Oleh : Anak Agung Istri Kumala Dewi

Pembimbing:

Prof. Dr. dr. Tjokorda Raka Putra, SpPD-KR

dr. Gede Kambayana, SpPD-KR

dr. Pande Ketut Kurniari, SpPD

PENDAHULUAN

Penyakit Behcet penyakit inflamasi multisistemik kronik berulangMemiliki karakteristik empat gejala mayor (ulkus oral aphtous, ulkus genital, lesi kulit, dan lesi mata) lima gejala minor (artritis, ulkus gastrointestinal, epididimitis, lesi vaskuler, dan gejala sistem saraf pusat)Semua manifestasi umum self limiting kecuali untuk kelainan pada mata dimana serangan uveitis berulang dapat menyebabkan kebutaan

PENDAHULUAN

Berikut ini akan dilaporkan seorang penderita dengan penyakit behcetKasus ini diangkat untuk membahas aspek diagnosis dan penatalaksanaan penderita Bechet yang merupakan suatu kasus yang jarang terjadi.

Nama: I Wayan Tagel Wiadnya

Jenis kelamin : Laki-laki

Umur : 27 tahun

No CM: 14007644

Alamat: Ds Manukaya Tampaksiring Gianyar

Ruang : Angsoka 3

MRS: 6-2-2014

Keluhan utama: Pandangan mata kabur

*

*

anamnesis

Riwayat penyakit sekarang

Pandangan mata kanan kabur sejak 7 bulan sebelum masuk rumah sakit keluhan tersebut sering kumat-kumatan namun 1 hari sebelum masuk rumah sakit keluhan pandangan mata kabur mengenai mata kiri, dikatakan keluhan pandangan kabur tersebut perlahan-lahan dan makin lama makin berat, keluhan mata kabur juga disertai dengan keluhan nyeri disekitar mata, nyeri saat melihat cahaya dan kadang-kadang kemerahan hingga pasien sulit beraktivitas seperti biasanya.

anamnesis

Riwayat penyakit dahulu

keluhan kaku pada kedua jari-jari tangan serta sejak 3 bulan SMRS, kumat-kumatan, keluhan ini dikatakan memberat saat pagi hari setelah bangun tidur, gejala dikatakan lebih dari 30 menit dan berkurang jika sudah beranjak siang keluhan kaku tersebut dikatakan sangat mengganggu aktivitas pasien. Keluhan ini juga sebelumnya disertai nyeri pada kedua lutut, siku, pergelangan kaki sejak kurang lebih 3 tahun SMRS, keluhan tersebut juga disertai bengkak, nyeri dan merah jika kumat Pasien juga mengatakan sejak 6 tahun SMRS sering merasakan sariawan yang sering kumat-kumatan, sembuh sendiri, tidak menimbukan bekas dikatakan sariawan yang satu belum sembuh, sudah muncul sariawan lain ditempat lain kadangkala menumpuk ditempat yang sakit dan membuat sariawan makin besar, sehingga pasien sulit makan. Setelah keluhan sariawan tidak berselang beberapa lama timbul luka bercak menggaung didaerah kemaluan juga dikatakan seringkali kumat-kumatan, jika sembuh menimbulkan bekas. Demam disangkal, keluar nanah dari kemaluan disangkal. Pasien juga pernah melakukan tes HIV namun hasilnya negatif

anamnesis

Riwayat pengobatan

Oleh karena keluhan-keluhannya tersebut yang berulang-ulang seringkali berobat ke dokter, selama 6 tahun namun gejala penyakit tidak pernah benar-benar hilang, pasien mendapatkan methylprednisolone dengan berbagai dosis dan obat anti nyeri. Setelah keluhan pandangan mata kanan kabur muncul 7 bulan SMRS pasien didiagnosa oleh dokter terkena penyakit behcet dan diberikan terapi Methlyprednisolone dan Cholcisine. Pasien juga telah menjalani terapi dan masih hingga saat ini dengan methothrexate 15mg/minggu dan sulfasalazine 2000mg/hari.

anamnesis

Riwayat keluarga

Tidak didapatkan anggota keluarga lain dengan keluhan yang sama.

Riwayat sosial

Riwayat sosial didapatkan pasien belum menikah, tidak memiliki riwayat berganti-ganti partner sexual, pasien merupakan wiraswasta

PEMERIKSAAN FISIK

PEMERIKSAAN FISIK UMUM

Kesadaran: E4V5M6

Temp aksila: 36,5C

Tekanan darah: 110/70 mmHg

Denyut nadi: 80 x / min, regular

Respirasi: 18 x / min

VAS : 0/10

Mata : anemia -/-, ikterus -/-

THT: Pembesaran KGB (-)

leher: JVP PR + 1 cm

PEMERIKSAAN FISIK

JANTUNG

Inspeksi : Iktus kordis tidak tampak

Palpasi: Iktus kordis ICS V MCL S

Perkusi

Batas kanan: linea parasternal kanan

Batas kiri: linea MCL kiri

Auskultasi: S1 S2 tunggal, regular, murmur(-)

PARU

Inspekasi : simetri statis dinamis

Palpasi: VF N/N

Perkusi: sonor / sonor

Auskultasi: Vesikuler +/+,Ronki -/-,Wheezing-/-

PEMERIKSAAN FISIK

ABDOMEN

Inspeksi: Distensi (-)

Auskultasi: Bowel sound (+) N

Palpasi: Hepar dan Lien ttb,

Perkusi: timpani; shifting dullness (-),

traube space timpani

EKSTREMITAS

hangat (+)/(+), edema (-)/(-)

(+)/(+) (+)/(+)

STATUS LOKALIS

STATUS LOKALIS

STATUS LOKALIS

6/2/14WBC9,7Neutrofil8,5Limfosit0,93Monosit0,4Eosinofil0,0Basofil0,01HGB13,6HCT42,3MCV69,1MCH20,3PLT4716/2/14GOT14,3GPT12,8ALB3,32BUN7SC0,66

*

Penyakit Behcet

Uveitis

Ulkus genital

Ulkus oral

Arthritis

*

*

IVFD NS 20 tetes/mntDiet lunak 1800kal + 40 gam prot/hariMethylprednisolone 4 x 250 mg intravena

*

*

Phatergy test HLA B5

*

*

Pembahasan

Penyakit Behcet merupakan penyakit inflamasi multisistemik kronik berulang yang memilikikarakteristik empat gejala mayor (ulkus oral aphtous, ulkus genital, lesi kulit, dan lesi mata) dan kadang kadang lima gejala minor (artritis, ulkus gastrointestinal, epididimitis, lesi vaskuler, dan gejala sistem saraf pusat). Semua manifestasi umum tersebut biasanya bersifat self limiting kecuali untuk kelainan pada mata dimana serangan uveitis berulang dapat menyebabkan kebutaan.

Pembahasan

Penyakit behcet terutama terjadi pada usia dewasa muda. Usia rata-rata onset penyakit berkisar 25-30 tahun dan jarang terjadi pada anak-anak atau usia diatas 50 tahun.Penyakit ini dapat dipicu oleh faktor lingkungan seperti agen infeksius atau polusi, pada pasien dengan dasar kerentanan genetik. Di jepang, insiden HLA-B51 pada pasien dengan penyakt behcet lebih tinggi secara bermakna dibandingkan tanpa penyakit tersebut. (55% vs 10-15%)

Teori

Kasus

Penyakit Behcet terutama terjadi pada usia dewasa mudaUsia rata-rata onset penyakit berkisar 25-30 tahun dan jarang terjadi pada anak-anak atau usia diatas 50 tahun.Laki-laki usia dewasa muda 27 tahun (telah merasakan gejala 6 tahun yang lalu)

Teori

Kasus

Penyakit Behcet merupakan penyakit inflamasi multisistemik kronik berulangPasien sering mengeluh gejala penyakit kumat-kumatan dan mengenai beberapa organ

Teori

Kasus

Dipengaruhi oleh genetik dan lingkunganAlel HLA-B51 >> pada jalur suteragen IL10 dan IL23R-IL12B2Infeksi HSV DNA herpes simpleks virus (HSV) dan antibodi serum terhadap virus ditemukan lebih tinggi pada pasien dengan penyakit behcet dibandingkan kontrol. Streptococcus sanguins diduga merupakan agen penyebabbakteri dan antibodi terhadap bakteri tersebut sering ditemukan pada flora oral dan serum dari pasienPasien belum diperiksakan namun direncanakan untuk diperiksakan HLA-B51Riwayat pasien terkena cacar sewaktu kecil namun belum diperiksa antibodi serum terhadap virus HSV

Teori

Kasus

Ulkus oral gejala pertama dan terdapat pada, gejala biasanya mendahului manifestasi lainnya selama beberapa tahun,kumat-kumatanUlkus genital skrotum dan penis pada laki-laki Ulkus, nyeri,lebih besar dan dalam dan memiliki batas yang ireguler. Lesi dapat berulang dan biasanya meninggalkan jaringan parutMata Penyakit retina, penurunan tajam penglihatan bilateral tanpa disertai rasa nyeri. Lesi retina eksudatif dan hemoragik dan inflitrasi seluler pada vitreous humor selama fase akut. Fluorescein angiography mengidentifikasi kerusakan vaskuler dari retina bahkan selama remisiUlkus oral sejak 6 tahun yang lalu hingga saat ini, timbul seperti sariawan yang kumat-kumatan dan bisa sembuh sendiri dan tidak menimbulkan bekasUlkus genital terdapat luka kecil-kecil menggaung, tidak nyeri, kumat-kumatan dan menimbulkan bekas saat sembuhPandangan mata kabur kumat-kumatan awalnya pandangan mata kanan kabur, kemudian kiri tanpa disertai nyeri, adanya lesi retina eksudatif pada vitrous humor

Teori

Kasus

Monoartritis atau poliartritis terjadi pada sekitar setengah dari pasien. Sendi yang paling sering terkena meliputi lutut diikuti dengan pergelangan tangan, pergelangan kaki, dan siku. Secara histologis terdapat infiltrasi dari neutrofil dan sel mononuklear kedalam sinovium dan lesi pembuluh darah kecil dengan trombosis. Perubahan destruktif dari sendi jarang terjadiPoliarthritis kaku dan nyeri sendi hilang timbul pada berbagai sendi,kumat-kumatan jika kumat bengkak dan merah dan mengganggu aktivitas

Teori

Kasus

Manifestasi gastrointestinal menyebabkan nyeri perut, diare, melena, dan kadang perforasiGejala sistem saraf pusat kronik progresif meningitis atau meningoensefalitis, defisit neurologis seperti gangguan motorik dan gejala batang otak dan gejala psikiatrik termasuk perubahan kepribadian vena besartromboplebitis superfisial dan trombosis vena dalam merupakan manifestasi khas. Tidak ditemukan keluhan seperti ini pada pasien

Teori

Kasus

karakteristik empat gejala mayor (ulkus oral aphtous, ulkus genital, lesi kulit, dan lesi mata) dan kadang kadang lima gejala minor (artritis, ulkus gastrointestinal, epididimitis, lesi vaskuler, dan gejala sistem saraf pusat). Semua manifestasi umum tersebut biasanya bersifat self limiting kecuali untuk kelainan pada mata dimana serangan uveitis berulang dapat menyebabkan kebutaanmemenuhi kriteria mayor

Ulkus Oral

Ulkus Genital

Uveitis

Kriteria Minor

Poliartritis

Teori

Kasus

Kriteria diagnosis penyakt behcet berdasarkan International Study Group for Behcet disease tahun 1990DefinisiUlkus oral rekuren

Aphthous minor, aphthous mayor, atau ulkus herpetiform yang diamati oleh dokter atau pasien, yang telah terjadi paling tidak tiga kali dalam periode 12 bulan

ditambah 2 dari :

Ulkus genital rekuren

Ulkus aphthous atau jaringan parut diamati oleh dokter atau pasien

Lesi mata

Uveitis anterior, uveitis posterior, atau sel pada vitreous pada pemeriksaan slit-lamp; atau vaskulitis retina yang dideteksi oleh optalmologis

Lesi kulitEritema nodosum diamati oleh dokter atau pasien, pseudofolikulitis, atau lesi papulopustular; atau nodul acneiform diamati oleh dokter pada pasien postadolescent yang tidak menerima kortikosteroidTes Pathergy positif Tes diinterpretasikan positif oleh dokter pada 24-48 jamPasien telah memenuhi 3 kriteria mayor dan 1 kriteria minor

teori

Kasus

Insiden HLA-B51 Pasien rencananya akan dicek HLA-B51

Teori

Kasus

Lesi mukokutan

Topikal steroid bermanfaat untuk ulkus oral dan genital. Kolkisin memiliki efek menguntungkan pada gejala mukokutan dengan menghambat fungsi neutrofil. Thalidomide dilaporkan efektif untuk ulkus oral dan genital dan pseudofolikulitis. Kortikosteroid sistemik diberikan untuk erythema nodosum yang refrakter dengan terapi kolkisin

Lesi mata

Meskipun mendapat intervensi terapi, sekitar 25% dari pasien dengan lesi mata biasanya menjadi buta. Usia yang lebih muda dan jenis kelamin laki-laki merupakan faktor resiko terjadinya manifestasi okuler yang serius. Tujuan terapi untuk mengurangi baik keparahan dan frekuensi serangan okuler. Agen midriatik topikal dan tetes kortikosteroid diberikan untuk serangan uveitis anterior Agen sitotoksik seperti azathioprine, chlorambucil dan cyclophosphamide membantu mencegah serangan okuler pada 50-70% pasien.

Methylprednisolone 4 x 250 mg intravena

Teori

Kasus

Artritis

Nonsteroidal antiinflammatory drugs (NSAID) dan kolkisin efektif untuk sebagian besar kasus artritis pada pasien dengan penyakit behcet

Sulfasalazine dapat juga digunakan, namun tipe lain disease-modifying antirheumatic drug jarang digunakan. Kortikosteroid dosis rendah dan azathioprine digunakan pada pasien dengan artritis yang resisten terhadap terapi dengan NSAID, kolkisin atau sulfasalazine. Interferon alfa juga dilaporkan efektif

Methothrexate 15mg/minggu dan sulfasalazine 2000mg/hari.

THANK YOU