POSTER BİLDİRİLER POSTER PRESENTATIONS · Giriş: Tinea kapitis çocuk yaş grubunda sık görülen bir derma-tofit infeksiyonudur.Hastanemiz çocuk acil polikliniğine saçlı

POSTER BİLDİRİLER

POSTER PRESENTATIONS

50. Türk Pediatri Kongresi

S14

P-001

Saçlı deride lokalize şişlik ile acil polikliniğine başvuran kız hasta: Olgu sunumuÇisem Aksu Limon1, Ayşe Deniz Yücelten2, Burak Tekin2, Neslihan Baranoğlu Him1, Güniz Yaşöz1, Nilüfer Yalındağ Öztürk3, Nilgün Erkek4, Harika Alpay5

1Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Dermatoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye3Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye4Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Acil Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye5Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi,Çocuk Nefrolojisi Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Tinea kapitis çocuk yaş grubunda sık görülen bir derma-tofit infeksiyonudur.Hastanemiz çocuk acil polikliniğine saçlı deride bir aydır büyüyen şişlik ile başvuran kız hasta saçlı deri lezyonlarının ayırıcı tanısında inflamatuar tinea kapitise dikkat çekmek amacıyla sunulmuştur.

Olgu: Üç yaş dört aylık kız hasta Ocak 2014’de Marmara Üniver-sitesi Tıp Fakültesi Çocuk Acil Polikliniği’ne kafasında, saçlı deri üzerinde bir aydır büyümekte olan şişlik yakınması ile başvurdu. Hastanın daha önce topikal ve sistemik antibiyoterapi kullandığı ancak toplu iğne başı boyutundaki lezyonun giderek büyüdüğü öğrenildi. Fizik muayenesinde sol parietotemporal kemik üze-rinde, yaklaşık 5 cm boyutlu, yüzeyden kabarık, eritematöz, yer yer skuam ve pürülan akıntı içeren ağrısız lezyon görüldü. Der-matoloji bölümüne danışılan hastadan alınan deri kazıntı ve saç örneklerinin potasyum hidroksit ile direkt incelemesi sonucu septalı hifler saptandı. Wood ışığı ile değerlendirmede hafif yeşil floresans saptandı ve ayrıca mantar kültürü için örnek gönde-rildi. Klinik ve mikroskopik bulguları ile inflamatuar tipte tinea kapitis (kerion selsi) düşünülen hastaya oral terbinafin (62,5 mg/gün), tek doz triamsinolon asetonid (1 mg/kg) ve topikal ketoko-nazol krem ve şampuan önerildi, bir ay sonra kontrole çağrıldı.

Tartışma: Tinea kapitis yeryüzündeki dermatomikozların en yay-gın görülen türüdür. Puberte öncesi dönemde, 12 yaş altında sık izlenen Tinea kapitis prevelansının Türkiye’de ilkokul öğrencileri arasında %0,05-0,3 arasında değiştiği bildirilmektedir. Hastalık sıklığında düşük sosyoekonomik düzey, kötü hijyen koşulları önemli rol oynamakta, geniş aileler ve kalabalık yaşam tarzı in-feksiyon yayılımını kolaylaştırmaktadır. Etken patojenler coğrafi dağılım farklılıkları göstermekle birlikte sıklıkla Trichophyton ve Microsporium türleridir. Konak tercihlerine göre antropofilik, zoofilik ve jeolojik olarak tanımlanan etkenlerden antropofilik

türler insandan insana direkt temas ya da sporla kontamine ol-muş fomitler vasıtası ile bulaşırlar. Klinik olarak inflamatuar ol-mayan T. Kapitis Superfisyalis, inflamatuar tip T. Kapitis Profun-da (Kerion selsi) ve foliküler krutlar ile seyreden T.Kapitis Favosa tipleri bulunur. Saçlı deri üzerinde etkileri saçta kırılıp, kepek-lenmeden, skatrisyel alopesiye kadar değişebilir. Tanı klinik şüp-he dışında direkt mikroskopik incelemede potasyum hidroksit ile hiflerin görülmesi ve mantar kültüründe etkenin üretilmesi ile konur. Tedavide sistemik antifungaller önerilmektedir. Gri-seofulvin ilk seçenek olmakla birlikte ülkemizde bulunmaması nedeni ile terbinafin kullanılabilir. Tedaviye daha dirençli olması nedeni ile Microsporum enfeksiyonlarında dozunun iki katına çıkılması gerekebilir (6 mg/kg/gün). Itrakonazol ve flukonazol de özellikle Microsporum enfeksiyonlarında kullanılabilecek alternatifler arasındadır. Sistemik antifungal tedaviye ayrıca to-pikal antifungal krem ve şampuanlar eklenmesi önerilmektedir.Tedaviye klinik yanıt alınana kadar ve kültür ve direkt inceleme ile mantar tetkiki negatif olana kadar 4-12 hafta süre ile devam edilmelidir.

Çıkarımlar: Çocukluk yaş grubunda bulaş riski olan ve hijyen ko-şulları ile yakın ilişkili bulunan Tinea kapitis infeksiyonu halen günlük pratiğimizde olgumuzda olduğu gibi ağır bir klinik ile karşımıza çıkabilmektedir. İnfeksiyonun tedavisini düzenlemek kadar toplumun hijyen konusundaki farkındalığını arttırmak ve indeks vakaları tespit ederek yayılımı engellemek de biz sağlık çalışanlarının görevleri arasındadır.

Anahtar Kelimeler: Tinea kapitis, inflamatuar

P-002

Marmara Üniversitesi Çocuk Acil Polikliniği’nde son bir yılda lomber ponksiyon yapılmış olan hastaların değerlendirilmesiÇisem Aksu Limon1, Neslihan Baranoğlu Him1, Gü-niz Yaşöz1, Nilüfer Yalındağ Öztürk2, Nilgün Erkek3, Harika Alpay4

1Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Yoğun Bakım Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Acil Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye4Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nefrolojisi Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Amaç: Bu çalışma ile son bir yıl içerisinde hastanemiz çocuk acil polikliniğinde uygulanmış olan lomber ponskiyonların endikas-yonları ve sonuçları incelenmek istenmiştir.

Çocuk Gelinler ve Çocuk Anneler

S15

Gereç ve Yöntemler: Eylül 2012-Eylül 2013 yılları arasında hasta-nemiz çocuk acil polikliniğinde lomber ponksiyon yapılmış olan 1 ay-18 yaş arası çocukların verilerinin toplandığı bu çalışma retros-pektif, tanımlayıcı bir çalışmadır. Vakalar hastane işletim sistemi üzerinden bilgisayar kayıtları taranarak çıkartılmıştır. Hastaların klinik özelliklerinin yanı sıra biyokimyasal/mikrobiyolojik labo-ratuar sonuçları ile radyolojik görüntüleme verileri paylaşılmıştır.

Bulgular: Lomber ponksiyon uygulanmış 121 hastanın yaş orta-laması 50,1 ay iken, hastaların %62’si erkekti. En sık saptanan fi-zik muayene bulgusu %44 hastada ateş iken, vakaların %40’ında herhangi bir muayene bulgusu tespit edilmemişti. Aşılanma hikayesi sadece 2 hastada sorgulanmıştı. En sık konulan kesin tanılar %35 hastada nedeni bilinmeyen ateş, %20 hastada vent-riküloperitonyal (VP) şant infeksiyonu/ disfonksiyonu ve %13 hastada febril konvulsiyon idi. Beyin omurilik sıvısı kültürü tüm hastalardan gönderilmişti ve kültür sonucu üreme tespit edilen 5 hastanın da VP şantı bulunmaktaydı. Antibiyotik kullanımı ise tüm hastalar genelinde %89 olarak tespit edildi.

Çıkarımlar: Çalışmamızda ateş en sık lomber ponksiyon uygulan-ma endikasyonu olarak gözükmekle birlikte, nedeni bilinmeyen ateş tanısı konulmuş olan hastaların hiçbirinde santral sinir siste-mi infeksiyonu tespit edilmedi. Ülkemizde 6 yıldır uygulanmak-ta olan konjuge pnömokok ve hemofilus influenza tip b aşıları sayesinde bu etkenlere bağlı menenjit vakaları dramatik ölçüde azalmıştır. Ancak yine de günlük pratiğimizde laboratuar tetkikleri ve radyolojik görüntüleme yöntemleri dünya literatüründe kabul görmüş tanı kriterlerine göre çok daha fazla kullanılmaktadır. Aynı paralellikte, anitbiyotik ve hatta antiviral tedavi ajanları da etken tespit edilmeksizin adeta profilaktik olarak başlanmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Lomber ponksiyon, ateş

P-003

7 aylık duodenal web olgusuPınar Özge Avar Aydın1, Fatih Varol2, Didem Gülcü3, Emrah Aydın4, Şenol Emre4, Ayşe Gonca Topuzlu Tekant4, Tufan Kutlu3, Halit Çam2

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Acil Tıp Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hasta-lıkları Anabilim Dalı Gastroenteroloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye4İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Ana-bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Çocuklarda metabolik alkaloz sıklıkla tekrarlayan kusma veya diüretik kullanımı sonrası ortaya çıkar. Etyoloji idrar klor konsantrasyonuna göre ‘klora yanıtlı’ ve ‘klora dirençli’ olarak iki grupta incelenir. Klora yanıtlı grupta sodyum ve potasyum kaybı

da vardır, ancak klor kaybı daha fazla olduğundan sıvı kaybını yerine koymak ve alkalozu düzeltmek için klor verilmesi gerekir. Gastrointestinal sistemden (GİS) kayıplar, diüretik uygulaması, klordan fakir beslenme ve kistik fibroz gibi hastalıklar etyolojide akla gelmelidir. Bu yazıda postnatal erken dönemden itibaren tekrarlayan kusma öyküsü olan, hipokloremik hipopotasemik metabolik alkaloz ile prezente olan ve duodenal web saptanan 7 aylık olgu sunulmuştur.

Olgu: Aralarında akraba evliliği olmayan 30 yaş sağlıklı baba ve 21 yaş sağlıklı G1P1 anneden miadında 3500g olarak doğan er-kek hastanın prenatal ve natal öyküsünde özellik bulunmamak-taydı. Postnatal erken dönemden itibaren beslenme sonrası olan epigastrik şişlik ve sindirilmemiş gıda içeren tekrarlayan kusma nedeniyle dış merkezde inek sütü alerjisi tanısı alan, ancak uy-gun diyete rağmen şikayetleri devam eden 7 aylık hasta acil po-likliniğimize başvurdu. Geçirilmiş akciğer enfeksiyonu veya ishal atakları tanımlanmıyordu. Dışkılama sayısı ve kıvamı normaldi. Ciltte tuzlu bir tat fark edilmemişti. Fizik bakısında tartı 6kg (<3p), boy 67 cm (3-10p), baş çevresi 42,5 cm (10 p), kan basıncı 70/42 mmHg, nabız 92/dk, dakika solunum sayısı 28/dk bulundu. Ge-nel durumu düşkün, mukozaları kuru, cilt turgoru ve cilt altı yağ dokusu azalmıştı. Ağız içi ve anal bölge muayenesi doğaldı. Karın rahat, barsak sesleri aktifti. Karında kitle ele gelmedi, ancak bes-lenme sonrasında belirginleşen epigastrik şişliği fark edildi. Kan gazında pH 7,50, pCO2 43,2 mmHg, cHCO3 31,9 mmol/l, baz açığı 9,8 mmol/l, kan sayımında Hgb: 10,8g/dL, Hct: %30,9, MCV 77 fL, beyaz küre sayısı: 8900/mm3, trombosit: 300.000/mm3, C-reaktif protein 0,1 mg/dL, sedimantasyon: 16 mm/sa, biyokim-yasında üre 52 mg/dL, kreatinin 0,3mg/dL, sodyum 129mmol/l, potasyum 2,9 mmol/l, klor 83 mmol/l bulundu. Diğer biyokimya-sal parametreleri normal bulundu. İdrar tahlilinde dansite 1020, ph 6, keton iki pozitif, idrar kloru 9 mEq/l bulundu. Hidrasyon sonrası kan gazı ve biyokimyasal parametreleri normale döndü. Üriner ultrasonografisi normal saptandı. Batın ultrasonografisin-de mide distandü görünümde, pilor duvar kalınlığı 3,2 mm, uzun-luğu 19 mm olarak ölçüldü. 7 aylık olması sebebiyle ön planda pilor stenozu düşünülmezken GİS’de darlık yapabilecek nedenler düşünüldü. Üst GİS pasaj grafisi çekildi. Duodenum 2. kısımdan itibaren kontrast geçişi görülmedi ve proksimal segmentleri dila-te olarak değerlendirildi. Gastroskopide duodenum 2. kıtada en-doskopun geçişine izin vermeyen intraluminal darlık mevcuttu. Hastaya cerrahi eksplorasyon kararı verildi. Yapılan laparatomide Ladd bantları saptandı, ancak malrotasyon gözlenmedi. Duode-num üzerinde dıştan bası yapan herhangi bir patoloji saptanma-dı. Duodenotomi yapıldıktan sonra web saptandı ve eksize edildi.

Çıkarımlar: Metabolik alkalozlu çocuklarda etyolojiye giden yol-da klinik ve laboratuvar kadar semptomlar ve özellikleri önemli-dir. Beslenme sonrası olan epigastrik şişlik ve gıda içeren kusma-sı olan hastamızda ön planda GİS darlığı düşünüldü. Duodenal web saptanarak eksizyonu yapıldı. Cerrahi işlem sonrasında dü-şük volümlü sık beslenme aralıkları ile beslenen hasta post ope-ratif altıncı günde sorunsuz olarak taburcu edildi.

Anahtar Kelimeler: Duodenal web, mide çıkış darlığı


S16

P-004

Kusmanın akılda tutulması gereken önemli bir nedeni hipertrofik pilor stenozuDilek Güller, Mehmet Cengiz, Zühal Albayrak, Erdal SarıZeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Has-tanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye

Giriş: İnfantil hipertrofik pilor stenozu (İHPS), süt çocuklarında kusmaya bağlı cerrahi nedenlerin en sık nedenlerinden biridir. 1000 canlı doğumda 1,5-5,0 arasında görülür. Erkeklerde kızlar-dan 2-5 kat daha fazla görülür. Pilorun sirküler kas tabakasında-ki hipertrofi ve hiperplazi ve gastrik çıkış obstrüksiyonu, gastrik distansiyon ve midedeki retrograt peristalsise neden olan pilor kanalının stenozu ile karakterizedir. Genellikle ilk yakınma safra-sız kusmadır. Doğumdan 2-8 haftalar arası ortaya çıkan safrasız, fışkırır tarzda kusma tipik bulgusudur. Abdominal ultrason ile kesin tanı konur.

Olgu: İki aylık erkek hasta çocuk acil polikliniğine son 2 gündür beslenme sonrası günde 1-2 kez olan kusma şikayeti ile başvur-du. Hastanın anamnezinde postnatal 14. günden itibaren hu-zursuzluk ve ara ara kusmaları olan hastanın doktora aralıklarla başvurduğu ve bu durumun kolikle bağlantılı olduğu söylenmiş. Başvurudan bir gün önce acil polikliniğe kusma ile başvuran ve özellik saptanmayan hasta ev gönderilmiş. Fizik muayenede sistem muayeneleri doğal, batın hafif distandü idi. Laboratuar bulgularında tam kan sayımı normal, akut faz reaktanı normal, biyokimyasal incelemede Na: 161 (yüksek), K: 4,5 (normal), kan gazı normal saptandı. Ayakta direkt batın grafisinde yaygın gaz gölgeleri dışında bir patoloji saptanmadı. Batın Ultrasonunda özellik saptanmadı. Takibinde kusmaları devam eden hastanın tekrarlanan ultrasonunda hipertrofik pilor stenozu saptandı. Hasta çocuk cerrahisi servisine sevk edildi.

Tartışma: İHPS, pilor kasındaki hipertrofi nedeni ile gelişir ve mid-epigastriyumun palpasyonunda ele ‘olive’ gelmesi ile tanı konulur. Kusma sonucunda hipokalemik, hiponatremik, hipok-loremik metabolik alkaloz görülür. Bizim hastamızda kilo alımı normal olmasına ve son 2 gündür kusmaları olmasına rağmen altta yatan diğer nedenler dışlanarak (sepsis, gastroözafajeal reflü) erken dönemde ultrason ile tanısı konarak gelişebilecek komplikasyonlar önlenmiştir. Süt çocukluğu döneminin sık gö-rülen bir bulgusu olan kusmada ayırıcı tanıda düşünülerek erken dönemde tanı almasının önemini vurgulamak amacı ile sunduk.

Anahtar Kelimeler: İnfantil hpertrofik pilor stenozu, safrasız kus-ma

P-005

Çocuk acil polikliniğine ateş ve konvülziyon şikayetiyle başvuran hastaların lomber ponksiyon ve laboratuvar bulguları açısından değerlendirilmesiDilek Güller, Mehmet Cengiz, Zühal Albayrak, Erdal SarıZeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye

Giriş: Febril konvülziyon çocuklarda en sık görülen konvülziyon

tipidir ve 6 ay ile 6 yaş arası çocuklarda ortaya çıkar.Febril konvül-ziyon patolojisi halen tam olarak aydınlatılamamıştır, fakat genetik yatkınlığı olduğu bilinmektedir. Bu çalışmada ateş ve konvülziyonla başvuran hastalara hangi koşullarda ve ne zaman lomber ponksiyon yapılması gerektiğini incelemeyi amaçladık.

Gereç ve Yöntemler: Bu çalışmada, ateş ve konvülziyon ile baş-vuran, yaşları 6 ay-6 yaş arasında değişen 199 çocuğun klinik ve laboratuvar sonuçları değerlendirildi.

Bulgular: Febril konvülziyon geçiren hastalarda en sık ateş ne-deni üst solunum yolu enfeksiyonuydu. Laboratuvar bulguları değerlendirildiğinde rutin olarak topladığımız C-reaktif protein değerleri, herhangi bir yaş grubu için anlamlı bulunmadı.

Çıkarımlar: On iki aydan küçük hastalar değerlendirilirken löko-sit sayısı yol gösterici olabilir, fakat tek başına lomber ponksiyon veya tanı açısından yeterli değildir. Dolayısıyla, Amerikan Pediatri Akademisi’nin önerileri doğrultusunda, özellikle 1 yaş altı febril kon-vülziyon ile başvuran hastalara, klinik ve laboratuvar bulgulara ba-kılmaksızın rutin olarak lomber ponksiyon yapılması kanaatindeyiz.

Anahtar Kelimeler: Febril konvülziyon, laboratuvar bulguları, lomber ponksiyon

P-006

Lokal permetrin toksisitesine bağlı metabolik asidoz; Olgu sunumuSevil Bilir Göksügür, Zehra Karataş, Mervan Bekdaş, Fatih DemircioğluAbant İzzet Baysal Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bolu, Türkiye


S17

Giriş: Permetrin uyuz tedavisinde kullanılan sentetik pretiroid yapısında bir insektisitdir. Pretiroid toksitesine bağlı gastroin-testinal, solunum ve nörolojik sistem etkileri görülebilmektedir. Ancak metabolik asidoz gelişmesi oldukça nadirdir. Uyuz teda-visinin miktar ve süre olarak fazla kullanılması sonucu solunum sıkıntısı ile getirilen vakayı, literatürde lokal permetrin kullanı-mına bağlı metabolik asidoz gelişen başka vaka olmaması nede-niyle sunmayı uygun gördük.

Olgu: Uyuz tedavisi amacıyla 2 gün süre ile lokal Kwelleda losyon (%5 permetrin) kullanılan 20 aylık bir infant acil servise solunum sıkıntısı ve inleme yakınması ile getirildi. Fizik muayenesinde persentilleri yaşına uygun, genel durumu orta, bilinci açık ve ajite idi. Ateş: 36,5 C, solunum sayısı: 50/dk, kalp hızı: 160/dk, TA:90/60 mmHg, oksijen saturasyonu %96’dı. Cilt muayenesin-de ellerinde ve bacaklarında 1-2 mm çaplarında pikür lezyonları vardı. Solunum sistemi ve kardiyovasküler sistem muayenesinde; inleme, takipne ve taşikardisi mevcuttu, krepitasyon veya whee-zingi yoktu. Diğer sistem muayene bulguları doğaldı. Laboratu-var incelemesinde: Beyaz küre: 14.500/mm3 (%50 PMNL, %40 lenfosit), Hgb: 13 g/dL, Trombosit: 214.000/mm3, CRP:0,5 mg/L, Glukoz: 78 mg/dL, Na: 136 mEq/L, K: 3,5 mEq/L, Cl: 105 mEq/L, AST: 49 IU/L, ALT: 30 IU/L, BUN: 39 mg/dL, Kreatinin: 0,60 mg/dL, Ca: 9,1 mg/dL, Mg: 2,18 mg/dL. Venöz kan gazı; pH: 7,24, pCO2: 29 mmHg, pO2:49 mmHg, mmol/L,HCO3: 13,8 mmol/L, BE:-13,2 mmol/L, Anyon açığı: 20,7 mEg/L. İdrar ve kan ketonu negatif, akciger grafisi doğaldı. Elektrokardiyografik incelemede sinüs taşikardisi mevcuttu, aritmi izlenmedi. Hasta metabolik asidoz açısından yakın monitörize edilerek servis takibine alındı, bikarbonat verilmedi. Sıvı-elektrolit tedavisi ile izlenen hastanın inlemesi 4 saat sonra düzeldi. 20. saatte bakılan kan gazında pH: 7.32, pCO2: 38 mmHg, pO2: 34 mmHg, HCO3: 19,2 mmol/L, BE:-6 mmol/L, Anyon açığı: 20,7 mEg/L olarak ölçüldü. Hasta kliniğinin ve metabolik asidozunun düzelmesi sonrası taburcu edildi. Takibinde metabolik taraması normal olarak gelen hasta-da sonraki 1 yıl içerisinde benzer bir atak gözlenmedi.

Tartışma: Metabolik asidoz tablosu sepsis, ishal, böbrek yetmez-liği, hiperglisemi, laktik asidoz ve çeşitli ilaç intoksikasyonlarına bağlı gelişmektedir. Pretiroidlerin gastrik emilimi ciltten emili-mine göre daha fazladır ve metabolitleri ilk 24 saat içinde vücut-tan hızlıca metabolize olmaktadır. Literatürde suicid amaçlı 20 mL prallethrin (sentetik pretiroid ) kullanan erişkin bir hastada 3 saat sonra metabolik asidoz ve nodal kaçış ritmi ile birlikte olan sinüzal duraklama şeklinde ritim bozukluğu bildirilmiştir. Ol-gumuzda solunum sıkıntısı, taşikardi ve hafif metabolik asidoz mevcuttu. Metabolik asidoz yapan diğer nedenlerin olmaması, atağın tekrarlamaması ve hastanın metabolik taramasının nor-mal gelmesi nedeniyle bu durumun kullanılan pretiroide bağlı olduğu düşünüldü. Bilgilerimize göre dermal yolla kullanılan pretiroid toksisitesine bağlı gelişen ilk metabolik asidoz vakası-dır.

Çıkarımlar: Bu vaka metabolik asidoz ayırıcı tanısında pretiroid toksisitesini de düşünmek gerektiğini, çocuklarda lokal pretiroid kullanımına bağlı metabolik asidoz gelişebileceğini bildirmek ve

kullanım esnasında daha dikkatli olunmasını hatırlatmak ama-cıyla sunuldu.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, metabolik asidoz, permetrin (pretiroid)

P-007

Akut ciddi sol ventrikül disfonksiyonu ve geç periferik polinöropati ile seyreden karbonmonoksit zehirlenmesi: Olgu sunumuSevil Bilir Göksügür1, Zehra Karataş2, Mervan Bekdaş1, Fatih Demircioğlu1, Mustafa Erkoçoğlu1, Melek Yorğun1

1Abant İzzet Baysal Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Bolu, Türkiye2Abant İzzet Baysal Üniversitesi, Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı, Bolu, Türkiye

Giriş: Karbonmonoksit zehirlenmesi ağır vakalarda ölümcül sey-redebilen erken ve geç dönem ciddi komplikasyonları olabilen bir tablodur. Akut dönemde başlıca semptomlar nöropsikiyatrik ve kardiyovasküler sistem semptomlarıdır. Geç dönemde ise ak-ciğer ödemi, rabdomiyoliz, akut tubuler nekroz, çoklu organ yet-mezliği, yaygın damar içi pıhtılaşması ve çok nadiren nörolojik sekeller görülebilir. Bu vakayı akut dönemde ciddi sol ventrikül sistolik disfonksiyonu olması ve geç dönemde ise periferik poli-nöropati ve depresyon gelişmesi nedeniyle sunduk.

Olgu: Soba dumanı zehirlenmesi nedeniyle acil servise getirilen 11 yaşında kız hastanın başvuru öncesi yolda 5 dakika süren tonik klonik nöbet geçirdiği öğrenildi. Fizik muayenesinde genel duru-mu orta, bilinci açık ve ajite idi. Ateş: 36,7 C, SS: 36/dk, KTA: 156/dk, TA:120/65 mmHg, oksijen saturasyonu %96, persentilleri yaşı ile uyumluydu. Yanak ve dudaklarda vişne renginde kızarıklığı, hızlı ve derin solunumu, taşikardisi, batın muayenesinde istemli defansı, kas tonusu artışı ve her iki alt ekstremitede paraparazisi mevcuttu. Diğer sistem muayene bulguları doğaldı. Özgeçmişinde ve soygeç-mişinde bir özellik yoktu. Taşikardi ve kardiyak enzimlerinin yüksek olması nedeniyle yapılan elektrokardiyografik incelemede sinüs taşikardisi (150/dk) haricinde patoloji saptanmadı. İki saat içinde yapılan ekokardiyografik incelemede ise sol ventrikül geniş, hafif düzeyde mitral yetmezlik ve ciddi sol ventrikül disfonksiyonu (EF: %40, FS: %20) saptandı. Bikarbonat ve dopamin infüzyonu başlanan hastanın takibinde böbrek yetmezliği gelişti ve 5 seans hiperbarik oksijen tedavisi uygulandı. Sonraki 1 hafta içinde böbrek yetmezliği, kardiyak fonksiyonları ve nörolojik bulguları düzeldi. Bir ay sonra ayaklarında ağrı kesicilere yanıt vermeyen şiddetli ağrı yakınması gelişen hastanın nörolojik muayenesinde ajitasyonu ve alt ekstre-mitelerinde dokunmakla şiddetli hassasiyeti vardı. Alt ekstremite doppler ultrasonografisi normal iken elektromiyografisinde komp-lex rejyonel polinöropati saptandı. Parasetamol ve ibuprofen gibi


S18

analjeziklere yanıt vermeyen ağrıları için hastaya sırasıyla fentanil, tradamol hidroklorür, ketamin ve nöroprotektif amaçlı gabapentin tedavileri verildi. Ayrıca ağır depresif semptomları nedeniyle essita-lopram tedavisi başlandı. İki haftanın sonunda tedaviye yanıt alındı. Hafif düzeyde mitral yetmezliği olan hasta halen enalapril ve anti-depresan tedavileri izlenmektedir.

Tartışma: Karbon monoksite bağlı ağır zehirlenmelerde nadiren 3-240 gün sonra apati, konuşmada zorluk, görme kaybı, kişilik bozuklukları ve hareket bozuklukları gibi gecikmiş nörolojik se-keller görülebilmektedir. Vakamızda akut dönemdeki fatal sey-redebilen ciddi kalp ve böbrek yetmezliği erken tedavi ile başa-rılı bir şekilde düzeldi. Ancak daha sonraki dönemde gecikmiş nörolojik sekel olarak tanımlanan komplikasyonlardan periferik polinöropati ve kişilikte depresif değişimler ortaya çıktı.

Çıkarımlar: Karbonmonoksit zehirlenme vakaları akut dönemde cid-di kardiyak etkilenme açısından rutin tetkiklere ek olarak ekokardi-yografi ile de değerlendirilmelidir. Geç dönemde ise nadiren görü-lebilen periferik nöropati yönünden dikkatle izlenmeli ve periferik polinöropati ayırıcı tanısında CO zehirlenmesi de akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, karbonmonoksit, miyokardit, polinöropati

P-008

Diyarbakır Kadın Doğum Hastanesi’nde doğum yapan “çocuk anneler”Murat Kanğın1, Ayfer Gözü Pirinççioğlu2, Fesih Aktar2, Şeyhmus Mete3

1Diyarbakır Çocuk Hastalıkları Hastanesi2Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Diyarbakır, Türkiye3Diyarbakır Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Hastanesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Kliniği, Diyarbakır, Türkiye

Giriş: Adölesan terimi çocukluktan erişkinliğe geçişi tanımla-maktadır. Dünya Sağlık Örgütü adölesanlığın 10-19 yaşlar ara-sında olduğunu bildirmektedir. Adolesan gebelikler hem geliş-miş hem gelişmekte olan ülkelerde erken evlilik veya erken yaşta cinsel ilişki sonucu oluşan önemli bir sağlık sorunudur. Bu gebe-likler annede ve bebekte komplikasyon ve ölüm oranının önemli oranda yüksek olduğu, isteyerek düşükler yada planlanmamış doğumların ortaya çıkmasıyla sonuçlanan gebeliklerdir. Çünkü genç gebeler maternal mortalite, anemi ve preeklampsi açısın-dan, infantlar da prematürite, düşük doğum ağırlığı ve perinatal mortalite açısından yüksek risk taşımaktadırlar. Bu çalışmada, Ocak 2011 ile Haziran 2012 tarihleri arasında Diyarbakır Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Hastanesinde doğum yapan 9678 gebeden adolesan gebelik tanımına uyan 152’si incelenmiştir. Bu “çocuk anne” adaylarının sosyoekonomik ve demografik verileri

ile anne baba eğitim durumları, prenatal ve postnatal dönemler ile ilgili kayıtlar incelenmiştir.

Bulgular: Çalışmaya alınan 152 (%1,57) adölesan gebenin 77’si (%50,7) 17 yaşında idi. bu Çocukların 97’sinin (%63,8) kırsalda ika-met ettiği, 99’unun (%65,1) sabit bir geliri olmadığı, 57’sinin (%37,5) herhangi bir sosyal güvencesinin olmadığı ve 78’inin (%5,3) yeşil kartlı olduğu tespit edildi. Adölesan gebelerin eğitim durumu in-celendiğinde; %50’sinin okuryazar olmadığı sadece %7’sinin orta-okul mezunu olduğu, 132’sinde (%86,8) annenin ve 88’inde (%57,9) babanın okuryazar olmadığı görüldü. Adölesan gebelerin 11’inin (%7,2) ikinci gebeliği olduğu, 36’sının (%23,7) gebelik kontrolleri-ni yapmadığı, gebelik kontrollerini yapanların da 49’unun (%32,2) dörtten az kontrollere geldiği, 80’ninde (%52,6) akraba evliliği oldu-ğu, 11’inde (%7,2) gebeliğin evlilik dışı olduğu tespit edildi. Doğum şekli %94,7 oranında normal doğum gerçekleşmiştir. Bebeklerin ortalama kiloları 3082,5±484,5 gram (1400-4500 gram) idi.

Çıkarımlar: Türkiye Nüfus ve Sağlık Araştırması (TNSA) verilerine göre 2008 yılında adolesan gebelik oranı tüm gebelerin %5,9’u ola-rak bulunmuştur. Çalışmamızda adölesan gebelik oranı %1,57 idi. Bu oranın Türkiye ortalamasına göre düşük olmasının, erken yaşta evlenme, akraba evliliği ve doğurganlık hızının fazla olduğu bölge-mizde adölesan gebeliklerin hastaneye başvuru sayısının azlığı ile ilgili olabileceği düşünülmektedir. Eğitimle adölesan doğurganlık düzeyi arasında güçlü bir ilişki bulunmaktadır. Türkiye’de beş yıl-dan daha az eğitim almış 15-19 yaş grubu kadınların %7’si anne ol-muş yada ilk çocuğuna gebe iken, en az lise eğitimi alan kadınlarda bu oran %4’e düşmektedir. Bizim çalışmamızda gerek gebe gerek-se ebeveyninin eğitim durumları oldukça düşük olarak tespit edil-miştir. Yapılan bazı araştırmalarda adölesan gebeliklerde sezeryan riskinin arttığı tespit edilmekle birlikte bazı araştırmalarda sezer-yan riskinin yetişkinlerden farklı olmadığı ya da daha düşük olduğu tespit edilmiştir. Çalışmamızda gebelerin %94,7 si epizyotomi ya-pılarak normal doğum gerçekleştirmiştir. Kız çocukların daha çok okullaştırılması, kadınların toplumda üretken hale getirilmesi hem kadının statüsünü arttıracak hem de gençleri erken evlilikten ve buna bağlı gebelikler ve komplikasyonlarından korumaya yardımcı olacaktır. Adölesanlara ayrıca eğitim kampanyaları ve kitle iletişim araçları ile eğitimler yapılmalıdır. Adölesanların eğitiminden so-rumlu kişi ve/veya kurumlar etkin yöntemler üretmelidir.

Anahtar Kelimeler: Çocuk anne, eğitim, gebelik

P-009

Nadir bir akut üriner retansiyon nedeni; İmperfore HimenAhu Paketçi1, Cem Paketçi2

1T.C Sağlik Bakanliği Tekirdağ Devlet Hastanesi, Tekirdağ, Türkiye2Namık Kemal Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Tekirdağ, Türkiye


S19

Giriş: Akut üriner retansiyon adölesanlarda nadiren görülür. İmper-fore himen erken adölesan dönemde klinik bulgu veren ürogenital sistemin nadir obstrüktif anomalilerindendir. Perinatal dönemde perfore olan himen, vaginal lümen ile ürogenital sinüsü ayıran mu-kozal bir membrandır. İmperfore himen, bu olağan perforasyonun oluşmaması nedeni ile ortaya çıkar. Yaklaşık 2000 kız çocuktan bi-rinde görülür ve çoğunlukla menstruel döneme kadar asemptoma-tiktir. Olguların çoğu adölesan dönemde menstruasyonun başlama-sı ile gelişen hematometrokolpos ve buna bağlı karın ağrısı, karında şişlik, kitle etkisi ile gelişen idrar yapamama veya adet görmeme gibi şikayetler ile başvururlar. Nadiren hastalar, maternal östrojen maruziyetinin de etkisiyle, uterus ve vajinada mukozal sekresyon-ların birikmesi sonucunda gelişen hidrokolpos nedeniyle antenatal dönemde de semptom verebilirler. Akut üriner retansiyon nedeni ile polikliniğimize başvuran ve imperfore himene bağlı hemato-metrokolpos tespit edilen 12 yaşındaki kız olguyu sunuyoruz.

Olgu: Oniki yaşında kız hasta polikliniğimize üç gündür idrar ya-pamama, aralıklı tekrarlayan karın ağrısı ve karında şişlik yakın-maları ile başvurdu. Öyküsünden, henüz menstruasyon görme-diği, periyodik karın ağrılarının olduğu öğrenildi. Hastanın fizik muayenesinde, suprapubik hassasiyet ve glob vezikale saptandı. Pubertal gelişim Tanner evre 4 ile uyumlu idi. Böbrek fonksiyon-larında ve diğer rutin laboratuvar incelemelerinde patolojik sonu-ca rastlanmadı. Mesane kateterizasyonu ile idrar çıkışı sağlanan hastanın globu kayboldu. Yapılan batın ultrasonografisinde uterus kavitesinde belirgin sıvı saptanan ve ön planda hematometrokol-pos düşünülen hastanın tanısı manyetik rezonans görüntüleme ile doğrulandı. Himenotomi sonrasında hastanın kontrollerinde problem gözlenmedi, düzenli menstruasyon gördüğü saptandı.

Çıkarımlar: Akut üriner retansiyon çocuklarda nadirdir ve erkek-lerde daha sık görülür. Kızlarda gözlendiğinde; mekanik obstrük-siyonlar (üriner taş, travma ve imperfore himen) düşünülmelidir. Olgumuzu; akut üriner retansiyonu ve amenoresi olan kızlarda imperfore himen olasılığını hatırlatmak için sunduk.

Anahtar Kelimeler: Akut üriner retansiyon, hematokolpos, imper-fore himen

P-010

Çocuk acil servisine başvuran 10-19 yaş arası çocukların hastalık dağılım profillerinin degerlendirilmesiMehmet Nur Talay, Ayfer Gözü Pirinççioğlu, Ahmet Yıldırım, Servet Yel, Velat Şen, Kenan HaspolatDicle Üniversitesi. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Diyarbakır

Amaç: Bu çalışmanın amacı Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Ço-cuk Sağlığı ve Hastalıkları Hastanesi Çocuk Acil Polikliniğine

başvuran adolesan hastaların klinik ve epidemiyolojik özellikleri-ni değerlendirmek, aciliyet durumu ve bunu etkileyen etmenleri incelemektir.

Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya; Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları polikliniğine Ocak 2012 ve Aralık 2012 tarihleri arasında hastanemizin Çocuk Acil Servisine baş-vuran 2450 adolesan hasta, hastalıkların genel dağılımını, yaş ve aylara göre sıklık ve yoğunluğunu belirlemek için çalışmaya dahil edildi.

Bulgular: Çocuk Acile başvuran hastaların %44’ü kız, kalanı er-kekti. Hastaların %2,5’i 11 yaş çocuklardan oluşmaktaydı. Tüm vakalar değerlendirildiğinde; genel toplamda ve tüm aylarda en sık konulan tanılar sırasıyla karın ağrısı, üst solunum yolu has-talıklarının (ÜSYE),ateş, akut batın ve AGE olduğu görülmektey-di. Sık tanı konulan hastalıklara bakıldığı zaman karın ağrısının ağırlıkta olduğu görülmekteydi (n= 635; %16,2), İkinci sıklıkta ÜSYE yer almaktaydı (n=355; %9,0), Ateş (%6,1) akut batın (%5,8) ve AGE (%4,4) diğer sık görülen tanılar arasında yer almaktay-dı. Aylara bakıldığında eylül ve aralık ayları dışında en sık karın ağrısı ile hastalar başvurmaktadır. Eylül ayında ateş, aralık ayın-da ÜSYE en sık izlenmektedir. Acil Serviste sık konulan tanılar dikkate alındığında, acil olmayan başvurularının yüksek oranda olduğu gözlemlenmekteydi. Genelde birinci basamakta tanı ve tedavi alabilecek hastaların acile başvurdukları gözlemlendi. Bu-nun en önemli nedenlerinden birisi, anne babaların acil servisi sağlık hizmeti için kullanmalarında ve anne-babanın çocukları-nın hastalıklarını ağır olarak değerlendirmeleridir.

Çıkarımlar: Çocuk acil hastalarının acil olanlarının tanı ve te-davisinin doğru yapılması için etkin bir acil servis planı ortaya konmalı ve verilerin daha sağlıklı değerlendirilmesi için standart bir yazılım programının hayata geçirilmesi veya var olan yazılım programının revize edilmesi ve tıbbi dökümantasyon işlemlerin-de daha yetkin personellerin görevlendirilmesi gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler: Adolesan, acil

P-011

Gastrik volvulus ve Metilmalonik asidüri birlikteliği: Olgu SunumuBuket Daldaban Sarıca1, Özlem Yurtsever1, Hakan Güney2, İbrahim Ötgün2, Canan Tuz3, Murat Derbent1

1Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye2Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye


S20

3Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Aile Hek. Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye

Giriş: Latince ‘’volvere’’ kelimesinden köken alan volvulus, dön-mek veya yuvarlanmak anlamına gelir. Akut gastrik volvulus çocuklarda erişkinlere göre nadir görülür ve vakaların %80’i 0-5 yaş arasındadır.Gastrik volvulusun etyolojisi gastrokolik, gastrohepatik, gastrofrenik veya gastrosplenik ligamentlerin yokluğu, gastrik fiksasyonun bağlamasına bağlı bozuklukların neden olduğu primer volvulus ve gastrik çıkış obstrüksiyonu, hipomotilite,peptik ülser,gastrik pitozis gibi gastrik anatomi veya fonksiyon bozukluğu ile komşu organ anomalilerinin neden ol-duğu sekonder volvulus olarak ikiye ayrılır. Oluşum şekline göre midenin uzun aksına dik yöndeki rotasyonu ile ortaya çıkan ve çocuklarda sık görülen mezenteroaksiyal volvulus (MV),uzun ak-sına paralel organoaksiyal volvulus (OV) ve kombine volvulustan oluşur.Kusma şikayeti ile başvuran ve gastrik volvulus (GV) tanısı alan hasta, takibinde epileptik nöbet geçirmesi üzerine metabo-lik hastalıklar açısından da araştırıldı ve Metilmalonik asidüri (MMA) tanısı kondu. MMA; metilmalonik-CoA’dan süksinil-CoA oluşumundaki defekt sonucu metilmalonatın idrar ve diğer vü-cut sıvılarında birikimi ile karakterize, doğumsal bir metaboliz-ma bozukluğudur.MMA-hafif formu vakamızdaki gibi,daha geç başlangıçlı olup yaşamın ilk yıllarında beslenme bozukluğu, yi-neleyen kusma, metabolik asidoz, amonyak yüksekliği, aralıklı ataksi ve davranış bozukluğu gösterebilir. Biz vakamızda GV ve MMA’nin rastlantısal olarak birlikte bulunduğunu göstermek is-tedik. Literatürde bu birliktelikle sunulan bir vaka yer almaktadır.

Olgu: Ondört aylık kız hasta, 5 gündür devam eden kusma ve 2 gündür büyük abdest yapamama yakınmalarıyla çocuk acil servisine başvurduğunda orta- ağır dehidrate kabul edildi. Kan gazında pH: 7,3,HCO3:9 olması üzerine izotonik sıvı yüklemesi ile HCO3 defisit tedavisi uygulandı. Na:115 mmol/l, K:2 mmol/l, Hb:11,8 g/dL, beyaz küre: 14.900µ/l, trombosit: 372.000µ/l bu-lundu ve yoğun bakım ünitesine alındı. Özgeçmişinde sekun-dum ASD, VSD tanılarına yönelik digoksin tedavisi aldığı, soy-geçmişinde kardeş ölümü, anne-baba akrabalığı ya da ailede önemli bir hastalık olmadığı öğrenildi. Fizik bakısında ateş: 36,9 C°, tansiyonu: 100/60 mmhg,vücut ağırlığı: 8,5 kg (3-10p), boy:71 cm (<3p),1/6 pansistolik üfürüm, batın distansiyonu, hassasiyeti ve defansı mevcuttu. Bu bulgular eşliğinde çekilen ayakta direkt batın grafisinde mideye ait geniş tabanlı hava-sıvı seviyesi gö-rüldü. Batın tomografisi gastrik MV ile uyumlu gelmesi üzerine çocuk cerrahisine danışılan hastaya endokardit profilaksisi altın-da gastropeksi ve gastroenterostomi yapıldı. Postoperatif 10.gü-nünde bradikardi, saturasyon düşüklüğü ve ardından jeneralize tonik klonik nöbeti oldu.Etiyolojiye yönelik yapılan tetkiklerinde CK: 81U/L, amonyak: 32µmol/L, laktat: 1,5 mmol/L,idrar organik asitleri ve Tandem-MS sonucu: MMA ile uyumlu geldi. Vitamin B 12 ve L-karnitin başlandı.

Çıkarımlar: Doğumsal metabolik hastalıklar ülkemizde oldukça sık görülmektedir ve bu hastalıkların önemli bir kısmı kusma ya-kınması ile acile getirilmektedir. Biz bu vaka ile GV ve MMA’nin rastlantısal olarak birlikte bulunduğunu göstermek istedik. Kus-ma semptomunun uygun tedaviye rağmen düzelmediği vakalar-

da bizim vakamızda olduğu gibi, gastrik volvulus benzeri cerrahi patolojilerin de anımsanarak araştırılması ve kusma ile nöbet geçirme bulgularıyla izlenen hastalarda metabolik hastalıkların da akılda tutulması gerekliliği, var olan nedenin erken dönemde tanı alarak uygun tedavisini sağlayacak ve hasta sağkalımına yar-dımcı olabilecektir.

Anahtar Kelimeler: Gastrik volvulus, mezenteroaksiyal volvulus, metilmalonik asidüri

P-012

Donohue sendromu (Leprechaunısm): Olgu SunumuCumhur Gök1, Ergül Sarı1, Teoman Akçay1, Necati Taşkın2, Nazan Altınel1, Canan Hasbal1, Özgül Salihoğlu1, Nevin Çavuşoğlu1, Sami Hatipoğlu1

1Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağ-lığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye2Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği; İstanbul, Türkiye

Giriş: Donohue sendromu prenatal dönemde başlayan büyüme kısıtlılığı, tipik yüz görünümü, cilt altı yağ dokusu ve kas doku-sunda azalma ve insülin direnci ile karakterize otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. “Peri yüzü” görünümü (belirgin canlı bakan gözler, hipertelorizm, geniş ve öne dönük burun delikleri, kalın dudaklar, büyük, deforme ve düşük kulaklar) tipiktir. Biz de 38 gebelik haftasında ciddi intrauterin büyüme kısıtlılığı (İUBK) ne-deniyle sezaryen ile doğan ve ünitemizde takip ettiğimiz Dono-hue sendromu tanısı alan kız olguyu sunmayı amaçladık.

Olgu: İntrauterin dönemde 30. haftaya kadar gelişimi normal seyreden, daha sonraki takiplerinde büyüme kısıtlılığı sapta-nan olgunun anne ve babasında 3. dereceden akrabalık vardı. Lubchenco intrauterin büyüme eğrilerine göre doğum ağırlığı boy ve baş çevresi 3 persentilin altındaydı. Üçgen yüz, canlı ba-kan gözler, düşük kulaklar, ileri derecede az cilt altı yağ dokusu ve kas dokusu, gevşek deri, kliteromegali, büyük el ve ayaklar, hirsutizm fiziksel özellikleriydi. 3/6 sistolik üfürüm nedeniyle yapılan ekokardiyografide geniş atriyal septal defekt saptandı. TORCH sonucu negatif geldi. Kraniyal ve batın ultrasonu, göz dibi normaldi. Başlangıç biyokimyasal ve hematolojik tetkikleri normaldı. Olgu 150 cc/kg. gün enteral anne sütüne rağmen tar-tı alamamaktaydı. Başlangıçta hipoglisemisi olmayan olgunun postnatal 18. gününde belirgin batın distansiyonu nedeniyle nekrotizan enterokolit düşünüldü ama tetkik sonuçlarına göre bu tanıdan uzaklaşıldı. İntravenöz glukoz infüzyon hızı 14 mg/kg/dk’ya çıkılmasına rağmen hipoglisemileri oldu. Kan glukozu 26 mg/dL iken serum insülin düzeyi 300 IU/mL idi. Hipoglise-mi anında alınan kortizol ve büyüme hormonu düzeyleri yeterli


S21

idi. Tipik yüz görünümü, dirençli hipoglisemi ve hiperinsülinemi ile Donohue sendromu tanısı aldı. İnsülin reseptörünü kodlayan INSR geninin sekans analizinde homozigot p.Gln521X trunca-ting mutasyon saptandı. Anne ve baba bu mutasyon açısından heterozigottu ve otozomal resesif kalıtımı destekliyordu. Toplam hastanede 45 gün kalan olgu tartı alamadan, aile isteğiyle haliyle önerilerle taburcu edildi. Taburculuktan 24 saat sonra hipogli-semi ve metabolik asidozla tekrar interne edidi. Ancak olgu sıvı resüsitasyonuna yanıt vermedi ve kaybedildi.

Çıkarımlar: Dört milyon doğumda bir görülen nadir bir hastalık olan Donohue sendromu hastalığın temel biyokimyasal özelliği insülin direnci ve sonucunda gelişen hiperinsülinizmdir. İnsülin direncinin insülin reseptörlerinin sayısı, yapısı, pre- veya postre-septör olaylardaki bozukluklar sonucu olabileceği öne sürülmek-tedir. Hastalığın bilinen bir tedavisi yoktur. Subkutan IGF-1 te-davisinden kısmi yarar sağlayan vakalar bildirilmiştir. Vakaların çoğu ilk yıl içinde kaybedilmektedir.

Anahtar Kelimeler: Donohue Sendromu, leprechaunism

P-013

8-15 yaş grubu çocuklarda depresyon düzeylerinin belirlenmesiSuna Altunay, Orçun Dabak, Demet Altun, Fatma Özmel, Canan BilginEtimesgut Asker Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Ankara, Türkiye

Amaç: Depresyon, dünyada çok sık görülen bir ruhsal bozukluk olup, yaşam boyu böyle bir atak geçirme olasılığının %2-25 oldu-ğu bilinmektedir. Bu oranın çocuk ve genç erişkinlerde yapılan çalışmalarda ise %12,6 olduğu gösterilmiştir. Çalışma çocuk sağ-lığı ve hastalıkları polikliniğine başvuran hastaların depresyon düzeylerinin belirlenmesi ve bu düzeylerin çeşitli sosyal durum-lar ile ilişkisini saptamak amacıyla yapılmıştır.

Gereç ve Yöntemler: Katılımcılar, Ankara Etimesgut Asker Has-tanesi çocuk sağlığı ve hastalıkları polikliniğine çeşitli sebepler ile başvuran, 8-15 yaş grubundaki 123 çocuk ve ebeveynlerinden oluşturulmuştur. Bu çocukların depresyon düzeylerini değer-lendirmek için 21 sorudan oluşan ve toplam 54 puan üzerinden hesaplanan ‘’Çocuklar İçin Depresyon Ölçeği’’ (ÇDÖ), bunun ya-nında katılımcıların sosyal durumlarını belirlemek amacıyla 10 sorulu bir anket uygulanmıştır. Çalışmada ölçekten alınan pu-anın 19’un ne kadar üstünde ise, depresyonun da o kadar ağır olduğu kabul edilmektedir.

Bulgular: Çocukların %87’sinin depresyon puanının kesim pu-

anının üstünde olduğu saptanmıştır. Depresyon kesim puanını 19’un üstünde olan çocukların sosyal durumları incelendiğinde ise annenin çalışması ile depresyon kesim puanının artması ara-sında istatiksel olarak anlamlı bir fark bulunmuştur (p<0,005). Diğer parametrelerden; anne ve/veya babanın sigara içmesi, tek çocuk veya kalabalık bir aile yapısına sahip olma, özel veya devlet okuluna gitmesi, ailede ve/veya kendisinde kronik bir rahatsızlı-ğın olması, anne babanın ayrı olması ile karşılaştırıldığında ise anlamlı bir fark bulunmamıştır. Fakat bu durumun hasta sayısı-nın az olmasına bağlı olabileceği düşünülmüştür.

Çıkarımlar: Araştırmaya alınan 123 çocuktan sadece 15’i ÇDÖ kesim puanının altında diğerleri kesim puanının üzerinde bu-lunmuştur. Bu durum bizlere çocuklarımızın psiko-sosyal ihti-yaçlarının karşılandığı, sevgi ve güven ortamında yetişmelerini sağlanmasının önemini göstermektedir. Çalışan annelerin ço-cuklarıyla daha fazla kaliteli zaman geçirmelerinin depresyonu önlemede etkili olacağını düşünmekteyiz. Ayrıca çocuk gelişi-minde sorumlulukları olan ailelere, öğretmenlere ve biz hem-şirelere çocukluk çağı depresyonları hakkında bilgi verilmesinin yararlı olacağı kanısına varılmıştır.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, depresyon, çalışan anne

P-014

Ateşli çocuğa yaklaşımda anne ve babanın tutumu ve ateş korkusuFatma Özmel, Suna Altunay, Demet Altun, Orçun DabakEtimesgut Asker Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Ankara, Türkiye

Giriş: Bu çalışmada anne ve babaların, çocuk polikliniğine baş-vurmalarına neden olan ateşin düşürülmesindeki bilgi, düşünce ve uygulamalarını ayrıca ateşten korkma ve endişe düzeylerini belirlemek amacı ile yapılmıştır.

Gereç ve Yöntemler: Çalışma 01/01/2014-28/03/2014 tarihleri arasında Etimesgut Asker Hastanesi çocuk sağlığı ve hastalıkları polikliniğine ateş yakınması ile başvuran 625 hastanın anne veya babası ile yapılmıştır. Çalışmada yüksek ateşle ilgili bilgi ve dav-ranışları sorgulayan 20 soru içeren anket formu kullanılmıştır. Soru formları araştırmacı tarafından yüz yüze görüşme yöntemi ile doldurulmuştur. Bu görüşme kurum ve ailelerinin onayı alı-narak yapılmıştır.

Bulgular: Araştırmadan elde edilen sonuçlara göre, araştırmaya katılan anne ve babaların %44’ü 37 °C ve daha düşük vücut ısısını ateş olarak kabul etmektedir. Katılımcıların %88’i ateşin çocuk-


S22

larının sağlığı için zararlı olduğunu kabul etmekte ve %96’sı ço-cukları ateşlendiği zaman korku ve endişe duymaktaydı. Bu en-dişe ve korkularının en başında ise çocuklarının nöbet geçirmesi bulunmaktaydı. Katılımcılar çocuklarının ateşini düşürmek için kolonya, sirke, koltuk altına ve alına soğuk kompres uygulama gibi yöntemler kullandıklarını söylediler. Anne ve babaların ateş-le ilgili bilgi düzeyleri değerlendirildiğinde ise, annenin mesleği, eğitim düzeyi ve yaşı ile arasında anlamlı bir fark bulunmazken, baba yaşı arttıkça bilgi düzeyinin arttığı sonucu bulunmuştur.

Sonuç: Anne ve baba eğitim seviyelerinin, ateşle ilgili bilgi dü-zeyi arasında bir bağlantı olmadığı çıkmıştır. Bu durumda, biz sağlık çalışanlarının da anne ve babaların eğitim düzeylerine ve sosyo-ekonomik durumuna bakmaksızın ateş, ateşin etkileri ve ateşi kontrol altına alma yöntemleri hakkında bilgi ve becerileri-mizi anne ve babalarla paylaşmamız gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, ateş, endişe, kaygı

P-015

Atopik hastalık tanısıyla takipli hastalarda immünglobülin A eksikliği insidansıMehmet Tekin1, Selçuk Uzuner2, Hasan Önal3, Rengin Şiraneci3

1Adıyaman Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Adıyaman, Türkiye2Bezmialem Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye3Kanuni Sultan Süleyman Eğitim Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Amaç: İmmünglobülin A eksikliği ile atopik hastalıklar arasındaki ilişkiyi incelemek.

Gereç ve Yöntemler: Atopik hastalık tanılı 68’i erkek, 35’i kız top-lam 103 hastanın dosyaları geriye dönük olarak incelendi. Hasta-ların yaş, cinsiyet, atopik hastalık tanıları, eşlik eden hastalıkları, ailede atopi öyküsü, gaytada parazit testi, deri prick testi sonuç-ları, immünglobülin A, G, M, E ve eozinofil düzeyleri kaydedildi. İmmünglobülin düzeyleri nephelometrik yöntemle ölçüldü. Üç hasta, IgM ve/veya IgG düzeyleri yaşa göre düşük bulunduğu için çalışma dışı bırakıldı.

Bulgular: Atopik hastalık tanısıyla takip edilen hastaların 7’sinde IgA düzeyleri yaşa göre düşük bulunurken sadece 1 hastada 5mg/dL’nin altında bulundu. Selektif IgA eksikliği sıklığı hasta gru-bumuzda %1 olarak hesaplandı. IgA eksikliği bulunan hastala-rın tümü erkekti ve cinsiyetler arasındaki fark istatistiksel olarak

anlamlı bulundu (p=0,043). IgA düzeyi düşük olanlarla normal olanlar arasında ailede atopi öyküsü açısından fark saptanmadı (p=0,34). IgA eksikliği bulunan hastaların tümünde astım öyküsü vardı ancak diğer atopik hastalıklar yoktu. IgA eksikliği bulunan-lar ile normal sınırlarda olan atopik hastaların eozinofil ve IgE düzeyleri arasında fark saptanmadı.

Çıkarımlar: Atopik hastalarda IgA eksikliği sıklığının genel popü-lasyonda görülen Selektif IgA eksikliği sıklığından farklı olma-dığını, bu nedenle de atopik hastalıklar ile IgA eksikiği arasında doğrudan bir ilişki olmadığını düşünüyoruz.

Anahtar Kelimeler: Atopik hastalıklar, çocukluk, IgA eksikliği

P-016

İlk doz seftriaksona bağlı ölümcül anaflaksi: Olgu sunumu ve literatür taramasıMurat Kanğın, Mehmet Erol, Remezan Demir, Mustafa Karataş, Funda Feryal Taş, Bedri AldudakDiyarbakır Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Diyarbakır, Türkiye

Giriş: Seftriakson uzun etkili, geniş spektrumlu, üçüncü kuşak se-falosporin grubu bir ilaçtır. Az sayıda istenmeyen etkileri arasın-da en çok korkulanı aşırı duyarlılık reaksiyonlarıdır. Sefalospo-rinlere bağlı allerjik reaksiyonların insidansı %1-3 olup, anaflaksi insidansı %0,0001ile %0,1 olarak bildirilmektedir. Bir literatür taramasında 1985-1990 arasında seftriaksona bağlı 17 anaflaksik reaksiyon olduğu tepirt edilmiştir. Seftriaksonun çocuk enfeksi-yon hastalıklarında geniş bir yelpazede kullanılmasına rağmen literatürde sadece birkaç ölümcül anaflaksi vakası ve bir neonatal anaflaksi vakası bildirilmiştir. Sefalosporin alerjisi için en önemli risk faktörü penisilin veya sefalosporin alerjisi öyküsüdür.

Olgu: Öncesinde sağlıklı olan 23 aylık erkek hasta 1 gündür devam eden ateşi nedeniyle aile sağlığı merkezine başvurmuş, muayenesinde akut bronşit tanısı ile 3 günlük parenteral seft-riakson tedavisi planlanarak ilk dozu yapılmış. Enjeksiyondan 1 dakika sonra gözlerinde kızarıklık gelişmiş ve bilincini kay-betmiş. Kardiyopulmoner arrest olduğu tespit edilen hasta en-tübe edilerek kardiyopulmoner ressustasyon (CPR) uygulanmış. Hasta ilk müdahale sırasında enjeksiyona bağlı hipotansif şok olarak değerlendirilerek adrenalin uygulanmamış. İlk müdaha-le sonrasında kalp atımlarının döndüğü ifade edilen hasta sevk edilmiş. Geldiğinde entübe, yolda yeniden kardiyak arrest geliş-miş ve bilateral pupilleri fix dilate oaln hastanın Glaskow koma skoru 3’tü. Yapılan CPR’a 20 dk sonra yanıt veren hastanın ilk kan gazında PH ölçülemeyecek kadar düşüktü. Yirmi dk sonraki kan gazında PH: 6,5, PCO2: 30,2, HCO3: 2,3, BE:-37,2, Laktat:


S23

20,63 mmol/L olarak saptandı. Vücut ısısı ölçülemeyecek kadar düşüktü, kan basıncı 80/40 mmHg idi. Sıvı ve inotrop desteği sağlandı. Ekokardiyografi normaldi. Tansiyon düşüklüğü kontrol altına alınamayan hastaya adrenalin infüzyonu başlandı. Laba-ratuvar bulgularında Hgb: 10,5gr/dL, lökosit: 7100/mm3, trom-bosit: 510007 mm3, CRP:0,5 mg/L, glukoz: 368 mg/dL, üre: 19 mg/dL, kreatinin:0,87 mg/dL, AST: 498, ALT: 16 CPK: 4133U/L, PT: 19,4, INR: 1,7, APTT: 45 saptandı. Yatışın 10. saatinde genel durumu dahada kötü olan idrar çıkışı olmayan hastanın kontrol tetkiklerinde INR: 3,4, APTT: 98, Üre: 101, Kreatinin: 1,98 mg/Dl, AST: 1776U/L, ALT: 539 CPK: 34050U/L saptandı. Kan gazı değerlerinde kontrollü düzelme gözlendi yatışının 22. saatinde PH: 7,36, PCO2: 33,1, HCO3: 18.4BE: -6, Laktat: 4,4 mmol/L idi. Hasta başlangıçtan itibaren anaflaktik şok ve ağır asfiksiye bağlı DİC-multiorgan yetmezliği olarak değerlendirilerek takip edildi. İdrar çıkışının olmaması nedeniyle böbrek yetmezliği açısından hemodiyafiltrasyon kateteri takıldı, ancak kan basıncı düşük ol-duğundan verimli olarak yapılamadı. Hasta yatışının 23. saatin-de hala glaskow koma skoru 3’tü ve yaşamsal fonksiyonu yoktu. Beyin ölümü tespit süreci başlatıldı, ancak apne testini tolere edemeyince test yarım bırakıldı. Yatışının 24. saatinde kardiyak arrest gelişen hasta müdahaleye yanıt vermedi ve kaybedildi.

Tartışma: Anafilaksi akut, yaşamı tehdit eden, mast hücreleri ve bazofillerden salınan mediatörler aracılığı ile ortaya çıkan Tip 1 aşırı duyarlılık reaksiyonudur. Hava yolu yönetimi ile birlikte oksi-jen, adrenalin, İV bolus sıvı vermeyi kapsayan hızlı resusitasyonu gerektiren acil bir tıbbi durumdur. Uygulama öncesi cilt testinin allerji varlığını göstermesi hususu hala tartışmalıdır. Literatürde sadece seftriakson cilt testi yapılan hastanın fatal anaflaktik reaksi-yon sonucu kaybedildiği ifade edilmiştir. Seftriakson için cilt testi hastamızda yapılmamıştır. Hastaya test yapılacaksa her türlü acil müdahale imkanının bulunduğu merkezlerde yapılmalıdır. Hasta-mızın özgeçmişinde önemli hastalık ve alerji öyküsü yoktu. Ayrıca ülkemizde seftriakson için cilt testi uygulaması yapılmamaktadır. Seftriaksona bağlı anaflaksi nadirdir. Ancak ölümcül reaksiyonlar bildirilmiştir. Hastamız literatürde nadir ülkemizde de fatal seyre-den ilk vaka olması nedeniyle sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Seftriakson, anaflaksi

P-017

Hipogammaglobulinemi nedeniyle tekrarlayan hışıltılı çocuk vakalarıÖner Özdemir, Engin Menekşe, Mukaddes Kılıç, Gülin Kaya, Emine Kürt, Hayrunnisa BozkurtSakarya Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Süt çocuklarında tipik hışıltı (wheezing) nedenleri arasın-da en sıklıkla bronşiolit, astım gibi nedenler gelmekle beraber;

β2-agonist tedavisine iyi cevap vermeyen vakalar içinde immün yetmezlikli/hipogammaglobulinemik hastalar gelmektedir.

Amaç: Burada tekrarlayan hışıltıları nedeniyle hipogammaglo-bulinemi saptanan 2 hastamız sunulmuş ve bunların tedaviye cevabı değerlendirilmiştir.

Vaka 1: Yirmi aylık kız hasta tekrarlayan hırıltılı ve öksürük şikâyeti ile başvurdu. İki ay önce yakalandığı bronşiolit nedeniyle son 2 aydır düzensiz salbutamol+budesonid kullanmasına rağmen ya-kınmaları geçmemişti. Dokuz kez bronşiolit ile yatışı olmuştu. Babası astımlıydı. Fizik muayenesinde, solunumu sıkıntılı, akciğer seslerinde ronflan ronküs ve sukrepitan raller vardı. Yatışının 4. gününde 0,5 gr/kg tek doz IVIG sonrası kliniği geriledi. Laboratuar bulgularında: IgE: 68; IgG: 358 mg/dL; IgM: 156 mg/dL; IgA:34 mg/dL idi. Lökosit: 10,9/mm3; Hgb: 12,5g/dL; Hct: 37%; platelet: 398.000/mm3 idi. Ter testi: negatif, ekografi: normaldi.

Vaka 2: Yedi buçuk aylık kız hırıltı ve öksürük şikâyeti ile başvurdu. İki aylıkken viral ÜSYE+idrar yolu enfeksiyonu ile birlikte başlayan hırıltı şikâyeti ile antibiyotik kullanımı sonrası diğer şikâyetleri ge-rilerken hışıltılı solunumu salbutamol tedavisine rağmen kaybol-mamış ve son 1-2 aydır hırıltısı şiddetlenmişti. Yatırılarak 7 günde düzeldikten sonraki 10 gün içinde tekrarlayan şikâyeti nedeniyle başvurdu. Babaanne ve kuzenlerde astım mevcut. Fizik muayene-sinde; akciğer seslerinde ronküs+sukrepitan ralleri duyulmaktaydı. Salbutamol, ipratropium, klaritromisin ve anti-reflü tedavilerine rağmen 2 hafta boyunca şikâyetleri gerilemedi. Yatışının 15 gü-nünde 0,5 gr/kg tek doz IVIG verildi. Son 2 aydır hiç hırıltı şikâyeti olmamıştı. Laboratuar bulgularında: IgE:<5; IgG: 354 mg/dL; IgM: 106 mg/dL; IgA: 34 mg/dL idi. Ekografisi normaldi.

Çıkarımlar: Tekrarlayan hışıltısı olan ve tedaviye iyi cevap verme-yen çocuk vakalarda geçici de olsa hipogammaglobulineminin düşünülmesi gerektiğini ve bu tedaviden faydalandıklarını gös-termektedir.

Anahtar Kelimeler: Hipogammaglobulinemi, hışıltı, hışıltılı çocuk

P-018

Hipokomplementemik ürtikeryal vaskulit olgusuÖner Özdemir, Engin Menekşe, Mukaddes Kılıç, Gülin Kaya, Emine Kürt, Hayrunnisa BozkurtSakarya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Hipokomplementemik ürtikeryal vaskulit nadir görülen immün-kompleks aracılığıyla oluşan edinilmiş persistan hipo-


S24

komplementemi ve ürtiker ile karakterize bir sendromdur. Ür-tiker dışında anjiyoödem, laringeal ödem, pulmoner tutulum, artrit, artralji, glomerülonefrit ve üveit gibi sistemik bulgularla kendini gösteren bir hastalıktır. Bu bulguların en az 6 ay devam etmesi gereklidir. Laboratuar bulgularında da klasik kompleman yolu elemanlarının (C2 / C3, ve/veya C4) düşüklüğü belirgindir.

Amaç: Çocuklarda çok nadir görülen bir ürtiker türü geliştiren olgumuzu güncel literatür verileri ışığında tartışmak istedik.

Olgu: Beş yaşında kız hasta bacaklarda, vücutta kaşıntılı döküntü, eklemlerde ağrı şikâyetleri ile polikliniğimize başvurdu. Bir gün önce aniden bacaklarda ve vücutta deriden kabarık döküntüler olmaya başlamış. Döküntüler gün boyunca kaybolmayıp morar-mış. Sonrasında, her iki ayak bileğindeki eklem ağrısı ve şişlik şikâyetlerinin eklenmesi üzerine hastanın yatışı yapıldı. Yakla-şık 4 gün önce otit media nedeniyle antibiyotikli kulak damlası ve ikinci kuşak sefalosporin verilmiş. Özgeçmiş: infantil astım teşhisiyle belli bir süre takip edilmiştir. Soy geçmişinde özellik yoktu. Fizik muayenede: Genel durumu orta, halsiz, ajite fakat koopere idi. Tartısı ve boyu normaldi. Tansiyon arteriyel: 90/60 mmHg idi. Subfebril ateşi vardı. Baş-boyun muayenesinde ku-lak arkasında kırmızı plak şeklinde deriden kabarık döküntü, orofarenks normal, sağ kulak zarı hiperemikti. Solunum sistemi muayenesinde: DSS:24/dak, dinlemekle akciğer sesleri doğaldı. Kardiyovasküler sistem muayenesinde: KTA:90/dak, kalp sesleri ritmik, ek ses ve üfürüm yoktu. Batın rahat, defans rebound ve hepato-splenomegali yoktu. Deri muayenesinde: gövde ve ba-caklarda plak şeklinde yaygın deriden kabarık döküntüler mev-cuttu. Gövdedeki lezyonlar yer yer solmuş ve mor renkli ekimotik görünüme kavuşmuştu. Hasta ürtikeryal vaskülit olarak değer-lendirildi. Hastaya metilprednizolon 2 mg/kg/gün, feniramin maleat 1 mg/kg/gün ve ranitidin 2 mg/kg/gün dozunda başlandı. Laboratuar bulgularında: CRP: 25mg/L, Hb: 12.3g/dL, Hct:%37, rutin biyokimyası normaldi. C3: 0,87 (0,90-1,80) g/L, C4: 0,175 (0,10-0,40) g/L, RF:<20, ANA: negatif, anti-ds DNA, anti-SMA, an-ti-AMA ve anti-LKM sonucu bekleniyor. Sedim: 8/20 mm-saat; PT: 12,4, aPTT: 23,3, INR: 1,12 idi. TORCH: negatif, IgG: 6,86; IgA: 0,9, IgM: 1,53; IgE: 62,6, TSH: 1,48; fT4: 14,86, anti-HAV Ig M/G, HBsAg, HBeAg, anti-HBe ve anti-HCV negatifti. Periferik yaymada: blast izlenmedi ve trombositler yeterliydi. Yatışının 2. günü ateşi tekrarlayan ve CRP: 110 mg/L bulunan hastaya seftri-akson 75 mg/kg/gün başlandı. Hastanın kan kültüründe üreme yoktu. Yatışının 3. ve 4. günü bilateral alt ekstremiteler, eller ve göz çevresinde ödemi olan hastanın ürtikeryal döküntüleri de-vam etmesi üzerine bakılan C1q esteraz inhibitörü düzeyi nor-maldi. Yine 4. günü nefes almakta zorlandığını ve ara ara göğüs ağrısının olduğunu söyleyen hastanın EKG ve ekokardiyografisi normaldi. Aynı gün karın ağrısı da başlayan hastanın batın ultra-sonu normal, gaitada gizli kan negatifti. Yatışının 6. günü ara ara nefes almada zorluk şikâyetleri devam eden hastanın kan gazı normal bulundu. Göz konsültasyonunda üveit ya da başka pato-loji saptanmadı. Hastaya cilt biyopsisi yapıldı.

Çıkarımlar: Çocuklarda nadir olarak karşımıza çıkan ürtikeryal vaskülitili olgularda artrit, karın ağrısı, nefes darlığı gibi beklen-

medik sistemik bulgular olduğunda hipokomplementemik ürti-keryal vaskulit düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: Hipokomplementemi, ürtiker, vaskulit

P-019

P-020

Tahtakurusu ısırmasına bağlı nadir gelişen bir komplikasyon; Büllöz erüpsiyonlarGüven Kaya, Süleyman Tolga Yavuz, Ali Güngör, Faysal GökGülhane Askeri Tıp Akademisi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye

Giriş: Tahtakurusu ısırmalarına bağlı reaksiyonlar basit lokal deri lezyonlarından ölüme neden olabilen anafilaktik reaksiyonlara ka-dar geniş bir spektrumda gözlenebilir. Deri lezyonları çoğunlukla yoğun kaşıntının eşlik ettiği kırmızı renkli makül ve papüller, ba-zende yaygın eritematöz döküntü, ürtiker şeklindedir. Burada lite-ratürde nadir görülen bir komplikasyon olan tahtakurusu ısırması sonrası büllöz lezyonlar gelişen iki olgu sunulmuştur.

Olgu 1: Yedi yaşında erkek hasta, 3 gün önce bacaklarında, 2 gün önce kollarında, 1 gün önce gövdesinde sinek ısırığına benzer şekilde başlayan ve sonrasında pleomorfik (maküler, papüler, veziküler, büllöz) özellik kazanan kaşıntılı lezyonlar nedeni ile acil servise başvurdu. Hastanın 4 gün önce ailesi ile Ankara’daki evlerinden kırsal bölgedeki evlerine gittiği, benzer yakınmaların 4 yaşındaki kardeşinde de olduğu ve son 4 gece birlikte aynı yatakta yattıkları ancak kardeşinde veziküler ve büllöz lezyonların ortaya çıkmadığı öğrenildi. Soy geçmişi ve özgeçmişi önem arz etmiyordu, son 1 ay içinde ilaç kullanımı yoktu, ailede alerjik hastalık hikayesi yoktu. Vital bulguları do-ğal olan hastanın muayenesinde sol ayak sırtı lateralinde 3,5 cmx2 cm ve 2,5 cmx2 cm çapında 2 adet büllöz lezyon, sol ayak tabanı lateralinde 1 cmx1 cm çapında büllöz lezyon, sol ayak malleolünde maküler, deskuame kaşıntılı lezyon mevcuttu. Di-ğer fizik muayene bulguları normaldi. Serum total IgE düze-yi 219,7 IU/mL (18-71) saptandı, bunun dışında labaratuvarda anormallik yoktu. Hastanın yatağı dikkatlice incelendiğinde yatak dikiş aralarında 5-6mm boyunda, yassı, kırmızımsı-kah-verenkli tahtakuruları bulundu. Tahtakurusu ısırığına bağlı büllöz reaksiyon tanısı ile Diflukortolon valerat-Klorkinaldol (nerisona-c) tedavisi başlandı. Hastanın tüm semptomlarının 2 hafta içerinde gerilediği gözlemlendi.


S25

Olgu 2: Beş yaşında erkek hasta, 2 gün önce bacaklarında, 1 gün önce de gövdesinde sinek ısırığına benzer şekilde başlayan son-rasında pleomorfik (maküler, papüler, veziküler, büllöz) özellik kazanan kaşıntılı lezyonlar nedeni ile acil servise başvurdu. Has-tanın 3 gün önce ailesi ile Ankara’daki evlerinden kırsal bölgede-ki evlerine gittiği, benzer şikayetlerin ailenin diğer bireylerinde de olduğu ancak veziküler ve büllöz lezyonları ortaya çıkmadı-ğı, köylerine her gittiklerinde benzer şikayetlerin tekrarladığı öğrenildi. Soy geçmişi ve özgeçmişi önem arz etmiyordu, son 1 ay içinde ilaç kullanımı yoktu, ailede alerjik hastalık hikayesi yoktu. Vital bulguları doğal olan hastanın sol bacak medialinin orta kısmında 1,5 cmx1,5 cm çapında büllöz lezyon ve 1 cmx1,5 cm çapında maküler, erode, kaşıntılı lezyon, sol dizde hiperemik zeminde 6 adet vezikülden oluşan kaşıntılı lezyon, sol dirsekte hiperemik zeminde, veziküler kaşıntılı lezyon, belinde 3 cm ça-pında makülopapüler kaşıntılı lezyon, sağ dirsekte maküler 5-6 vezikülden oluşan 4 cm çapında kaşıntılı lezyon mevcuttu. Di-ğer fizik muayene bulguları normaldi. Serum total IgE düzeyi 258,3 IU/mL (18-71) saptandı, labaratuvarda başka anormallik yoktu. Hastanın yattığı oda dikkatlice incelendiğinde ahşap mo-bilyaların aralarında ve koltuk dikiş aralarında 5 mm boyunda, oval, kırmızımsı-kahverenkli tahtakuruları bulundu. Tahtakurusu ısırığına bağlı büllöz reaksiyon tanısı ile Diflukortolon valerat-Klorkinaldol (nerisona-c) tedavisi başlandı. Hastanın tüm semp-tomlarının 2 hafta içerisinde gerilediği gözlemlendi

Çıkarımlar: Çocukluk çağı büllöz erüpsiyonlarının ayırıcı tanısında ilaç reaksiyonları, gıda allerjileri, ürtiker, sivrisinek ısırıkları, sca-bies, stafilokok enfeksiyonları ve suçiçeği ile birlikte tahtakurusu ısırıkları da etyolojide düşünülmesi gereken nedenlerdendir.

Anahtar Kelimeler: Büllöz erüpsiyon, komplikasyon, tahtakurusu

P-021

Nadir görülen besin allerjili iki olgu: Kabak çekirdeği ve haşhaş ile anafilaksiAli Güngör1, Süleyman Tolga Yavuz1, Güven Kaya1, Mustafa Güleç2, Faysal Gök1

1Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabi-lim Dalı, Ankara, Türkiye2Gülhane Askeri Tıp Akademisi, İmmünoloji ve Allerji Hastalıkları Bilim Dalı, Ankara, Türkiye

Giriş: Günümüzde besin allerjisi sıklığı, özellikle gelişmiş batı ül-kelerinde giderek artmaktadır. Bu artışın diyet içeriklerinin değiş-mesi, besinlerin hazırlanma yolları, anne ve süt çocuğu diyeti ve antiasit kullanımı gibi nedenlere bağlı olduğu öne sürülmüştür. Burada nadir görülen besin allerjili iki çocuk olgu sunulmuştur.

Olgu 1: Dört buçuk yaşında erkek hasta fındık, haşhaş, susam ve kabak çekirdeği tüketimi sonrasında allerjik reaksiyon gelişme şikayeti ile başvurdu. Hastanın bebeklik döneminde 6 ay devam eden atopik dermatit hikayesi mevcuttu. İlk defa 3 yaşında haş-haş içeren çörek yedikten 5 dakika sonra ağız çevresinde başlayan ve yüzün geri kalanına yayılan kaşıntı, kızarıklık ve şişlik ortaya çıkmış. Sonrasında şikayetlerine nefes darlığı ve hışıltı eklenmiş. Hasta 6 ay sonra yanlışlıkla haşhaşlı çörek yemesi üzerine benzer reaksiyonlar görülmüş. İki buçuk yaşına kadar sorunsuz kabak çekirdeği tüketen hastada kabak çekirdeği tüketimi sonrasında 5 dakika içerisinde yüzde kızarıklık, göz kapağında şişlik, nefes darlığı ve hışıltı başlamış. Hastada susam tüketiminden sonrada benzer şikayetler görülmüş. Hastanın fizik muayenesi ve rutin laboratuar tetkikleri normaldi. Yapılan prik testinde susam (7x5 mm) antijenlerine yanıt pozitif bulundu. Kabak çekirdeği ve haş-haş ile yapılan prik to prik testlerde pozitif sonuçlandı (6x4 mm). Yapılan laboratuvar tetkiklerinde susam spesifik IgE 21,6 kU/L olarak saptandı. Diyetten sorunlu besinlerin eliminasyonu öne-rildi ve hastaya adrenalin otoenjektör temin edildi.

Olgu 2: Yedi yaşında kız hasta ilk defa kabak çekirdeği yedikten 15-20 dakika içinde göz kapaklarında ve dudaklarda şişlik, kaşıntı ile ağız içinde ödem yakınmaları ile acil servise başvurdu. Hasta-nın hikayesinde ayrıca susam içeren gıdalar tükettiğin de dudak-larda şişme olduğu öğrenildi. Hastanın babasının polen duyarlı-lığı ve alerjik rinokonjonktivit tanısı ile takipliydi. Hastanın fizik muayenesi ve rutin laboratuar tetkikleri normaldi. Yapılan prik testinde susam (10x11 mm) ve çayır poleni (10x9 mm) duyarlılığı saptandı. Kabak çekirdeği ile yapılan prik to prik testleride pozitif sonuçlandı (18x12 mm).

Çıkarımlar: Çocukluk çağında en sık inek sütü ve yumurta al-lerjileri görülmekle beraber kuruyemiş, soya ve deniz ürünlerine karşı besin allerjilerine sık rastlanır. Haşhaş ve kabak çekirdeği tüketimi sonrasında farklı şiddette allerji görülebileceği akılda tutulmalıdır. Hekimler ve hasta yakınları tarafından besin aller-jisinin farkındalığın artması; nadir görülen besin allerjilerinin daha kolay tanınmasını sağlayabilir.

Anahtar Kelimeler: Anafilaksi, çocuk besin allerjisi, kabak çekir-deği, susam

P-022

Yetişkinler ve çocuklar arasındaki allerji değerlerinin kıyaslanmasıGülsen Meral1, Sema Artun2, Ayşegül Uslu1

1Kağıthane Devlet Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bölümü, İstanbul, Türkiye 2Kağıthane Devlet Hastanesi, Dermatoloji Bölümü, İstanbul, Türkiye


S26

Amaç: Yetişkin ve çocuklarda yapılan alerji testlerinin değerlen-dirilerek Kağıthane ilçesi için bir profil çıkarılması ve her iki gru-bun alerji açısından farklılıklarının tespit edilmesi.

Gereç ve Yöntemler: Kağıthane Devlet Hastanesine başvuran ve deri prick testi yapılmış tüm hastalar çalışmaya alınmış ve retros-pektif olarak testlerin değerlendirilmesi yapılmıştır.

Bulgular: Çalışmaya 44 tane çocuk katılmıştır ve çocukların yaşları 3-17 arasında değişmekte olup ortalama yaşları 9,84’dir. Çocukların %63,6’sı kız, %36,4’ü erkektir. Çalışmaya katılan yetişkin sayısı 124 olup, yaşları 19-67 arasında değişmektedir. Yaş ortalaması 38,84’tür. Yetişkinlerin %66,1’i kadın, %33,9’u erkektir. Her iki gruptaki katı-lımcıların en yaygın şikayeti ürtikerdir, bunun dışında burun tıkanık-lığı, aksırık, öksürük, boğaz kaşıntısı, geniz akıntısı, hırıltılı solunum gibi şikayetler de yaygın olmamakla birlikte mevcuttur. Her iki gruba da genel solunum ve gıda paneli bakılmıştır. Hem yetişkin hem de çocuk grubunda 1,5 değeri ile en yüksek alerji seviyesi ortalaması ev tozu akarı olarak tespit edilmiştir. Gıda paneli değerlendirildiğinde yetişkinlerde 0,44 ile tavuk, çocuklarda ise 0,65 ile karabiber en yük-sek alerji ortalaması olarak tespit edilmiştir. Çocuk grubunda hamam böceği alerjisi hiç gözükmemiş olup, yetişkin grubunda ort 0,22 dir. İki grup arasında karabiber çocuklarda istatistiksel olarak anlamlı yüksek bulunmuştur (p<0,05). Solunum paneli kıyaslandığında yetiş-kinlerin alerji değerleri, çocuklara oranla daha yüksek bulunmuştur ancak istatistiksel olarak anlamlı bir fark gözlenmemiştir. Gıda paneli incelendiğinde genel olarak çocuk grubunun ortalama değerlerinin yetişkinlerden daha yüksek olduğu gözlenmiştir ancak istatistiksel olarak anlamlı bir fark görülmemiştir.

Çıkarımlar: Bu çalışma Kağıthane bölgesine dair alerji ile ilgili yapılan ilk istatistiki inceleme olup, ileride yapılacak çalışmalar için base oluşturmaktadır. Çalışmamız incelendiğinde günü-müzde önemli bir sağlık sorunu olan alerjinin karabiber gibi de-ğişik parametrelerde de görüldüğü ve bu nedenle alerji tedavi-sinde alerji prick testlerinin uygulanarak tedaviye yön verilmesi gerektiği sonucu ortaya çıkmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Allerji, çocuk, deri prick testi, yetişkin,

P-023

Çocukluk Çağında Toplumdan Gelişen Pnömonilere Hekimlerin YaklaşımıAhmet Sami Yazar, Huri Aydogan, Şirin Güven, Burcu Karakayalı, İsmail İşlekÜmraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi

Amaç: Çocukluk çağı pnömonileri, özellikle gelişmekte olan ülke-lerde en önemli morbidite ve mortalite nedenidir. Tanı ve tedavi

en pnömonilerde (TGP) hekimler arasındaki yaklaşım farklılıklarını gidermek, erken tanı ve lı morbidite ve mortaliteyi azaltmak amacı ile hazırlanmaktadır. Çalışmamızda Çocuk ı TGP’lerinde tanı, tetkik ve tedavi yaklaşımlarını ve rehberlerle uyumluluklarını araştırdık.

Gereç ve Yöntemler: Toplam 192 hekimle yüzyüze görüşme yapıldı ve tanı, tetkik, tedavi kriterleri ve ilaç seçeneklerini içeren 12 soruluk anket dolduruldu. Çalışmamızda rehberlerdeki önerileri göz önünde bulundurarak, semptomlar arasında ateş, öksürük, göğüs çekilmeleri ve taşipneyi sorguladık. Ayrıca doktorların çocukluk çağında gelişen TGP’de uyguladıkları tanı ve tedavi yöntemleri ile tedavi sürelerini araştırdık ve bu sonuçları Türk Toraks Derneği’nin ve Amerikan Pedi-yatrik Enfeksiyon Hastalıkları Derneği’nin çocuklarda gelişen TGP’e yaklaşım için hazırladıkları rehberle karşılaştırdık.

Bulgular: Rehberlerin TGP tanısında semptom ve klinik değer-lendirmeyi önermesine rağmen çocuk uzmanlarının sadece %11,8’i rehberdeki önerilere göre semptom ve muayene bulgu-ları ile TGP tanısı koymaktadır. %6,9’u pnömoni tanısı koymak için ilk planda oskültasyon bulguları ve postero-anterior akciğer grafisini (PA AC) tercih etmektedir ancak hastanın semptomları-nı tanıda kullanmamaktadı. Çocuk uzmanlarının TGP tanısı koy-mak için %58,8 PA AC grafisi, tam kan sayımı ve C reaktif prote-in (CRP), %24,5’u PAAC grafisi, tam kan sayımı, CRP ve eritrosit sedimentasyon hızını (ESH) kullanırken, %4,9’u bütün tetkikleri kullanmaktadır. Sonuçlarımız pnömoni tanısında yüksek oranda radyolojik incelemelerin tercih edildiğini göstermektedir. He-kimlerimizin ayaktan takip edilen ve tanı alan TGP hastalarında da ileri tetkikler ve radyolojik görüntüleme metodlarını tercih ettiklerini saptadık.

Rehberlerin ciddi TGP’li hastalarda dahi ağızdan verilen antibi-yotikleri güvenli ve etkili olmaları nedeniyle önermelerine rağ-men, rehberlere ters olarak amoksisilin hafif pnömonilerde dahi çok az tercih edilmektedir. Oysa amoksisilin ilk tercih olmalı-dır çünkü TGP’ye yol açan patojenlerin çoğuna, özellikle de en sık görülen invaziv patojen olan streptococcus pnömoniye karşı etkilidir. Alternatif olarak ko-amoksilav, azitromisin ve klaritro-misin tercih edilmelidir. Ancak %55’lere çıkan oranda doktorlar ampisilin/sulbaktam ile parenteral tedaviyi tercih etmektedir.

Tedavi süresi konusunda randomize kontrollü çalişmalar yok-tur. Türk toraks derneğine göre komplike olmayan vakalarda tedavi süresi 7-10 gün veya ateş düştükten sonra 5 gün olarak belirtilmiştir. Rehberlere uyumlu olarak hekimlerin %49,7’si 10 günlük tedaviyi tercih etmektedir, ancak çocuk uzmanlarının %15,7’si, çocuk asistanlarının %21,1’ine göre tedavi süresi 5 gün seçilmiştir. Tüm hekimlerin %17,1’i tedaviyi sonlandırmak için semptomların ve oskültasyon bulgularının iyileşmesini yeterli bulmuşlardır, çocuk hekimlerinin %13,7’si PA AC grafisinin de düzelmesini gerekli bulmaktadır.

Çıkarımlar: Sonuçlarımız çocuklarda Toplumdan Gelişen Pnömoni’ye tanı ve tedavi açısından rehberlere uyulmadığını, invazif ve maliyeti yükselten tetkiklerin yapıldığını göstermek-tedir. Bu bulgular doğrultusunda tüm hekimlerin önerilen reh-berler konusunda eğitim ve bilgilendirilmeleri gerektiğini dü-şünmekteyiz. Bu sayede TGP’e bağlı morbidite ve mortalitenin


S27

azalması yanında, hem lüzumsuz antibiyotik kullanılması engel-lenmiş hem de antibiyotiklere karşı direnç gelişiminin önüne geçilmiş olacağını düşünmekteyiz.

Anahtar Kelimeler: Toplumdan gelişen pnömoni, çocukluk çağı pnömoni, pnömoniye yaklaşım

P-024

Viral solunum yolu enfeksiyonlarında influenza!Nurşen Ciğerci Günaydın1, Hacer Örsdemir Hortu2, Sanem Eren Akarcan1, Aslı Aslan2, Güldane Koturoğlu2, Figen Gülen1, Remziye Tanaç1, Candan Çiçek3, Esen Demir1

1Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk İmmunoloji-Alerji ve Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, İzmir, Türkiye2Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabi-lim Dalı, İzmir, Türkiye3Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Mikrobiyoloji Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye

Amaç: İnfluenza tüm yaş gruplarında akut solunum yolu hastalık-larının önemli bir nedeni olup erken ve geç komplikasyonlara ve ölümcül akciğer hasarına neden olabilir. Çalışmamızda solunum yolu virus panelinde patojen olarak influenza üreyen hastaların kli-nik ve laboratuar özelliklerinin araştırılması amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntemler: Eylül 2013-Şubat 2014 tarihleri arasında EÜTF Hastanesinde viral solunum yolu enfeksiyonu şüphesi ile başvuran hastalarda bakılan 583 virus panelinde, influenza A ve B bakılan hastaların sonuçları değerlendirilmiştir. Sürüntü örnek-lerinde influenza A ve B, shel-vial hücre kültürü yöntemi, direkt floresan antikor testi veya multipleks PCR testleriyle bakılmıştır. Hastaların klinik ve laboratuar özellikleri retrospektif olarak hasta kayıtlarından değerlendirilmiştir. İstatistiksel analizde SPSS ver-siyon 20.0 kullanılmış ve p<0,05 değeri anlamlı kabul edilmiştir.

Bulgular: Solunum yolu virus panelinde infuenza bakılan 548 hastanın %23’ünde (n:126) influenza üretildi. Viral patojenle-rin %90,4’ü (n:114) influenza A, %9,6 ‘sı (n:12) influenza B olup; hastaların %17,4’ü (n:22) erişkin, %82,6’sı (n:104) ise çocuk yaş grubunda idi. Erişkin hastaların yaş ortalaması 50,7±20,2 (22-86) yaş; çocuk hastaların ise 8±45,4 (0-192) ay idi. Aylara göre bakıldı-ğında (eylül, ekim, kasım, aralık, ocak, şubat) influenza A üreme-si sırasıyla %3,5 (n:4), %9,6 (n:11), %3,5 (n:4), %13 (n:15), %58,7 (n:66), %11,4 (n:13), %0 (n:0) olup ocak ayında en sık (p:0,00) idi; benzer şekilde İnfluenza B üremesi %16,6 (n:2), %16,6 (n:2), %8,3 (n:1), %25 (n:3), %33,3 (n:4), %0 (n:0), %0 (n:0) olup ocak ayında en sık saptandı (p:0,04). Çalışmamızda çocuk hastaların klinik ve laboratuar özellikleri değerlendirildi. Hastaların %61,5’i (n:64)

erkek idi. Olguların geliş yakınma ve bulguları %56,8 solunum sıkıntısı veya hışıltı, %54,5 öksürük, %37 ateş, %31,8 hipoksi, %8 balgam idi. Tanı dağılımı ise %45 (n:45) bronkopnömoni, %25 (n:25) bronşiolit, %15 (n:15) üst solunum yolu enfeksiyonu, %15 (n:15) diğer nedenler idi. Hastaların akciğer grafi bulgula-rı %39 (n:30) bilateral infiltrasyon, %24,7 (n:19) hiperaerasyon, %15,6 (n:12) tek taraflı infiltrasyon, %14,3 (n:11) normal, %2,6 (n:2) atelektazi, %2,5 (n:2) plevral efüzyon idi. Üreme olan has-taların %25,8’si immun yetmezlik, kistik fibrozis, konjenital kalp hastalığı ve hemato-onkolojik hastalıklar gibi nedenlerle izlen-mekte idi. Konjenital veya edinsel bağışıklık yetmezliği olan 90 hastanın %17,8’sında (n:16) viral patojen olarak influenza A veya B üretildi. İnfluenza üreyen hastalarda (Grup A) yatış süresi 14,2±13 (1-77) gün olup başka virus üreyen (Grup B) ve üreme olmayan (Grup C) hastalara göre uzundu (p<0,05). Grup A’nın laboratuar değerlendirmesinde WBC: 10793±6036 (616-31300)/µL, ANS: 5180±4338 (9-20600)/µL, ALS: 4122±2836 (4122-2836)/µL, Eosinofil sayısı: 127±387 (0-1900)/ µL, eritrosit sedimentas-yon hızı: 32±44 (2-120) mm/saat, C Reaktif Protein (CRP):1,5±2,7 (0-14) mg/dL olup; Grup B ve C’nin laboratuar sonuçları ile fark yoktu(p>0,05). Gruplar arasında lökopeni, nötropeni ve lenfo-peni görülme sıklığı arasında fark yokken (p>0,05) eosinofili (>=%4) Grup C’de daha sıktı (p:0.04). Grup A’da 3 hastada me-kanik ventilasyon ihtiyacı gelişmiş olup, 2 hastada ise miyokar-dit gelişmişti. Oseltamivir tedavisinin yatış süresi üzerine etkisi saptanmadı(p>0,05). İnfluenza üretilen 3 hastada 4’lü, 9 hastada 3’lü, 49 hastada 2’li virus üremesi saptandı; birlikte üretilen en sık virusler rinovirus, RSV A, RSV B, metapnömovirus olup sıklığı sırasıyla %23,8 (n:30), %8,7 (n:11), %8,7 (n:11), %7,9 (n:10) idi.

Çıkarımlar: Solunum yolu enfeksiyonlarında klinik ve laboratuar verilerinin her zaman tanıda yol gösterici olmaması nedeniyle viral ajanın belirlenmesi için hızlı tanı yöntemlerinin geliştiril-mesi hastanın tedavi ve izleminde yol gösterici olacaktır.

Anahtar Kelimeler: Virus paneli, influenza

P-025

4-18 yaş arası astımlı çocuklarda obezite ile astım kontrolü ilişkisiAdem Yaşar1, Yasemin Akın1, Bülent Karadağ2, Esra Polatoğlu Çetinkaya1, Saniye Girit1, Dündar Yaykıran1

1Dr. Lüftü Kırdar Kartal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kli-niği, İstanbul, Türkiye2Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbuli Türkiye

Amaç: Son 20-30 yılda, gelişmiş toplumlarda, çevre şartları ve yaşam tarzındaki değişim obezite ve astım prevalansında artı-


S28

şa yol açmıştır. Obezite ve astım arasındaki ilişki araştırılırken; obezitenin, astım kontrolünü nasıl etkilediği de araştırılmaya başlanmıştır. Yapılan çalışmaların bir kısmı obezite ile astım kontrolü arasında ilişki olduğunu vurgularken, bir grup çalış-mada da ilişki olmadığını gösterir sonuçlar elde edilmiştir. Biz bu çalışmamızda, izlediğimiz bir grup astımlı hastada obezite ile astım kontrolü arasında ilişki olup olmadığını araştırmayı amaçladık.

Gereç ve Yöntemler: Prospektif olarak planlanan bu çalışmada, 1 Kasım 2012 ile 31 Mayıs 2013 tarihleri arasında 4-18 yaş arası astım tanılı 200 hastanın BMI hesaplanması ve hastalara Astım Kontrol Testi (ACT) ve Astım Kontrol Anketi (ACQ) uygulanarak sonuçları değerlendirilmiştir.

Bulgular: Çalışma grubumuzu, yaşları 4 ile 18 yıl arasında de-ğişen ve yaş ortalaması 8,17±2,90 yıl olan toplam 200 astım tanılı çocuk oluşturmaktadır. Çocukların BMI ölçümleri 12,4 ile 30,0 kg/m2 arasında değişmekte olup, ortalaması 8,18±2,89 kg/m2’dir. Çocukların 110’u (%55) erkek, 90’ı (%45) kızdı. Ol-guların 5’inin (%2,5) BMI’i<%5, 129’unun (%64,5) BMI’sı %5 ile %85 arasında, 34’ünün (%17) BMI’sı %85 ile %95 arasın-da, 32’sinin (%16) BMI’sı >% 95 olarak bulunmuştur. İki yüz astımlı hastanın, %17’sini kilolu, %16’sını obez olarak sapta-dık. Astım kontrol testi (ACT) sonucunda çocukların 72’sinde (%36) tam kontrol, 102’sinde (%51) kısmi kontrol görülmekte olup, 26’sı (%13) kontrolsüz olarak saptanmıştır. Astım kont-rol anketi (ACQ) sonucunda çocukların 165’inde (%82,5) tam kontrol, 17’sinde (%8,5) kısmi kontrol görülmekte olup, 28’i (%9) kontrolsüz olarak bulunmuştur. Hastalar Vücut Kitle İndexine (BMI) göre gruplandırdıktan sonra astım kontrolü derecesi ACT ve ACQ testlerine göre değerlendirilmiş, obez hasta grubu ile obez olmayan hasta grupları arasında astım kontrolü açısından istatiksel olarak (p>0,05) anlamlı fark bu-lunamamıştır.

Çıkarımlar: İki yüz astımlı hasta üzerinde yapmış olduğumuz çalışmamız sonucunda, obezite ile astım kontrolü arasında anlamlı ilişki bulunamadı. Astımlı çocuklarda obezite sıklığı-nın sağlıklı popülasyona göre daha fazla olduğunu ve böylece obezite ile astım arasında ilişki olduğunu sonucuna vardık. Obezite ile Astım kontrolü arasındaki ilişkiyi araştırmak için yapılmış olan çalışmalara da baktığımız zaman, obezite ile as-tım kontrolü arasında ilişkisi olduğunu vurgulayan çalışmalar yanında, herhangibir ilişki olmadığına dair sonuçlar bildiren çalışmalarda bulunmaktadır. Bazı çalışmalarda da, obezitenin kendisinin akciğer fonksiyonlarını bozduğu ve bunun sonu-cunda yanlışlıkla astım tanısı alıp değerlendirilmesine yol açtığı ileri sürülmektedir. Bizde bu çalışmamızın sonucunda, daha çok hasta sayısı ile yapılan çalışmaların, obezite ile astım kontrolü ilişki açısından daha doğru sonuçlar vereceği inan-cındayız.

Anahtar Kelimeler: Obezite, astım, obezite astım ilişkisi

P-026

Pnömotoraks ile karışan geç dönem diyafragma hernisi: Olgu sunumuErtuğ Toroslu1, Duygu Tatlı2, Müge Ünlü1, Ebubekir Er2, Tuğçem Keskin1, Mehmet Karacı1, İ. Ethem Pişkin1

1Bülent Ecevit Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıklar Anabilim Dalı, Zonguldak, Türkiye2Bülent Ecevit Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Zonguldak, Türkiye

Giriş: Konjenital diyafragma hernileri genelde erken yenidoğan döneminde tanı alan, plöroperitoneal kanalın kapanmasındaki yetersizlik sonucu diyafragmadan batın ici organların toraks ici-ne yer değiştirmesidir. En sık %90 oranında Bochdalek hernisi seklinde olup, solunum ve sindirim sistemi semptomları birlikte gözlenebilir.

Olgu: İki yaş 1 aylık erkek hasta; dış merkeze solunum sıkıntı-sı, takipne, bulantı ve öğürme şikayetleri ile başvurmuş olup ve çekilen akciğer grafisinde pnömotoraks ile uyumlu görünüm ol-ması üzerine göğüs tüpü takıldıktan sonra ileri tetkik ve tedavi amaçlı tarafımıza sevk edilmiştir. Gelişinde hastanın yapılan fizik muayenesinde genel durumu iyi olduğu gözlendi. Vitalleri ateş: 37,7°C, nabız: 157/dk, solunum sayısı: 40/dk, TA: 133/105 mm/Hg, SPO2: %94 idi. Sol hemitoraksta solunum sesleri azalmış saptandı. Detaylı muayenesinde ek patoloji saptanmadı. Kan ga-zında hipoksi ve hiperkarbi bulgusu mevcut olmayan hastanın, çekilen akciğer grafisinde pnömotoraks uyumlu görüntü saptan-ması üzerine; çocuk cerrahisi tarafından göğüs tüpü değiştirldi. Ossile olmadığı gözlenen ve kontrol akciğer grafisinde de pno-motoraks görünütüsü devam eden hastanın, çekilen bilgisayarlı tomografisi de pnömotoraks ile uyumlu olarak rapor edilmesi üzerine ek olarak ikinci toraks tüpü takıldı. Klinik ve radyolojik olarak düzelme göstermeyen hasta, çocuk cerrahisi tarafından operasyona alındı. Operasyonda hastanın diyafragma posterior lateralinde yer alan 7-8 cm’lik alandan midenin toraksa herniye olduğu gözlenerek, hastaya konjenital diyafragma hernisi tanısı konuldu. Operasyon sonrası takiplerinde sorunsuz olarak tabur-cu edildi.

Tartışma: Diyafragma hernilerinin büyük kısmı belirgin solu-num semptomları nedeniyle yenidoğan döneminde hızlıca tanı alabilse de; tanı daha ileri yaşlara kaldığı zaman sıklıkla diğer hastalıklarla karışabilmektedir. Hastanın yaşı ve kliniği ne olur-sa olsun; konjenital diyafragma hernileri pnomötoraksın klinik ve radyolojik ayırıcı tanıları arasında değerlendirilmesi gereken önemli bir antitedir.

Anahtar Kelimeler: Konjental diyafram hernisi, pnömotoraks, so-lunum sıkıntısı


S29

P-027

Kawasaki tanılı olgularımızın değerlendirilmesiMehmet Gündüz, Yasemin Akın, Ayşe Ayzıt Atabek, Esra Polatoğlu, Fatma Narter, Dündar YaykıranDr. Lütfi Kırdar Kartal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul, Türkiye

Giriş: İlk kez 1967 yılında Tomisaku Kawasaki tarafından tanımla-nan Kawasaki Hastalığı; akut, febril, mukokütanöz bulguları olan multisistemik bir vaskülittir. Çoğunlukla 6 ay-5 yaş arasındaki çocukları etkiler, ve küçük-orta boy arterleri tutar. Çocuklarda Henoch-Schönlein purpurasından sonra ikinci sıklıkta görülür. Bu çalışmada, son 6 yıl süresince kliniğimizde Kawasaki hastalığı tanısı ile enterne edilen olgular taranarak; başvuru sayısı, klinik bulguları, laboratuvar sonuçları ve koroner arter tutulumlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntemler: Çalışmamızda 1 Ocak 2008- 31 Aralık 2013 tarihleri arasında Çocuk Kliniğimizde yatırılarak tedavi edilen tüm olgular taranmış, içlerinden Kawasaki hastalığı tanısı alan olgular seçilerek çalışma grubumuzu oluşturmuştur. Bu olgula-rın dosyaları ayrılarak, dosya bilgileri, epikriz kayıtları ve hastane kayıtları retrospektif olarak ayrıntılı olarak incelenmiştir.

Bulgular: Çalışma süresi boyunca Kliniğimizde Kawasaki hastalığı tanı ile yatırılarak tedavi edilen 39 olgu çalışma grubumuzu oluş-turmuştur. Bu olguların %25,6’sı kız, %74,4’ü erkek; erkek/kız ora-nı 2,9 bulunmuştur. Yaş gruplarına göre dağılımlara bakıldığında hastaların %5,1’i 6 aydan küçük, %87,2’si 6 ay-5 yaş arası, %7,7’si 5 yaştan büyüktü. Kawasaki Hastalığı tanısı konulan olgularımızın tanı kriterlerine bakıldığında; hepsinde ateş şikayeti; %89,7’sin-de ağız-dudak değişiklikleri, %76,9’unda konjunktival konjes-yon, %61,5’inde servikal lenfadenopati, %74,4’sinde döküntü ve %61,5’inde ekstremite değişiklikleri saptanmıştır. Bunların dışında 9 hastada (%23,1) perineal deskuamasyon, 4 hastada (%10,3) üfü-rüm, 3’er hastada (%7,7) steril pyüri, artralji ve ishal, 2 hastada (%5,1) hepatomegali, 1’er hastada (%2,6) da hepatosplenomegali ve hid-ropik safra kesesi görülmüştür. Laboratuvar değerlerinde; >12000 lökositoz, trombositoz, ve artmış CRP değerleri anlamlı derecede yüksek saptanmıştır. Olguların %69,2’sinde lökosit: >12000/mm3, %61,5’inde Hb:<11 g/dL, %41’inde trombosit: >450000/mm3 bulu-nurken; %97,4 olguda CRP değeri >5 mg/dL; %12,8 olguda ESR de-ğeri <20 mm/saat saptanmıştır. Hastaların 14’ünde (%35,9) ALT’de ve 18’inde (%46,2) AST’de ılımlı artış saptandı, 14’ünde (%35,9) hipoalbüminemi, 19’unda (%48,7) hiponatremi bulundu. Ekokar-diyografi sonucuna göre toplam 22 hastada (%56,4) koroner arter tutulumu görülmüştür. Koroner arter tutulumuna ek olarak bir ol-guda hafif mitral yetmezlik, iki olguda ise hafif mitral yetmezlik ve hafif triküspit yetmezlik saptanmıştır. Koroner arter tutulumu olan ve olmayan hastalarda ortalama değerler karşılaştırıldığında koro-ner arter dilatasyonu olan hastalarda tanı yaşı ve Hb değeri daha

düşük, WBC, PLT, CRP ve ESR değerleri daha yüksek saptanmasına rağmen, istatistiksel olarak anlamlı bir farklılık bulunmamıştır.

Çıkarımlar: Kawasaki hastalığında, koroner arter anomalileri sık görülmekte ve bu lezyonlar hastalarda erişkin döneme kadar devam edebilen sorunlara ve hatta ölüme yol açabilmektedir. Kardiak tutulumun yüksek oranda olması, sonradan ortaya çı-kan sekelleri önlemek veya tedavi etmek için akut veya subakut evrede koroner arter anomalisi olan hastaları belli bir dönem seri ekokardiyografi değerlendirmeleri ile takip etmeyi zorunlu hale getirmektedir. Tüm çocuk hekimleri uzun süren ateşi olan çocuklarda, komplikasyonlarının ciddiyeti dolayısıyla Kawasaki hastalığını ayırıcı tanıda düşünmelidir.

Anahtar Kelimeler: Kawasaki, vaskülit, koroner anevrizma

P-028

Çocukluk çağında sitokrom oksidaz negatif kas lifleri olan çok nadir bir inflamatuvar miyopati: Olgu sunumuÜmit Başak Şarkış1, Caner Alparslan1, Can Öztürk1, Ayşe Gülden Diniz Ünlü2, Önder Yavaşcan1, Nejat Aksu1

1Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İzmir, Türkiye2Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıbbi Patoloji Kliniği, İzmir, Türkiye

Giriş: İnflamatuvar miyopatiler çocukluk çağının çok nadir has-talıklarıdır. Proksimal kas güçsüzlüğü, artmış serum kreatinin kinaz seviyesi, elektromiyogramda değişiklikler ve kas dokusun-da inflamasyonun gösterilmesi miyopatilerin ana bulgularıdır. Yüksek doz kortikosteroidler ve metotreksat inflamatuvar miyo-patilerin temel tedavi seçenekleridirler. Bir grup hastada klasik yüksek doz kortikosteroid tedavisine yanıt alınamamaktadır. Bu hastaların patolojik kas incelemelerinde sitokrom oksidaz boyanmasının görülmediği saptanmıştır. Hastaların %90’ında mitokondriyal DNA mutasyonları gösterilmiş olup bu olgular büyük oranda metotreksat tedavisine yanıt vermişlerdir.

Olgu: On yaşında kız olgu, kliniğimize 6 aydır olan kol, omuz, bacak, diz ve sırt ağrısı yakınması ile başvurdu. Özgeçmişinde özellik belirtilmeyen olgunun soy geçmişinde yoğun otoimmun hastalık öyküsü tariflendi. Fizik bakıda üst ve alt ekstermite prok-simal kas gücü bilateral 3/5 olarak saptanan olgunun nörolojik bakısı olağandı. Laboratuvar tetkiklerinde kreatinin kinaz yük-sekliği gösterildi. Elektromiyografisi miyopati ile uyumlu olarak saptandı. Olguya yüksek doz steroid tedavisine başlandı. Tedavi yanıtı olmayan olgunun yapılan kas biyopsisinde sitokrom oksi-daz negatif boyanan inflamatuvar miyopati gösterildi. Olgunun tedavisi metotreksat ile değiştirilerek 3 yıllık izlem sürecinde ya-kınmalarının azalarak gerilediği görüldü.


S30

Çıkarımlar: Sitokrom oksidaz negatif inflamatuvar miyopati ço-cukluk çağında oldukça nadir olarak saptanmaktadır. Miyopati kliniği ile klasik kortikosteroid tedavisi

Anahtar Kelimeler: İnflamatuvar miyopati, sitokrom oksidaz ne-gatif kas lifleri, sitokrom oksidaz negatif inflamatuvar miyopati

P-029

Nörofibromatozis tip 1; Tiroid bezi tutulumu rastlantı mı? Gerçek mi?Serhat Güler1, Gözde Yeşil2, Hasan Önal3, Türkan Uygur1, Akın İşcan1

1Bezmialem Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye2Bezmialem Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Genetik Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye3Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul, Türkiye

Giriş: Nörofibromatozis Tip1 (NF1) otozomal dominant kalıtılan, 1/3500 sıklığında gözüken nörokutanöz bir hastalıktır. NF1 geni 17. kromozomda (17q11.2) yer alır. Tiroid bezi tutulumu nörofib-romatozis için bilinen ancak nadir tutulum yerlerinden biridir. Şimdiye kadar NF1 Hastalarında Graves hastalığı (2 vaka), Has-himoto tiroiditi (4 vaka), Papiller tiroid kenseri (4 vaka), Meduller tiroid kanseri (2 vaka), C- hücre hiperplazisi (2 vaka) Tiroid içinde nörofibromlar (5 vaka) görülmüştür. Fakat bu tutulumların hepsi birer vaka şeklinde sunulmuş, bulunuş şekilleri rastlantısal olarak kaydedilmiştir. Şimdiye kadar NF 1 hastaları arasında yapılmış bir tiroid fonksiyon çalışması bulunmamaktadır. Gerek Nörofib-romatozis ve gerek büyüme geriliğinde bakılan tiroid fonksiyon-ları bu hastalık grubunda önemlidir. Tiroid fonksiyonları kogni-tif fonksiyonlar için önemli bir etkendir. Bu çalışma Bezmialem Vakıf Üniversitesi Pediatrik Nöroloji Bilim Dalı ve Tıbbi Genetik Ana Bilim Dalına başvuran Nörofibromatozis tip 1 tanısını alan hastaları içermektedir. Çalışmada toplam 48 hasta yer almakta-dır. Çalışmaya alınan her hastadan FT3,FT4, TSH, Anti TPO ve Anti TG düzeyleri alınmıştır. Hastaların tiroid muayaneleri ya-pılmış ve Tiroid USG leri çekilmiştir. Hastalar cinsiyet ve BMI açısından kendi aralarında gruplandırılıp tiroid fonksiyonları hakkında yorumlar yapılmıştır. Literatur taraması ve yorumla-rı eşliğinde sonuçlar derlenmiştir. Yaptığımız çalışmada tiroid fonksiyonlarının; cinsiyet ve BMI ilişkisi incelendiğinde anlamlı bir ilişki kurulamamıştır. Taramalar sırasında 2 hastada Hashi-moto Tiroiditi, 1 hastada Subklinik hipotiroidi, 3 hastamızdada TSH düşüklüğü saptanmıştır. Sonuçlar şunu göstermektedir ki NF 1 de tiroid tutulumu rastlantısal değil beklenen bir bulgudur ve Bu hastalıkda belli peryodlarda tiroid fonksiyonları için tara-ma yapılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Nörofibromatozis tip 1, tiroid fonsiyonları, hashimoto tiroiditi, tiroid USG

P-030

Pseudotümör serebri ile semptomatik olan nadir bir vasküler patoloji; Sinus pericraniSerhat Güler1, Akın İşcan1, Burak Tatlı2

1Bezmialem Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, İs-tanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, İs-tanbul, Türkiye

Giriş: Sinus pericranii (SP) intrakraniyal ve ekstrakraniyal venöz sistemler arasındaki anormal bağlantı sonucu oluşan nadir bir damar patolojisidir. En sık pediatrik yaş grubunda görülmektedir. Tipik olarak scalp üzerinde yumuşak doku şişliği ile karşımıza ge-lir. Kafa içi basınç artışı yapan nedenler ve manevralar lezyonun boyutlarını artırır. Biz burada nadir bir baş ağrısı nedeni olan sinüs precarinii ve asemptomatik olan bu lezyonun pseudotümor serebri birlikteliği sonucunda semptomatik hale geldiğini göstermek iste-dik. 8 yaşında erkek hasta bu döneme kadar hiçbir şikayeti yokken 3 hafta önce başlayan baş ağrısı ve annenin banyo yaptırıken ilk defa fark ettiği verteks bölgesinde ağrısız şişlik nedeni ile bir çocuk doktoruna giden ve Sinüs Pericranii tanısı konan hastayı sunaca-ğız. Sinüs Precrani de hastalar genellikle asemptomatiktir. En sık frontal bölgede (%40) görülür. Burada baş ağrısı ile karşımıza gelen ve pseudotümör serebri ile beraberliği ilk defa ıspatlanmış nadir bir damar patolojisi olan SP sunulmuştur. Kendiside baş ağrısına neden olabilecek olan bu lezyonun mutlaka pseudotümör serebri açısından dikkat edilmesi gerekliliği vurgulanmıştır.

Anahtar Kelimeler: Sinüs precranii, baş ağrısı, pseudotümör serebri

P-031

Sturge-Weber sendromunda hemşirelik yaklaşımı: Olgu sunumuMeltem Altay, Zülfiye Şen, Oya Özbakır, Perihan TaşdemirAcıbadem Bakırköy Hastanesi, İstanbul, Türkiye

Giriş: Bu çalışmada, Acıbadem Bakırköy Hastanesine Sturge-We-ber sendromu tanısıyla ileri tetkik, tedavi ve bakım için başvuran


S31

hastanın 11 Ekim 2010-8 Kasım 2010 tarihleri arasında uygulanan hemşirelik bakım sürecinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Olgu: 1879 yılında W. A Sturge tarafından tanımlanan ve F. P. Weber tarafından intrakraniyal kalsifikasyonları radyolojik ola-rak gösterilen Sturge Weber sendromu; yüzün ve ipsilateral leptomeninksin anjiomu ve glokom ile karakterizedir. Sturge-Weber sendromu tanılı hastaların %70-97’sinde konvulsiyonlar görülmektedir. Bu konvulsiyonların %62’sinin bir yaşına kadar, %82’sinin ise dört yaşına kadar ortaya çıktığı kabul edilmektedir. Hastamız 3 yaşında, kız çocuğu idi. Boyu 88cm, Kilosu 14 kg. Genel durumu iyi, bilinci açık, çevre ilgisi normaldi. Beslenmesi norma, çiğneme ve yutma güçlüğü yok. İlk nöbetini 2 aylıkken geçiren, sol elini aktif kullanan, sağda belirgin hemiparezisi ol-mayan, yürümesi doğal bir çocuk. Ayda ortalama 1 nöbet geçi-riyormuş ve nöbetlerinde tüm vücudu kasılıyormuş. Sol gözde glokom (+), yüzde bilateral parieto-oksipital sınıra kadar uzanan yoğun kırmızı şarap renginde anjiyomatöz deri görünümü mev-cuttu. Vücudun diğer deri kısımlarının rengi pembeydi. Yurtdı-şından Türkiye’ye babasıyla gelmişti. Tedavisinde carbamazepine günde iki defa alıyor. Gelişinde kanda Carbamazepine düzeyi 6,9 ug\mL idi. MRI’da sol occipital ve temporal lobda belirgin olmak üzere atrofi saptanmıştır. Bulgular Sturge Weber Sendromu ile uyumludur. Hastamızda antikonvülsif tedavi ile konvülsiyonlar kontrol altına alınmış, zeka gelişimi normal olarak izlenmiş olup, hastamız pediatrik nöroloji bölümü izlemine alınmıştır.

Çıkarımlar: Sturge Weber Sendromunun takibi ve bakımı mul-tidisipliner yaklaşım gerektiren bir süreçtir. Bir disiplin olarak hemşirelik; iyi kontrollü ve gelişimi normale yakın olan hastala-rın izlenmesinde, fasiyal nevüsün yol açtığı psikolojik travma ne-deni ile çocuğun davranışlarından\görünümünden utanmaya ve korkuya bağlı sosyal izolasyon riskine karşı koruyucu önlemler almalıdır. Ayrıca gelişimsel gerilik nedeni ile özel eğitim uygu-lamalarına gereksinim vardır. Sağlığın korunması ve sürdürül-mesinde bakım sorumluluğunun yanı sıra eğitici ve danışmanlık rollerini de yerine getirmekte oldukça önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, epilepsi, Sturge Weber

P-032

Çocukluk çağında serebral arteriovenöz malformasyon: Olgu sunumuMeltem Altay, Zülfiye Şen, Oya Özbakır, Perihan TaşdemirAcıbadem Bakırköy Hastanesi, İstanbul, Türkiye

Giriş: Bu çalışmada, Acıbadem Bakırköy Hastanesine Makrosefa-li nedeniyle başvuran hastanın 20 Aralık 2012-28 Ocak 2013 ta-

rihleri arasında uygulanan tedavi ve hemşirelik bakım sürecinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Olgu: Arteriyovenöz malformasyonlar intrakraniyal vasküler yapıların gelişimsel anomalileridir. Serebral arteriovenöz mal-formasyonlar çocuklarda nadir görülür. Doğumsal olmalarına rağmen, %18-20’si çocukluk çağında tanınır. Bu yaş grubunda-ki arteriovenöz malformasyonların en önemli komplikasyonu yüksek mortalite ve morbidite gösteren iptrakraniyal kanamadır. Çocuklardaki tedavisiz arteriovenöz malformasyonların prog-nozu erişkinlerden daha kötüdür. Potansiyel olarak kötü seyirli olduğu için erken tanı ve tedavi zorunludur. Hastamız 2,5 ya-şında kız çocuğu idi. Yurtdışından Türkiye’ye gelmişti. Boyu 96 cm, Kilosu 14,3 kg. Genel durumu iyi, bilinci açık, çevre ilgisi normaldi. Kullandığı ilaç yoktu. Beslenmesi normal, çiğneme ve yutma güçlüğü yok. Yürümesi doğal bir çocuk. Anne baba arasın-da akraba evliliği var. Anne 19, baba 30 yaşında idi. Yapılan MR incelemesinde sol talamusa yerleşmiş 1 adet Arteriyovenöz mal-formasyon saptanmıştı. 26 Ocak 2013 tarihinde GAA endovaskü-ler yolla choroidal tip galen ven malformasyonu embolize edildi.

Çıkarımlar: Arteriyovenöz malformasyon tedavisinde mikrocer-rahi yöntemlerle eksizyon kesin tedavi olarak kabul edilmekle birlikte, endovasküler yolla embolizasyon; gerek cerrahi tedaviyi kolaylaştırmakta, gerekse cerrahi tedavi ile yüksek mortalite ve morbidite riskini azaltmaktadır. tedavisi multidisipliner yakla-şım gerektiren bir süreçtir. Bir disiplin olarak hemşirelik; sağlı-ğın korunması ve sürdürülmesinde bakım sorumluluğunun yanı sıra eğitici ve danışmanlık rollerini de yerine getirmesi oldukça önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Arteriyovenöz malformasyon, çocukluk çağı, embolizasyon

P-033

“Çocuklarda oksipital lob epilepsisi ve dokutransglutaminaz antikor sıklığı”Alper İbrahim Dai, Celal VaranGaziantep Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Gaziantep, Türkiye

Amaç: Çölyak hastalığı genetik yatkınlığı olan bireylerde tahıl ve tahıl ürünlerinde bulunan glutene karşı aşırı duyarlılık sonucu ge-lişen, immün mekanizmaların eşlik ettiği ince barsak mukozasında ve submukozasında inflamasyon ile karekterize sıklıkla malabsorb-siyon ile seyreden ve glutenin diyetten uzaklaştırılmasıyla klinik bulguları düzelen multisistemik bir hastalıktır. Hastalık nörolojik bulguları da içeren barsak dışı bulgularla seyredebilir. Ataksi, epi-lepsi ve periferik nöropatiler başta olmak üzere çölyak hastalığının nörolojik bulgularının dağılımı oldukça geniştir. Oksipital lob epi-


S32

lepsisinde artmış Çölyak hastalığı sıklığı bildirilmiştir. Bu araştır-manın amacı epilepsi tanısıyla takip edilen ve en az bir elektro-ensefalografi (EEG) incelemesinde oksipital lobda epileptik aktivite saptanan çocuklarda Çölyak Hastalığı sıklığının araştırılmasıdır.

Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya vaka grubu olarak oksipital lobda epileptik aktivite saptanan epilepsi tanılı 90 çocuk, kontrol gru-bu olarak 100 sağlam çocuk alındı. Vaka grubu seçiminde, çölyak hastalığı olan hastalar çalışma dışında bırakıldı.

Bulgular: Kontrol grubundaki 100 sağlıklı çocukta Çölyak hastalı-ğı taramasının hiçbirisinde DTG (dokutransglutaminaz antikoru) pozitif değeri saptanmadı. Oksipital lobda epileptik aktivite sap-tanan grupta 90 hastanın ikisinde DTG pozitif olarak saptandı. Bu grupta seroprevalans 1/45`ti. Bu iki hastaya yapılan endosko-pik duedenum biyopsi işlemiyle Çölyak hastalığı tanısı konuldu. Bu grupta Çölyak hastalığı prevalansı normal popülasyona göre daha yüksek olarak görüldü.

Çıkarımlar: Çölyak ve buna bağlı epilepsi tanısı alan hastarın, an-ti-epileptik tedaviye yanıtları diğer oksipital epilepsilere oranla daha dirençli olmaktadır. Her iki hastanın nöbetleri monoterapi ile kontrol altına alınamadı. Oksipital lob epilesi hastalarda, çöl-yak sıklığı, normal topluma göre daha fazla bulunmuştur.

Anahtar Kelimeler: Çölyak hastalığı, epilepsi, dirençli oksipital lop epilepsisi, oto-immun epilepsi

P-034

Nadir bir olgu: Spinal epidural kapiller hemanjiomPınar Gençpınar1, Mine Erkan2, Sabri Cem Açıkbaş3, Murat Arslan3, Banu Güzel Nur4, Elif İnanç Gürer5, Kamil Karaali6, Şenay Haspolat1

1Akdeniz Üniversitesi, Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı, Antalya, Türkiye2Akdeniz Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Antalya, Türkiye3Akdeniz Üniversitesi, Beyin ve Sinir Cerrahisi Anabilim Dalı, Antalya, Türkiye4Akdeniz Üniversitesi, Çocuk Genetik Hastalıkları Bilim Dalı, Antalya, Türkiye5Akdeniz Üniversitesi, Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı, Antalya, Türkiye6Akdeniz Üniversitesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Antalya, Türkiye

Giriş: Kapiller hemanjiomlar vasküler endotelyal hücrelerin proliferasyonu ile oluşan hamartomatöz malformasyonlardır. Kapiller hemanjiomlar 200 canlı doğumda 1 sıklığında görülür. Sıklıkla ciltte, yumuşak dokularda ve kemikte bulunurlar ve cer-rahi tedaviye gerek kalmadan gerilerler. Ancak histolojik olarak benzer olan spinal epidural yerleşimli kapiller hemanjiomlar na-dir lezyonlardır ve bu lokalizasyonda raporlanan vakaların çoğu

kavernöz tiptedir. Epidural kapiller hemanjiom oldukça nadir görülür. İngilizce literatürde bildirilmiş 7 vaka vardır ve bu va-kaların tamamı yetişkin yaş grubundadır. Yeni başlangıçlı yü-rümede güçlük şikayeti ile getirilen ve torakal bölgede epidural kapiller hemanjiom tanısı alan 17 aylık kız olgumuzu sunmak istiyoruz. Hastamız çocukluk çağında tanı konulan ilk epidural kapiller hemanjiom vakasıdır.

Olgu: Öncesinde sağlıklı olan 17 aylık kız hasta bir gündür olan huzursuzluk ve yürümede güçlük nedeni ile getirildi. Fizik mua-yenede alt ekstremitelerde kuvvet kaybı ve ense sertliği saptandı. Hasta bacaklarını çekebiliyor ancak hareket ettirmekten kaçını-yordu. Laboratuar tetkikleri normal saptandı. Manyetik rezonans görüntülemede dorsal tekal keseye lokalize, kemik invazyonu yap-mayan, T4-T9 vertebraları arasında uzanan extradural kitle saptan-dı. Spinal korda posteriordan bası mevcuttu. Hasta beyin cerrahisi tarafından acil opere edildi. Operasyonda T3-T9 laminektomi son-rasında total kitle eksizyonu yapıldı. Operasyon sonrasında histo-patolojik inceleme kapiller hemanjiom olarak yorumlandı. Tabur-culuk öncesi değerlendirmede hasta desteksiz yürüyebiliyordu.

Tartışma: İngilizce literatürde bildirilmiş 7 adet saf epidural ka-piller hemanjiom vakası mevcut olup bildirilen vakaların hepsi yetişkindir. Hastamız bildirilen ilk çocuk vakadır. Olgumuzun başvuru şikayetlerinin müphem olmasına rağmen büyük spinal kitle saptanması; nörolojik defisiti olan hastalarda, nadir görülen patolojiler açısından spinal görüntülemenin akılda tutulması ge-rekliliğini göstermiştir.

Anahtar Kelimeler: Çocukluk çağı, epidural, hemanjiom, kapiller

P-035

Tekrarlayan fasiyal paralizili bir olgu: Melkersson-Rosenthal sendromuFatma Derya Bulut, Gül Gülen Mert, Faruk İncecik, Özlem Hergüner, Şakir AltunbaşakÇukurova Üniversitesi, Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı, Adana, Türkiye

Melkersson-Rosenthal sendromu (MRS), tekrarlayan fasiyal pa-ralizi, orofasiyal ödem, dilde fissür triadı ile karakterize nadir bir nöromukokütanöz sendromdur. Oligosemptomatik ve mono-semptomatik olgular, klasik triaddan daha sık görülür. Bulguların ikisinin görülmesi veya bulguların biri ve biyopside granüloma-töz keilitin varlığı Melkersson-Rosenthal sendromu tanısı için yeterlidir. Bu yazıda Melkersson-Rosenthal sendromu tanısı alan 12 yaşında bir erkek hasta sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Melkersson-Rosenthal sendromu, tekrarlayan fasiyal paralizi, çocuk


S33

P-036

Altı yaşında bir çocukta vitamin d eksikliğine bağlı hipokalsemik konvülziyonMehmet Tekin1, Çapan Konca1, Abdulgani Gülyüz2

1Adıyaman Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Adıyaman, Türkiye2Özel Sevgi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bölümü, Malatya, Türkiye

Büyümenin hızlı olduğu ve güneşten yararlanımın kısıtlı olduğu süt çocukluğu dönemi, nutrisyonel rahitisin en sık görüldüğü dö-nemdir. Vitamin D eksikliğine bağlı hipokalsemik konvülziyonlar büyük ölçüde büyümenin hızlı olduğu bir yaşından küçük çocuk-larda ve adolesanlarda görülmektedir. Vitamin D eksikliği okul çocukluğu döneminde sık tanı almayan ancak yaygın bir problem olarak karşımıza çıkmaktadır. Vitamin D eksikliği süt çocukluğu döneminde çoğunlukla kemik deformiteleri ile seyretmekle bera-ber, okul çocukluğu döneminde genellikle asemptomatik seyret-mektedir. Bu olguda, 6 yaşında bir çocukta görülen hipokalsemik konvülziyon, nutrisyonel vitamin D eksikliğine bağlı hipokalsemi-nin süt çocukluğu ve adolesan dönemi dışında da konvülziyona sebep olabileceğini vurgulamak amacıyla sunuldu.

Anahtar Kelimeler: Hipokalsemik konvülziyon, okul çocukluğu, vitamin d eksikliği

P-037

Akut sol taraf hemiplejisi ile başvuran 2 yaşındaki kardiyomyopati olgusuAhmet Sami Yazar, Burak Deliloğlu, Burcu Karakayalı, Ruhan Özer, Şirin Güven, İsmail İşlekÜmraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul, Türkiye

İnme, beyin arter veya venlerinde ani tıkanıklık veya yırtılma so-nucu 24 saatten uzun süren fokal serebral hasar ve nörolojik ka-yıpların görüldüğü klinik tablodur. Çocukluk çağında inme nadir olarak görülür. Otuz günlük ile 18 yaş arasında sıklığı 100.000’de 1,3 ile 13 arasında değiştiği gösterilmiştir. Çocuklarda inme son-rası ölüm oranı %7 ile %28 arasında değişmektedir. Olguların yarıdan fazlasında nörolojik sekel bıraktığı gösterilmiştir. Çocuk-luk çağında inme pediatrik ölüm nedenleri arasında ilk 10 neden arasında yer alır.

Damarlarda tıkanmaya bağlı gelişen inmeler arteriel ve sino-venöz tromboz olarak adlandırılırken damarlarda yırtılmaya bağlı gelişen inmeler hemorajik inme olarak adlandırılır. Akut iskemik infarkt vakalarının çoğu idiopatiktir. Sistemik sebep-lerden en çok arteriyopatik, kardiyovasküler, hemorajik, prot-rombotik, metabolik ve çevresel etmenler sayılabilir. Tanısında ilk planda fontaneli açık olgularda transkraniyal USG, beyin tomografisi, beyin magnetik rezonans görüntülemesi (MRG) ve difüzyon MRG önerilmektedir. Ancak ilk seçilecek yöntem MRG’dir.

Biz, burada çocuk acil polikliniğimize ani başlangıçlı sol bacak ve sol kolda güçsüzlük, uyuşma, konuşma güçlüğü, yutma güç-lüğü şikayeti ile başvuran 2 yaşındaki kız hastayı vaka olarak sunuyoruz. Özgeçmişinde bilinen bir hastalığı olmayan ancak büyüme gelişme geriliği nedeniyle araştırılan hastaya kesin bir tanı konulmamıştı. Çocuk acil kliniğine başvurusundaki nö-rolojik muayenesinde sol üst ve alt ekstremitelerde güç kaybı, derin tendon reflekslerinde artış mevcuttu. Ayrıca sol santral fasiyal paralizi tespit edildi. Hasta moniterize olarak izlenmeye başlandı ve destekleyici tedavi uygulandı. Etyolojiye yönelik ya-pılan beyin tomografisinde bir özellik saptanmadı. Bunun üze-rine hastaya kontraslı beyin MR ve difüzyon MR çekildi. MR bulgularında sağ median carotis arterinin beslediği sağ hemis-fer alanlarında infarkt ile uyumlu alanlar saptandı. Akut iskemik infarkt etyolojisine yönelik yapılan telekardiyografi ve ekokar-diografi sonucu hastada restriktif kardiyomyopati saptandı. Gi-derek kötüleşen çocukta yeni bir beyin infarktını önlemek ve tedavi için düşük molekül ağırlıklı heparin (DMAH) tedavisi-ne başlandı. Yatışının 48. Saatinde beyin ödemi gelişen hasta yoğun bakım ünitesine sevk edildi. Yoğun bakım ünitesinden taburcu olan hastaya yoğun fizik tedavi planlandı. Hastanın antikoagülan tedavisine asetil salisilik asit (ASA) ile devam edil-mektedir. Hastanın restriktif kardiyomyopatisinde gerileme olmadı ve kardiyoloji tarafından transplant adayı olarak takip edilmektedir.

İnme tedavisinde akut tedavi konusunda çocuklarda ayrıntılı çalışmalar yoktur. Tedavi önerileri küçük, rastgele yapılmamış çalışmalara ve erişkinlerde yapılan çalışmalara göre düzenlen-mektedir. Örneğin erişkinlerde doku plazminojen aktivatörünün tedavide etkili olduğu gösterilmiş ancak çocuklarda önerilme-mektedir. Çocuklarda inme tedavisinde hala ASA, DMAH ve heparin tedavisi kullanılmaktadır. DMAH’nin heparine oran-la kanama, trombositopeni ve osteopeni gibi komplikasyonları daha az olması ve uygulama kolaylığı nedeniyle daha çok tercih edilmektedir.

Bu vaka ile fokal nörolojik defisit bulguları ile başvuran hasta-larda akut serebral infarkt düşünülmesi ve hızlı bir şekilde tanı ve tedavi edilmesi gerektiğini vurgulamak istedik. Görüntüle-me yöntemlerinden beyin tomografisinin akut dönemde bulgu vermeyebileceğinin göz önünde bulundurularak beyin MR’ı ve difüzyon MR’ının daha spesifik bulgular gösterebileceğini be-lirtmek istedik. Ayrıca akut arteriyel infarkt vakalarında sistemik nedenlerden kardiyolojik nedenlere dikkat çekmek istedik.

Anahtar Kelimeler: Akut arteriyel iskemi, çocukluk çağı inme, kardiyomyopati


S34

P-038

Pürülan menenjit tanısı alan bir olguda rinore öyküsünün önemiPınar Gençpınar1, Melih Hangül2, Şenay Haspolat1, Mustafa Koyun3

1Akdeniz Üniversitesi Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, Antalya, Türkiye2Akdeniz Üniversitesi Çocuk Saglıgı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Antalya, Türkiye3Akdeniz Ünuversitesi Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Antalya, Türkiyeq

Giriş: Beyin omurilik sıvısının (BOS) burundan gelmesine BOS rinoresi denir. Hastaların başlıca başvuru yakınması berrak bir sıvının burundan akmasıdır. Genellikle tek taraflıdır ve %96’ında neden travmadır. Bu hastaların birçoğu yanlışlıkla alerjik veya vazomotor rinit tanısı alırlar. Hastalar burun akıntısı gibi minör bir yakınmanın yanı sıra mortalitesi %9’lara ulaşabilen akut ya da tekrarlayan menenjitlerle başvurabilirler. Beyin omurilik sıvısı kaçağı sonrasında menenjit komplikasyonu görülme sıklığı yak-laşık %20 civarındadır. Travma sonrasında saptanan BOS kaçağı olan olgularda görülen menenjitlerde en sık etken Streptecoccus Pneumonia’dır. Bu olguların izlemi ve tedavisi konusunda farklı fikirler olsa da, son çalışmalarda mortalitesi yüksek akut bakte-riyel menenjit komplikasyonunun önlenmesi açısından BOS ri-noresi olan olgulara elektif şartlarda cerrahi onarım yapılması önerilmektedir.

Olgu: Onüç yaşında erkek hasta yaklaşık 3 gündür devam etmek-te olan ateş, baş ağrısı, fışkırır tarzda kusma ve uyku hali yakın-malarıyla acil servise getirildi. Genel durumunun orta-kötü ve bilincinin letarjik olduğu görüldü. Fizik muayenede meninks irritasyon bulguları (ense sertliği, kerning ve brudenzski), artmış derin tendon refleksleri ve bilateral papilödem saptandı. Beyin-omurilik sıvısı direk bakısında silme polimorf nüveli lökosit, ana-lizinde azalmış glukoz (14 mg/dL) ve artmış protein (398 mg/dL) düzeyleri olduğu ve eş zamanlı kan şekeride 129 mg/dL görüldü. Akut pürülan menenjit olarak değerlendirilen hastaya intravenöz seftriakson, vankomisin ile birlikte streoid ve diazomid tedavileri başlandı. İzlemde rinoresi olduğu fark edilmesi üzerine hastanın ailesi tekrar sorgulandı. Rinorenin yaklaşık sekiz yıl önceki üze-rine televizyon düşmesi sonrasında başladığı, bu nedenle çeşitli sağlık kuruluşlarına başvurduğu, ilk önce alerjik rinit olarak de-ğerlendirilip tedavi edildiği sonrasında geçmemesi üzerine yapı-lan araştırmalarda bos rinoresi olduğu saptanmış olup doktorlar tarafından ilerleyen dönemde kendiliğinden kapanacağı için takip önerildiği öğrenildi. Kraniyel manyetik rezonans görüntü-lemesinde sol cribriform kemikte defekt olduğu ve bu alandan sol grus rektus ön etmoidal hücreler düzeyinde inferiora doğru BOS kaçağı olduğu gösterildi. Mevcut antibiyotik tedavisi bitimi sonrası elektif şartlarda opere edilerek mevcut olan kemik de-formitesinin tamiri planlandı. Beyin-omurilik sıvısı kültüründe Streptekokus Pneumonia üremesi olan hastanın tedavisi 14 güne tamamlandı.

Tartışma: Olgumuz BOS rinoresi yakınmasıyla sekiz yıldır takip ediliyordu, onarım yapılmamış ve aşılanmamıştı. Bu olguyla; ko-laylıkla gözden kaçabilen rinore bulgusunun önemine, BOS ka-çağı saptanan olguların tedavi edilmesi gerektiğine ve BOS rino-resi olan olgulardın özellikle Pnömokok’lara karşı aşılanmasının ne kadar önemli olduğuna bir kez daha dikkat çekmek istedik.

Anahtar Kelimeler: Rinore, bakteriyel menenjt, strepteccocus pneumonia

P-039

Guillain-Barre sendromu ve siringomyelinin birlikte görüldüğü bir olgu sunumuEda Balanlı1, İsmail Gönen1, Sanem Pişkin1, Mine Çalışkan2, Gülnihal Şarman1, Pınar Dayanıklı1

1Liv Hospital Ulus, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bölümü, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hasta-lıkları Anabilim Dalı, Çocuk Nörolojisi, İstanbul, Türkiye

Giriş: Guillain-Barre sendromu (GBS) ilerleyici güçsüzlük ve aref-leksi ile karakterize postenfeksiyöz bir polinöropatidir ve çocuk-luk çağında akut flask paralizinin en sık sebebidir. Ağırlıklı olarak motor sinirleri, daha nadir olarak da duysal ve otonom sinirleri etkiler. Siringomyeli beyin omurilik sıvısı akımındaki obstruk-siyona bağlı spinal kord içinde oluşan kistik lezyondur. Burada GBS nedeniyle tedavi edilmekteyken aynı zamanda siringomyeli saptanan bir olgu sunulacaktır.

Olgu: Dört yaşında daha önce sağlıklı olduğu bilinen erkek hasta giderek artan yürümede bozulma, dengesizlik ve düşme nede-niyle başvurmuş. Öyküsünde 1,5 yaşında geçirilmiş travma ve başvurudan 3 hafta önce ÜSYE geçirme dışında özellik olmayan hastanın fizik muayenesinde altta daha belirgin olmak üzere tüm ekstremitelerde güç kaybı saptanmış. Derin tendon refleksleri alınamayan ve serebeller testleri başarısız olan hastanın beyin omurilik sıvısı testleri ve EMG sonucu GBS ile uyumlu bulunmuş, IVIG tedavisi verilmiş. Başlangıçta tedaviden fayda görmüş ancak birkaç hafta sonra şikayetlerin tekrarlaması üzerine hastanemize başvurmuş. Tekrarlanan EMG’de denervasyon olmaksızın duysal-motor demyelinizan ağır polinöropati saptandı ve öncelikle GBS relaps düşünüldü. Hastanın ilk başvuruda çekilen beyin MR so-nucu normaldi. Ayrıcı tanıya giren spinal kord lezyonlarını ekarte etmek amacıyla çekilen spinal MRI da D8-D10 aralığında dorsal spinal kord içerisinde en geniş yerinde AP çağı 12 mm ölçülen siringomyeli kavitesi saptandı. Beyin cerrahisi tarafından opere edilmesi planlandı. Yaygın kas güçsüzlüğü ile beraber akciğerde atelektazisi de olan hastanın operasyonu postop dönemde gö-rülebilecek olası komplikasyonlar düşünülerek ertelendi. İkinci kür IVIG sonrası şikayetleri azalan hastanın ayaktan takibi devam


S35

etmektedir. GBS tanılı vakalarda spinal MRI endikasyonu tartış-malıdır. Ancak ayrıcı tanıda spinal kord lezyonları, nöroblastom, paraneoplastik sendrom vb. hastalıkların dışlanması önemlidir. Özellikle de bulgu ve belirtilerin örtüştüğü durumlarda altta ya-tan diğer durumların atlanması kolaydır. Vakamız GBS tanılı has-talarda spinal görüntüleme yapmanın önemini göstermektedir. Aynı zamanda bilgimize göre litaratürde GBS ve siringomyeli birlikteliği bildrilen ilk pediatrik vakadır.

Anahtar Kelimeler: Guillain-Barre sendromu, polinöropati, sirin-gomyeli

P-040

Uygun dozda kloralhidrat ile hayatı tehdit eden komplikasyonlar gelişen iki olguAyfer Arduç Akçay, Ahmet Sami Yazar, Reşat Gürpınar, Şirin Güven, İsmail İşlekÜmraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul, Türkiye

Amaç: Kloralhidrat 1894 yılından bu yana çocuklarda sedatif hip-notik olarak kullanılır, karaciğer ve eritrositlerde bulunan alkol dehidrojenaz tarafından aktif metaboliti olan trikloroetanole metabolize edilir. Kloralhidratın yüksek lipid çözünürlüğü, mer-kezi sinir sistemine etkin olarak geçmeyi ve uykuya hızlı geçişi sağlar. 30-60 dk içerisinde plazmada pik konsantrasyon yapar. Kloralhidratın çocuklarda kullanım dozu 25-50 mg/kg, maksi-mum doz 2 gram olarak belirtilmektedir. Kloralhidrat ile bildiri-len yan etkiler; gastrik irritasyon, kusma, oksijen saturasyonunda düşme, hipotansiyon, aritmi, oryantasyon bozukluğu, delirium, ataksi, halüsinasyon görme, paranoid davranışlar, sedasyon süre-sinin uzaması ve alerjik cilt reaksiyonlarıdır.

Gereç ve Yöntemler: Beyin MR çekimi için sedasyon amacıyla uygun dozda kloralhidrat kullanımı sonrası yan etki gelişen iki olgu sunulmaktadır.

Olgu 1: Makrosefali nedeniyle başvuran hastaya beyin MR çe-kimi öncesi 50 mg/kg, toplam 650 mg kloralhidrat oral yoldan verildi. Hastanın derin uyku halinin devamı nedeniyle izleme alındı. Hastanın ateş yüksekliği oldu ve krup benzeri solunum bulguları ortaya çıktı, hasta yoğun bakım ünitesine alındı. İz-lemde uyku halinde açılıp kapanmalar görüldü. Hasta kloral-hidrat alımının yaklaşık 24. saatinde uyandı, izlem sonrası ta-burcu edildi.

Olgu 2: Strabismus şikayeti ile başvuran hastaya intravenöz mi-dazolam uygulanarak Kranial MR çekimi denendi, hasta uyu-madığı için çekim yapılamadı. Hastaya kloralhidrat 40 mg/kg, toplam 500 mg rektal olarak uygulandı, hasta uyudu ve beyin

MR çekimi yapıldı. Hastanın uyanma süresinin uzaması üzerine izleme alındı, monitörize edildi. Hipotansiyon saptanması üzeri-ne serum fizyolojik yükleme ardından dopamin başlandı. Hasta yoğun bakım ünitesine alındı, vital bulgular izlendi, uyku halinde açılıp kapanmalar görüldü. Yaklaşık 16. saat de hasta uyandı, iz-lem sonrası taburcu edildi.

Tartışma: Kloralhidrat ile belirtilen yan etkilere, daha etkili ve güvenli alternatif ilaçlar olmasına rağmen çocuklarda tanı yön-temleri öncesi yaygın olarak kullanılmaktdır. Bizim olguları-mızda uyku süresinin uzamasıyla birlikte sistemik yan etkiler görüldü ve yoğun bakım ünitesinde izleme alındılar. Olgu 1’de yoğun trakeobronşial sekresyon ve larenks ödemi, ateş görülür-ken, olgu 2’de sıvı yüklemesine rağmen devam eden hipotansi-yon gelişti ve dopamin başlanarak sistemik kan basıncı normal seviyeye ulaştı. Heriki olguda da dikkati çeken, ağrılı uyarana daha iyi yanıtın alınıp uyanmaya başladıktan sonra, tekrar de-rin uyku haline geçmesi ve bu durumun periyodik olarak izlem sırasında devem etmesiydi. Çeçen ve arkadaşları, tekrarlayan dozda kloralhidrat verildikten sonra larenks ödemi, hiperglise-mi, lökositoz ve CRP yüksekliği gelişen 4 aylık bir hasta bildir-mişlerdir. Nordt ve arkadaşları, kloralhidrat ile toksisite gelişen üç olgu bildirmişlerdir. Bu olgulardan biri 70 mg/kg oral klo-ralhidrat alımından sonra kardiyorespiratuar arrest geliştikten sonra kaybedilmiş, diğer olgu ise 400 mg/kg kloralhidrat aldık-tan sonra somnolans gelişmiş, entübe edilmiş ve ventriküler aritmi nedeniyle izlenmiştir.

Çıkarımlar: Tanısal amaçlı tetkikler için sedasyon amacıyla sık-ça kullanılan kloralhidrat, önerilen dozlarda da ciddi morbidite ve mortalite nedeni olabilir. Kloralhidrat verilen hastaların so-lunum ve kardiyak açıdan izlenmesi gerekir. Hayatı tehdit eden komplikasyonlar gözönüne alındığında, MR gibi görüntüleme yöntemleri için anestezi uygulamasına giderek daha fazla talep olmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Kloralhidrat, sedasyon, yan etki

P-041

Antikonvülzan hipersensitivite sendromu: Olgu sunumuPınar Gençpınar, Öznur Bozkurt, Özgür Duman, Şenay HaspolatAkdeniz Üniversitesi Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, Antalya, Türkiye

Giriş: Antikonvülzan hipersensitite sendromu (AHS) nadir an-cak hayatı tehdit edebilen bir ilaç reaksiyonudur. İlk olarak 1988 yılında tanımlanmış olup en sık fenitoin kullanımından sonra görülmektedir. Genellikle ilk kullanımda görülür ve klinik bul-


S36

gular 17-21 günde başlar. İlk bulgular yüksek ateş, morbiliform döküntü, lenfadenopati ve farenjittir. Nadiren de hematolojik, pulmoner ve hepatolojik tutulum görülebilir.

Olgu: Dokuz yaşında erkek hastanın, başvurudan bir gün önce psödoefedrin içeren bir ilaç alımı sonrasında gelişen yaklaşık 10 saat arayla iki kez jeneralize tonik klonik nöbet geçirme yakın-masıyla bir sağlık kuruluşuna başvurduğu, burada hastaya feni-toin intravenöz 20 mg/kg dozunda uygulandığı ve bilinci tam açılmadığı hastanemize sevk edildiği öğrenildi. Dokuz günlük tetkik ve tedavi sürecinin ardından, 5 mg/kg/gün olacak şekilde fenitoin kullanırken taburculuğundan 15 gün sonra, fenitoin ilk dozundan 24 gün sonra polikliniğimize vücudunda yaygın kıza-rıklık, 39 dereceye varan ateş yüksekliği, boğaz ağrısı ve boyunda şişlik yakınmalarıyla başvurdu. Fizik incelemesinde yüzü dahil tüm vücudunda yaygın eritemli makülopapüler döküntü, faren-jit, servikal zincirde yaygın bilateral hassas 1,5-2 cm boyutlarda lenfadenopatileri olduğu görüldü. Periferik yaymada %20 ora-nında eozinofil olduğu görüldü ve atipik hücre yoktu. Hastada AHS düşünülerek fenitoin tedavisi kesildi ve oral antihistaminik başlandı. Antikonvülzan tedavisi klonazepam damla (0,02 mg/kg/gün) ile değiştirildi. Üç gün sonraki kontrolünde döküntüle-rinin solduğu ve ateşinin tekrarlamadığı öğrenildi. Bir hafta son-raki kontrolünde tüm yakınmalarının geçtiği görüldü.

Tartışma: Fenitoin epilepsi ve status epileptikus tedavisinde ilk basamak ilaçlardan biri olup her yaş grubunda yaygın olarak kullanılmaktadır. Hem doz bağımlı hem de hipersensitivite re-aksiyonu gibi dozdan bağımsız yan etkileri bildirilmiştir. Bizim olgumuzda da olduğu gibi en sık görülen klinik bulgular 39-40 dereceye varan yüksek ateş, cilt bulguları ve lenfadenopatidir. İlk kez fenitoin kullanmaya başlayan olgularda yüksek ateş, yaygın kütanöz erüpsiyon ve lenfadenpati saptandığında AHS akla gel-meli ve sistemik tutulum araştırılmalıdır. Yüksek mortalite riski nedeniyle reaksiyona neden olabilecek ilaçlar en kısa süre içinde kesilmeli ve antikonvülzan tedaviye tekrar başlanırken çapraz re-aksiyon verme özellikleri göz önünde bulundurulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Fenitoin, antikonvülzan hipersensitivite sendromu, ateş, lenfadenopati, makülopapüler döküntü

P-042

ADEM? Cerebral vaskülit? Bir olgu sunumuNilgün Selçuk Duru, Müjgan Deniz, Hale Sandıkçı, Okan Öz, Murat ElevliHaseki Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, İstanbul

Giriş: Akut dissemine ensefalomyelit (ADEM) subkortikal ak maddeyi tutan, enflamatuar, demiyelinizan bir hastalıktır. Ge-

niş bir nörolojik yelpaze içinde bulgu verir. Aynı yaşta, iki taraflı asimetrik sinyal artışı gösteren ak madde lezyonları en önemli özelliğidir. Çocukluk çağı SSS vaskülitleri yakın zamanda tanım-lanmış olup inme, dirençli nöbetler, ciddi bilişsel bozukluk ve ba-zen de ölüme olup yol açabilmektedir. SSS vaskülitlerinin klinik ve görüntüleme olarak ayırıcı tanısı zor olup ADEM ve Multipl Skleroz (MS) gibi hastalıklar ile karışabilir. Burada inme kliniği ile gelen; radyolojik olarak ADEM tanısı konan ve izlemi sırasın-da bir süredir ara ara devam eden döküntülerinden yapılan cilt biyopsisi ile Henoch Schönlein purpurası tanısı alan bir olgu ço-cuklarda ADEM ve cerebral vaskülit ayırıcı tanısının güçlüklerini vurgulamak için sunulmuştur. Onaltı yaşındaki erkek hasta 1 hafta önce başlayan bir üst solunum yolu enfeksiyonundan sonra baş ağrısı, sol kol ve bacağında tutmama, yüzünde çarpılma ya-kınmaları ile ile acil servisimize getirildi. Fizik muayenede koltuk altı ateşi 36,5 °C’ydi. Nörolojik muayenesinde konfüzyonel du-rumu vardı. Sesli uyarana yanıt vermekteydi. Yüzün sol yanında santral tipte yüz felci vardı. Nörolojik muayenesinde sol üst ve alt ekstremitede 3-4/5 düzeyinde kas gücü saptandı. Laboratu-var incelemesinde, tam kan, biyokimya, tiroid fonksiyon testleri, vaskülit belirteçleri, kan ve idrar kültürleri, Epstein-Barr virüsü (EBV), herpes simpleks virüs (HSV), rubella ve toksoplazma

için gönderilen kan tetkikleri, hepatit belirteçleri, antifosfolipit antikorları ve brusella tüp aglütinasyon testleri negatifti. CRP 122 mg/dL, sedimentasyon 57 mm/saat bulundu. Beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesinde Lökosit: 77/mm3 Eritrosit: 1/mm3 görüldü. Protein 82,7 mg/dL, Glukoz 57,3 mg/dL, Klor 124,7 mmol/L sap-tandı. BOS kültür, HSV ve oligoklonal bant negatifti. Yatışından 1 gün sonra çekilen beyin manyetik rezonans görüntülemede (MRG) Sağ frontoparietal alanda geniş bir alanda yamalı tarzda korpus kallozum spleniumu geçip karşı hemisferede uzanımı olan T1 hipo, T2 FLAIR hiperintens geniş bir alanda sinyal artım alanla-rı izleniyordu. Sağ lateral ventrikül imprese görünümde olup orta hat yapılarında minimal sola shift vardı. Lezyon MR spektroskopik incelemede lipid laktat piki göstermekteydi. Bu alanda belirgin kolin artışı ve NAA/kolin oranında anlamlı değişiklik izlenmiyor-du. Görüntülemeler nöroradyoloji ile konsülte edildi ve ön planda ADEM düşünüldü. Bu bulgular doğrultusunda olguda ADEM ta-nısı. Hastaya yüksek doz İV metil prednizolon (1gr/gün) başlan-dı. Tedavi 10 güne tamamlandı. Klinik tabloda düzelme oldu. Altı hafta süreyle oral prednizolon 1mg/kg/gün verildi. Birinci ayda hastanın kas gücünde belirgin düzelme görüldü. MRG de lezyo-nun çapında hafif küçülme saptandı. Hasta nöroloji polikliniğin-den takibe alındı. Hastanın İkinci ayındaki kontrolü sırasında alt ekstremitelerinde döküntüler görüldü. Sorulunca bu döküntülerin birkaç aydır ara ara görüldüğü ve kaybolduğu öğrenildi. Yapılan cilt biyopsisi Henoch Schönlein purpurası ile uyumlu bulundu. Bu nedenle Hastanın daha sonraki izlemlerinde cerebral vaskülit yö-nünden de takibine karar verildi.

Sonuç olarak ADEM ve cerebral vaskülit tanısında ölçütlerin hiç-biri kesin değildir. Özellikle klinik ve radyolojik bulguları atipik olan olgularda izlem sırasında dikkatli olmak gerekir.

Anahtar Kelimeler: Akut dissemine ensafalomiyelit, ADEM, ce-rebral vaskülit


S37

P-043

Aşırı doz kolşisin alımına bağlı rabdomiyoliz ve ileus: Çocuk olgusuVefik Arıca1, Hüseyin Dağ2

1T.C İstanbul Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim Sorumlusu, İstanbul, Türkiye2T.C İstanbul Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Başasistan, İstanbul, Türkiye

Giriş: Kolşisin, “colchicum autumnale” bitkisi ekstresi olan alkolo-iddir. Çocuk hastalarda, özellikle ailevi akdeniz ateşi (FMF) ve nadir olarak Behçet hastalığı, inflamatuvar barsak hastalıkları tedavisinde kullanılmaktadır. Kolşisin intoksikasyonu hayatı tehdit eden nadir bir durumdur ve 1,5 mg/günden fazla dozlarda toksik etki gösteme-ye başlayabilir. Fatal doz ise çok değişkenlik gösterebilir. Olgumuz-da pansitopeni, rabdomiyoliz, yaygın damar içi pıhtılaşması ve ileus ile seyreden kolşisin intoksikasyonu çocuk olgusu sunulacaktır.

Olgu: Beş yıldır FMF tanısıyla kolşisin kullanmakta olan 14 ya-şındaki erkek hasta suisid amaçlı 20 tablet yuttuktan 4 saat sonra acil kliniğimize başvurdu ve gözlem altına alındı. İzlemin 48. sa-atinde yaygın vücut ağrısı ve kas ağrıları oldu. Laboratuar tetkik-lerinde BUN: 20 mg/dL, kreatinin: 1,1 mg/dL, AST: 125 U/L, ALT: 61 U/L, LDH: 2252 U/L, CK: 1425 U/L saptandı. Rabdomiyoliz dü-şünülerek alkali hidrasyon başlandı. İzlemin 3. gününde lökosit: 2600/mL, nötrofil: 1350/mL, Hb: 9,2 g/dL, trombosit: 39000/mL, PT: 18,8 sn (10,8-14,5), aPTT: 36,1 sn (19,1-29), D-dimer: >10000 ug/l, fibrinojen: 110 mg/dL (180-350), fibrin yıkım ürünleri: >20 IU/L saptandı. Pansitopeni ve DİK tablosu, kolşisin intoksikasyo-nuna bağlandı. Hastaya TDP uygulandı. İzlemin 10. gününde ani olarak karın ağrısı başladı, gaz-gaita çıkışı olmadı. Ayakta direkt batın grafisinde hava-sıvı seviyeleri görülmesi üzerine Batın BT çekildi ve kolonik anslarda yaygın dilatasyon izlendi, ince barsak anslarında çap artışı saptandı. Bulgular ileus olarak değerlendi-rildi. Nasogastrik dekompresyon sonrası hasta rahatladı. Yatışı-nın 14. gününde lökosit: 6600/mL, nötrofil: 3500/mL, Hb: 11,0 g/dL, trombosit: 201000/mL, PT: 13,0 sn (10,8-14,5), aPTT: 26,0 sn

(19,1-29), D-dimer: 508 mcg/l, fibrinojen: 240 mg/dL (180-350), AST: 35 U/L, ALT: 34 U/L, LDH: 547 U/L, CK: 84 U/L saptanan hasta kontrole çağrılmak üzere taburcu edildi.

Çıkarımlar: Kolşisin terapötik ve toksik doz aralığı yakın olduğun-dan dolayı dikkatle kullanılması gerekmektedir. Aşırı doz kolşi-sin organlarda hücre bölünmesini engeller. Olgumuzda da en sık gastrointestinal sistem ve kemik iliği gibi hücre “turnoverinin” sık olduğu organlar etkilenmiştir. Akut toksisitenin doza bağımlı olarak hipovolemik şok, nöromuskular paralizi, kalp yetersizliği, aritmiler ve çocuk olgumuzda olduğu gibi rabdomiyoliz zemi-ninde akut böbrek yetersizliğine yol açacağı hatırlanmalıdır.

Anahtar Kelimeler: FMF, kolşisin, rabdomiyoliz

P-044

Çocuklarda boğulmalara güncel yaklaşımlarVefik Arıca1, Hüseyin Dağ2, Sibel Kalçın2, Sevilay Kök2, Kübra Bölük2, Murat Doğan2

1T.C İstanbul Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, Eğitim Sorumlusu, İstanbul, Türkiye2T.C İstanbul Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, İstanbul, Türkiye

Giriş: Herhangi bir sıvının solunum yollarından geçerek ak-ciğer alveollerine kadar gitmesi sonucunda kişinin mekanik asfiksiden ölmesi suda boğulma olarak tanımlanmaktadır. Bo-ğulma en önemli halk problemlerinden birisidir. Dünya Sağlık Örgütü verilerine göre dünyada boğulmaya bağlı ölüm oranları 100.000’de 6,8’dir. Tüm dünyada boğulmaya bağlı ölümlerin ya-rısını 15 yaş altı çocuklar oluşturmaktadır. 0-4 yaş grubunda en sık görülen 11. ölüm sebebi, 4-15 yaş arası çocuklarda en sık görülen 3. ölüm sebebidir. Kazaya bağlı ölümler sıralamasında trafik kazalarından sonra 2. en önemli neden boğulmadır. Bo-ğulmadaki patofizyolojik olayların temelinde hipoksi ve asidoz yatmaktadır. Suya batma sonrası su yutma sonucu kazazede-lerde apne ve laringospazm gelişir. Buna bağlı hipoksi oluşur. Hipoksi ve sonrasında gelişen asidoz, kardiyovasküler kollaps ve santral sinir sistemi iskemisine neden olur. Asfiksi solunum yollarında gevşemeye yol açar ve akciğerlere sıvı geçişi olur (yaş boğulma). Aspire edilen sıvı miktarı 22 mL/kg’ı (bu miktar fonksiyonel rezidüel kapasiteye denk gelmektedir) geçmez. Ol-guların %10-20’sinde solunum çabası tamamen yok olana kadar laringospazm devam eder ve bu olgularda herhangi bir aspiras-yon görülmez (kuru boğulma). Aspirasyon sonucu gelişen ikin-cil enfeksiyonlar, sıvıdaki atık maddeler, sürfaktanın tükenmesi akciğer hasarını arttırmaktadır. 1-3 mL/kg üzeri sıvı aspirasyonu alveolo-kapiller alışverişi bozarak PaO2’yi düşürmekte ve doku-larda hipoksi gelişimi sonucu asidoz ortaya çıkmaktadır. Azal-mış kardiyak output ve oksijenizasyona bağlı olarak anoksi 5 da-kikayı geçerse; başta beyin olmak üzere tüm organlarda iskemik hasar gelişir ve olayın derecesine göre multiorgan yetmezliğine kadar ilerleyebilir. Hipotermi boğulma sonrası sık gözlenen bir durumdur. Hızlı gelişen hipoterminin özellikle çocuklarda sant-ral sinir sistemini (MSS) koruyucu etkisi vardır. Hipotermi daha geniş yüzey alanına sahip infantlarda daha hızlı gelişmektedir. Özellikle kalp fonksiyonlarında bozulma yapması nedeniyle hi-potermi önemlidir. 35o’nin altında kaslarda koordinasyon bo-zukluğu ve güçsüzlük, 30o’nin altında bilinçsizlik ve myokardda irritabilite ve 28o’nin altında atrial ve ventriküler fibrilasyon gö-zükmektedir. Tatlı su boğulmalarında hiponatremi görülürken, tuzlu suda boğulmalarda hipernatremi ve hiperkloremi gözük-mektedir. Nadiren aşırı tuzlu su boğulmalarında hiperkalsemi ve hipermagnezemi görülmektedir.


S38

Çıkarımlar: Suda boğulmada orijin, kaza, cinayet veya intihar olabilir. Suda boğulma tanısı, ölümün meydana geldiği koşullar, olay yeri incelemesi, ayrıntılı otopsi ve laboratuvar incelemesi ile adli tahkikat evrakı değerlendirilmeksizin yapılamaz. Prog-noz suda kalış ve resüsitasyon süresi ile ilişkilidir. MSS’i ve pul-moner tutulumun derecesi prognozu etkilemektedir. Olguların 1/3’ünde nörolojik sekel görülmektedir.

Anahtar Kelimeler: Suda boğulma, kaza, suya batma

P-045

Down sendromlu yenidoğan ve multipl konjenital kalp anomalili olgu sunumuÖzden Turan1, Vefik Arıca3, Elif Arslan2, Burcu Tufan Taş2

1T.C İstanbul Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Yenidoğan Kliniği, İstanbul, Türkiye2T.C İstanbul Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kli-niği, İstanbul, Türkiye3T.C İstanbul Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kli-niği, Eğitim Sorumlusu, İstanbul, Türkiye

Giriş: Down sendromu, birçok doğumsal anomalilerle birlikte, kardiyak ve hematolojik bozuklukların eşlik edebildiği genetik bir hastalıktır. Hastalıkla ilgili 100’den fazla klinik bulgu bildi-rilmiştir. Hastaların yaklaşık %50’sinde doğumsal kalp hastalık-ları görülmekte ve bu hastalardaki ölüm nedenlerinin %35’ini oluşturmaktadır. Eşlik eden kalp malformasyonları arasında sık-lık sırasına göre, atriyoventriküler septal defekt, izole ventriküler septal defekt, atriyal septal defekt, Fallot tetralojisi ve nadirde olsa diğer karmaşık kalp anomalileri yer almaktadır. Olgumuz yenidoğan down sendromlu ve multipl konjenital kalp anomalili bebek olması nedeniyle sunulmaktadır.

Olgu: Bebek 39. Gh da 31 yaşında sağlıklı anne ve 35 yaşında sağlıklı babanın ilk çocuğu olarak sezeryan doğumla 3190 gr ola-rak doğdu. Anne baba arasında akrabalık öyküsü yoktu. Annenin önceki iki gebeliği abort öyküsü mevcuttu. Doğduğundaki fizik muayenesinde cilt doğal, KDZ<3 sn, ön fontanel 4x4 cm açık, non pulsatil, solunum sesleri bilateral eşit, DSS: 50/dk, spo2: 88/dk, KTA: 120/dk, mezokardiak odakta 2/6 sistolik üfürümü mevcuttu. Batın rahat, barsak sesleri normo aktif, hepatosplenomegali yok-tu. Haricen erkek, bilateral testisler palpable, arteriofemoral na-bızlar bilateral palpe edilebiliyordu. Hastanın hipertelorizmi ve epikantusu mevcut, düşük kulak yapısı, ellerinde bilateral sişmi-an çizgisi mevcuttu. Yenidoğan refleksleri zayıf, tonusu azalmış, ayak parmaklarında 1 ve 2. Parmaklar arasında ayrıklık mevcuttu. Hastadan hemogram, crp, kan gazı, kan kültürü, d. Coombs, kan grubu ve kromozom analizi için kan gönderildi. Hemogramında

platelet sayısı 62.000 gelmesi dışında özellik saptanmadı. Bebek hood içi oksijenle izleme alınarak monitorize edildi. Takibinde solunum sıkıntısı artan bebek cpap’a alındı. İzleminde saturas-yonları düşük seyretmesi ve kan gazlarının kötüleşmeye başla-ması üzerine entübe edildi. PA AC grafisi tekrarlandı, infiltrasyon görülmesi nedeniyle ampisilin-gentamisin ikili iv antibiyoterapi başlandı. Bebek entübe ve surfaktan aldığı halde saturasyon-ları yetmişlerde seyretmesi üzerine konjenital kalp hastalığı düşünülerek Ekokardiografi yapıldı. Çekilen EKO sonucunda komplet endokardial yastık defekti, fallot tetrolojisi, geniş inlet vsd ve geniş primum asd izlendi. Sağ ventrikül hafif hipoplazik, sağ ventrikül çıkış yolunda hafif stenoz, PDA açık ve pulmoner akım antegrad sağlanıyordu. Ventrikül fonksiyonları normal, AV kapakta iki taraflı hafif yetersizlik, minimal aort yetersizliği ve trikuspit yapıda aort kapağı izlendi. Koarktasyon izlenmedi. Sa-turasyonunun 80 lerde tutulması önerildi. PDA mevcut olduğu için prostoglandin infüzyonuna gerek duyulmadı. Bebeğe göbek arter ve ven kateteri takıldı. Yapılan batın usg de renal pelviste hafif genişleme saptandı. Transfontanel us doğal izlendi. Taki-binde solunumu rahatlayan, kan gazı düzelen bebek ekstübe edi-lerek Nazan ımv’ye alındı. Bir gün sonra bebek hood içi oksijenle izlenmeye başlanan hasta çocuk kardiyoloji takibine alındı.

Çıkarımlar: Down sendromlu olgularda en sık görülen doğum-sal kalp hastalığının atriyoventriküler septal defekt olması nede-niyle, çoğunlukla çalışmalar bu kalp anomalisi ile ilgilidir. Down sendromlu bazı hastalar yaşamlarının ilk altı ayında pulmoner hipertansiyon krizi nedeniyle kaybedilmektedir. Pulmoner hi-pertansiyon krizi, mortalite ve morbiditeyi artıran önemli bir faktördür. Bu nedenle Down sendromu ve konjenital kalp has-talığı birlikteğinde hasta yakından takip edilmeli ve gerekli ön-lemler alınmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Down senromu, yeni doğan, konjenital kalp hastalığı

P-046

Rezene, anason ve Frenk kimyonu beraber kullanımının İnfantil kolikli bebeklerde etkinliği: Retrospektif anket çalışmasıVefik Arıca1, Murat Doğan2, Pınar Bütün2, Sevilay Kök2, Kübra Bölük2, Sibel Kalçın2, Metehan Özen3

1T.C İstanbul Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, Eğitim Sorumlusu, İstanbul, Türkiye2T.C İstanbul Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, İstanbul, Türkiye3Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD, Isparta, Türkiye


S39

Amaç: İnfantil kolik sıklıkla görülen ve çok çeşitli tedavi yaklaşım-ları olan klinik bir durumdur. Üç hafta ile 3 ay arasındaki bebekler-de nedeni açıklanamayan şiddetli ağlama nöbetleri; haftada en az üç gün olup, günde üç saatten fazla sürüyorsa ve bu durum en az üç hafta devam ediyorsa bu tanı düşünülmelidir. İnfantil koliğin nedenlerine yönelik üç popüler varsayım vardır: Dışarıdan gelen antijenler, anormal gastrointestinal motilite ve sindirim, anne bebek ilişkisinde olan bozukluklar. Uygulanan çeşitli tedavilerin etkinliği tartışmalıdır. Dikkatli bir öykü alınması, iyi bir fizik in-celeme yapılması ve kararlı tedavi yaklaşımı, gergin, hayal kırıklı-ğına uğramış ve uykusuz aileyi rahatlatmak yönünden çok önem-lidir. İnfantil kolikte etyopatogenez genellikle multifaktöriyeldir. Bebeklerin %5’inden azında organik sebep saptanmıştır. İnfantil kolikli bebeklerin tedavisi için çeşitli medikal ilaçlar (simetikon, di-siklomin, metil skopolamin, laktaz içeren enzim preparatları vb.), hipoallerjik diyet, soya ve sukroz ile beslenme), araç simülatörleri ve ebeveynlere yönelik psikoterapiler uygulanmakta ancak etkileri halen tartışmalıdır. Bu uygulamaların yanı sıra masajla yerel olarak veya ağızdan bitkisel tedaviler de kullanılmaktadır. İnfantil koli-ğin görülme sıklığı toplumlara göre değişmekle beraber %5-40 arasında bildirilmektedir. Kesin sebebi henüz tam anlaşılamamış olan bir durum olması nedeniyle birçok risk faktörü araştırılmış, ancak ortak ve kesin bir risk faktörü tespit edilememiştir. Bu çalış-mada 3 hafta-3 ay arasında infantil kolik tanısı konulan bebeklere infantil kolik risk faktörleri ve rezene, anason ve frenk kimyonu birlikteliği olan gaz damlasını kullanan bebeklerin tedaviye yanıt-ları ailelere hazırlanan anket formuna işlenerek retrospektif veriler eşliğinde araştırılması planlandı.

Bulgular: Çalışmaya 65 infantil kolik tanısı konulup rezene, ana-son ve frenk kimyonu karışımı kullanan infant ve 42 infantil kolik tanısı konulup herhangi bir ilaç kullanmayan bebekler çalışmaya alındı ve ailelerine ankette yer alan sorular yöneltildi. İnfantların doğum kilosu, doğum öyküsü, cinsiyet, beslenme şekli, günlük emme sayı ve süresi, anne sütü alımı, formül mama alımı, ağla-ma zamanı, ağlama sıklığı, kardeşte ve/veya akrabalarda infantil kolik hikayesi, bağırsak alışkanlıkları, kardeş sayısı, annenin yaşı, eğitim durumu, eşi ile akrabalık durumu, gebelikte ve sonrasın-da geçirdiği hastalıklar ve kullandığı ilaçlar, kronik hastalıklar, bağırsak problemleri, diyetinden çıkardığı gıdalar, risk faktörleri olarak sorgulandı. Çalışmamıza katılan ilaç kullanan infantların %58,5’u kız, %41,5’u erkek idi. Rezene, anason ve frenk kimyonu kullanan grupta ağlama süresi ve ağlama skorlarında 3. günde, ağlama sıklığının ise 7. günde ilaç kullanmayan gruba göre ista-tistiksel olarak azaldığı görülmüştür. Karışım kullanan grup 1x10 damla ile 3x20 damla arasında kullanmış olduğu görüldü. Dozu yüksek kullanan grupta ağlama skorunun belirgin düştüğü gö-rüldü.

Sonuç: Rezene, anason ve Frenk kimyonu içeren karışımla ilgi-li bu çalışma geriye dönük anket çalışmasıdır ve ilaç kullanma-yan gruba göre ağlamanın hem süre hem sıklığında belirgin bir azalma tespit edilmesi yönüyle dikkat çekici bir analitik çalışmadır.

Anahtar Kelimeler: Infantil kolik, rezene, anason, frenk kimyonu

P-047

Lokal anestezik madde uygulaması sonucu gelişen methemoglobinemi: İki olgu sunumuSelime Aydoğdu, Hüsniye İşcan, Burcu Karakol, Burcu Karakayalı, Ahmet Sami Yazar, Burak Deliloğlu, İsmail İşlekÜmraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, İstanbul, Türkiye

Methemoglobin (MetHb), eritrositlerde ferröz (Fe+2) halde bulu-nan hemoglobin demirinin, oksidasyon ile ferrik (Fe+3) hale gel-mesi sonucu oluşan, fonksiyonel olmayan hemoglobin şeklidir. Methemoglobinemi kandaki MetHb düzeyinin artması ile gelişir, konjenital veya akkiz olabilir. Akkiz nedenler arasında pek çok ilaç ve kimyasal madde vardır. Yazımızda lokal anestezik madde uygu-lanması sonucunda toksik methemoglobinemi gelişen ve metilen mavisi ile dramatik düzelme gösteren iki olgu sunduk. Birinci olgu sünnet öncesi prilokain (citanestr) 1 mg/kg uygulanan 4,5 aylık er-kek olgu idi. Müdahalenin ardından ikinci saatte morarması farke-dilmiş, huzusuzluk ve kusmaların buna eşlik etmesiyle acil polklini-ğine başvurmuştu. Oksijen saturasyonları düşük seyreden olgunun kan MetHb düzeyi %24,3 olarak ölçülmüş, hidrasyona ve 300 mg intravenöz askorbik asit uygulanmasına rağmen siyanozu devam etmesi üzerine metilen mavisi 1 mg/kg’dan 10 dakikada verilmişti. Bir saat sonra alınan kan gazında MetHb düzeyi %1,2 olarak tes-bit edilmiş takiplerinde herhangi bir problemle karşılaşılmamıştır. İkinci olgumuz çocuk cerrahi kliniği tarafından inguinal herni op-rasyonu uygulanan ve operasyondan 3 saat sonra aşırı huzursuzluk, morarma şikayetlerinin başlaması ve ölçülen oksijen saturasyonları düşük tesbit edilmesi üzerine tarafımıza konsülte edilen 3 aylık er-kek bebekte, alınan kan gazında MetHb düzeyinin %41,5 gelmesi üzerine alınan detaylı anamnezde preoperatif prilokanin (citanestr) lokal olarak 1 mg/kg uygulanıldığı öğrenilmiştir. Metilen mavisi te-mini gecikeceği için hidrasyon ve intravenöz askorbik asit 300 mg uygulanmış, ancak MetHb düzeyleri %35 civarına düşürebilmiştir. Metilen mavisi temini sonucunda uygulanarak alınan kontrol kan gazında MetHb düzeyi %2 olarak ölçülmüş, takiplerinde herhan-gi bir sağlık problemi ile karşılaşılmamıştır. Her iki hastada alınan Glukoz-6 Fosfat Dehidrogenaz enzim düzeyleri normal olarak gel-miştir. Akkiz olarak gelişen methemoglobinemi nedenleri arasın-da nitritler, nitratlar, kloratlar gibi kimyasallar; fenasetin, klorokin, fenitoin, sülfanamidler ve lokal anestezik ilaçlar sayılabilir. Lokal anestezik olarak kullanılan prilokainin tedavi dozuna bağlı methe-moglobinemi oldukça nadirdir, ancak literatürde vardır. Bizim iki olgumuza da tedavi dozunda (1-2 mg/kg) prilokain uygulanmıştı. Methemoglobin düzeyi %20’den düşükse genellikle neden olan ilacın kesilmesiyle düzelir, ancak yenidoğan ve erken süt çocukluğu döneminde tedavi gerekebilir. Birinci olgumuz MetHb düzeyi çok yüksek olmamamasına rağmen hidrasyon ve askorbik asit 300 mg verilmesiyle siyanozu düzelmemiş ve metilen mavisi uygulanmış-tır. Olgunun daha önceden uzamış sarılık nedeniyle bakılan Glukoz


S40

6 Fosfat dehidrogenaz düzeyi normal ölçülmüştü. Diğer olguda ise metilen mavisi temini geciktiğinden intravenöz hidrasyon yanında 300 mg C vitamini verilmiş, ancak klinik ve laboratuvar düzelme gözlenmememsi, metilen mavisi almış ve tam düzelme sağlanmış-tır. Metilen mavisi Glıkoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliği varlığında hemolize neden olabilen bir ajandır bu durumda C vitamini ter-cih edilmelidir. Literatürde Askorbik asit ile tedavi edilen olgular bildirilmiştir, metilen mavisine alternatif olabilir. Ancak askorbik asit cevabı alınamayan hastalarda metilen mavisi uygulanması ge-rekebilir. Sonuç olarak lokal anestezik madde olan prilokain tedavi dozunda nadir de olsa methemoglobinemi yapabilir, tedavide hid-rasyon, askorbik asit, metilen mavisi uygulanabilir; bizim her iki olgumuzda da Glukoz -6 Fosfat Dehidrogenaz düzeyi normaldi ve metilen mavisi uygulanması ile tam düzelme gözlemledik.

Anahtar Kelimeler: Methemohlobinemi, metilen mavisi, askorbik asit, infant

P-048

Kobalamin tedavisi ilişkili İnfantil Tremor Sendromu; Siyanokbalamin-hidroksikobalamin: Olgu sunumuMurat Kanğın, Funda Feryal Taş, Mehmet Erol, Mustafa Karataş, Remezan DemirDiyarbakır Çocuk Hastalıkları Hastanesi Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi, Diyarbakır, Türkiye

Giriş: Vitamin B12 (kobalamin) temel bir vitamindir ve et, ba-lık, yumurta, süt ve karaciğer gibi besinlerin tüketilmesi ile temin edilmektedir. İnfantil kobalamin eksikliği yetersiz bes-lenen bebeklerde görülür. Kobalamin Gebelikte aktif taşıma yoluyla plasentadan fetüse geçer ve karaciğerde depolanır. Bu nedenle sıkı vejeteryan diyet ile beslenen anne bebeklerinde de kobalamin eksikliği veya pernisiyöz anemi konjenital olarak ta gelişebilir. Diyette kobalamin eksikliği erişkinlerde endojen depolardan temin edilerek kompanze edilebilir, ancak sınırlı hepatik rezervleri nedeniyle bebeklerde diyet ile yetersiz alı-mı sonucu doğumdan sonra 2-12 ay içinde semptomatik hale gelebilir. Kobalamin eksikliğinde anemi, deri pigmentasyonu, hipotoni, büyüme ve gelişme geriliği ve konvülziyonlar göz-lenebilir. Kobalamin eksikliğinin tanı ve tedavisinde gecikme, geri dönüşü olmayan psikomotor gerilik ve nörolojik hasarlara neden olabilir. İlk kez Grattan Smith ve arkadaşları tarafın-dan 1997 yılında tanımlanmıştır. İstemsiz hareketler infantil kobalamin eksikliğine bağlı nörolojik sendromun ilk belirtisi olmasına rağmen, nadiren kobalamin enjeksiyonu başladıktan birkaç gün sonra da görünebilir. Bu yazıda kobalamin eksik-liği nedeniyle B12 vitamini (siyanokobalamin-dodex) tedavisi başlandıktan 5 gün sonra gelişen tremor nedeniyle izlenen bir hasta sunulmuştur.

Olgu: Ondört aylık erkek hasta sürekli kusma ve vücudunda za-man zaman titremeleri olması nedeniyle 1 hafta önce hastaneye başvurmuş. Fizik muayenesinde solukluk dışında belirgin pato-lojik bulgu saptanmamış. Çocuk Hematoloji uzmanı tarafından yapılan tetkiklerinde Hgb: 6,7 gr/dL, MCV: 109 fL B12 düzeyi sıfır olarak saptanmış hastaya 100 mikrogram/gün B12 tedavisi (Dodex-siyanokobalamin) başlanmış ve eritrosit suspansiyoonu verilmiş. Üç gün yatırılarak izlenen hastaya 4 gün daha bu şekil-de tedavi yapılması ardından haftalık ve aylık tedavi protokolü planlanarak taburcu edilmiş. Hastaya bulunduğu yerde B12 vi-tamini 500 mikrogram gün olarak 3 gün verildikten sonra tüm vücutta yaygın tremorunun başlaması üzerine merkezimize sevk edilmiş. Hastanın başvuru sırasında 4 ekstremitede, ve dilde uyanık iken oluşup uyurken kaybolan tremoru mevcuttu. Has-tanın bilinci açık ve çevre ile ilgili idi. EEG’si normal saptandı. Ölçülen B12 düzeyi 1500 pg/mL idi. Tedavi olarak İV mayi ve tremoru için klonazepam başlandı. Tremoru durmayınca 3. gün-den sonra tedaviye diazepam eklendi. Yatışının 7. gününde B12 düzeyi 426 pg/mL saptandı ve tremoru tamamen kontrol altına alındı. Başlanan nörolojik tedavi çocuk nöroloji polikliniğimizin denetiminde daha sonra kesildi. Hasta sekelsiz olarak yaşamını sürdürmektedir.

Tartışma: Kobalamin kullanımı sonrasında ortaya çıkan hareket bozukluğunun, yeni tedavi sonucu mu yoksa önceden var olan hafif hareket bozukluğunda bir alevlenmeye mi neden olduğu bilinmemektedir. Ciddi eksiklik sonrası kobalaminin ani olarak kullanılmaya başlanması kobalamin ve folat yolların yoğun sti-mülasyonu ile sonuçlanarak metabolik yollarda geçici bir den-gesizlik meydana getirebileceği ileri sürülmüştür. Literatür de Siyanokobalamin verilmesinden sonra komplikasyonların ge-lişmesinin muhtemel olarak diyet ve çevreden alınan siyanür ile birlikte siyanokobalamin yapısında ki siyanide karşı azalmış detoksifikasyon mekanizmasının etkili olabileceği ileri sürül-müştür.

Sonuç: Siyanokobalamin kullanımına bağlı olarak hastalarda nadir de olsa myoklonus ve tremor gelişbileceği unutulma-malıdır. Bu yan etkinin önüne geçmek için siyanokobalamin yerine hidroksikobalamin kullanmak bir seçenek olarak değer-lendirilebilir.

Anahtar Kelimeler: Infantil tremor, siyanokobalamin, hidroksiko-balamin

P-049

Adolesan olguda uylukta şarapnel yarasıBarış Akça1, Köksal Dönmez2, Orhan Gökalp2, Didem Avcı Dönmez3, Ufuk Yetkin2, Gamze Gökalp4


S41

1Kilis Devlet Hastanesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Kliniği, Kilis, Türkiye2Katip Çelebi Üniversitesi İzmir Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye3İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Acil Tıp Kliniği, İzmir, Türkiye4İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediyatrik Acil Tıp Kliniği, İzmir, Türkiye

Giriş: Bu vaka ile çatışma bölgesine komşu bir devlet hastanesin-de, bombalama sonucu ortaya çıkan ciddi doku ve damar hasa-rı olan bir hastaya cerrahi yaklaşım konusundaki deneyimimizi paylaşmak istedik.

Olgu: Yirmi yaşındaki erkek hasta, yaklaşık 24 saat önce meydana gelen bombalama sonrası sol uyluk bölgesindeki penetran şarap-nel yalanması ile acil servisimize getirildi. Hastanın ilk bakısında, biri uyluğun anterior orta 1/3 kısmında diğeri ise medial orta 1/3 kısmında olmak üzere iki muhtemel giriş yarası mevcuttu. Her iki yarada yaklaşık 2x2 cm ebadındaydı. Her iki yara ile uyumlu iki tane muhtemel çıkış yarası izleniyordu. Aktif kanama veya kırık yoktu. Sol uyluk çapı, sağa göre yaklaşık iki kat artmıştı. Üst 1/3’ten başlamak üzere bacak siyanotik ve iskemikti. Motor fonksiyonlar izlenmiyordu. Batın sol alt kadranında yaklaşık 5x7 cm ebadın-da doku defekti mevcuttu. Hastanın geliş vital bulguları 120/60 mmHg tansiyon ve 138 vuru/dk nabız olarak değerlendirildi. Has-tanın uyluğunda muhtemelen sahada yerleştirilmiş olan turnike ile uyumlu bir iz mevcuttu. Hastanın hemoglobin değeri 7 mg/dL idi. Kan ve sıvı replasmanı sonrası kalp hızı 104 vuru/dk’a düştü. Hasta bu bulgular eşliğinde cerrahiye alındı. Safen ven tam kat ke-silmişti ve bu nedenle bağlandı. Şarapnelin hareket istikametinde-ki damarsal yapılar sağlamdı. İnsizyon proksimal femoral sahaya uzatıldı. Derin ve yüzeyel femoral ven bifurkasyonundan yaklaşık 2 cm önce tam kat bir kesi mevcuttu. Yine yaklaşık 3 cm distalinde yüzeyel femoral arterde 1 cm uzunluğunda laserasyon izlenmek-teydi. Venin proksimal ve distalindeki trombüs materyali temiz-lendi. Yüzeyel femoral arterin proksimal ve distaline 3 f Fogarty kateteri yardımıyla embolektomi yapıldı. Arterin backflow’u iyiydi. Arter ve venin ikisi de tamire uygun değildi ve 6 mm ringli PTFE greft interpozisyonu yapıldı. Kan akışının sağlanmasının ardından artere kontrol embolektomi, vene ise kontrol trombektomi yapıl-dı. Distal perfüzyon sağlandı. Dren yerleştirildikten sonra katlar kapatıldı. Genel cerrahi tarafından değerlendirilen hastanın batın yarasının omentumu geçmemesi nedeni ile takibine karar verildi. Ekstübasyon sonrası hasta yoğun bakım ünitesine alındı. Hasta stabil seyrederken batın distansiyonu ortaya çıktı. Postoperatif 6. saatte kardiyak arrest olan hasta resüsitasyona yanıt vermedi.

Sonuç: Yüksek kinetik enerjileri sebebi ile harp silahları ciddi doku ve damar hasarına sebep olurlar. Ateşli silah yaralanmaları sonrası ortaya çıkan vasküler hasarlarda, cerrahi yaklaşım altın standart-tır. Onarımın mümkün olmadığı hastalarda özellikle 4 ve 6 mm Gore-tex ringli greftler tercih edilebilir ancak erken oklüzyon ve enfeksiyon riski daima akılda tutulmalıdır. Mortalite ve morbidite-yi etkileyen en önemli faktör yaralanma ile revaskülarizasyon ara-sında geçen süredir. Bu nedenle hayatın ve ekstremitenin kurtarıl-masında eksplorasyon ve revaskülarizasyon son derece önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Adolesan, şarapnel, yara

P-050

Akut izoniazid intoksikasyonuna bağlı konülziyon: Çocuk olgusuMelis Serin1, Sibel Kalçın1, Murat Doğan2, Hüseyin Dağ2, Bilal Yılmaz1, Vefik Arıca3

1T.C İstanbul Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, İstanbul, Türkiye2T.C İstanbul Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, İstanbul, Türkiye3T.C İstanbul Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, İstanbul, Türkiye

Giriş: Tüberküloz profilaksisi ve tedavisinde ülkemizde yaygın olarak kullanılan izoniazidin (INH) yüksek dozda alımı meta-bolik asidoz, konvülziyon ve koma ile sonuçlanabilir. Bu olguda akut izoniazid zehirlenmesi nedeniyle çocuk acil ünitemize baş-vuran ve sonrasında konvülziyon geçiren olgu tartışılmıştır.

Olgu: İntihar amaçlı 20 adet izoniazid tablet alan 15 yaşında kız hasta çocuk acil ünitemize 112 ambulans aracılığıyla ailesi eş-liğinde getirildi. Toplam 2 gr oral izoniazid alan hastanın geliş muayenesinde GD orta-kötü, bilinç kapanmaya meyilli, pupiller izokorik, TA: 90/50 mm/Hg, KTA: 156/dk, solunum: 20/dk idi. Glaskow koma skalası 11/15 idi. Monitorize edilen hastaya na-zogastrik sonda ile gastrik lavaj yapıldı, aktif kömür uygulanarak adli rapor tutuldu. Hastanın yapılan tetkiklerinde üre: 20 mg/dL, kreatinin: 0,61 mg/dL, glukoz: 177 mg/dL, AST: 22 U/L, LDH: 223 U/L, Na: 136 mmol/L, K: 3,4 mmol/L, Lökosit: 16900/mm3, kan gazında ise ph: 7,29, pO2: 41,6 mmHg, pCO2: 38,4 mmHg, laktat: 5,7 mmol/L (N: 0,5-1,6), HCO3: 17,9 mmol/L, BE: -8,8 mmol/L idi. Hastanın bilirübinleri ve koagülasyon parametreleri normal saptandı. Sonrasında ani jeneralize tonik klonik konvül-ziyonu başlayan hastaya 0,1 mg/kg’dan IV midazolam yapıldı. 600 mg fenitoin yükleme yapılarak 3000 mL/m2/günden IV mayi desteğine furosemid eklendi. Konvülziyonu kontrol altına alı-nan hastaya 2 gr IV (50 mg/kg/gün) piridoksin infüzyon başlan-dı. Çocuk acil ünitesinde konvülziyonu kontrol altına alınan ve tekrarlamayan, bilinci açılan, solunum sıkıntısı olmayan hasta 48 saatlik gözlemden sonra kontrole gelmek üzere taburcu edildi.

Sonuç: Tüberküloz tedavisinde izoniazid sık kullanıldığından dolayı intoksikasyon vakalarıda yaygınlaşmıştır. Özellikle 30 mg/kg ve daha yüksek dozlarda alımında konvülziyon rast-lanmakla birlikte beraberinde metabolik asidoz, ataksi, rabdo-miyoliz görülebilir. Uygun tedavi edilmediğinde ise ölümcül seyirlidir. Tedavide en önemli basamaklardan biri alınan izo-niazid dozuna eşit olarak IV pridoksin tedavisi verilmesi ge-rektiğidir.

Anahtar Kelimeler: Izoniazid, intoksikasyon, konvülziyon


S42

P-051

Sistemik Kapiller Kaçış Sendromu tanılı çocuk olguMustafa Erkoçoğlu1, Sevil Bilir Göksügür2, Meral Torun Bayram3, Fatih Demircioğlu4, Mervan Bekdaş2, Esma Gökcen Saraç2

1Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Allerji ve İmmünoloji Bilim Dalı, Bolu, Türkiye2Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bolu, Türkiye3Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Bolu, Türkiye4Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Bolu, Türkiye

Giriş: Sistemik Kapiller Kaçış Sendromu (SKKS); hipotansiyon, hipoalbuminemi ve hemokonsantrasyonla karakterize kliniği olan, nedeni tam olarak bilinmeyen, çok nadir görülen bir has-talıktır. Biz burada SKKS ve buna bağlı rabdomyolizi bulunan 14 yaşındaki kız hastayı ender görülen bir tanı olması dolayısıyla sunmayı planladık.

Olgu: On dört yaşında kız hasta acil servise 3 gündür devam eden kollarda ve bacaklarda ağrı, halsizlik ve vücutta şişme ya-kınmaları ile getirildi. Hasta bu şikayetlerle 3 gün önce başka bir merkeze başvurmuş, orada yatırılarak takip edilmiş, sonra-sında ileri tetkik için hastanemize sevk edilmişti. Dış merkez-deki tetkiklerinde; eritrosit: 7,89x106, hemoglobin: 22 g/dL, üre: 65mg/dL, kreatin: 1,1 mg/dL, sodyum: 123 mmol/L, potasyum: 5,5 mmol/L, kalsiyum: 7,1 mg/dL, laktat dehidrogenaz: 1090 U/L, albümin: 2,3 g/dL, kreatin kinaz: 1143U/L olarak ölçüldüğü öğrenildi. Özgeçmişinde ve soygeçmişinde bir özellik olmayan hastanın muayenesinde; tansiyon: 100/40 mmHg (ortalama arteryel basınç: 60 mmHg), kalp tepe atımı: 110/dakika, solu-num sayısı: 25/dakika, ateş: 36,50C, tüm vücutta yaygın ödem mevcuttu, hasta menstruasyonunun 3. günündeydi. Hipoalbu-minemi, hipotansiyon, polisitemi, laktat dehidrogenaz (LDH), kreantin kinaz (CK) yüksekliği, hipoalbuminemi, hiponatremi ve hipokalsemi bulguları devam eden hastaya tedavi olarak; rabdomyolize yönelik yüksek hızda hidrasyon, alkali diürez için bikarbonat, ayrıca kalsiyum ve furosemid başlandı. Dördüncü günden itibaren yaygın ödeminde gerileme başlayan hastaya SKKS öntanısıyla terbutalin, teofilin ve steroit tedavisi verildi. Ödemin gerilemeye başlaması sonrası elektrolit değerlerinde ve enzimlerinde düzelme görüldü, ayrıca hasta gelişine göre 7 kg kilo kaybetti. Protein elektroforezi, immun elektroforez, c1 esteraz ve kortizol düzeyleri normal aralıkta geldi. Hasta-nın takibi boyunca gözlenen önemli laboratuar tetkik sonuçları özetlenmiştir. Hasta halen proflaktik olarak terbutalin ve teofi-lin tedavisi ile ayaktan takip edilmektedir.

Tartışma: SKKS tüm dünyada bildirilmiş sadece 150 civarında vakanın olduğu, çocukluk döneminde çok nadir görülen bir tab-lodur. On yıllık sağ kalım oranı %70 civarı olan bu tabloda acil tanı ve tedavi hayat kurtarıcıdır. Vasküler endoteldeki geçici bir düzensizlik sonucu plazmanın ve proteinlerin interstisyel kom-partmana kaçışı sonucu geliştiği düşünülmektedir. Bu kaçış da-mariçi sıvıyı azaltarak hipotansiyona ve hemokonsantrasyona yol açar. Kapiller permeabilite artışının sorumlu tutulduğu klinikte, patofizyoloji tam olarak ortaya konamamış, bazı enfeksiyonların ve kadınlarda menstruel peryodun tetikleyici olabileceği saptan-mıştır. Kliniğindeki genel özellikler; hipotansiyon, hipoalbu-minemi ve hemokonsantrasyondur. Sıklığı ve ağırlığı değişen ataklar şeklinde seyreder. Başta akut böbrek yetmezliği olmak üzere, perikardial ve plevral effüzyon, pulmoner ödem, asit, kalp yetmezliği, rabdomyoliz, hedef organ hasarı, kompartman send-romu ve venöz tromboz görülebilecek komplikasyonlardandır. Ayırıcı tanıda sepsis, herediter anjioödem, anaflaksi, yaygın öde-me neden olabilecek diğer böbrek, karaciğer ve kalp hastalıkları düşünülmelidir. Tedavi yaklaşımında genel bir fikir birliği olma-makla beraber; steroid, intravenöz immunglobulin, terbutalin, teofilin, verapamil, atakta ve profilakside kullanılan tedavi seçe-nekleri arasındadır. Oldukça ender olarak rastlanan bu tabloyu; jeneralize ödem, rabdomyoliz, hipoalbuminemi ve polisitemi ile gelen hastaların ayırıcı tanısında hatırlanması gerektiğini vurgu-lamak için sunmak istedik.

Anahtar Kelimeler: Hemokonsantrasyon, hipoalbuminemi, hipo-tansiyon, rabdomyoliz, sistemik kapiller kaçış

P-052

Çocuk Yoğun Bakım Ünitesinde yatan hastaların özellikleri; Uludağ Üniversitesi deneyimiYasemin Sancak1, Çiğdem Aşut1, Betül Sevinir2

1Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bursa, Türkiye2Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Onkoloji Bilim Dalı, Bursa, Türkiye

Amaç: Çocuk yoğun bakım, potansiyel iyileşebilir ağır hastalığı olan çocukların genel servislere göre daha yakın izlem ve teda-visinin yapıldığı ünitelerdir. Kritik hastalığı olan çocukların tam donanımlı yoğun bakım ünitelerinde takip ve tedavi edilmele-ri mortalite ve morbiditeyi belirgin azaltmaktadır. Bu nedenle yüksek risk grubundaki hastalar yoğun bakım ünitelerinde takip ve tedavi edilmelidir. Bu bildirideki amacımız bir yıllık sürede çocuk yoğun bakım ünitesine yatırılan çocukların değerlendiril-mesidir.


S43

Gereç ve Yöntemler: Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Ço-cuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi’ne Mart 2013-Mart 2014 tarihleri arasında yatırılmış olan 1 ay-20 yaş arası çocukların demografik özellikleri değerlendi-rilmiştir. Bu amaçla bir yıl süresince yatan 349 hastanın dosya kayıtları retrospektif olarak incelendi. Yaş, cinsiyet, kronik hasta-lık varlığı, yoğun bakım ünitesine yatırılma nedeni, yatış süresi, solunum destek cihazına bağlanma durumu ve süresi, mortalite oranları değerlendirildi.

Bulgular: Bir yıllık sürede yatırılan 349 hastanın 164’ü kız (%46,9), 185’i erkek olup (%53,1), yaş ortalaması 7,12±6,04 yıl (sınırlar: 1 ay-20 yaş) olarak bulundu. Hastaların yoğun bakım ünitesine en sık yatırılma nedenleri sırasıyla endokrinolojik (en sık diyabetik ketoasidoz), nörolojik (en sık konvulsiyon), entoksikasyon ve nefrolojik nedenlerdi. Yatırılan hastaların 313’ü (%89,7) doğrudan yoğun bakım ünitesine yatırılırken, 36 hasta ise (%10,3) çocuk servisinde izlenirken yoğun bakı-ma devir edildi. Hastaların yoğun bakımda yatış süresi orta-lama 8,46±13,96 (sınırlar: 1-117) gün olarak bulundu. Toplam 70 hasta (%20,05) ventilatörde izlendi ve ortalama izlem süresi 14,9±21,8 (sınırlar: 1-117) gün olarak bulundu. Yoğun bakım takipleri sonunda 245 hastanın (%70,2) çocuk servisine devir edildiği, 50 hastanın (%14,3) yoğun bakım ünitesinden taburcu edildiği, 7 hastanın (%2) başka bir merkeze sevk edildiği ve 2 hastanın da (%0,6) tedaviyi ret formu imzalayarak taburcu ol-duğu saptandı. Bir yıllık sürede mortalite oranı %12,9 (n:45) idi. Kaybedilen hastaların çoğunluğu kronik bir hastalık veya kan-ser nedeniyle takip edilen hastalardı.

Tartışma: Çocuk yoğun bakım üniteleri ülkemizde eskiden beri bilinen ancak son yıllarda yaygınlaştırılan birimlerdir. Sosyoe-konomik ve sağlık bilincindeki gelişmelere paralel çocuk yoğun bakım ünitelerinden hizmet talep eden olgu sayısı giderek art-maktadır. Bu çalışmada merkezimize bir yıl içinde yatan hasta-ların klinik ve demografik özellikleri incelenerek bir veri tabanı oluşturması ve önümüzdeki yıllarla ilgili planlamalarda bu ve-rilerden yararlanılması amaçlanmıştır. Bu değerlendirmede çok farklı hasta gruplarının çocuk yoğun bakım ünitemizde izlendiği, hastaların bir çoğunda altta yatan kronik bir hastalık olduğu ve bu durumun mortalite ile ilişkili olduğu gözlendi.

Anahtar Kelimeler: Çocuk yoğun bakım, mortalite

P-053

Tek ayak parmağını tutan egzema ve tırnak tutulumuSevil Bilir Göksügür1, Betül Şereflican2, Nadir Göksügür2

1Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bolu, Türkiye2Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Deri ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı, Bolu, Türkiye

Giriş: Atopik dermatitin minör kriterlerinden biri spesifik olma-yan el ve ayak dermatitlerine yatkınlıktır. Atopik dermatitli ço-cuklarda el ve ayaklarda kuruluk, hafif eritemli ince soyulmalar ve yer yer fissürasyon gelişimi alışılmış bulgulardır. Bu belirtiler genellikle tırnakları etkilemez. Burada tek ayak parmağını bek-lenenden daha inatçı olarak etkileyen egzema ve bunun sonucu olarak tırnakta belirgin distrofik bozukluk görülen bir bebek su-nulacaktır.

Olgu: Ayak parmağında 3 haftadır devam eden kızarıklık ve kabuklanma şikayeti ile getirilen 9 aylık kız bebeğin muaye-nesinde; vücut ölçüleri yaşına uygun persentillerde ve sistem muayeneleri normal idi. Dermatolojik muayenesinde; sağ ayak 4. parmağını saran eritemli, fissüre dermatit ve tırnağında ka-lınlaşma, trakionişi ve subungal hiperkeratoz saptandı. Öz-geçmişinde bir özellik olmayan hastanın soygeçmişinde ba-basında atopik dermatit ve alerjik rinit öyküsü vardı. Mevcut bulgular ile, atopi ile ilişkili non-spesifik el ayak dermatiti ve tırnak tutulumu tanısı kondu. Topikal sterioid ve nemlendirici tedavisi ile bir ay içerisinde deri bulguları, 3 ay sonunda ise tırnak bulguları düzeldi.

Tartışma: Çocukluk döneminde atopi ile ilişkili non-spesifik el ayak dermatiti yaygın bir tablodur. Fakat bazı olgularda izole par-mak tutulumu ve tırnak bozukluğu tanıda zorluğa neden olur. Bu olgular sıklıkla çocukluk çağı psoriazisi veya onikomikoz yan-lış tanısı ile gereksiz tanısal testlere ve ilaç kullanımına maruz kalmaktadır. Bu nedenle çocukluk dönemi dermatitleri değer-lendirilirken, atopik dermatit deri stigmatları akılda tutulmalı ve kişisel, ailesel atopi öyküsü mutlaka sorgulanmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Atopik dermatit, çocuk, el-ayak egzeması, tır-nak tutulumu

P-054

Yineleyen menenjitin nadir bir nedeni: Oval pencereden internal akustik kanala uzanım gösteren kırıkChiar Hasan1, Necla Akçakaya1, Haluk Çokuğraş1, Yıldız Camcıoğlu1, Mehmet Yılmaz2

1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye


S44

2İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Yineleyen bakteriyel menenjitler çocukluk yaş grubunda nadir görülen ve bazen hekimin tanıda zorluk yaşadığı durum-lardan biridir. Yineleyen bakteriyel menenjit nedenleri üç ana başlıkta toplanmaktadır; 1) subaraknoid bölge, paranazal sinüs-ler, nazofarinks ve orta kulağın travmatik lezyonları veya doğum-sal anatomik bozuklukları, 2) parameningeal enfeksiyon odağı varlığı, 3) immün yetersizlikler. Kafa travması sonrası gelişmiş, oval pencereden internal akustik kanala uzanım gösteren kırığa bağlı yineleyen menenjitleri olan olguyu tanı, tedavi ve izlemde-ki güçlükler nedeni ile sunmak istedik.

Olgu: Daha önce sağlıklı olduğu bildirilen 10,5 yaşındaki erkek hasta Aralık 2011 tarihinde 1,5 metre yükseklikten düşerek kafa travması geçirmiş; bu dönemde rinore veya otore tarif etmiyor. Travma sonrası hastada işitme kaybı gelişmiş. Başvurduğu başka bir merkezde kafa kaide kırığı saptanmamış. Mayıs 2012 tarihin-den itibaren 3 kez bakteriyel menenjit geçirmiş olan hastaya ilk menenjit kliniğinden sonra profilaktik olarak pnömokok aşısı ya-pılmış. Sağ kulakta sensörinöral işitme kaybı nedeni ile hastane-miz Kulak Burun Boğaz kliniğinde araştırıldığında oval pencere-den internal akustik kanala uzanım gösteren kırık saptanmış ve Ekim 2012 tarihinde şüpheli temporal kemik fraktürü nedeniy-le timpanoplasti ve fraktür düzeltme ameliyatı yapılmış. Şubat 2014 tarihinde hastanemiz acil polikliniğine yüksek ateş, kusma, baş ve boyun ağrısı yakınmaları ile getirilen hastanın fizik mu-ayenesinde meningeal irritasyon bulguları mevcuttu. Lomber ponksiyon yapılan hastanın beyin omurilik sıvısı incelemesin-de, BOS rengi bulanıktı. BOS direkt incelemesinde bol nötrofil mevcuttu. BOS biyokimyasında protein yüksek ve glukoz düşük saptanmıştı. Bakteriyel menenjit tanısı ile parenteral antibiyotik tedavisi başlandı. Tekrarlayan menejit öyküsü olduğundan im-mün yetersizlik açısından araştırılan hastanın tetkikleri normal olarak sonuçlandı. Hastaya meningokok aşısı da uygulandı. Kafa travması öyküsü olan hastaya MR sisternografi çekildi; orta ku-lağa beyin omurilik sıvısı kaçağı saptandı. Sağ temporal kemiğe yönelik yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi çekildi; sağ oval pencere inferior tegmen timpaniye kadar uzanım gösteren fraktür hattı izlendi. Kulak Burun Boğaz bölümü tarafından tek-rar değerlendirilen hastanın, fraktürün yeri itibariyle tamiri zor olması nedeniyle, sağ orta kulak ve östaki kanalı cerrahi girişim ile tamamen kapatıldı ve hasta izleme alındı.

Çıkarımlar: Kafa travmalarına bağlı olarak yineleyen menenjitler oluşabilmekte ancak kırık bölgesi her zaman kesin olarak sap-tanamamaktadır. Bu olguda MR sisternografi çekilerek sağ orta kulağa beyin omurilik sıvısı kaçağı saptanmıştır. Böyle olguların etyolojisinin araştırılmasında MR sisternografi büyük önem ta-şımaktadır.

Anahtar Kelimeler: Yineleyen menenjit, oval pencere, internal akustik kanal

P-055

Tetani ile başvuran hipoparatiroidizme bağlı intrakranial kalsifikasyon olgusuSoner Sazak1, Berna Hamilçıkan1, Ahmet Doğan1, Betül Gemici1, Alper Kaçar1, Hüseyin Dağ1, Vefik Arıca2

1T.C İstanbul Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kli-niği, İstanbul, Türkiye2T.C İstanbul Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kli-niği, Eğitim Sorumlusu, İstanbul, Türkiye

Giriş: Hipoparatirodizm, çeşitli nedenlere bağlı olarak görüle-bileceği gibi, idiopatik olarak sporadik veya familyal formlarda ortaya çıkabilir. Azalmış parathormon sekresyonu ile birlikte hipokalsemi ve hiperfosfatemi hipoparatiroidizmin major bul-gularıdır. Kalsiyum metobolizmasındaki bozukluğa bağlı olarak ileri dönemde intrakranial kalsifikasyonlar gelişebilir. Bu maka-lede hipokalsemik tetani ile gelen beyin BT incelemesinde bazal ganglion ve subkortikal alanlarda kalsifikasyon saptanan, primer hipoparatiroidi tanısı alan on dört yaşında erkek olgu sunuldu ve literatür eşliğinde tartışıldı.

Olgu: On dört yaşında erkek hasta, çocuk acil polikliniğimize el-lerde ve ayaklarda kasılma yakınması ile getirildi. Olgunun ya-kınmalarının son altı saat içinde başladığı, daha önce buna ben-zer bir yakınmasının olmadığı öğrenildi. Öz ve soy geçmişinde belirgin bir özellik yoktu.Fizik muayenesinde; ağırlık 58 kg (50-75. per), boy 171 cm (75-90. per), aksiler ateş 36,40C, genel durum iyi, bilinci açık, koopere, genel sistemik muayenesi doğal, nörolo-jik muayenede her iki el ve bacaklarda tetanik kasılma hali, pozi-tif Chvostek ve Trousseau bulgusu ve derin tendon reflekslerinin canlı olması dışında patolojik bulguya rastlanmadı. Acil labora-tuar incelemelerinde tam kan sayımı, glukoz, üre, kreatinin, ürik asit, sodyum, potasyum, klor, magnezyum, karaciğer fonksiyon testleri normal bulundu. Serum total kalsiyum düzeyi düşük 5,6 mg/dL (n:8-10,6 mg/dL), iyonize kalsiyum 0,42 mmol/L, fosfor düzeyi yüksek 8,4 mg/dL (n:2,3-5,0 mg/dL) saptandı. Semptoma-tik hipokalsemik tetanisi olan hastaya, ileri tetkik için gerekli kan örnekleri alınarak intravenöz kalsiyum tedavisi başlandı. Hipo-kalsemi ve hiperfosfetemi etyolojisini belirlemek için yapılan la-boratuar incelemelerinde, parathormon (PTH) düzeyi düşük 3,5 pg/mL (N:15-65 pg/mL), diğer sonuçlar normal saptandı. Beyin BT incelemesinde yaygın, simetrik subkortikal ve bazal ganglion kalsifikasyonları izlendi. Bu sonuçlarla hastaya primer idiopatik hipoparatiroidi tanısı koyuldu. İntrakranial kalsifikasyonların hipoparatiridi zeminide geliştiği düşünüldü. Tedavi olarak int-ravenöz kalsiyum sonrası oral kalsiyum ve kalsitriol (1x0,5 gr) başlandı. Tedavinin altıncı gününde serum total kalsiyum düze-yi normal bulundu ve hastanın şikâyetlerinde belirgin düzelme gözlendi. Hasta takipe alınarak taburcu edildi.


S45

Çıkarımlar: Sonuç olarak hipoparatiroidizmde, kalsiyum metobo-lizmasındaki bozukluğa bağlı olarak ileri dönemde gelişen int-rakranial kalsifikasyonlar çeşitli nörolojik komplikasyonlara yol açabilmektedir. Bu nedenle hipoparatiroidi tanısı alan tüm has-talarda, intrakranial kalsifikasyonların belirlenmesi amacıyla be-lirli aralıklarla gerekli görüntüleme yöntemlerinin yapılması,bu hastaların takibi açısından oldukça önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Hipoparatiroidi, intrakranial kalsifikasyon, çocuk

P-056

Endokrin Polikliniğine başvuran çocuklarda Subklinik Vitamin D eksikliğiBirgül Kirel1, Meliha Demiral1, Başar Sırmagül2

1Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Endokrinoloji Bilim Dalı, Eskişehir, Türkiye2Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Farmakoloji Anabilim Dalı, Eskişehir, Türkiye

Amaç: Endokrin polikliniğimize başvuran hastalarda Vitamin D (VD) düzeylerinin değerlendirilmesi planlanmıştır.

Gereç ve Yöntemler: Ocak-Mart 2014 tarihlerinde endokrin po-likliniğinde değişik nedenlerle takip edilen, yaşları 3-18 yıl ara-sında 171 hasta çocuk ve adölesanın değişen (83 kız, 88 erkek) 25-hidroksi VD düzeyleri geriye dönük olarak değerlendirildi. VD düzeyleri <=15 ng/mL ise VD eksikliği, 15-20 ng/mL ise VD yetersizliği, >20 ng/mL ise normal VD düzeyi olarak tanımlandı.

Bulgular: Hastaların VD düzeyi; median 11,9 (4,3-44) ng/mL arasında olup %72’sinde (n=123) VD eksikliği, %14,6’sında (n=25) VD yetersizliği saptandı. Sadece 23 vakada (%13,4) VD düzeyleri normal sınırlarda idi. Kızlarda VD düzeyi, median 11,8 (4,3-44) ng/mL olup; erkeklerden (median 13,1 (5-34,7) ng/mL) düşük idi (p<0,01). Vitamin D eksikliği/yetmezliği; sıra-sıyla kızlarda %88 iken, erkeklerde %81 idi. Pubertal çocuklar-da VD düzeyi median: 11,3 (4,3-34,7) ng/ml olup; prepubertal çocuklardan (median: 13,6 (6,3-44,3) ng/mL) düşük idi (p<0,05). Prepubertal 11 hastada (%28), pubertal 11 hastada (%8) VD dü-zeyi >20 ng/mL idi. Hastalar tanılarına göre diyabetli (n=40), obez (n=47) ve diğer endokrin hastalıklar (84) olarak üç grup oluşturulduğunda; diyabetlilerde sadece üç hastada VD >20 ng/mL idi (median: 9,8 (4,5-22,7) ng/mL). Diyabetlilerin VD düzeyleri, hem obezlerden (median: 13,4 (4,3-22) ng/mL), hem de diğer hasta grubundan (median: 12,4 (4,3-44) ng/mL) düşük idi (her ikisi için: p<0,01). Obez grup ile diğer hastalık grubu

arasında VD düzeyleri açısından farklılık saptanmadı (p>0,05). Obezlerde sadece 6 hastada VD düzeyi normal sınırlarda idi. Hastaların hiç birinde hipokalsemi, hiperfosfatemi saptanma-dı. 12 Hastanın parathormon düzeyi normal aralığın (15-65 pg/mL) üzerinde idi. Otuz yedi Hastaya el-bilek grafisi çekildi. Grafilerde rikets yönünde bir bulgu saptanmadı. Hastaların ri-kets ile ilgili hiçbir semptomu veya bulgusu yoktu. VD düzeyi ile parathormon arasında negatif korelasyon (r=-0,3, p=0,001), VD ile fosfor ve kalsiyum arasında pozitif korelasyon ( sırasıyla r=0,3, p<0,01 ve r=0,2, p<0,01) saptandı.

Çıkarımlar: Çalışmamızda kış aylarında hasta çocuk ve adöle-sanlarda oldukça yüksek subklinik VD yetersizliği/eksikliği sık-lığı saptanmıştır. Kız çocuklarda, pubertede olanlarda ve diyabet, obezite gibi hastalığı olanlarda bu sıklık daha yüksektir. Değişik nedenlerle güneş ışığına yetersiz maruziyet, VD eksikliği için başlıca risk faktörü olarak tanımlanmaktadır. Ülkemizde VD ek-sikliği için belirlenen sosyo-ekonomik risk faktörleri düzelme-diği sürece her yaş grubunun VD eksikliği açısından risk altında olduğu anlaşılmıştır. Polikliniklere başvuran her hasta çocuk, VD yetersizliği/eksikliği açısından taranmalı ve VD profilaksisi programları; sadece daha önce tanımlanmış riskli gruplara değil, çocuk ve adölesanların hepsine uygulanmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Vitamin D, subklinik, çocuk, diyabet, obez

P-057

Wolfram (DIDMOAD) sendromlu iki kardeş: Olgu sunumuBuket Daldaban Sarıca1, Nursel Muratoğlu Şahin2, Sibel Tulgar Kınık2

1Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye2Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye

Giriş: :İlk olarak 1938 yılında Wolfram tarafından diabetes mellitus ve optik atrofi birlikteliği olan dört kardeşte tarif edilen Wolfram sendromu, diabetes insipidus (DI), diabetes mellitus (DM), optik atro-fi ve sağırlığın (DIDMOAD) birlikte görüldüğü klinik bir durumdur. Başlangıç dönemlerinde DM tanısı alan hastalarda ilk on yıl içinde optik atrofi ortaya çıkar. Ardından ikinci on yılda tabloya DI ve sensö-rinöral sağırlık eklenir. Olgularda üriner sistem anomalileri, multipl nörolojik anomaliler de görülür. Burada DM ve katarakt nedeni ile izlenen, takibinde DI,optik atrofi ve işitme kaybı gelişen, kardeşinde de DM, optik atrofi saptanan Wolfram sendromlu olguyu sunduk.

Olgu: Dört yaşından beri tip 1 DM tanısıyla takip ve tedavi edilmekte olan hastanın işitmede zorlanma yakınması üzerine yapılan odyo-


S46

metrik incelemesinde sensörinöral işitme kaybı saptandı. Büyüme geriliği olan hastada büyüme hormonu eksikliğine ek olarak göz muayenesinde katarakt saptandı. Hipofiz manyetik rezonans gö-rüntülemesi normal olarak değerlendirildi. DM tanısı aldıktan 5 yıl sonra çok su içme, çok idrar yapma yakınmalarıyla yaptığı poliklinik başvurusunda, idrar dansitesi1005 iken idrar osmolaritesi 210mosm ve serum osmolaritesi 292 mosm geldi. DI tanısına yönelik olarak yapılan su kısıtlama testi anlamlı bulundu. Desmopressin sonrası id-rar dansitesi 1030 geldi. Hastanın kız kardeşi de 4.5 yaşında iken 2 aydır mevcut olan çok su içme, çok idrar yapma yakınmalarıyla baş-vurduğunda yapılan tetkiklerinde C-Peptid: 1,56 ng/mL (1,1-5 ng/mL), Glukoz (Açlık): 289 mg/dL, BUN:12 mg/dL (N: 6-21), Kreatinin: 0,61 mg/dL (N: 0,3-1), Sodyum: 138 mmol/L (N:132-145), Potasyum: 3,5 mmol/L (N: 3,5-5,2), Hemoglobin A1c: %7,1 (N: 4-6) bulundu. İnsülin tedavisi başlandı. DIDMOAD tanılı kardeş öyküsü bulunan hastanın yapılan göz muayenesinde solda parsiyel optik atrofi tespit edildi. Hasta sağırlık ve DI yönünden izleniyor.

Çıkarımlar: Wolfram sendromu nadir görülen, otozomal rese-sif kalıtım gösteren, 4. Kromozomun kısa kolunda gen defekti-ne bağlı gelişen dismorfogenetik bir hastalıktır. Patogenezi çok iyi bilinmeyen bu hastalığın prevalansı 1/800.000’dir. Diabet ve sağırlığın birlikte bulunduğu hastalarda mitokondrial tRNA’da mutasyonlar saptanırken, diğer hastalarda bu mutasyon gösteri-lememiştir. DM, Wolfram sendromunda ilk ortaya çıkan özellik-tir ve genellikle yaşamın ilk dekadında ortaya çıkar. Yayınlanmış tüm vakalarda DM mevcuttur ve optik atrofi ile birlikteliği tanı için gereklidir. Wolfram sendromundaki optik atrofi, optik sini-rin dejeneratif bir hasarıdır, genellikle bilateraldir ve ilerleyici görme kaybına neden olur. Optik atrofi DM tanısı sonrası 6 haf-ta- 9 yıl arasında ortalama 11-13 yaşlarda görülür. Wolfram send-romunun üçüncü komponenti olan DI, olguların %66-75’inde izlenmektedir ve sıklıkla 2. dekatta görülen bir bozukluktur. Sen-sörinöral işitme kaybı ise daha çok yüksek frekanslarda belirgin olup 2. dekatta ortaya çıkar. Hastalığın otozomal resesif geçiş göstermesi, aile bireylerinde bu hastalığın görülme insidansını artırmaktadır. Tip 1 DM tanısı ile takip edilen olguların gerek Wolfram sendromu açısından eşlik edebilecek bulgularının tes-pit edilmesi, gerekse de benzer yakınmaları olan akrabalarının erken teşhis edilmesi için tarama son derece önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Diabetes insipidus, diabetes mellitus

P-058

Ketozla başvuran ve tip 1 DM tanısı alan olguda eşlik eden akut apandisit tablosuFiruze Erbek Alp, Bahar Özcabı, Feride Bucak, Oya Ercan, Olcay Evliyaoğluİstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Tip 1 DM hastaları tanı anında asidoz gelişmeden ketoz tablosu ile de başvurabilirler. Karın ağrısı ketoasidoz sırasında görülebileceği gibi; ketoz veya asidozu provoke eden bir akut ba-tın tablosunun ilk bulgusu da olabilir. Diyabetik ketoz tablosu ile tarafımıza başvurarak Tip 1 DM tanısı alan ancak izlemin ikinci gününde akut batın tablosu; akut apandisit nedeni ile opere edi-len olgumuzu sunmak istedik.

Olgu: On beş yaşında erkek hasta çok su içme, çok idrara çıkma ve karın ağrısı yakınması ile başvurduğu dış merkezden acil servisi-mize yönlendirildi. Fizik muayenesinde sağ ve sol alt kadranlar-da hassasiyeti mevcut olan hastanın defans ve rebound bulguları yoktu. Tam kan sayımında hafif lökositozu (13880/mm3) ve CRP pozitifliği (4.65 mg/dL) mevcuttu. Kan gazında asidozu yoktu. Tam idrar tahlilinde ketonüri ve glukozüri mevcuttu. Kan şekeri 341 mg/dL saptanan hastaya tip 1 DM tanısı ile insülin tedavisi başlandı. İzleminin 8. saatinde karın ağrısı şikayeti artan hastada defans ve rebound varlığı saptandı. Laboratuvar testlerinde lökosit (14.000/mm3) ve CRP (14 mg/dL) değerlerinde artış saptandı. Kan gazında asidoz saptanmadı. Ayakta direkt batın grafisinde hava-sıvı seviyesi saptandı. Batın ultrasonografisinde akut apandisit ile uyumlu bul-gular izlendi. Hasta Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı tarafından ope-re edildi. Operasyon sonrası komplikasyon izlenmeyen hastanın tip 1 DM tanısı ile takibi devam etmektedir.

Çıkarımlar: Karın ağrısı özellikle ketoasidoz ile başvuran tip 1 DM tanılı hastaların ilk başvuru şikayetleri içinde bulunabilir. Bu hastalarda genellikle tedavi ile karın ağrısı yakınması geriler. Ancak acile başvuran her olguda olduğu gibi, DM tanılı olgularda da karın ağrısı yapan diğer nedenler irdelenmeli ve akut batın tablosuna yol açan diğer nedenler dışlanmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Akut apandisit, akut batın, diyabetik ketoz, tip 1 DM

P-059

Ciddi hiperkalsemisi olan primer hiperparatiroidizm olgusuİsmail Gonen1, Şafak Karaçay2, Eda Balanlı1, Sanem Piskin1, Gülnihal Şarman1, Pınar Boncuk Dayanıklı1, Olcay Evliyaoğlu3, Fatih Tunca4, Yersu Kapran5

1Özel Liv Hospital, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İstanbul, Türkiye2Özel Liv Hospital, Çocuk Cerrahisi, İstanbul, Türkiye3İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye4İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Genel Cerrahi Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye5İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Patoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye


S47

Giriş: Primer hiperparatiroidizm (HPT) çocuklarda oldukça nadir görülmektedir, çoğunlukla da sporadiktir. Primer HPT vakalarının %75-80’ini oluşturan en sık etiyoloji paratiroid bezlerinde bir veya daha fazla adenomdur. Diğer sebeplerse paratiroid bezi hiperpla-zisi, çok nadiren de paratiroid karsinomu görülür. Ayrıca primer HPT multipl endokrin neoplazi-1, 2A veya familyal HPT ile birlik-te bulunabilir. Primer ya da sekonder olsun belirgin hiperkalsemi-si olan semptomatik hiperparatiroidizme sebep olan tüm koşul-larda tedavi paratiroidektomidir. Paratiroidektomi olan hastaların hepsinde serum kalsiyumun normale geldiği ve lomber vertebra kemik mineral dansitesinde artma olduğu da bildirilmiştir.

Olgu: Beş ay 10 günlük erkek hasta, halsizlik, ağlama, başını tu-tamama ve kabızlık şikayeti nedeniyle başvurdu. Üç aylıkken başlayan halsizlik ve hareketlerinde yavaşlama dışında son bir-kaç haftadır kabızlığı başlamış. 1 ay önce Irak’ta gittiği doktoru tahlil yapmadan raşitizm şüphesiyle D vitamini başlamış. 10 gün sonra yapılan tetkiklerinde kalsiyumu 15 mg/dL çıkmış ve tiroid USG’sinde paratiroid adenomu saptanmış. Hasta bunun üzerine ülkemize gelmiş. Özgeçmişinde bir özelik yok. Soy geçmişinde 2. derece akraba evliliği, 10 günlükken ölen bir kız kardeş öykü-sü mevcut. Fizik bakısında tartısı 5900 gram (3-10p), boyu 64 cm (25-50p) baş çevresi 42 cm (25-50p). Geniş ön fontaneli, turgor ve tonusunda azalma mevcuttu. Başını tutamıyor ve tüm ekstremi-teleri çok hipotondu. Diğer sistem muayenesinde özellik yoktu. Hastanın tetkiklerinde Ca: 31,7 mg/dL, Fosfor: 2,14 mg/dL, Alka-len Fosfataz: 718 U/L, 25-OH D vitamin: 9,92 ng/mL (20-150), Pa-rathormon: 728 pg/mL (15-65), Spot İdrarda Ca/Creatinin 7,3, Cal-sitonin 8,1 pg/mL (<18,2), Tiroglobulin 20,2 ng/mL (1,6-59,9), TSH 1,04 mikro İU/mL (0,73-8,35), Serbest T4 1,58 ng/dL (0,92-1,99) saptandı. Diğer biyokimyasında bir özellik yoktu. Annenin kalsi-yum değerleri normal sınırlardaydı. Hastanın tekrar edilen tiroid USG’sinde sol tiroid lobunun alt polünde 7x4x3,5 mm boyutların-da paratiroid adenomu ile uyumlu nodüler görünüm mevcuttu. Paratiroid sintigrafisinde paratiroid adenomu gösterilemedi. Pre-op kalsiyum seviyesinin düşürülmesi için hastaya serum fizyolojik ile hidrasyon, 1 mg/kg/gün lasix ve 2 mg/kg/gün prednol tedavi-sinin yanında, 0,5, 1 ve 2 mg/kg/gün olmak üzere 3 gün pamind-ronat tedavisi uygulandı. Kalsiyum seviyesi 12 mg/dL düştüğünde, hastaya eksploratif cerrahi ile subtotal paratiroidektomi uygulandı. Operasyon sonrasında Ca 11 mg/dL, PTH 74,4 pg/mL, ALP 466 IU/L düzeyine geriledi. Patolojisinde 2 paratiroid bezinde diffüz hiperplazi ve 1 adet normal paratiroid bezi olarak rapor edildi.

Çıkarımlar: Primer hiperparatiroidizmde ciddi hiperkalsemi ne-deniyle anestezi uygulanması zor olacağından, cerrahinin za-manlaması çok önemlidir. Yapılan çalışmalar serum kalsiyum değeri <14 mg/dL iken anestezi komplikasyonları açısından daha uygun olduğu bildirilmektedir. Post op komplikasyonlar içinde en sık hipokalsemi görülmekte diğer nadir komplikasyonlar he-matom, vocal kord paralizisi, hiperkalseminin devam etmesi şek-linde görülmektedir. Hastamızın post op takibinde herhangi bir komplikasyon olmadı ve hastanın 1. haftasında kalsiyum düzeyi 10,8 mg/dL idi. Ciddi hiperkalsemisi olması ve çok nadir görülen bir vaka olması nedeniyle olgumuzu sunmak istedik.

Anahtar Kelimeler: Ciddi hiperkalsemi, primer hiperparatiroi-dizm, pamindronat tedavisi, paratiroidektomi

P-060

Konjenital adrenal hiperplazinin enzim eksikliğinin derecesine göre ortaya çıkan üç farklı tipi: üç olgu sunumuHeves Kırmızıbekmez1, Rahime Gül Yeşiltepe Mutlu1, Ahmet Tellioğlu1, Mahmut Doğru1, Hatip Aydın2, Serdar Moralıoğlu3, Ayşenur Celayir3

1Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye2Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Genetik Kliniği, İstanbul, Türkiye3Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, İstanbul, Türkiye

Giriş: Konjenital adrenal hiperplazi (KAH), adrenal kortekste kor-tizol sentezi için gerekli olan enzimden birinin eksikliğine bağlı olarak gelişen bir hastalık grubudur. En sık 21-Hidroksilaz en-zimini kodlayan CYP21 geninde mutasyona bağlı olarak gelişir. Klinik tablo enzim eksikliğinin derecesine bağlı olarak oldukça değişkendir. Tuz kaybettiren tip, basit virilizan tip ve klasik olma-yan tip olarak sınıflandırılır.

Olgu 1: Bir günlük bebek. 22 yaşındaki annenin ilk gebeliği, 37 haftalık, 3000 gr olarak doğmuş. Anne-baba akrabalığı yok (aynı köyden). Fizik muayenede genel durumu iyi, aktif, dismorfik gö-rünüm yok, guatr yok, üfürüm yok. Sakral bölgede 5x5 cm yumu-şak kitle (meningomyelosel) mevcuttu. Genital yapıda ele gelen gonad yok, 2,5x2 cm boyutlarında fallus ve fallus tabanına açılan tek açıklık mevcuttu. 4 gün sonunda beslenme intoleransı, kus-ma, aktivite azalması, 5. günde Na: 132, K: 5,5 olarak bulundu. Öncesinde tanısal testleri için kanları alınıp uygun sıvı-elektrolit, glukokortikoid ve mineralokortikoid replasmanı başlandı. Renin: 63 pg/mL, Aldosteron: 300 pg/mL, ACTH: >2000 pg/mL, Korti-zol: 14,7 pg/mL, 17OHP: >25 ng/mL, 1,4 AS: >10 ng/mL, T. Tes-tosteron: 2330 ng/dL ve DHEA-S: 1945 mcg/dL olarak saptandı. Karyotipi 46, XX olup, genetik analizde CYP21 geninde homozi-got mutasyon saptandı. Elektif koşullarda dişi yönünde düzeltici operasyonu planlanan hastanın tedavinin 7. ayında klitoris bo-yutlarında belirgin küçülme gözlendi.

Olgu 2: Dört yaş 6 aylık erkek. Son bir yıldır sivilcelenme, genital tüylenme, büyümede aşırı hızlama yakınması ile getirildi. Anne-baba akrabalığı yok. Fizik muayenede yüz hatları yaşına göre çok olgun, yüzde ve sırtta yaygın kistik akneler, koltuk altında erişkin


S48

tarzı ter kokusu ve aksiller tüylenme, evre 2-3 pubik tüylenme mevcuttu. Testisler bilateral 2 mL, penis: 11x3,5 cm idi. Ağırlık: 36 kg (+3,92 SDS), Boy: 133,5 cm (+5,93 SDS - boy yaşı: 9 yaş 3 ay), kemik yaşı: 13 olarak saptandı. Tetkiklerinde 17OHP: 83 ng/mL, 1,4 AS: >10 ng/mL, T. Testosteron: 225 ng/dL, DHEA-S: 232 mcg/dL şeklindeydi. Adrenal androjenleri baskılamak amacıyla suprafizyolojik dozda hidrokortizon replasmanına başlandı.

Olgu 3: On yedi yaş kız son 2 yıldır belirgin olarak artan tüylen-me fazlalığı yakınması ile başvurdu. Akrabalarında fazla tüylen-mesi olan başka kadınlar da vardı. Anne-baba akrabalığı yoktu. Fizik muayenede ağır hirsutizm (Ferrimann-Galway skoru: 22) mevcuttu. Laboratuvar bulguları: 17OHP: 14 ng/mL, 1,4 AS: 7.4 0 ng/mL, T.Testosteron: 148 ng/dl, DHEA-S:226 mcg/dL, LH: 2.4 mIU/mL, FSH: 5.2 mIU/mL şeklindeydi. Hastada klasik-olma-yan (geç- başlangıçlı) KAH düşünüldü, genetik inceleme sonucu CYP21 geninde birleşik heterozigot mutasyon saptandı. Supra-fizyolojik dozda hidrokortizon tedavisi ile androjen düzeylerinde düşme gözlendi.

Tartışma: Bu bildiride KAH’nin karşılaşabileceğimiz üç ayrı tipi-ne örnek teşkil eden üç olgu sunulmuştur. Aynı enzimdeki deği-şik derecelerdeki eksiklik bu farklı klinik formların ortaya çıkma nedenidir. 21 Hidroksilaz eksikliği toplumumuzda nispeten fazla olduğundan, otozomal resesif kalıtım şekline rağmen, anne-ba-ba akrabalığı öyküsü olmasa da KAH’den şüphelenmemiz gerek-tiği aşikardır.

Anahtar Kelimeler: Adrenal, enzim, klinik, çocuk

P-061

Diyabet semptomlarını maskeleyen bitkisel karışım kullanımı ve ağır hiperlipideminin eşlik ettiği diyabetik ketoasidoz: Olgu sunumuHeves Kırmızıbekmez, Nelgin Gerenli, Rahime Gül Yeşiltepe Mutlu, Didar Arslan, Hümeyra YaşarZeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hastalıkları, Kliniği, İstanbul, Türkiye

Giriş: Diyabetik ketoasidozda (DKA) serum lipid düzeylerinde hafif artış sıklıkla görülür, fakat plazmanın aşırı lipemik oldu-ğu “ciddi hiperlipidemi” nadirdir. Ancak yeni tanı ve çok kötü kontrollü diyabetlerde görülmektedir. Genellikle DKA tedavisi sonrası 2-3. haftalarda düzelme gözlenmektedir. Ciddi insülin eksikliğine bağlı “azalmiş Lipoprotein Lipaz aktivitesi” sonucu geliştiği düşünülmektedir.

Olgu: Sekiz yaşında erkek. Rutin tetkiklerde hiperglisemi sap-tanarak hastaneye yatırılmış, izlem ve tetkikler sonucu tip 1 diyabet tanısı almıştır. Özgeçmişinde önemli özellik yok, an-ne-baba akrabalığı yoktu. Başvuruda lipid profili: T. Kol: 152,4 mg/dL, TG: 46,8 mg/dL, HDL: 68 mg/dL, LDL: 75,1 mg/dL şek-lindeydi. İkinci haftadan itibaren insülin ihtiyacı giderek azal-dı ve sonrasında kesilerek tedavisiz olarak izlenmeye başlandı. Hastanın bu remisyon (balayı) dönemi süresinde kontrollerde kan şekeri ölçümleri kabul edilir sınırlardaydı. 3. ay sonunda 1 haftadır devam eden durgunluk, uykuya meyil, çok su içme, çok idrara çıkma yakınmaları ile getirildi. Balayı döneminin bitmiş olması ve semptomların geç farkedilmesine bağlı DKA tablosu olabileceği düşünüldü. Karın ağrısı, bulantı ve kusma yok, 1 hafta önce antibiyotik ve soğuk algınlığı için ilaç kulla-nımı mevcuttu. Ağır dehidratasyon, uykuya meyil, asidotik so-lunum, abdominal distansiyon mevcut olup, karaciğer MCH’da 1-2 cm ele geliyordu. Kan gazlarında pH: 7,22, HCO3: 12, glu-koz: 501 mg/dL, Hb: 19,4 g/dL olup, serum aşırı lipemik oldu-ğundan biyokimyasal parametreler ölçülemiyordu. Yalnız AST: 6514 U/L olarak saptandı. Uygun sıvı-elektrolit replasmanı ve insülin infüzyonu ile tedavisi düzenlendi. Ailesi tarafından bir tanıdığın tavsiyesi ile internetten satın aldıkları ürünleri yaklaşık iki aydır düzenli olarak kullandığı öğrenildi. Çocuk Gastroenteroloji ile konsülte edildi, N-Asetyl sistein tedavisi başlandı. Diyabetik ketoasidozu düzelince subkutan insülin tedavisine geçildi, 2. günden itibaren transaminazlarda düzel-me gözlendi. İkinci gün lipid profili: Trigliserit: 1100 mg/dL, T. Kol: 741 mg/dL, HDL: 4 mg/dL, LDL:ölçülemiyor şeklindeydi. İzlemde pankreatit düşündürecek bulgu gelişmedi. Hastanın 1 ay içinde hiperlipidemisi düzeldi.

Tartışma: Hastanın henüz hiç bulantı-kusma, karın ağrısı ol-mamasına, kan gazında asidozunun çok derin olmamasına rağmen ağır dehidratasyonu, tanı anında tamamen normal lipid profiline rağmen ağır hiperlipidemisi, karaciğerde he-patoselüler hasar düşündüren transaminaz yüksekliği tipik bir diyabetik ketoasidoz tablosu ile açıklanamayan bulgularıydı. Bitkisel karışım kullanımı ancak anamnez derinleştirildiğin-de saptanabildi. Kullanılan karışım içindeki bazı etken mad-delerin kas ve yağ hücrelerinde insülin duyarlılığında artış, glukozdan bağımsız olarak insülin salınımında artış, GLP-1 salınımında artış gibi mekanizmalarla şeker düşürücü etkisi hayvan deneylerinde saptanmış. İçerikte bulunan temel etken madde ile hepatotoksisite gelişen vakalar bildirilmiştir. Bunlar genellikle maddenin kendisinden ziyade düzenli kullanan bir kişide bir başka ilacın kullanılmaya başlanması ile etkileşim sonucu gelişmiştir. Bitkisel ve sentetik etken maddelerin etki-leşimi, bunların diüretik etkileri, geçirilen olası viral enfeksi-yon, diyabetin remisyon fazının sona erip insülin eksikliğinin aşikar hale gelmesi, ailenin bu ilaçlara güvenerek semptom ve KŞ takibini ihmal etmesi, bu maddelerin hiperglisemiyi maskelemiş olma olasılığı ağır klinik tablodan sorumlu tutul-muştur.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, diyabet, etkileşim, insülin, lipid


S49

P-062

Çocuk annede gestasyonel tirotoksikoz ve gestasyonel diyabetHeves Kırmızıbekmez1, Rahime Gül Yeşiltepe Mutlu1, Nilüfer Soner Altuntaş2, Mehmet Besen2

1Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Endokrinolojisi Kliniği, İstanbul, Türkiye2Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye

Giriş: Glukoprotein yapıda bir hormon olan hCG’nin β-subuniti TSH ile benzerlik göstermektedir. TSH gibi davranarak reseptörü uyarması ile tiroid hormon düzeylerinde artış ve TSH düzeyinde baskılanma gözlenir. β-hCG’nin pik yaptığı 10-12. haftalarda be-lirginleşip, genellikle de 14-18. haftalarda sona erer. Bu tabloya gebeliğin geçici tirotoksikozu denir. Hiperemezis gravidarum-lu gebelerde oldukça sık olup, klinik bulgular daha belirgindir. Gebelikte görülen hipertiroidilerin %1-3 kadarını oluşturur. Ço-ğunlukla tedavi gerektirmemekle birlikte ciddi hipertiroidi bul-guları varsa ve tiroid hormon düzeyleri belirgin yüksekse, birkaç hafta süre ile antitiroid ilaç verilebilir. Gestasyonel diyabet ilk kez gebelikte ortaya çıkan veya gebelik sırasında tanı konulan glu-koz tolerans bozukluğudur. Tarama testleri genellikle gebeliğin 24–28. haftalarında yapılmakta, diyet ve egzersizle kan şekeri dü-zenlenemeyen hastalarda insülin tedavisi gerekmektedir.

Olgu: On altı yaşında, 12 haftalık gebe, tiroid hormonlarında yükseklik nedeniyle yönlendirildi. Hastanın kimlik bilgileri-ne göre 18 yaşını doldurmamış olması nedeniyle Sosyal Gü-venlik Kurumu düzenlemeleri doğrultusunda Çocuk Endokrin Polikliniği’nde izlemi gerekti. Gebeliğe bağlı bulantı ve kusma yakınmaları mevcuttu. Önceden bilinen tiroid hastalığı veya başka bir kronik hastalığı yoktu. Anne-baba arasında akrabalık mevcut olup, ailede tiroid hastalığı öyküsü yoktu. Fizik muaye-nede taşikardi, hipertansiyon, guatr, oftalmopati yoktu. β-hCG: 15 000 mIU/mL, sT4:2,39 ng/dL (N: 0,8-1,75), sT3: 6,2 pg/mL (N: 2-2,4), TSH: 0,009 mU/L idi. Anti-tiroglobulin antikor, anti-tiroid peroksidaz antikoru ve tiroid reseptör antikoru negatif olup, tiro-id USG’de en büyüğü 13 mm olan kistik nodüller mevcuttu. USG ile izlee alındı. Hastaya 2x1 tablet/gün dozunda Propiltiyoura-sil tedavisi başlandı. 15. haftada sT4: 1,71 ng/dL, sT3: 4,6 nd/dL, TSH: 0,002 mU/L; 17. haftada sT4: 1,06 ng/dL, sT3: 3,3 pg/mL, TSH: 0,0 mU/L olarak saptandı. Tiroid hormonları normal sınır-larda olduğundan ilaç dozu 2x1/2 tablete azaltıldı ve 20. haftada sT4: 0,97 ng/dL, sT3: 2,35 nd/dL, TSH: 0,19 mU/L olarak bulundu ve tedavi kesildi. Bu süreçte bebeğin intrauterin gelişimi gebe-lik haftasına uygun olup rutin kontrollerde sorun saptanmadı. Hastaya 24. gebelik haftasında 50 gr glukoz ile uygulanan Oral Glukoz Tolerans Testinde 60. dk’da glukoz düzeyi 224 mg/dL ola-rak saptandı ve gestasyonel diyabet tanısı aldı. Diyet ve uygun fiziksel aktivite önerileri ile kan şekeri ölçümleri kabul edilebilir

sınırlarda seyretti. İzlemde insülin tedavisi gerekmedi, bebekte doğum sonrası metabolik problem gelişmedi.

Tartışma: Koruyucu sağlık hizmetleri kapsamında olası gebelik komplikasyonlarının tarama tetkikleri ile saptanması daha fazla sayıda gebenin yakından takibini sağlamaktadır. Toplumun bazı kesimlerinde çocukluk yaşında evlenmeler devam etmekte, erken yaşta gebelikler önlenmeye çalışılacağına desteklenmektedir. Er-gen yaş grubunda da gebelik ve olası komplikasyonların pediatrik ünitelerde izlenmesi söz konusu olabilmekte. Gestasyonel tirotok-sikozun olası otoimmün tiroidit veya diğer tirotoksikoz nedenleri ile ayırıcı tanısının yapılması önemlidir. Son yıllarda değişen çev-resel koşullar nedeniyle insülin direnci ile ilişkili metabolik send-romun çocukluk yaş grubunda hızla arttığı gözlenmektedir. Bu durumda gestasyonel diyabet, küçük yaştaki gebelerde de ortaya çıkma olasılığı giderek artan bir sorun olmaya adaydır.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, gebe, hipertiroidi, diyabet

P-063

Adolesan dönemde edinsel hipotiroidinin nadir bir nedeni: Ektopik tiroidÖzge Yatır1, Rahime Gül Yeşiltepe Mutlu1, Heves Kırmızıbekmez1, Esra Çetinkaya Polatoğlu2

1Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye2Kartal Lütfi Kırdar Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye

Giriş: Tiroid glandın oluşması embriyonel hayatın 16- 17.günün-de dil kökündeki endodermal hücre çoğalması şeklinde başlar. Bu hücre çoğalması farinksin önünde aşağı doğru uzanan tirog-lossal duktus kanalına dönüşür. Tiroglossal duktus aşağı doğru uzanamayıp, normal yerleşim bölgesine inişinde duraklama ol-ması sonucu ektopik tiroid dokusu meydana gelir. Tiroid glandı-nın inişindeki kusur normal populasyonda 200.000 de 1 sıklıkta, tiroid hastalığına sahip insanlarda ise 6000’de 1 sıklıkta görül-mektedir. Burada adolesan dönemde tiroid disgenezisi-ektopik tiroid tanısı almış olan 14 yaşında kız olgu sunulmuştur.

Olgu: On dört yaşındaki kız hasta halsizlik nedeniyle çocuk en-dokrin polikliniğine başvurdu. Başka bir şikayeti olmayan, okul başarısı iyi olan ve ailesinde tiroid hastalığı öyküsü bulunmayan hastanın fizik muayenesinde boyu: 162 cm (50-75p) tartısı: 56 kg (50-75 p) vücut kitle indeksi 21,3 kg/m2 (50-75p) puberte evresi Tanner evrelemesine göre evre 5 idi. Cilt kuruluğu mevcuttu. Ti-roid muayenesinde tiroid lojunda tiroid bezi palpe edilmiyordu ancak boyunda çenenin hemen altında 3x2 cm boyutlu kitle pal-


S50

pe edilmekteydi. Laboratuar testlerinde serum serbest T4: 0,88 ng/dL, TSH: 12,8 mu/L, anti-TPO ve anti-TG negatif idi. Tiroid US’da tiroid lojunda parankim seçilemedi ve tiroid agenezisi ola-rak değerlendirildi. Boyun US’da ise istmus superiorunda orta hatta 32,9x15,5 mm boyutlu solid alan saptandı. Tiroid sintig-rafisinde boyun üst orta hatta düzgün konturlü hiperaktif tiroid dokusu saptandı ve ektopik tiroid dokusu olarak değerlendirildi. Hastaya sodyum-L-tiroksin tedavisi başlandı.

Çıkarımlar: Tiroid disgenezisi ve ektopik tiroide bağlı hipotiroidi genellikle yenidoğan ve süt çocukluğu döneminde bulgu verir. Bu olgu ektopik tiroidi olmasına rağmen edinsel hipotiroidi tab-losuyla geç dönemde tanı almış olması nedeniyle sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Adolesan, edinsel, hipotiroidi

P-064

Adolesan dönemde otoantikor pozitif tip 2 diyabet, olgu sunumuRahime Gül Yeşiltepe Mutlu, Heves Kırmızıbekmez, Mahmut DoğruZeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Has-tanesi, Çocuk Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye

Giriş: Geçmiş yıllarda tip 2 diyabet erişkin hastalığı olarak kabul edilirken 21. Yüzyılda obezitenin hızla yaygınlaşması sonucun-da çocuk ve gençleri de etkileyen bir halk sağlığı sorunu haline gelmiştir. Çocukluk çağında en sık 14-15 yaşlarında görülmekte olup ülkemizde çocuk ve adolesanlardaki sıklığını ortaya koyan net veriler henüz bulunmamaktadır. Avrupa’da ise yeni tanı alan diyabetli çocukların %1-2 kadarı tip 2 diyabetlidir. Tip 2 diyabet, tip 1 diyabetten farklı olarak bağışık yanıt aracılı gelişmez, bu ne-denle de antikor pozitifliği beklenen bir durum değildir. Burada klinik ve laboratuvar özellikleriyle tip 2 diyabet tanısı almasına rağmen antikor pozitifliği saptanan bir olgu sunulmuştur.

Olgu: On beş yaş 5 aylık erkek hasta kilo fazlalığı şikayetiyle ço-cuk endokrin polikliniğine başvurdu. Çok su içme be sık idrara çıkma şikayeti olmayan hastanın son 4-5 yıldır hızlı şekilde kilo aldığı, aile öyküsü sorgulandığında dedesinde tip 2 diyabet ol-duğu öğrenildi. Muayenesinde boyu 169 cm (25-50P), ağırlığı 96 kg (>97p), VKİ: 33,6 kg/m2 />95p), kan basıncı 110/60 mmhg idi. Tiroidi ele gelmiyordu, akantosis nigrikans yoktu. Puberte evresi Tanner evrelemesine göre evre 4’tü. Laboratuar bulgularında aç-lık kan şekeri 138 mg/dL iken insulin düzeyi 37,1 mu/L, c-peptid 1,68 pmol/mL, OGTT’de 120.dk glukozu 331,5 mg/dL, insulini 41,4 mu/L, pik insulin düzeyi ise 60 mu/L’ydi. Hba1c ise %7,4’tü. Tam idrar tetkikinde keton pozitifliği saptanmadı. Batın US’da grade-2 hepatosteatoz mevcuttu. Anti-GAD (glutamik asit dekar-boksilaz) düzeyi 77,9 (U/mL) (N: 0-10 U/mL) anti-insulin ve anti

adacık antikorları ise negatifti. Obezitenin varlığı, tipik tip 1 di-yabete ait semptomların mevcut olmayışı ve laboratuar bulguları (yüksek glukoz düzeyine eşlik eden yüksek insulin düzeyi, keton negatifliği) ile hasta tip 2 diyabet tanısı aldı. Diyet ve egzersiz tedavisi ile beraber metformin ve uzun etkili insulin tedavisi alan hastanın kan şekeri regülasyonu sağlanmış olup izlemi devam etmektedir.

Çıkarımlar: Fenotipik olarak tip 2 diyabet tanısı alan çocukların küçük bir kısmında (%10-30) beta hücre otoimmunitesi gözlen-mektedir. Oto-antikorların mevcudiyeti her zaman tip 1 diyabet tanısını kesinleştirmediği gibi tip 2 diyabet tanısını da dışlamaz. Anti- GAD pozitifliği saptanan bu tip 2 diyabet olgusu nadir gö-rülmesi nedeniyle sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Adolesan, diyabet, otoantikor

P-065

45X0/47XXX mozaizmde Mülleriyan yapıların agenezisiAyşe Nurcan Cebeci1, Hayrünisa Kahraman2, Osman Esen3

1Derince Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Endokrinoloji Kliniği, Kocaeli, Türkiye2Derince Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, Ko-caeli, Türkiye3Derince Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Anesteziyoloji ve Reanimas-yon Kliniği, Kocaeli, Türkiye

Giriş: Turner sendromu kız çocuklarda en sık görülen kromozom bozukluğudur. Hastalar genellikle kısa boy veya gecikmiş puber-te kliniği ile tanı alırlar. 45 XO hücre dizisi tek başına veya diğer hücre dizileri (46 XX, 47 XXX, 46 XY) ile mozaik olarak görülebilir. Mozaik hastalarda gonadoblastom riski nedeniyle Y hücre dizisi-nin varlığı mutlaka araştırılmalıdır. Turner sendromlu hastalarda disgenetik over ve seksüel infantilizm görülürken, Mülleriyan yapıların (Fallop tüpleri, uterus ve vagenin 2/3 proksimal kısmı) agenezisi görülmez. Burada tesadüfen kliteromegali saptanıp cinsel gelişim bozukluğu araştırılan ve mozaik Turner genotipin-de Mülleriyan agenezi saptanan bir hasta sunulacaktır.

Olgu: Dokuz yaş 9 aylık kız hasta kasıkta şişlik şikayeti ile başvurdu. Anne ve baba arasında akrabalık olmayan hastanın özgeçmişinde son 2 haftadır fark edilen kasık şişliği dışında özellik yoktu. Boy: 128,5 cm (-1.25 SDS), Tartı: 23,4 kg (-1,61 SDS), sistemik arteriyel basınç: 90/60 mmHg ölçüldü. Fizik bakısında guatr yok, aksiller ve pubik kıllanma yok, meme evre 1 idi, kliteromegali görüldü, klitoris 1,9 cmx0,5 cm ölçüldü, sol kasıkta 1 cm büyüklüğünde hareketli herni kesesi palpe edildi. Kliteromegali olması nedeniyle yapılan pelvik ultrasonografide uterus ve overler izlenemedi, sağ inguinal bölgede 7 mm cilt altına herniye olan omental yağ dokusu (ingu-inal herni) görüldü. Laboratuvarda Luteinizan hormon: 0,20 mIU/


S51

mL, Folikül stimüle edici hormon: 9,78 mIU/mL, Estradiol: 21,21 pg/mL, Total testesteron: 0,21 ng/dL idi. Hastanın tekrarlanan hor-monal değerleri fonksiyone over varlığı ile uyumlu idi, ancak man-yetik rezonans görüntülemede de overler ve uterus görülemedi. Anti-Mülleriyan hormon: <0,16 ng/mL idi. İskelet veya üriner sis-tem anormalisi, doğumsal kalp hastalığı saptanmadı. İç genital ya-pıların laparoskopik olarak incelenmesi planlandı. Laparoskopide uterus normal lokalizasyonunda görülemedi, bilateral over lojunda disgenetik over dokusu ile uyumlu yapılar görüldü. Vajen distalinin kör sonlandığı tespit edildi. Karyotip incelemesinde 45X0/47XXX mozaizm saptandı. Hastamızda Y kromozomu varlığına yönelik ileri moleküler genetik incelemeler devam etmektedir.

Çıkarımlar: Bu olgu mozaik Turner genotipinde Mülleriyan age-nezi çok nadir olduğu için sunulmuştur. Boy kısalığı olamayan, tipik Turner sendromu fenotipi bulunmayan kız hastalarda da mozaik Turner genotipi bulunabileceği unutulmamalıdır. Klite-romegali ve Mülleriyan yapıların yokluğu gibi androjenik bulgu-ları olan mozaik Turner olgularında Y kromozom varlığı mutlaka araştırılmalı ve gonadoblastom yönünden takip edilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Turner Sendromu, Mülleriyan agenezi, karyo-tip, mozaizm, kliteromegali

P-066

Sotos SendromuEsra Sesli, Nagehan Aslan, Utku Saygılı, Özgür PirgonSüleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Isparta, Türkiye

Giriş: Sotos sendromu, ilk olarak 1964 yılında, boy uzunluğu, akromegalik görünüm, ılımlı mental retardasyonu bulunan beş vakada Sotos ve arkadaşları tarafından tanımlanmıştır. Burada kliniğimize hızlı büyüme nedeniyle başvuran ve Sotos sendro-mu tanısı alan bir olgu, büyüme - gelişme izleminin ve sistemik bulguların bir bütün olarak değerlendirilmesinin önemini vur-gulamak amacı ile sunulmuştur.

Olgu: Yedi yaşında kız hasta, hızlı büyüme nedeniyle kliniğimize başvurdu. Öyküsünden postnatal solunum sıkıntısı ve hipoglise-mi nedeniyle iki hafta süreyle yenidoğan yoğun bakım ünitesinde yatırılarak tedavi edildiği, üreteropelvik darlık saptanan hastaya pyeloplasti uygulandığı öğrenildi. Yurtdışında yaşayan hastanın, postnatal 3. ayda PDA nedeniyle opere edildiği, 9. aydan itibaren baş çevresi ölçümlerinde artış görüldüğü, takibe alındığı, kranial manyetik rezonans görüntülemede Arnold – Chiari malformas-yonu saptandığı, motor mental retardasyon nedeniyle izlendiği, IQ düzeyinin 78 ölçüldüğü, konuşma gecikmesi ve bozukluğu nedeniyle özel eğitim verildiği, 3 yaşında, hidronefroz, vezikoü-reteral reflü tanısı ile opere edildiği öğrenildi. Fizik muayenesin-de; Ağırlık: 31.5 kg (90-97 p), Ağırlık SDS: +1.22, Boy: 130 cm (>97 p), Boy SDS: +0,53, Baş çevresi: 57 cm (>97 p) Baş çevresi SDS:

+2 görüldü. Dismorfik görünümde olan hastanın, makrosefali, turuncu saç, geniş-açık alın, belirgin yüz, çene yapısı, hiperte-lorizm, olduğu görüldü. Üriner sistem ultrasonografik görüntü-leme sonucunda her iki böbrek boyut ve parankimi normal, sol böbrek toplayıcı sistemi Grade 3 dilate görüldü. Dinamik renal sintigrafik görüntüleme (Tc-99m MAG3) sonucunda nonobs-truktif paternli pelvikalisiel dilatasyonlu sol böbrek ve sol üreter dilatasyonu görüldü. Hastanın antropometrik ölçümlerinin 97 persantil üzerinde olması, dismorfik bulguları ve mental retar-dasyonu olması, birden çok sistem malformasyonu saptanması nedeniyle Sotos sendromu düşünüldü.

Tartışma: Sotos sendromu yada serebral gigantizm olarak bilinen bu hastalık nadir görülen bir genetik sendromdur. Sendromun tipik bulguları; boy ve baş çevresi persantillerinin büyük olma-sı, dolikosefali, alın çıkıklığı, frontotemporal bölgede saç azlığı, hipertelorizm veya telekantus, kemerli burun, yüksek damak, belirgin mandibula gibi fasial bulgular ile serebellar nistagmus, strabismus, pes planus, sindaktili, akromegali, megakolon, hemi-hipertrofi gibi bulgulardır. Hastaların %60,80’ninde kranial gö-rüntüleme yöntemlerinde ventrikülomegali, korpus kallosumda incelme gibi santral sinir sistem patolojileri ve olguların %8’ine ASD, VSD, PDA, triküspit atrezisi ve mitral valv prolapsusu gibi konjenital kalp hastalıkları ayrıca kriptorşidizm, mesane diverti-külü, hipoplastik böbrek, düşük derece vezikoüreteral reflü gibi genitoüriner sistem anormallikleri görülebilir. Sendrom ile iliş-kili olduğu bilinen tek gen olan NSD1 geninde (kromozomun 5q35 bölgesinde transkripsiyon düzenlemesinde görev alan ve histon metiltransferaz’ı kodlayan gen) bulunan delesyonlar vaka-ların %75’inden sorumludur. Bizim hastamızda da periferik kan örneğinden interfaz FISH yöntemi ile NSD1 mikrodelesyonları araştırıldı ancak negatif sonuçlandı. Tipik bulguların varlığı ne-deniyle hastaya klinik bulgular ile tanı konuldu. NSD1 tüm gen dizi analizi ise maddi problemler nedeniyle çalışılamadı

Çıkarımlar: Bu olgu, antropometrik ölçümleri 97 persantilin üze-rinde ve akromegali benzeri bulguları olan, özellikle mental re-tardasyon ve ek sistem anomalilerinin eşlik ettiği hastalarda So-tos sendromunun da akılda bulunması gerektiğini vurgulamak amacı ile sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Akromegali, mental retardasyon, sotos send-romu, uzun boy

P-067

İnkomplet McCune Albright sendromuNagehan Aslan, Özgür Pirgon, Fatma Saltık, Nermin KapçıSüleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Isparta, Türkiye


S52

Giriş: McCune Albright sendromu 1937 yılında poliostotik fibröz displazi olarak tanımlanmış bir sendromdur. Bu sendrom deri-de kahverengi renklenme (Cafe au lait) ve otonomik endokrin hiperfonksiyon ile karekterizedir. Bu olgu sunumunda McCune Albright sendromu tanısı nadir görülmesi nedeni ile sunuldu

Olgu: Tekrarlayan sol bacak kırığı, yürüme bozukluğu, ciltte renk değişikliği şikayetleri ile başvuran 3,5 yaşındaki kız hastanın öy-küsü derinleştirildiğinde son iki yılda, sonuncusu bir ay önce ol-mak üzere toplam 3 kere sol femurda kırık meydana geldiği ve doğduğundan beri vücudunun çeşitli yerlerinde olan ve doğum lekesi olduğu söylenen kahverengi lekelerinin olduğu öğrenildi. Hastanın fizik muayenesinde sol göğüs alt kısmında 20x8 cm, sol arka yanda 20x15 cm genişliğinde, sağ yanda gluteus üst kısmın-da cafe au lait lekeleri ve sol bacakta uzun bacak ateli mevcuttu. Tetkiklerinde WBC: 5600 mm3, Hb: 13 gr/dL, PLT: 242.000 mm3, BUN: 9 mg/dL, Krea: 0,3 mg/dL, Kalsiyum: 9,9 mg/dL, Fosfor: 4,7 mg/dL, Alkalen Fosfataz: 473 U/L, 25 OH Vitamin D3: 28,3 nmol/lt, ACTH: 7,48 pg/mL (0-46), Kortizol: 22,6 mcg/dL (2,3-19,4), ST4: 0,97 ng/dL, TSH: 0,16 mIU/mL, FSH: 0,38 mIU/mL, LH: 0,13 mIU/mL idi. Pelvik ultrason normaldi. Kemik biopsisin-de polyostatik fibröz displazi saptandı. Olguda endokrin hiper-fonksiyonların olmayışı nedeni ile inkomplet McCune Albright Sendromu düşünüldü ve pamidronat ve D vitamini

tedavisi başlandı.

Tartışma: Fibröz displazi, fibröz dokunun, normal veya tam ge-lişmemiş kemik doku ile yer değiştirmesi veya düzensiz osteoid formasyonu ile karakterizedir. Bu hastalığın 3 klinik formu ta-nımlanmıştır. Monostotik form (%70-80), sadece tek bir kemiği etkiler, Polyostotik form (%20-30), birden fazla kemiği etkiler. Polyostotik forma kutanöz ve endokrin bulgularda eşlik ediyorsa Mc Cune-Albright sendromu olarak isimlendirilir. İlk kez 1937 yılında McCune ve Albright tarafından tanımlanan sendrom kla-sik olarak polyositik tip fibröz displazi, birden fazla “cafe au lait” lekeleri ve endokrin bozuklukları içerir. Membranöz gonadot-ropin reseptörlerine bağlı bir postreseptör sinyal proteini olan G-proteinini aktive edici mutasyon söz konusudur. Sendrom kemik yapılara, endokrin sisteme ve cilde ait olan ve hafif dü-zeyden çok ağır tablolara kadar ulaşabilen semptomlar ile seyre-den bir hastalıklar grubudur. Endokrin hiperfonksiyonlar erken puberteye eşlik edebildikleri gibi erken puberte olmadan da gö-rülebilir. Kemik tutulumları özellikle uzun kemiklerde ve krani-yofasiyel kemiklerde gözlenen fibröz displazidir. Kemik lezyon-ları deformite ve kırıklara neden olabilir. Bu hastalarda zamanla normal kemik dokunun yerini fibröz doku almaktadır. Bu durum alt ekstremite gibi vücut ağırlığını taşıyan kemiklerde olduğunda topallama, deformite ve kırıklara neden olabilmektedir. Tutulum genellikle vücudun bir yarısında olmaktadır. Kraniyofasiyel tutu-lum varsa yüzde asimetri, sinirler üzerine bası ile nörolojik bul-gular yakınma nedeni olabilir. Aktif melanosit proliferasyonunu yansıtan cilt lekeleri sıklıkla kemik lezyonlarının olduğu tarafta yerleşmekte ve orta hattı geçmemektedir. Kemik deformiteleri-nin bilinen hormonal veya medikal tedavisi yoktur. Cerrahi frak-türlerin ve deformitelerin tedavisinde yardımcı bir metoddur. Kız çocuklarında sıklıkla puberte prekoks izlenen bir bulgudur

Çıkarımlar: Sonuç olarak biz McCune Albright sendromunu nadir görülen, önemli bir endokrin sendrom olması nedeni ile sunduk.

Anahtar Kelimeler: Cafe-au-lait lekeleri, fibröz displazi, endokrin hiperfonksiyon, McCune Albright sendromu

P-068

Bacak ağrısı ile başvuran hastada McCune Albright Sendromu

Sibel Özcan1, Serdar Pekuz1, Ediz Edeer1, Saygın Abalı2, Zeynep Atay2, Serap Turan2, Abdullah Bereket2

1Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: GNAS genindeki mutasyon sonucu GTP’nin Gs alfa subu-nitinde fonksiyon artışına yol açan, klinikte fibroz displazi, “cafe au lait” lekeleri ve endokrin hiperfonksiyon ile seyreden McCune Albright sendromu oldukça nadir görülen bir hastalıktır. Endok-rin hiperfonksiyonlar gonadotropin bağımsız puberte prekoks, hipertiroidi, büyüme hormonu fazlalığı ve Cushing sendromu olarak sayılabilir. Doğumda veya hemen sonrasında oluşan “cafe au lait” lekesi sıklıkla ilk bulgu olmakla birlikte tanı koyduran prezentasyon bulguları genellikle fibröz displazi veya puberte prekoksa bağlı olmaktadır. Burada doğumdan itibaren geniş bir “cafe au lait” lekesi olan ve bacak ağrısı ile başvurusunda tanı alan bir vaka sunulmuştur.

Olgu: Dokuz yaşındaki erkek hasta üç yıldır olan her iki taraflı bacak ağrısı ile başvurdu. Öyküsünde ateş, tartı kaybı, gece ter-lemesi gibi sistemik belirtiler ile kırık öyküsü, şişlik, kızarıklık, hareketlerde kısıtlılık gibi lokal şikayetleri bulunmamaktay-dı. Ağrının tüm alt ekstremitede olduğu ve geceleri uykudan uyandırmadığı öğrenildi. Fizik muayenesinde, genel durumu iyi olan hastanın sistemlere yönelik muayenesinde bir patoloji saptanmadı. Genital muayenesi prepubertaldi. Ekstremite mu-ayenesinde sorun saptanmadı. Sırtta boyun ve omuza yayılım gösteren tüm sırt üst yarısını kaplayan orta hattı geçmeyen yer yer lineer, hiperpigmente makullar mevcuttu. Bu lekenin doğumdan beri olduğu belirtildi. Laboratuvar tetkiklerinde he-mogram, eritrosit sedimentasyon hızı, elektrolitleri, transami-nazları ve böbrek fonksiyon testleri normal bulundu. Alt ekstre-miteye yönelik direk grafilerinde femur, tibia ve radiusta litik lezyonları saptandı. Kemikteki litik lezyonlar (poliostotik fibröz displazi) ve tipik yerleşimli ve boyuttaki lekesi (Cafe au lait) ile birlikte değerlendirildiğinde hastada McCune Albright sendro-mu klinik tanısı konuldu. Endokrin hiperfonksiyon açısından


S53

klinik ve laboratuvar değerlendirmesi yapıldı ve patoloji sap-tanmadı. Grafilerle saptanamayan kemik lezyonları için kemik sintigrafisi yapıldı, direkt grafilerde saptananlar dışında fibröz displazi odağı bulunmadı.

Çıkarımlar: Fibröz displazi veya endokrin hiperfonksiyon tespit edilen hastalarda Cafe au lait varlığı akla McCune Alright send-romunu getirmelidir.

Anahtar Kelimeler: Cafe au lait lekeleri, Endokrin hiperfonksiyon, Fibröz displazi

P-069

Hipofiz adenomu saptanan bir Cushing hastalığı olgusuGizem Pamuk1, Olcay Evliyaoğlu1, Feride Bucak1, Bahar Özcabı1, Nurperi Gazioğlu2, Büge Öz3, Oya Ercan1

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Nöroşirurji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Cushing sendromu adrenal korteksten aşırı miktarda üreti-len glukokortikoide kronik olarak vücudun maruz kalması sonucu ortaya çıkar. Cushing hastalığı hipofiz bezinden ACTH’nin olağan düzeyinin üstünde salgılanması sonucu oluşan hastalıktır; Cushing sendromu ile karıştırılmamalıdır. Cushing hastalığı ile Cushing sendromunun klinik, biyokimyasal ve radyolojik bulgularının ay-rımı zor olabilmektedir. Cushing bulguları ile başvuran olgumuzu ayırıcı tanıda karşılaşılabilinen güçlükler açısından sunmak istedik.

Olgu: On bir yaşında kız hasta, son bir senedir yüzünde ve vücu-dunda şişlik, yüzde kızarıklık, bir sene içerisinde yaklaşık 10-15 kilo alma şikayeti ile başvurdu. Fizik muayenesinde cushingo-id görünümü; santral obezite, ay dede yüzü, eflatun striaları ve buffalo hörgücü mevcuttu. Arteriyel kan basıncı 110/70 mmHg, vücut kitle indeksi 28,04 (>%95), boy standart deviasyon skoru -1,58 idi. Tetkiklerinde serum kortizol 24,75 mcg/gün, DHEA-S 186,6 µg/dL, ACTH 29,95 pg/mL, 24 saatlik idrarda serbest kor-tizolü 797 nmol/gün idi. Ekokardiyografisi, göz dibi incelemesi, sürrenal ultrasonografisi normal saptandı. 24 saatlik kan basıncı izleminde sistolik kan basıncı yükünde belirgin artış saptanma-sı nedeni ile antihipertansif (amlodipin) tedavi başlandı. Düşük doz deksametazon baskılama testi ile kortizolde baskılanma sap-tanmadı. Yüksek doz deksametazon baskılama testi sonrasında serum kortizol ve serum ACTH seviyeleri baskılandı (test öncesi kortizol: 10,15 mcg/dL ACTH: 33,26 pg/mL, test sonrası kortizol: 0,84 mcg/dL ACTH: 2,48 pg/dL). Sella MRG’sinde hipofizde 4,5

mm boyutunda mikroadenom izlendi. Yüksek doz deksameta-zon baskılama testinde ACTH’ın baskılanması Cushing hastalığı lehine yorumlandı ve transsfenoidal cerrahi ile adenomektomi yapıldı. Operasyondan sonra 1. haftada bakılan kontrol tetkikle-rinde kortizol 21,84 mcg/dL, ACTH 46,42 pg/mL; 2.hafta kortizol 22,01 mcg/dL, ACTH 29,79 pg/mL saptandı. Cerrahi olarak çı-karılan adenom materyalinin patoloji raporunda ACTH üreten hücrelerde Crooke hyalin dejenerasyonu saptandı. Operasyon sonrası hastada; kilo kaybı varlığı ve duygu durumunda iyi yönde değişiklik olması şeklinde klinik düzelme de saptandı. Olgumu-zun takibi Nöroşirurji Anabilim Dalı ve Çocuk Nefroloji Bilim Dalı ile ortak olarak sürdürülmektedir.

Çıkarımlar: Hiperkortizolizmi olması, yüksek doz deksametazon testi ile ACTH’nın baskılanması ve sella MRG’sinde adenom sap-tanması ile olgumuzda Cushing hastalığı tanısı konuldu ve yapı-lan cerrahi girişim sonrasına kortizol düzeyinde azalma izlendi. Patoloji sonucu ACTH üretimini durdurmuş hücreler (Crooke hyalin dejenerasyonu) şeklinde geldi. Bu durum, ACTH üreten adenom hücrelerinin materyal olarak alınmadığı, bu hücrelerin yakınında bulunan ve ACTH üretimini durdurmuş olan hücrele-rin patoloji materyali olarak gönderildiği şeklinde yorumlandı.

Anahtar Kelimeler: Hiperkortizolizm, Cushing hastalığı, Cushing sendromu, hipofiz adenomu, transsfenoidal cerrahi

P-070

P-071

Konjenital toksoplazma enfeksiyonu: Hidrosefalinin nadir bir nedeniOnur Balcı1, Sedat Işıkay2, Mehmet Arda Kılınç1, Hasan Tahsin Şahin1

1Şanlıurfa Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Şanlıurfa, Türkiye2Gaziantep Çocuk Hastanesi, Gaziantep, Türkiye

Giriş: Gebelik esnasında geçirilen bazı enfeksiyonlar abortusa, erken doğuma veya konjenital anomalilere neden olmaktadır. Akronim olarak TORCH şeklinde anılan bu enfeksiyonlar tok-soplazma, rubella, sitomegalovirüs, herpes simpleks virüs ve di-ğerlerinden, sifilis, tüberküloz, listeria, kandida, parvovirus B19, varisella, HIV, hepatit B, koksiella burnetti, oluşmaktadır. Biz bu-rada bu enfeksiyonlardan biri olan tokoplazmozisi yenidoğanda hidrosefalinin nadir sebebi olarak sunduk.

Anahtar Kelimeler: TORCH, toksoplazma, yenidoğan, hidrosefali


S54

P-072

Peryodik Ateş, Aftöz Stomatit, Farenjit, Servikal Adenit (PFAPA) sendromlu hastaların uzun dönem takip sonuçlarının değerlendirilmesiMehmet Tekin1, Yüksel Toplu2, Abdülgani Gülyüz3, Çapan Konca1, Selçuk Uzuner4, Fatih Üçkardeş5

1Adıyaman Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Adıyaman, Türkiye2İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Anabilim Dalı, Malatya, Türkiye3Özel Sevgi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Malatya, Türkiye4Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hasta-lıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye5Adıyaman Üniversitesi Tıp Fakültesi, Biyoistatistik Anabilim Dalı, Adıyaman, Türkiye

Amaç: Peryodik ateş, aftöz stomatit, farenjit, servikal adenit (PFA-PA) sendromlu hastaların uzun dönem takip sonuçlarının değer-lendirilmesi.

Gereç ve Yöntemler: Bu çalışmada 2005 ile 2013 yılları arasında, Genel Pediatri ve Kulak Burun Boğaz polikliniklerine başvuran ve PFAPA sendromu tanısı alan 57 hastanın dosyaları retrospektif olarak incelendi. Hastaların yaş, cinsiyet, atakların başlangıç yaşı, tanı konulma yaşı, atak sıklığı, ateş süreleri, majör klinik bulgular, eşlik eden klinik bulgular, atakların mevsimsel özellikleri, uzun dönemde eşlik eden hastalıklar, tek doz prednizolon (1 mg/kg) veya tonsillektomi tedavisi etkinliği ve buna bağlı düzelme oran-ları ile spontan düzelme oranları incelendi.

Bulgular: Bu retrospektif çalışmada, PFAPA sendromu tanısı alan 57 hasta, ortanca 6,1 (üç ile sekiz yıl arasında) yıl takip edildi. Atakları mevsim farkı göstermeyen hastaların ora-nı mevsim farkı gösterenlerden yüksek idi (p<0,001). PFAPA sendromlu hastalarda astımın en sık eşlik eden hastalık oldu-ğu gözlendi. Astım ve alerjik rinit tanıları alerji uzmanı tara-fından konuldu. Tek doz prednizolon (1 mg/kg) semptomların kontrol altına alınmasında oldukça etkili bulundu (hastaların %96,4’ünde). Yirmi altı hastada uzun dönem takipte spontan düzelme gözlendi. Spontan düzelme gelişen hastaların orta-lama hastalık süreleri 6,6 yıl, ortalama düzelme yaşları 8,9 yaş idi. On hastaya tonsillektomi ya da adenotonsillektomi yapıl-dı, bu hastaların 8’inde tam düzelme gözlendi. Spontan ya da tonsillektomi-adenotonsillektomi sonrası düzelen hastaların toplamı 34 (%60,7) idi.

Çıkarımlar: Uzun dönem takiplerde PFAPA sendromlu hastala-rın çoğunda herhangi bir sekel gelişmeden spontan düzelme olmaktadır. Tek doz prednizolon (1mg/kg) semptomların gide-rilmesinde oldukça etkilidir. Tonsillektomi ya da adenotonsillek-tomi kalıcı remisyon sağlanmasında etkilidir.

Anahtar Kelimeler: Komplikasyonlar, periodik ateş, PFAPA, re-misyon, spontan, tonsillektomi

P-073

Viseral Layşmanyazise Bağlı Hemofagositik Lenfohistiyositoz OlgusuŞit Uçar1, Pelin Zorlu1, Neşe Yaralı2, Gönül Tanır3

1Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatri Bilim Dalı, Ankara, Türkiye2Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye3Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı, Ankara, Türkiye

Giriş: Hemofagositik lenfohistiyositoz, T helper lenfositler ve makrofajların kontrolsüz aktivasyonu ve sitokinlerin aşırı sa-lınımı ile karakterize, nadir görülen ve hayatı tehdit eden bir hastalıktır. Primer veya sekonder olabilir. Primer tipine famil-yal hemofagositik lenfohistiyositoz adı verilir. Sekonder tipi ise sıklıkla bir viral infeksiyona eşlik eder ve infeksiyona bağlı he-mofagositik sendrom adı verilir. Ayrıca sekonder formu, kolla-gen doku hastalıkları, doku hasarı, malignensi, metabolitler ve immünsüpresyon gibi nedenlerden kaynaklanmaktadır. Viseral layşmanyazis, retikuloendotelyal sistemi etkileyen multisistem hastalığıdır. Viseral layşmanyazise bağlı hemofagositik lenfohis-tiyositoz nadir bir klinikopatolojik durumdur. Burada uzun süreli düşmeyen ateş, hepatosplenomegali ve pansitopeni ile başvuran 11aylık hastada tespit edilen viseral layşmanyazise bağlı hemo-fagositik lenfohistiyositoz, nadir görülen bir hastalık olması ne-deniyle sunuldu.

Olgu: On bir aylık erkek olgu üç haftadır devam eden ve düş-meyen ateş ve hepatosplenomegali nedeniyle kliniğimize ka-bul edildi. Öyküsünden hastanın 10 gün ayaktan ve 10 gün de yatarak antibiyotik tedavisi aldığı, yatarak takibi sırasında izle-nen hepatosplenomegali ve pansitopeni nedeniyle sevk edildi-ği öğrenildi. Özgeçmişinde özellik olmadığı ve anne baba arası akrabalık olmadığı öğrenildi. Fizik muayenesinde, genel duru-mu orta, halsiz, vücut sıcaklığı 39,4ºC, karaciğer midklavikular


S55

hatta 6 cm, dalak 7 cm tespit edildi. Vücut ağırlığı, boy ve baş çevresi yaşı ile uyumlu olan hastanın diğer sistem muayene-leri normal bulundu. Laboratuar incelemesinde, hemoglobin 6,4 g/dL, lökosit sayısı 1,8x103/mm3, trombosit sayısı 22x103/mm3, PT 23,5 sn, aPTT 64,3 sn, INR 3,6, serum trigliserid 485 mg/dL, ferritin 6434 ng/mL, fibrinojen 136 mg/dL ve LDH 1118 u/L bulundu. Böbrek fonksiyon testleri, karaciğer enzim-leri ve serum elektrolitleri normaldi. Kemik iliği aspirasyon incelemesinde lenfosit, normoblast ve nükleer artıkları fago-site etmiş histiyositler görüldü, layşmanya paraziti görülme-di. HLH-2009 tanı kriterlerine göre hemofagositik sendrom tanısı konuldu. Sekonder hemofagositik sendrom etyolojisine yönelik alınan kültürleri ve viral serolojisi negatif bulundu. Layşmania için yapılan indirekt floresan antikor testi pozitif bulundu. Viseral layşmanyazis tanısı konulan hastaya pentava-lan antimon bileşikleri ile tadavi uygulandı. Uygulanan tedavi ile 10 gün içinde klinik ve laboratuvar bulgularda dramatik dü-zelme gözlemlendi.

Çıkarımlar: Uzun süreli ateş, hepatosplenomegali ve sitopeni ile gelen hastalarda hemofagositik sendrom ayırıcı tanıda mutlaka düşünülmeli ve kemik iliği aspirasyonu yapılmalıdır. Sekonder hemofagositik lenfohistiyositoz etyolojisini aydınlatmak için sık görülen enfeksiyon ajanları taranırken layşmanya da akılda tu-tulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Hemofagositik lenfohistiyositoz, layşmanya, pansitopeni

P-074

P-075

Göğüs ön duvarında tüberküloz enfeksiyonuna bağlı soğuk abse: Olgu sunumuFunda Akpınar1, Yasemin Işık Balcı2, Aziz Polat2, Emine Özdemir1, Fatih Fırıncı3, Emin Mete3

1Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Denizli, Türkiye2Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Anabilim Dalı, Denizli, Türkiye3Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk Alerji Anabilim Dalı, Denizli, Türkiye

Tüberküloz enfeksiyonu tüm dünyada özellikle gelişmekte olan ülkelerde yaygın bir sorundur. Soğuk abse göğüs ön duvarında tüberküloza özgü inflamasyon olmadan görülen şişlik olarak ta-nımlanmaktadır. Göğüs duvarı tüberkülozu tüberküloz enfeksi-

yonunun %1-2’sini oluşturmaktadır. Genellikle göğüs duvarında kitle yakınması ile başvuran hastalarda kesin tanı malignite ayı-rımı yapıldıktan sonra, materyalden alınan örnekte tüberküloz basilinin gösterilmesi ile konmaktadır. Tedavide abse drenajı ve tüberküloz kemoterapisi ön planda iken, bazı olgularda kosta ek-sizyonu da gerekmektedir. On iki aylık erkek hasta göğsünde şiş-lik yakınması ile başvurdu. Görüntüleme tetkiklerinde malignite düşündüren kitle görülmesi üzerine yapılan ince iğne aspiras-yonunda gelen püy materyalinde tüberküloz üremesi olan has-taya göğüs duvarı absesi tanısı ile tüberlüloz tedavisi başlandı. Çocuklarda nadir görülmekle birlikte göğüs ön duvarında kitle ile başvuran olgularda primer odak bulunmamasına ragmen tü-berküloza bağlı soğuk abse akılda bulundurulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Soğuk abse, tüberküloz

P-076

Kawasaki hastalığının nadir bir bulgusu: İntestinal obstruksiyonEmine Olcay Yasa1, Ayşegül Aslan1, Çiğdem Ulukaya Durakbaşa2, Müferet Ergüven1

1Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pe-diatri Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Ço-cuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Kawasaki hastalığı genellikle 4 yaşın altındaki çocuklar-da görülen, 5 günden fazla süren ateş, ekstremitelerde ödem ve soyulma, polimorf eksantem, her iki gözde konjunktival konjesyon, dudak ve ağız mukozasında eritem, ve akut pürü-lan olmayan servikal lenfadenopati bulguları ile karakterize, koroner arterleri etkileyerek anevrizma ve tromboembolizme yol açabilen,sistemik enflamasyonun neden olduğu akut ateşli bir hastalıktır. Hastalığın morbidite ve mortalitesini arttıran en fazla neden, koroner arter tutulumudur. Kawasaki hastalı-ğı nadir olarak intestinal obstruksiyon ile prezente olabilirler. İntestinal obstruksiyon kawasakinin semptomları görülmeden erken safhada görülür. Bu, tanı konmasında ve tedavide ge-cikmeye neden olarak kardiak problemlerin oluşmasına yol açabilir.

Amaç: Kawasaki hastalığında bir çok sistemin tutulumuna bağlı değişik semptomlar görülebilir. Bu olgu öncelikle ısrarlı kusma bulgusu ile prezente olan intestinal tutuluma dikkat çekmek amacıyla sunulmuştur.

Olgu: On sekiz aylık erkek hasta, 15 gündür kusma olması nedeniyle tetkik amaçlı yatırıldığı cerrahi servisinde endos-kopide intestinal obstruksiyonsaptananarak operasyon plan-lanırken gelişen ateş ve döküntü nedeniyle çocuk enfeksiyon


S56

servisine devredildi. Hastanın FM de ateş: 38,20C,genel duru-mu düşkün, bilinci açık, tüm vücutta özellikle gövdede makü-ler döküntü, periungal bölgede eritem ardından soyulma, du-daklarda kızarıklık ve çatlak saptandı. Diğer sistem muyaneleri doğal olan hastanın WBC: 23000, Hg: 11,2, Plt: 185000, CRP: 20,8, Hastaya iki dozda 2 g/kg immunglobulin verildi ve aspi-rin (80 mg/kg/g) başlandı, iki gün sonra ateşi düştü sonra akut fazları normale dönen hastaya yapılan ekokardiografi kontrol-lerinde patoloji saptanmadı.. Üst pasaj grafisi ve endoskopide pilor geçişi saptanmadı. Hastaya çocuk cerrahisi tarafından Heineke-Mikulicze tip piloroplasti operasyonu yapıldı. Biyopsi sonucunda mukoza ve submukozada ödem, lenfoplazmositer hücre infiltrasyonu kas tabakasında hipertrofik değişiklikler, intermüsküler alanda normal sınırlarda ganglion hücreleri saptandı. Bulgular pilor stenozu ile uyumlu olarak değerlen-dirildi. Operasyon sonrasında yapılan takiplerinde problem saptanmadı.

Çıkarımlar: Olgumuz kusma ayırıcı tanısında intestinal obstruk-siyonun düşünülmesi gerektiğini ve İntestinal obstruksiyonun kawasaki hastalığının nadir bir bulgusu olduğunu göstermiştir. Hastalığın diğer semptomlar görülmeden kusma ile presente olabileceği görülmüştür. Bu durumun tanı ve tedavinin gecik-mesine ve sonuçta kardiak komplikasyonların oluşmasına neden olabileceği vurgulanmıştır.

Anahtar Kelimeler: Kawasaki Hastalığında intestinal obstruksi-yon

P-077

İntraventriküler colistin tedavisine bağlı gelişen kimyasal ventrikülit olgusuBayram Ali Dorum1, Utku Özer1, Tayyibe Bal2, Güliz Aldıç1, Fethiye Yıldız1

1Mustafa Kemal Üniversitesi Tayfur Sökmen Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Hatay, Türkiye2Mustafa Kemal Üniversitesi Tayfur Sökmen Tıp Fakültesi, Enfeksiyon Hastalıkları Anabilim Dalı, Hatay, Türkiye

Giriş: Ventrikülit ependim ve koroid pleksusun nadir gelişen, mortalitesi yüksek infeksiyonudur. Menenjit, absenin ventriküle açılması, şant yoluyla oluşabildiği gibi intraventiküler ilaç uygu-lamalarına bağlı kimyasal ventrikülit de gelişebilmektedir. Özel-likle şant enfeksiyonlarında meninks inflamasyon şiddeti düşük olduğundan antibiyotiklerin BOS‘a geçişi yetersiz olmakta ve ek intraventriküler uygulama önerilmektedir. Kimyasal ventrikülit intraventriküler ilaç kullanımına sekonder bildirilen en önemli

yan etkidir ve %20 oranında görülmektedir. Burada şant enfek-siyonu nedeniyle intraventriküler colistin ve gentamisin uygula-ması sırasında görülen bir kimyasal ventrikülit olgusu paylaşıl-maya değer bulunmuştur.

Olgu: Dandy-walker malformasyonuna bağlı hidrosefali ne-deniyle takipli 2 yaşında erkek hasta ateş yüksekliği nedeniy-le kliniğimize başvurdu. Bir buçuk ay önce şant enfeksiyonu nedeniyle ventriküloperitoneal şant revizyonu yapılan hasta-da ateş yüksekliğinin ve kusmalarının devam etmesi üzerine 7 gün önce şant çıkarılmış. Fizik bakıda genel durumu kötü, uykuya meyilli, solunum ve kardiyovasküler sistem muayene-leri ise doğal idi. Ağırlığı 10 kg (p), boyu 90 cm (p), baş çevresi 56 cm (>97 p) bulundu. Vücut sıcaklığı 38,20C idi. Nörolojik bakısında başını tutmada ve oturmada zayıflık olan hastada, meningeal irritasyon bulguları pozitifti. Laboratuvar tetkikle-rinde Hb: 9,7 gr/dL, Hct %29, WBC: 27100/mm3, PLT: 783000/mm3, CRP: 189 mg/L, Na: 119 mEg/L diğer biyokimyasal pa-rametreleri ise normal saptandı. Beyin omurilik sıvısı incele-mesinde görünüm bulanık, protein 413 mg/dL, glukoz <5 mg/dL ve eş zamanlı kan şekeri 91 mg/dL idi. Sıvının mikroskobik incelemesinde 450 hücre/mm3 saptanırken, %90 PNL hakimi-yeti mevcut idi. Gram boyamada gram negatif basil görüldü. Kraniyal bilgisayarlı tomografisinde Dandy-walker varyan-tı, serebral atrofi ve ventrikülit ile uyumlu bulgular saptandı. Ampirik olarak vankomisin ve seftriakson tedavileri başlanan hastada BOS kültüründe Acinetobacter baumannii üremesi nedeniyle antibiyograma uygun olarak meropenem ve genta-misin tedavilerine geçildi. Parenteral tedaviye yanıtın yetersiz olması nedeniyle hastaya eksternal ventriküler drenaj takıldı ve parenteral gentamisin tedavisi, 2 mg intraventriküler olarak değiştirildi. Bu tedavinin 7. gününde BOS materyalinin gram boyamasında gram negatif basil varlığının devamı ve hücre sayısının 150.000/mm3 olması nedeniyle 5 mg intraventriküler colistin ve 5 mg/kg intravenöz colistin tedaviye eklendi. Colis-tin tedavisinin 3. gününde BOS’da hücre sayısı 450/mm3’e ge-riledi. Ancak tedavinin 7. gününde BOS hücre sayısı 240.000/mm3 saptandı. BOS kültüründe üreme olmayan ve gram bo-yamasında bakteri görülmeyen hastada ateş yüksekliği devam etmekte idi. Tedavi dozunun yetersiz olduğu düşünülerek İV colistin dozu 7 mg/kg ve intraventriküler colistin dozu 10 mg olarak artırıldı. Üç gün sonraki BOS incelemesinde hücre sayı-sı 40.000/mm3 olan hastada, gram boyamada hücre görülme-mesi ve ardışık kültürlerde üreme olmaması nedeniyle mevcut tablo kimyasal ventrikülit olarak yorumlandı. İntraventriküler colistin dozu yarıya düşürülürken, uygulama sıklığı 48 saatte bir olarak değiştirildi ve intraventriküler gentamisin tedavisi de sonlandırıldı. İntraventriküler colistin tedavisi 21 güne ta-mamlanmasının ardından EVD çıkarıldı. Hastanın BOS bul-guları yatışının 80. gününde normale döndü. Takibinde baş çevresi ve ventrikül genişlikleri normal kalan hasta şant ta-kılmadan beyin cerrahisi ve çocuk nörolojisi tarafından takip edilmek üzere taburcu edildi.

Anahtar Kelimeler: Ventrikülit, colistin, intraventriküler tedavi


S57

P-078

Sık görülmesine karşın atlanan bir tanı: Kist hidatikAhu Paketçi1, Cem Paketçi2

1T.C Sağlik Bakanliği Tekirdağ Devlet Hastanesi, Tekirdağ, Türkiye2Namık Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Tekirdağ, Türkiye

Giriş: Kist hidatik, çoğunlukla Echinococcus granulosus ve nadi-ren de Echinococcus multilocularis’in neden olduğu paraziter bir hastalıktır. Tarım ve hayvancılığın yaygın olduğu ülkelerde sık görümektedir. Kistler tüm organlara yerleşebilmekle birlikte en sık karaciğer, ikinci sıklıkla akciğerde yerleşir. Çocuklarda akci-ğer tutulumu daha sık görülebilmektedir. Kistlerin çoğu asemp-tomatiktir ve kendiliğinden gerileyebilir. Semptomatik olan-larda ise klinik, tutulan organ, kistin büyüklüğü, kist ile komşu organlara göre değişiklik gösterir. Hastalığın tanısı klinik veriler, görüntüleme yöntemleri ve serolojik testlerle konulur. Tedavisi seçenekleri; cerrahi tedavi, medikal tedavi ve ponksiyon-aspiras-yon-injeksiyon-reaspirasyon (PAIR)’dur. Tedavi ile ilgili üzerinde tam olarak uzlaşılmış bir protokol olmadığından her hasta ayrı olarak değerlendirilmektedir. Üç yıldır süren öksürük şikayeti ile polikliniğimize başvuran akciğer yerleşimli kist hidatik olgusunu sunarak, ülkemiz ve bölgemizde yaygın bir sağlık sorunu olarak önemini koruyan kist hidatik hastalığını hatırlatmayı amaçladık.

Olgu: On üç yaşında kız hasta polikliniğimize üç yıldır süren ök-sürük, nefes darlığı, iştahsızlık şikayeti ile başvurdu. Öyküsün-den, hastanın üç yıl süresince çeşitli defalar hekime başvurduğu, astım bronşiale ve pnömoni tanıları ile tedavi edildiği, hastaneye yatırıldığı öğrenildi. Genel durumu iyi, bilinci açık olan hasta-nın fizik muayenesinde aksiller ateşi 37,30C, TA: 110/70 mmHg, nabız 100/dk idi. Oskültasyonda sağ akciğer bazalinde azalmış solunum sesleri ile birlikte ince raller duyuldu. Pnömoni ön ta-nısyla istenen göğüs grafisinde, sağ akciğerde parakardiyak yer-leşimli kistik lezyon izlendi. İki yıl önce çekilen göğüs grafisinde de aynı lezyon gözlendi. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde beyaz küre sayısı 19500/mm3, hemoglobin 10,5 g/dL, crp: 57,4 mg/L, biyokimyasal parametreleri normal sınırlarda bulundu. İstenen göğüs tomografisinde de gözlenen kistik lezyon için ön planda kist hidatik düşünüldü. Ekinokok için indirekt hemaglütinasyon testi pozitif saptanan hasta çocuk cerrahisi ile birlikte değerlen-dirildi. İlk planda medikal tedavi planlandı. Albendazol tedavisi başlanan hastanın tedavisi ve izlemi devam etmekte.

Çıkarımlar: Uzayan öksürük şikayeti olan, göğüs grafisinde kis-tik lezyon saptanan hastalarda, ülkemiz koşullarında yaygın bir hastalık olarak gözlenen kist hidatiğin, ayırıcı tanıda ön sıralarda düşünülmesi gerekliliği devam etmektedir.

Anahtar Kelimeler: Echinococcus granulosus, kist hidatik, uzamış öksürük

P-079

Suçiçeği seyrinde akut böbrek yetmezliği gelişen bir olgu sunumuEmine Olcay Yasa, Cengiz Candan, Müferet Ergüven, Selin Başaran, Kutluhan YılmazS.B. Medeniyet Üniversitesi Göztepe EAH, Pediatri Ana Bilim Dalı, İstanbul

Giriş: Suçiçeği sağlıklı çocuklarda selim seyirli bir hastalık olma-sına rağmen özellikle immun yetmezlikli hastalarda sık olmak üzere çeşitli komplikasyonlara neden olabilir. Suçiçeğine bağlı böbrek tutulumu oldukça nadir olup izole hematüri, glomerulo-nefrit, nefrotik sendrom,akut böbrek yetmezliği (ABY) gibi farklı şekillerde seyredebilir. Etyolojik olarak tanıda böbrek biopsisin-de Varisella antijenin gösterilmesi önemlidir. Suçiçeği sırasında ABY ve beraberinde şuur bulanıklığı gelişen bir olgu, bu kompli-kasyonlar nedeniyle irdelenmiştir.

Olgu: Altı yaşında erkek hasta,4 gün önce başlayan suçiçeği dö-küntülerinin ardından 3 gündür devam eden yüksek ateş şikayeti ile dış merkeze başvurmuş. Dış merkezde i.v asiklovir başlanmış ve izleme alınmış. İzlemin 12. saatinde üre-kreatinin yüksekli-ği, tam idrar tahlilinde +++proteinüri ve renal USGde bilateral grade 1 nefropati ile uyumlu böbrek ekojenitesinde artış saptan-ması nedeniyle hastanemize gönderildi. Hastanın genel durumu orta, konfüze, yüzde, saçlı deride ve gövdede yaygın veziküler ve yer yer kurutlu döküntüler, bilateral bufissur ödem mevcut, Ta: 90/60 mmHg, nörolojik muayene ve diğer sistem muayenele-ri doğal idi. Epilepsi ve tuberozskleroz tanılı nöromotor retar-de hasta 4’lü antiepileptik tedavi alıyordu. Tetkiklerinde üre 74 mg/dL, kreatinin 3,35 mg/dL, Na: 137 mEq/L, K: 3,6 mmol/L, Cl: 110 mmol/L, Ca: 9,4 mg/dL, T.prt: 5,6 g/dL, albumin 4 g/dL bulundu. Serum C3, C4,ANA ve ASO düzeyleri normal bulundu, TİTde ++protein, +++hemoglobin, sedimenti normal, idrar kül-türü sterildi. Hastanın aldığı asiklovir tedavisi renal doza göre yeniden düzenlendi. Nefroloji ile konsülte edilerek ABY tablosu nedeniyle hemodiyalize alındı. İki kez hemodiyaliz alan hasta-nın takiplerinde yeterli idrar çıkışı vardı, hematüri ve proteinürisi kısa sürede düzeldi,üre-kreatinin kademeli olarak düşerek 5 gün içinde normale döndü. ABY tablosunun düzelmesinin ardından hastada bilinç bulanıklığı halinin devam etmesi nedeniyle çeki-len kranial MR normal idi. Lomber ponksiyonda BOS normal bulundu, EEG’de ensefalit bulgusu yoktu ve bu bulgularla suçiçe-ği ensefaliti ekarte edildi.Serum valproik asit düzeyinin normal bulunması ile ilaç toksititesinden uzaklaşıldı. Takibinde bilinç açıldı ve sistem bulguları normale dönen hastaya böbrek biopsisi yapılmadı ve hasta nefrolojiden izlenmek üzere yatışının 11. Gü-nünde taburcu edildi. Hastada suçiçeği enfeksiyonunun asiklovir ile tedavisi sırasında gelişen ABY nedeni olarak asiklovir nefro-toksisitesi ve suçiçeği nefriti düşünüldü. ABY’nin çok kısa sürede tamamen düzelmesi ve suçiçeği nefritinin kesin tanı yöntemi olan renal biyopsi materyalinde virüsün gösterilmesi gerçekleş-tirilemediğinden, kesin olarak dışlanamamakla beraber, asiklovir


S58

nefrotoksisitesi öncelikli olarak düşünüldü.Şuur bulanıklığı da asiklovirin yan etkisi olarak değerlendirildi.

Çıkarımlar: Bu olgu ile suçiçeği seyri ve tedavisi sırasında ortaya çıkan nefrolojik ve nörolojik problemlere hem suçiçeği kompli-kasyonunun hem de kullanılan asiklovirin yan etkisinin neden olabileceği akılda tutularak ayırıcı tanı yapılmasının önemini vurgulamak istedik.

Anahtar Kelimeler: Asiklovir toksisitesi, Varisella Zoster enfeksi-yonu, akut böbrek yetmezliği, bilinç bulanıklığı

P-080

Solunum sıkıntısı ile başvuran bir retrofarengeal apse olgusuYahya Abusamra, Gözde Yücel, Dicle Şener, Haluk Çokuğraş, Necla Akçakaya, Yıldız Camcıoğluİstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Derin boyun enfeksiyonlarından biri olan retrofarengeal apse genellikle 6 yaşından küçük çocukları etkileyen nadir fakat ciddi bir hastalıktır. En sık rastlanılan bulgular ateş, boyunda şiş-lik, yutma güçlüğü, konuşma zorluğu, baş ve boynun hipereks-tansiyonudur. Yan boyun grafisi tanıyı doğrular. Erken tanı ve cerrahi tedavi mediastinal yayılımı (mediastinit), hava yolu tıka-nıklığı, aspirasyon pnömonisi, juguler ven trombozu veya büyük damar erozyonu gibi ciddi komplikasyonların ortaya çıkmasını önler. Bu yazıda şiddetli solunum sıkıntısı ile acil polikliniğine başvurup retrofarengeal apse tanısı konulan bir olguyu sunmak istedik.

Olgu: Daha önce bilinen hastalığı olmayan 1 yaşında erkek has-ta öksürük, ateş, boğaz ağrısı ve hırıltılı solunum yakınmaları ile devlet hastanesinde akut bronkopnömoni tanısı ile on iki gün yatırılarak tedavi almış. Taburcu edildikten sonra şikayetlerinin devam etmesi ve son iki gündür de şiddetlenmesi nedeniyle hastanemizin acil polikliniğine getirildi. Başvuru anında hasta toksik tabloda, taşipneik ve belirgin stridoru mevcuttu. Hasta-nın postnazal pürülan akıntısı, tonsiller hipertrofisi vardı ve an-terior servikal bölgede çok sert, ağrılı 3x3 santimetre boyutunda yapılar ele gelmekteydi. Lökositoz, nötrofili, trombositoz, yüksek sedimentasyon saptandı, CRP normaldi. Akciğer filminde özellik yoktu. İnspiratuar stridoru, boyunda şişliği, yutma ve konuşma güçlüğü olan hastanın yan boyun grafisinde üst solunum yolu daralmıştı ve retrofarengeal bölgede hava sıvı seviyesi mevcuttu. Boyun ultrasonografisinde ön boyundaki yapıların öne itildiği gözlendi. Retrofarengeal apse tanısı alan hastaya parenteral an-tibiyotik tedavisi başlandı, oksijen desteği verildi. Apse drenajı

yapıldıktan sonra hastanın solunum sıkıntısı tamamen geriledi, kontrol yan boyun grafisi ve boyun ultrasonografisi normal sap-tandı.

Çıkarımlar: Solunum sıkıntısı ve ateş şikayeti ile başvurup stri-doru fark edilen her hastada retrofarengeal apse tanısı mutlaka akla gelmelidir. Yan boyun grafisi bu hastalığın tanısı için yararlı ve basit bir yöntemdir. Tedavide en önemli adım apsenin drene edilmesidir. Sadece antibiyotik tedavisi ile iyileşme oranı %12 iken cerrahi tedavi ile bu oran %88 olarak bildirilmiştir.

Anahtar Kelimeler: Lateral boyun grafisi, retrofarengeal apse, so-lunum sıkıntısı, stridor

P-081

Lipozomal amfoterisin B tedavisine hızlı klinik cevap veren visseral leismaniasisCan Acıpayam1, Fazilet Akoğlu2, Gülnaz Çulha3, Ali Altunay2, Alkan Yeral2, Burcu Gülkan3

1Mustafa Kemal Üniversitesi, Tayfur Ata Sökmen Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematolojisi ve Onkolojisi Anabilim Dalı, Hatay, Türkiye2Mustafa Kemal Üniversitesi Tayfur Ata Sökmen Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Hatay, Türkiye3Mustafa Kemal Üniversitesi Tayfur Ata Sökmen Tıp Fakültesi, Parazitoloji Anabilim Dalı, Hatay, Türkiye

Giriş: Visseral leishmaniasis retiküloendotelial sistemi tutan yay-gın bir enfeksiyon hastalığıdır. Viseral leishmaniasis kemirgen ve köpekler tarafından taşınan ve kum sineğinin ısırması ile in-sana bulaşan bir zoonozdur. Etkeni L. Donovani L. Chagasi ve L. İnfantum’dur. Ülkemizde nadiren görülür. Bu nedenle ayırıcı tanıda en son düşünülen seçeneklerden birisidir. Uygun tedavi edilmediğinde, kronik progresif hastalık ölüme yol açar. Hasta-ların %80’i beş yaş altındadır. Tedavide beş değerlikli antimon bileşikleri ve lipozomal amfoterisin B kullanılmaktadır. Tedavide antimon içeren ilaçlara karşı direnç gelişmesi ve antimon bile-şiklerinin yan etkileri nedeniyle amfoterisin B kullanımı günde-me gelmiştir. Amfoterisin B’nin etki mekanizması; Leishmania amastigotları ile enfekte olan makrofajlar tarafından dolaşımdan ilaç partiküllerinin fagosite edilmesidir. Bu çalışmada kala-azar tanısı konulan ve kısa sürede lipozomal amfoterisin B tedavisine cevap veren bir olgu sunuldu.

Olgu: Dört yaşında kız hasta bir haftadır süren yüksek ateş ve karında şişlik yakınması ile başvurdu. Boyu 95 cm, kilosu 14 kg olan hastanın fizik muayenesinde genel durum orta, cilt rengi soluk solunumu: 28/dakika, nabız: 120/dk, ates: 36,4°C olarak tespit edildi. Kalp muayenesinde taşikardi ve 2/6 sistolik üfürüm (+), batın muayenesinde ise 8-9 cm hepatosplenomegali saptan-


S59

dı. Hastanın diğer sistem muayene bulguları normal olarak de-ğerlendirildi. Kan testlerinde hemoglobin (6,4 g/dL), hemotokrit (%21,2), beyaz küre sayısı (4000/mL), trombosit sayısı (150.000/mL), AST (23 U/L), ALT (7 U/L), protein (7,8 g/dL), albumin (3,6 g/dL), IgG (2160 mg/dL) olarak bulunmuştur. Coombs (-), Brucella (-), hepatit markerleri (-), CMV (-) ve EBV (-) bulunmuştur. Batın ultrasonoğrafisinde hepatosplenomegali izlendi. Hastanın Vise-ral leishmaniasis olabileceği şüphesiyle hastadan alınan kemik iliği yayması ve kan Parazitoloji Anabilim Dalı Laboratuvarına gönderilmiştir. Kemik iliği preperatları Giemsa ile boyanmıştır. İmmersiyon objektifi ile incelenen preparatlarda Leishmania amastigot şekilleri (makrofaj içi ve dışında) görülmüştür. Novy-MacNeal-Nicolle (NNN) besiyerinde mikroorganizma üretilmiş-tir. Hasta liposomal amfoterisin B ile (günde 3 mg/kg/doz 1-5,10, 21 ve 28. günlerde) tedavi edildi. 28 günde hastadan alınan ke-mik iliği yayması Parazitoloji Anabilim Dalı Laboratuvarı ve ta-rafımızdan incelenmiş. Kemik iliği preperatlarında nadir amasti-got (1-2 adet) görüldüğü için 28. günde ek liposomal amfoterisin B 3 mg/kg/doz verilip, tedavi sonlandırılmıştır. Olguda liposomal amfoterisin B tedavisinin 5. gününde hepatosplenomegali boyu-tu (kot altından 2-3 cm’e geriledi) hızlı bir şekilde gerilemiş, 10. günü ise tamamen normale gelmiştir.

Çıkarımlar: Ülkemizde Ege, Akdeniz ve İç Anadolu bölgesinde-ki illerde viseral leishmaniasisin endemik olduğu bilinmektedir. Yüksek ateş, solukluk, iştahsızlık en sık başvuru nedeni olup, fizik muayenede belirgin splenomegali ve hepatomegali sık görülen bulgulardır. Olgularımızda da yüksek ateş, hepatosplenomegali ve solukluk mevcuttu. Hastalığın sık görülen laboratuvar bul-guları içinde pansitopeni ve hiperglobulinemi yer alır. Aynı şe-kilde olgumuzda da bisitopeni ve hiperglobulinemi saptandık. Olgularımızda tanıya kemik iliği aspirasyonunda amastigotları görerek ve kültürde üreterek ulaştık. Sonuç olarak yüksek ateş, hepatosplenomegali ve solukluk klinik bulguları olan, özellikle de endemik bölgelerde yaşayan hastalarda Viseral leishmaniasis öncelikli olarak düşünülmeli ve bu yönden dikkatle değerlendi-rilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Visseral leishmaniasis, lipozomal amfoterisin B, amastigot

P-082

Tüberküloz peritonit-over tümörü?Özgül Yiğit, Özlem Bostan Gayret, Meltem Erol, Hüseyin Kaya, Dilara Fuçucuoğlu, Sultan BentBağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Kliniği, İstanbul, Türkiye

Tüberküloz peritoniti tüberküloz olgularının küçük bir kısmını oluşturmakta olup karınağrısı, ateş oluşumu gibi peritonit bul-guları ile gelmektedir. Diğer taraftan over tümörü de peritona yayılımı ile peritonitis karsinomatozis tablosu benzer klinikte

başvurabilmektedir. Ayrıca her iki durumda da CA125 yüksekliği gibi benzer laboratuvar bulguları görülmektedir. Peritonitis kar-sinomatozis düşünülüp, tüberküloz peritonit tanısı alan olgumuz sunuldu.

On beş yaşında kız hasta, bir haftadır karında ağrı, şişlik ve kus-ma ile başvurdu. Fizik muayenesinde vücut ağırlığı 44 kg (3-10 persantil), boy 156 cm (25-50p), koltukaltı vücut ısısı 36,7°C, kan basıncı 100/65 mmHg, nabzı 85/dk, solunum ve kardiyak muaye-ne normaldi. Batında hassasiyeti mevcut olup, defans ve rebound değerlendirilemedi. Karın distandü, alt kısmında açıklığı yuka-rı bakan matite olup, hepatosplenomegali saptanmadı. Pretibi-al ödem, boyunda venöz dolgunluk, palmer eritem ve flapping gibi kronik karaciğer hastalığı bulguları saptanmazken diğer sistem muayeneleri doğaldı. Özgeçmişinde hiç aşı yapılmamış olup, 4 ay önce göğüs ağrısı, öksürük şikayetleriyle parapnömo-nik efüzyon tanısı ile yatarak tedavi verilmişti. Ailede tüberküloz öyküsü yoktu ve anne kolon kanserinden ölmüştü. Hastaya asit etyolojisi açısından yapılan laboratuvar tetkiklerinde Hemog-lobin: 9,9 g/dL, Lökosit: 13,000 mm3, Trombosit: 762,000/mm3, CRP: 99 mg/L, sedimentasyon: 59 mm/sa, biyokimyasal testleri normaldi. Tam idrar tahlilinde Ph: 6,0, dansite: 1019, glukoz ve protein negatif, sedimentinde iki lökosit ve beş eritrosit saptadı. Batın ultrasonografide perihepatik, perisplenik ve batın alt kad-randa yaygın serbest sıvı saptandı. Batın doppler ultrasonografi-de portal hipertansiyon saptanmadı. Ekokardiyografi normaldi. Parasentez sıvısı eksüda karakterinde olup sitolojik incelemede malign hücre görülmedi. Tüberküloz açısından PPD yapıldı, mide açlık sıvılarında aside dirençli basil görülmedi. Bilgisayarlı batın tomografisinde batında yaygın asit görünümü, sağ adnek-siyel lojda 6 cm, sol adneksiyel lojda 5 cm çapında yumuşak doku dansitesinde kitlesel lezyon, peritoneal yüzeylerde yaygın nodü-lariteli görünüm olup peritonitis karsinomatoz olarak yorumlan-dı. Malignite şüphesi üzerine alınan tümor belirteçlerinden beta HCG: <2 İU/L, CA19,9: 10U/L, CA15,3: 23 U/L normal, CA125: 836U/L yüksek saptandı. PPD 25 mm, inducible protein (IP-10) testi pozitif iken, asit sıvısında aside dirençli basil görülmedi. To-mografideki malignite yorumu ve CA125 yüksekliği üzerine ya-pılan laparoskopik biyopsi sonucu tüberküloz enfeksiyonu lehine değerlendirildi. Löwenstein jensen besiyerinde ekilen asit sıvıda Mycobacterium cinsi bakteri üredi. Miliyer tüberküloz ve olası hematojen yayılım açısından yapılan bilgisayarlı akciğer tomog-rafisinde miliyer tüberkülozla uyumlu sağ hilusta kalsifiye lenf nodları ve sol akciğer üst loblarda randomize dağılımlı milimet-rik boyutlu multipl nodül izlendi. Hastaya peritoneal tüberküloz tanısı konuldu. 4’lü anti-tüberküloz tedavisi (INH 300 mg/gün, rifampisin 600 mg/gün, ethambutol 800mg/gün, pirazinamid 2 gr/gün) başlandı. Tedavi izlemi sırasında genel durumu düzeldi, iştahı açıldı, karın ağrısı düzeldi. Tedaviye devam edilmektedir.

Sonuç olarak peritonit kliniği ve CA125 yüksekliği ile birlikte olduğunda ön planda malignite düşünülmektedir, ancak olgu-muzda görüldüğü gibi tüberküloz peritonitte de benzer klinik ve radyolojik bulgular yanında CA125 yüksekliği de olup ayırıcı tanı yapılırken dikkate alınmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Over tümörü, tüberküloz peritonit


S60

P-083

Yutma Güçlüğünün Nadir Bir Nedeni: Konjenital Özefageal DarlıkNagihan Erdoğu Şahin1, Eylem Sevinç2, Mehmet Akif Göktaş1, Neslihan Karacabey1, Duran Arslan2

1Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana-bilim Dalı, Kayseri, Türkiye2Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenterolojisi, Bilim Dalı, Kayseri, Türkiye

Giriş: Özofagusun konjenital lezyonları konjenital özofagus dar-lığı, özofageal atrezi, larengeotrakeoözefageal yarık olmak üzere 3 kategoride sınıflandırılır. Bunlardan konjenital özofagus darlığı 50000 doğumda 1 görülür ve semptomları diyete solid ya da yarı solid gıdalar eklendiğinde ortaya çıkar. Bu yazıda kliniğimize ek gıdalara geçildikten sonra yutma güçlüğü ve kusma şikayetleriy-le başvuran konjenital özofagus darlığı tespit ettiğimiz olguyu; hastalığın nadir görülmesinden dolayı sunuyoruz.

Olgu: On beş aylık erkek hasta özelikle katı gıdaları yutamama ve beslenme sonrası kusma şikayetiyle polikliniğimize müraca-at etti. Özgeçmişinde bu şikayetlerin anne sütü aldığı dönemde olmadığı, katı gıdalara geçildikten sonra geliştiği ve herhan-gi bir kostik madde alım öyküsünün olmadığı öğrenildi. Fizik muayenesinde cilt altı yağ dokusunda azalma dışında patolo-jik bulgu saptanmayan hastanın boyu 70 cm (25-50 p) ve vücut ağırlığı 7900 gram (10-25 p) idi. Hastanın laboratuvar bakısında hemoglobin: 9,9 gr/dL, lökosit: 7280/µL, trombosit: 333.000/µL, total protein: 5,5 gr/dL, albumin: 3,3 gr/dL, kan şekeri: 95 mg/dL, Na: 135 meq/L, K: 4,5 meq/L, AST: 40 U/L, ALT: 9 U/L, idrar ve gayta bakıları normaldi. Baryumlu özofagus, mide, duodenum grafisinde özofagus orta kesiminde yaklaşık 8 cm uzunluğunda lümende %50-60 darlık oluşturan stenotik segment izlendi. En-doskopik incelemede ise özofagus orta kesiminde daralma dik-kat çekiciydi. Gerek hastanın özgeçmişinde kostik madde alım öyküsünün olmaması ve katı gıdalara başlandıktan sonra şika-yetlerin başlaması gerekse radyolojik ve endoskopik incelemele-rinde özefagusta dar segment tespit edilmesi sonucunda olguya konjenital özefageal darlığı tanısı konuldu.

Çıkarımlar: Konjenital özofagus darlıkları yenidoğan dönemin-de süt ve formulanın stenotik segmentten sorunsuz bir şekilde geçmesinden dolayı bulgu vermeyebilir. Tanıda radyolojik ve endoskopik bakı önemlidir. Tedavide dar olan segmentin dila-tasyonu ile şikayetlerde dramatik gerileme gözlenir. Bu sunuda diyete katı gıdalar eklenmesi sonrasında yutma güçlüğü, kusma şikayetleri başlayan çocuklarda nadir de olsa konjenital özefageal darlığın bir etyoloik neden olabileceğini vurgulamak istedik.

Anahtar Kelimeler: Kusma, özofagus, yutma güçlüğü

P-084

Nadir bir birliktelik; Gluten Enteropatisi ve mezenterik kistZeynep Akyünci1, Banu Bal Çermik2, Selçuk Uzuner1, Dilek Sema Arıcı3, Selim Gökçe2

1Bezmialem Vakıf Ünivesitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2Bezmialem Vakıf Ünivesitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji ve Hepatoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3Bezmialem Vakıf Ünivesitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Çocukluk döneminde sık görülen gluten enteropatisi ağır ishal, elektrolit imbalansı ve kaşeksiye yol açabilmektedir. Erken tanı almayan hastalar batın distansiyonu, kusma gibi şikayetlerle başvurduklarında akut batın patolojileri ile karıştırılarak ameli-yat edilip ek morbidite sorunları ile karşılaşabilmektedir. Bu olgu sunumuyla amacımız prevalansı ülkemizde oldukça yüksek olan bu hastalığın tanısının erken konularak hastaların ek sorunlarla karşılasmasının önlenmesidir.

Olgu: Üç yaşında kız hasta, dört aydır ishal ve kusma şikayetleri olması nedeniyle kliniğimize başvurdu. Dışkısında sindirilme-yen gıdalar görülen hastanın %35 kilo kaybı olmuş. Öyküsünden üç ay önce mezenter kisti nedeniyle ameliyat olduğunu, sonra-sında dışkılamama ve batın distansiyonunun gelişmesi üzerine brid ileus öntanısıyla tekrar ameliyat edildiği ve taburcu olduk-tan sonra hastanın mevcut kronik ishalinin artarak devam ettiği öğrenildi. Fizik muayenesinde genel durumu düşkün, turgoru tonusu azalmış, dehidrate görünümdeydi. Batın distandü, barsak sesleri artmış, organomegali, kitle, defans ve rebound yoktu. He-mogramında mikrositer anemi, biyokimya tetkiklerinde hipo-potasemi, hipofosfatemi, hipokalsemi, hipoalbuminemi ve AST, ALT yüksekliği saptandı. TİT, gaita tetkikleri, PAAG, idrar elektro-litleri, ter testi normaldi. Ağır malnutrisyon nedeniyle kan, idrar ve balgam kültürleri alındı ve antibiyotik başlandı. Antiendomis-yum IgA ve antitransglutamınaz IgA (+) bulundu. Yapılan üst GİS endoskopisi gluten enteropatisi ile uyumlu bulundu. Histolojik inceleme ile tanısı doğrulanan hastaya glutensiz diyet başlandı. Takiplerinde ishali kesilen hastanın kilo alımı sağlandı.

Tartışma: Çölyak hastalığı malnütrisyon ve kronik ishal şikayeti ile başvuran hastalarda ilk akla gelmesi gereken tanılardandır. Kronik ishale eşlik eden batın distansiyonu olduğunda tablo cer-rahi patolojilerle karışabilmektedir. Bu olgu karın şişliği ile baş-vurusunda muhtemelen insidental olarak saptanmış, nadir görü-len mezenter kisti nedeniyle ameliyat edilmiştir. Hastalar cerrahi patolojiler açısından değerlendirilirken ayrıntılı öykü alınıp ge-reken ileri tetkiklerin yapılması önemlidir. Kronik ishal ve karın şişliği olan hastalarda tedavisi oldukça etkin ve iyi prognozlu bir malabsorbsiyon sendromu olan gluten enteropatisi mutlaka akıl-da bulundurulmalıdır.


S61

Anahtar Kelimeler: Gluten Enteropatisi, mesenterik kist, akut ba-tın, malnütrisyon

P-085

Intestinal lenfanjiektazi: Diyet tedavisine yanıt veren primer tanılı bir vakaAhmet Baştürk, Reha Artan, Aygen YılmazAkdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı, Antalya, Türkiye

Giriş: Protein kaybettiren enteropati, gastrointestinal kanaldan plazma proteinlerinin kaybı ile niteli bölgesel ya da sistemik et-kenlere bağlı bir grup hastalığa verilen ortak addır. Sağlıklı bi-reylerde, protein katabolizmasında sindirim kanalının önemli bir payı yoktur. Ancak protein kaybettiren enteropatilerde belirti oluşturacak düzeyde protein yitimi olur. İntestinal lenfanjiekta-zi, seyrek görülen bir protein kaybettiren enteropatidir. Birincil, ikincil ve işlevsel biçimi tanımlanmıştır Periferik ödem ve hipo-albuminemi bulgusu olan; düşük yağlı, proteinden varsıl orta zincirli yağ asitlerinden varsıl trigliserid içeren tedavi amaçlı beslenme düzenlemesine yanıt veren birincil intestinal lenfan-jiektazi tanılı olgunun sunulması amaçlandı.

Olgu: Gelişme geriliği ve kronik ishal şikayeti ile başvuran do-kuz aylık kız bebekte periferik ödem ve hipoalbüminemi bulgusu dikkati çekti. Hipoalbuminemi ayırıcı tanısında fekal alfa 1 antit-ripsin düzeyi yüksekliği nedeniyle endoskopi ve biyopsi yapıldı. Endoskopide görünen beyaz plaklar ve biyopsi materyalinin his-topatolojik incelemesinde geniş laktealler saptanarak intestinal lenfanjiektazi tanısı kondu. Altta yatan bir neden bulunmadığı için birincil intestinal lenfanjiektazi düşünüldü.

Tartışma: İntestinal lenfanjiektazi protein kaybettiren enteropa-tinin seyrek saptanan nedenlerindendir. İntestinal lenfanjiektazi, sıklıkla çocukluk ve genç erişkin yaşlarda sporadik veya ailesel olarak ortaya çıkar. Lenfanjiektazi, gastrointestinal lenfatiklerin dilatasyonu sonucu ve lenf sıvısı yitiminden kaynaklanan hipop-roteinemi, ödem ve lenfositopeni ile niteli bir hastalıktır. Lenfanji-ektazi, yalnızca lamina propria yerleşimli olabileceği gibi mukoza, submukoza, seroza ve mezenteri içine alacak şekilde yaygın olabi-lir. İnce bağırsakların tümünü veya yalnızca bir segmentini tutabi-lir. Bazı olgularda vücudun başka yerindeki lenfatiklerde şilöz asit ve/veya şilotoraks oluşumu da bildirilmiştir. Doğuştan iç organ lenfatikleri hipoplazik olduğundan lenf akımı zorlaşır ve intestinal lenfatik basınç artar. Buna bağlı ince bağırsak ve mezenter lenf damarları genişler. Genişlemiş lenf damarları (laktealler) yırtılarak lenf sıvısı ve lenfositler bağırsak lümenine ve/veya periton boş-luğuna geçer. Plazmada albümin, immünoglobulin ve diğer pro-tein düzeyleri azalır. Hipoalbüminemi, hipogammaglobulinemi

ve periferik kanda lenfositopeni gelişebilir. Aralıklı, süreğen ishal, steatore gerçekleşebilir. Steatorenin şiddetli olduğu olgularda hi-pokalsemi gelişebilir. Hastalığın tanısında en önemli basamak, bi-yopsi ile desteklenen endoskopik incelemedir.Histopatolojide ge-nişlemiş laktealler saptanarak tanı konur. Endoskopide, mukozada beyaz plak şeklinde gözüken lekeler, beyaz villusların ve şilöz sıvı varlığının göstergesidir. İkincil intestinal lenfanjiektazi nedenleri çeşitlidir. Konstrüktif perikardit, konjestif kalp yetmezliği, fontan cerrahisi gibi kalp hastalıkları, tüberküloz, lenfoma, retroperitone-al fibrozis, kemoterapi, infeksiyon ve toksik etkenler, pankreatit, sarkoidoza gibi nedenler olgumuzda bulunmadı. Lenfanjiektazi ile ilişkili sendromlara (Sarı tırnak, von Recklinghausen, Turner (X0), Noonan, Klippel-Trenaunay ve Hennekam) ilişkin özellikler, olgumuzda gözlenmedi. Proteinden varsıl, orta zincirli triglise-rid içeren yağdan yoksul tedavi amaçlı beslenme düzenlemesine olgumuz çok iyi yanıt verdi. Bu beslenme düzenlemesi, intestinal lenfanjiektazi tedavisinde ana unsurdur

Çıkarımlar: Sonuç olarak, hipoalbüminemi bulgusu olan hasta-larda intestinal lenfanjiektaziden kuşkulanılmalı, fekal alfa-1 an-titripsin düzeyine bakılmalıdır. Hastalığın tanısında endoskopi ve biyopsi, kritik öneme sahiptir. Endoskopide beyaz plak görü-nen mukoza kısımlarından biyopsi alınması hastalığın tanısın-da önemli yer tutmaktadır. Birincil intestinal lenfanjiektazinin tedavisinde proteinden varsıl, orta zincirli trigliseridleri içeren yağdan yoksul beslenme düzenlemesi uygundur.

Anahtar Kelimeler: Biyopsi, endoskopi, lenfanjiektazi, protein kaybettiren enteropati

P-086

Galaktozemi: Nadir gözlenen asit ve hepatik yetmezlik nedeniAhmet Baştürk, Aygen Yılmaz, Reha ArtanAkdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı, Antalya, Türkiye

Giriş: Konjenital galaktozemi otozomal resesif geçiş gösterir. Ga-laktozemi galaktoz-1-fosfat üridil transferaz (GALT) eksikliğine bağlı oluşur. GALT geni 9p13 kromozomu üzerinde lokalizedir. Er-ken dönemde tedavi edilmeyen hastalar yenidoğan döneminden itibaren büyüme geriliği, sarılık, kanama bozuklukları, koagülopa-ti, karaciğer fonksiyon bozuklukları ve/veya hepatomegali, kata-rakt, letarji, hipotoni, sepsisle başvururlar. Sürpriz bir şekilde asitte erken dönemde saptanabilir. Bazı hastalarda asit erken yenidoğan döneminde saptanır. Erken süt çocukluğu döneminde karaciğer yetersizliği ve asit ile başvuran hastalarda galaktozeminin dışlan-ması gerektiği vurgulamak amacıyla bu olgu sunumu yapıldı.

Olgu: Otuz beş günlük erkek hasta karın şişliği, tartı alamama, sarı-lık şikayeti ile tarafımıza başvurdu. Asiti olan ve karaciğer yetersizliği


S62

etyolojisi araştırılan hastanın yapılan tetkiklerinde idrarda (+++++) redüktan madde, göz muayenesinde bilateral katarakt ve GALT ak-tivite düzeyi çok düşük saptanan hastaya galaktozemi tanısı kondu.Hastaya laktozdan yoksun mama başlandı. K vit 3 mg yapıldı.Hiper-maonemiden dolayı sodyum benzoat tedavisi başlandı. Albumin in-füzyonu yapıldı. Spironolakton tedavisi başlandı. İzleminde full oral beslenen hastanın asiti gerileyip tartı alımı başladı. Hasta genel du-rumu iyi olup halen polikliniğimizden takip edilmektedir.

Tartışma: Klasik galaktozemi yaygın bir karbonhidrat metabolizma bozukluğu olup yenidoğan döneminden itibaren gözlenen hayatı tehdit eden bir hastalıktır. Süt alımı sonrası oluşan galaktoz ve me-tabolitleri karaciğer, beyin, lens ve böbrek için toksik olup, ovarium gelişimini de bozabilmektedir. Ebeveynler yenidoğan döneminde semptomları anlamaları genellikle çok zordur. Genellikle başvuru şikayetleri kusmadır. Semptomlar laktoz alımı sonrasında başlar. Kusma, kilo alamama, diyare, letarji yaklaşık bir haftalıkken ortaya çıkabilen semptomlar bizim olgumuzda da mevcuttu. Olgumuzun bize başvurusunda karaciğer yetersizliği bulguları olan direkt hiper-bilirubinemi, hiperamonemi, koagülopati ve galaktozemili hastalar-da çok nadir olarak gözlenen asit mevcuttu. Karaciğer yetersiziliği için destek tedavisi yapılan hastaya asit tedavisi amaçlı albumin in-füzyonu, spirinolakton başlandı. Eş zamanlı diyet tedavisi uygulanan hastanın izleminde asiti gerileyip genel durumu düzeldi.

Çıkarımlar: Sonuç olarak galaktozemi; yenidoğan döneminde galaktoz içeren süt alımı sonrası sıklıkla emmede azalma, kus-ma gibi nonspesifik semptomlarla sepsis kliniğinde başvurmakla birlikte daha nadir olarak büyüme geriliği, koagülopati, sarılık ve batında asit gibi karaciğer yetersizliği ile başvurabilmektedir. Bundan dolayı yenidoğan döneminde batında asit, hepatomegali ve karaciğer yetersizliği bulguları ile başvuran hastalarda galak-tozeminin ayırıcı tanıda düşünülmesi gerekmektedir. Böylece erken dönemde diyet tedavisine başlanıp galaktoz ve metabolit-lerine bağlı oluşabilecek komplikasyonlar engellenmelidir.

Anahtar Kelimeler: Asit, galaktozemi, karaciğer yetersizliği

P-087

Akut ‘’Vanishing Bile Duct’’ sendromu: İbuprofen kullanımı sonrası oluşan bir olguAhmet Baştürk1, Püren Alıcık2, Reha Artan1, Özgür Duman3, Aygen Yılmaz1

1Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı, Antalya, Türkiye2Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Antalya, Türkiye3Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, Antalya, Türkiye

Giriş: ‘’Vanishing bile duct’’ sendromu (VBDS) kaybolan safra ka-nalı sendromu olarak tanımlanır. Değişik nedenler ile safra kanalı hastalık grubunu oluşturan bir hastalıktır. Ortak özellikleri genel-likle en az 10 portal alanın, en fazla %50 intrahepatik interlobuler safra kanallarında, ilerleyici kayıp ile seyreden bir hastalıktır. VBDS genellikle ilaçlar, toksinler, primer biliyer siroz, sklerozan kolanjit, alfa-1 antitripsin eksikliği, graft versus host hastalığı, langerhans hücreli histiyositoz ve Alagille sendromu gibi hastalıklar ile birlikte gözlenir. Akut VBDS ise genellikle ilaçlara bağlı oluşur. Erişkinlerde VBDS genellikle toksik epidermal nekrolizis (TEN) ile birlikte göz-lenir iken çocuklarda ise Steven Johnson Sendromu (SJS) ile birlikte gözlenir. Bu olgu ibuprofen kullanımın vanishing bile dukt sendro-muna neden olabileceğini vurgulamak amacıyla sunuldu.

Olgu: Yedi yaşında erkek hasta ibuprofen kullanımı sonrası oluşan ciltte yaygın purpurik ve vezikülobüllöz döküntülerle tarafımıza başvurdu. Toksik epidermal nekrolizis saptanan hastanın destek tedavisi sonrasında döküntüleri geriledi. Eş zamanlı kolestazı saptanan hastanın kolestaz nedenine yönelik yapılan tetkikleri normal saptandı. Karaciğer histolojisi ‘’Vanishing Bile Duct’’ Send-romu (VBDS) ile uyumlu idi. İlaca bağlı Akut VBDS tanısı kondu. Kortikosteroid, ursodeoksikolik asit ve yağda eriyen vitaminler başlanan hastanın kolestazı altı ayın sonunda geriledi. Hasta halen polikliniğimizden takip edilmeye devam edilmektedir.

Tartışma: VBDS klinik uygulamada sıkça karşılaşılan bir durum değildir. VBDS izole veya kombine şekilde hareket eden immü-nolojik, idyosenkrazik, metabolik, infeksiyöz, vasküler, gelişimsel ve kimyasal mekanizmalar gibi faktörlerin nihai sonucudur. TEN ve SJS ilaçlar ve infeksiyonlara bağlı yaygın olmayan bir immün kompleks-aracılı aşırı duyarlılık reaksiyonu sonucu oluşan deri ve mukozal yüzeylerin belirgin katılımı ile mevcut olan durumdur. İbuprofen NSAİD propiyonik asit içeren gruptan olup karaciğer hasarına çok düşük bir oranda neden olur. İnterlobuler biliyer duktustaki azalmanın mekanizması tam olarak bilinmemekte-dir. Toksik ve immun nedenlere bağlı oluştuğu düşünülmekte-dir. İbuprofen potansiyel olarak immunoallerjik reaksiyonla STJ neden olmaktadır. Tedavi seçenekleri ductopeniye ve altta yatan nedene bağlıdır. Tedavi ilacın bırakılması, koleretik ajanlar ve immünosupresyonu içererir. Ne yazık ki, idiyopatik safra kanalı kaybı için etkili bir tedavi yoktur. Bu nedenle tedavi sıklıkla des-tekleyici bakım ve semptomların kontrolüdür. Buna ek olarak, iki özel yaklaşım denenmiştir ursodeoksikolik asit (sentetik bir safra tuzu) ve immunsupresif tedavi. Karaciğer nakli ciddi komplikas-yonları gelişen hastalarda tek seçenek olabilir.

Çıkarımlar: Sonuç olarak, herhangi bir ilaç kullanılırken, akılcı ilaç kullanımı tüm yaş gruplarında uygulanmalıdır. Özellikle he-patobiliyer hasara yol açtığı bilinen ilaçlar kullanılırken karaciğer fonksiyon testleri karaciğer hasarı klinik bulgularını izlenmesi için gereklidir. Etkili ilaç tedavisi uygulanırken yan etkilerinin en az olmasına dikkat edilmelidir. İmmunsupresif ajanlar tedavide çok etkili olmasına rağmen, TEN ve SJS da karaciğer ve organ hasarı gelişmeden erken dönemde steroid ve IVIG kullanılmalıdır. Kara-ciğer yetmezliği gelişen hastalarda nihai tedavi karaciğer naklidir.

Anahtar Kelimeler: İbuprofen, kolestaz, Vanishing Bile Dukt Sendromu


S63

P-088

Anal Fistül ile başvuran inek sütü allerjisi olgusuErgül Sarı, Zerrin Önal, Nazan Altınel, Taner Coşkuner, Nevin Çavuşoğlu, Sami Hatipoğluİstanbul Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye

Giriş: İnek sütü alerjisi (İSA) çocukluk çağında en sık görülen be-sin alerjisidir. IgE aracılı olan akut başlangıçlı olup cilt (ürtiker, anjioödem), solunum (astım, rinokonjuktivit) ve gastrointestinal sistem (GİS) (kusma, bulantı, ishal) bulgularını içerir. Hücresel aracılı (non IgE) formda geç veya kronik başlangıçlı olup entero-kolit veya proktokolit görülür. Mikst tipte (IgE ve non IgE) atopik dermatit veya eozinofilik gastroenteropatiler gibi geç başlangıç ve kronik yakınmalar gözlenir.

Olgu: Dört aylık erkek hasta, mukuslu dışkılama ve anal fistül şikayeti ile çocuk gastroenteroloji polikliniğine başvurdu. Öy-küsünde 3950 gram doğduğu, yalnız anne sütü ile beslendiği, yaşamının 20. gününde anal fistül saptandığı ve çocuk cerra-hisi tarafından takip edildiği öğrenildi. Fizik muayenesinde boyu: 66 cm (50 p), tartısı: 7200 gram (50 p), sistem muaye-neleri doğal ve rektal tuşesinde anal fissür ve saat 3 ve saat 9 hizasında fistül izlerine rastlandı. Laboratuvar tetkiklerinde; lökosit: 12500 mm³/lt (%65 lenfosit, %23 nötrofil, %7 mono-sit, %4 eozinofil ve %0,1 bazofil) hgb: 10,6 g/dL, htc: %32,5, plt: 294000 mm³/lt saptandı. Tüm immunglobulinleri yaş ile uyumlu bulundu. İnek sütü ve yumurta spesifik IgE (f1 ve f2) negatif, antisaccharomyces IgA ve antisaccharomyces Ig G ne-gatif, NBT STR %56, NBT RES %36, lenfosit alt gruplarının normal olduğu görüldü. Çocuk immunoloji tarafından değer-lendirilen hastanın sonuçları normal olarak değerlendirildi. Hastaya eozinofilik kolit-chron hastalığı ayırıcı tanısı amacıyla kolonoskopi yapıldı. Kolonoskopide rektosigmoid bölgede len-fonodüler görünüm saptandı. Endoskopik biyopsisi minimal mononükleer iltihabi hücre infiltrasyonu olarak değerlendiril-di. Hasta mevcut bulgular ışığında İSA olarak değerlendirile-rek anneye inek sütü ve ürünlerinden yoksun diyet ve hastaya elementer diyet başlandı. Kontrollerinde diyet ile beraber anal fistülün kapandığı ve boy ve tartısının 75 persantile ulaştığı görüldü.

Çıkarımlar: Çocukluk çağında İSA çeşitli klinik bulgular ile ortaya çıkabilmektedir. Diyet tedavisi ile bulgular kontrol altına alına-bilmektedir. Anal fistül nedeniyle başvuran olgu nadir olması nedeniyle sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Anal fistül, inek sütü allerjisi

P-089

Dehidratasyon, metabolik asidoz ve hipoalbüminemi ile prezente olan inek sütü enteropatisi olgusuSelime Aydoğdu, Burcu Karakayalı, Hüsniye İşcan, Burcu Karakol, Ahmet Sami Yazar, Gülden Yıldırım Usta, Ayşen Çetemen, İsmail İşlekÜmraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, İstanbul, Türkiye

Amaç: Besin alerjileri immunolojik mekanizmalarla gelişen be-sin reaksiyonlarıdır.İnek sütü proteini alerjisi (İSPA) en sık görü-len besin alerjisidir ve çocuklarda ortalama %4 oranında görülür.Çoğu 3 yaş civarında düzelir.Yazımızda mama(formüla) kulla-nılması sonucu gelişen ağır dehidratasyon, metabolik asidoz ve hipoalbüminemi ile prezente olan bir İSPA olgusu sunulmuştur.

Gereç ve Yöntemler: Olguda laboratuar testleri ve prick test uy-gulanmıştır.

Bulgular: Üç buçuk aylık erkek olgu ishal,v kusma ve genel durum bozukluğu nedeniyle acil polkliniğine başvurdu. Anamnezden ishalin 3 gündür olduğu, gaitasında kan görülmediği, kusmaları-nın daha sonradan başladığı öğrenildi. Bir ay anne sütü aldıktan sonra formüla ile karışık anne sütü almış, son üç gündür sadece formüla verilmişti. Son bir ayda 400 gram kilo aldığı belirtildi. Ya-pılan muayenesinde dehidrate görünümde ve hipotonikti. Sistem muayeneleri normaldi. Yapılan tetkilerinde metabolik asidoz ve respiratuar alkaloz, hiponatremi ve hipopotasemi, hemogramda lökositoz ve anemİ mevcuttu, diğer tetkikleri normal olarak tesbit edildi. Olgu defisit ve idamesi hesaplanarak rehidrate edildi ancak ishali artarak devam etti. Yatışının 4. gününde yaygın ödem gelişti, yapılan tetkiklerinde hipoalbüminemi (albümin: 1,7 gr/dL) tesbit edildi. Tam idrar tahlilinde protein negatifti. Gaita testleri nor-maldi. Protein kaybettiren enteropatilerden beslenme anamnezi de dikkate alınarak İSPA olabileceği düşünüldü. Total ve spesifik İgE istendi. Total İgE: 487,2 U/mL (N: 0-60), Spesifik İgE kazein: 9,41 kU/L, spesifik İgE süt: 5,07 kU/L olarak ölçüldü. Beslenmesine tam hidrolize mama ile devam edildi. Mama değişikliği sonrası 2. günde ishali geriledi, kilo alımı gerçekleşti. Bir hafta bakılan sonra spesifik İgE değerleri ve deri testi(prick) negatif geldi. Olgu hid-rolize mama ile taburcu edildi. Beş gün sonra gittiği bir doktor tarafından mamasının değiştirilmesiyle gelişen şiddetli ishal ve asidoz tablosu ile tekrar başvurdu. Hidrolize mama ile klinik sta-bilizasyon sağlanan olgunun bir ay sonraki kontrolunde 800 gram kilo artışı gözlendi. Takiplerine devam etmesi önerildi.

Çıkarımlar: İSPA çeşitli immunolojik mekanizmalarla gelişir. Sadece inek sütü kullanımı ile değil, formüla kullanımı ile de gelişebilir. İSPA ‘de reaksiyonlar hayatı tehdit eden reaksiyon-


S64

lardan kronik veya uzun süreli hastalıklara kadar değişik klinik özellikler gösterir. Alerjik reaksiyon süt veya formülanın baş-lanmasından sonraki ilk 4 hafta içinde başlar. İSPA’lı cocukların coğunda süt alerjisi Ig E aracılığıyladır ve atopik bünye ile birlik-te egzema,alerjik rinit ve/veya astım ile birlikte ortaya cıkabilir. Ancak hastaların bir kısmında süt alerjisi non-Ig E aracılığı ol-maktadır ve bunlarda gastrointestinal (GIS) semptomlarla ken-dini gösterir. İnek sütü proteini ilişkili enteropati ani başlangıclı reaksiyondur. Diare, büyüme ve gelişme geriliği, kusma, bazende hipoalbuminemi görülebilir. Olguda formüla mama başlanması ile akut gelişen tablo Non İgE aracılığı ile gelişen bir tablo olarak düşüşünülse de atopik dermatit varlığı, total igE yüksekliği, spe-sifik igE yüksekliğinin olması, bir haftalık hidrolize mama kul-landıktan sonra negatifleşmesi tablonun mikst tipte olabileceği-ni düşündürmüştür. Yanlışlıkla hidrolize mama kesildikten sonra fomüla ile tekrar ağır ishal, dehidratasyon ve metabolik asidoz gelişmesi, diyetin yeniden düzenlenmesi ile hızlı bir şekilde iyi-leşmenin olması tanımızı destekler görünmektedir.

Anahtar Kelimeler: İnek sütü proteini alerjisi, infant, hipoalbümi-nemi, metabolik asidoz, dehidratasyon

P-090

Ampisilin-sulbaktam kullanımı sonrası akut gastroenterit gelişen hastalarda probiyotik ve simbiyotik kullanımıMahmut Abuhandan1, Süleymen Geter1, Ahmet Güzelçiçek2

1Harran Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Şanlıurfa, Türkiye2Şanlıurfa Sağlık Bakanlığı Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hastanesi, Şanlıurfa, Türkiye

Amaç: Bu çalışmada Apmisilin-sulbaktam sonrası akut gastroen-terit gelişen hastalarda probiyotik ve semibiyotiklerin etkinlikle-rin değerlendirilmesi amaçlandı.

Gereç ve Yöntemler: antibiyotik kullanımı sonrası gastroenterit gelişen 80 hasta çalışmaya alındı. Bu hastaların 27’sine simbiyo-tik, 27’sine probiyotik ve 26’sına plasebo verilerek izleme alındı.

Bulgular: Çalışmaya alınan her üç grup için en erken ilk 24 saatte en uzun 96 saat içinde klinik bulguların düzeldiği gözlemlendi. Simbiyotik verilen grubun klinik düzelmesi hem probiyotik hem de plasebo verilen gruba göre daha erken düzeldiği bulunurken, probiyotik ve plasebo verilen gruplar arasında istatistiksel olarak anlamlı bulunmadı (p<0,05).

Sonuç: Ampisilin-sulbaktam gibi antibiyotiklere bağlı gelişen akut gastroenterit olgularda simbiyotik içeren preparatların kul-lanması klinik düzeltmenin daha erken sağlanacağı görülmüştür.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, ampisilin-sulbaktam, gastroenterit, simbiyotik, probiyotik

P-091

Klasik galaktozemili olguların değerlendirilmesiYaşar Doğan1, Mevra Yaşar2, Uğur Deveci1, Erdal Taşkın3

1Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Gastroenteroloji Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, Elazığ, Türkiye2Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Elazığ, Türkiye3Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Yenidoğan Bilim Dalı, Elazığ, Türkiye

Galaktozemi otozomal resesif geçen galaktoz metabolizma bo-zukluğudur. Klinik tablo galaktoz metabolizmasında rol oynayan üç enzimden biri olan galaktoz-1-fosfat üridil transferaz (GALT) genindeki homozigot ya da heterozigot mutasyon sonucunda galaktoz metabolitlerinin toksik birikimi ile oluşur. Doğumdan sonraki dönemde beslenmeyi takiben sarılık, beslenme bozuk-luğu, karın şişliği, karaciğer yetersizliği ve katarakt gibi ağır ya-kınmalar görülür. Klasik galaktozemide en sık görülen mutasyon Q188R ve N314D mutasyonudur. Amacımız klasik galaktozemi tanısı alan olgularımızın klinik, laboratuvar ve mutasyon sonuç-larını sunmaktır. 2005-2013 tarihleri arasında klasik galaktozemi tanısı alan 22 hastanın dosyası geriye dönük olarak incelendi. Yaşları 4 ile 90 gün (Ort: 25,54 gün) arasında değişen 22 olgu-nun 10’u kız, 12’si erkek idi. olguların en sık getirilme nedeni sarlık ve karın şişliği idi. Olguların 14’ünde (%63,6) anne ile baba arasında akraba evliliği vardı. Sarılık olguların tümünde gözle-nirken, %77’sinde hepatomegali, %31,8’inde splenomegli var-dı. %77 olguda protombin zamanında uzama vardı. Galaktoz 1-P uridil trasferaz aktivitesi düşük saptanan olguların tümün-de N314D,Q188R,S135L,L195P mutasyonları bakıldı. 17 olgu-da (%77) homozigot Q188R mutasyonu saptanırken. 5 olguda mutasyon saptayamadık. İzlemde kliniğimize geç gönderilen ve geldiklerinde belirgin karaciğer yetersizliği olan iki olgumuz tüm destekleyici tedavilere rağmen kaybedilmiştir. Sonuç olarak galaktozemide erken tanı çok önemlidir. Yenidoğan döneminde uzamış sarılığı olan olguların galaktozemi açısından araştırılma-sı gereklidir. Ayrıca çalışmamızda Q188R mutasyonu en sık gö-rülen mutasyon saptanmıştır.

Anahtar Kelimeler: Galaktozemi, mutasyon


S65

P-092

Geç tanı alan 11 yaşındaki inmemiş testisli bir olguYasin Şahin1, Ahmet Rauf Göktepe2, Süleyman Cüneyt Karakuş3, Aslı İmran Turkut2

1Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji-Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, Gaziantep, Türkiye2Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Gaziantep, Türkiye3Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Gaziantep, Türkiye

Giriş: 3. düzey hastanede Gastroözofageal reflü (GÖR) ile takip ve tedavi edilen ancak yaklaşık 1 yıl sonra sistemik muayene so-nucu bilateral inmemiş testis tanısı konulan 11 yaşında nadir bir vakayı sunuyoruz.

Olgu: Yaklaşık 1 yıl önce baş ağrısı, bulantı ve kusma şikayeti ile genel çocuk polikliniğine başvuran hastanın fizik muaye-nesinde özellik saptanmamış. Reflü skoru 9/17 tespit edilince hastada GÖR düşünülmüş, Lansoprazol tedavisi başlanmış ve reflü önerilerinde bulunulmuş. Baş ağrısı yakınması da 2 aydır olduğu için hastaya kranial MR çekilmiş, patoloji sap-tanmamış. Üç ay boyunca ilacını düzenli kullanmasına ve di-yete uymasına rağmen yakınmaları geçmeyince hastaya üst gastrointestinal sistem endoskopisi yapıldı. Endoskopisinde Özofajit grade A saptandı. Mevcut tedaviye devam edildi. Dü-zensiz ilaç kullanımı ve diyete uymama sonucu yakınmaları ara ara devam eden hastanın ilk muayenesinden yaklaşık 1 yıl sonra yapılan sistemik muayenesinde testisleri bilateral palpe edilemedi, sol inguinal bölgede 0,5x0,5 cm kitle palpe edildi. Skrotal Ultrasonografi’sinde bilateral testisler inguinal kanal-da tespit edildi. Çocuk Cerrahisi ile konsülte edildi ve hasta opere edildi, operasyon sırasında testisler inguinal kanalda normalden küçük izlendi. Testisler skrotumda hazırlanan Dartos cebine indirildi ve sonrasında komplikasyon olmadı.

Çıkarımlar: Sistemik muayene ile ilk başvurudan yaklaşık 1 yıl sonra, 11 yaşında GÖR tanısı ile takip edilen hastaya inmemiş testis tanısı konuldu. Özellikle Yandal polikliniğine başvuran her hastaya sistemik muayene yapılması gerektiğini bir kez daha vurgulamak istedik.

Anahtar Kelimeler: Sistemik muayene, gastroözofageal reflü, in-memiş testis

P-093

Konjenital intrahepatik portosistemik şantlı bir olgu sunumuDerya Altay1, Ayşegül Otuzbir1, Figen Palabıyık2, Fahrettin Uysal3, Onur Bağcı4, Tanju Özkan1

1Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, Bursa, Türkiye2Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Bursa, Türkiye3Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Bursa, Türkiye4Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonataloji Bilim Dalı, Bursa, Türkiye

Giriş: Konjenital portosistemik şantlar, 30000 canlı doğumda bir sıklıkta görülen ve neonatal kolestaz, benign ve malign karaci-ğer tümörleri, hepatopulmoner sendrom, portopulmoner hiper-tansiyon ve ensefalopati gibi komplikasyonların eşlik ettiği bir hastalıktır. Prenatal ultrasonografi ile saptanabileceği gibi abdo-minal ultrasonografide tesadüfen de saptanabilir. Küçük intrahe-patik şantların 1 yaş civarında spontan kapanma olasılığı varken, persistan şantların radyolojik tekniklerle veya cerrahi olarak ka-patılması gerekir.

Olgu: Elli iki günlük, kız bebek, karaciğer sol lobunda tesadü-fen saptanan portosistemik şant olması nedeniyle kliniğimi-ze yatırıldı. Öyküsünden 31 yaşındaki annenin ikinci bebeği olduğu, zamanında 3000 g ağırlığında doğduğu, antenatal yapılan ultrasonografide karaciğer sol lobunda portosistemik şant ve hafif triküspit yetmezliği saptandığı, yenidoğan bö-lümünde izleminde postnatal dönemde kolestazının olduğu ve buna yönelik ursodeoksikolik asit tedavisi aldığı öğrenildi. Abdominal doppler ultrasonografide karaciğer sol lobunda 3-4 adet arteriovenöz şant ile uyumlu görünüm saptanmış, transfontanel ultrasonografisi normal olarak raporlandı. Ekokardiyografik değerlendirmede patent duktus arteriosus, interatriyal septum anevrizması, küçük atriyal septal defekt belirlendi. Abdominal MR incelemesinde ve BT anjiografide karaciğer sol lobu lokalizasyonunda konjenital portosistemik şant ile uyumlu görünüm saptandı. 5 günlükken total biliru-bin 11 mg/dL, direkt bilirubin 7 mg/dL olan bebeğin en son bilirubin değerleri total 3,5, direkt 2,2 mg/dL idi. Amonyak değeri 79 µg/dL, AFP 9900 ng/mL, INR 1,19 idi. Hepatopul-moner sendrom açısından yapılan kontrastlı EKO’su normal idi. Beslenmesi iyi olan, kolestazı gerileyen ve şantla ilgili komplikasyonu olmayan hastanın klinik izlemi devam et-mektedir.


S66

Tartışma: Konjenital intrahepatik portosistemik şantlar, saptan-dığında olası komplikasyonlar açısından hastalar irdelenmelidir. Semptomatik intrahepatik şantların tedavisinde transkateter embolizasyon etkili bir tedavi yöntemidir.

Anahtar Kelimeler: Kolestaz, konjenital portosistemik şant, yeni-doğan

P-094

Sitomegalovirüs hepatitin farklı klinik spektrumlarıDerya Altay, Ayşegül Otuzbir, Ülkü Şahin, Taner Özgür, Tanju ÖzkanUludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, Bursa, Türkiye

Amaç: Herpes viridae ailesinin bir üyesi olan sitomegalovirüs (CMV), doğada yaygın biçimde bulunur ve yenidoğanlarda en sık görülen konjenital enfeksiyon etkenidir. Yenidoğan bebeklerde CMV enfeksiyonu insidansı ortalama %1’dir. Konjenital enfek-siyonlu yenidoğanların %5-10’unda santral sinir sisteminin ir-reversibl tutulum bulguları (mikrosefali, sağırlık, mental-motor retardasyon) gelişir. Perinatal enfeksiyonda ise hepatosplenome-gali, pnömoni, hepatit şeklinde bulgular görülür, bu dönemde nörolojik sekeller pek görülmez. Bu çalışmada 3 ay içinde kli-niğimize başvuran CMV enfeksiyonlu olgularımız irdelenmiştir.

Gereç ve Yöntemler: Aralık 2013-Şubat 2014 tarihleri arasında Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Gastroenteroloji klini-ğine sarılık yakınmasıyla başvuran 3 olgu ile pansitopeni etyo-lojisi ve kusma etyolojisi araştırılan diğer iki olguda etyolojide CMV enfeksiyonu araştırılmış ve pozitif bulunmuştur. Farklı etyolojik nedenlere bağlı gelişebilen CMV hepatitli olgulardan oluşan serimizde klinik ve laboratuar bulguları ile retrospektif inceleme yapılmıştır.

Bulgular: Kolestaz nedeniyle başvuran 3 olgunun (45, 69 ve 74 günlük) birinde intraoperatif kolanjiografi, ikisinde patoloji ile kanıtlanan biliyer atrezi saptanmıştır. Dördüncü olguda (50 gün-lük), pansitopeni nedeniyle tetkik edilirken CMV enfeksiyonu ile eşzamanlı vitamin B12 eksikliği saptanmıştır. Beşinci olguya (2 yaş 4 aylık) daha öncesinde neonatal hepatit ön tanısıyla kara-ciğer transplantasyonu yapılmış ve poliklinik kontrolu sırasında aminotransferaz yüksekliği nedeniyle yapılan tetkiklerinde CMV enfeksiyonu saptanmıştır. Biliyer atrezili olgulardan birisinde mikrosefali, sağırlık ve mental-motor retardasyon olması ne-deniyle konjenital CMV enfeksiyonu düşünülmüştür. Diğerleri perinatal enfeksiyon olarak değerlendirilmiş olup akkiz CMV hepatiti olarak değerlendirilen beşinci olguda karaciğer trans-

plantasyonu nedeniyle immunsupresif tedavi sonucunda CMV enfeksiyonu gelişmiştir. Konjenital CMV enfeksiyonu olan has-taya 6 hafta süreyle diğer 4 olguya iki hafta süreyle gansiklovir tedavisi verilmiştir.

Çıkarımlar: Sitomegalovirus enfeksiyonu, özellikle immunsupre-sif zeminde (neonatal) hepatit etyolojisinde yer aldığı gibi eks-trahepatik biliyer atrezi oluşumunda da önemli viral etkenlerden biridir. Kolestazlı olgularımızın hepsinde görülen biliyer atrezi ve CMV hepatiti birlikteliğinin önemli olduğu ve kapsamlı ça-lışmalarda araştırılması gerektiği düşünülmüştür. Ayrıca kısa bir zaman dilimi içerisinde bu hastaların gelmiş olması epidemiyo-lojik anlamda ilginç bulunmuştur.

Anahtar Kelimeler: İnfant, hepatit, sitomegalovirüs

P-095

Gastrointestinal kanaması olan hastalarımızın değerlendirilmesiDerya Altay, Ayşegül Otuzbir, Taner Özgür, Tanju ÖzkanUludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, Bursa, Türkiye

Giriş: Gastrointestinal (GİS) kanamalar her yaş çocukta görüle-bilen ve pediatrik gastroenterologlara sık başvuru nedenlerin-den biridir. Yaş gruplarına göre nedenleri değişmekle birlikte kanamanın şiddeti ile orantılı olarak beraberinde hayati risk taşırlar.

Amaç: Bu çalışmada kliniğimize üst veya alt GİS kanama yakın-masıyla başvuran hastalarda demografik ve etyolojik faktörlerin saptanması amaçlandı.

Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya Ocak 2010 ile Haziran 2013 ta-rihleri arasında Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Gast-roenteroloji Bölümüne üst veya alt GİS kanama yakınmasıyla başvuran toplam 94 hasta alındı. Hasta dosyaları retrospektif olarak değerlendirildi.

Bulgular: Üst GİS kanaması (ÜGK) ile başvuran hasta sayısı 53 idi, bu hastaların ortalama yaşı 11,1 yıl (2-18 yıl) olup sırasıy-la %45,3’ü kız, %54,7’si erkek idi. Etyolojide ÜGK’lı olguların %18,8’inde H. pylori pozitif saptanmış olup 10 olguda fundus, pilor veya bulbusta ülser saptanmış (yaş aralığı 10-18 yaş, orta-lama yaş 12 yaş), ülserli olguların sadece 2’sinde H. pylori po-zitif tespit edilmiştir. 26 olguda tüm gastrik mukoza hiperemik iken 23 olguda gastrite ilaveten distal özofajit veya duodenit de vardı. 4 olguda ÜGK’nın nedeni özofagus varis kanaması idi ve bir olguda kronik böbrek yetmezliği eşlik ediyordu. 2


S67

olguda histolojik olarak Barrett özofagus saptandı (10 ve 13 yaşında). 4 olgunun kanama öncesinde nonsteroid antiinfla-matuvar ilaç kullanım öyküsü vardı. 7 yaşındaki bir olgu He-noch-Schönlein Purpurası tanısı aldı. Kalan 41 olgu idiopatik olarak değerlendirildi. Alt GİS kanamalı (AGK) 41 olgunun yaş ortalaması 11,1 yıl olup 24’ü erkek idi (sırasıyla %58,5’i erkek, %41,5’i kız idi). Olguların 9’una (%21,9) histopatolojik olarak ülseratif kolit (ÜK) tanısı konuldu. 6 olguda rektum veya sig-moid kolonda polip saptanmış olup patolojik olarak nonspesi-fik kronik inflamasyon olduğu raporlanmıştır ve bu hastaların aile hikayesinde polip öyküsü yoktu. 13 olgunun (%31,7) kolo-noskopisi normal idi.

Tartışma: ÜGK’lı olguların büyük çoğunluğunda etyolojide kronik gastrit saptanmış olup bunda kötü beslenme alışkan-lıklarının önemi büyüktür. AGK’lı olguların %21,9’u ÜK tanısı almıştır. Prognozda kanama nedeni ile eksitus saptanmamış-tır.

Çıkarımlar: Çocuklarda GİS kanaması tersiyer bir merkeze sev-kin önemli nedenlerinden biridir. Toplumumuzda H. pylori enfeksiyonu sıklığı göz önünde bulundurulursa ÜGK’lı olgu-larımızın %18,8’inde pozitiflik bulunmuştur. AGK’lı olgularda büyük çoğunluğu idiopatik olmakla birlikte ÜK önemli bir yer tutmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, gastrointestinal kanama

P-096

Vasküler ring anomalisi ve gastroözofageal reflü birlikteliği olan bir olguYasin Şahin1, Derya Aydın Şahin2, Mehmet Kervancıoğlu2

1Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji-Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, Gaziantep, Türkiye2Gaziantep Üniversitesi Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Gaziantep, Türkiye

Giriş: Yaklaşık 1 yıldır yutma güçlüğü olan Lansoprazol tedavisi ile yakınmaları geçen vasküler ring anomalisi ve aynı anda Gast-roözofageal reflü (GÖR) tanılı 15 yaşında erkek bir vakayı sunu-yoruz.

Olgu: Hasta yutma güçlüğü yakınması ile özel bir merkeze baş-vurmuş, fizik muayenesinde özellik saptanmamış. GÖR düşünü-lüp reflü sintigrafisi çekilmiş, normal çıkmış ve hastaya herhangi bir tedavi verilmemiş. Daha sonra ara ara yakınmaları olan has-taya 2-3 ay boyunca Lansoprazol tedavisi verilmiş, ilaç kullandığı

dönemde yutma yakınmalarının azaldığı görülmüş. Ancak son 3 aydır ilaç kullanmayan hastanın özellikle katı gıdalara karşı yutma güçlüğü artmış. Bunun üzerine hasta Çocuk kardiyoloji polikliniğine başvurmuş orada yapılan Ekokardiyografisinde mi-nimal mitral yetmezlik saptanmış ve yutma güçlüğü açısından vasküler ring öntanısı yapılan 3 boyutlu kontrastlı bilgisayarlı tomografi anjiografisinde sağ aortik ark anomalisi izlenmiş, çı-kan aorttan ilk dal olarak sol karotid arter, bunu sağ karotid ve sağ subklavian arterlerin izlediği saptanmış. Hasta yutma güç-lüğü yönünden gastroenteroloji polikliniğimize konsulte edildi. Fizik muayenesinde epigastrik hassasiyeti olan ve reflü skoru 10/17 tespit edilen hastaya baryumlu özofagografi çekildi; özofa-gus orta kesimde aortik ark seviyesinde özofagus posteriorunda dıştan basıya ait indentasyon hafif sola açılanma izlendi (bunun retroözofageal seyirli sol subklavyen artere ait olduğu düşünül-dü). Sol subklavian arter inen aorttan anormal çıkış göstererek, retroözofagial seyir göstermekte olup çıkım seviyesinden özofa-gus trakea ile arkus aorta -subklavian arter çıkım arasında dar bir alanda izlenmekteydi. Bu görünümün hastanın yutma güçlüğü problemini açıklayabileceği düşünüldü. Hastaya lansoprazol te-davisi başlandı, reflü diyet önerilerinde bulunuldu. Bir ay sonra kontrolde şikayetlerinde belirgin düzelme olduğu için hastaya endoskopi yapılmadı. Üç ay sonraki poliklinik kontrolünde ya-kınması olmayan hastanın fizik muayenesinde epigastrik hassa-siyeti de yoktu. Aynı tedaviye devam planlandı.

Çıkarımlar: Vasküler ring anomalisi ve GÖR tanısı alan Lansopra-zol tedavisinden belirgin fayda gören nadir bir vakayı sunuyoruz.

Anahtar Kelimeler: Vasküler ring, gastroözofageal reflü, lansoprazol

P-097

Çocuklarda safra taşı: 37 olgunun geriye dönük değerlendirilmesiYasin Şahin1, Derya Aydın Şahin2, Ferhan Bulut3, Aslı İmran Turkut3, Ahmet Rauf Göktepe3

1Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji-Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı, Gaziantep, Türkiye2Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Gaziantep, Türkiye3Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Gaziantep, Türkiye

Amaç: Kolelitiyazis tanısı ile izlenen çocuk hastaların klinik ola-rak geriye dönük incelenmesini amaçladık.

Gereç ve Yöntemler: Mayıs 2013-Nisan 2014 tarihleri arasında kliniğimizde takip ve tedavi edilen safra taşı tanısı almış çocuk vakalarımız geriye dönük olarak incelendi.

Bulgular: Toplam 37 olgunun 20’si erkek (%54), 17’si kız (%46) idi.


S68

Ortalama yaşları 116,4±61,5 ay (12-203 ay) idi. Vakalarımızın 6’sında (%16,2) Seftriakson kullanımı öyküsü, 3’ünde (%8,1) obezite, 3’ünde (%8,1) Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz (G-6PD) eksikliği, 3’ünde (%8,1) insulin direnci mevcut idi. İki hastada hem Herediter sfero-sitoz tanısı ve hem Seftriakson kullanımı, birinde hipertrigliseride-mi, birinde hem insülin direnci hem seftriakson kullanımı, birinde herediter sferositoz ve hipertrigliseridemi birlikteliği, bir hastada ise obezite, hipertrigliseridemi ve insulin direnci birlikteliği, birin-de G-6PD eksikliği, insulin direnci ve obezite birlkteliği, bir hastada insulin direnci ve obezite birlikteliği, bir hastada insulin direnci ve kistik fibroz birlikteliği, bir hastada talassemi minor ve diğer hastada prematür doğum ve parenteral beslenme öyküsü tespit edildi. 11 hastada (%29,7) ise herhangi bir risk faktörü saptanmadı. Eşlik eden hastalık olarak 2 hastada Kronik böbrek yetmezliği, 2 hastada gast-roözofageal reflü hastalığı, 2 hastada akut poststreptokoksik glome-rulonefrit (APSGN), 1 hastada büyüme hormonu eksikliği, 1 hastada VUR, 1 hastada sağ atrofik böbrek, 1 hastada nörojen mesane ve sol atrofik böbrek, 1 hasta Klinefelter sendromu, 1 hasta RPGN, 1 hasta böbrek taşı, 1 hastada hipoksik iskemik ensefalopati ve bir hastada APSGN ve Ailesel Akdeniz Ateşi birlikteliği mevcut idi. Tanı anında 2 hastada pankreatit saptanmıştı. 4 hastada ERCP ile taşlar çıkartıl-mıştı. Bir hastaya kolesistektomi yapılmıştı, bir hasta koledok kisti nedeniyle opere edilmişti. 10 hastada Ursodeoksikolik asid tedavisi ile taşların kaybolduğu görüldü. Bu hastaların 6’sında taşın boyutu <5mm idi ve bunların hepsinde taş birden fazla idi, ikisinde taş bo-yutu 6 mm, birinde 9mm, birinde ise taş boyutu en büyüğü 14mm olmak üzere 2 adet ve idi. Safra taşı kaybolan hastaların 2’sinde He-rediter Sferositoz ve Seftriakson kullanım öyküsü birlikteliği, birinde insulin direnci, birinde talassemi minor, birinde Kistik fibroz ve in-sulin direnci birlikteliği, birinde hipertrigliseridemi, birinde G-6PD eksikliği, birinde Seftriakson kullanımı ve birinde obezite tespit edil-di. Bir hastada ise risk faktörü saptanamamıştı.

Çıkarımlar: Çocuklarda safra kesesi taşı USG’nin sık kullanılması ve obezite sıklığındaki artış nedeniyle günümüzde daha sık görülmek-tedir. Olgularımızın büyük bir kısmında altta yatan bir risk faktörü saptanamamıştı (%29.7). Özellikle risk grubundaki hastalar safra taşı ve komplikasyonları yönünden yakından takip edilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Safra taşı, obezite, ultrasonografi

P-098

Çocuk ve adölesanlarda çölyak hastalığı: 153 vakanın değerlendirilmesiMervan Bekdaş1, Fatih Ünal2, Sevil Bilir Göksügür1, Fatih Demircioğlu1

1Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Has-talıkları Anabilim Dalı, Bolu, Türkiye2Dörtçelik Çocuk Hastanesi Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Nutrisyon Bilim Dalı, Bursa, Türkiye

Amaç: Çölyak hastalığı olan olguların demografik, klinik ve labo-ratuvar özelliklerini sunmaktır.

Gereç ve Yöntemler: 2007-2012 yılları arasında deodonum biop-sisi ile çölyak hastalığı tanısı konulan 153 olgunun dosya kayıtları retrospektif olarak incelendi.

Bulgular: Hastaların çoğu kız idi (%63,4). Doku transglutami-naz (tTG) pozitifliği adölesanlara göre çocuklarda daha sıktı (sırasıyla %93,1’e %100, p=0,039). Alanin aminotransferaz sevi-yeleri antigliadin antikor (AGA) pozitifliği olanlarda olmayan-lara göre anlamlı oranda yüksekti (sırasıyla 23 IU/L’ye 17 IU/L, p=0,045). Bununla beraber tiroid disfonksiyonu saptanma oranları (%2,6’ye %50, p=0,002) ve serum çinko seviyeleri (45 mg/dL’ye 122 mg/dL, p=0,045) olmayanlara göre antiendomis-yum antikor (EMA) pozitifliği olanlarda anlamlı oranda yük-sekti. tTG pozitifliği olanlarda olmayanlara göre ödem (%3,4’e %50, p=0,002) ve puberta tarda (%8’e %100, p<0,001) daha az saptanırken, total kalsiyum seviyeleri (9,2 mg/dL’ye 10,5 mg/dL, p=0,049) anlamlı oranda düşüktü. Tanı erkeklerde kızlara göre daha erken konulmasına (sırasıyla 3 yıla 7 yıl, p=0,011) rağmen, tanı anındaki kilo (sırasıyla 13,7 kg’a 19,7 kg, p=0,017) ve boyları (sırasıyla 105,7 cm’ye 118 cm, p=0,016) anlamlı oran-da düşüktü.

Tartışma: tTG pozitifliği çocukluk çağında daha sık görülmekte-dir. AGA ve EMA pozitifliği laboratuvar bulguları pozitifliği ile ilişkili iken, tTG pozitifliği sıklıkla extraintestinal bulguların var-lığı ile ilişkili bulundu. Erkeklerde daha erken tanı konulmasına rağmen, erkeklerin kilo ve boyları daha fazla etkilenmektedir.

Anahtar Kelimeler: Çölyak hastalığı, çocuk, adölesan, anti gliadin antikor, anti endomisyum antikor, doku transglutaminaz antikor

P-099

Pediatrik hastada klinik beslenme tedavi uygulamalarındaki yaklaşımlar ve farkındalıklarGüzin Tümer1, Canan Aygün2

1Ondokuz Mayıs Ünivesritesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Diyet Bölümü, Samsun, Türkiye2Ondokuz Mayıs Ünivesritesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Samsun, Türkiye

Giriş: Pediatrik hastaların beslenme tedavisinde; hastalığı iyileş-tirmek, büyüme-gelişmeyi sağlamak ve malnütrisyonu önlemek en önemli hedeftir. Yenidoğan ve prematürelerde yatış süresin-ce beslenme tedavisi sıkı bir takip ve uygulama ile yürütülse de, daha büyük yaştaki (5-15 yaş) pediatri hastaları için aynı dikkat ve önem bulunmamaktadır. 5-15 yaş arası çocuklarda oral alım,


S69

kendi kendilerine yetebilme yeteneklerinin gelişmesi nedeni ile yeterli kalori ve besin öğesi alım takibi ya da açığı kapama uygu-lamaları gecikebilir. Bu vaka sunumunda yatan daha ileri yaştaki çocuklarda günlük beslenme planındaki uygulama eksikliği, göz ardı edilenlerin ve yetersiz beslemenin farkındalığı hatırlatılmak istenmiştir.

Olgu 1: On bir yaşındaki hasta ösefagus onarımından sonra Per-kütan Endoskopik Gastrostomi (PEG) ile 20cc/saat enteral bes-lemeye başlanıyor ancak karında distansiyon olması nedeni ile verilen miktar artırılamıyor. Hastanın enfeksiyon belirteçleri pozitif ve cerrahi sonrası 6 gündür ishali var. Hastaya yeniden cerrahi düşünülüyor, ancak enteral beslenememeye bağlı yıkım ve kayıplar devam ediyor. Parenteral beslenme uygulanması dü-şünülen hastanın damar yolu kötü olduğundan TPN başlanama-dı. Diyet konsültasyonu istendiğinde, hastanın 2100 kalori ve 70 g protein alması gerekirken yaklaşık 6 gün boyunca sadece 480 kalori ve 13 g protein aldığı saptanıyor. Hastaya ancak 13. günde santral kateter takılmış ve parenteral beslenmeye başlanmıştır.

Olgu 2: Onkoloji departmanınca izlenen 12 yaşındaki hasta, 800 kal.’lik Periferal Parenteral Nütrisyon ile 10 gündür beslenmek-tedir. Hastanın volüm sıkıntısı mevcuttur ve albümin değerleri düşüktür, oral alım çok azdır. Oral alım ve NG ile modüler ürün desteği için hasta ikna edilmeye çalışılır, ancak başarılı oluna-maz. Santral Parenteral beslenme için kateter 15. günde takılır. Buna ek olarak oral enteral-rejim yemeği tüketilmesi, moduler toz ürün kullanılması sağlanır. Ancak 35 gün sonrası albümin değerinde artış izlenir.

Çıkarımlar: Klinik takip ve tedavi süresince karşılaşılan bazı zor-luklar ve uygulama hataları, gecikmeler hastanın günlerce yeter-siz makro/ mikronütrient almına ve tamiri mümkün olmayan beslenme yetersizliklerine neden olabilir. Bu nedenle diyet eki-biyle koordine çalışılması gereklidir.

Anahtar Kelimeler: Klinik beslenme, malnütrisyon

P-100

Çocuklarda nadir görülen hemoptizi nedeni olarak faktiyöz hemoptizi: Olgu sunumuHayrunnisa Bekis Bozkurt, Mehmet Karacan, Sıla Hidayet Bozdoğan PolatSakarya Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Sakarya, Türkiye

Giriş: Hemoptizi çocuklarda çok nadirdir.Pediatride en sık ne-denler alt solunum yolu enfeksiyonları, yabancı cisim aspiras-yonları ve bronşektazidir. Tüberküloz erişkindeki kadar sık bir

neden olmasa da çocukluk çağında mutlaka ekarte edilmelidir. OLgumuz çocukluk çağında nadir bir neden olarak bilinen fakti-yöz hemoptizi olgusu.

Olgu: On iki yaşında kız hasta 20 gündür olan ağızdan kan gelme şikayeti ile başvurdu. 1 ay önce öksürük ve boğaz ağrısı nede-ni ile dış merkezde sefalosporin tedavisi başlanmış ve 10 gün kullanmış. Öksrüğü gerileyen boğaz ağrısı devam eden hastanın hemen hemen hergün olan günde birkaç kez boğaz ağrısını ta-kiben kan tükürme şikayeti başlamış. 1 hafta önce bu şikayetle dış merkezde klaritromisin başlanmış ve endoskopi yapılmış, aktif kanama odağı görülmemiş.Hematürisi yok. Epistaksis öy-küsü yok. 20 gün önce şüpheli bir melena öyküsü sadece 1 kez olan siyah renkte gaita çıkışı, bir daha tekrarlamamış. Kilo kaybı ve gece terlemesi yok. Yakın çevrede bilinen tüberküloz hastası yok. Yabancı cisim aspirasyonu öyküsü yok. Özgeçmiş- soygeç-mişinde hastaneye yatış öyküsü, travma, kronik ilaç kullanımı, bilinen allerjisi yok.Anne baba akraba değil, ailede bilnenen kro-nik hastalık yok. Hasta hemoptizi tetkik öntanısı ile servisimize yatırıldı. Fizik muayenede boy: 148 cm (25p), kilo: 36 (10-25p) Gd iyi, sistem muayeneleri doğal.Solukluk yok, hepatosplenomega-lisi yok, herhangi bir döküntü, peteşi, purpura yok. Hemogram, biyokimya, sedimentasyon, koagülasyon parametreleri çalışıldı ve değerler normal sınırlarda idi. Hb: 12,4 plt: 222000 wbc: 5800 mcv: 86,4. Periferik yayma yapıldı; %60 lenfosit, %30 nötrofil, %4 monosit ve yeterli sayıda trombosit kümesi izlendi. Gaitada gizli kan gönderildi negatif idi. Tam idrar tahlili gönderildi patolojiye rastlanmadı. Ac grafisi çekildi, hiler dolgunluk dışında patolo-ji yoktu. PPD yapıldı 10 mm olarak tespit edildi. 3 gün üstüste açlık mide suyu gönderildi, ARB ve tbc kültür ve PCR çalışıldı, negatif idi. Toraks BT ve Boyun MR çekildi, patoloji saptanma-dı. Takibinde geceleri kanamasının olmadığı gündüz şartlarında boğazım ağrıyor dedikten sonra taze kan tükürdüğü farkedildi. Orofarenks muayenesi tekrar yapıldı. Bukkal mukozada ısırma-ya sekonder izler görüldü. Hastanın hemogram kontrolünde Hb değerinde düşüklük olmaması ve muayene bulguları çocukluk çağında nadir görülen faktiyöz hemoptiziyi düşündürdü. Hasta çocuk pskiyatriye yönlendirilerek ve poliklinik kontrolüne çağı-rılarak taburcu edildi.

Çıkarımlar: Hemoptizi ile gelen çocuk yaş grubu hastada önce-likle hemoptizi ve hematemez ayrımı iyi yapılmalı. Alt solunum yolu enfeksiyonları, yabancı cisim ve bronşektazi en sık nedenler olarak mutlaka değerlendirilmeli. Tüberküloz erişkindeki kadar sık olmasa da özellikle gelişmekte olan ülkelerdeki çocuklarda mutlaka ekarte edilmeli. Fizik muayene tam ve sistematik yapıl-malı özellikle orofarenks muayenesi çok iyi yapılmalı. Olgumuz çocukluk çağında nadir olduğu düşünülen bir faktiyöz hemoptizi olgusu. Faktiyöz hemoptizi de diğer sistem muayenlerinin doğal olması, geceleri genelde olmaması, çocuğun hemen öncesinde haber vermesi bizim için ipucudur. Ancak eşlik eden semptom varlığında, şüpheli öykü olduğunda, fizik muayenede yeterli veri bulunamadığında mutlaka ileri tetkik edilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, hemoptizi, faktiyöz


S70

P-101

Bir olgu nedeniyle tibia hipoplazisinin eşlik ettiği yarık el/ayak malformasyonuNuriye Aslı Melekoğlu1, Zatıgül Şafak Taviloğlu1, Pervin Kankılıç Burulday2, Ercan Sivaslı1

1Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Gaziantep, Türkiye2Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Gaziantep, Türkiye

Giriş: Yarık el/ayak malformasyonu (split hand/foot malforma-tion, SHFM); ektrodaktili olarak da bilinen ve el ve/veya ayakta santral rayda yokluk nedeniyle parmak oluşum merkezindeki duraksama ile karakterize doğumsal bir ekstremite malformas-yonudur. SHFM’nun uzun kemiklerde eksiklik ile giden tipi (split hand/foot malformation with long bone deficiency, SHFLD1, OMİM 119100) ise oldukça nadir görülür ve klinik olarak oldukça değişken görünümleri vardır. SHFLD insidansı 1/1.000.000 canlı doğumdur. Ektrodaktiliye tibia aplazisi/hipoplazisi eşlik edebile-ceği gibi fibular ve ulnar tipleri de mevcuttur. Çeşitli çalışma-larda otozomal dominant, otozomal resesif ve X’e bağlı geçişler tanımlanmıştır. Bu yazıda da ekstremite anomalileri ile doğan ve tibia hipoplazisinin eşlik ettiği split el/ayak malformasyonu tanısı konan 33 haftalık bir yenidoğan sunuldu.

Olgu: Düzenli antenatal izlemi olan, plasenta previa nedenli an-tenatal kanama olması üzerine gebeliğin 33. haftasında acil se-zaryene alınan, 35 yaşındaki annenin 7. gebeliğinden yaşayan 4. çocuk olarak 2034 gr (50-75 persentil) ağırlığında, 42 cm boyun-da (25-50 persentil) ve 32 cm baş çevresi ile (50 persentil) doğan ve postnatal adaptasyon sorunu yaşamayan kız bebeğin yapılan fizik muayenesinde sol bacakta kısalık, sol ayakta pes ekinovarus, sol elde 4 parmak, sol el 3. ve 4. parmakta sindaktili, sağ elde 3 parmak ve sağ elde başparmak dışındaki iki parmakta sindakti-li saptandı. Diğer sistem muayenelerinde patolojik bulgu yoktu. Alınan hikayede annede antenatal patolojik bulguya rastlanma-dığı, teratojen özellikte ilaç almadığı, akraba evliliği olmadığı ve ailede doğumsal anomali hikayesi olmadığı anlaşıldı. Alt ekstre-mitelerin radyolojik incelenmesinde sol tibianın hipoplazik ol-duğu görüldü. Tüm batın ve transfontanel ultrasonografi normal saptandı. Üç günlükken yapılan ekokardiyografik incelemede pa-tent duktus arteriozus ve minimal triküspit yetmezliği mevcuttu. Hastada mevcut bulgularla tibia hipoplazisinin eşlik ettiği yarık el/ayak malformasyonu tanısı düşünüldü.

Çıkarımlar: Tibia hipoplazisinin eşlik ettiği yarık el/ayak malfor-masyonu son derece nadir görülen bir durumdur. Tanısı, takibi ve tedavisi multidisipliner yaklaşım gerektirir. Böylelikle de ek anomaliler açısından taranması, uygun zamanda ekstremite ko-

ruyucu cerrahilerin uygulanması ve fizik tedavi ve rehabilitasyon ile en iyi fonksiyonel sonucun kazanılması hedeflenir.

Anahtar Kelimeler: Ektrodaktili, tibia hipoplazisi, yarık el/ayak malformasyonu

P-102

Geç çocuklukta tanı konulan konjenital bir anomali: Morgagni hernisiAbdülgani Gülyüz1, Mehmet Tekin2, Çapan Konca2, Muhammed İkbal Yetiş3, Mehmet Demircan3

1Özel Sevgi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Malatya, Türkiye2Adıyaman Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Adıyaman, Türkiye3İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Malatya, Türkiye

Giriş: Morgagni hernisi nadir görülen bir konjenital diyafrag-matik herni türüdür. Çoğunlukla minimal bulgularla seyretti-ği için ancak ileri yaşlarda tanı konulabilmektedir. Birçok olgu asemptomatik olduğu için, Morgagni hernisi literatürde söylen-diğinden daha sık olabilir. Bu herniler bebek ve çocuklarda daha az görülmektedir. Çocuklarda majör bulgu tekrarlayan akciğer enfeksiyonları olmakla beraber nadiren yenidoğan döneminde akut solunum yetmezliği ile de karşımıza çıkabilmektedir. Yan grafi ile tanı konulabilir ve toraks tomografisi ile tanı kesinleş-tirilir. Genellikle asemptomatik seyretse de ileride gelişebilecek komplikasyonları önlemek amacıyla cerrahi tedavi önerilmekte-dir. Burada daha önce akciğer enfeksiyonu öyküsü olmadığı hal-de son 2 hafta boyunca öksürük şikayeti devam ettiği için çekilen akciğer grafisinde sağ parakardiak bölgede demarkasyon hattı izlenen ve ayırıcı tanı nedeniyle yan grafi çekilerek Morgagni hernisi tanısı konulan 14 yaşında bir erkek olgu sunulmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Morgagni hernisi, geç çocukluk, yan grafi

P-103

Konjenital lameller iktiyozisli bir olguİsmail Gonen1, Eda Balanlı1, Sanem Piskin1, İpek Akman2, Gonca Gökdemir3

1Özel Liv Hospital, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye2Özel Bahçeşehir Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye3Özel Liv Hospital, Dermatoloji Kliniği, İstanbul, Türkiye


S71

Giriş: İktiyozis terimi genel olarak genarilize epidermal hiperke-ratinizasyon ile birlikte kuru, kabuklanan derinin olduğu farklı etiyolojilerdeki geniş spektrumda derinin keratinizasyonuyla il-gili hastalıkları kapsar. Klinik, histolojik ve genetik kriterlere göre dört grupta sınıflandırılır; İktiyozis vulgaris (Otozomal pseudo-dominant), X’e bağlı resesif iktiyozis, lameller iktiyozis(Otozomal resesif iktiyozis) ve büllöz iktiyozis. İktiyozis vulgaris (İVU) ve X resesif iktiyozis (XRI) sırasıyla 1/300 ve 1/2500 sıklıkta en sık gö-rülen iki formudur. Lameller İktiyozis (Lİ) ise daha düşük sıklıkla (1/100.000) görülür ve doğumda mutlaka vardır.

Olgu: Kırk yedi günlük erkek hasta, 23 yaşında G1P1 anneden miadında 2800 gr doğan bebek doğumdan itibaren tüm ciltte pul pul dökülme, kusma, ishal ve kilo alamama şikayeti mevcut-tu. Hiç anne sütü almamış olan hastamız guigoz mama ile 8x75 mL besleniyordu. Bol sulu, kan ve mukus içermeyen, günde 5-6 kez ishali olan hastanın hiç kilo alımı yoktu. Hastanın soy geç-mişinde ikinci dereceden akraba evliliği mevcuttu. Fizik bakısın-da genel durumu kötü, huzursuz bir bebekti. Vücut ağırlığı 2840 gram (<3p), boyu 51 cm (<3p), baş çevresi 35,5 cm (<3p)’di. Tüm vücutta yaygın deskuamasyon ve eritemli cilt alanları mevcut-tu. Kalınlaşmış cilt tabakaları nedeniyle ekstremitelerde hareket kısıtlılığı mevcuttu. Bilateral gözlerinde konjonktiviti mevcuttu. Kalp seslerinde S1, S2 ritmik ve 1/6 sistolik üfürümü mevcuttu. Hastanın tetkiklerinde tam kan sayımında WBC 18300 K/uL, Hb 10,2 g/dL, Htc %29,5, Plt 881000 K/uL, CRP 24 mg/dL saptandı. Biyokimyasında sodyumu 132 mmol/dL, albümini 2,7 g/dL dı-şında diğer değerleri normal saptandı. Hasta lameller iktiyosiz, malnutrisyon, kronik ishal, konjonktivit, tanılarıyla tedavisine başlanıldı. Topikal tedavide ceradolin losyon, madecassol, be-panthene krem, balmandol banyo yağı, fucidin krem, sistemik tedavide neotigason-retinoid 1mg/kg/gün oral başlanıldı. Has-tadan bu tedaviye çok iyi yanıt alındı.

Çıkarımlar: Henüz bu hastalık grubunun tam tedavisi yoktur. An-cak semptomların azaltılması için destek tedavisi verilir. Yakın gelecekte gen tedavisiyle düzelebilecek hastalıklardandır. Olgu-muz çok nadir görülen bir vaka olması nedeniyle tedavisi litera-tür eşliğinde tartışarak sunuldu.

Anahtar Kelimeler: Lameller iktiyozis, iktiyozis vulgaris, x’e bağlı resesif iktiyozis, büllöz iktiyozis

P-104

Artrit kuşkusuyla kliniğimize gönderilen bir hemofili A olgusuFeyza Koç, Elif Kıymet, Özlem Çam, Müşerref Kasap, Muharrem İmanlı, Doğan Barut, Sadık AkşitEge Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye

Giriş: Çocukluk çağında eklem şişliği ayırıcı tanısında enfeksiyöz, romatizmal, hematolojik veya ortopedik hastalıklar yer almakta-dır. Literatürde, artrit tanısı alan çocukların yaklaşık %1’inde he-martroz olabileceği bildirilmektedir. Küçük çocuklarda emekle-me ve yürüme gibi hareketliliğin arttığı dönemlerde ortaya çıkan eklem şişliklerinin ayırıcı tanısında, aile öyküsü de varsa hemofili olasılığı daha kolay akla gelir. Ancak, aile öyküsünün olmadığı durumlarda, bu çocuklar bir süre artrit gibi izlenebilmektedir. Bu bildiride, 2 aydır monoartrit tanısıyla izlendikten sonra kliniği-mize yönlendirilen ve hemofili A tanısı alan 11 aylık bir erkek çocuk sunulmuştur.

Olgu: On bir aylık erkek hasta, 2 aydır sol ayak bileğinde şişlik ve ayağının üzerine basamama yakınmasıyla izlendikten sonra sevk-le kliniğimize yatırıldı. Özgeçmişinde, daha öncesinde geçirilmiş bir enfeksiyon olmadığı, 4 aylık iken sünnet olduğu ama herhangi bir sorun yaşanmadığı belirtildi. Soygeçmişinde dikkate değer bir özellik saptanmadı. Fizik bakıda, ağırlık: 10 kg (%50-75 persantil), boy: 75 cm (%50 persantil) baş çevresi: 48 cm (%90 persantil) sap-tandı. Sol ayak bileğinde şişlik ve hareket kısıtlılığı dışında diğer sistem bakılarında patolojik bulgu yoktu. Laboratuar tetkiklerinde, hemogram, kan biyokimyası ve tam idrar tetkiki normal sınırlar-daydı. Koagülasyon parametrelerinde, protrombin zamanı: 14 sn, INR: 0,82, aktive parsiyel tromboplastin zamanı: belirlenemeyecek kadar uzun saptandı. Faktör 8 düzeyi: %0,5 (ağır eksiklik) saptanan olgu Hemofil A tanısıyla tedavi ve izleme alındı.

Çıkarımlar: Eklem şişliği ve ağrı ile başvuran küçük çocuklarda, özellikle aile öyküsü negatifse ve daha önceden başka kanama öyküsü yoksa hemofili A tanısı gecikebilmektedir. Bu yüzden, ek-lem şişliği olan olgularda, diğer hastalıkların yanısıra hemofili A gibi hematolojik hastalıkların da ayırıcı tanıda dikkate alınması-nın gerekli olduğunu vurgulamak amacıyla bu olgu sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Artrit, hemartroz, hemofili A

P-105

İnfantil anoreksi: Bir olgu sunumuFeyza Koç, Şule Gökçe, Gizem Özcan, Elif Kıymet, Hüseyin Ozan Torun, Elvin Orujov, Sadık AkşitEge Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye

Giriş: İştahsızlık bireyin besinlere karşı duyduğu isteğin azalması olarak tanımlanmaktadır. İnfantil anoreksi ise temel yakınmanın iştahsızlık olduğu, altta yatan herhangi bir organik hastalığın ol-madığı yeme bozukluğu olarak tanımlanır. İnfantil anoreksinin daha çok psikososyal nedenlerle oluştuğu düşünülmektedir. Bu bildiride iştahsızlık yakınması ile başvuran ve infantil anoreksi tanısı alan 14 aylık bir kız olgu sunulmuştur.


S72

Olgu: On dört aylık kız olgu iştahsızlık ve kilo alamama yakınması ile başvurdu. Özgeçmişinden, zamanında normal spontan vajinal yolla 3000 gr olarak doğduğu, 6. aya kadar sadece anne sütü ile beslendiği ve kilo alımının iyi olduğu, ancak 6. aydan sonra ek besinleri red-detmesiyle birlikte kilo alımının durakladığı ve hatta son dönemde kilo kaybettiği öğrenildi. Soygeçmiş ve sosyal öyküden, annenin 39 yaşında ve ev hanımı olduğu, babanın 43 yaşında ilkokul mezunu olduğu ve bir işte çalıştığı, anne-babanın çocuğun gereksinimlerini yeterince kavrayamadığı ve anne-çocuk arasındaki iletişimin yetersiz olduğu öğrenildi. Fizik muayenede; ağırlık: 6.900 gr (<3p), boy:71 cm (<3p), baş çevresi:43.5 cm (<3p) olup nöromotor gelişim yaşına uy-gundu. Diğer sistem bakılarında patolojik bulgu saptanmadı. Labo-ratuar incelemelerinde, hemogram, kan biyokimyası, rutin idrar tet-kiki normal sınırlardaydı. Yapılan diğer tetkiklerde serum B12, folat, D vitamini düzeyleri ile tiroid fonksiyon testleri, transglutaminaz Ig A, antigliadin IgA ve antiendomisyum antikorları negatif olarak de-ğerlendirildi. Karın ultrasonografisinde patolojik bulgu saptanmadı. Kemik yaşı bir yaş olarak değerlendirildi. Orta derecede malnutris-yonu olan olguda yapılan incelemeler sonucunda altta yatan organik bir neden düşünülmedi. Ailenin verdiği beslenme öyküsü ve sosyal değerlendirme sonucunda olguya infantil anoreksi tanısı kondu. An-ne-bebek-baba arasındaki sağlıklı ilişki kurulması için çocuk psiki-yatrisi tarafından danışmanlık eğitimi verildi. Oral yolla beslenme tedavisi başarısız olan olguya nazogastrik sonda takılarak beslendi. 15 gün sonra 600 gr ağırlık artışı olan olgunun beslenmesine evde devam edilmesi planlanarak taburcu edildi. İki ay sonraki kontrolde ağırlık 9800 gr (%10-25 p) boy: 78 cm (%10p), baş çevresi: 44.5 cm (%3 p) olarak saptandı. Olgunun halen (aile terapisi ile birlikte) polik-linik izlemleri devam etmektedir.

Çıkarımlar: İştahsızlık yakınması ile başvuran 6 ay-3 yaş arasın-daki çocuklarda altta yatan organik bir neden saptanamadığında, ayırıcı tanıda infantil anoreksi tanısı mutlaka akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: İnfantil anoreksi, iştahsızlık, psikososyal

P-106

Çocuklarda göğüs ağrısının nadir bir nedeni: Spontan pnömomediastinumAyşe Zopcuk1, Gonca Keskindemirci1, Nuray Aktay Ayaz1, Gönül Aydoğan1, Kazım Öztarhan2, Helen Bernuan2, Orhan Korkmaz3, Ali Er3

1İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye2İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kardiyolojisi Kliniği, İstanbul, Türkiye3İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Kliniği, İstanbul, Türkiye

Spontan pnömomediastinum (SPM) daha çok genç erkeklerde görülen ve genellikle kendi kendine iyileşme eğilimi gösteren mediasten içinde hava bulunması durumudur. En sık rastla-nan semptom (%80-90) ağrıdır ve substernal bölgeye lokalize olur. SPM genellikle 24-36 saat sürüp en geç 48 saat içinde kendiliğinden gerilemektedir. Tekrarlaması çok nadirdir. Acil servisimize şiddetli öksürük sonrası ani başlayan göğüs ağrısı nedeniyle getirilen 15 yaşında erkek hastada Hamman bulgu-su saptanıp göğüs X-ray grafi ve toraks BT ile pnömomedia-tinum tespit edilen olgu sunulmuştur. Vakamızı, göğüs ağrı-sının ayırıcı tanısında SPM dikkat çekmek amacıyla sunmayı istedik.

Anahtar Kelimeler: Göğüs ağrısı, spontan pnömomediastinum

P-107

Osteopetrozis tanısı alan bir olgu sunumuPınar Kıper Mısırlıoğlu1, Ayşe Erbay2, Nalan Yazıcı2, Şenay Demir3

1Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hastalıkları Kliniği, Ankara, Türkiye2Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Onkolojisi Kliniği, Ankara, Türkiye3Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Kliniği, Ankara, Türkiye

Osteopetrozis kemik rezorpsiyon kusuru nedeniyle oluşan, yaygın kemik sklerozuyla karakterize ve kemik iliği yetmez-liği ile sonuçlanan 1/100000-1/500000 sıklıkta görülen bir hastalıktır. Elliyedi günlük hastanın öyküsünden, üç haftalık iken burun tıkanıklığı, ara ara olan ve kendiliğinden duran burun kanaması olması nedeni ile dış merkeze başvurduğu, tetkiklerde trombositopeni ve anemi saptanması üzerine, dış merkezde Pediyatrik Hematoloji Bölümü tarafından İmmün Trombositopenik Purpura (İTP), Lösemi ön tanıları ile kemik iliği aspirasyonu (KİA) yapıldığı ve hiposellüler olması nedeni ile değerlendirilemeyerek ileri tetkik ve tedavi için hastanemi-ze yönlendirildiği öğrenildi. Bisitopeni nedeni ile yapılan KİA hiposellüler olarak değerlendirildi. Hastanın anne-baba akra-balığı, atipik yüz görünümü, periferik yaymada lökoeritroblas-tozis ve gözyaşı hücreleri olması nedeni ile kemik iliği fibrozisi yapan hastalıklardan osteopetrozis düşünülerek iki yönlü kafa ve akciğer grafileri istendi. Direk grafilerinde gözlenen sklero-tik değişiklikler ile osteopetrozis tanısı konuldu. Hastadan ve anne babasından doku tipi tayini yapıldı. Anne ile HLA uygun-luğu olan hasta kemik iliği transplantasyon merkezine yönlen-dirilerek kemik iliği transplantasyonu yapıldı. Osteopterozis’in nadir görülen bir klinik tablodur, erken tanı ve uygun donör ile kemik iliği transplantasyonu yapılabilmektedir. Olgumuzda osteopetrozisin nadir görülen bir hastalık olması ve kemik iliği fibrozisi yapan hastalıkların ayrıcı tanısında unutulmaması ge-rektiği vurgulanmak istendi

Anahtar Kelimeler: Osteopetrozis, çocuk, lökoeritroblastozis


S73

P-108

Aşı enjeksiyonuna bağlı nadir bir vaka: Myozitis ossifikansOlcay Yasa1, Müferet Ergüven1, Hilal Kızıldağ2, Neslihan Gülçin3

1SB Medeniyet Üniversitesi, Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye2SB İstanbul Bahçelievler Devlet Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hasta-lıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye3SB Medeniyet Üniveristesi, Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahi Kliniği, İstanbul, Türkiye

Giriş: Miyozitis ossifikans (MO) kas ya da diğer yumuşak doku-ların benign, non-neoplastik, heterotopik kemik formasyonudur. Genellikle adölesan dönemde ve genç erişkinlerde ortaya çıkar. Lezyonlar ağırlıklı olarak uyluk, gluteus, dirsek gibi travma için yüksek riskli bölgelerde, daha az sıklıkla da omuz ve baldır yerle-şimlidir. Etiyolojisi hakkında çok az şey bilinmektedir. Otozomal dominant geçişli, ilerleyici nadir bir klinik antitesi olabildiği gibi, immobilizasyon, basınç ülserleri, travma, enjeksiyon, yanıklar, enfeksiyon, hematom da etiyolojiden sorumlu tutulmaktadır. Patofizyolojisinde genel görüş bağ dokusundaki mezenkimal hücrelerde metaplazi olduğu yönündedir. Semptomları ve klinik bulguları ağrı, şişlik, lokalize eritem ve endurasyon, hassasiyet, palpabl kitle, subfebril ateş olarak sayılabilir. Ayırıcı tanısında enfeksiyon, derin ven trombozu, septik artrit, selülit ve tümör bulunmaktadır.

Amaç: Aşı enjeksiyonu sonrası gelişen, aşı sonrası istenmeyen etkiye bağlanmayan ve enjeksiyon sonucu geliştiği düşünülen myozitis ossifikans olgusu nadir görülmesi nedeni ile sunul-muştur.

Olgu: Altı yaşında kız hasta 2 ay önce sol kol üst kısmında oluşan küçük bir şişliğin oral antibiyotik kullanımına rağmen giderek büyümesi ve üzerindeki cildin kızarması üzerine tarafımıza baş-vurdu. Hikayesinde travma öyküsü yoktu, ancak 6 ay önce okul-da lezyon alanına yapılan MMR-DTaP-IPV aşı öyküsü mevcuttu. Fizik muayenesinde sol deltoid kas alanında yaklaşık 15*20 cm çaplı, sert, hiperemik, hassas, ısı artışı olan, ciltten kabarık lezyon mevcut, diğer sistem muayeneleri doğaldı. Tetkiklerinde anemi, trombositoz mevcut, CRP (C- reaktif protein) negatif, sediman-tasyon 50 mm/sa’ ti. Yumuşak doku enfeksiyonu, sarkom, oste-omyelit açısından değerlendirilmesi planlandı. Direkt grafide sol üst kol deltoid kas içinde yuvarlak, kalsifiye bir lezyon, üst extremite MR’ da deltoid kas posterior kompartmanı ile triceps kas proksimal kısmında 55*46*65 mm boyutlarında kontrast tu-tulum gösteren, heterojen yapıda, etrafındaki muskuler ve fasia planlarında yaygın ödem gözlenen lezyon, kemik sintigrafisinde

osteoblastik aktivite artışı saptandı. Çocuk onkoloji ve ortopedi konsültasyonları ile kas biopsisi yapıldı. Örnek, bakteriyolojik açıdan steril bulundu. Patolojik değerlendirmesinde ‘miksoid değişiklikler, bir alanda ossifikasyon gösteren myofibroblastik proliferasyon’ saptandı. Yatış süresince antibiyoterapi alan hasta, aşı enjeksiyonuna bağlı myozitis ossifikans tanısı alınca antibi-yoterapisi kesilerek izleme alındı. Takiplerinde lezyon giderek küçüldü ve kayboldu.

Çıkarımlar: Bu olgu ile yumuşak doku kitlelerinin değerlendiril-mesinde myozitis ossifikansın da akla getirilmesini vurgulamak istedik.

Anahtar Kelimeler: Myozitis ossifikans, enjeksiyon, yumuşak doku kitlesi

P-109

Enfeksiyoz mononükleozlu bir olguda Gianotti-Crosti sendromu ve eritema nodozum birlikteliğiEmine Olcay Yasa, Gülser Esen Besli, Müferret Ergüven, Pınar Yağmur, Sema YıldırımSB Medeniyet Üniversitesi, Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul, Türkiye

Giriş: Gianotti-Crosti sendromu (GCS), çocukluk çağının papü-ler akrodermatiti olarak da adlandırılır. GCS yüz, kalça ve eks-tremitelerde belirgin olmak üzere papüler veya papüloveziküler lezyonlarla karakterizedir. İlk olarak hepatit B virüsü GCS ile iliş-kilendirilmiştir. Daha sonra çok farklı viral infeksiyonlardan EBV, CMV, coxsackievirus, HIV ve parainfluenza virus ile birliktelik bu sendromda rapor edilmiştir. Bu bildiride döküntü ile başvuran; enfeksiyoz mononükloza (EMN) bağlı GCS tanısı alan ve izlemde eritema nodozum da gelişen bir olgu sunulmuştur.

Olgu: Oniki yaşında kız hasta bir haftadır devam eden döküntü nedeniyle başvurdu. Ağız mukozası içerisinde yaygın veziküler, tüm vücutta yaygın papüler ve veziküler döküntüsü olan has-tanın beslenmesi azalmıştı. Öyküsünden birkaç hafta önce üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği öğrenildi. Yatışında yapılan fizik muayenesinde döküntü dışında patolojik bulgu saptanmadı. Hepatosplenomegali ve lenfadenopati yoktu. Hastanın tam kan sayımında hg 15.1 gr/dL, WBC 9300/mm3, PLT 372000/mm3 idi. Biyokimyası normal sınırlardaydı. Hepatit A, B ve C serolojisi, rubella IgM, toxoplazma IgM, CMV IgM, Parvovirus B-19 IgM, C3, C4, ve ANA negatif saptandı. EBV-VCA Ig M: 16 (<10) olup


S74

EMN gösteriyordu. Hastadan cilt biyopsisi alındı, patolojisi pa-puller akrodermatit ile uyumlu geldi. Bu bulgularla EMN’a bağlı GCS tanısı aldı. İzlemde her iki bacağın ön yüzünde olmak üzere, seyrek olarak gluteal bölgede 10-15 mm çapında deriden kaba-rık, ağrılı, sert deri nodülleri gelişti ve bu döküntüler eritema no-dozum olarak değerlendirildi. Semptomatik tedavi verilen hasta bulguların giderek azalması nedeniyle yatışının 6. günü ayaktan izlenmek üzere taburcu edildi.

Çıkarımlar: EBV infeksiyonu dünyada yaygındır, çoğunlukla be-lirtisiz ve çocukluk çağında, genellikle primer enfeksiyon tablo-sunda (EMN) görülür. EN ve GCS EBV ile birlikteliği olabilen, nadir iki farklı klinik tablodur ve bu vakada iki klinik tablo bir arada görülmüştür.

Anahtar Kelimeler: Gianotti-Crosti sendrom, eritema nodozum, enfeksiyoz mononükleoz

P-110

Rikets ile başvuran tirozinemi olgusuBurcu Karakayali1, Gizem Kaynar Beyaz1, Ahmet Sami Yazar1, Hüsniye İşcan1, Nesrin Özkan1, Duygu Tunçel1, Fatma Dursun2, Şirin Güven1, İsmail İşlek1

1Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye2Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Endokrinolojisi Kliniği, İstanbul, Türkiye

Giriş: Tirozinemi, otozomal resesif geçiş gösteren, tirozin amino asit metabolizmasındaki enzim defektlerinden kaynaklanan, yeni-doğan veya çocukluk döneminde tanı konan bir hastalıktır. Tip1 hipertirozinemide, fumaril asetoasetat hidroksilaz enzim defekti sonucu karaciğer, böbrek, sinir sistemi etkilenir ve orta düzeyde hi-pertirozinemi görülür. Tedavisiz hastaların çoğu, 2 yaşından önce akut hepatik kriz ile kaybedilir. Bu sunuda rikets bulguları ile başvu-rup tirozinemi tip 1 tanısı alan olgumuzu paylaşmak istedik.

Olgu: On bir aylık erkek hasta desteksiz oturamama, göğüs ka-fesinde şekil bozukluğu ve son bir ay içinde tartı kaybı yakınma-ları ile kliniğimize başvurdu. Özgeçmiş ve soygeçmişte özellik saptanmadı. Farklı anne ve babadan olan diğer iki kardeşinin de sağlıklı olduğu belirtildi. Fizik muayenesinde tartı: 7500 gr (<3 persentil), boy: 67 cm idi (<3 persentil). Genel durumu orta, bilinç açık idi. KTA: 135/dk, DSS: 45, Akciğer oskültasyonunda yaygın sibilan ralleri mevcut idi. Göğüs kafesinde çan göğüs deformitesi saptandı. Batın muayenesinde batın distandü gö-rünümde, palpasyonda hepatosplenomegalisi mevcut idi. Eks-tremitelerde bacaklarda açıklığı içe bakan eğrilik mevcut idi. Nöromotor sistem değerlendirmesinde hastanın başını tuta-bildiği ancak desteksiz oturamadığı görüldü. Laboratuar incele-

melerinde Hb: 11.95g/dL, beyaz küre 21.200hücre/µL, trombosit 149.000/µL, AST:102U/L, ALT 53U/L, Ca: 8.9 mg/dL, P:1,4 mg/dL, ALP:3182U/L, PTH: 288.3 pg/mL idi. Hasta bu bulgular ile akut alt solunum yolu enfeksiyonu ve rikets ön tanıları ile servise ya-tırıldı. Fosfor düzeyi ileri derecede düşük olan hastada ön planda hipofosfatemik rikets düşünüldü. Hastanın tam idrar inceleme-sinde glukozüri (2+), proteinüri (1+), ketonüri (1+) varlığı ile has-tada renal proksimal tübülopati saptandı. Hepatomegalisi olan hastadan istenen PT: 56,5 sn, aPTT: 98,9sn, direkt bilirubin dü-zeyi 3,8 mg/dl, indirekt bilirubin düzeyi 1,7 mg/dL ölçüldü. Tüm batın ultrasonografik incelemesinde karaciğer parankiminde en büyüğü 2,5 mm boyutlarında ölçülen çok sayıda hiperekojen nodüller, her iki böbrek boyutları ve parankim ekojenitelerinde artış saptandı. Hastadan doğumsal metabolik hastalık taraması, serum kantitatif aminoasit, idrar organik asit ve idrarda süksi-nilaseton gönderildi. Koagülopatisi ve tubulopatisi olan hastada ön planda hepatorenal tutuluma neden olan hastalıklardan tiro-zinemi tip1 düşünüldü. Alfa feto protein (AFP) düzeyi 23300ng/ml olarak ölçüldü. Serum aminoasit incelemesinde tirozin, meti-onin ve fenilalanin düzeyleri normalin iki katının üzerinde sap-tandı. İdrarda süksinilaseton pozitifliği görülmesi üzerine hasta-ya tirozinemi tip 1 tanısı kondu. Hasta enzim tedavisi başlanmak üzere ilgili merkeze yönlendirildi ve karaciğer transplantasyonu listesine alındı.

Çıkarımlar: Tirozinemi tip1 akut formunda genellikle doğumu izleyen ilk haftalardan sonra ağır karaciğer yetmezliği bulguları, eşlik eden kusma, ishal, sarılık, hipoglisemi, ödem, asit ve kana-ma bozuklukları ile karşımıza çıkar. Hastalarda aynı zamanda renal tübüler disfonksiyona ikincil olarak gelişen hipofosfatemik kemik hastalığı da görülür. Daha geç aylarda ortaya çıktığında büyüme gelişme geriliği, hepatosplenomegali, karaciğer yetmez-liği, rikets ve tubulopati ile kendini gösterir. Olgumuz, nadir gö-rülmesi yanında rikets, tubulopati ve hepatomegali gibi birbirleri ile ilişkisiz gibi görülen bulguların varlığında tirozinemi tip1’in de akla gelmesi gerektiğini vurgulamak üzere sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Tirozinemi, rikets, renal proksimal tubulopati

P-111

Legg-Calve-Perthes tanılı bir olgu sunumu - olgu sunumuAhmet Yıldırım, Aslı Aslan, Güldane Koturoğlu, Zafer KurugölEge Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye

Legg-Calve-Perthes hastalığı femur başı epifizinin avasküler ya da idiopatik osteonekrozudur. Etyolojisinde femur başının ye-tersiz kanlanması neden olarak gösterilmekte olup, bu yetersiz


S75

kanlanmanın nedeni hala tam olarak aydınlatılmamıştır. Ge-nellikle erkek çocuklarda görülen ve femur başı deformitesi ile erken osteoartrite yol açabilen nadir bir hastalıktır. Oldukça yük-sek morbiditeye sahiptir. Genellikle tek femur başı etkilenmesi-ne rağmen %20 vakada bilateral görülür. Tanı fizik muayene ve radyolojik inceleme ile sinovit, artrit ve büyüme nedenli ağrı se-beplerinin dışlanması ile konur. Bu yazıda, Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Genel Pediatri Polikliniğine yaklaşık 6 aydır süren sol kalçadan bacağa yayılan ağrı, topallama yakınması ile başvuran, fizik muayene, laboratuvar ve radyolojik (direk grafi ve MR) in-celemeler ile Legg-Calve-Perthes hastalığı tanısı alan 9 yaşındaki erkek olgu literatür eşliğinde tartışılmış ve çocuk polikliniklerin-de nadir saptanan bu hastalığa dikkat çekilmiştir.

Anahtar Kelimeler: Bacak ağrısı, erkek çocuk, Legg-Calve-Perthes hastalığı

P-112

Pediatrik yoğun bakım ünitesinde yüksek doz kolşisin intoksikasyonlu bir olguFiliz SerdaroğluSüleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Isparta, Türkiye

Giriş: Kolşisin, Colchicum Autumnale bitkisinden elde edilmiş antienflamatuvar etkisi olan doğal bir alkaloiddir. Erişkinler-de Behçet Hastalığı, gut artriti, skleroderma ve çocuklarda ise özellikle Ailevi Akdeniz Ateşi’nin akut ataklarını ve amiloidoz gelişimini önlemede kullanılan bir ilaçtır. Ailevi Akdeniz Ateşi hastalığının yaygınlığına bağlı olarak kolşisinin sık kullanımı, zehirlenme olgularının sayısının artışını da beraberinde getir-miştir. Özellikle yüksek dozlarda alındığında ölüme neden ol-maktadır. Bu yazıda intihar (suicide) amacıyla yüksek doz kolşi-sin alan ve pediatrik yoğun bakım ünitesinde izlediğimiz 14 yaş 6 aylık kız hasta sunuldu. Yoğun bakım şartlarında semptomatik tedavi uygulanan hastanın takibinde ilaç yan etkilerinden pıhtı-laşma testlerinde (aPTT, PT, INR) uzama, D-dimer’de artış ve tam kan sayımında bisitopeni (trombositopeni ve lökopeni) tablosu gelişti. Diğer tetkiklerine bakıldığında AST, ALT, LDH, CPK, CK-MB ve miyoglobin değerlerinde de yükselme olduğu saptandı. Yatışının beşinci gününde tüm hematolojik ve biyokimyasal de-ğerlerinin normale dönmesi üzerine pediatri kliniğine devredi-len olgu yatışının yedinci gününde taburcu edildi. Kolşisin sıkça kullanılan, terapötik ve toksik dozları birbirine yakın olup, çoğu kez dozdan bağımsız olarak yüksek morbidite ve mortaliteye yol açabilen bir ilaçtır. İntihar girişiminde bulunarak akut kolşisin zehirlenmesi nedeniyle pediatrik yoğun bakım ünitesinde izledi-ğimiz bu olguyu, klinik özellikleri ve sonuçlarıyla tartışarak kolşi-sin zehirlenmesine dikkat çekmek amacıyla sunuyoruz.

Anahtar Kelimeler: İntoksikasyon, kolşisin, yoğun bakım

P-113

P-114

Sık görülen hastalığın nadir yüzü: Eritema marginatumFatma Saltık, Nagehan Aslan, Tuğba Koca, Çiğdem KaşıkaraSüleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Isparta, Türkiye

Giriş: Eritema marginatum, akut romatizmal ateş (ara) tanısında kullanılan ancak nadir görülen major tanı kriterlerinden birisidir. Biz bu sunumda eritema marginatum ile başvuran ARA tanılı ol-guyu sunarak sık duyulan ancak nadir görülen bu fizik muayene bulgusuna dikkat çekmek istedik.

Olgu: Bir yıl önce ARA tanısı alan, ancak takipsiz olan on yaşın-daki kız hasta bir haftadır olan döküntü nedeni ile başvurdu. Fi-zik muayenesinde vücudunun çeşitli yerlerinde belirip, kısa sü-rede kaybolan, dantela tarzında eritema marginatum ile uyumlu döküntüleri mevcuttu. Laboratuvar: Hb:13 g/dL BK:14.300/mm3, Plt:355.000/mm3, ESH:50 mm/saat, CRP:135 mg/L, ASO: 1080 IU/mL, Rutin karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri normaldi. Elektrokardiografisinde PR mesafesi 0.20 sn idi. Ekokardiogra-fik incelemesinde 2. derece mitral yetmezlik saptanan hastaya 75 mg/kg dozundan salisilat başlandı. Boğaz kültüründe Agrubu Beta Hemolitik Streptokok üredi. Hasta benzatinpenisilin-G pro-filaksisine alındı.

Tartışma: Agrubu beta hemolitik streptokok infeksiyonu sonucu oluşan ARA, farenjitlerin iyi bilinen nonsüpüratif birkomplikas-yonudur. Hastalığın gelişmiş ülkelerde sıklığı ve önemi giderek azalmakla birlikte, az gelişmiş ve gelişmekte olan ülkelerde hala edinilmiş kalp hastalıklarının en önemli nedenini oluşturmak-tadır. Modifiye Jones Kriterlerine göre artrit, kardit, sydenham koresi, subkutan nodüller ve eritema marginatum ARA’nın beş major kriteridir. Eritema marginatum, eritemli, kaşıntısız, ortası soluk, yuvarlak ve deriden hafif kabarık olan ve olguların ancak %5’inde görülen lezyonlardır. Genellikle gövde ve ekstremite-lerde lokalizedir. Yüz ve ekstremitelerin proksimalinde nadiren görülen eritema marginatuma ARA’ya özgü cilt bulgusu olması, major kriterler arasında sıkça duyulması ancak nadir görülmesi nedeni ile dikkat çekilmek istendi.

Anahtar Kelimeler: Akut Romatizmal ateş, eritema marginatum, major kriter


S76

P-115

Ağır demir eksikliği anemisi, bezoar ve glikojen depo hastalığıMuhammet Ali Varkal, İsmail Yıldız, Gülşah Kavrul, Seda Günhar, Metin Uysalol, Serap Karaman, Gülşen Acar, Özlem Durmaz, Mehmet Cihan Balcı, Ayşe Kılıç, Fatma Oğuzİstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Çocukluk çağında demir eksikliği anemisi ve pika birlik-teliği özellikle 5 yaş altında görülmesine rağmen, ağır anemi ve pika öyküsü olan 16 yaşındaki bir hasta, endoskopisinde sapta-nan sünger bezorları nedeniyle sunuldu.

Olgu: Öncesinde bir şikayeti olmayan kız hastanın yaklaşık 1 yıl önce yorgunluk ve halsizlik şikayeti başlamış ve son 1 ayda şikayetleri giderek artmış. Başvurduğu hastanede hemoglobin: 5,2 gr/dL, hematokrit: %17,6, ortalama eritrosit hacmi: 62,5 fL saptanmış ve hasta ileri tetkik amacıyla tarafımıza yönlendiril-miş. Özgeçmişinde 4 yaşından itibaren sünger yeme öyküsü, soy geçmişinde akraba evliliği mevcuttu. Tartı: 47,2 kg (3-10.p), boy: 156 cm (10-25.p), nabız:114/dk idi. Genel durumu iyi ve soluk görünümde olan hastanın 2/6 sistolik üfürümü vardı. Kostal sınırdan itibaren karaciğer 4 cm, dalak 10 cm palpe edilebiliyordu. Diğer sistem muayeneleri normal izlendi. He-moglobin 4,7 g/dL, hematokrit %16,3, ortalama eritrosit hacmi 62,3 fL, MCH 17,9 pG, lökosit 3200 mm3, trombosit: 229.400 mm3 saptandı. Periferik yaymasında hipokromi, anizositoz, mikrositoz ve poikilositoz izlenirken, atipik hücre görülmedi. Bazal kan örnekleri alındıktan sonra hasta transfüze edildi. Ba-zal tekiklerinde, LDH: 321, haptoglobulin: 64,1, retikülosit %1, total bilirubin: 2,5, direkt bilirubin: 0,56, direkt coombs pozitif saptandı. Demir: 15 mcg/dL, total demir bağlama kapasitesi: 639 mcg/dL, ferritin: 1,27 ng/mL, vitamin B12 düzeyi: 401,5 pg/mL, folat: 11,02 ng/mL idi. Hemoglobin elektroforezinde HbA: %96,5 HbA2:%2,8 HbF: %0 saptandı. Bisitopenisi nede-niyle yapılan kemik iliği aspirasyonu incelemesinde maligni-te lehine bulgu görülmezken, eritroid seride artma saptandı. Batın görüntülemesinde portal hipertansiyon lehine bulgular saptanması üzerine hastaya üst gastrointestinel sistem endos-kopisi yapıldı. Varis görülmezken mide ve duedonumda yay-gın sünger bezoarları görüldü. Sertleşmiş olması nedeniyle endoskopik olarak çıkarılamayan sünger bezoarların literatür-de kola gibi asitli içeceklerle tedavi edildiği bilgisine ulaşıldı. Hastamıza da önerilen tedaviden sonra endoskopisinde bezo-arlarının kaybolduğu görüldü. Hepatosplenomegali açısından tetkikleri sürdürülen hastanın karaciğer biyopsinde glikojen depo hastalığı gösterildi.

Çıkarımlar: Derin anemi ile gelen, hepatosplenomegali saptanan vakalarda ayırıcı tanıda portal hipertansiyon, sindirim sistemin-

de bezoarlar ve glikojen depo hastalığı gibi metabolik hastalıklar nadir de olsa bir arada bulunabilir.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, anemi, pika

P-116

Akut infantil hemorajik ödem: Bir olgu sunumuBurcu Bursal Duramaz1, Lida Bülbül1, Nevin Hatipoğlu2, Tayyibe Sever1, Sadiq İsmayilov1, Meryem Benzer3, Sami Hatipoğlu1

1Bakirköy Dr Sadi Konuk Eğitim ve Araştirma Hastanesi, Çocuk Sağliği ve Hastaliklari Kliniği, İstanbul, Türkiye2Bakirköy Dr Sadi Konuk Eğitim ve Araştirma Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon Kliniği, İstanbul, Türkiye3Bakirköy Dr Sadi Konuk Eğitim ve Araştirma Hastanesi, Çocuk Nefroloji Kliniği, İstanbul, Türkiye

Giriş: Akut infantil hemorajik ödem (AİHÖ), süt çocukluğu dö-neminde görülebilen; ateş, ödem ve purpurik deri döküntüleri ile karakterize derinin lökositoklastik vaskülitidir. Hastalığın baş-langıcı oldukça gürültülü olmasına karşın 1-3 hafta arasında ken-diliğinden iyileşir. Burada infantil hemorajik ödem tanısı almış 10 aylık bir kız çocuğu sunulmuştur.

Olgu: On aylık kız hasta, dört gün önce başlayan bacaklarda ve kollarda şişlik ve morluk şikayeti ile tarafımıza başvurdu. Bir haf-ta önce gribal enfeksiyon geçiren hastanın ilaç kullanımı ve yakın zamanda aşılanma öyküsü yoktu. Fizik muayenesinde genel du-rumu orta, huzursuz olan hastanın aksiler ateşi: 36,5 C, kalp tepe atımı: 90/dk, dakika solunum sayısı: 32/dk, kan basıncı: 90/50 mmHg olarak ölçüldü. Vücut ağırlığı: 8 kg (25.persentil), boy: 71 cm (25. persentil) olan hastanın kollarında ve yüzünde daha be-lirgin olmak üzere çapları 2-4 cm arasında değişen purpurik ve ekimotik döküntüsü mevcuttu. El ve ayaklarında ödem saptanan hastanın oskültasyonla akciğer sesleri kabalaşmıştı. Diğer sistem muayeneleri olağandı. Laboratuar incelemelerinde; total lökosit sayısı: 17.300/mm3 (%49 nötrofil, %42 lenfosit, %6,8 monosit, %0,5 eozinofil, %1,6 bazofil), hematokrit %33,9, hemoglobin 11 gr/dL, trombosit sayısı 646.000, eritrosit sedimentasyon hızı (ESR) 53 mm/saat, C reaktif protein (CRP) 2,9 mg/dL, aktive par-siyel tromboplastin zamanı (aPTT) 15,3, protrombin zamanı (PT) 10.3, INR 0.9 saptandı. Karaciğer, böbrek fonksiyonları, elektro-litleri ve tam idrar tahlili normaldi. ASO: 51,7 İÜ olan hastanın Ig A, Ig G, Ig M, Ig E, C3 ve C4 değerleri normaldi. Hastanın akciğer grafisinde sağda pnömonik parakardiyak infiltrasyon saptandı. Etyolojiye yönelik gönderilen HAV, HBV, HCV, HIV, EBV, CMV, Parvo virüs ve Mycoplasma pneumoniae’ye yönelik serolojik tet-kiklerinde aşılanmaya bağlı anti-HBs pozitifliği dışında özellik


S77

saptanmadı. Hasta akut infantil hemorajik ödem ve pnömoni ön tanısıyla hastanemiz çocuk sağlığı ve hastalıkları kliniğine yatı-rıldı. Ağrılı ödem ve yoğun döküntüleri nedeniyle prednisolon 1 mg/kg/gün ve pnömoni tanısıyla intravenöz sefuroksim sodyum 150 mg/kg/gün başlandı. Prednol tedavisi 3. günde kesildi. Dö-küntü ve ödemi 7 gün içerisinde gerileyen hasta taburcu edildi. Hastanın tüm vücut lezyonlarının tam olarak iyileşmesi 21 gün içinde oldu.

Çıkarımlar: Derinin lökositoklastik vasküliti olan AİHÖ, iyi seyirli bir hastalıktır. Purpurik döküntü ve ödem ile başvuran hastalarda Henoch-Schönlein purpurası, meningokoksemi, purpura fulmi-nans gibi hastalıklarla ayırıcı tanısının yapılması ve AİHÖ’in de akılda tutulması gerektiğini vurgulamak istedik.

Anahtar Kelimeler: Akut infantil hemorajik ödem, purpura, vas-külit

P-117

Artrit-artralji her zaman pediatrik mi?Özlem Bostan Gayret, Özgül Yiğit, Meltem ErolBağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, İstanbul, Türkiye

Çocukluk çağında hastaneye başvuru sebepleri arasında artrit-atralji önemli bir yer tutmaktadır. Bu dönemde artrit-artralji se-bepleri olarak enfeksiyonlar, romatizmal hastalıklar hatta malign hastalıklar düşünülmektedir. Hareketli bir çağ olan çocuklukta travma da sıklıkla akla gelir. Ancak diğer ortopedik problemlerin de görüldüğünü olgumuzu sunarak hatırlatmayı düşündük.

13 yaşında erkek hasta sağ diz ağrısı şikayeti ile çocuk acil poli-kinliğimize başvurmuş. Bir yıl öncede yine sağ dizde ağrısı olan hastada travma öyküsü yoktu. Fizik muayenesinde sağ dizde şişliği ve basmakla hassasiyeti mevcut idi. Kızarıklık ve ısı artı-şı saptanmadı. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin: 14,4 g/dL, lökosit: 6580 mm3, trombosit: 356000 mm3, CRP: 4,10 mg/l, eritrosit çökme hızı: 12 mm/sa, ASO: 135,8 IU/mL RF: 0,6 IU/mL, ANCA: negatif, antidsDNA: negatif idi. Hastamız akut faz reaktanlarının negatif olması, romatizmal ve enfeksiyon neden-lerden uzaklaşılması üzerine tekrar değerlendirildi. Şişliğin tibial tüberkül üzerine daha lokalize olması ve hastanın radyografisin-de tüberkülde düzensiz osifikasyonu saptanması üzerine Osgo-od Schlatter hastalığı tanısı kondu. İstirahat ve aktivitelerin kısıt-lanması önerildi. Ortopedi polikinliğine yönlendirildi. Çocukluk çağında eklem ağrılarında pediatrik hastalıklar dışında ortopedik hastalıkların da düşünülmesi gerektiğini vurgulamak amacıyla vakamız sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Artrit, çocukluk çağı, osgood schlatter hastalığı

P-118

İntramuskuler seftriakson kullanımı sonrası gelişen otoimmun hemolitik anemi olgusuFatih Varol, Nihal Özdemir, Hakan Yazan, Gizem Pamuk, Türkay Rızayev, Halit Çamİstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Otoimmun hemolitik anemide hasta kendi eritrositlerine karşı antikor yapmakta ve antikorla kaplanmış eritrositler retikü-loendotelyal sistemde parçalanmaktadır. Otoantikorların izotipi, ısı reaktivitesi ve kompleman bağlama özelliklerine göre değiş-mektedir. Otoantikorların tipine göre otoimmun hemolitik ane-miler sıcak, soğuk ve paroksismal soğuk hemoglobinürisi olarak üçe ayrılmaktadır. Sıcak tip eritrositlere bağlanan IG G sınıfından antikorlarla oluşur. Bazı vakalarda komplemana bağlanarak damar dışı hemolize yol açar. Nedeninin belirlenemediği vakalar primer otoimmun hemolitik anemi olarak tanımlanır. Bazı vakalarda lu-pus eritematozus, immun yetersizlik, enfeksiyonlar (mikoplazma, viruslar), lenfoma gibi altta yatan hastalık saptanır ve sekonder otoimmun hemolitik anemi olarak tanımlanır. İmmun hemolizle-rin %20 kadarı penisilinler, sefalosporinler, fenasetin, kinidin, alfa-metil dopa gibi ilaçlara bağlı olarak oluşur. Bu yazıda altta yatan hastalık öyküsü bulunmayan ve seftriakson kullanımı sonrası geli-şen 10 yaşındaki otoimmun hemolitik anemi olgusu sunulmuştur.

Olgu: Öncesinde sağlıklı olan on yaşında kız hasta, bir hafta önce başlayan kulak ağrısı şikayeti ile başvurduğu dış merkezde üç gün süre ile intramuskuler seftriakson tedavisi uygulanmış. Tedavi sonra-sı gelişen uykuya meyil, halsizlik, solukluk, nöbet geçirme şikayetleri ile başvurduğu dış merkezden tarafımıza yönlendirildi. Fizik mua-yenesinde genel durumu kötü, cilt soluktu, bilinç konfüze idi. Kan basıncı 90/60 mmHg, kalp tepe atımı 160/dk idi. Sistem muayene-leri normal bulundu. Organomegali veya lenfadenopati saptanmadı. Kan sayımında WBC:23,500/mm3, Hbg:4,2g/dL, Plt:228.000/mm3 idi ve hematokrit okunamadı. Kan gazı normaldi. Kan biyokimyasın-da AST: 200IU/L, ALT: 70IU/L, total bilirubin: 4,15mg/dL, direk bi-lirubin: 0,51mg/dL, LDH: 1684IU/l, ürik asit: 4,8mg/dL, potasyum: 4,4mmol/L, fosfor: 4mg/dL, CRP: 5 kat kadar yüksek, sedimantas-yon: 12mm/sa saptandı. Tam idrar tahlilinde 3 pozitif lökosit,3 po-zitif eritrosit saptandı, direk bakıda hücre görülmedi, hemoglobinüri olarak değerlendirildi. Direk coombs testi 3 pozitif saptandı. Perife-rik yaymada hipokromi, şistosit ve fragmante eritrositler saptandı. Trombosit kümesi yeterli, atipik hücre görülmedi. Retikulosit sayısı %1,5 saptandı. B 12 vitamini: 426,6 pg/mL, folat:8,02 pg/mL, ferritin: 7016 ng/mL, seruloplazmin: 30,5 mg/dL bulundu. Haptoglobulin ise 30,3 mg/dL ‘nin altında düşük saptandı. Eşlik edebilecek otoimmun hastalıklar açısından otoantikorlar gönderildi. ANA, anti ds DNA, antikardiyolipin antikorları negatif bulundu. İmmun yetmezlik açı-sından bakılan Ig ve Ig subgrup değerleri yaşa göre normal sınırlarda saptandı. Viral serolojisinde CMV Ig-M ve mikoplazma IgM pozitif-


S78

liği saptandı. CMV DNA PCR tetkiki gönderildi. Hastaya 3 kez 1gr/kg IVIG tedavisi verildi. 30 mg/kg dozundan pulse steroid tedavisi baş-landı. Akut faz reaktanları pozitif olan hastaya mikoplazma açısından 15 mg/kg/gün İ.V. klaritromisin tedavisi başalndı. Beraberinde mide koruyucu tedavi verildi, i.v mayi desteği yapıldı. Takiplerinde retikü-losit değerleri %30’a yükseldi. Progresif olarak steroid tedavisi 5 mg/kg dozuna düşüldü. İzlemde hemoglobinürisi gerileyen hastanın he-matokrit düzeyi %30’a kadar yükseldi. Şüpheli konvulziyon öyküsü olan hastanın göz dibi incelemesi ve kranial MRG normal saptandı. Takibinde direk coombs negatifleşti.

Çıkarımlar: İntravasküler hemoliz tablosu ile başvuran hastamızın yapılan tetkiklerinde otoimmun hemolitik anemi saptanıp etyo-lojide i.m. seftriakson kullanımı veya geçirilmekte olan CMV, mi-coplazma enfeksiyonlarına sekonder hemolizin olduğu düşünül-dü. Hastanın ayırıcı tanısı için CMV PCR sonucu beklenmektedir.

Anahtar Kelimeler: Hemolitik anemi, otoimmun hemoliz, seftriakson

P-119

Hastanede yatan çocuklarda malnütrisyon durumunun değerlendirilmesiSelvinaz Edizer1, Rümeysa Dülger2, Müge Üçüncü2, Filiz Özkaya Gül1, Murat Konya1, Abdulkadir Öztürk2, Seda Geylani Güleç1

1Gaziosmanpaşa Taksim Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye2Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Aile Hekimliği Kliniği, İstanbul, Türkiye

Amaç: Hastanemiz çocuk kliniğinde yatırılarak izlenen olgularda malnütrisyon sıklığını ve derecesini saptayıp, enfeksiyonla ilişki-sini belirlemeyi amaçladık.

Gereç ve Yöntemler: Kasım 2013- Nisan 2014 tarihleri arasında yaşları 1ay-14 yaş arasında olan 114 olgunun antropometrik öl-çümleri retrospektif olarak değerlendirildi. Gomez sınıflamasına göre bu ölçümlerin hesapları yapılarak malnütrisyon dereceleri belirlendi. Doğum ağırlığı 2500 gr ’ın altında olanlar, prematüre doğanlar ve yenidoğanlar çalışmaya alınmadı.

Bulgular: Çalışmaya alınan olguların yaşları 1-168 ay arasında olup, yaş ortalaması 9.0±3.06 ay idi. Olguların 51’i (%44.7) kız, 63’ü (%55.3) erkekti. 34 olguda (%29.8) malnütrisyon saptandı. Gomez sınıflamasına göre olguların 28’i (%24.6) hafif, 3’ü (%2.6) orta, 3’ü (%2.6) ağır derecede malnütrisyonlu, 80’i (%70.2) normal idi. Ağır malnütrisyonlu hastalar 3, 14 ay ve 11 yaşında idi. Orta mal-nütrisyonlu hatalar ise 2, 3.5 ve 7 aylık idi. Tüm olguların %93’ü (n=106) enfeksiyonla ilişkili nedenlerle yatırılmıştı. 8 hasta (%7) enfeksiyon dışı nedenlerle yatırılmıştı. Malnütrisyon saptanan 34

olgunun %97’si (n=33) enfeksiyonla ilişkili olup, bu enfeksiyonlar içinde %70 bronşiyolit ve bronkopnömoni, %30 akut gastroenterit tespit edildi. Olguların 93’ü (%81.6) ilk kez, 19’u (%16.7) ikinci kez, biri (%0.9) üçüncü kez ve biri (%0.9) 4. kez hastaneye yatmaktaydı.

Çıkarımlar: Bu çalışmanın sonuçlarına göre hastanede yatan çocuklarda halen malnütrisyon sıklığını yüksek bulmamız ne-deniyle her çocuğun yatış nedenine yönelik incelemelerinin dışında beslenme yönünden değerlendirilmesi gerektiği ve bu şekilde malnütrisyonun erken tanı ve tedavisinin çok önemli ol-duğu kanısına varılmıştır. Ayrıca başta solunum yolu enfeksiyon-ları olmak üzere enfeksiyonlar malnütrisyona yol açabilir ya da malnütrisyonu daha da ağırlaştırabilir. Enfeksiyonlar ve malnüt-risyon birbiriyle yakın ilişkili ve kısır döngü halindedir. Bu ne-denle özellikle enfeksiyon nedeniyle izlenen olguların beslenme durumlarına ve antropometrik ölçümlerine dikkat edilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, enfeksiyon, malnütrisyon

P-120

İnatçı periorbital ödem ile prezente olan enfeksiyöz mononukleoz olgusuMüferet Ergüven, Olcay Yasa, Refia Gözdenur Savcı, Doruk Gülİstanbul Medeniyet Üniversitesi, Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye

Giriş: Epstein-Barr Virüs’ün (EBV) sebep olduğu infeksiyöz mononukleoz primer olarak, halsizlik, ateş, boğaz ağrısı ve yay-gın lenfadenopati ile karakterize olan bir hastalıktır. Glandüler ateş olarak da isimlendirilen bu hastalıkta, insan EBV için tek kaynaktır. Bu virüse ilişkin enfeksiyonlar genellikle çocukluk döneminde gelişip asemptomatik seyreder. Ancak bazen tipik bulgu olarak beş günden fazla süren ateş, eksüdatif farenjit, lenfadenopati ve hepatosplenomegali, özellikle ampisilin veya penisilin kullanımı ile gelişen makulopapüler döküntüler ile de seyredebilir. Nadir görülen diğer bulgulardan biri de peri-orbital ödemdir (%10-20).

Amaç: Toplumda çok yaygın görülen ve lenfoproliferatif hasta-lıklara zemin hazırlayan bu enfeksiyonun nadir prezentasyon bulgularından biri olan inatçı periorbital ödemi vurgulamak, far-kındalığı artırmak amacıyla olgumuz sunuldu.

Olgu: 11 yaşında kız hasta ateş ve yüzünde şişlik şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Detaylandırılan anamnezinde ateşi ve yüzündeki şişliği on günden beri var olan ve dış merkezde antibiyoterapi başlanan hasta mevcut şikayetlerinin devam et-mesi üzerine tarafımıza başvurdu. Yapılan fizik muayenesinde


S79

periorbital ödem, bilateral lenfadenopati (sağda 2,5 x 1 cm, sol-da 1.5x1.5 cm, mobil, yüzeyi düzgün, ağrısız ) tonsillerde hipe-remi ve 38 derece ateş saptandı. Hastanın yüzünde nonspesifik tek tük basmakla solan maküler döküntü saptandı. Laboratuvar incelemelerinde: Hb: 12.5 g/dL, Hct: %38, WBC: 15900/mm3, NEU: %19.9, LYMPH:%76.1, PLT: 285000/mm3, CRP: 0.33 mg/dL, Sedimantasyon: 16/h, Glukoz: 98 mg/dL, Üre: 23 mg/dL, Total Protein 6,6 gr/dL albumin 4,62 gr/dL Kreatinin: 0.65 mg/dL, ALT: 400U/ L, AST: 198U/ L, PT: 15.4 sn, aPTT: 22.5 sn, INR: 1.28, Anti ds DNA: (-) olarak görüldü. Batın ultrasonog-rafisinde karaciğer 114 mm olup boyutları fizyolojik üst sınır-dadır. Dalak 111 mm olup boyutları minimal artmıştır. Boyun USG’sinde servikal bölgede bilateral anterior ve posterior ser-vikal üçgenlerde en büyükleri anteriorda sağda 32x9 mm ve solda 24x10 mm ile; posteriorda sağda 8x3 mm ve solda 11x4 mm boyutlarında olmak üzere multipl, ekojen yağlı hilusları izlenen, kortikal kalınlaşmaları belirgin lenf nodları mevcuttur olarak izlendi. Hastanın tam idrar tetkikinde idrar mikroskopi-si normal olup idrarda protein mevcut değildi. Hastanın viral markerları (CMV, Toxoplazma, Parvovirus) nonreaktif saptandı. Viral kapsid antijeni (VCA) Igm(+) saptandı. İinfeksiyöz mono-nukleoz tanısı alan hastaya semptomatik tedavi uygulandı; ta-kiplerinde ateşi düşen hastanın periorbital ödemi düzeldi ve karaciğer fonksiyon testleri normal seviyesine geriledi. Bulgu-ları düzelen hasta kontrole gelmek üzere taburcu edildi.

Çıkarımlar: EBV enfeksiyonu olan hastaların ilk prezentasyonu-nun periorbital ödem olabileceği bilinmeli; infeksiyöz mono-nukleozun daha silik olan diğer klinik ve laboratuvar bulguları araştırılması gerektiği akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: EBV, enfeksiyöz mononukleoz, periorbital ödem

P-121

Perianal abse ön tanısı ile kliniğe yatırılan, unilateral koksofemoral sinovit saptanan hastada asıl neden: LösemiMüferet Ergüven, Olcay Yasa, Refia Gözdenur Savcı, Hilal Abbakİstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye

Giriş: Ateş, artrit, miyalji romatolojik hastalıkların en tipik özellikleridir. Bu bulgular ile başvuran hastaların ayırıcı tanı-sında malign hastalıklar özellikle de lösemi düşünülmelidir. Lösemik hücrelerin periostu tutmasından, kemik infarktı, ya

da kemik iliği mesafesinin artan blast yükü ile genişlemesin-den ve lösemik sinovyal infiltrasyona bağlı olarak kaynaklanan bulgular romatolojik hastalığı taklit eder ve alttaki malign has-talığı maskeler. Lösemik sinovyal infiltrasyonlardan kaynak-lanan artritte eklem ağrısı oldukça yoğundur, şişlik yok veya azdır. Özellikle koksofemoral eklem tutulumu olduğunda bul-gular daha da silik olup, yoğun ağrı tüm perianal ve gluteal bölgede abse formasyonunu düşündüren şiddette olabilir. Dış-kılama zorluğu yaratır.

Amaç: Romatolojik semptomlar malign hastalığın ilk klinik be-lirtileri olabilir. Bu belirtiler alttaki maligniteyi maskeleyebilir. Kalça ekleminin lösemik sinoviti şiddetli ağrısı ve dışkılama zorluğu yaratarak perianal abse yanılgısına sebep olabilir. Lö-seminin bu klinik prezantasyonunu vurgulamak amacı ile va-kamız sunuldu.

Olgu: Dört buçuk yaşında erkek hastaya 3 gündür var olan ateş ve perianal ağrı şikayeti ile başvurduğu bir merkezde CRP yük-sekliği saptanarak iv antibiyotik tedavisine başlanmış. Hasta şi-kayetlerinin gerilememesi üzerine kliniğimize başvurdu. Dışkı-lama zorluğu olan hastanın fizik muayenesinde ateş:38.5, genel durumu orta, cildi soluk, kardiyovasküler sistem muayenesinde 2/6 sistolik üfürümü vardı, diğer sistem muayeneleri doğaldı. Laboratuvar değerleri, WBC:2.300/mm3, RBC:3 milyon/mm3, Hgb:8.7g/dL, Hct:%26, PLT:95.000/mm3, Sedimentasyon:103, CRP:27.2mg/dL, Kan şekeri:102, Üre:19.2, Kreatinin:0,4, Na:135, K:4, Cl:103, Ca:8.4, AST:39, ALT:21, Ferritin:302 idi. Kan kültürün-de üreme olmadı. Tüm batın Usg: Karaciğer boyutları 110 mm olup, boyutları artmıştı. Dalak 100 mm olup fizyolojik üst sınır-daydı. Bilateral Kalça Usg: Sağ femur boynunda 3 mm çaplı si-novyal kalınlaşma ile uyumlu heterojen görünüm mevcuttu. Sol koksofemoral eklem aralığında efüzyon saptanmadı. Alt batın BT: Perianal bölgede sol anterolateralde saat 2 lokalizasyonun-da lineer tarzda, 3 mm genişliğinde 1 cm uzunluğunda fibrotik doku dikkati çekti. Belirgin perianal fistül veya abse lehine gö-rünüm ve sıvı kolleksiyonu görülmedi. Sağda belirgin bilateral koksofemoral eklem sıvısında minimal artış izlenmiş olup, sino-vit lehine değerlendirildi. Hastada sıtopeni nedeni ile ayırıcı tanı amaçlı yapılan Kemik İliği Aspirasyon Biyopsisi: Hipersellüler kemik iliği, myeloid ve eritroid dizi hipoaktif. Araştırılan alanlar-da %76 oranında olup çoğunluğu orta büyüklükte dar hafif ba-zofilik stoplazma içinde belirgin nukleolus içermeyen immatür (Lenfoblast) hücreler mevcuttu. Megakaryosit az sayıda saptandı. ALL-L1 tanısı alan hasta çocuk hematoloji servisine devredilerek kemoterapi başlandı.

Çıkarımlar: Lösemik sinovyal infiltrasyona bağlı gelişen koksofe-moral artritte eklem ağrısı oldukça yoğun olup dışkılama zorluğu yaratır. Perianal abse yanılgısına sebep olan bu durum alttaki lö-semiyi maskeleyerek tanı gecikmesine neden olabilir.

Anahtar Kelimeler: artrit, lösemi, perianal abse


S80

P-122

Kaza ya da kaza dışı darbe sonucu (sarsılmış bebek) nöbet geçiren hastada izole retinal hemorajiVural Kartal, Müferet Ergüven, Asuman Kral, Olcay Yasa, Refia Gözdenur Savcı, Recep Kamil Kılıçİstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye

Giriş: Retinal hemoraji göze gelen direk travma veya dolaylı uzak organ travması sonucu(kaza veya kaza dışı sarsılmış bebek send-romu gibi) görülebilir. Darbe sonucunda küçük bebeklerde nöbet ile birlikte tek bulgu retinal kanama olabilir.

Amaç: Nöbet ile acil servise getirilen enfeksiyöz, yapısal, nörolo-jik, metabolik sorunları olmayan bebeklerde kaza veya kaza dışı darbe sonucu intrakranial herhangi bir kanama ya da odak ol-maksızın retinal hemoraji olabilir. Bu birlikteliğe dikkat çekmek amacıyla olgumuz sunulmuştur.

Olgu: Altı aylık kız hasta 1 dk süren gözlerde sola doğru sabit bakış şeklinde nöbet nedeniyle başvurdu ve başvurduğu acili-mizde de iki defa ağızda sola kayma ve sol gözde deviasyon ve sol elde atma şeklinde yaklaşık 1 dk süren nöbeti oldu. Hasta-nın öyküsünden 4 gün önce pusetinden düştüğü, yaklaşık 5 dk boyunca ağlarken katılması olduğu, başvurduğu dış merkezde nöbetinin ateşsiz olarak tekrarladığı ve dış merkezdeki iki gün-lük izleminde kranial USGsi ile 3 defa tekrarlanan beyin BTsinde patoloji saptanmadığı öğrenildi. Soygeçmişinde özelik saptan-mayan hastanın fizik muayenesinde uykuya meyilli olduğu, ön fontanelinin kabarık ve pulsatil olduğu görüldü. Hastanın nö-betlerine im. Midazolam sonrasında fenobarbital ile müdehale edildi. Hastanın nörolojik konsütasyonu, beyin BT ve difüzyon MR normal sınırlar içerisinde değerlendirildi. Hastanın tetkik-lerinde: WBC: 15700/mm3, Hb: 11,5 Hct: %35 PLT: 335000/mm3 MCV: 66,7 fl PNL:%48 LENFO: %46 üre: 16, cre: 0,29 AST: 44 ALT: 24 T.bil: 0,25CK: 449, LDH: 436 Na:137, K: 5,3, Cl: 99 Ca:11,3 CRP: (-) Kan gazında: ph: 7,44 pCo2: 70,4 HCO3: 22,9 Lac: 1,2 saptandı. Göz hastalıklarına konsulte edildi. Yapılan incelemede pupil semidilate olduğu icin değerlendirmesi optimaldir. Has-tanın fundoskopik incelemesi papil ödem izlenmemiş olmakla beraber fazlaca retinal hemorajiler oldugu izlenmiştir. İstismar acısından aileyle yapılan değerlendirmede şiddet olmadığı ço-cuğun kendi hareketliliği neticesinde pusetinden düştüğü dü-şünüldü. Hastanın EEGsi: Spontan uykuda alınan kayıtta uyku değişiklikleri görülmüş olup epileptiform aktivite ya da hemisfer asimetrisi görülmemiştir olarak izlendi. Tekrarlanan fundosko-pik muayenede sağ gözde foveayı tamamen kapatmayan, solda ise arka kutbu kapatan subhyaloid hemoraji izlendi. Ayrıca her iki gözde yaygın preretinal hemorajileri mevcuttu. Hemorajilerin

oluşma süresinin 1 aydan fazla olmayacağı düşünüldü. Hastanın ışık-obje takibi izlenmedi olarak yorumlandı. Etiyolojik inceleme açısından metabolik tetkikleri de alınan hasta poliklinik kontro-lüne gelmek üzere taburcu edildi.

Çıkarımlar: Retinal hemoraji genellikle istismarı düşündürür ve intrakranial hadiselerin eşlik etmesiyle nöbetler izlenebilir. Fakat travma öyküsü olan, intrakranial patoloji izlenmeyen, salt retinal hemoraji ve nöbet aktivitesiyle başvuran vakalar da unutulma-malıdır.

Anahtar Kelimeler: Nöbet, intrakranial kanama, retinal hemoraji

P-123

Parotis bezinde şişlik nedeniyle başvuran olguda tekrarlayan parotit tanısıMüferet Ergüven, Refia Gözdenur Savcı, Olcay Yasa, Şadiye Tüter Özİstanbul Medeniyet Üniversitesi, Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye

Giriş: Tekrarlayan parotit, parotisin tek veya iki taraflı şişmesi ile ka-rakterize, ataklarla seyreden, non-obstrüktif, non-süpüratif, enfla-matuar hastalığıdır. İnsidansı bilinmemekle birlikte sadece vaka se-rilerinin bildirilmiş olması nadir görüldüğünü düşündürmektedir.

Amaç: Parotis lojunda şişlik nedeniyle başvuran ve tekrarlayan parotit tanısı alan olguda, bu hastalığı vurgulamaktır.

Olgu: On üç yaşında erkek hasta ateş, sağ parotiste şişlik, kıza-rıklık ve ağrıyla başvurdu. Fizik muayenesinde ek patoloji sap-tanmayan hastanın hemogramında lökositozu mevcuttu ve amilaz:378 CRP:4,34 olarak saptandı. Antibiyoterapi ve iv hidras-yon başlandı. Parotis ultrasonografisinde: Sağ parotis glandının yüzeyel parçası boyutu 51x24 mm olup artmıştır. Derin boyutu 40x26 mm’dir. Parankimi ileri derecede heterojen olup içerisinde en büyüğü 10x5 mm boyutunda hipoekoik lezyonlar izlendi (lenf nodu?).Ancak içerisinde en büyüğü 2.4 mm uzunluğunda bir kaç adet kalsifikasyon saptandı. Komşu anterior juguler zincirde en büyüğü 36x14 mm boyutlarında multipl reaktif LAP saptanmak-tadır. Görünüm parotitis lehine anlamlıdır olarak görüldü. Öykü-sünde beş yıl içinde 5. parotitis atağı olduğu öğrenildi. Eski tah-lilleri incelendiğinde; IgG subgruplarının normal olduğu, izole Ig A eksikliği saptandığı görüldü. Tüm abdomen Usg’de: Mide distalinde yaklaşık 4 cm’lik bir segmentte en kalın yerinde 3 mm ulaşan diffüz simetrik duvar kalınlaşması mevcuttur. Batın sağ alt kadranda mezenterik yerleşimli en büyüğü 26x8 mm boyut-larında multipl reaktif lenf nodları izlendi. Büyüme ve gelişimi,


S81

biyokimyasal parametreleri normal olan, ishal, kusma, kilo kaybı, hepatosplenomegalisi olmayan ve periferik yaymada atipik hüc-re saptanmayan hastamızda maligniteden uzaklaşıldı. Kontrol parotis Usg’de: Sağ parotis gland boyutları 41x21 mm olup kon-turları belirgin ondüle görünümdedir. Parankimde noduler he-terojen hipoekoik görünüm izlenmektedir. Parankim içerisinde ekojen kalisifikasyonlar ve en büyüğü 9.7x3 mm boyutlu multipl dağınık yerleşimli lenf nodları mevcuttur. Parotis gland inferior komşuluğunda en büyüğü 20x12 mm boyutlu lobüle konturlu yağlı hilusu oblitere bir kaç adet reaktif lenf nodu saptandı. Ta-nımlanan bulgular geçirilmiş parotitidis enfeksiyonuna sekon-der olarak değerlendirildi. Sol parotis gland içerisinde normal görünümde bir kaç adet lenf nodu izlenmekte olup parankimi homojendir olarak izlendi.Hasta cerrahi açıdan KBB’ye konsul-te edilen hastada ameliyat planlanmadı. Hasta antibiyoterapisi tamamlanıp poliklinik kontrolüne gelmek üzere taburcu edildi.

Tartışma: Tekrarlayan parotitte ( juvenil rekürren parotit) paro-tiste şişlik (%100), ağrı (%92), ateş (%41), kızarıklık ve ısı artışı görülür. Kabakulaktan sonra ikinci en sık görülen tükrük bezi hastalığıdır. Genellikle tek taraflıdır. 20 den fazla atak görüle-bildiği bildirilmektedir. Genellikle puberteden sonra semptom-lar kaybolur. Etiyolojisi bilinmemekle birlikte, konjenital duktus malformasyonları, genetik yatkınlık, enfeksiyonlar, alerji, otoim-mün hastalıklar, immün yetmezlik suçlanmaktadır. Tanıda öykü ve klinik bulguların yanı sıra USG, siyalogram, BT, MR yardım-cıdır. Tedavide fikir birliği yoktur. Ancak, akut atakta antibiyotik kullanımının, glandüler parankimde ek yıkımı önlediği bildiril-mektedir. Streptococcus viridans, Haemophilus influenzae ve Streptococcus pneumoniae etken olarak raporlanmıştır. Penisi-lin ve amoksisilin-klavulanat, masaj, sıvı alımı, sıcak uygulama, sakız çiğneme, siyalogog ajanlar, duktusa prob uygulanması ve dilatasyon önerilmektedir. Ağır vakalarda cerrahi girişim veya radyoterapi uygulanabilmektedir.

Çıkarımlar: Tekrarlayan parotit nadir görülmekle birlikte parotis bezine uyan bölgede tekrarlayan şişlik yakınması ile gelen ço-cuklarda ayırıcı tanıda düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: Tekrarlayan parotit, kabakulak, parotit te-davisi

P-124

Nadir görülen bir doku kaybı nedeni olarak herediter ve duysal otonomik nöropatiAyşegül Demir1, Selçuk Uzuner1, Aysel Vahapoğlu Türkmen1, Ufuk Erenberk1, Serhat Güler2, Akın İşcan2, Murat Kardaş1

1Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Genel Pediatri Kliniği, İstanbul, Türkiye2Bezmialem vakıf üniversitesi, Çocuk Nöroloji Kliniği, İstanbul, Türkiye

Giriş: Herediter ve duysal otonomik nöropatiler (HSAN), ağrı du-yarsızlığı, normal kas gücü ve refleksler ile akral bögelerde trofik ülserler, deformasyonlar ve osteomiyelit gelişimi ile karakterize kalıtımsal bir grup hastalıktır. Bazı formlarında el-ayak ve dil-de oluşan ilerleyici aksonal hasar, duyu ve otonomik kayıplar ve buna sekonder dejenerasyonlar hatta ampütasyonlar görülebilir. İyileşmeyen kırık ve ekstremite uçlarında ampütasyonla başvu-ran bir hastada etyolojik faktör olarak HSAN’a dikkat çekmek amacıyla bu olgu sunuldu.

Yöntem: Çocuk sağlığı ve hastalıkları servisimizde izlenen has-tanın anamnez, fizik muayene, laboratuar ve radyolojik verileri değerlendirildi.

Olgu: Sekiz yaşında Azerbaycan uyruklu kız hasta 5 ay önce meydana gelen tibia kırığı sonrasında kırığın iyileşmemesi ve 1-2 yaşında parmak ucunda soyulmalarla başlayıp parmak ucunda kayıpla sonuçlanan süreç tarifleniyordu. Sık tekrarlayan cilt enfeksiyonları ve 5 yaşında minör travmayla sol tibia kırı-ğı öyküsü vardı. Aile anamnezinde benzer özellikler olmayıp 2. derece akraba evliliği vardı. Mental retardasyonu olmayan hastanın, duysal muayenede alt ekstremitede ağrı, sıcaklık, de-rin duyu, dokunma hissi yoktu. Taban derisi refleksi alınamıyor ancak alt ve üst ekstremitelerin motor gücü normaldi. Sol dizde eski kırığa bağlı geniş keloid skar, sağ dizde iyileşmemiş kırığa bağlı yara vardı. Sağ ve sol el 1, 2. parmak distalleri ampütey-di, 3, 4, 5. parmak distallerinde belirgin yapısal bozukluk göze çarpıyordu. Gövde ve ekstremitelerde yaygın skar dokuları var-dı. Solunum, kardiyovasküler, gastrointestinal ve genitoüriner sistem muayeneleri normaldi. Laboratuar bulgularında 25-OH Vit-d düşük, PTH normal, kan şekeri dahil diğer biyokimyasal ve hematolojik parametrelerde özellik yok, immun yetmezlik ile ilgili tetkikleri normaldi. Kemik mineral dansiteleri normal olup ekstremite grafilerinde uzun kemiklerde distal metafizer genişleme, falanks uçlarında akroosteolizis, sağ diz MR’da tibi-ada medullar ödem ve kallus gözlendi. EMG’de ekstremitelerde yavaşlamış sinir ileti hızları duysal polinöropati ile uyumlu bu-lundu. Genetik tetkiki maddi nedenlerle gönderilemeyen has-ta klinik başlangıç, gidiş ve laboratuar verilerle HSAN2 olarak değerlendirildi.

Çıkarımlar: Herediter ve duysal otonomik nöropatiler (HSAN), tekrarlayan minör travmalarla gelişen kırıklar ve doku hasarla-rının etyolojisinde akla gelmeli, stres kırıklarının, basınca bağlı plantar ülserlerin önlenmesi, ayak ve el koruyucu bakımlarının yapılması sağlanmalı ve gereğinde erken fizyoterapi başlatılma-lıdır. Cilt ülserinde erken müdahale ve iyi izleminin yapılması klinik ve estetik sonuçları olumlu etkileyeceğinden bu grup has-talıklar nadir görülse de akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, duysal nöropati


S82

P-125

Malignite ön tanılı hastada perfore apandisit olgusuRefia Gözdenur Savcı, Müferet Ergüven, Olcay Yasaİstanbul Medeniyet Üniversitesi, Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye

Giriş: Akut dönemde tanı konulamayan apandisit sonrası gelişen perforasyon mortalite sebebi olabileceği gibi maligniteyi taklit eden tablolara sebep olabilir.

Amaç: Akut apandisit, çocuklarda en sık acil cerrahi tedavi ge-rektiren durumdur. Ancak akut dönemde tanının konulamaması sonucu tanısı gecikmiş vakalarda perforasyon gelişerek maligni-teyi taklit eden, tanıda zorluk yaratan durumlara neden olabilir. Pratikte nadir görülen tanı güçlüğü yaratan bu durumu tartışmak amaçlandı.

Olgu: On altı yaşında erkek hasta 20 gündür sürekli sancı tar-zında ağrısı olan ve annesinin ifadesine göre bir haftada 8 kilo kaybı olan hasta malignite ön tanısıyla dış merkezden tarafı-mıza yönlendirildi. Hastanın 2 hafta kadar önce 5 gün karın ağrısı tetkik nedeniyle dış merkezde interne edildiği öğrenildi. Özgeçmişinde hematüri nedeniyle tetkik edilen hastada pato-loji izlenmediği belirtiliyor (Elinde epikriz yok). Soygeçmişinde akraba evliliği mevcut, bilinen hastalık yok. Fizik muayenede hastanın genel durumu düşkün, oral alımda azalmaya sekonder oral mukoza kuru, batında periumblikal ve suprapubik bölgede hassasiyet, batın alt kadranda matite (organomegali? efüzyon?) saptandı. Hastanın tetkiklerinde WBC:22700/mm3, Hb: 13,7 Hct: %41 PLT: 580000 MCV:86,3 fL, PNL: %89 (20200/mm3), LENFO: %8,6 (1900) Üre: 27, Cre: 0,8 AST: 33, ALT: 16, Na: 133 K: 4,47, Cl: 96,2, Ca:8,5, LDH: 239, Sed: 71, Crp: 14,2, Amilaz: 59, Lipaz: 28, CK: 139 olarak saptandı. Hastaya antibiyoterapi ve iv hidrasyon başlandı. Hastanın dış merkezde yapılan tüm abdo-men USG’de safra kesesi lümeninde birkaç adet milimetrik ko-lesterol kristalleri dışında patoloji izlenmedi. Yatışında tekrar-lanan tüm batın USGsinde: Mesane posteriorunda 92*45 mm düzensiz sınırlı yoğun içerikli solid heterojen kitlesel lezyon, komşu mezenter enflamasyon ile uyumlu ekojen görünümde mezenterik bölgede en büyüğü 15*4 mm multipl lenf nodları ve barsak ansları arasında serbest sıvı izlenmiştir olarak saptan-dı. ADBGsinde hava sıvı seviyeleri olan hasta çocuk cerrahiye konsulte edildi, akut cerrahi girişim düşünülmeyen hastanın rektal tuşesinde kitle palpe edilmedi. Oral alımının kesilmesi ve N/G drenaj önerildi. Hastanın çocuk onkolojinin önerisiyle bakılan tümör markerlarında bHCG: 0,76 Fibrinojen: 468,97, seruloplazmin: 0,6 bakır: 144, haptoglobulin: 3,3 NSE: 3,3 AFP: 1,10 Ferritin: 699 olarak izlendi. Hastanın tüm batın BTsinde:

İleal ve jejunal urveler geniş distandü görünümde olup, özellik-le ileal urve konturları ödemlidir. Pelvis supravezikal bölgeden başlayan rektovezikal resese uzanan lobüle konturlu 11*7*10 cm boyutlarına ulaşan abse şeklinde koleksiyon görülmektedir. Koleksiyon duvarında hafif derecede kontrast tutulumu izlen-mektedir. Bu koleksiyon gerek sigmoid kolon, ileal urveleri çev-reler şekildedir. Batında serbest hava görülmemiştir. Rektum ve sigmoid kolon konturları düzenlidir olarak raporlanmış ve batın içi abse olabileceği belirtilmişti. Hasta mevcut sonuçlarla konseyde değerlendirildi ve batında defansı, reboundu da geli-şen hasta perfore appandisit ön tanısıyla çocuk cerrahiye dev-redildi. Appendektomi yapılan ve eksplorasyonda barsakların 3 yerden perfore olduğu görülen hasta tbc peritonit olma ihtima-liyle gönderilen materyal ARB (-) saptandı. Patolojiye gönderi-len materyal appendisit ile uyumlu izlendi.

Çıkarımlar: Çocukta karın ağrısı pek çok nedene bağlı olabilir. Nedenler araştırılırken tanısı gecikmiş, perfore apandisitli hasta-ların diğer hastalıkları taklit eden bulgular ile de başvurabileceği düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: Malignite, perfore apandisit, batında kitle, kilo kaybı

P-126

Pierre Robin Sendromlu Hastaların Klinik Özellikleri ve Tedavi YaklaşımlarıŞit Uçar1, Mustafa Varma1, Rafet Keleş2, Abdullah Mert1

1OSM Ortadoğu Hastanesi, Pediatri Bilim Dalı, Şanlıurfa, Türkiye2OSM Ortadoğu Hastanesi, Kulak Burun Boğaz Bilim Dalı, Şanlıurfa, Türkiye

Amaç: Pierre Robin Sendromu (PRS), mikrognatti, yarık damak ve glossopitozis ile karakterize doğumsal anomalidir. İlk defa 1920 yılında Fransız Ortodontist Pierre Robin tarafından tanım-lanmıştır. Yenidoğan döneminde kulak, burun, diş eti, larinks, kalp, omurga ve ekstremite anomalileri ve eşlik eden sendromlar bildirilmiştir. Temel problem mandibula hipoplazisidir. Mandi-bula hipoplazisi, dilin hipo¬farenkse doğru geriye kaçmasına yol açarak, hava yolu tıkanıklığına neden olabilmekte ve yenidoğan döneminde acil tedavi gerektiren önemli sorunlar ortaya çıka-bilmektedir. Bu çalışmada kliniğimizde PRS tanısı ile takip etti-ğimiz hastalarımızın klinik özelliklerini, tedavi yaklaşımlarını ve mortalite nedenlerini değerlendirmeyi amaçladık.

Gereç ve Yöntemler: OSM Ortadoğu Hastanesi yenidoğan yo-ğun bakım ünitesinde Aralık 2008 ile Şubat 2014 tarihleri ara-


S83

sında takip ettiğimiz PRS tanısı alan 18 yenidoğan retrospektif olarak hastane bilgi işletim sistemi üzerinden dosyaları incele-nilerek değerlendirildi. PRS tanısı mikrognatti, yarık damak ve glossopitozis triadının varlığı ile konuldu. Çalışmaya alınan has-taların demografik ve klinik özellikleri ve laboratuvar bulguları kaydedildi. Eşlik eden diğer sistem anomalileri ve sendromlara yönelik yapılan ultrasonografi, ekokardiyografi, kranyal görün-tüleme, kromozom analizi tetkikleri ile göz, kulak burun boğaz, kardiyoloji konsültasyon sonuçları değerlendirildi. Hastalara uygulanan tedavi yöntemleri ve mortalite oranları tespit edil-di. İstatistiksel analizlerde MedCalc istatistik yazılım kullanıldı. Sonuclar, p<0,05 anlamlılık duzeyinde, %95’lik güven aralığında değerlendirildi.

Bulgular: Çalışmaya dahil edilen hastaların ortalama doğum ağırlığı 2870 ± 672gram, ortalama doğum haftası 36,7 ± 2,1 hafta bulundu. Hastaların %55,6 ’si erkek ve %44,4 ’ü kız idi. Hastala-rın %61,1’i normal yol ile doğmuştu ve %61.1’i term bebeklerden oluşmaktaydı. %66,7’si dış merkezden ciddi solunum sıkıntısı nedeniyle hastanemize sevkli gönderilmişti Yenidoğan yoğun bakımda izleminde hastaların tamamında solunum yetmezliği ve beslenme problemi tespit edildi. Hastaların büyük bir bölü-münde gelişme geriliği izlendi (%72,2). Respiratuar distres send-romu nedeniyle %44,4 ’üne sürfaktan uygulandı. Eşlik eden ano-maliler konjenital kalp hastalığı, laringomalazi, renal anomaliler ve ekstremite anomalileri şeklindeydi. Eşlik eden başkaca send-rom tespit edilmedi ve tüm hastalarda kromozom analizi normal bulundu. İnvaziv mekanik ventilasyon (%55,6) ve nazofarengeal hava yolu desteği (%44,4) ile solunum desteği sağlandı. Trakeos-tomi hastaların %50’sine açılırken, üç hastada glossopeksi ve bir hastada mandibuler germe uygulandı. Dört hasta diş hekimleri tarafından yapılan geçici damaklık ile beslenmesi sağlanılarak, üç hasta nazogastrik beslenme ile hava yolu pozisyonu ailesine öğretilerek ve bir hasta da ev tipi ventilatör ve nazogastrik bes-lenme ile taburcu edildi. Mortalite oranı %61,1 (n=11) bulundu. Sekiz hasta yenidoğan takibi sırasında tekrarlayan solunum yolu problemi nedeniyle, iki tanesi prematürite ve bronkopulmoner displaziye bağlı ve bir tanesi de taburculuk sonrası evde aspiras-yona bağlı kaybedildi.

Çıkarımlar: Yenidoğan döneminde PRS hastalarında hipofarenk-se doğru geriye kaçan dil, solunum yolunda tıkanmaya neden olarak ciddi solunum ve beslenme problemlerine neden olmak-tadır. Hastalarımıza uygulanan cerrahi tedaviler konservatif tedavi yaklaşımlarına göre daha yüksek bulunmuştur. Cerrahi tedavi oranlarının fazla olmasında invaziv mekanik ventilasyon oranının uzun süreli ve yüksek olması etkili olurken; konservatif tedavi oranının düşük olmasında aile uyumu ve desteğinin ye-tersiz kalmasının etkili olduğu düşünülmektedir.

Anahtar Kelimeler: Pierre Robin sendromu, trakeostomi, yenido-ğan

P-127

Poland sendromlu hastalarımızın klinik bulgularıBanu Güzel Nur1, Zeynep İbişoğlu2, Ercan Mıhçı1

1Akdeniz Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Pediatrik Genetik Bilim Dalı, Antalya, Türkiye2Akdeniz Üniversitesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Antalya, Türkiye

Amaç: Poland sendromu başlıca pektoralis majör kasının hipoplazisi, ipsilateral değişken derecede üst ekstremite de-formiteleri ve göğüs malformasyonları ile karakterize, kon-jenital bir sendromdur. Ortalama 30.000 canlı doğumda bir sıklıkta görülmektedir. Erkek cinsiyette üç kat daha sık görül-düğü bildirilmektedir. Lokalizasyon olarak sağ tarafta daha sık görülmektedir. Olguların çoğunluğu sporadik olmakla birlikte, otozomal dominant geçişte tanımlanmaktadır. Bu çalışmanın amacı, Poland sendromlu olgularımızda yaş, cin-siyet, eşlik eden klinik belirtilerin ve radyolojik bulgularının değerlendirilmesi ve sendromun çocukluk çağında tanı alabi-lirliğinin arttırılmasıdır.

Gereç ve Yöntemler: Çocuk Genetik polikliniğine Ocak 2000-Ocak 2014 tarihleri arasında, gögüs deformitesi şikayeti ile başvuran 2-17 yaş arasındaki 8 hastanın kayıtları geriye dönük olarak incelendi. Hastaların yaşı, cinsiyeti, aile öyküsü, klinik bul-guları, radyolojik tetkikleri, kromozom analizleri ve psikometrik analizleri kaydedildi.

Bulgular: Çalışmaya alınan sekiz hastanın yaş ortalaması 9.12 yaş, E:K oranı 5/3 bulundu. Akraba evliliği bir hastada görül-dü. Pozitif aile öyküsü saptanmadı. Hastalarımızda en sık sağ taraflı (6 hasta) pektoralis major yokluğu bulundu. Ekstremite anomalisi olarak en sık brakidaktili (4/8), sindaktili (3/8), he-mihipertrofi (1/8) bulundu. Vertebra patolojilerinden 2 hastada skolyoz görüldü. Kardiyak anomalilerden bir hastada dekstro-kardi, bir hastada hafif mitral yetmezlik ve triküspit yetmezlik saptandı. Bir olguda piyelonefrit geçirme öyküsü mevcuttu. Bir hastada hafif düzeyde mental retardasyon bulundu. Kro-mozom analizlerinde patoloji saptanmadı. Bir hastaya meme operasyonu uygulandı.

Çıkarımlar: Poland sendromlu hastalar kozmetik problemler nedeniyle adölesan ve erişkin dönemlerinde tanı alırken, gü-nümüzde sendromun daha iyi biliniyor olması ile tanısı çocuk-luk döneminde konulabilmektedir. Nadir görülen bir sendrom olmasına rağmen, literatürdeki bildirilen olgu sayısının artışı


S84

ile sendromun, kozmetik problemlerin yanı sıra fonksiyonel bozukluklara da neden olabildiği görülmektedir. Çocukluk ça-ğında gögüs deformitesi, meme ve meme başı anomalileri, aynı tarafta parmak anomalileri ve kolda hipoplazi saptanırsa tanıda Poland sendromu da akla gelmeli ve multidisipliner yaklaşımla hastalar izlenmelidir. Erken ve doğru tanı, gereksiz araştırma-ları engelleyip ebeveynlerin endişelerini azaltır ve başarılı bir tedavi olanağı sağlar.

Anahtar Kelimeler: Poland sendromu, pektoralis major yokluğu, meme başı anomalileri

P-128

Crouzon SendromuAslıhan Kiraz1, Veli Yıldırım2, Mehtap Durukan Tosun3

1Mersin Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Tıbbi Genetik Kli-niği, Mersin, Türkiye2Mersin Kadın Doğum ve Çocuk Hastanesi, Çocuk Psikiyatrisi Kliniği, Mer-sin, Türkiye3Mersin Kadın Doğum ve Çocuk Hastanesi, Pediatri Kliniği, Mersin, Türkiye

Amaç: Crouzon sendromu kafatası ve yüz kemiklerinin etkilen-diği genellikle otozomal dominant geçiş gösteren konjenital kra-niofasiyel bir sendromdur(1). Artmış baba yaşı ile ilişkili olduğu düşünülen sendrom 25.000-50.000 canlı doğumda bir görülmek-tedir. Klinikte kranial sütürlerin erken kapanması, hipertelorizm, sığ orbitalar, ekzoftalmus, orta yüz hipoplazisi ve tipik kurbağa benzeri yüz ile karakterizedir(2). Hastaların %60’ında FGFR2 ge-nine ait mutasyonlar gösterilmiştir(1). Her iki cinste eşit olarak görülmektedir. Fenotipik ekspresyondaki değişiklikler sonucun-da bazı hastalar sendromun bütün özelliklerini gösterirlerken, diğer aile bireyleri normal görünebilirler ve sadece mutasyonları taşıyıcı olabilirler(3).

Gereç ve Yöntemler: Üç yaşında erkek hasta kliniğimize dis-morfik yüz bulguları ve konuşmada gerilik ile başvurdu. Öyküsünde kranial sinositoz nedeniyle yapılmış operasyon hikâyesi mevcuttu.

Bulgular: Olgunun muayene ve incelemelerinde frontal kemik operasyon izleri, ekzoftalmus, hipertelorizm, ekzotropya, yüksek damak, hafif düzeyde zekâ geriliği ve pitotik serebellar tonsille-rin eşlik ettiği kranial MR bulguları saptandı.

Çıkarımlar: Bu bulgularla hastaya Crouzon Sendromu tanısı ko-nuldu. Genetik danışmanlık hizmeti verilen hastaya moleküler analiz yapılması planlandı. Olgu nadir görülmesi ve fenotipik özellikleriyle tanı konulabilmesi nedeniyle sunuldu.

Kaynaklar

1. Locuratolo N, Baffico M, Baldi M, Parisi V, Micacchi F, Angelucci V, Rojas Beccaglia M, Pirro C, Fattapposta F. A novel fibroblast growtth faktör receptor 2 (FGFR2) mutation associated with a mild Crouzon syndrome. Arch Ital Biol 2011; 149: 313-7.

2. Murano I. Crouzon syndrome. Nihon Rinsho 2006; 3: 416-7.

3. Ahmed I, Afzal A. Diagnosis and evaluation of Crouzon syndromeç J Coll Physicians Surg Pak 2009; 19: 318-20.

Anahtar Kelimeler: Crouzon, kurbağa yüzü, FGFR2

P-129

İki olgu nedeniyle poland sendromuAslıhan Kiraz1, Mehtap Durukan Tosun2, Sabahat Bağlarbaşı2

1Mersin Kadın Doğum ve Çocuk Hastanesi, Tıbbi Genetik Kliniği, Mersin, Türkiye2Mersin Kadın Doğum ve Çocuk Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Mersin, Türkiye

Poland sendromu pektoralis major kasının tek taraflı yoklu-ğu ile karakterize konjenital bir sendromdur. Bu sendroma meme, el ve diğer organ anomalileri de eşlik edebilir. Genel-likle sağ tarafı tutar ve erkeklerde daha sıktır. Sendromun tek sabit bulgusu “pektoralis majör kasının sternokostal parçası-nın yokluğu”dur. Klinik bulguları değişkenlik gösterir. Sıklığı 1/7000 ile 1/100000 arasında bildirilmektedir. Etyolojisi bilin-memektedir. Anne karnında toksik etkilerin rolü olduğu sa-nılmaktadır. İlk olgu, 11 yaşında kız hasta sağ kol hipoplazisi, opere sağ el deformitesi kliniği ile başvurdu. Öyküsünde sağ el sindaktilisi ve ani oluşan gözde kayma nedeni ile iki ope-rasyon hikâyesi mevcuttu. Sağ kol hipoplazisine eşlik eden sağ pektoral kas yokluğu, sağ taraf meme gelişim defekti, sola göre küçük sağ el, sağ el işaret parmağında mediale deviasyon, bi-lateral ayak başparmaklarında laterale deviasyon, sağ ayak 2-3. parmakta parsiyel sindaktili, parmaklarda boy orantısızlığı ve bilateral pes planusu mevcuttu. İkinci olgu, 5 aylık erkek hasta sol ekstremite hipoplazisi ve sol el parmakları gelişim defekti kliniği ile başvurdu. Sol elde parmak somitleri olan hastanın metakarpallerinde defekt gözlenmedi. Sol tarafı sağa göre hi-poplazik olan hastanın solda pektoral kasları yoktu. Mevcut bulguları ve incelemeleri neticesinde hastalara Poland send-romu tanısı konuldu. Genetik danışmanlık hizmeti verilen hastalar nadir görülmesi ve fenotipik özellikleriyle tanı konu-labilmesi nedeniyle sunuldu. Poland Sendromu tanısı konulan hastalarda sendromun kliniğinde gözlenebilen klinik varyas-yonlara dikkat çekebilmek amaçlandı.

Anahtar Kelimeler: Poland sendromu, pektoralis majör, dekstro-kardi


S85

P-130

Klein- Waardenburg sendromlu bir olguAslıhan Kiraz1, Özgür Aldemir1, Hülya Dündar2, Mehtap Durukan Tosun2

1Kadın Doğum ve Çocuk Hastanesi, Tıbbi Genetik Kliniği, Mersin, Türkiye2Kadın Doğum ve Çocuk Hastanesi, Pediatri Kliniği, Mersin, Türkiye

Waardenburg sendromu (WS) sıklıkla değişen derecelerde sağırlık, nöral krestten kaynaklanan yapıların minor defektleri ve pigmentas-yon anomalileri ile karakterize nadir görülen genetik bir hastalıktır.

Klinik bulgulara göre dört tipi tanımlanmıştır. Klein-Waarden-burg Sendromu’nda (WS Tip III) distopia kantoruma ilaveten üst ekstremitelerin tutulumu vardır. Nadiren mikrosefali, iskelet anomalileri ve mental retardasyon da gözlenebilir.

KLİNİKÇok soluk ya da parlak mavi göz, İris iki farklı renge sahip olan göz-ler (iris heterokromisi), Distopia kantorum Bir perçem beyaz saç (poliosis) veya erken ağaran saç, Blefarofimosis Belirgin burun kökü, Hafiften ağıra kadar değişen derecelerde işitme kaybı görülebilir.

Bu çalışmada anne-babasında akrabalığı olmayan, 6 yaşında, pectus excavatum, kanat skapula, inguinal herni ve kardeş hikayesi (işitme engeli, iris heterokromisi) mevcut, WS Tip III tanılı hasta sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Klein- Waardenburg sendromu, iris heterok-romisi, poliosis

P-131

Smith Lemli Opitz sendromu olgu sunumuEsra Özmen1, Suna Asilsoy2, Özgür Çoğulu3, Murat Derbent4

1Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye2Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Adana Uygulama ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Alerji Bilim Dalı, Adana, Türkiye3Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbı Genetik Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye4Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Tıbbı Genetik Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye

Giriş: İlk olarak 1964’de Smith ve arkadaşları tarafından tanım-lanan Smith-Lemli-Opitz sendromu (SLOS) kolesterol sentezin-

deki bozukluk nedeniyle oluşan multipl konjenital anomali ve mental retardasyonla seyreden, otozomal resesif kalıtılan bir sendromdur. Kolesterol biyosentezinde skualen halkasının olu-şumundan sonraki basamak olan 7-dehidrokolesterolü (7-DHC) kolesterole çeviren 7- dehidrokolesterol redüktaz (DHCR7) enzi-minin eksikliği ile oluşur. SLOS hastalarında tipik bulgular; yay-gın gelişimsel gerilik, yüze ait dismorfik bulgular, mikrosefali, bitemporal darlık, düşük kulak çizgisi, pitoz, hipertelorizm, aşağı çekik palpebral fissürler, kısa filtrum, basık burun kökü, öne ba-kan burun delikleri, yarık damak, bifid uvula, mikrognati, postak-siyel polidaktili, ikinci ve üçüncü ayak parmakları arasında sin-daktili, konjenital kalp hastalıkları ve ürogenital anomalilerdir. Bu bildiride; yaygın gelişimsel gerilik ve dismorfik bulgularıyla tanı alan bir erkek çocuğun ailesinin sorgulanmasıyla, diğer kar-deşinde de SLOS olduğu gösterilen ve moleküler genetik çalış-mayla tanının doğrulandığı bir aile sunulmuştur.

Olgu: Yedi aylık erkek hasta, gelişimsel gerilik, büyüme geriliği, atipik görünümü olması nedeniyle bölümümüze yönlendirildi. Öyküsünden; miyadında 2400gr, C/S ile doğduğu; anne babanın sağlıklı ve birinci dereceden akraba oldukları, kardeşlernin: 1. çocuk / kız, 4. Ayda ex (kalp yetmezliği, intestinal atrezi, gelişme geriliği ) 2. çocuk 5 yaş kız, sağlıklı, 3. çocuk / 3 yaş kız (mental ve motor gerilik, yarık damak ve dudak nedeniyle opere, ayak 2-3. parmaklarında sindaktili ) olduğu belirtildi. Annenin 4. gebeliğin-den doğan bebek olduğu, halen anne sütü ile beslendiği ancak ye-terli kilo alamadığı, 2 aylıkken boyun kontrolünün olduğu, etrafla ilişki kurduğu ancak halen oturamadığı, dönemediği öğrenildi.

Fizik muayenede; ağırlığı 4900 gr (<3p), boyu 59 cm (<3p), baş çevresi 39 cm (<3p), ön fontanel 5x3 cm doğal bombe, hipoto-ni, hafif-orta nöromotor gerilik, dismorfik bulgularından; mid-fasiyal hipoplazi, deprese burun köprüsü, telekantus, anteverted burun delikleri, mikrognati, kulaklar belirgin, heliks düz, eksti-remitelerde sağ elde Simian çizgisi, her iki ayak 2-3. parmakta sindaktili saptandı. Diğer sistem bulguları normaldi.

Laboratuar bulgularında; tam kan sayımı, karaciğer, böbrek fonk-siyon testleri, Ca, kantitatif immunglobulin G, A, M, ACTH, korti-zol, çok uzun zincirli yağ asitleri normal olarak saptandı.

Kan lipidleri, total kolesterol:49 mg/dL (60-160) HDL:10 mg/dL (30-65) LDL: 30 mg/dL (60-130) VLDL:9 mg/dL (7-30) olarak dü-şük, trigliserid ise normal olarak bulundu.

Moleküler analiz ile homozigot p.T93M mutasyonu (+) saptandı.

Tartışma: Klinik ve dismorfik özellikleri Smith-Lemli-Opitz sendromu için tipik bulunmuştur. Kolesterol sentezindeki bozukluk nedeniyle oluşan multipl konjenital anomaliler ve mental retardasyonla seyreden bu hastalıkta tanı serum ko-lesterol düşüklüğü, 7-DHC yüksekliği saptanması ve DHCR7 mutasyon analizi ile konur. Moleküler yöntemler ve amniyo-tik sıvıda 7-DHC düzeyinde artışın gösterilmesi ile prenatal tanı olasıdır. Çocuk sağlığı ve hastalıkları polikliniklerinde multipl konjenital anomalileri ve psikomotor geriliği olan ço-cuklardan kolesterol seviyesine de bakılmalı ve düşük sapta-nan kolesterol düzeyleri, SLOS açısından uyarıcı olmalıdır. Bu


S86

nedenle, SLOS tanısı alan olguların ailelerine genetik danış-ma verilmeli, bir sonraki çocuklarının SLOS olma olasılığının %25 olduğu vurgulanmalı ve isteyen ailelere prenatal tanı se-çeneği sunulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Smith-Lemli-Opitz, 7- dehidrokolesterol re-düktaz, dismorfik bulgular, prenatal tanı

P-132

Genital anomalisiz Antley-Bixler Sendromu olgusuAysel Vehapoğlu1, Selçuk Uzuner1, Ethem Güneren2, Ayşegül Doğan Demir1, Serdar Türkmen3, Mustafa Atilla Nursoy1

1Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi, Plastik ve Rekonstrüktif Cerrahi Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye3Bakırköy Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Klinik Biyokimya Kliniği, İstanbul, Türkiye

Giriş: Antley-Bixler sendromu, özellikle kafa ve ekstremiteleri etkileyen yoğun iskelet sistemi malformasyonlarının ön planda olduğu, iki farklı gendeki mutasyonlara göre kliniğin belirlendi-ği tipik yüz görüntüsü olan oldukça nadir bir genetik hastalıktır. Burada steriodogenezis defekti olmayan izole bir Antley-Bixler sendromu olgusu sunulmaktadır.

Olgu: Üçüncü IVF denemesinden, 38 gebelik haftasında C/S ile 3320 gr ağırlığında doğan bebek, koanal atrezi tanısı ile ikinci gün opere edildi. Hastamızda yüz orta bölgede maksiller hipop-lazi, hipertelorizm, frontal bossing, proptosis, ekzoftalmus, ge-niş ön fontanel, düz basık burun, düşük yerleşimli kulaklar ve displastik kulak kepçesi, yüksek damak, kısa boyun ve brakisefali ile tipik yüz görüntüsü vardı. Radiohumeral sinostoz bağlı her iki dirsekte eklem kontraktürü (90˚ kilitli), bütün ekstremiteler-de başparmak genişliği, bilateral yelpaze ayak olan çocukta beyin USG’de ventriküler dilatasyon tespit edildi. Karın USG ve EKO’su normal olan kız görünümlü normal genital yapıya sahip hastanın karyotip analizinde 46XX tespit edildi. Bilateral coronal sinos-toza bağlı kraniosinostoz nedeni ile kraniotomi ve şant operas-yonu geçiren çocuk 2,5 yıldır kliniğimizde takip edilmektedir. Yapılan biyokimyasal testlerinde patolojik bir değeri olmayan, 17a hidroksilaz, kortizol, ACTH, androstenodion seviyeleri ya-şına uygun olarak bulunan hastanın adrenal yetmezlik bulgusu yoktu. Kraniotomi ve şant operasyonu sonrası yaşına uygun nor-mal bir zeka gelişimi görüldü. Yapılan genetik inceleme sonucu FGFR2(10q26) gen mutasyonu tespit edildi.

Tartışma: Antley-Bixler Sendromu, ilk kez 1975’te tanımlanan her iki cinsi eşit etkileyen çoğu otozomal resesif kalıtımla geçen

doğumda veya prenatal tanı konulan kraniosinostoz sendromla-rından biridir. İskelet sistemi sinostozları yanında renal ve kar-diak malformasyonlar, nazal-anal ve vaginal atreziler görülmek-tedir. Yenidoğan döneminde %80 ölümcül olan, radiohumeral sinostozla birlikte kraniosinostozun görüldüğü bu hastalıkta, iki çeşit genetik mutasyon tanımlanmıştır. Fibroblast growth fac-tor reseptör 2 genindeki (FGFR2) heterozigot mutasyon iskelet sistemi sinostozlarından sorumludur. Bu izole tipinde normal genitalya ve normal steriodogenes görülmektedir. FGFR2 genin-deki diğer mutasyonlar kraniosinostoz sendromları olan Apert, Crouzon, Pfeiffer, Saethre-Chotzen sendromunda da görülmek-tedir. Antley-Bixler Sendromunda anne ve babadan her biri bu hastalık için defektif bir gen taşımaktadır. İkinci tipinde ise sitok-rom P450 oksidoredüktazı kodlayan gendeki (POR) mutasyonlar sonucu her iki cinside etkileyen steriodogenes defekti ve genital anomaliler görülmektedir. Bu defekt glukokortikoid eksikliği, konjenital adrenal hiperplazi ve ambigius genitaleye yol açmak-tadır. Bizim hastamızda FGFR2(10q26) gen mutasyonu tespit edildi ve farklı zamanda geçirdiği düzeltici operasyonlarla nor-mal zekaya sahip olarak yaşamaktadır. Bugüne kadar en uzun 10 yıl yaşam görülen Antley-Bixler Sendromunda ölüm solunumsal problemlerden olmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Antley-Bixler sendromu, kraniosinostoz

P-133

Oral şelatör deferasiroksa bağlı az bilinen bir yan etki: Gastrointestinal hemorajiAli İşlek1, Vedat Uygun2

1Akdeniz Üniversitesi Hastanesi, Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı, Antalya, Türkiye2Medikal Park Hastanesi, Çocuk Hematolojisi Kliniği, Antalya, Türkiye

Deferasiroks demir yüküne neden olan hematolojik hastalıklarda yaygın olarak kullanılan üç şelatörden biridir. Deferasiroksa bağlı bulantı, kusma ve ishal gibi geçici gastrointestinal yakınmalar sık-lıkla görülmekle birlikte gastrik ülser ve gastrointestinal hemoraji-ye neden olup olmadığı bilinmemektedir. Burada tartışma konusu olan olgu talasemi major tanısı ile izlenmekte ve iki kez üst gastro-intestinal sistem kanaması geçirmiştir. Olgunun endoskopik ince-lemeleri ve klinik özellikleri birleştirilerek yapılan değerlendirme-de deferasiroks kullanımı sonucu gastrik ülser ve gastrointestinal kanama geliştiği veya deferasiroksun peptik hastalık gelişimini ko-laylaştırıcı bir faktör olduğu düşünüldü. Bildirimizde, gastrik ülser gelişimi için önemli bir risk faktörü olan Helicobacter pylori için endemik bir bölgede olduğumuzun akılda tutulması ve deferasi-roksun dikkatli kullanılması gerektiği vurgulandı.

Anahtar Kelimeler: Deferasiroks, gastrik ülser, gastrointestinal kanama


S87

P-134

Akut lenfoblastik lösemili bir çocukta posterior reversibl ensefalopati sendromu ve Flair-MR görüntülemeBetül Kızıldağ1, Sevil Bilir Göksugür2, Mervan Bekdaş2, Gökçe Kaya2, Fatih Demircioğlu2, Erol Kısmet2

1Abant İzzet Baysal Üniversitesi Radyoloji Anabilim Dalı, Bolu, Türkiye2Abant İzzet Baysal Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bolu, Türkiye

Giriş: Posterior reversible ensefalopati sendromu (PRES) baş ağrısı, letarji, gorme bozuklukları, parezi, mide bulantısı ve hi-pertansiyon ile beraber gorülen, etken olan faktörün ortadan kaldırılmasıyla çoğunlukla geri dönüşümlü gecici bir durumdur. Klinik özellikler iskemik veya hemorajik strok, ensefalit, venoz tromboz gibi durumlara çok benzerlik gösterebilmektedir. Rad-yolojik incelemede en önemli özellik; beyin manyetik rezonans görüntülemelerin normal bulgular göstermesi nedeniyle hastalık düşünüldüğünde mutlaka tipik olarak bilateral parietooksipital bölgelerdeki vazojenik ödemin ancak T2A ve FLAIR sekanslarda hiperintensite şeklinde saptanmasıdır. Burada akut lenfoblastik lösemi tanısıyla kemoterapi tedavisi almakta olan bir çocuk has-tada santral sinir sistemi ile ilgili strok, hemoraji gibi önemli kli-nik durumlarla karışabilen bir PRES vakası sunulmaktadır.

Olgu: On yaşında kız hasta preB akut lenfoblastik lösemi tanısıyla BFM 2002 protokolü HR1 blok tedavisinde 5g/m2 metotreksat al-mış ve tedavi sonrası hidrasyon ve folik asit tedavileri uygulanmış-tır. Tanı öncesi ve tanıdan itibaren tedavisi boyunca herhangi bir nörolojik problemi veya hipertansiyonu saptanmayan hasta tabur-cu edilişinin ertesi günü jeneralize tonik klonik nöbet ile acil servi-se başvurdu. Status epileptikus tablosunda olduğu değerlendirilen hastanın bilinci kapalı, tansiyon değerleri yaşa göre 95 persentilin üzerinde (130/95 mm Hg) idi. İntravenöz fenitoin tedavisi ile nö-betleri kontrol altına alınan hastada sağ hemipleji saptandı. İntrak-ranial kanama, enfarkt ön tanılarıyla istenen kraniyal tomografi ve manyetik rezönans (MR) görüntüleme, MR-anjio tetkikleri normal olarak rapor edildi. Bilinci açıldıktan sonra baş ağrısı, mide bulan-tısı, kusma ve anlamsız konuşmaları olan hastaya antihipertansif tedavi olarak ACE inhibitörü başlandı. FLAIR MR da bilateral pa-rietooksipital bölgede beyin ödemi saptanan hastaya PRES tanısı konuldu. Hastada 24 saat içinde klinik bulgularında hızlı düzelme ve kas kuvvetinde önemli ilerleme saptandı. Kan basıncı değerleri normal sınırlara inen hastada oral sodyum valproat tedavisine ge-çildi ve sağ hemipleji 48 saat içinde tamamen düzeldi.

Tartışma: PRES gelişiminden sorumlu görülen en önemli me-kanizma yüksek kan basıncı ve serebral otoregulasyonun bozul-masıyla oluşan serebral hiperperfüzyon ve arteriyel hidrostatik

ödem gelişimidir. Bizim hastamızda da ilk başvuruda daha ön-ceki kemoterapisi boyunca hiç gözlenmemiş olan hipertansiyon saptandı. Hastalardaki epileptik atağın mekanizması olarak da korteks ve beyaz cevherdeki sıvının irritatif etkisine bağlı olarak nöbet gelişmesi öne sürülmektedir.. Hastamızın acil servisindeki takibi sırasında fenitoin yüklemesi ve sodyum valproat tedavisi ile nöbetler kontrol altına alındı. Nöroradyolojik görüntüleme-lerde en karakteristik bulgu FLAIR-MR’da özellikle parietooksipi-tal bölge olmak üzere daha çok serebral hemisferlerin posterior kısımlarını içeren beyin ödemidir. Bizim olgumuzda da beyin MR bulguları normal iken FLAIR-MR görüntülemesinde bilate-ral parietooksipital bölgede beyin ödemi saptanmıştır.

Çıkarımlar: Daha çok erişkin hastalarda eklampsi ve bazı kemote-rapotikleri alan malign hastalıklarda bildirilen PRES, çocuklarda da klinik olarak birçok ciddi serebral olayla karıştığı, ayırıcı tanı-sında kraniyal BT ve MR görüntülemede normal bulgular bulu-nup FLAIR MR ile tanı konulabildiği, erken teşhis ve tedavi ile sekel bırakmadan iyileştiğini hatırlatmak için sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: PRES, FLAIR, MR

P-135

Oral kobalamin tedavisi verilen megaloblastik anemi olgusuTuğçe Bozkurt1, Yasemin Işık Balcı2, Melike Kurtuluş Çokboz1, Taner Atılgan1, Ahmet Ergin1, Aziz Polat2

1Pamukkale Üniversitesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Denizli, Türkiye2Pamukkale Üniversitesi Hastanesi, Çocuk Hematolojisi Bilim Dalı, Denizli, Türkiye

Giriş: Nutrisyonel Vitamin B12 ve folik asit eksikliği, çocuk-larda pansitopeniye neden olan ender durumlardandır. En sık görülen klinik bulgular gelişme geriliği, hipotoni, iştahsızlık, stoma¬tit ve glossittir. Ağır olgularda ise duyu kayıpları, para-liziler ve kişilik değişiklikleri görülür. En önemli hematolojik bulgu anemidir. Bu makalede pansitopeni etyolojisiyle hasta-nemize sevk edilen, vitamin B12 ve folik asit eksikliği tanısı alan ve trombositopenik olması nedeniyle intramuskuler ko-balamin preperatının oral yoldan verilmesiyle tedavi edilen 16 yaşında kız hasta sunulmuştur.

Olgu: On altı yaşında kız hasta, bir haftadır devam eden halsiz-lik, solukluk ve baş dönmesi şikayeti ile başvurduğu dış mer-kezde pansitopeni (beyaz küre:1800 /mm3, hemoglobin:3,6 g/dL, trombosit sayısı 35000/mm3) saptaması üzerine hematolo-jik malignensi ön tanısı ile hastanemize sevk edildi. Özgeçmi-şinde bilinen bir hastalığı, kronik ilaç kullanımı, radyasyon ve toksin maruziyeti olmadığı, menometrorajisi olduğu ve haftada


S88

bir gün kırmızı et tüketimi olduğu öğrenildi. Hastanın genel durumu orta, bilinci açık, soluk görünümdeydi. KTA:110/dK, TA:95/56 mm-Hg, Spo2:%98 idi. Organomegali, lenfadenopa-ti, iskelet anomalisi yoktu. Tetkiklerinde beyaz küre:2700/mm3, Hb:5,8 g/dL, MCV: 79,7 fL, RDW:32, trombosit sayısı 35000/mm3, retikülosit: %0,4, direkt coombs negatifti. Periferik yay-masında %28 Polimorfonüveli lökosit, %72 lenfosit, nötrofil-lerde hipersegmentasyon izlendi. Biyokimyasal tetkiklerinde karaciğer, böbrek fonksiyon testleri normal idi. TORCH, EBV, Hepatit, brusella serolojileri negatifti. Vitamin B12: 95.45, Fo-lat: 2.43 saptandı. Kemik iliğinde eritroid seri:%59, lenfoid seri:%10, myeloid seri:%31 saptandı. Eritroid hiperplazi ve tüm serilerde megaloblastik değişiklikler izlendi. Vitamin B12 ve fo-lik asit eksikliği anemisi tanısıyla 5 mg/gün’den oral folik asit ve trombositopenik olması nedeniyle 1000 mcg vitamin B12 ampul formu oral olarak başlandı. Tedavinin 8. gününde tetkik-lerinde Hg:7,8 g/dL, beyaz küre:3750/mm3, trombosit:55000/mm3 saptanan hastanın vitamin B12 tedavisi yine oral olarak gün aşırıya geçildi. Genel durumu iyi, vital bulguları ve hemo-dinamisi stabil olan hasta tedavisi düzenlenerek taburcu edildi. Tedavinin 2. ayında, haftalık 1000 mcg oral kobalamin almakta iken kontrol tetkiklerinde Hg: 9,4 g/dL, beyaz küre:5100/mm3, trombosit:114000/mm3, MCV:84 fL, RDW: 24 saptanan hastada aylık tedaviye geçildi.

Çıkarımlar: Oral tedavi özellikle pediatrik hasta grubunda te-daviye uyumu kolaylaştırdığından tercih edilebilir. Pediatrik çok sayıda hastanın alındığı bir örneklemde çalışma yapılması ve uzun vadede sonuçların takip edilmesi oral ve intramusku-ler tedavinin birbirine üstünlüklerini göstermede daha faydalı olacaktır.

Anahtar Kelimeler: Vitamin B12 eksikliği, megaloblastik anemi, oral kobalamin tedavisi

P-136

Mikofenolat mofetil ile remisyon sağlanan steroide dirençli otoimmun hemolitik anemi olgu sunumuEmine Özdemir1, Yasemin Işık Balcı2, Gülay Sönmez1, Tuğçe Bozkurt1, Eşe Eda Karadağlı1, Aziz Polat2

1Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Denizli, Türkiye2Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Denizli, Türkiye

Amaç: Otoimmün hemolitik anemi (OİHA), eritrosit antijenle-rine karşı antikor oluşması, antikorla kaplanmış eritrositlerin retiküloendotelyal sistemde yıkımı ile karakterize bir hastalıktır. 1/10000 sıklıktadır. Genellikle normokrom ve normositer anemi,

indirekt hiperbilurubinemi ve hepatosplenomegali görülmek-tedir. Tedavide steroidler ilk tercihdir. Steroide cevap vermeyen daha az olguda ise immunsüpresör tedaviler uygulanmaktadır. Burada, otoimmun hemolitik anemi tanısı konulan ve steroide tedavisine dirençli olup immunsupresif tedaviden fayda gören bir olgu sunulmuştur.

Olgu: İki yaşında erkek hasta halsizlik, solukluk şikayeti ile ge-tirildiğinde, cilt soluk ve ikterik, dalak 3 cm palpabl, karaciğer nonpalpe idi. İdrar renginde son 2 gündür koyulaşma olduğu belirtildi. Tetkiklerinde hemoglobin: 4.8 g/dL, MCV: 103, be-yaz küre, trombosit, vitamin B 12, folik asit, ferritin düzeyleri normal, LDH: 683, indirekt bilurubin: 3.4 mg/dL, direkt bilu-rubin: 1.2 mg/dL, direkt coombs 4 (+), komplemanlı coombs (-) saptandı. Periferik yaymasında yaygın şistosit, gözyaşı hüc-resi, sferosit, normoblast, makrositoz görüldü. Retikülosit %29 bulundu. Hastaya otoimmun hemolitik anemi tanısı konularak metilprednizolon 2 mg/kg/gün 4 dozda başlandı. Viral tetkikle-ri geçirilmiş enfeksiyonla uyumlu, G6PD düzeyi normaldi. 10. gün remisyon sağlanan hasta steroid azaltılarak taburcu edildi. 6 ay sonra solukluk ve sarılık ile getirildiğinde, hemoglobin: 7.6 g/dL, direkt coombs IgG (++),kompleman coombs (C3) (+++) pozitif, retikülosit %3 saptandı. Periferik yayma hemoliz ile uyumluydu. Soğuk aglutininler (-) saptandı. Prednisolon 2mg/kg/gün başlandı. Hasta yatısının 3. gününde hemoglobin de-ğerinde yükselmemesi üzerine prednizolon tedavisi 3 mg/kg/gün olacak şekilde artırıldı. Prednizolon tedavisinin 10. günün-de, hemoglobin:9.4 g/dL, direkt coombs IgG (++),kompleman coombs (C3d) (+++) pozitif, retikülosit %10, total billurubin:1.4 mg/dL, indirek bilurubin 0.8 mg/dL saptanması üzerine tabur-cu edildi. Olgu 7 ay sonra kontrol muayene sırasında hemog-lobin:4,7 mg/dL, periferik yaymasında %18 normoblast, %6 metamyelosit, %52 parçalı, %16 lenfosit, %6 monosit, ve po-likromazi saptandı. Direkt ve indirekt coombs +4/+4 pozitif ve total bilirubin: 5,4 mg/dL olarak saptandı. Relaps kabul edilen olgumuza 2 mg/kg/gün steroid başlandı. Hemoglobin değeri-nin yükselmemesi üzerine steroid tedavisi 6 mg/kg/gün olarak artırıldı. Steroid kesilme aşamasında hemoglobin değerinin düşmesiyle olgumuza immunsupresif tedavi şeçeneklerinden Rituksimab 375 mg/m2/hafta olarak 4 hafta verildi. Ancak re-misyon sağlanamadı. Aralıklı eritrosit transfüzyonu yapılan, splenektomi planlanan ancak hasta uyumsuzluğu nedeniyle yapılamayan olgumuza alternatif olarak Mikofenolat mofetil (MMF) 15 mg/kg/gün iki doz başlandı. Remisyon sağlanama-ması üzerine Mikofenolat mofetil (MMF) 30 mg/kg/gün olarak artırıldı. Tedavinin 21. gününde beyaz küre:9200 K/uL, hemog-lobin:10,6 g/dL, trombosit:422000 K/uL, retikülosit %8 total bilurubin:1.4 mg/dL saptanan olgumuz yatışının 60. gününde taburcu edildi. Taburculuk sonrası 30. gün bakılan hemoglobin: 10,8 g/dL saptanan olgumuz remisyondadır.

Çıkarımlar: Steroide dirençli otoimmun hemolitik anemi tedavi-sinde mikofenolat mofetil alternatif bir seçenektir.

Anahtar Kelimeler: Steroide dirençli otoimmun hemolitik anemi, rituksimab, mikofenolat mofetil


S89

P-137

Orak hücreli anemili bir hastada duodenal perforasyonCan Acıpayam1, Güliz Aldıç2, Bülent Akçora3, Mehmet Emin Çelikkaya3, Hasan Aşkara2, Bayram Ali Dorum2

1Mustafa Kemal Üniversitesi Tayfur Sökmen Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk, Hematoloji Onkoloji Bilim Dalı, Hatay, Türkiye2Mustafa Kemal Üniversitesi Tayfur Sökmen Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Hatay, Türkiye3Mustafa Kemal Üniversitesi Tayfur Sökmen Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Hatay, Türkiye

Giriş: Çocukluk döneminde duodenum perforasyonu nadir fakat cerrahi olarak tedavi edilmez ise mortalite oranı yüksek bir durum-dur. Primer gastroduodenal perforasyon sıklıkla peptik ülsere bağlı olup pozitif aile öyküsü vardır ve Helikobakter pilori en önemli et-kendir. Sekonder gastroduodenal perforasyon Crohn Hastalığı gibi spesifik hastalıkların da bir bulgusu olabildiği gibi, nadiren kistik fibroz veya orak hücreli anemi gibi hastalıklara bağlı da görülebilir.

Literatürde hiçbir olgu olmamasına rağmen gastroduodenal per-forasyonda Orak Hücre Anemi altta yatan bir durum olabilir. Biz karın ve sırt ağrısı ile başvuran duodenal perforasyon için başka bir risk faktörü taşımayan orak hücre anemili 14 yaşındaki bir erkek olguyu sunuyoruz.

Olgu: On dört yaşında Orak Hücre Anemili erkek olgu, 4 gün önce sırt ağrısı yakınmasıyla dış merkeze başvurmuş. Orak hüc-reli anemi ağrılı krizi olarak değerlendirilmiş ve analjezik teda-visi düzenlenmiş. Ağrısının gerilememesi, karın ağrısı ve safralı kusma şikayetlerinin de eklenmesi üzerine başka bir sağlık kuru-muna başvuran hasta jeneralize peritonit saptanarak hastanemize yönlendirilmiş. Öyküsünde: Düzenli takipleri olmayan hastanın 3 yaşındayken orak hücreli anemi tanısı aldığı ve son ağrılı krizini 4 yıl önce geçirdiği, bugüne kadar gastrik semptomlarının hiç olma-dığı öğrenildi. Fizik Muayenesinde; Karında yaygın hassasiyet ve defans mevcuttu. Laboratuar sonuçlarında: BK: 66,800/mm3, ANS: 63,930/mm3, Hb:7,8 g/dL, Trombosit: 1099000/mm3, CRP: 22 mg/dL. Diğer biyokimyasal değerleri ve koagülasyon değerleri normal sınırlarda idi. Helikobakter pilori IgM ve IgG değerleri negatif bu-lundu. Radyolojik değerlendirmede: Ayakta boş batın grafisisinde diyafragma altında bilateral serbest hava saptandı. Bulgular eşli-ğinde içi boş organ perforasyonu olarak değerlendirildi.

Hb değeri 7,8 gr/dL olan hastanın operasyon öncesi ekschange transfüzyon yapıldı. Transfüzyon sonrası Hb 9,1 gr/dL’ye yüksel-di ve HbS oranı %26’ya düştü. Hasta operasyona alındı. Yapılan eksplorasyonda duodenum ikinci kıtasında ve ön yüzde yakaşık 2x1 cm’lik perforasyon saptanarak primer onarıldı. Postoperatif izleminde sorun olmayan hasta çocuk hematoloji ve onkoloji po-likliniğince izlemi planlanarak taburcu edildi.

Çıkarımlar: Orak hücre anemisi dünyada en sık görülen hemog-lobinopatilerden biri olup taşıyıcılığının sıklığı Türkiye genelin-de %0.3-0.6 arasındayken, özellikle Çukurova bölgesinde bazı yörelerde bu sıklık %3-44’e ulaşmaktadır. Gastroduodenal perfo-rasyon oluşan hastalarda en sık görülen başlangıç yakınması ka-rın ağrısıdır. Ağrı, viseral karakterde olup epigastriumda hissedi-lir. Sıklıkla künt bir ağrı özelliğini taşıması ve sırta vurma özelliği vardır. Serbest perforasyon gelişen hastalarda klinik çok hızlı bir şekilde kötüleşerek jeneralize peritonit gelişmektedir. Bizim ol-gumuz da bu tablo ile başvurdu. Perforasyon mortalitesi yüksek bir durumdur. Bu nedenle karın ağrısı ve sırt ağrısı ile başvuran her orak hücreli anemili hastalar saf ağrılı kriz olarak değerlen-dirilmemelidir. Bizim olgumuz da bu şekilde değerlendirilmiş ve tanıda gecikme olmuştur. Bu nedenle karın ağrısı ve sırt ağ-rısı ile gelen her orak hücreli anemili hastada akut batın tablosu akla gelmeli ayrıntılı fizik muayene ve tetkikler yapılmalıdır. Bu olgu sunumu ile karın ağrısı ve sırt ağrısı ile başvuran orak hüc-re anemili hastalarda gastroduodenal patolojilerin düşünülmesi gerektiğini vurgulamayı amaçladık.

Anahtar Kelimeler: Orak hücre anemisi, duodenal perforasyon, ağrılı kriz

P-138

1 mg K Vitamini yeterli midir? İki olgu nedeniyle yenidoğanın geç hemorajik hastalığıMehtap Durukan Tosun1, Funda Erkasar Çıtak2, Olcay Ünver3, Aydın Yücel1, Filiz Adım1, Sabahat Bağlarbaşı1

1Mersin Kadın Doğum ve Çocuk Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Mersin, Türkiye2Mersin Kadın Doğum ve Çocuk Hastanesi, Çocuk Hematoloji Kliniği, Mersin, Türkiye3Mersin Kadın Doğum ve Çocuk Hastanesi, Çocuk Nörolojisi Kliniği, Mersin, Türkiye

Yenidoğanın geç hemorajik hastalığı K vitamini eksikliğine bağlı olarak gelişir. K vitamini plasentadan geçişi az olan bir vitamin olması nedeniyle yenidoğanlarda düzeyi normalden düşüktür. Bu nedenle tüm yenidoğanlara doğumda K vitamini proflaksisi yapılmaktadır. Burada doğum sonrasında K vitamini yapılmasına rağmen intrakranial kanama ile başvuran yenidoğanın geç he-morajik hastalığı tanısı alan iki olgu sunuldu.

Emmeme nedeniyle hastanemize başvuran 48 günlük kız bebek, genel durum bozukluğu ve bradikardi nedeniyle yoğunbakım ünitesine alındı. Yapılan tetkikler sonucunda yenidoğanın geç hemorajik hastalığı düşünülen bebek, tedavi ve müdahalelere rağmen yatışının 5. gününde kaybedildi. Annede gebelikte ilaç kulanımı ya da başka herhangi bir risk faktörü yoktu.


S90

İkinci olgu 54 günlük kız bebekti. Halsizlik, emmeme nedeniy-le başvuran hastada annede gebelik döneminde antiepiletik ilaç kullanım öyküsü mevcuttu.

Hastanın damar yolu girişim yerlerinden kanamasının olması üzerine bakılan transfontanel USG ve diğer tetkikler sonucunda yenidoğanın geç hemorajik hastalığı tanısı konuldu. Yoğun bakım ünitesinde izlenen hasta yatışının 3. gününde hasta kaybedildi. Ye-nidoğanın geç hemorajik hastalığı, genellikle K vitamini yapılma-masına bağlı gelişirken, günümüzde hastanede doğan, K vitamini proflaksisi alan bebeklerde de ortaya çıkmaktadır. Gebelikte ilaç kul-lanımı, annenin beslenme alışkanlıkları gibi risk faktörleri değer-lendirilerek, K vitamini proflaksisine ek olarak anneye doğum önce-sinden proflaksi başlanması riskli bebeklerin hayatını değiştirebilir.

Anahtar Kelimeler: Geç hemorajik hastalık, K vitamini, 1 mg

P-139

Akut lenfoblastik lösemi tanılı hastada ipratropium bromid etkisine bağlı geçici anizokori: Olgu sunumuMetin Çil, Esra Ağırgöl, Gonca Keskindemirci, Deniz Tuğcu, Hülya Şen, Müge Gökçe, Gönül AydoğanKanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye

Amaç: Anizokori çocuklarda nörolojik acillerde ilk olarak sapta-nabilen alarme edici bir muayene bulgusu olup hızla değerlendi-rilmesi ve nedeninin aydınlatılması gereken bir durumdur fakat hayatı tehdit edici birçok nörolojik hastalığın ilk bulgusu olarak karşımıza çıksa bile ayırıcı tanıda tedavide kullanılan ilaç yan et-kileri de akılda bulundurulmalıdır.

Gereç ve Yöntemler: Bu olgu sunumunda hematoloji servisinde akut lenfoblastik lösemi tanısıyla yatmakta olan kemoterapi uy-gulanan ve bronkodilatör tedavi alan hastanın ilaç yan etkisi göz önünde bulundurulmuş ve tedavi terk edilerek sonuc incelenmiştir.

Bulgular: Üç yaşında Down Sendromu tanılı akut lenfoblastik lösemi tanısı ile tedavi görmekte olan erkek hasta hastanede yat-tığı ve kemoterapi uygulandığı dönemde pnömoni tanısı alarak antibiyoterapi ile salbutamol ve ipratropium bromidden oluşan inhaler bronkodilatatör tedavi maske ile birlikte başlandı. Teda-vinin 2. gününde anizokori saptandı. Yapılan nörolojik muayene-sinde anizokori dışında özellik bulunmadı. Sağ gözde midriyazis olup ışık refleksine yanıt vermediği görüldü. İntrakranial patoloji geçmişi olmayan Kranial BT de kanama bulgusu saptanmayan kranial MR’ı da normal olarak bulunan hastanın anizokorisinin tedavisi devam etmekte olan ipratropium bromide bağlı olarak lokal parasempatolitik etki ile geçici olarak geliştiği düşünüldü

ve ipratropium bromide inhaler tedavisi kesildi. Salbutamol te-davisine devam edildi. Bir gün sonra tüm bulguların gerilediği görüldü ve benzer bulgulara daha rastlanmadı.

Çıkarımlar: Biz hastamızda iyi yerleştirilmeyen inhaler maske nedeni ile ipratropium bromidin direk göz teması ile parasemo-atolitik etki sonucu olduğunu düşündüğümüz anziokori sapta-dık. Anizokori hayatı tehdit edici birçok nörolojik hastalığın ilk bulgusu olarak karşımıza çıksa bile ayırıcı tanıda ipratropium bromid inhaler tedavisinin de düşünülmesi gerektiğini vurgula-mak amaçlı olgumuzu sunmaya değer bulduk.

Anahtar Kelimeler: Anizokori, ipratropium bromide, midriyazis

P-140

Yenidoğan döneminde bulgu veren saf eritroid aplazili olguCan Acıpayam1, Alkan Yeral2, Fazilet Akoğlu2, Ümmü Alakuş2, Hasan Aşkar2, Bayram Ali Dorum2

1Mustafa Kemal Üniversitesi Tayfur Ata Sökmen Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematolojisi ve Onkolojisi Anabilim Dalı, Hatay, Türkiye2Mustafa Kemal Üniversitesi Tayfur Ata Sökmen Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Hatay, Türkiye

Giriş: Saf eritrosit aplazide sadece eritropoezde bozukluk vardır. Bu hastalarda anemi, retikülositopeni, normal lökosit ve trombosit sayısı ile kemik iliğinde eritroblastopeni bulunur. Saf eritrosit ap-lazi kazanılmış (malignite, kollojen vasküler hastalık, viral enfeks-yonlar, ilaçlar) veya kalıtsal (diamond blackfan anemisi) görülebilir. Diamond-Blackfan anemisi (DBA) genellikle bebeklik ve erken ço-cukluk döneminde orta ve ciddi anemiye neden olan bir konjeni-tal saf eritroid aplazidir. DBA’li hastalarda normositik, daha sıklıkla makrositik anemi, retikülositopeni ve kemik iliği eritroid hipopla-zisi görülür. Kemik iliği incelemesinde myeloid ve megakaryosi-ter seriler normal olup, eritroid seride proeritroblastların normal veya göreceli artışı ile birlikte normoblastların yokluğu ile karak-terli maturasyon duraklaması izlenir. Olgumuz geç dönemde tanı almıştır. Olgu, yenidoğan döneminde anemi ile bulgu veren her hastada saf eritroid aplazi düşünülerek bu yönde tetkiklerin yapıl-ması gerektiğini vurgulanmak için sunulmuştur.

Olgu: İki yaşında erkek hasta solukluk ve halsizlik şikayetleriyle başvurdu. Hastanın öyküsünden 18 günlükken hemoglobin dü-şüklüğü nedeniyle eritrosit süspansiyonu transfüzyonu aldığı ve sonrasında da 15-20 günde bir hemoglobin değerleri düştüğü için eritrosit süspansiyonu transfüzyonuna devam ettiği öğrenildi. Soygeçmişinde anne ve baba arasında akrabalık olduğu öğrenildi (amca çocukları). Fizik muayenede: Genel durumu orta soluk gö-rünümde, nabız:124/dak, solunum sayısı 25 /dak, fenotipi erkek fe-notipinde idi, batın muayenesinde karaciğer kot altından 2 cm ele geliyordu. Laboratuar bulgularında: Hb 7 gr/dL, BK 10600/mm3, PLT 314000/mm3, MCV 74 fL, retikülosit sayısı %0 ve biyokimya parametreleri normal olarak saptandı. Periferik yaymasında %60


S91

PMNL, %40 lenfosit, eritrositler normokrom normositer olarak değerlendirildi. Ferritin 4692 ng/mL, CD 55-59 normal, serum ADA: N (eritrosit içi ADA bakılamadı, serumda bakılabildi). Kemik iliği aspirasyonu normosellüler kemik iliği, myeloid seri normal yapı ve oranda. Eritroid seride normoblast görülmedi. Kemik iliği biyopsisi eritroid seride normoblast izlenmeyen hipersellüler ke-mik iliği olarak değerlendirildi. Hastaya 2 mg/kg/gün steroid baş-landı. Ferritin değeri yüksek olan hastaya demir şelasyon tedavisi (deferasiroks) başlandı. Hasta poliklinik kontrollerine gelmektedir.

Çıkarımlar: Anemi fetal ve neonatal dönemde sık karşılaşılan bir sorundur ve önemli morbidite ve mortaliteye nedeni olabilir. Erit-rosit üretiminin azalmasına yol açan genetik hastalıklardan olan DBA yenidoğan ve bebeklik döneminde aneminin nadir nedenidir ancak genellikle diğer konjenital anomalilerle birlikte ve özel teda-vi gerektiren bir durum olduğu için bu anemiyi tanımak önemlidir. Konjenital anomaliler özellikle baş ve üst ekstremite anomalileridir ( %40 olguda). Tedavisi kronik transfüzyon, steroid ve kemik iliği transplantasyonudur. Spontan remisyon %20 olguda saptanmak-tadır ve en sık olarak 7 yaş civarında gerçekleşir. Ölüm transfüzyon komplikasyonları, enfeksiyonlar veya gelişen malignitelere bağlıdır. Olgular DBA ilk doğumda %30 ve ilk 1 yaşta %90 DBA tanı almak-tadır. Bizim olgumuz 2 yaşına kadar tanı alamamıştır. Yenidoğan döneminde anemi ile başvuran ve retikülosit değeri düşük olan olgular mutlaka saf eritroid aplazi açısından değerlendirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Saf eritrosit aplazi, diamond blackfan anemi-si, yenidoğan dönemi

P-141

Nadir görülen bir faktör eksikliği-Faktör XI eksikliği: Olgu sunumuBuket Daldaban Sarıca1, Lale Olcay2

1Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye2Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye

Giriş: Faktör XI eksikliği tanısı kanama sonucu veya rastlantısal olarak cerrahi öncesi çalışmalarda uzamış APTT ile konur. Altı çizilmesi gereken, farklı tromboplastin ayraçlarının hassasiyetle-rinin farklı olması nedeniyle normal bir APTT değerinin Faktör XI eksikliğini ekarte ettirmeyeceğidir.Spontan kanama nadirdir ve tipik kanama cerrahi sonrası veya ağız, burun, genitoüriner sistem gibi yüksek fibrinolizis alanlarının hasarı ile ortaya çıkar.Cerrahi öncesi rastlantısal olarak ortaya çıkan APTT yüksekliği saptanan ve Faktör XI eksikliği tanısı koyduğumuz bir vaka sunmak istedik.

Olgu: Kulak-burun-boğaz bölümü tarafından işitme kaybı ile iz-lenen ve sol kulağa tüp tatbiki önerilen, ameliyat öncesi tetkik-lerinde anormallik olan 7 yaşındaki kız hastanın pre-operatif APTT:86.7 sn, PTZ:13 sn, INR:0.98,Hb:13.5 g/dL, Htc:%40.7, BK:5430/µL, trombosit sayımı:299.000/µL bulundu. Hasta çocuk

hematoloji bölümüzce değerlendirildi. Öyküsünden daha önce darbelerle kolay morarma, eklemlerde ve kaslarda ağrılı şişlik, sık burun ve diş eti kanaması kanlı idrar ve gayta yapması olmadığı ve aile sorgulamasında anne-baba akrabalığı, yakın akrabalarında kanama bozukluğu, sünnet sonrası ya da doğum sonrası kanama öyküsü bulunmadığı öğrenildi. Tekrarlanan APTT yine yüksek-ti (94.7 sn). APTT dilüsyon testinde düzelme görüldü (32.4 sn). Trombosit fonksiyon bozukluğunu dışlamak üzere bakılan ASPİ-ADP testleri normaldi. APTT’yi uzatan Faktör XII, XI, IX ve Faktör VIII eksikliğine yönelik Faktör XI:%51(düşük) ve Faktör VIII: %63 (düşük), Faktör IX: %80 (sınırda düşük)bulundu. Faktör XII: 117U/l (normal) bulundu. Önceden saptanan Faktör VIII düşüklüğünün laboratuvar hatası olabileceği ve bunun da normal bulunan VWF ve ristosetin kofaktör düzeyleri ile uyumlu olduğu düşünüldü. Faktör IX düzeyinin hafif düşük bulunması da, hastanın kız cin-siyeti nedeni ile öncelikle muhtemel bir K vitamini eksikliği ile uyumlu olabileceği düşünülerek hastaya 5 mg K vitamini kas içi yapıldı. Kontrolde Faktör IX düzeyi:106 (normal) bulundu. APTT’yi uzatan başka bir faktör eksikliği bulunduğu için K vitami-ni etkisinin kontrolü zorunlu olarak Faktör IX düzeyi ile yapıldı.

Çıkarımlar: Son yıllarda kanama öykülerinin yorumlama ve tanısın-daki güçlüğün artması, objektif metodlarla yeni bir standardizasyo-na ihtiyaç duyurmaktadır. Kanama epizotlarının yönetimi ve cerrahi ilişkili kanamanın önlenmesi açık değildir ve uygun hale getirilmiş bireysel koşulları gerektirir. Faktör XI eksikliği ilgi çekiciliğini sür-dürmektedir; kanama riskini etkileyen faktörler halen net olarak anlaşılamamıştır. Bilinmeyenler-değişken kanama eğilimi, Faktör XI’in koagulasyondaki kesin rolü ve tedavi modalitesi seçimindeki zorluklardır. Faktör XI eksikliği az görülmesi ve daha önce klinik bulgular vermemesi yönünden dikkat çekmek üzere sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Faktör VIII: Faktör 8, faktör IX: Faktör 9, faktör XI: Faktör 11

P-142

Ağrılı kriz nedeniyle hastaneye yatırılan orak hücreli anemili çocuk hastaların incelenmesiCan Acıpayam1, Bayram Ali Dorum2, Gül İlhan3, Ali Ersoy2, Gönül Oktay4

1Mustafa Kemal Üniversitesi, Tayfur Ata Sökmen Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji ve Onkoloji Anabilim Dalı, Hatay, Türkiye2Mustafa Kemal Üniversitesi, Tayfur Ata Sökmen Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Hatay, Türkiye3Hatay Antakya Devlet Hastanesi, Hematoloji Anabilim Dalı, Hatay, Türkiye4Hatay Antakya Devlet Hastanesi, Hemoglobinopati Merkezi, Hatay, Türkiye

Giriş: Orak hücreli anemi (OHA) β globin zincirinin 6. pozis-yonunda glutamik asitin valinle yer değiştirmesi sonucunda


S92

hemoglobin solubilitesinin bozulduğu bir hemoglobinopatidir. Sıklığı Türkiye genelinde %0.3-0.6 arasındayken, özellikle Çu-kurova bölgesinde bazı yörelerde bu sıklık %3-44’e ulaşmakta-dır. Otozomal resesif kalıtım gösteren bu hastalıkta Hb S’i ho-mozigot durumda taşıyan hastalar için OHA terimi kullanılır. S hemoglobinini taşıyan eritrositler, düşük oksijenli ortamda polimerize olarak eritrositin orak şeklini almasına neden olur. Hastalığın patogenezinde oraklaşma ve vazo-oklüzyon kilit rol oynar. Oraklaşma doku perfüzyon bozukluğuna, iskemiye, oksi-jenasyon sağlanmazsa doku iskemisi ve fonksiyon bozukluğuna kadar giden değişikliklere yol açar. Krizler vazo-oklüziv kriz, el-ayak sendromu, santral sinir sistemi krizleri (serebro-vasküler olay), pulmoner krizler (akut göğüs sendromu), splenik sekest-rasyon krizleri, hepatik sekestrasyon krizi, hiperhemolitik kriz ve aplastik kriz olmaz üzere sıralanabilir. Biz bu çalışmada bir yıl içinde ağrılı kriz nedeniyle hastaneye yatırılan orak hücreli ane-mili hastalarımızı sunduk.

Gereç ve Yöntem: Bu çalışmaya Eylül 2012 ile Eylül 2013 yılları arasında hastaneye yatırılak takip edilen tüm orak hücreli anemi ağrılı krizleri alındı. Toplam 79 OHA tanısıyla izlenen hastaların, 45’i kız (%57), 34’ü ise (%43) erkek idi. Bir yıl süre içersinde OHA krizi tanısıyla yatırılan hastaların özellikleri retrospektif olarak tarandı.

Çıkarımlar: Yetmiş dokuz OHA hastası bir yıl süre içersinde 146 kriz ile başvurdu. Hasta başına yıllık kriz sayısı 1.8 idi. Kriz tetikleyicisi olarak en sık etken 120 (%82.2) atakta saptanan en-feksiyon idi. Diğer nedenler ise 14 (%9.6) atakta stres, 10 (%6.8) atakta egzersiz, 1 (%0.7) atakta dehidratasyon ve yine 1 (%0.7) atakta da soğuk stres olarak saptandı. Kriz tipleri 91 (%62.3) atakta vazooklüzif kriz, 35 (%24) atakta akut göğüs sendromu, 15 (%10.3) atak splenik sekestrasyon, 4 (%2.7) atak hepatik se-kestrasyon krizi ve 1 (%0.7) atakta santral sinir sistemi krizleri saptandı. Her bir atak için hastalarımızın ortalama yatış süresi 5.5 ± 3.5 gün idi. Ortalama ağrı süresi ise 4.2±1.9 gün olarak saptandı. Klinik değerlendirmelerimize göre hastalarımızın ataklarının 15’i (%11) hafif atak, 71’i (%48) orta atak, 60’ı (%41) ağır atak olarak değerlendirilmiştir. Bu hastalarımızda anelje-zik olarak 22 (%15) atakta sadece ibuprufen, 92 (%64) atakta ibuprufen ve iv parasetamol, ibuprufen ve iv parasetamole ila-veten 28 (%19) atakta diklofenak sodyum ve 4 (%2) atakta ise tramadol kullanılmıştır. Hastalarımıza 54 atakta basit trans-füzyon, 1 atakta parsiyel kan değişimi ve 7 atakta da tam kan değişimi yapılmıştır. Hastalarımızdan atak sonrası exitus olan hastamız olmamış, tüm ataklar sonrası hastalarımız taburcu edilmiştir.

Anahtar Kelimeler: Orak hücreli anemi, çocuk, vazo-oklüziv kriz

P-143

Parvovirus enfeksiyonuna bağlı geçici aplastik kriz: Olgu sunumu

Feyza Yıldız, Seda Öztürkmen, Meral İnalhan, Serpil Değirmenci, Özlem Temel, Özlem Erdede, Özge YatırZeynep Kamil Kadın Doğum ve Çocuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul, Türkiye

Giriş: Parvovirüs dünyada yaygın olarak görülebilen bir vi-rüstür. Çocukluk çağında görülen Eritema enfeksiyozum gibi döküntülü hastalıklara, artropatiye, fetüste hidrops fetalis ve konjenital anemiye neden olabilir. Akut enfeksiyon normal bireylerde tam kan sayımı yapılmadıkça fark edilmeyecek de-recede hafif ve kısa süreli anemi, trombositopeni, lökopeni ya-pabilir. Parvovirüs B19 enfeksiyonun en ciddi bulgularından biri, kronik hemolitik anemisi olan bireylerde yaptığı geçici aplastik krizlerdir. Artmış eritrosit yıkım ya da kaybı (herediter sferositoz,G6PD eksikliği, orak hücreli anemi), azalmış eritrosit üretimi (talassemi, demir eksikliği anemisi) durumlarında da geçici aplastik kriz gözlenebilir.

Olgu: Çocuk dahiliye servisine bayılma,anemi tetkik nedeniyle interne edilen 15 yaşınadki kız hastanın fizik muayenesinde be-lirgin solukluk ve taşikardi dışında patoloji saptanmadı.

Hastanın alınan hemogramında: Hb:5,7g/dL Htc:%19,9 RBC: 3,2x10mm3 WBC:2800/mm3, ANC:2200mm3, PLT:164000mm3, MCV:60fL MCHC:28g/dL, RDW:%18,9 olarak geldi. Alınan biyokimyasal parametreleri normal değerlerdeydi. Hastanın bakılan demir:208 demir bağlama:274 ferritin:46 olarak geldi. Bakılan tam idrar tetkiki ve koagulasyon değerleri normaldi. Çekilen tüm batın ultrasonografisi normal saptandı. Alınan id-rar kültürü steril idi. Bakılan ret:%0,31 folat:11,3 gaytada giz-li kan negatif, Vit B12:338. Gaitada H.Pylori antijeni:pozirtif, homosistein: 12,4 kurşun:2,2(n), ANA zayıf (+), antids DNA negatif olarak geldi. Bakılan direkt coombs negatif saptandı. Kemik iliği aspirasyonu yapılan hastada artmış megakaryositer seri görüldü. Genetik bölümüne kemik iliğide karyotip analizi yapılmak üzere örnek gönderildi. Atipik hücre izlenmedi. Ke-mik iliği yayması prusya mavisine boyandı. Herhangi bir pato-loji saptanmadıÇocuk gastroenterolojiyede danışılarak hastaya H. Pylori eradikasyonu açısından largopen tb, klaritromisin tb ve lansoprozol tedavileri başlandı. Hastaya 5 kez gün aşırı uy-gulanmak üzere B12 vitamini 1000 mcg ım tedavisi başlandı. Hgb elektroforezi gönderilen hastanın alfa bandında çentik-lenme görüldü. Alfa talesemi sessiz taşıyıcısı açısından değer-lendirilmesi önerildi.

Yatışının 10.cu gününde bakılan hemogramında Hb: 6,9 g/dL htc: %22,9 WBC: 3300mm3 RDW:%21,1, Ret: %1,62 bakılan bi-yokimyasal parametreleri normal olarak geldi. Yapılan periferik yaymasında pnl %52, lenfosit %36, monosit %12; granülositler-de segmentasyon artışı ve yer yer toksik granülasyon mevcuttu. trombositler bol ve kümeli; eritrositlerde anizositoz, mikrosit, hipokromi, polikromazi, yer yer şüpheli bazofilik noktalanma mevcut şeklinde değerlendirildi. Hastanın Parvovirüs B19 IgM 5.38 (pozitif ), Parvovirüs B19 IgG 2.62 (pozitif ) saptandı.

Anahtar Kelimeler: anemi, parvovirüs, aplastik kriz


S93

P-144

Propronanol ile tedavi edilen infantil hemanjiom olgu sunumuNagehan Aslan, Elvan Arıkan, Çiğdem Kaşıkara, Ali AyataSüleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesİ, Pediatri Anabilim Dalı, Isparta, Türkiye

Giriş: Hemanjiomlar çocukluk çağında sık görülen benign tü-mörlerdir. İnfantil tipleri doğumda mevcut olabildiği gibi, bazen doğumdan birkaç hafta sonra ortaya çıkar ve ilk 4-6 ayda hızlı büyürler. Literatürde henüz standart bir tedavi seçeneği olma-dığından, propranolol uyguladığımız bir hemanjiom olgusunu literatüre katkısı olacağı düşüncesiyle sunuyoruz.

Olgu: Üç yaş üç aylık kız hasta doğuştan itibaren alın ve sırt sırt bölgesinde bulunan mavi mor renkli lezyonlar nedeni ile polikli-niğimize getirildi. Öz ve soygeçmişinde özellik yoktu. Fizik mu-ayenesinde; alında 30x25 mm, sırtta sağ skapula üzerinde 20x10 mm boyutlarında, nodüller içeren plak biçimli hemanjiomu dı-şında anormal bulgusu yoktu. Vital bulguları, kan basıncı ve na-bız değerleri normal bulunan olgunun tedavi öncesi hemogram, karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri, kan şekeri ile serum elekt-rolit düzeyleri de normal bulundu. Lezyon ultrasonografisinde ön frontal bölgede 31x25x8 mm boyutunda, sağ skapula üzerin-de 22x7 mm boyutunda hemanjiom ile uyumlu lezyonları mev-cuttu. Karın USG’de anormal bulgu yoktu. Hemanjiyom tanısı konulan hastaya oral yoldan propranolol tedavisi başlandı (0.5 mg/kg/gün, iki bölünmüş dozda). Doz kademeli olarak yükselti-lerek altı gün sonunda 2 mg/kg/gün’e çıkarıldı. Olası yan etkileri gözlemek açısından tedavinin ilk altı günü hastanede uygulandı. Bu süreçte hipoglisemi, hiperkalemi, bradikardi, hipotansiyon görülmedi. Taburculuk sonrası hasta başlangıçta haftalık, sonra ayda bir kontrole çağırılarak takip edildi. Tedavinin dördüncü ayında lezyonların renginde solma, USG değerlendirmesinde de küçülme (frontal bölgede 23x26x7 mm, skapula üzerinde 28x3 mm) olduğu gözlendi.

Tartışma: Hemanjiomlar çocukluk çağında en sık görülen be-nign tümörlerdir ve vasküler endotel hücrelerinin çoğalması ile ortaya çıkan vasküler tümörlerin en tipik örneğidir. His-tolojik olarak endotel hücre lobüllerinden oluşan kapsülsüz kitlelerdir. Patogenezi tam olarak anlaşılamamış olan infantil hemanjiomların oluşumunda fetal hipoksinin tetikleyici oldu-ğu düşünülmektedir. Komplike olmayan hemanjiomların giri-şimsiz izlenmesi, ancak komplike olan veya kozmetik kaygılara yol açan hemanjiomların tedavi edilmesi önerilmektedir. Te-davide bazı ilaçlar (kortikosteroidler, alfa-interferon, vinkristin, siklofosfamid), lazer tedavisi veya cerrahi tedavi seçenekleri uygulanmaktadır. Steroidlerin büyüme geriliği, hipertansiyon, enfeksiyonlara yatkınlık, Cushing sendromu gibi yan etkileri-nin olduğu, ayrıca vinkristin, siklofosfamid ve alfa-interferon

gibi ajanların da toksik yan etkilerinin olduğu bilinmektedir. Bu ilaçlara karşılık, bir çok klinik çalışmada propranololun daha güvenli olduğu gösterilmiş ve yan etkilerinin azlığı, invazif ol-mayışı, ucuz maliyeti ve tedavi oranlarındaki başarısı nedeniyle hemanjiyom tedavisinde sıkça kullanılmaya başlanmıştır. Prop-ranolol kapiller damarlarda vazokonstrüksiyon, endotel hücre-lerinde apopitozis artışı ve vasküler endotelyal büyüme faktör-lerinde azalma mekanizmaları ile hemanjiomda küçülmeye neden olmaktadır. Olası yan etkileri bradikardi, hipotansiyon, hipoglisemi, bronkospazmdır. Biz de hastamızda Propranolol kullanmayı tercih ettik ve lezyonlarda küçülme sağlandığını gözlemledık. İlaç yan etkileriyle karşılaşmadan tedavinin dört ayını tamamlamış olduk.

Çıkarımlar: Yan etkisi az, noninvazif ve ucuz bir ilaç olan propra-nolol, kullanım kolaylığı ve tedaviye hızlı cevap alınması nede-niyle hemanjiom tedavisinde güvenle kullanılabilir.

Anahtar Kelimeler: Apopitozis, infantil hemanjiom, propranolol

P-145

Septik artrit tablosu ile başvuran akut lenfoblastik lösemi olgusuMeltem Erol1, Oktay Adanır2, Özgül Yiğit1, Özlem Bostan1, Yeliz Polat1, Zübeyde Kılınç1, Ramazan Albayrak3

1Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, İstanbul, Türkiye2Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Ortopedi Kliniği, İstanbul, Türkiye3Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi Radyoloji Kliniği, İstanbul, Türkiye

Giriş: Septik artrit çocukluk çağında sık görülen ortopedik aciller-dendir. Ancak bu klinik tabloda gelen her vaka enfeksiyöz neden-li olmayıp malignite, romatolojik nedenlerle de olabilmektedir. Akut lenfoblastik lösemide (ALL) iskelet sistemi tutulumunun klinik ve radyolojik bulgularına sıklıkla rastlanmaktadır. Hasta-ların %21-59 kadarında kemik ağrıları ve artrit,%7-70 kadarında radyolojik bozukluklar bildirilmektedir. Kemik iliği değişiklikle-ri kemik iliğinin aktivitesi ile çoğalan lösemik hücrelerin kemik dokusuna doğru ilerlemesine bağlanmaktadır. Bu nedenle has-talık yavaş ilerlemiş ise kemik bulguları daha sık, hızlı ilerlemiş-se kemik değişiklikleri olmadan hastalık diğer bulgularla ortaya çıkabilmektedir. ALL de osteolitik lezyonlar %11-90 oranında, metafizeal bandlar %7-88 oranında, periost reaksiyonu %2-50, diffüz osteoporoz %16-41 ve osteoskleroz %3-31 oranında bil-dirilmiştir. Literatürlerde septik artrit tablosu ile başvuran ALL olguları bildirilmektedir. Septik artrit tablosu ile başvuran ve takibinde periost reaksiyonu görülerek ALL tanısı konulan olgu sunulmuştur.


S94

Olgu: Üç yaşında erkek hasta, ani başlayan sağ dirsekte ağrı ve şişlik şikayetiyle başvurdu. Artrit etyolojisi araştırılmak üzere hasta servise yatırıldı. Öyküsünden şikayetlerinin iki hafta önce başladığı başka hastanede tedavi gördüğü ancak şikayetlerinin devam ettiği öğrenildi. Kilo kaybı ve ateş öyküsü yoktu. Fizik mu-ayenede boy 25-50 p, kilo 25-50 p idi. Vital bulguları stabil, sistem muayene bulguları normal, batın rahat hepatosplenomegali yok, ele gelen kitle yok, lenfadenomegali yoktu. Sağ dirsekte şişlik, kı-zarıklık, ısı artışı ve hareket kısıtlılığı dışında diğer eklem muaye-ne bulguları normaldi. Hastanın geliş hemogramında Hb: 11.2g/dL, Hct: 36.2 RU, Plt: 540000/mm3, MCV: 75.2 WBC: 15.300/mm3 (%77 nötrofil) CRP:148mg/L, sedim:94mm, diğer biyokimyasal parametrelerde özellik yoktu, periferik yaymada nötrofil hakimi-yeti ve toksik granülasyon vardı. Çekilen ekstremite grafisinde sağ dirsek bölgesinde yumuşak doku dansitesinde artış izlendi. MRI bulguları da septik artritle uyumlu olan hasta septik artrit tanısyla ortopedi ile konsülte edilerek eklem sıvısı örneği alındı. Direk bakıda az sayıda polimorf hücre ve gram negatif çomak görülen hastaya ikili antibiyoterapi başlandı. İkili antibiyotera-pi ile kliniği düzelen ve akut faz reaktanları gerileyen hastanın eklem sıvısı ve kan kültüründe üreme olmadı. Dirseğindeki şiş-lik de geriledi. Tedavi ile akut faz reaktanları gerileyen hastanın çekilen sağ kol grafisinde metafizde osteoporoz ve ve periost re-aksiyonu görülmesi üzerine diğer uzun ekstremitelerin grafileri çekildi, femurda da periost reaksiyonu görüldü. Periferik yayması normal olan hastada saptanan grafi bulguları üzerine kemik iliği aspirasyonu yapıldı. Çocuk hematolojisi ile konsülte edildi, ALL tanısı konulan hastanın tedavisine başlandı.

Çıkarımlar: Olgumuzda görüldüğü ve literatürde de bildirildiği gibi çocukluk çağında lösemiye bağlı artrit klinik ve labarotuvar olarak septik artritle benzerlik göstermektedir. Artritin löseminin ilk bulgusu olabileceğini vurgulamak için sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Akut lenfoblastik lösemi, çocukluk çağı, septik artrit

P-146

Nadir bir tiyamine yanıtlı megaloblastik anemi olgusuEvrım Sunamak1, Nihal Özdemir2, Ertuğrul Kıykım3, Çiğdem Zeybek3, Tiraje Celkan2

1İstanbul Üniversitesi, Cerrahapaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi, Cerrahapaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3İstanbul Üniversitesi, Cerrahapaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Metabolizma Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Tiyamine yanıtlı megaloblastik anemi hücrelere aktif tiyamin alımının bozulduğu nadir görülen otozomal çekinik bir hastalıktır.

Megaloblastik anemi, hafif trombositopeni ve lökopeni, sensöri-nöral sağırlık, diabetes mellitus ile karakterizedir. Yüksek afiniteli tiyamin taşıyıcısını kodlayan SLC19A2 genindeki mutasyonun has-talığa neden olduğu gösterilmiştir. Bu sunumda nadir görülen bir tiyamine yanıtlı megaloblastik anemi olgusunu paylaşmak istedik.

Olgu: Üç aylık kız hasta halsizlik, uykuya meyil, solukluk şikayet-leriyle başvurdu. Başka bir merkezdeki tetkiklerinde anemi, hafif trombositopeni ve otoakustik emisyon testinin bilateral negatif saptandığı öğrenildi. Anne ve baba ikinci derece akrabaydı. Fizik bakısında genel durumu iyi, soluk, ön fontanel 2x1 cm açık, kara-ciğer kot altında 1 cm ele geliyor, sistem muayeneleri doğaldı. Tet-kiklerinde BK: 2500/mm3, nötrofil: 300/mm3, hgb: 3,4 gr/dL, htc: 9,6 fL, MCV: 93,2 MCH: 33 MCHC: 35,4 RDW: 18,3 trombosit: 5000/mm3 idi. Periferik kan bakısında %74 lenfosit, %14 nötrofil, %8 monosit, %4 eozinofil mevcuttu. Kemik iliği asipasyonunda mıyeloid normo, eritroid hipoaktivite, her üç seriye ait megalob-lastik değişiklik ve her sahada vakuollü hücreler izlendi. Metabolik taramalarında ve viral serolojisinde özellik yoktu. Mevcut klinik tablo ile tiyamine yanıtlı megaloblastik anemi düşünülerek tiya-min tedavisine başlandı. Bilateral orta - ileri derecede işitme kaybı nedeniyle altı aylıkken işitme cihazı kullanımına başlandı. Eko-kardiyogramı normal bulundu. Üç yıldır yılda bir ekokardiyografi, işitme testi ve göz muayeneleri ile poliklinik kontrolleriyle takip edilen hastanın son tetkiklerinde BK: 13.900/mm3, nötrofil: 8800/mm3, hgb: 12,9 gr/dL, htc: 37,1 fL, MCV: 85,1 MCH: 29,6 MCHC: 34,8 RDW: 16,1 trombosit: 579.000/mm3 saptandı. Aylık tiyamin tedavisi ile poliklinik takiplerine devam edilmektedir.

Çıkarımlar: Sensörinöral işitme kaybının eşlik ettiği megaloblas-tik anemi olgularında megaloblastik aneminin nadir nedenlerin-den olan tiyamine yanıtlı megaloblastik anemi tanısı düşünül-melidir.

Anahtar Kelimeler: Anemi, megaloblastik anemi, tiyamin

P-147

Çocuklarda Talasemi taşıyıcılığı ile demir eksikliği anemisi ayırıcı tanısında hematolojik indekslerin etkinliğiAysel Vehapoğlu1, Gamze Özgürhan2, Ayşegül Doğan Demir1, Selçuk Uzuner1, Serdar Türkmen3, Mustafa Atilla Nursoy1

1Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2Süleymaniye Kadın Doğum ve Çocuk Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bölümü, İstanbul, Türkiye3Bakırköy Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Klinik Biyokimya Bölümü, İstanbul, Türkiye


S95

Amaç: Demir eksikliği anemisi ve Talasemi taşıyıcılığı çocuk he-kimlerinin en sık karşılaştıkları anemilerdir. Her iki mikrositer aneminin nedeni, prognozu ve tedavisi farklı olduğundan, ek olarak talasemi taşıyıcılarına hatalı tanı koymak potansiyel ola-rak homozigot talasemili çocukların doğmasına neden olacağın-dan ayırıcı tanı önem kazanmaktadır. Bugüne kadar tanıda ileri tetkik gerektirecek hastaları pratik olarak ayıracak tam kan sayı-mına dayanan değişik matematiksel indeksler önerilmiştir. Bu çalışmada 12 farklı hematolojik indeksin ayırıcı tanıdaki etkinliği değerlendirildi.

Gereç ve Yöntemler: Çalışmada ortalama yaşları 6,2±4,2 yıl (1,1-16 yaş) arasında olan 290 mikrositer anemili (MCV <80 fL >6 yaş yada MCV <70 fL <6 yaş) çocuk değerlendirildi. Akut ve kronik enfeksiyonu ve ağır anemisi olmayan, Hb değeri 8,7 -11,5 gr/dL olan 121 erkek ve 169 kız çocuk çalışmaya alındı. Demir ek-sikliği anemisi tanı kriterleri: serum demir düzeyi <30 µg/dL, transferrin saturasyonu <%16, ve serum ferritin düzeyi <=12 ng/dL, Talasemi taşıyıcısı tanı kriterleri: serum demir düzeyi >30 µg/dL, transferrin saturasyonu >%16, serum ferritin düzeyi >12 ng/dL and HbA2 >3.5% olarak belirlendi. Talasemi taşıyıcılığı ve de-mir eksikliğinin birlikteliğini ekarte etmek için demir eksikliği anemisi olan gruba 12 hafta demir tedavisi verildikten sonra Hb elektroforezi yapıldı.

Talasemi taşıyıcılığı ile demir eksikliği anemisinin ayırıcı tanı-sında kullanılan RBC indeksleri ve matematik formülleri: 1RBC sayısı;

2 Mentzer Index (MI)(1973): MCV/RBC; 3Ricerca (1987): RDW/RBC; 4RDWI (1987):MCV×RDW/RBC; 5Srivastava(1973): MCH / RBC; 6Shine&Lal (1977): MCV× MCV×MCH/100; 7Green & King (1989): MCV×MCV×RDW/Hb×100;8Sirdah (2007): MCV-RBC-(3×Hb); 9Ehsani (2005):MCV–(10×RBC); 10England & Fraser (1973): MCV–(5×Hb)–RBC–3.4; 11MDHL (1999): (MCH / MCV) × RBC; 12MCHD (1999): MCH/MC

Bulgular: Talasemi taşıyıcı grubunda (154 çocuk) ortalama Hb: 10,39±0,69, MCV: 60,11±3,49, MCHD: 18,9±1,37, RDWI: 16,76±1,83, RBC sayısı: 5,56±0,4; demir eksikliği anemili grupta (136 çocuk) ortalama Hb: 10,23±0,95, MCV: 67,49±7,14, MCHD: 21,3±3,09, RDWI: 17,4±3,48, RBC sayısı: 4,84±0,59 olarak bulun-du. Her iki grupta Hb ve RDWI değerleri arasında anlamlı bir fark yokken MCV ve MCHD değerleri talasemili grupta anlamlı olarak düşük bulundu. RBC sayısı ise talasemili grupta anlamlı olarak yüksekti.

RBC sayısı iki aneminin ayrımında %94,8 sensitivite, %70,5 spe-sifite ve %65,3 Youden’s indekse ve %83,4 doğru tanı oranına sahipti. 290 mikrositer anemili çocuğun %64,1’inde, demir ek-sikliği anemisi olan grubun ise %29,4’ünde RBC sayısı >5,0 × 106/µL olarak bulundu.

Mentzer İndeks ayırıcı tanıda %98,7 sensitivite, %82,3 spesifite, %81 Youden’s indekse ve %91’lik doğru tanı oranına sahipti. Bu

sonuçlarla Mentzer indeks ayırıcı tanıda en güvenilir indeks ola-rak bulundu.

Çıkarımlar: Youden’s index’e göre güvenilirlik sıralaması: Ment-zer indeks (%81) > Ehsani indeks (%68,3)> RBC sayısı (%65,3) > Sirdah indeks (%65) > RDWI (%59,5) > Srivastava&Bevington indeks (%57,8) > Green&King indeks (%56,6) > England&Fraser indeks (%51,4) > MDHL (%34,8) > Ricerca indeks (%14,7) > Shine and Lal indeks (%10,2) > MCHD (%5,8) olarak bulundu.

Anahtar Kelimeler: Hematolojik indeksler, talasemi taşıyıcılığı, demir eksikliği anemisi, çocukluk

P-148

Çocukluk çağı kanserlerinin demografik, klinik ve sağkalım özellikleri (1990-2012)Rejin Kebudi1, Dilek Uludağ Alkaya2, Emin Darendeliler3, İnci Ayan3, Ömer Görgün3, Bülent Zülfikar1, Fulya Yaman Ağaoğlu3

1İstanbul Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü, İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye3İstanbul Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü, İstanbul, Türkiye

Amaç: 1990-2012 yılları arasında merkezimize başvuran ve pedi-atrik kanser tanısı alan olguların demografik, klinik ve sağkalım özelliklerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntemler: İstanbul Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü Pe-diatrik Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı’na 1990-2012 yılları arasında başvuran ve pediatrik kanser tanısı alan 0-19 yaş arası olgular tarandı.

Bulgular: Toplam 2413 hasta çalışmaya alındı. Ortalama tanı taşı 7,5±5,1 yıl, ortanca tanı yaşı 6,96 yıl (3 gün- 19 yıl) ve erkek/ kız oranı 1,26 olarak saptandı. Hastaların %7,9’u 0-1 yaş arasında, %31,9’u 1-4 yaş arasında, %24,9’u 5-9 yaş arasında, %26,1’i 10-14 yaş arasında ve %9,2’si 15-19 yaş arasında idi. Tüm grubun 5 yıllık sağkalım oranı %74,4 olarak belirlendi. Hastaların tanı gruplarında göre dağılımı [ortanca yaş (yıl), E/K, 5 yıllık sağkalım oranı] şu şekildedir: Santral sinir sistemi (SSS) tümörleri (n=494) %20,5 [6,5; 1,25; %61,0]; malign kemik tümörleri (n=367) %15,2 [12,6; 1,09; %60,9]; lenfoma ve retiküloendotelyal sistem tümör-leri (n=360) %14,9 [8,3; 1,83; %90,7]; yumuşak doku sarkomla-rı (n=317) %13,1 [6,9; 1,21; %68,9]; retinoblastom (n=207) %8,6 [1,7; 1,17; %94,3]; nöroblastom ve diğer periferik sinir hücresi tümörleri (n=164) %6,8 [2,8; 1,27; %64,6]; lösemiler (n=133) %5,5 [7,1; 1,37; %82,0]; germ hücreli tümörler (n=130) %5,4 [6,9; 0,88;


S96

%89,8]; karsinom ve diğer epitelyal kanserler (n=129) %5,3 [12,7; 1,34; %83,8]; böbrek tümörleri (n=88) %3,6 [3,7; 0,79; %81,9]; ka-raciğer tümörleri (n=24) %1,0 [8,0; 2,42; %44,7]. 5 yıllık dilim-ler incelendiğinde 2005 yılı sonrasında, erken evrede tanı alan hastalarının oranında anlamlı artış saptandı (p=0,001). Tüm ol-gularda, erken evrede tanı alan hastalarda 5 yıllık sağkalım oranı %85,2 iken; ileri evrede tanı alan hastalarda 5 yıllık sağkalım ora-nı %57,0 saptandı (p<0,001).

Çıkarımlar: Merkezimizde en sık görülen solid tümör gelişmiş ülke verilerine benzer şekilde SSS tümörleridir. Ülkemizde kan-ser kayıtçılığının son yıllarda hızla gelişmesi ile kanser hastala-rının epidemiyolojisi ve klinik özellikleri ile ilgili daha ayrıntılı veriler elde edilmesi ve bu sonuçların planlanacak olan sağlık hizmetlerine yol göstermesi beklenmektedir.

Anahtar Kelimeler: Pediatrik kanser, sağkalım, kanser kayıtçılığı

P-149

Lateral ventrikülde koroid pleksus papillomu olgusuİsmail Gonen1, Eda Balanlı1, Sanem Piskin1, Gülnihal Şarman1, Pınar Boncuk Dayanıklı1, Mustafa Ömür Kasımcan2, Hakan Oruçkaptan2, Murat Aydın Sav3

1Özel Liv Hospital, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bölümü, İstanbul, Türkiye2Özel Liv Hospital, Beyin Cerrahisi Kliniği, İstanbul, Türkiye3Özel Acıbadem Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Pataloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Koroid pleksus papillomu (KPP) tüm pediatrik intrakraniyal tü-mörlerin % 1’inden azını oluşturan nadir bir beyin tümörüdür. Son derece vasküler olan bu tümörler, koroid pleksusun fizyolo-jik fonksiyonu devam ettirerek, beyin omurilik sıvısı (BOS) aşırı üretilmesine yol açar. Diğer yandan BOS yollarını tıkayarak hid-rosefaliye sebep olabilir. Görüntüleme yöntemleri bu tümörün tanısının konmasında oldukça hassas ve spesifiktir. Cerrahi yak-laşımlar tümörün yerleşimine göre farklılık göstermekle birlikte tümörün tam olarak çıkarılması temel tedavi şeklidir.

Beş aylık erkek hasta, 15 gün öncesine kadar hiçbir şikayeti yok-ken, kusma şikayeti nedeniyle Gürcistan’da hekimine başvurmuş, yapılan tetkiklerde hidrosefali saptanmış, sol ventrikül içinde 5,5 cm çapında ileri derecede vasküler tümör saptanmış. Hastane-mize kesin tanı ve tedavisi amacıyla başvuran hastanın özgeçmi-şinde ve soy geçmişinde bir özellik yoktu. Fizik bakıda, boyu 67 cm 50. persantilde, kilosu 6,900 gram 25-50 persantilde, baş çev-resi 46,5 cm >97 persantildeydi. Ağız içinde pamukçuğu mevcut-tu, baş boyun muayenesinde ön fontaneli ileri derecede gergin, hidrosefalik, gözlerde batan güneş manzarası ve sağ gözde dış

yana bakış kısıtlılığı mevcuttu. Sağ alt ve üst ekstremitelerinde hemiparezisi mevcuttu. Diğer sistem muayenesinde özellik yok-tu. Hastanın tanısının doğrulanması ve cerrahi yaklaşımın belir-lenmesi için beyin MRI görüntülemesi yapıldıktan sonra, hasta opere edilerek tümörü başarılı bir şekilde çıkarıldı. Patoloji so-nucu grade 1 koroid pleksusu papillomu olarak bildirildi. Ancak Ki-67 indeksi %10-20 arasında olduğu için incelenen alanlarda hiç bir nekroz, mitoz ve atipi görülmemesine rağmen onkoloji konseyinde tartışılarak atipik papillom olasılığının gözardı edil-memesi gerektiğinden, hastanın düzenli aralıklarla takip edil-mesine karar verildi. Hastanın izleminde sağ hemiparezisi üst ekstremitede daha belirgin olmak üzere düzeldi. Hastanın hiç nöbeti olmadı, ancak nöbet riski yüksek olduğu için anti epilep-tik tedavisi başlandı ve takibinde fenobarbital tedavisi ile hasta taburcu edildi.

Kusma ile gelen hastalarda ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken bir hastalık olduğu ve çok nadir görülen bir beyin tümörü olduğu için bu vakayı sunmak istedik.

Anahtar Kelimeler: İntrakranyel tümör, koroid pleksus, papillom, karsinom

P-150

Tümör lizis sendromu kliniği ile başvurarak rabdomyosarkom tanısı alan olguEsma Şengenç, Gülen Tüysüz, Nihal Özdemir, Rejin Kebudiİstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı ve Onkoloji Enstitüsü, İstanbul, Türkiye

Giriş: Tümör lizis sendromu (TLS), tümör hücrelerinin hızlı yıkı-mına bağlı olarak ortaya çıkan; hayatı tehdit edebilen elektrolit bozukluğu (hiperürisemi, hiperkalemi, hiperfosfatemi ve hipo-kalsemi) ile karakterize onkolojik acil bir durumdur. Tümör lizis sendromu genellikle sitotoksik kemoterapatik ajanlar veya rad-yoterapi ile tedaviye başlandıktan sonra görülebilse de nadiren tümör hücrelerinin kendiliğinden yıkımı neticesinde tanı anında da saptanabilir. Genellikle proliferasyon hızı yüksek olan Burkitt lenfoma ve akut lenfoblastik lösemi (ALL) hastalarında görülür. Solid tümörlerde görülme ihtimali oldukça düşüktür. Burada, tanı anında tümör lizis sendromu olan bir çocuk rabdomyosar-kom olgusu sunulmaktadır.

Olgu: On beş yaşında erkek hasta, boyunda şişlik yakınması ile başvurduğu dış merkezde kreatinin, ürik asit yüksekliği ve boyun ultrasonografik görüntülemede heterojen karakterde konglome-re lenfadenopati (LAP) saptanması üzerine lenfoma ön tanısı ile


S97

acil servisimize yönlendirildi. Fizik muayenede sol ön servikal bölgede 4x4 santimetre ve sağ inguinal bölgede 2x2 santimetre boyutunda sert, fikse LAP saptandı. Laboratuar tetkiklerinde kre-atinin, ürik asit ve LDH düzeyleri yüksek idi. Periferik yaymasın-da atipik hücre saptanmayan hastaya tümör lizis sendromu tanısı ile hidrasyon ve allopurinol tedavisi başlandı. Kemik iliği aspi-rasyonu normal bulundu. Hastanın pozitron emisyon tomog-rafisinde (PET CT) supradiyafragmatik, sol orta ve alt servikal, supraklavikuler, yüksek mediastinal lenf nodları ve sol uylukta patolojik düzeyde Florodeoksiglukoz (FDG) tutulumu saptandı. Tanı amacıyla yapılan servikal lenfadenopati eksizyonel biyopsisi rabdomyosarkom ile uyumlu saptandı. Kemik iliği biyopsisinde rabdomyosarkom tutulumu saptandı. Hidrasyon ile ürik asit ve kreatinin değerleri gerileyen hastaya kemoterapi başlandı.

Tartışma: Tümör lizis sendromu tipik olarak hematolojik malig-nitelerden ALL ve Burkitt lenfoma gibi hücre ikilenme zamanı yüksek olan hastalıklarda görülmektedir. Özellikle kemoterapi sonrası hücre yıkımı artacağından tümör lizis sendromu görül-me sıklığı da artar. Solid tümörlerde hücre ikilenme zamanı ve yıkım hızı daha düşük olduğundan tümör lizis sendromu bek-lenmez fakat yaygın hastalık varlığında nadir de olsa TLS sapta-nabileceği akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Onkolojik aciller, rabdomyosarkom, tümör lizis sendromu

P-151

Osteopoikiloz: Ailesel bir olgu sunumuMuhammet Furkan Korkmaz1, Merve Korkmaz1, Betül Aksakal1, Murat Elli2, Canan Aygün1

1Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Samsun, Türkiye2Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Onkoloji Bilim Dalı, Samsun, Türkiye

Osteopoikilioz (osteopatia kondensans disseminata veya benekli kemikler) asemptomatik, otozomal dominant geçişli, karakteris-tik radyolojik tutulumla tanınan nadir görülen bir benign oste-osklerotik displazidir.

On yedi yaşında erkek hasta kliniğimize 1 yıldır ara ara devam eden bel, kalça ve bacak ağrısı şikayeti ile başvurdu. Fizik muayenesi nor-mal olan hastanın laboratuvar incelemesinde; hemogram, biyo-kimya tetkikleri, eritrosit sedimentasyon hızı, C-reaktif protein, tam idrar tetkikleri normal sınırlardaydı. Serum Antinükleer antikor ve Anti dsDNA negatifti. Pelvis grafisinde her iki femur proksimal kesiminde, her iki asetabulum pubis ve iskion kolunda, sakroiliak eklemin her iki tarafında 1 cm’den küçük çok sayıda düzgün kenarlı

dens görünümler saptandı. Ön arka akciğer grafisi ve abdominal ultrasonografisi normaldi. Radyolojik incelemeler lomber ve kalça manyetik rezonans inceleme (MRI) ile detaylandırıldığında benzer bulgular gözlendi. Hastalığın ailesel geçiş özelliği nedeniyle olgu-nun birinci derece akrabaları tarandı. Daha öncesinde herhangi bir şikayeti olmayan annede de pelvik grafide daha hafif olmakla bir-likte benzer lezyonlar saptandı.

Bu bildiride 1 yıldır devam eden bel ağrısı şikayeti ile kliniğimize başvuran, annesinde de benzer radyolojik tutulum gözlenen bir osteopoikiloz vakası tartışılmıştır. Osteopoikiloz nadir ve benign vasıfta bir hastalık olsa da osteoblastik metastazlar ile karışabil-mekte ve osteosarkom ile birlikte görülebilmektedir. Radyolojik görüntülemelerde simetrik birbirine benzer çok sayıda sklerotik lezyon tespit edildiğinde osteopoikilozun akılda tutulması daha invaziv girişimlerin ve yanlış tanıların önüne geçecektir.

Anahtar Kelimeler: Osteoblastik metastaz, osteopoikiloz, osteosk-lerotik displazi

P-152

Fetal dönemde tespit edilen fatal seyirli taşiaritmi olgusuMehtap Durukan Tosun1, Ayşe Esin Kibar2, Hüseyin Durukan3, Özge Sürmeli Onay4

1Mersin Kadın Doğum ve Çocuk Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Mersin, Türkiye2Mersin Kadın Doğum ve Çocuk Hastanesi Çocuk Kardiyolojisi Kliniği, Mersin, Türkiye3Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı, Mersin, Türkiye4Mersin Kadın Doğum ve Çocuk Hastanesi Yenidoğan Kliniği, Mersin, Türkiye

Fetusta görülen ritim bozuklukları, ektopik atımlar, taşiaritmiler, bradiaritmiler olarak sınıflandırılır (1). Fetal kalp hızı >180/dk ise taşiaritmi, <100/dk ise bradiaritmi söz konusudur. Ektopik atım ve taşiaritmi görülme sıklığı daha fazladır. Bradiaritmiler nadir görülmekle beraber prognozu daha kötüdür (2).

Fetal taşikardinin en sık sebebi supraventriküler taşikardidir (SVT). Kalp hızı genellikle 220-240 atm/dk’dır. Hidrops fetalis ile birlikteliği sıktır. Konjestif kalp yetmezliği ve %27 oranında mortalite riski bildirilmektedir (3). Fetal taşiaritmili olgularda ventriküler septal defekt, aort stenozu, aort koarktasyonu, kardi-yak tümör, sol atriyal izomerizm ve Ebstein anomalisi gibi ciddi kardiyak defektler saptanabilir (4).

Fetal SVT tedavisinde en çok kullanılan antiaritmik ilaçlar digok-sin, sotalol, flekainid ve amiadarondur. Burada, taşikardi, bradi-


S98

kardi atakları olan, VSD’nin eşlik ettiği, digoksin ve amiadaron tedavisi uygulanan ve postpartum üçüncü hafta kaybedilen fetal SVT olgusu sunuldu.

Kaynaklar1. Copel JA, Liang R, Demasio K, Ozeren S, Kleinman CS. The clinical

significance of the irregular fetal heart rhythm. Am J Obstet Gyne-col 2000; 182: 813-9.

2. Jaeggi ET, Carvalho JS, De Groot E, Api O, Clur SA, Rammeloo L, et al. Comparison of transplacental treatment of fetal supraventricular tachyarrhythmias with digoxin, flecainide, and sotalol: results of a nonrandomized multicenter study. Circulation 2011; 124: 1747-54.

3. Karataş A, Karataş Z, Özlü T, Küçükbayrak B, Kılıç SE, Dönmez ME. Perinatoloji Dergisi 2014; 22: 57-60.

4. Strasburger JF, Wakai RT. Fetal cardiac arrhythmia detection and in utero therapy. Nat Rev Cardiol 2010; 7: 277-90.

Anahtar Kelimeler: Fatal, fetal, taşiaritmi

P-153

İntrakardiyak umblikal kateter parçasının perkütan transkateter yol ile çıkarılması: Olgu sunumuHülya Kara1, Alper Akın2, Meki Bilici2, Murat Muhtar Yılmazer2, Fikri Demir2

1Dicle üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Diyarbakır, Türkiye2Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Diyarbakır, Türkiye

Olgu: İki buçuk aylık erkek hasta, huzursuzluk nedeniyle götü-rüldüğü poliklinikte çekilen direkt grafide vena kava inferiyor lokalizasyonunda yabancı cisim şüphesi olması nedeniyle çocuk kardiyoloji polikliniğine yönlendirildi. Öyküden yenidoğan dö-neminde doğum yaptığı hastanede solunum sıkıntısı nedeniyle 1 hafta yatırıldığı ve bu dönemde göbek kateteri takıldığı, tabur-cu olmadan önce göbek kateterinin çıkarıldığı öğrenildi. Genel durumu iyi, solunum sayısı 34/dk, kalp tepe atımı 114/dk, arte-riyel kan basıncı 90/72 mmHg olan hastanın direkt batın ve ak-ciğer grafisisinde hepatik venden sağ atriyuma kadar uzanan ve kateter parçası olduğu düşünülen ince yapı izlendi. Bu bulgularla çocuk kardiyoloji kateterizasyon laboratuvarına alınarak sağ fe-moral vene 5 Fr kılıf yerleştirildi. Kılıf içinden, 0.035” hidrofilik tel yardımı ile 5 Fr JR4 kateteri femoral ven ve oradan inferiyor vena kava yolu ile sağ atriyuma ilerletildi. Kateter içinden 20 mm çaplı snare kateter geçirildi ve yabancı cismin sağ atriyum için-deki parçası snare kateter ile yakalanarak yabancı cisim inferiyor vena kava ve oradan da kılıf içinden dışarıya alındı. Yabancı cis-min göbek kateteri parçası olduğu görüldü. İşlem komplikasyon olmadan sonlandırıldı. Hasta bir gün sonra taburcu edildi.

Tartışma: Yenidoğan döneminde gerek sıvı elektrolit tedavisi, gerekse çeşitli ilaçların verilme yolu olarak umblikal venöz yol oldukça sık tercih edilmektedir. Umblikal venöz kateterler ile ilgili nadir de olsa çeşitli komplikasyonlar bildirilmiş olmakla birlikte olgumuzda olduğu gibi kateter parçasının vücut vasküler yapıları içinde kalması ve bunun farkedilmemesi olağan değil-dir. Literatürde olgumuzda olduğu gibi haftalar sonra fark edilen umblikal kateter rüptürü ve embolizasyonuna ait olgu sunumuna rastlamadık. Ancak özellikle santral venöz kateterlere ait benzer komplikasyonlar bildirilmiştir. Çoğu santral venöz katetere ait olan rüptür ve embolizasyonlar erişkinlerde %1 olarak bildirilir-ken; çocuklarda nadir olgu sunumları şeklindedir.

Çıkarımlar: Yenidoğan döneminde gerek sıvı elektrolit tedavisi ge-rekse diğer bazı amaçlarla oldukça sık kullanılan umblikal venöz ka-teterizasyon genel olarak güvenli bir yol olmakla birlikte; olgumuzda da görüldüğü gibi nadir, ciddi komplikasyonlar izlenebilmektedir. Bu komplikasyonları en aza indirmek için kateterin yerleştirilmesi ve çıkarılmasının profesyonel kişilerce, dikkatli bir şekilde gerçekleşti-rilmesi gerekmektedir. Kateter çıkarıldığında kateter bütünlüğünün olmaması durumunda kateter rüptürü olasılığı düşünülerek direkt grafi çekilmesinde fayda olduğunu düşünüyoruz.

Anahtar Kelimeler: Umblikal venöz kateter, kateter rüptürü, per-kütan transkateter

P-154

Yüksek doz verapamil alımı sonrası bradikardi ile başvuran Brugada sendromuEsra Ben1, İlkay Erdoğan2, Kahraman Yakut2, Füheda Dalgıç2, Birgül Varan2

1Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye2Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye

Brugada sendromu, yapısal kalp hastalığı olmayan bireylerde EKG’de sağ prekordiyal derivasyonlarda ST segment yüksekliği, sağ dal bloğu, polimorfik ventriküler taşikardi veya ventriküler fibrilas-yon atakları ve ani kardiyak ölümle karakterizedir. İntihar amaçlı yüksek doz Verapamil alımı nedeniyle bradikardi sonrası kardiyak arest ile başvuran ve Brugada sendromu tanısı alan bir hastayı sun-mak istedik. Halsizlik, baş dönmesi ve bulantı şikayeti ile başvuran ve hipotansiyon ve bradikardi sonrasında kardiyak arest gelişen ve toplam dört kere kardiyopulmoner resüsitasyon uygulanan 16 ya-şındaki kız hasta geçici pacemaker takılarak ileri tedavi için klini-ğimize yönlendirildi. Hastanın serviste izlemi sırasında ani ve şid-detli karın ağrısı gelişen hastaya abdominal USG çekildiği, karında sıvı ve tam kan sayımında hemoglobin değerinde 2 gr/dL düşüş olması nedeniyle acil laporotomi yapılarak 1500 cc seröz vasıfta sıvı


S99

boşaltıldığı öyküden öğrenildi. Merkezimizde yapılan yapılan Eko-kardiografik inceleme, 24 saatlik Holter monitorizasyonu ve selektif koroner anjiyografi normal, elektrokardiyografide V1 derivasyonda inkomplet sağ dal bloğu bulundu. Akciğer grafisinde bilateral plev-ral efüzyon görüldü, akut faz reaktanları negatif bulundu.

Ani kardiyak arest öyküsü olması nedeniyle yapılan ajmalin testi sonucu Brugada sendromu için pozitif bulundu ve ICD implan-tasyonuna karar verildi. Bunun üzerine aile daha önce sorgulan-mış olmasına rağmen yüksek doz Verapamil aldığını itiraf etti.

Aile taraması negatif, ailede ani ölüm öyküsü olmaması ve Verapa-mil intoksikasyonu nedeniyle bradikardi gelişmesi ve ailenin ICD implantasyonunu kabul etmemesi nedeniyle hasta taburcu edildi.

Brugada sendromu kalpte yapısal anomali olmaksızın, sağ pre-kordiyal derivasyonlarda ST yüksekliği ve ardışık T negatifliği ile seyretmektedir. Kalp kası hücrelerinin zarında bulunan, sodyum ve potasyum gibi elektrolitlerin hücre içine ve dışına geçişini kontrol eden kanalların hastalığıdır.

Brugada Sendromu tanısı konabilmesi için Na kanal blokeri var-lığında veya yokluğunda en az bir sağ prekordiyal derivasyonda (V 1-3) ST yükselmesi yanı sıra gösterilmiş Ventriküler fibrilas-yon, polimorfik ventriküler taşikardi, ailede 45 yaşından önce kardiyak ölüm öyküsü, aile bireylerinde ST yükselmesi, program-lı elektriksel uyarımla VTK indüklenebilmesi, bayılma semptom-larından birinin olması gerekir.

İyon kanallarının dinamik yapısı nedeniyle Brugada tanısı bazen göz-den kaçabilir. Bizim olgumuzda da olduğu gibi tip 1 ve tip 2 EKG pa-terni gözlenen olgularda, çarpıntı, bayılma gibi Brugada sendromunu düşündüren yakınması olanlar ve ailesinde Brugada sendromu veya erken yaşta nedeni ortaya konulamamış ani ölüm öyküsü olanlara sodyum kanal blokerleri ile provokasyon testi uygulanmalıdır.

İlaç tedavisi mümkün olmayan semptomatik hastalarda intra-kardiyak defibrilatör yerleştirilmesi gereklidir. Verapamil intok-sikasyonu ağır bradikardi, hipotansiyon, atriyoventriküler nodal blok ve asistoliye sebep olabilir. Bizim hastamızda Verapamil intoksikasyonuna sekonder ortaya çıkan ağır bradikardiye bağ-lı kardiyak arest geliştiği düşünülmüştür. İntoksikasyon öyküsü sonradan öğrenildiğinden ani kardiyak arest için araştırılan has-tada Brugada sendromu tanısı konulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Brugada, bradikardi, verapamil

P-155

Restriktif kardiyomiyopatiye bağlı protein kaybettiren Enteropatinin Oral Budenosid ile tedavi edilmesi: İki olgu sunumuEsra Özmen1, İlkay Erdoğan2, Birgül Varan2, Figen Özçay3, Murat Özkan4, Atilla Sezgin4

1Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye2Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye3Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Gastroenteroloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye4Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kalp ve Damar Cerrahisi Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye

Giriş: Protein kaybettiren enteropati (PKE), sindirim sisteminden aşırı protein kaybı ve temelinde farklı hastalıkları barındıran bir klinik durumdur. Protein kaybettiren enteropati tanısı öykü, fizik muayene ve klinik bulgular doğrultusunda büyük oranda düşü-nülür, kesin tanı ise dışkıda alfa-1 antitripsin (α1-AT) atılımında artışın gösterilmesi ve nükleer tıp yöntemleriyle konur. Protein kaybettiren enteropati, sindirim sistemine (SS) özgü hastalıklar-dan kaynaklanacağı gibi SS dışı bazı hastalıklara bağlı olarak da gelişebilir. Protein kaybettiren enteropatinin SS dışı en önemli ne-denleri kalp hastalıklarıdır. Bu bildiride restriktif kardiyomyopati-ye bağlı ortaya çıkan ve budesonid tedavisine yanıt veren protein kaybettiren enteropati tanısı olan iki hastayı sunmak istedik.

Olgu 1: On yaşında kız hasta bacaklarda şişlik yakınması ile başvurduğu dış merkezde restriktif KMP tanısıyla takibe alınan hasta kalp transplantasyonu amacıyla hastanemize yönlendirildi. Yapılan fizik muayenesinde; taşikardik, gallop ritmi var, sternum solu 2-4 interkostal aralıkta 2/6 sistolik üfürüm, batın muayene-sinde karaciğer ksifoid altında 6-7 cm palpe edildi. Bilateral eks-tremitelerde +3 gode bırakan ödem saptandı. Kardiyak tamponat olması nedeniyle perikardiyosentez işlemi yapıldıktan sonra kar-diyoloji yoğun bakım ünitesinde takip edilen hastanın kan tet-kiklerinde serum albümin düzeyi 2,2 g/dL saptandı. Karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri normal, idrarda protein kaybı olmayan hastada restriktif kardiyomiyopatiye bağlı protein kaybettriren enteropati düşünülerek gaitada α1-AT bakıldı, yüksek bulundu (3 mg/gr (referans değer: <2,6 mg/gr). Bunun üzerine kalp trans-plantasyonu kararı verilen hastanın genel durumunu düzeltmek ve kan proteinlerini yükseltmek amacıyla oral budesonid 9 mg/gün dozunda başlandı. Tedavi başlandıktan sonra düzenli kont-role gelmeyen hastanın üçüncü ayında serum albümin düzeyi 4,6 g/dL saptanması ve kuşingoid görünümde olması nedeniyle ilaç dozu 3 mg azaltıldı. Takipte kontrole gelmeyen hastanın te-davisini kestiği ve serum proteinlerinin tekrar düştüğü, ödemle-rinin arttığı, perikardiyal efüzyonu olduğu öğrenildi.

Olgu 2: Dört yaşında erkek hasta karında ve göz kapaklarında şişlik yakınmasıyla başvurduğu dış konjenital hepatik fibrozis tanısı alarak karaciğer transplantasyonu için merkezimize yön-lendirildi hastanın kliniğimizde yapılan incelemeleri sonucunda restriktif kardiyomiyopati ve buna bağlı karaciğerde konjesyonu olduğu saptandı. Tanıdan 3,5 yıl sonra karında şişlik yakınması-nın artması üzerine başvuran hastanın kan tetkiklerinde serum albümin düzeyi 2,4 g/dL bulundu. Sebep olabilecek karaciğer ve böbrek hastalıkları dışlandıktan sonra PKE tanısı konuldu. Has-tanın gaitasında α1-AT 3,5 mg/gr olarak saptandı. Budesonid 9 mg/gün dozda tedavi başlandıktan sonraki 3. haftada ödemlerin kaybolduğu fark edildi ve serum albümin düzeyi 3,6 g/dL yüksel-di. Tedavinin dördüncü ayında kalp transplantasyonu uygulandı ve tedavi sonlandırıldı.


S100

Çıkarımlar: Protein kaybettiren enteropati tedavi edilmediği za-man ölümle sonuçlanabilecek önemli bir durumdur. PKE tedavi-sinde steroid; intestinal kapiler ve lenfatik hucre zarlarında stabi-lizasyon sağlar ve enflamasyonu baskılar, böylece protein kaybını azaltır. Budesonid güçlü glukokortikoid etki ve zayıf mineralo-kortikoid etki gösteren antiinflamatuar bir kortikosteroiddir. PKE restriktif kardiyomiyopatinin klinik seyrinde ortaya çıkabilir; bu bildiride literatürde hakkında sınırlı sayıda çalışma bulunan oral budesonidin restriktif kardiyomiyopatiye bağlı PKE tedavisinde kalp transplantasyonu uygulanıncaya kadar kullanılabileceğini ve kalp hastalığı ortadan kalktıktan sonra bu klinik tablonun dü-zelebileceğini göstermeyi amaçladık.

Anahtar Kelimeler: Restriktif kardiyomyopati, protein kaybettiren enteropati, budesonid

P-156

İntrakardiyak Kitle Tanısı Alan Hastalarımızın DeğerlendirilmesiElif Erolu Günay, Nilüfer Çetiner, Berna Saylan Çevik, Figen AkalınMarmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Çocukluk çağında intrakardiyak kitleler nadir görülmektedir. Farklı klinik prezentasyonlar ve önemli olabilecek farklı klinik sonuçlar nedeniyle önem taşırlar. Marmara Üniversitesi Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalında takip ettiğimiz intrakardiyak kitle sap-tadığımız 16 olgumuzu sunuyoruz.

Hastalarımızın 12’si kız, 4’ü erkek olup ortalama başvuru yaşı 1ay ile 7 yaş arasında (median 1 yaş) idi. Hastaların 11 tanesinde mul-tiple rabdomyomlar ve bir tanesinde büyük tek bir rabdomyom kitlesi saptandı. Bunlardan sadece 4’ü konvulzüyon ve kranial MR’da tuber görülmesi sonrası tarafımıza yönlendirilmişti. Di-ğer 8 tanesi geçirilmiş SVT (2), atrial flutter (1), üfürüm (1), diya-betik anne bebeği olması (1), prematürite (2), fetal ekokaridyog-rafide kitle görülmesi (1) nedeniyle başvurmuştu. Hastalardan 3 tanesine kitle saptandıktan sonra kranial görüntüleme ve nöro-loji konsültasyonu sonrası tuberoskleroz tanısı konuldu, diğer 3’ünün ise tetkikleri halen sürmekte idi. Hastalardan 2 tanesinin aritmi nedeniyle medikasyon ihtiyacı oldu, 3 hastanın kitle boyut ve sayısında azalma izlendi. Opere olan 4 hastamız oldu. Sol atri-umda, atriumun yarısı büyüklüğünde mitral inflowa yakın intra-kardiyak kitle saptadığımız bir olgu sol atrial miksoma ön tanısı ile operasyona verildi. Operasyon sonrası biyopsi incelemesi rab-domyom ile uyumlu geldi. Halsizlik, batın distansiyonu ile gelen bir hastanın ekokardiyografisinde Wilms tümörünün vena cava inferior boyunca ilerleyip sağ atriyumundan sağ ventriküle kadar uzandığı görüldü ve kitlenin çıkarılması için operasyona veril-di. Diğer 2 hasta intrakardiyak kist hidatik tanısı alan hastalardı. Biri hemoptizi ve öksürük ile başvurmuş toraks tomografisinde

intrakardiyak kistik kitle görülmesi üzerine tarafımıza yönlendi-rilmişti. Diğer hasta ise kliniğimize üfürüm nedeniyle başvur-muş, ekokardiyografisinde interventriküler septumda 3,19x2,99 cm büyüklüğünde kistik kitle görülmüştü. Gönderilen ekinokok antijeni pozitif geldi. Toraks ve batın taramalarında kist hidatiğe rastlanmayan olgu operasyona yönlendirildi. Tekrarlayan peri-kardiyal effüzyon nedeniyle takip edilen bir hastada ise 13 yıl sonra gelişen sağ atriyumu ileri derecede deprese eden, aort ve pulmoner arteri içine alan intraperikardiyal kitle saptandı, ope-rasyona verildi ve kitlenin nöroblastom olduğu görüldü.

İntrakardiyak kitleler, kalp yetersizliği, ritm bozukluğu, kapak obstrüksiyonu, kalp tamponadı gibi kardiyak olaylarla başvurabi-leceği gibi kalp dışı nedenlerle de prezente olabilirler. Çoğu be-nign karakterde olmakla birlikte kapak obstrüksiyonu, aritmilere yol açan ve ventrikül fonksiyonunu bozan büyük kitlelerin cerra-hi olarak çıkarılması gerekir. Rabdomyom düşünülen hastaların Tüberoskleroz açısından değerlendirilmesi önemlidir. Bunlarda zamanla kitlelerin küçülüp kaybolması da olasıdır.

Anahtar Kelimeler: İntrakardiyak kitle, rabdomyom, intrakardi-yak kistik kitle, aritmi

P-157

İzole sol akciğer agenezisi: Olgu sunumuAbdurrahman Üner1, Serdar Epçaçan1, İbrahim Ece1, Zerrin Karakuş Epçaçan2

1Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Ünitesi, Van, Türkiye2İpek yolu Devlet Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Van, Türkiye

Giriş: Pulmoner hipoplazi, diğer organ anomalileri ile birlikte veya izole olarak görülebilen bir bronkopulmoner malformas-yon olup etkilenen tarafta akciğer parankimi, bronş ve damarsal yapıların yokluğu ile karakterizedir. Tanısı genellikle çocukluk çağında konulur. Ancak eşlik eden anomalisi olmayan ya da hafif olan hastalar erişkin yaşa kadar yaşayabilmektedirler. Hastalık yaklaşık olarak yüz bin doğumda bir görülür.

Olgu: Dört yaşında erkek hasta çabuk yorulma şikayeti ile başvurdu. Fizik muayenesinde vücut ağırlığı 13 kg (3-10 p), boy: 95 cm (3-10 p), kan basıncı 97/64 mmHg, dakika solunum sayısı: 26/dk idi. Solunum sistemi muayenesinde sol hemitroaksta akciğer sesleri duyulmadı. Kardiyak muayenede apikal vuru en iyi sol 3.interkos-tal aralığın ön aksiller çizgiyle kesişme hizasında duyulmakta idi. Diğer sistem muayeneleri normal sınırlarda idi. Olgunu posterior anterior akciğer grafisinde sağ akciğerde hiperinflasyon, sağ hemi-toraksta kosta arası mesafede artış, sol hemitoraksta diffüz opasite, mediastinaal yapılar, kalp ve trakea sola deviye saptandı. Olgunun ekokardiyografik incelemesinde sol pulmoner arter agenezisi tes-


S101

pit edildi. Triküspit kapak yetersizliği yoluyla sağ ventrikül sistolik basıncı 60 mmHg, pulmoner kapak yetersizliği yolu ile diyastolik pulmoner arter basıncı 30 mmHg ölçüldü. Kateter anjiografi ile çe-kilen sağ ventrikül enjeksiyonunda sol pulmoner arterin ve pulmo-ner venöz dönüş fazında sol pulmoner venlerin agenezik olduğu saptandı. İnvaziv olarak ölçülen pulmoner arter basıncı 24/7 ortala-ma 16 mmHg, aort basıncı 90/48 ortalama 72 mmHg idi.

Çıkarımlar: Pulmoner agenezinin fetal hayatın 4. haftasında meydana gelen olumsuz etkiler sonucu ortaya çıktığı düşünül-mektedir. Etyolojisi tam olarak aydınlatılamamakla birlikte gebe-likte vitamin A, folik asit eksikliği ya da salisilat kullanımı sorum-lu olabilir. Her iki cinste meydana gelme oranı ve anomalinin sağ ya da solda olması yaklaşık olarak eşittir. Tanısı genellikle ço-cukluk çağında konulur. Antenatal olarak da tanı konulan olgular vardır. Diğer yandan eşlik eden anomalisi olmayan ya da hafif olan hastalarda erişkin yaşta da tanı konulabilmektedir. Olgula-rın %50’den fazlasında başlıca kardiyovasküler, gastrointestinal, muskuloskelatal, ürogenital sistem olmak üzere diğer sistem anomalileri de eşlik edebilmektedir. Ekokardiyografide sol pul-moner arter agenezisi ve orta derecede pulmoner hipertansiyon tespit edilmesine rağmen kateter anjiografi ile ölçülen pulmo-ner arter basınçlarının normal olduğu görüldü. Bizler, pulmoner agenezi saptanan semptomatik hastalarda ekokardiyografik ola-rak tespit edilen pulmoner hipertansiyon tedavisine başlamadan önce pulmoner hipertansiyon varlığının kateter anjiografi ile doğrulanması gerektiğini düşünmekteyiz.

Anahtar Kelimeler: İzole, unilateral, pulmoner agenezi, kateter anjiografi

P-158

Kawasakili hastalarımızın değerlendirilmesiNilüfer Çetiner, Berna Şaylan Çevik, Figen AkalınMarmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Amaç: Kawasaki Hastalığı (KH) infantları ve küçük çocukları etkile-yen akut febril multisistem vaskülitidir. Tedavi edilmeyen vakala-rın yaklaşık %20-25’inde koroner arter tutulumu gözlenmektedir. Ülkemizdeki sıklığı giderek artmaktadır. Bu çalışmada, kliniğimiz-de Kawasaki hastalığı tanısı alan 54 çocuk olgunun klinik ve labo-ratuvar bulguları ile izlem sonuçları değerlendirilmiştir.

Gereç ve Yöntemler: 1997-2014 yılları arasında Marmara Üniversite-si Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı’nda Kawasaki Hastalığı tanısı alan 54 vakanın kayıtları retrospektif olarak incelendi.

Bulgular: Hastaların 35’i erkek, 19’u kız, yaşları 8 ay ile 17 yıl (ortalam+SD=, medyan 71 ay) arasındaydı. Hastaların 4’ü geçi-rilmiş Kawasaki olarak değerlendirildi. Tanı kriterlerinden ağız

lezyonları (%94), konjunktivit (%83), el-ayak lezyonları (%77), dö-küntü (%72) ve servikal lenfadenopati (%68) sıklıkta gözlendi. 2 hastada safra kesesi hidropsu, 1 hastada aseptik menenjit kliniği mevcuttu. 1 hastada sık nodal erken atım ve 1 hastada 1.dere-ce AV blok mevcuttu. Ekokardiyografik incelemede hastaların 30’unda (%55) kardiyak tutulum mevcuttu. Bunlardan 15 hasta-da (%50) koroner arterlerde dilatasyon, 3 hastada (%10) koroner arter anevrizması ve kalan hastalarda hafif kapak yetersizliği, perikardiyal effüzyon ve sol ventrikül sistolik fonksiyonlarında azalma mevcuttu. Hastaların 4’ü (geçirilmiş Kawasaki tanılı) ha-riç tüm hastalara intravenöz immunglobulin (IVIG) tedavisi ve antienflamatuar dozda Asetil salisilik asit (ASA) tedavisi verildi. 4 hastaya ASA tedavisi antiagregan dozda verildi. Tüm hastalardan 8’ine (%15) 2. doz IVIG tedavisi verildi ve 2’sinde IVIG tedavisine direnç gözlenip steroid tedavisi, 4 hastaya düşük molekül ağır-lıklı heparin ve 2 hastaya warfarin tedavisi başlandı. Hastaların tümünde ateş ve fizik muayene bulguları normale döndü. 3 hasta korner arter hastalığı nedeniyle izleme alındı.

Çıkarımlar: Hastalarımızda etkin tedaviye rağmen kardiyak tu-tulum oranı beklenenden fazladır, kalıcı koroner arter lezyo-nu %5,5 bulunmuştur. Dirençli hastaların oranının da yüksek (%14,8) bulunması bu durumdan sorumlu olabilir.

Anahtar Kelimeler: Kawasaki hastalığı, kardiyak tutulum, tedaviye direnç

P-159

Epilepsi tanısıyla izlenen uzun QT sendromuNilüfer Çetiner1, Alpay Çeliker2, Figen Akalın1

1Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye2Acıbadem Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediyatrik Kardiyoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Uzun QT sendromu, idiyopatik, konjenital veya iyatroje-nik sebeplerle ortaya çıkan kardiyak repolarizasyon bozukluğu-dur. QT intervalinin uzaması, emosyonel veya fiziksel streslerin provake ettiği taşiaritmiler, senkop atakları ve ani ölümle karak-terizedir. Ayrıntılı anamnez alınmadığında epileptik nöbetlerle karışabilmektedir. Yazımızda çocuk nöroloji kliniğince epilepsi tanısıyla takipli ve antiepileptik tedavi alan uzun QT sendromlu bir olguyu sunuyoruz.

Olgu: Sekiz yaşında erkek, iki yıldır çocuk nöroloji kliniğince epi-lepsi tanısıyla Valproik asit kullanmakta olan hasta fiziksel aktivite sonrası nöbet geçirme nedeniyle başvurdu. Nöbet sırasında solu-numu duran hastaya yolda baba tarafından resüsitasyon uygulan-mıştı. Acilde ventriküler fibrilasyon düşünülerek defibrile edilen hasta pediyatri yoğun bakım ünitesine alınmış, VT’nin tekrarlaması üzerine hastaya Amiodaron tedavisi başlanmıştı. Amiodaron altın-da nöbetleri ve VT atakları tekrarlayan hastaya 5 kez senkronize


S102

kardiyoversiyon uygulanması gerekmişti. Pediatrik Kardiyoloji kon-sültasyonu sonrası VT ataklarının Torsades des Pointes ile uyumlu olduğu görüldü. Sinüs ritminde çekilen EKG de QTc 0,46 ve 0,56 hesaplandı. Hasta Valproik asit yanında Ampisilin+Sulbaktam ve ağız kenarında herpetik lezyonları olduğundan Asiklovir, mevcut halüsinasyonları nedeniyle Haloperidol tedavisi almaktaydı. Uzun QT sendromuna bağlı “torsades des pointes” tanısı konuldu ve al-dığı ilaçların da nöbetleri tetiklediği düşünüldü. Almakta olduğu tüm ilaçları kesildi, propranolol 6 mg/kg/gün başlandı. Takibinde bir süre daha VT ataklarının devam etmesi üzerine Lidokain ve MgSO4 infüzyonu başlandı. VT atakları giderek seyrekleşip sinüs ritmine döndü, QT uzunluğu devam etti ve hasta propranolol teda-visi ile izleme alındı, ICD implantasyonu uygulandı.

Çıkarımlar: Uzun QT sendromunun, yaşamı tehdit edici ventri-küler aritmilere yol açmasıyla akılda tutulması gerektiği ve erken dönemde tanı konulup tedaviye başlanılmasının hayat kurtarıcı olabileceği unutulmamalıdır.

Anahtar Kelimeler: Ani ölüm, erken tanı, epilepsi, uzun QT sendromu

P-160

İki kardeşte farklı dönemlerde görülen kawasaki hastalığıBurcu Bursal Duramaz1, Lida Bülbül1, Mehmet Bedir Akyol2, Tayyibe Sever1, Sadiq İsmayilov1, Canan Hasbal Akkuş1, Sami Hatipoğlu1

1Bakırköy Dr Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye2Bakirköy Dr Sadi Konuk Eğitim ve Araştirma Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Kliniği, İstanbul, Türkiye

Giriş: Kawasaki hastalığı, sıklıkla 5 yaş altındaki çocukları etkileyen, koroner arter anomalisi gelişme riski taşıyan küçük-orta damar vaskülitidir. Tedavide intravenöz immünglobulin (IVIG) ve yüksek doz asetil salisilik asit (ASA) kullanılır. Epidemiyolojisinde erkek/kız oranı 1,3-1,5’tir. Kardeş vaka oranı %1-2 rekürrens oranı %1-3’tür. Bu vaka sunumunda abisinde geçirilmiş kawasaki hastalığı olan ve kliniğimizde kawasaki tanısı almış 11 aylık erkek hasta sunulmuştur.

Olgu: On bir aylık erkek hasta, intramusküler antibiyotik tedavi-sine rağmen 5 gündür düşmeyen ateş, huzursuzluk ve halsizlik yakınmaları ile kliniğimize başvurdu. Soygeçmişinde abisinde geçirilmiş Kawasaki öyküsü olması üzerine hasta Kawasaki ön tanısıyla servisimize interne edildi. Aralarında akrabalık olmayan ailenin dördüncü çocuğu olan hastanın özgeçmişinde özellik yok-tu. Hastanın fizik muayenesinde vücut ağırlığı 9800gr (50 p), boy 75 cm (50 p), baş çevresi 46 cm (%50 p), ateş 38,9ºC, nabız 150/dk, solunum 44/dk, arteriyal kan basıncı 80/50 mmHg olarak ölçüldü. Hastada halsizlik, belirgin huzursuzluk, farinkste hiperemi, çilek dili, dudaklarda kırmızı ve çatlak görünüm mevcuttu. Ellerde has-sasiyeti ve hafif ödemi olan hastanın vücudunda makülopapüler döküntüler vardı. Solunum sesleri kabalaşmıştı. Meningial irritas-

yon bulgusu yoktu. Diğer sistem muayeneleri normal bulundu. Konjuktiviti olmayan hastanın göz konsültasyonunda patoloji sap-tanmadı. Laboratuar tetkiklerinde sedimentasyon hızı artmış (72 mm/saat) saptandı. Hastanın hafif anemisi (Hgb: 8,6), lökositozu (16000/mm3) periferik yaymasında %70 PNL hakimiyeti ve hafif trombositozu (Plt: 429,000) mevcuttu. CRP: 9,3 (N: 0,01-0,5) sap-tandı. Karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri normaldi. EBV IgM, CMV IgM, Toxoplasma IgM, Salmonella-Brucella aglütinasyon testleri, viral hepatit belirleyicileri negatif bulundu. Kan, idrar ve boğaz kültürlerinde üreme olmadı. EKG ve EKO normaldi. Hasta-da mevcut bulgularla atipik Kawasaki hastalığı düşünüldü. Hasta-lığın 6. gününde 2 gr/kg dozda IVIG 12 saatte infüzyonla verildi. ASA 80 mg/kg/gün dozda başlandı. Tedaviye dramatik şekilde ya-nıt veren hastanın 1 gün içinde ateşi düştü ve tekrarlamadı. Has-talığın 9. gününde trombositoz (Plt: 511,000) ve genital bölgelerde soyulmaları başladı. 12. günde el parmaklarında soyulmalar göz-lendi. Kontrol EKO tetkikleri normaldi. Hasta yatışının 14. günün-de genel durumunun iyi olması ve tedaviye yanıt vermesi üzerine ASA dozu antitrombotik doza düşülerek taburcu edildi.

Tartışma: Kawasaki hastalığının tanısı ateş, ekstremite uçların-da değişiklikler, polimorf ekzantem, bilateral konjunktival kon-jesyon, orofarenks mukozasındaki değişiklikler ve servikal len-fadenopatiden oluşan altı ana kriterden beşinin bulunması ile konulmaktadır. 5 günden uzun süren ateş varlığında klinik bul-gulardan 3’ünün saptanması ve diğer olası enfeksiyonların ayırt edilmesi Kawasaki hastalığı tanısı için yeterli kabul edilmekte ve atipik Kawasaki hastalığı olarak adlandırılmaktadır. Döküntü ve antibiyotiğe cevap vermeyen yüksek ateşle getirilen çocuklarda ayırıcı tanıda mutlaka Kawasaki hastalığı düşünülmelidir. Lite-ratürde Kawasaki hastalığının nadirde olsa aynı aileden iki kar-deşte olabileceğine ve genetik olarak yatkın kişilerde enfeksiyöz bir ajan nedeniyle ortaya çıkabileceğine değinilmektedir. Bu ne-denle klinik olarak şüpheli olgularda aile öyküsü olması halinde ön tanılar arasında Kawasaki hastalığı öncellikle düşünülmelidir.

Anahtar Kelimeler: Ateş, Kawasaki hastalığı, vaskülit

P-161

Nadir bir piyelonefrit nedeni; Uretero-Vezikal Darlığa bağlı piyonefroz olgusuMurat Kardaş1, Ayşegül Doğan Demir1, Selçuk Uzuner1, Selçuk Sılay3, Faruk Öktem2

1Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2Bezmialem Vakıf Universitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3Bezmialem Vakıf Universitesi Tıp Fakültesi, Üroloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Özellikler erken süt çocukluğu döneminde geçirilen ateş-li idrar yolu enfeksiyonlarında olası anatomik/fonksiyonel obs-


S103

trüktif üropatiler açısından erken görüntüleme tanı/tedavi yakla-şımları ve prognostik açıdan çok önemlidir.Veziko-ureteral reflü Uretero-vezikal darlık, uretero-pelvik darlık, üreterosel ve pos-terior üreteral valv süt çocukluğu döneminde sık görülen üro-patilerdir. Bu bildiride ateşli idrar yolu enfeksiyonlarında erken görüntülemenin prognostik açıdan önemini vurgulamak istedik.

Olgu: Yedi aylık erkek hasta, yüksek ateş huzursuzluk nedenle acil servis başvurusunda yapılan fizik muayenesinde genel duru-mu düşkün emmesi azalmış, ateşi, taşkardisi, hafif batın distan-siyonu, sol üst kadranda hassasiyeti mevcuttu. Yapılan laboratuar tetkiklerinde lökositoz, akut faz reaktanlarında artış ve piyürisi saptandı.Pyelonefrit düşünüldü. İdrar kültürü alındıktan sonra ıv seftriakson başlandı.Takiben üriner usg yapıldı, Sol böbrek topla-yıcı sistemde grade II-III hidronefroz, toplayıcı sistem içerisinde yer yer seviye veren Pü materyali ile uyumlu olabilecek görünüm saptandı.Tek taraflı üreter dilatasyonu olan hastadan ön planda UV darlık düşünüldü. Sistoskopisi yapıldı uv bileşkeye double J(DJ) katater takılarak pasaj açıldı.Yoğun pürülan akıntısı görüldü, drenajı sağlandıktan sonra klinik bulguları geriledi.

Tartışma: Tüm süt çocuğu üriner sistem enfeksiyonlarında rad-yolojik incelemeler önemlidir, çünkü üriner sistem anomalileri yüksek prevalansla enfeksiyona eşlik eder. Uretero vezikal kav-şaktaki darlık, üreter dilatasyonuna neden olur, erkek çocuklar-da ve sol üreterde daha sıktır. Obstrüksiyon, taş oluşumu ve he-matüriye neden olabilir, enfeksiyon oluşumu ise daha nadirdir.Mesane çıkış obstrüksiyonu veya vezikoüreteral reflü olmadan üreter dilatasyonu saptandığında mutlaka ureterovezikal darlık düşünülmelidir.Ureterozevikal darlık nadir bir piyonefroz nede-ni olarak akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Erken görüntüleme, piyonefroz, UV darlık

P-162

Nutrisyonel riketsli bir nefropatik sistinozis hastasıGürkan Genç1, Ahmet Uçaktürk2, Kenan Bek1, Cengiz Kara2, Yonca Açıkgöz1, Ozan Özkaya1

1Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Samsun, Türkiye2Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Samsun, Türkiye

Sistinozis, sistinin beyin, karaciğer, böbrek ve göz gibi çeşitli organlarda ve dokularda birikmesi ile karakterize bir metabolik hastalıktır. Dört yaşında kız hasta büyüme geriliği ve renal fan-koni sendromu nedeni ile başvurduğu bölümümüzde infantil sistinozis tanısı aldı. Sol el bilek radyografik bulguları rikets ile uyumlu olan hastanın parathormon düzeyinin yüksek, D vita-mini düzeyinin düşük olması nütrisyonel rikets tanısını düşün-

dürdü. Hastaya 1-25 dihidroksiolekalsiferol tedavisi ve kalsiyum başlanmasının ardından kalsiyum ve fosfor düzeylerinin normal sınırlara geldiği tespit edildi. Sadece kalsiyum ve 1-25 dihidrok-siolekalsiferol tedavisi ile klinik ve laboratuar bulgularının düzel-mesi etiyolojide nutrisyonel eksiklik olduğunu gösterdi.

Sonuç olarak; sistinoziste idrarda fosfat kaybına bağlı olarak nor-malde hipofosfatemik rikets gözlenmektedir. Bu vaka ile nutris-yonel riketsin infantil sistinoziste de akılda tutulması gerekliliği-ni vurgulanmak istenildi.

Anahtar Kelimeler: Sistinozis, nutrisyonel rikets, renal fankoni sendromu

P-163

Atipik hemolitik-üremik sendrom ile prezante olan bir kobalamin C defektiAmra Adrovic1, Nur Canpolat2, Salim Çalışkan2, Ertuğrul Kıykım3, Matthias Baumgartner4, Ayşe Ağbaş2, Lale Sever2

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Metabolizma Hastalıkları Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye4Zürih Üniversitesi Çocuk Hastanesi, Metabolizma Hastalıkları Bilim Dalı, Zürih, İsviçre

Atipik hemolitik-üremik sendrom (aHÜS), trombotik mikroan-jiopatiler (TMA) arasında yer alan ciddi klinik bulguları ve çoklu organ hasarı ile giden, mortalite ve morbiditesi yüksek bir has-talıktır. Kobalamin C defekti (CblC) aHÜS’ün nadir nedenlerin-den biridir. Kobalamin C defekti, otozomal resesif olarak kalıtılan bir B12 vitamin metabolizması bozukluğudur. Hastaların vücut sıvılarında metil-malonik asit ve homosistein yüksek metionin ise düşük düzeyde saptanır. Hastalığın klinik tablosu hastanın yaşına göre değişiklik gösterebilir. Yenidoğan veya erken süt ço-cukluğu döneminde (özellikle 6 ay altında) gelişen klinik tablo ağırdır ve mortalitesi yüksektir. Böbrek tutulumu; TMA, tubulo-interstisyel nefrit, proksimal renal tubuler asidoz ve kronik böb-rek yetmezliği şeklinde olabilir.

Biz burada 5 aylık bir kız hastada aHÜS ve ağır çoklu organ ye-tersizliği (non-immün hemolitik anemi, trombositopeni, ciddi hipertansiyon, periton diyaliz tedavisi gerektiren akut böbrek ye-tersizliği, ventilatör desteği gerektiren akut solunum yetersizliği, kardiyomiyopati ve kalp yetersizliği) bulguları ile ortaya çıkan bir CblC defekti olgusunu sunmak istedik. Olgumuzda erken süt ço-


S104

cukluğu döneminde akut olarak ortaya çıkan bu ciddi klinik bul-gular ve yüksek serum homosistein düzeyleri ile Kobalamin C defektinden şüphelenildi. Siyanokobalamin ve Koenzim Q10 te-davisinden sonra belirgin klinik ve laboratuar iyileşme gözlenmesi tanımızı destekledi. Kesin tanı metilmalonikasitüri ve homosistei-nüri (MMAHCH) gen mutasyonunun gösterilmesi ile kondu. Ge-netik incelemesinde MMAHCH geninde, egzon 4´dec. 484G>T mutasyonu homozigot olarak saptandı ve bu mutasyon daha önce literatürde tanımlanmamış bir mutasyon idi. Şu an 6 yaşında olan hastamızın genel durumu iyi, fizik muayenesi doğal, nöro-motor gelişimi yaşına uygun ve böbrek fonksiyonları normaldir.

Sonuç olarak, CblC defekti aHÜS olgularının nadir nedenleri arasında yer almaktadır. Erken tanı ve tedavi prognozu olumlu etkilemektedir. Bu nedenle yenidoğan ya da erken süt çocukluğu döneminde saptanan aHÜS olgularında B12 vitamin metaboliz-ması değerlendirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Atipik hemolitik-üremik sendrom, kobalamin C defekti, metilmalonikasitüri, homosisteinüri, MMAHCH geni

P-164

Hermansky-Pudlak Sendromlu hastada Hemolitik Üremik SendromHakan Yazan1, Nihal Özdemir2, Mehmet Taşdemir1, Gülsün Karasu3, Gözde Yücel1, Lale Sever1, Salim Çalışkan1, Tiraje Celkan2

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Nefroloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3Medical Park Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Göztepe, İstanbul, Türkiye

Giriş: Hermansky-Pudlak Sendromu (HPS) nadir görülen otozo-mal çekinik bir hastalıktır. Okulo-kutanöz albinizm, kanamalara sebep olan trombosit depo havuzu hastalığı ve lizozomal seroid pigment birikimi ile karakterizedir. Kesin tanı klinik olarak şüp-heli olgularda DNA analizi ile konulur.

Amaç: Hermansky- Pudlak Sendromu ve Hemolitik Üremik Sendrom birlikteliğini göstermek.

Olgu: Üç yaşında kız hasta vücutta şişlik, idrar çıkışında azalma şikayetleri ile başvurdu. Öyküsünde 5 gün önce ishal şikayeti ol-duğu öğrenildi. Fizik bakısında genel durum kötü, göz çevresinde ve ayaklarda ödemi mevcuttu, cilt rengi soluktu, dinlemekle her iki akciğer bazalinde ince ralleri ve hepatosplenomegalisi vardı. Beş aylıktan itibaren gelişme geriliği, nötropeni, motor retar-dasyon, açık sarı saçlar, horizantal nistagmus nedeniyle yapılan tetkikleri sonucu başka bir merkezde HPS tip 2 tanısı aldığı öğ-

renildi. Tetkiklerinde BK:7400/mm3, nötrofil: 100/mm3, hgb: 5,6 gr/dL, trombosit: 54000/mm3, retikülosit: %5,48, üre: 135 mg/dL, kreatinin: 2,2 mg/dL, LDH: 1652 İU/L sodyum: 138 mmol/l, po-tasyum: 4,8 mmol/L, kan gazında: pH 7,30, HCO3: 13,9 mmol/L; haptoglobulin:<28,8 mg/dL idi. Periferik kan bakısında parçalan-mış eritrositleri ve şistositleri mevcuttu, direk coombs negatif idi. Hipertansiyonu olan ve idrar çıkışı olmayan hastaya hemo-diyaliz başlandı, izleminde ödemi geriledi ve böbrek yetmezliği düzeldi.Hasta taburcu edilip Çocuk Nefroloji polikliniğinde izle-me alındı. İzlemi sırasında bir dönem hafif potasyum yüksekliği dışında ek bir problemi olmadı. Son tetkiklerinde üre: 24 mg/dL, kreatinin: 0,2 mg/dL, potasyum: 4,7 mmol/L plt: 145.000/mm3, hgb: 11,2 gr/dL, beyaz küre: 5200/mm3, nötrofil: 400/mm3 idi, tam idrar tahlilinde özellik yok.

Çıkarımlar: Bu yazıda iki nadir hastalık olan Hermansky-Pudlak Send-romu tip 2 ve Hemolitik Üremik Sendrom birlikteliği gösterilmiştir.

Anahtar Kelimeler: Hermansky-Pudlak Sendromu, Hemolitik Üremik sendrom, akut böbrek yetmezliği, trombositopeni

P-165

Çocuklarda 99 mTc-dimerkaptosüksinik asid ile sintigrafik görüntüleme yapılmaksızın piyelonefrit ve sistit tanısını ayırt edebilir miyiz?Buket Kılıçaslan1, Aytül Noyan2, Nurcan Cengiz2, Çağla Sarıtürk3, Gönül Parmaksız2, Esra Baskın4

1Başkent Üniversitesi Adana Uygulama ve Araştırma Merkezi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Adana, Türkiye2Başkent Üniversitesi Adana Uygulama ve Araştırma Merkezi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Adana, Türkiye3Başkent Üniversitesi Adana Uygulama ve Araştırma Merkezi, Biyoistatistik Anabilim Dalı, Adana, Türkiye4Başkent Üniversitesi Adana Uygulama ve Araştırma Merkezi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye

Giriş: İdrar yolu enfeksiyonu, çocukluk çağının en sık görülen enfeksiyonlarından biridir. Piyelonefritin uzun dönemde görü-len sekelleri nedeniyle sistitten ayırımı önemlidir.

Amaç: Bu çalışmanın amacı, çocuklarda 99mTc-dimerkaptosüksinik asid ile sintigrafik görüntüleme yapılmaksızın piyelonefrit ayırı-mını yapmakta prokalsitonin ve C-reaktif protein gibi belirteç-lerin tanısal değerini saptamak, 99mTc-dimerkaptosüksinik asid ile sintigrafik görüntüleme yapılacak hastalar konusunda yol gösterici olup olmayacağını belirlemektir.

Gereç ve Yöntemler: Bu çalışmaya, 3 ay ile 16 yaş arasında, ilk kez idrar yolu enfeksiyonu geçiren 50 çocuk dahil edilmiştir. Piyelonef-


S105

rit tanısı için serum C-reaktif protein ve prokalsitonin düzeylerinin ortanca değeri, duyarlılık, özgüllük ve cut-off değerleri saptandı.

Bulgular: Hastaların 32’si (%64) piyelonefrit tanısı alırken, 18 (%36) hasta sistit tanısı aldı. Piyelonefrit tanısı için C-reaktif protein cut-off değeri %69 duyarlılık ve %61 özgüllük ile 34 mg/L iken, pro-kalsitonin için bu değer %69 duyarlılık ve %66 özgüllük ile 0,23 ng/mL saptandı. Her iki belirteçin birlikte kullanılması ise %63 duyarlılık ve %78 özgüllük ile piyelonefrit tanısını destekledi.

Çıkarımlar: Çocuklarda piyelonefrit tanısını koymakta serum prokalsitonin ve C-reaktif proteinin birlikte değerlendirilmesi, 99mTc-dimerkaptosüksinik asid ile sintigrafik görüntüleme ya-pılacak hastalarda yol gösterici olabilir. Böylece çocuklar 99mTc-dimerkaptosüksinik asid ile sintigrafik görüntülemenin deza-vantajlarından uzak tutulabilir.

Anahtar Kelimeler: C-Reaktif Protein, dimerkaptosüksinik asid, piyelonefrit, prokalsitonin, sistit

P-166

Kreatin ve pioglitazonun HK-2 hücrelerinde oluşturulan sisplatin nefrotoksisitesi üzerine etkileriGürkan Genç1, Veli Kılınç2, Abdülkerim Bedir2, Ozan Özkaya1

1Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, Samsun, Türkiye2Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Biyokimya Anabilim Dalı, Samsun, Türkiye

Sisplatin çeşitli solid organ kanserlerinin tedavisinde yaygın olarak kullanılan bir kemoterapötiktir ve ilacın doz kısıtlayıcı yan etkisi nefrotoksisite olarak bilinmektedir. Bu çalışmanın amacı, in vitro olarak sisplatin nefrotoksisitesinde pioglitazo-ne ve kreatinin etkisinin araştırılmasıdır. Sisplatin ile birlikte kreatin ve pioglitazone hidroklorid inkübasyonları yapıldıktan sonra Real Time Cell Analyser (RTCA) sistemi ile HK-2 hücrele-rinin gerçek zamanlı hücresel cevabı takip edilmiştir. Öncelikle RTCA sistemi ile ilaçların %50 oranında öldürücü dozları (IC50) hesaplandı. Ardından kreatin ve pioglitazone seri dilüsyonlar ile RTCA sistemi altında uygulandı. Sisplatin için IC50 dozu 24. saatte 7,69 M x 10-5, 48. saatte 3,93 M x10-6 olarak hesaplandı. Pioglitazone için 24. saatte 1,61 M x 10-3, 48. saatte 2,85 M x 10-4 olarak hesaplandı. Hücreler 40,225 mM dozunda kreatine ile inkübe edilmelerine rağmen IC50 düzeyine erişilemedi. Ça-lışmamızda pioglitazone ve kreatinin ek koruyucu etkisi hiçbir dozda tespit edilmedi ve sisplatin aracılı hücre ölümü üzerine etkisi saptanamadı.

Anahtar Kelimeler: Sisplatin, kreatine, pioglitazon, nefrotok-sisite

P-167

İnfantil polikistik böbrek hastalığı: Neonatal akut böbrek yetmezliği nadir bir nedeniZüleyha Aysu Say, Zühal Albayrak, Işıl Alkoç, Mehmet Cengiz, Yasemen User, Ayşen Akbaş, Dilek Güller, Erdal SarıZeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İstanbul, TürkiyeGiriş: İnfantil polikistik böbrek hastalığı renal toplayıcı kanalların kistik dilatasyonu ve konjenital hepatik fibrozla karakterize, re-sesif olarak kalıtılan bir hastalıktır. İnsidansı 1/10000 ile 1/40000 arasında değişmektedir. Erkek ve kızlarda eşit oranda saptanır. Her iki böbrekte hastalıktan etkilenir. Böbreklerin boyutları nor-malden büyüktür ve çapı genellikle 2 mm’nin altında olan yaygın kistler görülür. Hastalığın ortaya çıkış yaşına, böbrek ve karaci-ğer tutulum derecesine göre 4 formu tarif edilmiştir: Perinatal, neonatal, infantil ve juvenil. Hastalığın daha erken ortaya çıktığı fenotiplerde böbrek tutulumu daha ciddidir.

Olgu: Otuz üç haftalık olarak fetal distres nedeniyle sezaryen ile 2090 gr olarak doğan hasta postnatal 4. gününde sarılık kontrolü amaçlı başvurduğu çocuk polikliniğinde yapılan laboratuar tet-kiklerinde akut böbrek yetmezliği saptanması üzerine yenidoğan ünitemize yatırıldı. Hastanın anamnezinde aralarında 2. derece akraba evliliği olan sağ sağlıklı anne babanın ilk çocuğu ve pre-natal takipli olduğu öğrenildi. Fizik muayenede sistem muaye-neleri doğal saptandı. Laboratuar tetkiklerinde, tam kan sayımı, crp normal, biyokimyasal tetkiklerinde üre, kreatinin yüksekliği ve hiperkalemi saptandı. Renal USG’de sağ böbrek uzunluğu 60 mm (büyük), sol böbrek uzunluğu 60 mm (büyük), her iki böbrek parankin ekosu diffüz artmış, korteks medulla ayrımı kaybolmuş ve multipl sayıda kistler(en büyüğü 6 mm) saptandı. Palpasyonla sert ve büyük böbrekleri olan hastaya bu bulgularla infantil poli-kistik böbrek tanısı konuldu. Takibinde hemoglobinlerinde düş-me olması nedeni ile EPO tedavisi ve rocartrol tedavileri başlan-dı. Kreatinin ve üre düzeylerinde yükselme olan hastaya periton dializi açıldı. Solunum problemleri de eşlik eden hasta ex oldu.

Tartışma: İnfantil polikistik böbrek hastalığı(İPKH), yenidoğan-larda, büyük böbrekler ve solunum sıkıntısı bulguları ile prezente olur. Pulmoner hipoplazi ve Potter sendromıunun klinik bulgu-ları (oligohidramniyoza bağlı pulmoner hipoplazi, ekstremite de-formiteleri, ve karakteristik yüz bulguları) görülebilir. Yaşlı hasta-larda daha hafif renal tutulumla birlikte portal hipertansiyon ve kolanjit riskinde artışa neden olabilecek ciddi karaciğer tutulumu görülebilir. İPKH’li hastaların renal tutulumu değişkenlik göster-mekle birlikte, çoğu hastada ilerleyici renal yetmezlik görülmek-tedir. İPKH’nin tanısı klinik, radyolojik ve laboratuar bulguları ile konulur. İPKH’ın prognozu, renal ve hepatik tutulumun de-recesine ve hastalığın başlangıç yaşına göre değişiklik gösterir.


S106

Mortalite oranları yenidoğan döneminde ciddi renal hastalık bulguları görülen hastalarda en fazladır.

Yenidoğan döneminde sarılık ve emmede azalma dışında her-hangi bir bulgusu olmayan ve postnatal 7. gününde kontrol tet-kiklerinde akut böbrek yetmezliği saptanan olgumuz nadir ol-ması nedeni ile sunuldu.

Anahtar Kelimeler: İnfantil polikistik böbrek, böbrek yetmezliği

P-168

Gram (-) mikroroganizmaların neden olduğu toplumdan kazanılmış idrar yolu enfeksiyonlarında antibiyotik direnç oranlarındaki değişikliklerİbrahim Gökce, Neslihan Çiçek Deniz, Serçin Güven, Ülger Altuntaş, Nurdan Yıldız, Harika AlpayMarmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Amaç: İdrar yolu enfeksiyonu (İYE) çocuklarda sık görülen önem-li bir sağlık sorunudur ve en sık rastlanan etkenler gram nega-tif basillerdir. Antibiyotiklere karşı direnç gelişimi bu hastalarda önemli bir sorun oluşturmaktadır. Çalışmamızda toplumdan ka-zanılmış İYE hastalarında yıllar içindeki antibiyotik direnç oran-larındaki değişimin gösterilmesi amaçlandı.

Gereç ve Yöntemler: Bu çalışmada 2000-2003 (Grup 1) ve 2011-2014 (Grup 2) yılları arasında İYE tanısı alan sırasıyla 465 ve 400 hastanın idrar kültürleri geriye dönük incelendi ve elde edilen Gram (-) mikroorganizmaların antibiyotik direnç oranları belir-lendikten sonra iki grup karşılaştırıldı.

Bulgular: Tüm hastaların %61’i (kız/erkek: 1,5) kız idi. Hastaların yaşı 2 ay ile 16 yaş (ortalama 3 yaş 9 ay) arasında değişmekte idi. Her iki grupta da Escherichia coli en sıkı izole edilen mik-roorganizma idi (%60 ve %73). Birinci grupta ampisiline %69, amoksisilin-klavulanata %44, sefazoline %39, trimethoprim-sül-fametokzasol (TMP-SMX) %32, sefuroksime %21, nitrofurantoi-ne %17, seftriaksona %10, sefiksim ve sefepime %1, aminogliko-zidler ve siproflaksasine %0 oranında bulunan direnç, 2011-2014 yılları arasında sırasıyla ampisiline %71, amoksisilin-klavulanata %43, sefazoline %32, TMP-SMX’e %31, sefuroksime %18, nitro-furantoine %7, seftriaksona %14, sefiksime %15, sefepime %7, amikasine %4 ve siproflaksasine %43 bulunmuştur. Sıklıkla kul-lanılan antibiyotiklerden ampisilin, amoksisilin-klavulanat, sefa-zolin, TMP-SMX, sefuroksim ve seftriakson direnç oranlarında istatistiksel bir farklılık saptanmadı (p>0,05). Nitrofurantoine di-rencinde zamanla bir azalma göze çarparken (p:0,0001), sefiksim,

sefepime, aminoglikozidler ve siproflaksasine direncin anlamlı olarak arttığı görülmüştür (p>0,05).

Çıkarımlar: Toplumdan kazanılmış İYE etkeni olan mikroorga-nizmaların sıklıkla kullanılan antibiyotiklere karşı direnç oran-ları zaman içinde değişmektedir. Uygun antibiyotik ile ampirik tedaviye başlanabilmesi için direnç paternindeki değişikliklerin bilinmesi gereklidir. Bu nedenle her ünite kendi bölgesindeki direnç oranlarını belirli zaman aralıkları ile gözden geçirme-lidir.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, idrar yolu enfeksiyonu, antibiyotik di-renci

P-169

Çocukluk çağında nadir bir olgu: Böbrek absesiBurcu Karakayali1, Şeyma Meliha Su Dur2, Ahmet Sami Yazar1, Hüsniye İşcan1, Semih Lütfi Mihrapoğlu3, Gizem Kaynar Beyaz1, Şirin Güven1, İsmail İşlek1

1Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, İstanbul, Türkiye2Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Kliniği, İstanbul, Türkiye3Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Kliniği, İstanbul, Türkiye

Böbrek absesi çocukluk çağında nadir görülen hastalıklardandır. Ateş, karın ağrısı gibi özgül olmayan semptomları nedeniyle ta-nıda yaşanabilecek gecikmeler morbidite ve mortalite artışına neden olabilir. Literatürde çocuklarda böbrek absesi bildirimi nadir olup, tedavi yaklaşımı tartışmalıdır. Burada cerrahi girişi-me gerek duymayan, antibiyotik tedavisi ile tam düzelme sağla-nan bir perinefritik abse olgusu sunmayı amaçladık.

On yaşında erkek hasta yaklaşık 20 gündür devam eden karın ağrısı, ateş ve halsizlik şikayetleri ile başvurdu. Hastanın fizik muayenesinde genel durumu orta, vücut sıcaklığı 38,3°C idi. Ba-tın muayenesinde sol hipokondriak bölgede 4-5 cm boyutlarında kitle palpe edildi.Hastanın diğer sistem muayeneleri doğal ola-rak değerlendirildi. Laboratuar incelemelerinde; hemoglobin 9.6 gr/dl, beyaz küre sayısı 12100/mm3, C-reaktif protein (CRP) 21,46 mg/dL, diğer laboratuar tetkikleri normal idi. İdrar mikroskopi-sinde her sahada 7 eritrosit görüldü.

Hastadan istenen batın USG’de sol böbrek orta kısımda santrali nekrotik 35 mm çapında parankim ile izoekoik solid mass lezyon ile perinefritik alanda 39x17 mm boyutlarında lezyon ile devam-lılık gösteren koleksiyon izlendi.. Bu bulgular ile hasta renal pe-rinefritik abse ön tanısı ile ileri tetkik ve tedavi amacıyla servise


S107

yatırıldı. Intravenöz (IV) ampisilin-sulbaktam, sefotaksim ve met-ronidazol tedavisi başlandı. Hastanın batın BT’sinde sol böbrek orta zondan perirenal alana uzanan yaklaşık 4x4,5x5 cm boyutla-rında düzensiz sınırlı, böbrek parankimine göre hafif hipodens, multiseptalı, septaları kontrast tutan kitlesel lezyon izlendi. Tümör belirteçleri gönderildi ve perkütan drenaj planlandı. Drenaj önce-si tüberküloz ekartasyonu açısından quantiferon testi gönderildi.CRP değerleri aynı seviyelerde devam etmekte olduğundan anti-biyoterapisi vankomisin ve meropenem olarak değiştirildi. Teda-vi değişikliğinin 4. gününde CRP negatifleşti. Kontrol USG’de sol perirenal alandaki abse formasyonunun regrese olduğu izlenmesi üzerine drenajdan vazgeçildi. Sol böbrek orta zonda izlenen lez-yon Doppler incelemede böbrek parankimi ile aynı şekilde kan-lanmakta olup fokal pyelonefrit ile uyumlu olarak değerlendirildi. Kan ve idrar kültürlerinde üreme olmadı. Quantiferon testi negatif olarak sonuçlandı. Seri sonografik incelemelerde kitle ve perirenal absenin regrese olduğu görülmesi üzerine hasta oral antibiyotera-pi ile taburcu edildi.Altıncı haftada yapılan kontrol üriner USG’de böbrekler tamamen normal olarak değerlendirildi.

Böbrek abselerinin erken ve doğru tedavisi böbrek sağlığı açısın-dan önemlidir. Boyutları 3 cm altında olan abse tedavisinde geniş spektrumlu antibiyotiklerin 4-6 hafta kullanımı yeterli olurken, 5 cm ve üzeri boyutlardaki abselerin tedavisinde antibiyoterapi yanı sıra perkütan drenaj ve hatta yanıt alınamayan vakalarda açık cerrahi drenaj önerilmektedir. Literatür incelendiğinde, 3 ila 5 cm arası boyutlarda yani orta büyüklükteki abselerin tedavisi konusunda görüş birliğine varılamadığı görülmektedir. Bazı ya-zarlar orta büyüklükteki abselerde antibiyoterapinin yeterli oldu-ğunu belirtirken, diğerleri antibiyoterapi yanısıra perkütan abse direnajı önermişlerdir.

Hastamızda 4x4,5x5 cm boyutlarında orta büyüklükte renal abse mevcut idi ve geniş spektrumlu antibiyoterapi ile istediğimiz klinik yanıta ulaştığımızdan hastamıza tedavi amaçlı perkütan direnaj yapılması gerekmemiştir. Olgumuz nedeniyle, renal abse tedavisi ile ilgili çocuk yaş grubunda yeterli çalışma olmadığı, ge-niş vaka serili çalışmalara ihtiyaç olduğu görülmüştür.

Anahtar Kelimeler: Böbrek absesi, perinefritik abse, çocukluk çağı

P-170

Anti DNAse B yüksekliği ile tanı alan akut postreptokoksik Glomerulonefrit olgusuBurcu Karakayalı1, Fatma Dilşad Yılmaz1, Gökalp Rüstem Aksoy1, Burcu Karakol1, Mustafa Özgür Toklucu1, Demet Demirkol2, Şirin Güven1, İsmail İşlek1

1Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye

2Bezmialem Tıp Fakültesi Hastanesi, Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi, İstanbul, Türkiye

Giriş: Akut poststreptokoksik glomerulonefrit (APSGN) strepto-kok enfeksiyonlarından sonra gelişen ve immun mekanizmayla oluşan glomerullerin yaygın enflamatuar bir hastalığıdır. Ço-cukluk çağı glomerulonefritlerinin en sık nedenlerinden biridir. APSGN’de makroskobik ve/veya mikroskobik hematüri,geçici kompleman 3 (C3) düşüklüğü, yüksek kan basıncı, ödem, oligü-ri ve geçirilmiş streptokok enfeksiyonu kanıtlarının varlığı tanı koydurucudur. APSGN en sık streptokoksik tonsillofarenjit veya deri enfeksiyonları sonrasında ortaya çıkmaktadır. 1970’li yıllar-da yapılan çalışmalarda etyolojide deri enfeksiyonları ön planda iken, son yıllarda hijyen koşullarının düzelmesi ile birlikte bu du-rum değişmiştir, etyolojide deri enfeksiyonlarının payı %5’lere kadar düşmüştür. Burada, nadir görülmesi nedeniyle, kanıtlan-mış streptokoksik deri enfeksiyonu sonrası gelişen APSGN ol-gusu sunuyoruz.

Olgu: Altı yaşında erkek hasta kliniğimize nefes darlığı ve vücut-ta şişme nedeniyle başvurdu. Fizik bakıda tartı 25 kg (95p), boy 119 cm (75p), KTA:150/dk, solunum sayısı: 40/dk, kan basıncı: 140/70 mmHg, genel durumu kötü olan hastada yaygın anazar-ka tarzı ödem mevcut idi. Dolaşım sistemi muayenesinde gal-lop ritmi, solunum sistemi muayenesinde yaygın krepitan raller duyulmakta idi. Sol dizde 0,5 cm boyutlarında iyileşmekte olan krutlu lezyon görüldü. Laboratuar incelemelerinde beyaz küre sayısı 10800 k/µL, hemoglobin 9,03 gr/dL, trombosit 448.000 k/µL, kan üre azotu 57 mg/dL, kreatinin 0,6 mg/dL, sodyum 135 mEq/L, potasyum 5,5 mEq/L, albümin 3 gr/dL idi. İdrar incele-mesinde hematüri (3+)ve proteinüri (2+), mikroskopisinde her sahada 74 eritrosit mevcut idi. Akciğer grafisinde pulmoner ödem saptanan hastada ultrasonografide sağda 5 cm, solda 2,5 cm plevral effüzyon görüldü. Hematüri, hipertansiyon ve ödem bulguları saptanan hasta akut glomerulonefrit ön tanısı ile çocuk kliniğine yatırıldı. Diüretik tedavisine istenilen yanıt alınama-ması üzerine hemodiyafiltrasyon uygulandı, sonrasında sempto-matik tedavi ile takip edildi. Etyolojiye yönelik tetkiklerinde anti streptolizin-O (ASO) 202 IU/mL, C3 26,8 mg/dL (79-152), C4 14,8 mg/dL (16-38) ölçüldü. Boğaz kültüründe üreme olmadı. Öyküde son 1 ay içerinde geçirilmiş üst solunum yolu öyküsü olmayan hastada, sol dizi üzerinde 0,5 cm boyutlarında deri enfeksiyonu görülmesi üzerine istenen anti DNAse B 987 U/mL (0-200) olarak sonuçlanması ile hastada APSGN tanısı kesinleştirildi. Takipte 8. haftada C3 düzeyi normal seviyelere yükseldi.

Çıkarımlar: Çeşitli çalışmalarda APSGN tanılı olguların etyolojisi retrospektif olarak incelendiğinde, %45-60 streptokokkal tonsil-lofarenjit, %5-27 streptokokkal deri enfeksiyonları ve %5-12 di-ğer enfeksiyonlar suçlu bulunmuştur. Streptokokkal deri enfek-siyonları sonrası ASO yüksekliği görülmemesi APSGN tanısında yanıltıcı olabilmektedir. Her ne kadar APSGN etyolojisinde deri enfeksiyonlarının rolü azalmış olsa da, APSGN’den şüphelenilen hastalarda ASO düzeylerinin normal olması bizi tanıdan uzak-laştırmamalıdır.

Anahtar Kelimeler: Streptokoksik deri enfeksiyonu, akut posts-treptokoksik glomerulonefrit (APSGN), antistreptolizin O (ASO)


S108

P-171

Propitoz ile prezente olan bir Wegener Granülomatozu olgusuDuhan Demircioğlu1, Nur Canpolat2, Rümeysa Yasemin Çiçek2, Ayşe Ağbaş2, Ali Aydın3, Ahmet Sarıcı4, Özgür Kasapçopur5

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye4İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Göz Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye5İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Wegener granulomatozu ender görülen ve çoklu organ/sistem tutulumuna yol açan kronik gidişli bir vaskülittir. Sıklık-la alt solunum yolu ve üst solunum yolu bulgularına eşlik eden glomerülonefrit ile ortaya çıkar. Olguların %8-16’sı oftalmik bulgular ile prezente olur. Göz bulguları, hafif konjunktivitten dakriyosistit, episklerit, sklerit, skleroüveit ve retro-orbital kitle lezyonuna kadar farklı bir spektrumda ortaya çıkabilir. Propitoz ve nekrotizan keratosklerit en çok tanımlanan oftalmik bulgular-dandır. Bu olgu sunusunda propitoz ile belirginleşen bir Wege-ner granülomatozlu olgu sunulacaktır.

Olgu: Sekiz yaşında kız hasta, iki yıl önce gözlerinde kızarıklık ve göz kapaklarında ödem yakınması ile başvurduğu merkezde kronik sinüzit tanısıyla opere edilmiş. Gözle ilgili yakınmaları ar-tan, pitozisi ve eksoftalmusu gelişen hastaya 4 ay önce beyin ve orbita MR’ı çekilmiş ve solda daha belirgin olmak üzere rektus kasını infiltre eden alanlar saptanmış. Bu dönemdeki tetkiklerin-de serum kreatinini 1,6 mg/dL bulunmuş. Ultrasonografide her iki böbrek boyutunda artış saptanan hasta, ön planda lenfoproli-feratif hastalık (lenfoma?) düşünülerek hastanemize sevk edildi. Tetkiklerinde üre 129 mg/dL, kreatinin 3,2 mg/dL idi. İdrar tetki-kinde hematüri ve proteinüri (187 mg/m2/gün) saptandı. Komp-leman düzeyleri normal, ANA negatif, p-ANCA şiddetli pozitif, c-ANCA negatif, PR3 negatif bulundu. Böbrek biyopsisi kronik değişiklikler içeren kresentik glomerülonefritle uyumlu bulun-du. İmmun florasan incelemede immun birikim saptanmadı. Orbita biyopsisinde Wegener granülomatozunu destekleyen bulgular vardı. Hızlı ilerleyici glomerülonefrit kliniği olan hasta-ya, plazma değişimi, kortikosteroid ve IV siklofosfamid tedavileri uygulandı. Böbrek fonksiyonlarındaki ilerleyici bozulma nedeni ile hemodiyaliz programına alındı.

Tartışma: Oftalmik tutulum, Wegener Granülomatozunun ola-ğan başvuru bulgusu değildir. Bu nedenle göz bulgularına eşlik eden böbrek ve solunum yolu hastalıklarında ayırıcı tanıda akılda tutulmalıdır. Erken tanı ve tedavi ile uzun süreli prognozun daha iyi olabileceği hatırlanmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Wegener granulomatozu, ANCA ilişkili glo-merülonerit, oftalmik tutulum pitozis

P-172

Henoch Schönlein Purpurası tedavisinde intravenöz immun globulinMeral Torun Bayram1, Sevil Bilir Göksügür2, Erol Kısmet2, Mervan Bekdaş2, Semra Büyükkorkmaz2, Fatih Demircioğlu2

1Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nefrolojisi Bilim Dalı, Bolu, Türkiye2Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bolu, Türkiye

Giriş: Henoch-Schönlein purpura (HSP) çocuklarda en sık kar-şılaşılan sistemik vaskülittir. Bu hastalıkta uzun dönem prognoz böbrek tutulumu ile ilgili iken, akut dönemde gastrointestinal sistem (GİS) tutulumu morbidite ve mortaliteyi etkilemektedir. Karın ağrısı ve kanlı gaita GİS tutulumunun en yaygın bulguları-dır ve tedavisinde sıklıkla kısa süreli düşük doz steroid kullanıl-maktadır. Burada HSP ve ailesel akdeniz ateşi (AAA) birlikteliği bulunan, ciddi GİS tutulumu olan ve intravenöz immun globülin (İVİG) tedavisi uygulanan bir çocuk olgu sunulmuştur.

Olgu: On altı yaşındaki erkek hasta karın ağrısı yakınması ile ge-tirildi. Öyküsünden on gün önce üst solunum yolu enfeksiyonu tanısı ile tedavi aldığı, üç yıl önce diz ekleminde şişlik nedeni ile tetkik edildiği ve aralıklı karın ağrılarının olduğu öğrenildi. Fizik bakısında batında hassasiyet ve laboratuvar incelemesinde akut faz reaktanlarında (AFR) yükseklik dışında özellik yoktu. Batın ultrasonografisi (USG) de normal olan hastanın klinik izleminde sırası ile yaygın myalji, her iki dirsek ve el bilek eklemlerinde artrit, GİS kanaması, bilateral alt ekstremitede palpable purpura tarzında döküntü ve göğüs ağrısı gelişti. Bu bulgular ile HSP ve AAA birlikteliği olduğu düşünülen olguya kolşisin ve prednizo-lon tedavisi başlandı. MEFV geninde mutasyon araştırıldı. Kont-rol batın USG’de özellik olmayan, ancak şiddetli karın ağrıları ve aktif GİS kanaması devam eden hastaya 3 gün pulse metil pred-nizolon tedavisi uygulandı. Tedavi ile karın ağrıları ve GİS kana-ması azaldı, ancak tedavi bitiminde şiddetli karın ağrıları ve aktif GİS kanamasının tekrar başlaması üzerine İVİG (400 mg/kg/gün) tedavisi 4 gün süreyle uygulandı. MEFV geninde M694V/R202Q kompound heterozigot mutasyon belirlenen hastanın İVİG teda-visi ile tüm şikayetleri ve AFR’ ı normale geriledi.

Tartışma: HSP’nin tedavisinde hafif vakalarda yanlızca istirahat, hidrasyon ve ağrı kesiciler önerilirken, özellikle oral alımı iyi ol-mayan, günlük aktivitelerini yerine getiremeyecek kadar şiddetli eklem ağrıları olan, şiddetli karın ağrısı, belirgin GİS kanaması, böbrek yetmezliği veya mental durum bozukluğu olan hastala-rın hastane şartlarında izlenmesinde fayda vardır. Ağır vakalarda steroit kullanımı önerilmekle beraber renal tutulumu proflaktik


S109

olarak azaltıcı etkisi bulunmamaktadır. Vakamızda önce steroit te-davisi, ardından pulse steroit tedavisi verilmiş, belirgin GİS kana-masının ve şiddetli ağrılarının devam etmesi üzerine verilen İVİG tedavisine yüz güldürücü yanıt alınmıştır. Literatürde az sayıda şiddetli seyreden HSP vakasında IVIG kullanılmış ve benzer yanıt-lar alınmıştır. Henüz rutin uygulamaya girmemiş olsa da dirençli GİS kanaması olan vakalarda İVİG tedavisinin de faydalı olabilece-ğini bildirmek amacıyla bu vakayı sunmayı uygun gördük.

Anahtar Kelimeler: Gastrointestinal kanama, Henoch Schönlein Purpurası, intravenöz immün globulin

P-173

Akut Poststreptokoksik Glomerülonefrit ve Akut Romatizmal Ateş Birlikteliği: Nadir bir olguÇiğdem Oruç1, Kenan Barut2, Ayşe Ağbaş3, Özgür Kasapçopur2, Nur Canpolat3, Lale Sever3

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Akut romatizmal ateş (ARA) ve akut poststreptokoksik glo-merülonefritin (APSGN) her ikisi de streptokokal enfeksiyonlara ikincil gelişmelerine karşın, epidemiyolojik, immunolojik ve bak-teriyolojik olarak farklı özellikler taşır. Aynı hastada eş zamanlı or-taya çıkmaları nadirdir. İlk defa 1981 yılında, Gibney ve arkadaşları bir hastada ARA, APSGN birlikteliğini bildirilmiştir. O tarihten bu yana literatürde tanımlanmış on yedi olgu bulunmaktadır. Bu ya-zıda da APSGN ve ARA’nın eş zamanlı geliştiği bir olgu anlatılmış; bu nadir klinik duruma dikkat çekilmek istenmiştir.

Olgu: Öncesinde rahatsızlığı olmayan 8,5 yaşında kız hastanın; yaklaşık on gün önce ateş, boğaz ağrısı, öksürük yakınmaları başlamış. Başvurduğu merkezde üst solunum yolu enfeksiyonu olarak değerlendirilerek semptomatik tedaviler uygulanmış. Ate-şinin devam etmesi üzerine seftriakson tedavisi başlanmış. O dö-nemde önce omuz sonra diz ekleminde artraljisi olmuş. Akut faz göstergeleri yüksek olan (beyaz küre: 16000/mm3, CRP: 4,1 mg/dL) hastanın tedavi altında ani solunum sıkıntısı gelişmiş. Bilateral plevral efüzyon saptanarak bilateral toraks tüpü takılmış. Transüda karakterinde sıvı boşaltılmış. Plevra sıvısının kültürlerinde üre-me olmamış. Ekokardiografik (EKO) incelemede hafif-orta mitral yetmezlik (MY), hafif perikardiyal efüzyon görülmüş. Eş zamanlı makroksobik hematürisi (tam idrar tahlilinde: +++ kan, ++ protein, 605 eritrosit), böbrek fonksiyon testlerinde bozulma (serum üre: 135 mg/dL, kreatinin: 1,57 mg/dL) saptanmış. C3 düzeyi düşük (7,57 mg/dL; N:90-180 mg/dL), anti streptolizin O (ASO) titresi yüksek (1500 IU/mL), anti nükleer antikor (ANA) pozitif bulunmuş. Seftriakson almakta olan hastanın boğaz kültüründe üreme olma-

mış. Pulmoner, kardiyak ve renal etkilenimi olan, ANA pozitifliği ve hipokomplementemisi bulunan hasta Sistemik Lupus Eritema-tosus ön tanısıyla hastanemize sevk edildi. Fizik bakıda volüm yü-küne bağlı bulgular (bilateral pretibial, el, ayaklarda ve periorbital alanda ödem, asit, kan basıncı yüksekliği) mevcuttu. Tetkiklerinde serum kreatinin: 0,8 mg/dL, üre: 35 mg/dL, akut faz reaktanları yüksek (CRP: 1 mg/dL, EÇH: 94mm/saat) idi. Tam idrar tahlilinde +++ protein, bol eritrosit; serum C3 düşük (0,19 g/L; N:0,9-1.8), C4 normal (0,19 g/L; N: 0,1-0,4), ANA benekli pozitif, anti ds-DNA ve lupus antikoagülanları negatif, ASO titresi yüksek (1080 U/L), pAN-CA ve cANCA negatif saptandı. Akut nefritik sendrom tablosunda olan (hematüri, ödem, hipertansiyon, renal yetmezliği bulunan), C3 düşüklüğü, geçirilmiş ÜSYE öyküsü, ASO yüksekliği bulunan hasta, APSGN olarak değerlendirildi. 6-8 hafta sonunda C3 düze-yinin normale geldiğinin (166 mg/dL, N:90-180 mg/dL) görülme-siyle de tanı desteklendi.

C4 düzeyi normal aralıkta, anti-ds-DNA, lupus antikoagülanları negatif olan, iki hafta içerisinde kliniği tamamen düzelen, C3 de-ğeri normale dönen hastada SLE tanısından uzaklaşıldı.

Volüm yükü geriledikten sonra tekrarlanan EKO’da MY’nin devam ettiği görüldü. Kardit, ateş, artmış akut faz reaktanları, artralji, ASO yüksekliğiyle modifiye Jones ölçütlerini karşılayan hastaya ARA ta-nısı konuldu ve steroid tedavisi, penisilin profilaksisi düzenlendi.

Tartışma: ARA ve APSGN birlikteliği nadir görülmekle birlikte, A grubu beta hemolitik streptokokların M1, M3 ve M12 suşlarının her iki tabloya da yol açabildikleri bilinmektedir. Streptokokal enfeksi-yonların sık görüldüğü, özellikle gelişmekte olan ülkelerde, içinden çıkılması güç vakalarda bu olası birliktelik akılda bulundurulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Akut poststreptokoksik glomerülonefrit, akut romatizmal ateş, plevral efüzyon, sistemik lupus eritamatosus, hipokomplementemi, mirtal yetmezlik

P-174

Henoch Schonlein Purpura’sında gastrointestinal kanamanın intravenöz siklofosfamid ile başarılı tedavisi: Altı olgunun değerlendirilmesiÜnal Uluca, Aydın Ece, Velat Şen, Servet Yel, İlhan Tan, Duran KarabelDicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Diyarbakır, Türkiye

Henoch Schonlein Purpurası hem çocuk hem de erişkinlerde görülebilmekle beraber çocukluk yaş grubunda çok daha sık görülen ve küçük damarları tutan bir vaskülittir. Cilt bulguları tanı için şarttır. Olguların yarısından fazlasında görülen gastro-


S110

intestinal sistem bulguları ise basit karın ağrısı ile ciddi alt ve üst gastrointestinal kanamaları gibi geniş yelpazede görülebilir. İntussepsiyonun dışlandığı gastrointestinal semptomu olan ol-gulara steroid tedavisi yarar sağlayabilir. Ancak steroid tedavisine dirençli olguların tedavisi zor olabilir. Bu çalışmada yüksek doz steroid tedavisine rağmen şiddetli gastrointestinal kanaması de-vam eden ve intravenöz siklofosfamid ile başarı bir şekilde tedavi edilen 6 olgu sunuldu.

Olguların üçü kız üçü erkek idi. Yaşları 7-13 arasında idi. Tüm hastaların başvuru öncesi döküntü şikayeti vardı. Döküntü dışın-daki diğer semptomlar karın ağrısı, bacak ağrısı, kusma ve eklem şişliği idi. Tüm hastalarda hematokezya gelişti ve önce verilen düşük doz steroid tedavisine yanıt alınamaması üzerine puls ste-roid tedavisi verildi. Ancak olgularda puls steroid tedavisine rağ-men alt devam etti. Tüm hastaların alt gastrointestinal kanaması verilen 500 mg/m2 siklofosfamid ve beraberinde verilen mesna profilaksisi sonrası düzeldi ve tekrarlamadı. Bir olguda invaji-nasyon gelişti ve opak madde ile redükte edildi. Bir hastaya ise akut batın şüphesiyle tanısal laparoskopi yapıldı ve laparoskopide patolojik bulgu saptanmadı. MEFV mutasyonu araştırılan 4 has-tadan birinde M694V homozigot birinde ise E148Q homozigot mutasyon saptandı. İki hastada nefrotik düzeyde proteinüri sap-tandı ve bu hastaların böbrek biyopsileri HSP nefriti ile uyumlu idi. Sonuç olarak özellikle gastrointestinal kanama gibi şiddetli gast-rointestinal semptomları olan hastalarda düşük veya yüksek ste-roid tedavisine yanıt alınamadığı durumlarda intravenöz siklo-fosfamid tedavisi iyi bir olabilir.

Anahtar Kelimeler: Henoch-Schönlein purpurası, gastrointesti-nal kanama, steroidler, siklofosfamid, tedavi

P-175

Posterior revesibl ensefalopati sendromu tablosunda prezente olan akut poststreptokoksik glomerulonefrit olgusuAyşegül Demir1, Selçuk Uzuner1, Aysel Vehapoğlu Türkmen1, Akın İşcan3, Faruk Öktem2, Ayşe Aralaşmak4

1Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye2Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Nefrolojisi Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye4Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

On bir yaşında kız hasta, baş ağrısı, kısa süreli görme kaybı ve konvülsiyon geçirme nedeniyle acil servisimize getiril-di. Öyküsünden yaklaşık 4-5 gündür devam eden baş ağrısı, kusma, ara ara görme kaybı, idrar renginde koyulaşma şika-yetinin olduğu ve 3 hafta önce ateşli boğaz enfeksiyonu geçir-diği öğrenildi. Özgeçmiş ve soygeçmişte özellik yoktu. Fizik muayenesinde; Genel durumu orta, bilinç açık, oryantasyon ve kooperasyonu tam, vücut ağırlığı 60 kg, boy 159 cm, vücut ısısı 36,7°C, kalp tepe atımı 98/dk, dakika solunum sayısı 24, kapiller dolum zamanı 2 sn, tansiyon arteriyel 130/100 mmHg olarak saptandı. Hipertansiyon haricinde patolojik muayene bulgusu olarak pretibibal 1(+) gode bırakan ödemi vardı, nö-rolojik defisit saptanmadı. Laboratuvar tetkiklerinde kan sayı-mında hafif anemi, diğer testlerinde BUN, kreatinin, ASO, CRP, sedimantasyon yüksek, C3 ve C4 düşük, tam idrar tetkikinde 2+ lökosit, 3+ hemoglobin, 1+ protein, idrar mikroskopisinde dis-morfik eritrositleri görüldü, 24 saatlik idrar tetkikinde nefritik düzeyde proteinüri saptandı. Akciğer grafisinde bilateral mini-mal plevral efüzyon, batın ultrasonografide Douglas çıkmazın-da serbest sıvı mevcuttu. Kranial MR da bilateral oksipital ve frontal loblarda kortikal ve subkortikal ödematöz değişiklerin olması, lezyon bölgelerinde difüzyon kısıtlılığının olmaması ve lezyonların simetrik olması, tipik yerleşimleri nedeniyle radyolojik tanı olarak posterior reversibl ensefalopati (PRES) tanısı düşünüldü. EEG de özellik yoktu. Mevcut klinik ve rad-yolojik bulgular eşiliğinde akut poststreptokoksik glomerulo-nefrit (APSGN) ve ona bağlı PRES tanısı düşünüldü.

PRES ilk kez 1996 yılında tanımlanan, beyinde özellikle pariye-tooksipital bölgede tutulum gösteren, geçici vazojenik ödem ile karakterize klinikoradyolojik bir sendromdur. Klinikte genellikle hipertansiyonun eşlik ettiği bilinç düzeyi değişiklikleri, görme bozukluğu, nöbet geçirme, baş ağrısı ve kusma gibi bulgularla karakterizedir. PRES’in etyopatogenezi tam olarak bilinme-mekle birlikte böbrek hastalıkları, ilaç kullanımı (kortikosteroid, siklofosfamid, siklosporin, takrolimus ve diğerleri), hematolo-jik hastalıklar,Takayasu arteritis, poliarteritis nodosa, Henoch Schönlein gibi sistemik hastalıklar sonucunda ortaya çıkabilir. PRES seyri sıklıkla reversibl olmakla birlikte geç tanı alan olgu-larda nörolojik sekel ve ölümde görülebilir. Hipertansiyon varlığı hastalık gelişiminde bir risk faktörüdür ancak hipertansif olma-yan olgularda da benzer bulguların varlığında mutlaka PRES tab-losu akla gelmelidir. APSGN, grup A beta hemolitik streptekok enfeksiyonun bir komplikasyonu olup çocuklarda akut böbrek yetersizliği ve hipertansiyonun en sık nedenlerinden biridir. APSGN klinikte farklı tablolarla ortaya çıkabilmektedir ve atipik klinik başvuru tablolardan biride PRES’dir. Literatürde PRES kli-niği ile başvuran ve izleminde poststreptekokal glomerulonefrit tanısı alan olgu bildirileri mevcuttur.

Olgumuz, PRES kliniği ile başvurarak APSGN tanısı alması ve APSGN’nin PRES gelişiminde bir risk faktörü olabileceğini vur-gulamak amacıyla sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: APSGN, hipertansiyon, PRES


S111

P-176

Yineleyen rabdomyolize bağlı akut böbrek yetersizliğiAda Bulut Sinoplu1, Nur Canpolat1, Çiğdem Aktuğlu Zeybek2, Duhan Demircioğlu1, Ayşe Ağbaş1, Halit Çam3, Özgür Kasapçopur4

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Beslenme ve Metabolizma Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Acil Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye4İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Rabdomyoliz çizgili kas bütünlüğünün bozulmasına bağlı olarak gelişen ve kas içeriğinin ekstraselüler alana ve seruma sız-ması ile karakterize bir klinik tablodur. Travma, yoğun egzersiz, ilaçlar, enfeksiyonlar ve hipertermi akut rabdomyolizin en sık nedenleridir. Yineleyen rabdomyoliz ise polimiyozit, doğumsal kas hastalıkları ve metabolik myopatilere bağlı gelişir. McArdle hastalığı, yağ asidi oksidasyon defektleri ve mitokondriyal sito-patiler yineleyen rabdomyoliz ve akut böbrek yetersizliğine yol açtığı bilinen metabolik myopatilerin başında gelir. Kas güçsüz-lüğü, kas ağrısı ve koyu renkli idrar önemli klinik bulgulardır. Buna karşılık klinik bulgular rabdomyolizin derecesine göre; subklinik kreatinin kinaz (CK) yükselmesinden akut böbrek ye-tersizliğine kadar değişen geniş bir spektrumda değişiklik göste-rebilir. Bu olgu sunusunda yineleyen rabdomyolize bağlı olarak akut böbrek yetersizliği gelişen bir olgu sunulacaktır.

Olgu: On altı yaşında kız hasta, acil polikliniğe yaygın kas ağ-rısı ve kas güçsüzlüğü yakınması ile başvurdu. Bu yakınmala-rının 4 yaşından beri aralıklarla ortaya çıktığı ve 1 hafta sürüp kendiliğinden gerilediği öğrenildi. Hastanın koyu renkli idrar yapma, idrar yapmada azalma, kusma yakınmaları da mevcut-tu. Fizik muayenede orta derecede dehidratasyon bulguları ve tüm kaslarda hassasiyet vardı. Kan basıncı 90/50 mmHg ölçüldü. Kan sayımında beyaz küre 17.500/mm3, hemoglobin 12,4 g/dl, trombosit sayısı 148.000/mm3; kan gazında pH 7,38, PCO2 32,7 mmHg, laktat 2 mmol/l, bikarbonat 20.1 mmol/l saptandı. Biyo-kimyasal tetkiklerinde üre 125 mg/dl, kreatinin 4,15 mg/dL, LDH 4803 IU/L, CK 44838 IU/L, AST 4457 IU/L, ALT 970 IU/L, sodyum 130 mmol/L, potasyum 6,5 mmol/L, kalsiyum 7,8 mg/dL, fosfor 7,5 mg/dL, C reaktif protein değeri 3,86 mg/dL, eritrosit çökme hızı 24 mm/saat bulundu. Elektrokardiyografisinde T dalgası siv-rileşmesi mevcuttu. Üriner sistem ultrasonografisinde böbrekle-rin büyüklükleri, parankim kalınlıkları ve ekojeniteleri artmıştı. Hastaya rabdomyolize ikincil akut böbrek yetersizliği tanıları ile

I.V. sıvı ve hiperpotasemi tedavisi başlandı. İzlemde idrar çıkışı olmayan, üre, kreatinin ve CK değerleri yükselmeye devam eden (en yüksek üre 143 mg/dL, kreatinin 5,8 mg/dL, CK 201670 IU/L), hastaya hemodiyaliz tedavisi başlandı. Yineleyen rabdomyoliz öyküsü nedeni ile metabolik myopati olasılığı düşünülerek te-daviye riboflavin, karnitin, tiamin ve Koenzim Q10 eklendi. Kas ağrıları geriledi, CK düzeyleri hızla düştü. Toplam 6 seans son-rası hemodiyaliz gereksinimi ortadan kalktı. Klinik ve laboratuar bulguları gerileyen hasta destek tedaviler altında taburcu edildi. Metabolik incelemeleri ön planda yağ asidi oksidasyon defektini düşündürdü. Kesin tanı için kas biyopsisi ve genetik mutasyon incelemeleri planlandı.

Çıkarımlar: Rabdomyoliz akut böbrek yetersizliğine yol açan önemli bir klinik tablodur. Yoğun sıvı tedavisi ve elektrolit bo-zukluklarının düzeltilmesi, yanıt alınamayan olgularda erken di-yaliz tedavisine başlanması hayat kurtarıcıdır. Bununla birlikte, yineleyen rabdomyoliz olguları, altta yatan bir hastalık yönünden mutlaka araştırılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Akut böbrek yetersizliği, kreatin kinaz, rab-domyoliz

P-177

MR bulguları ile serebral vasküliti taklit eden bir Posterior Reversibl Ensefalopati Sendromu olgusuAda Bulut Sinoplu1, Çiğdem Oruç1, Özgür Kasapçopur2, Nur Canpolat1, Ayşe Ağbaş1, Civan Işlak4, Halit Çam3, Salim Çalışkan1

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Acil Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye4İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Posterior reversibl ensefalopati sendromu(PRES) bilinç değişikliği, nöbet, görme bozuklukları, baş ağrısı, bulantı, kus-ma ve nadiren fokal nörolojik bulgularla giden geri dönüşümlü akut ensefalopati durumudur. Hipertansiyon, immunsüpresif veya kemoterapotik ilaçlar, sepsis, ciddi hiperkalsemi, otoim-mun hastalıklara bağlı gelişebilir. Görüntüleme yöntemlerinde çoğunlukla parieto-oksipital bölgede bilateral, simetrik, serebral vazojenik ödeme bağlı ak maddede tutulumu saptanır. Asimetrik tutulumun gözlendiği ve birden çok bölgenin kısmen tutuldu-ğu olgularda bildirilmiştir. Burada başlangıçta serebral vasküliti düşündüren daha sonra PRES tanısı alan bir olgu sunulacaktır.


S112

Olgu: On üç yaşında kız hasta, 3 haftadır süregelen karın ağrı-sı, baş ağrısı yakınmasıyla başvurduğu merkezde senkop atağı geçirmiş. Bilinç bulanıklığı, uykuya eğilim, zaman zaman aji-tasyon bulguları gözlenen hastanın kan basıncı 250/190 mmHg bulunmuş. Diğer sistem muayeneleri normalmiş. Yoğun bakım ünitesine yatırılarak antihipertansif tedavi başlanan hasta-nın böbrek fonksiyon testleri, idrar analizi normal bulunmuş. Hipertansiyonun hedef organ hasarına yönelik tetkiklerinde; idrarda mikroalbumin yüksek (178 mg/gün), göz dibi incele-mesinde evre 4 hipertansif retinopati, ekokardiyografisinde sol ventrikül hipertrofisi saptanmış. Kranyal manyetik rezonans görüntüleme (MRG)’de her iki serebral ve serebellar hemisfer-de yaygın hiperintens değişiklikler mevcutmuş. Hasta çoklu antihipertansif tedaviye rağmen kan basıncının kontrol altına alınamaması ve hipertansif ensefalopati tanısıyla kliniğimize yönlendirildi. Başvurduğunda konfüze ve uykuya eğilimliydi. Uyanıklık dönemlerinde ise anlamsız konuşuyor ve saldırgan davranış biçimi gösteriyordu. Fokal nörolojik bulgusu yoktu. Kardiyovasküler sistem muayenesi doğal, periferik nabızları eşitti. Renal arterler üzerinde üfürüm duyulmadı. Eklem bul-guları, döküntüsü, ödemi, ateşi yoktu. Kan biyokimyasında ve idrar tahlilinde özellik saptanmadı. 24 saatlik idrarda protein yüksek (10 mg/m2/sa) saptandı. Üriner sistem ultrasonografi-sinde sağ böbrek boyutu sola göre küçüktü. Statik böbrek sin-tigrafisinde sağ böbrek küçük, aktivite tutulumu ve fonksiyo-nu azalmış (%29) bulundu, skar görünümü mevcuttu. İşeme sistogramı normaldi. Batın BT anjiyografide renal veya me-zenterik arterlerde anevrizma ya da stenoz görülmedi. Eko-kardiyografisinde konsantrik tipte hipertrofik obstruktif kar-diyomiyopati saptandı, aort koarktasyonu görülmedi. Kranyal MRG tekrar yorumlandı; yaygın serebral, serebellar hemisfer ve beyin sapında vazojenik ödem olarak yorumlanan ak mad-de tutulumu ile vaskülit şüphesi uyandıran damarsal yapıların çevresinde infiltrasyon alanları mevcuttu. 5 gün sonra kranyal MRG tekrarlandı; bilateral oksipital lob mediyal bölümünde ve sağ parietal lobda akut olan fokal difüzyon kısıtlanması mev-cuttu, ak madde tutulumunun kısmen gerilediği saptandı. Yeni gelişen akut infarkt alanları vaskülit düşündürürken, ak madde tutulumunun gerilemesi hipertansiyonun tedaviyle kontrol al-tına alınmasına bağlandı. Konvansiyonel kranyal anjiyografide birden çok serebral arter dalında, aynı yaşta ve biçimde, geri dönüşümlü vazospazmı düşündüren kontür düzensizlikleri ve stenoz vaskülit lehine değildi. ANA, anti-dsDNA, ANCA, C3/C4, antikardiyolipin Ig düzeyleri normal bulundu. Nörolojik bul-gular ve hipertansiyon dışında sistemik başka bulgunun olma-ması, laboratuar bulgularının vasküliti desteklememesi ve anjio bulguları ile vaskülit tanısından uzaklaşıldı. Hasta skarlı atrofik böbreğe ikincil gelişen hipertansiyon ve hipertansif ensefalo-pati olarak değerlendirildi.

Çıkarımlar: Hipertansif ensefalopati veya PRES’in radyolojik bul-guları farklılık gösterebilir. Bu farklılık, tabloyu klinik ve radyolo-jik bulgular ile birlikte serebral vaskülit ile karıştırabilir. Bundan ötürü, serebral vaskülit düşünülen olgularda mutlaka kan basıncı izlemi yapılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Hipertansif ensefalopati, PRES, serebral vas-külit

P-178

Normokomplementemik Ürtikeryal Vaskülitli iki olgu: Akla getirilmesi gereken diğer sebeplerOnur Balcı1, Sedat Işıkay2, Mehmet Arda Kılınç1, Celal Varan3, Mehmet Almacıoğlu4, Hasan Tahsin Şahin1

1Şanlıurfa Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Şanlıurfa, Türkiye2Gaziantep Çocuk Hastanesi, Gaziantep, Türkiye3Nurdağı İlçe Hastanesi, Gaziantep, Türkiye4Gaziantep Üniversitesi Şahinbey Eğitim Araştırma Hastanesi, Gaziantep, Türkiye

Ürtiker, deride aniden ortaya çıkan, kaşıntılı, kızarık ve deriden kabarık lezyonlarla giden bir hastalıktır. Akut ürtiker genellikle bir besin ya da ilaç alımını takiben ortaya çıkarken kronik ür-tikerde daha uzun süreli, inatçı kaşıntıyla giden, deri lezyonları daha belirgin bir tablodan söz edilebilir. Ürtikeryal vaskülit ise, lezyonların en az 24 saat devam ettiği, kaşıntıdan çok ağrı ve yanmanın ön planda olduğu, histopatolojik olarak etkilenmiş damar yapıları ile basit ürtikerden ayrılan bir klinik durumdur. Biz burada iki adet normokomplementemik ürtikeryal vaskülit hastası sunduk.

Anahtar Kelimeler: Ürtiker, vaskülit, kompleman, çocuk

P-179

PFAPA sendromu ve Henoch-Schönlein Purpuası birlikteliği; ortak genetik hastalıklar mı yoksa sadece tesadüf mü?Mehmet Tekin1, Abdülgani Gülyüz2, Çapan Konca1, Selçuk Uzuner3

1Adıyaman Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Adıyaman, Türkiye2Özel Sevgi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bölümü, Malatya, Türkiye3Bezmialem Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

PFAPA sendromu (peryodik ateş, farenjit, aftöz stomatit, servikal adenit) çocukluk çağının tekrarlayan ateş sendromlarından birisi-dir. Genetik olmayan otoinflamatuar hastalıklar arasında sınıflan-dırılmasına rağmen son çalışmalarda PFAPA sendromlu hastalarda MEFV gen mutasyonları saptanmıştır. MEFV gen mutasyonları


S113

Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) sendromunun karakteristik mutasyon-larıdır. Henoch-Schönlein purpurası (HSP) ile MEFV gen mutas-yonları arasındaki ilişki uzun zamandır bilinmektedir. Henoch-Schönlein purpurası ya da Ailevi Akdeniz Ateşi ile PFAPA arasındaki ilişki ise henüz tanımlanmamıştır. Burada, PFAPA sendromu atağı sonrasında Henoch-Schönlein purpurası gelişen ve heterozigot M694V gen mutasyonu saptanan bir hastayı sunuyoruz. Bu olguda, bu iki otoinflamatuar hastalığın ortak bir genetik temele dayanı-yor olabileceğini ve genetik temel nedeniyle PFAPA sendromunun ülkemizde daha sık görülüyor olabileceğini vurgulamak istiyoruz.

Anahtar Kelimeler: PFAPA, MEFV gen mutasyonu, HSP

P-180

Tuberküloz enfeksiyonunun tetiklediği takayasu arteriti olgusuKenan Barut1, Muhammet Köşker2, Yıldız Camcıoğlu2, İbrahim Adaletli3, Duhan Demircioğlu1, Özgür Kasapçopur1

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Romatolojisi Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Enfeksiyon Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye3İstanbul üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Takayasu arteriti (TA) nadir olarak görülen, sıklıkla genç eriş-kin kadınlarda, çok nadir olarak ta çocukluk çağında görülebilen aorta ve dallarını tutan büyük damar vaskülitidir. Genellikle aor-tanın tüm katlarını tutarak panaortitle birlikte olan granulomatoz vaskülit yapar. Etyolojik nedeni net olarak bilinmemektedir; oto-immünite, genetik yatkınlık ve çevresel etkenler üzerinde durul-maktadır. TA ile Mikobakterium tüberkülozis enfeksiyonu arasında bir ilinti mevcuttur. Fakat bu ilinti yeterince anlaşılamamıştır. TA aynı zamanda değişik otoimmün hastalıklar ile birlikte de görü-lebilmektedir bunlar; sistemik lupus eritematozis, romatoid artrit, inflamatuvar barsak hastalığı, anterior üveit, ANCA ilişkili vaskülit-ler, sarkoidoz, amiloidoz ve bazı immun yetersizlik sendromlarıdır.

Olgu: On beş yaşındaki kız çocuğu yaklaşık 3 aydır var olan halsiz-lik, yorgunluk, son bir aydır olan gece terlemesi, kilo kaybı ve baş ağrısı yakınmaları ile kliniğimize başvurdu. Öykü derinleştirildi-ğinde; baş ağrısı ile birlikte ara ara olan baş dönmesi ve kollarda güçsüzlük yakınmalarının da bulunduğu belirlendi. Fizik bakı-sında; genel durum orta düşkün, rengi; soluk görünümlü, ağır-lık: 43 kg (50 pers.) boy: 160 cm (25-50 pers.) kan basıncı: sağ kol 110/60 mm Hg, sol kol 100/60 mmHg, S1 normal S2 normal S3 yok ek ses, üfürüm saptanmadı. Tüm ekstremitelerde nabız ölçü-mü normal olarak değerlendirildi. Laboratuvar incelemelerinde; beyaz küre: 8900/mm3 hemoglobin: 8,1 gr/dL, hematokrit: %25,2 nötrofil: 5700% mm3, lenfosit: 2200 mm3, trombosit: 379000/

mm3, CRP:10,1 mg/dL, eritrosit sedimantasyon hızı: 125 mm/saat olarak saptandı. Düz akciğer grafisinde mediasten geniş olarak değerlendirildi, toraks ve batın tomografisinde arkus aorta, inen torakal aorta, sağ sol karotis komminisler, subklavian çıkımında, abdominal aortada, her iki renal arterde ve süperior mezenterik arterde darlıklar olduğu tespit edildi. Ekokardiografi sonucunda; asendan aorta da darlık saptandı, truncus brakiosefalikus da darlık yok, sol karotis komminis ve subklavyan arterde darlık saptandı, tüm damar lümeni boyunca ince olarak izlendi, abdominal aor-tadan renal arter dallanmasından sonra lümende darlık saptan-dı. Etyolojiye yönelik araştırmada; mikobakterium tüberkülozis enfeksiyonu için bakılan Tüberkülin cilt testi (PPD) 18 mm ola-rak pozitif bulundu ve Quantiferon testi pozitif olarak saptandı. Hasta mikobakterium tüberkülozis enfeksiyonu ile ilişkili takayasu arteriti olarak değerlendirildi. Tüberküloz enfeksiyonuna yönelik olarak izoniazid, rifampisin, pirazinamid tedavileri başlandı. Anti-tüberküloz tedavinin 10. gününde TA’ne yönelik olarak 2 mg/kg/gün dozunda azatiopürin ve 2 mg/kg/gün dozunda prednizolon tedavileri başlandı. Poliklinik takiplerinde izlenen olguda halsizlik yorgunluk ve gece terlemeleri yakınmaları geriledi.

Tartışma: Çocukluk çağında Takayasu Arteritini tanılandırmada zorluklar bulunmaktadır. Kliniğe başvuru yakınmaları değişken olabilir, bununla birlikte uzun süreli halsizlik yorgunluk gibi ya-kınmalarla başvuran olgularda genel değerlendirmelerde akciğer grafiside mutlaka istenmelidir. Olgumuzda da akciğer grafisinde mediastende genişleme saptandı ve sonrasında toraks tomografi-si ve doppler ultrasonografi ile aorta ve ana dallarındaki daralma gösterildi. TA’ni tanılandırmada ana klinik zorluk, aort ve dalların-daki bu daralmanın vaskülite ikincilmi yoksa yapısal bir etki so-nucumu oluştuğunun bilinmesindedir. Olgumuzda da görüldüğü gibi akut faz yanıtındaki yükseklik bize vaskülit tanısını koymada yardımcı olabilmektedir. Mevcut kaynakçada da belirtildiği gibi tüberküloz enfeksiyonu ile birlikte TA görülebilmektedir.

Anahtar Kelimeler: Takayasu arteriti, tüberküloz enfeksiyonu

P-181

Çocukluk çağı Ailesel Akdeniz Ateşi olgularının ailelerinde artmış psöriazis sıklığıKenan Barut, Mürüvet Güler, Metin Sezen, Özgür Kasapçopurİstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Romatolojisi Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) ülkemizde sık görülen, tekrarla-yan ateş ve poliserozit atakları ile süregelen otosomal resesif ge-çişli bir hastalıktır. Ailesel Akdeniz Ateşi birçok hastalık ile birlikte olabilir bunlar; vaskülitler, spondiloartropatiler, Behçet hastalığı ve enflamatuvar barsak hastalığı gibi hastalıklardır. Bunlarla birlikte psöriazisde AAA ile birlikte görülebilen hastalıklardan birisidir.


S114

Psöriazis toplumun yaklaşık %2’lik bir bölümünde görülebilen yay-gın bir hastalıktır. Çok çeşitli klinik alt tipleri bilinir fakat en sık gö-rüleni psöriazis vulgaristir. Psöriazis vulgaris tüm psöriazis alt tipleri-nin %85-90’ini oluşturmaktadır.Ailesel Akdeniz Ateşi’ nin psöriazisle olan ilintisi hiç araştırılmamıştır. Geniş bir AAA’lı hasta grubu üzerin-de bu ilintiyi araştırmak amacı ile bu çalışma düzenlenmiştir.

Amaç: Çalışmamızın amacı ailesel Akdeniz ateşli çocukların ai-lelerinde (anne, baba, kardeş) ve yakın akrabalarında (amca, hala, dayı, teyze) bulunan psoriasis sıklığını belirlemektir.

Gereç ve Yöntemler: Cerrahpaşa Çocuk Romatoloji bilim dalın-dan izlenen Yalçınkaya ve ark.’nın tanımladığı AAA tanı ölçütle-rine göre tanılandırılmış 202 AAA, İLAR (International League of Associations for Rheumatology) tanı ölçütlerine göre tanılandı-rılmış 238 JİA olgusu ve 200 sağlıklı çocuk çalışmaya alındı. Tüm olguların ailelerinde ve yakın akrabalarında dermatolog tarafın-dan tanılandırılmış psöriazisli hasta olup olmadığı sorgulandı.

Bulgular: 202 AAA’lı olgudan 41’ inde (%20,3) (E:25, K:16), 238 JİA’lı olgunun 10 (%4,2) (E:3, K:7), 200 sağlıklı çocuktan 12’si-nin (%6) ailesi ve akrabalarında psöriazisli olgu saptandı. Ailesel Akdeniz Ateşli olgularda görülen artmış psöriazisli ebeveyn ve yakın akraba görülme sıklığı JİA’lı hastalıklı kontrol ve sağlıklı çocuklar ile karşılaştırıldığında (p<0,0001) istatistiksel olarak ileri derecede anlamlı olduğu saptandı.

Çıkarımlar: Ailesel Akdeniz ateşi ile Psöriazis ilişkisi tıp kaynak-çasında yalnızca olgu sunumları şeklinde bulunmaktadır. Daha önce hiç araştırılmamış olan AAA ile psöriazis ilintisi geniş bir hasta grubu üzerinde çalışılmış olup AAA’ lilerin ailelerinde ar-tan psöriazis sıklığı saptandı. İleriye yönelik olarak daha geniş bir hasta grubu ile bu birliktelik araştırılmalı, ayrıca MEFV geni ile psöriazis arasındaki ilintide değerlendirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: Ailesel Akdeniz Ateşi, psöriazis

Kaynaklar1. Sözeri B. Karaca N. Yüksel S. Juvenile psoriatic arthritis carrying fa-

milial Mediterranean fever gene mutations in a 14-year-old Turkish girl. 2007 Japanese Dermatological Association.

2. Nestle FO, Kaplan DH, Barker J. Psoriasis. N Engl J Med 2009; 361: 496-509.3. Griffiths CE, Barker JN. Pathogenesis and clinical features of psori-

asis. Lancet 2007; 370: 263-71.

P-182

Çocuklarda Henoch-Schönlein Purpurası nefritinde prognostik faktörlerİbrahim Gökce, Neslihan Çiçek Deniz, Serçin Güven, Nurdan Yıldız, Harika AlpayMarmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Amaç: Henoch-Schönlein Purpurası (HSP) çocuklardaki en sık sistemik vaskülit nedenlerinden biridir. Henoch-Schönlein Pur-puralı çocuklarda HSP Nefriti (HSPN) insidansı %15-62 olarak bildirilmiştir. Ancak HSPN’ ne yatkınlık oluşturan durumlar tam olarak bilinmemektedir. Bu çalışmada en az bir yıl süre ile takip edilen çocuklarda HSPN şiddeti ile çocukların başlangıç klinik bulguları ve böbrek dokusu histopatoloji bulguları arasındaki ilişkinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntemler: Bu çalışmada HSPN olan ve böbrek biyop-sisi yapılmış olan 23 çocuğu inceledik. Hastaların başvuru anın-daki klinik semptomları hafif (sadece hematüri veya proteinüri ve/veya hematüri) veya ciddi (nefrotik ve/veya nefritik sendrom) olarak değerlendirildi. Böbrek biyopsileri International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC)’ye göre skorlandı. Hastala-rın en az 1 yıllık takip sonrası klinik sonuçları 4 grupta sınıflan-dırıldı: A, normal; B, minimal idrar anormallikleri (hematüri veya nefritik düzeyde proteinüri); C, aktif böbrek hastalığı (hipertansi-yon ve/veya masif proteinüri ve/veya GFR 30-90 mL/dk/1.73 m2); D, kronik böbrek hastalığı evre 4-5. HSPN ile başlangıç semp-tomları ve histopatolojik bulgular arasındaki ilişki irdelendi.

Bulgular: Kız/erkek oranı 7/16 idi. Hastaların ortalama tanı yaş 8,25 yıl (ortanca 25-75 persantil: 7-9,8) idi. Ortalama takip süresi 60,5 ay (ortanca 25-75 persantil: 36-82) idi. Bir yıllık takip so-nucunda hastaların %87’sinde (20/23) böbrek bulguları tamamen düzelme gösterdi. İki hastada bir yıl sonunda nefritik düzeyde proteinüri devam ederken sadece bir hastanın aktif böbrek has-talığı (hipertansiyon ve nefritik düzeyde proteinüri) devam et-mekte idi. HSPN prognozu ile böbrek histopatoloji bulguları arasında ilişki saptanmadı (p>0,05). Başlangıç klinik bulguları ciddi olan hastaların %20’sinde (3/15) süregelen sorun saptanır-ken başlangıç bulguları hafif olan hiçbir hastada (0/5) süregelen sorun saptanmadı, ancak bu ilişki istatistiksel anlama ulaşamadı.

Tartışma: Sonuçlarımız göstermektedir ki, HSPN hastalarının tedavi protokollerini belirlerken histopatolojik bulgulardan çok başlangıç klinik özellikleri göz önünde bulundurulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Henoch-Schönlein Purpurası, nefrit, çocuk, prognoz

P-183

İstanbul Ümraniye Bölgesinde Ailevi Akdeniz Ateşi olgularının değerlendirilmesiNuran Başoğlu, Ahmet Sami Yazar, Selime Aydoğdu, Gülden Yıldırım Usta, Gökalp Rüstem Aksoy, Sevgi Akova, Şirin Güven, İsmail İşlekÜmraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul, Türkiye

Amaç: İstanbul Ümraniye bölgesindeki takip edilen Ailevi Akde-niz Ateş (AAA) tanılı hastaların klinik bulguların ve gen analizle-rinin retrospektif değerlendirilmesi.


S115

Gereç ve Yöntemler: Ümraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği’nde 2012-2014 yılları ara-sında AAA tanısı ile takip ve tedavi edilen 44 olgunun kayıtları retrospektif olarak değerlendirildi.

Bulgular: Değerlendirilen 44 hastanın yaş ortalaması 8.8 yaş (1-16 yaş) idi. Kız-erkek oranı 1,2:1 idi. Hastalarımızın klinik bul-gularının başladığı ortalama yaş 6,3 yaş (1-14 yaş) iken tanı yaşı ortalaması 7.3 yaş (1-15 yaş) olarak saptandı. Hastalarımızda 1,3 yıllık tanı gecikme süresi mevcuttu. Hastaların klinik özellikle-rinde tekrarlayan ateş (%84), tekrarlayan karın ağrısı (%72,7), sık enfeksiyon öyküsü (%47,7), miyalji (%43,1), artrit (%15,9: mono-artrit %11,4, poliartrit %4,5), göğüs ağrısı (%11,3), erizipel benze-ri eritem (%6,8), splenomegali ve hepatomegali (%6,8), vaskülitik hastalık (%2,2) saptandı. Tanı öncesi apendektomi sıklığı %4.5 bulundu.

Hastaların MEFV gen analizinde 8 mutasyon tespit edildi. En sık görülen mutasyon şekli M694V (%47,7) idi. Sonrasında sırasıy-la E148Q (%38,6), R202 (15,9), M680I (11,3), V726A (%9), P369S (%6,8), M694I ve K695R (%2,2) idi. 16 (%36,3) hastanın mutas-yon şekli birleşik idi; bu hastalardan 4’ünün (%9) mutasyon şekli homozigot+heterozigot, 12’sinin (%27,2) ise birleşik heterozigot idi. Homozigot mutasyonların %58’inde M694V mutasyonu be-lirlendi. Homozigot M694V mutasyonu taşıyan hastalarda diğer tüm mutasyon tiplerine göre eklem şikayetleri anlamlı olarak daha sık bulundu ve genellikle monoartrit şeklinde klinik görül-dü. Poliartrit kliniği %2,2 oranında gezici nitelikte idi. Hastalığın erken yaşta bulgu vermesi ile mutasyon tipi arasında bağlantı tespit edilmedi. Mutasyonu homozigot veya birleşik heterozigot taşımanın hastalığın şiddetini belirlemediği görüldü.

Çıkarımlar: M694V, diğer etnik grup ve Türkiye AAA çalışma grubunda bulunduğu gibi en çok görülen mutasyon tipi oldu. Yahudilerde ender, Arap ve Ermenilerde daha yaygın ve Türkiye AAA çalışma grubunda iknci sıklıkta görülen M680I mutasyon tipi bizim çalışmamızda 4. sıklıkta görüldü. Homozigot M694V mutasyonu, amiloidoz komplikasyonu ile daha sık bildirilmekle beraber bizim grubumuzda amiloidoz görülmedi. Artrit, göğüs ağrısı, erizipel benzeri eritem literatür verilerine göre daha az oranda saptanmıştır.

Anahtar Kelimeler: Ailevi akdeniz ateşi, çocuk, mefv gen

P-184

Hepatit tablosu ile gelen atipik Kawasaki olgusuGülden Yıldırım Usta, Selime Aydoğdu, Sevgi Akova, Nuran Başoğlu, Ahmet Sami Yazar, Şirin Güven, İsmail İşlekÜmraniye Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Kawasaki hastalığı küçük ve orta boy arterleri tutan akut febril multisistemik vaskülittir. Çocukluk çağı vaskülitleri içerisinde Henoch Schönlein Purpurası’ ndan sonra 2. sıklıkla görülmekte-dir. Gelişmiş ülkelerde çocuklarda edinsel kalp hastalıklarının en sık nedenidir. Hastalığın tanısı klinik bulgularla konulmaktadır. Sıklıkla 5 yaş altı çocuklarda 5 günden uzun süren yüksek ateş, non pürülan konjonktivit, orofarinks mukozasında değişiklikler, el ve ayaklarda ödem, eritem, periungal başlayan deskuamasyon, gövdede polimorf döküntü, tek taraflı servikal lenfadenopati ile karakterize diagnostik bulgular görülmektedir. Bu diagnostik bulguların yanında daha az oranda piyüri, üretrit, diyare, atralji, aseptik menenjit, safra kesesi hidropsu görülebilir. Literatürde ateş, sarılık, karın ağrısı bulgularının eşlik ettiği hepatit tablosuyla gelen Kawasaki olguları nadir olduğu için böyle bir olgu sunduk.

Üç yaş 4 aylık erkek hasta ateş, karın ağrısı, sarılık ve gövdede döküntü şikayeti ile başvurdu. Fizik muayenede vücut sıcaklığı 39°C, sağ ön servikal bölgede 2x2,5 cm lenfadenopati, batında yaygın hassasiyet ve gövdede makülopapüler döküntü mevcut idi. Yapılan tetkiklerde akut faz reaktanlarında (AFR) ve AST, ALT değerlerinde yükseklik olan, koagülasyon değerlerinde uzama ve hiperbilirubinemisi olan hastanın karın ultrasonografisinde ka-raciğer görünümü hepatit ile uyumlu bulundu. Viral hepatit mar-kerları negatif gelen, takiplerde AFR artış görülen hastaya ateşi-nin 7. günde devam etmesi üzerine EKO yapıldı. EKO’da koroner arterde ektazi, minimal perikardiyal efüzyon, mitral yetmezlik (eser) saptanması üzerine atipik Kawasaki tanısı konularak int-ravenöz immünglobulin ve aspirin tedavisi başlanıldı. Hastanın tedavi sonucu ateş yüksekliği düzeldi, AFR yüksekliği geriledi.

Böyle atipik klinik tablo ile gelen Kawasaki hastalığında tanı ve tedavinin gecikebileceği ve dolayısıyla mortalite ve morbiditenin artabileceği düşünülmelidir. Bu yüzden uzamış ateş beraberinde sarılıkla gelen olgularda ayırıcı tanıda Kawasaki hastalığı akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Atipik, hepatit, kawasaki

P-185

Akut romatizmal ateş-henoch schölein purpurası birlikteliğiMeltem Erol, Özgül Yiğit, Özlem Bostan Gayret, Emine Kutanis, Sinan Yavuz, Sultan BentBağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Kliniği, İstanbul, Türkiye

Çocukluk çağında sık görülen vaskülitlerden olan Henoch-Schöle-in purpurasında (HSP) bazı enfeksiyon ajanları, ilaçlar, …vb. sorum-lu tutulmakla birlikte çoğu kez etyolojik ajan saptanamamaktadır.


S116

HSP etyolojisinde streptokoklar da sorumlu tutulmuştur. Strepto-kok enfeksiyonlarından sonra görülen en önemli komplikasyonlar-dan biri akut romatizmal ateştir (ARA). Artrit ve kardit bulgularıyla kliniğimize başvurup ARA kardit tanısı alan, izlem sırasında purpu-ra gelişen hasta ARA-HSP birlikteliği nedeniyle sunuldu.

On iki yaşında erkek hasta, sağ ayak bileğinde başlayan ve son-rasında sol diz ve ayak bileğinde devam eden ağrı, hassasiyet, kızarıklık nedeniyle tarafımıza başvurdu. Fizik muayenede vücut ağırlığı: 43 kg (50p) boy: 152 cm (50p), koltuk altı vucut ısısı 36,7°C, kan basıncı: 90/60 mmHg (50P), nabız: 80/dk, cilt muayenesinde gövde ve üst ekstremitelerde eritema marginatuma uyan dökün-tüler mevcuttu ve takibinde 1 saat içinde geriledi. Kardiyovasküler sistem muayenesinde S1-S2 ritmik, mitral odakta 2/6 derece sis-tolik üfürüm duyuluyordu. Solunum sesleri doğal, ekstremite mu-yenesinde sol diz kapağı ödemli ve hiperemik, sağ ayak bileğinde ödem mevcut olup, sol ayak bileğine göre belirgin çap farkı vardı.

3 hafta önce üst solunum enfeksiyonu geçirme öyküsü olan has-tanın laboratuar tetkiklerinde Hgb: 11,2 mg/dL, lökosit: 7650 mm3, trombosit: 283.000/mm3, CRP: 79,9 mg/L, eritrosit çökme hızı: 80 mm/sa ve biyokimyasal testleri normaldi. Destekleyici belirteçlerden olan ASO: 263,9 IU/mL olup önceki değeri 180 IU/mL, yakın izlemde ise 320 ile artış gösterdiği anlaşıldı. Elektro-kardiyografide P-R mesafesi 0,20 sn saptandı. Hastadan alınan boğaz kültüründe üreme olmadı.

Yapılan ekokardiyografisinde; hafif derece mitral yetmezlik, hafif aort yetmezliği ve hafif derecede triküspit yetmezliği sap-tandı. Hastaya ARA kardit tanısıyla benzatin penisilin G yapıldı ve prednizolon 2 mg/kg/gün olacak şekilde başlandı. Yatışının 2. gününde ayak bileğinde ciltten kabarık basmakla solmayan kızarık purpura tarzı döküntüleri başladı. Zamanla kızarıklıklar mor renge dönüştü. Yapılan cilt biyopsisi sonucu lökositoklastik vaskülit (Henoch-Schönlein purpurası) ile uyumlu geldi, steroid tedavisine devam edildi. Hastanın takibinde vaskülit ve kardit bulguları geriledi.

Ülkemizde ARA ve HSP çocuk yaş grubunda ayrı ayrı sık görülen hastalıklardır. Etyolojisi net olmayan HSP’yi streptokok enfeksi-yonu sonucu gelişen ARA ile birlikte görmemiz sonucu etyoloji-de streptokokların düşünülmesini vurguladık.

Anahtar Kelimeler: Akut romatizmal ateş, çocukluk çağı, Henoch Schölein purpurası

P-186

Triküspit yetmezliği ve tip II AV bloklu ARA karditÖzlem Bostan Gayret, Özgül Yiğit, Meltem Erol, Ahmet Şener, Abdurrahman ÖzelBağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Kliniği, İstanbul, Türkiye

Akut Romatizmal Ateş (ARA), ülkemizde çocukluk çağında sık görülen edinsel kalp hastalığının önemli bir nedeni olup belirti ve semptomları büyük değişiklikler göstermektedir. En sık mitral kapak, daha az sıklıkla mitral ve aort kapağın birlikte tutulduğu görülürken, triküspit ve pulmoner kapak tutulumları çok sey-rektir. Uzun PR aralığı ARA’da yaygın olarak beklenirken farklı türlerde ritm ve ileti bozuklukları görülebilmektedir. Bu yüzden eşlik eden triküspit kapak tutulumu olan ve izlemde 2. derece AV blok gelişen olgumuzu sunduk.

Dokuz yaşında kız hasta ateş ve sağ ayakta ağrı şikayeti ile acil polikinliğimize başvurmuş. 4 gün öncesinde sağ kalçada ağrısı mevcutmuş. Fizik muayenesinde aksiler ateşi: 38°C, ağırlığı: 29 kg (25-50p), boyu: 132 cm (50p), kan basıncı: 110/70 mmHg, na-bız: 88/dk, solunum sesleri doğal idi. Apekste 2/6 sulf duyulur-ken sağ ayak bileğinde kızarıklık ve ısı artışı mevcuttu. Laboratu-var tetkiklerinde lokosit: 10440 mm3, Hgb: 9,8 g/dL, trombosit: 319000 mm3, CRP: 169, sedimentasyon: 104 mm/sa ASO: 1274 IU/mL idi. Elektrokardiyografide P-R mesafesi 0,32 sn olup 1. de-rece AV blok saptandı. Yapılan ekokardiyografisinde hafif dere-cede mitral yetmezlik, orta derecede triküspit yetmezliği olduğu belirtildi. Hastaya ARA kardit tanısıyla 1.200.000 İU penisilin G yapılarak steroid tedavisi başlandı. Günlük EKG takibi yapıldı. Te-davinin 3. gününde tip II AV blok gelişen hasta monitörize edile-rek yakın takibe alındı. Bir gün sonra 2. derece AV blok düzelir-ken bir haftalık tedavi sonunda P-R mesafesi 0,16 saniyeye, hafif derecedeki mitral yetmezlik minimale, orta derecedeki triküspit yetmezliği hafife, CRP: 1,08’e ve sedimentasyon: 17 mm/sa ge-riledi. Tedavinin 17. gününde yapılan kontrol ekokardiyografisi normal olarak değerlendirildi.

Çok nadir olsa da triküspit yetmezliği saptanan hastalarda diğer bulguların da varlığında ARA kardit unutulmaması ve ritm-ileti bozuklukları açısından yakın takip edilmesi gerektiğini düşün-mekteyiz.

Anahtar Kelimeler: ARA, AV blok, triküspit yetmezlik

P-187

Jüvenil idyopatik artritli hastalarımızın değerlendirilmesiVelat Şen1, Aydın Ece2, Ünal Uluca1, Servet Yel1, İlhan Tan1, Duran Karabel1, Buğra Yıldırım1, Cahit Şahin1

1Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Diyarbakır, Türkiye2Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Romatoloji Bilim Dalı, Diyarbakır, Türkiye

Amaç: Jüvenil idyopatik artrit (JİA) çocukluk çağında en sık görü-len, gelişmesinde immunolojik mekanizmaların rol oynadığı dü-şünülen kronik inflamatuar romatizmal bir hastalıktır. Çocukluk


S117

çağında sekel bırakma riski yüksektir. Bu çalışmanın amacı, JIA tanılı hastaları değerlendirerek bölgemizdeki hasta popülasyonu-nun demografik, klinik ve laboratuar özelliklerini araştırmaktır.

Gereç ve Yöntemler: Bu çalışmada 1998 ve 2013 yılları arasında Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıklar Ana Bilim Dalı Romatoloji Ünitesinde ILAR kriterlerine göre tanı almış JIA’lı hastaların dosyaları retrospektif olarak incelendi. Hastaların cinsiyeti, hastalığın başlangıç yaşı, hastalığın tanı yaşı, aile öyküsü, hastaların takip süreleri, aldığı tedaviler, hastaların tam kan sayım-ları, eritrosit sedimentasyon hızı, C-reaktif protein, anti nükleer antikor, romatoid faktör ve HLA B27 sonuçlarına bakıldı.

Bulgular: 213 hasta (103 erkek, 110 kız), çalışmaya alındı. Hastaların ortalama yaşı 11,0±3,95 (1,6-18,0 yıl) idi. Hastalığın ortalama baş-langıç yaşı 8,1 yıl (8 ay-15,4 yıl, median 8,6 yıl) idi. Hastalık başlangıç zamanı ile tanı arasında ortalama geçen süre 4,7±2,9 (median 4,0; 2,0-22,0) ay idi. Poliartiküler artrit en sık (%42,3) görülen tip ola-rak saptandı. Diğer JIA subtipleri sırasıyla; oligoartiküler JIA %37,1, sistemik JIA %8,9, entezit ilişkili artrit (ERA) %10,8 ve psoriatik art-rit %0,9 idi. Diz (%74,2) ve ayak bilekleri (%54) en sık etkilenen eklemler olarak saptandı. Üveit hastaların %4,2’sinde bulunmuş-tur. Hastaların yirmibeşinde (%11,7) Anti-nükleer antikor pozitif-liği mevcut idi. Genel olarak bakıldığında hastaların %89,2’sinde non-steroid antienflamatuvar ilaç kullanılmıştır. İkinci sıklıkta ise %71,4’ünde metotreksat kullanılmıştır. Son vizitte aktif hastalık 57 (%26,7) hastada, inaktif hastalık ise 156 (%73,2) saptandı.

Çıkarımlar: Bu çalışmada, bölgemiz hasta populasyonuyla diğer toplumlar arasındaki juvenil idyopatik artritli hastaların klinik belirtileri arasında çeşitli faklılıklar saptanmıştır. Çalışmamızda hastalarımızın poliartiküler tip gelişimi açısından daha yüksek risk taşıdığını bununla beraber üveit ve anti nükleer antikor po-zitifliği açısından düşük risk taşıdığı bulunmuştur.

Bu çalışmamız JIA’nın seyrinde immünogenetik ve çevresel faktörle-rin farklı etnik gruplar arasında önemli rol alabileceğini göstermiştir.

Anahtar Kelimeler: Juvenil idyopatik artrit, hastalık özellikleri

P-188

Nonspesifik semptomlarla başvuran ve fizik bakı ile tanı alan bir olgu; Takayasu ArteritiMehtap Küçük, Aslı Aslan, Güldane KoturoğluEge Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye

Takayasu arteriti, genellikle 2.-3. dekatlarda, kadınlarda daha sık görülen, aorta ve dallarını tutan, nadir bir granülomatöz büyük damar vaskülitidir. Çocuklarda oldukça nadir görülmekte olup

literatürde bildirilen en küçük vaka 6 aylıktır. Semptomları özel-likle başlangıç döneminde nonspesifik (baş ağrısı, hipertansiyon, kilo kaybı, gece terlemesi, ateş, artralji, kas ağrısı) olması nede-niyle tanı güçlüğü yaşanmaktadır. Arter duvarındaki kalınlaşma-lar nedeniyle meydana gelen obstruksiyon nedeniyle periferik nabızlar alınamadığı için ilk kez 1928 yılında “nabızsızlık hastalı-ğı” olarak tanımlanmıştır.

Bu vakayı sunmaktaki amacımız nonspesifik semptomlarla başvu-ran hastada tanıya gitmek için fizik bakının önemini vurgulamaktır.

On altı yaşında kız olgu, başvurudan 3 ay önce başlayan, her iki kolda hareketle artan ağrı, çabuk yorulma ve halsizlik yakınması ile dış merkeze başvurduğu öğrenildi. Orada yapılan fizik bakı-sında diz arkasında şişlik saptanması nedeniyle çekilen doppler USG’de; tromboflebit? saptanması üzerine hastaya düşük molekül ağırlıklı heparin tedavisi başlandığı ifade edildi. Şikâyetlerinin de-vam etmesi nedeniyle bakılan hemogramda derin anemi saptan-ması ve sedimentasyonun 120 mm/h saptanması nedeniyle hasta ileri tetkik amacıyla hastanemize sevk edildi. Öz-soygeçmişinde anne-baba arasında 4.derece kuzen evliliği dışında özellik belir-tilmedi. Fizik bakıda VA:55 kg (25-50 p), Boy: 165 cm (50-75 p), KN:118/dk SS:16/dk, VS:36,4 derece. TA:85/65 mmHg (normotan-sif ) saptandı. Sol kolda brakial ve radial nabızlar alınamadı. Diğer sistem bakıları olağandı. Laboratuar sonuçlarında; WBC:10900/mm3, ANS: 7730/mm3, Hb: 7,42 g/dL, Hct: %25, MCV: 57,2 fL, RDW: %20,8, Plt 737000/mm3, sedimentasyon: 80 mm/h CRP: 12,4 mg/dL, biyokimyası, PZ-aPTZ normal sınırlarda saptandı. Periferik yaymasında; atipik-blastik hücre izlenmedi, eritrositler hipokrom-mikrositerdi. Tam idrar analizi normal değerlendirildi. Anemi etiyolojisine yönelik demir, TDBK, ferritin, B12-Folik asit normal saptandı. Gaitada gizli kan negatif saptandı. Romatolojik tetkiklerinden C3-C4 normal, RF negatif, ANA, ANCA, anti-dsDNA negatif saptandı. 24 saatlik idrarda proteinüri saptanmadı. Renal doppler USG normal saptandı. Karotis ve üst ekstremite dopp-ler USG; Sol ana karotid arter duvarında intima media kalınlığı belirgin artmış, luminal düzensizlikler mevcuttur. Sol subklavian arterde ve aksiller arterde de bulgular devam etmektedir. Aksiller bölgede patent lümen çapı bu değişiklere sekonder belirgin azal-mıştır. Tanımlanan bulgular distal kesimlerde de azalarak devam etmektedir şeklinde yorumlandı. EKG: normal, TELE’de: aort to-puzu hafif belirgin değerlendirildi. Koroner tutulum açısından çekilen EKO’sunda koroner çıkışları normal izlendi, arkus aortada dilatasyon? izlendi. Tutulum yerinin detaylı değerlendirilmesi açı-sından çekilen toraks MR anjio; arkus aortada ve inen aorta distal kesiminde ve bunun yanısıra supraaortik arterlerde duvar kalınlaş-ması ve supraaortik arterlerde buna bağlı hafif darlıklar izlenmiş olup bulgular takayasu arteriti ile uyumludur, şeklinde yorumlan-dı. Hasta mevcut bulgularla Takayasu arteriti tanısı ile steroid te-davisi başlanarak poliklinik izlemimize alınmıştır.

Takayasu arteriti çocukluk çağında görülen vaskülitler arasında üçüncü sıklıkta görülmekte olup başlangıçta nonspesifik semp-tomları olması nedeniyle geç tanı alabilmektedir. Erken tanıda fizik bakının önemini vurgulamak amacıyla sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Takayasu, arterit, vaskülit, nabızsızlık, çocuk


S118

P-189

Türkiyenin güneydoğusunda ailesel akdeniz ateşli hastalarda yüksek E148Q mutasyon sıklığıÜnal Uluca1, Aydın Ece1, Velat Şen1, Salih Coşkun2, Ali Güneş1, Servet Yel1, İlhan Tan1, Cahit Şahin1

1Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Diyarbakır, Türkiye2Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Klinik Genetik Anabilim Dalı, Diyarbakır, Türkiye

Amaç: Ailesel Akdeniz ateşi bölgesel ve etnik özellikler gösteren genetik geçişli bir hastalıktır ve ülkemizde 1/400-1/1000 sıklık bildirilmektedir. Mutasyon dağılımları bölgesel ve etnik farklı-lığa göre değişebilmektedir. Diğer yandan farklı mutasyonların farklı şiddette klinik tabloya neden olduğu ifade edilmektedir. Bu çalışmanın amacı Türkiyenin güneydoğusundaki FMF li çocukla-rın MEFV mutasyonlarının araştırmaktır.

Gereç ve Yöntemler: FMF tanısı konulan MEFV mutasyonuna sahip 507 çocuk (274 kız, 233 erkek) üzerinde retrospektif değer-lendirme yapıldı. Yaş, cinsiyet, semptom başlama yaşı, FMF tanı yaşı, semptomların başlaması ile tanı arasındaki gecikme, FMF atak semptomları ve kolşisine cevap analiz edildi. Hastalık şid-det skoru hesaplandı ve en sık 6 mutasyon için MEFV mutasyon analizi yapıldı.

Bulgular: En sık semptomlar karın ağrısı (%98), ateş (%93,9) ve artralji (%47,3) idi. Tüm hastaların %75’i (n=380) heterozigot, %14,2’si (n=72) homozigot, %10,8’i (n=55) ise bileşik heterozi-got idi. MEFV mutasyonları şu şekilde saptandı: E148Q (%40,1), M694V (%25,9), V726A (%15,8), R761H (%7,4), M680I (%6,8) ve P369S (%4,1). M694V alt grubu en düşük ortalama hastalık baş-langıç yaşına ve en yüksek ortalama hastalık şiddet skoruna sa-hipti. Oysa E148Q grubu daha ileri başlama yaşı ve daha düşük hastalık şiddet skoruna sahipti (p<0,05).

Çıkarımlar: Çalışmamızda daha önce hem ülkemiz hem de böl-gemizde yapılan diğer çalışmalardan farklı olarak E148Q mutas-yonu sıklığı daha yüksek saptandı. M694V mutasyonu şiddetli hastalıkla, E148Q mutasyonu ise hafif hastalık ile ilişkilendiril-mektedir ve bizim sonuçlarımız da bunu desteklemektedir. Daha yüksek E148Q mutasyon sıklığı çalışma grubumuzun coğrafik ve etnik farklılıklardan kaynaklanabilir.

Anahtar Kelimeler: MEFV, mutasyon, ailesel Akdeniz ateşi, Türkiye’nin güneydoğusu

P-190

Sol göz görme alanında skotom ile başvuran hastada sistemik lupus eritematozusa bağlı nörolojik tutulumMüferet Ergüven, Olcay Yasa, Ali Balık, Refia Gözdenur Savcı, Ersin Böcüİstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye

Giriş: Sistemik Lupus Eritematozus (SLE), cilt, eklem, böbrek gibi birçok doku ve organ iltihabına bağlı, immünolojik sistem anor-malliklerle karakterize otoimmün, kronik sistemik bir hastalıktır. Nörolojik tutulumu olan SLE hastalarda, psikoz, nöbet, bilişsel disfonksiyonlar ve görme bozuklukları gibi çeşitli komplikasyon-lar gelişir.

Amaç: Akut romatizmal ateşe bağlı korea tanısı ile izlenen sonra-sında gözde kararmaları takiben görme alanında skotom gelişen hastada esas neden olan SLE’nin ve nörolojik tutulumun ayırıcı tanıda düşünülmesi gerekliliğini vurgulamaktır.

Olgu: On altı yaşında kız hasta, sol gözde görmede problem ne-deniyle başvurdu.20 gün önce sol gözün alt tarafı görürken, üst tarafı az ve bulanık gördüğü belirtilerek dış merkezden tarafı-mıza yönlendirildi. Öyküsünden 12 yaşında ARA? nedenli Kore? geçiren hastaya aspirin, karbamazepin, deposilin profilaksi baş-landığı öğrenildi. Saç dökülmesi,halsizliği, fotosensitivitesi olan hastanın muayenesinde burunda yanaklara doğru hafif malar eritem olup baş ağrısı, el parmaklarında artrit,diğer eklemler-de ağrı, raynoud fenomeni uzun süredir mevcuttu. Laboratuvar bulgularında: WBC 4800/mm3 NEU 3300/mm3 HB 12 g/dL, PLT 74000/mm3, Sed 44 mm/h, CRP: (-),biyokimyasal bulgular nor-mal bulunan hastada ANA:(+) (1/320 titre). Anti-fosfolipid IgG: 66,1 (<11), Anti-kardiyolipin IgG:21,7(<15). İdrarda 3 ile 7 mg/m2/saat arasında proteünüri saptandı. EKO:Mitral yetmezlik (hafif-orta), Mitral kapak ön leaflette kitle(libman sacks endokarditi), Göz muayenesi: Göz dibi normal. Görme alanı: Sol gözde üst yarıda görme alanı defekti mevcut. Orbita MR: Normal(N). VEP: N Multifokal ERG: N. Kontrastlı Beyin MR:Bilateral sentrum se-miovalede, korona raditada T2A ve FLAIR hiperintens karakterde silik sınırlı kontrast tutulumu göstermeyen ön planda vasküliti düşündüren lezyonlar izlenmiştir. MR Diffüzyon: N, Beyin ve servikal MR Anjiografi: N. MR spektroskopide: Sağda belirgin olmak üzere her iki frontal lobda kortikosubkortikal alanda ve periventriküler ak madde içinde milimetrik boyutlu FLAIR ve T2A sekansta hiperintens olarak görülen lezyonlar izlenmekte-dir Hastanın en son yapılan göz hastalıkları konsültasyonunda: Sol üst görme alanında skotom (iskemik optik nöropati?) olarak raporlandı. SLE tanısı alan hastaya pulse steroid takiben oral ste-


S119

roid, siklofosfamid tedavisi başlandı Artralji, myalji, mitral kapak-taki kitle kaybolan hastada belirgin klinik düzelme saptandı.

Çıkarımlar: SLE bağlı nörolojik tutulum önemli bir morbiditeye sebep olmaktadır. Erken tanı koymak için bu hastalık ile farkın-dalık artmalıdır.

Anahtar Kelimeler: SLE, nörolojik tutulum, görme kaybı, kore

P-191

Ailesel Akdeniz ateşinde ortalama trombosit hacmi ve nötrofil lenfosit oranıÜnal Uluca, Aydın Ece, Velat Şen, Servet Yel, İlhan TanDicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Diyarbakır, Türkiye

Giriş: Ailesel akdeniz ateşi (FMF) tekrarlayan serozit atakları, ateş ve erizipel benzeri döküntü ile karakterize genetik geçişli infla-matuar bir hastalıktır. Akdeniz ülkelerinde sık görülen hastalı-ğın Askenazi Yahudilerinde 1/200, Türklerde 1/1000 sıklığında olduğu rapor edilmiştir. Ateroskleroza yatkınlık oluşturan has-talıklarda ortalama trombosit hacmi (MPV) ölçümüne ilgi gittik-çe artmaktadır. Ancak FMF ile ateroskleroz arasındaki ilişkinin belirlenmesinde MPV’nin rolü ile ilgili yapılmış sınırlı sayıda çalışma bulunmaktadır ve bu çalışmaların sonuçları çelişkilidir. Bu çalışmada FMF’li hastalardan ataklı ve ataksız dönemde elde edilen kan sayım verileri karşılaştırılarak MPV’nin bu hastalarda ateroskleroz için risk belirleyicisi olup olmadığı ve nötrofil lenfo-sit oranının (NLR) subkilinik enflamasyonunun göstergesi olup olmadığı araştırıldı.

Gereç ve Yöntemler: Çalışmada Tel-Hashomer tanı kriterlerine göre tanı konulmuş FMF dışında sistemik hastalığı olmayan kolşisin kullanan tüm FMF hastaları retrospektif olarak değer-lendirildi. Hastaların dosya kayıtları incelenerek 75 (42 kız, 33 erkek) hastanın atak esnasındaki değerlerine, 157 (84 kız, 73 er-kek) hastanın ise atak dışı dönemdeki değerlerine ulaşıldı. FMF atağı klinik (ateş, karın ağrısı veya ilişkili olan diğer semptomlar) ve laboratuvar olarak (eritrosit sedimantasyon hızı (ESR) değeri-nin 20 mm/saat’in üzerinde olması, C reaktif protein (CRP) dü-zeyinin 5 mg/L olması) olarak tanımlandı. Aynı hastaların atak dönemindeki ve atak arası dönemdeki beyaz küre sayısı (WBC), MPV, platelet distribution width (PDW), trombosit sayısı, nötrofil sayısı, lenfosit sayısı, NLR, CRP, eritrosit sedimantasyon hızı, Me-diterranean Fever (MEFV) mutasyonları ve demografik özellikle-ri kaydedildi. Kontrol grubuna ise yaş ve cinsiyet yönünden hasta grupları ile benzer özelliklere sahip herhangi bir akut veya kronik hastalığı ve FMF ile uyumlu semptomları olmayan 77 (39 kız, 38 erkek) sağlıklı çocuk alındı. Kontrol grubundaki hastaların yaş, cinsiyet, WBC, MPV, PDW, trombosit sayısı değerleri kaydedildi.

Bulgular: Ortalama ESR değeri atak grubunda atak dışı gruba göre anlamlı olarak yüksekti (p<0,001). Benzer şekilde CRP düzeyle-ri de atak grubunda atak dışı gruba göre anlamlı olarak yüksekti (p<0,001). Atak, atak dışı ve kontrol grupları arasında MPV, PDW yönünden istatiksel olarak anlamlı fark saptanmadı (p=0,25, p=0,96 sırasıyla). Trombosit sayısı ise atak grubunda atak dışı gruba göre anlamlı olarak daha yüksekti (p=0,002). Atak grubunda, NLR atak dışı gruba ve kontrol grubuna göre anlamlı olarak daha yüksekti (sırasıyla, p<0,001, p<0,001). Ancak atak dışı grup ile kontrol grubu arasında NLR yönünden anlamlı fark saptanmadı (p=0,76).

Tartışma: Önceki çalışmalar MPV ölçümünün ateroskleroz için bir gösterge olabileceğini belirtmesine rağmen çalışmamızda MPV değerleri FMF’teki atak, atak arası ve kontrol grubunda farklı saptanmamıştır. NLR ile ilişkili olarak önceden yapılan çalışmalarda ise NLR’nin bir subklinik enflamasyon belirteci ol-duğu belirtilmiş ancak çalışmamızda subklinik inflamasyonun değerlendirilmesinde bir belirteç olarak kullanıma uygun değil gibi görünmektedir.

Anahtar Kelimeler: Ailesel Akdeniz ateşi, ortalama trombosit hac-mi, nötrofil lenfosit oranı, ateroskleroz, inflamasyon

P-192

Yenidoğanda duodenal atreziyi taklit eden Jejunal duplikasyon kistiŞit Uçar1, Mustafa Varma1, Yusuf Doğan2, İbrahim Halil Baysal1

1OSM Ortadoğu Hastanesi, Pediatri Bilim Dalı, Şanlıurfa, Türkiye2OSM Ortadoğu Hastanesi, Pediatrik Cerrahi Bilim Dalı, Şanlıurfa, Türkiye

Giriş: İntestinal duplikasyon kistleri, gastrointestinal sistemin nadir görülen konjenital malformasyonlarından biridir. Tüm gastrointestinal traktusta yerleşebilen duplikasyon kistleri, daha çok ince barsaklarda görülmekle beraber rektal, duodenal, gast-rik ve torakoabdominal yerleşimli olabilirler. Kistik veya tubuler yapıda olabilirler. Genellikle asemptomatiktirler ve rutin tetkik-ler sırasında saptanırlar. Kistik duplikasyonların nadiren kana-ma, invajinasyon, barsak obstrüksiyonu, volvulus, malignite gibi komplikasyonları görülebilir.

Olgu: Kusma, karın şişliği, beslenememe, gaz ve gaita çıkarama-ma şikayetleriyle başvuran iki günlük yenidoğanın yapılan mua-yenesinde batında distansiyon tespit edildi. Hastanede, miadında, sezeryan ile 2900 gr olarak doğan hastaya nazogastrik sonda uy-gulandığında yeşil safralı gelenleri gözlemlendi. Doğum sonrası çok az mekonyum çıkardığı, ikinci gününde safralı kusmalarının ve karın şişliğinin başladığı öğrenildi. Ayakta direkt karın grafisin-de “double bubble” görüntüsü tespit edilmesi üzerine “deodenal atrezi” öntanısı ile yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Pre-


S120

natal öyküsünde perioverial kist olması nedeniyle batın ultraso-nografi çekildi. Batın ultrosonografide sağ alt kadranda 38x20 mm boyutlarında, içerisinde milimetrik debris materyali ile uyumlu görünüm bulunan, kalın duvarlı “duplikasyon kisti” izlendi. Dup-likasyon kistine bağlı intestinal obstrüksiyon tanısıyla operasyon kararı alındı. Ameliyatta duodenumdan hemen sonraki jejunal segmentte basıya ve tıkanıklığa neden olan kistin bulunduğu me-zenter serbestleştirilerek, anastamoza uygun şekilde, kısmi ince bağırsak rezeksiyonu ile beraber kist eksizyonu yapıldı. Yenidoğan yoğun bakım takip ve tedavileri sonrasında şifa ile taburcu edilen hastaya ait piyesin histopatolojik incelenmesinde, intestinal jeju-nal duplikasyon kisti ile uyumlu olduğu görüldü.

Çıkarımlar: Bu olgu, nadir görülen bir konjenital malformasyon olan jejunal duplikasyon kistinin literatür eşliğinde değerlendi-rilmesi ve jejunal duplikasyon kistinin neonatal dönemde barsak tıkanıklığına neden olarak duodenal atrezi bulgularını taklit ede-bileceğinin vurgulanması amacıyla sunuldu.

Anahtar Kelimeler: Barsak tıkanıklığı, jejunal duplikasyon kisti, konjenital anomaliler, yenidoğan

P-193

VACTERL birlikteliği: Üç olgu sunumuŞit Uçar1, Mustafa Varma1, Bahattin Çelik2, Nasuh Kemal Acar1, İbrahim Halil Baysal1

1OSM Ortadoğu Hastanesi, Pediatri Bilim Dalı, Şanlıurfa, Türkiye2OSM Ortadoğu Hastanesi, Beyin Cerrahi Bilim Dalı, Şanlıurfa, Türkiye

Giriş: VACTERL birlikteliği; (V) vertebral, (A) anal, (C) kardiyak, (TE) trakeoözofagial, (R) renal ve (L) ekstremite anomalilerinin spora-dik olarak birlikte bulunduğu bulgular topluluğuna verilen isimdir. Çoklu organ sistemi patolojilerini içeren ve nadir görülen, gene-tik bir hastalıktır. Etyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Tanı için ana oluşum bozukluklarından en az üçünün bulunması gerekir. Bu sunuda, ön planda farklı organ sistemlerine ait klinik bulgular ile başvuran ve VACTERL birlikteliği tanısı almış olan üç olgu sunuldu.

Olgu 1: Miadında, normal spontan yol ile, 2900 gr. olarak doğan bir günlük erkek bebeğin prenatal takipsiz olduğu öğrenildi. Do-ğumdan hemen sonra solunum sıkıntısı nedeniyle hastanemize sevkedilen yenidoğanda, sekresyonların birikmesi ve nazogast-riğin ilerletilememesi nedeniyle çekilen özofagogram ile özo-fagus atrezisi tanısı konuldu. Operasyonla proksimal özofagus atrezisi açıldı, distal trakeoözofagial fistül eksize edildi ve primer anastamoz uygulandı. Vertebrada hemivertebra, füzyon ve tora-kolomber skolyoz tespit edildi. Üst ekstremite anomalileri tespit edilen hasta alçakta anal atrezi nedeniyle opere edildi. Ekokardi-yografide VSD ve PDA tespit edildi. Konjenital hipotroidi tespit edilen hastaya troid hormonu replesman tedavisi başlandı. Batın ultrasonografide tek taraflı renal agenezi izlenen hastanın MAG-

3 sintigrafisinde sol böbrek izlenmezken sağ böbreğin süzme fonksiyonları normal bulundu.

Olgu 2: 35 haftalık, normal spontan yol ile, 2400 gr. olarak doğan ve anne baba arası birinci dereceden akrabalık bulunan iki gün-lük erkek hasta, meningomyelosel operasyonu için hastanemize başvurdu. Fizik muayenede tespit edilen fistüllü anal atrezi ne-deniyle operasyon uygulandı. Vertebral aksda rotoskolyotik gö-rünüm, torakolomber bölgede kifotik açılanma, lumbosakral böl-gede vertebra posterior elemanlarında defektif görünüm mevcut olup, bu defektten ciltaltına doğru içerisinde nöral elemanların bulunduğu herniasyon kesesi ve torakal düzeyde spinal kordda sirinks kavitesi ile uyumlu görünüm tespit edildi. Meningomye-losel operasyonu uygulanan hastada her iki böbrek pelvikalisiyel yapılarda dilatasyon ve at nalı böbrek tespit edildi. Trakeoözofa-gial anomali izlenmedi. Bilateral pesekinovarus ve üst ekstremite anomalisi tespit edildi. Ekokardiyografide ASD izlendi. Konjeni-tal hidrosefali nedeniyle şant takıldı.

Olgu 3: 36 haftalık, sezeryan ile, 2600gr. olarak doğan bir günlük kız hasta, ekstremite anomalisi, anal atrezi ve trakeoözofagial fistül nedeniyle yatırıldı. Bilateral grade lll hidronefroz, grade ll nefropa-ti, her iki üreterde dilate ve tortüyoze görünüm izlendi. Bilateral grade III-IV vezikoüreteral reflü tespit edildi. Fistülsüz anal atrezi nedeniyle opere edildi. Ekokardiyografide fallot tetrolojisi tespit edildi. Proksimal özofagus atrezisi ve distal trakeoözofagial fistül nedeniyle operasyon uygulandı. Özofagus atrezisi operasyonu son-rası gelişen kan yolu enfeksiyonu nedeniyle kaybedildi.

Çıkarımlar: Bir veya daha fazla doğumsal malformasyonu olan yenidoğanlarda, eşlik eden malformasyon bulunma riski yüksek olan diğer sistemlere yönelik araştırma yapmanın klinik önemi literatür bilgileri eşliğinde tartışıldı.

Anahtar Kelimeler: Böbrek/anormallik, multipl konjenital ano-mali, omurga/anormallik, VACTERL, yenidoğan

P-194

Meningomyeloselli 263 yenidoğanın değerlendirilmesi: 5 yıllık deneyimŞit Uçar1, Mustafa Varma1, Mustafa Gök2, Bahattin Çelik2, Aytekin Yeşilay3

1OSM Ortadoğu Hastanesi, Pediatri Bilim Dalı, Şanlıurfa, Türkiye2OSM Ortadoğu Hastanesi, Beyin Cerrahi Bilim Dalı, Şanlıurfa, Türkiye3OSM Ortadoğu Hastanesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Bilim Dalı, Şanlıurfa, Türkiye

Amaç: Miyelomeningosel (MM) omuriliğin bir kısmının, cevre-sindeki meningeal yapılarla birlikte, omurga kanalındaki acıklık-


S121

tan dışarıya doğru kese şeklinde cıkması ile karakterize konje-nital anomalidir. Prenatal tanı olanaklarının artmasına rağmen ülkemizde nöral tüp defektleri prevalansı halen 3-9.5/1000 civa-rındadır. Gebeliğin ilk 26 gününde nöral kanalın posterior ka-panma defektiyle gelişen bu anomaliye sıklıkla Chiari 2 malfor-masyonu ve hidrosefali eşlik eder. Genetik ve cevresel faktorler bu anomalinin oluşmasında etkilidir. Bu çalışmada yenidoğan yoğun bakım ünitemizde takip ettiğimiz MM olgularının de-mografik ve klinik özellikleri, eşlik eden ek konjenital anomaliler ile operasyon zamanının morbidite ve mortaliteye etkilerinin in-celenmesi amaçlandı.

Gereç ve Yöntemler: OSM Ortadoğu Hastanesi yenidoğan yo-ğun bakım ünitesinde Ocak 2009 ile Ocak 2014 tarihleri ara-sında MM nedeniyle yatırılarak tedavi edilen 263 yenidoğan retrospektif olarak değerlendirildi. Prenatal tanı oranları, akra-balık düzeyleri ve annelerine ait bulgular kaydedildi. Hastaların demografik özellikleri, MM defektinin yerleşim yeri ve boyutu, anal tonus ve alt ekstremite nörolojik muayene bulguları, eşlik eden ek anomali ve hastalıklar ile radyolojik görüntüleme bulgu-ları değerlendirildi. Operasyon zamanı, şant takılma oranları ve komplikasyonlar değerlendirildi. Operasyon zamanının mortali-te, komplikasyonlar ve yatış süresine etkisi incelendi. İstatistiksel inceleme için MedCalc istatistik yazılımı kullanıldı ve p<0.05 de-ğeri istatiksel olarak anlamlı fark kabul edildi.

Bulgular: Şanlıurfa ilinde MM operasyonu uygulanan iki merkez-den biri olan ünitemizde çalışmaya alınan 263 hastanın %57,8’i (n=152) erkek ve %42,2’si (n=111) kız idi. Ortalama doğum ağırlı-ğı 3120±346 gram, ortalama başvuru yaşı 2,12±1,15 gün (%75,3’ü ilk üç günde, %24,7’si üç günden sonra) bulundu. Prenatal tanı oranı %77,2 ve anne-baba akrabalık oranı %51,3 bulundu. Hasta annelerinin tümünün prenatal folat desteği almadığı ve ailelerin prenatal tanı sonrası gebeliğin sonlandırılmasını kabul etmedi-ği öğrenildi. Olguların %70,7’sinde MM lomber yerleşimliydi ve %69.2 olguda parapleji mevcuttu. Ventriküloperitoneal (VP) şant %72,6 (n=191) olguya, meningomyelosel cerrahisinden 9,36±3,23 gün sonra takıldı. İleri derecede hidrosefalisi olan 16 (%6.1) olguya ise MM cerrahisi öncesinde VP şant takıldı. Hiçbir hastaya MM operasyonu seansınyla aynı anda VP şant operasyo-nu uygulanmadı. Korpus kallozum malformasyonu 124 olguda (%47.1), Arnold Chiari Tip 2 98 olguda (%37.3), renal anomaliler 77 olguda (%29,3), pesekinovarus 58 olguda (%22,1) ve konjenital kalp hastalığı 34 olguda (%12,9) tespit edildi. Ortalama operas-yon yaşı 2,37±2,24 gün, hastanede yatış süresi 14,86±7,7 gün idi. Operasyon süresi üç günden az olan olgularda hastanede yatış süresi, antibiyotik verilme süresi ve mortalite oranı anlamlı ola-rak daha az bulundu (p sırasıyla 0,006/0,014/0,004). Geç başvuran olgularda menenjit gelişimi daha fazla bulundu ancak istatistik-sel anlamlı değildi (p=0,16).

Çıkarımlar: Ülkemizde doğum oranının en fazla olduğu Şanlıur-fa ilinde meningomyeloselli bebek doğumları ülke ortalamaları-nın üzerindedir. Bu durum üzerinde akrabalık oranının yüksek olması etkili olmaktadır. MM operasyonu uygulanan hastaların çoğunluğuna VP şant takılması gerekmektedir. Operasyonun ge-ciktirilmemesi için doğumun MM cerrahisi uygulanan merkez-lerde yapılması daha doğru bir yaklaşım olabilir. Erken uygula-

nan MM cerrahisi ile hastanede yatış süresi ve komplikasyonlar azaltılabilir.

Anahtar Kelimeler: hidrosefali, meningomyelosel, operasyon za-manı, yenidoğan

P-195

Yenidoğanda nadir bir solunum yetmezliği nedeni: Mediastinal gastroenterik kistŞit Uçar1, Mustafa Varma1, Şamil Günay2, İbrahim Halil Baysal1

1OSM Ortadoğu Hastanesi, Pediatri Bilim Dalı, Şanlıurfa, Türkiye2OSM Ortadoğu Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Bilim Dalı, Şanlıurfa, Türkiye

Giriş: Gastroenterik kistler, mediastenin gastrik lezyonlarıdır. Genellikle gastrointestinal sistemle ilişkileri yoktur ancak nadir vakalarda olabilir. Öksürük, dispne, disfaji, melena ve kusma gibi şikayetler ile ortaya çıkabilir. Genellikle yaşamın ilk yılında teşhis konulmakla beraber, yetişkin çağa kadar geniş bir ara-lıkta görülürler. Kistler kesitlerinde gastrointestinal yapıların özelliklerini gösterir. Gastroenterik kistlerle birlikte hemiver-tebra, vertebra füzyonu ve spina bifida gibi vertebra anomalileri bulunabilir. Prenatal ultrasonografi ile tanı konabilir. Akciğer grafisinde mediastinal şifte neden olan yuvarlak posterior me-diasten kitlesi şeklinde görülür. Tomografi ve/veya MRI tanı koydurucudur. Tedavi kistik komplet eksizyonudur. Bu olgu nedeniyle arka mediastende yerleşen ve solunum yetmezliğine neden olan gastroenterik kistin tanı ve tedavi yönetiminin su-nulması amaçlanmıştır.

Olgu: Yirmi dört yaşındaki annenin ilk gebeliğinden, sezeryan ile, miadında, 2200 gr olarak doğan kız hasta solunum sıkıntısı ne-deniyle yenidoğan yoğun bakıma yatırıldı. Solunum yetmezliği nedeniyle nazal CPAP ta izleme başlanılan hastanın öyküsünden intrauterin mediastende kist tespit edildiği ve iki kez boşaltıldığı öğrenildi. Prenatal bronkojenik kist öntanısı olan hastaya toraks tomografi çekildi. Toraks tomografide sol hemitoraksta posterior mediasten yerleşimli, kalp ve mediastinal yapıları belirgin sağa doğru yer değiştiren, düzgün konturlu, ince cidarlı, hipodens kistik lezyon tespit edildi. Solunum yetmezliği derinleşen, be-lirgin hipoksemisi ve hiperkarbisi gelişen hasta entübe edilerek mekanik ventilatöre bağlandı. Yatışının dördüncü gününde arka mediastende pariyetal plevra altında yerleşimli kistik oluşuma total eksizyon uygulandı. Postoperatif ikinci gününde mekanik ventilatör takibi sonlandırılan hasta yatışının 11. gününde şifa ile taburcu edildi. Kistik materyalin patoloji incelemesi sonucunda tipik gastrik mukoza ile döşenmiş olduğu görülerek gastroente-rik kist tanısı konuldu.


S122

Çıkarımlar: Mediyastinal yerleşimli enterik kistler, selim karak-terli olmasına rağmen komşu akciğer dokusuna bası yaparak ha-yatı tehdit edebilen solunum yetmezliğine yol açabilirler. İntrau-terin akciğerde kistik kitle lezyonu tespit edilen hastalarda, kistik lezyonların doğum sonrası erken dönem solunum yetmezliğine yol açabileceği göz önünde bulundurulmalı ve doğumlarının yenidoğan yoğun bakım desteğinin ve gerekli cerrahi girişimin yapabilecek ekipmanın olduğu merkezlerde gerçekleştirilmesi akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Gastroenterik kist, solunum yetmezliği, ye-nidoğan

P-196

Yenidoğan yoğun bakım ünitesinde geç preterm ve term bebeklerde sürfaktan tedavisiŞit Uçar, Mustafa Varma, Mustafa İlker Ethemoğlu, İbrahim Halil Baysal, Nasuh Kemal AcarOSM Ortadoğu Hastanesi, Pediatri Bilim Dalı, Şanlıurfa, Türkiye

Amaç: Sürfaktan tedavisinin çok düşük doğum ağırlıklı bebek-lerdeki etkileri iyi bilinmektedir. Ancak sürfaktan tedavisinin geç preterm ve term bebeklerin respiratuvar distres sendromu (RDS) ve RDS dışı akciğer hastalıklarındaki etkinliği daha az bilinmek-tedir. Bununla birlikte mekonyum aspirasyon sendromu (MAS), pulmoner hemoraji, pnömoni, sepsis, bronkopulmoner displazi (BPD) gibi yenidoğan hastalıklarında ve hipoksik bebeklerde sür-faktan tedavisinin tedavi edici rolü vardır. Bu çalışmada geç pre-term ve term bebeklerde sürfaktan tedavisinin endikasyonlarını, hastaların demografik özelliklerini ve sürfaktan uygulamanın kısa dönem etkilerini değerlendirmeyi amaçladık.

Gereç ve Yöntemler: Ocak 2011-Şubat 2013 tarihleri arasında RDS ve RDS dışı nedenlerle sürfaktan tedavisi uygulanan 117 yenidoğan (54 geç preterm, 63 term) retrospektif olarak değer-lendirildi. Bebeklerin gestasyonel yaşları, annenin son adet ta-rihi güvenilir değilse yeni Ballard testi kullanılarak değerlendi-rildi. Gec preterm (34 0/7-36 6/7 gestasyon haftasında) bebekler ve term bebekler olmak üzere iki gruba ayrılarak hastaların de-mografik özellikleri ile sürfaktan tedavi endikasyonu karşılaştı-rıldı. Perinatal risk faktörleri, sürfaktan doz tekrarı, ventilasyon tipi, hastanede kalış süresi ve mortalite nedenleri değerlendiril-di. Hastaların sürfaktan tedavisinden önceki ve sonraki FiO2 ve ekspiryum sonu pozitif basınç (PEEP) ihtiyaçları karşılaştırıldı. İstatistiksel analizlerde MedCalc istatistik yazılım kullanıldı. Sonuclar, p<0,05 anlamlılık duzeyinde, %95’lik güven aralığın-da değerlendirildi.

Bulgular: Gec preterm bebeklerin ortalama doğum ağırlığı 2056,22±312 gram, ortalama doğum haftası 35,1±1,2 hafta; term bebeklerin ortalama doğum ağırlığı 3274,38±417 gram, ortalama doğum haftası 38,6±2,3 hafta bulundu. Hastaların %48,7’si erkek ve %51,3’ü kız idi. Hastaların %17,9’unda erken membran rüptü-rü vardı ve %58,1’i sezeryan ile doğmuştu. Çalışmaya alınan has-talarda sürfaktan uygulama nedenleri %41,9 RDS (geç preterm n=26; term n=23), %19,7 MAS, %17,1 konjenital pnomoni, %10,3 hipoksik doğum ve %6,8 pulmoner hemoraji olarak tespit edildi. İki grup arasında sürfaktan tedavi endikasyonu açısından RDS, konjenital pnömoni ve pulmoner hemoraji açısından fark izlen-medi. Hipoksik doğum ve MAS nedeniyle sürfaktan uygulanma-sı term bebeklerde pretermlere göre anlamlı şekilde yüksek bu-lundu (p 0,013 ve 0,002). Sürfaktan doz tekrarı geç pretermlerde %15,4, term bebeklerde ise %16,2 idi. Olguların %73,5’ine inva-ziv mekanik ventilasyon uygulanırken ventilatörde kalma sürele-ri geç pretermlerde 4.3±2,6 gün ve term yenidoğanlarda 5,2±2,7 gün bulundu. İki grup arasında hastanede kalış süresi açısından anlamlı fark yoktu. RDS ve Konjenital pnomoni nedeniyle sür-faktan tedavi uygulanan bebeklerin tedavi öncesinde ve altı saat sonrasındaki FiO2 ve PEEP ihtiyacında anlamlı azalma ve oksijen saturasyonlarında anlamlı artış tespit edildi (p<0,05). Tüm hasta-ların mortalite oranı %15,4; mortalite nedenleri sepsis, hipoksik doğum, MAS, pnömotoraks, pulmoner hemoraji ve intrakranial kanama olarak bulundu.

Çıkarımlar: Geç preterm ve term bebeklerde RDS, MAS, konje-nital pnömoni, hipoksi ve pulmoner hemoraji gibi hastalıklarda sürfaktan tedavi uygulaması etkili ve hayat kurtarıcı olmaktadır. Hipoksik doğum ve MAS nedeniyle sürfaktan tedavisine ihtiyaç geç pretermlere göre term bebeklerde daha fazladır. RDS ve kon-jenital pnomonili geç preterm ve term yenidoğanlarda sürfaktan tedavisi hastaların oksijen ihtiyacını azaltmaktadır.

Anahtar Kelimeler: Geç preterm, respiratuar distres sendromu, sürfaktan, term yenidoğan

P-197

P-198

Multipl sülfataz eksikliği ve glükoz-galaktoz malabsorbsiyonuSelahattin Katar1, Mustafa Taşkesen2, Mehmet Nuri Özbek3

1Veni Vidi Hastanesi, İstanbul, Türkiye2Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Diyarbakır, Türkiye3Diyarbakır Çocuk Hastanesi, Diyarbakır, Türkiye


S123

Giriş: Glukoz galaktoz malabsorpsiyonu hastalığı, otozomal resesif genetik geçiş özelliği olan ve sodyum bağımlı glukoz taşıyıcı sisteminin bozukluğudur. İnce barsak mukozasında glukoz ve galaktozun emilemediği bu hastalıkta genellikle be-bekte bol, sulu ishal, metabolik asidoz ve hipernatremik dehid-ratasyon gelişir. Tanı ve tedavisinin konulamadığı durumlarda ölüm ile seyredebilirken, beslenmeden glukoz ve galaktozun çıkarıldığı uygun diyet ile ishal kesilir, bebekte normal geliş-me sağlanabilir. Multipl sülfataz eksikliği otozomal resesif geçişli lizizomal depo hastalığıdır. Serebral korteks ve visseral dokularda sülfatidler, mukopolisakkaritler, steroid sülfatlar ve gangliozidler birikir. Psikomotor gerilik, kaba yüz görünümü, ihtiyozis ve dizostozis multipleks gibi bulgular ile seyreden nadir bir hastalıktır. Bu yazıda multipl sülfataz eksikliği ve glü-koz-galaktoz malabsorbsiyonu birlikteliği olan nadir bir olgu sunuldu.

Olgu: Hasta 28 yaşındaki annenin 5. gebeliğinden miadında kız bebek ve 2500 gram olarak intrauterin gelişme geriliği nede-niyle sezeryan ile doğmuş. Solunum sıkıntısı olduğu için hasta-nemize sevkedildi. Anne ve babanın amca çocukları olduğu, iki kardeşinin 2 aylık iken ishal nedeniyle öldüğü, bir kardeşinin multipl sülfataz enzim eksikliği olduğu ve sağlıklı bir kız kar-deşi olduğu öğrenildi. Genel durumu kötü, spontan solunumu zayıf, kalp ritmik, cilt rengi soluk, tüm vücutta yaygın sarı tüy-lenme ve ciltte kuruluk mevcut. Solunum sıkıntısı olduğu için 3 gün mekanik ventilatör desteği verildi. İkinci günde enteral beslenme başlandı. Birinci haftanın sonunda gaitasının sulu ve sık olduğu, asidik koktuğu görüldü. Gaitada redüktan madde pozitif bulundu. Laktozsuz mama (pregomin as) başlandı, ancak ishal devam etti. Enteral beslenme kesildi, TPN başlandı, isha-li azalmasına rağmen devam etti. Metabolik hastalık açısında göz muayenesi normal olarak değerlendirildi. Amonyak nor-mal bulundu. Tandem mass ve kan-idrar aminoasitleri normal saptanınca yeniden enteral beslenme başlandı. Vücut ağırlığı 1900 gram’a kadar düştü. Glükoz-galaktoz malabsorbsiyonu düşünülerek glükoz ve galaktoz içermeyen (galaktomin 19) mama başlandı. İkinci günde ishali düzeldi, kilo almaya başla-dı. Gaitada redüktan madde pozitifliği ve fruktoz içeren mama ile beslenmesi sonucunda semptomların kaybolması nedeniyle glükoz-galaktoz malabsorbsiyonu tanısı konuldu. Genetik ince-lemesinde aril sülfataz A, aril sülfataz B, aril sülfataz E ve iduro-nat sulfataz eksikliği saptandı. Oral beslenmeye başlayan hasta postnatal 103. günde taburcu edildi.

Çıkarımlar: Daha önce ishal nedeniyle kaybedilen iki çocuğun da glükoz-galaktoz malabsorbsiyonu olabileceği düşünüldü, yine yaşayan motor-mental retardeli bir kardeşinde multipl sülfataz tanısı konulmuş. Buna rağmen bu gebeliğinde gene-tik inceleme yapmayan ailenin karşılaştığı durumu irdelemek için Multipl sülfataz enzim eksikliği ve glükoz-galaktoz malab-sorbsiyonu birlikteliği olan nadir olgu literatür bilgileri ışığında sunuldu.

Anahtar Kelimeler: Multipl sülfataz eksikliği, glüko-galaktoz ma-labsorbsiyonu

P-199

Lameller iktiyozisli bebekte mekonyum peritoniti sonucu gelişen mekonyum psödokisti: Vaka sunumuAyşe Anık1, Hamdi Oğrağ1, Derya Çolak1, Yasemin Durum2, Sezen Özkısacık3, Neslihan Şendur4, Mehmet Şirin Kaya1, Münevver Kaynak Türkmen1

1Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Yenidoğan Bilim Dalı, Aydın, Türkiye2Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Aydın, Türkiye3Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahi Anabilim Dalı, Aydın, Türkiye4Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Deri ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı, Aydın, Türkiye

Giriş: Mekonyum peritoniti, fetal intestinal perforasyon so-nucu gelişen steril periton inflamasyonudur. Bazı olgularda perforasyonun spontan kapanması, bağırsak ansları ve omen-tum arasında mekonyum psödokistinin oluşmasına neden olur. Olgumuz; nonimmun hidropsfetalis etiyolojisi araştırı-lırken nadir de olsa, mekonyum peritonitinin etiyolojide yer aldığının hatırlatmak, tanı için direkt karın grafisi çekilme gerekliliğini vurgulamak, akraba evliliklerinde görülen bir ge-nodermatoz olan lameller iktiyozise dikkati çekmek amacı ile sunulmuştur.

Olgu: Otuz yedi yaşında gestasyonel diabetes mellituslu an-neden intrastoplazmik sperm injeksiyonu (ICSI) ile 30 gebelik haftasında sezaryen ile 1470 gr olarak doğan hasta prematü-rite, diyabetik ve koriyoamnionitli anne bebeği, makat geliş, mekonyumlu doğum nedeni ile yatırıldı. İleri anne yaşı nede-ni ile yapılan amniyosentezde karyotipi 46,XY olarak saptanan hastanın öyküsünden anne ve baba arasında 2. derece akraba evliliği olduğu, antenatal ultrasonografi ile hidropsfetalis, in-testinal perforasyon tanısıyla izlendiği öğrenildi. Fizik muaye-nesinde cilt üzerinde yer yer mekonyumla boyalı verniks kase-osa ve distandü karın saptandı. Direkt karın grafisinde yaygın abdominal kalsifikasyon izlenen hastanın ultrasonografisinde heterojen ve bilobüle şekilli, duvarında belirgin kalsifikasyon izlenen kitle görüldü ve mekonyum psödokisti olarak değer-lendirildi. İzleminde deride kuruluk ve deskuamasyonun be-lirginleşmesi, parşömen benzeri kabuklanmaların gözlenmesi ile klinik olarak lameller iktiyozis tanısı aldı. Karında distansi-yonu artarak devam eden ve enteral beslenmeyi tolere edeme-yen hasta opere edildi, ileum düzeyinde perfore bir bağırsak segmentinin karın duvarına yapışık olduğu ve bu alanda 5 cm


S124

çapında mekonyum psödokistinin olduğu izlendi. Perfore alan onarılarak kist eksize edildi. İntestinal perforasyon nedenine yönelik olarak kistik fibrozis zemininde gelişen mekonyum ileusu olabileceği düşünüldü ve immüno reaktif tripsinojen çalışıldı. İmmüno reaktif tripsinojen düzeyi yüksek bulunan hastamızda kistik fibrozis mutasyon analizinde 23 allel taran-dı ancak mutasyon saptanmadı. Kist eksizyonu sonrasında 4. günde bağırsak pasajı başladı, oral anne sütü ile beslendi ve iyi tolere ettiği, kilo alımının ortalama 20 gr/gün olduğu gö-rüldü. Derisindeki kuruluk ve soyulma günde iki kez yoğun nemlendiriciler kullanılarak azaltıldı. Hasta yoğun bakım üni-tesindeki izleminin 69. gününde nozokomiyal sepsis nedeni ile kaybedildi

Çıkarımlar: Akraba evliliği ve ICSI öyküsü olan bu vakada intra-uterin intestinal perforasyon sonucu gelişen mekonyum psödo-kisti saptanmış ve başarı ile opere edilmiştir. Literatürde lamellar iktiyozis ve mekonyum peritonitinin birlikte bulunduğu ilk va-kadır.

Anahtar Kelimeler: Lameller iktiyozis, mekonyum peritoniti, psö-dokist

P-200

Yenidoğan Döneminde Tanı Alan Bir Megasistis - Mikrokolon - Hipomotilite Sendromu OlgusuNuriye Aslı Melekoğlu1, Zatıgül Şafak Taviloğlu1, Pervin Kankılıç Burulday2, Ercan Sivaslı1

1Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Gaziantep, Türkiye2Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Gaziantep, Türkiye

Giriş: Megasistis- mikrokolon- intestinal hipomotilite sendro-mu (MMIHS, OMIM 249210); ilk olarak 1976’da Berdon ve ark.nın tanımladığı nadir görülen ve mesane distansiyonu (üriner obstruksiyon bulgusu olmadan), mikrokolon ve bağırsak peris-taltizminde azalma veya yokluk ile karakterize bir durumdur. Eti-yolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte geçiş paterni otozomal resesiftir ve kızları erkeklerden dört kat fazla etkiler. İntestinal hücrelerin histopatolojik incelemesinde; çoğunlukla, gangli-on hücreleri ile submukozal ve myenterik pleksusların normal olduğu görülür. Prognozu kötüdür, olgular sıklıkla ilk bir yaşta kaybedilir ancak çocukluk hatta adölesan döneme gelebilen az sayıda olgu da bildirilmiştir.

Olgu: Antenatal takibinde 24. gestasyonel haftada mesanede büyüme olduğu fark edilen hasta miadında sezeryan ile 3030

gram olarak doğdu. Postnatal adaptasyon sorunu yaşamayan kız bebeğe enteral beslenme başlandı ancak ilk beslenme-sinden itibaren safralı kusmaları oldu. Bunun üzerine çeki-len direk grafisinde rektuma gaz geçişinin olmadığı görüldü. Yapılan tüm batın ultrasonografik incelenmesinde mesanede belirgin distansiyon olduğu ancak eşlik eden ek üriner ano-mali olmadığı, ayrıca inceleme alanına giren bağırsak seg-mentlerinin genişlemiş olduğu ve hipoperistaltik izlendiği belirtildi. Hastanın safralı kusmalarının devam etmesi ve et-kili beslenememesi üzerine total parenteral nutrisyon (TPN) başlandı. Özefagus-mide-duodenum grafisinde (ÖMD) duo-denuma geçiş mevcuttu ancak hastanın safralı kusmaları de-vam etti ve ÖMD’den beş gün sonra bile çekilen direk batın grafisinde kontrast maddenin halen bağırsaklarda bol miktar-da olduğu görüldü. Kullanılan prokinetik ajanlardan da fay-da görmeyen hastanın çekilen çift kontrastlı kolon grafisinde mikrokolon ile uyumlu görünüm ve kolon anslarında haustra kaybı izlendi. Mevcut klinik ve radyolojik bulgularla Mega-sistis-Mikrokolon-İntestinal Hipomotilite Sendromu tanısı düşünüldü. Hasta kesin tanı için tam kat bağırsak biyopsisi ve manometrik çalışmanın yapılabileceği bir merkeze sevk edildi ve burada yapılan tetkiklerle tanı doğrulandı. Yaşamına TPN bağımlı bir şekilde devam etmek zorunda kalan hasta sepsis nedeniyle kaybedildi.

Çıkarımlar: Çoğunlukla fatal seyirli olan MMIHS nadir görül-mesi, tanı ve tedavi güçlüğünün vurgulanması amacı ile sunul-muştur.

Anahtar Kelimeler: Hipomotilite, megasistis, mikrokolon

P-201

Çok düşük doğum ağırlıklı bebeklerde nCPAP ile invaziv mekanik ventilasyon uygulamasının nekrotizan enterekolit ve bronkopulmoner displazi üzerine etkisiŞit Uçar, Mustafa Varma, Tahsin Ertaş, Mustafa İlker EthemoğluOSM Ortadoğu Hastanesi, Pediatri Bilim Dalı, Şanlıurfa, Türkiye

Amaç: Respiratuvar distress sendromlu çok küçük prematüre bebeklerde, entübasyon-sürfaktan-ekstübasyon/non-invaziv mekanik ventilasyon (INSURE/nCPAP) uygulama ile entübe sürfaktan/mekanik ventilasyon (ES/MV) uygulamasının nek-rotizan enterekolit (NEK) ve bronkopulmoner displazi (BPD) gelişimi üzerinde etkilerini karşılaştırmak amacıyla bu çalışma planlandı.


S125

Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya Ekim 2010 ile Ekim 2013 tarih-leri arasında OSM Ortadoğu Hastanesi Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesinde respiratuar distres sendromu tanısı konulan ve sür-faktan tedavisi uygulanan 1500gr altında ve/veya 32 hafta altında prematüre bebekler retrospektif olarak değerlendirildi. INSURE/nCPAP uygulanan 103 hasta ile, ES/MV uygulanan 154 hasta NEK gelişimi ile BPD gelişimi açısından karşılaştırıldı.

Bulgular: Çalışmaya dahil edilen hastaların ortalama doğum ağırlığı 1,176±253 gr ve ortalama gestasyon haftası 27,6±1,6 hafta olarak tespit edildi. INSURE/nCPAP uygulanan bebeklerin %10,7’sinde (n=11) evre 2-3 NEK ve %13,6’sında (n=15) orta-ağır BPD geliştiği tespit edildi. ES/MV uygulanan bebeklerin ise %8,4’ünde (n=13) evre 2-3 NEK ve 22,1’inde (n=34) orta-ağır BPD geliştiği tespit edildi. İki grup arasında doğum haftası, doğum ağırlığı, cinsiyet, NEK evreleri, BPD evreleri ve laboratuvar bul-guları açısından farklılık görülmedi. INSURE/nCPAP uygulanan grupta NEK sıklığı daha fazla görüldü ancak istatiksel farklılık tespit edilmedi (p>0,05). INSURE/nCPAP uygulanan grupta en-teral beslenmeye geçiş zamanı daha erken (p=0,013) ve hastane-de yatış süresi daha kısa (p=0,004) idi. ES/MV uygulanan grupta mortalite, sepsis, ve BPD oranı yüksek tespit edildi (p sırasıyla 0,023/0,018/0,012).

Çıkarımlar: Solunum desteği ihtiyacı olan RDS tanılı çok düşük doğum ağırlıklı prematüre bebeklerde INSURE/nCPAP ile ES/MV karşılaştırıldığında NEK gelişimi açısından fark bulunmadı. ES/MV uygulanan grupta BPD gelişimi nCPAP ile karşılaştırıldı-ğında daha fazla tespit edildi.

Anahtar Kelimeler: Bronkopulmoner displazi, nCPAP, nekrotizan enterokolit, prematürite

P-202

Dil-dudak adhezyonu uygulanan bir Pierre Robin Sendromu olgusuBayram Ali Dorum1, Veysel Karakulak1, Ali Altunay1, Ercan Akbay2, İbrahim Şilfeler1

1Mustafa Kemal Üniversitesi Tayfur Sökmen Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Hatay, Türkiye2Mustafa Kemal Üniversitesi Tayfur Sökmen Tıp Fakültesi, Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı, Hatay, Türkiye

Giriş: Pierre Robin Sendromunu fasial anomalilerin eşlik ettiği konjenital bir durumdur. Üç belirgin özelliği; yarık damak, mik-rognati ve glossoptozdur (dil tabanının geri yerleşimli olması sebebiyle trakeal tıkanıklık). Her 8500-14000 canlı doğumda bir görülür. Pierre Robin Sendromu çoğu vakada sporadiktir ancak %10-15 vakada ailesel, otozomal dominant geçiş göste-rilmiştir. İki, 11 ve 17. kromozomdaki anomalilerin Pierre Ro-

bin Sendromuna neden olduğu düşünülmektedir. Pierre Robin Sendromu tanısı genellikle doğumdan kısa bir süre sonra klinik olarak konmaktadır. Bebeklerde genellikle supin pozisyonunda yatmakta iken belirgin solunum güçlüğü vardır. Bu bebekler-de solunum sıkıntısının tek nedeni glossoptoz değildir. Diğer nedenler arasında kafa kaidesi anormallikleri, faringeal hipoto-ni, nasal darlık, alt solunum yolu anormallikleri ve santral sinir sistemi hastalıkları yer alır. Pierre Robin sendromlu bebeklerin çoğu cerrahi yöntemler kullanılmadan başarılı bir şekilde takip edilmektedir ancak belirgin mikrognatisi olanlarda, kronik so-lunum yolu tıkanıklığına bağlı büyüme geriliği ve ağır solunum sıkıntısı varsa tıkanıklığı gidermek için cerrahi müdahale gere-kebilmektedir. Bu müdahale mandibuler traksiyon, trakeotomi ve dil-dudak adhezyonu şeklinde olabilir. Bu hastalarda bes-lenme güçlüğünün ve havayolu tıkanıklığının şiddeti değişken olduğu için seçilecek cerrahi yöntem konusunda bir fikir birliği yoktur. Tedavi seçeneği, havayolu tıkanıklığının mekanizma-sına, şiddetine ve lokalizasyonuna göre değişmektedir. Pierre Robin Sendromlu hastalarda yenidoğan dönemi boyunca se-çilecek tedavi yöntemi hastanın durumuna bağlı olarak değiş-mekle birlikte, hastayı supin pozisyonunda yatırma, pediatrik nazofarengeal airway kullanımı, endotrakeal entübasyon, man-dibular traksiyon, ortopedik cihazlar, dil-dudak adhezyonu ve trakeostomi şeklinde sıralanabilir.

Olgu: Otuz iki yaşındaki annenin 2. gebeliğinden 1. canlı ola-rak 32 haftalık ve 2000 gram olarak NSVD ile doğan kız bebek solunum sıkıntısı nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Fizik muayenesinde mikrognati, posterior yerleşimli yarık damak, glossopitoz ve buna eşlik eden takipne, burun ka-nadı solunumu ve interkostal çekilmeleri mevcuttu. Hasta hood ile prone pozisyonunda takibe alındı. Konjenital pnömoni ekarte edilemediğinden kan kültürü alınıp intravenöz ampisilin ve gen-tamisin tedavisi başlandı. Klinik olarak Pierre Robin Sendromu düşünülen hastaya eşlik eden anomali açısından ekokardiyog-rafi ve transfontanel ultrasonografi yapıldı. Transfontanel USG normaldi. Ekokardiyografide sekundum tip ASD saptandı. Ta-kiplerinde solunum sıkıntısının artması üzerine entübe edilerek mekanik ventilatöre bağlandı. Kültürleri alınarak vankomisin ve sefotaksim tedavisi başlandı. Orogastrik sonda ile beslenen has-tanın enteral beslenmesi kapatılarak total paranteral nütrisyona başlandı. Sonraki takiplerinde ekstübasyon sonrası dil obstrük-siyonuna sekonder solunum sıkıntıları devam eden hasta kulak burun boğaz tarafından dil -yanak adezyonu yapıldı. Sonrasında solunum sıkıntısı gerileyen hasta sırasıyla önce başlık, küvez içi oksijen ile takip ve sonrasında küvez içinde oksijensiz takip edil-di. Solunum sıkıntısı düzelen hastamız aileye sonda ile besle-me öğretilerek ve gerekli önerilerde bulunularak taburcu edildi. Hastamız şuan plastik cerrahi tarafından düzeltme operasyonu için uygun yaş ve kiloya ulaşmayı beklememektedir.

Biz bu vakayı operasyon öncesi süreçte obstrüksiyona bağlı solu-num sıkıntısını gidermek amacıyla uygulanabilecek seçenekler arasından en az invaziv ve bakımının en kolay olduğu dil yanak adezyonunundaki klinik tecrübemizi paylaşmak için sunduk.

Anahtar Kelimeler: Pierre Robin Sendromu, dil-dudak adhezyo-nu, yenidoğan


S126

P-203

Neonatal çekilme sendromu olan olgularda santral etkilenim var mıdır?Ümmüşen Kaya Akca1, Yalçıner Erdoğan2, Pınar Gençpınar3, Şenay Haspolat3, Mustafa Akçakuş2

1Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Antalya, Türkiye2Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Yenidoğan Bilim Dalı, Antalya, Türkiye3Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, Antalya, Türkiye

Giriş: Gelişmiş ülkelerde 15-44 yaş arasındaki kadınlarda uyuşturu-cu madde kullanımının insidansı % 7,5 tir. Gebelik süresince madde kullanan kadınların bebeklerinde, %60-90 oranında neonatal çekil-me semptomları görülmektedir. Neonatal yoksunluk sendromu olarak adlandırılan bu tabloda klinik bulgular genellikle doğumdan sonraki ilk 48-72 saat içinde ortaya çıkmakta, irritabilite, sık emme isteği, huzursuzluk ve tremorlarla seyretmektedir.Bazı yenido-ğanlarda kol ve bacaklarda çekilmeye bağlı kanat çırpmayı andırır hareketler göze çarpar. Yenidoğandaki nöbetlerden farklı olarak istemdışı göz hareketleri ve bakışın sabitleşmesi olmaz. Bununla birlikte, yapılan çalışmalar neonatal çekilme sendromu olan bebek-lerin %2-11 inde nöbet, %30’unda da EEG de değişiklik olduğunu göstermektedir. Bu olgu, maternal eroin kullanımına bağlı neonatal yoksunluk sendromlu bebeklerde santral sinir sistemi etkilenimine bağlı nöbet olabileceğine dikkat çekmek amacıyla sunulmuştur.

Olgu: Yirmi yaşındaki eroin bağımlısı annenin ilk gebeliğinden 37 haftalık sezaryen ile 2440 gr ağırlığında doğan bebeğin doğumda resusitasyon ihtiyacı olmadı. 48. saatinde artmış emme isteği, yük-sek sesli ağlama, irritabilite ve tremor gelişmesi üzerine neonatal yoksunluk sendromu bulguları olarak değerlendirildi ve yenido-ğan yoğun bakım ünitemizde izleme alındı. Öyküsünden annenin tüm gebeliği boyunca eroin kullanım öyküsü olduğu ve prenatal herhangi bir takibinin yapılmadığı öğrenildi. Fizik muayenesin-de takipne (80/dk) ve burun kanadı solunumu, kaba tremorları ve irritabilitesi mevcuttu. Rutin kan incelemesinde anormallik sap-tanmadı. İdrarda gönderilen opiyat düzeyi 1630 ug/mL bulundu. Hasta sessiz sakin ortama alındı. Finnegan skorlamasına göre 12 puan alan ve takibinde myoklonik tarzda nöbet benzeri hareketle-ri ortaya çıkan hastanın yapılan EEG sinde, biyoelektrik aktivitede bifrontalden bağımsız epileptik aktivite ve disfonksiyon varlığı saptanarak rivotril (0,05 mg/kg/gün) başlandı. Nöbetlerin kont-rol altına alınamaması üzerine tedavisine luminaletten (4 mg/kg/gün) eklendi. Yoksunluk bulgularının çok şiddetli olduğu dönem-de morfin ile araya girildi. Çekilen beyin MR ında bilateral beyaz cevherde T2 hiperintensite dışında ek patoloji gözlenmedi. Teda-vinin 7. gününde morfin ihtiyacı ortadan kalktı. Genel durumu düzelmeye başlayan hastanın 15. gün rivotrili kesildi. Postnatal 20. Gününde bulgularının ortadan kalkması üzerine luminaletten te-davisine devam edilerek ayaktan takibe alındı.

Çıkarımlar: Son yıllarda maternal madde bağımlılığına ülkemizde daha sık rastlanması, neonatal yoksunluk sendromu olgularının da giderek artan sıklıkta karşımıza çıkacağı fikrini vermektedir. Bu nedenle erken postnatal dönemde irritabilite, huzursuzluk ve tremorlar gözlenen yenidoğanlarda neonatal yoksunluk sendro-mu tanısının da akla getirilmesi, annenin madde kullanımı açı-sından sorgulanması, takibinde santral sinir sistemi etkilenimine bağlı nöbet açısından dikkat edilmesi gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler: Neonatal çekilme sendromu

P-204

ARC Sendromu: Nadir görülen bir olgu sunumuZüleyha Aysu Say, Dilek Güller, Mehmet Cengiz, Ruba Şendur, Zühal Albayrak, Rümeysa Çiftli, Nelgin Gerenli, Erdal Sarı, Nihan Uygur KülcüZeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İstanbul, Türkiye

Giriş: Artrogripozis-renal disfonksiyon-kolestazis (ARC) sendromu nörojenik artrogripozis mültipleks konjenita, renal tübüler disfonk-siyon ve düşük gama glutamil transferaz aktivitesi ile birlikte neo-natal kolestaz ile karakterize bir multisistem hastalığıdır. Prevalansı bilinmemekle birlikte literatürde mevcut hasta sayısı 100’ün altın-dadır. Otozomal resesif geçişli olduğu düşünülmektedir. Vakaların birçoğu akraba evliliğinin yüksek olduğu bölgelerden bildirilmiştir.

Olgu: Aralarında akraba evliliği olmayan anne babanın ilk ço-cuğu olarak normal spontan vajinal yol ile 36 GH ile doğan kız hasta postnatal 6. gününde batın distansiyonu tanısı ile çocuk polikliniğine başvurdu. Hastanın prenatal takipli olduğu ve fetal ultrasonografi ile takip edildiği öğrenildi. Fizik muayenede, kayık kafa görünümü, mikrosefali, düşük kulak, bacaklarda artrogripo-zis, sendromik yüz görünümü mevcuttu. Cilt ve sklera ikterik, orta derecede batın distansiyonu var, diğer sistem muayeneleri normal saptandı. Laboratuar incelemesinde tam kan sayımı nor-mal, biyokimyasal tetkiklerinde direkt bilirubin hakimiyeti mev-cut, tiroid fonksiyon testleri, TORCH paneli, metabolik tarama, VDRL,amonyak, fibrinojen normal saptandı. Kraniyal USG de corpus callosum agenezisi saptandı. Hastanın artrogripozisi ol-ması kolestazı ve renal disfonksiyonu olması üzerine ARC tanısı kondu. Hastada dehidratasyonu ve beslenme intoleransı olması ve kan kültüründe ve idrar kültüründe üreme olan hastaya sepsis tanısı ile antibioterapi ve ıv mayi başlandı.Karaciğer biyopsisinde KC parankiminde kordon düzeninde bozulma, KC hücrelerin-de nekroz ve kolestaz bulguları saptandı. Hastaneye yatışının 3. ayında ağır dehidratasyon ve sepsis nedeni ile hasta ex oldu.

Tartışma: ARC sendromu çok nadir görülen ve genellikle yaşam süresi kısa olan bir hastalıktır. Hastalar ağır dehidratasyon ve sepsis nedeni ile kaybedilmektedir. Bizim olgumuzda aralarında


S127

akraba evliliği olmayan sağlıklı anne babanın ilk çocuğu olma-sına rağmen hastalık saptanmıştır. Olgunun yurtdışına genetik tarama açısından tahlilleri gönderildi, sonuç beklenmektedir. Bu olgumuz nadir görülen bir hastalık olduğundan sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: ARC sendromu, kolestaz, artrogripozis

P-205

Neu-Laxova sendromuGonca Hancıoğlu, Canan AygünOndokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Samsun, Türkiye

Neu-Laxova Sendromu nadir görülen, otozomal resesif geçiş-li, intra uterin büyüme geriliği (İUGR), mikrosefali, yaygın cilt ödemi,iktiyozis, eklem deformitesi, atipik yüz görünümü ile karak-terize bir hastalıktır. Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi’ne iktiyozis nedeniyle kabul edilen; 24 yaşındaki annenin 2. gebeliğinden 39 haftalık doğan, 1410 gr ağırlığında (<3p), 36 cm (<3p) boyunda, baş çevresi 26 cm (<3p) olan kız bebekte elde gode bırakmayan ödem nedeniyle Neu- Laxova sendromu düşünüldü. Hastanın fizik mu-ayenesinde; ciddi gelişme geriliği, mikrosefali, yassı alın, mikrog-natti, ciltte yaygın ödem,kısa boyun, hipertelorizm, geriye dönmüş gözkapağı, hipoplastik ve deforme kulaklar, basık burun, kalın dışa dönük dudak, eklem kontraktürü,pufuduk elleri mevcuttu. Nadir görülen bu sendrom (şimdiye kadar 72 vaka bildirilmiş), iktiyozi-sin ayırıcı tanısında akılda tutulması açısından sunuldu.

Anahtar Kelimeler: IUGR, iktiozis, elde ödem

P-206

Prematüre bebeklerde hemodinamik açıdan önemli patent duktus arteriozusun tedavisinde intravenöz Parasetamol kullanımıKadir Şerafettin Tekgündüz1, İbrahim Caner1, Naci Ceviz2, Yaşar Demirelli1, Haşim Olgun2, Canan Yolcu2

1Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Yenidoğan Hastalıkları Bilim Dalı, Erzurum, Türkiye2Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Erzurum, Türkiye

Amaç: Prematüre bebeklerde hemodinamik açıdan önemli pa-tent duktus arteriozusun (haöPDA) tedavisinde oral ibuprofen

(OİBU) yaygın olarak kullanılmaktadır. Ancak OİBU kullanımı-nın kontrendike olduğu (trombositopeni, nekrotizan enterokolit (NEK), şüpheli NEK, renal yetmezlik) durumlarda haöPDA teda-visi prematüre beklerde ciddi bir sorun olmaktadır. Bu hastalar için literatürde intravenöz parasetamol (İVPa) veya oral parase-tamol kullanımına dair yayınlar mevcuttur. Bu yazıda biz OİBU kullanımı kontrendike olan haöPDA tanılı 13 hastada İVPa kulla-nımına dair deneyimimizi sunmaktayız.

Gereç ve Yöntemler: Yenidoğan Yoğun Bakım Kliniği’nde ha-öPDA tanısı alan 1500 gr ve 32 gestasyon haftası altındaki be-beklerden OİBU tedavisi yan etki nedeniyle yarıda kesilen veya kontrendike olduğu için verilemeyen, bu nedenle intravenöz parasetamol tedavisi uygulanan toplam 13 preterm bebeğin ka-yıtları retrospektif olarak incelendi. Başlangıç olarak 1 hastaya 15 mg kg/doz günde 4 doz İV verildi, kalan 12 hastaya 10 mg/kg/doz günde 3 doz İV verildi. Günlük ekokardiyografik inceleme yapıldı, duktus arteriozus kapanmadıysa 5 güne kadar tedaviye devam edildi.Patent duktus arterizus kapanan hastalara 2 gün sonrasında kontrol ekokardiyografik inceleme yapıldı.

Bulgular: Çalışmaya toplam 13 prematüre bebek dahil edildi. Gestasyonel yaş ortanca 29 (24-31) hafta, doğum kiloları ortanca 950 (470-1390) gr idi. Onbir hastada şüpheli NEK, iki hastada ke-sin NEK nedeniyle ibuprofen kullanılamadı. Hastalara postnatal ortanca 2. (1-3) günde ekokardiyografi ile PDA tanısı koyuldu. Başlangıçta 13 hastanın 6’sına (%54) OİBU tedavisi verilebildi (tek kür:5 hasta, iki kür: 1 hasta), ancak yanıt alınamadı, sonrasın-da bu hastalara da ibuprofen verilmesi kontrendike olduğu için İVPa başlandı. Onüç hastanın ikisine NEK, onbirine ise şüpheli NEK nedeniyle ibuprofen verilemedi.Tüm hastalara İVPa ortan-ca 3. (2-9) günde başlandı.İntravenöz parasetamol kullandığımız ilk hastada; ilaç 15 mg/kg/doz 6 saatte bir verildi, ancak 4 doz sonunda bakılan transaminaz seviyelerinde tedavi öncesine göre yükselme olması nedeniyle ilaç kesildi ((AST 43 U/L-260 U/L, ALT 11 U/L-180 U/L). Diğer 12 hastaya İVPa 10 mg/kg/doz 8 saatte bir verildi. Tüm hastalara ortanca 2 (1-5) gün tedavi verildi. Bu has-talarda herhangi bir hepatotoksisite görülmedi. Bu hastalardan 10’unda (%76,9) PDA İVPa tedavisinin ortanca 2. (1-4) günün-de kapandı. Düşük doz (10 mg/kg/gün 3 dozda) verilen 12 hasta değerlendirildiğinde duktus kapanma oranı 10/12 (%83,3) ola-rak bulundu. Patent duktus areriozusu İVPa sonucunda kapanan 10 hastaya 2 gün sonrasında yapılan ekokardiyografik inceleme sonucunda 2 (%20) hastada duktus arteriozusta yeniden açılma olduğu görüldü.

Çıkarımlar: Sonuç olarak, ibuprofen kullanımının kontrendike olduğu hastalarda parasetamol kullanımı PDA kapatma tedavi-sinde bir seçenek olabilir. Ancak kullanım dozunun gözden ge-çirilmesi ve etkili en düşük dozun kullanılması gerekmektedir. Bizim hastalarımızda kullandığımız doz etkili görünmektedir.Ancak daha geniş çalışmalara ihtiyaç olduğu da aşikardır.

Anahtar Kelimeler: Prematüre, parasetamol, intravenöz, patent duktus arteriozus


S128

P-207

Yenidoğan bebeklerde çok ilaç dirençli gram negatif bakteri enfeksiyonlarının tedavisinde Colistin kullanımıİbrahim Caner, Kadir Şerafettin Tekgündüz, Mustafa Kara, Yaşar DemirelliAtatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Yenidoğan Hastalıkları Bilim Dalı, Erzurum, Türkiye

Amaç: Çok ilaç dirençli (ÇİD) gram negatif bakteri (GNB) enfek-siyonlarına bağlı nazokomiyal salgınlar yenidoğan yoğun bakım ünitelerinde (YYBÜ) önemli bir sorundur. Son yıllarda, aslında eski bir preparat olan colistin ÇİD gram negatif bakteri enfeksi-yonlarının tedavisinde kullanılmaya başlanmıştır. Yenidoğan ve prematüre bebeklerde colistin kullanımına dair veri azdır. Bura-da, kliniğimizde ÇİD gram negatif bakteri enfeksiyonları nede-niyle colistin kullandığımız 10 hastayı sunmak istedik. Gereç ve Yöntemler: Yenidoğan Yoğun Bakım Kliniğinde yatan ve ÇİD GNB enfeksiyonu nedeniyle colistin tedavisi verilen hastala-rın verileri retrospektif olarak incelendi. En az 72 saat tedavi alan hastalar çalışmaya dahil edildi. Hastaların tanıları,demografik özellikleri, dirençli mikroorganizma izolasyonunun yapıldığı yer, colistin başlama yaşı ve tedavi süresi kaydedildi. Tüm hastalara intravenöz colistin 5 mg/kg/gün 3 dozda başlandı. İntraventrikü-ler olarak ise colistin 10 mg/gün tek dozda uygulandı. Hastaların colistin başlandıktan sonra izlemlerinde bakılan böbrek fonk-siyon testleri ve serum elektrolit düzeyleri kaydedildi. Colistin tedavisi başlandıktan 3-5 gün sonra alınan kültürde (kan, beyin omurilik sıvısı, trakeal aspirat) üreme olup olmamasına göre te-davi başarısı değerlendirildi.

Bulgular: Çalışmaya toplam 10 hasta dahil edildi. Bunlardan 1’i (%10) term, 9’u (%90) prematüre idi. Gestasyon yaşı ortanca 32 (27-40) hafta, doğum kilosu ortanca 1547 (810-3200) gr idi. Bunlardan 6’sı (%60) konjenital anomaliler ve nekrotizan ente-rokolit nedeniyle majör cerrahi girişim uygulanan hastalardı. Kalan 4 hastadan biri (%10) miadında doğan triküspit atrezisi tanılı hasta idi. Diğer üç hasta gestasyon yaşı 32 hafta ve do-ğum ağırlığı 1500 g altında olan hastalar idi. Takiplerinde sep-sis tanısı koyulan hastaların kültürlerinde (kan, beyin omurilik sıvısı, trakeal aspirat, abse ) ÇİD GNB izole edildi. Bu esnada hastaların tümü meropenem ve vankomisin başta olmak üze-re çeşitli antibiyotikler alıyordu. Tüm hastalara tedavilerine ek olarak postnatal ortanca 55. (10-142) günde intravenöz colistin 5 mg/kg/gün 3 dozda başlandı. Tedaviden sonra ortanca 4.5. (3-5) günde kontrol kültürleri alındı. Yalnızca hidrosefalisi ve eksternal ventriküler drenajı bulunan bir (%10) hastada beyin omurilik sıvısı (BOS) kültüründe ÇİD GNB enfeksiyonun de-

vam ettiği görüldü. Bu hastanın beyin magnetik rezonans gö-rüntülemesinde intrakraniyal abse saptandı. Bu hastaya intra-venöz colistin tedavisine ek olarak intraventriküler colistin 10 mg/gün tek dozda başlandı. İntraventriküler colistin tedavisi-nin 3. gününde alınan BOS kültüründe üreme olmadı. Hasta-ların takibinde serum kreatin seviyelerinde yükselme saptan-madı. Serum elektrolitlerinden yalnızca serum magnezyum seviyesinin tedavi boyunca düştüğü (ortanca 0.95 [0.5-1.2]) görüldü. Diğer serum elektrolitleri normal sınırlarda idi. Tüm hastalara intravenöz colistin tedavisi ortanca 15 (4-26) gün ve-rildi. İntraventriküler colistin 21 gün verildi. Takipte altı (%60) hasta kaybedildi. Kalan dört (%40) hasta postnatal ortanca 94. (41-120) günde tabur edildi.

Çıkarımlar: Sonuç olarak ÇİD GNB enfeksiyonlarının tedavisin-de colistin kullanılabilir bir preparattır. Ancak yenidoğan ve pre-matüre bebeklerde güvenilirliğine ilişkin veri yoktur. Bu yüzden tedavi boyunca özellikle böbrek fonksiyonlarının, serum elektro-litlerinin yakından takip edilmesi gereklidir.Bizim bir hastamız-da da görüldüğü gibi beyin omurilik sıvısına geçişinin az olması nedeniyle seçilmiş vakalarda intraventriküler veya intratekal te-davi gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler: Colistin, sepsis, yenidoğan, prematüre

P-208

Yenidoğan yoğun bakım ünitesinde nozokomiyal kan akımı enfeksiyonu etkenlerinin ve antibiyotik duyarlılıklarının üç yıllık sonuçlarının değerlendirilmesiŞit Uçar1, Mustafa Varma1, Mehmet Fırat2, İbrahim Halil Baysal1

1OSM Ortadoğu Hastanesi, Pediatri Bilim Dalı, Şanlıurfa, Türkiye2OSM Ortadoğu Hastanesi, Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı, Şanlıurfa, Türkiye

Amaç: Sepsis yenidoğan bebeklerde önemli bir morbidite ve mortalite nedenidir. Yenidoğan yoğun bakım ünitesinde üreyen etken mikroorganizmaların ve antibiyotik duyarlılıklarının bi-linmesi nozokomiyal enfeksiyonlarda uygun ampirik antibiyotik seçiminde yol göstericidir. Bu çalışmada yenidoğan yoğun bakım ünitesindeki üç yıllık nozokomiyal kan akımı enfeksiyonu oranını, nozokomiyal enfeksiyon risk faktörlerini, üreyen mikroorganizma türlerini ve antibiyotik dirençlerini değerlendirmek amaçlandı.

Gereç ve Yöntemler: Kırk beş üçüncü düzey yatağı olan OSM Or-tadoğu Hastanesi’nde, Kasım 2010 ile Kasım 2013 tarihleri ara-


S129

sında, neonatal kanıtlanmış sepsis tanısı ile takip edilen yenido-ğanlar retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların demografik özellikleri ile klinik ve laboratuvar bulguları kaydedildi. Hastane-de yatış süresi, invaziv girişimler ve mortalite oranları tespit edil-di. Kan kültüründe üreyen mikroorganizmaların tanı ve gestas-yon haftasına göre dağılımları değerlendirildi. İzole edilen etken patojen türleri ve antibiyotik duyarlılık oranları kaydedildi. İsta-tistiksel analizlerde MedCalc istatistik yazılım kullanıldı. P<0,05 istatiksel olarak anlamlı kabul edildi.

Bulgular: Çalışma periyodunda, 217 olguda 238 kan kültürü pozitif nozokomiyal enfeksiyon atağı değerlendirildi. Orta-lama doğum ağırlığı 2184±969gram, ortalama doğum haftası 32,4±2,7 hafta bulundu. Nozokomiyal enfeksiyon hızı 8,3/1000 yatış günü olarak bulundu. Yatış tanıları incelendiğinde en sık prematürite (%59,4, n=129) ve konjenital anomali (%28,1, n=61) olduğu görüldü. Ortanca yatış günü 39 (9-148) gün bulundu. Kan kültürü pozitif bulunduğu dönemde mekanik ventilatör desteği %79,3 ve santral venöz kateterizasyon %58.5 oranında bulundu. Kan akımı enfeksiyonlarını %56,3’ünü gram negatif bakteriler, %40.8’ini gram pozitif bakteriler ve %2,9’unu kan-dida türleri oluşturdu. Gram negatif patojenler K.pneumonia (n=51), E. coli (n=35), Acinetobacter (n=24), Pseudomonas (n=12), Serratia (n=8) ve enterobakter (n=4); gram pozitif pa-tojenler, koagülaz negatif stafilokok (n=64), S. aureus (n=17), Enterokok (n=9), grup B streptekok (n=4) ve S. viridans (n=3) tespit edildi. Mantar üremelerinin tamamı kandida türleri idi. Doğum ağırlığı 1500 gr altında olan bebeklerde nozokomi-yal enfeksiyon oranının yüksek olduğu tespit edildi (p=0,013). Gram negatif sepsis gelişimi oranı prematürelerde, gram po-zitif sepsis gelişimi meningomyelosel-hidrosefali operasyonu uygulanan hastalarda daha yüksek saptandı (p=0,027/p=0,031). Kan akımı enfeksiyonu 1000-1500 gr arası bebeklerde anlamlı olarak yüksekti (p=0,028). Katater takılan hastalarda gram po-zitif sepsis daha fazlaydı ancak istatiksel anlamlı bulunmadı (p=0,14). Nozokomiyal kan akımı enfeksiyonu nedeniyle kay-bedilen hastaların mortalite hızı %13,9 olup, çoğunluğunu prematüre bebekler (%19,6), konjenital anomalisi olan bebek-ler ve asfiktik bebekler (%42,8) oluşturmaktaydı. Ölen yenido-ğanlarda sepsis nedeni olarak gram negatif bakteriler anlamlı olarak daha yüksek tespit edildi (p=0,002). Gram negatif etken patojenlerde duyarlılık sefotaksim %16, amikasin %68, karba-penem %74; gram pozitif bakterilerde duyarlılık ampisilin %5, metisilin %36, glikopeptid %89 oranında bulundu.

Çıkarımlar: Nozokomiyal kan akımı enfeksiyonlar düşük doğum ağırlıklı ve konjenital anomalili bebeklerde daha sık görülmekte-dir. Yenidoğan yoğun bakımındaki teknolojik ilerlemeler sonucu bebeklerin yaşama oranının artması ve buna paralel olarak yatış sürelerinin uzaması nozokomiyal enfeksiyon oranının artma-sında önemli rol oynamaktadır. Nozokomiyal enfeksiyonlarda erken tanı ile, ünitenin kendi bakteriyel spektrumunu ve antibi-yotik direnç profiline uygun tedavi ile komplikasyonların önüne geçilmesi ve mortalite oranının düşürülmesi olasıdır.

Anahtar Kelimeler: Antibiyotik direnci, kan akımı enfeksiyonu, nozokomiyal sepsis, yenidoğan

P-209

Erken neonatal böbrek yetmezliği gelişen Prune-Belly sendromu olgusuMustafa Varma, Şit Uçar, Salih Güneş, Şerif Habiboğlu, Ömer Varol, Nizamettin ŞirinOSM Ortadoğu Hastanesi, Pediatri Bilim Dalı, Şanlıurfa, Türkiye

Giriş: Prune-Belly sendromu karın kaslarında zayıflık, bilateral inmemiş testis ve değişik derecelerde üriner sistem anomalile-ri triadı ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Eagle-Barret sendromu veya triad sendromu olarak da bilinen bu sendroma böbreklerde gelişim bozukluğu ve böbrek anomalileri de eşlik ede-bilir. Bu yüzden bu hasta grubunda böbrek fonksiyonları yakından izlenmelidir. Üreterlerin anatomik görünümü genellikle anormal-dir. Prognozu genellikle kötüdür ve sıklıkla prognozun belirleyicisi böbrek fonksiyonları durumudur. Bu sunuda renal anomalinin eş-lik ettiği Prune-Belly Sendromu olgusu, nadir görülmesi ve erken neonatal böbrek yetmezliğine neden olması nedeniyle sunuldu.Olgu: Yirmi bir yaşındaki annenin ilk gebeliğinden, ikiz eşi ola-rak, hastanede, miadında, sezeryan ile, 31 haftalık, 1700 gr ola-rak doğan hasta, solunum sıkıntısı nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırıldı. İkiz eşi 1600 gr doğdu ve şifa ile ta-burcu edildi. Fizik muayenesinde, dismorfik yüz görünümü olan ve karın ön duvar kasları palpe edilemeyen hastada batında dis-tansiyon vardı. Solunum yetmezliği bulguları olan ve barsakları palpasyonda hissedilen hastanın diğer muayene bulgularında kardiyak üfürüm ve bilateral inmemiş testis tespit edildi. Has-taya respiratuar distres sendromu nedeniyle endotrakeal sür-faktan uygulandı ve iki gün invaziv mekanik ventilasyon sonrası ekstübe edilerek nazal CPAP’ta takibe başlandı. Prenatal renal anomali öyküsü nedeniyle çekilen abdominal ultrasonografide, her iki böbrek solda birleşmiş görünümde, bilateral üreterlerde distalde dilate görünüm, mesane duvarında diffüz kalınlaşma ve batın içerisinde serbest sıvı izlenirken batın ön duvar kasları izle-nemedi. Batın manyetik rezonans görüntülemede, üreterler dis-talde tortiyoze ve dilate görünümde ve böbreklerde solda çapraz füzyon anomalisi izlendi. Doğum sonrası bakılan böbrek fonk-siyonları normal olan hastanın üçüncü gününde kreatinin de-ğeri 2.54mg/dL’ye yükseldi. Oligürisi olan hastanın ödemleri ve hiponatremisi gelişti. Ekokardiyografide izlenen patent duktus arteriyozus nedeniyle ibuprofen verildi. İdrar kültüründe üreme olmadı. İzlemde solunum yetmezliği nedeniyle tekrar entübe mekanik ventilasyona başlandı ve böbrek fonksiyonlarında bo-zulma artarak devam etti. Akut renal yetmezlik bulguları ilerle-yen (üre:75 mg/dL, kreatinin 3.69 mg/dL), anüriyle birlikte tüm vücutta yaygın ödem gelişen hastaya pediatrik nefroloji önerisiy-le yedi günlükken periton diyalizi açıldı. Periton diyalizinde iz-lemi sırasında renal yetmezlik bulgularında gerileme olan ancak istenilen düzelme sağlanamayan hasta, nozokomiyal kan akımı enfeksiyonu nedeniyle oniki günlükken kaybedildi.


S130

Çıkarımlar: Bu olgu, nadir görülen bir kompleks patoloji olan Prune-Belly sendromunda erken dönemde diyaliz gerektiren böbrek yetmezliği gelişebileceğini ve renal fonksiyonların prog-nozu belirleyici olduğunu vurgulamak amacıyla sunuldu.

Anahtar Kelimeler: Böbrek yetmezliği, Prune-Belly sendromu, yenidoğan

P-210

Tekrarlayan kan değişimi uygulanan direk bilirubin hakimiyetinde Rh izoimmunizasyon olgusuMine Özdil1, Pınar Özge Avar Aydın2, Hakan Yazan2, Turkay Rzayev2, Mehmet Vural1, Yıldız Perk1

1İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Yenidoğan Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye2İstanbul Üniversitesi CerrahpaşaTıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Sarılık ilk iki haftada acile yeniden başvuruların ve yatış-ların en sık nedenidir. Tedavi edilmeyen sarılık akut bilirubin ensefalopatisi ve kronik bilirubin ensefalopatisine (kernikterus) neden olabilir. Tanı ve tedavideki gelişmelere rağmen sarılık ha-len ciddi bir problem olarak karşımıza çıkmaktadır.

Olgu: Aralarında akraba evliliği olmayan gebelik diyabeti ve pla-senta previa tanılı 35 yaş anne ve sağlıklı babanın beşinci ge-belik dördüncü canlı doğumu olarak fetal distres nedeniyle acil sezaryen ile 37. gebelik haftasında 2465 g ağırlığında doğur-tuldu. APGAR skoru 4/7 idi. Fizik bakısında hipoton, cilt soluk, cilt ve skleralar ikterik idi. Kardiyovasküler muayenesinde 2/6 derecede sistolik ejeksiyon üfürümü duyuldu. Karın muayene-sinde karaciğer 6 cm, dalak 5 cm ele gelmekte idi ve asiti vardı. Yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırılan hastanın venöz kan gazında ph 7.23, pCO2 33,5 mmHg, cHCO3 13,9 mmol/L, baz açığı -10 mmol/L, laktat 11,8 mmol/L bulundu. Tam kan sayı-mında lökosit: 136,100/mm3, Hb: 5,4 g/dL, Hct: %16, MCV: 154 fL, MCHC: 32,6 g/dL, trombosit: 93.000/mm3, biyokimyasında total bilirubin: 15,6 mg/dL, direk bilirubin: 11,5 mg/dL, albumin: 3,4 g/dL, AST: 248 IU/L, ALT: 34 IU/L, ALP: 214 IU/L, GGT: 150 IU/L idi. Periferik kan yaymasında normoblastlar, polikromazi ve parçalanmış eritrositler görüldü. Anne kan grubu B Rh (-) idi, bir ay öncesinde indirek coombs testi negatif saptanmış, anti-D im-munoglobulin yapılmamıştı. Bebek kan grubu B Rh (+), direk co-ombs testi pozitif bulundu, alt grup uyuşmazlığı yoktu. Hastaya yoğun fototerapi başlandı ve intravenöz immunglobulin (İVİG) verildi. İzlemin ikinci saatinde opistotonus benzeri hareketler ve yaylaşma gözlendiğinden fenobarbital yüklendi. Hastaya doğu-mun dördüncü saatinde çift hacimli kan değişimi başlandı. Karın USG’de karaciğer ve dalak büyüklüğü, batında serbest sıvı görül-dü. İntrahepatik ve ekstrahepatik safra yollarında dilatasyon yok-

tu. EKO’da perikardiyal efüzyon görülmedi. Hastanın iki yaşın-daki kardeşine Rh uygunsuzluğu nedeniyle iki kez kan değişimi yapıldığı öğrenildi. Kan değişimi yapılmasına ve yoğun fototera-piye rağmen hiperbilirubinemisi (total bilirübin: 25 mg/dL) de-vam eden hastaya toplam beş kez kan değişimi yapıldı. Ardından direk hakimiyetindeki hiperbilirubinemisi geriledi. Taburculukta fizik bakısında 4 cm karaciğer, 3 cm dalağı ele gelen, nörolojik muayenesi normal olan ve oral beslenen olgu 14. günde taburcu edildi. Total bilirubin: 3 mg/dL, Hct: %42, ferritin: 5789 ng/mL, retikülosit oranı %2 bulundu. İşitme testleri normaldi. G6PD dü-zeyi normal, TORCH ve Parvovirüs serolojisi negatif idi. Olgu büyüme-gelişme ve nörolojik gelişim takibindedir.

Tartışma: Prenatal tanı ve tedavideki gelişmeler ve postnatal daha etkili tedavi yöntemleri ile kan değişimi günümüzde daha az ya-pılmakta ancak hem gelişmiş hem de gelişmekte olan ülkelerde kernikterus hala ciddi bir problem olarak karşımıza çıkmakta-dır. Erken ve etkili tedavi ile kernikterus sekelini önlemek veya azaltmak mümkündür. Yoğun hemolize ikincil safra tıkaçlarının, anemi ve kalp yetmezliğinin neden olduğu foksiyonel/anatomik karaciğer hasarının direk hiperbilirübinemiye yol açtığı düşünül-mektedir. Kan değişimi gerektiren şiddetli eritroblastozis fetalis olgularında direk hakimiyetinde hiperbilirübinemi ile karşılaşı-labileceği akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Rh izoimmunizasyon, direk hakimiyetinde hiperbilirubinemi, kan değişimi

P-211

Prematüre bebeklerin patent duktus arteriyozus tedavisinde intravenöz ibuprofen ve intravenöz parasetamol etkinliğinin karşılaştırılmasıŞit Uçar, Mustafa Varma, İbrahim Halil Baysal, Tahsin Ertaş, Mustafa İlker EthemoğluOSM Ortadoğu Hastanesi, Pediatri Bilim Dalı, Şanlıurfa, Türkiye

Amaç: Patent duktus arteriozus (PDA) çok düşük doğum ağırlık-lı bebeklerde yaygın bir sorundur ve bu grup hastalarda önemli bir morbidite nedenidir. Klasik tedavi seçenekleri indometasin, ibuprofen, parasetamol ilaçlarından oluşmaktadır ve bu tedavile-re yanıt vermezse cerrahi ligasyon gereklidir. Patent duktus arte-riyozus tedavisinde oral ibuprofen ve oral parasetamolün tek tek ve karşılaştırmalı kullanımlarıyla ilgili etkinlikleri gösterilmiştir. İntravenöz ibuprofenin ve intravenöz parasetamolün PDA’da kullanımını karşılaştıran çalışmalar kısıtlıdır. Bu çalışmada sep-sis, nekrotizan enterekolit (NEK) gibi beslenme intoleransı olan veya beslenmenin kontrendike olduğu preterm bebeklerdeki


S131

PDA tedavisinde intravenöz ibuprofen ve intravenöz paraseta-mol kullanımının etkinlik ve güvenilirliğinin karşılaştırılması amaçlandı.

Gereç ve Yöntemler: OSM Ortadoğu Hastanesi yenidoğan yo-ğun bakım ünitesinde prospektif, randomize kontollü olarak yapılan çalışmaya pediatrik kardiyoloji tarafından PDA tanısı konulan ve tedavi önerilen doğum ağırlığı <= 1500 gram ve >500 gram; gestasyonel yaşı <=32 hafta ve >24hafta pretmatüre bebekler dahil edildi. Çalışmaya dahil edilen bebeklerde oral tedavinin uygulanmasına engel teşkil edecek beslenme intole-ransı ve/veya enteral yoldan beslenmenin kontrendike olduğu durumların olması şartı arandı. Ağır kalp hastalığı, trombosi-topeni, böbrek yetmezliği, ağır sepsis, evre 3 nekrotizan ente-rekolit ve intrakventriküler kanama (İVK) olan hastalar çalışma dışı tutuldu. Bir gruptaki hastalara intravenöz ibuprofen (ilk gün 10 mg/kg/doz, sonraki günlerde 5 mg/kg/doz, günde tek dozda, 72 saat süreyle) verildi. Diğer gruptaki hastalara intra-venöz parasetamol (15 mg/kg/doz, altı saatte bir, 72 aat süreyle) verildi. Her iki gruptaki hastalarda da ekokardiyografide PDA kapanmayan olgularda tedavi süresi beş güne uzatıldı. Gruplar tedaviye cevap, ikinci kür ihtiyacı, ilaç yan etkileri ve ligasyon oranları açısından karşılaştırıldı.

Bulgular: Çalışmaya 24 preterm bebek (intravenöz ibuprofen grubu n=12, intravenöz parasetamol grubu n=12) alındı. Orta-lama doğum ağırlığı ibuprofen grubunda 1056,2±224 gram ve parasetamol grubunda 984,3±231 gram bulundu. Ortalama do-ğum haftası ibuprofen grubunda 28,4±1,3 hafta ve parasetamol grubunda 28,2±1,4 hafta olarak bulundu. İki grup arasında de-mografik bulgular ve PDA çapı açısından fark bulunmadı. Her iki grupta da oral tedaviye engel teşkil eden beslenme intoleransı ve beslenme kontrendikasyon nedenleri arasında farklılık tes-pit edilmedi. Uygulanan tedavi kürü sonrasında PDA kapanma oranları intravenöz ibuprofen grubunda %83,3, intravenöz pa-rasetamol grubunda %75 olarak tespit edildi. İbuprofen grubun-da kapanmayan PDA hastaları için ikinci kür intravenöz tedavi uygulandı ve bu hastalardan bir tanesinde PDA kapanırken di-ğerine cerrahi ligasyon uygulandı (%8,3). Parasetamol grubunda ise yanıt alınamayan üç hastaya ikinci kür intravenöz tedavi uy-gulandı ve bu hastaların üçünde de PDA ikinci kür ile kapandı. Erken ilaç yan etkileri (böbrek yetmezliği, NEK, İVH, gastroin-testinal kanama) ile uzun dönem morbiditeler (BPD, PVL, NEC, ROP, sepsis) ve mortalite açısından iki grup arasında istatistiksel anlamlı farklılık bulunmadı.

Çıkarımlar: Beslenmenin kontrendike olduğu veya beslenme in-toleransının olduğu çok düşük doğum ağırlıklı bebeklerde int-ravenöz ibuprofen ve intravenöz parasetamol tedavisi etkili bu-lunmuştur. İki tedavi arasında etkinlik ve güvenilirlik açısından anlamlı fark bulunamamıştır. Ancak bu konuda daha fazla hasta grubuyla yapılacak prospektif randomize kontrollü çalışmalara ihtiyaç vardır.

Anahtar Kelimeler: İntravenöz ibuprofen, intravenöz paraseta-mol, patent duktus arteriozus, prematürite

P-212

Cantrell Pentalojisi ile ilişkili Ektopia Kordis: Bir yenidoğan olgusuGözde Yücel, Mine Özdil Balcı, Mehmet Vural, Yıldız Perkİstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Yenidoğan Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Ektopia kordis kalbin kısmi olarak veya tamamen toraks boşluğu dışında yerleşmesidir. Her bir milyon canlı doğumda 5,5–7,9 oranında rastlanılmaktadır. Beş tiptir: Servikal, serviko-torasik, torasik, torako-abdominal ve abdominal. En sık görülen-ler torakal ve torako-abdominal olanlardır. Ektopia kordis %100 oranında ventriküler septal defekt, %53 oranında atriyal septal defekt ile birliktedir. Nadir bir anomali olan ektopia kordis ha-yatın ilk günlerinde enfeksiyon, kalp yetmezliği veya hipoksemi sonucu ölümle sonuçlanabilen bir durumdur ve sıklıkla Cantrell Pentalojisi’nin bir bileşeni olarak görülür. Cantrell pentalojisi; orta hattaki umbilikus üzeri torako-abdominal duvar defekti (omfalosel, diyastazis rekti), alt sternum, diyafragmatik perikard, ön diyafram defektleri ve kalp anomalisi gibi beş doğuştan mal-formasyonun birlikteliğinden oluşmaktadır. Çok seyrek görülen bu dikkat çekici olguyu sunarak, Cantrell pentalojisini hatırlat-mak istedik.

Olgu: Yirmi dört yaşındaki sağlıklı annenin 2. gebeliğinden 2. yaşayanı olarak 39. gebelik haftasında sezaryen ile 3110 gram ağırlığında doğan erkek hastanın prenatal dönemde başka bir merkezde yapılan fetal ekokardiyografisinde fetal kardiyomegali, kalp dekstropozisyonu, tek ventrikül, VSD, ektopia kordis ve ster-nal yarık tanıları mevcuttu. Anne baba arasında akrabalık yok-tu. Gebelikte teratojen ajan maruziyeti veya enfeksiyon öyküsü yoktu. 1. ve 5. dakika Apgar skoru 7/8 olan; kalbin toraks dışında ritmik attığı gözlenen, supraumblikal abdominal duvar defek-ti ve omfaloseli olan hasta yenidoğan yoğun bakım ünitemize yatırıldı. Fizik muayenesinde sternumun alt ucundaki defekt ile beraber apikal kısım hariç üzeri ince pigmente bir deri ile örtülü halde olan kalbin tamamı toraks dışındaydı ve çıplak gözle gö-rülebiliyordu. Supraumblikal alanda 5x5 santimetre boyutunda defekti ve defekt içerisinde omfaloseli olan hastada ek anomali görülmedi. Ekokardiyografik incelemede sağ ventrikül hipop-lazisi, triküspit atrezisi, subvalvüler-valvüler önemli pulmoner stenoz, büyük arterlerin transpozisyonu, sekundum ASD, inlet tip VSD ve kalbin ana boşluğu kaynaklı apikal divertikül saptan-dı. Apikal divertikül supraumblikal defektten dışarı cilde doğru uzanmaktaydı. Taşipnesi olup küvöz içi oksijen verilerek izlenen, hemodinamik durumu stabil olan hastaya geniş spektrumlu an-tibiyotik tedavisi ve total parenteral nutrisyon başlandı. Opere edilmek üzere başka bir kalp damar cerrahisi merkezine sevke-dilen hastaya yüksek mortalite riski nedeniyle erken dönemde cerrahi girişim yapılmadı ve 1 aylık olduğunda genel durumu


S132

iyi, hemodinamisi stabil olarak taburcu edildi. 5 aylık olduğunda hastaya Glenn şant ameliyatı, divertikül rezeksiyonu, diyafrag-matik herni ve batın ön duvarı defekti tamiri yapıldığı ve kalbin toraks içine yerleştirildiği öğrenildi. Şu an 15 aylık olan hastanın kardiyolojik patolojileri açısından takibi devam etmektedir.

Çıkarımlar: Orta hat gelişimsel bozukluklarının nadir bir birlikte-liği olan Cantrell pentalojisi 1: 65000-1:200000 sıklığında olmak-la beraber erkek bebeklerde daha sık görülür. Dikkatli prenatal ultrasonografi ile Cantrell pentalojisi gebelikte ilk trimesterde tanı alabilir. Özellikle ektopia kordis ve büyük omfalosel prenatal tanıyı kolaylaştıran bulgulardır fakat lezyonun küçük olması ta-nının ikinci trimestere kaymasına neden olabilir. Mortalite riski yüksek bu malformasyonun erken tanısı gebeliğin devamı veya sonlandırılması konusunda aileyi yönlendirebilecektir.

Anahtar Kelimeler: Cantrell pentalojisi, ektopia kordis, yenidoğan

P-213

Metilen mavisi ile tedavi edilen gram pozitif kok septisemisine bağlı methemoglobinemi olgusuÖvgü Kul, Ebru Suman Gök, Mine Özdil Balcı, Ersin Ulu, Mehmet Vural, Yıldız Perkİstanbul Üniversitesi,Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Yenidoğan Bilim Dalı, İstanbul, TürkiyeGiriş: Methemoglobin, hemoglobin içindeki oksijen transpor-tunu sağlayan ferröz (+2) demir molekülünün ferrik (+3) demi-re oksidasyonu ile oluşur. Sağlıklı insanlarda da bu oksidasyon gerçekleşmektedir, fakat eritrosit içindeki NADH-sitokrom b5 redüktaz ve NADH-MetHb redüktaz enzimleriyle methemoglo-bin total hemoglobin seviyesinin %1’i ve altında tutulmaktadır. %15 üzerindeki methemoglobin değerlerinde belirgin siyanoz, %55’in üzerinde letarji, stupor ve senkop gelişirken %70’in üze-rindeki değerler yaşamla bağdaşmamaktadır. Enzim yolakların-da konjenital eksikliklerin yanında lokal anestezik ilaçların kulla-nımı, kimyasallar, gastrointestinal infeksiyonlar ve sepsise bağlı kanda dolaşan oksidan ajanların artışı gibi edinilmiş faktörler de methemoglobinemiye yol açabilmektedir.

Olgu: Otuz sekiz yaşında gestasyonel diyabet, oligohidramnios ve ağır preeklampsi öyküsü olan annenin 2. gebelik 2. canlı yaşayanı olarak 30+5 gebelik haftasında sezaryen ile 1070 gram ağırlığında doğan erkek hastanın anne babası arasında akrabalık yoktu. Apgar skoru 4/7 olan hasta entübe edilerek yenidoğan yoğun bakım üni-temize yatırıldı. 12. gününde 1040 gram ağırlığında, başlıkla 5 litre/dk oksijen alan, total parenteral nutrisyon ve sefaperazon-sulbaktam tedavisi almakta olan hastanın izleminde belirgin siyanoz, hipotoni-site, apne ve bradikardi atakları gelişti. SpO2: %98, kalp tepe atımı: 148/dk, kan basıncı: 53/29 mmHg idi. Geç neonatal sepsis olarak

değerlendirilen hastanın kan sayımı ve biyokimya değerleri normal sınırlarda, CRP si negatif idi. Tam idrar tetkiki ve beyin omurilik sıvı-sı incelemesi normaldi. Hastadan kan, idrar ve beyin omurilik sıvısı kültürleri gönderilirek vankomisin+meropenem tedavisi başlandı. %100 oksijen verilmesine rağmen siyanozu gerilemeyen hastanın arteriyel kan gazında Ph: 7,40, PCO2: 25,5 mmHg, laktat: 3,6 mmol/lt, MetHb: %26,9 olarak saptandı. Semptomatik methemoglobi-nemisi olan ve metilen mavisi verilmesi planlanan hastadan olası G6PD eksikliğini dışlamak amacıyla gönderilen G6PD düzeyi 674 mU/mol, normal sınırlarda olarak bulundu. Hastaya 2 mg/kg doz metilen mavisi verildi. İnfüzyondan hemen sonra hastanın siyano-zunda gözle görülür bir düzelme saptandı. Metilen mavisi tedavisi sonrası alınan kontrol kan gazında Ph: 7,45, PCO2: 18,9 mmHg, lak-tat: 3,7 mmol/lt, MetHb: %3,3 olarak saptandı. Hastanın o dönemde alınan hemokültüründe metisiline duyarlı koagülaz negatif stafilo-kok üremesi oldu. Almakta olduğu vankomisin tedavisine duyarlı idi. Halen ünitemizde yatmakta olan hastanın kontrol hemokültü-ründe üreme saptanmamış olup kontrol kan gazlarında methemog-lobin düzeyi normal aralıklarda seyretmektedir.

Çıkarımlar: Sağlıklı çocuklarla karşılaştırıldığında sepsis tanısı alan çocuklarda serum methemoglobin konsantrasyonları be-lirgin olarak artmış saptanmaktadır. Sepsis sırasında salgılanan bakteriyel ekzotoksin, endotoksin ve proinflamatuar sitokinler nitrik oksitin aşırı endojen üretimine yol açmaktadır, nitrik ok-sit eritrosit içinde oksijene kıyasla hemoglobine 3000 kat daha hızlı bağlanmakta ve methemoglobin oluşturmaktadır. Ayrıca S.aureusta bulunan oksidatif tipte nitrat redüktaz enzim sistemi de methemoglobin oluşumunu tetiklemektedir. Bütün bunlar sepsis ile serum methemoglobin konsantrasyonu artışı arasın-daki ilişkiye ışık tutmaktadır. Enzimatik kapasitesi düşük olan, daha kolay oksitlenebilen hemoglobin F düzeyi yüksek olan pre-matüre ve küçük bebeklerde ani gelişen siyanoz durumlarında methemoglobinemi düşünülmeli, sepsisin methemoglobinemi-ye neden olabileceği akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Methemoglobinemi, metilen mavisi, prema-türe, sepsis

P-214

Amyoplasia konjenita multipleks: Bir yenidoğan olgusuTuğçe Bozkurt1, Özmert Muhammet Ali Özdemir2, Turgut Ürey1, Kazım Küçüktaşçı2, Emre Tepeli3, Hacer Ergin2

1Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Denizli, Türkiye2Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Denizli, Türkiye3Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Genetik Anabilim Dalı, Denizli, Türkiye


S133

Giriş: Amyoplasia konjenita multipleks (AKM), progresif olmayan multiple konjenital eklem kontraktürleri ve hareket kısıtlılığı ile karakterize bir sendromdur. Görülme sıklığı 3000 canlı doğum-da birdir. Otozomal veya X’e bağlı kalıtım göstermektedir. Etiyo-lojide, fetal ya da maternal anormalliklerin sonucu olarak fetal hareketlerin azalması suçlanmaktadır. Bu durum nöropatik veya muskuler patolojilere, konnektif doku anormalliklerine, uterus boşluğunu daraltan durumlara, intrauterin vasküler yetmezlik-lere veya maternal hastalıklara bağlı olarak gelişebilmektedir. Bu hastalarda erken dönemde fizyoterapi ve kontraktürlerin cerrahi olarak düzeltilmesi gerekmektedir. Bu yazıda, AKM tanısı konu-lan bir yenidoğan olgusu sunuldu.

Olgu: Otuz üç yaşındaki annenin üçüncü gebeliğinden 39 haf-talık olarak hastanemizde sezeryan ile 2400 gr doğan ikinci can-lı kız bebeğin Apgar skorları 1. ve 5. dakikalarda sırasıyla 8 ve 9 saptandı. Öyküden, anne babanın sağlıklı olduğu, aralarında akrabalık olmadığı, annenin antenatal teratojenlere maruz kal-madığı, enfeksiyon geçirmediği, ancak gebelikte fetal hareket-lerin az olduğu öğrenildi. Fizik muayede ağır hipotoni, mikrog-nati-retrognati, yüksek damak, upslanted palpebral fissür, ellerde bilateral ulnar deviasyon, uzun parmaklar, pes ekinovarus, ayak 2-3. parmaklarda parsiyel sindaktili, omuzlarda internal rotas-yon, hafif pektus ekskavatum mevcuttu. Emme, arama, yutma, bilateral moro, yakalama ve derin tendon refleksleri alınamadı. Laboratuvar incelemesinde böbrek (üre: 22 mg/dL, kreatinin: 0,1 mg/dL, ürik asit: 2,4 mg/dL), karaciğer fonksiyon testleri (AST: 48 IU/L, ALT: 22 IU/L), kan gazı, tiroid fonksiyon testleri, kas enzim-leri (CK: 115 U/L), kan laktat, piruvat düzeyleri, idrar-kan amino-asitleri, tandem mass analizi normaldi. Batın ve kraniyal ultraso-nografi normal, ekokardiyografide patent foramen ovale (3 mm) saptandı. Konvülziyon gözlenmeyen hastanın beyin MR’ında her iki parietal ve oksipital alanlarda, gri-beyaz cevher ayrımının si-lindiği, antenatal hipoksiyi düşündüren bulgular izlendiği, elekt-roensefalografide aynı bölgeden kaynaklanan bir saniyeden kısa süren epileptik aktivite saptandığı bildirildi. Emme ve yutması olmadığından, önce total parenteral nutrisyon başlandı, izlem-de orogastrik kateter ile tam enteral beslenmeye geçildi. Çok-lu eklem kontraktürleri nedeniyle günlük hasta başı fizyoterapi uygulandı. Klinik olarak simetrik eklem kontraktürleri, etkilenen eklemlerde gamzelenme, kas kitlesinde azalma, bilateral ayak-larda pes ekinovarus, omuzlarda internal rotasyon, dirseklerde pronasyon, el bileklerinde ekstansiyon postürü, ekstremitelerde kısalık, parmak eklemlerinde, üst ve alt ekstremitelerde fleksiyon kısıtlılığı, orta derecede intrauterin gelişme geriliği saptanması, aile öyküsünün olmaması ve bebeğin çevre ile ilgili olması ne-deniyle on üç tanı kriterinin onunu karşılayan hasta amyoplasia konjenita multipleks tanısı ile izleme alındı. Kas hastalıklarının ayırıcı tanısı için 3-6 aylıktan sonra kas biyopsisi yapılması plan-landı.

Çıkarımlar: Hipotonik yenidoğanların ayırıcı tanısında, nadir görülen amyoplasia konjenita multipleks sendromu da akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Hipotonik infant, amyoplasia konjenita mul-tipleks, yenidoğan

P-215

Epidermolizis büllozalı bir yenidoğan olgusuTuğçe Bozkurt1, Özmert Muhammet Ali Özdemir2, Merve Gürses1, Nida Kaçar3, Neşe Demirkan4, Hacer Ergin2

1Pamukkale Üniversitesi Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Denizli, Türkiye2Pamukkale Üniversitesi Hastanesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Denizli, Türkiye3Pamukkale Üniversitesi Hastanesi, Deri ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı, Denizli, Türkiye4Pamukkale Üniversitesi Hastanesi, Patoloji Anabilim Dalı, Denizli, Türkiye

Giriş: Epidermolizis bülloza (EB) deri ve mukozaların frajilitesinin arttığı, genellikle mekanik nedenlerle bül oluşumu ile karakterize, otozomal dominant ve resesif kalıtım gösteren kronik seyirli bir hastalıktır. Deri dokusunda ayrılma düzeyine göre EB’nın simplex (EBS), junctional (JEB), distrofik (DEP), Kindler sendromu ve sınıf-landırılamayan klinik formları bulunmaktadır. Görülme sıklığı bir milyon canlı doğumda 8-19’dur. Olguların %92’si EBS, %5’i DEB, %1’i JEB ve %2’si Kindler sendromu ve sınıflandırılamayan tip ola-rak bildirilmektedir. Kesin tedavisi bulunmayan, EB’da tedavinin temelini lokal yara bakımı ve semptomatik destek tedavileri oluş-turmaktadır. Olgular travmadan korunmalı, topikal nemlendiriciler kullanılmalı, sekonder enfeksiyonlarda topikal, gerekliyse sistemik antibiyotik verilmelidir. İn vitro çalışmalarda fenitoinin kollajen sentezini inhibe ederek EB’li hastalarında büllerin regresyonunda faydalı olabileceği rapor edilmiştir. Bu yazıda yenidoğan dönemin-de DEP tanısı alan, semptomatik tedaviyle izleminde ağır klinik tablosu nedeniyle fenitoin başlanan ancak fenitoin tedavisine iyi bir yanıt alamadığımız yenidoğan olgusu sunulmuştur.

Olgu: Otuz yaşındaki annenin üçüncü gebeliğinden miadında sezeryan ile 3485 gram doğan üçüncü canlı kız bebeğin anne ve babasının 2. dereceden akraba olduğu öğrenildi. Fizik muayenede her iki üst ekstremitede, alt ekstremitede ve gluteal bölgede intakt ve nonintakt 1x1 cm boyutlarında büller, yer yer erode alanlar, tır-naklarda distrofik değişiklikler saptandı, diğer sistem muayeneleri olağandı. Laboratuar incelemesinde hematolojik ve rutin biyo-kimyasal tetkikleri normaldi. Enfeksiyon belirteçleri ve TORCH-S serolojisi akut veya konjenital enfeksiyonla uyumlu değildi. Batın ultrasonografisi, ekokardiyografik inceleme normaldi. Gluteal böl-geden alınan punch biyopsi patolojisi distrofik tip epidermolizis bülloza ile uyumlu olarak değerlendirildi. Hasta destek tedavisi ve günlük lokal yara bakımı ile izleme alındı. Takibinde mekanik etkilere sekonder olarak ağız içi, saçlı deri, karın ve gluteal bölge-lerde büllerde artış izlendi. Postnatal 10. gününde klinik tablonun ağırlaşması nedeniyle hastaya intravenöz 20 mg/kg’dan fenitoin yükleme başlandı ve 24 saat sonra 5 mg/kg/gün oral idame teda-visine geçildi. Fenitoin tedavisinin 3. gününde kan fenitoin düzeyi 0,3 ug/mL (4-8 ug/mL) saptandı ve hastanın sırt bölgesi ve uyluk iç kesiminde yeni büllerin oluştuğu gözlendi. İzlemde büllöz lezyon-


S134

lardan alınan yara kültüründe pseudomonas aeruginosa üremesi nedeniyle hastaya parenteral ampisilin-sulbaktam ve gentamisin tedavileri başlandı. Kontrol kültürlerinde üreme olmaması, klinik ve enfeksiyon belirtecinin negatif saptanması üzerine antibiyote-rapi 10. günde kesildi. Fenitoin tedavisinin 21. gününde kan fe-nitoin düzeyi 0,6 ug/ml saptanan hastada yeni büllöz lezyonların oluşmaya devam etmesi yeterli klinik yanıt alınamadığını düşün-dürdüğünden, fenitoin tedavisi kesildi. Aile yara bakımı ve gene-tik geçiş konusunda bilgilendirildikten sonra olgu 35 günlükken ayaktan takip ve tedavisi planlanarak taburcu edildi.

Çıkarımlar: Epidermolisis büllozada fenitoin tedavisinin remisyon ve kür sağladığını bildiren olgu sunumlarına karşın, hastamızda fenitoin tedavisine yeterli klinik yanıt alınamadığı görüldü.

Anahtar Kelimeler: Epidermolizis bülloza, fenitoin, yenidoğan

P-216

Plevral efüzyon ve diyafragma evantrasyonu birlikteliği olan bir yenidoğan olgusuAda Bulut Sinoplu, Gözde Yücel, Mine Özdil Balcı, Nazmi Ataoğlu, Mehmet Vural, Yıldız Perkİstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Yenidoğan Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: İzole plevral efüzyon herhangi bir konjenital kalp hastalığı, hidrops fetalis, pulmoner malformasyonlar, konjenital enfeksi-yonlar, kromozomal anomaliler veya travmatik etkenlerle ilişki-lendirilemeyen, çoğunlukla şiloz karekterde olan nadir bir plevral efüzyon türüdür. Diyafragma evantrasyonu ise bir veya her iki hemidiyafragmada kısmi olarak veya tüm kas tabakasının geli-şiminde bir bozukluk olmasına bağlı konjenital veya frenik sinir paralizisi sonucunda karşılaşılan edinsel bir anomalidir ve diyaf-ragmanın tek yaprağının anormal yüksek yerleşimine sebep olur. Literatürde nadir de olsa diyafragma evantrasyonu olgularında plevral efüzyonun eşlik edebileceği bildirilmiştir. Bu iki klinik du-rumun bir arada gözlendiği bir olgudan bahsetmek istedik.

Olgu: Yirmi sekiz yaşında sağlıklı annenin 2. gebelik 2. yaşayanı olarak 37. gebelik haftasında 3600 gram ağırlığında 6/7 Apgar skoru ile doğan erkek hasta siyanotik, hipotonik ve bradikardik idi, en-tübe edilerek yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Prenatal ultrasonografide sağ taraflı plevral efüzyonu ve şüpheli bir aort ko-arktasyonu saptanan hastanın solunum sesleri sağ bazalde azalmış, ön arka akciğer filminde sağ akciğer bazalinde kostofrenik sinüsü kapatan fakat kardiyofrenik sinüsün daha yukarı seviyede ve açık izlendiği homojen opasite mevcuttu, akciğer parankimi doğaldı. Bu görüntünün sağ diyafragma evantrasyonu veya plevral efüzyon ile uyumlu olabileceği düşünüldü. Floroskopide solunum eşliğinde hareketleri olan, yüksek yerleşimli sağ diyafragma yaprağı görül-dü; diyafragma hareketlerinde kısıtlılık ve paradoks hareket yoktu.

Toraks ultrasonografisinde sağ akciğer bazalinde 11 milimetre bo-yutunda plevral efüzyon ile uyumlu ekojenite saptandı. Ekokardi-yografisinde patoloji görülmedi. İzleminde dispnesi olan hastanın ön arka akciğer filminde sağ plevral efüzyonun arttığı görüldü ve tekrarlanan toraks ultrasonografisinde en kalın yerinde 17 mili-metre ölçülen içinde partiküller içeren plevral efüzyonu mevcuttu. Toraks BT’de sağ hemitoraks superiora uzanan ve en derin yerinde 30 milimetre ölçülen masif plevral efüzyon ve komşu akciğer pa-rankiminde pasif atelektazi saptandı. Efüzyon içerisinde septasyon veya plevral kalınlaşma görülmedi. Sağ hemidiyafragma konturları ondüle izlendi. Solunum sıkıntısı nedeniyle tüp torakostomi yapıl-dı ve plevral sıvı örneğinde direkt mikroskopik bakıda mm3’te 20 adet polimorfonuklear lökosit görüldü, biyokimyasal incelemede glukoz:108 mg/dL, LDH: 350 IU/L, total protein: 7.48 g/L, triglise-rid: 22 mg/dL, dansite: 1005, pH: 7,4 idi, kültürde üreme olmadı. İzlemde toraks dreninden gelen sıvı miktarı azalan, toraks USG’de minimal efüzyon görülen, solunum sıkıntısı gerileyen hastanın toraks dreni çıkarıldı. TORCH-S ve parvovirus serolojisi negatif, karyotip analizi 46 XY olarak sonuçlandı. Genel durumu iyi olup, oral alımı tolere eden, solunum sıkıntısı tamamen gerileyen hasta-da cerrahi girişime gerek duyulmadı. Taburculuk sonrası izleminde hasta stabil seyretmekte olup, efüzyonu gerilemiştir.

Tartışma: İzole plevral efüzyon tanısal ve tedavi amaçlı torasentez ile diğer tanısal amaçlı tetkikler sonrası etyolojik tüm etkenler dışlan-dıktan sonra konulan bir tanıdır ve çoğunlukla herhangi bir kalıcı disfonksiyona yol açmadan gerileme eğilimi gösterir. Diyafragma-nın kas kısmının gelişim kusuru olan ve yüksek pozisyonda oluşu ile karakterize konjenital diyafragma evantrasyonu akciğer grafisindeki görüntüsü nedeniyle yanlışlıkla plevral efüzyon tanısı alabilmekte-dir. İki durumun birlikteliğine nadiren de olsa rastlanabilmektedir.

Anahtar Kelimeler: Diyafragma evantrasyonu, plevral efüzyon, yenidoğan

P-217

Umblikal venöz kateterizasyona bağlı nadir bir komplikasyon: Hepatik ven trombozuSuzan İcil1, Mehmet Satar1, Ferda Özlü1, Hüseyin Tuğsan Ballı2, Ökkeş Özgür Mart1, Ender Fakıoğlu3, Hacer Yapıcıoğlu Yıldızdaş1

1Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Adana, Türkiye2Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyodiagnostik Anabilim Dalı, Adana, Türkiye3Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Adana, Türkiye

Erken neonatal sepsis ve pnömoni nedeniyle yatırılıp izlenen 39 gebelik haftasında doğan bebeğe 1. Günü umblikal venöz kate-


S135

terizasyon uygulandı. Olgunun izlemlerinde 8. Gününde aniden batın distansiyonu gelişti. Batında sıvı tespiti yapılan olgunun periton içindeki mayisi drene edildi. Sıvı içeriği total parenteral mayi içeriği ile uyumlu bulundu. Doppler USG incelemesinde sol portal vende dialatasyon ve septasyonlar saptandı. Umbli-kal venöz kateterizasyona bağlı portal ven trombozu düşünülen hastanın kateteri çekildi. Düşük molekül ağırlıklı heparin teda-visi uygulanan hastanın 3 gün sonra tekrar edilen Doppler USG incelemesinde portal vendeki trombozun gerilediği saptandı. Batında oluşan sıvının portal ven trombozuna bağlı olabileceği düşünüldü. Olgu nadir görülmesi nedeniyle sunuldu.

Anahtar Kelimeler: Hepatik ven trombozu, yenidoğan, kateteri-zasyon

P-218

Pnömotoraks gelişen ve göğüs tüpü takılan yenidoğanların predispozan ve prognostik faktörler açısından değerlendirilmesiŞit Uçar1, Yusuf Doğan2, Mustafa Varma1, Ali Suat Erkoç2

1OSM Ortadoğu Hastanesi, Pediatri Bilim Dalı, Şanlıurfa, Türkiye2OSM Ortadoğu Hastanesi, Pediatrik Cerrahi Bilim Dalı, Şanlıurfa, Türkiye

Amaç: Pnömotoraks (pulmoner hava kaçağı), zayıf veya defek-tif alveolde artan intrapulmoner basınç nedeniyle oluşan rüptür sonucu plevral boşluğa hava kaçağıdır. Bu çalışma hastanemiz-de pnömotoraks tanısı konulan ve göğüs tüpü takılan hastaların demografik özellikleri, risk faktörleri ve prognostik faktörlerinin değerlendirilmesi amacıyla yapıldı.

Gereç ve Yöntemler: Ocak 2009 ile Ocak 2014 tarihleri arasında OSM Ortadoğu Hastanesi yenidoğan yoğun bakım ünitesinde pnömotoraks nedeniyle tedavi edilen hastalar retrospektif ola-rak değerlendirildi. Göğüs tüpü takılmasına gerek duyulmayan pnömotorakslı yenidoğanlar çalışma dışı tutuldu. Hastaların de-mografik özellikleri, altta yatan primer akciğer hastalığı, pnömo-toraks lokalizasyonu, solunum desteği şekli, göğüs tüpü ile kapalı su altı direnajı süresi, mortalite oranı ve nedenleri kaydedildi. Uygulanan solunum desteği şeklinin ve altta yatan hastalığın prognoz ve mortaliteye etkisi değerlendirildi. İstatistiksel analiz-lerde MedCalc istatistik yazılım kullanıldı.

Bulgular: Pnömotoraks nedeniyle göğüs tüpü takılan 56 has-tanın %51,8’i (n=29) erkek ve %48,2’si (n=27) kız idi. Ortalama doğum ağırlığı 2180±616 gr (680-4200), ortalama gebelik yaşı 34,3±3,6 (26-40) hafta bulundu. Olguların 38 tanesi (%67,9) pre-term, 18 tanesi (%32,1) term bebeklerden oluşmaktaydı. En sık pnömotoraks sağda (%62,5) gelişirken bilateral pnömotoraks

oranı %16,1 bulundu. Sezeryan doğum oranı %73,2, doğumda kardiyopulmoner resüsitasyon oranı %14,3, sürfaktan tedavi oranı %71,4, başka hastaneden nakil gelen hasta oranı %53,6 ve pnömotoraks geliştiği anda invaziv mekanik ventilasyon oranı %85.7 olarak tespit edildi. 26 hastada (64,3) ilk 24 saatte pnö-motoraks nedeniyle toraks tüpü takıldı ve ortalama tüp tora-kostomi süresi 3,8±2,6 gündü. Predispozan risk faktörleri sıklık sırasına göre respiratuar distres sendromu (RDS), pozitif basınçlı ventilatör tedavisi, hastaneye transfer, çoğul gebelik, pnömoni, perinatal asfiksi, mekonyum aspirasyon sendromu, yaş akciğer ve kardiyopulmoner resusitasyon olarak belirlendi. Resüsitasyon uygulanan hastalarda bilateral pnömotorax oranı anlamlı yüksek bulundu (p=0,018). Term yenidoğanlarda en sık belirlenen risk faktörü pnömoni ve ventilatör tedavisi iken, pretermlerde en sık RDS ve ventilatör tedavisiydi. Pnömotoraks gelişmesinin entü-be mekanik ventilasyon süresini uzattığı tespit edildi (p=0,012). Çoğul gebeliklerde ikiz ya da üçüz eşlerinin ilk müdaheleleri es-nasında pnömotoraks gelişme oranı yüksek bulundu. Mortalite oranı %25 (n=14) bulunurken en sık ölüm nedeni prematürite idi. Çoğul gebeliklerde, resüsitasyon uygulanılanlarda, bilateral pnömotorakslarda, transfer ile gelenlerde ve mekanik ventilatör-de izlenenlerde mortalite daha fazla idi (p<0,01).

Çıkarımlar: Pnömotoraks hayatı tehdit eden bir durum olmakla birlikte, erken tanı ve tedavi hayat kurtarıcıdır. Pnömotoraks için en önemli risk faktörlerinin RDS, prematürite, pozitif basınçlı ven-tilayon, pnömoni ve entübe hasta transferi olduğu gözlemlendi. Pnömotoraksın bilateral olması, kardiyopulmoner resüsitasyon yapılmış olması, pozitif basınçlı mekanik ventilatör uygulaması, çoğul gebelik ve hastaya entübe şekilde transfer uygulanması an-lamlı derecede mortaliteyi artıran nedenler olarak bulundu.

Anahtar Kelimeler: Göğüs tüpü, pnömotoraks, prognoz, yenido-ğan yoğun bakım

P-219

Prematüre bir bebekte midriyatik göz damlası kullanımına bağlı gelişen ani kardiyak arrestZüleyha Aysu Say, Mehmet Cengiz, Tuğçe Erden, Zühal Albayrak, Irmak Dicle Sargın, Dilek Güller, Erdal Sarı, Nihan Uygur KülcüZeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye

Giriş: Preterm bebeklerde retinopati taramasında fundoskopik muayenesi çok önemlidir. Bu taramada pupil dilatasyonu ama-cıyla topikal olarak kullanılan ilaçlar siklopentolat, tropikamid, ve fenilefrindir. Bu topikal ajanların konjuktivadan, burun mukozası veya gastrointestinal sistem mukozasından absorbsiyonu sonu-cu nadiren de olsa sistemik yan etkiler: apne, nekrotizan entere-


S136

kolit, gastrik dilatasyon miyoklonik kasılmalar meydana geldiği bildirilmiştir.

Olgu: Otuz iki GH ile özel bir hastanede doğan ve ventilatör tedavisi alan hasta postnatal 30. gününde ROP muayenesi için hastanemiz göz polikliniğine başvurdu. Hastanın göz muayenesi sonrasında solunum durması ve morarması olması üzerine hasta çocuk acil polikliniğine başvurdu. Fizik muayenesinde solunumu yok, KTA 60’ın altında olan hastaya kardiyopulmoner resüsitas-yon uygulandı, kısa sürede tedaviye yanıt veren hasta yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Gerekli solunum desteği ve te-davi uygulandı. Hastanın sonraki ROP muayeneleri doktor eşli-ğinde ve aile bilgilendirilerek yapıldı.

Tartışma: Son yıllarda yenidoğan yoğun bakım ünitelerinde artış ve düşük doğum bebek yaşam sürelerindeki uzama so-nucunda bu bebeklerde görülen komplikasyonlar sıklığı da artmaktadır. Bunlardan en önemlilerinden birini de prema-türe retinopatisi oluşturmaktadır. Bizim olgumuzda tropika-mid ve fenilefrin damla kullanılarak yapılan retina muaye-nesi sonrasında kardiyak arrest gelişen prematüre bir bebek sunularak, midriyatik ajanlara bağlı gözlenen nadir yan etki-lerin tartışılması amaçlanmıştır. Olgumuzda meydana gelen ölümcül bir durumun oluşması, sistemik yan etkilerin ortaya çıkması doz üzerinde tartışmaların devam edeceğini göster-mektedir. Prematüre bebeklerin retina muayenesi sonrası yakın takip edilmesinin önemi vurgulanmalı ve ailelere ge-lişebilecek yan etkiler açısından eğitim verilmesinin önemi akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Tropikamid, fenilefrin, kardiyak arrest

P-220

QT bulgusu ile prezente olan maternal D vitamini eksikliğine bağlı neonatal hipokalsemi olgusuErgül Sarı, Leyla Bilgin, Özgül Salihoğlu, Teoman Akçay, Mehmet Bedir Akyol, Taner Coşkuner, Nazan Altınel, Sami Hatipoğluİstanbul Bakırköy Dr. Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, İstanbul, Türkiye

Giriş: Hipokalsemi yenidoğan döneminde sık karşılaşılan meta-bolik sorunlardan birisidir. Sıklıkla konvülziyona, laringospazma, siyanoza, apne ataklarına ve nadiren uzun QT bulgusuna neden olmaktadır. Burada uzun QT bulgusu ile tanı alan maternal D vitamini eksikliğine bağlı neonatal hipokalsemi olgusu sunul-muştur.

Olgu: Fetal distres nedeniyle acil sezaryan ile doğan 38 gestasyon haftasındaki erkek bebek postnatal 30.saatinde beslenme intole-ransı nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Birinci ve 5. dakika APGAR skorları 6 ve 9, doğum tartısı 3125 g (25p), boyu 48 cm (25p), baş çevresi 33,5 cm (10p), fizik muayenesi doğaldı. Otuzyedi yaşındaki annenin gebelikte takipli olduğu, idrar yolu en-feksiyonu nedeniyle antibiyotik kullandığı, TA: 135/90 mmHg ol-duğu ve ilaç kullanmadığı öğrenildi. Olguya erken sepsis şüphesiy-le ampisilin, gentamisin başlandı. Tetkiklerinde özellik saptanmadı. Saturasyonu oda havasında %87 olduğu için %30 konsantrasyonda hood ile oksijen tedavisi başlandı. Postnatal 3. günde O2 ihtiyacı kalmadı, ancak bradikardisi (KTA: 90 atım/dak) olması üzerine çeki-len elektrokardiyografide uzun QT bulgusu (düzeltilmiş QT süresi: 0,49 saniye) saptandı. Çocuk kardiyolojinin önerisiyle propnanolol 2x1 mg/kg başlandı. Eş zamanlı kan biyokimyasında Ca: 7,2 mg/dL, P: 5,6 mg/dL, ALP: 144 IU/L olan hastanın tedavisine intravenöz Ca glukonat eklendi. Bradikardisi ve kan Ca düzeyi düzelmesi üzerine Ca tedavisi azaltılarak 11. günde kesildi. Kontrolünde Ca: 5,8 mg/dL idi. Bebekten ve anneden paratiroid hormon, 25 hidroksi D vita-mini, Ca, fosfor ve Alkalen fosfataz düzeyleri gönderildi ve hastaya yeniden intravenöz Ca glukonat tedavisi başlandı. Tetkiklerinde D vitamini eksikliği (17,2 ng/mL) saptandı ve kalsitriol tedavisi baş-landı. Antibiyotikleri kültürde üreme olmaması üzerine 7. günde kesildi. Annenin antenatal Ca düzeyinin <8 mg/dL olduğu öğrenil-di, tetkiklerinde D Vitamini eksikliği (16,95 ng/mL) vardı. Mevcut bulgularla hasta maternal D vitamini eksikliğine bağlı, bradikardi ve EKG’de uzun QT ile bulgu veren neonatal hipokalsemi olarak değerlendirildi. EKG takiplerinde QT mesafesi normale dönen has-tanın propnanolol tedavisi postnatal 23. günde kesildi. Yaşamının 24. gününde kalsitriol ve oral Ca tedavisi ile taburcu edildi. Pediat-rik endokrinoloji takiplerinde kalsitriol ve oral Ca tedavisi sonlan-dırılan hastaya oral D vitamini 400 IU/gün olacak şekilde başlandı.

Sonuç: Neonatal hipokalsemide klinik ve laboratuvar bulgular iyi değerlendirilmeli ve antenatal öykü iyi sorgulanmalıdır. Etiyolojide annelerde saptanan D vitamini eksikliği önemli yer tutmaktadır. Bu nedenle gebelere ve bebeklerine D vitamini desteği verilmeli ve gebelerin özellikle güneş ışığından faydalanmaları sağlanmalıdır.

Anahtar Kelimeler: D vitamini eksikliği, hipokalsemi, uzun QT bulgusu

P-221

Son üç yılda takip edilen retinopatili prematüre bebeklerin değerlendirilmesiFerda Özlü1, Mehmet Satar1, Hacer Yapıcıoğlu Yıldızdaş1, Nejat Narlı1, Selçuk Sızmaz2, Ebru Eser2

1Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Adana, Türkiye2Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göz Hastalıkları Anabilim Dalı, Adana, Türkiye


S137

Prematüre Retinopatisi (ROP) prematür bebeklerin uzun dö-nem izlemlerinde karşılaştıkları önemli morbidite nedenle-rinden biridir. Erken teşhis ve tedavi ile körlükten kurtulan bu bebeklerin yaşam kaliteleri de buna paralel artmaktadır. Bu ça-lışmada Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesinde son üç yılda izlediğimiz retinopati tanısı alan bebeklerimizi değerlendirdik. Toplam 338 hasta ROP taraması nedeniyle göz muayenesi olmuştu. ROP taraması yapılan olgu-ların 258’sı (%76,33) doğum ağırlığı 1500 gramın altında, 126’sı (%37,27) 28 gebelik haftasından küçük idi. Bu olguların 134’ü (%39,64) ROP tanısı aldı. ROP tanısı alan hastaların 54’ünde (%37,31) evre 3 ve üzerinde ROP saptandı. Evre 3 ve üzerinde ROP tanısı alan hastaların 14’ü (%35) dış merkezlerde izlen-miş ve lazer fotokoagülasyon uygulanması amacıyla ünitemize kabul edilmiştiı. Evre 3 ve üzeri ROP tanısı alan hastalardan 48 hastaya laser fotokoagülasyon uygulanırken, birine Becavi-zumab tedavisi yapıldı. İki olgu başka bir merkeze vitrektomi yapılması amacıyla sevk edildi. Bu veriler yaşatılan çok küçük bebek sayısının giderek artması, takip edilecek ROP’lu hasta sa-yısında artışı da beraberinde getirdiğinden pediatristlerin de dikkatini çekmek amacıyla sunuldu.

Anahtar Kelimeler: Prematüre retinopatisi tedavi

P-222

Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesinde konjenital kalp hastalığı tanısı alan olgularda kardiyak biomarkerların tanı ve izlemdeki yeriCaner Aydın, Merih Çetinkaya, Esin Yıldız Aldemir, Kazım Öztarhan, Sultan Kavuncuoğlu, Helen Bornaun, Gökhan Büyükkale, Tuğba Erener Ercan, Sibel Özbek, Müge PayaslıKanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul, Türkiye

Amaç: Çalışmamızda konjenital kalp hastalığı (KKH) ekokardi-yografi ile tanımlanan olgularla kardiyak lezyon şüphesi ile eko-kardiyografi yapılan ve normal bulunan kontrol grubunda kardi-yak biomarkerların tanıdaki etkinliğini araştırdık.

Gereç ve Yöntemler: Çalışma 01.06.2012-01.08.2013 tarihleri arasında 3. Düzey Yoğun Bakım Ünitesi (YBÜ)’ne yatırılan çalış-ma kriterlerine uyan çalışma grubunda 40; kontrol grubunda 20 hasta üzerinden retrospektif olarak yapıldı. Hastanın demografik verileri, bir ve beşinci dakika APGAR skoru, resüsitasyon öyküsü, prenatal tanı alıp almadığı, KKH semptom ve bulguları, kardi-yak bulgulardan üfürüm, siyanoz, hepatomegali, ödem, solunum sıkıntısı, hipertansiyon araştırıldı, laboratuar incelemesi yapıldı.

Hastalara pediatrik kardiyolog tarafından hasta başında ekokar-diografi yapıldı. Kardiyak biyomarkerlardan brain natirüretik peptid ( BNP), kreatinin kinaz MB (CK-MB) ve troponin 1 ( cTrI) çalışıldı. Doğumsal kalp hastalığı ile kardiyak biyomoleküllerin lişkisinde; basınç yükü, volüm yükü veya ikisinin birden oldu-ğu hastalardaki düzeylerin tanıyı destekleme ve ayırt etmedeki duyarlılığı incelendi. Bulgular 40 hasta grubu; 20 kontrol grubu prospektif değerlendirildi. Bebeklerin %50’si kızdı. %35’i normal doğum ile gerçekleşmişti, doğum ağırlıkları çalışma grubunda 3222±573 gr; kontrol grubunda 3270±284 gr olup; gebelik haf-taları çalışma grubunda medyan 37 (36-38) hafta, kontrol gru-bunda 38,5 (38-40) hafta bulundu. Anne yaşı çalışma grubunda 29,0±6,4; kontrol grubunda 28,4±3,8 idi. Solunum sistemi incele-mesinde hastaların %30’u stabidi. Kalp dolaşım sistemi muaye-nesinde çalışma grubunda üfürüm şiddeti 2/6 – 4/6 arasında olup kontrol grupta 2/6’dan daha az duyuluyordu.. Kalp tepe atımı hasta grubunda ortalama 136±10/dak; kontrol grubunda 135±6/dak; Oksijen satürasyon ise hasta grubunda ortalama %89,5 (85-92); kontrol grubunda %98,0 (95-99) bulunmuştur. Çalışma gru-bunda 9 hasta kaybedildi kontrol grubunda ise exitus olan hasta yoktu. BNP çalışma ve kontrol grubunda sırasıyla medyan 2624 (195-4766) pg/mL; 55 (41-86.7) pg/mL bulundu. Sadece basınç yükü olanlarda 2600 pg/mL (1652-7001), sadece volüm yükü olanlarda 199 pg/mL (150-2716) bulunmuştur. Hem basınç yükü hem volüm yükünün birlikte olması BNP düzeyinde artışa neden olmuştur. Bu özellikleri taşıyan 15 olgunun BNP medyan değeri 4556 pg/ml bulunmuştur. CK-MB hasta grubunda bakıldığında 40,2 (5,3-59) U/L bulundu, kontrol grubunda ise 17,5 (10,5-24) U/L bulundu. Troponin I düzeyi için ortalama medyan değer he-saplandı hasta grubunda 0,166±0,312 ng/mL; kontrol grubunda 0,032±0,219 ng/mL idi.

Çıkarımlar: KKH olan yenidoğanlarda ekokardiyografi ile tanı koyma olanağı yoksa biyomarkırlardan yaralanılabilir. Özellikle BNP’nin ventriküllerden hem volüm hem basınç yüklenmesin-de önemli düzeyde salgılandığı, Troponin I’nın diğer bir markır olarak basınç ve volüm yüklenmesinde myokard hasarını göster-mede BNP ile korelasyon gösterdiği saptandı.

Anahtar Kelimeler: Yenidoğan, konjenital kalp hastalığı, kardiyak biomarker

P-223

Yenidoğan dönemi idrar yolu enfeksiyonlarının değerlendirilmesiGüldemet Kaya, Sultan Kavuncuoğlu, Aysel Kıyak, Esin Yıldız Aldemir, Müge Payaslı, Orhan Korkmaz, Ali ErKanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul, Türkiye


S138

Amaç: Yenidoğan döneminde üriner sistem enfeksiyonu (ÜSE) tanısı koymak bu yaş grubunda üriner sisteme lokalizasyonu dü-şündürecek semptom ve bulguların olmayışı nedeni ile zordur. Amacımız; yenidoğan döneminde üriner enfeksiyon tanımlanan term bebeklerin izleminde gerek prenatal gerekse postnatal altta yatan ürogenital anomalilerin irdelenmesi, tekrarlama riskinin belirlenmesi erken tanı ve tedavisinin prognaza etkisini araştır-maktı.

Gereç ve Yöntemler: Haziran 2011-Aralık 2012 tarihleri arasında hastanemiz Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi’ne yatan klinik sep-sis semptom ve/veya bulguları olan ve prerenal üriner anomali tanılı olgular çalışmaya alındı. Steril koşullarda kataterle idrar kültürü alındı, kan kültürü ve enfeksiyon belirteçleri çalışıldı, batın ultrasonografisi (USG) yapıldı. İzleminde gerekli olgularda statik sintigrafi yapıldı. Vesikoüreteral reflü (VUR) düşünülen ol-gulara voiding sistoüreterografi (VSÜG) yapıldı.

Bulgular: Yenidoğan yoğun bakım ünitesinde yatan 1620 term bebekten üriner sistem enfeksiyonu tanımlanan 51 (%3,1) bebe-ğin ortalama yaşı 14,6±9,5 gün olup, 31’i (%60,8) erkekti. Ortala-ma doğum ağırlığı 3287±520 gram, gebelik haftası 38,2±1,8 hafta, doğum şekli 26’sında (%51) sezaryen idi. Hastaların %33’ünde enfeksiyona zemin hazırlayan risk faktörü vardı. Risk faktörleri; yoğun bakım ünitesinde yatış %11,8, prenatal ultrasonografi-de anomali %15,7, fimozis %2, erken membran rüptürü %2 ve anterior anüs %2 idi. Başvurularında %70,5’inde şüpheli sepsis bulguları, %19,6’sında sarılık, %5,9’unda idrar yapma zorluğu yakınması olup %3,9’u asemptomatikti. Çalışmamızda pyüri sıklığı %68,6 bulunurken %33,3’ünde CRP yüksekti. Hem top-lum kökenli (%40) hem de nazokomiyal (%45,3) ÜSE’den en sık patojen Klebsiella spp. idi. Hastaların %33,3’ünde üriner sistem USG’si patolojikti. Sonuçta; 9 hastada pelviektazi, iki hastada hidronefroz, ikisinde hidroüreteronefroz, birer olguda sırayla multipl kortikal kist, renal çapraz ektopi, duplikasyon anomalisi, sistosel tanımlandı. Prenatal ultrasonografi ile tanı alan hastalara yapılan postnatal ultrasonografide iki hastada bulgular normal-di. Çalışmamızda hastaların 35’ne VSÜG yapıldı %40’ında pato-loji saptandı vezikoüreteral reflü sıklığı %34,2 bulundu. Üriner enfeksiyonu takiben 6 ay içinde yapılan DMSA sintigrafilerinde %33,3 olguda skar saptandı, DMSA sonucu anormal olan grupta reenfeksiyon görülme oranı anlamlı yüksekti (p<0,05). Ultraso-nografi sonucu ile VCÜG ve DMSA sonuçları arasında anlamlı uyumluluk vardı. Takibinde 12 (%23,5) hastada 1,5-12 ay arasın-da 25 nüks gözlemlendi, bu hastaların 8’inde risk faktörü üriner sistem anomalisinin varlığıydı. Reenfeksiyonların %80’i ilk 6 ay içinde gelişmişti.

Çıkarımlar: Yenidoğan döneminde üriner enfeksiyon büyüyen ve gelişen organizmanın böbreği için olumsuz bir durumdur. Bu nedenle; olgular prenatal dönemden itibaren erken tanı ve tedavi sayesinde uzun dönem komplikasyonlardan (büyüme geriliği, hipertansiyon, kronik böbrek yetmezliği vb.) korunmuş olacaktır.

Anahtar Kelimeler: Yenidoğan, idrar yolu enfeksiyonu

P-224

Term ve geç preterm yenidoğanlarda postnatal 24-72. saat arasında pulse oksimetre yardımı ile oksijen satürasyonu tayininin kritik konjenital kalp hastalığını öngörmede etkinliğinin araştırılmasıPınar Arıcan, Sultan Kavuncuoğlu, Esin Yıldız Aldemir, Müge Payaslı, Kazım Öztarhan, Helen BornaunKanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul, Türkiye

Amaç: Konjenital kalp hastalığı olan çocukların yaklaşık yarısı bir yaşına girmeden kaybedilmektedir, bu yüzden erken tanı ve tedavi morbitide ve mortalite üzerine olumlu etki yarata-caktır. Son yıllarda özellikle doğumların yoğun gerçekleştiği hastanelerde kritik konjenital kalp hastalıklarını tanımlamada klinisyene yardımcı olabilecek tarama yöntemleri gündeme gelmiştir. Çalışmadaki amacımız, term ve geç preterm yeni-doğanların, pulse oksimetre ile taranmasının kritik konjenital kalp hastalığı (KKKH) tanısındaki etkinliğinin araştırılması idi.

Gereç ve Yöntemler: Aralık 2012-Ağustos 2013 tarihlerinde Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi’nde doğan, postnatal 24-72. saatleri arasındaki, 1000 yenidoğan pulse oksimetre ile değerlendirildi. Ölçümler sağ kol (preduk-tal) ve sağ ayak (postduktal) olarak yapıldı. İlk ölçümde oksijen satürasyonunun %95 üzerinde ve preduktal-postduktal farkın %3 altında olması normal sınırlar olarak kabul edildi, anormal ölçümler 3 saat sonra tekrarlandı. İkinci kez düşük oksijen sa-türasyonu ve/veya fizik muayenede patoloji saptanan hastalara ekokardiyografi yapıldı.

Bulgular: Yenidoğanların ortalama doğum ağırlığı 3224±397 gram, ortalama gebelik haftası 37,7±1,3 hafta ve 518’i (%51,8) erkek idi. Bebeklerin 115’i (%11,5) düşük doğum ağırlığına sahipti, 621’i (%62,7) sezaryen ile doğurtulmuştu. Birinci öl-çümde sPO2 <=%95 ve/veya pre-post duktal satürasyon farkı %3’ün üstünde olan 35 yenidoğanın fizik muayenesi normal olan 20 olguya ikinci değerlendirme yapıldı. 6’sı normal 14’ü sPO2 <=%95 idi, ekokardiyografi sonucu 11 yenidoğan KKKH (3’ü normal) tanısı kondu(yanlış pozitiflik). Diğer yandan fi-zik incelemede kardiyak bulgular olan 15 olgunun hepsinin ekokardiyorafisinde KKKH tanımlandı. Tarama sırasında hem sPO2 hem fizik incelemesi normal 2 olguda KKKH tanımlan-dı (yanlış negatif ). Oksijen satürayonu >=%95 veya preduktal


S139

postduktal satürasyon farkı %3’den az olan 2 hastanın geriye dönük prenatal konjenital kalp hastalığı tanısı aldığı öğrenil-di. Yapılan ekokardiyografide kritik konjenital kalp hastalığı doğrulandı (yanlış negatiflik). Hastaların tanı dağılımı 8’inde büyük arter transpozisyonu, 5’inde hipoplastik sol kalp, 4’ünde çift çıkışlı sağ kalp, 4’ünde pulmoner atrezi, 3’ünde aort ark atresi/hipoplazi, 2’sinde aort koarktasyonu, 1’inde fallot tetra-lojisi, 1’inde trunkus arteriyozis saptandı. Çalışmamızda testin duyarlılığı %93, özgüllüğü %99 bulundu.

Çıkarımlar: Taburculuk öncesi yenidoğanların, pulse oksimetre ile oksijen satürasyonunun ölçülerek henüz semptomatik ol-mayan konjenital kalp hastalığının tanısında çok önemlidir. Literatürdeki çalışmalara benzer olarak araştırmamızda elde edilen verilerin duyarlılığının ve özgüllüğünün yüksek olması umut vericidir. Fizik muayene ile pulse oksimetre taramasının rutin uygulamaya girmesiyle kritik konjenital kalp hastalığının erken tanısında güvenilir bir yöntem olarak kullanılabileceği düşünülmektedir.

Anahtar Kelimeler: Yenidoğan, oksijen satürasyonu, konjenital kalp hastalığı

P-225

Hidrops Fetalis: Non-immün görünen immün olabilirOğuz Salih Dinçer1, Hasibe Canan Aygün2, Canan Albayrak3

1Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Samsun, Türkiye2Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Samsun, Türkiye3Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı, Samsun, Türkiye

İmmun hidrops fetalis (HF), en sık Rh, nadiren ABO, daha nadir olarak da subgrup uygunsuzluğuna bağlı olarak gelişir. Burada “c” uygunsuzluğuna bağlı immün HF gelişen bir olgu sunulmak-tadır. Prenatal dönemde non immün HF tanısıyla izlenen hasta, plasenta dekolmanı sebebiyle sezaryenle, 28 yaşındaki annenin 2. gebeliğinden 1. canlı doğan olarak 296 haftalık, 2270 gr ağırlı-ğında doğdu. Doğum salonunda entübe edilen bebeğin karnında yaygın asit vardı. Servise yatışından 15 dk sonra bradikardisi ge-lişen bebek, resüsitasyona yanıt vermeyerek yaşamın 2. saatinde kaybedildi. Bebeğin Hb değeri 3,2 g/dL olduğundan, anemi ne-denleri araştırıldı. Tam kan sayımı, periferik yayma ve kemik iliği incelemesi hemolizle uyumluydu. TORCH-Sy ve Hemoglobin elektroforezi sonuçlarında patoloji saptanmadı. Annenin prena-tal izleminde, kan grubu A Rh (+) olduğundan, indirekt Coombs testinin çalışılmadığı öğrenildi. Direkt Coombs testi 4+ olan be-

beğin anneden yollanan antikor tanımlama panelinde subgrup c antikorları saptandı. Hidrops fetalisli olgularda etiyolojiye yö-nelik ayrıntılı araştırma gereklidir. Bu vakada anne kan grubu A (+) olduğundan immün HF ayırıcı tanıda düşünülmemiştir. So-nuç olarak da bebeğe, intrauterin transfüzyon gibi yaşam şansını arttırabilecek girişimler uygulanamamıştır. Bu vaka aracılığıyla, HF ayırıcı tanısında “c” uygunsuzluğunun akılda tutulması ve indirekt Coombs testinin istenmesinin önemi vurgulanmak is-tenmiştir.

Anahtar Kelimeler: Fetalis, hidrops, non-immün, immün

P-226

Non-diyabetik makrosomik bebeklerin kesitsel bir çalışmasıMervan Bekdaş1, Fatih Demircioğlu1, Sevil Bilir Göksügür1, Ayhan Ekici2, Erol Kısmet1

1Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bolu, Türkiye2İzzet Baysal Devlet Hastanesi, Kadın-Doğum Kliniği, Bolu, Türkiye

Amaç: Bu çalışmada amaç gestasyonel diabete bağlı olmayan fe-tal makrozomili bebeklerimizde tespit ettiğimiz risk faktörlerini sunmaktır.

Gereç ve Yöntemler: Bu çalışmada 1 Ocak 2007 ile 31 Aralık 2010 tarihleri arasında Bolu İzzet Baysal Kadın-Doğum ve Çocuk Has-tanesinde gerçekleşen 4000 gram ve üzerindeki bebeklerin dos-yaları retrospektif olarak incelendi. Hastane dışında doğanlar ve anneleri diabetik olanlar çalışmaya alınmadı. Aynı tarihler ara-sında doğan 2500-3999 gram arasında doğan 500 bebek kontrol grubunu oluşturmak üzere seçildi. Veriler SPSS version 17,0 kul-lanılarak analiz edildi.

Bulgular: Dört yıllık dönemi kapsayan çalışmamızda hastane-mizde 10898 bebek dünyaya geldi, bunların 509 tanesi (%4,7) non-diabetik makrozomik bebek idi. Kontrol grubu ile karşılaş-tırıldığında bu bebeklerin çoğunlukla erkek cinsiyette (p<0,001), annelerinin otuz beş yaşın üstünde (p<0,001) ve multipar ol-dukları (p<0,001) saptandı. Bu bebeklerin beşinci dakika Apgar skorları anlamlı oranda düşüktü (p<0,001). Ayrıca bu bebeklerde hipoglisemi (p=0,022) ve doğum travmaları anlamlı oranda yük-sekti (p=0,009).

Tartışma: Çalışmamızda 35 yaş üstü gebelik, multiparite ve erkek cinsiyet fetal makrozomi için risk faktörleri olarak tespit edildi.

Anahtar Kelimeler: Fetal makrozomi, risk faktorleri, morbidite, doğum travması


S140

P-227

Yenidoğanda akut batın nedeni: Over torsiyonuZühal Albayrak, Mehmet Cengiz, Dilek Güller, Erdal Sarı, Züleyha Aysu SayZeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İstanbul, Türkiye

Giriş: Yenidoğanda over kisti ender görülen bir durumdur. An-tenatal ultrasonografinin yaygın olarak kullanılması nedeni ile prenatal tanı oranı artmıştır. Ancak halen bu hastaların tanı, ta-kip, prognozu ve tedavisi tartışmalıdır. Komplikasyonlar, en sık görülenleri adneksiyal torsiyon ve hemoraji, perinatal peri-yodda görülebilir. Komplikasyonlar, torsiyon ve rüptür genel-likle 5 cm’den büyük kistlerde gözlenir. Cerrahi müdahale, oo-forektomi veya sistektomi tedavi seçenekleri arasındadır. Burda nadir görülen bir over torsiyonu olgusu sunulmuştur.

Olgu: Otuz sekizinci GH aralarında akraba evliliği olmayan anne babanın 3. çocuğu olarak doğan hasta postnatal 16. gününde huzursuzluk, emmeme şikayeti ile çocuk acil polikliniğine baş-vurdu. Hastanın fizik bakısında gd orta, ateş 37.8, cilt subikte-rik, yenidoğan reflexleri aktif,canlı, solunum muayenesi doğal, kalp atım hızı 140/dk, ritmik üfürüm yok, batın rahat distansiyon saptanmadı. Laboratuar bakısında hemogram normal, CRP po-zitif, PA Akciğer grafisi normal saptandı. Hasta sepsis ön tanısı ile interne edildi ve antibiyoterapisi başlandı. Hastanın batın ultrasonografisinde sağ alt kadrandan over lojundan çekum lo-juna doğru büyüyen kalın duvarlı duvar yapısı intestinal sistem duvar yapısında benzer özellik gösteren 41x40 mm boyutlarında içerisinde septa ve seviye veren yüksek yoğunluklu debri ve so-lid görünümler içeren solid kistik kitle izlenmiştir. Hasta çocuk cerrahisi ile konsülte edildi. Hastaya sağ tuboovariyan torsiyon nedeni ile sağ salpingooforektomi yapıldı.

Tartışma: Prenatal ultrason kullanımı sayesinde fetal over kisti er-ken dönemde saptanmaktadır. Kistlerin etyolojisinde plasentdan fetusa geçen maternal gonadotropin stimülasyonun sonucu oldu-ğu düşünülmektedir. Doğum sonrasında hormonal stimülasyonda azalma olmasıyla basit kistlerde regresyon meydana gelir. 5 cm’den küçük kistler güvenli bir şekilde ultrasonografi ile takibi yapılarak izlenebilir. 1 yaş altında over kisti otoampütasyonu çok nadir görül-mektedir. Torsiyon, yenidoğan overinin sapı uzun olduğu için en sık görülen komplikasyonudur. Torsiyon genellikle büyük kistlerde (5 cm üstünde) sık görülmekte olup cerrahi tedavi gerekmektedir.

Bizim olgumuzda kist boyutu 4 cm olmasına rağmen hastada semp-tom varlığı birlikteliği olması nedeni ile hastanın takibi yerine acil cerrahi kararı verilerek, torsiyon saptandı. Hastamızın yaşının küçük olması ve herhangi bir bulgu olmaması ve antenatal tanısı olmama-sına rağmen servisimizde yapılan rutin ultrason nedeni ile insidental olarak saptanan hastayı nadir olması nedeni ile sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Over torsiyonu, akut batın

P-228

Yenidoğanda nadir görülen bir olgu: Midgut volvulusMehmet Cengiz, Dilek Güller, Zuhal Albayrak, Erdal Sarı, Nihan Uygur Külcü, Züleyha Aysu SayZeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İstanbul, Türkiye

Giriş: İntestinal volvulus yenidoğan döneminde nadir görülen ve yaşamı tehdit eden cerrahi bir acildir. Genellikle malrotasyon ve intestinal atrezi ile birliktedir. Kesin olarak bilinmeyen başlatıcı bir nedenle duodenumdan transvers kolona dek uzanan orta bar-sağın malrotasyonu söz konusudur. Midgut volvulus en sık yeni-doğan döneminde görülmekte ve yine bant basısına bağlı akut duodenal obstrüksiyon tablosu da yenidoğan ve erken bebeklik döneminde bulgu vermektedir. Malrotasyonun midgut volvulus ile birliktelik gösterdiği olgularda sonuçlar katastrofik olabilir, bu nedenle erken tanı ve uygun tedavi kısa barsak sendromu gelişi-mini azaltmak ve mortaliteyi korumak için çok önemlidir.

Olgu: 2800 gr aralarında akraba evliliği olmayan anne babanın 1. Çocuğu olarak doğan hastanın postnatal 1. gününde emmesinde azalma olması üzerine hasta sepsis tanısı ile yenidoğan yoğun bakım ünitemize sevk edildi. Hastanın fizik bakısında gd orta, yenidoğan refleksleri canlı, aktif, sistem muayeneleri doğaldı. Laboratuar bulgularından akut faz reaktanları normal, diğer la-boratuar bulguları normaldi. Hastaya sepsis tanısı ile antibiote-rapi başlandı. Hastanın takibinde 2. Gününde batn distansiyonu ve safralı kusmaları saptanması nedeni ile çekilen ayakta direk batın grafisinde barsak alt kısımlarında gaz gölgeleri görülmedi. Bu laboratuar ve klinik bulgularla üzerine öncelikli tanıda volvu-lus düşünülerek hasta çocuk cerrahisi ile konsülte edildi. Hasta acil ameliyata alınarak barsak rezeksiyonu ve anastomoz yapıldı. Takibinde düzelme saptanan hasta taburcu edildi.

Tartışma: Fetal intestinal volvulus genellikle doğum sonrası sap-tanan ve yaşamı tehdit eden nadir bir durumdur. Cerrahi bir acil olup prenatal olarak tanı konulması çok nadirdir. Barsak segment-leri mezenterik arter etrafında döner veya bunun dalları mekanik bir obstrüksiyon ve vasküler yetmezliğe neden olur. İntrauterin midgut volvulus genellikle malrotasyon ve intestinal atreziyle bir-liktelik gösterir. Literatürde bildirilen olgularda malrotasyon ve volvulus tanılarında gecikme, sürede uzamaya bağlı olarak mor-talitede artış veya daha ciddi sonuçlara neden olur. Hastalarda akut semptomlar safralı kusma, karın ağrısı, diare, konstipasyon ve hemotekezya olabileceği gibi bazı vakalarda herhangi bir bul-gu vermeyebilir. Peritonit, abdominal distansiyon, kanlı gayta, ve hemodinamik instabilite (şok bulguları) varlığında prognoz daha kötüdür. Bu durumlar varlığında klinisyen tanıda öncelikle sepsis düşünerek volvulus ve malrotasyon tanısını atlayabilir.

Bizim olgumuzda başlangıç bulgusu olarak sadece emmeme ol-ması nedeniyle sepsis düşünülüp batın distansiyonu nedeni ile


S141

ayakta direk batın grafisindeki bulgular volvulusu düşündürdüğü için hızlı bir şekilde acil ameliyata alınarak tedavisi yapılmıştır. Olgumuzu yenioğan döneminde nadir olması ve ayırıcı tanıda önemini vurgulamak amacı ile sunmayı uygun bulduk.

Anahtar Kelimeler: İntestinal volvulus, yenidoğan

P-229

Neonatal portal ven trombozuDilek Güller, Züleyha Aysu Say, Zühal Albayrak, Nil Yaşar, Seda Öztürkmen, Handan Ayhan Akoğlu, Mehmet Cengiz, Erdal SarıZeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İstanbul, Türkiye

Giriş: Neonatal portal ven trombozu nadir ve yenidoğan servis ya-tışlarının 2,4/1000’ünde görülür. Genellikle bu dönemde asemp-tomatiktir. Tanı doppler ultrason ile konulur. Neonatal portal ven trombozunun risk faktörleri arasında umbilikal kataterizasyon, intravasküler kateter uygulanması, konjenital kalp hastalığı, şok, kan değişimi ve sepsis sayılabilir. Trombofili muhtemel bir yar-dımcı bir risk faktörüdür.Konjenital protrombik hastalıklar bütün trombotik epizodların % 5-20 sinden sorumludur ve klinik olarak saptanan tromboz, spontan trombotik olaylar, beklenmeyen veya geniş venöz trombozlar, iskemik deri lezyonları, purpura fulmi-nans veya ailede purpura fulminans saptanan bütün yenidoğanlar-da düşünülmelidir. Ciddi komplikasyonlar gelişme ihtimali varsa da vakaların çoğunda sonuçlar iyidir. Trombus rezolüsyonu % 30-70 vakada günler veya aylar içinde gerçekleşir.

Olgu: İki günlük yenidoğan, Çocuk acil polikliniğimize kan şe-keri düşüklüğü nedeni ile bir dış merkezden gönderildi. Has-tanın anamnezinde annede diabet öyküsü dışında herhangi bir problem olmadığı öğrenildi. Fizik muayenede, sistem muaye-neleri normal saptandı. Laboratuar bulgularında tam kan sayı-mı normal, CRP yüksek saptanan hasta sepsis tanısı ile yatırıldı. Takibinde servisimizin rutini olan batın ultrasonunda vena por-ta sol subsegmental dalları komşuluğunda yerleşimli 9,6x6 mm boyutunda hipoekojenik heterojen kronik trombozla uyumlu görünüm izlendi.Tromboz paneli yapıldı. Homosistein, Lipopro-tein a, fibrinojen, Protein C,S, vWF, antikardiyolipin Ig M,G ve antitrombin 3 normal saptanı. Hastanın trombofili panelinde MTHFR C677t geninde heterozigot ve MTHFRC A1298C hete-rozigot saptandı. Enoxaparin tedavisi başlandı. Takibinin 2. ayın-da trombozda tam rezolüyon oluştu.

Tartışma: Tromboz veya tromboemboli olguları için risk faktör-leri damar endotelinde hasar oluşturan edinsel durumlar olabi-leceği gibi çeşitli kalıtsal hastalıklar da olabilir. Özellikle bu vaka-da olduğu gibi genç yaşta görülen tromboz olgularında kalıtsal

trombofili nedenleri de araştırılmalıdır. Kalıtsal nedenler arasın-da faktör V Leiden mutasyonu, protrombin gen mutasyonu ve antitrombin III, protein C, protein S eksiklikleri önde gelen ne-denlerdir.MTFHR enzimi geninin heterozigot veya homozigot mutasyonları da hiperhomosisteinemiye yol açarak olgumuzda olduğu gibi trombotik olaylara zemin hazırlayabilir. Bizim olgu-muzda servisimizde rutin olarak yapılan batın USG de insidental olarak saptanması hastanın tanısının erken dönemde konulma-sına, takip ve tedavisinin optimum koşullarda yapılmasına ola-nak sağlamıştır. Yenidoğan döneminde nadir olarak saptanan portal ven trombozu olgumuzu sunmak istedik.

Anahtar Kelimeler: Portal ven trombozu, yenidoğan

P-230

Anne sütüne bağlı gelişen hipernatremik dehidratasyonDilek Güller, Zühal Albayrak, Mehmet Cengiz, Erdal SarıZeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İstanbul, Türkiye

Anne sütü ile beslenme hiç şüphesiz yenidoğan ve infantlarda en iyi ve en güvenilir yoldur. Seum sodyum konsantrasyonunun 145 mmol/L’nin üzerinde bulunması ve doğum tartısınında-ki %10 ve üzerindeki kayıbın buna eşlik etmesi hipernatremik dehidratasyon olarak kabul edilmektedir. Bazı olgularda yetersiz laktasyon sebebi ile anne sodyum düzeyi yüksek seyredebilmek-tedir. Sadece anne sütüyle ile beslenen yenidoğanlarda yaşamın ilk günlerinde görülebilen ve ciddi nörolojik sekellere yol aça-bilen neonatal hipernatremik dehidratasyon, anne sütünün ma-türasyonunda gecikme, süt miktarının az olması ve süt sodyum içeriğinin yüksek olması sonucunda gelişmektedir. Bazı olgulrda yetersiz laktasyon nedeni ile anne sütü sodyumu yüksek seyrede-bilmektedir. Bu tablo anne sütü ile karşılaştırıldığında serbest su düzeyinin daha düşük olmasına neden olduğundan yenidoğan-da hiperozmolar durum ortaya çıkmaktadır.

Sosyoekonomik düzeyi yüksek olan ailenin ilk çocuğu olan ve sa-dece anne sütü alan, tartı kaybı olmasına rağmen aile tarafından sadece sarılık şikayeti ile hastanemize başvuran, hipernatremik dehidratasyon, akut böbrek yetmezliği ve malnütrisyon gelişen ol-gumuzu anne sütü sodyum içeriğinin yüksek olduğu saptanmıştır. Bu durumun önlenebilmesi için ailelere yeterli ve doğru emzirme eğitiminin verilmesini vurgulamak amacı ile sunulmuştur.

39. gebelik haftasında NSVY ile 3440 gr doğan hasta postnatal 8. gününde çocuk polikliniğine sarılık şikayeti ile başvurdu. Fizik muayenesinde cilt ikterik, deri altı yağ dokusu azalmış, hafif hi-potonikti. % 20 tartı kaybı olan hasta yenidoğan ünitemize mal-nütrisyon, hipernatremik dehidratasyon ve akut böbrek yetmez-


S142

liği tanıları ile yatırıldı. Laboratuar bulgularında tam kan sayımı normal, biyokimyasal parametrelerinde üre ve sodyum yüksek (üre 138, Na 162), total bilirubin 19,98, CRP negatif, tam idrar tahlilinde 4-5 lökosit saptandı. Hastanın antibiyoterapisi ve uy-gun ıv sıvı tedavisi başlandı. Anne sütü miktarı yeterli olan has-tanın hipernatremik dehidratasyonunun nedeni anne sütü Na miktarı yüksekliğine bağlı olarak düşünüldü. Anne sütü Na dü-zeyi 66 mEq/l (N:13) saptanan olgumuzun beslenmesinde anne sütü stoplandı. Annenin sütü sağılarak aralıklı Na düzeyi bakıldı. Takibinde Na düzeylerinde düşme olması (20 mEq/L) üzerine tekrar anne sütü verilmesi önerildi. Yatışının 4. Gününde genel durumu iyi, oral alımı iyi olan hasta taburcu edildi.

Anahtar Kelimeler: Hipernatremik dehidratasyon, anne sütü

P-231

İkiz prematüre bebeklerde konjenital CMV enfeksiyonu: Olgu sunumuMuhammed Güneş1, Pelin Doğan2, Nilgün Köksal2, Hilal Özkan2, Onur Bağcı2, İpek Güney Varal2, Solmaz Çelebi3, Enes Turan1

1Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bursa, Türkiye2Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Yenidoğan Bilim Dalı, Bursa, Türkiye3Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları, Bursa, Türkiye

Giriş: Sitomegalovirus (CMV), gebelik döneminde oldukça yay-gın olarak görülen enfeksiyöz ajandır. Gebelikteki CMV enfek-siyonlarının çoğu asemptomatiktir, ancak fetusta ciddi prob-lemlere yol açabilir. Annenin primer enfeksiyonunda bebeğe bulaşma oranı %15-50 iken annenin tekrarlayan enfeksiyonla-rında bulaşma oranı %0,15-1’olarak bildirilmektedir Konjenital CMV enfeksiyonunda vakaların %11’i semptomatik olmaktadır ve karakteristik bulguları; intrauterin gelişme geriliği, prematu-rite, hepatosplenomegali, sarılık, trombositopeni, purpura, mik-rosefali, intrakranial kalsifikasyondur.

Olgu: Yirmialtı yaşındaki annenin birinci gebeliğinden birinci yaşayan olarak, son adet tarihine göre 31+6 hafta ikiz gebelikten akut fetal distres nedeniyle sezaryen ile APGAR skorları 3-5 olarak 1350 ve 1380 gr ağırlığında iki kız bebek olarak doğdular. Ante-natal öyküde yapılan fetal ultrasonografilerinde her iki bebekte hiperekojen barsak ve splenomegali olduğu öğrenildi. Gebeliğin 24. haftasında annede bakılan CMV IgM negatif olduğu öğrenildi. Fizik muayenede birinci bebeğin ağırlığı 1350 gr (10-50 persen-til), boyu 29 cm (10-50persentil), başçevresi 24 cm (10-50 persentil) ikinci bebeğin ağırlığı 1380 gr (10-50 p), boy 29 cm (10-50p), baş-

çevresi 24 cm (10-50 persentil). Her iki bebeğinde genel durumu çok kötüydü, vücutlarında yaygın peteşial döküntüleri, solunum sıkıntıları ve kardiyovasküler sistem muayenelerinde 3/6 üfürüm mevcuttu. Karaciğer, dalak kot altında 4 cm ele geliyordu. Hastalar entübe edilip mekanik ventilatöre bağlandı. Çekilen akciğer grafi-leri respiratuar distres sendromuyla uyumlu olan hastalara surfak-tan uygulandı ve parenteral antibiyoterapi, sıvı tedavisi başlandı. Alınan kan tetkiklerinde her iki bebekte de trombositopeni, AST, ALT yüksekliği ve kanama diyatezi bozukluğu saptandı. Hastalara trombosit ve taze donmuş plazma desteğinde bulunuldu. Hasta-ların kord kanından gönderilen CMV IgM pozitif saptandı. Has-talara yatışlarının ilk 24 saati içinde gansiklovir tedavisi başlandı. CMV PCR için gönderilen kan, idrar, BOS örneği sonucu yüksek pozitif saptandı. Birinci bebeğin yapılan transfontanel ultraso-nunda kalsifikasyonla uyumlu görünüm saptandı. İkinci bebeğin transfontanel ultrasonu normaldi. Batın ultrasonografileri her iki bebekte de hepatosplenomegali mevcuttu onun haricinde normal olarak değerlendirildi. Hastaların yapılan göz muayenelerinde patolojik bulguya rastlanmadı. Yatışlarının ikinci gününde yapı-lan ekokardiyografilerinde pulmoner hipertansiyon saptanması üzerine pulmoner vazodilatatör tedavi başlandı. İzlemde solunum sıkıntısı artan hastalar yatışlarının 4. Gününden itibaren yüksek frekanslı ventilasyon modunda izlenmeye başlandılar. Tüm des-tek tedavilerine rağmen ikizlerden birinci doğan yatışının 8. günü, ikinci doğan yatışının 13. günü kaybedildi.

Çıkarımlar: Gebelikte primer yada reaktive CMV enfeksiyonu sonucu transplasental olarak fetusa geçen sitomegalovirüs, ye-nidoğan konjenital enfeksiyonlarının %1’inden sorumludur. Konjenital CMV enfeksiyonlu olguların sadece %5-10’u preterm doğum, intrauterin gelişme geriliği, mikrosefali, korioretinit, hepatosplenomegali, sensorinöral işitme kaybı, hiperbilirübi-nemi, karaciğer fonksiyon testlerinde bozulma, peteşi, purpura gibi bulgular ile doğumda semptomatiktir. Bizim vakalarımızda da konjenital CMV enfeksiyonunun karakteristik bulgularından; antenatal hiperekojen barsak görünümü, prematürite, trombo-sitopeni, direkt bilüribinemi, hepatosplenomegali mevcuttu. Erken başlanan antiviral tedaviye rağmen genel durumları çok kötü olan hastalar kaybedildi. Bu vakalar semptomatik konjenital CMV enfeksiyonun nadir görülmesi ve tekrar hatırlatılması için sunuldu.

Anahtar Kelimeler: Konjenital CMV enfeksiyonu

P-232

Yenidoğanda nadir görülen sağ bochdalek diyafram hernisiSevgi Akova, Şirin Güven, Seçil Elçin, Burcu Karakol, Ahmet Sami Yazar, Ceyhan Şahin, Yusuf Deniz, İsmail İşlekÜmraniye Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul, Türkiye


S143

Amaç: Konjenital diyafram hernisi (KDH), diyafram defektinin bulunduğu doğumsal bir anomalidir. KDH’nin %95’inden faz-lasını Bochdalek hernisi, geri kalanlarını Morgagni hernisi ve diğer nadir tipler oluşturur. Biz burada, yenidoğanda solunum sıkıntısının ayırıcı tanısında yer alan konjenital diyafragma her-nilerinden seyrek görülen sağ posterolateral yerleşimli Bochda-lek hernisine dikkati çekmek istedik.

Olgu: Kırk haftalık 3560 gr doğan erkek bebek postnatal 4. saatin-de solunum sıkıntısı ile yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatı-rıldı. Yapılan fizik muayenesinde siyanoz, taşipne, burun kanadı solunumu, interkostal ve subkostal çekilmeleri tespit edilirken oskültasyonda sağda solunum sesleri alınamadı. Bunun üzerine çekilen PA akciğer grafisinde sağ tarafta bağırsak ansları görül-dü. Toraks USG ile sağ diyafram hernisi tanısı konuldu. Ekokar-diyografide pulmoner hipertansiyon tespit edildi. Hasta çocuk cerrahi kliniğimizce opere edildi.

Çıkarımlar: KDH her 5000 canlı ve 2000 ölü doğumda bir ve ge-nellikle term bebeklerde görülür. KDH’nin %95’inden fazlasını oluşturan Bochdalek hernilerinin %80-90’ı sol posterolateral, %5’inden azı bilateral, %10’u ise sağ posterolateral yerleşimli-dir. Bochdalek hernilerinde batın organlarının toraks kavitesine doğru yer değiştirdiği posterolateral diyafram defekti, değişik derecelerde akciğer hipoplazisi ve pulmoner hipertansiyon ile birlikte olabilir. Büyük defektler yenidoğan döneminde genellik-le ağır solunum sıkıntısıyla bulgu verir. Burada sunulan vakada da olduğu gibi sağ diyafram defektlerinde karaciğer ve barsak ansları göğüs boşluğuna birlkte herniye olabilir. Bu vaka ile solu-num sıkıntısı olan yenidoğanın sağ toraks kitleleri arasında na-dir görülen posterolateral yerleşimli Bochdalek hernisine dikkat çekmek istedik.

Anahtar Kelimeler: Yenidoğan, solunum sıkıntısı, konjenital diaf-ram hernisi, bochdalek hernisi

P-233

Alt solunum yolu enfeksiyonu tanısıyla izlenen RSV enfeksiyonlu yenidoğanların değerlendirilmesiMerve Gürses1, Özmert Muhammet Ali Özdemir2, Hacer Ergin2, Kazım Küçüktaşçı2, Turgut Ürey1

1Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Denizli, Türkiye2Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Denizli, Türkiye

Giriş: Respiratuvar sinsitiyal virüs (RSV), bebek ve küçük çocuk-larda alt solunum yolu enfeksiyonlarının en yaygın nedenidir. Prematüre, kronik akciğer hastalığı, doğumsal kalp hastalığı, im-

mün yetmezlik gibi risk faktörleri olan bebeklerde önemli oran-da hastaneye yatışa ve ölüme neden olurken, diğer bebeklerde genellikle kendiliğinden iyileşmekte ve nadiren ölüme neden olmaktadır. Bu yazıda Şubat ve Mart aylarında (2014) Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi’nde (YYBÜ) RSV enfeksiyonu tanısıyla iz-lenen olgular değerlendirildi.

Olgu: Şubat ve Mart (2014) aylarında yenidoğan ve çocuk acil polikliniğine solunum şikayetleriyle başvuran 11 bebek alt so-lunum yolu enfeksiyonu tanısıyla YYBÜ’e yatırıldı. Yedi hastanın nazofaringeal sürüntü örneğinde RSV-A pozitif bulundu. RSV-A pozitif olguların tümünde başvuruda burun akıntısı, öksürük, hırıltı, takipne, solunum seslerinde kabalaşma, altısında (%85) subkostal çekilme, beşinde (%71.4) emmede azalma, dördünde (%57) ekspiriyumda uzama, birinde (%14.2) ateş mevcuttu. Ge-belik yaşları 35-40 hafta arasında değişen ve doğum ağırlıkları gestasyon yaşına uygun olan bebeklerin üçü (%42.8) prematüre (<37 hafta), dördü (%57.2) term, altısı (%85.7) erkek, birisi (%14.3) kız olup; hepsi anne sütüyle besleniyordu. Hastaneye başvuru yaşı 9-42 gün, kardeş sayısı 1-4 olan olguların birinde patent foreman ovale (2-3 mm), birinde atrial septal defekt (3-4 mm), birinde yenidoğanın geçici takipnesi ve birinde mekonyum as-pirasyon sendromu öyküsü mevcuttu. Laboratuar incelemesinde lökosit 6980-11040/mm3, Hb 10.4-15 mg/dL, trombosit 312.000-532.000/mm3, periferik yaymada %62-84 arasında değişen len-fosit hakimiyeti mevcuttu. Akciğer grafilerinde intertisyel infilt-rasyon, bir olguda C-reaktif protein (CRP) pozitifliği saptandı. Yenidoğan servisinde izole edilen hastalara oksijen, antibiyotik, inhalasyonla beta 2 mimetik (salbutamol) tedavileri ve bir olguya nazal CPAP (10 gün) uygulandı. Hastaların yatış süreleri biri dı-şında 5-7 gün arasında değişmekteydi. ASD tanılı hasta 10 gün nasal CPAP’te olmak üzere 20 gün hastanede izlendi. Hastaların hepsi şifa ile taburcu edilerek ayaktan izleme alındı.

Çıkarım: RSV’nin term-preterm yenidoğanlarda hastaneye yatış nedeni olabileceği ve risk faktörü olanlarda ciddi klinik seyir iz-leyebileceği unutulmamalıdır.

Anahtar Kelimeler: Alt solunum yolu enfeksiyonu, RSV, Yenidoğan

P-234

Solunum sıkıntısı olan yenidoğanda özefagus atrezisi: Olgu sunumuElvan Arıkan, Nagehan Aslan, Gonca Sandal, Hasan ÇetinSüleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Neonataloji Bilim Dalı, Isparta, Türkiye

Giriş: Özefagus atrezisi en sık karşılaşılan, hayatı tehdit edici konjenital özefagus anomalilerinden biridir. Özofagus atrezisi (ÖA) ve trakeoözofageal fistül (TÖF), beslenme ve solunum so-


S144

runlarından dolayı yaşamın ilk birkaç saatinde acilen tanı konul-ması gereken konjenital bir anomalilerdir. Solunum sorunu olan yenidoğanlarda özafagus atrezisi tanısının hemen ve kolayca konulabileceğinin ve acilen çocuk cerrahisine sevk edilmesinin önemini vurgulamak amacıyla bu vaka sunulmuştur.

Olgu: 39 yaşındaki annenin G3P2Y2 çocuğu olarak NSVY ile SAT’a göre 36. Gestasyonel haftasında 2810 gram doğan erkek bebek takipne ve ağızdan bol sekresyon gelmesi nedeniyle ye-nidoğan yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Antenatal öyksünde annede polihidroamniyoz öyküsünün olduğu ve fetal USG’de midenin küçük olduğu öğrenildi. Muayenesinde inlemesi, takip-nesi, subkostal çekilmesi mevcuttu. Nazogastrik sonda mideye kadar ilerletilemeyen hastada özefagus atrezisi düşünüldü. Çeki-len BABYGRAM’da mide ve bağırsaklarda gaz gölgesinin olduğu görüldü. Orogastrik tüpten opak madde verildikten sonra çekilen direk grafilerde özefagus distaline opak madde geçişinin olma-dığı ve özefagus proximalinde opak madde ile dolan poş olduğu görüldü. Batında da gaz gölgeleri olan hastada Proksimal ÖA + distal TÖF düşünüldü. Sağ postero lateral torakotomi uygulan-dı. Proksimal ve distal özefagus birleştirildi. Fistül onarıldı. ÖA + TÖF’ e eşlik edebilecek diğer organ anomalileri açısından çekilen abdomen ve üriner USG normaldi. Post-operatif 8.günde hasta-nın orali orogastrikle minimal açılıp günlük kademeli arttırıldı.

Tartışma: Özofagusun konjenital anomalilerinin ortaya çıkma mekanizmaları hakkında günümüzde kabul gören patogenez mekanizması, özofagusun 6. ve 7. gelişim haftalarında ortaya çıkan bir gelişim sorunu olduğudur. Ayrılma sürecindeki du-raklama özofagus ile trakea arasındaki fistülöz ilişkinin devam etmesine neden olur. Hastaların %50 ila %75’inde, özofagus anomalisine eşlik eden başka sistemlerde bir veya birkaç anoma-li daha gözlenebilir. Bu ek anomaliler arasında gastrointestinal sistem bozuklukları olabileceği gibi kardiyovasküler, genitoüri-ner ve iskelet sistemi gibi uzak organ anomalileri de bulunabilir. Özefagus atrezileri VATER/VACTERL veya CHARGE sendromla-rının bir parçası olarak da karşımıza çıkabilir. Özefagus atrezileri ve Trakeoözofageal fistül (TÖF) 1- Özofagusatrezisi + distal TÖF (%86) 2- İzole özofagusatrezisi (%8) 3- İzole TÖF (H tipi fistül) (%4)4- Özofagusatrezisi + proksimal TÖF (%1) 5- Özofagusat-rezisi + distal + proksimal TÖF (%1) olarak 5 ana gruba ayrılır. Kesin tanı için 0.5-1.0 mL sulandırılmış baryum kullanılabileceği bildirilmiş olmasına rağmen aspirasyon riski nedeniyle tercih edilmez. Özofagus atrezisinde radyolojik incelemede batında gaz gölgesi bulunmaması olgunun izole ÖA olduğunun, TÖF’ün bulunmadığının işaretidir. Batında gaz gölgesinin izlenme-si ÖA’ne TÖF’ün eşlik ettiğinin göstergesidir. Cerrahi tedavide standart yaklaşım sağ posterolateral torakotomidir

Çıkarım: Sonuç olarak biz bu olgu sunumunda polihidroamni-yoz öyküsü olan ve doğum sonrasında solunum sorunu ve ağız ve burundan aşırı mukus ve tükürük salgısı olan yenidoğanlarda özafagus atrezisi tanısının hemen akla gelmesi ve komplikas-yonların en aza indirilmesi için hızlı müdahalenin önemini vur-gulamak istedik.

Anahtar Kelimeler: Atrezi, BABYGRAM, fistül, küçük mide, poli-hidramnioz

P-235

Pierre Robin Sekansı ve beslenme sorunuEsra Sesli, Nagehan Aslan, Çiğdem Kaşıkara, Gonca Sandal, Hasan ÇetinSüleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Anabilim Dalı, Neonataloji Bilim Dalı, Isparta, Türkiye

Giriş: Pierre Robin Sekansı; genetik olarak mandibulanın geli-şim bozukluğundan kaynaklanan, mikrognati, glossopitozis, ya-rık damak triadı ile karakterize doğumsal anomalidir. Yenidoğan döneminde solunum sıkıntısı ve beslenme hastaların en önemli sorunlarıdır.

Olgu: Miadında, 3190 gm, vajinal yol ile doğan, mikrognatisi olan, doğduğu hastanede solunum sıkıntısı nedeniyle entübee-dilen kız bebek hastanemize sevkedildi. Antenatalultrasonografi takiplerinde mikrognati saptanmayan hastanın soygeçmişinde özellik olmadığı öğrenildi.

Spontan solunumu olan ve extübe edilen hastanın, mikrogna-tisinin olduğu, yumuşak damak yarığının olduğu, dilinin küçük olduğu, geriye doğru kaçarak havayolunu tıkadığı, bu nedenle iç çekme şeklinde solunum paterni ile birlikte pectusexcavatus ge-liştiği görüldü. Diğer sistem muayenelerinde patoloji saptanma-yan hastanın prone pozisyonda solunum sıkıntısı geriledi. Klinik olarak Pierre Robin Sendromu düşünülen hastanın tetkiklerinde; tam kan, biyokimya, akciğer grafisi, eşlik edebilecek anomaliler açısından transfontanel ve batın-üriner ultrasonografi görüntü-leme sonucunda patoloji saptanmadı. Kromozom analizi sonu-cunda 46,XX, inv (p12;q13) yapısı gözlendi. Tıbbi Genetik Anabi-lim Dalı tarafından; normal populasyonda gözlenen kromozomal bir varyasyon olarak bildirildi. Plastik Cerrahi, Kulak-Burun-Bo-ğaz Hastalıkları ve Ortodonti Anabilim dalları ile konsülte edildi. Bebek dik konumda olacak şekilde emzirme konusunda anneye eğitim verildi. Tekrarlanan emzirme denemelerinde, aktif emme isteği olmasına rağmen memeyi tutamadığı, solunum sıkıntısı geliştiği görüldü. Orogastrik sonda ile beslenilen hastanınpost-natal 20. günde orogastrik sonda ile beslenmesi kesildi, sadece annesi tarafından emzirilen hastanın düzenli kilo alımı olduğu görüldü. Pediatri, Plastik Cerrahi, Kulak-Burun-Boğaz Hastalıkla-rı ve Diş Hekimliği Ortodonti Ana bilim dalları tarafından izlemi planlanarak, aile eğitimi tamamlanarak, hasta taburcu edildi.

Tartışma: Pierre Robin Sekansı, major patolojininmikrognati ve glossopitozis olduğu, çoğunda damak yarığının eşlik ettiği, farin-gealobstruktif solunum distresi ve siyanozun geliştiği klinik du-rumdur. Tanısı doğum salonunda tipik klinik bulgular ile konur. Eşlik edebilecek anomalilerayrıca araştırılmalıdır.

Faringeal obstrüksiyon; inspirasyon ve çiğneme esnasında fa-rinkste gelişen negatif basıncın etkisi ile artar. Obstrüksiyon


S145

özellikle, infantsupine pozisyonda iken, beslenirken ve aktif uyurken, faringeal kas tonusunun azaldığı durumlarda belirgin-leşir. Hava yolu problemi; entübasyon ve glossopeksi gerektire-cek kadar ağır seyredebilirken, sadece prone pozisyon verme ile çözüm sağlanabilir.

Beslenme sorunu başlıca solunum sıkıntısına bağlı olmakla bir-likte, solunum sıkıntısı olmaksızın da görülebilir. Yarık damak, motilite ve yutma ile ilgili faktörler başlıca rol oynar. Kliniğin ağırlığına göre anneyi emzirme, dili geride tutan biberonlar, damak yarığı olan bebeklerde damak protezi ile destekleme, orogastrik veya nazogastrik tüp, geçici gastrostomi ile besleme seçenekleri denenebilir.

Anomalinin ağırlığına bağlı olmakla birlikte, yeterli beslenme-nin ve kilo alımının sağlanması, çene, dil ve farenks kaslarının olgunlaşmasını sağlayarak solunum ve beslenme sıkıntısı erken dönemde aşılabilir. Bu nedenle, emerek beslenmeyi sağlayana kadar yardımcı beslenme yöntemleri ile beslenmesi ve yeterli kilo alımının sağlanması prognoz açısından önemlidir.

Çıkarımlar: Pierre Robin Sekanslı ağır vakalar haricinde, invazif işlemlere gerek kalmadan hava yolu ve beslenme sağlanabilmek-te ve beslenmenin devamı, uygun cerrahi girişimler, ortodontik patolojiler ve konuşma bozuklukları açısından multidisipliner yaklaşımlar, aile eğitimi ve işbirliği gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler: Beslenme sorunu, mikrognati, multidisipliner yaklaşım

P-236

Prematüre bebeklerin 12-24 aylardaki izlem sonuçlarıMüge Payaslı, Sultan Kavuncuoğlu, Esin Yıldız Aldemir, Nazlı Kavçık, Melda Taş, Elif KiritKanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İstanbul, Türkiye

Amaç: Prematüre bebekler farklı biyolojik yapıları, ciddi erken neonatal dönem sorunları, hastanede uzun yatış gereksinimleri, enfeksiyonlara eğilimleri vs. gibi nedenlerle term bebeklerden ayrılarak riskli yenidoğan grubunun önemli bölümünü oluştu-rurlar. Çalışmamızda yoğunbakım gereksinimi olmuş prematüre bebeklerin poliklinik takiplerinde karşımıza çıkan sorunlarını ve sıklıklarını irdeledik.

Gereç ve Yöntemler: Çalışmada yenidoğan yoğunbakım ünite-sinde izlediğimiz ve taburcu olduktan sonra poliklinik takiple-rine düzenli olarak gelen.prematürelerin izlem dosyalarındaki veriler kullanıldı. Son kontrolde 12-24 ay arasında olan olgular çalışmaya alındı.

Bulgular: Çalışamaya doğum ağırlıkları 520-2860 gram olan 226 preterm bebek alındı. Hastaların 115 (%50)’inin doğum ağırlığı 1500 gramın altında, 44 (%20)’ünün 1000 gram altında bulunurken, 121 hasta (%53)’nın gebelik haftası 33 haftanın altında idi. Hasta-nede yatış süreleri 7-250 gün arasında değişmekte iken taburculuk ağırlıkları 1260-3260 gram arasında idi. Erken morbiditelerden BPD: 21 (9), ROP: 37 (%16.3), IVH:12 (%5), NEK: 13 (%5.7) hasta-da gelişmişti. Poliklinik takip sayıları 5-10 arasında idi. Olguların anne sütü alma süreleri incelendiğinde 109 (%52) hastanın 3-12 ay anne sütü aldığı, 100 (%44) hastanın 1-3 ay anne sütü aldığı, 17 (%7) hastanın hiç anne sütü almadığı görüldü. Olguların yaşıtla-rını yakalama zamanları incelendiğinde 148 (%65)’inin ilk 3 ay, 50 (%22)’sinin 4-6 ay, 9(%4)’unun 7-12 ay yakaladığı, 19(%8)’unun ise 12. ayda yaşıtlarını yakalayamadığı görüldü. Geç morbiditeler incelendiğnde olguların 42(%18.5)’sinde nörogelişimsel sorunlar bulunurken, bunlardan 5’inde (%2) spastik tetraparezi, 7’sinde (%3) spastik diparezi, birinde spastik hemiparezi, 5’inde (%2) posthemo-rajik hidrosefali gelişmişti. Sağırlık 2 hastada, körlük bir hastada bulundu. Hipotroidi karşılaşılan diğer önemli bir morbidite olup hastaların 10’una (%4) tanı konarak tedavi başlanmıştı. İlk tarama-larda 5 hastanın fenilketonüri taraması pozitif gelmiş olup 2’sine sonrasında fenilketonüri tanısı konarak tedavi başlanmıştı. Cerrahi sorunlardan en sık ingüinal herni ve inmemiş testis görülürken, 22 hasta (%9.7) ingüinal herni, 5 hasta inmemiş testis nedeniyle ope-re edilmişti. Diğer morbiditeler incelendiğinde; iki hastaya Down sendromu, bir hastaya kombine immün yetmezlik, bir hastaya ise safra yolları atrezisi tanısı konarak tedavileri düzenlenmişti.

Çıkarımlar: Prematüre bebekler term bebeklere göre büyüme ve gelişmeleri sırasında birçok morbiditeyle karşı karşıya kalırlar. Bunların en başında nörolojik sorunlar gelmekte olup uzun sü-reli ve multidisipliner bir şekilde izlenmeleri gereklidir.

Anahtar Kelimeler: Prematüre, morbiditeler

P-237

Prematüre bebeklerde TOTAL Parenteral nutrisyona bağlı kolestaz gelişimini tahmin etmede, C-Reaktif protein, prokalsitonin ve serum amiloid A’nın rolünün araştırılmasıOnur Bağcı, Hilal Özkan, Nilgün Köksal, Pelin Doğan, İpek Güney VaralUludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Neonatoloji Bilim Dalı, Bursa, Türkiye

Amaç: Prematüre bebeklerde total parenteral nutrisyon (TPN) sık olarak ve uzun süre ile kullanılmaktadır. TPN bağlı komp-likasyonların başında kolestaz gelmekte ve 2 haftayı aşan TPN kullanımlarında %18-67’ye varan oranlarda görüldüğü bildiril-


S146

mektedir. Bu çalışmanın amacı preterm bebeklerde TPN’ye bağlı kolestaz gelişimini tahmin etmede C-reaktif protein (CRP), prok-lasitonin (PCT) ve seri serum amiloid A (SAA) ölçümlerinin etkin-liğinin belirlenmesidir.

Gereç ve Yöntemler: Bu prospektif ve gözlemsel çalışmaya <34 gestasyon haftasında doğan toplam 131 prematüre bebek dahil edildi. Tüm bebeklere yaşamın ilk günü 3 gr/kg/gün %10 protein (Primene), 1 gr/kg/gün %20 zeytinyağlı bazlı (Klinoleik asit) lipid solüsyonu başlandı. Protein 2. gün doğum ağırlığı <1000 gr olan bebeklerde 4 gr/kg/gün’e, <1500 gr olan bebeklerde 3.5 gr/kg/güne, lipid ise günlük 1 gr/kg arttırılarak maksimum 3 gr/kg/güne çıkıldı. Tüm bebeklerden rutin tetkiklerine ek olarak TPN başlan-ma zamanına göre 0,3,7,14,21. günlerde ve TPN aldığı sürece haf-talık olarak CRP, PCT ve SAA ölçümleri yapıldı. İzlemde 2 haftadan daha kısa süre TPN alan, sepsis ve nekrotizan enterokolit gelişen olgular çalışma dışı bırakıldı ve nihai olarak kolestaz gelişen 14, gelişmeyen 71 olmak üzere toplam 85 bebek değerlendirildi.

Bulgular: Çalışmaya alınan 85 olgunun ortalama doğum ağırlığı 1226±329 gram, gestasyonel yaşları, 29.4±1.8 haftaydı. Kolestaz gelişen ve gelişmeyen olgular arasında gestasyonel yaş bakımın-dan farklılık gözlenmezken doğum ağırlığı kolestazlı olgularda an-lamlı olarak daha düşüktü. Kolestaz gelişen olgularda enteral bes-lenmeye başlangıç zamanı 6.5±1.1 gün, kolestaz gelişmeyenlerde 4.1±0.4 gündü farklılık istatistiksel olarak anlamlıydı. Yedi,14 ve 21. günlerdeki CRP değerleri sırasıyla kolestaz gelişenlerde, 1.75±0.5, 1.65±0.6, 1.8±0.5 mg/dL, kolestaz gelişmeyenlerde 1.47±0.29, 1.44±0.29 ve 1.22±0.24 mg/dL olduğu görüldü. Kolestazlı olgular-da ortalama CRP değerleri daha yüksek olmakla beraber farklılık anlamlı bulunmadı. Gruplar arasında 0,3,7. günlerde bakılan PCT değerleri bakımından farklılık tespit edilmezken 14. günde bakı-lan PCT, kolestazlı olgularda 5.5±3.2 ng/mL, kolestaz olmayanlarda 1.1±0.42 ng/mL olarak yaklaşık 5 kat yüksek saptandı ve bu farklılık istatistiksel olarak da anlamlıydı (p=0.01). Yirmi birinci gün bakılan PCT değeri de kolestazlı olgularda (0.95±0.3 mg/dL), kolestaz ol-mayan olgulara göre (0.62±0.15 mg/dL) daha yüksekti. Ancak sonuç anlamlı değildi. SAA değerleri bakımında ise 0,3,7,14. günlerde iki grup benzer değerlere sahip iken 21. günde kolestazlı olgularda SAA’nın (8.6±3.1 mg/dL) kolestaz olmayan olgulara (4.1±1.2) göre yaklaşık 2 kat daha yüksek olduğu, ancak bu farklılığın anlamlı ol-madığı görüldü. Korelasyon analizinde 0, 3, 7, 14, 21. günlerde ba-kılan inflamatuar belirteçler ile direkt bilirubin değerleri arasında anlamlı bir ilişki saptanmadı.

Tartışma: Prematüre bebeklerde artmış CRP ve sitokin düzeyleri-nin TPN’ye bağlı kolestazla ilişkili olduğu bildirilmiştir. Hepatik hasarı olan erişkinlerde yapılan çalışmalarda bakteriyel enfek-siyonu saptama ve mortaliteyi tahmin etmede PCT rolü göste-rilmiştir. Ancak yenidoğan döneminde karaciğer patolojileriyle PCT ve SAA’nın ilişkisini araştıran çalışma bulunmamaktadır. Bilgilerimize göre ilk olan bu çalışmada CRP düzeylerinin ko-lestazlı olgularda anlamlı olmamakla birlikte yüksek olduğu, özellikle TPN alan olgularda 14. günde enfeksiyon olmaksızın PCT artışlarının, 21. günde SAA artışlarının kolestaz gelişiminin işareti olabileceği gösterildi.

Anahtar Kelimeler: C-Reaktif Protein, kolestaz, prematüre, pro-kalsitonin serum amiloid a total parenteral nutrisyon

P-238

Brusellozlu anne ve bebeğiÖzgül Yiğit, Tülin Gökmen Yıldırım, Özlem Bostan Gayret, Meltem Erol, Sinan YavuzBağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Kliniği, İstanbul, Türkiye

Bruselloz 2-4 hafta inkübasyon süreci sonucu farklı sistemleri tutarak bulgu veren bir zoonozdur. Bilindiği gibi yenidoğan dö-neminde enfeksiyon hastaklıkları ciddi seyredip genellikle etken ajandan bağımsız benzer semptomlar vermektedir. Brusellozun annenin hamileliği döneminde, doğum sırasında kan ve sekres-yonlarla, emzirme sırasında sütle yenidoğan bebeğe geçtiği gös-terilmiştir. İnsanda da abortus ve erken doğuma neden olmak-tadır. Annenin tedavisiz kalması, bebeğe bulaşın önlenememesi sonucu yenidoğanda sepsise benzer klinik tablo, hepatospleno-megali, artrit gibi klinik bulgular görülmektedir. Antenatal dö-nemde bruselloz geçiren tedavi almamış annenin bebeği dikkat çekmek amacıyla sunuldu.

Gravide: 2, parite: 2 anneden miadında 3400 gr ağırlığında doğan erkek bebek doğum sonu muayenesinde fizik muayenesi normal olup annenin antenatal dönemde başlayan ateşleri, miyalji, eklem ağrısı şikayetlerinin öğrenilmesi üzerine bruselloz düşünülerek kan kültürleri ve aglünitasyon testleri istendi. Aglütinasyon testi müspet gelmesi üzerine anne tedaviye alındı. Bebekte ikinci gününde alı-nan aglünitasyon titresi 1/320 idi. Bebeğin herhangi bir problemi olmayıp fizik muayenesi doğaldı. Tekrarlanan brusella aglünitasyon titresi 1/640 geldi, pozitif olarak değerlendirildi. Bebeğe brusella için seftriakson ve rifampisin tedavisi başlandı. Yapılan takipleri sı-rasında bebekte bruselloza yönelik klinik bulgu görülmezken anne-nin şikayetlerinin düzeldiği, tedaviye cevap verdiği görüldü.

Sonuç olarak ülkemizde bruselloz vakaları nadir olmayıp gebe kadınlarda ve bunların bebeklerinde, klinik bulgulara göre dü-şünülmesi, gerek annenin zamanında tedavi edilmesi gerekse bebeğin tedavi edilmesini vurgulamak istedik.

Anahtar Kelimeler: Brusellozlu anne, yenidoğan

P-239

Düşük doğum ağırlıklı bebeklerde morbidite ve mortaliteyi etkileyen faktörlerMervan Bekdaş1, Sevil Bilir Göksügür1, Beyhan Küçükbayrak2, Ayhan Ekici3


S147

1Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Bolu, Türkiye2İzzet Baysal Devlet Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği, Bolu, Türkiye3İzzet Baysal Devlet Hastanesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Kliniği, Bolu, Türkiye

Amaç: Hastanemizde doğan düşük doğum ağırlıklı bebeklerdeki kısa dönem morbidite ve mortalite sıklığını ve bunları etkileyen faktörleri incelemektir.Gereç ve Yöntemler: On sekiz aylık dönem içinde hastanemizde doğan düşük doğum ağırlıklı 195 bebek ve aynı dönem içinde nor-mal doğum ağırlıklı doğan 150 bebek kontrol grubu olarak seçildi.

Çıkarımlar: Söz konusu süre içinde hastanemizde doğan bebek-lerin %4,4’ü (n=168) düşük doğum ağırlıklı, %0,7’si (n=27) çok düşük doğum ağırlıklı idi. Bu bebeklerde kontrol grubuna kıyasla çoğul gebelik ve asfiktik doğum anlamlı oranda yüksekti (sıra-sıyla p=0,029, p=0,011). Çok düşük doğum ağırlıklı bebeklerde asfiktik doğum (OR=14,2, 95% CI (6,6-30,7, p<0,001), yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırılma (OR=34,8, 95% CI (4,7-256,3, p<0,001) ve solunum güçlüğü sendromu tanısı alma (OR=11,5, 95% CI (4-33,5, p<0,001) oranları anlamlı oranda yüksekti. Be-beklerin tümünde geçici metabolik bozukluklar anlamlı oranda yüksek saptandı (p=0,045).

Bebeklerin doğum kilosu ve gestasyonel yaşı düştüğü oranda fetal ve neonatal mortaliteleri artmaktadır (tümü için p<0,001).

Tartışma: Bu çalışma düşük doğum ağırlıklı bebekleri etkileyen en önemli faktörün çoğul gebelik olduğunu gösterdi. Bebeklerin doğum kilosu ve gestasyonel yaşı, perinatal morbidite ve morta-lite ile ters orantılı olarak ilişkili idi.

Anahtar Kelimeler: Düşük doğum ağırlığı, perinatal risk faktörle-ri, morbidite, mortalite

P-240

Aplazia kutis konjenita'lı olguların değerlendirilmesi ve izlemi: Olgu sunumuTuğba Barsan Kaya, Ayşe Neslihan Tekin, Rahmi Tuna Tekin, Mehmet Arif AkşitEskişehir Osmangazi Üniversitesi Neonatoloji Bilim Dalı, Eskişehir, Türkiye

Aplazia kutis konjenita (AKK) nadir görülen, doğumda izole ya da yaygın alanlarda cilt defekti ile karakterize heterojen hastalık grubudur. Hastalığın insidansı 1:10 000’dir (1) Kız ve erkekleri eşit oranda etkiler ve etnik kökene bağlı sıklığında artış tanım-

lanmamıştır. Cilt defekti sıklıkla tek, küçük (0.5-3 cm) ve skalp yerleşimlidir. Çeşitli sendromlarla birlikteliği olsa da, sıklıkla izole lezyon olarak görülür. Cilt altında kemik defektinin de eş-lik ettiği olgularda komplikasyon sıklığında artış olabilir. Burada skalpta, pariyetal bölgede kemik defektinin eşlik etmediği aplazia kutis konjenita tanısı alan iki yenidoğan sunulmuştur. Özellikle sendromik bulguları olmayan vakalarda, saçlı deride gözden ka-çabilecek bir lezyon olması ve eşlik edebilecek kemik defektleri açısından değerlendirmenin önemi vurgulanmıştır.

Anahtar Kelimeler: Aplazia cutis, konjenital, skalp, yenidoğan

P-241

Bronkopulmoner displazinin ağırlık düzeyini etkileyen risk faktörleri: 3 yıllık veri analiziTuğba Barsan Kaya, Ayşe Neslihan Tekin, Pelin Seyhan Gülen, Rahmi Tuna Tekin, Mehmet Arif AkşitEskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Eskişehir, Türkiye

Amaç: Solunum yetmezliği olan yenidoğanların yönetiminde önemli gelişmeler kaydedilmekle birlikte bronkopulmoner displazi prematüre bebeklerin en ciddi solunum morbidite-si olmaya devam etmektedir. 32 haftadan küçük bebeklerde insidansın merkezlere göre değişkenlik göstererek %12-32 arasında olduğu bildirilmektedir. Bu çalışma hastanemizde doğan ve yenidoğan yoğun bakım ünitemizde yatan preterm bebeklerde BPD sıklığını ve risk faktörlerini değerlendirmek amacıyla yapılmıştır.

Gereç ve Yöntemler: Ocak 2011 - Eylül 2013 tarihleri arasın-da hastanemizde doğan ve YYBÜ de yatan <37 hafta altında 139 preterm retrospektif olarak değerlendirilmiştir. 32 hafta-dan küçük doğan ve düzeltilmiş yaş 36. haftada ek oksijene gereksinim gösteren preterm bebekler ile oksijen almayan bebekler risk faktörleri ve klinik özellikler açısından karşı-laştırılmıştır.

Çıkarımlar: Preterm bebeklerin 73’ü 32 hafta ve altında idi. 29’u oksijen desteği alan ve 14’ü oksijen desteği almayan 43 bebek düzeltilmiş yaş 36. haftasını YYBÜ’de tamamladı. Do-ğum ağırlığı 02 alan bebeklerde (1190±368), almayan bebek-lerden (1350±280) farklı değildi (p=0.126). Düzeltilmiş yaş 36. haftada, 02 alan bebeklerin gestasyonel yaşı (29.1±2.54), 02 almayanlara göre anlamlı olarak düşüktü (p<0.05). 5. Dakika Apgar skoru 02 alan bebeklerde 6.40±1.67 ve 02 almayanlar-dan (7.28±1.06) düşüktü (p<0.05). BPD’li 29 bebeğin %68.9’u, BPD’si olmayan bebeklerin ise %35’i 15. günde invaziv/nonin-


S148

vaziv mekanik ventilatör desteğindeydi ve aradaki fark anlam-lı bulundu (p<0.05).

Sonuç olarak; Bronkopulmoner displazi çok sayıda perinatal ve postnatal faktörlerin arasındaki karmaşık etkileşim sonucu geli-şir. BPD’yi öngören faktörler kolaylıkla tanımlansa da önlem ala-bilmek kolay değildir. Burada doğumda resüsitasyon gereksini-mi ve 15. günde invaziv/noninvaziv ventilasyonun devam ediyor olması BPD gelişimi için belirleyici bulunmuştur.

Anahtar Kelimeler: Bronkoplmoner displazi, prematürite, risk faktörleri

P-242

Yenidoğan ünitemizde indirekt hiperbilirübinemisinde ABO ve Rh uyuşmazlık karşılaştırılmasıEvrim Kıray Baş, Yusuf Ünal Sarıkabadayı, Hüseyin Selim Asker, Metin Karçın, Ayşe Gümüş Demirçubuk, Enes Coşkun, Sadık TopuzoğluGaziantep Çocuk Hastanesi, Gaziantep, Türkiye

Amaç: ABO ve Rh uyuşmazlığına bağlı indirekt hiperbilirübine-mili olguların klinik ve laboratuar bulgularının değerlendirilme-si, ağır hiperbilirübinemi riski açısından karşılaştırılması

Gereç ve Yöntemler: Gaziantep Çocuk Hastanesi, Yenidoğan ünitesine Ocak 2012-Nisan 2014 tarihleri arası gebelik haftası >=35. hafta olan ve sarılık nedeni ile yatırılarak tedavi edilen tüm bebekler retrospektif olarak çalışmaya alındı. Kan grubu uyuş-mazlığı olan 413 bebek değerlendirildi. İki grubun serum total bilirübin düzeyleri, hematokrit düzeyleri, direkt coobs testi, ciddi hiperbilirübinemi oranı, fototerapi süreleri, intravenöz immung-lobulin kullanımı, ve kan değişim oranları karşılaştırıldı.

Bulgular: İncelenen hastaların 322’si (%77,9) ABO uyuşmazlığı, 91’i (%22,1) Rh uyuşmazlığı idi. Gruplar arasında demografik özellikler açısından fark yoktu. ABO uygunsuzluğunda ağır hi-perbilirübinemiye daha sık rastlandı. Rh uyuşmazlığında direkt coobs test pozitifliği, anemi oranı daha fazla idi. Fototerapi sü-resi ABO uyuşmazlığı olanlarda, IVIG kullanımı Rh uyuşmazlığı olanlarda daha sık idi.

Çıkarımlar: Çalışmamızda ağır hiperbilirübinemi gelişimi ABO uyuşmazlığında daha fazla görüldü. ABO uyşmazlığı olan bebek-ler Rh uyuşmazlığı olan bebekler gibi yakın takip edilmesi ABO uyuşmazlığına bağlı morbidite sıklığını önemli derecede azalta-bileceğini düşünmekteyiz.

Anahtar Kelimeler: Hiperbilirübinemi, kan yuşmazlığı, yenidoğan

P-243

Yenidoğan ünitemizde indirekt hiperbilirübinemili hastalarda tiroid fonksiyon testleri anormal olanlar ile olmayanların klinik ve laboratuar bulgularının karşılaştırılmasıEvrim Kıray Baş, Yusuf Ünal Sarıkabadayı, Hüseyin Selim Asker, Ayşe Gümüş Demirçubuk, Metin Karçın, Enes Coşkun, Sadık TopuzoğluGaziantep Çocuk Hastanesi, Gaziantep, Türkiye

Amaç: İndirekt hiperbilirübinemili hastalarımızda anormal tiro-id fonksiyon testleri olanların sıklığının saptanması ve anormal olanlar ile olmayanların klinik ve laboratuar bulgularının karşı-laştırılması

Gereç ve Yöntemler: Gaziantep Çocuk Hastanesi, Yenidoğan üni-tesine Ocak 2012-Nisan 2014 tarihleri arası gebelik haftası >=35. hafta olan ve sarılık nedeni ile yatırılarak tedavi edilen tüm be-bekler retrospektif olarak çalışmaya alındı.

Bulgular: Çalışmaya alınan 1772 bebek arasında tiroid fonsiyon testleri anormal olan 34 (%1,91) bebek saptandı. testleri anormal olanlar ile olmayanlar karşılaştırıldı. Anormal olanların gebelik haftası daha büyük, başvuru süresi daha geç ve total serum bi-lirübin düzeyi daha yüksek saptandı. diğer klinik ve laboratuar özellikleri arasında fark yoktu.

Çıkarımlar: Hipotiroidi yaşam kalitesini etkileyen önemli bir morbiditedir. Özellikle term ve posterm bebeklerde geç dönem yüksek bilirübin değerlerinde mutlaka düşünülmesi gereklidir.

Anahtar Kelimeler: Hiperbilirübinemi, tiroid, yenidoğan

P-244

Ivemark sendromu: Vaka sunumuUtkuhan Uçkun, Meltem Bor, Nursu Kara, Asuman Çoban, Zeynep İnceİstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Neonatoloji Bilim Dalı, İstanbul, Türkiye

Giriş: Sol atriyal izomerizme eşlik eden aspleni saptanan bir Ive-mark sendromu olgusunun sunulması


S149

Olgu: Aralarında 1° kuzen evliliği olan 35 yaşında sağlıklı baba ile 35 yaşında sağlıklı, G3P3 annenin spontan gebeliğinden, 37 GH’da sezaryen ile 2880g (AGA) ağırlığında erkek bebek doğur-tuldu. Solunum sıkıntısı ve oksijen ihtiyacı nedeniyle doğumha-nede entübe edilerek YBÜ’ ne yatırıldı. Antenatal 28 gestasyon haftasında (GH) ultrasonografide (USG) heterotaksi (vena kava ve apeks sol, aort ve mide sağ yerleşimli), kalpte AVSD, tek ventrikül ve tek AV kapak saptanmıştı. Aile öyküsünde konjenital kalp has-talığı veya anomalili doğum yoktu. Fizik muayenede 2/6 üfürüm mevcut olan hastanın dismorfik bulgusu yoktu. Postnatal (PN) ilk gün çekilen ekokardiyografide antenatal tanımlanan bulgulara ek olarak pulmoner hipoplazi saptandı. Duktus arteriozusu ka-panmış görülen hastaya başlanan PGE1 infüzyonu PN 1. Gün çe-kilen toraks BT ve BT anjiyografide bilateral MAPCA saptanması üzerine kesildi. Aynı incelemede tek atriyum ve ventrikül, asple-ni, atnalı böbrekler izlendi, karaciğer sol yerleşimliydi. Kompleks kardiyak anomalileri Çocuk Kardiyoloji ve Kalp Damar Cerrahisi Bölümleri tarafından inoperabl olarak kabul edildi. Kraniyal USG normaldi. İzleminde beslenme problemi ve metabolik asidozu saptanan hastaya total parenteral beslenme ve antibiyoterapi başlandı. PN 14. Gün başlanan enteral beslenme, PN 17. Gün tekrarlayan kusmalarının olması nedeniyle kesildi. Kontrastlı pa-saj grafisinde GİS obstrüksiyonu saptanmadı. Grafide mide sağ yerleşimliydi. PN 19. gün trakeoözafageal fistül tanısını dışlamak için yapılan özofagoskopi ve fleksibl bronkoskopide özellik yok-tu. Beslenme intoleransını açıklayacak bir neden saptanamadı. Genetik Bilim Dalı ile konsültasyon sonucunda Ivemark send-romu düşünülen hastadan GDF1 mutasyonu için kan örnekle-ri gönderildi, ancak henüz sonuçlanmadı. Hasta PN 34. Günde

almakta olduğu pozitif inotrop ve diüretik desteklerine rağmen kardiyak yetmezlik nedeniyle kaybedildi.

Tartışma: Ivemark Sendromunun insidansı 1/10,000-1/40,000 arasında bildirilmiştir. Sağ atriyal izomerizm olguları aspleni ile karakterize iken, sol atriyal izomerizm olgularında polispleni görülmektedir. TPVD anomalisi polispleni olgularında çok na-dir görülmekte iken aspleni olgularında %70 oranında saptan-maktadır. Olgumuzda sol atriyal izomerizme sıklıkla eşlik eden polispleni değil, oldukça nadir görülen aspleni mevcuttu ve kar-diyak olarak daha çok sağ atriyal izomerizm (aspleni) olguların-da görülen AVSD, tek ventrikül, pulmoner hipoplazi, hipoplastik pulmoner kapak, TPVDA ve bilateral vena cava superior saptan-mıştı. Sendromla ilişkili bazı genetik bulgular saptanmış olsa da (otozomal resesif kalıtım, konneksin43 kodlayan gen mutasyonu, sağ atriyal izomerizm olgularında GDF1 gen mutasyonu) çoğu olgunun sporadik geliştiği düşünülmektedir. Diğer organ veya sistem tutulumları içerisinde; abdominal organ tutulumu, bron-kopulmoner izomerizm, MSS malformasyonları (nadir), geni-toüriner anomaliler, endokrin bozukluklar ve kas-iskelet sitemi anomalileri sayılabilir. Olgumuzda aspleni, atnalı böbrekler, sağ yerleşimli mide ve sol yerleşimli karaciğer de mevcuttu. Prog-noz kardiyak malformasyonun derecesine ve aspleniye bağlıdır. Özellikle sağ atriyal izomerizm olgularının çoğu kardiyak pato-lojiler nedeniyle hayatın ilk bir yılı içerisinde kaybedilmektedir. Bizim hastamız da kompleks kardiyak anomalileri nedeniyle 1. Ayın sonunda kaybedilmiştir.

Anahtar Kelimeler: Ivemark

Documents

POSTER BİLDİRİLER POSTER PRESENTATIONS · Giriş: Tinea kapitis çocuk yaş grubunda sık görülen bir derma-tofit infeksiyonudur.Hastanemiz çocuk acil polikliniğine saçlı