Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska

8/18/2019 Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska

1/125

Pemicu 5

Vicky Septian Ariska


2/125

Menjelaskan klasifkasi kelainan

leukosit


3/125

Monositosis

Limositosis

Netroflia

Eosinoflia

Basoflia

Berat

Sedang

ingan

!enis sel

!umla" sel

Leukositosis

Leukopenia

#ungsional

Morologi

Akut

$ronik

Akut

$ronik

Limoprolierati

Mieloprolierati

$uantitati

$ualitati

Neoplastik

Non%neoplastik

$elainanLekosit

L&A

L&$

LL$

LLA


4/125

&angguan #ungsi Neutrofl

&angguan kemotaksis dise'a'kan ole"( )eek kelainan kongenital

La*y leucocyte sindrom A'normalitas komplemen

)eek kelainan didapat Alko"ol Aspirin +'at anti in,amasi nonsteroid- ct.kortikosteroid /ipoosatemia +smolalitas plasma tinggi0)M1

$elainan pada leukosit itu sendiri 0misalnya pd leukemiamieloid akut atau kronik- mielodisplasia dan sindrommieloprolierati

2ji3 untuk menilai kemotaksis dpt dilakukan in 4i4o dan in4itro


5/125

&angguan #ungsi Neutrofl• &angguan agositosis terjadi karena tidak adanya

opsonisasi- dise'a'kan ole" ( – idak terjadinya peristi6a opsonisasi yang dise'a'kan

ole" (• /ipogamaglo'ulinemia kongenital atau didapat• idak ada komplemen tertentu• idak ada aktor serum yang merangsang agositosis

0tusin1

#agositosit dapat dinilai dengan memajankan selgositik ke 'akteri- ungus- partikel lateks- 7 partikelyg dilapisi ole" anti 'ody atau komplemen8 $emudiandi"itung jumla" partikel atau 'akteri yg termakan8

• &angguan peng"ancuran dise'a'kan ole"( – $elainan meta'olisme oksidati leukosit pada penyakit

granulomatosa kronik "erediter terkait%9 ditandai

dengan ineksi rekuren 'erat dise'a'kan ole"staflokokus dan 'akteri gram negati


6/125

• Bersiat "erediter 0diturunkan1 atau didapat8

• ;munodefsiensi terjadi pada kelainan ungsisel B- sel atau kedua%duanya8KELAINAN FUNGSI

LIMFOSIT TKELAINAN FUNGSI

LIMFOSIT BKOMBINASI FUNGSI

LIMFOSIT T & B

•defek fungsiimunologik selulerseperti pd pen!kit"odgkin# lepr

•Imunodefisiensi

kom$insi $ert•Sindrom %iskott Aldri'(

•)enurunn kdrimunoglo$ulin !ng$er*risi ntrdefisiensi semu +enisimunoglo$ulin smpidefisiensi imuglo$ulinse'r selektif,

• Agmglo$uninemiterkit

•tmpk pd se*ere'om$inedimmunodefis'ien'!-S.I/0

&angguan #ungsi Limosit


7/125

&angguan #ungsi Monosit danMakroag

• Makroag memiliki sistem en*imyang dapat menyintesis danmenguraikan sfngolipid- yaitu

senya6a yang penting dalammem'ran 'iologik dan terutama disusunan sara8

• Pada keadaan defsiensi


8/125

$elainan morologi

$elainan sitoplasma &ranulasi toksik'erupa granula kasar 'e6arna 'iru ke"itamanineksi 'akteri akut- luka 'akar- dan intoksikasisitoplasma sel sering 'er4akuola

Agranulasi Polimoronuklear granula sediktit= tidak ada sama sekali mielodisplasia- leukemia

Badan do"le 'adan kecil 'er'entuk o4al='ulat 'e6arna 'iru muda Merupakan sisa NA

ineksi 'erat- keracunan- luka 'akar Batang auer

'atang kecil 'e6arna mera" jingga pada sitoplasma8 Merupakan"asil usi granula primer"anya pada Leukimia akut non%limosit


9/125

– Limositik plasma 'irulimosit dgn sitoplasma 'iruineksi 4irus d'd- in,uen*a- "epatitis-ineksi 4irus sitomegalo

– Smudge sel

leukosit rusak pada saat pem'uatansediaan "apus

LL$ ada 'nyak smudge sel karena limosityg rusak

– Vakuolisasilu'ang = 4akuol yg tim'ul pada sitoplasmaaki'at proses degenerasi8

ineksi 'erat- keracunan%


10/125

Agranulasi polimorfonuklear

Granulasi Toksik


11/125

Batang Auer

Badan Dohle


12/125

Smudge Cell

Limfositik Plasma Biru


13/125

VAK!L"SAS"


14/125

$elainan inti sel

• /ipersegmentasi – inti 'erlo'us 5 atau le'i" – Anemia megalo'lastik- ineksi- uremia- L&$

• ;nti piknotik – ;nti mengalami penggumpalan kromatin aki'at

proses degenerasi – Sepsis- leukemia

• Anomali pelger "uet

– $egagalan inti mem'entuk segmen- se"ingga"anya dijumpai netrofl dengan 3 lo'us ataukurang

– )uturunkan secara dominan autosomal – Sindroma meilodisplastik- leukemia kronik


15/125

Piknotis

#ipersegmentasi


16/125

Anomali Pelger /uet


17/125

M ' d k k i l k id


18/125

Mem'edakan reaksi leukemoiddengan leukemia kronik

$eaksi leukemoid Leukemia kronik

"%Klinis

• &tiologi 'elas

• Tidak ada splenomegali

""%Pemeriksaan la(oratorium

• )arang disertai anemia

• Tidak disertai trom(ositopenia• Tidak di'umpai (asofilia* eosinofilia* atau

monositosis

• Akti+itas neutrofil alkaline phosphatase,-AP. meningkat /011

• Sumsum tulang hiperplastik* tanpapenekanan akti+itas seri lain

•Sel (atang menon'ol

•Tidak terdapat kromosomphiladhelpia

•&tiologi tidak 'elas

•Di'umpai splenomegali

•Disertai anemia

•Dapat disertai trompositopenia•Sering di'umpai (asofilia* eosinofilia*

monositosis

• Akti+itas -AP rendah 2011

•Sumsum tulang hiperplastik denganpenekanan akti+itas seri lain

•Semua stadium* mielosit

•Kromosom philadelphia pada 314kasus


19/125

$elainan leukosit

Kelainanleukositosis

Kelainannonproliferatif

Kelainankualitatif

Kelainanfungsi

Kemotaksis

Fagositosisn

pemusnahan bakteri

Kelainanmorfologi

Kelainansitoplasma

Kelainaninti sel

Kelainankuantitatif

Leukositosis

leukositope

nia

Kelainanproliferatif

Mieloproliferatif

Limfoproliferatif


20/125

L+8? $ELA;NAN LE2$+S; P+L;#EA;#


21/125

• 1. Mieloproliferatif a8 akut- leukemia granulositik akut

- leukemia progranulositik akut- leukemia mielomonositik akut- leukemia monositik akut- eritroleukemia- leukemia megakarioblas akut

'8 kronis- leukemia granulositik kronis- polisitemia vera 0peningkatan jumla" S)M1- trombositemia essensial 0prolierasi 'erle'i"an sel

turunan megakariosit serta pem'entukan trom'osit dalam jumla" yang sangat 'esar1% mielobrosis dengan metaplasia mieloid 0prolierasitidak terkendali sel "ematopoietik dalam organekstramedular dan f'rosis di sumsum tulang1


22/125

• Penyakit mieloprolierati =mieloprolierati4e disorder = MP)merupakan sekelompok penyakit

yang ditandai dengan prolierasiseluler dari satu atau le'i" jalur sel"ematologik 0yang 'er'eda dengan

leukemia akut1


23/125

2. Limfoproliferatif

a8 pada sumsum tulang di'agi menjadi akut dankronis'8 pada kelenjar lime dan organ di'agi menjadipenyakit "odgkin dan non%"odgkin18

Memperli"atkan sel eed%Stern'erg18 /ampirselalu 'erasal dari kelenjar lime dan menye'arke kelenjar lime didekatnya8c8 pada diskrasia sel plasma di'agi menjadimieloma multiple dan makroglo'unemia6aldemstrom@s- dll


24/125

$lasifkasi Leukemialeukemia

leukem

ia

Leukemiaakut

Leukemiakronik

Leukemialimositikakut 0L%L1

Leukemiamieloid akut0MC%MD1

Leukemialimositik

kronik

Leukemiamieloidkronik


25/125

LE2$EM;A A$2


26/125

Leukemia Mielomonositik

• )ara" tepi( 'anyak mielo'last danmonosit8

• Sumsum tulang( penu" denganmielo'last- dapat disertaimeningkatnya sel retikum8


27/125

Leukemia Limositik Akut

&am'aran klinis (

Paling sering terjadi pada usia 3-7 tahun• Kegagalan sumsum tulang-anemia 0pucat-

letargi- dan dispnea1. neutropenia 0demam-

malaise- gam'aran ineksi mulut- tenggorok- kulit-pernapasan- perinal atau ineksi lain1 dantrombositopenia 0memar spontan- purpura- gusi'erdara"- dan menor"agia18

• ;nfltrasi organ%nyeri tulang- limadenopati-splenomegali sedang- "epatomegali- sindrommeningeal 0sakit kepala- mual- munta"- pengli"atanka'ur- dan diplo'ia1


28/125

Pemeriksaan La'8 untuk LLA

• Memperli"atkan adana anemia normositik normokromdengan trombositopenia.

• Adanya sel blas pada sediaan dara" apus• !umsum tulang hiperselular dengan blas leukemik

3"#• ekanan $airan spinal ang meningkat dan mengandungsel leukemia pada pemeriksaan cairan sere'rospinal

• Pemeriksaan 'iokimia memperli"atkan adanya kadar asamurat serum% laktat dehidrogenase serum ang

meningkat.• )ara" tepi( anemia normokrom normositik- trom'ositopenia8Banyak limo'last tapi tidak ditemukan auer 'odies8

• Sumsum tulang( 'anyak limo'last- seri lain terdesak8


29/125

Pemeriksaan penunjang

• Pada pemeriksaan dara" tepi ditemukandara" muda limo'last dan 'iasanya adaleukositosis 0CF1- kadang%kadang

leukopenia 035F18• !umla" leukosit 'iasanya 'er'anding

langsung dengan 'las8 !umla" leukositneutrofl seringkali renda"- demikian pula

dengan kadar "emoglo'in dan trom'osit8• /asil pemeriksaan sumsum tulang

'iasanya menunjukan sel 'las yang

dominan8


30/125

Penatalaksanaan

8 erapi spesifk dengan kemoterapi dan radioterapi8

38 Pencega"an munta"8 +'at yg digunakan adala"metokloropamid- enotia*in 0misal ( kloroproma*in-atau plokrorpera*in1 steroid 0mis ( deksametason1-

'en*odia*epin 0mis ( lora*epam1- atau kana'inoid0mis ( na'ilon18

8 )ukungan produk dara" dengan transusi eritrositdan trom'osit8

?8 Alopurinol dan cairan intra4ena- kadang3 denganalkalinisasi urin- untuk mencega" terjadinyasindrom lisis tumor8

58 Proflaksis dan pengo'atan ineksi8


31/125

– Proflaksis ineksi• 2ntuk o'at antimikro'a 0mis ( Aspergillus1

dapat dengan neomisin dan kolistin8

• Anti jamur seperti amoterisin B- ,ukona*ol-atau intrana*ol dapat di'erikan se'agaiproflaksis8

• Anti'iotik yg la*im di'erikan adala"golongan penisilin yg akti ter"adapPseudomonas- sealosporin spektrum luas0seta*idim dgn teikoplanin untuk mengatasiStaphylococcus apidermidis1


32/125

Leukemia Mieloid Akut

• &am'aran klinisSe'enarnya "ampir sama pada LLA 8 Anemia dan

trom'ositopenia seringkali 'ersiat 'erat8$ecenderungan terjadinya pendara"an ole" karena

trom'ositopenia dan koagulasi intra4askulardiseminata 0);:1 k"as untuk AML M8/ipertrof dan infltrasi gusi penyakit kulit k"as pada

M? dan M58

a1 Pemeriksaan dan penatalaksanaan• emuan 'iologik dan 'iokimia umum sama dengan

LLA8 Pemeriksaan );: positi pada penderita AMLM8


33/125

Penatalaksanaan 'ersiat suporti danspesifk

8 Pengo'atan suporti 'erdasarkan prinsipsama dengan LLA8 Pada M spesifkdengan sindrom pendara"an 'isa'ermanisestasi menjadi pendara"an yang

'erat8 Bisa dengan pengo'atan );: danterapi all-transretinoic acid 0AA1di'erikan 'ersama kemoterapi8

38 Penggunaan kemoterapi yang intensi8

erapi 'iasa di'erikan dalam ? atau 5 'lokmasing3 sekitar minggu dan o'at%o'atan seperti ara'nosida- daunoru'icin-idauru'icin- atau etoposid8


34/125

Pemeriksaan k"usus untuk LLA danLMA

Leukemialimfoblastik akut

Leukemia mieloidakut

!itokimia

Mieloperoksidase % G0termasuk 'atangAuer1

Sudan Black % G0termasuk 'atangAuer1

Esterase nonspesifk

% G pada M?- M5

Periodic acid%Sc"iH G0positi4itas 'lokkasar pada LLA1

G0'lok "alus pada M

1

#osatase asam Gpada LLA%0pe6arnaan golgi1

Gpada M 0dius1

Mikroskop elektron % Gpada pem'entukangranula a6al

&en 'munoglobulin LLA prekursor B( $onfgurasi germline


35/125

$lasifkasi LMA dan LLA menurut#ABLeukemia mieloid akut Leukemia limfositik akut

MC tidak 'erdierensiasi L sel 'las kecil- seragam- rasiointi ter"adap sitopplasma 'esar

M tanpa maturasi L3 sel 'las 'erukuran le'i" 'esar-"eterogen- dan rasio inti ter"adapsitoplasma le'i" renda"

M3 dengan maturasi granulositik L 'las 'er4akuol- sitoplasma'asoflik

M promielositik akut

M? maturasi granulositik danmonositik

M5 mono'lastik 0M5a1 ataumonositik 0M5'1

M eritroleukemia

MD megakario'lastik


36/125

LE2$EM;A $+N;S


37/125

$lasifkasi LM$ dan LL$

Leukemia mieloidkronik

Leukemia limfositik kronik

Leukemia mieloidkronik- P" positi 0:ML-P"G1 0leukemia

granulositik kronik-:&L1

Sel B Sel

Leukemia mieloidkronik- P" negati0:ML- P"%1

Leukemia limositikkronik sel B

Leukemia limositikgranular 'esar

Leukemia meiloidkronik ju4enills

Leukemia prolimositiksel B

Leukemia prolimositiksel

Leukemia netroflikkronik

Leukemia sel'eram'ut

Leukemia eosinoflik Leukemia sel plasma

Leukemiamielomonositik kronik


38/125

Leukemia Mieloid $ronik

• )apat terjadi pada semua usia8• $romosom ini dihasilkan dari

translokasi antara kromosom +dan 22- aki'atnya 'agian dari proto%onkogen A'elson ABL dipinda"kanpada gen B: di kromosom 33 dan

'agian kromosom 33 pinda" kekromosom I8


39/125

&am'aran klinis LM$

• &ejala yang 'er"u'ungan dengan"ipermeta'olisme

• Splenomegali

• Anemia- meliputi pucat- dispnea- dantakikardia• Memar- epitaksis- menor"agia- paerdara"an

lainnya karena ungsi trom'osit yang

a'normal8• &out atau gangguan ginjal karena

"iperurikemia


40/125

Pemeriksaan La'8 pada LM$

• Leukositosis >5C J CI sel=L kadanag >5CC J CI sel=L• Basofl yang meningkat• Anemia normositik normokrom• rom'osit kadang meningkat - normal- atau menurun• Skor osatase alkali netrofl selalu renda"• Sumsum tulang "iperselular• $romosom P" pada analisis sitogenik dara" atau

sumsum tulang

• Vit8 B3 dan daya ikatnya meningkat• $adar asam urat meningkat


41/125

ata Laksana

• /ydroJyurea – Merupakan terapi terpili"untuk induksi

remisi "ematologik pada L&$

– )osis Cmg=kgBB="ari – Selama penggunaan dipantau /'-

leukosit- trom'osit- ungsi ginjal- ungsi

"ati – Penggunaan di"entikan apa'ila leukositKCCC=mm atau trom'ositKCC8CCC=mm


42/125

$AS2S%$AS2S LE2$EM;A M;EL+;)$+N;$


43/125

8 Leukomia granulositik kronik0L&$1

• Leukomia granulositik kronik 0L&$1 adala" suatupenyakit mieloprolierasi yang ditandai denganproduksi 'erle'i"an seri granulosit yang relatimatang8

• ;nsiden( 3C%5C ta"un8• )ara" tepi(

– Anemia normositik normokrom- tapi a6alnya normal=polisitemia8etikulosit normal8

– Leukosit mula%mula C%3C8CCC lalu CC%3CCri'u 'a"kan 5CCri'u=mm8

– rom'osit 'iasanya meningkat sampai juta=mm8 api 'isa normal8 – Netrofl disertai sel muda semua- granulasi toksik- 4akuolisasi-

'asoflia- eosinoflia8 – )itemukan kromosom P"iladelp"ia8


44/125

• Sumsum tulang( – &ranulopoetik "iperplastis- predominasi

'atang- segmen- eosinofl- 'asofl8

• Pe6arnaan Sitokimia( – NAP( turun sampai C- tapi 'e'erapa "ari

se'elum 'lastic crisis NAP naik tinggi8


45/125

Maniestasi klinis

• asa lela"- penurunan BB- rasa penu" diperut- kadang%kadang rasa sakit di perutdan muda" mengalami pendara"an8

• Pada pemeriksaan fsik "ampir selaluditemukan splenomegali 0ICF kasus18 !ugasering didapatkan nyeri tekan pada tulangdada dan "epatomegali8

• $adang%kadang terdapat purpura-perdara"an retina- panas- pem'esarankelenjar geta" 'ening dan kadang%kadangpriapismus8


46/125

/asil la'

• Pada pemeriksaanla'oratorium ditemukanleukositosis le'i" dari5C8CCC=mm- pergeseran

ke kiri pada "itung jenis-trom'ositopenia-kromosom p"iladelp"ia-kadar ostase alkalileukosit renda" atau

sama sekali tidak adakenaikan kadar 4itaminB3 dalam dara"8

• Pada pemeriksaansumsum tulangdidapatkan keadaan"iperselular denganpeningkatan jumla"megakariosit danaktiftasgranulopoiesis8


47/125

Penatalaksanaan

8 a'let Besulan;ntruksi (Bila leukosit 5C8CCC=l < mg="ari sampai denganleukosit 58CCC O 58CCC=l kemudian istira"at 3mingguSelanjutnya diteruskan dengan maintenance0pem'erian di sesuaikan dengan jumla" leukosit saatitu1Bila leukosit (58CCC O 358CCCl ( 3 mg="ari 0D "ari1

358CCC O 58CCCl ( ? mg="ari 0D "ari1> 58CCCl ( mg="ari 0D "ari138 pengo'atan dengan /idroppurea 5CC mg

)osis 5 O 35 mg=kgBB dalam 3 dosis peroral8


48/125

Prognosis

• Se'agian 'esar klien L&$ akanmeninggal setela" memasuki aseak"ir yang dise'ut krisis 'lastik8

&am'arannya mirip denganleukemia akut- 'iasanya 'erupamielo'las dan promielosit- disertai

produksi neutrofl- trom'osit dan seldara" mera" yang amat kurang8


49/125

38 P+L;S;EM;A VEA = PV

• PV merupakan penyakit akumulasisel yang seringkali 'ersiat indolen-amilial dan 'erdurasi lama dengan

angka mortalitas 3 kali dari orangnormal dan rata%rata usia "arapan"idup 3 ta"un dari sejak

terdiagnosa8


50/125

Patogenesis

• A'normalitas kromosom- dijumpai pada 3CF penderita PV 0delesi 3CQ atau Q atautrisomi atau I1

• Sumsum tulang penderita PV mampu

mem'entuk eryt"ropoietin colony%ormingunit = eryt"ropoietin :#2 tanpa 'antuaneJogenous eryt"ropoietin = EP+ kadar EP+pada penderita PV 0'iasanya1 renda"

peningkatan proses eritropoeisis pada PVkemungkinan terjadi ole" karena adanyapeningkatan sensiti4itas ter"adap kadar EP+yang renda"8


51/125

anda dan gejala

• Biasanya dise'a'kan ole" peningkatan"ematokrit 0menim'ulkan gejala plet"ora1-"iper4iskositas 0menim'ulkan gejala sakitkepala- di**iness- 4ertigo- tinnitus- gangguanpengli"atan- serangan stroke- angina pectoris-klaudikasio dan inark miokard1- splenomegali-"epatomegali- pruritus- urtikaria dan gout8

• Maniestasi trom'otik dan perdara"anmenjadi penye'a' kematian yang 'iasaterjadi pada penderita penyakit ini8

)i i PV dit kk


52/125

)iagnosis PV ditegakkan'erdasarkan criteria di'a6a" ini

$riteria kategori A• A Peningkatan "ematokrit > 35 F• A3 idak didapatkan penye'a'

polisitemia sekunder• A erdapat splenomegali yang

Rpalpa'le• A? :lonality marker


53/125

$riteria kategori B• B rom'ositosis ( angka trom'osit >

?CC8CCC=ul• B3 &ranulositosis ( netrofl >

C8CCC=ul• B Splenomegali yang didapatkan

melaluipemeriksaan skening isotop =ultrason

• B? Penurunan kadar eritro oitin dan


54/125

Tang perlu diper"atikan pada penggunaankriteria ini adala" 'a"6a(% $adar "ematokrit diperiksa melaluipemeriksaan yang menggunakanpela'elan eritrosit dengan 5:r- kecuali'ila kadar "ematokrit > CF-% idak ada pemeriksaan klonal yangdapat diaplikasikan secara klinis untuk

mem'uktikan adanya PV dan% Butir B? tidak dapat diaplikasikansecara luas serta tidak spesifk untuk PV8


55/125

• )iagnosis pasti PV ditegakkan 'iladidapatkan(

% $ategori A dan A3 dan sala" satu

dari A atau A?atau

% $ategori A dan A3 dan sala" satudari kriteria B

P kit i i di' i j di ?


56/125

Penyakit ini di'agi menjadi ? ase-yaitu(

8 #ase eritrositik yang ditandai denganeritrositosis persisten yang memerlukan,e'otomi regular selama 5%35 ta"un8

38 Spent p"ase yang ditandai dengan periode

remisi yang panjang- trom'ositosis danlekositosis persisten- splenomegali danf'rosis ringan sumsum tulang8

8 #ase mielof'rotik yang ditandai denganpeningkatan retikulin dan osteosklerosis

sumsum tulang dan dapat disertai sitopeniase"ingga menampilkan gam'aran sepertiMMM8

?8 #ase terminal8


57/125

Penatalaksanaan

• P"le'otomi yang ditujukan untuk menjagakadar "ematokrit pada kadar ?5F padalaki%laki- ?3F pada 6anita dan F pada

6anita "amil8• erapi mielosupresi dengan menggunakananagrelide- intereron%ala- "idroksiurea-preparat osor radioakti 03P1- alkilating

agents dan pipo'roman8• Pem'erian aspirin dosis renda" se'agai

anti platelet agent8


58/125

• erapi suporti ter"adap "iperurisemia0dengan pem'erian alopurinol1- maniestasiperdara"an 0dengan pem'erian transusitrom'osit1- maniestasi trom'otik 0denganpem'erian antikoagulan- antara lain ( lo6molecular%6eig"t "eparin = LMU/ dan6ararin1- pruritus 0dengan pem'erian"istamine 'lockers- preparat 'esi sulat dosis

renda" dan kolestiramin atau denganpsoralen%acti4ated ultra4iolet lig"t t"erapy1-splenomegali simtomatis8

+MB+S;EM;A


59/125

8 +MB+S;EM;AESENS;AL = E

• Nama lain untuk penyakit ini adala"trom'ositosis esensial- trom'ositemia"emoragika- trom'ositosis "emoragika-trom'ositemia idiopatik dantrom'ositosis idiopatik8

• #aktor etiologi yang 'er"u'ungan denganpenyakit ini adala" paparan ter"adap tuH

0suatu 'a"an 'angunan yang 'iasadigunakan di ;talia enga" dan ;taliaSelatan1 dan cat ram'ut 6arna "itam


60/125

Mekanisme

• Pada proses megakaryositopoisis-:#2 megakariosit penderita Emenunjukkan peningkatan jumla"

dan kemampuan 'ertum'u" secaraotonom = tanpa 'antuan gro6t"actor yang menye'a'kan

peningkatan kadar trom'opoeitindan penurunan ekspresi reseptortrom'opoeitin 0Mpl18


61/125

&ejala klinik

• Maniestasi E yang paling sering 'erupaperisti6a trom'otik- em'olik atau "emoragik-akan tetapi se'agian penderita 035%F1 tidakmenunjukkan gejala pada saat terdiagnosa8

• &ejala neurologis 'erupa sakit kepala 0palingsering1 dan nyeri pada jari tangan dan kakiyang meningkat dengan adanya rangsangpanas maupun dingin- disartria- 4ertigo-

di**ines- migraine- sincope- skotoma dankejang serta gejala lain 'erupa pruritus 0C%5F kasus1 juga dapat dijumpai8

$riteria diagnosis E


62/125

$riteria diagnosis Emeliputi(

8 !umla" trom'osit > juta = mmk yang 'ersiatpersisten8

38 idak ada penye'a' lain dari trom'ositosis

0misalnya( ri6ayat splenektomi- tanda%tandadefsiensi #e- keganasan- perdara"an saluran cerna18

8 Pemeriksaan sumsum tulang menunjukkan"iperselularitas dan peningkatan jumla"

megakaryosit dengan "asil pemeriksaan sitogenetikyang menunjukkan adanya kromosom P"iladelp"iatanpa disertai rearrangement gen B:=ABL dantanda%tanda mielodisplasia8


63/125

Penatalaksanaan

• Prinsip penatalaksanaan penderita E adala"melakukan o'ser4asi tanpa inter4ensi8

• ;nter4ensi 'erupa terapi miolesupresi "anyadi'erikan 'ila terdapat komplikasi 'erupa trom'osis8;nter4ensi di'erikan untuk mencapai jumla"

trom'osit K CC8CCC=mmk dan 'ila masi" tetapterjadi trom'osis maka "arus dilakukan penyesuaiandosis untuk mencapai nilai normal angka trom'osi8

• Preparat yang digunakan sama dengan yangdigunakan pada PV- kecuali pipo'roman8

• ;#N%ala direkomendasikan untuk i'u "amil ole"karena dianggap tidak 'ersiat teratogenik8• /idroksi urea 5 mg=kg''- anagrelid 0meng"am'at

proli dan dieren megakariosit1 3 mg="ari


64/125

,. M'LF'/*!'! '0'('K K*'K 0&M(L!' M'L'0 4 MMM

• #aktor etiologi yang 'erkaitandengan penyakit ini adala" paparanradiasi dan aktor amilial8


65/125

Mekanisme

• Melalui pemeriksaan analisakromosom dapat diketa"uia'normalitas kromosom ini dijumpai

pada G=% 5 F penderita MMM 0delesi3CQ atau Q dan partial trisomy Q1pada saat terdiagnosis8

• /ematopoisis ekstrameduler selaluterjadi pada "ati dan limpa penderitaMMM dan menye'a'kan terjadinya"epatosplenomegali8

$riteria diagnosis untuk penyakit ini


66/125

$riteria diagnosis untuk penyakit inimencakup(

% Splenomegali8

% Adanya leukoeritro'lastik 0eritrosit 'erinti dangranulositosis1- anisositosis dan poikilositosis padapemeriksaan "apusan dara" tepi8

% !umla" "ematokrit yang normal 0dengan pemeriksaan5:r1

% Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang ( f'rosis pada > =

daera" cross sectional 8 #i'rosis tidak 'ersiat sekunderole" karena penye'a' lain8

% idak ada kromosom P" dan tidak ada diseritropoisis8


67/125

&ejala

• anda dan gejala yang terjadi merupakanmaniestasi anemia dan splenomegali8

• anda dan gejala lain yang dapatditemukan 'erupa demam- penurunan'erat 'adan dan nyeri tulang8

• Be'erapa sindroma yang dapat dijumpaipada penyakit ini adala" mielof'rosis akut0dikenal dengan LMA tipe MD1- "ipertensiportal- tumor%tumor "ematopoitikekstrameduler dan dermatosis netroflik8


68/125

/asil la'

• Anemia sedang 0pada 3= kasus1 yangkemungkinan dise'a'kan ole" eritropoisisyang tidak eekti- "emolisis autoimun- atauparoJysmal "emoglo'inuria like syndrome8

Pemeriksaan "apusan dara" tepi menunjukkaneritrosit 'er'entuk dakrosit = teardrop sel-o4alosit- anisositosis- polikromasia dan eritrosit'erinti yang patognomonis untuk MMM

• !umla" granulosit 'erkisar antara C ri'u % Cri'u=mmk dengan jumla" 'last dan promielositKCF


69/125

• !umla" trom'osit 'er4ariasi 0tergantung stadiumpenyakit1 dengan morologi yang a'normal

• Pemeriksaan aspirasi sumsum tulangmenunjukkan gam'aran penurunan kandunganlemak- "yperplasia granulositik- peningkatan jumla" megakaryosit displastik- serta penurunan jumla" retikulin

• Pemeriksaan imunologik menunjukkana'normalitas 'erupa adanya anti'odi monoclonal0CF kasus1- kompleks imun sirkulasi 0> 5CF

kasus1- "iperglo'ulinemia poliklonal- aktorr"eumatoid dan antinuclear anti'ody sertamem'erikan "asil 0G1 pada pemeriksaan direct:oom's test 03CF kasus18


70/125

Penatalaksanaan

• Penatalaksanaan penderita terdiri dari terapimedis- transplantasi sumsum tulang- splenektomidan terapi radiasi8

• erapi medis se'aiknya tidak di'erikan sampai

penderita mengalami gejala ole" karena tidakmemper'aiki angka kelangsungan "idup penderita8• Bentuk terapi medis yang dimaksud adala"

pem'erian transusi packed red cell = P:- preparatandrogen 0dengan ,uoJymesterone atau dana*ol1-

glukokortikoid 0prednison1- asam olat- eritropoitin-kemoterapi 0dengan "idroksiurea dosis renda"-'usulan atau %tioguanin1 dan t"alidomide8


71/125

• Splenektomi 'ermanaat untuk mengatasi nyeriaki'at splenomegali dan sitopenia8

• ;ndikasi splenektomi adala" rasa tidak nyamanpersisten ole" karena splenomegali = inark

limpa- anemia "emolitik rerakter0dimaniestasikan dengan peningkatanrekuensi ke'utu"an transusi1- trom'ositopeniarerakter yang tidak disertai tanda%tandakoagulasi intra4askuler diseminata- keadaan

"iperkata'olik yang tidak responsi4e ter"adapterapi mielosupresi dan "ipertensi porta yangmenye'a'kan peca"nya 4arises8


72/125

• erapi radiasi dapat di'erikan setiap "ari dengandosis kecil dan diindikasikan untuk keadaansplenomegali masi yang tidak dapat menjalanisplenektomi dan se'agai terapi paliati ter"adap

nyeri tulang aki'at periostitis- tumor"ematopoisis ekstrameduler dan asites ole"karena metaplasia mieloid pada peritoneum8

• ransplantasi sumsum tulang se'aiknya

dipertim'angkan untuk penderita 'erusia K ?Cta"un dan mempunyai saudara sekandung yangR"istokompati'el8


73/125

LE2$EM;A L;M#+;) $+N;$


74/125

Leukemia Limoid $ronik

• &am'aran $linis (• Banyak mengenai orang tua >?C ta"un8 asio pria ( 6anita

3(• Pem'esaran simetris kelenjar geta" 'ening permukaan-

mis8 Pem'esaran tonsil• $adang terjadi anemia• Splenomegali dan "epatomegali ditemukan pada stadium

lanjut8• ;neksi 'akteri dan jamur ditemukan pada stadium lanjut

karena terjadi defsiensi imun8• rom'ositopenia mungkin memperli"atkan adanya memaratau purpura8

• &amapati monoklonal muda" terserang ineksi


75/125

Pemeriksaan La'8 Pada LL$

• Limositosis8 !umla" limosit a'solut adala">5 J CI sel=L8 ampak smudge cell atausmear cell

•Anemia normositik normokrom Wada stadiumlanjut

• rom'ositopenia• Aspirasi sumsum tulang memperli"atkan

adanya penggantian elemen sumsum tulangole" limosit

• $adar imunoglo'ulin yang menurun


76/125

&AMBAAN LAB

• !umla" leukosit( CCCC%3CCCCC=uL• Limosit 'erukuran normal%sedang• Biasanya terdapat smudge cell• Eritrosit normokrom normositer


77/125

Penentuan stadium LL$

• $lasifkasi ai!tadium

+ Limositosis a'solut > 5 J CI sel=L

; Seperti stadium + G pem'esaran kelenjar lime 0adenopati1

;; Seperti stadium + G pem'esaran "ati dan=atau limpa0adenopati1

;;; Seperti stadium + G anemia 0/' KC-C g=dL1- adenopati-pem'esaran organ

;V seperti stadium + G trom'ositopenia 0trom'osit KCC J CI sel=L1- adenopati organopati


78/125

AALA$SANA

• :"emoterap"y – :"loram'ucil- cyclop"osp"amide-

kom'inasi c"loram'ucil dg prednisone

• adiot"erap"y• ransplantasi sumsum tulang• Splenectomy

$ l i Li li i


79/125

$elainan Limoprolierati

• Merupakan prolierasi sel%sel sistemlimoretikuler yang tidak terkontrol8

• P+L;#EAS; PA)A S2MS2M

2LAN&( – LE2$EM;A( % LE2$EM;A L;M#+S;;$

$+N;$

% LE2$EM;A L;M#+S;$ A$2

Mieloma Multipel 0multiple


80/125

Mieloma Multipel 0multiplemyeloma1• Suatu kanker sel plasma dimana se'ua"

clone dari sel plasma yang a'normal'erkem'ang'iak- mem'entuk tumor disumsum tulang dan meng"asilkansejumla" 'esar anti'odi yang a'normal-yang terkumpul di dalam dara" atau airkemi"8

& j l


81/125

&ejala

• Nyeri tulang 0terutama pada tulang 'elakang atautulang rusuk1 dan pengeroposan tulang se"inggatulang muda" pata"8

• Nyeri tulang 'iasanya merupakan gejala a6al- tetapikadang penyakit ini terdiagnosis setela" penderita

mengalami(% Anemia- karena sel plasma menggeser sel%sel normalyang meng"asilkan sel dara" mera" di sumsum tulang

% ;neksi 'akteri 'erulang- karena anti'odi yanga'normal tidak eekti mela6an ineksi

% &agal ginjal- karena peca"an anti'odi yang a'normal0 protein Bence-Jones1 merusak ginjal8• Mempengaru"i aliran dara" ke kulit- jari tangan- jari

kaki dan "idung karena terjadi pengentalan dara"0sindroma hiperviskositas18

• Berkurangnya aliran dara" ke otak 'isa menye'a'kan

gejala neurologis 'erupa ke'ingungan- gangguan

);A&N+SA


82/125

);A&N+SA

• Be'erapa pemeriksaan dara" 'isa mem'antudalam mendiagnosis penyakit ini( – /itung jenis dara" komplit- 'isa menemukan

adanya anemia dan sel dara" mera" yang

a'normal – Laju endap sel dara" mera" 0eritrosit 1 'iasanyatinggi

– $adar kalsium tinggi- karena peru'a"an dalamtulang menye'a'kan kalsium masuk ke dalam

aliran dara"8


83/125

• etapi kunci dari pemeriksaan diagnostikuntuk penyakit ini adala" elektroforesis protein serum dan imunoelektroforesis-yang merupakan pemeriksaan dara"

untuk menemukan dan menentukananti'odi a'normal yang merupakan tandak"as dari mieloma multipel8

P ik L '


84/125

Pemeriksaan La'

• Anemia normositik normokrom ataumakrositik- pada penyakit lanjutditemukan neutropenia dantrom'ositopenia

• Laju endap dara" tinggi• Peningkatan kalsium serum- osatase

alkali serum normal• 2rea dan kreatinin serum meningkat• Pada penyakit lanjut dijumpai kadar

al'umin serum yang renda"

PEN&+BAAN


85/125

PEN&+BAAN

• Pengo'atan ditujukan untuk(% mencega" atau mengurangi gejala dankomplikasi% meng"ancurkan sel plasma yanga'normal% memperlam'at perkem'angan penyakit8


86/125

• Penderita dengan anemia 'erat 'isa menjalanitransusi dara" atau mendapatkan eritropoietin0o'at untuk merangsang pem'entukan sel dara"

mera"18• $adar kalsium dara" yang tinggi 'isa dio'atidengan prednison dan cairan intra4ena- dankadang dengan diosonat 0o'at untukmenurunkan kadar kalsium18

• Allopurinol di'erikan kepada penderita yangmemiliki kadar asam urat tinggi8• $emoterapi memperlam'at perkem'angan

penyakit dengan mem'unu" sel plasma yanga'normal8

Tang paling sering digunakan adala" melalandan sikloosamid8$emoterapi juga mem'unu" sel yang normal-karena itu sel dara" dipantau dan dosisnyadisesuaikan jika jumla" sel dara" puti" dantrom'osit terlalu 'anyak 'erkurang8

$ortikosteroid 0misalnya prednison atau

Makroglo'ulinemia


87/125

Makroglo'ulinemiaUaldenstorm

&am'aran klinis• A6itan 'iasanya perla"an disertai dengan kelela"an dan

penurunan BB• /iper4iskositas sering ditemukan

• &angguan pengli"atan sering terjadi• Penonjolan retina- pendara"an dan eksudat serta makula

yang 'uram• &ejala neurologis- dispnea- gagal jantung• Limanedopati sedang dan pem'esaran "ati serta limpa

)i i


88/125

)iagnosis

• )itegakkan dengan menemukan ;gMmonoklonal serum 0'iasanya >5 g=l1'ersamaan dengan infltrasi SS ataukelenjar geta" 'ening ole" sellimoplasmasitoid8

• Mungkin dijumpai limositosis dara" tepi8• ;gM menye'a'kan "iper4iskositas dara"

P ' t


89/125

Pengo'atan

• erapi spesifk idak diperlukan terapi 'agi pasien yang tidakmenunjukkan gejala- "epatosplenomegali-adenopati- anemia 'ermakna8

$loram'usil atau sikloosamid merupakan terapiutama- ,udara'in atau 3%klorodeoksiadenosin

juga 'ermanaat untuk terapi a6al atau kasusrelaps8

i ti


90/125

erapi suporti

• Sindrom "iper4iskositas akut dio'atidengan plasmaeresis 'erulang8

• Pada anemia kronis mungkin diperlukan

transusi teratur8

emuan la'oratorium


91/125

Limoma /odgkin

• ANN• Leukositosis neutrol

• Eosinoflia• Limopenia• (rombosit meningkat atau normal• L0 meningkat • $adar L)/ serum meningkat

emuan la'oratorium


92/125

Limoma Non%/odgkin

• ANN- anemia "emolitik autoimun juga dapat terjadi

• eutropenia% trombositopenia

atau gam'aran leukoeritro'lastik• Sel limoma dengan kelainan inti

&amopati monoklonal


93/125

&amopati monoklonal

• &am'aran la'oratorium(5 Adanya protein a'normal5 Adanya protein monoklonal = protein M

5 erjadi prolierasi sel peng"asilimunoglo'ulin dari populasi danmenyekresikan tipe imunoglo'ulin8


94/125

#aktor%#aktor yang Mempengaru"i LE)

Mempercepat Meperlam'at

!umla" eritrosit=l dara" yangkurang dari

$adar al'umin yang tinggi

2kuran eritrosit yangle'i" 'esar dari normal Su"u yang renda"

Eritrosit yang muda"'eraglutinasi

su"u yang tinggi

"aid- ke"amilan setela" 'ulanketiga dan pada orang tua


95/125

L+8$elainan leukositosis nonprolierati


96/125

$elainan ungsi


97/125

Gangguan kemotaksis

• $emotaksis adala" kemampuan neutrofl tertarikke tempat ineksi dan peradangan- tempat sel3ini paling diperlukan untuk mela6an ineksi dan

mem'ersikan de'ris• $urangnya jumla" netrofl ditempat ini palingsering 'erkaitan dengan neutropenia8

• Pada 'e'erapa penyakit- kemotaksis gagalkarena *at penarik yang kurang 0cnt"( defsiensikomplemen- terutama :5a1- atau dapat jgakarena netrofl mungkin gagal merespon ter"adap'e'erapa *at3 penarik ini8

• 2ji3 untuk menilai kemotaksis dpt dilakukan in4i4o dan in 4itro

Gangguan fagositosit & Pemusnahan


98/125

gg gbakteri

• agositosit dapat dinilai dengan memajankan selgositik ke 'akteri- ungus- partikel lateks- 7partikel yg dilapisi ole" anti 'ody ataukomplemen8 $emudian di"itung jumla" partikel

atau 'akteri yg termakan8• &angguan ini dapat di li"at dari apusan dara"

tepi- yg mungkin dijumpai kelainan morologikseperti. granulasi toksik- 'adan dX"le- organismeintrasel- 4akuolisasi- dan de granula8

• penyakit terkenal yg 'erkaitan dengan ungsimikro'isida ( penyakit granulomatosa kronis-sindrom c"ediak%"igas"i- dan demieloperoksidase8


99/125

$elainan morologi

$elainan sitoplasma


100/125

$elainan sitoplasma

– &ranulasi toksik'erupa granula kasar 'e6arna 'iruke"itaman

ineksi 'akteri akut- luka 'akar- danintoksikasi

– Agranulasi Polimoronuklear granula sediktit= tidak ada sama sekali

mielodisplasia- leukemia – Badan do"le 'adan kecil 'er'entuk o4al='ulat'e6arna 'irumuda

ineksi 'erat keracunan luka 'akar

– Batang auer


101/125

'atang kecil 'e6arna mera" jingga padasitoplasma8

"anya pada Leukimia akut non%limosit – Limositik plasma 'irulimosit dgn sitoplasma 'iruineksi 4irus d'd- in,uen*a- "epatitis-ineksi 4irus sitomegalo

– Smuge selleukosit rusak pada saat pem'uatansediaan "apusLL$ ada 'nyak smuge sel karena limosityg rusak

– Vakuolisasi

lu'ang = 4akuol yg tim'ul pada


102/125

&AN2LAS; +$S;$


103/125

BA)AN)Y/LE


104/125

BAAN& A2E


105/125

L;M#+S; PLASMA B;2 0PLASMA:T+;) LTMP/+:TE1


106/125

SM2)&E :ELL


107/125

VA$2+L;SAS;

$elainan inti sel


108/125

$elainan inti sel

• /ipersegmentasi – inti 'erlo'us 5 atau le'i" – Anemia megalo'lastik- ineksi- uremia- L&$

• ;nti piknotik

– ;nti mengalami penggumpalan kromatin aki'atproses degenerasi – Sepsis- leukemia

• Anomali pelger "uet – $egagalan inti mem'entuk segmen- se"ingga

"anya dijumpai netrofl dengan 3 lo'us ataukurang – )uturunkan secara dominan autosomal – Sindroma meilodisplastik- leukemia kronik


109/125

$elainan kuantitati

Netroflia


110/125

Netroflia

• Menurut penye'a' di 'agi 3( – Netroflia fsiologikdise'ut jga pseudoneutroflia- karena

peru'a"an jumla" netrofl disinimerupakan redistri'usi antara sel3 ygada di tempat penympanan dansirkulasi8

kerja 'erat- stress- emosi- pem'erianadrenalin- kortikosteroid- "aid-ke"amilan- partus- "ipoJia

Neutroflia


111/125

Neutroflia

• Neutroflia patologisaki'at penyakit atau respon darikerusakan jaringanpada terjadi kerusakan jar ataupenyakit neutrofl migrasi dan'erkumpul disitu se"ingga dalamsirkulasi 'erkurang- s"inggamerangsang sumsum tulang untuk

meningkatkan produksi ygmenye'a'kanneutroflia0granulositosis18pada keadaan yg ekstrim sumsum

tulang dapat melepaskan sel3 yg le'i"

• osinolia

– Alergi penyakit parasit kulit dara" pengo'atan &M


112/125

– Alergi- penyakit parasit- kulit- dara"-pengo'atan &M%:S#-dll

– $adng%kadang tidak ditemukan penye'a' yang

mendasari dan jika jumla" eosinofl meningkat0>-5JCI=l1 selama le'i" dari 'ulan disertai denganadanya kerusakan jaringan maka didiagnosis se'agaisindrom "ipereosinoflik8

• /asolia

– Peningkatan jumla" 'asofl dara" di atas C-JCI=l jarangterjadi

– eaksi alergi- LM$- polisitemia 4era- An8 /emolitikkronik- splenektomi- dll

• Monositosis

– Peningkatan jumla" monosit dalam dara" di atasC-JCI=l jarang ditemukan

– ;neksi 'akterial kronis- penyakit proto*oa- keganasan-dll

• Limfositosis

Leukopenia


113/125

Leukopenia•

eutropenia- netrofl K35CC sel=ul !umla" neutrofl a'solut (Z K5CC sel=ul mengalami ineksi 'erulang

Z K3CC sel=ul keadaan sangat serius terutama 'ila

disertai kelainan ungsi

)apat dise'a'kan ole" (% ;neksi 'akterial % $eracunan o'at

% Virus % Ba"an kimia% Parasit% adiasi% $elainan dara" % ;diopat"ic 'enign neutropenia

Leukopenia


114/125

Leukopenia

• osinopenia- jumla" eosinofl dalam dara" tepimenurun)apat terjadi pada (5 $elainan "ormonal 0sindroma :us"ing15 $ele'i"an "ormon adrenokortikotropin5 ;neksi 'erat

• Limfopenia)apat dijumpai pada (

5 $ele'i"an "ormon adrenokortikopin5 Pem'erian imunosupresan5 adiasi dan keganasan 0"odgkin15 Sindrom imun difsiensi

eaksi leukomoid


115/125

eaksi leukomoid

• eaksi Leukemoid ( Suatu leukositosisreakti dan 'erle'i"an yang 'iasanya ditandai ole" adanya sel imatur yangmencapai CC8CCC=mm 0mielo'las-

promielosit- dan mielosit1 dalam dara" tepi8• Peru'a"an granulosit seperti granulasi

toksik dan 'adan doe"le serta skor NAP

yang tinggi mem'antu mem'edakan reaksileukemoid dengan leukemia mieloid kronik0skor NAP yang le'i" renda"1

Per'andingan eaksi Leukemoid )engan LeukemiaMielogenosa $ronis


116/125

Mielogenosa $ronis

*eaksi Leukemoid

• S)P 'iasanya K 5C8CCC=L• &ranulasi toksik dan 'adan

)o"le• Basoflia tidak ada• Sel 'atang menonjol• #osatase alkali leukosit 0LAP1

meningkat 0>CC1• Limpa 'iasanya tidak tera'a• idak terdapat kromosom

P"iladelp"ia• )imulai dari sel pro% 0 suda"

ditemukan granulametakromatik1

LeukemiaMielogenosa Kronis

• S)P 'iasanya >5C8CCC=L• &ranulasi toksik %C• /itung 'asofl meningkat

0'iasa1• LAPK C• Limpa 'iasanya mem'esar• $romosom P"iladelp"ia

terdapat pada ICF kasus

• Sampai sel 'last 0'lm adagranula metakromatik- dgnNAP mem'erikan reaksi6arna kurang1

• Neutrophil alkaline phosphatase (NAP/LAP


117/125

• Prinsip(

• En*im osatase alkali dari neutrofl meng"idrolisis su'stratnatol- melepaskan natol akan 'erikatan dgn *at 6arna dia*oamine mem'entuk presipitat 'er6arna tengguli

&ranula neutrofl yg mengandung en*im akan 'er6arna tengguli

;nterpretasi(

eaksi 6arna menunjukkan derajat aktiftas en*im dlm granuladerajat akti4itas dpt di'agi atas ? kategori dari derajat C O ?

derajat akti4itas NAP ditentukan dalam CC sel neutrofl

Normal akti4itas NAP6 2ntuk pria ( 33 % 3?=CC neutrofl

6 Uanita( O ?I=CC neutrofl

:onto" peng"itungan akti4itas NAP(

) j t NAP ! l " l Akti it NAP


118/125

)erajat NAP !umla" sel Akti4itas NAP

C 5 C 9 5 C

C 9C C3 3C 3 9 3C ?C

?C 9 ?C 3C

? 35 ? 9 35 CC

Akti4itas NAP 3DC

0meningkat1

Akti4itas NAP ( leukositosis- reaksi leukemoid- polisitemia 4era

( leukemia granulositik kronik8

$E&2NAAN(

mem'edakan antara leukemia mielositik kronik dan reaksileukemoid


119/125

L+ 58Menjelaskan mekanisme yang

menye'a'kan leukopenia 7 leukositosis

#isiologi Leukositosis


120/125

• Lekositosis peningkatan leukosit yang mele'i"i C8CCC=mm8• Leukosit meningkat respon fsiologis untuk melindungi tu'u"

dari serangan mikroorganisme- ineksi=radang akut netroflmeninggalkan kelompok marginal memasuki daera" ineksi SSL melepaskan sum'er cadangannya peningkatangranulopoesis8

• $arena permintaan yang meningkat ini- 'entuk neutroflimatur-yaitu neutrofl 'atang- yang memasuki sirkulasimeningkat- proses ini dinamakan pergeseran ke kiri sertaadanya granulasi toksik sitoplasma8

• Leukositosis neutrofl kadang%kadang disertai demam- aki'at

dilepaskannya pirogen leukosit- yang merupakan sisa dariproses agositosis

Leukositosis


121/125

• Menurut jumla" sel (

– Leukositosis ringan 08CCC%58CCC=[L1 – Leukositosis sedang 058CCC%3C8CCC=[L1 – Leukositosis 'erat 03C8CCC%5C8CCC=[L atau >1

• Menurut jenis sel (

– Neutroilia 0 >D85CC= [L dara" 1• !enis neutroflia (

– Neutroflia dengan pergeseran ke kiridimana ditemukan sel yang le'i" muda

dari segmen 7 le'i" 'anyak dari normal – Neutroflia dengan pergeseran ke kanan

dimana 'entuk segmen yang mempunyaiinti 'erlo'us > yang dominan

Neutropenia


122/125

Neutropenia

Adala" penurunan dalam "itung neutrofl a'solut K 3CCC=l Klasikasi 5

ingan 0antara CCC%3CCC=l1 Sedang 0antara 5CC%CCC=l1 Berat 0antara K5CC=l1

Bila jumla" neutrofl a'solut(◦ K5CC=mL Penderita mengalami ineksi 'erulang◦ K3CC=mL $eadaan sangat serius terutama 'ila disertai

kelainan ungsiMekanisme terjadinya mencakup(

◦

!umla" neutrofl yang dilepas sumsum tulang ke dalamsirkulasi - karena produksi yang 'erkurang= ineekti ◦ )estruksi leukosit◦ &angguan distri'usi leukosit antara sirkulasi dan

cadangan 0pseudoneutropenia1◦ $om'inasi ketiganya

Neutropenia


123/125

• Etiologi – Konstitusional

– 0esiensi produksi• $onstitusional (Neutropenia 'enigna amilial-

agranulositosis genetik inantil-neutropeniasiklik

• )idapat ( defsiensi gi*i- leukimia- respons

ter"adap ineksi- anemia aplastik – *eaksi obat

• kloramenikol- enotia*in- enil'uta*on- enitoin-anti'iotik- 'en*odia*epin- antitiroid-antikon4ulsan- kuinin- kuinidin-

indometa*in-prokainamid- tia*id – 0estruksi berlebihan

• )iperantarai ole" sistem imun ( neutropeniaautoimun

• Nonimun ( splenomegali• $elainan distri'usi ( mar ination s"its

Eosinopenia


124/125

Eosinopenia

• erjadi 'ila jumla" eosinofl K5C=mLdara"

• )apat terjadi pada(

– $eadaan stress- luka 'akar- perdara"an-dan ineksi 'erat

– $elainan "ormonal 0sindrom :us"ing1

– $ele'i"an "ormon adrenokortikotropin – ;neksi 'erat – Pem'erian epinerin

Limopenia


125/125

erjadi 'ila jumla" limositKCCC=mL dara" dan pada anak%anak KCCC=mL dara")apat dijumpai pada(◦$ele'i"an "ormonadenokortikotropin

◦Pem'erian immunosupresan◦adiasi dan keganasan◦A;)S

Documents

Pemicu 5 Hemato Vicky Septian Ariska