11
POLICITEMIA VERA (PV) PV este o afecţiune clonală a CSH, care determina proliferarea celulelor eritrocitare, granulocitare, megakariocitare. Manifestări clinice Debutul este insidios, vârsta medie 60 de ani. Simptome: cefaleea, astenia, pruritul, ameţelile, transpiraţiile (30% din pacienti). Pruritul după îmbăiere apare la 40% dintre pacienţi şi ar trebui sa sugereaze dg. Acuzele neurologice: vertij, diplopie, scotoame şi accidente ischemice tranzitorii Boli asociate: ulcer peptic 1

Policitemia Vera

Embed Size (px)

DESCRIPTION

pv

Citation preview

Page 1: Policitemia Vera

POLICITEMIA VERA (PV)

PV este o afecţiune clonală a CSH, care determina proliferarea celulelor eritrocitare, granulocitare, megakariocitare.

Manifestări clinice•Debutul este insidios, vârsta medie 60 de ani.

•Simptome: cefaleea, astenia, pruritul, ameţelile, transpiraţiile (30% din pacienti).

•Pruritul după îmbăiere apare la 40% dintre pacienţi şi ar trebui sa sugereaze dg.

• Acuzele neurologice: vertij, diplopie, scotoame şi accidente ischemice tranzitorii

• Boli asociate: ulcer peptic

1

Page 2: Policitemia Vera

BMC – aspecte histopatologice

• Hipercelularitate medulara intr-un caz de policitemia vera (PV).

• Se observa hiperplazia liniei eritroide (celule mici, rotunde cu nucleu rotund, inchis la culoare).

• Se observa de asemenea hiperplazie megacariocitara si dismegacariopoieza reprezentata de hipolobulare nucleara (sagetile rosii).

2

Page 3: Policitemia Vera

Fotomicrografie a biopsiei MO obtinuta de la un pacient cu PV in faza mielofibrotica, demonstrand hipercelularitate si numar crescut de megakariocite

3

Page 4: Policitemia Vera

Tromboze şi hemoragii• Evenimente trombotice la 1/3 din pacienţi, înainte de dg şi la 40-60% în primii 10 ani;

• Pot fi severe, uneori fatale: accidente vasculare cerebrale, infarct miocardic, tromboze venoase profunde, tromboza venelor hepatice, embolism pulmonar;

•Sângerări şi echimoze la 25% dintre pacienţi

•Pacienţii cu PV necontrolată, care suferă intervenţii chirurgicale, au risc crescut de sângerare şi/sau tromboză;

•Splenectomia, efectuată timpuriu în cursul bolii, conduce la trombocitoză necontrolată şi este contraindicată.

4

Page 5: Policitemia Vera

DiagnosticTrăsăturile caracteristice cele mai importante ale PV sunt: •eritrocitoză •leucocitoză •trombocitoză

Alte modificări pot fi: -nivelul crescut al Vit.B12

-hiperuricemia -saturaţia arterială a O2 normală sau aproape normală -pruritul

Alte teste importante sunt: -determinarea eritropoietinei -creşterea coloniilor eritroide in vitro

5

Page 6: Policitemia Vera

Diagnosticul diferenţialTabelul compară datele clinice şi de laborator la pacienţii cu PV,

PS şi PA.La pacienţii cu hipoxie şi/sau nivel ridicat de eritropoietină pot fi

evidenţiate, cauzele cardiopulmonare.

La pacienţii nehipoxici, se impun investigaţii suplimentare, pentru a diagnostica chistele renale, hidronefroza şi carcinomul de ficat sau rinichi.

Cazurile familiale sugereaza prezenţa de Hb cu afinitate crescută pentru O2.

6

Page 7: Policitemia Vera

Date Policitemia vera Policitemie secundară

Policitemie aparentă

Splenomegalia Prezentă Absentă Absentă

Leucocitoză Prezentă Absentă Absentă

Trombocitoză Prezentă Absentă Absentă

Anomalii ale primei faze a agregării plachetare indusă de epinefrină

Prezente Absente Absente

Masa eritrocitară Crescută Crescută Normală

Saturaţia arterială a oxigenului

Normală Scăzută sau normală Normală

Nivelul seric al vit.B12

Crescut Normal Normal

Măduva osoasă Panhiperplazie Hiperplazie eritroidă Normală

Nivelul eritopoietinei Scăzut Crescut Normal

Creşterea CFU-E endogene

Prezentă Absentă Absentă

Tabel. Date clinice, de laborator, la pacienţii cu PV, policitemie secundară şi policitemie aparentă.

7

Page 8: Policitemia Vera

POLICITEMIA SECUNDARĂ (ERITROCITOZA)

Policitemia aparentă (policitemia relativă)Caracterizată de un Ht crescut, masa celulelor E normală şi volum plasmatic scăzut.Cunoscută şi ca sindrom Gaisbock sau pseudopolicitemie sau policitemie de stres, falsă sau a fumătorilor.Este asociată cu obezitate, HTA, folosirea diureticelor sau cu fumatul.Diagnosticul diferenţial include deshidratarea.

Cauze de policitemie secundară adecvată (compensatorie)Aclimatizarea la marea altitudineAclimatizarea la marea altitudine• Răul acut de altitudine • Răul cronic de altitudine

Afecţiuni pulmonareAfecţiuni pulmonareAsociază cu cianoză şi scăderea saturaţiei arteriale a oxigenului.In boala pulmonară obstructivă cronică, infecţii cronice, inflamaţii, poate fi afectată producţia eritrocitară şi de eritropoietină.

8

Page 9: Policitemia Vera

Hipoventilaţia alveolarăHipoventilaţia alveolarăCentrală: poate fi determinată de accidente vasculare cerebrale, parkinson,

encefalite sau intoxicaţii barbituricePeriferică: poate fi determinată de distrofii musculare, poliomielită, obezitate

extremă , spondilită.

Boli cardiovasculareBoli cardiovasculareLa pacienţii cu şunturi cardiace dreapta-stânga congenitale, Ht poate ajunge

la 75-85%.Alte şunturi dreapta – stânga se pot observa în ciroza hepatică (şunturi

arteriovenoase pulmonare sau venoase portopulmonare), telangiectazia hemoragică ereditară şi în anevrisme arterio-venoase pulmonare idiopatice.

Hemoglobine anormale cu afinitate crescută pentru O2Hemoglobine anormale cu afinitate crescută pentru O2 Hemoglobinopatii cu afinitate crescută dobânditeHemoglobinopatii cu afinitate crescută dobânditeSe pot datora: - carboxihemoglobinei (fumat) sau- methemoglobinei (congenital sau indusă prin toxice)

9

Page 10: Policitemia Vera

Cauze de policitemie secundară improprie (inadecvată)

Afecţiuni vasculare renale Afecţiuni vasculare renale Aproximativ 10% din pacienţi dezvoltă eritrocitoză după transplant renal.Eritrocitoza este uşoară, de obicei autolimitată şi poate fi cauzată de terapia diuretică excesivă.Obstrucţia aterosclerotică a arterei renale este o cauză rară.

Chiste renale şi hidronefrozaChiste renale şi hidronefrozaSe poate demonstra EPO în lichidul chistului.

Tumori renaleTumori renale1 până la 3% din pacienţii cu hipernefrom au eritrocitoză, datorită excesului de EPO secretată de tumoră.Reapariţia policitemiei anunţă recurenţa.

Alte tumoriAlte tumoriMiomul uterin (gigant);

10

Page 11: Policitemia Vera

Hemangioame cerebelare.Hemangioame cerebelare.Aproximativ 15% din pacienţi au eritrocitoză şi EPO poate fi demonstrată în fluidul chistic şi celulele stromale.Hepatomul determină eritrocitoză, probabil prin producţia EPO a celulelor neoplazice.

Alte afecţiuni endocrineAlte afecţiuni endocrineFeocromocitomul, adenoamele aldosteron secretante, chistul dermoid ovarian pot fi asociate cu nivele crescute de EPO şi eritrocitoză.Sindromul Cushing: hidrocortizonul şi alţi glucocorticoizi pot determina o stimulare medulară generală, cu uşoară policitemie.Folosirea androgenilor

Eritrocitoza neonatală Eritrocitoza neonatală Este un răspuns fiziologic la hipoxia intrauterină şi la HbF cu afinitate crescută pentru oxigen.

Eritrocitoza pură (esenţială)Eritrocitoza pură (esenţială)De obicei pacienţii sunt asimptomatici.Frecvent există istoric familial, sugerând moştenirea fie dominantă, fie recesivă.Nivelul EPO poate fi zero, scăzut sau crescut.

Autotransfuzia (dopajul cu sânge)Autotransfuzia (dopajul cu sânge) 11