PAINFUL OPHTHALMOPLEGIAPEMBENTUK GERAK BOLA MATA1. Anatomi1a. Pusat-pusat batang otak untuk gerak mata cepatGenerator sakadik untuk gerak mata horizontal terletak di formatio reticularis pontis paramedian. Sinyal dari struktur ini disalurkan melalui nukleus abdusens, yang mengandung neuron-neuron motorik untuk nervus abdusens dan badan sel intraneuron yang berjalan melalui fasikulus longitudinalis medialis untuk mempersarafi neuron-neuron motorik di subnukleus rektur medialis kontralateral nervus oculomotorius. Pemadu saraf untuk gerak mata horizontal tampaknya terletak di dekat formatio reticularis pontis paramedian di nukleus prepositus hipoglossi.Generator sakadik untuk gerak-gerak vertikal terletak di nukleus interstisium pars rostralis fasikulus longitudinalis medialis di otak tenah bagian rostral. Jaras ke nukleus motorik mata untuk gerak melihat ke atas melibatkan komisura posterior, sebelah dorsal aquaductus serebri, dan nukleusnya. Jaras serupa untuk gerak mara kebawah kurang begitu diketahui.b. Pusat gerak mata cepat di korteksGerak sakadik volunter dicetuskan di lobus frontalis (daerah mata frontal area 8). Jaras ini turun melalui ganglia basalis dan crus anterius capsula interna ke dalam batang otak, berakhir menyilang ke formatio reticularis pontis paramedian di sisi pons yang berlawanan-untuk gerak horizontal.c. Pusat gerak mata lambat di batang otakPengolahan informasi dari kanalis semisirkularis terjadi di nukleus vestibularism yang kemudian berhubungan langsung ke nukleus-nukleus motorik mata. Jaras-jaras dari nukleus vestibularis di medula ke pons dan otak tengan ini berjalan dalam sejumlah traktus serabut saraf, termasuk fasikulus longitudinalis medialis.

d. Pusat gerak mata lambat di korteksGerak mengikuti berasal dari korteks oksipitalis. Jarasnya turun melalui crus posterius capsula interna ke otak tengah dan formatio reticularis pontis peramedian ipsilateral.

2. Kelumpuhan Saraf Motorik Mata1Kelumpuhan saraf motorik mata berakibat pada gangguan pergerakan mata; kesejajaran mata, pada stadium akut, sedikitnya memiliki tingkat keparahan yang bervariasi dalam berbagai posisi tatapan tergantung otot mana yang lumpuh; dan ptosis bila terdapat kelumpuhan otot levator palpebrae superioris.

PAINFUL OPHTHALMOPLEGIA 1. DefinisiSindrom nyeri opthalmoplegia merupakan suatu kondisi yang berhubungan dengan nyeri periorbita atau hemikranial yang disertai dengan paralisis ipsilateral dari nervus okulomotor dan penurunan sensitivitas dari distribusi serabut saraf nervus trigeminal bagian optalmik dan/atau nervus trigeminal bagian maksila.2Pada nyeri opthalmoplegia unilateral, nyeri difokuskan pada daerah sekitar orbita yang disetai dengan parese motorik nervus okular ipsilateral. Nyeri oftalmoplegia juga dikenal sebagai pseudoumor inflamatori orbita, miositis orbita dan Tolosa-Hunt syndrome. Pseudotumor inflamatori orbita merupakan suatu kondisi dengan nyeri orbita dan derajat proptosis yang bervariasi, injeksi konjungtiva, diplopia dan penurunan penglihatan akibat adanya gangguan nervus optikus. Pada umumnya berespons terhadap pengobatan kortikosteroid oral. Pseudotumor inflamatori orbital merupakan inflamasi idiopatik pada orbita yang meluas sepanjang fisura orbita superior ke sinus kavernosus, atau dapat terjadi secara primer pada sinus kavernosus (Tolosa-Hunt syndrome) dan meluas ke orbit (sekunder).2

2. EtiologiTerdapat banyak etiologi dengan kategori yang berbeda-beda seperti vaskular (aneurisma, diabetes, migren, arteritis temporal), neoplasma (adenoma pituitari, metastasis ke duramater, tumor nasofaringeal), inflamasi dan infeksi (Tolosa Hunt Syndrome, pseudotumor orbital, sarkoidosis, SLE, Wegner), dan trauma kranial. Pada kebanyakan kasus, diabetes melitus merupakan etiologi utama atau bisa sebagai faktor risiko dari banyak kasus lainnya, seperti mukormikosis dan herpes zoster. Mekanisme dasar dari opthalmoplegia pada diabetes adalah infark vaskular dari vasa nervrum sebagai manifestasi dari diabetic mono-neuropathi. Beberapa studi mengungkapkan infark iskemik dari nervus sebagai akibat daru gangguan mikrosirkulasi yang berperan dalam menyebabkan diabetik opthalmoplegia. Diantara penyebab opthalmoplegia lainnya, yang paling nyeri adalah tumor dan keganasan. Kebanyakan dari tumor ini terdapat disekitar sinus kavernosus pada sisi lateral tulang sphenoid, dari fisura orbital superior ke apeks dari tulang petrous temporal.3 Arteri karotis interna, nervus abdusen, okulomotorius, troklear, dan nervus trigerminal bagian opthalmik dan maksilaris biasanya mengalami penebalan dinding lateral sinus. Struktur anatomi yang padat disekita sinus kavernosus mendeskripikan alasan mengapa tumor dan lesi patologi lainnya pada daerah ini dapat menyebabkan opthalmoplegia. Nyeri, merupakan akibat dari tekanan atau efek peregangan dari tumor pada nervus trigerminal, struktur vaskular, dan dura, khususnya pada basis cranii. Opthalmoplegia terutama memberi efek langsung pada invasi atau tekanan pada nervus opthalmik. Dua penyebab dari sindrom ini yang sulit dibedakan yaitu: Pseudotumor orbital dan Tolosa-Hunt Syndrome. Kedua patologi dari penyakit ini merupakan proses inflamatori granulomarosa kronik yang masih belum diketahui klinis. Tabel 1 menunjukkan etiologi dari nyeri opthalmoplegia. 2Sindrom nyeri opthalmoplegia memiliki 4 penyebab utama: trauma, neoplasma, aneurisma, dan inflamasi.3

Tabel 1. Etiologi Nyeri Opthalmoplegia

Kline dkk, mengungkapkan sindrom nyeri opthalmoplegia disebabkan oleh suatu proses inflamasi pada sinus kavernosus, yang dideskripsikan oleh Tolosa. Adapun kriteria diagnosisnya tercantum pada tabel 2 berikut.4Tabel 2. Kriteria Diagnostik Tolosa Hunt Syndrome

3. Manifestasi Klinis1a. Pseudotumor Orbital1) Lesi masa orbital unilateral, secara klinis ditunjukkan dengan adanya tanda massa, inflamasi dan/atau infiltrasi.2) Neuroimaging menunjukkan adanya lesi inflamasi fokal atau difus3) Gambaran histopatologi menunjukkan adanya lesi fibro-inflamasi.4) Terdapat nyeri orbital akut atau subakut.5) Terdapat kemosis konjungtiva dan injeksi, ptosis dan proptosis.6) Proses bida unilateral atau bilateral dan biasnaya mereda dengan terapi kortikosteroid atau radiasi.7) Sering bersifat monofasik, tapi rekuren episode bisa terjadi.b. Tolosa Hunt syndrome1) Gejala disebabkan oleh proses inflamasi indiopati yang berkaitan dengan sinus kavernosus.2) Terdapat kelemahan motorik okular dan nyeri retro-orbita.3) Sensasi wajah dan tajam penglihatan mungkin terganggu.4) Nyeri dan gejala klinis cukup responsif terhadap kortikosteroid. (Neuroopthalmology, the cinical gude)

4. PatofisiologiSecara garis besar, nyeri oftalmoplegia dapat disebabkan oleh banyak hal, namun penyebab tersering dari nyeri ini adalah adanya inflamasi didalam sinus kavernosa atau celah orbita superior, seperti pada pseudotumor orbita maupun sindrom Tolosa-Hunt, yang mana merupakan penyakit tersering dengan gejala nyeri oftalmoplegia. Kedua penyakit tersebut merupakan proses dari inflamasi granulomatosa kronik yang belum dapat dipahami asal mulanya perjalanan penyakitnya. Namun hal ini dapat pula disebabkan oleh inflamasi nonspesifik (seperti non granulomatosa) dalam sinus kavernosa atau celah orbita superior merupakan penyebab dari nyeri yang menetap, dimana hal ini merupakan karakteristik onset dari gejala ini.5Oftalmoplegi atau gangguan pergerakan bola mata terjadi ketika nervus III, IV, dan VI rusak karena inflamasi granulomatosus. Disfungsi dari pupil dapat menunjukkan keterkaitan dengan kerusakan pada serabut saraf simpatik di bagian kavernosa atau serabut saraf parasimpatik yang mengelilingi nervus okulomotorius. Keterlibatan nervus trigerminal dapat menyebabkan parestesia dari bagian kening. Secara patologik, keterlibatan antara sinus kavernosa, celah orbita superior, maupun bagian apeks dari mata sangat jarang terjadi, dan penyakit ini merupakan bagian kelanjutan dari pseudotumor orbita idiopatik.5

5. Diagnosis dan Tatalaksana6

Pada myositis (inflamasi pseudotumor orbita) adalah kondisi inflamasi yang tidak spesifik yang melibatkan dalam 1 atau pun lebih otot ekstraokular. Penyebabnya belum diketahui namun dicurigai karena adanya peranan autoimun. Tidak seperti oftalmopati, dimana menunjukkan predileksi pada beberapa jaringan ikat, struktur orbita menjadi terlibat dalam proses inflamasi dari pseudotumor. Keterbatasan pandangan dapat terjadi karena keterlibatan otot.Pada brown syndrome disebabkan oleh inflamasi di area peritrochlear yang menyebabkan rasa sakit jika dipalpasi dan ketika hendak mengangkat kepala. Sindrom Gradenigo merupakan kasus yang sangat jarang ditemui, nyeri dirasakan di daerah telinga dan memburuk pada pergerakan rahang.Trichinosis adalah penyakit yang jarang, dimana pada stadium pertama, karakteritiknya berupa diare, muntah, dan demam, dan disertai dengan gangguan pergerakan bola mata yang disertai rasa sakit.

DAFTAR PUSTAKA1. Vaughan, DG et al, 2003, Vaughan & Asbury's General Ophthalmology Sixteenth Edition, Mc Graw-Hill.2. Mora-de-Onat, 2007, Painful Opthalmoplegia (Pseudotumor of orbita and Tolosa-Hunt Syndrome), Arch Soc Esp Oftamol.3. Paovic, J, 2012, Tolosa-Hunt syndrome Diagnostic problem of Painful Ophthalmoplegia, Serbia: University of Belgrade.4. Kline, L.B., Hoyt, W. F., 2001, The Tolosa-Hunt Syndrome, USA: University of Alabama School of Medicine.5. Tolosa-Hunt Syndrome. Pastient.co.uk. 2004 (serial online) http://www.patient.co.uk/doctor/tolosa-hunt-syndrome6. Diagnostic and Treatment Decisions Painful Ophthalmoplegia (serial online) http://www.cybersight.org/bins/volume_page.asp?cid=1-351-355-487

7