Upload
lksedukacija
View
17.702
Download
3
Embed Size (px)
Citation preview
Patologija tumora mekih tkiva
grudi i pluća
Institut za plućne bolesti Vojvodine
Sremska Kamenica
Prof. Dr Živka Eri
Univerzitet u Novom Sadu
Medicinski fakultet Novi Sad
Tumori mekih tkiva grudi i pluća
• 0.013%-0.4%
• 500 karcinoma: 1 sarkom
• vrlo, vrlo retki tumori
• tumori neuobiĉajenog histološkog tipa
• sveukupna prevalencija ispod 1% svih
tumora pluća
Retki tumori
• Sa stanovišta patologa, definisani su kao tumori neuobiĉajenog histološkog tipa
• Sa stanovišta epidemiologa, bi se mogli definisati prema sveukupnoj prevalenciji od ispod 1% svih tumora pluća
Retki tumori
Dijagnostika retkih tumora
• Prvi korak- prepoznavanje mogućih specifiĉnih kliniĉkih i radioloških karakteristike koje bi, ĉak i ako nisu ĉesto prisutne, mogle nagovestiti dijagnozu
• Drugi korak- postavljanje definitivne patološke dijagnoze
• Treći korak- biti siguran da je tumor po svojoj prirodi primaran
• Terapijska strategija: hirurška resekcija,
koja obezbeĊuje i dijagnozu
• Uloga radioterapije i/ili hemioterapije
uglavnom zavisi od agresivnosti i
izleĉivosti tumora
Tretman retkim tumora
• sveukupna prognoza i dalje je bolja u
odnosu na nemikrocelularne karcinome
pluća
• petogodišnje preţivljavanje nakon
kompletne resekcije:
– 36% (MacCormarck i sar.1989)
– 48% (Regnard i sar.1999)
– 64% (Janssen i sar.1994)
Prognoza retkih tumora
PubMed
• 1.119 radova proĉitano
• 502 rada analizirana potvrĎena Dg.
• 135 inflamatorna tumora 67
• 146 sarkoma 89
• 51 epiteloidni hemangioendoteliom 26
• 32 mukoepidermoidna karcinoma 19
• 63 limfoma 46
• 692 druga tumora 255
• 1122 482
43%
Cilj
• uĉestalost tumora mekih tkiva grudi i pluća u IPBV
• problemi u dijagnostici ovih tumora
• INTERAKTIVNA in situ diskusija kroz prikaz sluĉajeva ( u čijoj ste dijagnostici možda i vi učestvovali !!)
Zamke koje nas vrebaju
i
greške koje pravimo
Institut za plućne bolesti Vojvodine
Sremska Kamenica
Univerzitet u Novom Sadu
Medicinski fakultet Novi Sad
Institut za plućne bolesti Vojvodine
• period: januar 2009-septembar 2011.
• KARCINOMA PLUĆA: 3078
• SARKOMATOIDNI KARCINOMI: 23
• RETKI TUMORI:154 (4,9%)
RETKI TUMORI- IPBV
• MEDIJASTINUM: 41
• ZID GRUDNOG KOŠA: 43
• PLUĆA: 70 (2,25%)
154
TUMORI MEDIJASTINUMA
– Maligni limfomi 25
– Timomi 11
– Dermoidne ciste 4
– Švanom 1
41
TUMORI ZIDA GRUDNOG KOŠA
• MPNST 8
• MFH 8
• Švanomi 7
• Liposarkom 5
• SFT 8
43
RETKI TUMORI PLUĆA- IPBV
• HAMARTOMI: 37
• SARKOMI:18 14 metastatski
• LIPOMI: 6
• LEJOMIOMI: 3
• INFLAMATORNI PSEUDOTUMOR: 2
• SOLITARNI FIBROZNI TUMOR: 1
• FIBROM: 1
• KAVERNOZNI HEMANGIOM: 1
• SKLEROZIRAJUĆI HEMANGIOM: 1
70
NAŠI PROBLEMI
• veliĉina tumora
• lokalizacija
• histološki tip tumora
• primarni versus sekundarni tumor
• veliĉina uzorka
NAŠI PROBLEMI
• FNAC
• bronhoskopske sitne biopsije
• biopsije debelom iglom
• biopsije u toku medijastinoskopije
• hirurške biopsije
• autopsije
• intra- i
interopserverska
dijagnostička
raznolikost!
• Imunohistohemija
• Imunocitohemija
RETKI TUMORI PLUĆA- IPBV
• SARKOMI:18 14 metastatski
• primarni sarkom: 4 (0,1% svih tumora)
70
• ĉine oko 40% retkih plućnih neoplazmi
• uglavnom se javljaju izmeĊu 6 i 7 decenije ţivota
• kliniĉki simptomi su nespecifiĉni:
-najĉešće su zastupljeni kašalj, dispnea i hemoptizije
u zavisnosti od veliĉine i lokalizacije lezije;
-u vreme postavljanja dijagnoze performans status je
uglavnom oĉuvan.
PRIMARNI SARKOMI PLUĆA
• Radiološki se prezentuju kao:
- voluminozne, solitarne, heterogene, dobro
ograniĉene, okrugle lezije
- veliĉine obiĉno od 4 do 25 cm,
- ĉesto praćene i sekundarnim promenama u smislu
stvaranja cistiĉnih formacija, hemoragije i nekroze.
- PET sken pokazuje povećanu aktivnost
PRIMARNI SARKOMI PLUĆA
• Obiĉno se šire lokalno ekspanzivno
• Sistemske metastaze koje se javljaju u
uznapredovalim sluĉajevima su retko
prisutne u vreme postavljanja
dijagnoze (2%)
PRIMARNI SARKOMI PLUĆA
PRIMARNI SARKOMI PLUĆA
• Dail (1987)
1. parenhimski i bronhijalni-endobronhijalni sarkomi (leiomiosarkom, rabdomiosarkom, liposarkom, hondrosarkom, fibrosarkom, osteosarkom, maligni fibrozni histiocitom),
2. sarkomi velikih i malih krvnih sudova
(leiomiosarkom, rabdomiosarkom, angiosarkom i hemangiopericitom).
• Histološka slika i spektar diferencijacije ovih tumora su identiĉni sa sarkomima bilo koje lokalizacije
• Patohistološka dijagnoza se postavlja:
- transtorakalnom biopsijom i aspiracijom
- endobronhijalnom biopsijom ( mala pozitivost)
- medijastinoskopija nije preporuĉljiva zbog retkog zahvatanja medijastinuma
• Definitivna dijagnoza se najĉešće postavlja patohistološkom analizom reseciranog tumorskog tkiva.
PRIMARNI SARKOMI PLUĆA
Diferencijalna dijagnoza PSP
• Plućne metastaze sarkoma drugih lokalizacija
• Primarni karcinomi pluća sa sarkomatoidnom ili
bifaziĉnom komponentom (pleomorfni karcinom,
karcinosarkom, spindle-cell karcinom, giant-cell
karcinom, plućni blastom)
• “Benigne” metastaze iz uterusa (metastazirajući
lejomiom) i kosti (giant-cell tumor)
• period od 24 godine (1973-1997)
• 24 pacijenta sa primarnim plućnim sarkomom
• 16 muškaraca i 8 ţena
• proseĉna starost 48 godina (od 14 do 73 godine)
Demografski podaci
• 20 pacijenata sa torakalnim simptomima (8- hemoptizije, 6- kašalj, 5- bol u grudima, hemopneumotoraks- 1)
• 6 pacijenata je imalo i sistemske manifestacije (slabost, malaksalost, povišena telesna temperatura i gubitak na telesnoj teţini)
• 4 pacijenta je bilo asimptomatsko i kod njih su lezije otkrivene rutinskim radiogramom grudnog koša
• 9 pacijenata (37,5%) su bili pušaĉi
Kliniĉki podaci
Patologija
• sve lezije su bile solitarne
• proseĉna veliĉina tumora je 9 cm (od 4 do
18 cm)
• 11 sarkoma u desnom, 13 u levom
plućnom krilu
• preoperativna dijagnoza malignog tumora
bila je postavljena u 13 sluĉajeva
Primarni sarkomi pluća
• Eksploracija: 4
• Kompletna resekcija:
-lobektomija 13
-pneumonektomija 7
01
23
45
67
89
10
1st
Qtr
3rd
Qtr
Fibro
MFH
SS
Leio
Ewing
Angio
histološki tip
preţivljavanje
Primarni sarkomi pluća u IPBV
• Fibrosarkom 1
• Epiteloidni hemangioendoteliom 1
• Maligni švanom 1
• Sinovijalni sarkom 1
4
Prikaz sluĉajeva
Sluĉaj 1.
• Ţena stara 57 godina javila se lekaru zbog pogoršanja kašlja i dispnee koji traju 5 meseci
• u gornjem reţnju desnog plućnog krila tumorski ĉvor promera 8x5,5x4,2cm koji zauzima skoro ceo reţanj i infitriše desni glavni bronh i karinu traheje.
• bronhoskopija
• Histološki, tumor je izgraĊen od vretenastih
ćelija bez specifiĉnog aranţmana,
hiperhromatiĉnih i atipiĉnih jedara.
• Imunohistohemijski fenotip tumorskih
ćelija:
S-100 protein +
SMA –
CD34 –
Neurofilament –
EMA –
Ki-67 5-6% +
Definitivna dijagnoza
MALIGNI ŠVANOM PLUĆA SA
INFILTRACIJOM KARINE
TRAHEJE
kliniĉari kaţu PRIMARNI
Sluĉaj 2.
• ţena, 33 godine
• stanje nakon posterolateralne torakotomije
i biopsije tumora u desnom pluću
• stanje nakon ekstirpacije tumora desne
dojke pre mesec dana
• Dg.: Hemangiopericitom pluća sa
metastazom u dojku
Biopsija pluća i dojke (II)
• IHH:
• Vimentin, CD99, Bcl-2, HHF35 pozitivna
• EMA, HMB45, Melan A, SMA, Myosin, Desmin, S100-proteiin, AE1/AE3 negativna
ZAKLJUĈAK:
• Na osnovu morfološke i imunohistohemijske slike, u oba nalaza diferencijalno-dijagnosticki na prvo mesto stavljamo:
• MALIGNI TUMOR STROMALNIH ĆELIJA DOJKE SA PREDOMINANTNOM MIOFIBROBLASTNOM DIFERENCIJACIJOM, VISOKOG STEPENA MALIGNOSTI
Hospitalizacija u IPBV
• Tumor veliĉine 9,5
cm u desnom pluću
• TTAC
FNAC
dijagnoza?
• mezenhimalni
tumor, verovatno
maligni
• TORAKOTOMIJA
(po drugi put)
DONJI I SREDNJI
REŢANJ
kostalna strana
• tumor veliĉine 9,5 cm
• zahvata donji i srednji reţanj,
• infiltruje visceralnu i parijetalnu
pleuru i meko tkivo zida
grudnog koša.
vaša dijagnoza?
sarcoma
EMA Bcl2
CD34 CD 99
Pozitivni markeri: Vimentin, CD 99,
Bcl-2.
Svi ostali negativni.
Sarcoma synoviale pulmonis
• Pozitivna reakcija : Vimentin, CD99, Bcl-2, HHF35.
• MALIGNI TUMOR STROMALNIH ĆELIJA DOJKE SA PREDOMINANTNOM MIOFIBROBLASTNOM DIFERENCIJACIJOM, VISOKOG STEPENA MALIGNOSTI
• Pozitivna reakcija : Vimentin, CD99, Bcl-2,
• SINOVIJALNI SARKOM PLUĆA
Biopsija pluća i dojke (II) Biopsija pluća (III)
d
e
DILEMA
Sarkom desnog pluća sa
infiltracijom zida grudnog koša
i desne dojke ILI obrnuto????
LIK
ODRAZ
Sluĉaj 3.
• muškarac, 64 godine
• RTG grudnog koša:
- obostrana infiltracija pluća
• Bronhoskopija:
- nalaz uredan
- kateterbiopsija iz levog Nelsona
Sluĉaj 3.
Sluĉaj 3.
• kraći izukrštani snopovi i
vrtlozi sitnih ovalnih i
vretenastih ćelija,
umerene pleomorfije
• jedra preteţno ovalna s
hiperhromazijom
• veći broj patoloških
mitoza
• malo kolagenih vlakana
• nekoliko krvnih sudova
Sluĉaj 3: IHH
• Pozitivan • Vimentin
• Negativni • Citokeratin
• S-100 protein
• SMA
• CD34
• CD68
• CD99
• Desmin
• vaša dijagnoza?
• Fibrosarkom
• primarni ili metastatski ......
• čekamo rezultat DETALJNOG KLINIČKOG PREGLEDA
Fibrosarkom
• periferni ĉvor
• endobronhijalno polipoidno
• aranţman “riblje kosti”
• broj mitoza: vrlo varijabilan
<3 do 8-40 na 10 HPFs
• IHH: Vimentin+,
Citokeratin, S-100 protein, SMA,CD34, CD68,
CD99, Desmin -
Sluĉaj 4.
• ţena, 31 godina
• Rtg pluća i grudnog koša: milijarni ĉvorići
• Klinički: suspektna tuberkuloza
• VATS: iviĉni iseĉak pluća 3,5x2,5x0,8 cm sa beliĉastim ĉvorićima promera 3-4 mm
• tanak rub zdepastih
ćelija (?) okruţuje
eozinofilnu masu
hijalinizovane strome
• mikropolipoidne
formacije ispunjavaju
alveole, bronhiole,
arterije i vene
Mikroskopski
vaša dijagnoza?
Haemangioendothelioma epitheloides
primarni ili metastatski?
....ipak primarni ..POSLE DETALJNOG
PREGLEDA..
CD34+
Epiteloidni hemangioendoteliom
• Intravaskularni bronhioloalveolarni tumor
• Low-grade angiosarkom
• Sklerozirajući intersticijalni vaskularni sarkom
• Sklerozirajući endotelni tumor
• Sklerozirajući epiteloidni angiosarkom
Epiteloidni hemangioendoteliom
• Priĉa o EHE poĉinje 1975.god.: Dail i
Liebow objavljuju 20 sluĉajeva
• Smith i sar. (1960 god.):”Primary
Chondrosarcomatosis of the Lung”
Epiteloidni hemangioendoteliom
• multipli jasno ograniĉeni ĉvorovi, manji od 2 cm
• mlade odrasle osobe(>50% mlaĊe od 40 godina)
• >80% ţene
• najmlaĊi: 4 godine
Diferencijalna dijagnoza EHE
• metastatski sarkomi
• sklerozirajući hemangiom
(IHH: TTF-1+; Faktor VIII i drugi vaskularni markeri -)
Sluĉaj: Sklerozirajući hemangiom
• muškarac, 45 godina
• bez simptoma
• dugogodišnji pušac
• kontrola (na zahtev
supruge)
• Radiogram grudnog koša:
-tumorska masa u
donjem levom reţnju,
7x5cm
• bronhoskopija
• TBAC
• TTAC
makrofagi !?
TORAKOTOMIJA
ĉvor 7,5x5,5cm
inkapsulisan
reţnjevit
delom tamnocrven, delom sivkastosmeĊ
• “Ex tempore”:
-nemikrocelularni
karcinom
Sklerozirajući hemangiom !?!
Tipiĉan karcinoid
Chr Vim
Syn PAS
vaša dijagnoza?
Diferencijalna dijagnoza PPSa
• metastatski sarkom pluća
• sarkomatoidni karcinom pluća
14
23
Metastatski sarkomi u IPBV
• MFH 4
• Liposarkom 2
• Leiomiosarkom 5
• Osteosarkom 2
• Maligni Švanom 1
14
Kaţi mi kaţi kako da te zovem
Sluĉaj 1.
• muškarac, 62 godine
• 2008.god. solitarni
čvor u desnom pluća
TTAC
vaša dijagnoza?
sarkom
Torakotomija
inkapsulisan tumorski ĉvor 10x9x4cm
na preseku nodularne graĊe,
sivobeliĉast, ţućkast,
elastiĉno ĉvrst, mestimiĉno razmekšan,
mutan.
Imunohistohemija
• S-100 protein +
• Vimentin +
• Desmin –
• CD 34 –
• CD 117 –
• CD 99 –
• Bcl 2 –
• SMA –
• vaša dijagnoza?
• Liposarcoma
pleomorphum
Istorija bolesti
• 2003. tumor
retroperitoneuma:
Maligni švanom
• 2005.lokalni recidiv:
Pleomorfni sarkom
• 2008. ĉvor u pluću:
Pleomorfni liposarkom
Sluĉaj 2. priĉa poĉinje 2010.
• muškarac, 54 godine
• cistiĉna promena u
donjem levom reţnju
• torakotomija
... 2010
• zid cistiĉne promene
vaša dijagnoza?
OSTEOSARCOMA
CARCINOSARCOMA
MESENCHYMOMA
MALIGNUM
.....priĉa poĉinje 2008
• torakotomija:atipiĉna
resekcija tumorskog
ĉvora promera 4
cm,iz desnog gornjeg
reţnja
tumor
• vaša dijagnoza?
• Fibrosarcoma
metastaticum
ponovljeni pogled u 2008
mineralizovan,trabekularno rasporeĊen osteoid
comment !?!
zapravo, priĉa je poĉela..2006
• operacija primarnog tumora lumbalne regije: Fibrosarcoma
• IPBV-DEHISCENCIJA RANE:Leiomyosarcoma
• hemioterapija završena 2007. godine
• metastazektomija:
• 2008. Fibrosarcoma
-desni gornji reţanj- 4 cm
-srednji reţanj-hamartom 0,5 cm
• 2010. Osteosarcoma
-levi donji reţanj
MESENCHYMOMA MALIGNUM
PULMONIS
• Kalus i sar. (1973)
• perihilarni ĉvor 4 cm
• mikroskopski, elementi osteosarkoma,
hondrosarkoma, rabdomiosarkoma i zone
nediferentovanih malignih ćelija
• smrt mesec dana nakon inkompletne ekscizije
• na autopsiji: tumor infiltriše donji deo traheje,
glavne bronhe
i na kraju priĉe o sarkomima..
“IDEJA’’
pleuralna punkcija ŢENA, 25 GODINA
A SADA...
pleuralni punktat
makrofagi
???
tumor??
Sluĉaj 1.
• žena, 25 godina
• CT scan of thorax:
showed tumor mass in
the anterior right chest
wall and micronodular
and nodular changes in
both lungs
• Pleural effusion was
noted in the right pleural
cavity
VATS
Alveolarni sarkom mekih tkiva
• PAS-pozitivne citoplazmatske granule od
kojih su neke kristaloidnog izgleda
• IHH
MyoD S-100
Vim NSE
vaša dijagnoza? Alveolar Soft Part Sarcoma
of the Thoracic Wall
Alveolarni sarkom mekih tkiva
• Citogenetski-poseduje nebalansiranu
translokaciju der(17) t(X;17)(p11.2;q25),
koja dovodi do fuzijskog produkta koji se
sastoji od delova TFE3-gena
transkripcijskog faktora i gena ASPL
Sluĉaj 2.
• 58-YEARS-OLD MALE
• COUGH, MUCUS PRODUCTION, AND
DYSPNEA FOR SEVERAL WEEKS
• (august 2008)
Sluĉaj 2.
• Irregular tu mass 6x3 cm invading the overlying
chest wall
August 2008.
Sluĉaj 2: FNAC
Sluĉaj 2: FNAC
Sluĉaj 2: FNAC
Sluĉaj 2:
What is your diagnosis?
Sluĉaj 2.
Our cytological diagnosis:
GRANULOMATOUS INFLAMMATION
WITHOUT NECROSIS
Sluĉaj 2: Clinical History
2004
Sluĉaj 2: CT (august 2004)
• Solitary partially
excavated soft
tissue formation in
the peripherial
posterolateral right
hemithorax at
tracheal bifurcation
level
Sluĉaj 2. Clinical History
• October, 2004: Resectio atypica
• Macroscopic findings: A white-gray nodule in the right upper lobe, measured 3X2,5 cm, well-circumscribed,encapsulated. The cut surface was heterogeneous with foci of necrosis and cavitation
• Microbiology test was perfomed
Sluĉaj 2: Clinical History
necrosis granuloma
Tuberculoma (BK+)
Sluĉaj 2. Clinical History
• Irregular tu mass 6x3 cm invading the overlying
chest wall
August 2008.
Sluĉaj 2. Clinical History
• Partial resection from 7 to 9 ribs with
tumour nodule
• The lesion was well-circumscribed,
unencapsulated, and showed a
homogeneous gray/white cut surface
Sluĉaj 2: “Ex tempore”
Sluĉaj 2: “Ex tempore”
necrosis
Sluĉaj 2: “Ex tempore” imprint
Sluĉaj 2: “Ex tempore”
What is your diagnosis?
Sluĉaj 2: “Ex tempore”
Our diagnosis:
Small round blue cell tumour
Sluĉaj 2. Surgical specimen
SYN
Cr
CrA
TTF-1
Sluĉaj 2: PAD
• PNET/EWING/ASKIN
Sluĉaj 2: FNAC
Sluĉaj 2: Klemme, help me!
What’s the matter?
Sluĉaj 2. Surgical specimen
Klemm’s look
Sluĉaj 2. Surgical specimen
Klemm’s look
Klemm’s look
Sluĉaj 2: late clinical date
• TRICHINELOSIS (august 2004)
Sluĉaj 2: Clinical history - PAD
• august 2004: TRICHINELOSIS
TUBERCULOMA (right lung)
• august 2008: PNET/EWING/ASKIN (right
hemithorax)
Diferencijalna dijagnoza PPSa
• metastatski sarkom pluća
• sarkomatoidni karcinom pluća
• period: juli 1982.-februar 1997. godine
• 3149 bolesnika sa vanplućnim sarkomima
• 719 bolesnika sa metastaza u pluća
1.
2.
PREŢIVLJAVANJE
• srednje vreme/3-šnje:
-15 meseci/ 25%
-33 meseca kod
pacijenata sa
kompletnom
resekcijom/46%
SARKOMATOIDNI
KARCINOMI
Pleomorfni karcinom
Vretenastoćelijski karcinom
Gigantocelularni karcinom
Karcinosarkom
Plućni blastom
Sarkomatoidni karcinom
• retki tumori pluća
• 0,3-1,3% svih malignoma pluća
• M:Ţ- 4.4:1
• starost 33-83 godine
• proseĉna starost 51.4 godine
• pušaĉi 91.3%
Sarkomatoidni karcinomi
• prisustvo najmanje 10% sarkomatoidne komponente (maligne vretenaste ili dţinovske ćelije)
• prisustvo prave sarkomatozne (maligne hondroidne, osteoidne ili mišićne) komponente bilo gde u ne-mikrocelularnom karcinomu
• imunoreaktivnost na širok spektar epitelnih markera (MNF 116, CAM 5.2, AE1/3, EMA) u malignim vretenastim ili dţinovskim ćelijama
Imunohistohemija
• Citokeratini (AE1/3, MAK-6, Cam5.2,NNF
116): pozitivni u skoro svim sluĉajevima
• Vimentin: ĉesto pozitivan
• Desmin, S-100 protein: negativni
• SMA: <5% ćelija pozitivan
• TTF-1, CK7: adenokarcinomska
komponenta pozitivna u 60% odnosno
76%
48
PPS
15
PCaSa
• sve lezije su uglavnom bile solitarne
• TUMOR < 5 cm: u 12 PPS sluĉajeva (25%) i u 1
sluĉaju PCaSa (6,7%)
• TUMOR> 5 cm u 36 sluĉajeva PPS (75%) i 14
sluĉajeva PCaSa (93,4%).
48 15
PREŢIVLJAVANJE
Sarkomatoidni karcinomi
23
NEPOUZDANOST IHH
Tumori mekih tkiva grudi i
pluća
PRIKAZ SLUĈAJEVA
Tumori mišićnog porekla
• Nodularna mikroskopska proliferacija
glatkog mišića
• Lejomiomi
• Benigni metastazirajući lejomiomi
• Lejomiosarkomi
• Limfangiolejomiomatoza
• Glomus tumor
Nodularna mikroskopska proliferacija
glatkog mišića
• benigne prirode
• reaktivna hiperplazija
• oko centrolobularnih
bronhiola
• uglavnom kod srĉanih
bolesnika
Sluĉaj 1.
• muškarac,39
• malaksalost, umor,
produktivni kašalj,
hemoptizije
• Rtg pluća i grudnog
koša: uredan
Sluĉaj 1.
• CT: okrugla,jasno
ograniĉena lezija na
raĉvi bronha za gornji
i srednji reţanj,
intraluminalno,
9x10x12mm
Sluĉaj 1.
• bronshoskopija:
cistiĉna umereno
vaskularizovana
tumorska tvorevina na
karini bronha za desni
gornji reţanj, glatke
provršine, bele boje
vaša dijagnoza ?
IHH
• CD117 -
• CD34 -
• MyoD1-
• S-100 PROTEIN -
• VIMENTIN -
Des+
SMA+
vaša dijagnoza?
Lejomiom bronha
• ANTEROLATERALNA
TORAKOTOMIJA
• cirkularna resekcija
poĉetnog dela bronha
za gornji reţanj sa
polipoidnim tumorom
na uskoj peteljci
Hirurški materijal
Leiomyoma
Lejomiomi
• < 2% benignih tumora pluća
• traheobronhijalno stablo i pluća
• veliĉina 1- 2,5cm
• simptomatologija u zavisnosti od
lokalizacije
• hirurško leĉenje
Multipli lejomiomi ezofagusa,
pluća i uterusa
-bolesnici sa germline mutacijama
--sindrom multiple endokrine
neoplazije tip I
Diferencijalna dijagnoza
• fibromi
• neurofibromi
• švanomi
• IHH: • actin +
• desmin +
• caldesmon +
• calponin +
• S-100 protein –
• citokeratin -
Sluĉaj 2.
• ţena, 33 godine
• histerektomija pre 4 meseca zbog miomatoznog
uterusa
• Rtg grudnog koša: multipli ĉvorići u plućima
• Klinički: suspektna tuberkuloza
VATS
• iviĉni iseĉak pluća 5,5x4x1,5 cm, glatke sjajne pleure
• na preseku tri sivobeliĉasta ĉvrsta ĉvorića promera od 0,5 do 0,8 cm
• HISTOLOŠKI,
Leiomyosarcoma metastaticum
SMA
Ki67
Pr
UTERUS
Pr
Ki67
Benigni metastazirajući lejomiomi
• multipli ĉvorovi u plućima
• graĊeni od dobro diferentovanih glatkih
mišićnih ćelija
• podatak da je ţena imala lejomiome
uterusa!!!
• DD: fibrolejomiomatozni hamartom pluća
Sluĉaj 3.
• ţena,65 godina
• bolovi u predelu
desnog
ramena,gušenje,
oteţano disanje
• Radiogram grudnog
koša: infiltracija u
linguli gornjeg levog
reţnju
Sluĉaj 3.
• Bronhoskopija:
• biopsija sa
kompresivne stenoze
bronha za Kulmen
• biopsija sa granulacije
karine srednjeg reţnja
Sluĉaj 4.
ţena, 57 godina
infiltrativna promena u desnom
pluća
TBAC
dijagnoza??
Sluĉaj 4.
adenokarcinom
glatki mišić bronha
zamka !!
Primarni lejomiosarkomi pluća
• oko 100 sluĉajeva u literaturi
• Mayo Clinic: 3 (4%) lejomiosarkoma u seriji od 80 retkih tumora pluća
• većina su okrugle intrapulmonalne tumorske mase veliĉine do 24 cm
• boja varira od sive do bele i smeĊe
• nekroze i krvarenja prisutni u većim tumorima
• u većim bronhima rastu polipoidno, ĉesto sa ulcerisanom površinom
Diferencijalna dijagnoza
LEJOMIOSARKOM versus LEJOMIOM
najmanje 5 mitoza na 50 HPFs
(Gal i sar.)
• Da bi se unapredilo znanje o retkim
primarnim tumorima pluća neophodne su
velike multicentriĉne opservacione
studije koje bi:
- uspostavile patološku bazu podataka,
- generisale baziĉna istraţivanja i
terapijske studije i, na kraju,
- procenile aktuelne i najnovije
preporuke za tretman.
Budućnost
HVALA NA PAŢNJI
Pathology- Love it and believe it!
Tumori vaskularnog porekla
• Hemangiom
• Hemangiomatoza
• Arteriovenske malformacije
• Limfangiektazije, limfangiomi i limfangiomatoze
• Solitarni fibrozni tumor
• Epiteloidni hemangioendoteliom
• Angiosarkom
• Sarkom plućne arterije
• Kaposi sarkom
Sluĉaj 1.
• ţena, 52 godine
• tupi bolovi u predelu
desnog hemitoraksa
• Rtg pluća i grudnog
koša:
-u desnom donjem reţnju
pluća inhomogena
infiltrativna promena
dijametra 12 cm
-manji pleuralni izliv
desno
• bronhoskopija x 2
• TTAC
• TTAC (drugi put) pod kontrolom CT
dijagnoza?
mezenhimalni tumor
torakotomija
kostalna strana
desni donji reţanj
tumor
lobarni bronh
inkapsulisan tumor
hilus reţnja
donji desni reţanj
tumor
13x10x9 cm
Mikroskopski izgled
• “patternless” pattern:
fibroblastiĉne ćelije haotiĉno
rasporeĊene bez specifiĉne
arhitektonske orijentacije, ĉesto
prisutni zarobljeni prostori
obloţeni epitelom bronhiolarnog
tipa
• vaskularni hemangiopericitoma-
like izgled sa bifurkacijom
sinusoidnih prostora pod oštrim
uglom poznatim kao “antler-like”
strukture
Mikroskopski izgled
• ćelije su okrugle i ovalne,
ĉesto nejasnih
citoplazmatskih granica
• medjućelijska stroma je
ĉesto hijalinizovana
Histološka slika
IHH:
• CD 34 +
• Bcl-2 +
• CD 99 +
• S-100 protein +/-
• Vimentin + fokalno
• Desmin –
• Citokeratini -
vaša dijagnoza ?
solitarni fibrozni tumor pleure
CD34
Bcl-2
Solitarni fibrozni tumor pleure
Povoljno:
• uniformnost ćelija
• do 2 mitoze na 10
polja velikog
uvećanja
• nema nukleolusa
Nepovoljno:
• veličina tumora
• nekroza
• velika celularnost
Sluĉaj 2.
- ţena, 22 godina
- gušenje i oteţano disanje
• pleuralni izliv levo
• TTAC
mezenhimalni
tumor,verovatno maligni
biopsija tumora
Solitarni fibrozni tumor
“Ex tempore” dijagnoza?
Definitivna dijagnoza
• maligni solitarni fibrozni tumor
• pleure? pluća? ili..?
• SMA,Desmin,CD99, EMA,CEA,CK7, panCK negativni
Bcl-2
CD34
Solitarni fibrozni tumor (SFT)
• pleura, medijastinum, perikard, traheja,
nosne šupljine, paranazalne šupljine,
pluća
Intrapulmonalni lokalizovani
fibrozni tumor
pleuropulmonalni lokalizovani
fibrozni tumor
Podaci iz literature
• Yousem and Flynn (1988) opisuje tri sluĉaja:muškarac star 71 i dve ţene stare 55 i 82 godine
• dvoje asimptomatski, jedan imao jutarnji kašalj sa iskašljavanjem
• paraneoplastiĉni sindromi mogu da se jave: hipoglikemija, hipertenzija, plućna osteoartropatija
• Wu i sar. (1997) opisali sluĉaj LFT sa koagulopatijom,krvarenjem gingiva, hematurijom i hemoptizijama
Makroskopski izgled
• dobro ograniĉen subpleuralno lokalizovan ĉvor, ţuto-smeĊe do sivo-bele boje, ponekad sa zonama nekroze i krvarenja
• oko 10% su multipli, obiĉno sa manjim ĉvorićima u istom reţnju
tumori veći od 8 cm
Prognoza
• maligni LSFT
- veći od 8 cm
- makroskopski vidljive areje krvarenja,
nekroze
- ćelijski pleomorfizam i visok mitotski
indeks
- IHC: Ki67
Diferencijalna dijagnoza LSFT
• lokalizovani maligni fibrozni mezoteliom
(IHC: citokeratin +)
• MFH
• plućni fibrosarkom (predominira izgled “riblje
kosti” i više od 5 mitoza na 10HPFs)
• inflamatorni pseudotumor
Sluĉaj 3.
• žena, 67 godina
• CT grudnog koša:
-infiltrativna tumorska promena u gornjem reţnju desnog pluća koja infiltruje medijastinalnu pleuru
-medijastinalne ţlezde 12 mm
Sluĉaj 3.
• TTAC x 5
• bronhoskopija:
negativan nalaz
• TORAKOTOMIJA
Sluĉaj 3.
• TORAKOTOMIJA
• atipiĉna resekcija
pluća
• ĉvor veliĉine
4,3x3,9cm, glatke
površine, na preseku
mrke boje i meke
konzistencije
Haemangioma cavernosum
vaša dijagnoza?
CD34
faktor VIII
Sluĉaj 4.
• ţena, 53 godine
• bez simptoma
• tumor 0,9 cm iz
donjeg desnog reţnja
• sivkastoplaviĉast,
ĉvrst
• “Ex tempore”:
• krupne ćelije sa svetlom ili eozinofilnom zrnatom citoplazmom nakrcanom glikogenskim zrncima
• stroma oskudna, sa upadljivom vaskulaturom
• ekstracelularni amorfni eozinofilni materijal
• “Ex tempore”:
-sugar tumor?
-svetloćelijski karcinom?
PAS
S-100 protein
CD117
PEComa
HMB45 +
NSE +
Syn +
“Sugar tumor”
• histogeneza: periciti, glatke mišićne
ćelije,neuroendokrine ćelije,Clara ćelije...
• danas: perivaskularne epiteloidne
glatkomišićne ćelije (tzv.PEComa)
• diferencijalna dijagnoza: svetloćelijski
primarni i metastatski karcinomi
“Sugar tumor”
• okrugli ili ovalni periferno lokalizovan,
jasno ograniĉen, mali crveno-smeĊ ĉvor
• obiĉno kod odraslih, ali opisan i kod dece
• lokalna ekscizija-izlečenje
Tumori fibroznog i
fibrohistiocitnog porekla
• Inflamatorni pseudotumor
• Inflamatorni miofibroblastiĉni tumor
• Cistiĉni fibrohistiocitni tumor
• Mezenhimalni cistiĉni hamartom
• Fibrozni histiocitom
• Maligni fibrozni histiocitom (nediferentovan sarkom)
• Fibrosarkom
Sluĉaj 1.
• muškarac, 55 godina
• ĉvor preĉnika 1,5 cm
u donjem levom
reţnju
• bronhoskopija: negativna
• VATS
Mikroskopski nalaz
• parcijalna ili kompletna obliteracija
alveolarne strukture sa zahvatanjem krvnih sudova i vazdušnih puteva;
• prisustvo zarobljenih alveola obloţenih kubiĉnim alveolarnim ćelijama;
• jasne granice sa fokalnim intersticijalnim širenjem;
Mikroskopski izgled
• plazma ćelije su ili razbacane
izmedju vretenastih ćelija, ĉesto u
malim agregatima od 100
• limfociti su reĊi, ali ponekad
predominiraju u inflamatornom
infiltratu
• histiociti saćaste citoplazme
• pojedinaĉne dţinovske ćelije tipa
Touton
Inflamatorni miofibroblastični tumor
Vimentin Desmin
CD34
Dg.?
Inflamatorni pseudotumor i
sliĉne lezije
inflamatorni pseudotumor,
inflamatorni miofibroblastični tumor,
plazmaćelijski granulom,
fibrozni histiocitom,
fibroksantom,
pseudosarkomatozni miofibroblastični tumor
Inflamatorni pseudotumor=
Inflamatorni miofibroblastiĉni tumor
• “fibroblastična ili miofibroblastična
proliferacija sa raznolikim infiltratom
inflamatornih ćelija, tipično plazma ćelija,
limfocita i/ili penušavih histiocita. Lezije
mogu biti predominantno miofibroblastičnog
ili fibroksantomatoznog ili plazmaćelijskog
izgleda”
WHO,1999: International histological classification of tumours.
Histological typing of lung and pleural tumours
IPT IMT
• Manje agresivna lezija
• Šira starosna distribucija
• Gubitak klonalnosti
• Najĉešće predstavlja
postpneumoniĉni
reaktivni proces i prethodi
mu u 1/3 sluĉajeva
respiratorna infekcija
• Benigan tok
• Ĉešće se javlja kod dece
• Klonalne prirode (alteracija hromozoma 2 na 2p23 lokaciji ALK gena i translokacija tih gena na hromozom 9,stvarajući ALK gen fuzione) produkte
• Pokazuje sklonost lokalne invazivnosti i recidiviranja
Inflamatorni miofibroblastiĉni tumori
WHO,2004
• podtip inflamatornih pseudotumora
• tumorske lezije sagraĊene od razliĉite mešavine
kolagena, inflamatornih ćelija i obiĉno neupadljivih
vretenastih ćelija koje pokazuju miofibroblastiĉnu
diferencijaciju
• detaljno su opisani u pedijatrijskoj patologiji
Inflamatorni pseudotumori pluća
• Institut za plućne bolesti Vojvodine
• Period: 1988-1997 godine
• 54.578 biopsija
• 10 sluĉajeva IPT (0,018%)
• 6 muškaraca, 4 ţene
• proseĉna starost 43,8 godina (najmlaĊi 18 najstariji 68 godina)
• preoperativna dijagnoza IPT u 2 bolesnika
• intraoperativna dijagnoza IPT u 10 bolesnika
Inflamatorni pseudotumori pluća
• veliĉina od 0,2 do 4 cm
• ţućkast-beliĉaste do sivkaste boje, ĉvrsti
• histološke varijante:
1. organizirajuća pneumonija- 4 sluĉaja
2. fibrohistiocitna- 4 sluĉaja
3. plazmaćelijska- 2 sluĉaja
Inflamatorni pseudotumori pluća
• najĉešće pre 40 godine
• asimptomatski
• ponekad kašalj, hemoptizije, bol u
grudima,oteţano disanje
• RTG grudnog koša:
- solitarna, periferno lokalizovana, jasno
ograniĉena masa, predominatno u donjim
reţnjevima
IPT-literatura
• Argons i sar. u seriji od 52 kazusa u 11
(21,2%) sluĉajeva su našli invaziju
vazdušnih puteva i ekstenziju u hilarne i
medijastinalne strukture
Makroskopske karakteristike IPT
• veličina od 0,5 do 36 cm
• 70% u granicama od 0,5 do 6 cm
• 20% u granicama od 6 do 10 cm
• 10% veći od 10 cm
• jasno ograničeni, bez kapsule
• boja i konzistencija zavise od predominirajuće komponente:
-ćvršći i sivo-ţuti ako dominiraju fibroblasti;
-gumast i ţuto-mrk ako dominiraju plazma ćelije;
-mekši i zlatno-ţuti ako dominiraju histiociti penušave citoplazme
• centralna nekroza se moţe naći fokalno
• kalcifikacije i krvarenja opisana vrlo reko
IHH
-fibrohistiocitne ćelije:
vimentin +,
citokeratin -;
p 53 -;
-retke Langerhansove ćelije
S-100 protein +
Vim
Diferencijalna dijagnoza IPT
• plazmocitom
• limfom
• limfocitna intersticijalna pneumonija
• maligni fibrozni histiocitom
• sarkomatoidni karcinom (IHH:pancitokeratin+)
• primarni sarkomi pluća
(IHH:p53 – kod svih IPT)
Prognoza IPT
• spontana regresija
• smanjenje veliĉine posle kortikosteroidne i
zraĉne terapije
• kompletna hirurška resekcija
• više od 90% izleĉenje ( u odsustvu
komplikacija kao što je invazija okolnih
struktura)
Cistiĉni fibrohistiocitni tumori
• Joseph G (1990):
• opisao dva sluĉaja i dao ime
• 65 i 30 godina stari muškarci sa multiplim
cistiĉnim nodusima u plućima
• veoma retki tumori pluća, nepoznate
histogeneze
Cistiĉni fibrohistiocitni tumori
• Joseph G (1990):
• multipli nodusi celularne fibrohistiocitne proliferacije sa varijabilnim stepenom cistiĉnih promena
• postoje neki dokazi da ove lezije predstavljaju metastaze indolentnih kutanih neoplazmi kao što su celularni fibrozni histiocitomi ili dermatofibrosarkoma protuberans
Cistiĉni fibrohistiocitni tumori
• 4 sluĉaja, muškarci, starosti od 35 do 54
godine
• dvojica su imali podatak o koţnoj
fibrohistiocitnoj leziji na zidu grudnog koša,
operativno odstranjenoj pre 10 i 23 godine
pre pojave promene u plućima
• Osbon M, Mandzs V, Beddow E, et al. Cystic fibrohistiocytic tumours presenting in the
lung:primary or metastatic disease? Histopathology2003;43:556-562
Cistiĉni fibrohistiocitni tumori
• CT:nekoliko loše
ograniĉenih ĉvorića
sa kavitacijom
najvećeg dijametra 8
mm
• Osbon M, Mandzs V, Beddow E, et al. Cystic
fibrohistiocytic tumours presenting in the lung:primary or
metastatic disease? Histopathology2003;43:556-562
Cistiĉni fibrohistiocitni tumori
• multicistiĉni ĉvorići
• neki prazni
• neki sa saćastim makrofagima,
holesterolskim kristalima,
proteinskim debrisom
• fibrohistiocitna proliferacija u
intersticijumu
Cistiĉni fibrohistiocitni tumori
• vretenaste ćelije sa
eozinofilnom citoplazmom
izmešane sa limfocitima i
hemosiderofagima
• TTF-1 pokazuje pneumocite
tipa 2 koji oblaţu cistiĉne
prostore
• izvor: Osborn i sar.
Diferencijalna dijagnoza
• plućni apscesi
• kavitarna pneumocistis infekcija
• druge nekrotizirajuće kavitarne infekcije
• bilozni emfizem
• cilindriĉne bronhiektazije
• pneumatokele
• kongenitalne ciste
• eozinofilni granulom
• limfangioleiomiomatoza
• mezenhimalni cistiĉni hamartom
• ekskavirani sarkomi (leiomiosarkom,sinovijalni sarkom,endometrijalni stromalni sarkom..
Mezenhimalni cistiĉni hamartom
• opisani pojedinaĉni sluĉajevi ili do pet
• starost od 18 meseci do 54 godine
• cistiĉni nodusi sagraĊeni od traka primitivnih nediferentovanih mezenhimalnih ćelija obloţenih kuboidalnim respiratornim epitelom
Mezenhimalni cistiĉni hamartom
• veliĉine 1-10 cm
-manji od 5 cm: uglavnom hipocelularni i
nodularni
-od 5 -10 cm: cistiĉni i nodularni
-preko 10 cm: uglavnom cistiĉni
Diferencijalna dijagnoza
• cistiĉni fibrohistiocitni tumori
• cistiĉne adenomatoidne malformacije
• cistiĉne bronhiektazije
• eozinofilni granulom
• torakalna endometrioza
• cistiĉni rabdomiosarkom
• metastatski stromalni sarkom materice
• limfangioleiomiomatoza
Neurogeni tumori
• Neurofibromi
• Neurilemomi (Švanomi)
• Ganglioneuroblastomi
• Ganglioneurom
• Neuroblastom
• Maligni tumor ovojnica perifernog ţivca
Sluĉaj 1.
• masivni izliv levo
• tegobe unazad dva
meseca:slabost,malaksalost,
gušenje
• evakuisano 4 litre
hemoragiĉnog izliva
• torakoskopski: pluće na više
mesta sraslo, vide se
beliĉaste slaninaste
promene po parijetalnoj
pleuru (3.8.2011)
Sluĉaj 1.
Sluĉaj 1.
maligni tumor ovojnica perifernog ţivca (MPNST)
S-100protein
Sluĉaj 2.
• ţena, 47 godina
• bolovi u grudima, povremeno kašalj
• jasno ograniĉen ĉvor u gornjem desnom
reţnju
Sluĉaj 2.
• inkapsulisan ĉvor veliĉine 6x4x3 cm
Sluĉaj 2.
• na preseku ţućkast, sa miksoidnim i cistiĉnim zonama
veliĉine do 0,5 cm
IHH
• S-100 protein +
• Švanom
ŠVANOMI
• asimptomatski
• zadnji medijastinum
• zbog veliĉine su ĉeste regresivne promene:masna degeneracija, krvarenje i stvaranje cista
• celularniji švanomi sa pleomorfijom i mitotskom aktivnošću se mogu zameniti sa sarkomom
• prognoza odliĉna
Tumori hrskaviĉnog, koštanog i
masnog tkiva
• Hamartomi pluća
• Hondrom
• Hondrosarkom
• Osteom
• Osteosarkom
• Lipom
• Liposarkom
Sluĉaj 1.
• muškarac, 43 godine
• okrugla solitarna
lezija 2,2 cm u S6
segmentu desno, sa
mikrokalcifikacijama
unutar ĉvora
fibrilarni miksoidni stromalni matriks, benigne epitelne
ćelije i fragmenti hrskavice
• TTAC
• hondromatozni
hamartom
• TORAKOTOMIJA
• jasno ograniĉen i
reţnjevit ĉvor 2 cm
• sivkastoplaviĉast
• konzistencije
hrskavice
Makroskopski
Histološki
• mešavina ćelija
mezenhimalnog
porekla:
*hrskavica,
*miksoidno vezivno
*masno,
*glatkomišićno i
*koštano tkivo
Hamartoma chondromatosum
• oko ostrvaca hijaline
hrskavice nalaze se
razgranate,
pukotinaste i cistiĉne
tvorevine obloţene
cilijarnim, necilijarnim
cilindriĉnim ili
peharastim ćelijama
hamartom
adenokarcinom
adenofibroma-like
HAMARTOMI PLUĆA
• Institut za plućne bolesti Vojvodine
• period: 1988-1997. godine
• 54578 biopsija
• 62 sluĉaja HP (0,11%)
• 41 muškarac (66,1%), 21 ţena (33,9%)
• proseĉna starost 52,7 godina (najmlaĊi 30, najstariji 77 godina)
• Stanetić M, Eri Ţ, et al. Hamartomi pluća. Pneumon,199;37(1-4):45-49
HAMARTOMI PLUĆA
• 62 sluĉaja HP (0,11%)
• preoperativna Dg. u 8 sluĉajeva
• intraoperativna Dg. u 61 slučaju
• “Ex tempore greška”: miksoidno cistiĉni HP interpretiran kao liposarkom
• Stanetić M, Eri Ţ, et al. Hamartomi pluća. Pneumon,199;37(1-4):45-49
HAMARTOMI PLUĆA
• veliĉine od 0,3 do 4,3 cm (proseĉno 1,6 cm)
• jasno ograniĉeni, solitarni ĉvorovi
• beliĉasti, konzistencije hrskavice
• cistiĉan, miksoidno transformisan u jednom
sluĉaju
HAMARTOMI PLUĆA
• 7972 autopsije
• 20 hamartoma (1 hamartom:400autopsija)
• M:Ţ - 4:1
• 30-70 godine (vrh-kasne 50-rane 60 godine)
• ne javljaju se kod dojenĉadi
• nisu kongenitalnog porekla
• Mc Donald JR, Harrington SW, Clagett OT. Hamartoma (often called chondroma) of the lung. J Thorac Cardiovasc
Surg 1945;14:128-143
HAMARTOMI PLUĆA
• 17 sluĉajeva hondroidnog hamartoma
• klonalna hromozomska aberacija u
mezenhimalnim ćelijama u 10 od 17 prikazanih
kazusa
• hromozomska traka 12q-15 je bila rearanţirana
u 4 sluĉaja i jedan je imao t(12:14) (q15;q24)
translokaciju koja je identiĉna translokaciji u
lejomiomu materice
• Fletcher JA et al.Cytogentic and histologic findings in 17 pulmonary hamartomas. Evidence for a pathogentic relationship with
lipomas and leiomyomas. Genes Chromosomes Cancer 1995; 12:22o-223
Hamartomi pluća
• parenhimski (147/164)
• endobronhijalni (17/164)
• DD: HONDROM
Plućni hondrom
• vrlo redak tumor
• graĊen samo od hrskavice i ponekad kosti
• nema masne, mišićne ili druge
mezenhimalne komponente
• integralni deo Carney trias (epiteloidni
gastriĉni stromalni tumori, plućni hondrom
i ekstraadrenalni paragangliomi)
Sluĉaj 2.
muškarac, 45 godina, bravar,pušaĉ
Tegobe - kašalj, iskašljavanje ,
febrilnost
Ponovljene upale pluća, poĉele pet
godina pre aktuelne hospitalizacija,
poslednja upala pluća mesec dana pre
hospitalizacije
RADIOGRAM GRUDNOG KOŠA
na prijemu
Neoplastiĉni proces u donjem lingularnom segmentu gornjeg reţnja, kao i u apikalnom segmentu donjeg reţnja, sa infiltracijom pleure levo i obuhvatanjem levog glavnog bronha koga i suţava.
Bronhoskopski nalaz
Dijagnoza ?
fokalno masno tkivo
vezivno tkivo
I biopsija
Fibroepitelijalni polip ?
fokalno masno tkivo
vezivno tkivo
I biopsija
Uklanjanje tumora elektrokauter
omĉom
Dijagnoza?
površni epitel
masno tkivo
hrskavica
II biopsija
LIPOMA
površni epitel
masno tkivo
hrskavica
II biopsija
LIPOMI
• 1927 godine Kernan je prvi opisao
endobronhijalni lipom
• Retki benigni tumori sa incidencom 0,1 -
0,5% od ukupnog broja tumora pluća.
• Ĉešći kod muškaraca 5:1, izmeĊu 50 i 60
godina
LIPOMI
Prema lokalizaciji mogu biti:
• endobronhijalni,
• endotrahealni,
• parenhimatozni,
• pleuralni,
• medijastinalni,
• lipomi grudnog zida (potkoţno masno
tkivo).
LIPOMI
• endobronhijalna lokalizacija je najĉešća
(skoro 80% svih lipoma)
• najĉešće u glavnim i lobarnim bronhima,
• ĉešće u levom bronhijalnom stablu
• potiĉe iz masnog tkiva bronhijalne
submukoze
LIPOMI
Makroskopski:
glatki, ţućkasti polipoidni tumori, meke
konzistencije sa ili bez peteljke ili bez .
Retko zahvataju celu cirkumferenciju
zida bronha.
Histološki:
graĊeni od zrelog masnog tkiva
pregraĊenog trabekulama veziva
LIPOMA
• kliniĉki mogu biti asimptomatski,
• prvi simptomi su posledica bronhijalne
opstrukcije, suţenja lumena bronha i
staze sekreta
• Komplikacije:
- ponovljene bronhopneumonije,
- bronhiektazije
LIPOMA
Tretman:
• Uklanjanje endobronhijalnog lipoma
moţe se izvoditi interventnim
bronhološkim procedurama i hirurškim
putem
• Da bi se unapredilo znanje o retkim
primarnim tumorima pluća neophodne su
velike multicentriĉne opservacione
studije koje bi:
- uspostavile patološku bazu podataka,
- generisale baziĉna istraţivanja i
terapijske studije i, na kraju,
- procenile aktuelne i najnovije
preporuke za tretman.
Budućnost
HVALA NA PAŢNJI
Pathology- Love it and believe it!