Poruchy endokrinního systémuold-biomikro.vscht.cz/vyuka/pc/Poruchy_endokrinniho_systemu.pdf · - ženy : anovulace,infertilita, oligomenorea, amenorea, galaktorea - muži: snížené

Poruchy endokrinního systému

Endokrinní systém

Definice:

• endokrinní systém, systém žláz s vnitřnísekrecí, působí svými hormony na tkáněvzdálené, na tkáně sousední, či na samu tkáň, kde hormon vzniká

• žlázy s vnitřní sekrecí: hypotalamus, hypofýza (podvěsek mozkový), epifýza (ši-šinka), štítná žláza, příštítná těliska, tymus(brzlík), nadledviny, pankreas (slinivka břiš-ní), pohlavní žlázy (varlata, vaječníky)

Endokrinní systém

Definice:

• endokrinní systém je anatomicky (inervace endokrinních žláz) i funkčněpropojen se systémem nervovým v systému neuroendokrinní

Endokrinní systém

Hormony:

• slovo hormon má původ v řeckém slově „hormaó“, znamenajícím poháním nebo též povzbuzuji. Hormony jsou chemické sloučeniny, kteréslouží v organizmu k přenosu informací

• hormony jsou produkovány buď anatomicky definovanými endokrinními orgány (žlázami s vnitřní sekrecí), u nichž je produkce hormonů hlavnífunkcí nebo mohou být produkovány různými tkáněmi a buňkami, jejichžhlavní funkce je jiná než endokrinní

Endokrinní systém

Druhy sekrece:

• endokrinní - uvolnění příslušného hormonu do krevního oběhu, transport ke vzdáleným orgánům a jejich ovlivnění• parakrinní - uvolnění hormonu do blízkého okolí produkující buňky a

ovlivnění okolních buněk, bez transportu krevním oběhem • autokrinní - uvolnění hormonu do blízkého okolí produkující buňky a

zpětné ovlivnění samotné buňky, ve které hormon vzniká• neurokrinní - působení látek, které mají charakter hormonů, na synapsích

nervového systému

Endokrinní systém

Zpětná vazba:

Regulace funkce všech endokrinních orgánů funguje na principu tzv. zpětné vazby.V regulaci endokrinních orgánů se uplatňuje především:

• negativní zpětná vazba - vzestup regulované veličiny aktivuje mechanis-smy, které vedou k jejímu následnému poklesu

• pozitivní zpětná vazba - vzestup regulované veličiny aktivuje mechanis-my, které vedou k jejímu dalšímu vzestupu – tento mechanismus se uplatňuje např. v indukci ovulace

Endokrinní systém

Zpětná vazba:

z hlediska počtu zapojených regulačních orgánů zpětnou vazbu rozdělujeme na:

• jednoduchou - změny regulovanéveličiny přímo ovlivňují sekreci hormonu,který ji reguluje

Endokrinní systém

Zpětná vazba:

• složitou - do regulační smyčky jsou zapojeny další orgány: hypofýza a hypotalamus

Endokrinní systémRozdělení hormonů:

Podle chemického složení rozlišujeme tyto základní hormony:

• (glyko)proteinové: luteinizační hormon (LH), folikuly stimulující hormon(FSH), růstový hormon (STH), tyreotropní hormon (TSH)

• polypeptidové: hypotalamické statiny a liberiny, antidiuretický hormon (ADH), oxytocin, adrenokortikotropní hormon (ACTH), prolaktin (PRL),parathormon (PTH), kalcitonin (CT), inzulin, glukagon

• deriváty aminokyselin : adrenalin, noradreanalin, dopamin, trijodtyronin(T3), tyroxin (T4)

• steroidní: kortizol, aldosteron, progesteron, estradiol, testosteron

Endokrinní systémTransport hormonů krevním oběhem:

• u hormonů lipofilních (rozpustných v tucích), dochází po uvolnění do krevního oběhu k jejich vazbě na tzv. vazebné bílkoviny. Kromě frakce vázané na bílkoviny existuje ještě tzv. volná frakce hormonů (tzv. volnéhormony), která je obvykle o několik řádů menší než vázaná

• vazebné bílkoviny umožňují transport ve vodě nerozpustných hormonůkrevním oběhem, brání jejich vylučování ledvinami a metabolizaci v játrech čímž prodlužují biologický poločas hormonů

• biologicky účinné jsou jen volné hormony a vázaná frakce tak předsta-vuje určitý rezervoár biologicky neaktivního hormonu

Endokrinní systémVlastní mechanismy působení hormonů v cílových tkáních:

Účinek hormonů v cílových tkáních je zprostředkován vazbou na specifickéreceptory, po kterých následuje spuštění některé z nitrobuněčných (cytoplazmatických nebo jaderných) signalizačních kaskád, které jsou odlišné u různých typů receptorů. Konečným důsledkem je:

• změna aktivity nebo koncentrace různých enzymů, • změna aktivity membránových transportních systémů• ovlivnění exprese transkripčních faktorů pro různé regulační či strukturál-

lní proteiny.

Po vazbě hormonu na receptor může dojít nejen k aktivaci, ale i k inhibici příslušné signalizační kaskády.

Endokrinní systémHormonální receptory:

• vazba hormonu na příslušný receptor je specifická (pro každý hormon existuje vlastní receptor, který neumožňuje vazbu s jiným hormonem). Všechny chemické sloučeniny (přirozené i syntetické), které mají schop-nost vazby na receptor, nazýváme ligandy. Hormon je pro svůj receptor přirozeným ligandem

• vzájemnou vazbu hormon-receptor můžeme charakterizovat afinitou(schopnost a síla vazby hormonu na receptor) a aktivitou (schopnost komplexu spustit postreceptorové signální mechanismy):

a) agonisty - aktivují postreceptorové mechanismyb) antagonisty - potlačují postreceptorové mechanismy

Onemocnění hypotalamu-hypofyzárního systému

Hypotalamus:

• hypotalamus tvoří přední stěnu a dno III. ko-mory, od talamu jej odděluje sulcus hypothala-micus. Talamus je struktura senzitivní, kdežto hypotalamus ležící ventrálně je strukturou motorickou• hypotalamus je centrum pro řízení humorál-

ních funkcí organismu, ovlivňuje hypofýzu a následně pak další žlázy s vnitřní sekrecí, sám tvoří hormony oxytocin a antidiuretický hor-mon (ADH), které jsou sekretovány hypofýzou


Onemocnění hypotalamu:

Diabetes insipidus centralis (žíznivka):

• parciální nebo kompletní nedostatek sekrece ADHze SO a PV jádra hypotalamu• etiologie - autoimunní podklad, expanzivní proces

úraz mozku, jatrogenní poškození• patogeneze - nedostatkem ADH je způsobena sní-

žená reabsorbce vody v distálních tubulech ledvin • klinika - polyurie s hypotonickou močí (20-30 l/

denně), vzestup plazmatické osmolarity, hypertonic-ká dehydratace, sekundární polydipsie



Schwartz-Bartterův syndrom:

• zvýšená sekrece ADH • etiologie- ektopická syntéza (bronchogenní kar-

cinom)• patogeneze - zvýšená reabsorbce vody v distál-

ních tubulech ledvin• klinika - zvýšená retence vody, diluční hyponát-

rémie, hypotonická hyperhydratace, intoxikace vodou, edém mozku, závratě, bolesti hlavy, křeče



Hypotalamický hypopituitarismus:

• hypotalamus je zdrojem hormonů pozitivně re-gulujících funkci hypofýzy • defekt jejích tvorbě může způsobit poruchu

příslušné hormonální osy• defekt může být vrozený nebo získaný (nádor,

zánět, úraz), izolovaný nebo sdružený (komplet-ní hypopituitarismu)• hypotalamický hypopiutitarizmus se projevuje stejně jako hypopituitarizmus hypofizární


Hypofýza:

• hypofýza je uložena uvnitř ochranné kostní pro-hlubně zvané "turecké sedlo" (sella turcica). Turecké sedlo je viditelné na RTG snímku lebky;rozšíření sedla je jasným upozorněním, že je něcošpatného s hypofýzou

• žláza je rozdělena na dvě části, z nichž každá jefunkčně zcela oddělena od druhé


Hypofýza:

• zadní hypofýza je napojena na hypotalamus stop-kou hypofýzy. Produkuje pouze dva hlavní hormo-ny, které jsou ve skutečnosti tvořeny v hypotalamu- ADH a oxytocin

• přední hypofýza tvoří hormony, které aktivují jinédůležité žlázy v těle, stejně tak tvoří jeden nebo dva důležité hormony působící přímo na tkáně. Ačko-liv není přímo napojena na hypotalamus, je s ním stále velmi těsně funkčně spojena


Hypofyzární hormony:

zadní hypofýza:

• ADH - kontroluje vodu v těle, účinkuje v tubulech ledvin, ovlivňuje jejich schopnost zadržovat a uvolňovat vodu

• oxytocin - podílí se na začátku porodu a způsobu-je děložní kontrakce, hraje důležitou roli při

nastartování sekrece mléka po porodu. U mužů je oxytocin pravděpodobně spojen s vyvoláváním orgasmu


Hypofyzární hormony:

přední hypofýza:

• tyreotropní hormon (TSH) - kontroluje aktivitu štítné žlázy• adrenokortikotropní hormon (ACTH) - kontroluje aktivitu aktivitu kůry

nadledvin • folikuly stimulující hormon(FSH) a luteinezační hormon (LH) - gonadotrop-

ní hormony, které stimulují sekreci estrogenu a progesteronu a ovlivňujípohlavní žlázy• prolaktin(PRL) - působí přímo na tkáně a u žen kontroluje reprodukci (ovu-

lace, menstruační cyklus, produkce mléka) • somatotropní hormon (STH) - v dětství a dospívání kontroluje růst, později

ovlivňuje látkovou přeměnu cukrů


Onemocnění hypofýzy z nadbytku hormonů:

Hyperprolaktinémie

• definice: zvýšená koncentrace prolaktinu v séru• etiologie:

- fyziologická: těhotenství, laktace,stres, spánek,fyzická námaha, koitus- patologická: prolaktinomy, infiltrativní procesy, zánět, úraz,iradiace - farmakologicky navozená: neuropeptidy, blokátory dopaminových recep-

torů, inhibitory sekrece dopaminu, antihypertenziva, H2 blokátory, estro-geny, perorální kontraceptiva, antikonvulziva…

• klinický obraz:- ženy : anovulace,infertilita, oligomenorea, amenorea, galaktorea- muži: snížené libido, impotence, předčasná ejakulace, oligospermie….



Akromegalie/gigantismus/gigantoakromegalie

• definice: autonomní nadprodukce růstového hormonu (STH)- před dokončením růstu: gigantismus- po dokončení růstu: akromegalie- kombinace: gigantoakromegalie

• etiologie: adenom hypofýzy (> 95% všech případů)• klinický obraz: poruchy menstruace, akromegalický vzhled

(zvětšování aker-uši,nos,čelist, jazyk, prsty), bolesti hlavy, parestézie, poruchy vidění, artropatie, tyreopatie, arteriálníhypertenze, únavnost….



Cushingův syndrom

• definice: autonomní nadprodukce kortizolu v kůře nadledvin• etiologie: - ACTH dependentní: nadprodukce ACTH

hypofýzou, nadprodukce ACTH jinými tumory- ACTH independentní: tumory nadledvin,

adrenální hyperplazie• klinický obraz: snížené libido, obezita, měsícový

obličej, menstruační změny, hypertenze, deprese, letargie, únavnost, slabost, otoky, bolesti hlavy,opa-kované infekce …



Tyreotropinomy

• definice: autonomní nadprodukce tyreotropního hormonu (TSH)

• etiologie: adenomy hypofýzy• klinický obraz:

- příznaky z expanzivního růstu rumoru (defekty zorního pole, hypopituitarismus)

- příznaky hypertyreózy



Gonadotropinomy

• definice: nadprodukce gonadotropinů (LH a FSH)• etiologie: adenomy hypofýzy• klinický obraz:

- příznaky z expanzivního růstu rumoru (defekty zorního pole, hypopituitarismus)

- příznaky hypergonadismu: ovariální hypersti-mulační syndrom, akné, seborhea , paradoxněhypogonadismus


Onemocnění hypofýzy z nedostatku hormonů:

Centrální hypokortikalismus

• definice: deficit adrenokortikotropního hormonu (ACTH )• etiologie:

- primární (genetické a vývojové vady)- sekundární: suprese HPA osy, tumory, ozařování, úraz, zánět…

• klinický obraz: - chronický hypokortikalismus: slabost, únavnost, nechutenství, hubnutí,

nauzea, bolesti břicha, hyponatrémie, hyperkalémie, anémie…- akutní hypokortikalismus: vyčerpanost, bolesti břicha, zvracení, febrilie,

hypotenze, šok, sklon k hypekalémii a hypoglykémii



Centrální hypotyreóza

• definice: deficit tyreotropního hormonu (TSH) • etiologie:

- primární (genetické a vývojové vady)- sekundární: tumory, ozařování, úraz, infiltrativní procesy, zánět…

• klinický obraz: deficit TSH se projevuje sníženou funkcí štítné žlázy (slabost, zimomřivost, únava, svalová slabost, chladná a sucha kůže, prosáknutí ažotoky kůže a podkoží, nekvalitní vlasy a padání vlasů, zácpa, zpomalenásrdeční činnost…)



Centrální hypogonadismus

• definice: deficit sekrece gonadotropinů (LH a FSH) • etiologie:

- primární (genetické a vývojové vady)- sekundární: tumory, ozařování, úraz, infiltrativní procesy, zánět…

• klinický obraz: - muži:snížení libida, sexuálních funkcí, infertilita, impotence, snížení ochlu-

pení a růstu vousů, osteoporóza…- ženy: poruchy menstruačního cyklu, anovulace, oligomenorhea, amenorhea,

infertilita, osteoporóza



GHD - growth hormone deficiency

• definice: deficit sekrece růstového hormonu (STH) • etiologie:

- primární: genetické a vývojové vady v dětství- sekundární: tumory, ozařování, úraz, infiltrativní

procesy, zánět…• klinický obraz:

- děti: porucha růstového vývoje- dospělí: změny tělesného složení, snížená fyzická

výkonnost, zvýšení kardiovaskulárního rizika, sníženákvalita života



Deficit prolaktinu

• definice: deficit sekrece prolaktinu (PRL) • etiologie:

- primární: genetické- sekundární: tumory, ozařování, úraz, infiltrativní procesy, zánět…

• klinický obraz (pouze při kompletní destrukci): - muži: asymptomatický- ženy: nemožnost laktace



Lymfocytární hypofyzitida

• definice: deficit sekrece jednoho nebo více hypofyzárních hormonů• etiologie: difuzní zánětlivý autoimunní proces• klinický obraz:

- postihuje převážně ženy po porodu- centrální hypokortikalismus (slabost, únavnost, nechutenství, hubnutí,

nauzea, bolesti břicha, hyponatrémie, hyperkalémie, anémie) - někdy další hormonální deficity

Štítná žláza

Štítná žláza:

• nepárový endokrinní orgán, tvořený dvěma laloky ovoidního tvaru, které jsou spojeny tzv. istmem (můstkem). Nachází se v pod-koží na přední straně krku pod štítnou chrupavkou a po obou stranách průdušnice

• mikroskopicky se štítná žláza skládá z tzv. folikulů (drobných uzlíků), které jsou tvoře-ny folikulárními buňkami

Štítná žláza

Hormony štítné žlázy:

• folikulární buňky produkují dva hormony štítnéžlázy: tyroxin -T4(obsahuje 4 atomy jódu) a trijód-tyronin- T3 (obsahuje 3 atomy jódu), které jsou vá-zány na molekulu tyreoglobulinu a uskladněny v dutině uvnitř folikulů. Odtud jsou v případě potře-by uvolňovány do krve

• v menším množství jsou součástí folikulů taképarafolikulární buňky- neboli C buňky. Ty produ-kují hormon kalcitonin, který se podílí na regulaci rovnováhy vápníku v krvi

Štítná žláza

Regulace funkce štítné žlázy

• funkce štítné žlázy a tvorba T4 a T3 je regulovánapředevším tzv. tyreoidálním stimulačním hormo-nem (TSH) produkovaným buňkami adenohypo-fýzy (přední lalok podvěsku mozkového), který je pod dalším regulačním vlivem hypotalamu a dalších vyšších oblastí mozku. Principem této re-gulace je tzv. negativní zpětná vazba: při pokle-su hormonů štítné žlázy v krvi stoupá produkce TSH v adenohypofýze, což vede ke zvýšenétvorbě hormonů T4 a T3 ve štítné žláze a naopak

Štítná žláza

Účinky tyreoidálních hormonů

• tyreoidální hormony se váží na receptory, které jsou v nestejném množstvíve všech buňkách organismu. Tyreoidální hormony působí jednak přímo na jednotlivé orgány, jednak nepřímo ovlivňováním účinku ostatních hormonů

• hormony štítné žlázy významně ovlivňují metabolismus všech živin (cukrů, tuků a bílkovin) a jejich přiměřené množství je nutné pro správnou funkci všech orgánů a tkání organismu po celý život. Během nitroděložního vývoje plodu a několik let po narození jsou naprosto nezbytné pro vývoj mozku. Zvýšené i snížené množství hormonů štítné žlázy není dlouhodoběslučitelné se životem

Onemocnění štítné žlázy

Etiologie, patogeneze

• nedostatek hormonů štítné žlázy označujeme jako hypotyreóza, nadbytek jako hypertyreóza nebo tyreotoxikóza. Hypotyreoźa i hypertyreóza mohou být způsobeny řadou různých příčin, z nichž dnes nejčastější je autoimunitnízánět (neinfekční zánět způsobený poruchou imunity)

• kromě toho může být štítná žláza postižena i jinými záněty, uzly a nádory. Pojem struma je popisný a označuje zvětšení štítné žlázy z jakékoliv příčinya nesouvisí s její funkcí (struma může být spojena s hypotyreózou, hyperty-reózou i s normální funkcí štítné žlázy). Je-li štítná žláza zvětšená jako celek a neobsahuje uzly hovoříme o strumě difúzní, je-li přítomen jeden či více uzlů hovoříme o strumě jednouzlové nebo víceuzlové (polynodózní)


Choroby z nedostatku jódu, vrozená hypotyreóza

• pro tvorbu hormonů štítné žlázy je nezbytné dostatečné zásobení jódem. Jód získává organismus výlučně potravou (nejvíce jódu obsahují mořské ryby a další mořské produkty). Jediným zdrojem jódu pro plod, novorozence a kojence je matka. Trpí-li matka nedostatkem jódu, dochází k nedostatečné-mu zásobení plodu, novorozence a kojence jódem (a hormony štítné žlázy), což vede k závažným poruchám vývoje mozku, které označujeme jako kre-tenismus. Je-li závažný nedostatek jódu v určitých geografických oblastech, hovoříme o endemickém kretenismu. Dostatek jódu v potravě je ale nutný i v celém dalším průběhu života, především u dětí, v dospívání a u těhotných a kojících žen



• projevem mírnějšího nedostatku jódu je zvětšení štítné žlázy - struma, kteráje zpočátku difúzní a postupně dochází k uzlovatění. U většího nedostatku jódu je přítomná i hypotyreóza. Naopak u osob trpících dlouhodobým nedostatkem jódu, může náhlý přívod jódu (např. při podání kontrastních látek při rentgenologickém vyšetření, nebo léků s vysokým obsahem jódu) vyvolat hypertyreózu• nedostatek jódu u dětí a dospívajících vede navíc k porušenému vývoji

mentálních schopností a sníženému IQ. U těhotných žen vede nedostatek jódu často k potratu, předčasnému porodu, zvýšenému výskytu vrozených vývojových vad plodu, ke zvýšené úmrtnosti novorozenců, či k závažnému poškození především mozku plodu - kretenismu



• podle odhadů Světové zdravotnické organizace trpí v současné době na zemi nedostatkem jódu asi ¼ lidstva. Často jde o horské oblasti zemí třetího světa, kde je nízký obsah jódu v půdě. V přímořských oblastech bývá zásobení jó-dem vyšší. Podobně Čechy, Morava a Slovensko patřily v minulosti k oblastem s nedostatkem jódu. Z těchto důvodů byla od padesátých let minu-lého století zavedena plošná jódace jedlé soli• poslední průzkumy zásobení populace jódem ale ukázaly, že i přes toto

plošné opatření, je nutné zvýšit příjem jódu především u těhotných a kojí-cích žen a adolescentů. Doporučuje se tedy v průměru 100-200 ug jódu denně v podobě tablet (např. Jodid 100, Jodid 200) u všech těhotných a kojících žen a individuálně u adolescentů


Primární, periferní hypotyreóza

• chronická lymfocytární tyreoiditida: autoimunitní zánět, který po zavedeníjodace jedlé soli je v současné době nejčastější příčinou hypotyreózy. Toto onemocnění je způsobeno poškozením štítné žlázy složkami vlastního imu-nitního systému - především lymfocyty, vzácně i protilátkami. Ty rozpozná-vají tkáň štítné žlázy jako „cizí“ a ničí ji stejným způsobem, jakoby se jedna-lo např. o virovou či bakteriální infekci. Štítná žláza přitom bývá nejčastěji normální velikosti, nebo dochází k jejímu zmenšení - tzv. atrofii

• Hashimotova tyreoiditida: chronická lymfocytární tyreoiditida se zvětšením štítné žlázy (struma)



• po operační hypotyreóza: po odstranění celé štítné žlázy (totální tyreoidek-tomie) nebo jednoho z jejích laloků (lobektomie nebo hemityreoidektomie)

• hypotyreóza po ozáření:- zevní ozáření: při léčbě nádorových procesů v oblasti krku a hrudníku- vnitřní ozáření radioaktivním izotopem jodu, který štítná žláza aktivně

vychytává z krve při léčbě nádorů štítné žlázy a její zvýšené funkce



• klinický obraz: slabost, zimomřivost, únava, svalová slabost, chladná a sucha kůže, prosáknutí až otoky kůže a podkoží, nekvalitní vlasy a padánívlasů, zácpa a zpomalená srdeční činnost. Při hypotyreóze se může objevit i řada neurologických příznaků z postižení jak centrálního (ztráta soustředění, poruchy paměti, celkové zpomalení mentální výkonnosti), tak periferního nerovového systému (prodloužení všech svalových a jiných reflexů)

• dlouhodobě neléčená hypotyreóza má závažné zdravotní důsledky a může vést i k smrti. Naopak, je-li toto onemocnění včas diagnostikováno a správněléčeno (léčba je obvykle doživotní), nezanechává žádné následky a docházíke kompletní úpravě všech příznaků, včetně neurologických a kardiálních


Zvýšená činnost štítné žlázy - primární hypertyreóza/tyreotoxikóza

• nejčastější příčiny tyreotoxikózy:

- imunogenní, autoimunní (Gravesova-Basedowova typu)- polynodózní (mnohouzlová) toxická struma- autonomní tyreoidální tkáň (u toxického adenomu)- předávkování tyreoidálními hormony, poléková tyreotoxikóza (amiodaron),

tyreotoxikóza vyvolaná podáváním jodových rentgenových kontrastních látek nebo cytokinů



Gravesova-Basedowova choroba

• etiologie: příčinou je porucha imunitního systému, kterou označujeme jako autoimunita. Postihuje ženy 4x častěji než muže, vyskytuje se spíše v mladším věku

• patogeneze: dochází k patologické tvorbě protilátek, které po vazbě na povrch buněk štítné žlázy (na tzv. TSH receptor) způsobují stimulaci štítnéžlázy k růstu a vyšší produkci hormonů T4 a T3




• Šilinkova klasifikace klinických projevů:- K (kožní): teplá, opocená, kůže (pomerančová kůra), řídké, nekvalitnívlasy, rýhované nehty

- L (labor/svalové): zvýšená únavnost, atrofie některých svalů, šplhavou chůzi do schodů, snížení tónu hlasivek (přeskakující hlas)

- M (metabolické): úbytek váhy, zvýšení střevní motility se zhoršeným vstřebáváním, snížená produkce žaludeční šťávy




- N (nervové): jemný třes prstů či celého těla, pocit „vnitřního chvění“, nervozita, podráždenost, neklid a anxiozita

- O (oběhové): tachykardie, arytmie, srdeční selhání- P (protruze): časté je postižení očí - tzv. endokrinní orbitopatie. Ta se projevuje pálením, řezáním a slzením očí, v těžších případech vystupováním očních bulbů z očnic (protruze, exoftalmus) a nemožností dovření víček (lagoftalmus) s vysycháním rohovky. V těžších případech dochází k váznutípohybu očních bulbů (dvojité vidění) nebo k útlaku n. opticus a ztrátě zraku

Tyreotoxikóza s endokrinní orbitopatií

• protruze/exoftalmus

• lagoftalmus - nemožností dovření víček s vysycháním rohovky

• dvojité vidění - dochází k váznutípohybu očních bulbů

• ztráta zraku - útlaku n. opticus



Polynodózní toxická struma

• etiologie: většinou se rozvíjí na bázi polynodózny eufunkční strumy, hyper-funkce vzniká v jednotlivých uzlech. Vyvolávajícím momentem může být zvýšení příjmu jódu, nebo podávání léků s obsahem jódu

• patogeneze: dochází k uzlové přeměně a zvětšení obvykle obou laloků štítnéžlázy. V této situaci některé uzly přestanou podléhat normální zpětnovazebnéregulaci a tvoří nadměrné množství hormonů štítné žlázy – stávají se tzv. auto nomními

Onemocnění štítné žlázyZvýšená činnost štítné žlázy - primární hypertyreóza/tyreotoxikóza

Polynodózní toxická struma

• klinický obraz: známky kardiální (ta-chykardie, arytmie, srdeční selhání) nebo příznaky katabolizmu (úbytek váhy, zvýšení střevní motility se zhor-šeným vstřebáváním



Toxický adenom

• etiologie: obvykle jediný uzel ve štítné žláze, který má charakter nezhoub-ného nádoru

• patogeneze: uzel má schopnost autonomní neregulované tvorby hormonůštítné žlázy

• klinický obraz: známky kardiální (tachykardie, arytmie, srdeční selhání) nebo příznaky katabolizmu (úbytek váhy, zvýšení střevní motility se zhoršeným vstřebáváním


Nádory štítné žlázy

• benigní nádory: adenomy, které vychá-zejí z epiteliálních buněk• maligní nádory: vzácné (2-5 na 100

000 obyvatel) - papilární karcinom - folikulární karcinom - medulární karcinom - anaplastický karcinom

Toxický adenom

Příštítná tělíska

Příštítná tělíska:

• člověk má dva páry příštítných tělísek, ježjsou uložena jednak při horním a jednak při dolním pólu štítné žlázy. Celková hmotnost všech tělísek je asi 170 mg. Histologicky se skládají z buněk hlavních, secernujících PTH a oxyfilních, jež jsou za normálních podmínek inaktivní


Hormony příštítných tělísek:

• parathormon (PTH) je syntetizován hlavními buňkami příštítných tělísek. Je to lineární polypeptid skládající ze z 84 aminokyslin, v buňkách je syntetizo-ván preproparathormon (115 aminokyselin), dalším štěpením vzniká proparat-hormon (90 aminokyselin) a z něj parathormon


Funkce příštítných tělísek:

Kalcium je základní složkou lidské kostry a pátým nejpočetnějším anorganic-kým prvkem těla. Udržování koncentrace plazmatického kalcia na stalé úrovni vyplývá z vitální úlohy iontů kalcia pro neuromuskulární dráždivost, krevnísrážlivost, funkci buněčných membrán, jejich pasivní permeabilitu a stabilitu membránových struktur, z jeho účasti na četných enzymových reakcích a regulaci sekrece bílkovinných hormonů. Důležitá úloha kalcia při nervovém přenosu a při kontrakci srdečního a kosterního svalu je známa již od klasických studií Ringera v 19. století


Funkce příštítných tělísek:

Parathormon je nejmocnější a také hlavní regulátor koncentrace extracelulár-ního kalcia

• přímý vliv na kost - aktivuje osteoklasty (uvolňování kalciových iontů)• přímý vliv na ledviny:

- stimuluje tvorbu kalcitriolu (vitamin D je aktivován v játrech na kalcidiol a ten pak v ledvině na kalcitrol)

- zvyšuje zpětnou resorpci kalciových iontů a snižuje resorpci fosfátů• nepřímý účinek na střevo (nutná přítomnost vit. D): resorpce kalcia

Poruchy příštítných tělísek

Primární hyperparatyreóza

• generalizovaná porucha kalciového, fosfátového a kostního metabolismu, která je důsledkem dlouhodobě zvýšené sekrece PTH

• etiologie: - adenom příštítných tělísek (90%)- primární hyperplazie (13,7%)- ektopická produkce PTH (při neopláziích)



• klinický obraz: - poškození ledvin: nefrolitiáza (kalcium-oxaláty, kalcium-fosfáty), nefrokal-cinóza, polyurie, polydipsie, uroinfekce, postižená koncentrační schopnost ledvin, postupné snižování ledvinných funkcí až renální insuficience

- postižení kosti: hyperparatyreozní osteodystrofie (úbytek kostního minerálu),deformity, fraktury, aktivace osteoklastů, fibrózní přestavba kosti, tvorba cyst a hnědých tumorů

- příznaky s postižením trávícího ústrojí: vředové choroby žaludku a duodena, vyšší výskyt pankreatitidy a cholelitiázy



• klinický obraz: - postižení srdce a cirkulace: arytmie, bradykardie, hypertenze, zástava srdce - postižení jiných orgánů: kalcifikace rohovky, klouby jsou často postižené

dnou , neuropsychycké změny (apatie, deprese, psychozy, halucinace, letargie, paranoidní stavy…)


Sekundární hyperparatyreóza

• vzniká dlouhodobou hypokalcemií. Ta stimuluje produkci parathormonu a tím sekundárně vzniká hyperplazie příštítných tělísek a nadprodukce parat-hormonu• etiologie: sekundární hyperparatyreóza vzniká při poruchách resorpce kalcia

střevem, při chronické renální insuficienci, nedostatku vitamínu D a při pseudohypoparatyreóze• klinický obraz: dominuje kostní postižení (renální osteodystrofie, osteomala-

cie, osteoporóza)


Hypoparatyreóza

• hypofunkce příštítných tělisek:- hormonopenická forma (s nedostatkem nebo chybením PTH)- hormonopletorická forma (pseudohypoparatyreóza, s nadbytekm PTH) • etiologie:

- pooperační (komplikace po operaci štítné žlázy)- nejčastější- autoimunní- familiární- po ozáření (zevní či po léčbě radiojódem) - kongenitální (Di Georgeovův syndrom) - hemochromatóza - těžká hypomagnezémie (reverzibilní) - porucha receptoru pro parathormon (pseudohypoparatyreóza)

Poruchy příštítných tělísekHypoparatyreóza

• klinický obraz:- zvýšená neuromuskulární dráždivost (parestezie, křeče)- psychosyndrom (depresivní stavy, anxieta, afektivní labilita) - extrapyramidová symptomatologie- chorea (nekoordinované trhavé

pohyby těla a snížená mentální schopnost) a parkinsonismus na podkladě kalcifikace bazálních ganglií

- katarakta (šedý zákal)- zvýšená lomivost nehtů, suchá pokožka, alopecie - srdeční insuficience, prodloužení QTc

V biochemickém nálezu je přítomna hypokalcémie, hyperfosfatémie, hypokalciurie a snížené hladiny parathormonu.

Nadledviny

Nadledviny

Nadledvinné žlázy (nadledviny) jsou umístěny nad ledvinami, kde sedí jako čepice na vrcholu každé ledviny. Každá žláza se skládá ze dvou oddělených částí: vnitřní dřeněa zevně uložené kůry. Tyto části produkujírůzné hormony, z nichž každý má zcela jinou funkci

Nadledviny

Kůra nadledvin

Zevně kolem dřeně nadledvin je kůra nadledvin, kteráprodukuje a vylučuje řadu hormonů:

• zevní zóna glomerulóza- aldosteron• střední zóna retikularis- androgeny (DHEA, DHEA-S)• vnitřní zóna fascikulata- kortizol

Nadledviny

Regulace kůry nadledvin

• trofický hormon přední hypofýzy adrenokortikotropní hormon (ACTH) je hlavní regulátor produkce kortizolu a androgenů. Naopak ACTH prostřed-nictvím neurotransmiterů a kortikotropin-releasing hormonů (CRH) je regulován hypotalamem a centrální nervovou soustavou. Chronická stimu-lace vede k adrenokortikální hyperplasií a hypertrofií, naopak nedostatek ACTH má za následek snížení steroidogeneze s adrenokortikální atrofií, sníženou váhou žlázy a sníženým obsahem proteinů a nukleových kyselin• produkce aldosteronu je převážně ovlivňována systémem renin-angioten-

zin, hladinami kalia a ACTH

NadledvinyBiologické účinky glukokortikoidů

• účinky protizánětlivé a imunosupresivní- inhibice syntézy cytokinů a cytoadhezivních molekul- účinek na krevní elementy- účinek na mikrocirkulaci- účinek na deriváty kyseliny arachidonové

• účinky na metabolismu sacharidů- kontraregulační hormony- stimulace glukoneogeneze- snížení periferní utilizace glukózy- stimulace syntézy a ukládání glykogenu

Nadledviny

Biologické účinky glukokortikoidů

• účinky na metabolismu bílkovin- proteokatabolické působení- mobilizace aminokyselin z tkání- negativní dusíková bilance

• účinky na metabolismu tuků- inhibice lipolýzy- stimulace lipogeneze a ukládání tuků

Nadledviny


• účinky na vodní a elektrolytovou rovnováhu- retence Na+- exkrece K+ (hypokalémie, hypokalemická alkalóza)- zvýšení fosfaturie

• účinky na kost- inhibice osteoblastické aktivity (osteoporóza)- stimulace osteoresorbce (osteoporóza)- negativní bilance kalcia

Nadledviny


• účinky na kardiovaskulární systém- hypertenze

• účinky na centrální nervový systém- poruchy chování- poruchy spánku- afektivní poruchy- psychózy, deprese

Nadledviny

Biologické účinky mineralkortikoidů

• renální účinky aldosteronu- stimulace aktivní reabsorpce Na+ v distálním tubulu- zvýšení pasivního transportu K+ z tubulárních buněk do moči

• extrarenální účinky aldosteronu- stimulace reabsorpce Na+ ve slinných žlázách, potních žlázách a ve střevě

Poruchy nadledvin

Poruchy kůry nadledvin

• hyperkortizolismus• hypokortikalizmus• primární hyperaldosteronizmus• nadprodukce androgenů

Poruchy nadledvin

Hypekortikolizmus

• etiologie a patogeneze:- ACTH dependentní:

a) nadprodukce ACTH hypofýzoub) nadprodukce ACTH nebo CRH jinými tumory

- ACTH independentní:a) tumory nadledvinb) adrenální nodulární hyperplázie

Poruchy nadledvin

Hypekortikolizmus

• klinické příznaky:- snížené libido- obezita- měsícovitý obličej- hypertenze- menstruační změny - deprese, letargie- únavnost, slabost- ateroskleróza- otoky…

Poruchy nadledvin

Hypokortikolizmus

• etiologie a patogeneze:- primární (Addisonova nemoc):

a) idiopatická (včetně autoimunitní) - 65%b) tuberkulózní (20%)c) ostatní (15%)

- sekundární:a) suprese HPA osyb) hypotalamo-pituitární poškození

Poruchy nadledvin

Hypokortikolizmus

• klinické příznaky: slabost, únavnost, nechutenství, hubnutí, nauzea, bolesti břicha, hypotenze…• primární hypokortikalizmus: tmavá kůže, hyperpigmentace• sekundární hypokortikalizmus: „bílý“ Addisson

FUNKCE HPA OSY

CRH

KOR.

ZPĚTNOVAZEBNÁINHIBICE

STRES

FYZICKÝ EMOČNÍ CHEMIC. JINÝ

HYPOTALAMUS

ACTH

NADLEDVINY

HYPOFÝZA

++ ++

+

-

-

- SETUP

-

Poruchy nadledvin

Primární hyperaldosternonizmus

• etiologie:- aldosteron produkující adenom kůry nadledvin (45%)- bilaterální hyperplazie kůry nadledvin (45%)- unilaterální hyperplazie kůry nadledvin (1-2%)- familiární hyperaldosteronizmus (1%)- karcinom kůry nadlevin (1%)

Poruchy nadledvin

Primární hyperaldosternonizmus

• klinický obraz:- hypertenze- hypokalémie- hypokalemická alkalóza- nespecifické příznaky: slabost, únavnost, bolesti hlavy, polyurie…

OSA RENIN-ANGIOTENSIN

LEDVINA

NADLEDVINA

DIST. TUBULUS

JUXTAGL. AP.

ALDOSTERON

ANGIOTENZIN I

ANGIOTENZIN II

RENIN

ANGIOTENZINOGEN

KALEMIE

Produkce aldosteronu je řízena systémem renin-angiotenzin. Aldosteron řídí reabsorpci Na+ v distálním tubulu a podílí se na udržení volumu a elektrolytové rovnováhy

Poruchy nadledvin

Nadprodukce androgenů – adrenogenitální syndrom (AGS)

• etiologie: nadprodukce nadledvinových androgenů: dehydroepiandrosteron (DHEA), dehydroepiandrosteron – sulfát (DHEA-sulfát) a 17-OH progesteron

• patogeneze:- vrozený AGS: vzniká v důsledku vrozeného deficitu některého z enzymů

steroidogenéze (21-hydroxylázy, 11-beta hydrolázy)- získaný AGS: vzniká v důsledku zvýšené tvorby nadledvinových

androgenů na podkladě nádorů kůry nadledvin

Poruchy nadledvin

Nadprodukce androgenů – adrenogenitální syndrom (AGS)

• klinický obraz:

- u žen: hirsutismus (výrazné ochlupení v těch oblastech, kde je to běžné u mužů), virilismus (amenorea, hypertrofie klitorisu, hluboký hlas, ubývání vlasů na spáncích, hirsutismus), akné, alopecie

- u mužů: asymptomatický

Nadledviny

Dřeň nadledvin

dřeň nadledvin je část žlázy, která vylučuje katecholaminy: adrenalin a nor-adrenalin. Katecholaminy jsou známy jako hormony pro "boj nebo útěk", protože připravují tělo k velkému úsilí, které bude třeba pro setkání s nebez-pečím, vyrovnání se stresem nebo k řešení složitého úkolu

Nadledviny

Biologické účinky katecholaminů

• aktivace α receptorů: vasokonstrikce, dilatace zornic, snížení svalstva GIT (žaludek a střev) , zvýšení tonu svěračů GIT, kontrakce sfinkteru močového měchýře• aktivace β1 receptorů: pozitivně chronotropní a inotropní účinek na srdci• aktivace β2 receptorů: vasodilatace, snížení tonu svalstva GIT, snížení tonu svalstva dělohy, bronchodilatace, glykogenolýza, snížení tonu stěny močo-vého měchýře• aktivace β3 receptorů: lipolýza

Poruchy nadledvin

Hyperfunkce dřeně nadledvin- feochromocytom

• etiologie: onemocnění vyvolané tumory dřeně nadledvin (méně často jde o extraadrenálně uložené tumory) s trvalou nebo paroxysmální hypersekrece katecholaminů• klinický obraz:

- paroxysmy: bolesti hlavy, pocení, úzkosti, třesu, únavnost, vyčerpání, nauzey, zvracení, bolesti břicha, bolestí na hrudi, poruch visu

- mezi paroxysmy: zvýšené pocení, pocit chladných rukou a nohou, úbytek hmotnosti, zácpa, zcela asymptomatický

- náhlá smrt- hypertenze (paroxysmální nebo trvalá)

Gonády a poruchy reprodukce

Testes

Průměrná velikost varlete dospělého mužeje 46 x 26 mm, objem 18.6 + 4.8 ml. Hlavním hormonem, který produkuje Ley-digovy buňky, je testosteron. Největší část varlat je tvořena semenotvornými kanálky, jejich bazální membrána kanálků je lemo-mována Sertoliho buňkami, které jsou mezi sebou pevně spojeny a tvoří hematotestiku-lární bariéru


Testes

Zárodečné buňky jsou v kanálcích obklopeny cytoplazmatickými výběž-ky Sertoliho buněk, které tvoří pod vlivem FSH nebo testosteronu protein vázající androgeny (ABP). ABP váže s vysokou afinitou testosteron a vytvářítak v kanálcích jeho vysokou koncen-traci potřebnou pro spermatogenezi. Vývoj spermie trvá přibližně 74 dnů, dalších 12 dnů spermie vyzrávají v nadvarleti


Testes - hormony

• androgeny: testosteron, dihydrotestosteron, 17OH progesteron, dehydro-epiandrosteron, dehydroepiandrosteron sulfát, 4-androstendion

• estradiol: z 80% tvořen konverzí ze steroidních prekurzorů a z 20% je tvořen ve varlatech


biologické účinky hormonů

• diferenciace vnitřního a zevního mužského genitálu při vývoji plodu • mužský somatický vývoj - růst kosterního svalstva, růst laryngu, růst (pu-

bertální růstový spurt) a následný uzávěr růstových štěrbin • vývoj mužských pohlavních orgánů v pubertě, rozvoj sekundárních pohlav-

ních znaků (ochlupení mužského typu, vousy) • metabolické účinky - proteoanabolické, stimulace růstových chrupavek,

růst kostní masy, stimulace erytropoezy • sociální chování, libido


Regulace funkce varlat

• Osa hypotalamus-hypofýza-Leydigovy buňky: GnRH z hypotalamu, je uvolňován v sekrečních pulzech do hypotalamo-hypofyzárního portálního oběhu. GnRH stimuluje sekreci LH a FSH do cirkulace. LH v Leydigových buňkách stimuluje sekreci androgenů. Zvýšená hladina androgenů (i estradiolu vznikajícího lokální konverzí) zpětnovazebně tlumí sekreci LH jak přímým účinkem v adenohypofýze, tak inhibičním působením na hypota-lamus


Regulace funkce varlat

• Osa hypotalamus-hypofýza-semenotvorné kanálky: FSH se váže na Sertoliho buňky a stimuluje sekreci ABP. FSH je nezbytný pro zahájeníspermatogeneze, avšak pro úplné vyzrání spermií je nezbytný kromě FSH účinek testosteronu. FSH též přímo stimuluje v Sertoliho buňkách sekreci proteinového hormonu inhibinu, který zpětnovazebně (spolu s pohlavními steroidy) tlumí sekreci FSH


Primární poruchy varlat - kryptorchismus

• etiologie: testikulární dystopie (zadrženívarlat v místě dráhy sestupu - 77%) a ektopii (mimo dráhu normálního sestupu - 23%) • patogeneze: mechanické faktory,

hormonální poruchy • klinický obraz: problémy s fertilitou


Primární poruchy varlat – oboustranná anorchie

• etiologie: u 1% pacientů s kryptorchismem• patogeneze: zevní genitál je mužský, skrotum je prázdné• klinický obraz: nedochází k rozvoji puberty a k rozvoji sekundárních

pohlavních znaků• laboratorní nález: nízký testosteron, zvýšené LH a FSH, normální karyotyp


Primární poruchy varlat – Klinefelterův syndrom (karyotyp 47,XXY, varianty s XX, XXXY, XXYY)

•etiologie: genetická anomálie• patogeneze: aspermie či azoospermie• klinický obraz: eunuchoidní habitus, gyneko-

mastie (zvětšení prsů u mužů způsobenéproli-

ferací mléčné žlázy) , řídké pubické a axilárníochlupení, opožděný a řídký vous, nižší libi-do a potence • laboratorní nález: nízký testosteron, zvýšené

LH a FSH


Primární poruchy varlat – syndrom Noonanové (mužský Turnerův sy.)

•etiologie: genetická anomálie• patogeneze: aspermie či azoospermie• klinický obraz: malý vzrůst, nízká hranice vlasů,

mentální retardace, srdeční vady, cévní anomálie….. • laboratorní nález: nízký testosteron, zvýšené LH a FSH


Poruchy funkce varlat - deficit androgenů

• prepubertální manifestace:

- chybí rozvoj sekundárních pohlavních znaků- eunuchoidní proporce skeletu (chybění pubertálního růstového spurtu s

následným uzávěrem růstových chrupavek)- malý penis a testes, chybí typické zvrásnění šourku- zůstává vyšší poloha hlasu- slabší svalová síla- axilární a pubické ochlupení chybí nebo je velmi řídké, nerostou vousy- porucha potence a infertilita


Poruchy funkce varlat - deficit androgenů

• postpubertální manifestace:

- pokles libida- impotence a fertilita - zpomalený růst vousů- přítomnost jemných vrásek v koutcích úst a očí- osteoporóza


Centrální poruchy funkce varlat - hyperprolaktinemie

• etiologie: zvýšená hladina prolaktinu (infiltrativní procesy, zánět, úraz, iradiace)

• klinický obraz: snížené libido a potence, oligospermie a snížený objem ejakulátu

• laboratorní nález: snížená hladina testosteronu


• etiologie: na úrovni hypofýzy nebo v hypotalamu nebo ve vyšších centrech mozku – porucha sekrece jak endokrinní tak spermatogenní funkce varlat

• klinický obraz: snížené libido a potence, oligospermie

• laboratorní nález: snížená hladina testosteronu, LH i FSH

Centrální poruchy funkce varlat - hypogonadotropní hypogonadismus


Poruchy účinku androgenů – syndrom testikulární feminizace

• etiologie: porucha androgenního receptoru, karyotyp 46,XY

• klinický obraz: ženský fenotyp (slepá pochva, ektopická varlata, primárníamenorea, řídké nebo chybějící axilární a pubické ochlupení

• laboratorní nález: zvýšené hladiny testosteronu a LH


Ovaria

• dospělé vaječníky mají rozměry 25 - 50 x 20 x 10 mm

Hormony ovaria

• estrogeny (zejména estradiol – E2)• progesteron• androgeny (zejména androstendion)


Regulace funkce vaječníků

v interakci mezi gonadotropiny a steroidy ovaria se uplatňuje jak negativnízpětná vazba (estradiol a progesteron působí inhibičně na sekreci gonado-

tropinů), tak pozitivní zpětná vazba (v pozdní folikulární fázi stimulujíestradiol a progesteron preovulační vyplavení gonadotropinů)


Poruchy endokrinní sekrece vaječníků

• předčasná sekrece estrogenů (předčasná puberta)

• opoždění nebo deficit sekrece estrogenů (opožděná puberta)

• poruchy menstruačního cyklu a/nebo infertilita

• nadměrná sekrece androgenů (hirzutismus, akné, alopecie,poruchy menstruačního cyklu


Menstruační cyklus

• průměrná délka: 29 ± 3 dny• hypermenorea (menoragie) – nadměrné a prodloužené (déle než 7-8 dní)

cyklické krvácení• hypomenorea - cyklické velmi slabé krvácení• polymenorea - zkrácení menstruační cyklus na méně než 21 dní• oligomenorea - prodloužení cyklus na více než 35 dní• metroragie - děložní krvácení mimo cyklus• amenorea:

- primární - žena nezačala menstruovat do 17 let věku- sekundární- došlo k vynechání mensesu na více než 6 měsíců


Primární poruchy ovarií

Turnerův syndrom

• etiologie: vrozený hypogonadizmus, v genotypu postiže-ných dívek chybí 1 chromozom X, jejich genotyp je 45 XO• patogeneze: nízké hladiny estradiolu a vysoké gonadotro-

piny (hypergonadotropní hypogonadismus)• klinický obraz: gonády obsahují vazivové stroma, absence

pohlavního dospívání, nízká postava (průměrná konečnávýška je 143cm), štítovitý hrudník, mikrognatie, valgosnípostavení loktů, po narození lymfedém končetin, otoky dorza rukou a nohou, časté abnormality ledvin, koarktace aorty, arteriální hypertenze, pigmentové névy a další


Centrální poruchy ovarií

Hypogonadotropní hypogonadismus

• etiologie: součást širší poruchy hypofýzy• patogeneze: izolovaný deficit gonadotropinů• klinický obraz:

- před pubertou: nedochází k rozvoji puberty, nízké hladiny - v dospělosti: sekundární oligo až amenorea


Centrální poruchy ovarií

Hyperprolaktinemie

• etiologie: zvýšená hladina prolaktinu (infiltrativní procesy, zánět, úraz, iradiace)• patogeneze: zvýšená hladina prolaktinu ovlivňuje sekreci LH-RH a nás-

ledně gonadotropinů a rovněž tlumí sekreci estrogenů a progesteronů v ovariích• klinický obraz:

- před pubertou: nedochází k rozvoji puberty, nízké hladiny - v dospělosti: sekundární oligo až amenorea

Slinivka břišní (pankreas)

• pankreas, který je jednou z největších žláz v těle, je ve skutečnosti tvořen dvěma žlázami, endokrinní a exokrinníspojenými v jeden celek

• je to endokrinní žláza tvořící hormony, ze kterých je nejdůležitější inzulin. Takéje to exokrinní žláza (žláza s vnější sek-recí), jedna z těch, které vylučují šťávy do střeva


slinivka břišní leží napříč horní částíbřicha, vzadu před páteří a před aor-tou a dutou žílou (hlavní tepna a žíla těla). Dvanáctník je zatočen kolem hlavy slinivky. Zbytek pankreatu se skládá z těla a ocasu, které jsou prota-ženy přes páteř na levou stranu


Hormony pankreatu

• Langerhansovy ostrůvky (endokrinnížláza:- beta buňky: inzulin- alfa buňky: glukagon

• lalůčky (exokrinní žláza): trávícíenzymy (amyláza, lipáza..)


Funkce hormonů pankreatu

• inzulin: - stimuluje proteosyntézu- stimuluje lipogenezu- syntézu glykogenu- zvyšuje průnik glukózy do buněk

• glukagon: zvyšuje hladinu cukru v krvi


Diabetes mellitus (cukrovka) 1. typu

• etiologie: autoimunitní děj u geneticky predisponovaných jedinců• patogeneze: imunitní systém ničí vlastní B buňky Langerhansových

ostrůvků a tím dochází k úbytku buněk tvořících inzulin (inzulin dependentní )

Diabetes mellitus (cukrovka) 2. typu

• etiologie: nejedná se o autoimunitní onemocnění• patogeneze: porucha sekrece inzulinu, snížená citlivost B buněk na

glukózu, inzulinová rezistence na receptorové úrovni (inzulin independentní)


Laboratorní kritéria SZO pro DM:

Dvojí vyšetření glykémie na lačno< 6 mmol/l DM vyloučen> 6 mmol/l, ale < 7,8 mmol/l porušená glukózová tolerance> 7,8 mmol/l DM


Diabetes mellitus (cukrovka)

klinický obraz:• polydipsie• polyfagie• letargie, stupor• acetonový dech• hyperventilace• nauzea, zvracení• polyurie• glykosurie, ketonurie


Porušená glukózová tolerance

• mezi diabetem a normálním stavem existuje hraniční pásmo, které je označováno jako porušená glukózová tolerance• vyžaduje sledování, může se vyvinout diabetes

Gestační diabetes

• v průběhu těhotenství se může objevit diabetes, který po porodu opět mizí

Polyglandulární syndromy

Mnohočetné endokrinní adenomatozy (MEA)

MEA I - Wernerův syndrom

• etiologie: dědičné nádory endokrinního systému• klinický obraz:

- primární hyperparatyreóza- tumory ostrůvků pankreatu- adenomy hypofýzy



MEA IIa – Sipplův syndrom


- primární hyperparatyreóza- projevy feochromocytomu- projevy medulárního karcinomu štítné žlázy



MEA IIb


- primární hyperparatyreóza- projevy feochromocytomu- projevy medulárního karcinomu štítné žlázy


Polyglandulární autoimunitní endokrinní syndromy (PAES)

PAES I. Typu

• etiologie: poškození endokrinních žláz autoimunitním procesem v dětském věku• klinický obraz:

- mukokutánní kandidóza- autoimunitní hypoparatyreóza- Addisonova choroba- primární ovariální insuficience- hypotyreóza


Polyglandulární autoimunitní endokrinní syndromy (PAES)

PAES II. Typu

• etiologie: poškození endokrinních žláz autoimunitním procesem, které se manifestuje mezi 20. a 40. rokem

• klinický obraz: - autoimunitní hypotyreóza- Addisonova choroba- diabetes mellitus 1. typu- hypogonadismus převážně u žen

Documents

Poruchy endokrinního systémuold-biomikro.vscht.cz/vyuka/pc/Poruchy_endokrinniho_systemu.pdf · - ženy : anovulace,infertilita, oligomenorea, amenorea, galaktorea - muži: snížené