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1228 Rev Neurol (Paris) 2005 ; 161 : 12, 1228-1231 S. BOUKHRIS et coll. Brève communication Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique et atteinte du système nerveux autonome S. Boukhris 1 , L. Magy 1 , Y. Li 1 , C. Debras 2 , J.-M. Vallat 1 1 Service de Neurologie, Hôpital Universitaire Dupuytren, Limoges. 2 Cabinet Médical, Angoulême. Reçu le : 24/02/2005 ; Reçu en révision le : 25/05/2005 ; Accepté le : 24/06/2005. RÉSUMÉ Introduction. Les manifestations cliniques d’atteinte du système nerveux autonome au cours des polyradiculonévrites inflammatoires démyé- linisantes chroniques (PIDC) restent exceptionnelles. L’hyperhydrose localisée et le syndrome de Claude Bernard Horner (CBH) ne semblent jamais avoir été mentionnés parmi les signes possibles de PIDC. Observation. Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 65 ans, droitier, sans antécédent examiné pour une hyperhydrose de l’hémithorax et de l’hémiface droits, un syndrome de Claude Bernard Horner gauche et une fatigabilité à la marche et chez lequel le diagnostic de PIDC a été retenu. Aucune autre étiologie n’a été retrouvée. L’évolution a été lentement favorable après trois perfusions intraveineuses d’immunoglobulines polyvalentes. Conclusion. L’atteinte du système nerveux auto- nome peut être attribuée à la PIDC comme dans le syndrome de Guillain-Barré. L’atteinte multifocale du système nerveux sympathique et l’amélioration spectaculaire de tous les symptômes sous traitement sont deux arguments en faveur de cette association. Mots-clés : Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) • Syndrome de Claude Bernard Horner • Hyperhydrose • Système nerveux autonome SUMMARY Autonomic nervous system involvement in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. S. Boukhris, L. Magy, Y. Li, C. Debras, J.-M. Vallat, Rev Neurol (Paris) 2005; 161: 12, 1228-1231 Introduction. Involvement of the autonomic nervous system during Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) is rare. Localised hyperhydrosis and Claude Bernard Horner (CBH) syndrome have never been reported in patients with CIDP. Case report. We report the case of a 65-year-old right handed man who presented with hyperhydrosis localised to the right hemithorax and hemiface and a left CBH syndrome. After an extensive workup, the patient was found to have CIDP as the only cause of autonomic nervous system involve- ment. The symptoms resolved slowly after three courses of intravenous immunoglobulins. Conclusion. Signs of autonomic nervous system involvement can be observed in CIDP as in Guillain-Barré syndrome. This case report shows that immunomodulatory treatment can be effective against dysautonomia in CIDP. Keywords: Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) • Claude Bernard Horner syndrome • Hyperhydrosis • Autonomous nervous system INTRODUCTION Le terme de polyradiculonévrite inflammatoire démyéli- nisante chronique (PIDC) correspond à une maladie acquise des nerfs périphériques de mécanisme supposé dysimmunitaire, touchant préférentiellement les fibres myélinisées de gros diamètre. Il s’agit d’une affection rare, mais dont la fréquence est probablement sous-estimée. L’atteinte du système nerveux autonome (SNA) secondaire à des lésions des fibres myélinisées et amyéliniques de petit calibre est exceptionnelle au cours des PIDC (Klein et al., 2003) et doit faire rechercher une autre étiologie. Nous rapportons l’observation d’un patient présentant une forme paucisymptomatique de PIDC s’exprimant par une fatigabilité à l’effort, une hyperhydrose de l’hémiface et de l’hémithorax droits et un syndrome de Claude Bernard Horner (CBH) gauche. OBSERVATION Cas 285519. — Un patient, âgé de 65 ans, retraité, droitier, sans antécédent notable consulta en 2003 pour une sudation excessive de l’hémiface et de l’hémithorax droits et une fatigabilité à l’effort évoluant depuis 8 mois. Il ne signalait ni douleur ni paresthésies Tirés à part : S. BOUKHRIS, Service de Neurologie, Hôpital Universitaire Dupuytren, 2, avenue Martin-Luther-King, 87042 Limoges Cedex. E-mail : [email protected]

Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique et atteinte du système nerveux autonome

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Page 1: Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique et atteinte du système nerveux autonome

1228 Rev Neurol (Paris) 2005 ; 161 : 12, 1228-1231

S. BOUKHRIS et coll.

Brève communication

Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique et atteinte du système nerveux autonome

S. Boukhris1, L. Magy1, Y. Li1, C. Debras2, J.-M. Vallat1

1 Service de Neurologie, Hôpital Universitaire Dupuytren, Limoges.2 Cabinet Médical, Angoulême. Reçu le : 24/02/2005 ; Reçu en révision le : 25/05/2005 ; Accepté le : 24/06/2005.

RÉSUMÉIntroduction. Les manifestations cliniques d’atteinte du système nerveux autonome au cours des polyradiculonévrites inflammatoires démyé-linisantes chroniques (PIDC) restent exceptionnelles. L’hyperhydrose localisée et le syndrome de Claude Bernard Horner (CBH) ne semblentjamais avoir été mentionnés parmi les signes possibles de PIDC. Observation. Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 65 ans, droitier,sans antécédent examiné pour une hyperhydrose de l’hémithorax et de l’hémiface droits, un syndrome de Claude Bernard Horner gauche etune fatigabilité à la marche et chez lequel le diagnostic de PIDC a été retenu. Aucune autre étiologie n’a été retrouvée. L’évolution a étélentement favorable après trois perfusions intraveineuses d’immunoglobulines polyvalentes. Conclusion. L’atteinte du système nerveux auto-nome peut être attribuée à la PIDC comme dans le syndrome de Guillain-Barré. L’atteinte multifocale du système nerveux sympathique etl’amélioration spectaculaire de tous les symptômes sous traitement sont deux arguments en faveur de cette association.

Mots-clés : Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) • Syndrome de Claude Bernard Horner • Hyperhydrose• Système nerveux autonome

SUMMARYAutonomic nervous system involvement in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy.S. Boukhris, L. Magy, Y. Li, C. Debras, J.-M. Vallat, Rev Neurol (Paris) 2005; 161: 12, 1228-1231

Introduction. Involvement of the autonomic nervous system during Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP) is rare.Localised hyperhydrosis and Claude Bernard Horner (CBH) syndrome have never been reported in patients with CIDP. Case report. Wereport the case of a 65-year-old right handed man who presented with hyperhydrosis localised to the right hemithorax and hemiface and aleft CBH syndrome. After an extensive workup, the patient was found to have CIDP as the only cause of autonomic nervous system involve-ment. The symptoms resolved slowly after three courses of intravenous immunoglobulins. Conclusion. Signs of autonomic nervous systeminvolvement can be observed in CIDP as in Guillain-Barré syndrome. This case report shows that immunomodulatory treatment can beeffective against dysautonomia in CIDP.

Keywords: Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) • Claude Bernard Horner syndrome • Hyperhydrosis • Autonomous nervous system

INTRODUCTION

Le terme de polyradiculonévrite inflammatoire démyéli-nisante chronique (PIDC) correspond à une maladieacquise des nerfs périphériques de mécanisme supposédysimmunitaire, touchant préférentiellement les fibresmyélinisées de gros diamètre. Il s’agit d’une affection rare,mais dont la fréquence est probablement sous-estimée.L’atteinte du système nerveux autonome (SNA) secondaireà des lésions des fibres myélinisées et amyéliniques de petitcalibre est exceptionnelle au cours des PIDC (Klein et al.,2003) et doit faire rechercher une autre étiologie.

Nous rapportons l’observation d’un patient présentantune forme paucisymptomatique de PIDC s’exprimant parune fatigabilité à l’effort, une hyperhydrose de l’hémifaceet de l’hémithorax droits et un syndrome de Claude BernardHorner (CBH) gauche.

OBSERVATION

Cas 285519. — Un patient, âgé de 65 ans, retraité, droitier, sansantécédent notable consulta en 2003 pour une sudation excessivede l’hémiface et de l’hémithorax droits et une fatigabilité à l’effortévoluant depuis 8 mois. Il ne signalait ni douleur ni paresthésies

Tirés à part : S. BOUKHRIS, Service de Neurologie, Hôpital Universitaire Dupuytren, 2, avenue Martin-Luther-King, 87042 Limoges Cedex. E-mail : [email protected]

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au niveau des membres. L’examen clinique sur le plan généralétait sans particularité. L’examen neurologique objectivait unehyperhydrose de l’hémiface et de l’hémithorax droits et un syn-drome de CBH gauche. Les réflexes ostéotendineux étaient pré-sents aux membres supérieurs et abolis aux membres inférieurs.Le reste de l’examen neurologique était normal.

Le bilan pratiqué à la recherche d’une cause à cette atteintedysautonomique suspendue était négatif (IRM médullaire etencéphalique, scanner thoraco-abdominal et marqueurs tumo-raux). L’étude du liquide céphalo-rachichien objectivait uneprotéinorachie à 0,40 g/l et 4 éléments blancs (100 p. 100 lym-phocytes). Les anticorps anti-glycuroconjugués et les sérologiesVIH et Lyme étaient négatifs.

L’étude électrophysiologique montra des signes en faveurd’une polyneuropathie sensitivomotrice avec une diminutionmodérée des vitesses de conduction motrice et un allongementsignificatif des latences des ondes F des membres inférieurs. Onnotait une diminution d’amplitude du potentiel moteur du nerfmédian gauche en rapport avec un syndrome du canal carpien.Les vitesses de conduction sensitive aux quatre membres étaientmodérément diminuées (Tableau I). La stimulation proximale desdeux nerfs cubitaux au-dessus des coudes, au niveau des creuxaxillaires et sus-claviculaire n’objectivait pas de blocs de conduc-tion. Les tracés de détection étaient neurogènes dans tous les

muscles étudiés sans signe de dénervation. Le réflexe cutané sym-pathique était normal.

Devant ce tableau clinique et électrophysiologique atypique,une biopsie nerveuse du nerf sural fut pratiquée après consente-ment éclairé. L’analyse histopathologique des fragments nerveuxsur coupes en paraffine ne mettait pas en évidence de signesinflammatoires. L’étude des coupes semi-fines, ultra-fines(Fig. 1) et des préparations des fibres dissociées (« teasing »)révélait l’existence de signes de démyélinisation et de remyélini-sation ; en particulier, l’épaisseur d’un nombre significatif de gai-nes de myéline des fibres de grand diamètre était trop fine parrapport à leur diamètre axonal. L’étude quantitative des fibres dis-sociées montrait les résultats suivants : fibres normales à66 p. 100 et démyélinisation internodale à 34 p. 100. Ces anoma-lies étaient associées à une nette diminution de la densité desfibres myélinisées à 2 474/mm

2 pour un contrôle du même âge à5 450/mm

2.Le patient reçut trois cures d’immunoglobulines polyvalentes

intraveineuses (IgIV) à la dose de 2 g/kg par cure toutes les8 semaines. Dès la première cure, on notait une amélioration dela fatigue et de l’hyperhydrose qui se confirmait quelques semai-nes après la troisième cure avec une sudation nettement moinsabondante. Le syndrome de CBH disparut complètement. L’amé-lioration de la fatigue était objectivée par le score de sévérité de

Tableau Ia. – Étude de la conduction nerveuse motrice avant et après traitement.Tableau I. – Motor nerve conduction study before and after treatment.

Nerf médian Nerf ulnaire

A (m) VCM (m/s) LMD (ms) F (ms) A (mv) VCM (m/s) LMD (ms) F (ms)

D G D G D G D G D G D G D G D G

Avant traitement 9,3 4,8 52 51,7 3,8 4 31,6 30 11 – 61,4 – 2,9 – 28,9 –

Après traitement 9,4 4,4 52,1 55,1 4,1 3,9 30,3 31 8,1 6 56,1 57,9 2,8 2,8 28,5 31,3

LIN ou LSN 4 46 4 32 4,8 46 3,5 32

Nerf péronier profond Nerf tibial postérieur

A (mv) VCM (m/s) LMD (ms) F (ms) A (mv) VCM (m/s) LMD (ms) F (ms)

D G D G D G D G D G D G D G D G

Avant traitement 5,2 6,2 34,3 37 4,5 4,5 60,9 59,4 3,1 5,5 37,2 38,7 5,1 5,5 63,3 60,9

Après traitement 4,3 3,9 45,7 40,8 5,7 5,2 63,2 60,3 3,7 4,5 38,8 41,6 4,3 5,7 60,7 60,8

LIN ou LSN 2 40 5.6 55 5 40 6,5 55

A : amplitude ; VCM : vitesse de conduction motrice ; LMD : latence motrice distale ; F : latence onde F ; D : droite ; G : gauche ; LIN : limite inférieure de la normale ; LSN : limite supérieure de la normale.

Tableau Ib. – Étude de la conduction nerveuse sensitive avant et après traitement.Tableau I. – Sensory nerve conduction study before and after treatment.

Nerf sural Nerf médian Nerf ulnaire Nerf radial

A (μv) VCS (m/s) A (μv) VCS (m/s) A (μv) VCS (m/s) A (μv) VCS (m/s)

D G D G D G D G D G D G D G D G

Avant traitement 9,3 21 40,3 40,9 – 26 – 36,9 – 8,7 – 46,1 – 23,7 – 45,5

Après traitement 6,3 – 40,4 – 7,3 10 46,7 42,2 4,4 7,6 56,8 57,1 17 19 51,9 52,4

LIN 7 41 7 47 5 48 15 46

A : amplitude ; D : droite ; G : gauche ; VCS : vitesse de conduction sensitive ; LIN : limite inférieure de la normale.

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fatigue (FSS) (Krupp et al., 1989) avant et 4 mois après traite-ment. Ce score passait de 45/63 à 36/63 (score de fatigue moyenchez un groupe témoins de 20 personnes d’âge moyen de53

± 11 ans : 19,7

± 5,4). Sur le plan électrophysiologique, 1 anaprès le premier EMG, une discrète amélioration des vitesses deconduction motrice et sensitive et des tracés de détection fut notée(Tableau I).

DISCUSSION

Nous présentons l’observation d’un patient pour lequel lediagnostic de PIDC a été finalement retenu malgré des aty-pies, en particulier sur le plan clinique, mais aussi électro-physiologique. L’hypersudation était le signe d’appelmajeur associée à une fatigabilité à l’effort évoluant depuis8 mois et un syndrome de CBH. L’abolition des réflexesostéotendineux aux membres inférieurs nous a conduits àévoquer le diagnostic d’une neuropathie périphérique.

L’étude électrophysiologique montrait des signes dedémyélinisation minimes qui ne répondaient pas néanmoinsaux critères actuellement utilisés pour affirmer le diagnos-tic de PIDC (AAN, 1991 ; Hughes et al., 2001). Ces atypiesont conduit à une étude histopathologique du nerf suralqui permit de confirmer le diagnostic, en montrant desaspects caractéristiques de démyélinisation-remyélinisationen faveur du diagnostic de PIDC (AAN, 1991 ; Vallat et al.,2003). L’atteinte des fibres de gros et petit calibre à la biop-sie excluait une neuropathie distale à petites fibres (Low etal., 2003).

L’hyperhydrose peut être rapportée à la neuropathie péri-phérique avec atteinte du système nerveux sympathique pardégénérescence des axones post-ganglionnaires (Chiang et

al., 2002). L’atteinte du système nerveux autonome est plusfréquente dans certaines neuropathies type syndrome deGuillain-Barré, neuropathie diabétique et amyloïde.

Les atteintes du système nerveux autonome cliniques ouinfracliniques dans les PIDC sont rares, mais ont été néan-moins signalées (Chiang et al., 2002 ; Ingall et al., 1990 ;Lyu et al., 2002 ; Klein et al., 2003 ; Yamamoto et al.,2005). Un syndrome de CBH au cours d’un syndrome deGuillain-Barré a été rapporté chez un patient (El Hajjaji etal., 2003), mais ne semble pas avoir été décrit en associa-tion à une PIDC. Dans le syndrome de Guillain-Barré, lesmanifestations dysautonomiques classiques sont corrélées àune augmentation des catécholamines et dérivés méthoxy-lés (Lebrun et al., 2001).

Chez ce patient, plusieurs éléments convergent en faveurdu diagnostic de PIDC : l’atteinte multifocale du systèmenerveux autonome, le caractère discrètement inflammatoiredu liquide céphalo-rachidien, l’absence d’autre étiologie,l’amélioration spectaculaire sous traitement de tous lessignes cliniques et enfin les résultats de la biopsie nerveuse.Cavaletti et al. (1999) ont rapporté un cas de polyneuro-pathie chronique sensitive avec dysautonomie et hyper-protéinorachie d’évolution favorable sous corticoïdes. Unsyndrome d’Harlequin pouvait être évoqué chez ce patientdevant l’hyperhydrose de l’hémiface ; toutefois, la présencede signes d’atteinte des fibres de gros diamètres n’est pasen faveur de ce diagnostic.

Savoir reconnaître de telles formes atypiques de PIDCpermet d’instaurer un traitement spécifique qui peut êtreefficace.

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Fig. 1. – Biopsie du nerf sural : raréfaction discrète des fibres myé-linisées de grand diamètre. Plusieurs ont des gaines de myélinetrop fines par rapport au diamètre axonal (flèches). (Micrographieélectronique, section transversale, barre = 3 μm).Sural nerve biopsy: slight rarefaction of large myelinated fibers.Several myelin sheaths are too thin compared to axon diameter(arrows) (Electron micrograph. Transverse section. Barr=3 μm).

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