Nowotwory OUN

Praktyczny podział guzoacutew i guzopodobnych zmian

wewnątrzczaszkowych i wewnątrzkanałowych

bull A) Pierwotne nowotwory wewn-cz i wewn-kan bull B) Nowotwory bdquoz sąsiedztwardquo 1) Nowotwory przysadki i okolicy siodełka tureckiego 2) inne min paraganglioma chordoma

chondroma chondrosarcoma cylindroma bull D) Torbiele i zmiany nowotworowo-podobne bull torbiel epidermalna torbiel koloidowa torbiel

enterogenna hamartoma choristoma bull E) Zmiany infekcyjno-zapalne i demielinizacyjne

(w tym ropnie demielinizacje zwł bdquoguzowaterdquo i guzyziarniniaki zapalne kilak)

bull F) Zmiany naczyniowe (w tym martwice) bull G) Dysontogenetyczne (neuroepitelialne) zmiany

padaczkorodne bull H) Nowotwory przerzutowe

Efekty-objawy nowotworu (guza) OUN bull Ciasnota śroacutedczaszkowa obrzęk moacutezgu

ndash Boacutele głowy (ew +wymioty)

ndash zab świadomości

ndash tarcza zastoinowa w badaniu dna oczu

ndash bradykardia

bull Drgawki - padaczka

bull Deficyty funkcji (niedowłady niedowidzenie porażenia nerwoacutew czaszkowych inne objawy ogniskowe)

bull Zab psychiatryczne (pł Czołowe)

bull Szczegoacutelne objawy pozostąjące w relacji do lokalizacji ndash Obj moacuteżdżkowe zab hormonalne parestezje

słuchowe boacutele tułowia kończyn objkorzonkowe

Mikrobiopsja ndash wyzwanie dla

neuropatologa bull Postęp neurochirurgii (cel ndash jak najmniej szkodzić)

bull Metody wspomagane obrazowaniem ndash Stereotaksja

ndash Neuronawigacja

ndash Endoskopia

bull Minimalizacja dostępu operacyjnego ndash Transsfenoidalne operacje przysadki

bull Użycie aspiratora ultradźwiekowego (CUSA) redukuje ilość materiału przeznaczonego do oceny hist-pat

bull Szczegoacutelna ostrożność rozpoznawania z minimalnego ilościowo materiału ndash ndash konieczność konfrontacji z neuroobrazowaniem w celu oceny

miarodajności materiału

ndash Konieczność stosowania licznych metod barwienia (w tym zwł Immunohistochem i krytycznej ich oceny

Uwaga ogoacutelna nt klasyfikacji WHO

bull Klasyfikacja WHO

ndash wyroacuteżnia st złośliwości nowotworu od I (najmniej złosliwe) do IV

(najbardziej złosliwe)

ndash wskazuje ich kryteria (jak kodeks karny) ale nie podaje praktycznych

algorytmoacutew rozpoznawania (bdquoosądzaniardquo)

ndash Nie wszystkie kryteria są precyzyjne

ndash większość typoacutew nowotworoacutew ma tylko niektoacutere stopnie złosliwości (np

oligodendroglioma II lub III czyli anaplastic o wszystkie nowotwory z

grupy embrionalnej mają st IV)

bull Opisy klasyfikacyjne nowotworoacutew zakładają (bdquomilczącordquo) że w dyspozycji

patologa znajduje się obfity reprezentatywny i nieuszkodzony materiał

bull Uwaga zanim rozważa się stopień złośliwości trzeba najpierw przekonać

się (ustalićzdecydować) czy w ogoacutele mamy do czynienia z nowotworem

(wykluczyć zmianę zapalną demielinizacyjną pasożytniczą

naczyniopochodną martwiczą malformację)

KLASYFIKACJA WHO 2007 NOWOTWOROacuteW UKŁADU NERWOWEGO

1 NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO

2 NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

3 NOWOTWORY OPON MOacuteZGOWO-RDZENIOW YCH

4 CHŁONIAKI I NOWOTWORY UKŁADU KRWIOTWOacuteRCZEGO

5 NOWOTWORY ZARODKOWE

6 NOWOTWORY OKOLICY SIODŁA TURECKIEGO

7 NOWOTWORY PRZERZUTOWE

Nowotwory neuroepitelialne A Gwiaździaki (astrocytoma)

B Skąpodrzewiaki (oligodendroglioma)

C Guzy oligo-astrocytarne (bdquoGlejaki mieszanerdquo)

D Guzy wyścioacutełki (Wyścioacutełczaki i podwyscioacutełczaki)

E Nowotwory splotu naczyniastego

F Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-glejowe

G Nowotwory embrionalne

H Guzy okolicy szyszynki gł szyszyniaki bez guzoacutew zarodkowych

I Inne guzy neuroepitelialne (d o niejasnym poch) AAstroblastoma (st nieustalony)

Bchordoid glioma of the III ventricle II

Cangiocentric glioma I

Glejaki - glioma

Astrocytomas (Gwiaździaki) A Pilocytic astrocytoma (gwłosowatokomoacuterkowy) I

B Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II A Fibrillary a (g Włoacutekienkowy)

B Protoplasmic a (g Protoplazmatyczny)

C Gemistocytic a (g Gemistocytarny bdquotucznokomoacuterkowyrdquo)

C Anaplastic astrocytoma (g Anaplastyczny) III

D Glioblastoma (glejak zarodkowy) IV

E Pleomorphic xanthoastrocytoma II (żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny)

F Subependymal giant cell astrocytoma I (podwyścioacutełkowy g olbrzymiokomoacuterkowy)

G Gliomatosis cerebri (większość III) W pismiennictwie ang występuje jednosłowne określenie glioblastoma (bez multiforme) a określenie bdquoblastomardquo tłumaczone jest na bdquozarodkowyrdquo stąd bdquoglejak zarodkowyrdquo

Gwiaździaki ndash uwagi ogoacutelne

1 Astrocytoma stanowią najczęstsze typy glejakoacutew

2 Stopnie złosliwości od I do IV (glioblastoma jest uznawany za formę gwiaździaka)

3 Guzy o niższym stopniu zwł I typowe dla dzieci i młodych guzy o stopniu III i IV typowe dla dorosłych zwł starszych

4 Rokowanie zależy od stopnia złośliwości oraz lokalizacji np g pilocytarne w moacuteżdżku rokują znacznie lepiej niż zlokalizowane np w podwzgoacuterzu czy skrzyżowaniu n II

5 Oproacutecz st I pozostałe transformują w kierunku większej złośliwości

6 Zasadniczym histologicznym markerem jest GFAP choć stopień ekspresji bywa roacuteżny

7 Nie przerzutują poza OUN

Rokowanie w glejakach

1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych długoletnich obserwacji

2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l

3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu 2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego i gdy całkowicie usunięty

4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)

5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć

6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma

7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)

8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9

9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45

(dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż

Pilocytic astrocytoma

Grade I

astrocytoma pilocyticum

(Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)

WHO I

1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada) rzadkość po 50 rż

2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności

3 Lokalizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu

4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji

5 Nie ma tendencji do transformacji anaplastycznej

6 Genetyka 1 Loss Chr 17q w 20

2 w 15 chorych z NF1

3 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie rzadziej niż w astrocytoma II)

Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak

włosowatokomoacuterkowy WHO I

Dobrze odgraniczony wydłuzone komoacuterki ale ogoacutelnie niska gęstość

upakowania eozynochłonne ciałka ziarniste

19730 men 36 pop BST-73

Pilomyxoid astrocytoma WHO II

Gwiaździak włosowatośluzakowaty

Nowa jednostka w klasyfikacji 2007

bull Niemowlęta i bardzo małe dzieci

bull Typowo w okolicy podwzgoacuterza i

skrzyżowania n II

bull Znacznie bardziej agresywny wzrost niż a

pilocyticum (stąd st II)

bull Histologicznie bdquomyksoidnerdquo obszary-

jeziorka układy okołonaczyniowe

komoacuterek brak włoacutekien Rosenthala

Diffuse astrocytoma

Gwiaździak rozlany

Grade II

(Gwiaździak rozlany) WHO II

1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż

3 Nieznaczna przewaga mężczyzn

4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)

5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice

6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum

7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat

8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal

lobe 22417 man 27

Trudne roacuteżnicowanie z gliozą

Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu

IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo

Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth

factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

Anaplastic astrocytoma

Grade III

(Gwiaździak anaplastyczny)

Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)

3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo

4 Znaczna atypia mitozy

5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme)

Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mężczyzn (15 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)

7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Alternatywny system klasyfikacji

gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)

bull Atypia

bull Mitozy

bull Proliferacje endotelioacutew

bull Martwice

bull Liczy się suma powyższych

bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV

Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe

bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo

Wtoacuterny GBM

secondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31

po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic

xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II

Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych

2 Brak przewagi płci

3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym

4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features

5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna

Pleomorphic xanthoastrocytoma

22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

Oligodendroglioma

Skąpodrzewiak

WHO II

1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci

2 Mężczyźni nieco częściej

3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych

4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki

5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Praktyczny podział guzoacutew i guzopodobnych zmian

wewnątrzczaszkowych i wewnątrzkanałowych

bull A) Pierwotne nowotwory wewn-cz i wewn-kan bull B) Nowotwory bdquoz sąsiedztwardquo 1) Nowotwory przysadki i okolicy siodełka tureckiego 2) inne min paraganglioma chordoma

chondroma chondrosarcoma cylindroma bull D) Torbiele i zmiany nowotworowo-podobne bull torbiel epidermalna torbiel koloidowa torbiel

enterogenna hamartoma choristoma bull E) Zmiany infekcyjno-zapalne i demielinizacyjne

(w tym ropnie demielinizacje zwł bdquoguzowaterdquo i guzyziarniniaki zapalne kilak)

bull F) Zmiany naczyniowe (w tym martwice) bull G) Dysontogenetyczne (neuroepitelialne) zmiany

padaczkorodne bull H) Nowotwory przerzutowe

Efekty-objawy nowotworu (guza) OUN bull Ciasnota śroacutedczaszkowa obrzęk moacutezgu

ndash Boacutele głowy (ew +wymioty)

ndash zab świadomości

ndash tarcza zastoinowa w badaniu dna oczu

ndash bradykardia

bull Drgawki - padaczka

bull Deficyty funkcji (niedowłady niedowidzenie porażenia nerwoacutew czaszkowych inne objawy ogniskowe)

bull Zab psychiatryczne (pł Czołowe)

bull Szczegoacutelne objawy pozostąjące w relacji do lokalizacji ndash Obj moacuteżdżkowe zab hormonalne parestezje

słuchowe boacutele tułowia kończyn objkorzonkowe

Mikrobiopsja ndash wyzwanie dla

neuropatologa bull Postęp neurochirurgii (cel ndash jak najmniej szkodzić)

bull Metody wspomagane obrazowaniem ndash Stereotaksja

ndash Neuronawigacja

ndash Endoskopia

bull Minimalizacja dostępu operacyjnego ndash Transsfenoidalne operacje przysadki

bull Użycie aspiratora ultradźwiekowego (CUSA) redukuje ilość materiału przeznaczonego do oceny hist-pat

bull Szczegoacutelna ostrożność rozpoznawania z minimalnego ilościowo materiału ndash ndash konieczność konfrontacji z neuroobrazowaniem w celu oceny

miarodajności materiału

ndash Konieczność stosowania licznych metod barwienia (w tym zwł Immunohistochem i krytycznej ich oceny

Uwaga ogoacutelna nt klasyfikacji WHO

bull Klasyfikacja WHO

ndash wyroacuteżnia st złośliwości nowotworu od I (najmniej złosliwe) do IV

(najbardziej złosliwe)

ndash wskazuje ich kryteria (jak kodeks karny) ale nie podaje praktycznych

algorytmoacutew rozpoznawania (bdquoosądzaniardquo)

ndash Nie wszystkie kryteria są precyzyjne

ndash większość typoacutew nowotworoacutew ma tylko niektoacutere stopnie złosliwości (np

oligodendroglioma II lub III czyli anaplastic o wszystkie nowotwory z

grupy embrionalnej mają st IV)

bull Opisy klasyfikacyjne nowotworoacutew zakładają (bdquomilczącordquo) że w dyspozycji

patologa znajduje się obfity reprezentatywny i nieuszkodzony materiał

bull Uwaga zanim rozważa się stopień złośliwości trzeba najpierw przekonać

się (ustalićzdecydować) czy w ogoacutele mamy do czynienia z nowotworem

(wykluczyć zmianę zapalną demielinizacyjną pasożytniczą

naczyniopochodną martwiczą malformację)

KLASYFIKACJA WHO 2007 NOWOTWOROacuteW UKŁADU NERWOWEGO

1 NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO

2 NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

3 NOWOTWORY OPON MOacuteZGOWO-RDZENIOW YCH

4 CHŁONIAKI I NOWOTWORY UKŁADU KRWIOTWOacuteRCZEGO

5 NOWOTWORY ZARODKOWE

6 NOWOTWORY OKOLICY SIODŁA TURECKIEGO

7 NOWOTWORY PRZERZUTOWE

Nowotwory neuroepitelialne A Gwiaździaki (astrocytoma)

B Skąpodrzewiaki (oligodendroglioma)

C Guzy oligo-astrocytarne (bdquoGlejaki mieszanerdquo)

D Guzy wyścioacutełki (Wyścioacutełczaki i podwyscioacutełczaki)

E Nowotwory splotu naczyniastego

F Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-glejowe

G Nowotwory embrionalne

H Guzy okolicy szyszynki gł szyszyniaki bez guzoacutew zarodkowych

I Inne guzy neuroepitelialne (d o niejasnym poch) AAstroblastoma (st nieustalony)

Bchordoid glioma of the III ventricle II

Cangiocentric glioma I

Glejaki - glioma

Astrocytomas (Gwiaździaki) A Pilocytic astrocytoma (gwłosowatokomoacuterkowy) I

B Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II A Fibrillary a (g Włoacutekienkowy)

B Protoplasmic a (g Protoplazmatyczny)

C Gemistocytic a (g Gemistocytarny bdquotucznokomoacuterkowyrdquo)

C Anaplastic astrocytoma (g Anaplastyczny) III

D Glioblastoma (glejak zarodkowy) IV

E Pleomorphic xanthoastrocytoma II (żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny)

F Subependymal giant cell astrocytoma I (podwyścioacutełkowy g olbrzymiokomoacuterkowy)

G Gliomatosis cerebri (większość III) W pismiennictwie ang występuje jednosłowne określenie glioblastoma (bez multiforme) a określenie bdquoblastomardquo tłumaczone jest na bdquozarodkowyrdquo stąd bdquoglejak zarodkowyrdquo

Gwiaździaki ndash uwagi ogoacutelne

1 Astrocytoma stanowią najczęstsze typy glejakoacutew

2 Stopnie złosliwości od I do IV (glioblastoma jest uznawany za formę gwiaździaka)

3 Guzy o niższym stopniu zwł I typowe dla dzieci i młodych guzy o stopniu III i IV typowe dla dorosłych zwł starszych

4 Rokowanie zależy od stopnia złośliwości oraz lokalizacji np g pilocytarne w moacuteżdżku rokują znacznie lepiej niż zlokalizowane np w podwzgoacuterzu czy skrzyżowaniu n II

5 Oproacutecz st I pozostałe transformują w kierunku większej złośliwości

6 Zasadniczym histologicznym markerem jest GFAP choć stopień ekspresji bywa roacuteżny

7 Nie przerzutują poza OUN

Rokowanie w glejakach

1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych długoletnich obserwacji

2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l

3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu 2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego i gdy całkowicie usunięty

4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)

5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć

6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma

7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)

8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9

9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45

(dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż

Pilocytic astrocytoma

Grade I

astrocytoma pilocyticum

(Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)

WHO I

1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada) rzadkość po 50 rż

2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności

3 Lokalizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu

4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji

5 Nie ma tendencji do transformacji anaplastycznej

6 Genetyka 1 Loss Chr 17q w 20

2 w 15 chorych z NF1

3 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie rzadziej niż w astrocytoma II)

Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak

włosowatokomoacuterkowy WHO I

Dobrze odgraniczony wydłuzone komoacuterki ale ogoacutelnie niska gęstość

upakowania eozynochłonne ciałka ziarniste

19730 men 36 pop BST-73

Pilomyxoid astrocytoma WHO II

Gwiaździak włosowatośluzakowaty

Nowa jednostka w klasyfikacji 2007

bull Niemowlęta i bardzo małe dzieci

bull Typowo w okolicy podwzgoacuterza i

skrzyżowania n II

bull Znacznie bardziej agresywny wzrost niż a

pilocyticum (stąd st II)

bull Histologicznie bdquomyksoidnerdquo obszary-

jeziorka układy okołonaczyniowe

komoacuterek brak włoacutekien Rosenthala

Diffuse astrocytoma

Gwiaździak rozlany

Grade II

(Gwiaździak rozlany) WHO II

1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż

3 Nieznaczna przewaga mężczyzn

4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)

5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice

6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum

7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat

8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal

lobe 22417 man 27

Trudne roacuteżnicowanie z gliozą

Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu

IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo

Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth

factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

Anaplastic astrocytoma

Grade III

(Gwiaździak anaplastyczny)

Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)

3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo

4 Znaczna atypia mitozy

5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme)

Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mężczyzn (15 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)

7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Alternatywny system klasyfikacji

gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)

bull Atypia

bull Mitozy

bull Proliferacje endotelioacutew

bull Martwice

bull Liczy się suma powyższych

bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV

Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe

bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo

Wtoacuterny GBM

secondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31

po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic

xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II

Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych

2 Brak przewagi płci

3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym

4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features

5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna

Pleomorphic xanthoastrocytoma

22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

Oligodendroglioma

Skąpodrzewiak

WHO II

1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci

2 Mężczyźni nieco częściej

3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych

4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki

5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Efekty-objawy nowotworu (guza) OUN bull Ciasnota śroacutedczaszkowa obrzęk moacutezgu

ndash Boacutele głowy (ew +wymioty)

ndash zab świadomości

ndash tarcza zastoinowa w badaniu dna oczu

ndash bradykardia

bull Drgawki - padaczka

bull Deficyty funkcji (niedowłady niedowidzenie porażenia nerwoacutew czaszkowych inne objawy ogniskowe)

bull Zab psychiatryczne (pł Czołowe)

bull Szczegoacutelne objawy pozostąjące w relacji do lokalizacji ndash Obj moacuteżdżkowe zab hormonalne parestezje

słuchowe boacutele tułowia kończyn objkorzonkowe

Mikrobiopsja ndash wyzwanie dla

neuropatologa bull Postęp neurochirurgii (cel ndash jak najmniej szkodzić)

bull Metody wspomagane obrazowaniem ndash Stereotaksja

ndash Neuronawigacja

ndash Endoskopia

bull Minimalizacja dostępu operacyjnego ndash Transsfenoidalne operacje przysadki

bull Użycie aspiratora ultradźwiekowego (CUSA) redukuje ilość materiału przeznaczonego do oceny hist-pat

bull Szczegoacutelna ostrożność rozpoznawania z minimalnego ilościowo materiału ndash ndash konieczność konfrontacji z neuroobrazowaniem w celu oceny

miarodajności materiału

ndash Konieczność stosowania licznych metod barwienia (w tym zwł Immunohistochem i krytycznej ich oceny

Uwaga ogoacutelna nt klasyfikacji WHO

bull Klasyfikacja WHO

ndash wyroacuteżnia st złośliwości nowotworu od I (najmniej złosliwe) do IV

(najbardziej złosliwe)

ndash wskazuje ich kryteria (jak kodeks karny) ale nie podaje praktycznych

algorytmoacutew rozpoznawania (bdquoosądzaniardquo)

ndash Nie wszystkie kryteria są precyzyjne

ndash większość typoacutew nowotworoacutew ma tylko niektoacutere stopnie złosliwości (np

oligodendroglioma II lub III czyli anaplastic o wszystkie nowotwory z

grupy embrionalnej mają st IV)

bull Opisy klasyfikacyjne nowotworoacutew zakładają (bdquomilczącordquo) że w dyspozycji

patologa znajduje się obfity reprezentatywny i nieuszkodzony materiał

bull Uwaga zanim rozważa się stopień złośliwości trzeba najpierw przekonać

się (ustalićzdecydować) czy w ogoacutele mamy do czynienia z nowotworem

(wykluczyć zmianę zapalną demielinizacyjną pasożytniczą

naczyniopochodną martwiczą malformację)

KLASYFIKACJA WHO 2007 NOWOTWOROacuteW UKŁADU NERWOWEGO

1 NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO

2 NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

3 NOWOTWORY OPON MOacuteZGOWO-RDZENIOW YCH

4 CHŁONIAKI I NOWOTWORY UKŁADU KRWIOTWOacuteRCZEGO

5 NOWOTWORY ZARODKOWE

6 NOWOTWORY OKOLICY SIODŁA TURECKIEGO

7 NOWOTWORY PRZERZUTOWE

Nowotwory neuroepitelialne A Gwiaździaki (astrocytoma)

B Skąpodrzewiaki (oligodendroglioma)

C Guzy oligo-astrocytarne (bdquoGlejaki mieszanerdquo)

D Guzy wyścioacutełki (Wyścioacutełczaki i podwyscioacutełczaki)

E Nowotwory splotu naczyniastego

F Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-glejowe

G Nowotwory embrionalne

H Guzy okolicy szyszynki gł szyszyniaki bez guzoacutew zarodkowych

I Inne guzy neuroepitelialne (d o niejasnym poch) AAstroblastoma (st nieustalony)

Bchordoid glioma of the III ventricle II

Cangiocentric glioma I

Glejaki - glioma

Astrocytomas (Gwiaździaki) A Pilocytic astrocytoma (gwłosowatokomoacuterkowy) I

B Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II A Fibrillary a (g Włoacutekienkowy)

B Protoplasmic a (g Protoplazmatyczny)

C Gemistocytic a (g Gemistocytarny bdquotucznokomoacuterkowyrdquo)

C Anaplastic astrocytoma (g Anaplastyczny) III

D Glioblastoma (glejak zarodkowy) IV

E Pleomorphic xanthoastrocytoma II (żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny)

F Subependymal giant cell astrocytoma I (podwyścioacutełkowy g olbrzymiokomoacuterkowy)

G Gliomatosis cerebri (większość III) W pismiennictwie ang występuje jednosłowne określenie glioblastoma (bez multiforme) a określenie bdquoblastomardquo tłumaczone jest na bdquozarodkowyrdquo stąd bdquoglejak zarodkowyrdquo

Gwiaździaki ndash uwagi ogoacutelne

1 Astrocytoma stanowią najczęstsze typy glejakoacutew

2 Stopnie złosliwości od I do IV (glioblastoma jest uznawany za formę gwiaździaka)

3 Guzy o niższym stopniu zwł I typowe dla dzieci i młodych guzy o stopniu III i IV typowe dla dorosłych zwł starszych

4 Rokowanie zależy od stopnia złośliwości oraz lokalizacji np g pilocytarne w moacuteżdżku rokują znacznie lepiej niż zlokalizowane np w podwzgoacuterzu czy skrzyżowaniu n II

5 Oproacutecz st I pozostałe transformują w kierunku większej złośliwości

6 Zasadniczym histologicznym markerem jest GFAP choć stopień ekspresji bywa roacuteżny

7 Nie przerzutują poza OUN

Rokowanie w glejakach

1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych długoletnich obserwacji

2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l

3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu 2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego i gdy całkowicie usunięty

4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)

5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć

6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma

7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)

8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9

9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45

(dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż

Pilocytic astrocytoma

Grade I

astrocytoma pilocyticum

(Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)

WHO I

1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada) rzadkość po 50 rż

2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności

3 Lokalizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu

4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji

5 Nie ma tendencji do transformacji anaplastycznej

6 Genetyka 1 Loss Chr 17q w 20

2 w 15 chorych z NF1

3 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie rzadziej niż w astrocytoma II)

Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak

włosowatokomoacuterkowy WHO I

Dobrze odgraniczony wydłuzone komoacuterki ale ogoacutelnie niska gęstość

upakowania eozynochłonne ciałka ziarniste

19730 men 36 pop BST-73

Pilomyxoid astrocytoma WHO II

Gwiaździak włosowatośluzakowaty

Nowa jednostka w klasyfikacji 2007

bull Niemowlęta i bardzo małe dzieci

bull Typowo w okolicy podwzgoacuterza i

skrzyżowania n II

bull Znacznie bardziej agresywny wzrost niż a

pilocyticum (stąd st II)

bull Histologicznie bdquomyksoidnerdquo obszary-

jeziorka układy okołonaczyniowe

komoacuterek brak włoacutekien Rosenthala

Diffuse astrocytoma

Gwiaździak rozlany

Grade II

(Gwiaździak rozlany) WHO II

1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż

3 Nieznaczna przewaga mężczyzn

4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)

5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice

6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum

7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat

8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal

lobe 22417 man 27

Trudne roacuteżnicowanie z gliozą

Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu

IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo

Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth

factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

Anaplastic astrocytoma

Grade III

(Gwiaździak anaplastyczny)

Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)

3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo

4 Znaczna atypia mitozy

5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme)

Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mężczyzn (15 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)

7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Alternatywny system klasyfikacji

gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)

bull Atypia

bull Mitozy

bull Proliferacje endotelioacutew

bull Martwice

bull Liczy się suma powyższych

bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV

Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe

bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo

Wtoacuterny GBM

secondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31

po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic

xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II

Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych

2 Brak przewagi płci

3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym

4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features

5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna

Pleomorphic xanthoastrocytoma

22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

Oligodendroglioma

Skąpodrzewiak

WHO II

1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci

2 Mężczyźni nieco częściej

3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych

4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki

5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Mikrobiopsja ndash wyzwanie dla

neuropatologa bull Postęp neurochirurgii (cel ndash jak najmniej szkodzić)

bull Metody wspomagane obrazowaniem ndash Stereotaksja

ndash Neuronawigacja

ndash Endoskopia

bull Minimalizacja dostępu operacyjnego ndash Transsfenoidalne operacje przysadki

bull Użycie aspiratora ultradźwiekowego (CUSA) redukuje ilość materiału przeznaczonego do oceny hist-pat

bull Szczegoacutelna ostrożność rozpoznawania z minimalnego ilościowo materiału ndash ndash konieczność konfrontacji z neuroobrazowaniem w celu oceny

miarodajności materiału

ndash Konieczność stosowania licznych metod barwienia (w tym zwł Immunohistochem i krytycznej ich oceny

Uwaga ogoacutelna nt klasyfikacji WHO

bull Klasyfikacja WHO

ndash wyroacuteżnia st złośliwości nowotworu od I (najmniej złosliwe) do IV

(najbardziej złosliwe)

ndash wskazuje ich kryteria (jak kodeks karny) ale nie podaje praktycznych

algorytmoacutew rozpoznawania (bdquoosądzaniardquo)

ndash Nie wszystkie kryteria są precyzyjne

ndash większość typoacutew nowotworoacutew ma tylko niektoacutere stopnie złosliwości (np

oligodendroglioma II lub III czyli anaplastic o wszystkie nowotwory z

grupy embrionalnej mają st IV)

bull Opisy klasyfikacyjne nowotworoacutew zakładają (bdquomilczącordquo) że w dyspozycji

patologa znajduje się obfity reprezentatywny i nieuszkodzony materiał

bull Uwaga zanim rozważa się stopień złośliwości trzeba najpierw przekonać

się (ustalićzdecydować) czy w ogoacutele mamy do czynienia z nowotworem

(wykluczyć zmianę zapalną demielinizacyjną pasożytniczą

naczyniopochodną martwiczą malformację)

KLASYFIKACJA WHO 2007 NOWOTWOROacuteW UKŁADU NERWOWEGO

1 NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO

2 NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

3 NOWOTWORY OPON MOacuteZGOWO-RDZENIOW YCH

4 CHŁONIAKI I NOWOTWORY UKŁADU KRWIOTWOacuteRCZEGO

5 NOWOTWORY ZARODKOWE

6 NOWOTWORY OKOLICY SIODŁA TURECKIEGO

7 NOWOTWORY PRZERZUTOWE

Nowotwory neuroepitelialne A Gwiaździaki (astrocytoma)

B Skąpodrzewiaki (oligodendroglioma)

C Guzy oligo-astrocytarne (bdquoGlejaki mieszanerdquo)

D Guzy wyścioacutełki (Wyścioacutełczaki i podwyscioacutełczaki)

E Nowotwory splotu naczyniastego

F Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-glejowe

G Nowotwory embrionalne

H Guzy okolicy szyszynki gł szyszyniaki bez guzoacutew zarodkowych

I Inne guzy neuroepitelialne (d o niejasnym poch) AAstroblastoma (st nieustalony)

Bchordoid glioma of the III ventricle II

Cangiocentric glioma I

Glejaki - glioma

Astrocytomas (Gwiaździaki) A Pilocytic astrocytoma (gwłosowatokomoacuterkowy) I

B Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II A Fibrillary a (g Włoacutekienkowy)

B Protoplasmic a (g Protoplazmatyczny)

C Gemistocytic a (g Gemistocytarny bdquotucznokomoacuterkowyrdquo)

C Anaplastic astrocytoma (g Anaplastyczny) III

D Glioblastoma (glejak zarodkowy) IV

E Pleomorphic xanthoastrocytoma II (żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny)

F Subependymal giant cell astrocytoma I (podwyścioacutełkowy g olbrzymiokomoacuterkowy)

G Gliomatosis cerebri (większość III) W pismiennictwie ang występuje jednosłowne określenie glioblastoma (bez multiforme) a określenie bdquoblastomardquo tłumaczone jest na bdquozarodkowyrdquo stąd bdquoglejak zarodkowyrdquo

Gwiaździaki ndash uwagi ogoacutelne

1 Astrocytoma stanowią najczęstsze typy glejakoacutew

2 Stopnie złosliwości od I do IV (glioblastoma jest uznawany za formę gwiaździaka)

3 Guzy o niższym stopniu zwł I typowe dla dzieci i młodych guzy o stopniu III i IV typowe dla dorosłych zwł starszych

4 Rokowanie zależy od stopnia złośliwości oraz lokalizacji np g pilocytarne w moacuteżdżku rokują znacznie lepiej niż zlokalizowane np w podwzgoacuterzu czy skrzyżowaniu n II

5 Oproacutecz st I pozostałe transformują w kierunku większej złośliwości

6 Zasadniczym histologicznym markerem jest GFAP choć stopień ekspresji bywa roacuteżny

7 Nie przerzutują poza OUN

Rokowanie w glejakach

1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych długoletnich obserwacji

2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l

3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu 2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego i gdy całkowicie usunięty

4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)

5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć

6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma

7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)

8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9

9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45

(dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż

Pilocytic astrocytoma

Grade I

astrocytoma pilocyticum

(Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)

WHO I

1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada) rzadkość po 50 rż

2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności

3 Lokalizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu

4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji

5 Nie ma tendencji do transformacji anaplastycznej

6 Genetyka 1 Loss Chr 17q w 20

2 w 15 chorych z NF1

3 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie rzadziej niż w astrocytoma II)

Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak

włosowatokomoacuterkowy WHO I

Dobrze odgraniczony wydłuzone komoacuterki ale ogoacutelnie niska gęstość

upakowania eozynochłonne ciałka ziarniste

19730 men 36 pop BST-73

Pilomyxoid astrocytoma WHO II

Gwiaździak włosowatośluzakowaty

Nowa jednostka w klasyfikacji 2007

bull Niemowlęta i bardzo małe dzieci

bull Typowo w okolicy podwzgoacuterza i

skrzyżowania n II

bull Znacznie bardziej agresywny wzrost niż a

pilocyticum (stąd st II)

bull Histologicznie bdquomyksoidnerdquo obszary-

jeziorka układy okołonaczyniowe

komoacuterek brak włoacutekien Rosenthala

Diffuse astrocytoma

Gwiaździak rozlany

Grade II

(Gwiaździak rozlany) WHO II

1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż

3 Nieznaczna przewaga mężczyzn

4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)

5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice

6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum

7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat

8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal

lobe 22417 man 27

Trudne roacuteżnicowanie z gliozą

Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu

IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo

Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth

factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

Anaplastic astrocytoma

Grade III

(Gwiaździak anaplastyczny)

Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)

3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo

4 Znaczna atypia mitozy

5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme)

Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mężczyzn (15 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)

7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Alternatywny system klasyfikacji

gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)

bull Atypia

bull Mitozy

bull Proliferacje endotelioacutew

bull Martwice

bull Liczy się suma powyższych

bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV

Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe

bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo

Wtoacuterny GBM

secondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31

po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic

xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II

Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych

2 Brak przewagi płci

3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym

4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features

5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna

Pleomorphic xanthoastrocytoma

22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

Oligodendroglioma

Skąpodrzewiak

WHO II

1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci

2 Mężczyźni nieco częściej

3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych

4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki

5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Uwaga ogoacutelna nt klasyfikacji WHO

bull Klasyfikacja WHO

ndash wyroacuteżnia st złośliwości nowotworu od I (najmniej złosliwe) do IV

(najbardziej złosliwe)

ndash wskazuje ich kryteria (jak kodeks karny) ale nie podaje praktycznych

algorytmoacutew rozpoznawania (bdquoosądzaniardquo)

ndash Nie wszystkie kryteria są precyzyjne

ndash większość typoacutew nowotworoacutew ma tylko niektoacutere stopnie złosliwości (np

oligodendroglioma II lub III czyli anaplastic o wszystkie nowotwory z

grupy embrionalnej mają st IV)

bull Opisy klasyfikacyjne nowotworoacutew zakładają (bdquomilczącordquo) że w dyspozycji

patologa znajduje się obfity reprezentatywny i nieuszkodzony materiał

bull Uwaga zanim rozważa się stopień złośliwości trzeba najpierw przekonać

się (ustalićzdecydować) czy w ogoacutele mamy do czynienia z nowotworem

(wykluczyć zmianę zapalną demielinizacyjną pasożytniczą

naczyniopochodną martwiczą malformację)

KLASYFIKACJA WHO 2007 NOWOTWOROacuteW UKŁADU NERWOWEGO

1 NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO

2 NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

3 NOWOTWORY OPON MOacuteZGOWO-RDZENIOW YCH

4 CHŁONIAKI I NOWOTWORY UKŁADU KRWIOTWOacuteRCZEGO

5 NOWOTWORY ZARODKOWE

6 NOWOTWORY OKOLICY SIODŁA TURECKIEGO

7 NOWOTWORY PRZERZUTOWE

Nowotwory neuroepitelialne A Gwiaździaki (astrocytoma)

B Skąpodrzewiaki (oligodendroglioma)

C Guzy oligo-astrocytarne (bdquoGlejaki mieszanerdquo)

D Guzy wyścioacutełki (Wyścioacutełczaki i podwyscioacutełczaki)

E Nowotwory splotu naczyniastego

F Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-glejowe

G Nowotwory embrionalne

H Guzy okolicy szyszynki gł szyszyniaki bez guzoacutew zarodkowych

I Inne guzy neuroepitelialne (d o niejasnym poch) AAstroblastoma (st nieustalony)

Bchordoid glioma of the III ventricle II

Cangiocentric glioma I

Glejaki - glioma

Astrocytomas (Gwiaździaki) A Pilocytic astrocytoma (gwłosowatokomoacuterkowy) I

B Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II A Fibrillary a (g Włoacutekienkowy)

B Protoplasmic a (g Protoplazmatyczny)

C Gemistocytic a (g Gemistocytarny bdquotucznokomoacuterkowyrdquo)

C Anaplastic astrocytoma (g Anaplastyczny) III

D Glioblastoma (glejak zarodkowy) IV

E Pleomorphic xanthoastrocytoma II (żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny)

F Subependymal giant cell astrocytoma I (podwyścioacutełkowy g olbrzymiokomoacuterkowy)

G Gliomatosis cerebri (większość III) W pismiennictwie ang występuje jednosłowne określenie glioblastoma (bez multiforme) a określenie bdquoblastomardquo tłumaczone jest na bdquozarodkowyrdquo stąd bdquoglejak zarodkowyrdquo

Gwiaździaki ndash uwagi ogoacutelne

1 Astrocytoma stanowią najczęstsze typy glejakoacutew

2 Stopnie złosliwości od I do IV (glioblastoma jest uznawany za formę gwiaździaka)

3 Guzy o niższym stopniu zwł I typowe dla dzieci i młodych guzy o stopniu III i IV typowe dla dorosłych zwł starszych

4 Rokowanie zależy od stopnia złośliwości oraz lokalizacji np g pilocytarne w moacuteżdżku rokują znacznie lepiej niż zlokalizowane np w podwzgoacuterzu czy skrzyżowaniu n II

5 Oproacutecz st I pozostałe transformują w kierunku większej złośliwości

6 Zasadniczym histologicznym markerem jest GFAP choć stopień ekspresji bywa roacuteżny

7 Nie przerzutują poza OUN

Rokowanie w glejakach

1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych długoletnich obserwacji

2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l

3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu 2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego i gdy całkowicie usunięty

4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)

5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć

6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma

7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)

8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9

9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45

(dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż

Pilocytic astrocytoma

Grade I

astrocytoma pilocyticum

(Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)

WHO I

1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada) rzadkość po 50 rż

2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności

3 Lokalizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu

4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji

5 Nie ma tendencji do transformacji anaplastycznej

6 Genetyka 1 Loss Chr 17q w 20

2 w 15 chorych z NF1

3 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie rzadziej niż w astrocytoma II)

Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak

włosowatokomoacuterkowy WHO I

Dobrze odgraniczony wydłuzone komoacuterki ale ogoacutelnie niska gęstość

upakowania eozynochłonne ciałka ziarniste

19730 men 36 pop BST-73

Pilomyxoid astrocytoma WHO II

Gwiaździak włosowatośluzakowaty

Nowa jednostka w klasyfikacji 2007

bull Niemowlęta i bardzo małe dzieci

bull Typowo w okolicy podwzgoacuterza i

skrzyżowania n II

bull Znacznie bardziej agresywny wzrost niż a

pilocyticum (stąd st II)

bull Histologicznie bdquomyksoidnerdquo obszary-

jeziorka układy okołonaczyniowe

komoacuterek brak włoacutekien Rosenthala

Diffuse astrocytoma

Gwiaździak rozlany

Grade II

(Gwiaździak rozlany) WHO II

1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż

3 Nieznaczna przewaga mężczyzn

4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)

5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice

6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum

7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat

8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal

lobe 22417 man 27

Trudne roacuteżnicowanie z gliozą

Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu

IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo

Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth

factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

Anaplastic astrocytoma

Grade III

(Gwiaździak anaplastyczny)

Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)

3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo

4 Znaczna atypia mitozy

5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme)

Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mężczyzn (15 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)

7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Alternatywny system klasyfikacji

gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)

bull Atypia

bull Mitozy

bull Proliferacje endotelioacutew

bull Martwice

bull Liczy się suma powyższych

bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV

Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe

bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo

Wtoacuterny GBM

secondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31

po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic

xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II

Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych

2 Brak przewagi płci

3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym

4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features

5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna

Pleomorphic xanthoastrocytoma

22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

Oligodendroglioma

Skąpodrzewiak

WHO II

1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci

2 Mężczyźni nieco częściej

3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych

4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki

5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

KLASYFIKACJA WHO 2007 NOWOTWOROacuteW UKŁADU NERWOWEGO

1 NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO

2 NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

3 NOWOTWORY OPON MOacuteZGOWO-RDZENIOW YCH

4 CHŁONIAKI I NOWOTWORY UKŁADU KRWIOTWOacuteRCZEGO

5 NOWOTWORY ZARODKOWE

6 NOWOTWORY OKOLICY SIODŁA TURECKIEGO

7 NOWOTWORY PRZERZUTOWE

Nowotwory neuroepitelialne A Gwiaździaki (astrocytoma)

B Skąpodrzewiaki (oligodendroglioma)

C Guzy oligo-astrocytarne (bdquoGlejaki mieszanerdquo)

D Guzy wyścioacutełki (Wyścioacutełczaki i podwyscioacutełczaki)

E Nowotwory splotu naczyniastego

F Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-glejowe

G Nowotwory embrionalne

H Guzy okolicy szyszynki gł szyszyniaki bez guzoacutew zarodkowych

I Inne guzy neuroepitelialne (d o niejasnym poch) AAstroblastoma (st nieustalony)

Bchordoid glioma of the III ventricle II

Cangiocentric glioma I

Glejaki - glioma

Astrocytomas (Gwiaździaki) A Pilocytic astrocytoma (gwłosowatokomoacuterkowy) I

B Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II A Fibrillary a (g Włoacutekienkowy)

B Protoplasmic a (g Protoplazmatyczny)

C Gemistocytic a (g Gemistocytarny bdquotucznokomoacuterkowyrdquo)

C Anaplastic astrocytoma (g Anaplastyczny) III

D Glioblastoma (glejak zarodkowy) IV

E Pleomorphic xanthoastrocytoma II (żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny)

F Subependymal giant cell astrocytoma I (podwyścioacutełkowy g olbrzymiokomoacuterkowy)

G Gliomatosis cerebri (większość III) W pismiennictwie ang występuje jednosłowne określenie glioblastoma (bez multiforme) a określenie bdquoblastomardquo tłumaczone jest na bdquozarodkowyrdquo stąd bdquoglejak zarodkowyrdquo

Gwiaździaki ndash uwagi ogoacutelne

1 Astrocytoma stanowią najczęstsze typy glejakoacutew

2 Stopnie złosliwości od I do IV (glioblastoma jest uznawany za formę gwiaździaka)

3 Guzy o niższym stopniu zwł I typowe dla dzieci i młodych guzy o stopniu III i IV typowe dla dorosłych zwł starszych

4 Rokowanie zależy od stopnia złośliwości oraz lokalizacji np g pilocytarne w moacuteżdżku rokują znacznie lepiej niż zlokalizowane np w podwzgoacuterzu czy skrzyżowaniu n II

5 Oproacutecz st I pozostałe transformują w kierunku większej złośliwości

6 Zasadniczym histologicznym markerem jest GFAP choć stopień ekspresji bywa roacuteżny

7 Nie przerzutują poza OUN

Rokowanie w glejakach

1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych długoletnich obserwacji

2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l

3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu 2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego i gdy całkowicie usunięty

4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)

5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć

6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma

7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)

8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9

9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45

(dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż

Pilocytic astrocytoma

Grade I

astrocytoma pilocyticum

(Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)

WHO I

1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada) rzadkość po 50 rż

2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności

3 Lokalizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu

4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji

5 Nie ma tendencji do transformacji anaplastycznej

6 Genetyka 1 Loss Chr 17q w 20

2 w 15 chorych z NF1

3 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie rzadziej niż w astrocytoma II)

Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak

włosowatokomoacuterkowy WHO I

Dobrze odgraniczony wydłuzone komoacuterki ale ogoacutelnie niska gęstość

upakowania eozynochłonne ciałka ziarniste

19730 men 36 pop BST-73

Pilomyxoid astrocytoma WHO II

Gwiaździak włosowatośluzakowaty

Nowa jednostka w klasyfikacji 2007

bull Niemowlęta i bardzo małe dzieci

bull Typowo w okolicy podwzgoacuterza i

skrzyżowania n II

bull Znacznie bardziej agresywny wzrost niż a

pilocyticum (stąd st II)

bull Histologicznie bdquomyksoidnerdquo obszary-

jeziorka układy okołonaczyniowe

komoacuterek brak włoacutekien Rosenthala

Diffuse astrocytoma

Gwiaździak rozlany

Grade II

(Gwiaździak rozlany) WHO II

1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż

3 Nieznaczna przewaga mężczyzn

4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)

5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice

6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum

7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat

8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal

lobe 22417 man 27

Trudne roacuteżnicowanie z gliozą

Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu

IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo

Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth

factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

Anaplastic astrocytoma

Grade III

(Gwiaździak anaplastyczny)

Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)

3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo

4 Znaczna atypia mitozy

5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme)

Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mężczyzn (15 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)

7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Alternatywny system klasyfikacji

gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)

bull Atypia

bull Mitozy

bull Proliferacje endotelioacutew

bull Martwice

bull Liczy się suma powyższych

bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV

Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe

bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo

Wtoacuterny GBM

secondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31

po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic

xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II

Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych

2 Brak przewagi płci

3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym

4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features

5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna

Pleomorphic xanthoastrocytoma

22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

Oligodendroglioma

Skąpodrzewiak

WHO II

1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci

2 Mężczyźni nieco częściej

3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych

4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki

5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Nowotwory neuroepitelialne A Gwiaździaki (astrocytoma)

B Skąpodrzewiaki (oligodendroglioma)

C Guzy oligo-astrocytarne (bdquoGlejaki mieszanerdquo)

D Guzy wyścioacutełki (Wyścioacutełczaki i podwyscioacutełczaki)

E Nowotwory splotu naczyniastego

F Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-glejowe

G Nowotwory embrionalne

H Guzy okolicy szyszynki gł szyszyniaki bez guzoacutew zarodkowych

I Inne guzy neuroepitelialne (d o niejasnym poch) AAstroblastoma (st nieustalony)

Bchordoid glioma of the III ventricle II

Cangiocentric glioma I

Glejaki - glioma

Astrocytomas (Gwiaździaki) A Pilocytic astrocytoma (gwłosowatokomoacuterkowy) I

B Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II A Fibrillary a (g Włoacutekienkowy)

B Protoplasmic a (g Protoplazmatyczny)

C Gemistocytic a (g Gemistocytarny bdquotucznokomoacuterkowyrdquo)

C Anaplastic astrocytoma (g Anaplastyczny) III

D Glioblastoma (glejak zarodkowy) IV

E Pleomorphic xanthoastrocytoma II (żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny)

F Subependymal giant cell astrocytoma I (podwyścioacutełkowy g olbrzymiokomoacuterkowy)

G Gliomatosis cerebri (większość III) W pismiennictwie ang występuje jednosłowne określenie glioblastoma (bez multiforme) a określenie bdquoblastomardquo tłumaczone jest na bdquozarodkowyrdquo stąd bdquoglejak zarodkowyrdquo

Gwiaździaki ndash uwagi ogoacutelne

1 Astrocytoma stanowią najczęstsze typy glejakoacutew

2 Stopnie złosliwości od I do IV (glioblastoma jest uznawany za formę gwiaździaka)

3 Guzy o niższym stopniu zwł I typowe dla dzieci i młodych guzy o stopniu III i IV typowe dla dorosłych zwł starszych

4 Rokowanie zależy od stopnia złośliwości oraz lokalizacji np g pilocytarne w moacuteżdżku rokują znacznie lepiej niż zlokalizowane np w podwzgoacuterzu czy skrzyżowaniu n II

5 Oproacutecz st I pozostałe transformują w kierunku większej złośliwości

6 Zasadniczym histologicznym markerem jest GFAP choć stopień ekspresji bywa roacuteżny

7 Nie przerzutują poza OUN

Rokowanie w glejakach

1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych długoletnich obserwacji

2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l

3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu 2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego i gdy całkowicie usunięty

4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)

5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć

6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma

7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)

8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9

9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45

(dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż

Pilocytic astrocytoma

Grade I

astrocytoma pilocyticum

(Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)

WHO I

1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada) rzadkość po 50 rż

2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności

3 Lokalizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu

4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji

5 Nie ma tendencji do transformacji anaplastycznej

6 Genetyka 1 Loss Chr 17q w 20

2 w 15 chorych z NF1

3 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie rzadziej niż w astrocytoma II)

Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak

włosowatokomoacuterkowy WHO I

Dobrze odgraniczony wydłuzone komoacuterki ale ogoacutelnie niska gęstość

upakowania eozynochłonne ciałka ziarniste

19730 men 36 pop BST-73

Pilomyxoid astrocytoma WHO II

Gwiaździak włosowatośluzakowaty

Nowa jednostka w klasyfikacji 2007

bull Niemowlęta i bardzo małe dzieci

bull Typowo w okolicy podwzgoacuterza i

skrzyżowania n II

bull Znacznie bardziej agresywny wzrost niż a

pilocyticum (stąd st II)

bull Histologicznie bdquomyksoidnerdquo obszary-

jeziorka układy okołonaczyniowe

komoacuterek brak włoacutekien Rosenthala

Diffuse astrocytoma

Gwiaździak rozlany

Grade II

(Gwiaździak rozlany) WHO II

1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż

3 Nieznaczna przewaga mężczyzn

4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)

5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice

6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum

7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat

8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal

lobe 22417 man 27

Trudne roacuteżnicowanie z gliozą

Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu

IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo

Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth

factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

Anaplastic astrocytoma

Grade III

(Gwiaździak anaplastyczny)

Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)

3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo

4 Znaczna atypia mitozy

5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme)

Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mężczyzn (15 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)

7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Alternatywny system klasyfikacji

gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)

bull Atypia

bull Mitozy

bull Proliferacje endotelioacutew

bull Martwice

bull Liczy się suma powyższych

bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV

Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe

bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo

Wtoacuterny GBM

secondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31

po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic

xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II

Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych

2 Brak przewagi płci

3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym

4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features

5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna

Pleomorphic xanthoastrocytoma

22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

Oligodendroglioma

Skąpodrzewiak

WHO II

1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci

2 Mężczyźni nieco częściej

3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych

4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki

5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Astrocytomas (Gwiaździaki) A Pilocytic astrocytoma (gwłosowatokomoacuterkowy) I

B Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II A Fibrillary a (g Włoacutekienkowy)

B Protoplasmic a (g Protoplazmatyczny)

C Gemistocytic a (g Gemistocytarny bdquotucznokomoacuterkowyrdquo)

C Anaplastic astrocytoma (g Anaplastyczny) III

D Glioblastoma (glejak zarodkowy) IV

E Pleomorphic xanthoastrocytoma II (żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny)

F Subependymal giant cell astrocytoma I (podwyścioacutełkowy g olbrzymiokomoacuterkowy)

G Gliomatosis cerebri (większość III) W pismiennictwie ang występuje jednosłowne określenie glioblastoma (bez multiforme) a określenie bdquoblastomardquo tłumaczone jest na bdquozarodkowyrdquo stąd bdquoglejak zarodkowyrdquo

Gwiaździaki ndash uwagi ogoacutelne

1 Astrocytoma stanowią najczęstsze typy glejakoacutew

2 Stopnie złosliwości od I do IV (glioblastoma jest uznawany za formę gwiaździaka)

3 Guzy o niższym stopniu zwł I typowe dla dzieci i młodych guzy o stopniu III i IV typowe dla dorosłych zwł starszych

4 Rokowanie zależy od stopnia złośliwości oraz lokalizacji np g pilocytarne w moacuteżdżku rokują znacznie lepiej niż zlokalizowane np w podwzgoacuterzu czy skrzyżowaniu n II

5 Oproacutecz st I pozostałe transformują w kierunku większej złośliwości

6 Zasadniczym histologicznym markerem jest GFAP choć stopień ekspresji bywa roacuteżny

7 Nie przerzutują poza OUN

Rokowanie w glejakach

1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych długoletnich obserwacji

2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l

3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu 2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego i gdy całkowicie usunięty

4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)

5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć

6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma

7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)

8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9

9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45

(dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż

Pilocytic astrocytoma

Grade I

astrocytoma pilocyticum

(Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)

WHO I

1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada) rzadkość po 50 rż

2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności

3 Lokalizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu

4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji

5 Nie ma tendencji do transformacji anaplastycznej

6 Genetyka 1 Loss Chr 17q w 20

2 w 15 chorych z NF1

3 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie rzadziej niż w astrocytoma II)

Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak

włosowatokomoacuterkowy WHO I

Dobrze odgraniczony wydłuzone komoacuterki ale ogoacutelnie niska gęstość

upakowania eozynochłonne ciałka ziarniste

19730 men 36 pop BST-73

Pilomyxoid astrocytoma WHO II

Gwiaździak włosowatośluzakowaty

Nowa jednostka w klasyfikacji 2007

bull Niemowlęta i bardzo małe dzieci

bull Typowo w okolicy podwzgoacuterza i

skrzyżowania n II

bull Znacznie bardziej agresywny wzrost niż a

pilocyticum (stąd st II)

bull Histologicznie bdquomyksoidnerdquo obszary-

jeziorka układy okołonaczyniowe

komoacuterek brak włoacutekien Rosenthala

Diffuse astrocytoma

Gwiaździak rozlany

Grade II

(Gwiaździak rozlany) WHO II

1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż

3 Nieznaczna przewaga mężczyzn

4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)

5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice

6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum

7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat

8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal

lobe 22417 man 27

Trudne roacuteżnicowanie z gliozą

Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu

IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo

Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth

factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

Anaplastic astrocytoma

Grade III

(Gwiaździak anaplastyczny)

Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)

3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo

4 Znaczna atypia mitozy

5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme)

Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mężczyzn (15 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)

7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Alternatywny system klasyfikacji

gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)

bull Atypia

bull Mitozy

bull Proliferacje endotelioacutew

bull Martwice

bull Liczy się suma powyższych

bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV

Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe

bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo

Wtoacuterny GBM

secondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31

po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic

xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II

Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych

2 Brak przewagi płci

3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym

4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features

5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna

Pleomorphic xanthoastrocytoma

22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

Oligodendroglioma

Skąpodrzewiak

WHO II

1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci

2 Mężczyźni nieco częściej

3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych

4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki

5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Gwiaździaki ndash uwagi ogoacutelne

1 Astrocytoma stanowią najczęstsze typy glejakoacutew

2 Stopnie złosliwości od I do IV (glioblastoma jest uznawany za formę gwiaździaka)

3 Guzy o niższym stopniu zwł I typowe dla dzieci i młodych guzy o stopniu III i IV typowe dla dorosłych zwł starszych

4 Rokowanie zależy od stopnia złośliwości oraz lokalizacji np g pilocytarne w moacuteżdżku rokują znacznie lepiej niż zlokalizowane np w podwzgoacuterzu czy skrzyżowaniu n II

5 Oproacutecz st I pozostałe transformują w kierunku większej złośliwości

6 Zasadniczym histologicznym markerem jest GFAP choć stopień ekspresji bywa roacuteżny

7 Nie przerzutują poza OUN

Rokowanie w glejakach

1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych długoletnich obserwacji

2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l

3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu 2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego i gdy całkowicie usunięty

4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)

5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć

6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma

7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)

8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9

9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45

(dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż

Pilocytic astrocytoma

Grade I

astrocytoma pilocyticum

(Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)

WHO I

1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada) rzadkość po 50 rż

2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności

3 Lokalizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu

4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji

5 Nie ma tendencji do transformacji anaplastycznej

6 Genetyka 1 Loss Chr 17q w 20

2 w 15 chorych z NF1

3 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie rzadziej niż w astrocytoma II)

Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak

włosowatokomoacuterkowy WHO I

Dobrze odgraniczony wydłuzone komoacuterki ale ogoacutelnie niska gęstość

upakowania eozynochłonne ciałka ziarniste

19730 men 36 pop BST-73

Pilomyxoid astrocytoma WHO II

Gwiaździak włosowatośluzakowaty

Nowa jednostka w klasyfikacji 2007

bull Niemowlęta i bardzo małe dzieci

bull Typowo w okolicy podwzgoacuterza i

skrzyżowania n II

bull Znacznie bardziej agresywny wzrost niż a

pilocyticum (stąd st II)

bull Histologicznie bdquomyksoidnerdquo obszary-

jeziorka układy okołonaczyniowe

komoacuterek brak włoacutekien Rosenthala

Diffuse astrocytoma

Gwiaździak rozlany

Grade II

(Gwiaździak rozlany) WHO II

1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż

3 Nieznaczna przewaga mężczyzn

4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)

5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice

6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum

7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat

8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal

lobe 22417 man 27

Trudne roacuteżnicowanie z gliozą

Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu

IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo

Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth

factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

Anaplastic astrocytoma

Grade III

(Gwiaździak anaplastyczny)

Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)

3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo

4 Znaczna atypia mitozy

5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme)

Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mężczyzn (15 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)

7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Alternatywny system klasyfikacji

gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)

bull Atypia

bull Mitozy

bull Proliferacje endotelioacutew

bull Martwice

bull Liczy się suma powyższych

bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV

Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe

bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo

Wtoacuterny GBM

secondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31

po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic

xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II

Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych

2 Brak przewagi płci

3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym

4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features

5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna

Pleomorphic xanthoastrocytoma

22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

Oligodendroglioma

Skąpodrzewiak

WHO II

1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci

2 Mężczyźni nieco częściej

3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych

4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki

5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Rokowanie w glejakach

1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych długoletnich obserwacji

2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l

3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu 2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego i gdy całkowicie usunięty

4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)

5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć

6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma

7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)

8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9

9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45

(dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż

Pilocytic astrocytoma

Grade I

astrocytoma pilocyticum

(Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)

WHO I

1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada) rzadkość po 50 rż

2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności

3 Lokalizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu

4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji

5 Nie ma tendencji do transformacji anaplastycznej

6 Genetyka 1 Loss Chr 17q w 20

2 w 15 chorych z NF1

3 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie rzadziej niż w astrocytoma II)

Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak

włosowatokomoacuterkowy WHO I

Dobrze odgraniczony wydłuzone komoacuterki ale ogoacutelnie niska gęstość

upakowania eozynochłonne ciałka ziarniste

19730 men 36 pop BST-73

Pilomyxoid astrocytoma WHO II

Gwiaździak włosowatośluzakowaty

Nowa jednostka w klasyfikacji 2007

bull Niemowlęta i bardzo małe dzieci

bull Typowo w okolicy podwzgoacuterza i

skrzyżowania n II

bull Znacznie bardziej agresywny wzrost niż a

pilocyticum (stąd st II)

bull Histologicznie bdquomyksoidnerdquo obszary-

jeziorka układy okołonaczyniowe

komoacuterek brak włoacutekien Rosenthala

Diffuse astrocytoma

Gwiaździak rozlany

Grade II

(Gwiaździak rozlany) WHO II

1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż

3 Nieznaczna przewaga mężczyzn

4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)

5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice

6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum

7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat

8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal

lobe 22417 man 27

Trudne roacuteżnicowanie z gliozą

Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu

IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo

Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth

factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

Anaplastic astrocytoma

Grade III

(Gwiaździak anaplastyczny)

Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)

3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo

4 Znaczna atypia mitozy

5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme)

Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mężczyzn (15 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)

7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Alternatywny system klasyfikacji

gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)

bull Atypia

bull Mitozy

bull Proliferacje endotelioacutew

bull Martwice

bull Liczy się suma powyższych

bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV

Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe

bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo

Wtoacuterny GBM

secondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31

po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic

xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II

Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych

2 Brak przewagi płci

3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym

4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features

5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna

Pleomorphic xanthoastrocytoma

22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

Oligodendroglioma

Skąpodrzewiak

WHO II

1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci

2 Mężczyźni nieco częściej

3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych

4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki

5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Pilocytic astrocytoma

Grade I

astrocytoma pilocyticum

(Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)

WHO I

1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada) rzadkość po 50 rż

2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności

3 Lokalizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu

4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji

5 Nie ma tendencji do transformacji anaplastycznej

6 Genetyka 1 Loss Chr 17q w 20

2 w 15 chorych z NF1

3 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie rzadziej niż w astrocytoma II)

Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak

włosowatokomoacuterkowy WHO I

Dobrze odgraniczony wydłuzone komoacuterki ale ogoacutelnie niska gęstość

upakowania eozynochłonne ciałka ziarniste

19730 men 36 pop BST-73

Pilomyxoid astrocytoma WHO II

Gwiaździak włosowatośluzakowaty

Nowa jednostka w klasyfikacji 2007

bull Niemowlęta i bardzo małe dzieci

bull Typowo w okolicy podwzgoacuterza i

skrzyżowania n II

bull Znacznie bardziej agresywny wzrost niż a

pilocyticum (stąd st II)

bull Histologicznie bdquomyksoidnerdquo obszary-

jeziorka układy okołonaczyniowe

komoacuterek brak włoacutekien Rosenthala

Diffuse astrocytoma

Gwiaździak rozlany

Grade II

(Gwiaździak rozlany) WHO II

1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż

3 Nieznaczna przewaga mężczyzn

4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)

5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice

6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum

7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat

8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal

lobe 22417 man 27

Trudne roacuteżnicowanie z gliozą

Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu

IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo

Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth

factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

Anaplastic astrocytoma

Grade III

(Gwiaździak anaplastyczny)

Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)

3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo

4 Znaczna atypia mitozy

5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme)

Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mężczyzn (15 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)

7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Alternatywny system klasyfikacji

gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)

bull Atypia

bull Mitozy

bull Proliferacje endotelioacutew

bull Martwice

bull Liczy się suma powyższych

bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV

Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe

bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo

Wtoacuterny GBM

secondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31

po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic

xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II

Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych

2 Brak przewagi płci

3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym

4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features

5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna

Pleomorphic xanthoastrocytoma

22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

Oligodendroglioma

Skąpodrzewiak

WHO II

1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci

2 Mężczyźni nieco częściej

3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych

4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki

5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

astrocytoma pilocyticum

(Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)

WHO I

1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada) rzadkość po 50 rż

2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności

3 Lokalizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu

4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji

5 Nie ma tendencji do transformacji anaplastycznej

6 Genetyka 1 Loss Chr 17q w 20

2 w 15 chorych z NF1

3 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie rzadziej niż w astrocytoma II)

Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak

włosowatokomoacuterkowy WHO I

Dobrze odgraniczony wydłuzone komoacuterki ale ogoacutelnie niska gęstość

upakowania eozynochłonne ciałka ziarniste

19730 men 36 pop BST-73

Pilomyxoid astrocytoma WHO II

Gwiaździak włosowatośluzakowaty

Nowa jednostka w klasyfikacji 2007

bull Niemowlęta i bardzo małe dzieci

bull Typowo w okolicy podwzgoacuterza i

skrzyżowania n II

bull Znacznie bardziej agresywny wzrost niż a

pilocyticum (stąd st II)

bull Histologicznie bdquomyksoidnerdquo obszary-

jeziorka układy okołonaczyniowe

komoacuterek brak włoacutekien Rosenthala

Diffuse astrocytoma

Gwiaździak rozlany

Grade II

(Gwiaździak rozlany) WHO II

1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż

3 Nieznaczna przewaga mężczyzn

4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)

5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice

6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum

7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat

8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal

lobe 22417 man 27

Trudne roacuteżnicowanie z gliozą

Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu

IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo

Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth

factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

Anaplastic astrocytoma

Grade III

(Gwiaździak anaplastyczny)

Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)

3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo

4 Znaczna atypia mitozy

5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme)

Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mężczyzn (15 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)

7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Alternatywny system klasyfikacji

gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)

bull Atypia

bull Mitozy

bull Proliferacje endotelioacutew

bull Martwice

bull Liczy się suma powyższych

bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV

Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe

bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo

Wtoacuterny GBM

secondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31

po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic

xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II

Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych

2 Brak przewagi płci

3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym

4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features

5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna

Pleomorphic xanthoastrocytoma

22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

Oligodendroglioma

Skąpodrzewiak

WHO II

1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci

2 Mężczyźni nieco częściej

3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych

4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki

5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak

włosowatokomoacuterkowy WHO I

Dobrze odgraniczony wydłuzone komoacuterki ale ogoacutelnie niska gęstość

upakowania eozynochłonne ciałka ziarniste

19730 men 36 pop BST-73

Pilomyxoid astrocytoma WHO II

Gwiaździak włosowatośluzakowaty

Nowa jednostka w klasyfikacji 2007

bull Niemowlęta i bardzo małe dzieci

bull Typowo w okolicy podwzgoacuterza i

skrzyżowania n II

bull Znacznie bardziej agresywny wzrost niż a

pilocyticum (stąd st II)

bull Histologicznie bdquomyksoidnerdquo obszary-

jeziorka układy okołonaczyniowe

komoacuterek brak włoacutekien Rosenthala

Diffuse astrocytoma

Gwiaździak rozlany

Grade II

(Gwiaździak rozlany) WHO II

1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż

3 Nieznaczna przewaga mężczyzn

4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)

5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice

6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum

7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat

8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal

lobe 22417 man 27

Trudne roacuteżnicowanie z gliozą

Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu

IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo

Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth

factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

Anaplastic astrocytoma

Grade III

(Gwiaździak anaplastyczny)

Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)

3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo

4 Znaczna atypia mitozy

5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme)

Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mężczyzn (15 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)

7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Alternatywny system klasyfikacji

gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)

bull Atypia

bull Mitozy

bull Proliferacje endotelioacutew

bull Martwice

bull Liczy się suma powyższych

bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV

Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe

bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo

Wtoacuterny GBM

secondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31

po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic

xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II

Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych

2 Brak przewagi płci

3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym

4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features

5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna

Pleomorphic xanthoastrocytoma

22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

Oligodendroglioma

Skąpodrzewiak

WHO II

1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci

2 Mężczyźni nieco częściej

3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych

4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki

5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Pilomyxoid astrocytoma WHO II

Gwiaździak włosowatośluzakowaty

Nowa jednostka w klasyfikacji 2007

bull Niemowlęta i bardzo małe dzieci

bull Typowo w okolicy podwzgoacuterza i

skrzyżowania n II

bull Znacznie bardziej agresywny wzrost niż a

pilocyticum (stąd st II)

bull Histologicznie bdquomyksoidnerdquo obszary-

jeziorka układy okołonaczyniowe

komoacuterek brak włoacutekien Rosenthala

Diffuse astrocytoma

Gwiaździak rozlany

Grade II

(Gwiaździak rozlany) WHO II

1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż

3 Nieznaczna przewaga mężczyzn

4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)

5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice

6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum

7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat

8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal

lobe 22417 man 27

Trudne roacuteżnicowanie z gliozą

Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu

IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo

Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth

factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

Anaplastic astrocytoma

Grade III

(Gwiaździak anaplastyczny)

Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)

3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo

4 Znaczna atypia mitozy

5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme)

Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mężczyzn (15 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)

7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Alternatywny system klasyfikacji

gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)

bull Atypia

bull Mitozy

bull Proliferacje endotelioacutew

bull Martwice

bull Liczy się suma powyższych

bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV

Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe

bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo

Wtoacuterny GBM

secondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31

po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic

xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II

Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych

2 Brak przewagi płci

3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym

4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features

5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna

Pleomorphic xanthoastrocytoma

22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

Oligodendroglioma

Skąpodrzewiak

WHO II

1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci

2 Mężczyźni nieco częściej

3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych

4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki

5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Diffuse astrocytoma

Gwiaździak rozlany

Grade II

(Gwiaździak rozlany) WHO II

1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż

3 Nieznaczna przewaga mężczyzn

4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)

5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice

6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum

7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat

8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal

lobe 22417 man 27

Trudne roacuteżnicowanie z gliozą

Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu

IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo

Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth

factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

Anaplastic astrocytoma

Grade III

(Gwiaździak anaplastyczny)

Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)

3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo

4 Znaczna atypia mitozy

5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme)

Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mężczyzn (15 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)

7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Alternatywny system klasyfikacji

gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)

bull Atypia

bull Mitozy

bull Proliferacje endotelioacutew

bull Martwice

bull Liczy się suma powyższych

bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV

Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe

bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo

Wtoacuterny GBM

secondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31

po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic

xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II

Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych

2 Brak przewagi płci

3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym

4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features

5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna

Pleomorphic xanthoastrocytoma

22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

Oligodendroglioma

Skąpodrzewiak

WHO II

1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci

2 Mężczyźni nieco częściej

3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych

4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki

5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

(Gwiaździak rozlany) WHO II

1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność w każdym wieku szczyt zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż

3 Nieznaczna przewaga mężczyzn

4 Lokalizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)

5 Z definicji (diffuse) wzrost rozlany - trudne do określenia granice

6 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum

7 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat

8 Charakterystyczna tendencja do transformacji w kierunku anaplastycznym (do st III lub IV czyli glioblastoma ndash tzw wtoacuterny glioblastoma)

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal

lobe 22417 man 27

Trudne roacuteżnicowanie z gliozą

Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu

IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo

Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth

factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

Anaplastic astrocytoma

Grade III

(Gwiaździak anaplastyczny)

Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)

3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo

4 Znaczna atypia mitozy

5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme)

Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mężczyzn (15 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)

7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Alternatywny system klasyfikacji

gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)

bull Atypia

bull Mitozy

bull Proliferacje endotelioacutew

bull Martwice

bull Liczy się suma powyższych

bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV

Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe

bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo

Wtoacuterny GBM

secondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31

po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic

xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II

Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych

2 Brak przewagi płci

3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym

4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features

5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna

Pleomorphic xanthoastrocytoma

22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

Oligodendroglioma

Skąpodrzewiak

WHO II

1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci

2 Mężczyźni nieco częściej

3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych

4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki

5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal

lobe 22417 man 27

Trudne roacuteżnicowanie z gliozą

Zmutowana dehydrogenaza izocytrynianu

IDH1 pomocna w roacuteżnicowaniu

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo

Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth

factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

Anaplastic astrocytoma

Grade III

(Gwiaździak anaplastyczny)

Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)

3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo

4 Znaczna atypia mitozy

5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme)

Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mężczyzn (15 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)

7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Alternatywny system klasyfikacji

gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)

bull Atypia

bull Mitozy

bull Proliferacje endotelioacutew

bull Martwice

bull Liczy się suma powyższych

bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV

Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe

bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo

Wtoacuterny GBM

secondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31

po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic

xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II

Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych

2 Brak przewagi płci

3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym

4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features

5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna

Pleomorphic xanthoastrocytoma

22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

Oligodendroglioma

Skąpodrzewiak

WHO II

1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci

2 Mężczyźni nieco częściej

3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych

4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki

5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo

Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth

factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

Anaplastic astrocytoma

Grade III

(Gwiaździak anaplastyczny)

Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)

3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo

4 Znaczna atypia mitozy

5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme)

Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mężczyzn (15 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)

7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Alternatywny system klasyfikacji

gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)

bull Atypia

bull Mitozy

bull Proliferacje endotelioacutew

bull Martwice

bull Liczy się suma powyższych

bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV

Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe

bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo

Wtoacuterny GBM

secondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31

po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic

xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II

Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych

2 Brak przewagi płci

3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym

4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features

5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna

Pleomorphic xanthoastrocytoma

22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

Oligodendroglioma

Skąpodrzewiak

WHO II

1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci

2 Mężczyźni nieco częściej

3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych

4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki

5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Anaplastic astrocytoma

Grade III

(Gwiaździak anaplastyczny)

Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)

3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo

4 Znaczna atypia mitozy

5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme)

Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mężczyzn (15 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)

7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Alternatywny system klasyfikacji

gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)

bull Atypia

bull Mitozy

bull Proliferacje endotelioacutew

bull Martwice

bull Liczy się suma powyższych

bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV

Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe

bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo

Wtoacuterny GBM

secondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31

po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic

xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II

Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych

2 Brak przewagi płci

3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym

4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features

5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna

Pleomorphic xanthoastrocytoma

22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

Oligodendroglioma

Skąpodrzewiak

WHO II

1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci

2 Mężczyźni nieco częściej

3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych

4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki

5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

(Gwiaździak anaplastyczny)

Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)

3 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo

4 Znaczna atypia mitozy

5 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme)

Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mężczyzn (15 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)

7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Alternatywny system klasyfikacji

gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)

bull Atypia

bull Mitozy

bull Proliferacje endotelioacutew

bull Martwice

bull Liczy się suma powyższych

bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV

Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe

bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo

Wtoacuterny GBM

secondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31

po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic

xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II

Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych

2 Brak przewagi płci

3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym

4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features

5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna

Pleomorphic xanthoastrocytoma

22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

Oligodendroglioma

Skąpodrzewiak

WHO II

1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci

2 Mężczyźni nieco częściej

3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych

4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki

5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme)

Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mężczyzn (15 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)

7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Alternatywny system klasyfikacji

gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)

bull Atypia

bull Mitozy

bull Proliferacje endotelioacutew

bull Martwice

bull Liczy się suma powyższych

bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV

Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe

bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo

Wtoacuterny GBM

secondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31

po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic

xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II

Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych

2 Brak przewagi płci

3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym

4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features

5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna

Pleomorphic xanthoastrocytoma

22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

Oligodendroglioma

Skąpodrzewiak

WHO II

1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci

2 Mężczyźni nieco częściej

3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych

4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki

5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Glioblastoma (multiforme)

Glejak zarodkowy WHO IV 1 50-60 guzoacutew astrocytarnych

2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż (poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mężczyzn (15 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie nadnamiotowo w podkorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny (zezłośliwienie st II lub III)

7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Alternatywny system klasyfikacji

gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)

bull Atypia

bull Mitozy

bull Proliferacje endotelioacutew

bull Martwice

bull Liczy się suma powyższych

bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV

Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe

bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo

Wtoacuterny GBM

secondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31

po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic

xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II

Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych

2 Brak przewagi płci

3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym

4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features

5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna

Pleomorphic xanthoastrocytoma

22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

Oligodendroglioma

Skąpodrzewiak

WHO II

1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci

2 Mężczyźni nieco częściej

3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych

4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki

5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Alternatywny system klasyfikacji

gwiaździakoacutew (St Anne-Mayo)

bull Atypia

bull Mitozy

bull Proliferacje endotelioacutew

bull Martwice

bull Liczy się suma powyższych

bull 0 ndash st I 1 ndash st II 2 ndash st III 3 lub 4 ndash st IV

Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe

bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo

Wtoacuterny GBM

secondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31

po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic

xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II

Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych

2 Brak przewagi płci

3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym

4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features

5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna

Pleomorphic xanthoastrocytoma

22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

Oligodendroglioma

Skąpodrzewiak

WHO II

1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci

2 Mężczyźni nieco częściej

3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych

4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki

5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Glioblastoma multiforme 22199 M65 temporal lobe

bdquoglomeruloid endothelial proliferationsrdquo

Wtoacuterny GBM

secondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31

po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic

xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II

Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych

2 Brak przewagi płci

3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym

4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features

5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna

Pleomorphic xanthoastrocytoma

22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

Oligodendroglioma

Skąpodrzewiak

WHO II

1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci

2 Mężczyźni nieco częściej

3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych

4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki

5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Wtoacuterny GBM

secondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31

po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic

xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II

Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych

2 Brak przewagi płci

3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym

4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features

5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna

Pleomorphic xanthoastrocytoma

22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

Oligodendroglioma

Skąpodrzewiak

WHO II

1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci

2 Mężczyźni nieco częściej

3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych

4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki

5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Pleomorphic

xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II

Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych

2 Brak przewagi płci

3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym

4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features

5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna

Pleomorphic xanthoastrocytoma

22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

Oligodendroglioma

Skąpodrzewiak

WHO II

1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci

2 Mężczyźni nieco częściej

3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych

4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki

5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II

Żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Zapadalność lt1 gwiaździakoacutew głoacutewnie u młodych dorosłych i dzieci sporadycznie u starszych

2 Brak przewagi płci

3 Lokalizacja powierzchownie w moacutezgu z zajęciem opon 98 nadnamiotowe szczeg w pł skroniowym

4 Rokowanie dobre 5-letnie i 10-letnie przeżycie bez nawrotu (recurrence-free survival) u 72 i 61 chorych Może jednak złośliwieć tzw Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features

5 Makroskopowo charakterystyczne zażoacutełcenie guza wybitny polimorfizm jednak brak martwic i niwielka aktywność mitotyczna

Pleomorphic xanthoastrocytoma

22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

Oligodendroglioma

Skąpodrzewiak

WHO II

1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci

2 Mężczyźni nieco częściej

3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych

4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki

5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Pleomorphic xanthoastrocytoma

22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

Oligodendroglioma

Skąpodrzewiak

WHO II

1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci

2 Mężczyźni nieco częściej

3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych

4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki

5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Oligodendroglioma

Grade II

Oligodendroglioma

Skąpodrzewiak

WHO II

1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci

2 Mężczyźni nieco częściej

3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych

4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki

5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Oligodendroglioma

Skąpodrzewiak

WHO II

1 Zapadalność 5-18 glejakoacutew głoacutewnie u dorosłych V-VI dekada ok 6 oligodendroglioma występuje u dzieci

2 Mężczyźni nieco częściej

3 Lokalizacja kora i s biała poacutełkul moacutezgowych zwł pł czołowych

4 Prognoza śr przeżycie 4 lata 5-lat 47-75 10-lat 31-59 Może transformować do o anaplastycznego (st III) ale rzadziej niż gwiaździaki

5 Genetyka utrata chromosomu (kodelecja) 1p i 19q (korzystna prognostycznie) Częsta mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak 20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Oligodendroglioma anaplasticum

Skąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III

1 Zapadalność niejasne kryteria stąd trudna ocena w granicach 21-50 wszystkich oligodendroglioma Nieco starsi pacjenci niż w oligodendroglioma II

2 Prawdopodobnie mężczyźni nieco przeważają

3 Lokalizacja podobniej jak w oligod II

4 Rokowanie śr przeżycie 4l 5-letnie 41 10 letnie - 20 ale są doniesienia o gorszym rokowaniu (5-years 23)

5 Genetyka 1 Utrata chr 1p i chr 19p (jak w oligo gr II)

2 Chr 9p i 10 w anaplastic oligod

3 Delecja p16 (CDKN2A)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Oligoastrocytoma grade II

o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO II

Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III

1 Zapadalność trudna do oceny raczej rzadkie kilka procent glejakoacutew dorośli

2 Prawdopodobnie mężczyźni przeważają

3 Lokalizacja podobnie jak w oligo II

4 Rokowanie (dla st II) śr 63 lat 5-lat 58 10 lat - 32

(dla st III) śr 28 years 5-year 36 10 years - 9

5 Genetyka 1p19q loss (jak w oligod i obecne w obu komponentach)

mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO II

Anaplastic ependymoma WHO III

1 Zapadalność (dla II) we wszystkich grupach wieku ale przeważają dzieci i młodzi dorośli 3-9 wszystkich guzoacutew neuroepitelialnych u dzieci 6-12 guzoacutew śroacutedczaszkowych w rdzeniu kręgowym stanowią 50-60 wszystkich guzoacutew neuroepithelialnych niezależnie od wieku

2 Lokalizacja przy i w układzie komorowym zwł W tylnej jamie oraz w rdzeniu

3 Rokowanie (dla st II) 5 i 10 letnie przeżycie bdquoprogression-freerdquo 58 i 45 dla III 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł 2 rż

4 Genetyka 1 Dzieci gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q

2 Dorośli (rdzeniowe) aneuploidia w 50 Utrata 22q in 25

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Ependymoma wyścioacutełczak

WHO II

44396

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Ependymoma

ME widoczne rzęski

M 14 lat 25838-842

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Anaplastic ependymoma

Grade III

Uwaga to nie jest to samo co

ependymoblastoma

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Zapadalność 6-82 lat śr 364 rok

2 Lokalizacja głoacutewnie filum terminale conus medullaris niekiedy podskoacuternie w okolicy krzyżowej (z ektopowej ependymy i prawdopodobnie bardziej agresywny)

3 Prognoza ponad 10 lat przeżycie progression-free po całkowitej resekcji

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Subependymoma

Grade I

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Subependymoma

Podwyścioacutełczak WHO I

1 Zapadalność prawdopodobnie 8 wszystkich guzoacutew ependymalnych raczej w średnim wieku

2 Lokalizacja IV komora (50-60) komory boczne (30-40)

3 Rokowanie dobre

4 Typowo w postaci dokomorowego polipa

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n) choroid plexus papilloma WHO I

atypical choroid plexus papilloma WHO II

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Zapadalność 04-06 guzoacutew moacutezgu szczegoacutelnie typowe u dzieci ale w każdym wieku (raki spotu jeszcze bardziej częste u dzieci ndash ok 80 rakoacutew splotu u dzieci) Ogoacutelnie stosunek papillomascarcinomas = 51

2 Lokalizacja komory boczne typowo u młodych (80 przed 20y) w komorze IV w każdym wieku Ogoacutelnie komory boczne kom IV i III odpowiednio 50 40 5

3 Rokowanie papilloma 5-l w 100 w raku 5 letnie = 40

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Plexus papilloma (brodawczak splotu

naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Nowotwory neuronalne i

glejowo-neuronalne

Grade I - III

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Komponenta neuronalna (czysta) ale częściej z komponentą glejową

2 Ogoacutelnie te guzy z komponentą neuronalną manifestują się typowo padaczką często lekooporną

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Nowotwory neuronalne i neuronalno-glejowe

1 Gangliocytoma-zwojak i Ganglioglioma-zwojakoglejak I lub II

1 Anaplastyczny ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena (st ndash 0)

2 Neuroepitelialny nowotwoacuter dysembrioplastyczny Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma (nerwiak ośrodkowy komoacuterkowy) II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1 Anaplastic ganglioglioma III

2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I

3 Desmoplastic infantile astrocytomaganglioglioma I

4 Central neurocytoma II

5 Cerebellar liponeurocytoma II

6 Paraganglioma of the filum terminale I

7 Papillary glioneuronal tumor I

8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Ganglioglioma (zwojakoglejak)

BST 64

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Paraganglioma

Grade I

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma szyszyniak I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate

differentiation II lub III guz miąższu szyszynki o

pośrednim zroacuteżnicowaniu

3 Pineoblastoma (szyszyniak zarodkowy) IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

brodawkowaty guz okolic szyszynki

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Szyszyniak ndash Pineocytoma

17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia

zarodkowego

Grade IV

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Medulloblastoma (rdzeniak zarodkowy) 1 Desmoplastic medulloblastoma

2 Medulloblastoma with extensive nodularity

3 Large cell variant

4 Anaplastic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Prymitywny nowotwoacuter neuroektodermalny

1 Cerebral neuroblastoma

2 Cerebral ganglioneuroblastoma

3 Medulloepithelioma (nabłoniak rdzeniakowy)

4 Ependymoblastoma (wyścioacutełczak zarodkowy prawdopodobnie także ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)

Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)

Olfactory neuroepithelioma

Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Nowotwory embrionalne (wszystkie IV st)

1 Dendrogram nowotworoacutew embrionalnych moacuteżdżku

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 wszystkich pierwotnych guzoacutew śroacutedczaszkowych

3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40 rż

4 Przewaga mężczyzn (65)

5 Lokalizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku

6 Rozetki (bdquoneuroblastycznerdquo) Homer Wrighta mogą występować

7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie

8 Przerzutuje poza OUN oraz rozsiew przez płyn M-R

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Medulloblastoma (Rdzeniak zarodkowy) WHO IV

1 Genetyka delecja chr 17p izochromosom 17q amplifikacja MYCN

2 4 podgrupy na podstawie badań molekularnych (profilu ekspresji białek ndash transkryptomu)

1 WNT (najlepsze rokowanie)

2 SHH (często morfologia typu desmoplasticnodular - pośrednie rokowanie u dzieci lepsze)

3 bdquoGrupa 3rdquo (najgorsze rokowanie)

4 bdquoGrupa 4rdquo (pośrednie rokowanie)

5 Warianty morfologiczne rdzeniaka Desmoplastic medulloblastoma Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) Large cell medulloblastoma Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m) inne Medullomyoblastoma Melanotic medulloblastoma

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Acta Neuropathol 2012 April 123(4) 465ndash472 Molecular subgroups of medulloblastoma the current consensus

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

medulloblastoma

38214 IP

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I

PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

1 Schwannoma (nerwiak osłonkowy) I 1 Cellulare I

2 Plexiforme I

3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma (nerwiakowłoacutekniak) I 1 Plexiforme (nerwiakowłoacutekniak splotowaty) I

3 Perineurioma (onerwiak) 1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)

2 Perineurioma malignum (złośliwy onerwiak =malignant soft tissue perineurioma III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) ndash złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Otorebkowany nerw można oddzielić

obustronny schwnVIII patognomoniczny dla

NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Schwannoma (nerwiak osłonkowy neurilemmoma)

Male 62 vertebral canal

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Neurofibroma plexiforme

Nerwiakowłoacutekniak splotowaty (typowy dla NF1)

67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

złośliwy nowotwoacuter osłonek nerwoacutew

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Neurofibroma cellulare vs

low grade MPNST

JPII 136757 K22 tumor mediastini

NF1

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

NOWOTWORY OPON M-RDZ

TUMOURS OF THE MENINGES

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS Nowotwory z komoacuterek meningotelialnych (oponiaki)

2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS Nowotwory mezenchymalne niemeningotelialne

3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS Pierwotne nowotwory melanocytarne

4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS Nowotwory o niepewnej histogenezie

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 wszystkich guzoacutew wewnątrzczaszkowych

2 Zapadalność typwo średni wiek i starsi (szczyt w VI i VII dekada)

3 Przewaga kobiet (2 1)

4 Lokalizacja głoacutewnie śroacutedczaszkowo (sklepistości przystrzałkowo rynienka węchowa skrzydła kosci klinowych (pterionalne) okołosiodłowe nerwy wzrokowe brzeg kosci klinowej namiot śroacutedkomorowe kanał kręgowy

5 Rokowanie dobre 20 nawraca w ciągu 20 lat

6 Liczne podtypy (nast Slajd) niektoacutere WHO II (atypical clear cell chordoid) i WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Meningioma (Oponiak) WHO I cd

1 Typy wzrostu guzowata masa en plaque

wybitna tendencja do wnikania do kości i

otworoacutew anatomicznych

2 Oponiak atypowy (WHO II) ge4 mitozy10HPF

w oponiaku anaplastycznym (WHO III) ponad

20HPF

3 Genetyka

1 monosomia chr22

2 LOH 22q w 60-70

3 inaktywujące mutacje genu NF2 (szczeg w m

fibrosum i transitionale)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS

NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA 1 MENINGOTHELIAL

2 FIBROUS

3 TRANSITIONAL

4 ANGIOMATOUS

5 MICROCYSTIC

6 SECRETORY

7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH

8 METAPLASTIC

9 CLEAR CELL

10 CHORDOID

11 ATYPICAL

12 PAPILLARY

13 RHABDOID

14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Meningeoma oponiak Cechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS

OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA

(INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS

TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS

HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarne ndash diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum (chodzi tu o pierwotny a nie przerzutowy czerniak opon)

bull Inne nowotwory odnoszące się

(bdquorelated tordquo) opon bull (dawniej w nowotworach o niepewnej histogenezie)

1Haemangioblastoma I (typowy wygląd torbiel z przyściennym guzkiem o ciemnoczerwonej barwie - bdquowisienkardquo) Związek z zespołem Von Hippel-Lindau

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

POZOSTAŁE

NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich

ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu

(primary) Non-Hodgkinrsquos lymphoma

22145 woman 54

NMR CT

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek

rozrodczych

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

1 Guzy z komoacuterek rozrodczych - GERM CELL TUMOURS

Częsta lokalizacja okolica szyszynki i podwzgoacuterze możliwe wszystkie typy jak poza OUN

1 GERMINOMA

2 EMBRYONAL CARCINOMA

3 YOLC SAC TUMOUR

4 CHORIONCARCINOMA

5 TERATOMA 1 MATURE

2 IMMATURE

3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Guzy okolicy siodła tureckiego (klasyfikacja WHO OUN nie obejmuje gruczolakoacutew

przysadki)

bull Craniopharyngeoma (czaszkogardlak)

ndash Adamantinomatous (najbardziej typowy torbiel z

bdquoolejem maszynowymrdquo histologicznie przypomina

szkliwiaka nowotwoacuter łagodny w st I ale daje nawroty)

ndash Papillare

bull Granular cell tumour

bull Pituicytoma

bull Spindle cell oncocytoma of the

adenohypophysis

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Craniopharyngeoma M 12 y

Glioza z

włoacuteknami

Rosenthala

bdquowetrdquo

keratin

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Craniopharyngeoma

Craniopharyngioma

20161 woman 18

bdquopalisadowe

ułożenie komoacuterek

na obwodzie

Włoacutekna Rosenthala

w otoczeniu

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Torbiele i zmiany

guzopodobne

Cysts and tumor-like lesions

Nowotwory z bdquosąsiedztwardquo

Neoplasms from

bdquoneighbourhoodrdquo

Nowotwory przerzutowe

Metastatic tumors

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Torbiele nienowotworowe bull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komory bull Uwaga liczne pierwotne nowotwory

wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel

(zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma

pilocyticum craniopharyngeoma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Torbielka kieszonki Rathkego

Rathke pouch cyst + xanthogranuloma (cholesterol granuloma)

Konsult nr 142 K69

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Torbiel pajęczynoacutewkowa (arachnoid

cyst ndash cystis arachnoidealis)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Tumors of neighbour structures

(to brain and spinal cord)

Nowotwory bdquosąsiedztwardquo moacutezgu

i rdzenia

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Chordoma siodełka

21996

EMA

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Metastatic tumors

Nowotwory przerzutowe

1206 M65 S-100 (negative in tumor cells)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby

dobrze odgraniczone silny obrzęk

kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła)

bull Raki oskrzela

bull Raki sutka

bull Raki nerki

bull Raki przewodu

pokarmowego

bull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Rodzinne zespoły nowotworowe

z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe

operowane z powodu padaczki

lekoopornej

(dysplazje korowe i inne

zaburzenia rozwojowe)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Syndrome

Gene

Chrom

Nervous system

Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1

(von Recklinghausena)

NF1

17q11

Multiple neurofibomas

MPNST glioma n optici

astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling

phaeochromocytoma hamartoma

tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2

NF2

22q12

Bilateral schwannomas n VIII

peripheral schwannomas

multiple meningeoma

ependymoma of spinal cord

astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau

VHL

3p25

Haemangioblastoma

Adenocarcinoma renis

pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosis

TSC1

TSC2

9q34

16p13

Astroc gigantocellulare

subependymale retinal

astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma

sebaceum) fibroma subunguale

rhabdomyoma cordis adenom polyps

of small intestine angiomyolipoma

renis cystes

Li-Fraumeni

TP53

17p13

Astrocytomas PNET

Breast carcinoma bone and soft tissue

sarcomas adrenocortical carcinoma

leukaemia

Cowden

PTEN

10q23

Dysplastic gangliocytoma of

the cerebellum (Lhermitte-

Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart

Polyps of colon thyroid neoplasms

breast carcinoma

Turcot

APC

HMLH1

HPSM2

5q21

3p21

7p22

Medulloblastoma

Glioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell

carcinoma syndrome

PTCH

9q31

Medulloblastoma

Multiple carcinoma basocellulare jaw

cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Niezłośliwe zmiany operowane z

powodu padaczki lekoopornej

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Nowotwory skojarzone z długotrwałą padaczką = LEATs

Long-term epilepsy associated tumors ndash

bull Wspoacutelna cecha długotrwała padaczka niska agresywność

lokalizacja korowa lub korowo-podkorowa młody wiek chorych

bull W znacznej części z nich (ważny wyjątek angiocentric glioma)

obecna komponenta neuronalna (zwojowa)

bull Najważniejsze guzy z grupy LEATS

ndash Gangliocytoma (I)

ndash Ganglioglioma (I lub II)

ndash Dysembriopalstyczny nowotwoacuter neuroepitelialny -Dysembryoplastic

neuroepithelial tumour ndash DNT (typ prosty i złożony) (I)

ndash Glejaki o niskim st złośliwości

ndash Diffuse astrocytoma oligodendroglioma mixed glioma (WHO II)

ndash Isomorphic astrocytoma (nie wymieniony w klasyf WHO)

ndash Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (I)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

rdquoEpileptomasrdquo klasyfikacja A-B-Chellip NETs

(NET - neuroepithelial tumor)

bull ANET Glejak angiocentryczny - Angiocentric glioma (ANET)

bull BNET bdquobasicrdquo oncofetal neuroepithelial tumors CD34+

bull (dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub Ganglioglioma)

bull CNET (complex DNT)

bull DNET (bdquoprostardquo forma DNT)

bull ENET (epileptogenic NET not otherwise specified)

GNETbdquogangliocyticrdquo neuroepithelial tumorsrdquo CD34-

bull (podobnie jak BNET dotąd rozpoznawane jako Gangliocytoma lub

Ganglioglioma)

bull INET ndash isomorphic astrocytomas (nieobecny w klasyfikacji

WHO)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe - FCD)

bull Zapalenie Rassmussena

bull Hemimegalencefalia

bull Calcified pseudotumor

bull Hypothalamic hamartoma

Inne niezłośliwe zmiany operowane (ew

bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classification

of the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011

Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus classification

proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo

ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew

ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells)

ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych

ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)

bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosis

bull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)