-)• Brudzinski II : (-)

• Kernig : (-)

Status neurologis

 

Page 18: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 18/40

• Nervus Cranialis

 – N III : RC (+ / +), isokor (3mm/3mm)

 –

N I, II, IV, V, VI, VII, VIII, IX, X, XI, XII : dbn

Status neurologis

 

Page 19: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 19/40

Kolumna vertebral

• Kelainan : (-)

• Nyeri tekan/ketok : (+)• Laseque : (-/-)

• Patrick Sign : (-/-)

• Kontra Patrick Sign : (-/-)

Status neurologis

 

Page 20: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 20/40

Pemeriksaan Penunjang

Lab (5 April 2012) :

Hb : 16Hct : 49

AL : 8,8AT : 228AE : 5,17OT/PT : 16/36

PT/APTT : 12/28,4INR : 0,86GDS : 91

ur/cr : 41/0,5As Urat : 5,3

Kolesterol total : 215LDL : 141HDL : 44TGL : 91

Na/ K / Cl : 141/4,3/104Ca : 1,04PSA : 3,27

 

Page 21: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 21/40

CT Scan Kepala Tanpa

Kontras

CT scan kepala taktampak kelainan

Pemeriksaan Penunjang

 

Page 22: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 22/40

Foto thorax PA :

Kesan:tak tampakkelainan

Pemeriksaan Penunjang

 

Page 23: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 23/40

Assessment

• K : tetraparese, disfagia, atrofi otot lidah danekstremitas superior, fasikulasi otot lidah,hiperrefleks ekstremitas inferior

• T : segmen cervical medulla spinalis

• E  : dd Amyothrophic Lateral Sclerosis

•   Tumor Medulla Spinalis

• Spondilitis Cervicalis

 

Page 24: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 24/40

Terapi

• O2 3 lpm k/p

• Infus RL 20 tpm

• Inj. Ranitidin 1 amp/12 jam

• Inj. Vitamin B1 1 amp/12 jam

• Metilprednisolone 3x4mg

• Amitriptilin 3x12,5 mg

• Diazepam 2x2mg• Mecobalamin 3x500 mg

• Paracetamol 3x 500 mg (k/p)

 

Page 25: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 25/40

Planning

• EMG

• MRI cervical

• USG Prostat• Konsul RM

 

Page 26: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 26/40

TINJAUAN PUSTAKA

AMYOTHROPHIC

LATERALSCLEROSIS 

 

Page 27: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 27/40

Definisi 

• Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) adalahPenyakit degenerasi motor neuron, yang terletakpada cornu anterior medulla spinalis dan kortikal

 

Page 28: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 28/40

Epidemiologi 

• 1-2 per 100.000 penduduk menderita ALS, tiap

tahunnya• Mengenai semua ras dan etnis

• Bisa terjadi pada semua usia, puncak : usia 40-60 tahun

• Laki2 : wanita = 3 : 2

 

Page 29: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 29/40

Etiologi dan Patogenesis 

Penyebab pasti belum diketahui, diduga :

1. Herediter

2. Neurotoksin

3. Trauma

4. Autoimun

5. Infeksi virus

6. Proses penuaan dini

7. Gangguan metabolisme

 

P i ALS

Page 30: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 30/40

Patogenesis ALS 

 

Page 31: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 31/40

Klasifikasi

Familial 5-10 % ALS

Sporadik

90-95 % tidakdiketahui penyebabnya

 

Page 32: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 32/40

Diagnosis 

• Amyotrophic lateral sclerosis (combined anterior 

horn and pyramidal tract syndrome )

Letak Lesi pada medula spinalis 

 

Page 33: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 33/40

Gejala-gejala ALS 

Disfungsi UMN Disfungsi LMN Gejala emosional

- Kontraktur

- Disartria

- Disfagia

- Dispneu

- siallorhea- Spastisitas.

- Reflek tendon yang

cepat atau menyebar

abnormal.

- Adanya reflek 

patologis.- Hilangnya ketangkasan

dengan kekuatan

normal

- Kelemahan otot

- Fasikulasi.

- Atrofi.

- Kram otot

- Hiporefleks- flasid

- Foot drop

- Kesulitan bernafas.

- Tertawa dan menangis

involunter

- Depresi

 

Diagnosis ALS (El Escorial Federasi Dunia

Page 34: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 34/40

Diagnosis ALS (El Escorial Federasi Dunia

Neurology Kriteria Untuk Diagnosis ALS) Tanda-tanda degenerasi lower motor neuron (LMN)

Tanda-tanda degenerasi upper motor neuron (UMN)

Tanda-tanda penyebaran yang progresif dalam wilayahatau ke daerah lain, bersama-sama dengan tidak adanya

Bukti elektrofisiologi proses penyakit lain yang mungkin

menjelaskan tanda-tanda LMN dan / atau degenerasi UMN

Neuroimaging bukti proses penyakit lain yang mungkinmenjelaskan tanda-tanda klinis dan tanda elektrofisiologi

 

Page 35: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 35/40

Kriteria Diagnosis Klinis Pasti 

Pasti ALS

Kemungkinan besar ALS

Kemungkinan besar ALS  – Didukung Laboratorium:

Kemungkinan ALS

 

Page 36: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 36/40

Diagnosis Banding Penyakit

Motor NeuronLainnya 

Tumor medullaspinalis

Syringomyelia

Spondilitisservikalis Neuropatimotorik Miopatihipertiroidi

Spinalmuscular

atrophy

Multipleentrapment

neuropathies

Multiple

sclerosis

Penyakitvaskular

multifokal

Sindroma postpoliomielitis 

 

Page 37: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 37/40

Penatalaksanaan

Medikamentosa Fisioterapi

Terapi bicaraAlat bantu

pernapasan

PengobatanALS denganStem Cells  

 

Page 38: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 38/40

Komplikasi

Aspirasi cairan atau makanan

Ketidakmampuan merawat diri

sendiri

Respiratory distress syndrome  

Pneumonia

 

Page 39: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 39/40

Prognosis

Pseudobulbar palsy yang cepat berkembang  prognosis jelek

Infeksi saluran nafas, pneumonia, aspirasi,atau asfiksia kematian

15 sampai 20 % penderita dapat bertahanhidup sampai ±5 tahun sejak onset

penderita dapat bertahan hidup lebih kurang 3sampai 4 tahun setelah diagnosis ALSditegakkan

± 25 % penderita dapat bertahan hingga lebihdari 5 tahun setelah diagnosis ditegakkan

 

Page 40: PPT Preskes Neuro ALS

5/16/2018 PPT Preskes Neuro ALS - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/ppt-preskes-neuro-als 40/40

 TERIMA KASIH