Olgu : ZÇ 2,5 aylık/kız çocuğu

32 haftalık, 2120 gram, C/S ile Apgar 7 / 9 olarak doğan hasta, postnatal solunum sıkıntısı olması üzerine yenidoğan yoğun bakım kliniğinde yatırılarak oksijen tedavisi almış. Akciğer grafisi RDS ile uyumlu değil, kan gazı normal olan olgu yatışının 10. gününde şifa ile taburcu edilmiş.

Taburcu olduktan sonra 2,5 aya kadar herhangi bir sorunu yok 2.5 aylıktan sonra ;hırıltılı solunum, öksürük ve solunum sıkıntısı şikayetleri olması nedeniyle yoğun bakım ünitesine yatırılmış.

Antibiyotik, Nebulizer steroid ve salbutamol tedavisine rağmen izlemde solunum sıkıntısı devam eden hastaya bu dönemde laringomalazi açısından laringoskopi yapılmış ve patoloji saptanmamış.

Solunum sıkıntısının giderek artması ve kan gazında CO2 retansiyonu olması üzerine fakültemiz çocuk acil polikliniğine sevk edilmiş.

Çocuk acil servisine geldiğinde ;

Siyanozu ve ağır solunum sıkıntısı nedeniyle

çocuk yoğun bakım ünitesine yatırıldı.

FM de ;Belirgin inspiratuvar stridor mevcut

Dakika solunum sayısı yüksek (65 /dak)

Transkutan O2 Sat (sPO2 % 90)

Alın bölgesinde, burun yanında, sol el bileğinde ve sol labium majusta milimetrik boyutta küçük hemanjiomlar dikkati çekti.

Tetkikler ;

• Akciğer grafisi normal

• EKO’ da Patent FO saptandı.

• WBC: 7140/mm3 Hb: 11.2 gr/dl CRP (-) Kan gazı pH : 7.34 pCO2 : 53.4

Oksijen , Nebulize steroid ve salbutamol İleri tetkik için Toraks BT Nazofarenks MR

Toraks BT bulguları ;

Subglottik bölgede trakeanın proksimal kesimine de

uzanım gösteren 8x5 mm boyutlarında,

sağ posterolateral duvardan lümen içine uzanan

nodüler yapıda kitle lezyonu saptandı.

BT görüntüsü

Nazofarenks MR bulguları

Subglottik trakeal lezyonun solid bir kitleyi desteklediği ve belirgin bir boyanma göstermediği şeklinde yorumlandı.

MR görüntüsü

MR görüntüsü

MR görüntüsü

Hastaya çocuk cerrahisi tarafından bronkoskopi

yapıldı.

Bronkoskopide ;

Trakeada posteriordan kaynaklanan ve trakeayı tama yakın dolduran kitle görüldü.

Çocuk cerrahisi tarafından hava yolunun korunması amacıyla

trakeostomi açılarak laser ile kitle eksize edildi.

İşlem sonrası herhangi bir komplikasyon gelişmeyen hastanın

ilerleyen günlerde stridor ve solunum sıkıntısı bulgularında çok

belirgin bir düzelme saptandı.

Kitlenin patoloji sonucu kapiller hemanjiom ile uyumlu saptandı.

Operasyon sonrası trakeadaki rezidüel hemanjiom için hastaya

(1 mg/kg/gün) prednizolon başlanarak şifa ile taburcu edildi.

Olgu2:

AH 3,5 aylık/erkek çocuğu

Miadında, 3850 gr, NSD ile doğan hasta

Postnatal 2.aya kadar şikayeti yok

2.aydan itibaren hırıltıları başlayan olgu toplam 3 kez dış merkezde bronşiolit ve akciğer enfeksiyonu tanıları ile yatırılarak tedavi edilmiş.

En son yatışında tedaviye yanıt alınamaması üzerine tarafımıza sevk edildi.

FM’de;

Solunum sayısı 66/dk

Solunum sesleri kaba, inspiryumda daha belirgin olmak üzere hem inspiryumda hem de ekspiryumda solunum güçlüğü mevcut

İnterkostal, subkostal ve suprasternal çekilmeleri vardı.

Tetkiklerinde;

WBC:6480/mm3 Hb:11 gr/dl CRP (-) Akciğer grafisi normal Kan gazı normal

Oksijen, ve nebulize salbutamol + budesonid tedavisi başlandı.

Tedaviye yanıt alınamaması ve stridorun daha da belirginleşmesi üzerine hastaya tek doz steroid tedavisi yapıldı.

Bu tedaviye kısmi yanıt alındı.

Trakeomalazi ve glottik konjenital anomalileri dışlamak amacıyla hastaya çocuk cerrahisi tarafından bronkoskopi yapıldı.

Bronkoskopide;

Subglottik seviyede, sol lateral duvarda lokalize posterior duvara doğru da devamlılığı olan, lümene doğru uzanmış submukozal yerleşimli kitle (hemanjiom?) tespit edildi.

Kitlenin boyutlarını değerlendirmek amacıyla çekilen nazofarenks MR ’da;

IV kontrast madde uygulama sonrası T1A aksiyal kesitlerde trakeada subglottik seviyede sol lateral duvarda yaklaşık 2 mm boyutunda hiperintens alan izlendi.

Nazofarenks MR görüntüsü

Aralıklı olarak solunum sıkıntısı ve stridoru artan ve bu dönemlerde satürasyonları azalan hastaya 2 mg/kg/gün dozunda parenteral steroid tedavisi başlandı.

Bronkoskopi sırasındaki frajil olan dokunun kanaması nedeniyle kitle eksize edilemedi

10 günlük steroid tedavisi sonucu bulguları belirgin şekilde gerileyen hastanın steroid dozudüşürülerek ayaktan takibe alındı.

Hemanjiom bebeklerde baş ve boyun bölgesinin yaygın görülen tümörlerindendir

Ancak infantil subglottik hemanjiom nadirdir.

Tüm konjenital larengeal anomaliler içerisinde sıklığı %1,5’dur.

Hemanjiom dokusunun büyümesiyle birlikte ilk 6 ayda bulgu verir, ortalama tanı yaşı 3,6 aydır.

Bu lezyonlar kızlarda daha sık görülür ve kız erkek oranı 2:1’dir.

Subglottik hemanjiomlarda en sık görülen klinik semptom stridor olmakla beraber diğer bulgular öksürük ve siyanoz, dispne gibi tekrarlayan yada süreklilik gösteren obstrüksiyon bulgularıdır.

Solunum semptomları ajitasyon ve solunum yolu enfeksiyonları sırasında artar.

Bu çocukların yaklaşık %50’sinde aynı zamanda ciltte hemanjiomlara rastlanır.

Konjenital subglottik larengeal hemanjiom genelde benign seyirlidir, ancak gerek yerleşim yeri gerekse proliferatif dönem boyunca hızla büyüyüp ilerleyici hava yolu tıkanıklığı yapmalarından dolayı yaşamı tehdit edebilmektedir.

Tanı genellikle öykü ve bronkoskopik bulgulara dayanır.

Konjenital subglottik larengeal hemanjiomda birçok tedavi seçeneği mevcuttur.

- sistemik ya da lezyon içine verilen steroid

- krioterapi

- lazer ile ablasyon

- cerrahi eksizyon

- interferon

- propranolol (Hipoglisemi nedeni olabiliyor)

Lezyonun benign seyirli olması, zamanla spontan gerileme gösterebilmesi nedeniyle günümüzde tedavide görüş birliği yoktur.

Sonuç olarak bu olgular ile;

Erken başlayan solunum problemi olan çocuklarda, konjenital anatomik patolojiler göz önünde tutulmalıdır.

Subakut ya da kronik stridoru olan hastalarda, özellikle tedaviye

rağmen solunum bulguları devam eden veya tekrarlayan olgularda var olabilecek konjenital anatomik patolojileri düşünmek ve ekarte etmek en önemli yaklaşım olmalıdır.

Ayırıcı tanıda konjenital subglottik laringeal hemanjiom akılda tutulmalıdır.