ZAHIDAH BINTI AB RAHMAN 030.08.308

Definisi

Bronkiektasis adalah penyakit paru dengan:

Dilatasi patologis bronkus

Disertai obliterasi percabangan selanjutnya

Disertai banyak sekret dan radang kronis setempat

EPIDEMIOLOGIBronkiektasis merupakan penyebab kematian

yang amat penting pada negara-negara berkembang. Di negara-negara maju seperti AS, bronkiektasis mengalami penurunan seiring dengan kemajuan pengobatan. Prevalensi bronkiektasis lebih tinggi pada penduduk dengan golongan sosioekonomi yang rendah. 1,5

Data terakhir yang diperoleh dari RSUD Dr. Soetomo tahun 1990 menempatkan bronkiektasis pada urutan ke-7 terbanyak. Dengan kata lain didapatkan  221 penderita dari 11.018 (1.01%) pasien rawat inap.

Jenis bronkiektasis

Bronkiektasis Kongenital (jarang)

Bronkiektasis Didapat (lebih sering)

Bronkiektasis Kongenital

Jarang terjadi, biasanya sebagai akibat dari defisiensi sistim imunitas paru

Sering merupakan penyakit penyerta dari mukovisidosis (cystic fibrosis)

Merupakan salah satu komponen dari sindroma Kartagener (dekstrokardia, sinusitis dan bronkiektasis kongenital)

Penyebab Bronkiektasis didapat (aquired)

Akibat proses radang paru yang parah pada masa kanak-kanak yang tidak sembuh sempurna : akut : pneumoni/bronkopneumoni (karena

komplikasi morbili atau pertussis) sekarang sudah jarang (vaksinasi MMR/DPT)

kronis : tuberkulosisKarena aspirasi benda asing pada anak:

Benda asing menyangkut pada salah satu percabangan bronkus, lama-lama timbul keluhan khas bronkiektasis yang akan bertambah parah sesuai bertambahnya umur.

Patologi AnatomiLumen bronkus dilatasi (melebar) secara

patologis, ireversibelTerjadi obliterasi dari percabangan bronkus

di sebelah distal dari ujung yang sakit :Tidak dapat ditemukan kelanjutan

percabangannya. Bronkus seolah-olah terputus tepat sesudah atau tak jauh dari pelebarannya.

Ujungnya akan tertutup jaringan radang menahun dengan hipersekresi yang mukopurulen sampai dengan purulen betul

Tipe Bronkiektasis

Berdasarkan bentuk pelebarannya, bronkiektasis dapat dibedakan menjadi:

Tipe silinderTipe kantong (saccular)Tipe varikosa

Patogenesis Kelainan dapat terjadi hanya pada satu

bronkus saja, tetapi lebih sering kelainan terdapat pada lebih dari satu bronkus.

Volume paru yang masih berfungsi berkurang sesuai dengan banyaknya percabangan bronkus yang hilang (gangguan restriksi paru VC <80%)

Napas menjadi pendek

Penderita mengalami hipoksemia kronis

PatogenesisKarena ada sarang infeksi kronis dapat:Menjadi sumber infeksi fokal mikro-

abses di otak, ginjal, dllMenjadi radang akut

pneumoni/bronkopneumoniTerjadi perdarahanTimbul super infeksi dengan kuman lain,

misal kuman anaerob caries dentis

Patofisiologi

Gambaran Klinis

Batuk-batuk yang lama, bisa minggu atau bulan

Dahak makin lama makin banyak, terutama pagi hari sewaktu bangun tidur

Jumlah dahak bisa sampai sekitar 1 gelas atau lebih setiap pagi

Dahak berkisar antara mukopurulen (saat remisi) sampai purulen (saat eksaserbasi akut)

Gambaran klinis Dahak 24 jam (tidak diencerkan/dikocok/diaduk):

-lapis bawah: nanah kental dengan gumpalan2(sisa jaringan bronkus yang nekrotis)-lapis tengah: agak keruh, keatas semakin jernih-lapis atas: berbusa

Dahak berbau nanah atau berbau busukPenderita sering mengeluh sesak (tanpa suara

ngiik/wheezing) walau beraktifitas sedikit

Gambaran klinisHemoptoe (dari sedikit sampai banyak)

pada separuh penderita nekrosis/destruksi mukosa bronkus→pecah→perdarahan

Suhu badan agak hangat-hangat sedikit (tanda infeksi kronis). Suhu badan akan meninggi kalau sedang eksaserbasi akut

Gambaran KlinisKeadaan Umum:o jari tabuh (clubbing fingers) okuku gelas arloji (hour glass nails) menunjukkan adanya hipoksemia kronis

Palpasi toraks (daerah bronkus yang terserang):

- vibrasi di dekat hilus, saat gumpalan dahak melintasi cincin tulang rawan dinding bronkus

Auskultasi (daerah bronkus yang terserang): - ronki basah sedang sampai kasar parahiler

dan/atau parakardial (tergantung letak bronkus yg terserang)

Pemeriksaan PenunjangFoto paru :

Gambaran cincin-cincin kecil di daerah para-hiler/para-kardial di atas dasar yang agak suram (infiltrat) cincin ini adalah bayangan dinding bronkus yang menebal dan mengalami dilatasi

Bila gambaran cincin terlalu banyak akan terbentuk gambaran sarang tawon (honeycomb appearance) di daerah parakardial kiri atau kanan atau keduanya

Bronkografi (dengan memasukkan lipiodol ke dalam broncheal tree):

Jelas terlihat pelebaran bronkus serta obliterasi percabangan distalnya (gambaran bronkus yang mendadak melebar dan hilang bagian distalnya)

Pada umumnya juga tampak bentuk bronkiektasis yang dihadapi

CT scan juga dapat menunjukkan kelainan-kelainan dasar ini

Pemeriksaan LaboratoriumDarah (hanya dapat memperkuat dugaan saja):

Rutin:o Lekositosis ringan (tidak selalu) dengan shift

to the right (pergeseran ke kanan) tanda infeksi kronis

o Lekositosis berat dengan shift to the left eksaserbasi akut

Kultur darah: bakteriemia (sering negatif, bila +) kemungkinan metastasis pernanahan

Analisis gas darah : hipoksemia ringan (semakin parah penderita hipoksemia semakin nyata)

Pemeriksaan LaboratoriumSputum :

Makroskopis indikasi bagaimana keadaan penderita Makin purulen makin bahaya, karena

sedang/hampir terjadi eksaserbasi akut/super-infeksi

Bau busuk indikasi infeksi bakteri anaerob

Kumpulan sputum selama 24 jam (tidak diencerkan, tidak dikocok, tidak diaduk): volume? warna? bau? konsistensi?

TerapiIndikasi absolut untuk reseksi segera:

life saving (hemoptoe profus yang tidak dapat diatasi dengan obat saja)

Prasyarat untuk reseksi elektif:- kontraindikasi umum operasi - gangguan sistim imunitas paru- adanya penyakit paru lainnya, mis. COPD,

Carcinoma

TerapiTerapi konservatif :

Meningkatkan higiene paru -Membatukkan keluar dahak setuntas

mungkin, dengan:oEkspektoranoAmbroxol HCl surfaktan >> dahak

longgaro Inhalasi uap air dahak longgar oMemilih posisi tubuh yang tepat untuk

evakuasi sputum (postural drainage)oTidak merokok/hindari polutan udara

(debu/kimia)

TerapiOptimalisasi kesehatan umumGizi tinggi kalori tinggi proteinAntioksidan (vitamin C/E/SOD/Ubiquinone)

untuk melindungi jaringan paru yang masih sehat maupun yang sudah mulai sakit

Antibiotika dibatasi hanya bila terjadi eksaserbasi akut atau bila ada superinfeksi, untuk mencegah resistensi kuman terhadap antibiotika yang sering dipakai

Komplikasi

HemoptoeTimbulnya radang akut berupa ISPB,

abses paru, atau empiemaEmboli pus yang akan dapat mencapai

otak dan ginjal terjadinya absesSumber infeksi fokal

PrognosisBila proses patologis terbatas dan tidak ada

kontraindikasi reseksi paru/lobektomi penyembuhan untuk selamanya

Bila operasi tidak dapat dilakukan kelainan dasar akan selalu tetap ada tetapi terapi konservatif dapat meminimalkan keluhan penderita dan mencegah timbulnya komplikasi yang tidak diinginkan