Hematología Policitemia vera

Clara Otáñez

La Policitemia vera es el resultado de la proliferación anormal de una célula madre pluripotente, que da lugar a una hemopóyesis clonal de hematíes, granulocitos y plaquetas.

El potencial proliferativo no parece afectar los progenitores de células T y NK.

Análisis posteriores, utilizando diversas técnicas moleculares de estudio de la clonalidad, señalan que un 60-80% de los pacientes con pv presentan patrón clonal en los granulocitos, y policlonal en los linfocitos T.

También algunos muestran patrón policlonal en los granulocitos.

La incidencia de Policitemia vera es de 1-1.5 casos /100.000 habitantes /año.

La mediana de edad al momento del diagnostico es de 60 años.

Menos de l0% de los pacientes es menor de 40 años.

La relación por sexo es de 1.2/1 hombres por cada mujer.

Cuadro clínicoCefalea

Astenia

Mareo

Alteraciones visuales Prurito Perdida de peso Diaforesis Dolor epigástrico

Síntomas

Cefaleas 41-48%

Parestesias 16-29%

Astenia 35-47%

Ángor 16-23%

Molestias epigástricas 23-50%

Gota 4-26%

Mareo 23-43%

Epistaxis 17%

Disnea 23-34%

Prurito 14-43%

Sudación 33%

Adelgazamiento 16-29%

Exploración física Inyección conjuntival

Aspecto pletórico

Cianosis

Esplenomegalia

Hepatomegalia Hipertension Arterial

SignosEsplenomegalia 50-81%

Plétora 65- 84%

Hepatomegalia 31-50%

Inyección conjuntival 28-59%

Hipertensión 23-50%

Ulceras cutáneas 2%

Son comunes las manifestaciones por trastorno de la hemostasia.

Las complicaciones tromboticas son la causa principal de morbilidad y mortalidad.

Las complicaciones hemorrágicas se presentan en 30-40% de los pacientes, y son consecuencia de los trastornos funciónales de las plaquetas.

Síndrome de budd- chiari Este es debido a la oclusión de la vena hepática o de la vena cava inferior, que ocasiona una hipertensión portal.

Esta va a cursar con:• Dolor abdominal• Hepatoespelgnomegalia• Ascitis • Edema de MI• Ictericia • Distención de las venas abdominales

superficiales.

Datos de laboratorio Hemoglobina Aumentada

18-24g/dl

Hematocrito (mejor indicador)

Aumentado

Masa eritrocitaria Aumentada +36ml/kg hombre+32ml/kg mujer

Leucocitosis Moderada 11,000 a 25,000/ul

Trombocitosis Aumento de Plaquetas500,000/ul

Métodos Diagnósticos Historia clinica

• Anamnesis y exploracion fisica

• Fondo de ojo.

Criterios diagnostico de Policitemia vera según el PVSG.

Criterios mayores Criterios menores

A1: Masa eritrocitaria Varones : ≥36ml/kg Mujeres : ≥32ml/kg

B1: Trombocitosis: ≥400 x 109/L

A2: Saturación arterial De O2 ≥ 92%

B2: Leucocitosis ≥12 x 109 /L

A3: Esplenomegalia B3: Índice de FAG > 100

B4: Vitamina B12 sérica > 900pg/ml o CT B12 >2.200pg/ml

Criterios modificados de Policitemia vera

A1: Aumento de la citemia (>25% del valor normal calculado).

B1: Trombocitosis ( > 400 x 109 / L)

A2: Ausencia de la causa de poliglobulia secundaria

B2: leucocitosis neutrofilica (Neutrófilos > 10 x 109 / L)

A3: Esplenomegalia palpable B3: Esplenomegalia demostrada por ecografía o gammagrafía.

A4: Marcador de clonalidad ( p.ej., cariotipo medular anómalo)

B4: Crecimiento de BFU-E característico o disminución de la eritropoyetina sérica.

Tratamiento Flebotomías

Quimioterapia con hidroxiurea

Antiagregantes plaquetarios

Colestiramina o baños con sales

Pronostico Los pacientes sin tratamiento tienen una mediana de sobrevida 18 meses.

Los que reciben alguna forma de tratamiento es mayor a los 12 meses.

MUCHAS GRACIASSS!!!