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Patologie Di Interesse Orbito Oftalmoplastico

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Indicazioni e principi di trattamento - 2006-2009

Text of Patologie Di Interesse Orbito Oftalmoplastico

  • PATOLOGIE DI INTERESSEORBITO OFTALMOPLASTICOIndicazioni e principi di trattamento

    AUTORI

    Soci Ordinari della Societ Italiana di Chirurgia Oftalmo-Plastica 2006-2009

    CURATORE

    Lelio Baldeschi

  • Copyright 2010I.N.C. Innovation-News-Communication s.r.l.

    ISBN 978-88-86193-79-5

    EditoreI.N.C. Innovation-News-Communication s.r.l.Via Troilo il Grande, 11 - 00131 RomaTel. 0039 0641405454 - Fax 0039 0641405453E-mail: [email protected] - Web: inc-innov.com

    Progetto Grafico - ImpaginazioneI.N.C. Innovation-News-Communication s.r.l.

    StampaArti Grafiche s.r.l.Via Vaccareccia, 57 - 00040 Pomezia (RM)

    Edizione fuori commercioOmaggio per i Signori Medici Oculisti

    Finito di stampare nel mese di Gennaio 2010

    Tutti i diritti sono riservati, in particolare il diritto di duplicazione e di diffusione, nonch il diritto di tradu-zione. Nessuna parte dellOpera pu essere riprodotta in alcuna forma, per fotocopia, microfilm, CD-Rom oaltri procedimenti elettronici, senza il consenso scritto dellEditore e degli Autori. Dati, figure, opinioni e af-fermazioni qui pubblicati impegnano esclusivamente la responsabilit degli Autori e non dellEditore. Ogni pro-dotto menzionato deve essere usato in accordo con la scheda tecnica fornita dalla ditta produttrice.

  • AUTORI

    Soci Ordinari della Societ Italiana di Chirurgia Oftalmo-Plastica 2006-2009:Gianpiero Actis - TorinoGianni Aimino - IvreaLelio Baldeschi - Pisa, AmsterdamLuigi Bauchiero - Ivrea (TO)Francesco P. Bernardini - Torino, GenovaGiulio Bonavolont - NapoliStefano Cavazza - BolognaGiuseppe Dav - Valdobbiadene (TV)Carlo de Conciliis - MilanoGermano Di Matteo - Vallo Della Lucania (SA)Giovanni B. Frongia - AnconaFederico Garzione - RomaAnna Laura Giacomin - Camposampiero (PD)Antonio Giordano Resti - MilanoCarlo Graziani - TorinoGian Luca Laffi - BolognaGustavo Lanza - Piombino (LI)Pasquale Losavio - FerraraAndrea Marabotti - Forte dei Marmi (LU)Francesco Mininni - BariAlessandra C. Modugno - RomaCarlo Orione - GenovaEnnio Polito - SienaAntonio Porta - GenovaMarco Puccioni - FirenzeFrancesco Quaranta Leoni - RomaFrancesco Romano - Conegliano Veneto (TV)Maurizio Santella - Empoli (FI)Nicola Santoro - FirenzeGustavo Savino - RomaPiero Steindler - Camposampiero (PD)Diego Strianese - NapoliDario Surace - Rovereto (TN)Fausto Tranfa - NapoliFausto Trivella - PisaGiovanni Uccello - NapoliGiuseppe Vadal - Ivrea (TO)Patrizia Vassallo - Napoli

  • INDICE

    Prefazione Pag. 9

    Introduzione Pag. 11

    SEZIONE I PATOLOGIA PALPEBRALE Pag. 13Cap. 1. Difetti palpebrali congeniti

    "15

    Cap. 2. Entropion"

    21Cap. 3. Ectropion

    "25

    Cap. 4. Trichiasi, distichiasi, ciglia aberranti"

    29Cap. 5. Ptosi palpebrale congenita

    "33

    Cap. 6. Ptosi acquisita "

    37Cap. 7. Le lesioni neoplastiche maligne delle palpebre

    "41

    Cap. 8. Patologia traumatica delle palpebre"

    47Cap. 9. Paralisi del nervo facciale

    "51

    SEZIONE II PATOLOGIA DELLE VIE LACRIMALI DI DRENAGGIO Pag. 55Cap. 10. Ostruzioni congenite e sindromi coinvolgenti il sistema lacrimale di drenaggio

    "57

    Cap. 11. Stenosi acquisite del sistema lacrimale di drenaggio. Ostruzioni pre-saccali"

    61Cap. 12. Stenosi acquisite del sistema lacrimale di drenaggio. Ostruzioni saccali e post-saccali

    "63

    Cap. 13. Patologia oncologica delle vie di drenaggio "

    67Cap. 14. Patologia traumatica delle vie lacrimali

    "71

    Cap. 15. Lacrimazione ed epifora non dipendenti da occlusioni intrinseche "

    75del sistema lacrimale di deflusso

    SEZIONE III PATOLOGIA DELLORBITA Pag. 81Cap. 16. Neoformazioni orbitarie benigne e maligne

    "83

    Cap. 17. Patologia infiammatoria "

    89Cap. 18. Patologia infettiva orbitopalpebrale

    "95

    Cap. 19. Le fratture blow-out dellorbita"

    99Cap. 20. Orbitopatia tiroide correlata

    "105

    SEZIONE IV LA CAVITA ANOFTALMICA Pag. 113Cap. 21. La chirurgia orbitaria e palpebrale

    "115

    Cap. 22. La riabilitazione protesica "

    119

    SEZIONE V ANESTESIA IN CHIRURGIA OFTALMOPLASTICA E ORBITARIA Pag. 123Cap. 23. Le indicazioni e il razionale della scelta anestesiologica

    "125

    in chirurgia oftalmoplastica

  • PATOLOGIE DI INTERESSE ORBITO OFTALMOPLASTICO - INDICAZIONI E PRINCIPI DI TRATTAMENTO 9

    PREFAZIONE

    E con soddisfazione che presentiamo questo testo di Chirurgia Oftalmoplastica che abbiamofortemente voluto come espressione di partecipazione attiva dei Soci Ordinari della Societ Ita-liana di Chirurgia Oftalmo-Plastica (SICOP).Per i non addetti ai lavori precisiamo che la SICOP unassociazione scientifica costituita da spe-cialisti in Oftalmologia con un comprovato curriculum professionale che attesta la loro capaci-t di affrontare un vasto ambito di intervento prevalentemente chirurgico, che richiede un ap-profondimento culturale specifico e anni di apprendimento pratico per consentire una sufficien-te autonomia gestionale.Ricordiamo che i tre grandi capitoli di interesse dellOftalmoplastica comprendono la chirurgiafunzionale, ricostruttiva ed estetica delle palpebre e delle zone adiacenti del volto, la chirurgiadelle vie lacrimali, la chirurgia dellorbita e della cavit anoftalmica.Il Chirurgo Oftalmoplastico interagisce costantemente con le altre branche dellOftalmologia, inparticolare con la Neuroftalmologia e la Strabologia, e con molte altre diverse specialit, tra lequali la Chirurgia Plastica, la Medicina Estetica, la Dermatologia, lOtorinolaringoiatria, laNeurochirurgia, la Chirurgia Maxillo-Facciale. Il confronto, anche sulle competenze, spesso mo-tivo di dibattito, con il risultato di una proficua collaborazione; la conseguenza sempre un ar-ricchimento culturale, professionale ed umano.Sentiamo infine il dovere di esprimere il nostro sentito ringraziamento a tutti i Colleghi coinvol-ti nella stesura dei vari capitoli che hanno reso possibile la realizzazione di questo progetto edi-toriale, ed in particolare a Lelio Baldeschi a cui stato affidato lediting del testo.Formuliamo infine laugurio che a questa edizione ne seguano altre, volte ad aggiornare ed am-pliare le tematiche oggi affrontate, cos da rappresentare un appuntamento scientifico espressio-ne della vitalit della Societ, uno stimolo alla partecipazione attiva dei soci e un motivo di pro-mozione e visibilit della SICOP.

    Giovanni B. Frongia Francesco Quaranta Leoni(Presidente SICOP 2006-2009) (Segretario SICOP 2006-2009)

  • PATOLOGIE DI INTERESSE ORBITO OFTALMOPLASTICO - INDICAZIONI E PRINCIPI DI TRATTAMENTO 11

    INTRODUZIONE

    Questo volume, frutto del lavoro dei Soci Ordinari della Societ Italiana di Chirurgia Oftalmo-Plastica (SICOP), indirizzato ai medici di base e alloftalmologo generale. Non ha per questola pretesa di essere un trattato esauriente, ma, nellintenzione dei suoi Autori, solamente quelladi rappresentare uno strumento di facile consultazione, in grado di fornire al lettore informazio-ni essenziali sulle principali patologie di interesse orbito oftalmoplastico. In Italia, la chirurgia orbito oftalmoplastica non gode ancora di un percorso formativo standar-dizzato. Leterogenea formazione degli Autori si riflette perci nel differente stile con il quale so-no stati redatti i vari capitoli. Nonostante ci, in ognuno di essi si cercato di porre laccento suquando e quali trattamenti non chirurgici siano giustificati e sulle indicazioni e principi deglieventuali trattamenti chirurgici, enfatizzando le possibili complicanze iatrogene o dovute al man-cato trattamento. Le informazioni pi importanti concernenti ogni argomento sono state inoltresintetizzate allinizio di ogni capitolo sotto forma di breve elenco puntato.Auspichiamo che tutto questo, con una sua originalit nel contesto del panorama editoriale ita-liano, possa contribuire ad ottimizzare lassistenza ai nostri pazienti, aiutando a comprenderequali siano quelli curabili in maniera conservativa e quali quelli che debbano essere inviati sen-za indugio a specialisti in chirurgia orbito oftalmoplastica per trattamenti pi impegnativi. Ringraziando tutti gli Autori per limpegno profuso, auguro buona lettura.

    Lelio Baldeschi(Coordinatore Scientifico SICOP 2006-2009)

    Curatore del presente volume

  • Sezione I

    PATOLOGIA PALPEBRALE

  • Capitolo 1

    Difetti palpebrali congenitiAndrea Marabotti, Forte dei Marmi (LU) - Gustavo Lanza, Piombino (LI)

    DIFETTI PALPEBRALI CONGENITILe anomalie palpebrali congenite sono rappre-sentate da malformazioni o malposizioni conse-guenti a un difetto dellembriogenesi palpebrale. Possono essere isolate oppure associate a patolo-gie plurimalformative: per questo motivo si rendespesso necessario, diversamente da quanto acca-de per le patologie acquisite, avvalersi anche diuna consulenza genetica (Tab. 1.I). Le palpebre si differenziano nellembrione du-rante il II mese di gestazione, quando labbozzodellocchio completamene immerso nel mesen-chima, indipendentemente, come due lamine me-sodermiche rivestite dallectoderma. Nel corsodel III mese, avanzando luna verso laltra, essesi fondono mediante una saldatura epiteliale; ri-mangono aderenti fino alla fine del V mese (iniziodellattivit delle ghiandole di Meibomio), quan-do ha inizio la fase di separazione che si comple-

    ta solo un mese pi tardi. Cos al termine dellagravidanza, in un bambino nato a termine, le pal-pebre sono completamente formate con ognistruttura specializzata (ghiandole, muscoli, ciglia)funzionante. Le anomalie di sviluppo delle palpebre rappre-sentano il 3-7% di tutti i disturbi congeniti e in-cludono unampia gamma di disordini, differentitra loro per quel che riguarda laspetto morfolo-gico, laspetto clinico e la prognosi. Descrivere sinteticamente i difetti palpebrali con-geniti al fine di ottenere unutile guida di riferi-mento equivale primariamente a classificarli ingruppi omogenei di facile consultazione. Tali di-fetti, siano essi isolati o associati a patologie plu-rimalformative, includono: anomalie della di-stanza; anomalie di dimensione e orientamento;anomalie di posizione; anomalie di morfologiagenerale; anomalie ciliari e sopracciliari.

    PATOLOGIE DI INTERESSE ORBITO OFTALMOPLASTICO - INDICAZIONI E PRINCIPI DI TRATTAMENTO 15

    Le anomalie palpebrali congenite sono determinate da alterazioni dellembriogenesi palpebra-le che inizia a partire dal II mese di gestazione.

    Rappresentano il 3-7% di tutte le anomalie congenite e includono unampia gamma di disordi-ni molto differenti tra loro quanto a morfologia, aspetto clinico e prognosi.

    Poich i difetti palpebrali congeniti possono essere associati a sindromi plurimalfomative, ri-sulta spesso utile avvalersi di una consulenza genetica.

    E possibile una classificazione in anomalie della distanza interpalpebrale, anomalie di dimen-sione e di orientamento della fessura palpebrale, anomalie di posizione, anomalie di morfologiagenerale e anomalie ciliari e sopracciliari.

    Lopportunit e lurgenza della correzione chirurgica deve essere valutata in base al rischio diesposizione corneale ed ambliopia e in base alla gravit delle alterazioni somatiche.

  • ANOMALIE DELLA DISTANZA INTERPALPEBRALELa normale distanza intercantale interna dovreb-be essere pari allampiezza orizzontale della rimapalpebrale. Si definiscono ipertelorismo, ipotelo-rismo e telecanto rispettivamente laumento del-la distanza intercantale interna ed esterna, la ri-dotta distanza intercantale interna ed esterna as-sociata a una ridotta distanza tra le pareti orbita-rie mediali, laumentata distanza intercantale in-terna (con normale distanza interpupillare: tele-canto primario; associata a ipertelorismo: tele-

    canto secondario). Se non sono associate a disor-dini complessi non necessitano generalmente dialcun trattamento(1,2).

    ANOMALIE DI DIMENSIONE E ANOMALIE DIORIENTAMENTO DELLA FESSURA PALPEBRALEQuando il canto esterno e il canto interno sono traloro pi vicini o pi lontani rispetto alla norma,ci troviamo di fronte a unanomalia di dimensio-ne della rima palpebrale. Quando il canto esterno posizionato pi in alto o pi in basso rispetto al-

    Sezione I Patologia palpebrale

    PATOLOGIE DI INTERESSE ORBITO OFTALMOPLASTICO - INDICAZIONI E PRINCIPI DI TRATTAMENTO16

    Tabella 1.I

    DIFETTO INTERVENTO CHIRURGICO CONSULENZA GENETICA

    Ipertelorismo Non indispensabile S, se severo, per Crouzon Sindrome

    Ipotelorismo Non indispensabile Solo se con oloprosencefalo

    Telecanto Non indispensabile S, se presente eterocromia iridea,per Waardenberg Sindrome

    Epicanto Non indispensabile -

    Ablefaron S, se condizioni generali permettono S, per AM-Sindrome

    Anchiloblefaron S, se ambliopogeno -

    Coloboma palpebrale S, valutare timing in base alla severit S, se inferiore, per Treacher Collins Sindrome

    Simblefaron con criptoftalmo S -

    Blefarofimosi S, valutare timing in base alla severit S, se con ptosi ed epicanto per BPES I e II

    Euriblefaron Non indispensabile -

    Fessura mongoloide Non indispensabile S, se severo per trisomia 21

    Fessura anti-mongoloide Non indispensabile S, se ipoplasia zigomatica, per Treacher Colloins Sindrome

    Ectropion S, valutare timing in base alla severit -

    Entropion S, valutare timing in base alla severit -

    Epitarso Generalmente differibile -

    Epiblefaron Generalmente differibile -

    Retrazione palpebrale S, valutare timing in base alla severit

    Ptosi S, valutare timing in base alla severit S, se non isolata

    Distichiasi Non indispensabile -

    Sinofris Non indispensabile -

    Poliosi Non indispensabile -

  • la posizione normale, ci troviamo di fronte aunanomalia di orientamento della rima palpe-brale. In entrambi i casi si tratta di condizioni ge-neralmente benigne, che non necessitano di inter-vento chirurgico.Euriblefaron: anomalia di dimensione(3). La di-stanza fra canto esterno ed interno aumentata eil canto esterno posto un poco pi in basso delnormale. generalmente dato benigno ed isolato,ma pu essere associato a ritardo di sviluppo co-me nella Kabuki Sindrome.Blefarofimosi: anomalia di dimensione(4). Ridu-zione della dimensione orizzontale della palpe-bra. Spesso associata alla sindrome fetale da al-cool, pu essere una vera e propria malattia ge-neticamente determinata come nelle BPES I e II(blefarofimosi-ptosi-epicanto inverso sindrome Fig. 1.1). Necessita di intervento pi o meno ra-pido a seconda del rischio ambliogeno(5).Fessura palpebrale mongoloide: anomalia diorientamento. presente quando il canto esterno posizionato pi in alto del normale; segno fre-quente, anche se non specifico, della trisomia 21.Fessura palpebrale anti-mongoloide: anomaliadi orientamento. Il canto esterno posizionato piin basso, come accade nella Treacher Collins Sin-drome e in molte altre patologie malformative conipoplasia zigomatica.

    ANOMALIE DI POSIZIONE DELLE PALPEBREUnalterata differenziazione dei margini palpe-brali responsabile di malposizioni e pieghe cu-tanee anomale congenite.Epitarso: si presenta come una piega congiunti-

    vale(6) ridondante che origina dalla superficie in-terna della palpebra superiore. Normalmente nonnecessita di trattamento chirurgico.Epiblefaron: un difetto relativamente comune,di solito bilaterale, che pu coinvolgere entrambe le palpebre anche se pi frequentemente quellainferiore(7). Consiste in una piega cutanea oriz-zontale, parallela ed adiacente al bordo palpebra-le, che tende a verticalizzare le ciglia con possi-bile contatto delle stesse con il bulbo. E pi co-mune negli orientali e spesso si nota una tenden-za familiare. Si risolve quasi sempre spontanea-mente nei primi anni di vita; lintervento chirur-gico indicato nei casi di persistente sintomato-logia o lesioni corneali.Entropion congenito: questa rara condizionecongenita va distinta dal pi comune epiblefaron,con il quale pu essere confusa(8). Come difettoisolato riguarda in genere la palpebra inferiore;linteressamento di quella superiore si associa al-la presenza di una rara anomalia tarsale cono-sciuta come piega tarsale orizzontale congenita.Pu essere trattato conservativamente, ma spesso richiesto lintervento chirurgico, la cui urgenza influenzata dalle condizioni della cornea.Ectropion: leversione congenita dei margini pal-pebrali raramente si presenta come difetto isola-to; solitamente si associa a blefarofimosi, epican-to inverso, microftalmo. Il trattamento chirurgico richiesto solo nei casi pi severi(9).Eversione palpebrale congenita: pu essere con-siderata una variante dellectropion congenito, incui si osserva uneversione totale bilaterale dellepalpebre superiori con chemosi marcata dellacongiuntiva tarsale. Riguarda usualmente neona-ti con sindrome di Down. Si ritiene possa esseretrattata in modo conservativo, riservando la chi-rurgia ai casi pi gravi(10).Retrazione palpebrale congenita: diverse condi-zioni possono accompagnarsi a un aspetto di re-trazione di una o entrambe le palpebre nel neona-to: pseudoretrazione (proptosi ipsilaterale, ptosicontrolaterale) o retrazione effettiva (idrocefalo,paralisi, miopatie)(11).

    Capitolo 1 Difetti palpebrali congeniti

    PATOLOGIE DI INTERESSE ORBITO OFTALMOPLASTICO - INDICAZIONI E PRINCIPI DI TRATTAMENTO 17

    Fig. 1.1BPES II. Blefarofimosi-ptosi-epicanto inverso sindrome.

  • Ptosi congenita: per la trattazione di questa im-portante voce della patologia palpebrale congeni-ta si rimanda al capitolo specifico.

    ANOMALIE DELLA MORFOLOGIA GENERALEDELLE PALPEBREGruppo di anomalie che hanno in comune unal-terazione macroscopica dellanatomia palpebrale.Ablefaron: assenza della palpebra in toto conesposizione completa del bulbo. Si tratta di unapatologia generalmente bilaterale associata a ma-nifestazioni extraoculari che indicano la presen-za di una patologia multiorgano(12). Richiedereb-be una pronta consulenza oftalmoplastica, maspesso le condizioni generali del neonato sono co-s severe da non lasciare il tempo di intervenirechirurgicamente in tal senso. Una consulenza ge-netica consigliabile nella AM-Sindrome, malat-tia caratterizzata da ablefaron, macrostomia, as-senza della piramide nasale, ipoplasia zigomati-ca e anomalie dellapparato genitale.Anchiloblefaron: parziale aderenza fra la rima ci-liare superiore e quella inferiore. Lanchiloblefa-ron filiforme del neonato spesso un reperto iso-lato e benigno, rapidamente correggibile con lasemplice sezione chirurgica. Pu essere severo secoinvolge un tratto ampio e necessita di correzio-ne chirurgica per evitare ambliopia da depriva-zione. Saltuariamente presente in associazionead altre malformazioni nella trisomia 18 e nellaEEC-Sindrome (Ectodermal-Ectodactilia Sindro-me)(13). Nel caso di unadesione estesa fra la pal-pebra superiore e quella inferiore occorre esclu-dere la presenza di un criptoftalmo con microf-talmo. Simblefaron completo con criptoftalmo: conti-nuit totale della cute dalla fronte alla guancia concopertura completa del bulbo: lepitelio che nor-malmente differenziato in cornea e congiuntiva, in questi casi completamente adeso alla facciaposteriore dellabbozzo palpebrale; il globo mi-croftalmico (lecografia permette di escludereanoftalmo). Nelle forme di simblefaron incomple-to pu essere presente un sacco congiuntivale e

    una palpebra rudimentale(14). Utile una correzionechirurgica con finalit quantomeno estetiche. Coloboma palpebrale: difetto di continuit dellapalpebra superiore oppure inferiore, a tutto spes-sore, con mancanza di un settore della palpebra(anche tarso e ciglia) ed esposizione parziale delglobo(15). Non c correlazione embriogeneticacon i colobomi del globo. La forma del colobo-ma generalmente triangolare, con base alla ri-ma. Lestensione variabile. La necessit di cor-rezione chirurgica varia a seconda dellentit del-lesposizione corneale/sclerale. Non infrequentelassociazione con anomalie della MOE. Il colo-boma palpebrale inferiore pu essere associato adaltre anomalie extraoculari nella Treacher CollinsSindrome (malattia autosomica dominante). I co-loboma multipli possono essere presenti nellaADAM sindrome, patologia malformativa su ba-se meccanica legata a briglie amniotiche che, peraderenze, determinano mutilazioni multiple.Epicanto: plica cutanea verticale localizzata alcanto interno, di solito bilaterale, che tende a na-scondere la caruncola e una porzione della scleranasale(16). Pu simulare uno strabismo convergen-te (pseudostrabismo). Se ne riconoscono quattrovarianti: palpebrale, sopracciliare, inverso, tarsa-le. Comune negli asiatici e tipico della sindromedi Down, lepicanto negli indoeuropei tende a ri-dursi spontaneamente con let e lo sviluppo delnaso, non richiedendo in genere alcun trattamen-to se non per fini estetici.

    ANOMALIE CILIARI E SOPRACCILIARISono spesso parte di sindromi complesse.Distichiasi: si osserva una seconda fila di cigliaimpiantate alla sbocco delle ghiandole di Meibo-mio e rivolte verso il bulbo oculare. In genere interessata solo la palpebra inferiore(17). Pu ri-chiedere trattamento chirurgico.Tricomegalia: ipertricosi congenita delle cigliache appaiono abnormemente lunghe e dense.Poliosi: depigmentazione localizzata delle cigliae delle sopracciglia del neonato.Alopecia: come anomalia congenita sporadica la

    Sezione I Patologia palpebrale

    PATOLOGIE DI INTERESSE ORBITO OFTALMOPLASTICO - INDICAZIONI E PRINCIPI DI TRATTAMENTO18

  • Capitolo 1 Difetti palpebrali congeniti

    PATOLOGIE DI INTERESSE ORBITO OFTALMOPLASTICO - INDICAZIONI E PRINCIPI DI TRATTAMENTO 19

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    mancanza delle ciglia e delle sopracciglia mol-to rara. Pu far parte di un difetto generalizzato(alopecia congenita) o della displasia ectodermi-ca ereditaria.

    Sinofridia: la fusione delle sopracciglia a livel-lo della linea mediana. Pu essere ereditaria o as-sociata a disturbi congeniti specifici, come nel na-nismo patologico.

  • Capitolo 2

    EntropionNicola Santoro, Firenze - Francesco Romano, Conegliano Veneto (TV) -

    Maurizio Santella, Empoli (FI)

    DEFINIZIONE La rotazione del margine palpebrale verso il bul-bo oculare, con perdita temporanea o definitivadella sua posizione fisiologica, definita entro-pion. Questa condizione pu interessare la palpe-bra superiore o inferiore e pu essere causata daprocessi involutivi a carico dei tendini laterale emediale della lamella palpebrale anteriore (entro-pion involutivo) o da alterazioni di carattere cica-triziale a carico della lamella palpebrale posterio-re (entropion cicatriziale). Lentropion presente alla nascita (entropion con-genito) una condizione estremamente rara.Il contatto pi o meno continuo delle ciglia con ilbulbo oculare responsabile della comparsa del-la sintomatologia, caratterizzata da dolore, arros-samento, sensazione di corpo estraneo e lacrima-zione. Possono anche verificarsi cheratopatia su-perficiale, abrasioni, ulcere e cicatrici corneali. Ildiscomfort oculare pu favorire linsorgenza diblefarospasmo, accentuando lentropion e crean-do cos un circolo vizioso.Lentropion pu essere associato a modificazionisecondarie: deviazione della direzione delle ciglia(trichiasi), sviluppo di ciglia aberranti e, in casi

    pi gravi, cicatrizzazione tra congiuntiva bulbaree palpebrale (simblefaron) e cheratinizzazione delmargine palpebrale(1).

    VALUTAZIONE PREOPERATORIALesame clinico del paziente simile a quello del-lectropion: deve stabilire la causa, il grado e len-tit della lassit palpebrale e leventuale presenzadi cicatrici congiuntivali.Lentit della lassit orizzontale viene studiata al-lontanando la palpebra dal globo oculare (valorenormale 6 mm) e valutando la velocit con cui lapalpebra retratta ritorna a contatto con il bulbo:un rapido ritorno quello che ci si aspetta in con-dizioni normali.Il test di distrazione orizzontale passiva valuta lapresenza di lassit palpebrale orizzontale.I tendini cantali e il tarso sono i responsabili del-la perfetta adesione dei bordi palpebrali al bul-bo.Per misurare leventuale lassit del tendine can-tale mediale, la palpebra viene stirata lateralmen-te e viene valutata lescursione del puntino lacri-male; viceversa, stirando la palpebra medialmen-te, si pu valutare leventuale lassit del tendine

    PATOLOGIE DI INTERESSE ORBITO OFTALMOPLASTICO - INDICAZIONI E PRINCIPI DI TRATTAMENTO 21

    Lentropion unanomala rotazione verso linterno del margine palpebrale, pu essere unilate-rale o bilaterale e pu interessare la palpebra superiore o quella inferiore.

    Si riconoscono tre tipi di entropion: congenito, involutivo e cicatriziale. Le ciglia rivolte verso linterno entrano in contatto con la cornea e la congiuntiva causando ir-

    ritazione cronica, discomfort, abrasioni e cicatrici corneali. La terapia essenzialmente chirurgica; la terapia medica ha solo un effetto temporaneo in atte-

    sa del trattamento chirurgico.

  • laterale: nelle palpebre normali non dovrebberomuoversi pi di 1-2 mm.La valutazione del complesso tarso-congiuntivalepermette di identificare la presenza di una contra-zione verticale o di un processo cicatriziale e di in-quadrare il processo patologico responsabile(2).

    CLASSIFICAZIONELentropion pu essere unilaterale o bilaterale,pu interessare la palpebra superiore o quella in-feriore. Pu essere classificato come segue: Congenito. Involutivo. Cicatriziale.

    Entropion congenitoL entropion congenito una condizione assai ra-ra. La presenza di una piega miocutanea a livellodella palpebra inferiore (epiblefaron) una con-dizione, invece, di frequente riscontro nei neona-ti ed dovuta a ipertrofia cutanea e del muscoloorbicolare. Contrariamente allepiblefaron, che tende a scom-parire con la crescita verticale della faccia, len-tropion congenito non regredisce spontaneamen-te, ma necessita di correzione chirurgica(2).

    Entropion involutivoE la pi comune forma di entropion e tipicamen-te interessa la palpebra inferiore. La lassit tissu-tale, risultante dai processi di invecchiamentocoinvolgente cute, muscoli, tendini e setti orbita-ri, gli effetti della forza di gravit sui tessuti mol-li della faccia e la presenza di un certo grado dienoftalmo quale conseguenza dei processi di atro-fia e prolasso del grasso orbitario, correlati allet,sono alla base del processo che porta allentro-pion involutivo (Fig. 2.1).La fisiopatologia di questa condizione coinvolgediversi fattori: 1. lallentamento dei legamenticantali laterale e mediale e la lassit o disinser-zione dei retrattori palpebrali inferiori portano auna destabilizzazione del margine palpebrale; 2.la scarsa adesione del muscolo orbicolare ai pia-

    ni sottostanti porta ad uno scorrimento verso lal-to della porzione presettale sulla porzione pretar-sale del muscolo; 3. la concomitante presenza dienoftalmo o la presenza di prolasso di grasso en-tro la palpebra inferiore consente al bordo infe-riore del tarso, anchesso affetto da processi in-volutivi, di ruotare verso linterno; 4. inoltre, lapresenza di dermatocalasi pu contribuire in ma-niera significativa allevoluzione dellentropionpalpebrale. La terapia essenzialmente chirurgica ed rivol-ta a correggere la lassit palpebrale verticale edorizzontale; la terapia medica ha solo un effettotemporaneo in attesa della chirurgia.Pazienti affetti da entropion con prevalente com-ponente spastica dellorbicolare possono benefi-ciare delleffetto di denervazione temporanea of-ferto dallinfiltrazione di tossina botulinica.Nel caso di entropion senile, in pazienti con scar-sa compliance chirurgica, semplici procedure, co-me le suture traverse o le suture evertenti, posso-no risolvere la sintomatologia per diversi mesi.Entrambe le procedure sono ripetibili(3).La correzione della lassit verticale pu essere ot-tenuta mediante il riposizionamento dei retrattoripalpebrali inferiori che equivale alla correzionedella ptosi aponeurotica della palpebra superiore.

    Sezione I Patologia palpebrale

    PATOLOGIE DI INTERESSE ORBITO OFTALMOPLASTICO - INDICAZIONI E PRINCIPI DI TRATTAMENTO22

    Fig. 2.1Entropion involutivo della palpebra inferiore.

  • Per correggere la lassit orizzontale palpebrale li-gamentosa e/o miocutanea esistono varie tecnichechirurgiche tutte tese a ottimizzare lapposizionebulbo-palpebrale. La resezione pentagonale a tutto spessore dellapalpebra e la cantopessia esterna, associate al ri-posizionamento dei retrattori palpebrali, sono trale tecniche pi comunemente usate al fine di ot-tenere rispettivamente un accorciamento palpe-brale orizzontale e verticale(4).

    Entropion cicatrizialeLentropion cicatriziale, meno comune di quelloinvolutivo, causato dalla presenza di tessuto ci-catriziale a livello della lamella posteriore (tarso-congiuntivale) con conseguente accorciamentoverticale di questa struttura anatomo-funzionale.La palpebra superiore di solito colpita in casodi tracoma, ma entrambe le palpebre possono es-sere interessate in caso di blefarocongiuntivitecronica o di altre malattie cicatriziali della con-giuntiva, come la sindrome di Stevens-Johnson oil pemfigoide oculare (Fig. 2.2), o anche in caso dicausticazioni da alcali, o per pregressi traumi an-che di natura iatrogena(5).Lattenta valutazione del grado di deformazionetarsale misurando laltezza verticale del tarso (li-velli inferiori a 8 mm sono suggestivi di accor-ciamento) e la presenza di eventuale retrazionedella palpebra superiore e inferiore, misurata siain posizione primaria di sguardo sia con lo sguar-

    do verso il basso, consente di avere unidea del-lentit dellaccorciamento verticale.Il trattamento dei quadri cicatriziali complesso.Un entropion di lieve entit viene facilmente cor-retto con la tecnica della tarsofrattura associata asuture evertenti; al contrario, casi di entropiongrave richiedono tecniche di asportazione dellacomponente cicatriziale associate a riposiziona-mento e allungamento della lamella palpebraleposteriore mediante innesti di mucosa. Frequen-temente, in questi casi viene utilizzata con ottimirisultati la mucosa del palato duro. Spesso sono necessari pi interventi e i risultatipossono essere meno soddisfacenti che nelle for-me senili involutive(6).

    Capitolo 2 Entropion

    PATOLOGIE DI INTERESSE ORBITO OFTALMOPLASTICO - INDICAZIONI E PRINCIPI DI TRATTAMENTO 23

    BIBLIOGRAFIA

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    Fig. 2.2Pemfigoide causa di cicatrici congiuntivali.

  • Capitolo 3

    EctropionGianpiero Actis, Torino - Gianni Aimino, Ivrea

    Si ringrazia Alessandro G. Actis (Torino) per la preziosa collaborazione.

    Si tratta di uneversione permanente del marginedella palpebra. Tale alterazione di posizione inte-ressa sia la palpebra superiore che quella inferio-re, sebbene questultima sia la pi colpita.Si distinguono varie forme di entropion: congeni-to (malformativo), senile (involuzionale, spasti-co), paralitico, cicatriziale(1).Lectropion congenito per lo pi associato a sin-dromi malformative come la disostosi mandibolo-facciale o la Sindrome di Franceschetti. In tali ca-si la terapia chirurgica e diversa per ogni pa-ziente. Un approccio multidisciplinare si rendesolitamente necessario.Una componente congenita di sicuro alla basedella sindrome della floppy eyelid; tale sindromecompare nellet adulta e riguarda in particolare lapalpebra superiore. La sua eziopatogenesi legata a lassit tissutaleche, con allungamento orizzontale della palpebraassociato o meno a spasmo del muscolo orbicola-re, porta alleversione della palpebra stessa. La terapia(2) consiste nellaccorciamento palpe-brale orizzontale solitamente eseguito a mezzo diresezione pentagonale a tutto spessore. Ci ponein tensione la palpebra e permette di ripristinareunapposizione bulbo-palpebrale ottimale.

    Lectropion senile riguarda esclusivamente la pal-pebra inferiore. La principale causa il rilassa-mento dei tessuti e in particolare del foglietto po-steriore della palpebra inferiore. Il tarso, i lega-menti cantali e i retrattori della palpebra inferio-re divengono lassi e non sono pi in grado di da-re alla palpebra quella stabilit meccanica che neassicura funzione e posizione. Il tono del musco-lo orbicolare diminuito e la cute sottile, poco ela-stica, uniti alla forza di gravit, contribuiscono al-labbassamento del margine palpebrale e alla suarotazione verso lesterno. Vari semplici test possono essere usati per valu-tare le varie componenti eziopatogenetiche del-lectropion senile(1): Test di abbassamento della palpebra: valuta la

    funzione dei retrattori della palpebra inferiore:la palpebra inferiore normale si abbassa di al-meno 3 mm nello sguardo verso il basso.

    Distraction test: valutazione della separazionemeccanica del bordo palpebrale inferiore dalbulbo (normale fino a 6-7 mm).

    Snap test: il mancato ritorno alla posizione nor-male della palpebra inferiore stirata verso il bas-so segno di lassit.

    Lectropion senile pu avere una gravit diversa

    PATOLOGIE DI INTERESSE ORBITO OFTALMOPLASTICO - INDICAZIONI E PRINCIPI DI TRATTAMENTO 25

    Il termine ectropion si riferisce a una malposizione del margine palpebrale superiore o inferio-re con eversione permanente dello stesso.

    Lectropion pu essere congenito, senile, paralitico, meccanico o cicatriziale. Per quanto lectropion cicatriziale dovuto ad affezioni dermatologiche sia passibile di tratta-

    mento medico, per tutti gli altri casi la terapia essenzialmente chirurgica e, a seconda del-leziopatogenesi, le tecniche che possono essere impiegate hanno un grado diverso di com-plessit.

  • che pu variare dal lieve allontanamento della pal-pebra dal globo oculare (primo grado) fino allacompleta eversione con esposizione della congiun-tiva tarsale e del fornice (terzo grado) (Fig. 3.1).In questultimo caso lesposizione della congiun-tiva ne causa lessiccazione ed eventuali modifi-cazioni di tipo metaplastico che contribuiscono amantenere i tessuti nellabnorme posizione ac-quisita. Nei casi pi gravi si associano fenomeniflogistici a carico dellintera palpebra con possi-bile induzione di spasmo del muscolo orbicolare(ectropion spastico). Si determina uno spasmodella porzione presettale del muscolo: ci deter-mina un graduale scivolamento verso il basso deifasci dellorbicolare che finiscono per formare uncordone lungo il bordo tarsale inferiore. Qui crea-no il fulcro di eversione della palpebra finendoper aggravare lectropion senile.Lectropion senile richiede sempre un interventochirurgico(2) che, per quanto non urgente, non de-ve neppure essere procrastinato a lungo. Un in-tervento precoce, oltre a essere pi semplice e ve-loce, impedisce che levolversi della malposizio-

    ne causi irritazioni o infezioni della cute, meta-plasia congiuntivale, possibili danni meccanici acarico della cornea diminuendo la resistenza alleinfezioni di questultima.Poche tecniche di provata efficacia sono alla ba-se del trattamento chirurgico dellectropion. Intutti i casi sufficiente lanestesia locale. I casi pi lievi possono essere risolti con sempli-ci suture a U o con tecniche di diatermia o diradiofrequenza, mentre i casi pi complessi ri-chiedono un intervento di tensionamento e rimo-dellamento palpebrale adeguato.La paralisi centrale o periferica del nervo fac-ciale la causa dellectropion paralitico (vediCap. 9).In questi casi la terapia medica pu proteggere lacornea soltanto per un periodo limitato (alcunimesi) in attesa di uneventuale evoluzione favo-revole. Nei casi pi gravi, quando lepifora e il fa-stidio soggettivo del paziente non tendono a re-gredire indispensabile una terapia chirurgica. Laclassica blefarorrafia da considerarsi un rime-dio chirurgico momentaneo per proteggere la su-perficie oculare.Nei casi di paralisi irreversibile necessario at-tuare un intervento atto a correggere lectropionparalitico e il lagoftalmo.In questi casi bisogner correggere sia lectropionparalitico, sia la retrazione della palpebra supe-riore. Per ci che concerne la palpebra superiore,un possibile trattamento consiste nellinserimen-to di un peso doro nello spessore della palpebra;questo, facilitandone il movimento verso il bas-so, aumenta la protezione della cornea(2).Lectropion meccanico pu verificarsi in alcunipazienti nei quali neoformazioni per il loro pesoo per il loro volume sono alla base dello sposta-mento del margine palpebrale verso lesterno.Lectropion cicatriziale consegue per lo pi a le-sioni traumatiche della cute palpebrale, come fe-rite o cicatrici retraenti, causticazioni, ustioni, al-terazioni dermatologiche.La terapia spesso medica nelle affezioni derma-tologiche, mentre la terapia chirurgica pu ri-

    Sezione I Patologia palpebrale

    PATOLOGIE DI INTERESSE ORBITO OFTALMOPLASTICO - INDICAZIONI E PRINCIPI DI TRATTAMENTO26

    Fig. 3.1Paziente affetto da ectropion senile di III grado.

  • chiedere plastiche a Z singole o multiple o pla-stiche V-Y, innesti o lembi cutanei cos da al-lungare verticalmente la lamella palpebrale ante-riore.

    Nel caso di cicatrici o ustioni(3) bene escindereil pi possibile il tessuto cicatriziale sottostantealla cicatrice, intervenendo sempre a distanza dal-levento traumatico (non prima di 5-6 mesi).

    Capitolo 3 Ectropion

    PATOLOGIE DI INTERESSE ORBITO OFTALMOPLASTICO - INDICAZIONI E PRINCIPI DI TRATTAMENTO 27

    BIBLIOGRAFIA

    1. Actis G. Oftalmochirurgia plastica e ricostruttiva. Edi-zioni Minerva Medica, 1985.

    2. Collin JRO. A manual of systematic eyelid surgery, ThirdEdition. Butterworth-Heinemann, 2006.3. Mustard JC. Repair and reconstruction in the orbital re-gion. Churchill Livingstone, 1980.

  • Capitolo 4

    Trichiasi, distichiasi, ciglia aberranti Carlo Graziani, Torino - Carlo Orione, Genova

    DEFINIZIONENella palpebra superiore sono presenti approssi-mativamente 100 ciglia, 50 in quella inferiore. Le ciglia hanno origine dalla porzione anterioredel margine palpebrale, davanti al piatto tarsale(lamella anteriore), e sono disposte su 2 o 3 file.Alcune ciglia possono trovarsi a livello della ca-runcola. Dal punto di vista embriologico le ciglia e leghiandole di Meibomio si differenziano duranteil secondo mese di gestazione, a partire da mede-sime cellule epiteliali germinali(1). Trichiasi: alterato orientamento delle ciglia che,pur nascendo fisiologicamente a livello della la-mella anteriore, vengono a contatto con la super-ficie oculare. Le ciglia con anomala direzione possono interes-sare lintera palpebra superiore e/o inferiore, ouna sua porzione. Distichiasi: presenza di una doppia fila di ciglia,una derivante dalla lamella anteriore e laltra, me-taplasica, dalla lamella posteriore (orifici delleghiandole di Meibomio).

    Ciglia aberranti: ciglia metaplasiche che hannoorigine dagli orifici delle ghiandole di Meibomio,localizzate nella lamella posteriore (Fig. 4.1).Tutte le malposizioni delle ciglia possono causa-re irritazione oculare, lacrimazione, abrasioni e/oulcere corneali con perdita di trasparenza dellacornea e riduzione pi o meno grave del visus(2).

    PATOLOGIE DI INTERESSE ORBITO OFTALMOPLASTICO - INDICAZIONI E PRINCIPI DI TRATTAMENTO 29

    Fig. 4.1Ciglio aberrante (freccia).

    Le posizioni anomale delle ciglia e le malposizioni del margine palpebrale spesso coesistono;queste possono avere cause infiammatorie, infettive, autoimmuni o iatrogene che determinanoprocessi infiammatori-cicatriziali a carico del bordo palpebrale e dei bulbi piliferi in esso con-tenuti.

    Il trattamento medico locale delle malposizioni delle ciglia ha il solo scopo di ridurre la sinto-matologia irritativa.

    Le procedure chirurgiche variano a seconda dellestensione delle malposizioni e sono ricondu-cibili a due categorie: distruzione e/o riposizionamento di ciglia/follicoli.

  • CLASSIFICAZIONELe malposizioni del margine palpebrale e lano-mala posizione delle ciglia spesso coesistono.Cause infiammatorie (blefarite cronica; sindromedi Stevens-Johnson; cheratocongiuntivite prima-verile), infettive (tracoma; herpes zoster; parassi-tosi: dermodex folliculorum) (Fig. 4.2), autoim-muni (pemfigoide oculare cicatriziale), o iatroge-ne (conseguenti a interventi chirurgici di: blefa-roplastica inferiore, correzione di frattura del pa-vimento orbitario, enucleazione, correzione ec-tropion; secondari a traumi da agenti chimici o fi-sici)(3) determinano processi infiammatori a cari-co del bordo palpebrale e dei bulbi piliferi in es-so contenuti. La cicatrizzazione postinfiammatoria pu indurrealterazioni della normale struttura anatomica pal-pebrale con conseguente malposizione delle ci-glia (trichiasi).La distichiasi pu essere acquisita o congenita(1).La forma acquisita secondaria a processi in-fiammatori, infettivi, autoimmuni o traumatici checoinvolgono il bordo palpebrale. La forma congenita pu essere ereditata con mec-canismo autosomico dominante, ma pu ancheessere associata a ptosi, strabismo, difetti cardia-ci congeniti, disostosi mandibolo-facciale o a lin-fedema congenito(4). Pu rimanere asintomaticafino allet di 4-6 anni, quando le ciglia dirette

    contro la superficie oculare diventano pi robu-ste, aumentando la loro azione abrasiva.Leziopatogenesi delle ciglia aberranti correla-ta alla mancata differenziazione in ghiandole diMeibomio delle cellule germinali epiteliali, chediventano cos unit pilosebacee.

    TERAPIA MEDICAIl trattamento medico locale delle malposizionidelle ciglia, con lubrificanti in gocce, con cremeo mediante lapplicazione di lente a contatto te-rapeutica, ha il solo scopo di ridurre la sintoma-tologia irritativa conseguente allo sfregamentodelle ciglia contro la superficie oculare.

    TERAPIA CHIRUGICAMolteplici procedure chirurgiche sono state de-scritte per il trattamento delle malposizioni delleciglia(5). A seconda dellestensione di tali malpo-sizioni sono utilizzabili tecniche differenti (Tab.4.I)(6-13). Le varie procedure riconducibili alle due catego-rie distruzione e/o riposizionamento di ciglia/fol-licoli, possono essere utilizzate separatamente oin associazione. Le tecniche di riposizionamento, comunementeutilizzate per la correzione dellentropion, posso-no talvolta risultare utili al trattamento delle mal-posizioni delle ciglia in quanto le malposizionidel margine palpebrale e la trichiasi spesso coesi-stono (Tab. 4.II), mentre le tecniche di distruzio-ne di ciglia e follicoli sono utilizzate in manieraspecifica per il trattamento delle malposizioni del-le ciglia.

    COMPLICANZE IATROGENEPossibili complicanze intra- e postoperatorie, dadiscutere con il paziente, sono: il sanguinamen-to, linfezione, la recidiva, il re-intervento, le ci-catrici e lalterazione del normale profilo palpe-brale. Tutte le malposizioni palpebrali, se non trattate,possono determinare abrasioni, leucomi cornea-li, cheratiti e cecit.

    Sezione I Patologia palpebrale

    PATOLOGIE DI INTERESSE ORBITO OFTALMOPLASTICO - INDICAZIONI E PRINCIPI DI TRATTAMENTO30

    Fig. 4.2Tracoma.

  • Capitolo 4 Trichiasi, distichiasi, ciglia aberranti

    PATOLOGIE DI INTERESSE ORBITO OFTALMOPLASTICO - INDICAZIONI E PRINCIPI DI TRATTAMENTO 31

    Tabella 4.I

    TECNICHE DI DISTRUZIONE DI CIGLIA E FOLLICOLI

    LOCALIZZATA LIMITATA ESTESA A TUTTA LA PALPEBRA

    Epilazione: Resezione Criocoagulazione:spesso lascia il follicolo in situ e generalmente a tutto spessore. pu determinare retrazionecostituisce un trattamento temporaneo. cicatriziale della lamella Quando le ciglia ricrescono, si presentano posteriore.pi corte e robuste, determinando maggior irritazione oculare.

    Elettrolisi (Fig. 4.3): Frattura tarsale Frattura tarsale + elettrolisi estremamente efficace e rapida, + criocoagulazione diretta con microscopio.prevede lelettrocoagulazione del follicolo pilifero o elettrolisi direttamediante un piccolo elettrodo filiforme. con microscopio.Generalmente non comporta complicazioni di tipo cicatriziale se sono stati trattati pochi bulbi.

    Argon laser, laser a Diodi.

    Trefinazione.

    Fig. 4.3Elettrolisi.

    Fig. 4.4Riposizionamento della lamella anteriore.

    Tabella 4.II

    TECNICHE DI RIPOSIZIONAMENTO DI CIGLIA E FOLLICOLI

    Riposizionamento della lamella anteriore: molto efficace nei casi di pemfigoide oculare cicatriziale in quanto per-mette di allontanare le ciglia dal margine palpebrale lasciando indisturbata la congiuntiva (Fig. 4.4).

    Frattura tarsale trans-congiuntivale con rotazione palpebrale marginale: si esegue nei casi di tracoma con impor-tante cicatrizzazione della lamella posteriore.

    Tecniche di allungamento della lamella posteriore (innesto membrana mucosa, palato duro, recessione dei re-trattori): utile quando sia presente accorciamento e cicatrizzazione della lamella posteriore. Sconsigliato nel Pemfi-goide Oculare Cicatriziale senza previa immunosoppressione sistemica.

    Plicatura dei retrattori palpebrali inferiori + strip tarsale laterale.

  • Sezione I Patologia palpebrale

    PATOLOGIE DI INTERESSE ORBITO OFTALMOPLASTICO - INDICAZIONI E PRINCIPI DI TRATTAMENTO32

    BIBLIOGRAFIA

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  • Capitolo 5

    Ptosi palpebrale congenitaMarco Puccioni, Firenze

    DEFINIZIONE Per ptosi palpebrale congenita si intende unano-malia permanente di posizione della palpebra su-periore (abbassamento) presente dalla nascita.

    CLASSIFICAZIONE Le ptosi congenite possono essere classificate informe: Distrofiche, le pi frequenti, in cui il muscolo ele-vatore della palpebra non ha avuto uno svilupponormale ed in parte o completamente sostituitoda tessuto adiposo e connettivo con conseguentedeficit di funzione contrattile e di rilasciamen-to(1,2). Possono essere monolaterali o bilaterali.Egualmente frequenti nei due sessi, nella maggiorparte dei casi sono di carattere sporadico, menofrequentemente pi membri di una stessa famigliarisultano affetti.Le distrofiche possono essere associate o meno aun deficit di funzione del muscolo retto superio-re e vengono suddivise in due forme: Con normale funzione del muscolo retto supe-

    riore. Con deficit di funzione del muscolo retto supe-

    riore.

    La blefarofimosi una sindrome eredofamiliareche comprende la ptosi distrofica bilaterale.Le blefarofimosi generalmente sono forme eredi-tarie, bilaterali, che si trasmettono con carattereautosomico dominante, per quanto possono es-serci anche forme sporadiche, dette del babbo,nel caso questi non ne sia affetto. La forma picomune caratterizzata da ptosi, con scarsa fun-zione del muscolo elevatore, fimosi palpebrale,epicanto inverso e telecanto.Non distrofiche, molto pi rare e caratterizzateda un normale sviluppo del muscolo elevatore, lacui funzione contrattile risulta per deficitaria percause diverse. Si possono a sua volta distinguereallinterno di questo gruppo forme: Neurogene: da paralisi congenita del III nervo

    cranico o dovute a sindrome di Claude BernardHorner congenita.

    Aponeurotiche: generalmente da trauma gesta-zionale o da parto.

    Sincinetiche: Marcus Gunn e altre anomalie diconnessione del III nervo cranico.

    VALUTAZIONE CLINICADi fondamentale importanza unattenta anam-

    PATOLOGIE DI INTERESSE ORBITO OFTALMOPLASTICO - INDICAZIONI E PRINCIPI DI TRATTAMENTO 33

    Classificabili in base alla presenza di modificazioni strutturali del muscolo elevatore in distro-fiche e non distrofiche.

    La discinesia oculo-palpebrale un carattere specifico delle ptosi congenite distrofiche. La funzionalit del muscolo elevatore rappresenta il parametro pi importante nel determinare

    il tipo di approccio chirurgico. I tempi dellintervento sono dettati dal rischio di ambliopia, dalla presenza di torcicollo e da va-

    lutazioni di tipo psicologico.

  • nesi che indaghi la presenza di casi di ptosi palpe-brale in altri membri della famiglia, la storia dellagravidanza, su possibili traumi gestazionali o delparto, se la ptosi costante durante la giornata, sesono osservabili movimenti sincinetici delle pal-pebre durante la suzione o la masticazione.Lesame obbiettivo, oltre a una valutazione oftal-mologica completa con refrazione ed esame po-sturale con presenza di torcicollo, dovr metterein rilievo: Lentit della ptosi, valutando la distanza, espres-

    sa in millimetri, fra il riflesso corneale alla lucee il margine palpebrale superiore in posizioneprimaria di sguardo. Questa misura, nota comeMRD1, normalmente di 4-5 mm.

    La funzionalit del muscolo elevatore, che si mi-sura valutando la massima escursione della pal-pebra fra lo sguardo verso il basso e quello ver-so lalto, escludendo il muscolo frontale (valorinormali maggiori di 12 mm).

    La posizione delle palpebre nello sguardo versoil basso.

    La presenza, la profondit e la posizione dellaplica palpebrale.

    In un bambino tali elementi semeiologici non so-no sempre facili da valutare. Questi dati ci guide-ranno nellidentificazione del tipo di ptosi e nelsuo eventuale trattamento.Da un punto di vista funzionale le ptosi distrofi-che, che rappresentano il gruppo pi numeroso,sono caratterizzate da una ridotta funzione con-trattile del muscolo elevatore e da un deficit delsuo rilasciamento. Tale deficit causa della di-scinesia oculo-palpebrale nello sguardo in basso,detta lid lag.La profondit della plica palpebrale inoltre di-minuita in proporzione al deficit del muscolo ele-vatore. Le forme distrofiche sono costanti neltempo e generalmente non associate ad altri qua-dri malformativi; in una minoranza di casi si as-sociano distrofia del muscolo retto superiore e de-ficit di elevazione del bulbo oculare(3).Nelle forme non distrofiche, molto pi rare, lafunzione contrattile del muscolo elevatore pu es-

    sere variamente diminuita, ma non vi mai un de-ficit di rilasciamento del muscolo con discinesiaoculo-palpebrale nello sguardo verso il basso; neconsegue che la ptosi risulta essere presente anchenello sguardo in basso.Possono essere associati: strabismo, come nellaparalisi del III nervo cranico, movimenti palpe-brali sincinetici, il pi comune dei quali la sin-cinesia oculo-mandibolare di Marcus Gunn os-servabile con meccanismi di suzione o anisocoriacon miosi relativa, come nella sindrome di Clau-de Bernard Horner congenita.

    TERAPIA CHIRURGICAAvvenuto linquadramento sul tipo di ptosi con-genita del paziente e sulle caratteristiche funzio-nali presenti, sar importante decidere se ne-cessario intervenire e come intervenire.Nel decidere se lintervento sia necessario per ra-gioni funzionali sar importante valutare, in pri-mo luogo, il rischio di ambliopia e, secondaria-mente, le anomalie posturali.Appare intuitivo che lentit della ptosi possa es-sere in relazione al rischio di ambliopia e che unaptosi che copra la linea mediopupillare sia a mag-gior rischio di ambliopia e quindi, in linea gene-rale, debba essere corretta precocemente.In realt lambliopia da deprivazione nelle ptosicongenite relativamente rara e altri fattori, oltreallentit della ptosi, devono essere attentamentevalutati(4). Il primo la presenza di astigmatismo:infatti gli occhi con ptosi congenita frequentemen-te hanno difetti di refrazione astigmatica importantie spesso irregolari; il secondo la monolateralit,che rappresenta un fattore di rischio importante(5).Quindi entit della ptosi, presenza di importanti er-rori refrattivi, monolateralit o forte asimmetriadella ptosi sono i fattori da considerare(6).Lanomalia posturale tipica: collo in iperestensio-ne per sfruttare meglio lapertura palpebrale ri-dotta, pu avere influenze negative sullinizio esulla qualit della deambulazione. Il perdurantetorcicollo oftalmico, reversibile, pu trasformarsiin torcicollo ortopedico non reversibile per le al-

    Sezione I Patologia palpebrale

    PATOLOGIE DI INTERESSE ORBITO OFTALMOPLASTICO - INDICAZIONI E PRINCIPI DI TRATTAMENTO34

  • terazioni ossee che si generano.In presenza di rischio di ambliopia o di posizioniviziate del collo sar indicato un precoce inter-vento, idealmente nei primi 2 anni di vita. Se in-vece non si riscontrano tali problematiche, ma laptosi comunque evidente, consigliabile unacorrezione prima dellet scolare, soprattutto perle conseguenze psicologiche.Per la scelta dellintervento il fattore determinan-te la funzione del muscolo elevatore. Quando la funzione presente e superiore a 4-5mm sar possibile eseguire un intervento di ac-corciamento del muscolo o della sua aponeurosiper ottenere unelevazione della palpebra. Quando la funzione assente o inferiore a 4-5mm (Fig. 5.1) sar necessario un intervento disupplenza utilizzando il muscolo frontale (inter-vento di sospensione al muscolo frontale) utiliz-zando materiale autologo, come la fascia lata (Fig.5.2), dai 3 anni di vita o materiale sintetico, comela sutura di Supramid o il Silastic, prima dei 3 an-ni di vita.

    COMPLICANZE CHIRURGICHEFra le complicanze della chirurgia le pi frequen-ti sono il lagoftalmo postoperatorio presente mag-giormente negli interventi di ampia resezione delmuscolo elevatore, la possibilit che il materiale

    sintetico utilizzato per una sospensione al mu-scolo frontale si infetti nel tempo e che vengaestruso e, infine, le ipo- e ipercorrezioni.

    Capitolo 5 Ptosi palpebrale congenita

    PATOLOGIE DI INTERESSE ORBITO OFTALMOPLASTICO - INDICAZIONI E PRINCIPI DI TRATTAMENTO 35

    BIBLIOGRAFIA

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    Fig. 5.1Paziente affetto da ptosi congenita sinistra con gravedeficit della funzione del muscolo elevatore della pal-pebra superiore

    Fig. 5.2Il piccolo paziente ritratto in figura 5.1 dopo tratta-mento chirurgico della ptosi a mezzo di sospensioneal muscolo frontale con fascia lata autologa

  • Capitolo 6

    Ptosi acquisitaGustavo Savino, Roma

    Si ringrazia Vittoria Perrotta (Roma) per la preziosa collaborazione

    DEFINIZIONEConsiste in un abbassamento della palpebra supe-riore, con conseguente riduzione dellapertura pal-pebrale, non presente alla nascita.

    CLASSIFICAZIONEIn relazione alleziopatogenesi distinguiamo pto-si neurogene, miogene, aponevrotiche, meccani-che e traumatiche. Tutte queste forme vanno dif-ferenziate dalle pseudoptosi nelle quali la ptosiapparente in realt una conseguenza di ipotro-pia, anoftalmo, enoftalmo, microftalmo, blefaro-spasmo(1). Ptosi neurogena: pu manifestarsi a seguito dilesioni, centrali o periferiche, del III nervo crani-co (oculomotore) o del simpatico cervicale (S. diHorner)(2). Le patologie che pi frequentementedanneggiano il nervo oculomotore sono il diabe-te, i tumori, gli aneurismi, le vasculopatie, le in-fiammazioni, la sclerosi multipla, le intossicazio-ni da metalli pesanti. La ptosi raramente isola-ta, generalmente si accompagna a paralisi di unoo pi muscoli extraoculari innervati dal III nervo

    cranico e a midriasi (Fig. 6.1). La Sindrome diHorner, caratterizzata da ptosi monolaterale, enof-talmo, miosi, pu essere congenita o secondariaa traumi, neoplasie, vasculopatie. Poich lungo ilsuo decorso il simpatico cervicale si trova in stret-ta relazione con la pleura parietale e la carotideinterna, bisogna considerare come possibili causeeziologiche anche le patologie dellapice polmo-

    PATOLOGIE DI INTERESSE ORBITO OFTALMOPLASTICO - INDICAZIONI E PRINCIPI DI TRATTAMENTO 37

    Fig. 6.1Ptosi completa da paralisi del III nervo cranico didestra.

    Abbassamento della palpebra superiore, non presente alla nascita. Pu essere distinta in forme neurogene, miogene, aponevrotiche, meccaniche e traumatiche. Il trattamento medico pu essere efficace nelle forme miasteniche (farmaci inibitori delle coli-

    nesterasi e corticosteroidi). Nelle forme neurogene consigliabile attendere 6-8 mesi prima di programmare lintervento

    chirurgico. Nelle forme miogene lintervento chirurgico va programmato dopo attenta valutazione della fun-

    zione del muscolo orbicolare e del retto superiore, per lelevato rischio postoperatorio di chera-topatie da esposizione.

  • nare e del sifone carotideo.Ptosi miogena: tra i disordini pi frequenti re-sponsabili di ptosi miogena ricordiamo: La miastenia gravis, malattia autoimmune con

    deficit di trasmissione a livello della placca neu-romuscolare(3). La ptosi, variabile e fluttuante,peggiora con il test dellaffaticamento (sguardoin alto per 30 s)(2).

    Le malattie mitocondriali, come loftalmoplegiaesterna cronica progressiva (CPEO). In queste,oltre alla ptosi, si ha un coinvolgimento del mu-scolo orbicolare, dei muscoli extraoculari e, inalcuni casi, anche di altri organi come retina,cuore, nervi periferici (Sindrome di Kearns-Say-re). Alla microscopia elettronica sono caratteri-stiche le ragged red fibers, aggregati di mito-condri anomali.

    La distrofia oculofaringea, patologia autosomi-ca dominante, non coinvolge i muscoli extrao-culari, ma si manifesta con ptosi e disfagia; in-fine la distrofia miotonica di Steinert.

    Ptosi aponevrotica: causata da una deiscenza odisinserzione dellaponevrosi del muscolo eleva-tore dal piatto tarsale. E solitamente tipica del-let avanzata, si sviluppa gradualmente e solita-mente bilaterale. Esistono anche disinserzionipostinfiammatorie, postchirurgiche (chirurgia del-la cataratta) e causate dalluso di lenti a contatto,soprattutto se rigide o semi-rigide. La funzionedellelevatore generalmente buona, la piega cu-tanea alta o assente(4). Ptosi meccanica: si sviluppa per effetto di forzeche vengono ad esercitarsi sulla palpebra supe-riore. Queste possono essere conseguenza di tu-mori palpebrali, esiti cicatriziali, masse orbitarie,dermatocalasi, edema.Ptosi traumatica: pu essere causata da un traumadiretto con lacerazione o disinserzione dellapo-nevrosi o lesione delle fibre nervose. Traumi orbi-tari lievi possono essere causa di edema e disin-serzione dellelevatore, traumi moderati possonocausare lacerazioni con conseguente cicatrice eptosi meccanica, traumi gravi possono causare le-sioni dei nervi.

    TRATTAMENTI NON CHIRURGICILe ptosi neurogene, su base vascolare o infiam-matoria, possono migliorare spontaneamente, per-tanto consigliabile attendere almeno 6-8 mesiprima di decidere di intervenire. Le ptosi dovutea miopatia sono generalmente ingravescenti; il pa-ziente pu avvalersi delluso di occhiali forniti diparticolari supporti posteriori (grucce) che man-tengono meccanicamente sollevata la palpebra.Le ptosi correlate a miastenia rispondono al trat-tamento medico che si avvale delluso di farmaciinibitori delle colinesterasi e di corticosteroidi(3).

    INDICAZIONI E PRINCIPI DEL TRATTAMENTOCHIRURGICONelle forme neurogene bisogna attendere alcunimesi (6-8) prima di programmare lintervento chi-rurgico. Nella maggior parte delle paralisi com-plete delloculomotore la funzione del muscoloelevatore molto scarsa o assente. Lindicazionechirurgica pertanto quella di una sospensione almuscolo frontale da eseguirsi con molta pruden-za e con una programmata ipocorrezione perlelevato rischio di cheratopatia da esposizionepostoperatoria. Lintervento pu essere eseguitosecondo la tecnica di Crawford, utilizzando ma-teriale autogeno (fascia lata), o secondo la tecni-ca del pentagono di Fox, utilizzando materiale al-loplastico (silicone, rete di mersilene, tetrafluo-roetilene espanso, suture), in questo ultimo caso irisultati sembrano tuttavia inferiori(4,5) . Nella Sin-drome di Horner la ptosi in genere lieve e la fun-zione dellelevatore normale: lintervento chirur-gico pi indicato quello dellavanzamento o del-la resezione del Mller per via posteriore dopotest con fenilefrina al 10%. Nelle ptosi miogene lachirurgia va programmata con molta cautela: importante valutare la presenza di lagoftalmo, delfenomeno di Bell, questo importante anche nel-le forme neurogene, la funzionalit residua delmuscolo orbicolare, la secrezione lacrimale basa-le, lo stato della cornea, la funzione del retto su-periore. Spesso si tratta di pazienti in cui la ptosi grave, la funzione residua dellelevatore e il fe-

    Sezione I Patologia palpebrale

    PATOLOGIE DI INTERESSE ORBITO OFTALMOPLASTICO - INDICAZIONI E PRINCIPI DI TRATTAMENTO38

  • nomeno di Bell scarsi o assenti, i rischi di esposi-zione corneale dopo la chirurgia elevati(5). In talicondizioni lunico intervento consigliabile la so-spensione al muscolo frontale, volutamente pru-dente. I casi meno gravi e con una funzione del-lelevatore ancora parzialmente conservata (mag-giore di 5 mm), possono essere sottoposti a rin-forzo del muscolo elevatore (resezione) per viaanteriore o posteriore, riservando lintervento disospensione a una fase successiva della malattia.Nelle forme miasteniche non c indicazione altrattamento chirurgico se non nelle ptosi gravi re-sistenti al trattamento medico. Nelle ptosi apone-vrotiche lindicazione chirurgica quella di un ri-posizionamento al tarso dellaponevrosi dellele-vatore, generalmente per via anteriore(4). Nelleptosi da trauma, se non si sospetta una lesioneneurogena, preferibile intervenire immediata-mente cercando di identificare e riparare la lesio-ne dellaponevrosi e/o del muscolo elevatore. Adistanza di mesi si potr reintervenire sulleven-tuale ptosi residua o sulla ptosi meccanica cica-triziale. Nelle forme meccaniche necessario ri-muovere la causa della ptosi (cute, neoplasie, ci-catrici) e, successivamente, per correggere la pto-si residua necessario intervenire sul complessoelevatore, nel caso si sia venuta a creare una dei-scenza dellaponevrosi.

    POSSIBILI COMPLICANZE DA MANCATOTRATTAMENTO O IATROGENE Nelle forme gravi di ptosi vi una riduzione del

    campo visivo superiore. I pazienti con ptosi si-gnificative sono costretti ad adottare atteggia-menti viziati del capo (testa allindietro, mentosollevato) o a sollevare la palpebra con un dito perpoter vedere. Il tentativo di sollevare la palpebramette in contrazione i muscoli della fronte e del-la testa e spesso ci comporta una cefalea mu-scolotensiva. La diminuzione del campo visivopu influenzare lo svolgimento delle attivit quo-tidiane come guidare, leggere o salire le scale.Inoltre la ptosi e gli atteggiamenti di compensoalterano la vita di relazione. Tale impatto psico-sociale negativo, soprattutto nei bambini e negliadolescenti, pu comportare perdita di autostimae alienazione. Le complicanze che si sviluppano dopo interven-to chirurgico sono correlate spesso a unerrata va-lutazione preoperatoria. Nelle forme neurogene emiogene lipercorrezione pu essere causa di gra-vi cheratopatie di difficile gestione. Le suture diFrost e luso di pomate lubrificanti possono risol-vere il problema, ma talvolta necessario reinter-venire. Le ipocorrezioni sono meno pericolose an-che se comportano la necessit di un reinterven-to. Non infrequenti sono le reazioni tipo granulo-mi nelle tecniche di sospensione al frontale conmateriali non autogeni(4). Spesso, nonostante lusodi antibiotici locali e generali, necessario ri-muovere il materiale inserito. Possibili altre com-plicanze sono rappresentate da infezioni, irrego-larit del contorno del margine palpebrale, ano-malie della piega palpebrale.

    Capitolo 6 Ptosi acquisita

    PATOLOGIE DI INTERESSE ORBITO OFTALMOPLASTICO - INDICAZIONI E PRINCIPI DI TRATTAMENTO 39

    BIBLIOGRAFIA

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  • Capitolo 7

    Le lesioni neoplastiche maligne delle palpebre

    Giovanni B. Frongia, Ancona - Francesco Mininni, Bari

    CLASSIFICAZIONELe palpebre possono essere interessate da unamolteplicit di lesioni neoplastiche dalle caratte-ristiche di comportamento estremamente variabi-li in funzione dellorigine e dellistotipo morfo-logico.Possiamo classificare i tumori delle palpebre inepiteliali, mesenchimali, melanocitari e linfocita-ri ed ulteriormente, in considerazione del com-portamento biologico, in benigni e maligni. In merito alle lesioni maligne(1-4) il carcinoma ba-socellulare (CBC) (Fig. 7.1), originato dallo stra-to basale dellepidermide, rappresenta la pi co-mune neoplasia maligna delle palpebre avendounincidenza di presentazione superiore al 90%dellinsieme. E seguito, nella popolazione di raz-za caucasica, dal carcinoma squamocellulare(5%) (Fig. 7.2), originato dallo strato spinoso del-lepidermide, e quindi da altre lesioni, a maggio-re malignit, ma con incidenza estremamente li-

    mitata, quali il carcinoma sebaceo (

  • Le lesioni neoplastiche localizzate nel contesto del-le palpebre possono quindi assumere un significa-to diverso a seconda che determinino conseguenzesemplicemente estetiche, oppure funzionali oppu-re ancora, di maggiore significato, essendo local-mente distruttive o persino rapidamente letali inquanto in grado di di metastatizzare.I tumori maligni delle palpebre devono essere ge-stiti secondo una sequenza sistematica di inter-vento che prevede: lidentificazione diagnosticadella lesione, la valutazione della sua estensione ediffusione, la scelta tra le diverse possibilit di trat-tamento e, nel caso di soluzione chirurgica, la scel-

    ta tra le diverse tecniche ricostruttive e il follow-up oncologico.

    DIAGNOSI Il primo approccio a una lesione delle palpebreconsiste nel definire la diagnosi clinica basandosipreliminarmente sullesame obiettivo coadiuvatodal riferimento anamnestico. Lobiettivit della lesione e gli eventuali segni as-sociati permettono, in genere, di discriminarequelle che sono le caratteristiche tipiche di una le-sione benigna da una lesione maligna. Di rilievosono le caratteristiche macroscopiche della lesio-

    Sezione I Patologia palpebrale

    PATOLOGIE DI INTERESSE ORBITO OFTALMOPLASTICO - INDICAZIONI E PRINCIPI DI TRATTAMENTO42

    Fig. 7.2Carcinoma squamocellulare cheratinizzante localiz-zato in corrispondenza del canto esterno in un uomodi 68 anni

    Fig. 7.3Carcinoma sebaceo recidivato esteso a tutta la pal-pebra superiore in una donna di 87 anni.

    Fig. 7.4Melanoma maligno peduncolato insorto in corri-spondenza del margine della palpebra superiore inuna donna di 84 anni.

    Fig. 7.5Carcinoma di Merkel, tipica manifestazione in forma dimassa rossastra originata in corrispondenza del mar-gine della palpebra superiore in un uomo di 81 anni.

  • ne che permettono di distinguere le forme singoleo multiple, cistiche o solide, a margini netti o irre-golari e/o poco definiti, piatte o rilevate, ulcerate ointegre, pigmentate o non pigmentate. Di suppor-to sono le informazioni sulla crescita, lenta o ra-pida, dolente o non dolente, sul cambiamento omeno delle forme e del colore e su altri segni e sin-tomi associati e, per esempio, linteressamentodelle stazioni linfonodali competenti alle palpebre(Fig. 7.6). Il tipico modello espressione di mali-gnit in genere caratterizzato dal rapido cambia-mento dellaspetto, dallindurimento dei tessuti,dalla distruzione della normale anatomia (in parti-colare quando interessato il margine si verifica laperdita delle ciglia) (Fig. 7.7) e dalla progressioneevolutiva delle manifestazioni. Purtroppo nonsempre lobiettivit clinica del tutto dirimentesulla natura della lesione per cui, nel caso di in-certezza interpretativa, obbligatorio prelevareuno o pi campioni di tessuto che siano rappre-sentativi dellinsieme della neoformazione al finedi ottenere la diagnosi istologica (biopsia incisio-nale). La biopsia permette quindi di definire la na-tura della lesione e di conseguenza di stabilire ilsuo verosimile ulteriore comportamento biologi-co e quindi di indirizzare verso il corretto tratta-mento. E il caso di sottolineare che pu essere

    daiuto per il patologo avere le maggiori informa-zioni cliniche possibili sul caso cos da processa-re il campione nel migliore dei modi. Occorreinoltre tenere sempre presente che, seppure rara-mente, persino lesame istologico pu riservaredelle incertezze interpretative cos come delle ri-sposte errate (falsi positivi e falsi negativi). Qua-lora lesperienza clinica maturata evidenzi unostridente contrasto tra le aspettative di risposta inmerito al quadro clinico-anamnestico della lesio-ne e la diagnosi istologica giustificata la richie-sta, motivata da precise argomentazioni, di una re-visione critica del referto e, talvolta, di una secon-da opinione.

    STADIAZIONE ONCOLOGICANelle lesioni neoplastiche ad elevato grado dimalignit, nel momento in cui viene posta la dia-gnosi, necessario programmare la stadiazioneoncologica al fine di comprendere lestensionedella neoformazione e leventuale diffusione a di-stanza e, quindi, gestire le manifestazioni siste-miche della malattia. Per tale motivo pu esserenecessario il coinvolgimento di altri specialisti,per specifica competenza e preparazione profes-sionale, e la richiesta di indagini per immaginiquali ad esempio la TAC e/o la RMN. Di parti-

    Capitolo 7 Le lesioni neoplastiche maligne delle palpebre

    PATOLOGIE DI INTERESSE ORBITO OFTALMOPLASTICO - INDICAZIONI E PRINCIPI DI TRATTAMENTO 43

    Fig. 7.6Metastasi dei linfonodi preauricolari in un carcinomadi Merkel localizzato in corrispondenza della palpe-bra superiore.

    Fig. 7.7Carcinoma basocellulare, ulcerazione del margine eperdita delle ciglia

  • colare attualit la ricerca del linfonodo senti-nella, la prima stazione linfonodale interessatadalla diffusione metastatica della malattia(5).

    IL TRATTAMENTO Una volta che la lesione neoplastica stata cor-rettamente inquadrata si procede al trattamentopi appropriato in relazione in primis alla naturadella lesione e poi alla sua dimensione, localizza-zione ed estensione, e non di meno alle condizio-ni locali e generali del soggetto e non ultimo allesue vincolanti preferenze (consenso informato).Tra le metodiche in uso sono da citare: terapia to-pica, chemioterapia, radioterapia, crioterapia, cu-rettage, fotodinamica e chirurgia convenzionale.Questultima continua tuttora a rappresentare,quando applicabile, lunica scelta di trattamentoper le lesioni maligne a maggiore espressivit erimane comunque la pi sicura anche per le le-sioni relativamente meno aggressive, in quantopermette, tra laltro, lesame istopatologico del-lintero prelievo, unico metodo indiscutibile perconfermare o meno la radicalit oncologica.Lescissione chirurgica della lesione deve rispon-dere a due esigenze essenziali ed irrinunciabili, laprima la gi citata radicalit oncologica e la se-conda il massimo risparmio di tessuto sano pe-rilesionale. Infatti nel caso in cui sia presente unalesione maligna, lescissione deve essere, da unlato, tassativamente radicale, per non incorrere nelbreve tempo in una recidiva che comporta sem-pre problematiche aggiuntive di gestione rispettoalla condizione iniziale e, dallaltro, rispettosa deltessuto sano perilesionale cos da limitare al mi-nimo la dimensione del difetto che dovr poi es-sere ridotto nellimmediato successivo. In questa fase di intervento ci dobbiamo priorita-riamente porre il problema dellidentificazionedei margini della neoformazione cos che il tes-suto escisso li ricomprenda completamente e sipossa quindi procedere in assoluta sicurezza allariparazione del difetto.Nellaffrontare casi specifici di particolare com-plessit, che implicano la gestione di neoplasie

    aggressive, con margini indistinti e localizzate alcanto interno o in vicinanza dei canalini oppurerecidivate, occorre essere supportati dalla biopsiaescissionale (escissione con controllo istologicodei margini). Questultima si avvale di metodichediverse a scelta del chirurgo in base alle risorse adisposizione e ai propri convincimenti (estempo-ranee su materiale congelato, diagnosi istologicadefinitiva su sezioni incluse in paraffina con ri-sposta urgente - fast paraffin approach - e tecni-ca micrografica di Mohs).In questi ultimi casi, in cui operano congiunta-mente chirurgo e anatomopatologo, va segnalatoche, in ipotesi di errore, potrebbero sorgere dub-bi nellindividuare le rispettive responsabilit.Vale la pena ricordare che nellescissione chirur-gica delle lesioni neoplastiche maligne deve es-sere utilizzata esclusivamente la lama fredda pernon compromettere la valutazione istologica deimargini di escissione, sono quindi tassativamen-te da evitare i laser e la radiofrequenza.Purtroppo nelle condizioni pi gravi, laddove ladiffusione della malattia coinvolge secondaria-mente il bulbo oculare e lorbita, non pi possi-bile ricorrere a procedure chirurgiche mirate e giproiettate alla ricostruzione al fine di ripristinarela normale anatomia, riattivare la funzione e re-cuperare, per quanto possibile, laspetto esteticooriginario delle palpebre. In questi casi dramma-tici occorre piuttosto ricorrere allexenteratio or-bitae, un intervento estremamente demolitivo sot-to il profilo anatomico e destruente sotto quellopsicologico(6). I danni estetici derivanti dalline-vitabile mutilazione possono essere solo parzial-mente mitigati da tecniche di camuffamentoche tendono a ripristinare, con tutti i limiti del ca-so, laspetto originario.

    RIPARAZIONE DEL DIFETTONel caso si sia optato per lescissione chirurgica,lulteriore fase di intervento rappresentata dallariparazione del difetto(7). La ricostruzione, legitti-mata dalla consapevolezza dellavvenuta escissio-ne radicale della neoformazione, si pu avvalere

    Sezione I Patologia palpebrale

    PATOLOGIE DI INTERESSE ORBITO OFTALMOPLASTICO - INDICAZIONI E PRINCIPI DI TRATTAMENTO44

  • di diverse metodiche: laissez-faire, chiusura di-retta della ferita, innesti liberi, tipi differenti dilembi e procedure combinate. La scelta dipendeda innumerevoli fattori che devono essere sempreattentamente valutati nel loro complesso e tra que-sti: la dimensione del difetto, la localizzazione deldifetto ( pi complicata generalmente la ricostru-zione del canto interno rispetto al canto esterno co-s come della palpebra superiore rispetto allinfe-riore ed ancora del margine rispetto alla periferia),let del soggetto, la presenza di altre malattie ge-nerali concomitanti (diabete, ipertensione, cardio-patia, insufficienza ventilatoria, discrasie emati-che, ecc.), lo stato mentale, lo stato coagulativo, leabitudini comportamentali (fumo, alcol, ecc.), lepossibilit di scelta anestesiologica, lo stato deitessuti perilesionali (presenza di lesioni predispo-nenti, lassit o contrazione dei tessuti, esiti di ra-dioterapia), il coinvolgimento delle vie lacrimali,le condizioni visive generali, la logistica, ecc.Tra le diverse metodiche, la chiusura diretta ov-viamente sempre auspicabile in quanto consen-te di ridurre il difetto nel modo pi semplice edimmediato, ma daltra parte riservata ai difettimolto piccoli.La laissez-faire non presenta difficolt tecniche, consigliato il suo utilizzo in particolare nei difet-ti al canto interno che non interessano il margine ed unaccettabile alternativa nei soggetti in scarsecondizioni generali. Daltra parte la guarigione del-la ferita rallentata, il decorso postoperatorio pro-lungato e pu condurre in misura anche notevolead unevidente cicatrice retraente e quindi ad un ri-sultato funzionale/estetico negativo(8).Gli innesti liberi sono particolarmente indicatinellarea perioculare potendo contare su un riccosupporto vascolare e unabbondante produzionedi collagene da parte dei fibroblasti. Il contralta-re rappresentato dalla necessit di una secondasede di intervento, dallinopportunit del loro usonella correzione dei difetti profondi per incapaci-

    t di riempimento e difficolt di rivitalizzazionein caso di contatto diretto con losso, dal rischiodi retrazione e di ipertrofia e, da ultimo, da antie-stetici effetti di colorazione male coordinata (ipo-pigmentazione) rispetto al contesto(9). Alcuni sog-getti in relazione al loro stato generale e ai lorocomportamenti impropri, habitus alcolico e taba-gico, presentano maggiori rischi di insuccesso(10).I lembi sono dotati per definizione di una loro au-tonoma vascolarizzazione e sono quindi utilizza-bili per difetti anche di ampie dimensioni, madaltra parte presentano in genere difficolt tecni-che di realizzazione in particolare quelli di rota-zione e di trasposizione.Le procedure combinate (lembo + innesto e lem-bo + lembo) (Fig. 7.8) sono utilizzate per correg-gere i difetti di dimensioni molto ampie, presen-tano maggiori difficolt tecniche con tempi di ese-cuzione prolungati e di conseguenza manifestanomaggiori complicanze con un aumentato rischiodi necrosi, infezione e difetti di cicatrizzazione.

    MISURE DI PROFILASSIPer quanto riguarda i soggetti affetti da CBC provata lelevata probabilit di manifestare neltempo altre identiche lesioni primitive in sedi di-verse(11), per cui sono fortemente raccomandatevisite periodiche specialistiche e ladozione di co-muni misure generiche di prevenzione per limita-re uneccessiva esposizione al sole (non esporsidurante le ore centrali della giornata, proteggersicon occhiali, cappelli con visiera e indumenti eutilizzare creme ad elevata protezione con filtriper i raggi ultravioletti A e B). Considerato che nel CBC la maggior parte dellerecidive si osserva entro i primi 5 anni dal tratta-mento, consigliabile un follow-up oncologicoprolungato nel tempo al fine di identificare pre-cocemente eventuali recidive e/o nuove localiz-zazioni e, comunque, mantenere elevata latten-zione per le misure di prevenzione(12).

    Capitolo 7 Le lesioni neoplastiche maligne delle palpebre

    PATOLOGIE DI INTERESSE ORBITO OFTALMOPLASTICO - INDICAZIONI E PRINCIPI DI TRATTAMENTO 45

  • Sezione I Patologia palpebrale

    PATOLOGIE DI INTERESSE ORBITO OFTALMOPLASTICO - INDICAZIONI E PRINCIPI DI TRATTAMENTO46

    BIBLIOGRAFIA

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    Fig. 7.8Ampia neoformazione al canto interno estesa alla palpebra superiore ed alla piega naso-giugale (carcinomabasocellulare infiltrante recidivato). A: immagine preoperatoria. B: immagine intraoperatoria della procedu-ra ricostruttiva combinata: lembo di Mustard associato a lembo glabellare e innesto cutaneo. C: risultato po-stoperatorio immediato. D: risultato postoperatorio definitivo.

    DC

    A B

  • Capitolo 8

    Patologia traumatica delle palpebrePasquale Losavio, Ferrara - Germano Di Matteo, Vallo Della Lucania (SA)

    DEFINIZIONEAgenti lesivi di diversa natura possono alterarelintegrit anatomofunzionale delle palpebre conpossibili danni della funzione visiva e dellesteti-ca del volto.

    CLASSIFICAZIONEI traumi delle palpebre possono essere isolati ocoinvolgere il bulbo, lorbita o gli annessi oculari.Si distinguono in base alla natura in: meccanici,chimici e fisici. I traumi meccanici, possono essere contusivi, la-cerocontusivi o da taglio.Le contusioni palpebrali si presentano con abra-sioni, edema, ecchimosi ed ematomi. Tali lesioni,in genere, si risolvono spontaneamente o pu re-siduare una ptosi aponeurotica.I traumi che determinano ferite lacerocontuse eda taglio riconoscono un meccanismo diretto del-lagente lesivo. In alcuni casi lagente lesivo agi-sce con meccanismo indiretto, provocando la la-cerazione a distanza dal punto di contatto, come

    alcune lacerazioni mediali coinvolgenti il canali-no(1).Le ferite lacerocontuse e da taglio possono esse-re superficiali o a tutto spessore, interessare il bor-do palpebrale, essere caratterizzate da perdita disostanza e da ritenzione di corpi estranei. I lega-menti cantali e il sistema lacrimale di drenaggiopossono essere coinvolti in questi tipi di ferite(Fig. 8.1).I traumi chimici sono riconducibili allazione le-siva di sostanze acide o basiche. Le sostanze aci-de pi comunemente implicate sono lacido dibatteria e i prodotti per ligiene della casa, mentrela sostanza basica pi comunemente implicata lacalce. Le sostanze chimiche ustionano i tessuticon cui vengono a contatto e il quadro clinico pi grave nei traumi da alcali per la maggiore ca-pacit degli alcali di penetrare in profondit neitessuti rispetto agli acidi.Il calore lagente fisico che pi comunementecausa ustioni nei traumi fisici.Le ustioni sono distinte in tre gradi in base alla

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    Qualsiasi ferita palpebrale traumatica deve essere considerata una potenziale porta di ingres-so di corpi estranei e/o la manifestazione esterna di traumi pi gravi.

    La diagnostica per immagini indicata nel caso si sospetti la presenza di corpi estranei o qua-lora siano associate lesioni cranio-orbitarie.

    E sempre consigliabile effettuare una sutura per piani accostando accuratamente il bordo pal-pebrale ed eliminando eventuali tensioni a carico dei margini della ferita.

    Nei traumi palpebrali mediali lintegrit delle vie lacrimali di drenaggio deve essere accurata-mente valutata e la ricostruzione, se necessaria, deve essere eseguita il prima possibile.

    E sempre consigliabile effettuare profilassi antibiotica a largo spettro per via sistemica e, se ne-cessaria, sieroprofilassi antitetanica.

  • profondit del danno tessutale. Lustione di pri-mo grado caratterizzata da eritema ed edema cu-taneo. Lustione di secondo grado si presenta convescicole o bolle, per danno di tutti gli strati del-lepidermide. Nellustione di terzo grado il dan-no interessa la cute a tutto spessore.Le radiazioni ionizzanti sono possibili agenti le-sivi in traumi fisici e possono essere res