Portofolio Sindroma Nefrotic by Lorensia

Borang Portofolio Kasus Medis

No. ID dan Nama Peserta dr. Lorensia Fitra Dwita

No. ID dan Nama Wahana RSUD Kota Lubuk Basung

Topik Sindroma Nefrotik Relaps Jarang

Tanggal (kasus) 21 Januari 2015

Nama Pasien An.MZ No. RM 142253

Tanggal Presentasi Februari 2015 Pendamping dr. Budiawati

Tempat Presentasi Ruang Konfrens RSUD Kota Lubuk Basung

Objektif Presentasi

□ Keilmuan □ Keterampilan □ Penyegaran □ Tinjauan Pustaka

□ Diagnostik □ Manajemen □ Masalah □ Istimewa

□ Neonatus □ Bayi □ Anak □ Remaja □ Dewasa □ Lansia □ Bumil

□ DeskripsiPasien anak laki-laki, usia 7 tahun, dibawa dengan keluhan sembab pada

seluruh tubuh sejak 5 hari SMRS

□ TujuanMenegakkan diagnosis, pemeriksaan yang diperlukan dan penatalaksanaan awal

dan jangka panjang.

Bahan

Bahasan□ Tinjauan Pustaka □ Riset

□ Kasus□ Audit

Cara

Membahas □ Diskusi □ Presentasi dan Diskusi □ E-mail □ Pos

Data Pasien Nama : An. MZ No. Registrasi : 142253

Nama RS : RSUD Kota Lubuk Basung Telp : Terdaftar sejak :

Data Utama untuk Bahan Diskusi :

1. Diagnosis / Gambaran Klinis : Sindroma Nefrotik Relaps Jarang

2. Riwayat Pengobatan : Pasien sudah pernah berobat akibat penyakit yang sama sebelumnya

3. Riwayat Kesehatan / Penyakit : Pasien pernah dirawat dengan penyakit yang sama 6 bulan

sebelumnya, dan pulang dalam keadaan membaik.

4. Riwayat Keluarga : Tidak ada keluarga yang menderita sakit seperti ini

5. Riwayat Pekerjaan : -

6. Kondisi Lingkungan Sosial dan Fisik : Tinggal bersama ayah dan ibu, rumah semi permanen

1

7. Riwayat Imunisasi : Imunisasi dasar lengkap menurut umur

8. Lain-lain : -

Daftar Pustaka :

1. Bergstein JM. Sindrom Nefrotik. Dalam: Behrman, Kliegman, Arvin, penyunting, Nelson Ilmu

Kesehatan Anak Volume 3. Edisi 15.Jakarta : Saunders; 2000, halaman 1728-1832.

2. Wila Wirya IGN. Sindroma Nefrotik. Dalam: Alatas H, Tambunan T, Trihartono PP, dkk,

penyunting. Buku Ajar Nefrologi Anak. Edisi 2. Jakarta: Ikatan Dokter Anak Indonesia; 2002,

halaman 381-426.

3. Husein A, Tatalan T, Partini PT, Sudung OP. Konsensus Tatalaksana Sindrom Nefrotik

Idiopatik Pada Anak. Jakarta: IDAI; 2005.

4. Noer MS. Sindrom Nefrotik resisten steroid dan permasalahannya. Dalam: IDAI. Simposium

Nasional Nefrologi Anak IX. Hemato-onkologi anak. Batu IDAI; 2003, halaman 16-37.

Hasil Pembelajaran :

1. Diagnosis Sindroma Nefrotik

2. Protokol pengobatan Sindrom Nefrotik berdasarkan klasifikasinya

3. Edukasi mengenai pengobatan jangka panjang Sindrom Nefrotik

4. Edukasi mengenai factor risiko terjadinya Sindrom Nefrotik

2

Rangkuman Hasil Pembelajaran Portofolio

Subjektif :

Sembab hampir pada seluruh tubuh sejak 5 hari SMRS

Sembab awalnya pada kelopak mata, kedua tungkai dan perut, dan

akhirnya seluruh tubuh.

Sembab menetap baik pada pagi maupun malam hari

Keluhan sembab tidak disertai sesak nafas saat tidur ataupun

beraktivitas.

Riwayat demam sejak 1 minggu SMRS, tidak tinggi,hilang timbul,

tidak berkeringat, tidak menggigil dan tidak disertai kejang.

Batuk-batuk sejak 2 hari SMRS, berdahak, darah tidak ada

Muntah tidak ada

Riwayat alergi makanan dan obat-obatan tidak ada.

Buang air kecil dan buang air besar jumlah dan frekuensi biasa

Riwayat penurunan nafsu makan tidak ada

Riwayat kontak dengan penderita batuk-batuk lama tidak ada

Anak telah dirawat pertama kali 6 bulan SMRS dengan keluhan yang

sama di RSUD Lubuk Basung dan ditegakkan serta ditatalaksana

sebagai Sindroma Nefrotik baru dikenal. Selama rawatan 2 minggu,

sembab semakin berkurang, dan pasien diperbolehkan pulang dalam

keadaan membaik dan diwajibkan untuk control teratur ke rumah sakit,

namun pasien tidak control ke rumah sakit.

Objektif :

a. Vital sign

Keadaan Umum : sakit sedang

Kesadaran : cmc

Frekuensi nadi : 100 x/menit

Frekuensi nafas : 22 x /menit

Suhu : 37,0 0C

Berat Badan : 17 kg

sianosis(-), pucat(-), ikterik(-)

3

b. Pemeriksaan sistemik

Kulit : Teraba hangat, tidak pucat, tidak ikterik, tidak sianosis.

Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik,

edem palpebra (+/+)

Hidung: Tidak ditemukan kelainan

Mulut : T1-T1, hiperemis (-), faring hiperemis (-)

Leher : JVP 5-2 cmH2O, pembesaran KGB (-)

Thoraks

Paru

Inspeksi : simetris, normochest

Palpasi : fremitus simetris

Perkusi : sonor kedua lapang paru

Auskultasi : vesicular, Ronkhi -/-, wheezing -/-

Jantung

Inspeksi : iktus tidak terlihat

Palpasi : iktus teraba 1 jari medial LMCS RIC V

Perkusi : batas jantung dalam batas normal

Auskultasi : irama teratur, bising tidak ada

Abdomen

Inspeksi : perut tampak membuncit, distensi (-)

Palpasi : hepar dan lien sukar dinilai, turgor baik

Perkusi : timpani, shifting dullness (+)

Auskultasi : bising usus (+) normal

Alat kelamin : tidak ada kelainan

Ekstremitas : Akral hangat, perfusi baik, edema pretibial +/+

c. Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan darah rutin

- Hb : 13,8 gr/dl

- Leukosit : 19.200/mm3

- Ht : 42 %

- Trombosit : 450.000/mm3

- Total Cholest : 490 mg/dL

4

- Trigliserida : 175 mg/dL

- Total protein : 3,4 gr/dL

- Alb/glob : 1,3/2,1 gr/dL

- Ur/Cr : 13/0,3 mg/dL

Urinalisa

- pH : 6,0

- Protein : +3

- Sedimen erit : +10-15/LPB

- Sedimen leuko: +2-5/LPB

Assesment (penalaran klinis) :

Telah dilaporkan suatu kasus seorang pasien anak laki-laki berumur 7 tahun

dengan diagnosis kerja : Sindroma Nefrotik Relaps Jarang. Dasar diagnosis pada

pasien ini adalah dari anamnesis adanya sembab pada hampir seluruh tubuh yang

perlahan semakin menyebar dari kelopak mata, perut hingga kedua tungkai sejak 5

hari SMRS. Selain itu pasien 6 bulan sebelumnya sudah dirawat dengan keluhan yang

sama dan sudah ditatalaksana sebagai sindroma nefrotik. Oleh karena itu SN kali ini

dikategorikan sebagai SN Relaps Jarang yange berarti dalam jangka 6 bulan pertama

setelah respon awal, pasien mengalami keluhan yang sama (relaps) sebanyak < 2x.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan adanya edema pada kedua palpebral, perut

yang tampak membuncit disertai adanya shifting dullness, dan adanya edema pretibial

pitting. Serta ditunjang dari pemeriksaan laboratorium yang merupakan kriteria

diagnostic dari Sindroma Nefrotik, yaitu proteinuria massif ( dipstick ≥ +2) ,

hipoalbuminemia ( < 2,5 gr/dL) dan dapat disertai hiperkolesterolemia ( >200 mg/dL).

Pasien ditatalaksana dengan IVFD D5%: NaCl (3:1) = 20tts/I, Amoxicillin

2500mg/8jam (IV), Furosemid 1x40 mg (IV), Prednison 3-2-2 (2mg/kgBB/hari) PO,

Ambroxol 3x10 mg (PO), Calnic syr 2cth1 (PO), Captopril 3x6mg (PO), diet nefrotik

MB 1400 kkal (protein 2 gr/kg/hari, garam 2 gr/hari), balance cairan (folley catheter).

5

Plan :

Diagnosis klinis : Sindroma Nefrotik Relaps Jarang

Diagnosis banding : -

Pengobatan :

Istirahat

IVFD D5%: NaCl (3:1) = 20tts/I,

MB Diet Nefrotik 1400 kkal

Protein 2gr/kg/hari

Garam 2gr/hari

Amoxicillin 2500mg/8jam (IV)

Furosemid 1x40 mg (IV)

Prednison 3-2-2 (2mg/kgBB/hari Full Dose) PO

Ambroxol 3x10 mg (PO)

Calnic syr 2cth1 (PO)

Captopril 3x6mg (PO)

Balance cairan (folley catheter).

Follow Up

22/1/2015

S/ Kedua mata tampak bertambah sembab

Batuk ada,berdahak

Sesak nafas tidak ada

Sembab masih ada

Demam tidak ada

Mual muntah tidak ada

BAK dan BAB biasa

O/


Kesadaran : sadar

Frekuensi denyut nadi : 100x / menit

Frekuensi nafas : 22 x / menit

6

Suhu : 37o C

Kulit : teraba hangat

Mata : edem palpebra +/+ meningkat ,konjunctiva tidak

anemis,sklera tidak ikterik,

Thorak : retraksi (-)

cor: irama teratur, bising tidak ada

Pulmo: vesikuler, ronkhi -/-, wheezing -/-

Abdomen : distensi tidak ada, shifting dulness (+),BU (+) normal

Genitalia : edema skrotum +/+

Ekstremitas : akral hangat, refilling kapiler baik,edem pretibila +/+

Kesan : edema palpebra bertambah dan edema skrotum

Th/



Protein 2gr/kg/hari

Garam 2gr/hari



Prednison 3-2-2 (2mg/kgBB/hari) PO




23 Januari 2015

S/ Sembab pada mata berkurang

Batuk ada berdahak


Sembab masih ada

Demam tidak ada


BAK dan BAB biasa

O/


7

Kesadaran : sadar


Frekuensi nafas : 22x / menit

Suhu : 37o C


Mata : edem palpebra +/+ berkurang ,konjunctiva tidak

anemis,sklera tidak ikterik,





Genitalia : edema skrotum +/+

Ekstremitas : akral hangat, refilling kapiler baik,edem pretibila

Kesan : stabil

Th/



Protein 2gr/kg/hari

Garam 2gr/hari



Prednison 3-2-2 (2mg/kgBB/hari) PO




24 Januari 2015

S/ Sembab pada mata tidak ada

Batuk ada dan berkurang, berdahak


Sembab masih ada

Demam tidak ada


8

BAK dan BAB biasa

O/

Pemeriksaan Fisis :


Kesadaran : sadar



Suhu : 36,8o C


Mata :edem palpebra -/-, konj tidak anemis





Genitalia : edema skrotum berkurang


Kesan : edema berkurang

Hasil lab :

Protein total : 4,3 g/dl

Albumin : 1,7 g/dl

Globulin :2,6 g/dl

Kesan : Peningkatan albumin dari sebelumnya

Urinalisa :

Protein : +2

Glukosa : -

Leukosit : 1-2/LPB

Eritrosit : 2-3/LPB

Kesan proteinuria berkurang, sedimen leukosit dan eritrosit berkurang

Th/


9


Protein 2gr/kg/hari

Garam 2gr/hari



Prednison 3-2-2 (2mg/kgBB/hari)




26 Januari 2015

S/ sembab pada mata tidak ada

Batuk tidak ada

Sembab masih ada

Demam tidak ada


BAK dan BAB biasa

O/


Kesadaran : sadar



Suhu : 36,9o C


Mata : edem palpebra -/- ,konj tidak anemis






Kesan : edema berkurang

Th/

10



Protein 2gr/kg/hari

Garam 2gr/hari







Hasil Urinalisa

Protein : -

Glukosa : -

Leukosit : 0-1/LPB

Eritrosit : 0-1/LPB

Kesan tidak ada proteinuria

27 Januari 2015

S /Sembab berkurang

Batuk tidak ada


Demam tidak ada


BAK dan BAB biasa

O/

Keadaan Umum : sakit ringan

Kesadaran : sadar



Suhu : 36,8o C


Mata : edem palpebra -/- ,konjunctiva tidak anemis

11






Kesan : stabil

Th/



Protein 2gr/kg/hari

Garam 2gr/hari






Hasil Urinalisa

Protein : -

Glukosa : -

Leukosit : 0-1/LPB

Eritrosit : 0-1/LPB

Silinder : -


28 Januari 2015

S /Sembab tidak ada

Batuk tidak ada


Demam tidak ada


BAK dan BAB biasa

O/

12


Kesadaran : sadar



Suhu : 36,8o C






Abdomen : distensi tidak ada, shifting dulness (-),BU (+) normal

Ekstremitas : akral hangat, refilling kapiler baik,edem pretibila -/-

Kesan : stabil

Th/



Protein 2gr/kg/hari

Garam 2gr/hari






Hasil Urinalisa

Protein : -

Glukosa : -

Leukosit : 1-2/LBP

Eritrosit : 0-1/LPB

Silinder : -


13

29 Januari 2015

S /Sembab tidak ada

Batuk tidak ada


Demam tidak ada


BAK dan BAB biasa

O/


Kesadaran : sadar

Frekuensi denyut nadi : 90 x / menit


Suhu : 37o C








Kesan : stabil

Hasil Urinalisa

Protein : -

Glukosa : -

Leukosit : 0-1/LBP

Eritrosit : 0-1/LPB

Silinder : -


Th/



14

Protein 2gr/kg/hari

Garam 2gr/hari

Prednison 1x5 tablet ganti hari (1,5mg/kgBB/hari Alternating Dose)


30 Januari 2015

S /sembab tidak ada

Batuk tidak ada

Demam tidak ada


BAK dan BAB biasa

O/


Kesadaran : sadar


Frekuensi nafas : 22 x / menit

Suhu : 37o C








Kesan : stabil

Hasil Urinalisa

Protein : -

Glukosa : -

Leukosit : 0-1/LBP

Eritrosit : 0-1/LPB

Silinder : -


Th/

15



Protein 2gr/kg/hari

Garam 2gr/hari

Prednison 1x5 tablet ganti hari


31 Januari 2015

S /sembab tidak ada

Batuk tidak ada

Demam tidak ada

BAK dan BAB biasa

O/


Kesadaran : sadar



Suhu : 36,8o C








Kesan : stabil

Hasil Urinalisa

Protein : -

Glukosa : -

Silinder : -


Th/


16


Protein 2gr/kg/hari

Garam 2gr/hari

Prednison 1x5 tablet ganti hari (1,5mg/kgBB/hari)


Kesan :

Pasien dibolehkan pulang dengan control tiap minggu ke Poli Anak. Pasien

diberi obat pulang :

- Prednison 1x5tablet ganti hari

- Calnic syrup 2xcth1

Pendidikan :

Kepada keluarga pasien terutama orangtuanya dijelaskan mengenai penyakit

sindroma nefrotik ini yang membutuhkan pengobatan jangka panjang yang

teratur dan pengaturan dosis yang tepat, sehingga sangatlah penting untuk

rutin control ke Spesialis untuk pengobatan tersebut.

TINJAUAN PUSTAKA

I. PENDAHULUAN

Sindrom merupakan suatu kumpulan gejala-gejala. Sindrom nefrotik ditandai

dengan proteinuria, hipoproteinemia, edema dan hiperlipidemia. Kebanyakan (90

%) anak yang menderita sindroma nefrotik mempunyai beberapa bentuk sindroma

idiopatik; penyakit lesi minimal ditemukan pada sekitar 85%, proliferasi

mesangium pada 5%, dan sklerosis setempat 10%.1

Sindrom nefrotik (SN) yang tidak menyertai penyakit sistemik disebut

sindrom nefrotik primer atau idiopatik. Penyakit ini ditemukan 90 % pada kasus

anak. Apabila penyakit ini timbul sebagai bagian daripada penyakit sistemik atau

berhubungan dengan obat atau toksin maka disebut sindroma nefrotik sekunder.

Insiden penyakit sindroma nefrotik primer ini 2-4 kasus per tahun tiap 100.000

17

anak berumur kurang dari 16 tahun, dengan angka prevalensi kumulatif 16 tiap

100.000 anak. Insiden di Indonesia diperkirakan 6 kasus per tahun tiap 100.000

anak kurang dari 14 tahun. Rasio antara laki-laki dan perenpuan pada anak sekitar

2 : 1. Laporan dari luar negeri menunjukkan dua pertiga kasus anak dengan

sindom nefrotik dijumpai pada umur kurang dari 5 tahun.2,3

Sebab yang pasti belum diketahui, akhir-akhir ini dianggap sebagai suatu

penyakit autoimun. Jadi, merupakan suatu reaksi antigen-antibodi. Keberhasilan

awal dalam mengendalikan sindroma nefrotik dengan obat-obatan

”imunosupresif” memberi kesan bahwa penyakitnya diperantarai oleh mekanisme

imunologis, tetapi bukti adanya mekanisme jelas imunologis yang klasik belum

ada, dan sekarang agaknya jelas bahwa obat-obatan ”imunosupresif” mempunyai

banyak pengaruh selain dari penekanan antibodi. Sebagian kecil penderita

mempunyai bukti bahwa penyakit ini diperantarai oleh IgE, tetapi bukti semakin

banyak mengesankan bahwa sindrom ini mungkin diakibatkan dari kelainan

fungsi limfosit yang berasal dari timus (sel-T), mungkin melalui produksi faktor

yang meningkatkan permeabilitas vaskuler.1

1.1 Definisi

Sindroma nefrotik (SN) merupakan suatu sindrom klinis dengan gejala

proteinuria masif (≥40 mg/ m2 LPB/jam atau rasio protein kreatinin pada urin

sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik ≥2+),hipoalbuminemia ≤ 2,5 g/dl, edema dan

dapat disertai hiperkolesterolemia. 1,3

1.2 Etiologi

Penyebab SN masih belum diketahui dengan pasti. Kelainan ini dianggap

sebagai suatu penyakit autoimun, dimana timbul sebagai reaksi antigen-antibodi.

Umumnya para ahli membagi etiologinya menjadi :

1. Sindroma nefrotik bawaan

Bentuk bawaan ditemukan sejak lahir atau segera sesudahnya. Diturunkan

secara resesif autosomal atau karena reaksi fetomaternal dan resisten

terhadap semua pengobatan. Gejalanya adalah edema pada masa neonatus.

Pencangkokan ginjal telah dicoba tapi tidak berhasil. Prognosisnya buruk

dan biasanya pasien meninggal dalam bulan-bulan pertama kehidupan.1,4

18

2. Sindroma nefrotik sekunder (apabila penyakit dasarnya adalah penyakit

sistemik karena obat-obatan, alergen, toksin,dan lain-lain)2

3. Sindroma nefrotik primer/idiopatik

1.3 Klasifikasi Histopatologis

Klasifikasi kelainan histopatologi glomerulus pada SN digunakan

sesuai dengan rekomendasi Komisi Internasional (1982). Kelainan glomerulus

ini sebagian besar ditegakkan dengan pemeriksaan mikroskop cahaya,

ditambah dengan pemeriksaan mikroskop elektron dan imunofluoresensi.2

Sebagian besar gambaran sindrom nefrotik idiopatik pada anak

mempunyai gambaran patologi anatomi berupa sindrom nefrotik kelainan

minimal (SNKM). Gambaran patologi anatomi lainnya adalah

glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS) 7-8%, mesangial proliferatif difus

(MPD) 1,9-3%, glomerulonefritis membranoproliferatif (GNMP) 6,2% dan

nefropati membranosa (GNM) 1,3%.3

1.4 Patofisiologis

Sindrom nefrotik ditandai dengan :

1. Proteinuria

Proteinuria umumnya diterima sebagai kelainan utama pada SN, sedangkan

gejala klinis lainnya dianggap sebagai manifestasi sekunder. Eksresi protein

sama atau lebih besar dari 40mg/jam/m2 permukaan badan, dianggap

proteinuria berat.1,2 Jenis protein yang keluar pada SN bervariasi tergantung

pada kelainan dasar glomerulus.

2. Hipoalbuminemia

Jumlah albumin dalam tubuh ditentukan oleh masukan dari sintesis hepar

dan pengeluaran akibat degradasi metabolik, eksresi renal dan

gastrointestinal. Dalam keadaan seimbang, laju sintesis albumin dan

degradasi serta hilangnya dari tubuh adalah seimbang. Pada anak dengan SN

terdapat hubungan terbalik antara laju eksresi protein urin dan derajat

hipoalbuminemia.Satu penelitian pada anak ditemukan kenaikan laju sintesis

dua kali pada SN menunjukkan bahwa kapasitas meningkatkan sintesis hati

19

terhadap albumin tidak cukup untuk mengkompensasi laju kehilangan

albumin yang abnormal.2

3. Kelainan metabolisme lipid

Seperti pada hipoalbuminemia, hiperlipidemia dapat disebabkan oleh

sintesis yang meningkat atau degradasi yang menurun. Meningkatnya

produksi lipoprotein di hati, diikuti dengan meningkatnya sintesis albumin

dan sekunder terhadap lipoprotein, melalui jalur yang berdekatan. Namun

meningkatnya kadar lipid dapat pula terjadi pada laju sintesis albumin yang

normal. Menurunnya degradasi ini rupanya berpengaruh terhadap

hiperlipidemia karena menurunnya aktifitas lipase lipoprotein. Menurunnya

aktivitas ini mungkin sekunder akibat hilangnya alfa glikoprotein asam

sebagi perangsang lipase. Apabila albumin serum kembali normal, maka

umumnya kelainan lipid ini menjadi normal kembali. 2

4. Edema

Teori klasik mengenai pembentukan edema (underfilled theory) adalah

menurunnya tekanan onkotik intravaskuler yang menyebabkan cairan

merembes ke ruang intersisial. Dengan meningkatnya permeabilitas kapiler

glomerulus, albumin keluar menimbulkan albuminuria dan

hipoalbuminemia. Hipoalbuminemia menyebabkan menurunnya tekanan

onkotik plasma intravaskuler. Keadaan ini menyebabkan meningkatnya

cairan transudat melewati dinding kapiler dari ruang intravaskuler ke ruang

interstisial yang menyebabkan terbentuknya edema. 1,2,4

1.5 Diagnosis

1.5.1 Gambaran Klinis

Manifestasi klinis SN biasanya muncul sebagai edema, yang pada mulanya

ditemukan pada kedua kelopak mata. Edema dapat menetap atau bertambah, baik

lambat atau cepat atau dapat menghilang dan timbul kembali. Lamban laut edema

menjadi menyeluruh, yaitu ke pinggang, perut dan tungkai. Orang tua pada saat

ini sering mengeluhkan berat badan anak tidak mau naik, namun kemudian

20

mendadak berat badan bertambah namun tidak diikuti oleh nafsu makan yang

meningkat.1,2

Edema dapat berpindah dengan perubahan posisi dan akan lebih jelas di

kelopak mata dan muka saat bangun tidur sedangkan pada tungkai tampak dalam

posisi berdiri. Edema pada anak pada awal perjalanan penyakit SN dinyatakan

sebagai lembek dan pitting. kadang pada edema yang masif terjadi robekan pada

kulit secara spontan dengan keluarnya cairan. Pada keadaan ini, edema telah

mengenai semua jaringan dan menimbulkan asites, pembengkakan skrotum atau

labia, bahkan efusi pleura. 2

Diare sering dialami pasien dalam keadaan edema yang masif dan keadaan ini

rupanya tidak berkaitan dengan infeksi namun diduga penyebabnya adalah edema

di mukosa usus. Selain itu oleh karena adanya distensi abdomen dengan atau

tanpa efusi pleura maka pernafasan sering terganggu, bahkan kadang-kadang

menjadi gawat. 1,2

1.5.2 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang yang diperlukan antara lain : 3

1. Urinalisis dan bila perlu biakan urin

2. Protein urin kuantitatif, dapat berupa urin 24 jam atau rasio protein/kreatinin

pada urin pertama pagi hari

3. Pemeriksaan darah :

a. Darah tepi lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung jenis, trombosit,

hematokrit, LED)

b. Kadar albumin dan kolesterol plasma

c. Kadar ureum, kreatinin, serta klirens kreatinin dengan cara klasik

d. Kadar komplemen C3;bila dicurigai lupus eritematosus sistemik

pemeriksaan ditambah dengan komplemen C4,ANA (anti nuclear

antibody), dan anti ds-DNA.

Analisis urin menunjukkan adanya proteinuria dengan intensitas bervariasi.

Hematuria mikroskopis mungkin ada, tapi jarang ada gross hematuria. Fungsi

ginjal mungkin normal atau menurun. Ekskresi protein melebih 2gr/24jam,

21

kadar kolesterol dan trigliserida serum kadang naik, kadar albumin serum

biasanya kurang dari 2g/dl, dan kadar kalsium serum total menurun, karena

penurunan fraksi terikat albumin. Pemeriksaan sedimen urin sering ditemukan

sedikit eritrosit dan leukosit.4

1.6 Penatalaksanaan

Diitetik

Pemberian diet tinggi protein tidak diperlukan bahkan sekarang

dianggap kontra indikasi karena akan menambah beban

glomerulus untuk mengeluarkan sisa metbolisme protein dan

menyebabkan terjadinya sklerosis glomerulus. Jadi cukup diberikan

diet protein normal sesuai dengan RDA yaitu 2 g/kgBB/hari. Diet

rendah garam (1-2 g/hari) hanya diperlukan selama anak mengalami

edema. 3

Diuretik

Restriksi cairan dianjurkan selama ada edema berat. Biasanya

diberikan loop duiretic seperti furosemid 1-2 mg/kgBB/hari, bila perlu

dikombinasikan dengan spironolakton 2-3 mg/kgBB/hari. Pada

pemakaian diuretik lebih lama dari 1-2 minggu perlu dilakukan

pemantauan elektrolit darah. 3 Bila pemberian diuretik tidak berhasil

mengurangi edema (edema refrakter), biasanya disebabkan oleh

hipovolemia atau hipoalbuminemia berat ( kadar albumin ≤1 g/dL),

dapat diberikan infus albumin 20-25 % dengan dosis 1 g/kgBB selama

4 jam untuk menarik cairan dari jaringan interstisial, dan diakhiri

dengan pemberian furosemid intravena 1-2 mg/kgBB. Bila pasien tidak

mampu dari segi biaya,dapat diberikan plasma sebanyak 20

ml/kgBB/hari secara perlahan-lahan 10 tetes/menit untuk mencegah

terjadinya komplikasi dekompensasi jantung. Bila diperlukan, albumin

dan plasma dapat diberikan selang sehari untuk memberi kesempatan

pergeseran cairan dan mencegah overload cairan. Bila asites semakin

berat sehingga mengganggu pernafasan dapat dilakukan pungsi asites

berulang.3

Antibiotik profilaks

22

Di beberapa negara, pasien SN dengan edema dan asites diberikan

antibiotik profilaksis dengan penisilin oral 125-250 mg, 2 kali sehari,

sampai edema berkurang. Di Indonesia tidak dianjurkan pemberian

antibiotik profilaksis, tetapi perlu dipantau secara berkala, dan bila

ditemukan tanda infeksi segera beri antibiotik. Biasanya diberikan

jenis amoksisilin, eritromisin, atau sefaleksin. 3

Imunisasi

Pasien SN yang sedang dalam pengobatan kortikosteroid atau dalam 6

minggu setelah steroid dihentikan, hanya boleh mendapatkan vaksin

mati,. Setelah lebih dari 6 minggu penghentian streroid dapat diberikan

vaksin hidup.3

Pengobatan dengan kortikosteroid

Kortikosteroid merupakan pengobatan SN idiopatik pilihan pertama,

kecuali bila ada kontraindikasi. Dapat diberikan prednison atau

prednisolon. Untuk menggambarkan respon terapi terhadap steroid

pada anak dengan sindroma nefrotik digunakan istilah-istilah sebagai

berikut :3

Remisi : proteinuria negatif atau proteinuria <4mg/m2/jam selama 3

hari berturut- turut.

Relaps : proteinuria ≥2+ atau proteinuria > 40mg /m2/jam selama

3 hari berturut-turut, dimana sebelumnya pernah mengalami remisi.

Relaps jarang : kambuh < 2x dalam masa 6 bulan, atau < 4 kali

dalam periode 12 bulan.

Relaps sering : kambuh ≥2x dalam 6 bulan pertama setelah respon

awal, atau ≥4x kambuh pada setiap periode 12 bulan.

Responsif steroid : remisi tercapai hanya dengan terapi steroid saja.

Dependen steroid : terjadi 2x kambuh berturut-turut selama masa

tappering terapi steriod atau dalam 14 hari terapi steroid

dihentikan.

Resisten steroid : gagal mencapai remisi meskipun telah diberikan

terapi prednison 60mg/m2/hari selama 4 minggu.

Protokol pengobatan 3

23

a. Pengobatan inisial

Sesuai dengan anjuran ISKDC (International Study of Kidney Disease in

Children) pengobatan inisial SN dimulai dengan pemberian prednison dosis

penuh 60 mg/m2 LPB/hari atau 2 mg/kgBB/hari (maksimal 80 mg/hari), dibagi

3 dosis, untuk menginduksi remisi. Prednison dosis penuh inisial diberikan

selama 4 minggu. Bila terjadi remisi pada 4 minggu pertama, maka steroid

dilanjutkan dengan 4 minggu kedua dengan dosis 40 mg/ m2 LPB/hari secara

alternating (selang sehari), 1 kali sehari setelah makan pagi. Bila setelah 4

minggu pengobatan steroid dosis penuh, tidak terjadi remisi, pasien

dinyatakan sebagai resisten steroid. 3

b. Pengobatan relaps

Pada pengobatan relaps diberikan prednison dosis penuh sampai remisi

(maksimal 4 minggu) dilanjutkan dengan prednison dosis alternating selama 4

minggu. Pada SN yang mengalami proteinuria ≥2+ kembali tetapi tanpa

edema, sebelum dimulai pemberian prednison terlebih dulu cari penyebabnya,

biasanya infeksi saluran nafas atas. Bila ada infeksi diberikan antibiotik 5-7

hari . Bila sejak awal ditemukan proteinuria ≥2+ disertai edema, maka

didiagnosis sebagai relaps dan diberikan pengobatan relaps.3

c. Pengobatan SN relaps sering atau dependen steroid

1. Steroid jangka panjang

Bila telah dinyatakan sebagai SN relaps sering / dependen steroid, setelah

mencapai remisi dengan prednison dosis penuh, diteruskan dengan steroid

alternating dengan dosis yang diturunkan bertahap 0,2 mg/kgBB sampai

dosis terkecil yang tidak menimbulkan relaps yaitu antara 0,1-0,5

mg/kgBb alternating. Dosis ini disebut dosis threshold dan dapat

diteruskan selama 6-12 bulan, kemudian dicoba dihentikan.

Bila terjadi relaps pada dosis prednison rumat > 0,5 mg/kgBB alternating,

tetapi < 1 mg.kgBB alternating tanpa efek samping yang berat dapat

dicoba dikombinasikan dengan levamisol dosis 2,5 mg/kgBB, selang

sehari, selama 4-12 bulan atau atau langsung diberikan CPA

(siklofosfamid). 3

2. Levamisol

24

Pemakaian levamisol pada SN masih terbatas karena efeknya masih

diragukan. Efek samping levamisol antara lain mual, muntah, dan

neutropenia reversibel. Levamisol diberikan dengan dosis 2,5 mg/kgBB

dosis tunggal selang sehari selama 4-12 bulan.3

3. Sitostatik

Obat sitostatika yang sering dipakai pada pasien SN adalah siklofosfamid

(CPA) 2-3 mg/kgBB atau klorambusil dosis 0,2-0,3 mg/kgBB/hari selama

8 minggu. Pemberian CPA oral selama 3 bulan mempunyai dosis total 180

mg/kgBB, dan dosis ini aman bagi anak.3

4. Siklosporin (CyA)

Pada SN idiopatik yang tidak responsif dengan pengobatan steroid atau

sitostatik dianjurkan untuk pemberian siklosporin dengan dosis 5

mg/kgBB/hari. Pada SN relaps sering /dependen steroid,CyA dapat

menimbulkan dan mempertahankan remisi, sehingga pemberian steroid

dapat dikurangin atau dihentikan. Tetapi bila CyA dihentikan biasanya

akan relaps kembali.3

d. Pengobatan SN resisten steroid

1. Siklofosfamid (CPA)

Pemberian CPA pada SNRS dilaporkan dapat menimbulkan remisi pada

20% pasien. Bila terjadi relaps kembali setalah pemberian CPA, meskipun

sebelumnya merupakan SN resisten steroid,dapat dicoba lagi pengobatan

relaps dengan prednison, karena SN yang resisten steroid dapat menjadi

sensitif kembali. 3

2. Siklosporin (CyA)

CyA dilaporkan dapat menimbulkan remisi total sebanyak 20% pada 60

pasien dan remisi parsial 13 %. 3

3. Metil-Prednisolon Puls

Mendoza dkk(1990) melaporkan bahwa pengobatan SNRS dengan metil

prednisolon puls selama 82 minggu bersama dengan prednison oral dan

siklofosfamid atau klorambusil selama 8-12 minggu pada pengamatan

selama 6 tahun, 21 dari 32 penderita tetap menunjukkan remisi total dan

gagal ginjal terminal hanya ditemukan pada 5 % dibandingkan 40%

kontrol.

25

1.7 Komplikasi

Komplikasi pada SN dapat terjadi sebagai bagian dari penyakitnya sendiri atau

sebagai akibat pengobatan :

1. Perubahan hormon dan mineral

Gangguan hormon timbul karena protein pengikat hormon hilang dalam

urin. Hilangnya globulin pengikat tiroid (TBG) dalam urin pada pasien SN

dan laju ekskresi globulin umumnya berkaitan dengan beratnya

proteinuria. Pada pasien SN juga mengalami penurunan absorpsi kalsium

gastrointestinal, dengan ekskresi kalsium dalam feses sehari-harinya sama

atau lebih besar dari pemasukan lewat makanan. Meningkatnya reabsorpsi

kalsium dalam tubulus ginjal mungkin sebagai akibat sedikitnya reabsorpsi

natrium.1,2

2. Pertumbuhan abnormal dan nutrisi

Penyebab utama retardasi pertumbuhan pada pasien dengan SN tanpa

diberikan steroid adalah malnutrisi protein, kalori, kurang nafsu makan,

hilangnya protein dalam urin, dan malabsorpsi karena edema traktus

gastrointestinal.Namun,sekarang penyebab utama adalah karena

pengobatan dengan steroid. Pengobatan steroid dosis tinggi dan waktu

lama memperlambat maturasi tulang dan berhentinya pertumbuhan linier,

terutama apabila dosis melampaui 5 mg/m2/hari.2

3. Infeksi

Beberapa sebab meningkatnya kerentanan terhadap infeksi adalah kadar

imunoglobulin yang rendah, defisiensi protein secara umum, gangguan

opsonisasi terhadap bakteri, hipofungsi limpa dan akibat penobatan

imunosupresif.2

4. Anemia

Anemia ringan hanya kadang-kadang ditemukan pada pasien SN.

Anemianya hipokrom mikrositik, karena defisiensi besi yang tipikal,

namun resisten terhadap pengobatan besi. Pada pasien dengan volume

vaskuler yang bertambah anemianya terjadi karena pengenceran. Pada

beberapa pasien terdapat transferin serum yang sangat menurun, karena

hilangnya protein ini di urin dalam jumlah besar.2

1.8 Prognosis

26

Umumnya baik,kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut :

Menderita untuk pertama kalinya pada umur dibawah 2 tahun atau

diatas 5 tahun.

Disertai oleh hipertensi

Disertai hematuria

Termasuk jenis sindroma nefrotik sekunder

Gambaran histopatologis yang bukan kelainan minimal.3,4

DAFTAR PUSTAKA

1. Bergstein JM. Sindrom Nefrotik. Dalam: Behrman, Kliegman, Arvin, penyunting,

Nelson Ilmu Kesehatan Anak Volume 3. Edisi 15.Jakarta : Saunders; 2000, halaman

1728-1832.

2. Wila Wirya IGN. Sindroma Nefrotik. Dalam: Alatas H, Tambunan T, Trihartono

PP, dkk, penyunting. Buku Ajar Nefrologi Anak. Edisi 2. Jakarta: Ikatan Dokter

Anak Indonesia; 2002, halaman 381-426.

3. Husein A, Tatalan T, Partini PT, Sudung OP. Konsensus Tatalaksana Sindrom

Nefrotik Idiopatik Pada Anak. Jakarta: IDAI; 2005.

4. Noer MS. Sindrom Nefrotik resisten steroid dan permasalahannya. Dalam: IDAI.

Simposium Nasional Nefrologi Anak IX. Hemato-onkologi anak. Batu IDAI; 2003,

halaman 16-37.

27

Documents

Portofolio Sindroma Nefrotic by Lorensia