POLICITEMIA VERAMATÍAS G. ZANUZZI

CATEDRA DE CLINICA MEDICA – HOSPITAL SAN ROQUE

Sindrome Mieloproliferativo Cronico

DEFINICION

Enfermedad clonal de células progenitoras hemopoyéticas, con una proliferación celular trilineal,

predominantemente de células progenitoras eritroides, con aumento de hematíes circulantes

fenotípicamente normales, con Hb y Hto elevados en forma persistente y, en menor frecuencia,

leucocitosis, trombocitosis, esplenomegalia, hepatomegalia y otros focos de hematopoyesis

extramedular.

Incidencia 0,8-1,5 casos/100.000 hab/año

Mediana de edad al momento del Diagnóstico ♂ 60 años y ♀ 62 años

Relación ♂:♀ (1,2: 1)

5-7% tienen menos de 40 años

CLINICA

15-25% se diagnostica en forma casual.

0,4% tienen historia familiar de PV

La mayoría de las manifestaciones son secundarias a la proliferación excesiva de las diferentes líneas celulares

CLINICA

COMPLICACIONES VASCULARES

Principal causa de morbilidad y mortalidad

Incidencia de trombosis 3,4%/año

14% presentan eventos trombóticos antes del Diagnóstico

• La mayoría 2 años antes IAM, ACV isquémico

66% son trombosis arteriales (70% ICTUS y CIT)

COMPLICACIONES VASCULARES

Otras manifestaciones:

• Eritromelalgia

• Isquemia digital con pulsos palpables

• Tromboflebitis

COMPLICACIONES VASCULARES

Factores de riesgo:

• Hto principal determinante Incremento de la viscosidad sanguínea

Disminución del flujo periférico

Debe mantenerse Hto < 46%

COMPLICACIONES HEMORRAGICAS

• 30-40% presentan algún tipo de manifestación hemorrágica

• Hemorragias GI (más frecuente úlceras gástricas)

• Hemorragias de Várices esofágicas

• Hemorragias cerebrales

La predisposición hemorrágica se atribuye a alteraciones cualitativas de las plaquetas

DIAGNOSTICO

Parámetros clínicos y de laboratorio asociados a PV

Poliglobulia importante.Leucocitosis persistente (con basofilia absoluta)Trombocitosis persistenteMicrocitosis e HipoferritinemiaEsplenomegaliaPrurito Trombosis o historia previa de trombosis

DIAGNOSTICO

Criterios diagnósticos modificados de la PVA1 Aumento de la citemia (mayor del 25% del valor normal calculado)A2 Ausencia de causa de poliglobulia secundariaA3 Esplenomegalia palpableA4 Marcador de clonicidad (Ejem: cariotipo medular anómalo)

B1 Trombocitosis > 400.000B2 Leucocitosis neutrofílica (neutrófilos > 10x109/L)B3 Esplenomegalia demostrada por US o GammagrafíaB4 Crecimiento de BFU-E característico o disminución de la EPO sérica

Diagnóstico de PV:A1+A2+A3 o A4

A1+A2+ 2 criterios de categoría B

Diagnóstico diferencial de las poliglobuliasPolicitemia

VeraPoliglobulia secundaria

Poliglobulia relativa

HematocritoVolumen eritrocitarioVolumen plasmáticoSat O2

EsplenomegaliaTrombocitosisLeucocitosisBasofiliaFAGVitamina B12

EritropoyetinaMédula ósea

BFU-E endógeno

AA

N/ANSiSiSiSiAA

D/NHiperplasia

global

Si

AAN

D/NNoNo

No**NoNNA

Hiperplasia eritroide

No

ANDNNoNo

No**NoNNNN

No

A: aumentado, N: normal, D: disminuido, **posible en caso de tabaquismo

TRATAMIENTO

Recomendaciones de la Sociedad Argentina de Hematología

EVOLUCION

GRACIAS POR SU ATENCION…