PARATIREOIDEJA

Embed Size (px)

DESCRIPTION

PARATIREOIDEJA

Citation preview

  • Paratiroidne lezde

  • Paratiroidne lezde ( najee 2 para ) smetenih iza tiroideje - lue parathormon ( PTH )Gornje nastaju iz 4. faringealnog paga, a donje, kao i timus iz 3. Parafolikularne C elije - lue kalcitonin i nastaju migriranjem ultimobrahijalnih telaaca iz 4. faringealnog paga.Parathormon i kalcitonin imaju kljunu ulogu u metabolizmu Ca.

  • Uloga Ca++

    - kontrakcije miia - transmisije signala u nervnom sistemu - aktivacija i inhibicija enzimskog dejstva - omoguuje dejstvo hormona - uestvuje u elijskoj deobi - uestvuje interakcijama medju elijama 1. Ekstracelularni Ca:- u plazmi -jonizovan - vezan za proteine ( kalmodulin, parvalbumin, troponin ) - u kompleksu sa : HCO3, PO4, citratima 2. Intracelularni Ca: u citoplazmi u organelama ( mitohondrije, EPR )

  • Komunikacija izmedju intra i ekstracelularnog Ca se ostvaruje putem Ca membranskih kanala, obloenih dvostrukim fosfolipidnim slojem i proteinskim nosaem.Transmembranski promet Ca regulisan je postojanjem: 1. Receptora u sarkolemi (receptor aktivisani kanali ) reaguju na agoniste- u miokardu reaguju na agoniste- glatka muskulatura KS2. Na-Ca sistema razmene na osnovu elektrohemijskog gradijanta nastalog dejstvom Na-K ATP-aze.3. Ca-ATP-aze uz snabdevanje E.

  • Parathormon ( PTH ) Polipeptid od 84 Ak, od kojih prve 34 imaju bioloko dejstvo. Stimulusi za sekreciju: - HipoCa, koja dovodi do niske koncentracije Ca u citozolu PTH elija - adrenergiki agonisti dejstvo - odravanje normoCa U GIT: reapsorpcija Ca ( Ca- vezujui protein ) u kostima: reapsorpcija Ca iz kosti u bubrezima: inhibicija reapsorpcije fosfata

  • Kalcitonin stimulus za sekreciju: HiperCa Znaaj: zatita kotanog tkiva od efekata vit D, t.j., spreavanje reapsorpcije kotanog tkiva i usmeravanje njegovog dejstva na GIT.

  • Tetanija: Definicija: Kliniko stanje poviene razdraljivosti CNS I PNS nastalo usled abnormalnoh koncentracija jona u tenostima oko nervnih elija.1. HipoCa tetanije - 2. NormoCa tetanije - ( Mg, K, Na, acidobazni poremeaji .. ) Tetanija moe biti: - manifestna- spotano javljanje simptopma - latantna- izazivanje simptoma mehanikom ili elektrinom stimulacijom

  • HipoCa tetanijaDefinicija:Kliniko stanje poviene neuromuskularne razdraljivosti nastalo usled abnormalno niskih koncentracija jona Ca u tenostima oko nervnih elija.Manifestna tetanija se javlja kad je vrednost jonizovanog Ca u plazmi: < 1,87mmmol/l - starija deca < 1,76mmmol/l - novorodjenad Tetanija u novorodjeneta: Razlikuje se od tetanije dece starijeg uzrastaManifestuje se : razdraljivou miinim trzajevima tremorom konvulziama, retko laringospazmom i karpopedalnim spazmima

  • Klasifikacija: 1. Rana neonatalna hipoCa tetanija unutar prvih 36h ( prematurusi, HIE, RDSy, deca dijab. majki ) - precipitacija Ca: hiperP-emijom iz razorenih elija davanjem HCO3 i razvojem alkaloze - neadekvatan odgovor PTH - rezistencija tkiva na PTH - rel. viak kalcitonina 2. Kasna neonatalna hipoC ( tranzitorni fizioloki hipoparatiroidizam ) 5.-10. dana po rodjenju - smanjena sekrecija i aktivnost PTH - precipitacija Ca vikom P u komecijalnim preparatima mleka tranzitorno - jer precipitacija Ca hipoCa PTHnormoCa. Kliniki: pospanost, povraanje, konvulzije, apneja Laboratorijski: Ukupni Ca , jonozovani Ca , P, PTH 3. Kongenitalni trajni hipoparatireoidizam a. Izolovani- - aplazija i hipoplazija paratiroideja ( poremeaj embrionalnog razvoja 3. krnog luka ) zahvaene gornje paratiroidne lezde, dok donje mogu biti hipolastine Kliniki : neonatalne tetanije, kasnije sklonost tetaniji, FK... b. Sy Di George aplazija paratiroideja aplazija timusa USM, anomalije velikih KS ( poremeaj embrionalnog razvoja 3. krnog luka, usled mikrodelecije 22q )

  • Kliniki: hipoCa tetanija teka imunodeficijencija cijanoza, SI, ...U svakog deteta sa neonatalnom hipoCa traziti USM i Rtg plua ( aplazija timusa ) !!!

  • Hipoparatiroidizam i hipoCa tetanije van neonatalnog perioda:A. Hipoparatiroidizam posle tiroidektomije 1. Prolazni - usled poremeaja vaskularizacije usled postoperativnog edema 2. Trajni - intraoperativno odstranjene paratiroidejeB. Idiopatski, autoimuni hipoparatiroidizam najea bolest paratiroideja redje: izolovan ee: udruen sa drugim autoimunim bolestima +mukokutana kandidijaza + Addisonova bolest + perniciozna anemija =

  • Poliendokrinopatija tip I :Kliniki:1. Uporna mukokutana kandidijaza, suvi nokti i kosa, poprena izbrazdanost zuba 2. Simptomi latentne i manifestne tetanije: Chvostek-ov znak, Trousseuov znak parestezije, miini grevi, glavobolje, povraanje, edem papile konvulzije 3. simptomi hronine adrenalne indsuificijencije: adinamija, gubitak TM, pigmentacija, hipoGly, Sy gubitka soli...Laboratorijski: hipoCa, hiperP, hipoMg, alkalna fosfataza: norm, PTH TRP ( TRP =1- CrsxPu: CruxPsx100% ) Davanjem PTH - porast Ca-emije, i izluenog cAMP urinom RTG lobanje: kalcifikacije bazalnih ganglija EEG: usporena aktivnost EKG: produen QT interval

  • Terapija:Akutna tetanija:1. 10%Ca-glukonat ili Ca-hlorid 2ml/kg - bolus ( EKG! )10%Ca-glukonat ili Ca-hlorid 2ml/kg na 6-8h- kont. inf.2. 20%MgSo4: 0,6ml/kg:1-2D, iv ( 1% rastvor!, t.j., 1ml:20mlGly ) Trajna etioloka Th: 1. AT10 ( antitetanini faktor 10 ) 0,01-0,02mg/kg/24h 2. Rocaltrol 0,25-1g/24h 3. soli Mg Doziranje lekova je vrlo individualno, Mogua je kumulacija lekova i hiperCa Potrebne redovne kontrola ekskrecije Ca urinom , i Ca/Cr

  • Dif.Dg: Hipomagnezemija Trovanje organofosfatima A LLA sa hiperfopsfatemijom

  • C. Pseudohipoparatiroidizam tip I ( Albightova hereditarna osteodistrofija ) - rezistencija tkiva na PTH 1. poremeaj R za PTH2. poremeaj sinteze cAMP3. oporemeaj u intracelularnom prenosu informacijaKliniki: nizak rast, okruglo lice, kratke ake i stopala RPM, tetanija, konvulzije potkone kalcifikacijeLaboratorijski: Ca, P, PTHDavanje PTH ne dovodi do poveanja urinarne ekskrecije cAMP-aTH: soli Ca, Mg, Rocaltrol...

  • Hiperparatiroidizam:def: Stanje pojaane sinteze i sekrecije PTH. 1. Primarni hiperparatiroidizam - bolest paratiroideja 2. Sekundarni hiperparatiroidizam - kompenzatorno poveanje funkcije paratiroidnih lezda. Primarni hiperparatiroidizam: redak u dejem uzrastu hiperplazija ili adenom paratiroidnih lezda a. izolovan b. u sklopu MEN I ( adenom hipofize, Tu pankreasa, ) u sklopu MEN II ( medularni Ca tiroideje, feohromocitom ) Kliniki: muka, gadjenje, povraanje, opstipacija abdominalne i renalne kolike, glavobolja Laboratorijski: Ca ( do 6 mmol/l, ) , P , alk. fosfataza , cAMP ( urin ) , PTH Dif.Dg: intoksikacija vitD ( hiperCa ) idiopatska hiperCa ( P, MR, lice kao u patuljka, subvalvularna stenoza Ao )Kod primarnog hierparatiroidizma postoji nesupresibilnost nivoa Ca na farmakoloke doze glukokortikoida. Terapija: hirurko uklanjanje paratiroidnih lezda.

  • Sekundarni hiperparatiroidizam: hronine bolesti bubrega: hiperfosfatemija smanjena sinteza 1,25 ( OH ) dihidroholekalciferola hipoCa hipersekrecija PTH odravanje normo CaTh: Rocaltrol, soli Ca, smanjenje unosa P hranom