Patofyziologie pohybového aparátuobohaceno textovým doplňkem

seminářZdenka Kudláčková

1. Revmatologie

2. Klasifikace

- podle charakteru patolog. procesu(zánětlivá, degenerativní –

progredující destrukce určitých skupin nebo systémů buněk)

- podle délky trvání(akutní, chronická)

- podle převažující lokalizace(kloubů, páteře, pojiva, svalů)

Textový doplněk k předchozímu:

• Revmatologie je vědní obor zabývající se onemocněním kloubů (všech jeho částí – chrupavka, pouzdro..), vazů, šlach, svalů a pojivové tkáně.

• V mnohých případech se jedná o chronicky nemocné, kteří jsou odkázáni na lékařskou pomoc někdy celoživotně.

• Etiopategenetickou léčbu převážné většiny revmatických chorob neznáme. Příznivé ovlivnění i zlepšení prognózy je možné pouze pomocí komplexní léčby

• (medikamentózní, rehabilitační, fyzioterapeutické a revmatochirurgické).

• U některých velmi těžkých zánětlivých chorob stojí na prvním místě léčba medikamentózní.

• U ankylozující spondylatritidy je na prvním místě rehabilitace. • U mimokloubního revmatismus spíše léčba lokální a fyzioterapie.

3. Charakteristické symptomy

- změny na kloubech

- změny na páteři

- změny měkkých tkání

Textový doplněk k předchozímu:

• Změny na kloubech jsou podmíněny:

- zduřením (otokem, ztluštěním synoviální membrány, nahromaděním výpotku, kostní hyperplazií)

- deformitami: deviace, desaxace, subluxace (jamka a hlavice spolu komunikují jen částečně, osy kostí se protínají mimo kloub, nebo vůbec ne), luxace (kloubní jamka a kloubní hlavice nejsou ve styku), ankylózy

Dobře viditelná kloubní štěrbina

TBC coxitis, zhojení, kostní ankylóza

zdravý kloub

Ztráta kloubní štěrbiny

Příklady zduření v oblasti kloubů zapříčiněné různými patologickými procesy. U kloubů ruky můžeme pozorovat vřetenovité zduření.

Změny na páteři

• Mnoho patologických změn, často jde o kompenzační mechanismus – jiného úseku páteře, poruch dolních končetin, pánve či hrudníku

• Vybočení či abnormální prohnutí některého úseku (skolióza, hyperkyfóza, hyperlordóza, plochá páteř)

• Změny paravertebrálního svalstva (hypotonické.., hypertrofické..)

Textový doplněk k předchozímu:

• Skolióza může být pouze v jednom úseku – jednoduchá

• Skolióza s vybočením na jednu i na druhou stranu – kompenzační skolióza

• Hyperkyfóza – např. u Bechtěrevovy choroby, osteoporózy

• Plochá páteř – vymizení přirozeného zakřivení páteře – bederního úseku u koxartrózy, onemocnění meziobratlových destiček

• Hypotonické svalstvo u osob astenických a i u osob s nedostatečným pohybem

Změny měkkých tkání

-svaly-terminologie

• Svalový tonus - napětí svalu (reflexní udržování)

• Svalový turgor - konzistence svalu (koloidně-osmotický stav svalstva)

• Spasticita - zvýšený svalový tonus (poškození pyramidových a extrapyramidových drah)

• Svalová hypotonie - snížení svalového tonu

• Atrofie svalu - zmenšení svalu

• Hypertrofie, pseudohypertrofie svalu (sval jako celek je zvětšený, ale je to podmíněno zvětšením objemu vaziva a tuku při současné atrofii svalové hmoty)

• Kontraktura svalu-fixní držení končetin (neurogenní, reflexní, funkční-při hysterickém syndromu)

Textový doplněk k předchozímu:

• Měkké tkáně mohou být postiženy různými patologickými procesy. Příklady:

• Zánětem: zánět šlachy – tendinitis, zánět tíhového váčku – bursitis

• Dystrofickými změnami: hlenová dystrofie šlachy – ganglion –rosolovitý útvar velikosti hrášku či ořechu ve stěně kloubního pozdra nebo šlachové pochvy, vazivové buňky postupně zkapalňují, řešení chirurgické

• Zvápenatění: v důsledku traumatu, infekčního zánětu, metabolické poruchy

• Traumatické poškození: ruptura – prasknutí při náhlém příliš silném přetížení, např. šlachy

4. Příklady jednotlivých onemocnění pohybového aparátu

Podle převažující lokalizace a charakteru zánětlivého procesu:

A. Onemocnění kloubů

a) Zánětlivá onemocnění kloubů

Febris rheumatica

Polyarthritis progressiva

b) Degenerativní onem. kloubů

Osteoartróza

B. Onemocnění páteře

a) Zánětlivá onem. (spondylitidy)

Spondylodiscitis

Spondylartritis

- Bechtěrevova choroba

b) Degenerativní změny

Spondylartróza (spondylatrosis)

Diskopatie

Jiný typ třídění onemocnění v revmatologii

•Difuzní (systémové) nemoci pojiva

•Spondylatropatie

•Artritidy se vztahem k infekci

•Artritidy indukované krystaly

•Osteoartróza

•Mimokloubní revmatismus

Textový doplněk k předchozímu:

• Difuzní (systémové) nemoci pojiva (př.: revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, systémové vaskulitidy, systémová skleróza, Henochova-Schonleinova purpura)

• Spondylatropatie (př.: ankylozující spondylitida, psoriatická artropatie, enteropatická artropatie)

• Artritidy se vztahem k infekci (infekční (septická) artritida, virové artritidy, Lymeská choroba, reaktivní choroba, revmatická horečka)

• Artritidy indukované krystaly (např. dna)

• Osteoartróza

• Mimokloubní revmatismus (např.: fibromyalgie, lokalizované forma mimokloubního revmatismu, syndrom karpálního tunelu, syndrom tarzálního tunelu, periatritida ramene, úponové syndromy)

a) Zánětlivá onemocnění kloubů

•Febris rheumatica• Charakteristika: celkové zánětlivé autoimunitní onemocnění postihující

pojivovou tkáň různých orgánů

• Etiologie: beta hemolytický streptokok sk.A

• KO: horečka, bolest kloubů

• Prognóza: postižení kloubů se vyhojí, trvalé poškození srdce - Aschoffovy uzlíky (fibrinoidní zánět), fibrinoidně nekrotický rozpad vaziva – jizvení, nedomykavost chlopní, poškození ledvin, plic

Textový doplněk k předchozímu:

• Patogeneze:

• Detaily patogenetického mechanismu nejsou zcela vyjasněny. Průkazná fakta:

- Účast infekce streptokoky sk.A je prokazatelná

- Spojitost byla prokázána u infekce faryngu, včetně lymfatické tkáně (tonzily), jiné infekce (jako impetigo) nejsou rizikem

- Molekulární podobnost M proteinu a N-acetyl-beta-glukosaminu (NABG) streptokoků s molekulou myozinu má zřejmě patogenetický význam

- Protilátky proti myozinu a NABG jsou cytotoxické pro endotelie srdečních chlopní

- Předpokládá se genetická polygenní predispozice

Polyarthritis progressiva(referát – revmatoidní artritida)

• Charakteristika: chronické, celkové zánětlivé onemocnění pojivových tkání

• Etiologie

• KO

- subjektivní příznaky

- objektivní příznaky

• Průběh a prognóza

• - hlavním znakem průběhu je variabilita aktivity (remise-exacerbace), u některých pacientů má však choroba chronicky progresivní ráz. Vede k závažné pohybové invaliditě a někdy k předčasné smrti.

Textový doplněk k předchozímu:

• Etiologie je multifaktoriální. Zahrnuje genetickou predispozici a imunologicky zprostředkovaný chronický zánět.

• Významné vlivy: přítomnost alel HLA-DR (DR1, DR4Dw4, DR4Dw14, DR4Dw14Dw16), blíže nespecifikované infekty (včetně virových) spouštějící špatně regulovanou imunitní odpověď – autoimunitní poškození tkání, hormonální činitelé.

Deformace rukou u progresivní polyartritidy

Patologická deviace Normální postavení kostí

Textový doplněk k předchozímu:

• Ulnární deviace prstů ruky, stranové stáčení prstů směrem k ulně –jeden z typických příznaků v objektivním nálezu. Na tamto snímku lze pozorovat i vřetenovité zduření interfalangeálních kloubů.

• Kromě deviací kloubů na ruce lze pozorovat deformity i na dolní končetině: zborcení nožní klenby, deformity kolene. K deformitám se připojují i svalové atrofie. V pokročilých stádiích dochází k ankylózám kloubů – ztráta hybnosti v kloubu, často v úlevové poloze – např. flektovaná kolena a lokty.

• Dalších znakem jsou revmatoidní uzly v podkoží – např. nad klouby rukou, v oblasti loktů.

Průběh progresivní polyartritidy(N-normální kloub, 1,2-pannus)

Textový doplněk k předchozímu:

• Základní morfologickou změnou je proliferativní zánět vycházející z mezenchymových buněk synoviální výstelky kloubů a často i zánět šlachových pochev a tíhových váčků.

• V kloubním prostoru dochází k zmnožení synoviálních klků s ložiskovými nekrózami.

• Postupně je kloub vyplněn granulační tkání (zánětlivý pannus), který narušuje chrupavku i přilehlou kost.

• Vznikají eroze kloubu.

Průběh progresivní polyartritidy(3,4-úplné zničení kloub.ploch s ankylózou,5-úplné zničení kloubních ploch bez ankylózy)

Textový doplněk k předchozímu:

• Destrukce kloubu může pokračovat metaplazií zánětlivého infiltrátu (fibrózní, chrupavčitou, kostěnou) se vznikem

• Ankylózy (ztráta pohyblivosti v kloubu) - (ankylózy vazivové, chrupavčité, kostěnné) a může dojít až k zániku kloubu.

• Protože se jedná o exsudativní zánět dochází k zmnožení synoviální tekutiny, který má charakter zánětlivého výpotku.

b) Degenerativní onemocnění kloubů

•Osteoartróza• Charakteristika: degenerativní onemocnění kloubů – postihuje

zejména kolena, kyčle, ruce a klouby páteře

• Hlavní rysy:

• ložisková ztráta chrupavky doprovázená hypertrofickou reakcí na okraji kloubu

• RTG změny – zúžení kloubní štěrbiny, osteofyty, deformity kloubů

• Námahová bolest, startovací bolest, reflexní bolest, klidová bolest, krátká ztuhlost po inaktivitě a ztráta rozsahu pohybu, změny postavení pánve a páteře, blokáda kloubu

Osteoartróza

zdravý kloubpatologie

Textový doplněk k předchozímu:

• Na patologickém obrázku vidíme značně pokročilou destrukci částí kloubu. Úplná, nebo téměř úplná ztráta chrupavky a zároveň kostní hyperplazie při okrajích kloubní hlavice (osteofyty – kostní nárůstky).

• pozn.: Kostní nárůstky mohou vznikat i při jiných patologických stavech. V případě vzniku v oblasti páteře mohou způsobovat vznik významných bolestí a chronické poškozování nervové tkáně.

Klasifikace OA:

• Primární OA

• Lokalizovaná

• Generalizované (více jak 3 klouby)

• Erozívní

• Sekundární OA

• Mechanická (posttraumatická, kongenitální, vývojové vady)

• Při zánětlivých kloubních onemocněních

• U nemocí metabolických a endokrinních (akromegálie)

• Při neurogenních artropatiích

• Jiné příčiny (osteonekróza)

• Výskyt

• nejčastější kloubní onemocnění (80% populace nad 55 let)

• s věkem výskyt přibývá

• 15% světové populace

Etiologie:multifaktoriální, kombinace změn degenerativních, reparačních (remodelace) a druhotně zánětlivých

• Genetické dispozice (defektní syntéza kolagenu)

• Stárnutí (s věkem stoupá počet odchylek v syntéze makromolekul vaziva)

• Mechanické faktory (změněná geometrie kloubu – vrozené příčiny, porucha senzoricko-motorická inervace, porucha pohybového stereotypu)

• Endokrinní (hypertyreóza, diabetes)

• Imunitní vlivy (depozita imunokomplexů v kloubu, autoantigeny)

Patogeneze:

• Biochemické změny (úbytek proteoglykanů, změna jejich složení, chondrocyty dále nesyntetizují kolagen II.typu, ale typ I s méně výhodnými mechanickými vlastnostmi)

• Snížená odolnost chrupavky

• Anatomické změny – ztráta lesku, měknutí, fisury, ztráta chrupavky, cysty, remodelace – osteofyty

• Rozvoj symptomů

• Bolest (chrupavka nemá nervové zakončení)

• Příčina bolesti:• Synoviální membrána

• Úpony šlach a svalů

• Subchondrální kost

Typy OA podle lokalizace a KO:• Gonartóza

• Obezita

• Primární i sekundární (meniskektomie, trauma)

• Postihuje tibiofemorální nebo patelofemorální kloub

• Bolest – námahová, klidová – zánět, startovací, ranní ztuhlost…hůl

• Kloubní drásoty

• Omezení flexe

• Výpotek

• Změna osy končetiny

• Osteofyty – omezení hybnost

• Koxartróza• primární a sekundární (dysplazie kyčelního kloubu)

• bolest mírná pomalu progredující, hluboko v kloubu – vyzařuje, námahová, startovací, krátká ranní ztuhlost…hůl

• svalové kontraktury

• průběh: pomalý i rychle progredující (těžká destrukce celého kloubu)

Textový doplněk k předchozímu:

• Totální endoprotéza kyčelního kloubu je indikována (viz obrázek), pokud konzervativní léčba selhává.

• Indikací k totální endoprotéze kyčelního kloubu je významně porušená funkce kloubu, nebo pokud je kloub zdrojem velmi intenzivních bolestí.

• Mezi hlavní kontraindikace totální endoprotézy patří pokročilá interní onemocnění a přítomnost infekce v organismu.

• Celá operace trvá přibližně hodinu až hodinu a půl a pacient je nejčastěji v celkové anestezii.

• Přibližně od druhého dne po operaci se začne provádět rehabilitační cvičení pod dohledem fyzioterapeuta.

• Osteoartróza drobných kloubů ruky

• Na dorsální straně kloubů• Zduření – ztuhnutí – trvalé zhrubnutí – deformity

• Osteoartróza v oblasti páteře• Obratlová těla – spondylóza• Intervertebrální klouby – spondylartróza• Meziobratlové ploténky – diskopatie (nejčastěji L 4/5,

L5/S1, C5/6, C 6/7)• Stupeň obtíží často neodpovídá závažnosti RTG změn

Heberdenovy uzly - v oblasti distálních kloubů

Heberdenovy a Bouchardovy uzly

Textový doplněk k předchozímu:

• Kostěnné výrůstky na okrajích kloubních ploch postižených artrózou.

• Způsobují deformace prstů a projevují se také bolestí a ztuhlostí postižených kloubů.

B. Onemocnění páteře (referát )

a) Zánětlivá onem. (spondylitidy)SpondylodiscitisSpondylartritis

- Bechtěrevova choroba

b) Degenerativní změnySpondylartróza (spondylatrosis)Diskopatie

Bechtěrevova choroba (referát)(Ankylozující spondylitis)

• Charakteristika: chronické zánětlivé onemocnění páteře, projevující se zejména na kloubech sakroiliakálních, které vede k těžkému poškození hybnosti páteře

• Etiologie a výskyt: hereditární, HLA B27 pozitivní osoby+zevní faktor

• Patologická anatomie

• KO

• Prognóza

Patologická anatomie:

• Chronické zánětlivé změny na sakroiliakálním skloubení, intervertebrálních a kostovertebrálních kloubech, meziobratlových ploténkách, vazivovém aparátu s výraznou tendencí k osifikaci

• Destrukce kloubu, rychle kostnatící ankylóza

• Degenerace meziobratlové ploténky

• Z prostoru interdiskoligamentálního vycházející osifikace (tvorba syndesmofytů-paravertebrální osifikace) páteř vzhledu bambusové tyče

KO:

• Bolesti ve svalech a kloubech v oblasti pánve a lumbosakrální krajiny

• Ztuhlost ranní

• Pásovité bolesti (hrudník, ztížené dýchání)

• Entézopatie

• Únava, pokles hmotnosti, zv.sedimentace

• Snížená pohyblivost páteře (reflexními kontrakturami, bolestí, anat.změny-kalcifikace vazů, ztuhnutí kloubů….osifikace)

• Zánik fyziologické lordózy bederní, zvýraznění kyfózy hrudní…

• Mimokloubní postižení (srdce až 10%, záněty oční duhovky až 25%, sekundární amyloidóza ledvin, respirační insuficience - plicní fibróza)

Hybnost páteře - Bechtěrev

Textový doplněk k předchozímu:

• Lidé trpící touto nemocí mají sníženou hybnost zejména krční páteře, nemohou se ohnout nebo dělat jiné běžné úkony.

• To může činit problém např. při jízdě vozidlem, zejména na křižovatkách nebo při couvání. Tento zádrhel lze ale poměrně jednoduše odstranit použitím soustavy zpětných zrcátek, která usnadní jak parkování, tak i rozhlížení se na křižovatce.

• Často také dochází k tuhnutí chrupavkových spojů mezi žebry, což nemocným znemožňuje hluboké dýchání.

• Přibližně u jedné třetiny pacientů jsou kromě páteře postiženy také kyčle, ramenní klouby, kolena a kotníky.

5. Mimokloubní revmatismus

svalová lokalizace- šíjové svalstvo (př. torticolis acuta)- bederní svalstvo (př. lumbago)- svalstvo ramen

postižení šlach a úponů- př. periartritis humeroscapularis (periartritida ramene, syndrom zamrzlého ramene)

Textový doplněk k předchozímu:

• Periartritida ramene - onemocnění způsobené zánětlivými/degenerativními změnami v okolí ramenního kloubu.

• Nejčastěji jde o změny: bursitida tíhového váčku, tendosynovitida šlachové pochvy dlouhé hlavy m. biceps brachii, úponové změny šlach rotátorů a další změny

• Provokující děj: jednorázové trauma, častěji opakovaná mikrotraumata (přetěžování při sportu nebo v práci), mechanismy reflexní (např. dráždění vegetativních pletení podněty z dutiny hrudní a dokonce i břišní)

• Projev: Akutní bolestivý syndrom (znemožňuje pohyb i spánek). Po zmírnění bolesti je pohyb paže možný pouze posunem lopatky po hrudníku – zamrzlé rameno.

• Nesteroidní antiflogistika, fyzioterapie, revmatochirurgie.

6. Difúzní choroby pojiva, kolagenózy

Lupus erythematodes

7. Vybrané lokalizované choroby pojiva

tendinitis, entézopatie, osifikace, ruptura, bursitis, ganglion

8. Nemoci svalů

- zranění svalu

- genetické poruchy (Duchenneova dystrofie, Beckerova dystrofie)

- infekce

- nádory

- hormonální a metabolické poruchy

- nedostateční krevní zásobení

- autoimunní choroby

- jedy a léky (botulotoxin)

Páteř Svaly

Vrozené vady: spina bifida muskulární

dystrofie

Infekce: osteomyelitida gangréna

tetanus

toxoplazmóza

Poranění: namožení namožení

natržení krvácení

dislokace natržení

vyhřeznutí

Zánět: spondylitidy polymyositidy

Nádory: primární myomy

Metastázy

(leiomyomy,rabdomyosarkomy)

Degenerace: osteoartróza myopatia

osteoporóza

Autoimunní ch.: Bechtěrevova ch. myasthenia

gravis

lupus erythema-

todes

Další poruchy: lordóza zvýš. dráždivost

kyfóza ( hypokalcémie )

skolióza spasmy

Stručnépříklady dalších

onemocnění pohybového

aparátu

• Osteomyelitida (osteomyelitis), je infekční zánětlivé onemocnění kostí a kostní dřeně vyvolané bakteriemi nebo mykobakteriemii. Při tomto onemocnění dochází k ucpávání cév v kosti krevními sraženinami (tromby) a následné nekróze kostní tkáně.

• Infekce do kosti může šířit z okolní hnisající měkké tkáně (např. u syndromu diabetické nohy, jsou-li léze hluboké dosahující až na okostici, může dojít k přestupu agens na kost, indikace k amputaci příslušné části nohy) nebo může být zavlečena při otevřených zlomeninách či po operacích chorob kostí a kloubů (pooperační zánět).

Spina bifida

Textový doplněk k předchozímu:• Rozštěp páteře (Spina bifida) – je jedna z nejrozšířenějších vrozených

vad. Spina bifida patří mezi tzv. rozštěpové vady neurální trubice. Vzniká v prvních 25 dnech těhotenství. Při této vadě se jeden či několik obratlů neuzavřou. Dochází k prolapsu obsahu páteřního kanálu. Následkem je určitá míra ochrnutí pohybového aparátu a případně i porucha vegetativního řízení (např. inkontinence).

• Prognóza těchto vrozených vad je jak s hlediska mortality, tak i morbidity velmi závažná.

• Tento defekt může být lokalizován dorzálně nebo ventrálně. Dorzální defekty se dále dělí na defekty kryté a nekryté.

• Etiologie těchto vrozených vad (VV) je s největší pravděpodobností multifaktoriální, s určitým vlivem zevního prostředí na straně jedné a určitou rolí polygenní dědičnosti na straně druhé. Incidence těchto vad v populaci jeví výrazné odchylky v závislosti na faktorech etnických, geografických, ale i sezónních a sociálních. Důležitou roli, dle novějších názorů, hraje při vzniku těchto vad nedostatek kyseliny listové v potravě těhotných žen, a zvažuje se i možný vliv expozice tepla (horečka při infekci), dalších teratogenů a věku matky.

Duchennova dystrofie

Textový doplněk k předchozímu:

• Vrozené dědičné onemocnění charakterizované ztrátou aktivní svalové hmoty.

• Mutace DMD genu pro dystrofin. Specifická strukturální bílkovina sarkolemy.

• Průběh nemoci:

- vývoj po narození probíhá po několik prvních měsíců naprosto normálně

- kolem 2.– 6. roku nastupují první příznaky vykazující poškození svalů pletence pánevního (problém se vstáváním z lehu či sedu, problémy s chůzí, s během)

- makroskopicky lze vidět pseudohypertrofii svalstva dolních končetin, mikroskopicky atrofii příčně pruhovaného svalstva a zmnožení tukového vaziva

Textový doplněk k předchozímu:

- Kolem 12. roku věku neschopnost chůze, postup onemocnění na svaly ostatních skupin (pleten horní končetiny, dýchací svaly, srdeční sval)

- Bezprostřední příčina smrti: pneumonie a srdeční selhání kolem 30. roku věku

- Kauzální léčba neexistuje