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Pediatria I TEMA I CRECIMIENTO Y DESARROLLO - CONJUNTO DE CAMBIOS SOMATICOS y FUNCIONALES QUE SE PRODUCEN EN EL SER HUMANO DESDE SU CONCEPCION HASTA LA ADULTEZ. - PROCESOE POR LOS QUE EL OVULO FECUNDADO ALCANZA EL ESTADO ADULTO. Su Visión es : a) Dinámica b) Evolutiva c) Prospectiva CRECIMIENTO: Proceso de incremento de la masa de un ser vivo, que se produce por el aumento del numero de celulas o de la masa celular. Se mide por medio del peso y talla Hiperplasia Mecanismo de Crecimiento Hipertrofia DESARROLLO: Proceso por el cual los seres vivos logran mayor capacidad funcional de sus sistemas a través de los fenómenos de maduración, diferenciación e integración de funciones. FACTORES QUE REGULAN EL CRECIMIENTO y DESARROLLO 1- Fs. Nutricionales: - disponibilidad de alimentos, - utilización de los alimentos Ej. Desnutrición. 2- Fs. Socioeconómicos: pobreza. 3- Fs. Emocionales: - ambiente psicoafectivo adecuado. - carencia afectiva. Afecta el crecimiento. 4- Fs. Genéticos: dado por los genes , acción permanente en el transcurso del crecimiento. 5- Fs, Neuroendocrinos: funcionamiento normal del organismo. Hormonas. CRECIMIENTO Y DESARROLLO FISICOS : COMPREDEN: MODIFICACIONES DE EL TAMAÑO y LA FUNCION DEL ORGANISMO. Ej. CAMBIOS MOLECULAR ,ENZIMATICOS , METABOLICOS. CRECIMIENTO Y DESARROLLO INTELECTUALES : -DETERMINADO POR LA CAPACIDAD COMUNICATIVA -FACILIDAD DEL NIÑO (a) MANEJAR COSAS ABSTRACTAS Y SIMBOLICAS

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Pediatria I

TEMA I

CRECIMIENTO Y DESARROLLO

- CONJUNTO DE CAMBIOS SOMATICOS y FUNCIONALES QUE SE PRODUCEN EN EL SER HUMANO DESDE SU CONCEPCION HASTA LA ADULTEZ. - PROCESOE POR LOS QUE EL OVULO FECUNDADO ALCANZA EL ESTADO ADULTO. Su Visión es : a) Dinámica

b) Evolutiva c) Prospectiva

CRECIMIENTO:

Proceso de incremento de la masa de un ser vivo, que se produce por el aumento del numero de celulas o de la masa celular. Se mide por medio del peso y talla

Hiperplasia

Mecanismo de Crecimiento Hipertrofia

DESARROLLO:

Proceso por el cual los seres vivos logran mayor capacidad funcional de sus sistemas a través de los fenómenos de maduración, diferenciación e integración de funciones.

FACTORES QUE REGULAN EL CRECIMIENTO y DESARROLLO

1- Fs. Nutricionales: - disponibilidad de alimentos, - utilización de los alimentos Ej. Desnutrición.

2- Fs. Socioeconómicos: pobreza.

3- Fs. Emocionales: - ambiente psicoafectivo adecuado.

- carencia afectiva. Afecta el crecimiento.

4- Fs. Genéticos: dado por los genes , acción permanente en el transcurso del crecimiento.

5- Fs, Neuroendocrinos: funcionamiento normal del organismo. Hormonas.

CRECIMIENTO Y DESARROLLO FISICOS: COMPREDEN: MODIFICACIONES DE EL TAMAÑO y LA FUNCION DEL ORGANISMO. Ej. CAMBIOS MOLECULAR ,ENZIMATICOS , METABOLICOS. CRECIMIENTO Y DESARROLLO INTELECTUALES: -DETERMINADO POR LA CAPACIDAD COMUNICATIVA -FACILIDAD DEL NIÑO (a) MANEJAR COSAS ABSTRACTAS Y SIMBOLICAS

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CRECIMIENTO Y DESARROLLO EMOCIONAL: CAPACIDAD DEL NIÑO (a) PARA ESTABLECER LAZOS AFECTIVOS CON LAS PERSONAS QUE PAR EL TIENEN MAYOR SIGNIFICADO. ASPECTOS DE VIDA EMOCIONAL: -CARIÑO y AFECTO -DOMONIO DE LA ANSIEDAD y

FRUSTRACCIONES -FACILIDAD REPRINIR IMPULSOS AGRESIVOS.

Graficas del Crecimiento:

1- Estatura por Edad

2- Peso por Edad

3- C.C. o P.C. por Edad ( Hasta los 36 meses)

4- Peso por Estatura.

Las Graficas son: Niños ( azules) o Niñas (rosadas)

Escalas: 0 a 36 meses . 2 a 18 años

Las Graficas de crecimiento : indican desviaciones del punto medio y la desviación standard (SD) por edad.

SD: 1 SD por encima o por debajo del X incluye 2 tercios de las medias(66 %); 2 SD por encima o por debajo incluye 95 % de las medias

Maduración:

Es el proceso de adquisición progresiva de nuevas funciones y caracteres que se inicia con la concepcion y finaliza cuando el ser humano alcanza el estado adulto.

El crecimiento se mide por el aumento de tamaño. La maduración se mide por la aparición de nuevas funciones: caminar, hablar o de nuevos eventos: aparición de dientes, la primera menstruación, nuevos huesos.

Todos los niños (as) no terminan en su crecimiento con el mismo peso y talla; en cambio todos terminan su maduración con la adquisición de todas las funciones y caracteres de la adultez (variando tiempo de maduración)

Crecimiento Compensatorio:

Es la aceleración del crecimiento que ocurre en niños que han tenido retraso del crecimiento por alguna causa; una vez esa causa desaparece, llevado así a la recuperación del crecimiento perdido.

Consiste en una aceleración brusca de la velocidad del crecimiento, seguido de una desaceleración, que termina en una velocidad normal de crecimiento, cuándo el niño ha recuperado su tamaño y peso normal.

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Ganancia de peso y talla:

El peso: aumenta promedio de 20 gr. x día en los primeros 5 meses y 15 gr. x día en el resto del primer año.

El niño nacido a termino duplica su peso entre los 4 a 6 meses; promedio a los 5 meses y lo triplica al año.

La talla normal aumenta en el primer año de 25 a 30 Cms.

El PC o CC aumenta unos 12 Cms. En el primer año.

En el segundo año hay una marcada disminución en el ritmo del crecimiento, por lo que ganara de peso unos 2.5 kg. Su talla crecerá unos 12 Cms.,y su PC solo crecerá unos 2 Cms en el 2do año de vida.

Técnicas de medición:

Peso: Hay 3 balanzas: 1- pesar acostado o sentado. 2- pesar de pie. 3- resorte o pantalón.

La estatura o talla: se mide de 2 formas.

1- longitud en decúbito o acostada. 2- longitud en posición de pie

El PC o C C: Su medición traduce el crecimiento del encéfalo (cerebro).

El PC o CT: Decúbito hasta los 5 años y luego de pie.

El PA o CA: Hasta los 3 años. Patologías crónicas.

Como determinar la talla y el peso:De 2 a 14 años: Talla (cms) = Edad en años x 6.5 + 70

Talla final :

Para hembra = (talla del padre – 5)+ talla de la Madre

2

Para varon = (talla de la madre – 5)+ talla del padre

2

Talla a los 2 años:

Niño : Talla a los 2 años x 2 = Talla adulto.

Niña : Talla a los 2 años x 2 y restar 10 a 12 Cms. = Talla adulta.

Talla a los 3 años:

Niño: Talla a los 3 años x 1.87= Talla adulto.

Niña: Talla a los 3 años x 1.73= Talla adulta.

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Determinar el peso :

De 3 a 12 meses:

Peso (Kg.) = Edad en meses x 0.5 + 4.5

De 1 a 5 años:

Peso (kg.) = Edad en años x 2 + 8.5

De 6 a 12 años:

Peso (kg.) = Edad en años x 3 +3.

Periodos de Crecimiento:

Hay 2 grandes periodos de crecimiento:

1) Periodo de crecimiento intrauterino:

a) periodo embrionario b) periodo fetal

2) Periodo de Crecimiento:

a) Primera infancia: Desde el nac. Hasta los 3 años.

b) Segunda infancia o intermedia: De 3 a 9 años.

c) Etapa de aceleración o empuje puberal:

d) Fase de extensión final del crecimiento:

Enfoque de Riesgo:

Factor de riesgo: Toda característica o circunstancia de una persona o grupo que esta asociada a una probabilidad mayor de aparición un proceso patológico o de evolución especialmente desfavorable de este proceso.

Riesgo: Probabilidad que tiene un individuo o grupo de sufrir un daño o enfermedad de origen biológico, social o ambiental.

Daño: Resultado,afeccion o situación no deseada en función de la cual se mide el riesgo.

Indicadores de Riesgo: Son aquellos factores que utilizados en forma individual o conjunta, sirven para predecir la aparición de determinado daño.

Riesgo de desnutrición a nivel individual y comunitario

1. 1.Factor de riesgo 2. 2.Riesgo 3. 3.Daño 4. 4.Indicadores de riesgo

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5. N. Individual N. comunit. 6. 1.Falta de aporte Pobreza 7. Alimentario (marginald.) 8. 2.Descenso de Niños de peso 9. 3.Desnutrición pesos bajos 10. 4.Ausencia o cota escasez de 11. duración de lac. Recursos ec. 12. Materna desempleo 13. Analfabetismo c. analfabeta 14. Falta de higiene falta de agua 15. Infs. Repetidas falta de servs. o 16. IRA,EDA ineficiencia

Cedula de Salud del Niño (a):

Es el instrumento para el seguimiento longitudinal de los (as) niños (as)

Menores de los 5 años.

1- Control del crecimiento desde 0 a 5 años. Con gráficos de peso por edad para niños a niñas.

2- Evaluación del Desarrollo de 0 a 4 años. 1. 3-Control de la edad y la alimentación de 0 a 5 años. 3- Registro de vacunación según el PAI y orientación sobre edad de vacunar al niño (a). 4- motivo de cuidado especial: Maternos y peri natales. 5- Signos y sintomas de peligro cuando volver de inmediato cuando el niño (a) esta enfermo

(a) según AIEPI. 2. 7-Fechas de citas para el control y la vacunación.

TEMA II

EL EMBARAZO

El embarazo se inicia con la fecundación Ovulo + Espermatozoide = Cigoto

La Gametogenesis, su finalidad es:

1- Reducir el # de cromosomas a la mitad de lo que presenta la célula somática normal de 46 a 23. 2- Modificar la forma de las celulas germinativas preparándolas para la fecundación. a) la cel. Masc. al principio voluminosa, redonda pierde prácticamente todo el Citoplasma y adquiere cabeza, cuello y cola. b) la cel. Fem. se torna gradualmente mayor al aumentar el Citoplasma.

Luego de 3 a 4 divisiones el Cigoto se parece a la Mora, seDenomina Morula, a los 3 días de la fecundación.

La Morula en el periodo de 12 a 16 celulas esta formada por : a) un grupo de cels. Centrales, llamada masa celular interna, que da origen a los tejidos del embrión .

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una capa circundante, la masa celular externa, que forma el Trofosblasto, que mas tarde se convertirá en la Placenta. La Morula entra en la cavidad uterina 4 a 5 días de la fecundación, al implantarse se nombra Blastocisto. Las cels. de la masa interna, en esta fase se llaman Embrioblasto, situada en un polo. Las cels. de la masa celular o trofosblasto, se aplanan y forman la pared epitelial del blastocito.

Placentación Humana

Se desarrolla a partir del blastocisto en 2 periodos:

a) periodo prevellositario: Desde la implantación hasta los 13 días de VIU b) periodo vellositario: a partir de los 13 días de VIU

El periodo Prevellositario se divide en : Dos etapas

1-) pre-lacunar: (6 a 9 días de VIU). Se prod. La anidación en el endometrio, él disco embrionario separado de la capa materna por el trofoblasto o masa cel. externa. El trofoblasto de divide en :

1- a-) Sincitiotrofoblasto primitivo o Sincitio 2- b-) Citotrofoblasto primitivo

2-) Lacunar: (9 a 13 días de VIU). Aparece en el sincitio pequeñas lagunas, que se transforman en grandes lagunas, originando una red intercomunicada. Concomitanmente las cels. Sincitiales se introducen profundamente en el estroma y causan erosión de los capilares del endometrio materno, que reciben el nombre de Sinusoides y la sangre materna penetra en el sistema lacunar, estableciéndose la circulación lacunar. El Periodo Vellositario: Las vellosidades primarias invaden el mesodermo extra-embrionario, se originan las vellosidades secundarias y del 18 al 21 días de VIU se forman las vellosidades terciarias, luego surgen en el mesodermo vellositario islotes , que originan los capilares ( alantoideos) y se producen la formación de sangre, lo que da origen a la circulación fetal-placentaria.

La placenta su diámetro es de 18 a 20 Cms y su espesor de 2.5 Cms. Su peso promedio es de 500 gr. 1- Fetal: hacia cavidad amniótica Tiene 2 caras: 2- Materna: cotiledones La circulación fetal-placentaria se prod. en los cotiledones maternos y fetales; su membrana de intercambio tiene un diámetro de 14 M 2 , formado por: a) Sincitiotroblasto cara externa b) Citotrofoblasto c) Membrana basal del endometrio vascular d) Membrana basal del trofoblasto e) Estroma vellositario f) Endometrio capilar fetal

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Funciones de la Placenta : las principales son : 1- Respiración: con intercambios de gases. 2- Digestiva: intercambio de elementos nutritivo y electrolitos. 3- Excretoras: 4- metabólicas: 5- Secreción interna: Cordón Umbilical : Péndulo o pediculo de fijación entre la placenta y el producto. 1- vasos alantoideos: 2 arterias y una vena Constituido: 2- gelatina de Wharton: rica en muco polisacáridos 3- Epitelio amniótico

Crecimiento, Desarrollo y fisiología Embrionaria :

El periodo prenatal comprende desde la concepcion hasta el nacimiento, tiene un promedio de 40 semanas o 10 meses lunares, igual a 280 días de duración y se divide en 3 etapas :

1- periodo embrionario : desde la concepcion hasta la 8 va. Semana de VIU. 2- periodo fetal medio : de la 9 na. Hasta las 24 semanas de VIU. 3- periodo fetal tardío : de la 25 semana hasta el nacimiento.

Huevo : producto de la concepcion durante las 2 primeras semanas d/p de la ovulacion.

Embrión : producto de la concepcion tras el desarrollo de vellosidades criónicas.

Periodo Embrionario :

Se caracteriza por una intensa multiplicación celular : Hiperplasia y un escaso aumento de tamaño del embrión.

Factores adversos son: 1- Radiación:( rayos x); 2- Drogas (alcohol y medicamentos); 3- enfs. infecciosas( Rubéola, Sífilis, toxoplasmosis).

No es muy sensible a la desnutrición materna. Se caract.x ser un disco bien definido. Diferenciación del tallo del cuerpo.

Las primeras 7 semanas prácticamente inerte con excepción los latido cardiacos alrededor de la 4ta semana por Doopler.

Las características por semana: 1ra. Sem: Germinativa, división celular activa. 2da. Sem: Diferenciación tejidos: Endodermo y Ectodermo.

3ra. Sem: Mesodermo. 4ta. Sem: Elaboración de las somitas. 4 a 8 Sems: Adquiere forma humana.

Al final de la 6ta. Semana: Longitud de 22 a 24 mm. 1-) Cabeza mas grande Caracts. 2-) Dedos en manos y pie 3-) Orejas como forma elevada c/ lado de la cabeza Al final del periodo: Su longitud varia de 4 a 7 Cms.

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Periodo Fetal:

Se caracteriza por: 1-) Hiperplasia, 2-) Hipertrofia.

Por lo que hay aumento de tamaño de los órganos ya formado.

Las carencias nutricionales y enfermedades materna (HTA, Diabetes, Nefropatías) pueden afectar sensiblemente el crecimiento fetal.

Desde la semana 28 a la 38 de VIU el crecimiento fetal es muy acelerado, a partir de ese momento disminuye el ritmo de crecimiento y luego se inicia otro periodo de aceleración del crecimiento en la vida postnatal.

Tercer mes lunar : Final 12 semanas de VIU. Caracts. 1-Aparición centro osificación 2- Diferenciación dedos manos-pies-uñas 3- Rudimentos pelos

4- Genitales externos: signos definidos sexo masc. o fem. 5- Bilis

Cuarto mes lunar: 16 semanas Longitud: 13 a 17 Cms. Peso: 100 gr. - Definición Sexo - Percepción movimientos fetales - Meconio

Quinto mes lunar : 20 semanas. Peso : 300 grs.; Se características: - Piel mas transparente - Lanugo velloso en todo el cuerpo

- algo de pelo en cráneo - Latido cardiaco fetal : Estetoscopio

Sexto mes lunar : 24 semanas. Peso : 600 grs., se características: - Piel arrugada - Deposito de grasa debajo piel

- Cabeza grande comparativamente -Cejas y pestañas

Séptimo mes lunar : 28 a 30 semanas. Long.: 37 Cms., Peso : 1,000 grs., Características: - Piel delgada y roja - Vernix caseoso o unto sebáceo - Desaparición membrana pupilar - Movimientos activos: succión, intento alimentación Octavo mes lunar: 34 semanas. Long.: 42 Cms., Peso: 1,700 grs. - Piel roja y arrugada. Noveno mes lunar: 36 semanas Long.: 47 Cms., Peso: 2,500 grs. -aumento tej. Celular subcutáneo. Décimo mes lunar: 40 semanas. - desarrollo fetal pleno.; Long. Promedio de 50 Cms.; peso promedio de 3,400 grs. ( 7.4 libras)

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EVENTOS IMPORTANTES :

Aparato circulatorio :

1- Esbozos vasos sangs.: 5ta sem. de VIU_comunicación embrión _ sacó vitelino_circulación vitelina

2- Desarrollo vasos embrión_alantoides_circulación alantoidea o curial 3- Desde la 6ta semana latido tubo primitivo _ ritmo embricardiaco

Aparato digestivo :

Deglución liq. Amniótico

Páncreas fetal responde a hiperglucemia materna: aumento insulina

Aparato urinario :

13 a 14 semana_nefrona_cierta capacidad excreción. La filtración glomerular : aumento progresivo concentración.

Glándulas endocrinas :

- Producción esteroides sexuales a nivel de: Hipófisis, suprarrenal, Hígado y Placenta.

Circulación fetal :

Sangre fetal llega a placenta x 2 arts. Umb.--se prod. interc. en el espacio ínter velloso--sangre vuelve al feto saturada de O2, en un 80% x la vena umb.- cerca del hígado el caudal principal x CV fluye directamente a la VCI--una pequeña parte de sangré entra en los sinusoides hepáticos mezclándose con la de la V. Porta.

El mayor caudal de la VCI llega AD se mezcla con sangre desoxigenada de retorno de Ms Is-aquí x el agujero oval pasa a AI-una parte pequeña se queda en AD impedida x la crista dividens. En AI se mezcla con volumen pequeño que llega de los pulmones y desemboca en el VI y la Aorta (Ao) ascendente

Circulación fetal cont.

Las arts. Coronarias y carótidas son las primeras ramas de Ao asc., el corazo y el cerebro reciben sangre rica O2. la desoxigenada de VCS fluye por el VD al tranco pulmonar por su alta resistencia el mayor volumen se mezcla con la de Ao proximal de aquí va a la placenta x las arts. Umbs.con una saturación de O2 de 58%-se libera CO2-toma O2.

LIQUIDO AMNIOTICO:

Equilibrio dinámico madre-feto, Constitución: agua 98%. El resto: albúminas, lípidos, glucosa, urea, Ac. Úrico, creatinina, vitaminas, bilirrubina, hormonas.

Sedimento : células epidérmicas fetales y amnios, lanugo, materias sebáceos Hormonas : gonadotrofica, progesterona, estrógenos, andrógenos, corticoides, prostaglandinas, lactogeno placentario, oxitócica.

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Volumen : aumenta progresivamente hasta la 34 a 35 sem. A 1,000 a 1,500 ml al termino del embarazo dism. a 500 a 800 ml Importancia : - permitir movimientos fetales - protección traumatismos externos - facilita el acomodamiento fetal - impedir compresión cordón umbilical

TEMA III

RIESGO MATERNO y PERINATAL Probabilidad de que una madre o el producto de la concepcion enferme, muera o quede con un daño permanente a consecuencia de la gestación, parto o puerperio. EFECTO NOCIVO DE DIFERENTES FACTORES: 1- Desequilibrio entre ambiente materno. 2- Desequilibrio entre ambiente fetal. 3- Desequilibrio entre ambiente-ambiente Crecimiento y Desarrollo: Lo que mas influye es la Herencia y el medio ambiente

FACTORES DE RIESGO MATERNO-FETAL

Retardan el crecimiento intrauterino: Se dividen en:

1- Preconcepcionales 2- Concepcionales

FACTORES PRECONCEPCIONALES : Son

a) Nivel socio-económico : la madre de nivel bajo x varios factores como: desnutrición, anemia,infs., falta de educación aumentan el riesgo de retraso del crecimiento intrauterino (RCI). Esto se observa mas en madre soltera, lo que lleva a presentar bajo peso al nacer.

b) Raza: En USA los RN de raza negra pesan al nacer 200 grs. menos, qué los RN de raza blanca. En occidente y latino América el bajo peso al nacer esta influido por el socio-económico. Si el aumento de peso es igual en ambas razas, durante el embarazo, no hay diferencia de peso al nacer. c) Edad materna: La edad optima entre los 20 a 35 años d) Paridad: El peso al nacer desciende a partir del sexto embarazo, mas relacionado a factores socio-económicos que la paridad. Lo ideal es tener los embarazos con un espacio de tres años entre cada uno.

e) Talla: La incidencia de R.N de peso elevado es 3 veces mayor en madre alta que la de talla baja. Hay mayor riesgo en madre de menor de 155 Cms de estatura.

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f) Antecedentes obstétricos desfavorables: Son los mas importantes, porque se ha demostrado que hay una tendencia a repetir en el embarazo actual el resultado de embarazo previo como: bajo peso, prematuridad. g) Patologías crónicas materna: Diabetes, cardiopatías, Nefropatías, Falsemia.

FACTORES CONCEPCIONALES: Son

1-) Intervalo ínter genésico: 36 meses

2-) Aumento de peso durante la gestación : El

aumento de peso durante el embarazo oscila entre los 6 a 16 Kg. (7.6 a 35 libras). Por cada kg. de a materno el peso del feto se incrementa en 55 grs. El riesgo de tener un PEG es de 2.5 a 44 veces mayor cuando la madre gana menos de 8 kg. al termino del embarazo.

3-) Habito de fumar : Hay una disminución de 150 a 250 grs. de peso al nacer entre hijo de fumado ras y no fumadoras.

4-) Altitud : A mayor altura menos peso al nacer. Hay diferencia de 290 grs. Entre hermanos nacido a altura y nacido a nivel del mar. 5-) Consumo de alcohol : Síndrome alcohol fetal. 6-) Consumó de drogas : Narcóticas y no narcóticas. 7-) Patologías propia a asociada a la gestación : Como: a) Embarazo múltiple: El bajo peso al nacer 10 veces mayor, La mortalidad perinatal es 4 a 5 veces mayor. b) Defectos congénitos: La mayoría de RN con MC son PEG. c) Hipertensión crónica y Pre-eclampsia: Principal causade RCI. Se le atribuye el 30% de los RCI. d) Diabetes: Embarazadas diabéticas y con compromiso vascular tienden a tener RN de bajo peso. e) Infecciones : Virales producen RCI y MC, por destrucción celular e inhibición de la mitosis.

f) Hemorragias y anemia: Favorece neonatos PEG. Otros factores de riesgo son : Adolescentes embarazada carente de padres; antecedentes de infertilidad o Tx con hormonas; presentaciones anormales (pélvica, transversa); atención prenatal poca o ausente. EVALUACION DEL CRECIMIENTO y DESARROLLO FETAL : Como un indicador de salud se realiza siguiendo métodos simples en la consulta prenatal. Como son : 1-) a mayor aumento de peso materno durante la gestación mayor es el tamaño del feto o producto. Peso actual – Peso previo al embarazo = aumento de peso

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2-) La medición periódica de la altura uterina (AU) traduce el progreso del tamaño del feto o producto. El CLAP desarrollo una cinta métrica que señala si el progreso de la AU es adecuado. La asociación de la AU con la ganancia de peso materno durante el embarazo tiene una alta sensibilidad de 75 % para el Dx de RCI ; solo es superado por el perímetro abdominal fetal ( PAB) medido por ecografía que ofrece Dx el 94 % para el RCI.

ENFERMEDADES GENETICAS:

CLASIFICACION:

Clase No. Nombre:

1- I Enfs. por un solo gen( Mendelianas Sip.) 2- II Enfs. Poli génicas y multifactoriales 3- III Enfs. Cromosomicas 4- IV Enfs. No clasificadas o probablemente

a. no genéticas.

Formas de Herencia Transmitidas por un solo Gen:

Tipo Herencia: Ejemplos:

Autonómica Acondroplasia

Dominante Sind. Marfan

Neurofibromatosis

Ostegenesis Imperfecta: forma tardía

Sind. Waardenburg

Autonómica Ataxia Telangiatasia

Recesiva Fibrosis Quistica

Galactosemia

Mucopolisacaridosis:Excepto Sind. Hunter

Osteogenesis Imperfecta: forma congénita

Fenilcetonuria

Anemia de Cls. Falciforme

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Dominante

Ligada al sexo Raquitismo con resistencia a vit. D

Recesiva Hemofilia; Sind. Hunter; Hidrocefalia;

Ligada al sexo Distrofia Muscular, tipo Duchenne.

Trastornos Multifactoriales : Labio y Paladar hendidos, Pie Zambo, Luxación congénita de la cadera, Diabetes Sacarina, Dislexia, Hipertensión, Hidrocefalia ( excepto estenosis acueducto de Silvio), Mielomeningocele y Anencefalia, Retardo mental, Esquizofrenia Trastornos de un solos Gen: Autosómicos Dominantes.

Acondroplasia : ( comúnmente Enanismo ) Herencia : autosomica Dominante con penetración total Evidente desde el nacimiento o poco después Características: Tronco normal y extremidades cortas Prominencia craneal y depresión puente nasal. Deformidad columna Vertebral y gran cantidad cartílagos en vértebras especialmente Lumbar. Síndrome de Marfan : Manifestaciones principales: 3 partes en ojo que presenta luxación del Cristalino y Miopía. Sistema Cardiovascular: Aneurisma Aorta ascendente Sistema esquelético y dedos : Excesivamente largos

Neurofibromatosis : ( Enfermedad de Von Recklighausen ) Caracts.: manchas café con leche Pseudo artrosis, Arqueamiento piernas, Escoliosis, Hipertensión, Convulsiones, Retraso mental (10%), 3 a 15 % desarrollan Cáncer ( Glioma, Neurofibrosarcoma ) Osteogenesis Imperfecta: Autosomica recesiva (temprana) Caracts.: Escleróticas azules; Mineralización del cráneo fracturas múltiples al nacer, recurrente en 25 %. Forma Tardía: autosomica dominante. Caracts.: Escleróticas Azules, Otosclerosis, Hipoplasia dentaria y de la pulpa con dientes translucidos, fracturas óseas recurrentes. DOMIANTES LIGADA AL SEXO: (RARAS) Raquitismo Resistente a la vit. D : Transmitido por la madre: 50 % hijos con afectación grave 50 % hijas con afectación menos grave En el varon se manifiesta de 6 meses a 5 años de edad Dx. por la disminución del fosfato sanguíneo.

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ANOMALIAS CROMOSOMICAS :

Síndrome de Down: Autosomica.1 por c/ 700 R.N

Datos clínicos: Flacidez, Piel laxa en nuca, Occipucio plano, orejas pequeñas,

Epicantos, fisuras palpebrales oblicuas, depresión puente nasal,

manchas de Bushfield del Iris,iátesis Rectos abdominales,

surco único palmar, Clinodactilia del Meñiques, separación amplia del 1er y 2do dedo de los pie con surcos plántales.

Complicaciones: Cardiopatías congénitas, enfermedad de

Hirschsprung, Páncreas anular, Fístula

Traqueo-esofágica, Retardo mental.

TRISOMIA 13 y 18 : EL 90 % MUEREN EN EL PRIMER AÑO Trisomia 13 : Micro-oftalmia, labio o paladar hendido, polidactilia, Apnea, nariz bulbosa, Malformación de las orejas, onfalocele, Testículos no descendidos, afección cardiacas. Trisomia 18 : Pequeño, puños firmemente apretados con superpoción de los dedos, surco palmar único, dedo gordo pequeño y en dorsiflexion, calcáneo prominente y pie zambo, malformación de orejas e inserción baja, ptosis palpebral, hernia umbilical e inguinal, Esternon pequeño

MALFORMACIONES CONGENITAS : MC

Definición : Defectos estructurales mactoecopicos n el Recién-nacido; ( RN ).

Frecuencia : El 2 a 3 % de los RN vivos presentan 1 o mas MC importantes; al final de 1er año la cifra se duplica x la aparición de MC que pasaran inalvetidas en el RN; aumentando a 4 a 5 %. En los años de la década de 1940 se considerada Que los defectos genéticos eran causados por Factores hereditarios principalmente.

El descubrimiento de Gregg de que la Rubéola producía anormalidades en el embrión y unido a las investigaciones de Wrakang y karter, que demostraron que deficiencia alimentaría especifica durante la gestación era teratogénica, Hoy se acepta que : a-) 10 % de MC, se prod. x factores ambientales b-) 10 % de MC, se prod. x factores genéticos y cromosómicos c-) 80 % de MC, se prod. x interacción de factores genéticos y ambientales

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Factores Ambientales : 1- Agentes infecciosos :- Rubéola o sarampión Alemán - Citamegalovirus - Herpes Simple - Toxoplasmosis - Sífilis - Otros virus e Hipertonía 2- Radiación 3- Agentes Químicos:- Fármacos y Hormonas - Pro-gestionas - Dietillestilbestrol - Cortisonas -Insulina o Diabetes materna 4- Carencias Nutricionales 5- Hipoxia 5- Sustancias Químicas Ambientales

AGENTES INFECCIOSOS :

Rubéola o Sarampion Alemán : Gregg.

MC oculares: Cataratas, micro-oftalmias; cataratas si la inf. es a las 6 semanas de embarazo.

Sordera congénita x destrucción del órgano de Corti del oído interno; si la inf. es las 9 sememas.

MC cardiacas: PCA, CIV; si la inf. es entre las 5 a 10 semanas de embarazo.

Deformaciones dentales (capa de esmalte), si la inf. se prod. entre las 6 a 9 semanas; tambien hay anomalías encefálicas, retraso mental, mas las características fenotípicas ( Síndrome de la embripatia Rubeolica congénita o Rubéola congénita)

Las anomalías del SNC si la inf. Es en el 2do trimestre del embarazo.

Si la inf. se prod. en las primeas 8 semanas puede haber : prematurez y muerte embrional yo aborto.

Citomegalovirus : - Adquirida en útero prod. : Microcefalias, Calcificaciones cerebrales, Cegueras, Coriorretinitis y Hepato-esplenomegalia. El Dx: celulas aumentadas por los cuerpos de inclusión. - Mortal cuando afecta al embrión o feto, pero en caso de sobrevivir la meningo-encefalitis causa retraso mental. Herpes Simple : -Adquirida de la madre durante el partir los sintomas aparecen a las 3 semanas de vida como una Virosis, se caracteriza por reacciones inflamatorias. -adquirida en útero: Microcefalia, micro-oftalmia, displasia retiniana, hepato-esplenomegalia, retraso mental.

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Toxoplasmosis : -Calcificaciones cerebrales, hidrocefalia, retraso mental, microcefalia, coriorretinitis, micro-oftalmia. Sífilis : - Sondará congénita, retraso mental; afección pulmonar e hígado prod. Fibrosis difusa. Afecta los huesos (depresión puente y Tibia en sable); en el cerebro prod. Encefalitis; si afecta los riñones prod. Síndrome nefrítico. Otros Virus : Sarampión; parotiditis, hepatitis, poliomielitis, varicela, echo, coxsackie e influenza.

Hipertermia : -Pirogenos = efecto teratogenico por aumento de la temperatura corporal. Hay el reporte de 11% (7 de 63) de anancefalia (cierre en el embrión de los pliegues neurales) 2 cosas a causa de hipertermia por baño sauna. Radiación : -Rayos Roentgen (Rx) : Dosis de Radio prod.: Microcefalia, defectos craneanos, espina bifida, ceguera, paladar hendido y defectos de las extremidades. -En Hiroshima y nagasaki :Embarazadas que sobrevivieron al bombardeo atómico presentaron: 28 % abortos, 25 % con niños que murieron en el 1er año y 25 % sobrevivieron con anomalías del SNC: Microcefalia y retraso mental. -Las radiaciones prod. Efectos indirectos sobre las celulas germinativas, hay mutaciones con MC de las generaciones posteriores

AGENTES QUIMICOS :

Fármacos :

Las embarazadas ingieren unos 900 fármacos diferentes a nivel mundial y en promedio 4 fármacos por cada embarazada.

Talidomida : Anti-esmitico, 1962 en Alemania occidental se mostró que prod.: Amelia y micro Meliá, atresia intestinal y anomalías cardiacas.

Aminopterina : Anti-metabólico, antagonista del Ac.folico usado con abortivo en madres con TB; se mostró que prod.: anancefalia, meringocele, hidrocefalia, paladar hendido y labios leporino.

Trimetadiona: Tx. Del pequeño mal, prod. el sind.de la Trimetadiona: MC de las orejas, paladar Hendido, defectos cardiacos y anomalías del aparato Urogenital y del esqueleto.

Difenilhidantoina (Fenitiina) : anti-convulsivos; prod. el sind. de la Fenitoina fetal : Anomalías Cardíacas, hendidura faciales, microcéfala, defectos craneofaciales, hipoplasia ungual y digital, anomalías del crecimiento y retraso mental Anti-psicotcos y ansiolíticos ( Tranquilizantes mayores y menores) tienen efectos teratogenico como la fentiazina y el litio. - meprobamato : anomalías grave en el 12 % de los RN. -Clordiazeproxido : anomalías grave en el 11% de los RN.

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Alcohol : Prob. el Sind. del alcohol fetal : Fisuras palpebrales cortas, hipoplaxia maxilar, deformidades de los miembros ( alteraciones de la movilidad y posición de las articulaciones); defectos cardiovasculares tales como : anomalías de los tabiques Inter-ventriculares.

OTROS FARMACOS y SUS DEFECTOS :

-P.C.P. ( Fenilciclina o polvo de Ángel : Malformaciones y anomalías de la conducta.

HORMONAS :

- Progestinas : (etisterona y Norestisterona) prod. masculinización de los genitales en embriones femeninos con aumento del clítoris con fusión de los pliegues labio-escrotales.

- Dietilestibestrol : aumento de cáncer de vagina y cuello del útero en mujeres de 16 a 22 años por exposion intra-útero. Además MC del útero, trompas y porción superior de la vagina con disfunción de la reproducción.

En embriones masc.: MC de los testículos, resultados anormales de los análisis del semen, pero no riesgo de cáncer genital.

- Cortisona : En ratas y conejos expuestos prod. Aumento de paladar hendido; no se ha demostrado en humano. - Insulina : ( Diabetes materna) : las alteraciones del metabolismo de los hidratos de carbono durante el embarazo en diabéticas aumenta la frecuencia de : Mortinatos, muerte neonatal, infantes anormalmente grandes y MC, este riesgo es 3 o 4 veces mayor y de 80% si la enf. es muy prolongada. Se observan anomalías cardiacas esqueléticas y SNC Defectos óseos como: agenesia parcial o completa de las vértebras sacras junto con hipoplasia de los miembros inferiores ( sind de regresión caudal ). Algunas pruebas indican cierto papel de la alteración de los niveles de glucosa y de insulina con factor de las MC. HIPOXIA : Se relaciona con hijo pequeño y menor peso.

CARENCIAS NUTRICIONALES :

El déficit de acido fólico (folatos) durante el embarazo esta relacionado a defectos del tubo neural.

Hay estudios que demuestran que las deficiencias nutricionales de vitaminas son teratogenicas en animales, no se ha demostrado en humano; excepto : Cretinismo endémica, que se relaciona con la carencia materna de yodo.

SUSTANCIAS QUIMICAS AMBIENTALES: Estudios en :

Japón Pescado Embarazada

Usa Maíz-Cerdos Embarazada

Irak Cereales Embarazada

Mercurio orgánico( componente de plaguicidas): relacionado con síntomas neurológicos múltiples semejantes a las parálisis cerebral.

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TEMA IV

RECIEN NACIDO NORMAL

ENFOQUE : HISTORIA CLINICA

ALIMENTACION de 0 A 5 AÑOS

LACTANCIA MATERMA : Composión e Inmunológica

RECIEN NACIDO NORMAL :

Es el que presenta las siguientes características :

- Recién nacido (RN) a termino (de 37 a 41 sems.), con peso de 2,500 a 3,800 grs.( 5.5 a 8.4 Lib.), talla de 48 a 52 Cms., y PC de 35 Cms. mas o menos 2 Cms.

Llanto fuerte y sostenido

Respiración inmediata y regular

Coloración rosada de piel y mucosa

Tono muscular normal (movimientos activos)

Frecuencia cardiaca (FC) de 120 a 140 por minuto

Frecuencia respiratoria de 40 a 60 por minuto

Reflejos presentes ( primitivos o primarios )

Integridad física y conformación normal ( sin malformaciones congénitas aparentes)

LA VALORACION del RN : se divide en antes y después del nacimiento

Antes del nacimiento:

-Conocer la historial clínico materno y paterno como : vacunación con toxoides titánico, Hb, Hcto., Tip. y Rho (de la madre y padre), VDRL, Glicemia; Toxoplasmosis, HIV.

Conocer si hay riesgos materno.

Evaluar el trabajo de parto como en : presentación del producto, frecuencia cardiaca fetal (FCF), rotura prematura de membrana(RPM) y aparición de meconio.

Mantener el ambiente de las sala de parto con la temperatura de 24 a 26 g. c.; esto se logra usando una lámpara de cuello de ganzo.

Hacer adecuado lavado de las manos con guantes y equipos estéril.

Después del nacimiento y/o parto : - Colocar al RN en decúbito lateral. - Aspirar cuidadosamente las secreciones : primero la cavidad oral y luego las fosas nasales. - Secar o limpiar la cara, cabeza y cuerpo del RN - Pince y corte el cordón umbilical dentro del 1er minuto después del nacimiento o cuando deje de latir. - Ligue el cordón umbilical a una distancia de 2 a 3 Cms. de la base, verificar la presencia de

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los 3 vasos (dos arterias y una vena ). - Seque al RN respetando el vernix y abríguelo adecuadamente para prevenir enfriamiento por perdida por de calor o use una lámpara. - Valorar e APGAR : al minuto y a los 5 minutos ; para determinar : - Vigoroso= puntaje de 7 a 10; deprimido leve=puntaje de 4 a 6 y deprimido severo= de 0 a 3

VALORACION DEL RN : METODO APGAR

Puntuación o 1 2

A = apariencia (coloración)

Azul=cianosis, pálido

Acrocianosis Cianosis completa

P= pulso (FC) ausente Menos de 100 x mint.

Mas de 100 x mint.

G= gestos, respuesta a estímulos

Sin respuesta Mueca Llanto vigoroso

A = actividad

( tono musc. )

flacidez o hipertonía

Algo de flexión en exts.

Movimientos activos.

R= respiración ausente Irregular e hi- poventilacion

Buena , llanto fuerte

- Identifique al RN con un brazalete con : Nombre de la madre, fecha y hora de nacimiento, sexo, peso, talla. - Alojamiento conjunto con la madre : RN normal colocarlo al seno cada una hora; por casaría colóquelo al lado de cara a la madre. -Administrar vit. K : 1 mg.(0.1 ml) como dosis única; para prevenir la enf. Hemorrágica del RN. - Profilaxis oftálmica con: Nitrato de plata, tetraciclina oftálmica o cloranfenicol en gotas. - Aplique alcohol al 70 % para limpieza del muñón del cordón umbilical mínimo 3 veces al día. - Alimentar exclusivamente al sen materno a libre demanda -Registre en la cedula de salud del niño (a) su peso, talla, datos generales, tambien las vacunas del RN. - Re-evalué al RN a las 8, 12, 24 horas y realice un examen físico general, busque MC; valorar su FR y RC. - Al egreso informar a la madre sobre los cuidados, alimentación y lactancia adecuada; su cita y solear x 5 mint. x 7 días a las 10:00 am. Para evitar la ictericia fisiológica del RN.

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EVALUACION de la EDAD GESTACIONAL del RN :

El Dr. Uscher describió los signos físicos, para evaluar la edad estacional (EG) de los RN; por medio de 4 parámetros físicos que son:

1- 1-) La forma y consistencia del cartílago de la oreja 2- 2-) Carácter y distribución del peso 3- 3-) Apariencia de los genitales externos 4- 4-) Apariencia de los pliegues de las plantas del pie

El cartílago de la oreja : En el RN a termino (RNT) es completamente constituido dándole ala oreja su configuración propia.

En el RN pres-térmico (RNPT), sus contornos estan mal definidos, pero es blanda y plegable sobre si mismo en el RN muy inmaduro, de meno de 34 semanas de EG.

El cabello :En el RN de menos de 36 semanas de EG; el pelo es fino, menos individualizado, consistencia de algodón, escaso y con área de alopecia. El pelo es mas sedoso conforme avanza la EG. Es rizado y abundante en el RN post-termino.

Los genitales externos : En el varon pres-termino, el escroto retraído y testículos no descendidos. En el varon a termino, los testículos descendidos y el varon post-termino con el escroto pigmentado, arrugado y pendular. En la hembra pres-termino presenta el clítoris prominente y los labios mayores muy separados y sobresalen los labios menores. En hembra a termino, los labios mayores son gruesos y cubren los menores y el clítoris.

Pliegues de las plantas de los pies : En el RNPT : inmaduro la piel lisa y sin pliegues, estos avanzan según aumente la EG.En el RN a termino : las plantas de los pies estan llena de surcos. Las uñas estan largas en el RN post-termino. Estas observaciones se Uscher fueron ampliadas por Dobowitts. La postura : esta varia con la EG.En RNPT : De 24 semanas de EG su postura es decúbito latera : De 28 semanas de EG su postura es decúbito supíno, en actitud de relajamiento. : De 34 semanas de EG su postura de cierta flexión de los miembros inferiores primeros inferiores y luego los superiores.En el RN a termino hay flexión de las cuatro extremidades. El puntaje va de 0 a 4.EN el RN estan presente los reflejos como : Succión ,Prension, moro, tono del cuello, intento de la macha y otros.

La Piel : El vernix o unto sebáceo aparece entre las 20 a 24 semanas de EG y cubre todo el cuerpo de RNPT. Disminuye a partir de las 36 semanas. Escaso en el RN a termino y ausente el post-termino, que tiene la piel seca, apergaminada y con descamación. Al examen neurológico:Hay hipotonía en el RN pres-termino y buen tono muscular en el RN a termino. Las Mamas : Son palpables en el RN a termino; su tamano esta relacionado con la EG y la nutrición.

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La respiración : Es tipo abdominal y puede ser superficial, FR = 30 a 60 respiraciones x minuto.

Ruidos Respiratorios : Son bronquiales y ásperos, puede haber estertores leves al nacer y varias horas después el murmullo ventilatorio (MV) estará normalmente ventilado. El Corazón : La FC = 130 latidos x mint. , con variación de 90 a 160 latidos x mint. Puede presentar Arritmia Seno-auricular; la punta de corazón se coloca hacia fuera de la linea medió clavicular en el 3er o 4to espacio inter-costal , infrecuentemente se ausculta soplos transitorios (fisiológicos), tambien llamado inocentes. El primer día de vida la TA = 45 a 55 Mm de Hg a la auscultación y por el método del Doppler es de 55 a 65 Mm de Hg en promedio.

HISTORIA CLINICA : ENFOQUE

DATOS GENERALES: Como Nombre, Apellidos; Edad, Sexo, Procedencia, Progenitores.

MOTIVO DE CONSULTAS : Signos y sintomas de presentación en orden cronológico con la palabras de paciente.

HISTORIA DE LAENFERNEDAD ACTUAL : Una descripción de la forma cronológica de presentación de la enfermedad, evolución, Tx recibidos.

INTERROGATORIO POR SISTEMAS: Una revisión en forma cefalo-caudal, señalando lo positivo.

ANTECEDENTES PATOLOGICOS FAMILIARES Y PERSONALES:

TEMA V

DESARROLLO NEUROLOGICO

DESARROLLO NEUROLOGICO : EMBRIOLOGIA

El SNC su desarrollo a partir de la 3ra semana de VIU, como la formación de la placa neural, en forma de zapatilla a partir del ectodermo.

Luego sus bordes laterales se alargan formando los pliegues neurales, que se fusionan formando el tubo neural; esta fusión comienza en la región cervical y continua en dirección cefálico y caudal.

Los extremos craneal y caudal en el embrión retardan la fusión y originan las neuroporas craneal y caudal.

La N. craneal cierra en el periodo de las 18 a 20 somitas (25 días de VIU) y la N, caudal cierra a los 27 días de VIU.

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El extremo cefálico o craneal presenta 3 dilataciones, que son:

1- prosencefalo, que origina el cerebro anterior. 2- Mesencefalo, que origina el cerebro medio. 3- Rondo encéfalo, que origina el cerebro posterior.

La madurez neural es incompleta al nacer, estan maduro áreas motoras, sensitivos y centros asociados. - La mielinizacion se inicia en la 2da mitad de la VIU con el tronco cerebral, vías aferentes, nervios craneales, vías extrapiramidades y termina la mielinizacion a los 3 años de vida. - En el desarrollo del SNC hay un periodo de crecimiento rápido desde el periodo prenatal hasta los 3 años de vida; luego hay una lenificación entre los 6 a 8 años del desarrollo en el SNC. -El ej. es el peso del cerebro : Al nacer su peso es = 350 grs. (26 % ) aumenta un 34 % Al año su peso es = 800 grs. (60 %).En el adulto su peso en de 1,350 grs.

DESARROLLO MOTOR DEL SNC : - 1 a 2 meses : levanta la cabeza - 2 a 3 meses : sostiene la cabeza - 3 a 4 meses : se voltea - 5 a 6 meses : se sienta con ayuda - 6 a 7 meses : se sienta solo - 8 a 10 meses : gatea - 11 a 12 meses : se sostiene o camina con ayuda - 12 a 14 meses : camina solo - 16 a 18 meses : marcha tambaleante - 24 meses : corre DESARROLLO SENSORIAL : - 2 meses : reconoce objetos : cara familiar - 4 meses : busca objeto - 12 meses : diferencia colores : rojo-azul

DESARROLLO DEL LENGUAJE : - 2 meses : chillidos, gorjeos - 3 a 4 meses : sonidos labiales - 8 meses : algunos monosílabos : ma, pa - 9 a 10 meses : mama, papa - 18 meses : juntas 2 palabras - 24 meses : frases de 3 o 4 palabras - 5 años : maneja el vocabulario de la comunidad Si a los 3 años na habla : Causas son 1- déficit auditivo; 2- retraso mental 3- condición ambiental inadecuadas 4- estados psicoticos; 5- afasia congénita DESARROLLO DE LA LECTURA y ESCRITURA : - 2 A 3 años : hace garabatos - 3 a 4 años : dibuja figuras humanas y figuras simples - 5 a 6 años : lee e inicia la verdadera escritura

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Retraso del Desarrollo de la Lectura : - Retraso metal, - ambiente defectuoso; - disfunción cerebral mínima - déficit sensorial, - enseñanza inadecuada, - defectos integración y/o reconocer símbolos : Dislexia.

EL SUEÑO : Según la edad - 1 mes : duerme de 18 a 20 horas x día - 1 año : duerme de 14 a 16 horas x día - 2 años : duerme de 12 a 14 horas x día - 5 años : duerme 10 a 12 horas x día - 10 años : 10 horas x día MC del SNC : . Espina bifida : por falta de función de las porciones dorsales de las vértebras. - Miningocele, meningoencefalocele y meningohidroencefalocele : por defectos de osificación de los huesos del cráneo. - Anancefalia : por falta de cierre de la porción cefálica del tubo neural. - Hidrocefalia . Obstrucción congénita del acueducto de Silvio, lo que impide que el LCR de los ventrículos laterales y medio pase del 4ta ventrículo y desde este al espacio sub-aracnoides.

DESARROLLO NEUROLOGICO EN LOS 3 PRIMEROS AÑOS DE VIDA :

El crecimiento a igual que el Desarrollo del niño (a) es individual. Hay una serie de factores como . La raza, estado de nutrición, prematuridad al nacer; que determinan : la talla, el peso, Desarrollo mental y el Desarrollo emocional del niño (a).

El desarrollo es continua relacionado con la maduración del cerebro, esto determina una serie de eventos los cuales siempre aparecen en forma ordenadas en todos los niños (as) variando el tiempo o edad en que lo hacen.

Este orden de sucesos se efectúa de la cabeza hacia la parte inferior del cuerpo ( cefalo-caudal), 1ro sostiene la cabeza, luego da la vuelta , se siente, después gatea , se para y camina.

DESARROLLO NEUROLOGICO DEL RN :

Hay un grupo de reflejos llamados primitivos o primarios con lo que nace el RN, que generalmente desaparecen entre los 3 a 4 meses, cundo aparece el reflejo de enderezamiento del cuello.

Entre las 3 a 5 semanas el R.N pasa la mayoría del tiempo durmiendo (de 18 a 20 horas).

La posición que adopta en reposo es de flexión de los miembros sobre el tronco (posición fetal).

La visión: Unos RNs prácticamente no ven, otros tiene capacidad muy deficiente, enfoca mal, cierra los ojos ante luz brillante y otro la sigue con la vista.

El llanto: es la respuesta a un estimulo como: sed, hambre, calor, frió, cólicos, esta mojado, sucio, algo le pique.

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El RN debe de recibir Estímulos : que son de 2 tipos :

1- Visual : colores como los primarios rojo,azul,verde,amarillo

2- Auditivo : como la voz de la madre, canto y música. Esto acelera el Desarrollo mental y la inteligencia tanto del RNPT y RNT

DESARROLLO NEUROLOGICO A LOS 3 MESES :

- El contacto con el medio a su rededor es mayor y su respuesta tambien.

- La vista es prácticamente normal.

Oye bien se detiene antes los sonidos agradables como la música agradable.

Identifica partes de su cuerpo, en especial sus manos, las mueve en todas direcciones y las observa.

Los periodo de sueño son mas cortos y menos frecuente.

En posición ventral levanta la cabeza y se apoya en sus brazos.

Fija la vista en objetos especial la cara materna y reconoce cuando se va alimentar.

Los reflejos primitivos desaparecen con excepciones.

El llanto su intensidad es menor, ya tiene otras habilidades para comunicarse.

Identifica otras de su cuerpo como los pies y lo mueve.

Pueden hacer sonar un objeto como la maraca.

DESARROLLO NEUROLOGICO A LOS 6 MESES :

Adopta la postura simétrica con las manos en la linea media cuando esta acostado (a).

Coge objetos con las manos se los lleva a la boca y no se le caen. Tambien toma dados, lo compara y lo cambia de una mano a otra, sin usar el pulgar e índice, sino la palma, como la hace un simio.

La boca le sirve para explorar el medio que le rodea, comienza la fase oral.

Si se sienta puede estar sentado un tiempo sin caerse, con la cabeza erecta.

Cambia de la posición dorsal a ventral, se puede sentar sin ayuda, usar sus manos en otra cosa, llevarse estando sentado objeto a la boca como unan taza.

Se produce la que Anna Freud llamo : La desintegración del ego al final del día; que consiste en que ha sido el centro de atracción, pero al final del día se vuelve irritable, no quiere comer y solo quiere estar cargado en especial por la madre. Mas sociable, oye mejor y se voltea hacia donde se produce el sonido. Los objetos que se mueven frente a el, mueve los ojos y todo el cuerpo; indica el inicio de la coordinación entre los movimientos de los ojos y el recto del cuerpo. Si deja caer un objeto lo sigue con la vista. Le gusta verse en los espejos, empieza a jugar a las escondidas y tambien le gusta chapotear en el baño. Aparecen los reflejos llamados de paracaídas que son de defensa, consiste que si se coge al niño por la cintura y se baja hacia el suelo separa las piernas y si se hace el mismo movimiento hacia delante estira las manos hacia la misma dirección. Empieza a diferenciar las partes del cuerpo como de si mismo y cuales son objetos fuera de el.

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Tambien busca un sustituto para suplir la ausencia de su madre, se nota por la preferencia con un objeto o juguete, esto indica un buen desarrollo emocional, pero tiene hacer discriminativo ya que prefiere la madre real. Además empieza hacer imitaciones, que pueden ser : 1- Oral : con la emisión de sonidos ininteligibles. 2- visual : como imitar expresiones de la cara de la madre o del padre. Hacia los 9 meses tiene recelo de las personas que no conoce, mas de las mujeres, lo que indica la importancia de la madre para el. Se toca sus genitales, se sienta en silla; es muy activo se puede tirar si no tiene soporte y siente un gran placer al pararse sobre el soporte de los pies.

DESARROLLO NEUROLOGICO AL AÑO :

La madre es la persona mas importante en su vida, su presencia le comunica con el mundo exterior, su ausencia le produce ansiedad.

No distingue que los objetos reales, no dejan de serlo, si no se ven; por lo cual la ausencia de la madre le indica que no es real y le produce angustia.

En el desarrollo motor : unos se para con ayuda, algunas caminan con ayuda y otros caminan solo aunque son la minoría.

Sentado es capaz de darse la vuelta sobre si y buscar objetos a los lados y detrás.

Aparece al reflejo de equilibrio que impide que pierda su posición cuando se le empuja.

Tiene la capacidad de ir a los objetos al caminar con ayuda; usa el dedo índice y el pulgar de manera de pinza, para tocar objetos. Dejan caer objetos para observar su caída y vuelven hacerlo y calculan el tiempo que tardan en caer, pues ya saben en que momento cerrar los ojos. Tratan de introducir un objeto dentro de otro; reconocen otros niños de su edad, sé comunican, loa imitan, observan se identifican con el. Hay fenómeno que lo asocia con reflejos condicionados como: El sonido de las lleves, abrir la puerta con la llegada del padre; preparar el agua con el baño. Puede aplaudir, decir adiós con las manos, jugar a esconderse la cara en la ropa, a que lo persigan, le interesa mas jugar que comer, unido a la disminución del crecimiento; lo lleva a lo que se llama Anorexia fisiológica.

Se torna mas independiente, quiere comer solo, pero paradójicamente tiene tendencia a pegarse a ciertos objetos (juguetes, zapatos, cobertor) lo usan todo el día, no le gusta separarse de el, mas si esta amenazada se seguridad y teme la separación de su padre y madre. Empieza a darse cuenta del peligro que entraña lo que esta haciendo, como las alturas de los muebles en que se sube.

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DESARROLLO NEUROLOGICO A LOS 18 MESES : Hay la característica de una actividad constante de exploración y disfrute del medio que lo rodea. Reafirma aun mas su individualidad y sus diferencias con la madre y no comprende por que se le limita.

Esta época se le ha llamado la : Fase de la negatividad o los terribles dos, porque no tiene la capacidad de entender y de comunicarse para protestar cuando se le quiera que siga una determinada forma de conducta. Posee una forma de comunicación mas efectiva; en el lenguaje hablado conoce el suficiente No. de palabras ( 8 a 10 ) para pedir lo indispensable ; conoce los objetos familiares y lo señala. La ansiedad se agudiza aun mas, pero existen mejores mecanismos compensadores y es bueno que aprenda que la separación de la madre es solo temporal. La ansiedad se puede expresar por pesadillas o terrores nocturnos ; una forma de ayudar a la ansiedad del niño, es por medio del juego, como jugar a la escondida que se da cuenta que la madre no desaparece.

No se debe limitar la actividad motora del niño, déjelo comer solo, tambien comienza a tener algún grado de control de los esfínteres; aunque considera el excremento es parte de el y no entiende por que se elimina. Puede llegar a correr, subir escalera parada, subir muebles abrir cajones, gavetas y sacar todo lo que encuentre. En el Desarrollo motor fino o manipulación le permite hacer torres con dados, colocar un objeto dentro de otro, tomar en taza, comer con la cuchara, dibujar garabatos y rayas verticales. En el Desarrollo social le permite tener mayor tolerancia con los extraños y juega en compañía de otros niños, imita los quehaceres del hogar como : barrer, planchar y busca ayuda cuando tiene problemas y se queja si esta orinado o sucio (evacuado).

DESARROLLO NEUROLOGICO A LOS 3 AÑOS :

Se caracteriza por vivir en un mundo mágico, se cree mago, tiene la idea que el mundo se mueve alrededor de el y si cierra los ojos desaparece el mundo.

Repite constantemente papa, mama, esto lo mantiene en contacto con los seres amados y le controla la ansiedad.

En el Desarrollo del lenguaje es con palabras sueltas y no significan nada mas complejo, se aprende palabra como: leche-hambre, cama-sueño.No tolera las cortinas, los arañazos o los rapones, porque considera se escapa parte de su cuerpo.

Además empieza a darse cuenta de si mismo como persona, de su yo de su personalidad e integridad física. Hay que enseñarlo a canalizar su agresión y adquirir conciencia. Entre los 2 ½ a 3 años aparecen una serie de miedos, que son el resultado de los esfuerzos del niño, parar controlar sus impulsos como : orinarse= lluvia a dormir a mojarse. Los adultos no recuerdan los eventos ocurridos antes del 3er año de vida por falta del lenguaje. Las palabras fijan imágenes y los recuerdos que no llevan una palabra adherida no se recuerdan

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PRUEBAS DE INVESTGACION DEL DESARROLLO PSICOMOTOR

Hay pruebas para evaluar el desarrollo psicomotor como son:

1- Prueba de investigación del Desarrollo de Denver: PDSD – 1967. 2- prueba del Desarrollo de Knokloch-Pasamanick : 1993.

Estan diseñadas para evaluar retrasos del Desarrollo en la infancia y pre-escolares, no mide inteligencia.

La primera mide 4 áreas que son :1- motor grueso,2- motor fino-adaptativas, 3-lenguaje, 4-personal-social.

La segunda mide 5 áreas que son :1-adaptativa,2- motor grueso, 3-motor fino, 4-lenguaje, 5-personal-social.

La categorías diagnosticas por áreas son :

A = (Anormal) : Si el conciente de desarrollo es menor de 75

Q = (Cuestionable) : Si el conciente esta entre 76 a 85.

N = (normal) : Si el conciente de desarrollo es de 86 o mas.

TEMA VI DESARROLLO de los SENTIDOS y EL APARATO RESPIRATORIO

DESARROLLO de los SENTIDOS :

La Visión :La madurez visual se alcanza a los 9 anos

La mayoría de las funciones visuales sensoriales y oculomotoras estan muy disminuida en el

neonato.

La agudeza visual del RN equivale a 20/400, a los 6 meses a 20/100, al años alcanza los niveles de

20/50 y 20/20 a los 2 años,que es igual al adulto.

Al nacimiento el globo ocular tiene un 70 % del diámetro del adulto. La mayoría de los movimientos

incoordinados desaparecen al 1er mes, cuando alcanza un alineamiento ocular estable. La reacción

pupilar a la luz esta presente desde la EG de 30 semanas de VIU.

El seguimiento visual completa su desarrolla hasta los 3 meses; la acomodación a los 4 meses y la

mielinizacion del nervio óptico se completa entre los 6 meses y los 2 años de vida.

A los 3 años el globo ocular tiene un 95 % del diámetro del adulto y a los 7 años la visión

estereoscópica del niño esta al nivel del adulto.

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La Audición : Los RNs normales pueden oír casi inmediatamente después del nacimiento; pero es a

los 2 meses cuando establece una acción muscular voluntaria en respuesta a los sonidos y a los 6

meses distingue la dirección del sonido.

La madurez completa de la función auditiva se alcanza entre los 5 a 7 años.

El Gusto :

Desde el nacimiento el RN puede distinguir los 4 sabores básicos.

El Olfato :

Es conocido que los receptores olfatorios estan maduros desde el nacimiento y que el lactante tiene

este sentido muy desarrollado.

El Tacto :

Los receptores sensoriales a la presión , el dolor y la temperatura ya estan maduros desde el recién-

nacido.

CRECIMIENTO Y DESARROLLO DEL APARATO RESPIRATORIO :

El aparato respiratorio (AR) surge el VIU alrededor del 26 días (5ta semana), como una envaginación

del tubo digestivo primario; su crecimiento y desarrollo continuara hasta la vida postnatal, no

completándose sino en la adolescencia.

El epitelio de la laringe, la traquea. Los bronquios y los alvéolos tienen origen endodérmico y los

componentes cartilaginoso y muscular tienen origen mesodérmico.

La maduración del AR se divide en 5 fases :

1- Fase Embrionaria : Desde las 5 semanas después de la concepcion y culmina con la iniciación de la

formación de las vías aéreas.

2- Etapa glandular o Seudo glandular : Desde la 5ta semana a las 16 semanas, durante este de

diferencian la vías aéreas conductivas inferiores.

3- Etapa Canicular : Comienza a las 17 semanas con el nacimiento de los acinos y termina entre las

24 a 26 semanas.

4- Periodo de sacos Terminales : Durante la cual se sintetizan las primeras unidades respiratorios

(alvéolos) desde las 26 a 32 semanas de VIU.

5- Fase alveolar : Se inicia al el periodo perinatal continua hasta los 8 años con la formación de

nuevos alvéolos.

Luego los pulmones continúan creciendo solo en dimensiones y en la edad adulta se estima que el

No. de alvéolos varían de 300 a 600 millones.

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Pediatria I

Respiración según la edad :

RNPT : 40 a 90 x mint. RNT : 30 a 60 x mint.

1er año : 20 a 40 x mint. 5 años : 20 a 25 x mint.

15 años : 18 a 20 x mint., a igual que el adulto.

Tipos de respiración :

Abdominal o diafragmática hasta los 3 años.

Abdominal-toráxico de los 3 a 7 años y toráxico desde los 7 años.

La resistencia del feto y el RN a la hipoxia : se debe a

1- Al metabolismo cerebral disminuido.

2- Su temperatura y actividad metabólica disminuida.

3- Fuente anaerobia de energía.

La primera respiración al nacer sucede por una serie de eventos mecánicos y metabólicos intrínsecos,

que culminan con la salida del liquido pulmonar y su reemplazo por aire ambiental. Se establece

entonces el intercambio gaseoso a nivel pulmonar

TEMA VII DESARROLLO ESQUELETICO y EDAD OSEA

Desarrollo esquelético : Embriología

El sistema óseo se desarrolla a partir de la capa mesodérmica y aparece durante la 3ra semana de la

VIU.

Se forman una serie de bloques de tejido mesodérmico : Las Somitas a cada lado del tubo neural.

Luego cada somita se diferencia en una posición Ventro-medial (Esclerotoma) y una posición Denso-

laretal (Dermotoma).

Al final de la 4ta semana de la VIU, las celulas del esclerotoma se tornan polimorfas y constituyen el

tejido laxo que se llama mesenquima o tejido conectivo embrionario o tejido formador de celulas

óseas, luego este se transforma en fibroblastos, condroblastos u ostaoblastos,que forma el hueso.

MADURACION OSEA :

Los huesos presentes al nacer van adquiriendo una conformación que progresivamente los llevarán a

alcanzar la conformación del adulto. Pero desde el nacimiento hasta la madurez aparecen en forma

progresiva muchos huesos no presente al nacer.

El proceso de maduración ósea no es igual para todos los niños. Hay que terminan su maduración

ósea a los 16 años (rapida) y otros lo hacen entre los 19 o 20 anos ( lento).

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Pediatria I

El estadio adulto del desarrollo esquelético esta representado por la calcificación completa de todos

los huesos y fusión de las epífisis con las diálisis.

A partir de los 4 años, la edad ósea normal es igual a la edad cronológica con variación de + o – de 2

años; por Ej. un niño de 10 años puede tener una edad cronología entre 8 a 12 años y es normal.

Las niñas alcanzan la maduración esquelética 2 años antes que los niños, es decir que las niñas

maduran físicamente mas rapida que los niños y alcanzan la madurez física ( detención del

crecimiento) dos años antes.

VARIACIONES ANORMALES DE LA MADURACION ESQUELETICA :

Hay muchos factores que influyen como : la desnutrición, enfermedades crónicas prolongadas,

hipotiroidismo que influye muy marcadamente. Los glucocorticoides son muy nocivos al

crecimiento,retrasan la edad ósea y el déficit de hormonas del crecimiento.

Aceleran la maduración esquelética las hormonas sexuales masculinas ( andrógenos) como en la

pubertad precoz, Hipertiroidismo, Hiperplasia sufra-renal congénita y algunos síndromes genéticos

asociados a edad ósea aceleradas.

Tambien las sustancias llamadas anabólicos ( ciprohetadinas) que son a veces componente de

algunos estimulantes del apetito (vitaminas), estan contraindicadas por acelerar el crecimiento.

DETERMINACION DE LA EDAD OSEA :

Hay varios métodos disponibles observándoos Rx de pequeña área como la rodilla o mano izquierda.

De estos métodos los de Tanner y Whitehouse 2 y el de greulich y pyle son los mas empleados.

Método de Tanner y Whitehouse 2 : Se realiza con una Rx de la mano izquierda, qué evalúa 7 huesos

del carpo y 13 correspondiente a los metacarpianos y falanges de los dedos 1ro, 2do y 3 ro,

asignando a cada uno un valor proporcional. La mano del RN sin ninguna epífisis ni hueso en el carpo

mineralizado valor de 0, la del adulto valor de 1000 y la valoración serán diferentes para cada sexo.

Método de Greulich y Pyle : Es el mas usado cosiste en tomar una Rx de mano izquierda y compararla

con una Rx patrón de referencia que esta en un atlas del método según la edad y el sexo.

Regla que nos permiten acercarnos a la edad ósea del niño :

- el RN no presenta huesos en el Carpo, ni epífisis dístales del Cubito y el radio.

- La epífisis distal del Radio aparece al año de edad.

- la epífisis proximal del primer metacarpiano aparece a los 3 años.

La epífisis distal del cubito aparece a los 6 años. - Por debajo de los 6 años la edad

cronológico se observa en No. de huesos en carpo y se le resta en No. 1 (uno).

- La edad ósea es de 11 a 13 años al observa el Sesamoideo localizado entre el 1er y 2do metacarpiano del Pulgar, además este aparece a los 11 años en la hembra y a los 13 años en el varon.