POLICITEMIA RUBRA VERA

Embed Size (px)

Text of POLICITEMIA RUBRA VERA

POLICITEMIA RUBRA VERA

Hospital Crdoba Servicio de HematologaYINA CARPINTERO POLANCO MARICELA CARRASQUILLA CARLOS ROJAS ANAYA YISETH SOLIS SOTOMAYOR VANESSA CUETO CANTILLO ESTEFANI GARCES ALVARADO BENJAMIN MENDOZA MENDOZA Presentacin: Alfredo J. Laplagne

AGENTE ETIOLOGICO

MUTACION EN EL GEN JACK EXON 14

POLICITEMIA RUBRA VERASndrome mieloproliferativo en cual ocurre un incremento de : clulas sanguneas principalmente hemates leucocitosis trombocitosis Afecta principalmente a varones entre 50 y 60 aos , es de insidioso inicio y desarrollo lento

MANIFESTACIONES CLINICAS sntomas derivados de hiperviscocidad sangunea Esplenomegalia Repercusiones hemodinmicas de la hipoxia miocrdica Fenmenos tromboticos y hemorrgicos

Coloracin rojiza de la piel denominado facies eritroide Conjuntivitis bilateral Visin borrosa y otras alteraciones visuales Prurito , por aumento de la basofilia Sensacin de calor e inflamacin Cefalea Vrtigo Insomnio y asteniaAtrs

Disnea

hipertensin arterial

ngor : angina de pecho producida por la deficiencia del flujo sanguneoAtras

DIAGNOSTICO

HISTORIA CLINICA

PRUEBAS ANALITICAS

BIOPSIA DE MEDULA OSEA

PRUEBAS DE IMAGEN

HEMOGRAMA AUTOMATIZADO COMPLETO Y BIOQUIMICA

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

PULSE AQUI

Hemoglobina rango 18 - 24gm/L Glbulos rojos 7 x 1012/L - 15 x 1012 Leucocitos 25 x 109 - 50 x 109 Plaquetas 500 - 6.000 x 109 FSP: Fragmentos de megacariocitos Anisocitosis y poiquilocitosis con dacriocitos. Normoblastos presentes Fosfatasa alcalina aumentada Viscocidad >1.080b

ATRAS

COMPLICACIONESPUEDE EVOLUCIONAR

LEUCEMIA MIELOBLASTICA AGUDA

MIELOFIBROSIS CON METAPLASIA MIELODE

CRITERIOS DIAGNSTICOS ELEVACIN DE LAS TRES LNEA CELULARES EN SANGRE PERIFRICA Y CON ESPLENOMEGALIA

Criterios Mayores VE Varn: mas de 36 ml/kg Mujer: mas de 32 ml/Kg Saturacin arterial : igual o mayor de 92%. Esplenomegalia.

Criterios Menores Trombocitosis: mas de1x106 Leucocitosis: mas de12x106 FAL mayor de 100 B12 srica mayor de lo normal

TRATAMIENTOFLEBOTOMIA

PARA CORREGIR LA HIPERVISCOCIDAD

REDUCE LA PROLIFERACIONQUIMIOTERAPIA CON HIDROXIUREA

ERITROCITARIA

ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOIS

PARA EVITAR FENOMENOS TROMBOTICOS