Periferní paréza N.VII z pohledu pediatra

MUDr. Barbora Huclová

MUDr. René Hrdlička

Dětské oddělení, Oblastní nemocnice Kolín, a.s.

Teorie

Obrna lícního nervu - zdánlivě nezávažná mononeuropatie, ztotožňovaná obvykle s Bellovou, idiopatickou obrnou n.facialis

Nejčastěji zánětlivě-infekčního původu

Je prokázán vztah nejméně poloviny periferních obrn lícního nervu k herpes simplex viru 1, varicela zoster viru a bakteriálním agens, zejména borreliím a mykoplazmatům

Teorie

Incidence je uváděna mezi 10 - 40 případy 100 000 os/rok (1-4 tisíce případů v ČR/rok)

Častěji postiženy ženy a vyšší výskyt je u osob po 6. deceniu Při periferní obrně lícního nervu je postižena inervace

mimických svalů zajišťovaná horní i dolní větví lícního nervu Kombinuje se v závislosti na výšce postižení s poruchou

chuti, poruchou lakrimace a salivace, případně s hyperakuzí

Teorie

Projevy se liší v závislosti na etiologii K rozvoji idiopatické či Bellovy obrny dochází často po

probuzení bez výraznějších prodromů a dyskomfortu Postižený jedinec pociťuje změněné, někdy tupé čití

v postižené polovině obličeje. Nastoupí lagoftalmus, je snížena lakrimace, obtěžuje pokleslý ústní koutek, vytékající sliny, zhoršená artikulace i potíže při pití. Může nastat porucha chuti na předních dvou třetinách jazyka a pocit zalehlého ucha se zhoršením sluchu

Diagnostická vyšetření

neurologické vyšetření

neurootologické vyšetření

základní biochemické a hematologické vyšetření

vyšetření mozkomíšního moku

ev.cílená laboratorní vyšetření (ASLO, RF, imunita, vrozené metabolické poruchy..)

Dále jsou užívány zobrazovací metody v akutní i diferenciální diagnostice

Soubor pacientů

30 měsíců (tj. od 1.1.2014 do 30.6.2016)

29 pacientů

věkové rozmezí 2 až 17 let

celému souboru pacientů byly provedeny základní krevní odběry, sérologie

dále bylo doporučeno, k vyloučení či potvrzení infekční etiologie, absolvovat lumbální punkci

Lumbální punkce

Lumbální punkce u dětských pacientů se provádí v analgosedaci, na oddělení dětské JIP za sterilních podmínek

Likvor a sérum je odesíláno do akreditované laboratoře

Vyšetření likvoru probíhá na úrovni mikrobiologické, biochemické, hematologické, imunologické

27 pacientům byla provedena lumbální punkce, ve 2 případech rodiče s provedením lumbální punkce nesouhlasili

Počty pacientů ročně

Počet pacientů nyní rok od roku stoupá

Nejvíce dosud bylo ošetřeno v roce 2015 a to celkem 14 pacientů, což je nárůst oproti roku 2014 o 100%

0

2

4

6

8

10

12

14

2014 2015 1/2 roku 2016

počet pac.

Rok 2014

počet ošetřených – 7

lumbální punkce provedena ve všech případech

– ve 4 případech vyloučena neuroinfekce

- ve 3 případech se jednalo o neuroborreliózu

- tj. pozitivní záchyt ve 42% případů

Rok 2015

Počet ošetřených – 14

Lumbální punkce provedena ve 12 případech

- S negativním výsledkem ve 12 případech (100%!)

- U 2 pacientů pro nesouhlas zákonných zástupců a celkově dobrý stav LP neprovedena, avšak sérologie borrelií negativní

Rok 2016 – 1. pololetí

Počet ošetřených – 8

Lumbální punkce provedena u všech pacientů

- S negativním nálezem u 4 pacientů

- S nálezem neuroborreliózy u 4 pacientů (50%!)

Výsledky – soubor pacientů

0

2

4

6

8

10

12

14

2014 1.pololetí

2016

Celkem

Pozitivnínález

Lymeská borrelióza v ČR

0

500

1000

1500

2000

2500

3000

3500

4000

2014 2015 1.-34.týden

2016

Hlášené případy

Lymeská borrelióza - Kolínsko

0

5

10

15

20

25

30

2014 2015 do

37.týdne

2016

Počet nemocných

Výsledky

V souboru celkem 27 pacientů /s provedenou lumbální punkcí/:

Lymeská nemoc v 7 případech (tj. 26%), budeme-li počítat další 2 pacienty s neprovedenou lumbální punkcí, je to 24%

V ostatní případech byl pacient propuštěn s diagnózou Bellova obrna, známá též jako e frigore

Terapie

Pacienti s neuroborreliózou byli přeléčeni intravenózními antibiotiky – cefalosporiny 3. generace dle doporučení Společnosti infekčního lékařství České lékařské společnosti J. E. Purkyně

Rehabilitovali, užívali vitamíny a symptomatickou léčbu

Závěr

V uvedeném souboru pacientů bylo zjištěno odpovídající zastoupení pacientů s infekčně-zánětlivou příčinou periferní parézy N.VII a to ve 33%

Neuroborrelióza byla jako příčina onemocnění uvedena ve 24%

Bellova obrna – v našem souboru pacientů zaujímá 67%

Závěr

Z dostupných dat toto percentuální zastoupení přibližně odpovídá

MUDr. Kraus, Neurologická klinika, FN Motol – idiopatická Bellova obrna 8-60%, infekční a zánětlivá etiologie 13-37%, z toho lymeská borrelióza ve ¾ případů

zahraniční studie v endemických oblastech ukazují (M.Kanerva Peripheral facial palsy, University of Helsinki), že za 30-65% případů periferní obrny lícního nervu stojí lymeská borrelióza

Kazuistika

M.P. 11 let

RA: sestra 2003 t.č. v léčbě pro suspektní erythema migrans

OA: ze 2. rizikové gravidity pro gestační diabetes, porod v termínu spontánní, nekříšen, pro ikterus na fototerapii, přechodně na neonatologické JIP pro hematemesis, příčina neobjasněna

Očkování podle očkovacího kalendáře, bez problémů. Navíc hepatitida A, KME

Léky neužívá, dispenzarizován není

Kazuistika M.P.

Prodělaná onemocnění: Henoch-Schoenleinova purpura 6/2013, parvoviroza, varicela

Nynější onemocnění: 2 dny před přijetím si rodiče všimli, že vázne levý ústní koutek a nedovírá levé oko. Je afebrilní, má týden bolesti hlavy a intermitentně bolesti levého ucha. V předchorobí klíště

Kazuistika M.P.

Status preasens: Afebrilní, ameningeální, hydratace správná, hlava na poklep nebolestivá, zornice izokorické, fotoreakce ++. Smysly klidné, bez sekrece, vlevo lagoftalmus na cca 3-4 mm, hypomimie, vázne koutek vlevo. Hrdlo klidné, tonzily čisté, krční lymfatické uzliny nezvětšeny. Ostatní somatický nález v normě

Kazuistika M.P.

Provedená vyšetření:

Laboratoř (mineralogram, jaterní testy, CRP, urea, krea) v normě, krevní obraz nezánětlivý, moč negativní

ORL vyšetření: suspektní Bellova obrna n. VII. vlevo - periferní. ORL nález dále bez signifikantní patologie, audiometricky mírný izolovaný pokles vlevo na 1000Hz – 1. vyšetření

Kazuistika M.P.

Oční vyšetření: lagoftalmus vlevo, bez známek městnání papil nervus opticus oboustranně

Neurologické vyšetření: středně těžká periferní pareza n. VII vlevo, doporučeno provedení LP

Lumbální punkce provedena 3. den hospitalizace

Kazuistika M.P.

Z výsledků lumbální punkce:

Cytologie: Elementy CSF 164/ul, erytrocyty 19/ul

Lymfocytární pleocytóza s plasmocytární reakcí, serózně-zánětlivý obraz

Základní biochemie: CB CSF 0,3g/l, glukosa CSF 3,37mmol/l, laktát CSF 1,36mmol/l, KEB 30,74

Biochemické parametry likvoru a hodnota KEB v normě, syndrom cytoproteinické disociace

Kazuistika M.P.

Borrelióza - Průkaz DNA Borrelia burgdorferi v likvoru PCR negativní, ELISA: v likvoru vysoká hladina IgG a zvýšená hladina IgM, v séru vysoká hladina IgM, WB: sérum IgG pozitivní, IgM pozitivní, likvor IgG pozitivní, IgM pozitivní

Herpetické viry – ELISA: likvor Anti-VZV IgG polyspecifická imunitní odpověď, IgM bez nálezu

Klíšťová meningoencefalitida – ELISA: likvor IgG vysoká hladina s AI, IgM bez nálezu, sérum vysoká hladina IgG, IgM bez nálezu

Kazuistika M.P.

Mikrobiologické vyšetření likvoru negativní

Uzavíráno jako neuroborrelióza

Indikována léčba Cefalosporiny III. generace i.v., zaveden Midline katétr, pokračováno v symptomatické terapii, vitaminoterapii

Kontrolní neurologické vyšetření: neuroborrelióza, periferní paréza N.VII l.sin., od minulého vyšetření známky zlepšení

Kontrolní ORL vyšetření: audiometricky symetrická normakuze

Děkuji za pozornost