OLIVÉ. E 111'1'HOPOYESIS HECJ~N NACIDO 573

la pierna la sensación disminuye progresivamente de la parte cHstal a la

proximal. En algún caso (Coox y col.) se ha descrito la aparición de fantas­

ma precisamente después de amputar una pierna en un paciente con sec­ción medular anterior.

El fenómeno del telescopage no es infrecuente, pero sí mucho mús

raro que en el fantasma de un amputado. Probablemente porque el factor

visual compensa en gran parte la falta de estímulos propioceptivos.

CONTRIBUCióN AL ESTUDIO DE LA ERITROPOYESIS DEL RECIÉN NACIDO Y DEL LACTANTE.

ANEMIA FISIOLóGICA. ANEMIA POTENCIAL. Al'ffiMIA DEL DISTRóFICO

A. 0LIVÉ BADOSA

Vamos a ocuparnos primeramente de la fisiología eritroide del recién

nacido y primeros días de la vida, de la que en la actualidad se tiene un concepto fundamentalmente distinto del que ha imperado durante mucho

tiempo. A continuación seguiremos con el estudio de la eritropoyesis del lactan­

te, en el primer semestre, hasta llegar al concepto de "anemia fisiológica";

y a partir de ella el de "anemia potencial" y "anemia del distr6Bco", basán­

donos especialmente en el estudio del mielograma y ciertos hallazgos per­sonales, en cierto modo inéditos, que nos permiten ahondar nuestros co­

nocimientos sobre el comportamiento eritroide del pequeño lactante.

LOS CAMBlOS HEMOPOYÉl'ICOS DEL HECIÉN NACIDO Y PR1MEHOS DL-\S. -

El recién nacido que, como se ha dicho, es un inmaduro fisiológico, y ello

rige también para la hemopoyesis, tiene que resolver la importante fun­

ción de adaptación a las nuevas condiciones extrauterinas, del sistema res­piratorio global: "Pulrnonar-erih·oide", que le son impuestas de modo brusco.

Ateniéndonos al sistema eritroide, único que 11os va a ocupar, medular

y periférico, expondremos sucintamente: - El estadio de recién nacido, en sentido estricto. - Primeras horas-día subsiguientes. - Las primeras semanas.

574 AN;Il..ES . SECCIÓN ESPECIALIDADES

EL ESTADIO DEL RECIÉN NACIDO (en sentido estrictO, es decir, antes de cortar el cordón).- Durante años ha sido clásico admitir que en el mo­mento de nacer y primeras horas, el niño presenta las mismas caracterís­ticas hemopoyéticas eritroides del feto, del que sería mera continuación a saber (fig. 1) :

Plétora sanguínea Poliglobulina - Reticulocilo~is - eritoblaslos Hiperhemoglobinemia Anisocitosis - macrocitosis Hipercromia- policromnsía Elevación hematocrito Disminución resistencia globular

l Feto y recién nacido l

FIG. 1

A continuación vamos a comentar estos datos analíticos, en un sentido crítico, a tenor de las importantes modi.Scaciones que posterio1mente han sido hechas al esquema original.

Hipervolemía. -La cantidad de sangre total del recién nacido ha sido evaluada en un 10-15% de su peso (valor del adulto, 8,5 %), Jo cual es un dato técnico cuestionable por cuanto con métodos modernos las variacio­nes entre recién nacido y lactantes son más bien pequeñas. Se admite una afluencia inmediata postnatal, de la sangre remansada en la placenta, que se moviliza en parte en los primeros minutos, y en parte a los veinte minutos del parto (de no cortarse antes el cordón, naturalmente), y cuya cantidad total se evalúa en 50-100 ce. Considerando como cifra de la vo· lemia del feto a té1mino sólo el 10 % de su peso (límite inferior de la nor­malidad), para un peso de 3.300 g, aguelJa será de 330 ce. Debido a la hemotransfusión placentaria dicha, el niño recibe 75 ce (valor promedio) de sangre adicional; cantidad que sumada a la anterior totaliza 405 ce, lo que representa un incremento de un 22 %, con el que el volumen total será de 12% del peso del cuerpo.

Esta plétora, por sí sola, es suficiente para determinar el color rosado intenso (eri tema neonatorum), de la piel del neonato.

Poliglobulia. - En todos los Matmales se describe la poüglobulia del recién nacido cuyas cifras oscilan entre 4.800.000-7.000.000 ele hematíes por milímetro cúbico (promedio de 5.700.000), con grandes valiaciones in­dividuales, así como según la procedencia; siendo los valores más eleva­dos en sangre capjJar que venosa, con d iferencias de hasta 1.000.000 de hematfes, siendo lo correcto referirse a la sangre de cordón .

ÓLIVÉ. ERITROPOYESlS RECIÉN NACIDO 575

Al respecto se señalan algunas discrepancias en los autores, cuyas cifras pueden ser:

Reiteradamente elevadas (mayores de 5.000.000) : La totalidad de los autores clásicos, con la tradicional h·anscripción ele nnos a oh·os, y una minoría de los modernos.

Cifms promedio normales o !?ajas (menos de 5.000.000): (Gu.n:sT y BnowN) siempre con cierta amplitud en los casos extremos (entre los 3.300.000-7.600.000) (DoCHAN); es decir, que junto a poliglobulias netas había otras con valores bajos de tipo anémico (MESHAK y SELlGMAN, KUN­ZER, PEl'-'IANYER y CA-~ADELL), que permiten afirmar una anemia 6siológica fetal y del recién nacido.

Hiperhemoglobí11emia. - La cuantía de la hemoglobina es igualmente alta; entre 15-18 g/100; con la única discrepancia de P:ER.\IANYER y CA."'"A­DELL (trabajo antiguo), que encontraron valores más bajos (93 %) .

Para tener cifras valables es necesario referirnos solamente a gramos por lúu, descartando por inexactos el porcentaje absoluto de Hb, así como la cifra hemoglobinica media de un hematíe.

En trabajos de investigación es recome11dable el empleo de la concen­tración de Hb/100 ce de hematíes, que se obtiene fácilmente de la fór­

g/100 X 100 mula: Hb = -------( = 33, en sangre de cordón).

Hematocrito La hemoglobina del recién nacido es casi en su totalidad (80 %) hemo­

globina fetal (HbF), es decir, con las características de: Mayor proximidad a la saturación con bajas tensiones de 0 2 que la

del adulto (HbA). Alcalino resistencia (100 veces más estable que la HbA). Migración electroforética peculiar, constituida por las cuah·o cadenas

de polipéptidos (dos de a. y dos de ¡; mientras en la HbA es de dos cade­nas de a. y dos ele fJ).

Ca!"acterísticas Ckl hematíes. -La relación enh·e glóbulos y Hb es de sentido hipercrómico (V.G. 1 = 1,3), con protoplasma débilmente basófilo (policromasia). El hematocrito es elevado: 52% v más (40-55 %). La reserva de hierro es exigua. .

Cualitativamente se encuenh·an algunos siderocitos, y una gran riqueza de reticulocitos (26-65/ 1.000), y ele hematíes nucleaclos (500-5.000 por milímeh·o cúbico), normocrómicos, que no obstante la pleocitosis medular que en seguida veremos, hay sospechas de c1ue en piute son debidos a p ro­liferaciones exh·amedulares, persistentes en el recién nacido y aún en los primeros dias.

Existe una intensa anisocitosis con diferencias ele hasta 3,8 ¡ de diá­metro, ele nnos hematíes a otros. En las curvas de Price Jones el tamaño corpuscular es de predominio macrocitario (AJ\'DZRS'S:"' V MT·r..-- ... ,.. .. ~. V todos los autores en general, con la excepción de PER)fANYER y CAÑADELL

576 _\~A!.ES. SECCIÓN ESPECIAUDADES

quienes hallaron una preponderancia de microcitos, de diámetro 6,6 y (5,9-9,9), con los caracteres del microesferocito).

También fuYEM había encontrado denh·o de w1a gran variedad, micro­citos de diámetro de hasta 3,2 ¡ (lo que confirma la anisocitosis).

Pero la verdadera macrocitosis hay que buscarla en el volumen cor­puscular que oscila entre 113-120 ¡ 8 (105, ANDERSEN y MUCOHANCE) (adul­tos = 87 y3).

Contrariamente a lo antaño expuesto {JO!-fA, MENSI, MAY), la resistencia osmótica a las soluciones hipotónicas está disminuida en sus cifras iniciales:

Mx. 56 (70-45). Mn. 30 (45-25). Lo que Slunado a otras causas contribuye a una fragilidad corpuscular

que se traduce en una disminución de la vida del hematíe (LELONC), hasta la mitad (MOLLIKSON, HoLLINCSWORTH, con células marcadas con Cr. 51), lo cual ha sido impugnado por MESHAKA, SELIGiMAN, dado que la fijación del Cr. 51 en la hemoglobina es defectuosa.

Probablemente no hav 1.111a alteración notable de la vida del hematíe.

Los PRIMEROS nÍAs. - Distinguiremos el comportamiento hemopoyético: Período próximo inmediato al nacimiento. Los días siguientes hasta el final de la primera semana.

Prmiono INMEDIATO (PRThJERO Y SECUNDO DÍA). - Como acabamos de ver el niño nace más bien anémico, siendo a partir de Jas primeras horas del nacimiento que aparece la poliglobulia verdadera, que suele alcanzar ci­fras entre 5.500.000-6.300.000/mm~1 , con un máximo en el segundo y ter­cer día y con una duración de alrededor diez días.

En efecto, ya algunos autores no contemporáneos habían observado sa­gazmente que el número de hematíes sufría un incremento lTansitorio en el primer día, siendo muy bien comprobado por KUNZER, acompañándose de un aumento de los reticulocitos y eritoblastos, así como de la hemoglobina, que sube a 19,5 g/100 en el segundo día, con un incremento algo mayor que el que le correspondería por el número de hematíes (hipercromia, valor globular alto).

El tamaño corpuscular permanece muy variable, entre 3,2-10,2 ¡ (HA­YEM), mientras el volumen corpuscular desciende algo (valor promedio de 113 ¡ 3).

El valor hcmatocrito aumcntu, con un máximo en el primer día, de cincuenta y ocho. Teniendo en cuenta que la elevación existe igual con poliglobulia que con anemia, con macrocitos que con microcilos, las causas habría que buscarlas en otro origen: La hemoconcentración por migra­ción de plasma al intersticio, de la que en seguida hablaremos.

PERÍODO ULTERIOn (hasta el final de la segunda semana).- A partir de la citada "plétora-poliglobulitt-hipcrhemoglobinemia", tiene lugar en los

OLI\'É, ElUTROPOYESIS RECIÉN NACIDO 577

días siguientes un proceso de "reducción-normalización", cuyo objeto es dejar el niño en las condiciones eslables del lactante. Esto ocurre ya a par­tLr del segundo-tercero días, lenta ~, progresivamente, del modo siguiente:

Disminución ele la volemia, en buena parte por emigración del plasma a los tejidos (VAHLQUisT), con lo qlle el er itema neonatorum va difuminán­dose paulatinamente.

Reducción de la poliglobulia (flg. 2), no en la forma crítica de hemoca­teresis masiva que hasta hace poco se crela, si no lentamente, con grandes

55 -

5

4,5-

4-~~~~~~~~~~-1 z 3 4 5 6 1 8 ~ 10 i

Fra. 2 . - Reducci6u·normalitaci6n de la poliglobulia

variaciones de un caso a otro, según el valor inicial y otros factores menos conocidos, alcanzando valores entre 4.500.000-6.400.000 al final de la pd­mera semana. 4.300.000-6.000.000 al final de la segunda semana, en que tiene lugar tma primera estabilización.

:\1ucho más rápidamente que los eritrocitos totales descienden los reti­culocitos (menos del 5/ 1.000 en el quinto día), y eritoblastos {menos del 20/1.000 en el segundo día), desapareciendo casi en una semana, así como los rnacrocitos ~' hematíes voluminosos que son reemplazados en quince­veinte días por células más pequeñas y de menor volumen (92 ¡ 3 al final de la segunda semana), con distinta adaptación a la captación de 0:~> nor­mali~ándose el hematocrito en pocos días (cuarenta-cuarenta y cinco al Bnal de la segunda semana).

La cuantía del descenso de la hemoglobina es algo más rápida que la desglobulización, alcanzando al final de la primera semana cifras de 13-14 g/100 ce (o quizás algo Jn<ls elevadas), t'On lo que se determina tma hipocromia (valor globular bajo), sustituyéndose lentamente la HbF por

578 ANALES. SECCr6N ESPECIALIDADES

HbA. Pero si tenemos en cuenta que a la disminución ele Hb sigue la ele la talla del hematíe, veremos cómo no hay tal bipocromia. Y considerando la concenh'ación corpuscular de la Hb (o medida de Hb por 100 ce de hema­tíes), obtendremos una cifra constante que perdura hasta los seis me­ses (treinta y cuatro rocrg).

EsTUDIO DE LA l\IÉDULA ÓSEA EN CONJUNTO.- Conjuntamente con la pe­riferia, la médula ósea del recién nacido sufre una intensa actividad dado que su totalidad es médula roja funcionante, carente de la reserva hcmo­poyética de la médula amarilla. La pleocitosis es predominantemente eri­toblástica por cuanto puede alcanzar hasta las dos terceras partes de las células del mielograma porcentual (TECILAzrc), aunq·ue otros autores den cifras más moderadas (35-60 %, DEBRÉ, LAJVIY, SÉE, CHICHE, MONTEFIORE), existiendo pues un neto predominio de la erib'osis sobre la mielosis.

Cualitativamente hay un cierto predominio de las células inmaduras. Así, tomando una cifra limítrofe inferior (35% de eritroblastos, BnoCK), la distribución madmativa patrón podría ser así :

Eritroblastos bas661os . . Eritroblastos policromat6.6los . Eritroblastos ortocromáticos .

5% (0,5-10 %) 15% (7,5-30) 15 $ (7,5-30)

Contrariamente a la apariencia, este aumento de la celularidad es ex­presión de tma situación hipofuncional por inmadurez fisiológica del recién nacido.

Con la entrada en vigor de la respiración y con la poliglobulia periférica se interrumpe la pleocitosis fetal medular presentándose par:1 :ela•11ente a la periferia el fenómeno de la reducción eritroblástica, en virtud del cual des­ciende rápidamente la celularidad medular, que pasa de 136.000 células por milímetro cúbico (primer día), a 35.000 (noveno ella) (GAJJIDNlm), se­guido de un ligero remonte, hasta el día veinte, que no hemos observado en muchos de nuesb·os casos.

En Jo cualitativo, al final del primer día puede haber sólo 35 % de eri­troblastos, y al segundo día sólo 25 % (si bien estas cifras como todas las qne atañen al mielograma porcentual vienen sometidas a grandes variaciones de un caso a ob·o).

Conjuntamente, las formas jóvenes iniciales son sustituidas por un pre­dominio de células más maduras (policromatófilos).

Patogenia de la poliglobulia..- Durante mucho tiempo se ha creído que la poliglobulia del recién nacido era continuación de una poliglobnlia fe­tal, reacciona! al estúnulo permanente de la hipoxia del feto, que per­duraría fugazmente en el recién nacido. Hoy sabemos que no es asi.

Entendemos por hipoxia, no la baja cifra de saturación de 0 2 (50%) (cdterio químico}, que realmente presenta el feto; sino la insuficiente oxi­genación de los tejidos (criterio fisiológico), la cual no padece el feto por

OLIVÍ:!. ERlTROPOVIi:SlS RECIÉN NACIDO 579

estar su Hb (HbF), peculiarmente adaptada a sus necesidades más exiguas

de "captación-cesión" de o~. y que son satisfe<.:has gradas a una elevada

utilización según se desprende de las sigtúentt>s cifras de fLA.SELHOHST y

STRO~IB ERGER:

Vena umbilical Arteria umbílical

4 vols./100 0,8 "

En estas condiciones la baja cifra ele 0 2 es inoperante en cuanto a ejer­

cer estimulación hemopoyética utilitaria determinante de la poliglobulia.

Si no existe hipoxia en el feto -recién nacido, lampoco habrá pol1globulia

ueonatorum; o de haberla en algunos casos será por excepción y en grado

más moderado al primeramente e;,:puesto. Pero si la HbF es apta para la oxigenación de los tejidos del feto, no

así para los del lactante, lo cual, por otra parte, no crea ningún problema

crítico, pues su inadecuación no es de carácter inmediato, dando tiempo a

la sustitución por HbA; por lo que no puede atribuírsele la causa de los

rápidos cambios hemopoyéticos de los primeros días. Descartada la influencia de la hipoxia fetal debemos considerar otras

causas que determinen la cuantía globular y por tanto la poliglobulia. En

opinión de MARSCH, ALT, Wn.;n:E, la cifra mayor o menor de glóbulos se

regiría según la placenta haya transhmdido o no sangre al feto antes de

la ligadura del cordón, y naturalmente según la cuantía de la misma, que

como ya dijimos puede ser de 50-100 ce, manifestando sus efectos, no de

inmediato sino al cabo de unas horas (p1imer dia). Así lo atestigua la di­

ferencia de hematíes según la ligadura haya sido pronta o tardía:

Ligadura precoz . . 5.570.000 (rec:~én nac.i,do) . . 5.470.000 (1 "' día) Ligadura tarrua . . . 5.930.000 . . 6.620.000 " (Valores promedios).

Viéndose claramente cómo en la ligadura precoz (poca cantidad de san­

gre transfundida) la poliglobulia del primer día apenas se produce, mientras

ocurre netamente en la tardía. Pero si pensamos que la mezcla de dos snngres, placentaria y del re­

cién nacido, con idéntica cifra de hematíes producirá plétora pero no au­

mento de los glóbulos por milímeh·o cúbico, habremos de admitir oh·o

factor qLlC puede ser el estado de plasmoconcentracióu, no por deshidrata­

ción simple (de mecanismo poco conocido), sino por fuga. de plasma a los

tejidos (Shock obstéb·ico?), o más exactamente disminución del volumen

plasmático: que puede llegar al 26% del volumen inicial. De la sumación de estos dos factores: Hemotransfusión placentaria

(aumento del volumen absoluto de glóbulos), fuga de plasma (aumento del

valor relativo), se obtiene la poliglobulia del primer día de la vida. A lo

que hay que añadir la ya citada disminución del volumen de los eritro­citos.

12

.'580 ANALES. SECCIÓN ESI"ECTAUl)Al)ES

En contra, la persistencia fugaz de focos hemopoyéLicos cxb·amedulares hepato lienales funcionantes (reticulocitos, eritroblastos), que podrían de­terminar un ingreso supletorio de glóbulos en la periferia, no alcanza a incremen tar la poliglobulia. Patogenia de ÜJ reducción eritroide.- La reducción eritroide, y de la hemoglobina, no es debida a una bemocateresis acelerada de tipo hemolítico ante la inadecuada poliglobuHa, como durante mucho tiempo se ha creído. El mito del síndrome hemolítico del recién nacido ha sido mantenido a caballo del hematíe frágil, que según PERMANYER y CA5i'ADELL podi"ía atri­buirse a una supuesta acción hormonal placentaria, no demostrada, que cesaría imnediatamente al ligar el cordón. La hipótesis hemolítica favorecida por la concordancia cronológica, se apoya en la siguiente constelación analítica:

Reticulocitosis. Microesferocitosis (PEHMANYEI\ y CAÑADELL) . Disminución de la resistencia globular. Hiperbilirrubinemia, con Vnn den Berg indirecto positivo. Aumento de la urobilina ele los excrementos. Pero si tenemos en cuenta que la disminución de la resistencia globu­lar ha sido negada, el microesferocito es cuestionable, la elevación de la bilirrubina indirecta es más prueba de insuficiencia hepática que de he­molisis y sobre todo que la ferritemia es siempre baja, se deduce que no es la hemolisis la causante de la reducción etitroide. Igunl hay que decir que el paralelismo entre descenso globular-Hb y la cronología de aparición, intensidad y curso de la ictericia fisiológica neo­natorum es sólo aparente, estando esta última regida por el funcionalismo

hepático. No es pues la hemolisis crítica la causante de la reducción eritrocítica. Precisamente la poliglobulia provocada en los animales (REISSMANN), no determina hemocataresis hemolítica sino simplemente un freno de la he· mopoyesis medular. Es, pues, en el hmcionamiento de la médula ósea donde hay que bus­car la patogenia de la reduct:iúu de la poliglobulia, qt1e al ser inhibida pm' la alta saturación ele 0 2 de la periferia (95 '%), de los primeros días, deja de abastecerla durante un tiempo determinado (se ha dicho que durante las seis primeras semanas no se aporta ningtm hematíes, lo cual es exage­rado), deveniendo la médula citopénica (eritroblastopénica): 12% de eritro· blastos, final ele la primera semana (SHAPlRO y BASEN); 10% y 8% (valor~s mínimos), final de la segunda semana, en que la relación mieloides-el'itrm· des, puede alcanzar el elevado índice de 10-12 (WEEN'ECKLAAS), con una clishibuciún madurativa aproximada de:

Bas66los . . Policromat66los Ortocrom{¡ticos

u 3% 6%

OLIVÉ. ElliTFIOPOYESlS RECIÉN NACIDO 581

mien tras en la periferia va reduciéndose lentamente la poliglobulina, alcan­zando incluso valores anémicos.

Solamente al llegar la hemoglobina a la cifra tope descendente de 11 g/100 ce (final de la segunda semana), la autorregulación reanuda la eritropoyesis, pero sólo en lo justo, para mantenerla estacionaria entre 11-12 g/ lOO ce, cifra baja pero suficiente (GAIRDNER), constituyéndose la denominada "anemia fisiológica del lactante".

Conjuntamente la HbF es lentamente sustituida por la HbA, conte­nida en las células neoformadas, habiendo también células mixtas (que contiene ambas) (FRASER y RAPER).

LA ANE.MIA FISIOLÓGICA DEL LACTz\NTE. -Insinuada desde las p¡·imeras semanas, la anemia fisiológica así constituida alcanza sus valores globula­res y hemoglobínicos mínimos al final del tercer mes (anemia del tercer mes), aunque nosotros con más amplitud cronológica lo hacemos extensivo a parte del segundo trimestre y aún más allá.

Los caracteres hematológicos son los siguientes:

Volumen hemático total: 7,5% del peso del cuerpo. Hematíes: 4.000.000 por mmc (pudiendo descender a 3,5 y 3 millones). Hemoglobina: 11,5 g/100 ce (HbF, 23 %; HbA, 77 %). La hipocromia es ligera. Carga media de Hb por hematíe: 30 YY. Diámetro del hematíe: 8 y. Volumen corpuscular: 88 y" (deducido del hematocrito y del recuento de

hematíes). He:roatocrito: 33. HierFO sérico bajo. Duración ele la vida del hematíe: ligeramente disminuida.

Estas cifras pueden ser más acentuadas en el niño de nacimiento pre­maturo, siendo la dmación de ]a anemia también algo mayor.

Esta anemia se denomina fisiológica porque no expresa ningún d:is­lurbio hemopoyético ni tiene repercusiones clínicas (mmca presenta esple­uomegalia).

Cierto que las cifras de Hb y Fe son bajas, pero no m~s de lo nece­sario para una eritropoyesis suficiente (incluso en el prematuro). Por lo demás, si relacionamos la concentración de Hb por lOO ce de hematíes ob­tendremos cifras dentro de la normalidad.

La remisión ele la HbA se Tealiza lenta y espontáneamente, hasta poco antes ele cumplir el año, en que se adquieren los valores definitivos: lige­ras hipocromías del 'niño pequeño que no necesitan tratamiento algru10. Únicamente en el prematuro, cuando la cifra de Hb desciende por debajo de 9 g/ l OO puede aconsejarse una pequeña transfusión, lo cual tampoco es admitido por todos.

Podemos considerar la anemia fisi.ológica en la misma línea que la hipo­proteinemia fisiológica, osteoporosis fisiológica, etc., de los lactantes.

582 ANALES. SECCIÓN ESPECIALIDADES

El estudio ele la médula ósea realizado personalmente en cincuenta )' nueve casos de niños de edades entre uno y siete meses nos aporta im­portantes datos originales que contribuyen a una mejor comprensión de la fisiología eritropoyética de estas edades.

El hecho capital viene constituido por la "citopenia eritroide", con es­casas mitosis. El promedio de eritroblastos totales arroja la cifra de 14,6% (con una amplia variación entre 3,2 (valor mínimo), 31,6% valor máximo encontrado), y con la siguiente distribución en el mielograma porcen­tual (:fig. 3).

MmLOGRAMA DEL LACTA).."TE. PRIMER SEMESTI\E

Células critroidcs totales Proeritroblastos . . . . Eritroblastos basó6los inmaduros Basófilos . . Policromatófilos . Ortocromáticos . . . . Núcleos desnudos eritroblásticos

FJ<l. 3

Se registraron valores de eritroblastos:

Inferiores al 10%, en 22 casos Superiores al 15 %, en 21 casos Entre 10-15 %, en 16 casos .

14,6 $ (3,2-31,6) 0,6 (0-3,2) 0,5 (0-5) 2,8 (0,12) 6,1 (1-36) 3,1 (0,2-9,6) 0,5 (0-6)

(37,2%) (37,1 $) (25,7%)

En los niños menores de tres meses el promedio fue de 16% de eritro­blastos.

En los mayores de tres meses fue sólo del 12% (coincidiendo con el acmé de la anemia).

Las diferencias, según el estado nutritivo, fueron poco acusadas. Así, en 22 eutróficos, Jos valores fueron de 13 %; en 37 distróficos, de 15,5 %.

El caso ex-tremo de valor mínimo regisb·ado (3,2% de eritroblastos), co­rrespondía precisamente a un eutróflco; mientras que el más elevado era un niño dish·ófico.

La citopenia ha sido un hallazgo so1prendente dado que discrepa fuer­temente de las cifras que se dan en la bibliografía, mucho más elevadas, si bien con notables variaciones de unos autores a otros. Así, en el g1upo de los que dan valores más elevados citamos (fig. 4):

39lt 30-35 32 30 26 22

Ol,:rvÉ. EffiTROPOYESlS RECIÉN NACIDO

MIELOGRA~IA DEL LACTANTE VALORES ELEVADOS

Ftc. 4

MACCIOTTA, LEoNE DEBRÉ, i.MIY, SÉE TECILAZJC

MALLAmiE CONTI BROCK, vVOuiAN

583

Estas cifras son evidentemente exageradas. Véase cómo en algunos son hasta dobles que en otros.

Salvo casos esporádicos (valores extremos de la estadística), nosotros no hemos registrado estos valores, con carácter promedio se entiende. Con­sideramos que de admitirlos, sumados a los muy elevados de linfocitos (sobre los que no hay discrepancia alguna), no quedarían apenas células mieloides en el mielograma porcenh1al, cuando sabemos que son las más abundantes en la médula ósea.

Otro grupo de autores señalan cifras más moderadas (fig. 5):

21,5 % 20 . 19 . 17,3 13 .

M'IEI.OGRAMA DEL LACTANTE VALORES liiODERADOS

JOPPlCH, LIESSE:-<S ÜPPITZ, WEII\'ER, WOL.'d&'l CATEL. PACHIOLI GAIRD~'ER, MARKS, RoscoE WEEJ\'EKLAAS

Ftc, 5

pero según nuestros datos son aún excesivamente altas. Digamos que esta disparidad nos causó sorpresa, obligándonos a una

reconsideración, en la posibilidad de errores técnicos; los resultados fueron exactamente los mismos, lo <lue nos infundió seguridad y confianza en ellos, tanto más cua11to que recientemente LORTHOLARY ha señalado como cifras normales en el primer trimestre de la vida las de lO% de eritroblastos (es­tudio reciente).

Causa de la cmemia. fisiológica. -Se ha cUcho que esta anemia era debida a la situación conAictiva entre, por una pmte un organismo que de­biendo mantener una cantidad de Hb constante, crece intensamente para doblar su peso a los cinco meses y triplicado al año; y por otra, un volumen

584 ANALES. SECCIÓN I.::SPECIA.LlDADES

sanguíneo en expansión algo rezagada, con nula reserva hemopoyética (ca­rencia de médula grasa), así como e.xiguos depósitos de hierro (hígado, bazo, médula ósea). Aun así no debe considerarse esta anemia como ferro­pénica simple (ya dijimos que la cifra de hierro era suficiente), siendo la terapéutica marcial inoperante.

En realidad ni la anemia periférica ni la erltropenia medular cons­tituyen estados anémicos verdaderos. Por lo que a esta última se refiere, se trata de una "pseudohipoplasia relativa", a expensas de las hiperplasias mieloides (fig. 6) (corrientes en el lactante de hospital); y linfoides (flg. 7)

•

•1 ·:

Fu;. 6.- Riperplasia mieloide, con uu Frc. i.- ,\cúmulO$ de linfocito,. N in· linfocito. Ningún critroblasto. guna célula de otra estirpe.

(constante en todos los lactantes); o de ambos a la vez (Bg. 8), que se desp1azan mutuamente con los eritroblastos.

Así, por ejemplo, en uno de nuestros casos de eritroblastopenia intensa (6,6 %), había una linfocitosis de 39,6 $. Y viceversa, en ob·o caso con 51,9 % de etritroblastos, la linfocitosis era de 5,8 %.

Por lo demás, jamás vimos las proliferaciones retoteliales monomortas propias de los estados de hipoplasia verdadera.

CoNCEPTO DE AN.E."MlA POTENCIAL. - Si no se trata de una anemia ver­dadera, es por lo menos un estado de predisposición a contraerla ("anemia. potencial"), por falta de reserva hemopoyética, de médula grasa, cuando se

OLTVÉ. J::HI'l'HOl'OYBSIS llECik:N NACIDO

FtG. 8. - )clipcrplnsia mixta, •nicloide y linfoidc. N ingún edtroblasto.

585

añaden factores anemizantes: Infecciones, carencias, diarreas, etc., muy es­pecialmente en el gran prematuro donde la escasez de depósitos de hierro )' la celeridad del crecimiento convierten fácilmente la anemia fisiológica en verdadera.

Hemos estudindo ochenta y ocho casos de niños disb·óficos anémicos:

71 hiponormocrómicos 17 bipercrómicos .

(80,7l) (19,3l)

Con la excepción de uno en que los hematíes estaban por debajo de 2.500.000, en todos los demás Jos valores eran siempre discretos, resiste11tes al lúen·o, y sin relación estricta con el estado nutritivo. Si además aña­dimos que hemos visto bastantes casos de distrofias con normalidad eritroi­de, ello nos induce a admitir una cie1ta estabilidad bemopoyética o resis­tencia a enfermar de gravedad, en los niños distróficos, aún sometidos a graves carencias exógenas o endógenas, lo cual es debido seguramente n una reducción ele la demanda de los materiales de constitución de la Hb, o "síndrome de ahorro", propio de la fase de estacionamiento del distrófico.

Por el contrario, en el período de reparación, ante la celeridad del crecimiento, aumenta la demanda dando lugar a una "anemia provisional" que precede a la normalización.

Diagnóstico diferencial. - Una de las utilidades de cuanto hemos expuesto puede ser la evitación del grosero error que sería el confundir los casos exh·emos de estas citopenias fisiológicas y benignas (sólo 3% de eritroblastos en un caso observado), con las citopenias c:ongénitns del lac­tante causante5 de muy graves anemias, entre las que citamos: ''Anemia hipoplástica congénita" (DIAMOND, BLACKFANE); "Eritroblastopenia esen­cial" (aguda o no) ( GASSER); "Eritroptisis" (LESCHER y HunBLE), etc., con

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las que habría de común, aparte de la eritroblastopenia, In normalidad leucocitaria trombocítica y linfoide del órgano medular (GASSER).

Con la excepción de la denominada "anemia del recién nacido", de LEHl'<JJORF, LELONG y JosEPH, benigna y curable, a pesar de la baja cifra de hematíes, en todos los demás se trata de anemias "muy graves".

RESUMEN.- Revisión del problema con aportaciones personales esta­bleciendo las características diferenciales de las citopenias fisiológicas y benignas.

Cl&1ica Pediátrica del Hospital de la Santa Cmz y San Pablo. (Director: Prof. P. MAnTÍ~'<EZ GARCÍA.)

Sesi6n del día 11 d,e marzo de 1966

FACOMATOSIS TIPO RECKLINGHAUSEN EN EL NJ~O

M. PATIÑO ZAMDI\ANO, M. CAnBONELL JUAN1CO

Se considera como facomatosis a toda enfermedad debida a una ano· malla congénita del desarrollo, generalmente heredo-familiar, caracterizada por la presencia de malformaciones de tendencia blastomatosa (piel, sis· tema nervioso), acompañados de una alteración más o menos acentuada de los elementos mesodérmicos.

En este grupo se comprenden: l. La neuroflbromatosis (enfermedad de Von Recldinghausen). 2. La esclerosis tuberosa (enfermedad de BouJ1eville Prugle). 3. La angiomatosis cerebelo-retiniana (enfermedad de Von Hippel

Linda u). 4. La ataxia telangiectásica (enfermedad de Louis Bar). 5. La angiomatosis encéfalo trigeminal (enfermedad de Stuger Weber). Estas anomalias de desaHollo que afectan a la piel, sistema nervioso,

vasos sanguíneos, retina, sistema óseo y vísceras, tienen como base el facoma o mancha ele la piel que a1)arece desde el nacimiento.

Las cinco enfermedades mencionadas, tanto clínica como patogéni­camente, se difereucian )' un couocimiento de estos síndromes, con un diagnóstico precoz, pueden evitar una degeneración maligna, un despren· climiento de retina, una deformación ósea, etc.

La esclerosis tuberosa clá.sica.- Es compleja, compreucle una tríada