12
Papil Atrofi Oleh: Tiffany N. ( NIM: 17120080005 ) I. ABSTRAK Atrofi papil nervus optikus adalah degenerasi nervus optik yang tampak sebagai papil berwarna pucat akibat hilangnya pembuluh darah kapiler serta akson dan selubung myelin nervus optikus dan digantikan oleh jaringan glia. Atrofi papil bukan merupakan penyakit akan tetapi merupakan tanda akan kondisi yang berpotensi serius, keadaan ini merupakan proses akhir dari suatu proses yang terjadi di retina, kerusakan yang sangat luas dari nervus optikus akan menimbulkan atrofi papil dan dapat menimbulkan mata menjadi buta, untuk itu diperlukan penegakan diagnosis yang cermat dan tepat sehingga dapat segera tertangani. Gejala awal berupa keluhan mata kabur disertai pandangan gelap yang disertai dengan sakit kepala, lemas dan mual. Penegakan diagnosis atrofi papil memerlukan pemeriksaan mata yang lengkap seperti ; pemeriksaan visus, tes lapang pandang, penglihatan warna, reflex pupil, pemeriksaan retina dan diskus optikus dengan menggunakan oftalmoskop. Pemeriksaan penunjang lainnya berdasarkan penyakit yang menyebabkannya. Gambar 1. Funduskopi pada atrofi papil.

Papil Atrofi

Embed Size (px)

DESCRIPTION

mata

Citation preview

Page 1: Papil Atrofi

Papil Atrofi Oleh: Tiffany N. (NIM: 17120080005)

I. ABSTRAK

Atrofi papil nervus optikus adalah degenerasi nervus optik yang tampak

sebagai papil berwarna pucat akibat hilangnya pembuluh darah kapiler serta akson

dan selubung myelin nervus optikus dan digantikan oleh jaringan glia. Atrofi papil

bukan merupakan penyakit akan tetapi merupakan tanda akan kondisi yang

berpotensi serius, keadaan ini merupakan proses akhir dari suatu proses yang terjadi

di retina, kerusakan yang sangat luas dari nervus optikus akan menimbulkan atrofi

papil dan dapat menimbulkan mata menjadi buta, untuk itu diperlukan penegakan

diagnosis yang cermat dan tepat sehingga dapat segera tertangani. Gejala awal

berupa keluhan mata kabur disertai pandangan gelap yang disertai dengan sakit

kepala, lemas dan mual. Penegakan diagnosis atrofi papil memerlukan pemeriksaan

mata yang lengkap seperti ; pemeriksaan visus, tes lapang pandang, penglihatan

warna, reflex pupil, pemeriksaan retina dan diskus optikus dengan menggunakan

oftalmoskop. Pemeriksaan penunjang lainnya berdasarkan penyakit yang

menyebabkannya.

Gambar 1. Funduskopi pada atrofi papil.

Page 2: Papil Atrofi

(Sumber: Parapapillary atrophy and optik disc region assessment (PANDORA): retinal imaging

tool for assessment of the optik disc and parapapillary atrophy.

http://biomedicaloptiks.spiedigitallibrary.org/article.aspx?articleid=1372919)

II. ATROFI NERVUS OPTIKUS

Terdapat dua macam atrofi nervus optikus yaitu atrofi optik akuisita dan

atrofi optik heredodegeneratif (kongenital)

II. 1 ATROFI OPTIK AKUISITA

A. Definisi

Atrofi optik adalah hilangnya akson nervus optikus dan digantikan oleh

jaringan glia.

B. Etiologi

1. oklusi vaskular

2. proses degenerasi

3. pasca papil edema

4. pasca neuritis optik

5. pada adanya tekanan nervus optikus oleh apapun

6. glaukoma

7. gangguan metabolisme misalnya diabetes melitus

8. intoksikasi

9. kelainan kongenital

10. trauma

11. degenerasi retina

C. Klasifikasi

1. Papil atrofi primer

• terjadi akibat proses degenerasi di retina atau proses retrobulber

• klinis tampak papil berbatas jelas, ekskavasio yang lebar, tampak

lamina kribosa pada dasar ekskavasio

Page 3: Papil Atrofi

2. Papil atrofi sekunder

• terjadi akibat peradangan akut saraf optik yang berakhir dengan

proses degenerasi.

• Tampak tepi papil agak kabur, warna pucat sedangkan lamina kribrosa

tidak tampak.

Diagnosa banding atrofi primer dan sekunder

Atrofi primer Atrofi sekunder

Sebab Glaukoma,

Intoksikasi

Papilitis,

Papilledema

Degenerasi Desenden

Pembuluh darah Normal Arteri menciut

Batas papil Batas tegas,

Tepi papil dengan

retina normal

Kabur akibat glia

Warna papil Pucat abu-abu Pucat

Gangguan papil Terlihat Tidak tampak

Lamina - kribosa Tampak jelas Tidak tampak

(tertutup glia)

Page 4: Papil Atrofi

Gambar 2 : Atrofi Papil Nervus Optikus Primer

(Sumber : http://www.acponline.org/mobile/ophthalmologywaxman2011/oda.html)

Gambar 3 : Atrofi Papil Nervus Optikus Sekunder

(Sumber : “Optik Atrophy” Lecture by Prof. V. Rajaram at Regional Institute of

Ophthalmology, Chennai. September 16, 2006.)

D. PATOFISIOLOGI

Page 5: Papil Atrofi

E. Gejala dan Tanda

Gejala dan tanda atrofi papil tentunya juga tergantung dari penyakit

yang mendasari. Gejala dan tanda umum adalah sebagai berikut:

1. Penurunan visus

2. Gangguan persepsi warna

3. Gangguan lapangan pandang yang beraneka ragam tergantung

penyebabnya.

Bentuk kelainan pada lapangan pandang dapat berupa membesarnya bintik

buta fisiologik dapat menyebabkan:

ü Skotoma Busur (arkuata) : dapat terlihat pada glaucoma, iskemia papil

saraf optik, dan oklusi arteri retina sentral

ü Skotoma Sentral : pada retinitis sentral

ü Hemianopsia bitemporal : hilangnya setengah lapang pandang temporal

kedua mata, khas pada kelainan kiasma optik, meningitis basal, kelainan

Pseudopapiledema Pembengkakan papil

Atrofi papil Pencekungan papil

Hipermetropia

Drusen papil resolusi

Kerusakan akson: ü Penyakit retina

ekstensif ü Kompresi saraf

optikus ü Neuropati optikus

Jika tidak tertangani:

Glaukoma

Infiltrat selular: ü Inflamasi ü Neoplasia  

Edema: ü Inflamasi ü Oklusi

pembuluh darah retina

Kegagalan aliran aksoplasmik: ü Kompresi mekanik ü Iskemia

Page 6: Papil Atrofi

sphenoid dan trauma kiasma.

ü Hemianopsia binasal : defek lapang pandang setengah nasal akibat tekanan

bagian temporal kiasma optik kedua mata atau atrofi papil saraf optik

sekunder akibat TIK meninggi.

ü Hemianopsia heteronym : bersilang, dapat binasal atau bitemporal

ü Hemianopsia homonym : hilang lapang pandang pada sisi yang sama pada

kedua mata, pada lesi temporal

ü Hemianopsia altitudinal : hilang lapang pandang sebagian atas atau bawah,

dapat terjadi pada iskemik optik neuropati, kerusakan saraf optik, kiasma dan

kelainan korteks .

F. DIAGNOSIS

v Anamnesis

Anamnesis dilakukan untuk menentukan ada tidaknya riwayat kondisi yang

sama dalam keluarga. Selain itu pada anamnesis juga ditanyakan riwayat

penggunaan obat-obatan tertentu dan riwayat keracunan.

v Pemeriksaan lintas visual

1. Pemeriksaan visus, baik visus sentral jauh maupun sentral dekat dengan

usaha koreksi sebaik mungkin (Snellen Chart)

2. Pemeriksaan lapangan pandang baik dengan cara yang paling sederhana

atau dengan alat yang canggih misalnya :

a. Uji konfrontasi

• Uji lapang pandang yang paling sederhana

• Lapang pandang pasien dibandingkan dengan lapang pandang

pemeriksa

• Pasien dan pemeriksa berdiri berdiri berhadapan dan bertatap muka

dengan jarak 60 cm

• Mata kanan pemeriksan dan mata kiri pasien ditutup, mata kiri

pemeriksa menatap mata kanan pasien

• Pemeriksa menggerakkan jari dari arah temporalnya dengan jarak

yang sama dengan mata pasien kearah sentral

Page 7: Papil Atrofi

• Bila pemeriksa telah melihat benda atau jari di dalam lapang

pandangannya, maka bila lapang padang pasien juga normal akan

dapat melihat benda tersebut.

• Bila lapang pandang pasien menciut maka ia akan melihat benda atau

jari itu setelah berada lebih ke tengah dalam lapang pandang

pemeriksa

• Dengan cara ini dapat dibandingkan lapang pandang pemeriksa dan

pasien pada semua arah

b. Pengujian dengan perimeter Goldmann

• Dengan memakai bidang parabola yang terletak 30 cm di depan

pasien

• Pasien diminta untuk terus menatap titik pusat alat dan kemudian

benda digerakkan dari perifer ke sentral.

• Bila ia melihat benda atau sumber cahaya tersebut, maka dapat

ditentukan setiap batas luar lapang pandangannya

• Dapat pula ditentukan letak bintik buta pada lapang pandang pasien

c. Pemeriksaan persepsi warna, bisa dilakukan dengan uji ishikara

d. Pemeriksaan refleks pupil

e. Penemuan oftalmoskopis juga tergantung dari penyebabnya (papil pucat bisa

dengan batas tegas atau batas kabur, demikian juga bisa bersifat datar, cekung,

atau menonjol)

Page 8: Papil Atrofi

II. 2. ATROFI OPTIK HEREDODEGENERATIF

A. Definisi

Atrofi optik ini merupakan sebagian penyebab dari gangguan visus sentral

bilateral simetris yang berlangsung pelan-pelan.

B. Klasifikasi

1. Atrofi Optik Dominan

Atrofi optik dominan mula-mula dilaporkan oleh Kjer,

Pewarisannya dominan autosom

C. Gejala :

• Penurunan penglihatan tidak kentara pada masa kanak-kanak, pada

skrining hanya ditemukan penurunan ketajaman mata yang ringan.

• Mula timbulnya lambat antara umur 4 sampai 8 tahun

• Khasnya terdapat skotoma sentrosekalis dengan gangguan

penglihatan warna.

• Pasien mungin mengalami nistagmus atau tidak

D. Pemeriksaan fisik :

• Pemeriksaan visus : gangguan visusnya sedang antara 20/30 sampai

20/70. Jarang sampai 20/200. (penyakit dominan memang biasanya

lebih ringan daripada penyakit resesif).

• Pemeriksaan lapangan pandang : skotoma sekosentral, lapang

pandang perifernya biasanya normal.

• Pemeriksaan slit lamp akan didapatkan Kepucatan temporal diskus

optikus, ekskavasio sektoral temporal dan penipisan berkas serabut

saraf, sesekali terlihat cupping diskus yang ringan

• Pemeriksaan isikhara : diskromatopsia (buta warna)

E. Diagnosis :

• Mengidentifikasi adanya anggota keluarga yang lain yang terkena.

• Defek genetik pada lengan panjang kromosom 3

Page 9: Papil Atrofi

• Kelainan ini dapat berhubungan dengan tuli progresif atau kongenital

atau dengan ataksia, tetapi jarang terjadi.

2. Atrofi Optik Resesif

Atrofi optik resesif kadang-kadang terjadi pada neonatus sehingga

disebut atrofi optik kongenital. Mula timbulnya kebanyakan umur 3-4 tahun.

Gangguan visusnya biasanya berat, kadang-kadang dengan nistagmus. Diskus

optikusnya pucat dan terjadi pengecilan pembuluh darah. Atrofi optik juga

bisa merupakan bagian dari sindroma yang lebih luas. Dapat disertai

penurunan pendengaran progresif, kuadriplegia spastik dan demensia.

Sindrom Wolfram (insipidus juvenilis, diabetes melitus, atrofi optik, dan tuli)

bisa juga menyertai. Diabetes juvenilis disertai atrofi optik yang kepucatan

diskus optikusnya sebanding dengan beratnya atrofi optik.

3. Penyakit Leber

Penyakit ini mula-mula ditemukan oleh Leber tahun 1871.Neuropati

optik herediter Leber adalah suatu penyakit yang jarang dan ditandai oleh

serentetan neuropati optik subakut

a. Epidemiologi :

Biasanya terjadi pada pria berusia 11-30 tahun.

b. Etiologi :

Penyakit ini disebabkan kelainan genetik, mutasi yang mengenai suatu

titik (point mutation) pada DNA mitokondria (mtDNA) dengan lebih 90%

keluarga yang terkena mengalami mutasi titik pada posisi 1178, 14484, atau

3460 . mtDNA secara ekslusif diturunkan dari ibu dan akibatnya sesuai dari

pola umum pewarisan mitokondria (maternal) mutasinya diteruskan melalui

garis wanita, hal ini disebabkan karena spermatozoa tidak mengandung

mitokondria dan kalaupun ada mitokondria maka mitokondria ini akan mati

saat pembuahan, penyakit ini jarang bermanifestasi pada wanita karier,

diprediksikan akan bermanifestasi pada keponakan laki-laki sesuai garis ibu.

c. Gejala :

Page 10: Papil Atrofi

• Penglihatan kabur

• Skotoma sentral tampak pada satu mata, kemudian pada mata

sebelahnya

• Timbul sakit kepala dan tanda meningeal karena terjadi peradangan

arakhnoid

d. Patofisiologi :

• Pada fase akut akan terjadi edema diskus optikus dan retina

peripapilar disertai pelebaran pembuluh-pembuluh darah kecil yang

teleangiektasis di permukaannya; tetapi khasnya tidak ada kebocoran

diskus optikus pada pemeriksaan angiografi fluoresein.

• Kedua nervus optikus akhirnya menjadi atrofi dan penglihatan

biasanya antara 20/200 dan hitung jari.

• Hilangnya penglihatan biasanya tidak total dan tidaka da kekambuhan.

• Penyakit ini mungkin disertai dengan penyakit mirip skeloris multipel,

defek konduksi jantung, dan distonia

e. Diagnosis :

• Ditegakkan dengan pemeriksaan titik mutasi mtDNA, berdasarkan

penemuan satu dari tiga titik mutasi DNA

f. Diagnosis Banding :

• Myoclonic epilepsy and ragged red fibers (MERRF)

• Miopati mitokondrial, Asisdosis laktat, Serangan serupa stroke

(mitochondrial myopathy, lactic acidosis, and stroke like episodes –

MELAS)

• Neuropati optik sekunder seperti degenerasi retina (sindrom Kearns-

Sayre), Sindrom Wolfram

4. Penyakit Neurodegeneratif Herediter

Beberapa penyakit neurodegeneratif dengan awitan antara masa

kanak-kanan sampai dewasa muda bermanifestasi sebagai gangguan

neurologik progresif dan atrofi optik dengan keparahan bervariasi, di

antaranya:

Page 11: Papil Atrofi

• Ataksia spinoserebelar herediter ( ataksia Friedreich)

• Neuropati sensorik dan motorik herediter ( penyakit Charchot Marrie-

Tooth)

• Lysosomal storage disease

• Sfiongolipiodosis , mengalami atrofi pada akhir perjalanan penyakitnya

• Leukodistropi pada tahap yang lebih dini

• Degenerasi spongiform Canavan

• Distrofi glioneural (penyakit Alper)

• Penyakit Resfum, atrofi optik terjadi sekunder akibat retinopati

pigmentasi

• Hidrosefalus dari mukopolisakarida di meningens atau di sel glia

nervus optikus

III. PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan neuritis optikus dengan kortikosteroid hingga saat ini

masih kontroversial. Sedangkan penatalaksanaan atrofi papil saraf optikus

karena penyebab yang lain tergantung pada penyakit yang mendasari.

IV. PENCEGAHAN

Atrofi papil saraf optikus dapat dicegah dengan melakukan

pemeriksaan mata teratur, terutama bagi mereka yang mengalami penurunan

penglihatan. Deteksi awal adanya inflamasi atau masalah lain akan

memperkecil kemungkinan terjadinya atrofi karena intervensi yang dapat

segera diambil. Sedangkan pada mereka yang secara genetik berisiko

menderita Leber’s hereditary aptic neuropathy, disarankan untuk

mengkonsumsi vitamin C, vitamin E, coenzyme Q10, atau anti oksidan lainnya;

serta menghindari konsumsi tembakau dan alkohol. Menghindari paparan

Page 12: Papil Atrofi

terhadap zat beracun dan mencegah malnutrisi juga dapat menjauhkan

kemungkinan terjadinya neuritis optikus toksik atau nutrisional.

V. PROGNOSIS

Banyak pasien dengan neuritis optikus pada akhirnya akan mengalami

multipel sklerosis. Sebagian besar pasien akan pulih penglihatannya secara bertahap

setelah satu episode neuritis optikus, bahkan tanpa pengobatan. Sedangkan

kemungkinan perbaikan penglihatan pada Leber’s hereditary aptic neuropathy

sangat kecil. Pada neuropati optikus toksik atau nutrisional, jika penyebabnya dapat

diketahui dan ditangani secara dini, penglihatan dapat kembali normal setelah

beberapa bulan.

REFERENSI:

1. Vaughan, Daniel G. 2000 Oftalmologi Umum. Edisi ketiga. Widya Medika:

Jakarta.

2. Ilyas, Prof. Dr. H. Sidarta. 2006. Ilmu Penyakit Mata. Edisi Ketiga. Balai

Penerbit FKUI. Jakarta.

3. Yogiantoro, et al. 2006. Papil Atrofi. Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu

Penyakit Mata Edisi III. Surabaya: RSU Dokter Soetomo. Hal: 54-55.

4. Atrofi Papil Nervus Optikus Primer

http://www.acponline.org/mobile/ophthalmologywaxman2011/oda.html

5. “Optic Atrophy” Lecture by Prof. V. Rajaram at Regional Institute of

Ophthalmology, Chennai. September 16, 2006.