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Fisiopatología del crecimiento óseo
José de Jesús Tapias MartínezJosé de Jesús Tapias Martínez
Osteomalacia del adulto: “Afección desmineralizante difusa” del
esqueleto
Caracterizada por una acumulación de hueso poco mineralizado, o no mineralizado
Es un defecto del hueso una vez que en este se han cerrado las placas epifisiarias.
Raquitismo: Ocurre en hueso en crecimiento (niños)
La mineralización anormal ósea en crecimiento afecta la transformación del cartílago en hueso en la zona de calcificación provisional.
La duración normal del período de mineralización resulta de aproximadamente 20 a 25 días
Como resultado, en esta región aparece profusión de cartílago desorganizado.
Sin mineralizar y en degeneración.
Origina ensanchamiento de la placa epifisiaria con ampliación Radiològicamente se observa zona radiolúcida ensanchada
Abombamiento e irregularidad de las uniones epífisis-metàfisis
Esto ocasiona ensachamientos en forma de collar a lo largo de las uniones costrocondrales “Rosario Raquìtico”
Tumefacciones en los extremos de huesos largos
Tipos de raquitismos u osteomalacias
La causa màs conocida de mineralización ósea anormal es la deficiencia de vitamina D
La vitamina D: Asegura que las concentraciones de calcio y fosfato en el
medio extracelular sean adecuadas para la mineralización.
Permite a los osteoblastos producir una matriz ósea que pueda mineralizarse
La vitamina D Se obtiene de alimentos animales Exposición de la piel a la luz solar Las necesidades diarias son de 400-800 UI
El raquitismo y la osteomalacia: Son poco comunes en países africanos y latinoamericanos Es común en países asiáticos como la India y Arabia, las
ropas cubren la mayor parte de la piel Las personas vegetarianas o que suprimen por completo las
garasas
Anomalías histológicas de la osteomalacia
Para establecer el diagnostico se debe hacer una biopsia de hueso.
Único que puede mostrar trastorno de la mineralización
El aumento de la superficie o del volumen osteoide no basta para establecer el diagnostico de Osteomalacia
Define un estado de hiperosteoidosis
En la osteomalacia disminuye la velocidad de mineralización
El hueso mineraliza mal y con lentitud lo que origina capas de osteoide amplias ( > 12 mm)
Parámetros histomorfomètricos de la formación ósea y la mineralización en Osteomalacia
Valores normales
Osteomalacia
Volumen osteoide (%) 3.1 Aumentados
Superficie osteoide (%) 15.9 Aumentados
Espesor osteoide (%) 10 Aumentados
Superficie osteoblàstica (%) 3.4 Disminuidos
Superficie marcada (%) 13.5 Disminuidos
Velocidad de mineralización (m/dl) 0.72 Disminuidos
BFR (m3/m2/dl) 0.09 Disminuidos
MLT (días) 23 Aumentados
Raquitismo La presentación clínica depende de la edad del paciente De la causa
El niño puede estar apático, inclinado sobre un costado, débil, hipotónico y con falla en el crecimiento
Cabeza blanda y algo deformada con suturas amplias
Retardo en la erupción de los dientes
Dientes que broten pueden presentar hoyuelos o estar mal mineralizados
El aumento del tamaño y el ambobamiento de las uniones costrocondrales producen “rosario raquítico” en el tórax
Surco de Harrison
Osteomalacia Solo las formas más severas de osteomalacia pueden
diagnosticarse basándose únicamente en datos radioclínicos
En los demás casos para llegar al diagnostico seguro debe realizarse biopsia
Manifestaciones clínicas Dolores óseos localizados en el raquis, costillas y pelvis Deformaciones en piernas Debilidad muscular
Debilidad muscular Miopatìa proximal predominante en los miembros inferiores Causa dolores musculares Marcha contorneante
Datos electromiogràficos e histológicos musculares carecen de especificidad
Enzimas musculares normales
Factores que explican el compromiso muscular de la osteomalacia son: El hiperparatiroidismo secundario, causante de un
compromiso muscular de origen neurógeno
La carencia de vitamina D o de sus metabolitos implicados en la función muscular
La hipotonía muscular puede originar un pronunciado abombamiento del abdomen
Marcha tambaleante
La manifestación radiológica màs característica de la osteomalacia es la seudofractura
Fisura o estría de Looser-Milkman
Costillas, ramas púbicas, escápula y huesos largos, en particular extremidad superior del fémur
Puede progresar hacia una fractura completa
Una línea de Looser en el borde externo del omóplato
Diáfisis femoral de una paciente con osteomalacia hipofosforémica de presentación adulta, en la que pueden observarse las líneas de Looser, zonas de transparencia, usualmente de escasos milímetros de longitud transversales al eje del hueso y que en ocasiones, como ocurre en la de la parte interna, se acompañan de una proliferación perióstica dolorosa.
En la osteomalacia el volumen trabecular óseo total por lo general es normal, o puede incluso estar aumentado.
La hiperistoidosis hace que el volumen trabecular óseo calcificado a menudo este disminuido.
Manifestaciones humorales
Las anomalías humorales que se observan en la osteomalacia dependen de la etiología.
Las màs frecuentes son: Hipocalcemia Hipofosfatemia Aumento de las fosfatasas alcalinas
Hipocalcemia Se observa especialmente en las osteomalacias carenciales
o por un trastorno del metabolismo de la vitamina D, en cuyo caso afecta al 60% de los pacientes.
Ausente en las osteomalacias hipofosfatemicas
Se debe a un déficit de la absorción intestinal y de la movilización ósea de calcio
Consecuencia de la carencia de metabolitos activos de la vitamina y de la 1,25 (OH)2D3
1,25 (OH)2D3= 1,25 -dihidroxicolecalciferol
Hipofosfatemia Se observa en alrededor del 70% de los casos de
osteomalacias carenciales Se explica por:
Disminución de la reabsorción de los fosfatos resultante del hipoparatiroidismo secundario
Disminución de la absorción intestinal de calcio
Aumento de las fosfatasas alcalinas Fenómeno característico
Se observa en 90 % de las osteomalacias carenciales
No se sabe el mecanismo responsable del aumento de la fosfatasa alcalina en la osteomalacia.
Osteocalcina Proteína no colagènica del hueso Tiene residuos del acido gammacarboxiglutamico Se sintetiza en los osteoblastos
En las carencias de vitamina D, su nivel aumenta
Hiperparatiroidismo secundario Se caracteriza por aumento de la PTH Siempre presente en la osteomalacia carencial
Es consecuencia de: Hipocalcemia Carencia de metabolitos de vitamina D, que ejercen
una fuerte acción inhibitoria directa sobre la secreción de las glándulas paratiroides
Datos de laboratorio:
Niveles bajos de vitamina D
Niveles bajos de fósforo sèrico
Fosfatasa alcalina elevada
Calcio urinario bajo
Aumento de la PTH
Aumento de fósforo urinario
Tratamiento
Raquitismo: Vitamina D
Aceite de hígado de bacalao 3 000 UI
Calcio Leche cada 100 ml contienen 120 mg
Osteomalacia: Vitamina D2 o D3
500 a 3000 UI/día
Lactato de calcio
La curación completa con desaparición de las anomalías clínicas y humorales requiere de unos 6 meses
Otras medidas:
Suplemento de calcio oral 1-1.5 g/día
Hipofosfatemia Fosfatos por vía oral 1 a 3 g/día
Corrección de la acidosis Aporte de sales alcalinas de calcio (carbonato de cal) Bicarbonato
Osteomalacias por acumulación de tóxicos Aluminio
Desferrioxamina
Diagnóstico diferencial:
Osteoporosis
Hipoparatiroidismo
Hipertiroidismo
