NOTER I NEUROLOGI - asmabashir.comasmabashir.com/Noter i neurologi og neurokirurgi.pdf · NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 3 TRIGEMUNUSNEURALGI EPILEPSI

KØBENHAVNS UNIVERSITET

NOTER I NEUROLOGI & NEUROKIRURGI Af Asma Bashir www.asmabashir.com

http://www.asmabashir.com/

NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 www.asmabashir.com

2

INDHOLDSFORTEGNELSE

NERVESYSTEMETS INDDELING

DEN KLINISKE NEUROLOGISKE UNDERSØGELSE OG TOLKNING

MINIMAL MENTAL STATE EXAMINATION (MMSE)

NEUROKEMISKE, BILLEDDANNENDE OG NEUROFYSIOLOGISKE UNDERSØGELSER

LUMBALPUNKTUR

BILLEDDANNENDE UNDERSØGELSER

KLINISK NEUROFYSIOLOGI

SYMPTOMER OG KLINISKE FUND VED FOKALE LÆSIONER I NERVESYSTEMET

FRONTALLAPPER

PARIETALLAPPER

OCCIPITALLAPPER

TEMPORALLAPPER

CAPSULA INTERNA

DE BASALE GANGLIER

DIENCEPHALON

LIMBISKE SYSTEM

CEREBELLUM

HJERNESTAMMEN

SPINALKANALEN OG RØDDERNE

NEUROPSYKOLOGISKE DYSFUNKTIONER

HEMISFÆRENSPECIALISERING OG HÅNDDOMINANS

KLASSIFIKATION AF DE NEUROFYSIOLOGISKE FUNKTIONSFORSTYRRELSER EFTER LOKAISATION

HUKOMMELSE

AFASI

AKALKULI

FORSTYRRELSER AF INDLÆRTE HANDLINGER (APRAKSI)

PERCEPTUELLE FORSTYRRELSER OG AGNOSI

VISUOSPACIALE FORSTYRRELSER

NEGLEKT

ANOSOGNOSI

HOVEDPINE OG ANSIGTSSMERTER

MIGRÆNE

HOVEDPINE AF SPÆNDINGSTYPE

KLYNGEHOVEDPINE (HORTONS HOVEDPINE)

ANDRE PRIMÆRE HOVEDPINEFORMER

HOVEDPINE ASSOCIERET MED KRANIE- OG/ELLER NAKKETRAUMER

HOVEDPINE ASSOCIERET MED VASKULÆRE SYGDOMME

HOVEDPINE ASSOCIERET MED IKKE-VASKULÆRE INTRAKRANIELLE SYGDOMME

HOVEDPINE ASSOCIERET MED SUBSTANSER ELLER DERES SEPONERING


3

TRIGEMUNUSNEURALGI

EPILEPSI

FOKALE ANFALD

GENERALISEREDE ANFALD

FOKALE SYNDROMER

GENERALISEREDE EPILEPSIER OG SYNDROMER

SPECIELLE SYNDROMER

UDREDNING/DIAGNOSTICERING:

BEHANDLING AF EPILEPSI

STATUS EPILEPTICUS

SVIMMELHED

DEMENS

LET KOGNITIV DYSFUNKTION (MCI)

SYGDOMME DER KAN MEDFØRE KOGNITIVE SYMPTOMER

ALZHEIMERS SYGDOM

FRONTO-TEMPORAL DEMENS

LEWY BODY DEMENS (DLB)

VASKULÆR DEMENS

WERNICKES ENCEPHALOPATI

KORSAKOFFS SYNDROM

ALKOHOLISK CEREBELLAR DEGENERATION

CEREBROVASKULÆRE SYGDOMME

APOPLEKSI CEREBRI

CEREBRAL VENØS TROMBOSE

INTRACEREBRALT HÆMATOM

SUBARAKNOIDALBLØDNING

INTRAKRANIELLE ANEURISMER

INTRAKRANIELLE VASKULÆR MALFORMATION

HOVEDTRAUMER

DEN DIFFUSE HJERNELÆSION

DEN FOKALE HJERNELÆSION

SEKUNDÆRE CEREBRALE LÆSIONER

INTRAKRANIELLE HÆMATOMER

SENFØLGER EFTER HOVEDTRAUMER

SPINALE TRAUMER

HJERNEØDEM

HERNIERING, BEVIDSTHEDSTAB OG HJERNEDØD

COMA

LOCKED-IN SYNDROM

KRONISK VEGETATIVT SYNDROM

AKINETISK MUTISME


4

CEREBROSPINALVÆSKEN OG DET INTRAKRANIELLE TRYK

DET INTRAKRANIELLE TRYK

HYDROCEPHALUS

IDIOPATISK INTRAKRANIEL HYPERTENSION (IIH)

SYRINGOMYELI

NERVESYSTEMETS TUMORER

BESKRIVELSE AF DE FORSKELLIGE TUMORER

TUMORER I KRANIET

HJERNEMETASTASER

MENINGEAL KARCINOMATOSE

SPINALKANALENS TUMORER

BEVÆGELSESFORSTYRRELSER

PARKINSONS SYGDOM

ANDRE SYGDOMME MED PARKINSONISTISKE SYMPTOMER

CHOREA HUNTINGTON

ANDRE SYGDOMMEN MED BEVÆGELSEFORSTYRRELSER

DYSTONI

HEREDITÆRE ATAKSIER OG SYGDOMME I DET MOTORISKE NEURON

SPINOCEREBELLAR ATAKSIER

AMYOTROFISK LATERAL SKLEROSE (ALS)

NERVESYSTEMETS INFEKTIONER

PYOGENE INFEKTIONER

AKUT PURULENT MENINGITIS

HJERNEABSCES

SUBDURALT EMPYEM

EPIDURAL ABSCES

INFEKTIØS INTRAKRANIEL TROMBOPHLEBITIS

ASEPTISK INTRAKRANIEL SINUSTROMBOSE

KRONISK MENINGITIS

AKUTTE VIRALE INFEKTIONER

KRONISKE VIRALE INFEKTIONER

PROGRESSIV MULTIFOKAL LEUKOENCEFALOPATI

LUMBAL DISKUSPROLAPS OG SPINALSTENOSE

DISKUSPROLAPS

DISCITIS

SPINALSTENOSE

SPINAL VASKULÆR MALFORMATION

HÆMATOMYELI

SPONTANT EPIDURALT HÆMATOM

RYGMARVSSKADE

NEUROMUSKULÆRE TRANSMISSIONSDEFEKTER


5

MYASTHENIA GRAVIS

EATON-LAMBERT SYNDROM

MUSKELSYGDOMME

DYSTROFINOPATIER

FACIO-SCAPULA-HUMERAL MUSKELDYSTROFI

LIMB-GIRDLE MUSKELDYSTROFI (LGMD)

DYSTORPHIA MYOTONICA

POLYNEUROPATIER

DIVERSE POLYNEUROPATIER

KOMPRESSION OG TRAUMER AF DET PERIFERE NERVESYSTEM

N. OLFACTORIUS

N. OPTICUS

N. OCULOMOTORIUS, N. TROCHLEARIS, N. ABDUCENS

N. TRIGEMINUS

N. FACIALIS

N. VESTIBULOCOCHLEARIS

N. GLOSSOPHARYNGEUS, N. VAGUS, N. ACCESSORIUS, N. HYPOGLOSSUS

N. MEDIANUS

N. ULNARIS

N. RADIALIS

N. INTEROSSEUS POSTERIOR SYNDROM

N. MUSCULOCUTANEUS

N. AXILLARIS

N. THORACALIS LONGUS

N. SUPRASCAPULARIS

N. FEMORALIS

N. ISCHIADICUS

N. PERONEUS

N. TIBIALIS

DEMYELINISERENDE SYGDOMME

MULTIPEL SKLEROSE

DISSEMINERET SKLEROSE


6

Pensum:

Klinisk Neurologi og Neurokirurgi: Kap. 1-33

Medicinsk Kompendium: Kap. 60

Kirurgisk Kompendium Kittelbog: s. 113-141

Basisbog i Medicin og Kirurgi Kap. 20: Neurologi og Neurokirurgi

Noter fra forelæsninger og holdtimer

Medicin.dk

NERVESYSTEMETS INDDELING

Nervesystemet kan inddeles på 2 måder. Enten efter den anatomiske

struktur eller efter den fysiologiske funktion:

Anatomisk definition:

• Centralnervesystemet, CNS:

- Encephalon, hjernen

Cerebrum, storhjernen

o Telencephalon

Hjernebarken, cortex cerebri –

sæde for bevidst erkendelse

og viljestyret adfærd samt

højere kognitive processer

Basalganglierne – planlægning og initiering af bevægelser

o Diencephalon

Thalamus

Hypothalamus

Cerebellum, lillehjernen – betydning for koordination af bevægelser og er via

forbindelser tæt relateret til hjernestammen

Hjernestammen – afgiver 12 kranienerver:

o Mesencephalon, midthjernen

o Pons, hjernebroen

o Medulla oblongata, den forlængede marv

- Medulla spinalis, rygmarven – afgiver 31 par spinalnerver:

8 par cervikalnerver

12 par thorakalnerver

5 par lumbalnerver

5 par sakralnerver

1 par coccygealnerver

• Perifere nervesystem, PNS

Fysiologisk definition:

• Det somatiske nervesystem – underlagt viljens kontrol

• Det autonome nervesystem – ikke underlagt viljens kontrol

- Det parasympatiske nervesystem

- Det sympatiske nervesystem


7

DEN KLINISKE NEUROLOGISKE UNDERSØGELSE OG TOLKNING

Den neurologisk objektive undersøgelse omfatter:

Neurologisk undersøgelse

Generel undersøgelse

Den kliniske neurologiske undersøgelse bør begynde med den region, hvorfra patienten angiver sine

symptomer, f.eks. bør der – ved symptomer på et karpaltunnelsyndrom – begyndes med den pågældendes arm

og først derefter gennemføres undersøgelsen fra ”top til tå”.

1. Bevidsthedsplan:

Ved normalt bevidsthedsplan og -indhold skrives: vågen, klar, orienteret i personlige data, tid og

sted

Ved påvirket bevidsthedsplan anføres Glascow Coma Score med tilføjelse af de 3 modaliteters

værdier – i parentes f.eks. (GCS = 11, (Ø4, V1, M6))

2. Højere cerebrale funktioner:

Ved ingen mistanke om påvirkning af hukommelse og sprogfunktion skrives:

”Fremtræder uden tegn til hukommelsesbesvær, spontantalen upåfaldende”.

• Kognitive funktioner – funktioner, der vedrører erkendelse, tænkning og anvendelse af viden

• Hukommelse – indlæring og genkendelse

• Problemløsning og dømmekraft

• Sprog – evnen til at kommunikere, forstå samt udtrykke sig

• Erkendelse – evnen til at erkende at man er syg

• Perception – bearbejde og fordøje sanseindtryk

• Opmærksomhed og koncentration – evnen til at adskille relevante fra irrelevante

påvirkninger og fastholde planer, tanker og handlinger

• Styrende og kontrollerende (eksekutive) funktioner – evnen til at tage initiativ, planlægge og

tilpasse adfærden, så målet kan nås

Ved mistanke eller oplagt påvirkning udføres MMSE med angivelse af opnået total score suppleret

med angivelse af hvilke områder der fandtes påvirkede.

3. Hemisfæredominans:

Angiv: højrehåndet, venstrehåndet eller ambidexter

4. Ydre kranium:

Beskriv hvad der ses, føles eller lyttes af abnormiteter, herunder cikatricer

Hvis intet abnormt skrives: Normalt

5. Kranienerver:


8

For hver kranienerve (nerve 3, 4, 6 og 9, 10 beskrives samlet) anføres: Nummer på kranienerver,

synlige abnormiteter og undersøgt funktion med angivelse af om denne er normal. Hvis funktionen

ikke er normal beskrives det abnorme f.eks. ved kranienerve nr. 5: ”Følesansen for berøring nedsat i

hele højre ansigtshalvdel”. Kranienerve nr. 12: ”Fasciculationer og atrofi af højre tungehalvdel,

kraften nedsat i højre side”.

Nedenunder en beskrivelse af alle 12 kranienerver:

1. Kranienerve – n. olfactorius, lugtesansen

I slimhinden i loftet af næsehulen, cavum nasi, sidder de luftopfattende celler, de bipolære

olfactoriske celler i fila olfactoria. Herfra løber nerverne op gennem lamina cribrosa i

ethmoidalis til bulbus olfactorius, som ligger forrest og nederst i fossa cranii anterior. Efter

synapse i bulbus olfactorius løber det andet neuron videre bagud i tractus olfactorius på

undersiden af frontallappen for at gå ind i den rhinencefale (limbiske) del af hjernen lige over

n. opticus. Banerne ender i uncus.

Lugtesansen undersøges med et rent olfactoriusstimulerende stof f.eks. kaffe. Stoffer som

benzin og mentol stimulerer også trigeminus- og gustatoriske grene. Patienten snuser kraftigt

til stoffet med først det ene og så det andet næsebor samtidig med at undersøgeren med et

let tryk af en finger okkluderer det modsidige næsebors åbning. Det er oftest tilstrækkeligt at

konstatere, om lugtesansen er bevaret eller ophævet på hver side.

Forstyrrelser af lugtesansen kan have form af:

• ↓ Lugtesans (hyposmi) – Influenza, respirationsvejsinfektioner

• Ophævet lugtesans (anosmi)

- Unilateral → dårlig luftpassage, intrakranielle processer som meningeom i tractus

olfactorius eller frontallapstumor eller occipitale traumer, hvor fila olfactoria rykkes op

fra basis cranii.

- Bilateral → hovedtraumer, toksisk påvirkning, hydrocephalus, meningitis, frontal basis

blødning, albinisme, aldersbetinget. Intrakraniel kirurgi

• ↑ Lugtesans (hyperosmi) – af forvrænget lugtesans (parosmi) eller af hallucinationer

(temporallapsepilepsi i form af uncinate fits). Somatoforme eller dissociative forstyrrelser

og psykotiske tilstande

2. Kranienerve – n. opticus, synssansen

Oftalmoskopi, synsstyrke, synsfelt, pupiller

I øjets nethinde, retina, findes 2 typer lysopfattende celler, tappe og stave. Trådene fra celler

samles bagest i øjet i synsnerven, som træder ind i kraniet gennem en åbning, foramen

opticum, bagest i øjenhulen, orbita. Herefter mødes de 2 synsnerver i et kryds, chiasma

opticum lidt foran sella turcica, hvor de udveksler nervetråde (krydsning af nervetråde fra de

nasale retinale arealer, ikke de temporale). Fra chiasma afgår tractus opticus, som løber

rundt i mesencephalon til corpus geniculatum laterale, hvor neuronerne danner synapse.

Trådene til pupilreflekserne forlader tractus før corpus geniculatum laterale for at fortsætte til

colliculus cranialis. Fra corpus geniculatum laterale løber radiatio optica gennem den bageste


9

del af capsula interna foran og lateralt for sideventriklen til den samsidige visuelle cortex. Den

nederste del af radiatio optica slår en sving frem til temporallappen, mens den øverste del

løber gennem parietallappen. I occipitallapperne udgør Brodman area 17, som ligger langs

med fissura calcarina, den primære synscortex. Naboområderne, Brodman 18 og 19 er den

visuelle associationscortex.

Læsioner foran chiasma opticum giver unilaterale samsidige synsfeltsudfald, læsioner

omkring chiasma opticum varierende former for unilaterale eller bilaterale temporal

synsfeltdefekter og læsioner bag chiasma opticum homonyme kontralaterale defekter af

synsfeltet.

Et papilødem påvises ved oftalmoskopi og ses som en opsvulmen af n. opticus. Der er sløring

af papilgrænsen, manglende venepuls samt retinale hæmoragier og ekssudater ved

papilranden. Papilødem er almindeligvis et tegn på ↑ intrakranielt tryk (ICP) (stasepapil), men

ensidigt papilødem kan ses ved en rumopfyldende eller inflammatorisk proces i orbita eller i

selve n. opticus.

Frakturer af basis cranii eller orbita, der involverer canalis opticus, medfører permanent

synstab. Kompression af n. opticus forekommer ved tumorer f.eks. kraniofaryngeom og

medfører et gradvist progredierende synstab

3. Kranienerve – n. oculomotorius

Nerven innerverer m. rectus inferior, m. rectus superior, m. rectus medialis, m. obliquus

inferior samt m. levator palpebrae. Der kigges efter parallelle øjenakser, øjenstilling,

blikparese (ptose), dobbeltsyn og nystagmus.

Parasympatiske del og truncus sympaticus → pupillernes størrelse (sympaticus dilaterer, og

parasympaticus kontraherer pupillen) og reflekser. Når pupillerne er mindre end 2 mm i

diameter, kaldes det miosis, og når de er over 5 mm myadriasis. Inegalitet kaldes anisokori.

Lyskilden til fremkaldelse af refleksen bør være kraftig og rettet lidt skråt mod øjet for at

undgå konvergensreaktion. Hvert øje undersøges for sig, og både den ipsilaterale pupilrefleks

og den kontralaterale reaktion iagttages. Undersøgelse for nærbliksrefleks (konvergens)

udføres ved at patienten først kigger på et fjernt punkt og derefter fikserer et nært objekt.

Konvergens ledsages af pupilkontraktion.

Den somatiske del → øjenbevægelser, øjenmuskellammelser, blikparese, blikdeviation

Den ciliospinale refleks består i en ipsilateral pupildilatation fremkaldt af en smertestimulus

appliceret på siden af halsen. Den har især interesse ved undersøgelse af den bevidstløse

patient og indgår i hjernedødsundersøgelsen.

Ved komplet læsion af n. oculomotorius er der både horisontalt og vertikalt dobbeltsyn, ptose

samt lammelse af pupillen. Der bliver dilateret og lysstiv (intern oftalmoplegi). Øjet står drejet

udeefter og nedefter (ekstern oftalmoplegi), hvis der i øvrigt er bevaret funktion af n.

abducens og n. trochlearis.

Et aneurisme ved afgangen af a. communicans posterior fra a. carotis interna eller

rumopfyldende proces i sinus cavernosus kan komprimere nerven.


10

Andre årsager til parese er carotisaneurisme, tumorer, traumer samt transtentoriel lateral

herniering.

4. Kranienerve – n. trochlearis

Nerven innerverer n. obliquus superior. Der kigges efter parallelle øjenakser, øjenstilling,

dobbeltsyn (øjenbevægelser, øjenmuskellammelser, blikdeviation)

Lammelse af n. trochlearis giver vertikalt dobbeltsyn. M. obliquus superior drejer øjet nedefter

og roterer det indad, hvorfor patienten har tendens til at hælde hovedet væk fra den paretiske

side og holde det foroverbøjet.

Ved hovedtraumer er nerven udsat pga. sit lange forløb intrakranielt.

5. Kranienerve – n. trigeminus, deles i 3 dele: 1) n. opthalmicus, 2) n. maxillaris og 3) n.

mandibularis.

Den motoriske del → tyggemusklerne. Den sensoriske del → ansigtssensibilitet (smerte,

berøring, vibration), corneareflekser

Test sensibilitet for stik og berøring i hele ansigtet. Sammenlign begge sider.

Bed patienten om at åbne munden. Ved deviation af kæben er der muligvis parese af

samsidige m. pterygoideus.

Kæberefleks: bed patienten slappe af i kæberne. Placer din finger på patientens hage, bank

med reflekshammeren på fingeren.

Trigeminusneuralgi er den hyppigste trigeminusneuropati og skyldes i nogle tilfælde

kompression, enten pga. en arterie (a. cerebelli superior) eller sjældnere en rumopfyldende

proces i den cerebellopontine vinkel.

Trigeminusneuralgi

Er serier af lynhurtige, skarpe, jagende smerter i en eller flere af nervegrenene. Smerterne varer oftest fra

sekunder til minutter og udløses typisk af stimulation i smerteområdet. Udløsende faktorer kan være

tandbørstning, tale, tyggebevægelser, kulde og lignende. Der er ofte smerteepisoder flere x dgl. i uger eller

måneder. Smerterne vil ofte forsvinde i perioder, men ofte vil vende tilbage igen.

Medicinsk smertebehandling: Tegretol og Gabapentin er hyppigt anvendte præparater.

Kirurgisk behandling: glycerolinjektion eller mikrovaskulær dekompression

6. Kranienerve – n. abducens

Nerven innerverer m. rectus lateralis. Der kigges efter parallelle øjenakser, øjenstilling,

blikparese, dobbeltsyn (øjenbevægelser, øjenmuskellammelser, blikdeviation)

Lammelse af n. abducens giver typisk horisontalt dobbeltsyn.

Et aneurisme ved afgangen af a. communicans posterior fra a. carotis interna eller

rumopfyldende proces i sinus cavernosus kan komprimere nerven.

Sinus cavernosus syndrom omfatter affektion af n. oculomotorius, n. trochlearis, n. trigeminus

(1. gren) og n. abducens. Ses ved tumorer i regionen, ved a. carotis interna aneurisme og ved

karotiko-kavernøse fistler.


11

Pars petrosa læsion medfører abducensparese og trigeminusaffektion. Ses ved kronisk otitis

media med cholesteatomdannelse og ved tumorer i regionen.

7. Kranienerve – n. facialis.

Den motoriske del → central og perifer facialisparese. Den gustatoriske del → smagssansen

på tungens forreste del (chorda tympani). Den innerverer også kirtlerne med parasympatiske

tråde: 1) gl. sublingualis, 2) gl. submandibularis og 3) gl. lacrimalis. Læsionen kan medføre ↓

hørelse (n. stapedius) og ↓ tåreflåd (ganglion geniculatum)

Registrerer om der er symmetri i ansigtet: nasolabiale furer, panderynker, bemærk

spontanbevægelser som smil og blink med øjnene. Patienten skal vise tænder, fløjte, lukke

øjnene fast i, rynke panden.

Der vurderes kraften i m. orbicularis oculi og ballonering af kinderne

Fraktur af basis cranii og tumorer i den cerebellopontine vinkel kan medføre facialis parese,

men hyppigere påføres facialisparesen ved den kirurgiske fjernelse af disse tumorer.

En læsion af selve n. facialis (perifer facialisparese) medfører en samsidig lammelse af hele

ansigtet inkl. panden. En læsion af den supranukleære facialisbane (central facialisparese) vil

derimod medføre en kontralateral udtalt lammelse af mundfacialis, en partiel lammelse af

muskulaturen omkring øjet, samtidigt med en normal funktion af pandemuskulaturen.

Cerebellopontine vinkel syndrom medfører affektion af 8. kranienerve (høretab, tinnitus,

svimmelhed, nystagmus), af 5. kranienerve (afficeret ansigstssensibilitet, specielt

cornearefleks, sjældnere affektion af tyggemuskler), af 7. kranienerve (ansigtslammelse) samt

ved større læsioner cerebellare symptomer (samsidig ataksi) og i sjældne tilfælde symptomer

fra de lange ledningsbaner i pons (modsidig supranukleær og sensibilitetsbortfald på

ekstremiteterne). Tilstanden skyldes tumor, et acusticusneuronom eller meningeom.

8. Kranienerve – n. acusticovastibularis.

Hørelse, balance, nystagmus

Der testes for hørelsen for et øre af gangen: hvisk, tal eller gnid fingre.

Ved høretab: skeln mellem konduktivt og perceptivt høretab ved hjælp af

Webers prøve: placer en anslået stemmegaffel midt på hovedet og bed patienten fortælle i

hvilket øre lyden er tydeligst.

Rinnes prøve: placer en anslået stemmegaffel ud for og herefter bag øret. Bed patienten

fortælle hvor lyden er tydeligst.

Udfald kan ses ved kompression af nerven f.eks. af acusticusneurinom. Ved sygdom i

vestibulærapparatet er symptomerne svimmelhed som kan ledsages af kvalme og opkastning

samt balancebesvær. Nystagmus er her horisontalt eller rotatorisk. Nystagmus udløst fra

CNS ses ved læsioner omkring 4. ventrikel og ved læsion af de vestibulære kerner og

tilstødende ledningsbaner. Den ledsages kun sjældent af svimmelhed.

En fysiologisk nystagmus er aptokinetisk nystagmus, som optræder når baggrunden bevæger

sig (jernbanenystagmus).


12

9. Kranienerve – n. glossopharyngeus.

Den motoriske del → svælgets muskulatur. Den gustatoriske del → smagssansen på tungens

bageste del. Den sensoriske del → innervation af ganen, svælgrefleks. Den innerverer også

gl. parotis med parasympatiske tråde.

Registrer patientens stemme og om der er synkebesvær. Bed patienten sige ”AHH” og

observerer ganespejlet for symmetri og løft

Klager over smagsforstyrrelser skyldes næsten altid forstyrrelser af lugtesansen.

10. Kranienerve – n. vagus.

Den motoriske del → svælgets og larynx’ muskulatur. Den parasympatiske del → innervation

af hjerte og indvolde. Som tommelfingerregel hæmmer nerven alle innerverede organer over

diafragma, mens den stimulerer alle under diafragma.

11. Kranienerve – n. accessorius.

Innerverer m. sternocleidomastoideus og øverste del af m. trapezius

Registrerer evt. fascikulationer og atrofi af m. sternocleidomastoideus og m. trapezius. Bed

patienten dreje hovedet til siderne mod modstand og trække på skuldrene

Ved udfald forekommer skuldergener med smerter og manglende kraft ved udadføring af

armen

12. Kranienerve – n. hypoglossus.

Tungens muskulatur. Inspicer patientens tunge. Registrerer evt. fascikulationer og atrofi. Bed

patienten række tungen frem. Vurder kraften ved at bede patienten trykke tungen mod kinden

13. Columna cervicalis:

a. Beskriv lordose som: Normal, ↑, ↓ eller ophævet

b. Hvis scoliose foreligger beskrives dette om denne er dextro- eller sinistrokonveks evt. blandet

c. Beskriv bevægeligheden – flektion, ekstension, sidebøjning, rotation – som normal, ↑ eller ↓. Ved

↑ eller ↓ bevægelighed angives med tillægsord graden af abnorm bevægelighed: f.eks. let,

moderat, svær, ophævet

d. Beskriv om der er perkussionsømhed af processus spinosi

e. Beskriv udfaldet af evt. palpationsømhed af nakkefæster og nakke-skuldermuskler: ingen, let,

moderat eller svær ømhed

14. Overekstremiteter:

a. Beskriv i rækkefølge:

Synlige motoriske abnormiteter (ufrivillige bevægelser (koordinationsforstyrrelser, ataksi))

Fasciculationer (en spontan enkeltkontraktion i en gruppe muskelfibre, tilhørende et enkelt eller

flere motoriske neuroner, viser sig ved pludselige uregelmæssige kontraktioner i varierende dele

af en muskel medførende displacering af huden over pågældende område, men ingen

bevægelse af tilhørende led)


13

Trofik (atrofi, hypertrofi)

Det forudsætter kendskab til de motoriske baner i hjerne, hjernestamme og medulla spinalis

samt de enkelte musklers innervation.

i. N. medianus – Karpaltunnelsyndrom fremkaldt ved kompression af n. medianus i

canalis carpi. De tidlige gener er smerter og paræstesier radialt i hånd og fingre, specielt

i 2. og 3. finger. Værst om natten, forsvinder ved at ryste hånden. Klagen over

dødhedsfornemmelse i 2. og 3. finger. Funktionsforstyrrelser af de finere

fingerbevægelser og muskelsvind af thenar. Påvirket sensibilitets inklusive påvirket 2-

punktsdiskrimination på 2. og 3. finger. Lammelse af tommelfingerens abduktion og evt.

opposition samt atrofi af m. abductor pollicis brevis.

ii. N. interossous anterior syndrom – kan afklemmes under m. pronator teres dybde,

medfører lammelse af m. flexor pollicis longus og m. flexor digitorum profundus til 2. og

3. finger. Kan ikke flektere fingre i yderleddet og svært ved at holde 1. og 2. finger

samlet omkring en flaske eller forme et nul med disse fingre

iii. N. ulnaris – (Lovers palsy) kompressionssyndrom eller traumer. Intermitterende

paræstesier og ændret følesans. Smerter med udstråling til hånd og 4. og 5. finger.

Lammelser, specielt af fingerspredning, af lillefingerens abduktion og af

tommelfingerens adduktion. Atrofi af mm. Interossei og af hypothenar. ↓ Sensibilitet på

ulnarsiden af hånden og 4. og 5. finger.

iv. N. radialis – (Saturday night palsy) lammelse af finger-, håndleds- og albueekstension

medfører drophånd. Lammelse af m. supinatus og m. brachioradialis. Føleudfald på den

radiale del af håndens dorsalside.

v. N. interossous posterior syndrom – lammelse af håndleddets og fingrenes ekstension

vi. N. musculocutaneus – lammelse af m. biceps brachii med ↓ kraft af albueleddets

fleksion og føleudfald på underarmens radialside

vii. N. axillaris – lammelse af m. deltoideus med ↓ kraft af skulderleddets abduktion og

føleudfald lateralt på skulderrundingen

viii. N. thoracicus longus – lammelse af m. serratus anterior med vingescapula

ix. N. suprascapularis – lammelse af m. supraspinatus og m. infraspinatus med ↓ kraft af

hhv. skulderbladets abduktion og udadrotation

b. Beskriv i rækkefølge den sensoriske funktion:

Følesans for berøring: normal, ↓ eller ophævet.

Stik (smerte): normal, ↓ (hypæstesi, hypalgesi), ophævet (anæstesi, analgesi), ↑ (hyperæstesi,

hyperalgesi) eller ubehagelig (dysæstesi, dysalgesi)

Termosans undersøges bedst med lodderne på en stemmegaffel, hvor den ene varmes lidt op i

håndfladen og det andet har almindelig stuetemperatur, så skal patienten forsøge at skelne

mellem dem.

Vibrationssans beskrives som normal, ↓ eller ophævet med angivelse af lokalisation.

Stillingssans undersøges ved at bevæge patientens fingre eller tæer opefter og nedefter og

samtidigt anmode patienten om uden synets hjælp at angive bevægelsernes retning.

Bevægelserne skal være så små som muligt.


14

Der kan evt. suppleres med undersøgelse for dyb smertesans (tryk på trapeziusranden eller

Akillessenen), 2-punktsdiskrimination, ciffersans, taktil lokalisation og taktil gnose (stereognose)

c. Beskriv om de 3 reflekser (biceps, brachioradialis og triceps) er normale, ↑, ↓ eller ophævede.

Er der manglende eller svage senereflekser, kan de genundersøges efter ”reinforcering”. Ved

reinforcering forstås, at man lader patienten spænde nogle muskler mhp. at øge senerefleks-

buens eksacerbilitet og dermed senerefleksens styrke (s. 83 Klinisk Neurologi & Neurokirurgi)

d. Vurdering af kraftnedsættelse. Man bruger skala:

0. Totalt ophævet voluntær muskelkontraktion

1. Synlig voluntær muskelkontraktion, men ingen bevægelse af led

2. Voluntær bevægelse af led, når tyngdens indflydelse elimineres

3. Voluntær fuld bevægelse af led mod tyngden

4. Kraftnedsættelse (ca. 50 %), bevægelse mod nogen modstand mulig

4+. Kraftnedsættelse (ca. 25 %), bevægelse mod betydelig modstand mulig

5. Normal kraft

(s. 74-82 i lærebogen Klinisk neurologi og neurokirurgi)

e. Beskriv koordinationen:

Dysdiadokokinese af højre arm (diadokokinase = hurtige alternerende bevægelser) f.eks.

patienten skal hurtigt som muligt skiftevis sætte 2, 3, 4, 5, 5, 4 osv. finger på tommelfingeren

eller skiftevis sætte håndfladen og håndryggen mod underlaget; underekstremiteterne

undersøges ved at lade patienten slå forfoden rytmisk i gulvet; tungediadokokinesen

undersøges ved lade patienten bevæge tungen hurtigt fra side til side, abnormt langsom

diadokokinase tyder på en affektion af det sensomotoriske system til det pågældende

ekstremitet; langsom diadokokinese ses ved parkinsonisme, mens dekomponerede grove

bevægelser typer på cerebellar affektion.

Finger-næse-test (FN), finger-næsen-finger-test (FNF). Forbipegning af højre pegefinger ved

FN-forsøg med lukkede øjne osv (bedres funktionen med åbne øjne, er det tegn på forstyrrelse i

proprioceptivsans, såkaldt sensorisk ataksi). Er funktionen lige dårlig med åbne og lukkede øjne,

er det tegn på forstyrrelse i cerebellum, såkaldt cerebellar ataksi). En konstant pegning forbi

næsen til et bestemt punkt f.eks. venstre øje tyder mere på en psykisk end på en organisk

lidelse.

Strakt arm test. Deviation af arm(e) beskrives. Der kan ses deviation af armen opefter og udefter

(proprioception affektion), komme for højt op i forhold til den raske arm (cerebellar affektion) og

tendens til nedaddeviation af armen og pronation (supranukleær parese)

Ved Stewart-Holmes prøve trykkes let ned på patientens udstrakte arme; en stor udsving end

normalt som følge af hypotoni og manglende koordination af antagonisternes innervation

(proprioception affektion), mindre udsving og tendens til at blive stående i den nye hvilestilling

(cerebellar affektion)

f. Bevægelsesforstyrrelser: hypokinesi (akinesi, bradykinesi), hyperkinesi (chorea, atetose, dystoni,

hemiballisme), tics, tremor

15. Truncus:


15

a. Beskriv følesansen for berøring og stik svarende til dermatomer på forfladen af truncus. Der

anvendes de samme tillægsord som anført under OE

b. Beskriv om abdominalreflekserne kan fremkaldes. Hvis det er tilfældet beskriv om de er normale

eller afsvækkede svarende til de 4 kvadranter

c. Abnorm trunkal instabilitet kan forekomme ved diffuse cerebrale påvirkninger med demens, hvor

patienterne har tilbøjelighed til at læne sig bagud, og dels ved midtcerebellar læsioner, hvor

patienterne har trunkal ataksi.

16. Columna thoracalis:

a. Beskriv kyfosen som: ”Normal, ↑, ↓ eller ophævet

b. Hvis scoliose foreligger beskrives dette og om denne er dextro- eller sinistrokonveks evt. blandet

c. Beskriv om der er perkussionsømhed af processus spinosi

d. Beskriv udfaldet af evt. palpationsømhed af paravertebrale muskler: ingen, let, moderat eller svær

ømhed

17. Columna lumbalis:

a. Beskriv lordosen som: Normal, ↑, ↓ eller ophævet

b. Hvis scoliose foreligger beskrives dette og om denne er dextro- og sinistrokonveks evt. blandet

c. Beskriv bevægelighed – flektion, ekstension, sidebøjning – som normal, ↑ eller ↓. Ved ↑ eller ↓

bevægelighed angives med tillægsord graden af abnorm bevægelighed: f.eks. let, moderat,

svær, ophævet. Ved beskrivelse af flektion angives om den normale kyfosering er til stede, ↓

eller ophævede og finger-gulv afstand, angivet i cm eller grovere som over, overfor eller under

knæhøjde

d. Beskriv om der er perkussionsømhed af processus spinosi

e. Beskriv udfaldet af evt. palpationsømhed af paravertebrale og gluteale muskler: ingen, let,

moderat eller svær ømhed

18. Underekstremiteter:

a. Beskrives ligesom ved overekstremiteter

1. N. femoralis – sjælden affektion, ses efter kirurgisk indgreb i lysken f.eks. herniotomi,

karkirurgi. Manglende kræekstension, sensibilitetsforstyrrelse for- og medialside af knæ.

Ingen patellarrefleks

2. N. obturatorius – ved traumer, bækkenfrakturer og kompression i canalis obturatorius.

Smerter, paræstesier og føleudfald på lårets medialside samt ↓ kraft af lårets adduktorer

3. N. cutaneus femoris lateralis – kan afklemmes under ligamentum inguinale. Brændende

ubehagelig fornemmelse nedadtil på lateralsiden af låret ved berøringen. ↓ Sensibilitet.

4. N. ischiadicus – ved direkte traumer, bækkenfrakturer, dislokation af hofteleddet.

Lammelse af alle muskler distalt for knæet samt ved en høj læsion også lammelse af

knæets fleksorer. Instabilitet af foden, gangforstyrrelser og sensoriske udfald på lateral-

og dorsalsiden af skinnebenet og foden.


16

5. N. peronæus – ved tryk fra en gipsbandage. Dorsalfleksionsparese i fodleddet

(dropfod), lammelse af fodens eversion og sensoriske udfaldssymptomer lateralt på

skinneben, fodryg og tæer. Ingen hælgang. Ingen medial haserefleks

6. N. tibialis – lammelse af lægmuskulaturen og fodsålens små muskler samt ↓ sensibilitet

på læggen og i plantar pedis. Ingen plantarfleksion i ankelled. Ingen tågang. Ingen

akillessenerefleks.

b. Plantarrefleksen beskrives som: normal, no-respons type, Babinskis tåfænomen (udtryk for

supranukleær læsion) eller ”kan ikke vurderes pga. kraftig afværgen”. Den undersøges med en

stump genstand at stryge bagfra og fremad lateralt i planta pedis og hen over den forreste del af

fodbalden mod storetåen grundled. Det normale respons, en krumning af alle tæerne,

fremkaldes lettest ved at stryge lateralt i planta. Babinskis tåfænomen består af en langsom

dorsalfleksion af stortåen i grundleddet og en samtidig spredning af de øvrige tæer. Ordet

”ekstensiv” anvendes ved en abnorm refleks med ekstension af storetå uden spredning af de

øvrige tæer.

Hvis patienten er meget kilden, kan der i stedet for stimuleres med træpindden bag den laterale

malleol og frem på lateralsiden af fodranden til lilletåen (Chaddocks refleks) eller med knoerne

eller fingrene føres ned langs forsiden af tibia (Oppenheims refleks).

Der kan også ses udvidet refleksogen zone, hvor senereflekserne ikke blot kan fremkaldes ved

slag mod muskelsenen, men også ved slag på periost i nærheden af senetilhæftningen, f.eks.

for patellarrefleksen ved slag langs tibias forkant.

c. Klonus er en række muskelkontraktioner, som fremkaldes ved et pludseligt (manuelt) vedvarende

træk på pågældende muskel og sene. Eventuelt vedvarer klonus lige så længe som stimulus.

Klonus ses hyppigst som fodklonus (Akillessenen) eller patellarklonus ved tilstande med livlige

senereflekser.

Hyperrefleksi, udvidet refleksogene zone og klonus ses ved supranukleære læsioner.

d. Koordinationstest (knæ-hæl-test, tå-finger-test). Samme princip og teori som ved FN-test

Sensoriske symptomer

• Sensoriske symptomer lokaliseret til en arm med momentan indtræden og som forsvinder i løbet af minutter eller timer → transtorisk

cerebralt iskæmisk attak

• Udviklingen af de sensoriske symptomer over 1-2 min → et fokalt epileptisk anfald

• Breder symptomerne sig i løbet af 4-20 min → migræne med aurasymptomer

• Ved symptomudvikling over timer eller et par dage → et attak af multipel sklerose

• Endnu langsommere symptomudvikling over uger eller måneder → tumor

19. Exploratio rectalis:

a. Beskriv analsfinkterkraft og -tonus, sensibilitet for berøring og stik i ridebukseområdet og ano-

analrefleks (normal, ↓ eller ophævet). Ano-kutan refleksen (S3-S5) fremkaldes ved at stimulere

huden omkring anus og perineum med en stump genstand (træpind). Refleksen som normalt

altid er til stede, består i en kontraktion af sphincter ani, som kan ses, og som kan palperes ved

samtidig rektaleksploration


17

20. Rombergs prøve:

a. Undersøgelse af balancen uden synets hjælp. For at opretholde ligevægten i stående stilling

kræves normalt impulser fra 2 af 3 sensoriske systemer: synssans, vestibulær sans og

stillingssans (proprioceptiv sans). Mistes balancen ved lukkede øjne, er der en defekt i en af de

to andre sensoriske funktioner.

Patienten står med samlede ben i ½-1 min, og herefter med lukkede øjne. Beskrives som positiv

(udtalt svajen eller faldtendens) som tegn på forstyrrelse i ligevægts- eller stillingssansen, eller

som negativ. Kan patienten ikke stå sikkert med samlede ben og åbne øjne, kan undersøgelsen

gentages med let spredte ben, men står han fortsat usikkert, må prøven opgives

Gang med åbne og lukkede øjne kan betragtes som en udvidelse af Rombergs prøve

21. Gang:

a. Her beskrives almindelig gang med særlig henblik på medsving af arme, skridtlængde, afstand

mellem fødder, vendinger, hæl- og tågang, liniegang og evt. blindgang. Akinesi viser sig blandt

andet ved manglende medsving af underarmene under gang. Manglende medsving ses ved

mange sygdomme f.eks. Parkinson sygdom.

Herefter beskrives:

6. Generel objektiv undersøgelse:

Her beskrives objektive fund, som ikke henhører under det

neurologiske f.eks. beskrives under ”øjne” evt. tegn til infektion

eller icterus, mens pupilforhold og øjenbevægelser skal beskrives

under kranienerver. Under ”ekstremiteter” beskrives f.eks.

arteriepulse og ødemer, men f.eks. ikke kraftforhold.

Der afsluttes med:

7. Resume:

Begynd altid med alder og køn f.eks. ”41-årig kvinde...”. Fortsæt med tidligere af relevans for

aktuelle, angivelse af symptomdebut (tidspunkt, omstændigheder, symptomer), symptomudvikling,

undersøgelse, behandling, symptomer på tidspunktet for jr. skrivning, og aktuelle positive objektive

fund.

8. Konklusion:

Anfør forslag til sygdommens lokalisation i nervesystemet efterfulgt af diagnostiske forslag f.eks.:

”Der foreligger tegn til påvirkning (affektion) af cervicale medulla spinalis pga. neoplasme (tumor),

median prolaps eller stenose”.

Anfør forslag til undersøgelsesprogram: ”Foreslår MR-skanning af columna cervicalis evt. suppleret

med neurofysiologiske undersøgelse”.


18

MINIMAL MENTAL STATE EXAMINATION (MMSE)

MMSE er et kort screeningsinstrument for demens, er ikke eller sjældent et velegnet grundlag for vurderingen

ved andre sygdomme og hos yngre personer.

1. Tid: år, årstid, dato, ugedag, måned Score 5

2. Sted: land, landsdel, by, hospital, etage Score 5

3. Registrering: Nævn 3 genstande, f.eks. æble, bord og kat. Tal langsomt (1 sek pr. ord).

Umiddelbart efter bedes patienten gentage ordene. Et point for hver korrekt svar. Gentag

ordene, indtil patienten lærer alle 3.

Skriv antallet af forsøg (tælles ikke med i points)

Score 3

4. Opmærksomhed/koncentration: Bed patienten trække 7 fra 100, og fortsætte med at trække 7

fra resultatet (stop efter 5 subtraktioner). Et point for hvert korrekt svar.

Alternativ: Stav ordet SPAND bagfra

Score 5

5. Genkaldelse: Spørg efter de 3 genstande som blev nævnt i Prøve 3: Et point for hver korrekt

svar

Score 3

6. Benævnelse: Fremvis en blyant og et ur og bed patienten benævne genstandene Score 2

7. Gentagelse: Bed patienten gentage sætningen: ”Ingen over, under eller ved siden af” Score 1

8. Sprogforståelse: Bed patienten følge en ordre på 3 trin: ”Tag papiret i højre hånd, fold det på

midten og læg det på gulvet”.

Score 3

9. Læsning: Bed patienten læse og adlyde sætningen: ”Luk øjnene” (kun point, hvis patienten

lukker øjnene)

10. Skrivning: Bed patienten skrive en sætning efter eget valg (der gives kun point, hvis den

indeholder substantiv og verbum)

Score 1

Score 1

11. Visuokonstruktion: Bed patienten eftergøre tegning af 2 overlappende femkanter Score 1

Score Score 30

NEUROKEMISKE, BILLEDDANNENDE OG NEUROFYSIOLOGISKE UNDERSØGELSER

LUMBALPUNKTUR

Følgende kan undersøges i cerebrospinalvæsken (CSV):

Inflammation

Infektion – bakterier, svampe, virus, borrelia og syfilitiske seroreaktioner

Tumorceller

Antistoffer

Biomarkører

Oligoklonale bånd

Subarachnoidalblødning (SAH)

Måling af intrakranielt tryk (ICP)


19

Den udtages:

Lumbalt (4. eller 5. lumbale intervertebralrum)

Suboccipitalt – sjældent

Ventrikelpunktur – sjældent

CSV undersøges for celler, protein og glukose.

BILLEDDANNENDE UNDERSØGELSER

CT-scanning – ved mistanke om blødning, infarkt, tumor, inflammatoriske eller degenerative sygdomme

MR-scanning – ved mistanke om blødning, infarkt, tumor, inflammatoriske eller degenerative sygdomme

Cerebral angiografi – visualiserer de ekstrakranielle og intrakranielle kar til hjernen. Indikationer: aneurismer,

arteriovenøse malformationer, sinustrombose, påvisning af arteritis samt præoperativ udredning af

intrakranielle tumorer eller før carotisendarterektomi

Røntgenundersøgelse af kraniet – ved mistanke om fraktur ved akutte hovedtraumer, kraniedeformiteter,

myelomatose, sinuitis, kraniemetastaser og Pagets sygdom

Røntgenundersøgelse af columna – ved mistanke om processer i columna, i medulla spinalis eller omkring

nerverødderne. Der tages altid side- og forfrabilleder, og røntgen af columna cervicalis suppleres ofte med

skråprojektioner til fremstilling af foramina intervertebralia. I columna lumbalis tages skråprojektioner ved

mistanke om spondylolyse. Der ses efter deformiteter, afkalkning, forkalkninger, abnorme knoglestrukturer,

forandringer i foramina intervertebralia, spondylolyse, afsmalnede intervertebralrum, udviskede buerødder

eller ↑ afstand mellem buerødderne og efter frakturlinier

Spinal CT-scanning – ved rumopfyldende processer samt cervikal og lumbal diskusprolaps

Spinal MR-scanning – giver gode oplysninger om det intraspinale rum og om medullas struktur. Ved alle

former for sygdomme, der afficerer medulla spinalis eller cauda equina

Myelografi og radikulografi – visualiserer det spinale subarachnoidalrum, medulla og nerverødderne. Kan

påvise evt. impressioner i kontrastsøjlen, herunder fyldningsdefekter som ved diskusprolaps eller totalt stop

af kontrastens passage som ved medullær kompression.

Ultralydsundersøgelse – her visualiseres halsens og de større intrakranielle arterier

KLINISK NEUROFYSIOLOGI

Undersøgelser af CNS:

Elektroencephalografi (EEG) – registrering af den kontinuerte spontane elektriske aktivitet fra cortex gennem

overflade eller subkutane nåleelektroder placeret på skalpen efter et internationalt vedtaget mønster.

Hovedindikationer:

• Anfaldsfænomener

• Bevidsthedsforstyrrelser

• Søvnforstyrrelser

• Neuroinfektioner

• Neurodegenerative sygdomme


20

• Symptomatisk epilepsi – ses som potentialesvingninger med ↑ amplitude og spids form (såkaldte

spikes eller sharp-waves)

• Peroperativ behandling

• Hjernedød – dokumenterer manglende kortikal elektriske aktivitet

Undersøgelsen varer ca. 30-60 min.

Hjernens elektriske aktivitet i hvile er præget af rytmiske potentialeændringer evt. styret af pacemaker i

thalamus. Fortolkningen af EEG omfatter en beskrivelse af denne rytmiske baggrundsaktivitet og

tilstedeværelse af abnorme potentiale former under hvile og aktivitet. Aktiviteten klassificeres som:

• β-aktivitet (14-30 Hz)

• α-aktivitet (8-13 Hz) – hos normal vågn patient med lukkede øjne. Ved ↑ spændthed og ved

øjenåbning ses reduktion af α-aktiviteten pga. desynkronisering af nerveimpulserne.

• Ɵ-aktivitet (3,5-7,5 Hz) – under døs og søvn. Patologisk hos vågne voksne patienter.

• δ-aktivitet (< 3,5 Hz) – dyb søvn

Under perioder med REM-søvn registreres irregulære α- og Ɵ-aktivitet samt udtalt muskelhypotoni.

Videomonitorering kan anvendes ved uklassificerbar epilepsi. Video-EEG kan foretages over længere

perioder fra timer til flere dage under indlæggelse i specielle ”epilepsy monitoring units.

Elektrokortikografi foretages mhp. kortlægning af hjerneområder i forbindelse med epilepsikirurgi.

Kvantitativt EEG (qEEG) er en stærkt komprimeret grafisk præsentation af en spektralanalyse af EEG-

signalet, som anvendes til at få overblik over flere timers EEG-optagelse. Den kan afsløre tilbagevendende

epileptiske anfald eller truende regional iskæmi.

Brain mapping: specifikke potentialeændringer fremstilles med farvekoder i et forenklet anatomisk

hjerneatlas

Polysomnografi: EEG kombineres med kontinuert registrering af puls, O2-saturation, øjenbevægelser,

kæbemuskeltonus og respirationsbevægelser.

Forstyrret baggrundsaktivitet: ↓ frekvens af baggrundsaktiviteten ses ved encephalopati (diffus) (f.eks.

iskæmisk eller metabolisk sygdom) eller degenerativ hjernesygdom (f.eks. Alzheimers demens).

Evokerede potentialer benyttes til at undersøge afferente, sensoriske baner (sensoriske evoked potentials)

og efferente, motoriske baner (motoriske evoked potentials). Hovedformålet er at vurdere ledningen i CNS-

ledningsbaner ved lidelser, som især afficerer den hvide substans.

Sensoriske evoked potentials registreres dels fra hjernen (cerebrale evoked potentials) og for nogen

vedkommende også fra medulla spinalis. De strukturer, som undersøges i diagnostisk øjemed, er følgende:

• Visual evoked potentials, VEP: Signalet registreres gennem overfladeelektroder placeret på skalpen,

f.eks. over occipital-regionen. Øjet stimuleres med lysglimt og der fremkaldes aktivitet i retinas


21

optiske receptorer som transmitteres gennem n. opticus og synsbanerne til occipitallappen.

Ledningstiden fra stimulus til responsets ankomst (latensen) måles for de to øjne hver for sig og

undersøgelsen giver oplysninger om patofysiologiske forhold i nn. optici (særlig demyelinering f.eks.

multipel sklerose). Amplituden måles også, som kan være reduceret ved f.eks. fibertab pga.

kompression.

Kan kombineres med elektroretinografi (ERG) (registrering af depolarisering i retinale lag ved

lysstimulation), hvor man kan skelne mellem okulært eller neuralt betinget synsnedsættelse.

• Brainstem auditory evoked potentials, BAEP: det indre øre stimuleres med klik-stimulation mens det

modsatte øre maskeres med hvid støj. Elektroderne placeres svarende til vertex og processus

mastoideus.

Ledningen går igennem n. cochlearis og nucleus cochlearis, og derefter gennem forskellige kerner

og ledningssystemer i hjernestammen (nucleus olivarius superior, lemniscus lateralis

mesencephalon og øvre pons, omkring corpus geniculatum medialis). Herved angives ledningstiden.

• Somatosensory evoked potentials, SSEP: n. medianus ved håndleddet eller n. tibialis ved malleolus

medialis og potentialerne registreres gennem elektroderne placeret over skalpen svarende til den

sensoriske cortex: herud over registreres potentialerne over perifere nerver og medulla spinalis. Den

elektriske aktivitet ledes først gennem perifere nerver før den når medulla spinalis, derefter langs

bagstrengene til hjernestammen, gennem lemniscus medialis til thalamus, og derfra til den primære

sensoriske cortex. Disse omfatter berøring, vibrationssans, stillingssans, hvorimod smertesansen

som ledes gennem de spinothalamiske baner ikke belyses. Afledning perifert og centralt giver

mulighed for at adskille patofysiologiske forstyrrelser i det perifere og det centrale nervesystem.

F.eks. vil en forlænget latens kunne lokaliseres til CNS ved multipel sklerose eller til den perifere

nerve ved polyneuropati.

Motoriske evoked potentials, MEP: motoriske celler i den præcentrale gyrus stimuleres ved en kraftig

magnetisk puls, hvorved en strøm induceres i cortex. Aktiviteten ledes gennem de kortikospinale baner til de

motoriske forhornsceller i medulla spinalis og herfra gennem de motoriske fibre til tværstribet muskulatur i

over- og underekstremiteterne. Medulla spinalis stimuleres cervikalt og lumbalt mhp. at adskille

patofysiologiske forstyrrelser i CNS og det perifere nervesystem. Latensen til det fremkaldte motoriske svar

er udtryk for ledning gennem såvel centrale som perifere nervefibre (myelopati, perifere neuropati,

amyotrofisk lateralsklerose (ALS)).

Elektromyografi (EMG) – registrerer den elektriske aktivitet fra tværstribet muskulatur mhp. at vurdere om en

perifert betinget kraftnedsættelse skyldes forstyrrelser i α-motorneuronet, den motoriske nervefibre (neurogen

affektion) eller i muskelcellen selv (myopati).

Spontanaktivitet

• Fibrillationsaktivitet


22

- Spontane udladninger fra enkelte muskelfibre (denervering). Ved denervering mister

muskelfibre i den motoriske enhed nerveforbindelse. Efterfølgende kollateral reinnervation.

Ved muskelsygdom (myopati) degenerer den enkelte muskelfiber (celle)

• Fascikulationer

- Spontane udladninger i grupper af muskelfibre. Ses gennem huden men uden bevægelser

over led. Disse forekommer ved polyneuropati, mononeuropati, myositis, ved motorneuron

sygdomme, ALS

EMG benyttes også til registrering af tremor, ved forskellige spasmer og ved dystoni.

Ved neurogen affektion ses i forbindelse med henfald af motoriske nervefibre kollateral reinnervation af de

denerverede muskelfibre fra intakte motoriske nervefibre. De overlevede motoriske enheder innerverer herefter

et ↑ antal muskelfibre, hvilket medfører ↑ amplitude, varighed og kompleksitet af de motoriske enhedspotentialer.

Disse ændringer er udtryk for kronisk partiel denervering med tegn på reinnervation, ses i varierende grad ved

forskellige typer af kroniske neuropatier og er specielt udtalte ved motorneuron sygdomme (ALS).

Ved myopati rammes de enkelte muskelfibre i den motoriske enhed med degeneration (f.eks. ved muskeldystrofi

eller myositis) eller funktionsudfald (f.eks. metaboliske myopatier som ved tyreotoksikose). Dette medfører at

størrelsen af den motoriske enhed reduceres, hvorimod antallet af motoriske enheder, i alle tilfælde i det tidlige

forløb, forbliver normalt. Det motoriske enhedspotentiales amplitude og varighed reduceres ved myopati.

Nerveledningsundersøgelser (neuronografi) – der er følgende formål:

• Vurdere om patienten har en lidelse i perifere nerver

• Vurdere aksoners evne til at lede udbredningen (propagering) af aktionspotentialer

• Lokalisere nervelidelsen

- Fokal nerveskade (kompression f.eks. karpaltunnelsyndrom, traumatisk)

- Udbredt nerveskade (polyneuropati)

• Bestemme arten af nervelidelsen

- Aksonal skade – omfatter aksonal degeneration, hvor nervefiberen inklusive akson og

myelin undergår degeneration


23

- Demyelinerende skade – myelinet nedbrydes enten svarende til hele internodallængden

(segmental demyelinisring) eller umiddelbart omkring den Ravierske knude

(paranodaldemyelinisering)

SYMPTOMER OG KLINISKE FUND VED FOKALE LÆSIONER I NERVESYSTEMET

FRONTALLAPPER

Læsion i det primære motoriske område (gyrus præcentralis) og de motoriske associationsområder eller af

banerne – modsidig supranukleær parese af ekstremiteterne (hemiplegi) og af den nedre ansigtshalvdel

(centralis facialisparese)

Læsion af den forreste del af sprogcentreret i den sprogdominante hemisfære (venstre) dvs. foran ansigtets

og håndens kortikale innervationområde – afasi af ikke-flydende karakter (læsion i Broca område)

Affektion af den motoriske associationscortex – besvær med planlægningen af bevægelser, apraksi

Læsion af det frontale center for de konjugerende horisontale øjenbevægelser – blikparese væk fra

læsionens side og blikdeviation mod læsionen

Læsion af det dyb lokaliseret primære center for styring af vandladningen – urininkontinens

Læsioner i det præfrontale område – neuropsykologiske symptomer: defekter i styring og kontrol og

abstraktionssvækkelse, kognitive udfaldssymptomer (demens = læsion i den hvide substans)

Ved dorsolaterale præfrontale læsioner – er involveret i planlægning, initiering og regulering af adfærden og

dens fleksible tilpasning til ydre og indre omstændigheder. Der ses defekter i planlægning, selektiv

opmærksomhed, kognitiv fleksibilitet, dømmekraft, hæmning af adfærd med brud på sociale regler,

metaforer, ordsprog og underforståethed i verbale ytringer og vittigheder.

Orbitofrontale læsioner – forstyrrelser i personlighed og social adfærd. Ændringer er tab af empati (evnen til

at indleve sig i og tage hensyn til andres tanker og følelser), tab af hæmninger (at gøre og sige ting, som er

socialt uacceptable), ændringer i spise-præferencer (f.eks. hang til søde sager) og driftsliv

Læsioner i medial præfrontal cortex – omfatter både gyrus cingularis anterior og medial præfrontal cortex.

Der ses apati (mangel på motivation, drivkraft og engagement), ↓ spontanitet, akinetisk mutisme (patienten

er stum og ubevægelig bortset fra følgebevægelser med øjnene), perseveration og stimulusbunden adfærd.

Desuden defekter i selvforståelse (evnen til at skelne selvet fra andet og til at erkende og genkende

egenskaber og præferencer), mentalisering (evnen til at forstå andres tanker og følelser, mangel på empati

og forståelse for sociale emotioner som misundelse og skadefryd). Svært ved at anvende ironi, sarkasme og

humor.

Bilaterale præfrontale læsioner – griberefleks og andre primitive reflekser pga. manglende kortikal hæmning

PARIETALLAPPER

Læsion i gyrus postcentralis eller af ledningsbanerne – modsidige bortfald af følesansen, specielt stillings-

og berøringssans

Læsion i de sensoriske associationsområder – bortfald af den rumlige perception af proprioceptive stimuli,

specielt af stereognose (svigtende identifikation af genstande ved hjælp af følesansen) og ciffersans (evnen


24

til at genkende tal uden synets hjælp, som med en stump genstand skrives på fingerpulpa, i håndfladen, på

fodryggen eller andetsteds på huden). Agnosi – svigtende evne til at genkende og identificere komplekse

stimuli. Defekt af de spatiale orienteringsfunktioner medfører rum-retningsforstyrrelser, højre/venstre

konfusion, manglende orienteringsevne (kan patienten finde rundt i rummet?), neglekt (højre side)

Læsion af den dominante hemisfære (venstre) af gyrus supramarginalis og gyrus angularis – flydende

afatiske forstyrrelser (læsion i Wernicke området)

Læsion i synsbanerne – kontralateral nedre homonym kvadrantanopsi

Irritativ proces i parietallappen – fokale sensoriske epileptiske anfald

OCCIPITALLAPPER

Læsion af den visuelle cortex – kontralateral homonym hemianopsi

Læsion af visuelle associationsområder og af banerne fra visuelle associationsområder – visuelle agnostiske

forstyrrelser og sjældent aleksi uden agrafi

Læsion af begge occipitallapper (basilaristrombose) – kortikal blindhed (forbigående eller ende med

synsfeltdefekt)

Læsion af det occipitale center for konjugerede horisontale øjenbevægelser – kompromitteret optokinetisk

nystagmus

TEMPORALLAPPER

Læsion opad- og bagtil i den sprogdominante hemifæres temporallap – flydende afatiske forstyrrelser

(læsion i Wernicke området)

Læsion i den nedre del af radiatio optica i temporallappens dybde – kontralateral øvre kvadrantanopsi

Læsion i hippocampus bilateralt – svære hukommelsesforstyrrelser (amnestisk syndrom)

Højresidig læsion – auditiv agnosi med manglende evne til at genkende akustiske stimuli

Bilateral kortikal læsion – kortikal døvhed

CAPSULA INTERNA

Gennem capsula interna løber banerne fra eller til den motoriske, den sensoriske og den visuelle cortex.

Ensidig læsion af capsula interna – supranukleære udfald: hemiparese, massivt hemisensibilitetsudfald og

hemianopsi, med normalt bevidsthedsniveau og bevarede kognitive funktioner.

Bilateral læsion af capsula interna – ud over supranukleære udfald, affektion af de motoriske baner bilateralt

innerverede kerner i hjernestammen f.eks. spastisk parese af muskulaturen i larynx og pharynx med

spastisk dysartri og synkebesvær. Ledsagende emotionel labilitet med umotiveret gråd og latter (uvis om det

skyldes læsion i banerne til det limbiske system eller manglende kortikal hæmning)

DE BASALE GANGLIER

En samlet betegnelse for:

Nucleus caudatus

Nucleus lentiformis – putamen og globus pallidus


25

Amygdala

Sammen med nucleus subthalamicus, substantia nigra og nucleus ruber udgør de det ekstrapyramidale system.

Deres funktion er styring af det motoriske program med integrering/samordning af postural og dynamisk aktivitet.

En læsion eller sygdom i de basale ganglier – hypokinesi, rigiditet, tremor (Parkinson sygdom) eller

hyperkinesi (Huntingtons chorea)

DIENCEPHALON

Læsion i thalamus – modsidigt tab af alle sensoriske modaliteter. Parietal læsion medfører et syndrom med

modsidige smerter, såkaldte thalamiske smerter (↑ sensorisk tærskel)

Læsion i hypothalamus – neuroendokrinologiske forstyrrelser (diabetes insipidus, søvnforstyrrelser (ofte

hypersomni), emotionelle forandringer, ændringer i temperaturregulationen samt affektion af det autonome

nervesystem med ipsilateralt Horners syndrom (miosis, ptose, ↓ svedproduktion og evt. en enophtalmus,

læsion findes hvor som helst mellem hypothalamus til hjernestammen, den øverste thorakale medulla og

videre gennem grænsestrengen) og vasomotoriske forstyrrelser.

Læsion af chiasma opticum – f.eks. hypofysetumor, medfører ↓ visus og bitemporal hemianopsi

Læsion af corpus geniculatum laterale – kontralateral homonym hemianopsi

LIMBISKE SYSTEM

Det limbiske system består af:

Gyrus cinguli i frontallappen

Hippocampus i temporallappen

Amygdala i temporallappen

Strukturer i hypothalamus og diencephalon

Læsion medfører defekt i emotionelle reaktioner som flugt- eller angstreaktion og aggression,

hukommelsesfunktioner og overordnede autonome funktioner.

CEREBELLUM

Cerebellum fungerer som et slags servostyringsorgan, der sikrer den motoriske koordination ved et kontinuerligt

samspil mellem proprioceptive impulser og motoriske aktivitet.

Læsionen i den ene cerebellar hemisfære – ipsilateral ataksi, tremor og hypotoni

Læsion i vermis eller nodulus – gangataksi og trunkal ataksi uden væsentlig ekstremitetsataksi f.eks. ved

alkoholisk cerebellar degeneration

Læsion i flocculo-nodularis eller banerne mellem denne og de vestibulære kerner – nystagmus (varierer med

blikretningen)

HJERNESTAMMEN

Hjernestammen udgøres af:

Mesencephalon:


26

Læsion bagtil – bevidsthedstab

Læsion af de lange ledningsbaner – kontralaterale bortfald fra ekstremiteter, truncus og ansigt

Læsion af fascikulus longitudinalis medialis – internukleær oftalmoplegi

Læsion af de dento-rubrale baner krydsende midtlinjen under nucleus ruber – ataksi og terminal crescendo

ataksi

Læsion af trochleariskernen – modsidig parese

Læsion af oculomotoriuskernen – ipsilateral parese

Læsion af colliculus superior – kompromitterede konjugerede vertikale øjenbevægelser med blikparese opad

og sjældnere nedad (Parinauds syndrom). Ses ved pinealom eller hydrocephalus med akvadukt-stenose

Udbredt læsion – konvergensinsufficiens og evt. lysstive pupiller

Pons:

Pontine læsioner – samsidigt udfald af kranienervefunktioner og modsidigt udfald af ekstremitetsfunktioner –

såkaldt krydsede udfald

Medialt øvre pontint syndrom – bevidsthedstab (posterior). Samsidige cerebellar ataksi, internukleær

oftalmoplegi og ganemyoklonus. Modsidige parese af ekstremiteter og ansigt og afficeret vibrations- og

stillingssans

Lateralt øvre pontint syndrom – bevidsthedstab (posterior), svimmelhed, kvalme og opkastning. Samsidige

cerebellar ataksi, fald mod læsionens side, nystagmus, blikparese mod læsionens side eller skew deviation

og Horners syndrom. Modsidige afficeret smerte- og termosans på krop, ekstremiteter og i ansigt, og

afficeret vibrations- og stillingssans

Medialt midtpontint syndrom – bevidsthedstab (posterior). Samsidige cerebellar ataksi og internukleær

oftalmoplegi. Modsidige parese af ekstremiteter og ansigt og afficeret vibrations- og stillingssans

Lateralt midtpontint syndrom – svimmelhed, kvalme og opkastning. Samsidige cerebellar ataksi, paralyse af

tyggemuskler samt ophævet føle- og smertesans i ansigtet. Modsidige afficeret smerte- og termosans på

krop, ekstremiteter og i ansigtet

Medialt nedre pontint syndrom – samsidige blikparese mod læsionens side, evt. blikdeviation væk fra

læsionens side, diplopi ved blik mod læionens side (abducensparese), perifer facialisparese, nystagmus og

cerebellar ataksi. Modsidige parese af ekstremiteter, evt. nedre ansigtshalvdel og afficeret vibrations- og

stillingssans

Lateralt nedre pontint syndrom – svimmelhed, kvalme og opkastning. Samsidige perifer facialisparese,

blikparese mod læsionens side, evt. blikdeviation væk fra læsionens side, nystagmus, døvhed og tinnitus,

ukarakteristisk dobbeltsyn, cerebellar ataksi, samt ↓ smerte- og termosans i ansigt. Modsidige afficeret

smerte- og termosans på krop og ekstremiteter

Medulla oblongata:

Medialt medulla oblongata syndrom – samsidige parese af tungen og atrofi. Modsidige parese af

ekstremiteter samt affektion af vibrations-, stillings- og 2-punktsdiskriminationssans

Lateralt medulla oblongata syndrom – (Wallenbergs syndrom) svimmelhed, kvalme, opkastning og hikke.

Samsidige affektion af smertesans i ansigtet, evt. fornemmelse af smerter, ophævet smag, nystagmus,


27

Horners syndrom, dysfagi, dysartri, ganespejlsparese, ↓ svælgrefleks, afficeret vibrations- og stillingssans på

ekstremiteter, cerebellar ataksi med fald mod læsionens side og ukarakteristisk dobbeltsyn. Modsidige

afficeret smerte- og termosans på krop, ekstremiteter, evt. i ansigtet

SPINALKANALEN OG RØDDERNE

Symptomerne fra de lange ledningsbaner (motoriske descenderende baner, banerne til blæren, ascenderende

baner i bagstrengene samt de spinocerebellare baner og tractus spinothalamicus):

Supranukleære pareser, kompromitteret vibrations-, stillings- og 2-punktsdiskriminationssans,

kompromitteret termo- og smertesans samt supranukleær blæreparese

Læsion højt i medulla cervicalis – bortfald fra de lange ledningsbaner til og fra over- og underekstremiteterne

(tetraparese) samt supranukleære blæresymptomer

Læsion lavt i medulla cervicalis – symptomer fra overekstremiteterne og bortfald fra de lange ledningsbaner

til og fra underekstremiteterne samt blæresymptomer

Medulla thoracalis – påvirkning af et eller flere af de thorakale medullære segmenter med bortfald af de

lange ledningsbaner til og fra underekstremiteterne (paraparese), af bugmuskulaturen og med

supranukleære blæresymptomer.

Medulla lumbalis – segmentale udfaldssymptomer fra underekstremiteterne (paraparese) og supranukleære

blæreforstyrrelser

Conus medullaris – nukleære blæresymptomer og paraparese. Der er vandladningsforstyrrelser,

potensforstyrrelser og evt. sensibilitetsforstyrrelser anogenitalt ved langsom symptomudvikling.

Halvsidig medullær læsion (Brown-Séquards syndrom) – samsidig supranukleær parese, afficeret

vibrationssans, stillingssans og 2-punktsdiskrimination samt modsidig afficeret smerte- og termosans

Anterior medullære læsion (et arteria spinalis anterior syndrom) – tab af smerte- og termosans og pareser,

men bevaret vibrations- og stillingssans

Posterior medullære læsion – svære brændende smerter og paræstesier, afficeret vibrations- og

stillingssans, men kun minimale motoriske bortfald og bevaret sensibilitet for smerte og temperatur

Centralt placeret medullære læsion – affektion af smerte- og termobanerne, når de krydser i commissura

anterior og dermed et kommissuralt syndrom med lokal affektion af smerte- og termosans.

Central cord læsion – lammelser i overekstremiteterne og normal eller næsten normal motorik funktion i

underekstremiteterne


28

Cauda equina syndrom – infranukleære sfinktersymptomer (blære og tarm) (slap sphincter ani, manglende

ano-kutan refleks samt infranukleær blæreparese med urinretention), potensforstyrrelser og

udfaldsymptomer fra underekstremiteterne (affektion af fodleddenes plantafleksion)

Polyneuropati – slappe pareser distalt på ekstremiteterne

Myopati – slappe pareser proximalt på ekstremiteterne

NEUROPSYKOLOGISKE DYSFUNKTIONER

HEMISFÆRENSPECIALISERING OG HÅNDDOMINANS

Venstre hemisfære er dominant for sprog hos 96-99 % af de højrehåndede. Hvis patienten udfører diverse

aktiviteter med højre hånd f.eks. at skrive, skære med kniv, klippe med en saks, kaste en bold, røre i en kaffekop

og slå med en hammer, betragtes patienten som rent højrehåndet med sproget lokaliseret i venstre hemisfære.

KLASSIFIKATION AF DE NEUROFYSIOLOGISKE FUNKTIONSFORSTYRRELSER EFTER LOKAISATION

Overvejende diffuse hjerneskader – demens og delirium

Skader i venstre hemisfære – forstyrrelser i sprog, verbal hukommelse, retningsbegreber, regnefærdighed

og indlærte handlemønstre. Stemning depressiv farvet. Forstyrrelser i det sensoriske og motoriske system

ved store læsioner, både kortikalt og subkortikalt.

Skader i højre hemisfære – spatiale (rumlige) forstyrrelser (perceptuelle såvel som hukommelsesmæssige),

svigtende sygdomserkendelse samt lateraliserede opmærksomhedsforstyrrelser (neglekt). Stemning

euforisk/ubekymret eller emotionel indifference, manglende forståelse for konsekvenser af tilstanden

Skader i de posteriore (postcentrale) regioner – affektion af erkendelsen af omverdenen og egen krop

(perceptionsforstyrrelser)

HUKOMMELSE

Korttidshukommelse – umiddelbar hukommelse, refererer til hvad man opfatter og fastholder i

opmærksomheden på ethvert givet tidspunkt. Denne hukommelse har begrænset lagerkapacitet, og

materialet tabes i løbet af sekunder ved forstyrrede mental aktivitet (interferens)

Langtidshukommelse:

• Hukommelse for nylige begivenheder – hvad der er indtruffet inden for de seneste minutter, timer og

dage

• Hukommelse for tidligere begivenheder f.eks. inden patienten blev syg

• Episodisk hukommelse – hukommelse for begivenheder med fast plads i tid og rum

• Semantisk hukommelse – facts f.eks. hovedstaden i Frankrig er Paris

• Deklarativ hukommelse – samlebetegnelse for episodisk og semantisk hukommelse

• Procedural hukommelse – ubevidste, automatiserede færdigheder som at tale sit modersmål, at

køre på cykel og lignende


29

Fremadgribende glemsel (anterograd amnesi) – indlæringsdefekt, som forhindrer patienten i at tilegne sig og

fastholde begivenheder, der indtræffer efter en skade

• Posttraumatisk amnesi (PTA) – hukommelsestab efter et hovedtraume og angiver tiden fra traumet,

indtil patienten atter har sammenhængende erindring

Tilbagegribende glemsel (retrograd amnesi) – patienten husker ikke begivenheder fra et tidsrum forud for et

traume

Amnestisk syndrom:

Episodisk indlæringsevne og langtidshukommelse selektivt læderet

Patienten er ude af stand til at indlære (lagre) nyt materiale (facts, episoder, ordlister, nye ansigter og

hændelser), hvorfor aktuelle og nyligt passerede begivenheder ikke erindres (genkaldes). Efter kort

afledning ved patienten f.eks. ikke, hvad der lige er hændt, eller hvem der kort tid forinden har besøgt ham,

dvs. nylige hukommelser

En forholdsvis intakt hukommelse for tidligere begivenheder, dog risiko for tilbagegribende glemsel

(måneder til år)

Det læsionelle grundlag for det amnestiske syndrom er hippocampus og parahippocampale strukturer i den

mesiale del af temporallappen samt et sæt af limbiske strukturer forbundet hermed. Tumorer omkring 3. ventrikel

og infarkter anteriort og medialt i thalamus er også relativt hyppige årsager til amnesi.

Transitorisk global amnesi:

En akut få timer varende amnesi, som patienten kommer sig af som regel uden recidiv og uden andre følger

end permanent amnesi for selve episoden.

En variant er transitorisk epileptisk amnesi – kortere og gentagne anfald med dårlig prognose.

AFASI

Defineres som en erhvervet sproglig kommunikationsforstyrrelse pga. neurologisk sygdom eller læsion.

Dysfagi – en hæmmet sproglig udvikling beroende på en medfødt eller tidligt erhvervet hjerneskade.

Dysartri – en defekt i tale/stemmeapparatet eller dettes innervation.

Sprogforstyrrelser ved delirium og psykose er sekundære til forstyrrelser i tænkningen og kaldes ikke afasi.

Broca’s afasi – ikke flydende afasi. Spontantalen maksimal afficeret: sparsom, anstrengt og hæmmet pga.

artikulationsbesvær og fonologiske parafasier. Stærk ↓ talehastighed. Ordene presses eller stødes frem, og der

er umotiverede pauser midt i ord eller sætninger. Forkert sammensætning af stavelserne. Sætninger korte og

domineret af substanstiver. Telegramstil.

Sprogforståelsen (auditivt og visuelt) relativt intakt. Ved Broca afasi er der som regel samtidig højresidig

hemiparese, mest udtalt i OE og ansigt. Ledsages af oralapraksi og ekstremitetsapraksi omfattende de

venstresidige ikke-paretiske ekstremiteter. Læsionens placering inferiort i den præcentrale gyrus forklarer de


30

associerede neurologisk udfald med højresidig armparese, facialisparese og oral apraksi. Patienten erkender sin

sprogforstyrrelse, og han forsøger at korrigere sig selv og kan blive depressiv og frustreret.

Wernickes afasi – spontalen flydende og velartikuleret, sætninger normal længde eller lange og komplicerede og

talehastigheden forceret. Der er en påfaldende mangel på substantiver, følger de almindelige sprogregler, men

indeholder erstatninger af enten lyddele af ordene (dale i stedet for tale) eller forvekslinger af hele ord (ske i

stedet for gaffel). Neologismer (ny orddannelse ved en kombination af ord- og bogstavparafasier). Desuden

pauser og omskrivninger pga. ordmobiliseringsbesvær.

Den primære defekt er imidlertid den kompromitterede auditive og visuelle sprogforståelser. Vanskeligheder ved

at gentage sætninger og ved stavning. Svigtende sygdomsindsigt eller bagatellisering af de sproglige

vanskeligheder. Stemningslejet euforisk eller et paranoidt anstrøg. Ved større læsioner kan der optræde

grundlæggende forstyrrelser i tænkningen.

Global afasi – alle sprogelementer afficerede, oftest i svær grad. Spontantalen mangler. Få stereotype

vendinger, gentagelser eller jargon. Forståelsen ophævet eller reduceret til almindelige og konkrete ord som

patientens eget navn, dagligdags navneord og simple fraser. Som regel ledsaget af svære neurologiske udfald i

form af hemiparese eller -paralyse, sensibilitetsforstyrrelser og hemianopsi. Årsagen oftest store media-infarkter.

Anomisk afasi – benævnelsesvanskeligheder. Ved læsioner i venstre temporallap. Spontantalen flydende.

Ordmobiliseringsbesvær, hyppige pauser, omskrivninger, verbale parafasier. Kun lettere ↓ sprogforståelse og

evne til at gentage sætninger. Vekslende grader af aleksi og agrafi (manglende evne til at læse, skrive og stave)

Årsagen til de ovenstående afasiformer kan være iskæmiske infarkter eller hæmoragier inden for a. cerebri

medias forsyningsområde. Fokal skade forårsaget af tumor, traumer, infektion eller en degenerativ proces.

Undersøgelse:

Spontantale – lad patient tale. Hermed vurderes produktivitet, informationsindhold, tempo, sprogmelodi,

artikulation og syntaks for at skelne mellem ikke-flydende og flydende afasi

Sprogforståelse – gøres bedst med spørgsmål, der kan besvares enten ved så simple svar som ja eller nej,

eller ved at lade patienten følge opfordringer om at udpege eller manipulere almindelige genstande.

Desuden sikre at evt. apraksi ikke forhindrer patienten i at udføre handlinger

Gentagelser – forståelsesvanskeligheder, ↓ hukommelsesspændvidde som ekspressive forstyrrelser.

Benævnelse og ordmobilisering – vurderes ved at lytte til patientens spontantale.

AKALKULI

En erhvervet defekt i udførelse af simple regneoperationer. Ofte en defekt forståelse og produktion af

talsymboler og usikkerhed ved talbegreberne. Hæmmer mulighed for at foretage indkøb og styre egen økonomi

FORSTYRRELSER AF INDLÆRTE HANDLINGER (APRAKSI)


31

En erhvervet forstyrrelse af den rumlige og sekventielle organisation af indlærte motoriske handlinger, som ikke

skyldes parese, sensibilitetsforstyrrelser, ataksi eller basalganglieforstyrrelser.

Ideomotorisk apraksi – svært ved at udvælge og udføre en indlært bevægelse i en handling på opfordring,

som let kan udføres spontant og i nogle tilfælde også korrekt. Der er en betydeligt dissociation mellem

patientens funktion i den kunstige testsituatuation og i hans eget dagligliv, hvor de lettere apraktiske

forstyrrelser ikke hæmmer væsentligt. Skyldes næsten altid skader i venstre hemisfære, især parietalt. Hos

venstre-håndet er læsionen i højre hemisfære.

Ideatorisk apraksi – ingen erindring eller forestilling om hvordan en handling eller handlingssekvens udføres.

De enkelte bevægelser udføres korrekt, men den logiske rækkefølge er forstyrret. Desuden manglende

viden om hvilken handling der er knyttet til en bestemt genstand, og ligeledes hvilket redskab der skal

bruges til en bestemt opgave, kaldet begrebmæssig (konceptuel) apraksi. Det antages skyldes en

forstyrrelse i semantisk hukommelse. Ses ved omfattende bilaterale læsioner, oftest som led i demens

PERCEPTUELLE FORSTYRRELSER OG AGNOSI

Agnosi – en svigtende evne til at genkende og identificere komplekse stimuli. Det forudsættes, at

vanskelighederne hverken skyldes forstyrrelser i den basale sensoriske forarbejdning, afasi eller en generel

intellektuel reduktion (demens eller konfusion)

Visuel agnosi:

• Visuel objektagnosi – svært ved at genkende og identificere visuelt præsenterede genstande eller

billeder

• Apperceptiv agnosi – forstyrrelse i selve formperceptionen. Patienten kan ikke tegne foreviste

genstande eller kopiere tegninger. Ses ved bilaterale skader i den visuelle associationscortex efter

f.eks. kulilteforgiftning

• Associativ agnosi – patienten ser normalt, men kan ikke genkende det, han ser. Som regel kan man

heller ikke danne visuelle forestillingsbilleder. Ses ikke isoleret. Ses ved store læsioner occipito-

temporalt (gyrus lingualis og/eller fusiformis samt underliggende hvid substans) i venstre hemisfære

sammen med aleksi uden agrafi (og defekter i farvesyn eller farvebenævnelse, samt evt. højresidig

øvre kvadrantanopsi). Tilsvarende læsioner i højre hemisfære, dog agnosien mest udtalte for

ansigter (prosopagnosi). Objektagnosier ved bilaterale læsioner.

• Prosopagnosi – svært ved at identificere kendte ansigter.

• Simultanagnosi – svært ved at tolke helheden i et komplekst visuelt felt. Detaljer opfattes og

benævnes korrekt, men vil ofte fremstå som fragmenterede elementer, og helheden opfattes ikke.

Dorsal simultanagnosi – når patienten bliver opmærksom på en genstand, genkendes den

straks. Skyldes bilaterale læsioner posteriort i parietallapperne

Ventral simultanagnosi – mest udtalt ved læsning, hvor patienten kæmper sig gennem

ordene bogstav for bogstav. Genkaldelsen er så langsom at helheden tabes. Skyldes

temporooccipitale læsioner i venstre hemisfære

Astereognose – svigtende identifikation af genstande vha. følesansen. Læsion i parietallappen, især den

postcentrale gyrus

• Taktil agnosi – unilateral forstyrrelse, den påvirker kun den hånd, der er kontralateral til læsionen.

Termen anvendes for den svigtende evne til at genkende og identificere taktilt præsenterede


32

genstande, når der er bevaret berørings- og stillingssans. Den giver ikke anledning til væsentlige

praktiske problemer for patienterne og erkendes sjældent uden specifik undersøgelse. Skyldes

læsion lavt i parietallappen inklusive gyrus supramarginalis

Kortikal døvhed – patienten kan ikke genkende talte sprog, ikke-verbale lyde og musik. Ved bilaterale

læsioner i temporallapperne

Auditiv agnosi – patienten kan ikke genkende og identificere akustiske stimuli. Han ved f.eks. ikke, om det er

dørklokken eller telefon der ringer. Skyldes højresidigt temporallapslæsion

VISUOSPACIALE FORSTYRRELSER

Læsioner i højre hemifære medfører ofte forstyrrelser i den spatiale (rumlige) perception og hukommelse. Alle

synsindtryk har en placering og udstrækning i rum relativt til personen, og forstyrrelser i den spatiale opfattelse

virker ind på mange dagligdags aktiviteter: at klæde sig på, håndtere genstande, læse, skrive og bevæge sig

rundt. Kan negligeres i klinikken, fordi de tit ledsages af svigtende sygdomserkendelse, og fordi patienterne taler

godt og umiddelbart ser ud til at være raske.

NEGLEKT

En række forstyrrelser, hvor patienten ikke orienterer sig mod eller reagerer på stimuli præsenteret i den ene

halvdel af rummet eller den ene side af kroppen, som regel den venstre side.

Neglekt kan være overvejende sensorisk eller overvejende motorisk.

Optræder ved læsioner i højre hemisfære, i den inferiore parietallap, derfor neglekt i venstre side

En typisk patient vil i den akutte fase ikke reagere på hvad der foregår til venstre for ham. Han kan ikke finde

sine ting på sengebordet, hvis det står venstre side af sengen. Har patienten neglekt af egen krop, kan arme

eller ben hænge ud over sengekanten, og patienten glemmer personlig hygiejne af venstre side.

Næsten altid svært mangelfuld erkendelse af symptomet, evt. af overhovedet at være syg (anosognosi)

Undersøgelse for neglekt er obligatorisk især efter apopleksi hvor det optræder hos ca. ½-delen af alle patienter

med højresidige infarkter i den inferiore parietallap, men kan også ses ved læsioner i frontallappen, i

basalganglierne og i de lange fiberbaner mellem frontal- og parietallap. Motorisk neglekt er hyppigst ved de

anteriore læsioner. Venstresidige læsioner kan også give neglekt, men som regel lettere og mere forbigående.

ANOSOGNOSI

Forstyrrelser i patientens evne til at erkende ændringer i egen adfærd og funktionsevne. Svigtende

sygdomserkendelse, som ikke må forveksles med psykogen (motiveret) fortrængning eller benægtelse af

angstprovokerende eller ubehagelige kendsgerninger.

Der er ikke nogen bestemt lokalisation eller ætiologi, der kan udpeges som ansvarlig for fænomenets

tilstedeværelse, selv om læsioner i højre parietalregion og i frontallapperne er hyppige. Tilstanden kan ses hos

patienter med hemiplegi og hemianopsi efter apopleksi i højre hemisfære, ved Wernicke afasi, ved kortikal

blindhed (Antons syndrom), ved amnestisk syndrom og frontallapssyndromer. Efter kranietraumer, der ofte

afficerer frontallapperne, ved demenssygdomme og ved MS forekommer symptomet hyppigt.


33

Anosognosi er mest udtalt i den akutte fase. Direkte konfrontation med defekttilstanden vil hos nogle patienter

medføre en fabulerende bortforklaren eller bagatellisering af realiteterne. Patienter med manglende

sygdomsindsigt er ikke motiveret for genoptræning og forlanger at blive udskrevet. De er også tilbøjelige til at

starte på arbejde længere før, de er klar til det.

Ved at stille åbne spørgsmål som f.eks.: ”Kan du fortælle mig, hvorfor du er indlagt? Hvordan går det med

armen? Hvornår tror du, vi kan udskrive dig?” kan oftest afsløre den svigtende (urealitiske) egen-vurdering.

HOVEDPINE OG ANSIGTSSMERTER

Ved hovedpine forstås smerter lokaliseret til kraniekalotten inklusive smerter bag øjnene og i nakken. Ved

ansigtssmerter forstås smerter lokaliseret til ansigtet.

De primær hovedpineformer – selvstændige sygdomme:

• Migræne

• Hovedpine af spændingstype

• Klyngehovedpine (Hortons hovedpine)

De sekundære hovedpineformer – skyldes en anden sygdom eller tilstand

• Hovedpine associeret med kranietraume

• Intrakranielle sygdomme

• Systemisk infektion

• Metabolisk sygdom

• Medikamina og deres seponering

Ansigtssmerter

• Trigeminusneuralgi

Kronisk hovedpine dvs. hovedpine > 15 dage pr. måned optræder hos 4-5 %. Migræne og hyppig hovedpine af

spændingstype forekommer hos 7-20 % af børn og unge og tiltager i prævalens med stigende alder.

Smerteimpulserne ved hovedpine transmitteres centralt gennem n. trigeminus (fra den forreste del af hovedet

inklusive de supratentorielle intrakranielle strukturer) eller gennem de øverste cervikale nerver C1-C3 (fra de

bageste dele af hovedet inklusive de infratentorielle intrakranielle strukturer). Enkelte afferenter fra ørets område

og fra det intrakranielle infratentorielle område løber gennem n. glossopharyngeus og/eller n. vagus. I n.

trigeminus systemet sker der en konvergens af de smerteførende neuroner i nucleus caudalis nn. trigemini, der

er beliggende i hjernestammen. De afferenter fra f.eks. mm. temporalis og de meningeale arterier danner

synapse med det samme neuron i nucleus caudalis nn. trigemini (det trigemino-cervikale kompleks). Neuronerne

herfra projicerer til thalamus og er under påvirkning af centrale descenderende baner såvel af excitatorisk som

inhibitorisk art.

Ved udredning skal der spørges om:


34

Har du flere af typer af hovedpine? Hvis ja, udspørg om hver enkelt for sig

Hvornår begyndte hovedpinen?

Hvor længe har den varet?

Hvor længe varer hver enkelt episode?

Hvilken styrke har hovedpinen, og hvad gør du under et anfald?

Hvor sidder smerterne?

Er smerten dunkende eller ej?

Forværres den af fysisk aktivitet?

Er der ledsagende kvalme, overfølsomhed for lys eller lyd eller autonome symptomer?

Er der provokerende eller lindrende faktorer?

Tager du medicin for hovedpinen? Hvis ja, hvilken og hvor hyppigt?

Hos patienter med længerevarende hovedpine bør der foretages en detaljeret neurologisk undersøgelse inklusiv

oftalmoskopi, columna cervicalis, og tandstatus samt palpation af kraniet, tygge-, nakke- og skuldermuskler.

Supplerende undersøgelser kan omfatte CT-skanning, MR-skanning af cerebrum og/eller lumbalpunktur, mens

EEG og røntgenundersøgelse af kraniet og columna cervicalis ikke bidrager med yderligere information.

MIGRÆNE

Migræne forekommer med eller uden aura. Migræne uden aura er 3 x hyppigere end migræne med aura.

Migræne uden aura defineres som hovedpineanfald varende i 4-72 timer med mindst 2 af 4 karakteristika:

unilateral lokalisation, pulserende karakter, moderat eller stærk intensitet, forværring ved fysisk aktivitet.

Hovedpinen ledsages af 1 af følgende: kvalme, eventuelt opkastning og/eller af foto- og fonofobi.

Migræne med aura defineres som et anfald indledt med syns-, føle-, tale- eller motoriske symptomer udviklet

gradvist over mere end 5 minutter og med en varighed af mindre end 60 minutter. Aurasymptomerne efterfølges

hyppigt af migrænehovedpine eller en mildere hovedpine af spændingstype, men kan også forekomme under og

i sjældne tilfælde efter hovedpinefasen eller helt isoleret uden hovedpine (migræne aura uden hovedpine).

Der findes også den sjældne dominant arvelige hemiplegiske migræne, der skyldes mutationer i gener som

koder for hhv. en spændingsafhængig calciumkanal, en natriumkanal og K+/Na

+-ATPase. Disse øger alle

tilbøjeligheden til cortical spreading depression (CSD), som er mekanismen for migræne aura.

CSD består i en langsom udbredende depolarisering af neuroner og gliaceller over cortex cerebri, efterfulgt af

repolarisering. Fænomenet er ledsaget af voldsomme ionbevægelser og frigørelse af transmittersubstanser, som

kan irritere perivaskulære sensoriske nerver, og som via induktion af metalloproteinaser delvist kan åbne

blodhjernebarrieren og påvirke nerver og kar i dura mater. Nitrogenoxid (NO) kan udløse hovedpine. 5-

hydroxytryptamin (5-HT), også kaldet serotonin, er ↑ i plasma under et migræneanfald. Calcitonin gen relateret

peptid (CGRP), substans P, prostaglandiner og NO synes at arbejde sammen i en kaskade, som fører til perifer

og central sensibilisering af smertebanerne.


35

Under aurafænomenerne er der regionalt ↓ metabolisme og gennemblødning i hjernen. Smerterne skyldes

dilatation af arterierne samtidig med sensibilisering af trigeminus nerven og dens centrale projektion.

En række årsager der kan udløse anfald:

Alkoholiske drikke, især rødvin

Hormonændringer

Vejrændringer

Stærkt sollys

Stress

Mangel på søvn

Langvarig søvn

Faste

Symptomer:

Præmonitoriske symptomer – hyperaktivitet, dysfori, irritabilitet, sultfornemmelse, abnorm gabetrang, trang til

bestemte fødeemner eller polyuri.

Hovedpinefasen – unilateral, dunkende med moderat eller stærk smerteintensitet, der hos patienter med

aura er lokaliseret kontralateralt til aurasymptomerne

Anoreksi, kvalme og opkastninger, evt. diarre

Overfølsomhed for sensorisk stimuli, herunder lyd og lys samt lugte

Aura-symptomer – de hyppigste først:

Aurasymptomer udvikles i løbet af 5-10 min og varer 10-60 min.

Det hyppigste aurasymptom – fortifikationsspektrum der starter som en uklar plet tæt ved fiksationspunktet,

pletten bliver stjerneklar, herefter breder den sig halvmåneformet lateralt med en lysende glimtende zig-zag-

formet rand over ca. 20 min. Fortifikationspektret kan ledsages af skotom (hul i synsfeltet)

Hemiforme paræstesier, der typisk starter i en finger, breder sig til hånd, underarm og ansigt samt eventuelt

til underekstremitet over ca. 10-30 min

Afasi

Hemiparese (hemiplegisk migræne)

Hovedpinen starter mod slutningen af aurasymptomer

Uden ledsagende hovedpine – navnlig hos mænd og ældre

Uden aura:

Anfaldet med tiltagende hovedpine

Unilateral, ofte frontotemporalt lokaliseret

Intensiteten er stærkere

Mere langvarig

Ledsagesymptomer: kvalme, opkastninger, foto- og fonofobi

Synsforstyrrelser med fokuseringsbesvær og uskarpt syn ved svære smerter, men uden fortifikationspektret


36

Undersøgelser, særligt med henblik på differentialdiagnoser:

Bevidsthedsniveau

Puls

Blodtryk

Temperatur

Nakkestivhed

CT-skanning

Lumbalpunktur

MR-skanning og MR-angiografi ved mistanke om symptomatisk migræne (langvarige neurologiske udfald,

migræne opstået efter 50-års alderen, migræneaura med konstant sidelokalisation)

Differentialdiagnoser:

Subaraknoidalblødning (SAH)

Meningitis

En ændret hovedpine hos en migrænepatient

Transitorisk cerebral iskæmi – denne tilstand mangler den gradvise 5-20 min’s march af symptomerne (aura)

Partielle epileptiske anfald (1-4 minutter) – adskilles fra visuelle, hemiplegiske og hemisensoriske

aurasymptomer på 20 minutter

Intrakranielle og arteriovenøse malformationer – uden anfaldspræg

Hovedpine ved medicinoverforbrug

Spændingshovedpine

Behandling:

Dagbog – til registrering af anfald, provokerende faktorer og medicinforbrug

Sanering af medicinoverforbrug

Psykologisk støtte i form af oplysning om migrænes patofysiologi og psykologisk smertebehandling

Strækøvelser for nakke-skulderågsmuskler og afspænding

Akupunktur og zoneterapi uden tilstrækkeligt belyst effekt

Akut anfaldsbehandling og profylaktisk migrænebehandling

• Anfaldsbehandling:

- Paracetamol 1 g som brusetablet eller suppositorium

- Acetylsalicylsyre 1 g som brusetablet

- Metoklopramid 10 mg tablet eller 20 mg suppositorium – mindsker kvalme og fremmer

ventrikeltømningen, da under migræneanfaldet er der ofte ventrikelatoni med forsinket

absorption af lægemidler til følge

- Triptaner – serotonin-(5-hydroxytryptamin-1, 5-HT)-agonister – er første medikamenter til

behandling af migræne. Medfører selektiv kraniel vasokonstriktion, med central hæmning af

neurogen inflammation og central hæmning af smerteimpulser fra det trigeminovaskulære

system. Disse skal tages tidligt i anfald, ikke under aura. Der er følgende midler:


37

Sumatriptan 50-100 mg som tablet, 6 mg som injektion sc., 20 mg som næsespray,

25 mg som stikpille. Effekt 70-80 %

Zolmitriptan 2,5 mg som tablet og smeltetablet. Effekt 60-70 %

Naratriptan 2,5 mg som tablet. Effekt kun 50 %

Rizatriptan 10 mg som tablet og smeltetablet. Effekt 60-70 %

Almotriptan 12,5 mg som tablet. Effekt 60-70 %

Frovatriptan 2,5 mg som tablet. Effekt 60-70 %

Eletriptan 40 mg som tablet. Effekt 60-70 %

Bivirkninger er relativt få og oftest kortvarige (paræstesier, pressende fornemmelse i brystet,

sedation). Pga. risiko for kontraktion af koronarkar bør triptaner ikke gives til patienter med

kendt iskæmisk hjertesygdom, svær hypertension, hemiplegisk eller basilaris migræne,

graviditet. Forsigtighed ved SSRI. For at forebygge hovedpine betinget af medicinover-

forbrug må der maks. indtages triptaner 9 dage/måned

- Ergotamin (1-2 mg som stikpille) – virker ligesom triptaner ved at kontrahere de større

intrakranielle arterier. Kan forværre kvalme- og opkastningstendensen ved akut

migræneanfald og ca. 1/3 kan derfor ikke anvende ergotamin. Kan gives samtidig med

kvalmestillende

Ved forbrug over 9 dage/måned → stor risiko for hovedpine betinget af medicinforbrug.

Må ikke kombineres med triptaner pga. den biologiske T½ på 24-36 timer for ergotamin og

langvarig vasokonstriktion

- Non-steroid antiinflammatoriske præparater (NSAID) f.eks. diclofenac 50 mg, tolfenamsyre

200-400 mg, ibuprofen 400-600 mg, naproxen 750 mg. Kan suppleres med kvalmestillende

- Morfika ej effekt, samt risiko for tilvænning

• Profylaktisk migrænebehandling

- β-adrenerge blokkere – Propranolol 40-160 mg, metoprolol 100-200 mg. Disse kan forværre

astma og maskere tyreotoksikose og hypoglykæmi, de bør ikke anvendes ved kardiale blok,

kredsløbsinsufficiens, svær regulerbar diabetes mellitus eller hypertension

- Calciumblokkere – Flunarizin (Sibelium®) 5-10 mg om aften. Bivirkninger er vægtøgning,

sedation, depression samt provokation af en latent parkinsonisme

- ACE-hæmmer – Candersatan (Atacand®) 8-16 mg om aften. Forbigående gener som

svimmelhed og lettere kvalme, kan mindskes ved dosisreduktion

- Antiepileptika

Valproat – depottabletter 500-1500 mg om aften. Bivirkninger er vægtøgning, tremor

og hårtab, risiko teratogenicitet ved anvendelse under graviditet

Topiramat – langsom optrapning over 4-8 uger til dosis 100-200 mg dagl. Ingen

vægtøgning, kan bruges til diabetes og astma. Bivirkninger er akroparæstesier,

træthed, kvalme, humørsvingninger og kognitive gener

- Serotonin-antagonister – Pizotifen 1,5-3 mg til natten. Bivirkninger sedation og kraftig

appetitstimulerende virkning

- NSAID-præparater – tolfenamsyre, naproxen


38

• Ved blandingshovedpine (migræne og hovedpine af spændingstype) – tricykliske antidepressiva

f.eks. amitriptylin (Saroten®) 25-75 mg til natten

HOVEDPINE AF SPÆNDINGSTYPE

Hovedpine af spændingstype er karakteriseret ved bilateral lokalisation, og pressende/strammende (ikke

pulserende) smertekarakter. Der er ingen ledsagende kvalme, opkastninger eller forværring ved aktivitet.

Der er 3 undergrupper:

Sjælden episodisk spændingshovedpine – < 1 tilfælde/måned

Hyppig episodisk spændingshovedpine – 1-14 tilfælde/måned

Kronisk spændingshovedpine – > 15 tilfælde/måned

Symptomer:

Trykkende, pressende eller strammende hovedpine

Bilateral

Lokalisation i occipitalt, frontotemporalt eller diffust

Ingen ledsagesymptomer som kvalme eller opkastninger

Evt. lysskyhed og lydoverfølsomhed

Objektiv – ømhed i flere muskelgrupper: nakke-senefæsterne, nakkemuskulaturen, m. trapezius, m.

sternocleidomastoideus, m. masseter og m. temporalis

Undersøgelser:

Almen og neurologisk undersøgelse

CT eller MR-skanning

Sænkningsreaktion

Øjenlægeundersøgelse

Røntgenundersøgelse af bihuler

Bidfunktionsundersøgelse

Psykiatrisk behandling ved depression eller angst

Behandling:

Ikke-medikamentel behandling:

• Fysioterapi

• Aktivt hjemmeøvelsesprogram

• Massage ved lindring af akut opstået spændingshovedpine

• Psykologisk rådgivning

• Søvn og hvile

• Arbejdsstilling modificeres

Den medikamentelle behandling


39

• Paracetamol

• Acetylsalicylsyre

• NSAID

• TCA: Amtriptylin og nortriptylin 10-75 mg om aftenen profylakse – bivirkninger: vægtøgning,

sedation, mundtørhed og karies

• Mirtazapin som profylakse

KLYNGEHOVEDPINE (HORTONS HOVEDPINE)

Hovedpine er anfaldsvis og lokaliseret i eller omkring det ene øje med meget stærke smerter varende fra 15

minutter til 3 timer. Anfaldene optræder med en hyppighed af 1-8 anfald/døgn, i en periode af ugers til et par

måneders varighed, adskilt af måneder til år uden anfald.

Mænd > kvinder med en ratio 4-6:1.

Der er fokal hypothalamisk aktivering under anfald, og det samme område er volumenmæssigt større end hos

normale, uden for anfald.

Smerterne er yderst intense og lokaliseret bagved og omkring det ene øje. Der kan være samtidig tåreflåd,

tilstoppet næse og rhinorre. Der kan være ptose, miosis, ensidige rødme og svedproduktion af huden, og ødem

omkring øjet. Patienterne er motorisk urolige og vandrer rastløse rundt under anfaldet i modsætning til

migrænepatienten, der ligger helt stille. Anfaldene kan optræde i alle døgnets timer, men typisk er der en

tendens til natlige anfald ca. 1½ time efter at patienten er faldet i søvn sammenfaldende med REM-søvnen.

Alkohol og nitroglycerin er reproducerbare anfaldstriggere i selve klyngeperioden, men sjældent uden for

perioden.

En sjælden underform – KRONISK PAROKSYSMAL – viser sig ved meget hyppige (op til 30 i døgnet) men

kortvarige (10-30 minutter) anfald. Ses hyppigere hos kvinder. Denne form har total lindring med indometacin

(Confortid®) 75-150 mg (NSAID), der ikke virker ved klyngehovedpine.


Migræne

Trigeminusneuralgi

Akut glaukom

Smertefulde øjensygdomme

Retroorbitale, hypofysære eller sinus cavernosus tumorer

Behandling:

Anfaldsbehandling:

• Sumatriptan 6 mg subkutan injektion maks. x 2 på 24 timer

• Inhalation af ren ilt ca. 7-12 liter i 15-20 minutter


40

Profylaktisk behandling:

• Verapamil depottabeletter 240-480 dgl. fordelt på 2-3 doser

• Lithium med terapeutisk koncentration 0,5-1,0 mmol/l

• Prednisolon startdosis 75 mg, herefter dgl. aftrappes med 12,5 mg hver 2.-3. dag

• Ergotamin 1 mg før sengetid hvis anfaldene udelukkende optræder om natten

• Metysergid 1-2 mg x 3 dgl. Risiko for retroperitoneal og pulmonal fibrose

ANDRE PRIMÆRE HOVEDPINEFORMER

Idiopatisk jagende hovedpine – kaldes også issylshovedpine. Varer en brøkdel af sek. I svære tilfælde

behandles med indometacin 50-150 mg dgl.

Benign hosteudløst hovedpine – varer få minutter

Benign anstrengelsesudløst hovedpine – varer få minutter

Hovedpine udløst af seksuel aktivitet – varer fra minutter til timer. Anfaldene kan forebygges med

indometacin eller betablokkere

Hypnisk hovedpine

Primær tordenskraldshovedpine

Hemicrania continua

Ny daglig persisterende hovedpine

HOVEDPINE ASSOCIERET MED KRANIE- OG/ELLER NAKKETRAUMER

Akut posttraumatisk hovedpine – hovedpine i de første par uger efter kranietraume. Svær intensitet,

ledsagende kvalme, opkastninger, træthed og svimmelhed

Kronisk posttraumatisk hovedpine – hos få %, > 3 måneder efter traumet. Minder meget om hovedpine af

spændingstype og migræne uden aura. Posttraumatisk hovedpine kan ledsages af træthed, koncentrations-

og hukommelsesbesvær, irritabilitet, ukarakteristisk svimmelhed og alkoholintolerance.

HOVEDPINE ASSOCIERET MED VASKULÆRE SYGDOMME

Iskæmiske cerebrovaskulære sygdomme

Intrakranielle hæmatomer

• Kronisk subduralt hæmatom (kombination af hovedpine, psykisk ændring, progredierende demens,

lettere intermitterende bevidsthedssløring samt lateraliserede udfald, især hos de ældre, personer i

antikoagulationsbehandling og alkoholikere)

• Intracerebrale hæmatomer

Subaraknoidalblødning (SAH) – momentant opstået kraftig hovedpine, føles som et smæld i hovedet,

forårsaget af cerebral aneurismer, AV-malformationer, i forbindelse med fysisk anstrengelse, coitus eller

defækation. De fleste bliver nakkerygstive inden for de første timer, en del får bevidsthedspåvirkning,

Arterio/venøse malformationer

Arteritis temporalis – > 50 år, patoanatomisk granulomatøse forandringer i a. carotis externa-systemet og

specielt i a. temporalis. Hovedpine er oftest en dump, ret udtalt, konstant trykkende, temporalt lokaliseret

smerte. Ømhed og palpabel fortykkelse af a. temporalis. Tygning udløser smerter pga. iskæmi af


41

massetermuskler. Andre symptomer subfebrilia, træthed, dårlig appetit, vægttab og anæmi. Tidlig

behandling (prednisolon 100 mg dgl.) vigtigt da risiko for synstab

Venøs trombose

Hypertensio arteriali – ved svære ↑ BT > 130 mmHg diastolisk. Lokaliseret diffust eller til baghovedet

HOVEDPINE ASSOCIERET MED IKKE-VASKULÆRE INTRAKRANIELLE SYGDOMME

↑ Cerebrospinalvæske tryk (ICP):

• Hydrocephalus

• Idiopatisk intrakraniel hypertension (IIH) – oftest hos overvægtige yngre kvinder. CSV-trykket er

patologisk ↑ uden påvist abnormaliteter ved neurodiagnostiske undersøgelser. Ofte pupilødem,

progredierende synstab ubehandlet.

↓ Cerebrospinalvæske tryk (ICP):

• Lumbalpunktur (10-15 %), epidural eller spinal-anæstesi. Patogenesen til post-lumbalpunktur-

hovedpine er formentlig, at den lille dura- og araknoidealæsion ikke lukker sig normalt. Der sker

udsivning af CSV, hvorved ICP falder, og patienten får hovedpine. Hyppigheden er direkte

proportional med nåletykkelsen. Epidural injektion af 10-30 ml autologt blod lumbalt, en blood-patch,

kan tætne defekten i dura, hvorefter patienten straks er fri for hovedpine. Anvendes hvis konservativ

behandling i form af sengeleje i nogle dage ikke hjælper.

Ventrikulo-atrial eller -peritoneal shunt operation for hydrocephalus – behandling er sengeleje samt rigelig

koffeinholdig væskeindgift som kaffe og cola evt. infusion af 2-4 liter isoton NaCl/døgn.

Intrakranielle infektioner – meningitis, encephalitis og hjerneabsces. Symptomer: feber, bevidsthedssløring,

symptomer på en rumopfyldende intrakraniel proces

Intrakranielle tumorer – progredierende trykkende hovedpine (værst om morgen og vækker ofte patienten fra

søvnen før vækkeuret), efter middagslur. Årsag ↑ ICP i liggende stilling. Andre årsager: tumoren infiltrerer

eller komprimerer smertefølsomme strukturer. Hovedpinen forværres ved foroverbøjning og progredierer i

intensitiet over uger til måneder. Ved supratentorielle tumorer er hovedpinen ofte frontalt eller temporalt,

mens den ved infratentorielle tumorer oftest lokaliseret occipitalt. Hovedpinen forværres af fysisk

anstrengelse eller ved lejeændring f.eks. overgang til liggende stilling. Ledsagende kvalme og opkastninger

Meningeal karconomatose

HOVEDPINE ASSOCIERET MED SUBSTANSER ELLER DERES SEPONERING

Hovedpine ved medicinoverforbrug – ergotamin, triptaner eller analgetika. Patogenesen er en opregulering

af de serotonerge og dopaminerge receptorer og/eller ↑ sensitivitet. Behandling er seponering af det

udløsende medikament

Hovedpine pga. af alkohol (tømmermand) – forårsages pga. en vasodilatatorisk virkning. Effekt af NSAID

Hovedpine forårsaget af nitroglycerin, sildenafil (Viagra®), dipyridamol (Persantin®)

TRIGEMINUSNEURALGI

Halvsidige, voldsomme, kortvarende elektriske-stikkende neuralgiforme smerter optrædende i serier af jag der

varer fra sekunder til minutter, af brudt af frie intervaller, evt. med en murrende baggrundssmerte.


42

Kvinder rammes hyppigere, debutalder > 50 års alderen. Prævalens er ca. 15 tilfælde med incidens 1/100.000.

Smerterne henføres ofte til 1 af grenene af n. trigeminus, oftest til 2. og 3. gren. Smerterne kan udløses af vask,

barbering, tandbørstning, synkning eller tale. Smerterne er tit lokaliseret til ansigtets dybe strukturer og kan

brede sig til halsen. De er hyppigt af trykkende, borende, murrende eller brændende karakter.

A. cerebelli superior påvirker nerven lige ved dens udtræden af pons, og synes at være årsag. Sekundære

årsager er dissemineret sklerose, multiple sklerose (hos yngre) og tumores i fossa posterior (i sjældne tilfælde).

Tryk og plaques kan medføre demyelinisering, hvorved elektriske impulser kan spredes imellem nerverne – en

slags kortslutning.

Anatomi og patofysiologi

Den sensoriske trigeminuskerne (berøring og dybdesensibilitet) findes midt i pons. Fibre herfra og fra tractus spinalis n. trigemini (smerte og

temperatur) danner tilsammen nervestammen, der løber ud ventralt med retning fremad. Efter et par cm ender nerven i ganglion semilunare

Gasseri, der er beliggende ved spidsen af pars petrosa. Fra gangliet afgår nervens 3 grene. 1. gren løber frem og ind i orbita via fissura

orbitalis superior, passerer og forsyner øjenhulen og løber herefter op som nervus supraorbitalis og forsyner panden og det meste af

hårbunden. 2. gren løber ud gennem foramen rotundum og frem gennem maxillen og forsyner denne samt kind, næse og overlæbe, mens

3. gren løber ud gennem foramen ovale og videre gennem underkæben for at forsyne denne samt den nederste del af kinden, cavum oris

og tænderne.

Symptomer:

Skarpe, voldsomme, kortvarige smertejag i serier varende fra sekunder til få minutter

Smerterne svarer til den afficerede grens forsyningsområde, udløst af trigger zoner eller trigger faktorer

Dehydrering og afmagring – i værste tilfælde pga. manglende indtag af føde og væske

Smerteparoksysmer i en til flere x dgl. i uger eller måneder, herefter svinder spontant i en periode

Altid recidiv med tiltagende voldsomme og langvarige smerteparoksysmer

Intet klinisk påviseligt neurologisk deficit

Skyldes ikke anden sygdom

Behandling:

Medicinsk behandling – behandling med mindst 2 forskellige præparater

1. Oxcarbazepin 1200-2000 mg/døgn, carbamazepin 900-1600 mg/døgn eller lamotrigin 200-500

mg/døgn. Gabapentin 1800-3600 mg/døgn eller pregabalin 300-600 mg/døgn anvendes også, men

virkningen ej dokumenteret i undersøgelserne. Behandlingen optrappes gradvist.

2. Ved akut trigeminusneuralgi – lidokain 5 mg/kg iv over 30 min, eller fenytoin 15 mg/kg iv eller po.

Kirurgisk behandling – 90 % effekt. Reoperation anbefales ikke ved manglende effekt.

• Glycerolinjektion i ganglion Gasseri – nem men associeret med recidivrisiko

• Thermokoagulation, elektrisk koagulation

• Mikrovaskulær dekompression ved gangliet eller nerveroden – her frilægges nerven og afskærmes

fra den komprimerende arterie. God effekt hos 70 %

• Hvis der ikke findes karpåvirkning, kan nerven skæres delvist over (rhizotomi)


43

EPILEPSI

Epileptiske anfald er en akut episodisk cerebral dysfunktion forårsaget af neuronal hypersynkronisering. Den

inkluderer ikke epileptiske anfald, der udløses af eksterne faktorer som feber, stress, abstinens og akutte

medicinske tilstande som hypoglykæmi, anoxi, metaboliske forstyrrelser m.m.

Incidens: 4000 nye tilfælde/år. De højeste incidenser ses i barnealderen og efter 60-års alderen.

Epileptiske anfald inddeles på baggrund af klinik og EEG i 2 hovedgrupper:

Fokale (partielle) anfald, når det epileptiske anfald udgår fra et lokaliseret område i en hemisfære

• Simple anfald med normal bevidsthed

• Komplekse med ændret bevidsthedsniveau

• Sekundært generaliserede anfald

Generaliserede anfald, når begge hemisfærer er inddraget fra anfaldsstart – udløses fra centrale strukturer i

hjernen, det thalamokortikale system. Øjeblikkelig bevidsthedspåvirkning

Desuden uklassificerbare anfald uden påviselig årsag.

Årsager:

Genetiske forhold – polygen arv (interaktion af alleler i flere loci), dels autosomal dominant eller recessiv

arvegang med varierende, ofte aldersspecifik penetrans.

Intrauterine forstyrrelser – neuronale migrations- og differentieringsdefekter (heterotopier, polymikrogyri,

mikrocefali, makrofali, fokale kortikale dysplasier, tuberøs sklerose, hamartomer, dermoide- og epidermoide

cyster) og vaskulære udviklingsdefekter (kavernøse hæmangiomer, arteriovenøse malformationer og Sturge

Webers sygdom)

Fødselslæsioner – asfyksi, perinatale cerebrale infarkter og andre læsioner

Feberkrampeanfald – kan medføre diffus eller fokal hjerneskade f.eks. hippocampussklerose med senere

udvikling af mesialtemporallapsepilepsi

CNS-infektioner – bakteriel meningitis, cerebrale abscesser, viral encefalitis

Kranietraumer – posttraumatisk epilepsi (5 %). Risikofaktorer: intracerebralt hæmatom, kraniefraktur med

impression af knoglefragment og anfald i det akutte stadie

Apoplexia cerebri

Neoplasmer – supratentorielle tumorer f.eks. små astrocytomer grad I-II

Anoksisk og metabolisk encefalopati

Ved epilepsi ses en abnorm depolarisering af kortikale neuroner, som fyrer med ↑ frekvens og kan brede sig fra

et kortikalt område til naboområder. Den er ledsaget af en flerdobling af den oxidative metabolisme og

gennemblødning, som kan føre til hypoxiske skader, hvis den arterielle ilttension falder som følge af en

kompromitteret ventilation. Under generaliseret tonisk-klonisk anfald er der udtalt ↑ ICP.

Ved anfaldet observeres:


44

Bevidsthedsniveau

Respons på tiltale

Efterkomme opfordringer

Ophævede pupilrefleks

Positiv plantarrefleks

Afasi

Pareser

Bidsår

Urinafgang

Hvad husker patienten af episoden

EEG viser både iktalt og interiktalt epileptiforme fund i form af spikes eller sharp-waves hos de fleste patienter.

EEG undersøgelsen er ikke fuld sensitiv, idet man godt kan have epilepsi ved et normalt EEG. I tvivlstilfælde kan

samtidig videoovervågning og EEG-monitorering yderligere belyse om anfald har en epileptisk baggrund.

MR-skanning udføres for at udelukke sekundære årsager til epilepsien, specielt ved partielle anfald.


Psykogen anfald – ej ledsaget af ophævede pupilreflekser, Babinskis tåfænomen

Lipotymi/synkope

Transitoriske iskæmiske attakker

Transitorisk global amnesi

Hypoglykæmi

Narkolepsi

Katapleksi

Anfaldsvis vertigo

Migræne med aura

Vasovagal synkope

Abstinenstilstande – alkohol, medicin

Kardielle arytmier

Ortostatisk hypotension

Sygdomme i det autonome nervesystem

Sygdomme i det vestibulære system

Medikamentelle forgiftninger

FOKALE ANFALD

Et fokalt (partielt) anfald udløses fra et lokaliseret område af cortex cerebri og symptomerne vil afhænge af

områdets funktionelle anatomi.

Simple fokale anfald – bevidstheden er bevaret og symptomerne kan huskes efterfølgende. Udløses fra et

lokaliseret område af cortex cerebri og skyldes fokale cerebrale læsioner. Anfaldene varer typisk et par minutter.


45

• Jackson-anfald – et simpelt fokalt anfald med symptomer der på sekunder til minutter spreder sig

lokalt til kortikale naboområder. F.eks. ses motoriske symptomer i en finger, der spreder sig til arm

og ansigt i takt med at anfaldsaktiviteten breder sig i kortikale områder.

• Fokale motoriske anfald – affektion omkring gyrus præcentralis og viser sig ved rytmiske trækninger

(klonier) i den kontralaterale muskulatur. Toniske trækninger kan også dominere f.eks. armen kan

stivne i en abnorm position

• Adversive anfald – udløst fra frontallappen foran det primære motoriske område og viser sig ved en

tonisk drejning af øjne og hoved med løftede arme, hvor den kontralaterale arm er ekstenderet, og

den ipsilaterale flekteret i albuen

• Fokale sensoriske anfald – affektion omkring gyrus postcentralis med kontralaterale paræstesier i de

topografisk tilhørende områder f.eks. snurren, dødhedsfornemmelse eller en elektriske fornemmelse

i den kontralalterale kropshalvdel

• Anfald med visuelle symptomer – affektion af occipitallappen f.eks. lysglimt eller farver

• Anfald med simple auditive og vestibulære symptomer – monotone lydindtryk, svimmelhed, ved

affektion af temporallappen

• Anfald med gustatoriske eller olfactoriske symptomer – opstår ved udgangspunkt i temporal- eller

frontallappen

• Anfald med autonome symptomer – affektion af det limbiske system eller områder omkring fissura

Sylvii afficeres. F.eks. rødme, hjertebanken, kuldegys, svedudbrud og pupildilatation. Fra

temporallappen udgår den epigastriske aura, som er en opadstigende fornemmelse i kroppen fra

maven mod hals og hoved, ofte ledsaget af en mærkelig identificerbar lugt- eller smagsoplevelse

• Anfald med kognitiv og psykiske symptomer – problemer med sprogproduktion eller -forståelse. Deja

vu oplevelser, jamais vecu (aldrig oplevet) i velkendte situationer. Dreamy status – drømmeagtige

oplevelser, fornemmelse af uvirkelighed og oplevelser af depersonalisering (fokus i temporallapper).

Affektive symptomer (mesiale temporallapsstrukturer) f.eks. angst, vrede, irritabilitet, depressiv

forstemning og oplevelse af tomhed. Også opstemthed, glæde, afklarethed og lykkefølelse

Komplekse fokale anfald – har 3 kliniske komponenter:

• Aura med simpel fokal symptomatologi som startsymptom – svarer til et simpelt fokalt anfald. Varer

nogle sekunder, hvis ingen aura → amnesi for anfaldet

• Bevidsthedspåvirkning – patienten bliver fjern, tavs, ubevægelig, udtryksløs med et stirrende blik,

taler ikke, efterkommer ikke opfordringer og kan indtage en dyston position. Kan fejlagtigt opfattet

som absencer

• Automatismer – sekunder til minutter varende episoder med meningsløse bevægelser, automatisk

præget, ufuldendte handlinger under svækket bevidsthed. Orale automatismer: grimasser, tygge-,

kysse-, smaske- og synkebevægelser. Eller emotionelle f.eks. latter, vrede, angst, ophidselse eller

manuelle hvor patienten piller ved sit tøj, sin krop eller klapper. Ambulatoriske anfald er når

patienten går, drejer om sig selv, hopper, danser m.m. Verbale automatismer er meningsløse lyde,

brummen, fløjten, grynten, enkeltord som ja eller nej


46

Fokale anfald med sekundær generalisering – et simpelt fokalt anfald, som udvikler sig til et kompleks og

videre til et sekundært generaliseret anfald.

GENERALISEREDE ANFALD

Generaliserede anfald udløses fra strukturer i det thalamo-kortikale netværk. Her involveres begge hemisfære

og klinisk er der initialt bevidsthedstab.

Absencer – petit mal, ses næsten kun hos børn og unge. Varighed 5-20 sekunder. Pludselig fjernhed og

immobilitet med stirrende eller tomhed i øjne. Abcensen kan ledsages af let fleksion af hals og hoved og

mimikken bliver udtryksløs. Oftest uden tonustab. Ofte diskrete motoriske symptomer bilateralt som

øjenblinken, øjenlågsmyoklonier eller øjendrejning. Personen er straks efter anfaldet vågen og ofte ikke

vidende om at der har været et anfald. Desuden ledsagende autonome symptomer og mere udtalte

automatismer.

Myoklone anfald – ultrakorte ryk i arme og ben, af og til hals og truncus med bevidsthedspåvirkning. Kan

også være diskrete, som hvor det opleves som et indre elektrisk stød. Hyppigst om morgen, efter patienten

er stået op. Ses også ved en ikke-epileptiske tilstande såsom neuroinfektioner, fremskreden Alzheimers

sygdom, subakut skleroserende panencephalitis, sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sygdom, ved tetanus samt

ved uræmisk, hepatisk og anoksisk encephalitis.

Atoniske anfald – tab af tonus, med eller uden bevidsthedstab. Patienten kan pga. ”drop attacks” slå sig

voldsomt. Efterfølgende kortvarig forvirring

Kloniske anfald – gentagne rytmiske ryk i hele kroppen. De starter og slutter abrupt. Ses især hos babyer og

småbørn

Toniske anfald – ofte abducerede eleverede arme, flekteret hals og hoved, opaddrejede øjne,

ekstenderende ben og opistotonus. Som regel autonome symptomer, og ofte fald og traumer

Tonisk-kloniske anfald – grand mal. Indtræder pludseligt bevidsthedstab, patienten falder evt. med skrig eller

lyd, kroppen bliver universelt tonisk – den toniske fase – med fleksion af OE og ekstension af UE, luften

presses langsomt ud af lungerne mod modstand i larynx. Der ses udtalt cyanose pga. toni af

respirationsmusklerne, dels som følge af den øgede metabolisme. Efter 5-20 sekunder klonisk fase med

rykvise trækninger, klonier, som langsomt aftager i frekvens, men tiltager i styrke indtil anfaldsophør.

Anfaldet ledsages af tunge- eller kindbid og fråde samt blå mærker efter faldet. Lysstive pupiller.

Ekskretafgang observeres hyppigt i forbindelse med anfald. Hele anfaldet varer 1-2 minutter.

Efter anfald coma eller dyb søvn i kortere eller længere tid, men også ledsages af en forvirringstilstand med

træthed (mørbanket) og hovedpine, hvor vedkommende er ude af stand til at tage vare på sig selv. Amnesi.

Fortsat dilaterede og lysstive pupiller samt bilateral Babinski. Patienten kan have pådraget sig traumer efter

faldet. Denne tilstand kan vare op til et par døgn med præg af psykiske og kognitive eftervirkninger med

depressive symptomer, træthed, koncentrations- og hukommelsesbesvær.

FOKALE SYNDROMER

Rolandisk epilepsi – benign børneepilepsi med centrotemporale spikes (15 %). Anfaldene består af

hemifaciale eller oro-pharyngeale symptomer: mund- og kæbebevægelser, halvsidige ansigtstrækninger,


47

sensationer i svælget, kvælningsfornemmelser, spytflåd med synkebesvær og uforståelige lyde eller

pludseligt talebesvær. Trækningerne kan også brede sig til den ipsilaterale arm eller legemshalvdel. Natlige

anfald kort efter indsovning forekommer typisk. Sekundær generalisering med tonisk-kloniske kramper

forekommer hyppigt.

Behandlingen ved udelukkende natlige anfald ej indiceret. Ellers valproat, carbamazepin, oxcarbazepin eller

lamotrigin i lav dosis er effektiv.

Symptomatiske fokale syndromer – enhver cerebral kortikal læsion kan være årsag f.eks. infektion,

hovedtraume, intrakranielle tumorer, vaskulære malformationer og cerebrale infarkter

Behandlingen er ozcarbazepin og lamotrigin. Andre midler levetiracetam, valproat og fenytoin

Mesial temporallapsepilepsi – anfald udgår fra hippocampus-amygdala-området. De simple fokale anfald

kan have epigastriske aura, kvalme, autonome symptomer og angst. De komplekse er med fjernhed og

stirren samt orale og manuelle automatismer. Sjælden sekundær generalisering. Hvis fokus i den laterale

temporallap → hørehallucinationer og dreamy status. Hvis fokus i den sprogdominante hemisfære →

sprogforstyrrelser. MR-scanning viser sklerose og atrofi af hippocampus, kan være opstået i barnealderen,

evt. ved langvarig feberkrampe. Epilepsi debut 5-15 års alderen.

Medicinsk behandling effektiv i begyndelse, men senere ineffektiv, og kirurgien som den mest effektive

behandling

Postinfarkt epilepsi – epilepsi efter forudgående apopleksi. Klinisk anfald med fokale symptomer fra det

infarcerede område, ofte med sekundært generaliserede tonisk-kloniske anfald. Efter anfald kan der være

afasi eller parese (Todds parese) og forværring af funktionshæmning, forbigående timer til få dage.

Epilepsi ved degenerative sygdomme – Alzheimers sygdom, multipel sklerose, tuberøs sklerose

GENERALISEREDE EPILEPSIER OG SYNDROMER

Børne absence epilepsi – karakteriseret ved hyppige typiske absencer, ofte flere x i timen, registreres ej af

barnet selv, men kan have svært ved at følge med i undervisning og leg. Kan provokeres af hyperventilation.

Dobbelt så hyppigt hos piger. Behandling: etosuximid, valproat og lamotrigin

Juvenil myoklon epilepsi – en genetisk epilepsiform med familiær epilepsi hos 25 % af patienter. Der er 3

anfaldstyper:

• Absencer i 5-16 års alderen med mindre udtalt bevidsthedspåvirkning

• Bilaterale myoklone ryk i 12-15 års alderen med symmetriske, mere eller mindre heftige synkrone

ryk i armene, oftest fleksion, som kan ledsages af ryk i hals og truncus. Bevidstheden bevaret

• Primært generaliserede tonisk-kloniske krampeanfald følger efter debut af myoklonier (90 %)

Behandling: valproat, lamotrigin (kan forværre myoklonier), topiramat, levetiracetam og benzodiazepiner

som clonazepam. Undgåelse af søvnmangel og alkohol (provokerende faktorer). Anfaldshyppigheden

aftager efter 25-30 års alderen, dog i 80-90 % af tilfældene livslang antiepileptiske behandling.

Lennox-Gastaut syndrom – epileptisk børneencefalopati, debut 2-6 års alderen, skyldes langsom

progredierende encephalopati, 15-25 % skyldes infantile spasmer. Forskellige anfaldstyper: atypiske

abcenser, toniske anfald, tonisk-kloniske krampeanfald og atoniske anfald. Varierende grad af mental

retardering med adfærdsproblemer og karakteristiske EEG-fund med langvarige udladninger af spike-slow-

wave aktivitet i begge hemisfærer og abnorm baggrundsaktivitet.


48

Behandling: ketogen-diæt, flerstofsbehandling (valproat, lamotrigin, topiramat, benzodiazepiner), dog ofte

ineffektiv. Palliativ neurokirurgisk med gennemskæring af en del af corpus callosum kan fjerne anfaldene.

Vagusstimulation kan også prøves. Prognosen alvorlig.

Neonatale kramper – fødselsskade, misdannelse, infektion eller metabolisk sygdom

Infantile spasmer – aldersbunden < 2-års alderen. Kommer i serier med blikdeviation, nik af hovedet og

hurtige flektionsspasmer af truncus med løftede strakte arme. West syndrom (debut 3-12 måneder)

epileptiske spasmer i 1-10 sekunders intervaller, ledsaget af gråd og mental retardering. Som årsag:

fødselsskader, misdannelser, tuberøs sklerose, inborn errors (metaboliske defekter) eller infektioner

SPECIELLE SYNDROMER

Abstinenskramper – betinget af alkohol, medicin (benzodiazepiner, barbiturater). Behandling: fenemal 100

mg til patienten sover. 1. døgn: 300-600 mg. Aftrapning: 50-100 mg/døgn. I den akutte fase gives også iv B1

og B6 vitamin i store doser for at forebygge Wernicke-Korsakoffs syndrom.

Feberkramper – feber > 38 °C, typisk 1-2 års alderen. Behandling ved enkeltstående tilfælde: rektal

diazepamopløsning 0,5 mg/kg. Recidiv kan forekomme (30 %), prognosen god, feberkramperne ophører når

barnet bliver ældre. Ca. 3 % udvikler epilepsi

Stress-kramper – speciel søvnmangel. Recidiv kan forekomme ved stressende faktorer, men men der

observeres kun få tilfælde over en længere årrække

Refleksepilepsi – udløst af en sensorisk stimuli f.eks. flimrende visuelle stimuli (computerspil/CT-

skanningsbilleder). Andre stimuli er afspilning af bestemte musikstykker, læsning, skrivning, løsning af

matematiske opgaver og tandbørstning. Det kan være nødvendigt for fotosensitive personer at undgå

diskoteker med stroboskopisk lys og bestemte videospil samt at benytte polaroid solbriller i særlige

situationer.

UDREDNING/DIAGNOSTICERING

• Sygehistorie: helst med observatør

• EEG – de interiktale fund er spikes, polyspikes og harpwaves, der optræder episodisk i den almindelige

baggrundsaktivitet

• Video-EEG – bruges især differentialdiagnostisk og i forbindelse med udredning af patienter til

epilepsikirurgi for at lokalisere fokus.

• Elektrokortikografi – registrerer direkte fra cortex og benyttes kun i forbindelse med epilepsikirurgi

• MR-skanning af hjernen

• SPECT-skanning af hjernen

BEHANDLING AF EPILEPSI

Antiepileptiske farmakologiske virkningsmekanismer omfatter modulation af den synaptiske transmission. Ved

receptorpåvirkning af ionkanaler faciliteres især det primært inhibitoriske GABA-erge system og det eksitatoriske

glutaminerge system hæmmes. Disse systemer er med at opretholde balancen mellem inhibitoriske og

eksitatoriske processer, der forhindrer hypersynkronisering af grupper af neuroner, spredning og kliniske anfald.


49

Børn omsætter de fleste antiepileptika hurtigere end voksne og kræver en relativt ↑ dosering og flere dagsdoser.

Antiepileptisk behandling består af:

Medikamentel behandling:

• Ved gentagne og langvarige anfald: iv. diazepam 10 mg eller rektal diazepam

iv. clonazepam 1 mg kan bruges

• Kortvarigt epileptisk anfald kræver ingen behandling

• Profylaktisk behandling: kommer an på hvor hyppige anfaldene er samt varighed. Ved tonisk-

kloniske anfald, som frembyder risiko for faldtraume, og som ledsages af anoxi pga. kramper i

respirationsmusklerne, vil man starte behandling efter 2 anfald, når disse er indtrådt inden for en

kortere periode.

Monoterapi i mindst effektiv dosis bør tilstræbes, kombinationsbehandling kan blive nødvendig. Er

resultatet fortsat utilfredstillende, suppleres med et andet antiepileptikum i stigende doser.

Når patienten har været anfaldsfri i ca. 2-5 år, overvejes seponering i samråd med patienten.

Aftrapningen foregår langsomt over min. 6 måneder. Risikoen for recidiv er betydeligt selv efter 5-

års anfaldsfrihed. Faktorer der øger risikoen for recidiv er komplekse fokale anfald, abnormaliteter i

EEG, organisk hjernelidelse eller progredierende hjernesygdom samt tidligere vanskeligheder med

anfaldskontrol. Ved recidiv genoptages behandlingen.

• Lægemidler – valg af præparattype skal tilpasses patientens alder, køn og fertilitet. Man skal altid

forsøge med at behandle med et præparat, fordi bivirkninger stiger ekspotentielt med antallet af

anvendte antiepileptika:

- Oxcarbazepin (Trileptal, Apydan, OXC). 1. valgspræparat til fokale anfald med og uden

generaliserede tonisk-kloniske anfald. Dosering: 150 mg, stigende med 150 mg hver 2. dag

til 450 mg x 2. Vedligeholdelsesdosering: 600-1200 mg/døgn.

Ved overdosering: træthed, svimmelhed, ataksi, diplopi og tremor. Hyponatriæmi og ødemer

hos ældre. Allergiske reaktioner hududslæt, agranulocytose. OXC stimulerer metabolisme af

en række andre medikamina ved induktion af leverenzymer bl.a. p-piller.

- Carbamazepin (Tegretol, Trimonil, Nordotol, karbamazepin, CBZ). Fokale anfald med og

uden generaliserede tonisk-kloniske anfald. Startdosis 100 mg x 1 stigende med 100 mg

hver 2. dag til 400 mg x 2. Vedligeholdelsesdosis 600-1600 mg/døgn.

Samme bivirkninger som oxcarbazepin. Neuralrørsdefekter hos børn med moderen

behandlet for midlet under svangerskabet.

- Valproat (Delepsine, Deprakine, Orfiril, VPA). Virkning på alle typer anfald. 1. valg ved

idiopatiske generaliserede epilepsier. Dosis 600-1000 mg (1-2 x dgl). Vedligeholdelsesdosis

500-2000 mg dgl.

Bivirkninger: ventrikelslimhindeirritation, ↑ appetit og vægtstigning (50 %), tremor manuum

og alopeci samt toksisk hepatitis og trombocytopeni. Neuralrørdefekter hos børn med

moderen med behandling under svangerskabet.

Kontraindikation: leverinsufficiens og trombocytopeni

- Lamotrigin (Lamictal, lamotrigin, LTG). Virkning på alle typer anfald undtagen myoklonier. 1.

valg ved fokal epilepsi. Langsom og forsigtig start pga. risiko for allergisk hudreaktion (10


50

%). Dosering: 25 mg/døgn i 2 uger, derefter 50 mg i 2 uger. Herefter øges med højst 50 mg

hver eller hver 2. uge til klinisk respons. Vedligeholdelsesdosis 100-600 mg.

- Topimat (Topimax, TPM). Virkning på alle typer anfald. Forsigtig start pga. risiko for

kognitive bivirkninger. Startdosis 25 mg i 14 dage stigende med 25 mg hver 14. dag til 75

mg x 2. Vedligeholdelsesdosis 150-300 mg dgl.

Bivirkning: vægttab

- Levetiracetam (Keppra, LEV). Virkning på de fleste anfaldstyper. Startdosis 250 mg x 2

stigende med 250 mg/uge til vedligeholdelsesdosis 1000-3000 mg/døgn.

Bivirkninger: psykiske ændringer, emotionel labilitet

- Phenytoin (Fenytoin, PHT). Fokale og generaliserede tonisk-kloniske anfald. Ved status

epilepticus. Resoberes langsomt fra mave-tarmkanalen, hvor 2 doser/døgn, og

ligevægtskoncentrationen i plasma nås efter 7-12 dage. Dosis: 5 mg/kg/døgn (200-400 mg).

Bivirkninger: træthed, ataksi, dysartri, svimmelhed og nausea. Hududslæt og neuropati. Ved

langvarigt brug: gingival hyperplasi og hirsutisme.

Kontraindikation: leverinsufficiens. Risiko for p-pillesvigt

- Phenobarbital (Fenemal, phenobarbital, PB). Virkning ved alle typer anfald. Bruges sjældent

pga. kognitive bivirkninger. Døgndosis 50-100 mg, ligevægtskoncentration efter 3 uger.

- Primidon (Primidon, PRM). Fokale og sekundært generaliserede tonisk-kloniske anfald,

juvenil myoklon epilepsi, Lennox-Gastaut syndrom. Stoffet nedbrydes i organismen til

phenobarbital, som antages at være den virksomme metabolit.

- Vigabatrin (Sabrilex, VGB). Virkning mod fokale anfald med og uden sekundær

generalisering og infantile spasmer. Bruges ikke mere pga. irreversible synsdefekter

- Clonazepam (Rivotril, CZP). Ved alle typer anfald, især myoklonier. Ved status epilepticus.

Toleransudvikling

- Clobazam (Frisium, CLB). Ved alle typer anfald, mest som tillægsbehandling og natlige

anfald.

- Ethosuximid (Zarondan, ESM). Kun ved absencer. Absorberes hurtigt fra mave-tarmkanalen

og indtages med måltider.

- Gabapentin. GABA-lignende aminosyre, ved fokale anfald med og uden sekundært

generaliserede tonisk-kloniske anfald.

- Pregabalin (Lyrica). GABA-analog

- Tiagabin (Gabitril). GABA re-uptake hæmmer, der øger mængden af GABA i synapserne.

- Sultiam (Ospolot). Begrænset anvendelse, ved behandlingsresistent epilepsi

- Zonisamid (Zonegran). Mod alle typer anfald. Nyt præparat og indtil videre begrænset

anvendelse.

Kirurgisk behandling – Fjernelse af epileptisk fokus, når ej effekt af medicin f.eks. foci i tindingslapperne

f.eks. hippocampal sklerose, hvor operationsresultaterne er gode med anfaldsfrihed på 60-70 %.

Inden operation PET- og MR-scanning, video-EEG-overvågning med anfaldsregistrering evt. med

intrakranielle elektroder og stimulation, måling af den fokale hjernegennemblødning med SPECT udenfor og

under anfald, neuropsykologisk undersøgelse med bestemmelse af hemisfæredominans


51

Diætbehandling, modificeret ketogen diæt (lavkulhydrat diæt, aktins diæt)

N. vagus-stimulation – Ved medicinsk behandlingsrefraktær og ej kandidat til

kirurgisk behandling. Indoperation af venstre n. vagus på halsen.

Virkningsmekanisme ukendt. Effekt 50 %. Generende bivirkning hæshed ved

aktiv stimulator

STATUS EPILEPTICUS

Defineres som en tilstand med langvarige (> 30 min) eller gentagne epileptiske anfald, der optræder med så

korte intervaller, at patienten ikke genvinder bevidsthed mellem anfaldene. Kræver omgående behandling for at

undgå hjerneskade, dvs. så start mistanken om status påstår, og anfald varende over 3-5 min.

Konvulsiv status epilepticus – status af generaliserede tonisk-kloniske anfald. Opstår ofte som komplikation

til en anden akut alvorlig cerebral sygdom som encephalitis, cerebrovaskulær sygdom og metabolisk

encefalopati, alkohol- og medicinabstinens, ved non-compliance hos patienter med kendt epilepsi og ses

oftere ved symptomatiske end idiopatiske epilepsier. Uden kendt årsag 40 % hos epilepsipatienterne.

De første 30 min er kompensationsfasen, hvor den cerebrale metabolisme øges voldsomt pga.

anfaldsaktiviteten, men er dækket af fysiologiske mekanismer og dermed beskyttende mod hypoksi og

metabolisk skade.

Efter 30 min, i inkompensationsfasen, den øgede metabolismes behov kan ikke dækkes, hvorfor der opstår

cerebral skade.

Vedvarende motoriske fænomener aftager til sidst, og kun persisterer som ansigts- eller øjenmyoklonier,

stadiet kaldet diskret status epilepticus, der er udtryk for svære metaboliske forstyrrelser i hjernen. Startes

behandling ikke her akut, medfører det risiko for irreversibel hjerneskade og død.

Behandling:

• Tilførsel af ilt – da risiko for irreversible fokale skader i områder, der er særlige følsomme for iskæmi

og ødem

• Antiepileptika:

- Iv. diazepam 10 (5-20) mg (0,2 mg/kg, givet i refrakte doser af 5 mg/min) eller

iv. clonazepam 1-2 mg over 1-2 min.

- Iv. fos-phenytoin (Pro-Epanutin) 15-20 mg/kg iv (max 50-100 mg/min). Gives efter de første

30 min er overskredet. Gives under EKG-overvågning da risiko for arytmier. Til patienter der

ikke i forvejen er i behandling med disse. Mindre egnet som akut behandling, da det tager

ca. ½ time inden koncentration i hjernen er lig med plasma-koncentration

eller

- Iv. valproat 20-40 mg/kg, startdosis 1200-1600 mg over 5 min. Max 6000 mg/døgn. Ingen

kardiotoksiske eller respirationsdæmpende effekt. Bruges ej ved neurointensivt beredskab

- Iv. phenobarbital (Fenemal) 15 mg/kg, max infusionshastighed 50-75 mg/min, eller im. Ved

abstinenskramper. Fenemal er respirationsdeprimerende, derfor monitorering af respiration.

• Monitorering af respiration, blodtryk og EKG

• Akut bestemmelse af glukose, elektrolytter, nyre- & leverparametre samt antiepileptika

• Ved mistanke om alkohol: tiamin 400 mg iv og B-combin forte 2 ml iv.


52

• Ved mistanke om hypoglykæmi: glukose 50 % 50 ml iv

• Respirator behandling, hvis ej effekt af medicin

Non-konvulsiv status epilepticus:

• Absence status – typisk et barn, i timer bevidsthedsfjern, langsom, ved siden af sig selv, klarer kun

de simpleste ting

Behandling:

- Iv. diazepam

- Hvis ej effektiv forsøges iv. valproat

• Kompleks fokal status epilepticus – enten langvarigt kontinuerligt anfald eller det ene kompleks

fokale anfald afløser det andet med minutters varighed, uden patienten genvinder normalt

bevidsthedsniveau mellem anfaldene. Karakteriseret som epileptisk tågetilstand og kan være

ledsaget af automatismer.

Behandling:

- Iv. diazepam efterfulgt af fosphynytoin

SVIMMELHED

Vertigo defineres som en bevægelsesillusion. Det kan være illusion om at omgivelserne bevæger sig eller om at

man selv bevæger sig. Bevægelserne karakteriseres ofte som enten rotatoriske (gyratorisk) eller

gyngende/vippende (nautiske).

Vertigo skyldes en perifer eller central påvirkning af det vestibulære apparat.

Perifere årsager – symptomer er svimmelhed (gyratorisk eller nautisk), kvalme og opkastning,

balancebesvær (svært at stå oprejst, eller falde ud af sengen)

• Transportsyge

• Morbus meniére – skyldes et overtryk i det endolymfatiske system pga. ophobning af endolymfen af

ukendt årsag. Anfaldsvis, voldsom gyratorisk svimmelhed ledsaget af tinnitus og hørenedsættelse.

Ofte en trykkende fornemmelse omkring af det afficerede øre samt nystagmus.

• Cefalostatisk svimmelhed – benign positionel vertigo, optræder ved pludselige stillingsændringer

(infektiøst, traumer eller degenerativt betinget). Menes at være udløst af calcium carbonat krystaller

(løvrivning fra otilitsækkene) i endolymfen i den posteriore buegang. Symptomerne opstår ved

hovedbevægelser f.eks. bagudbøjning af hovedet, rotation af hovedet og foroverbøjning, ved

overgang fra siddende til liggende stilling og ved vending i sengen fra side til den anden. Normal

hørelse, ingen tinnitus. Ofte kortvarig positionsnystagmus.

• Neuritis vestibularis – akut opstået udtalt gyratorisk svimmelhed af længere varighed uden

ledsagende høretab. Initialt kvalme, opkastninger samt balanceforstyrrelser med gangdeviation, som

aftager i løbet af nogle dage. Træthed og almen utilpashed. Forværrende faktor er

hovedbevægelser. Spontan remission efter nogle uger.


53

• Labyrintitis (det indre øre (cochlea) og det vestibulære apparat) – oftest en komplikation til kronisk

otitis media. Gyratorisk vertigo med kvalme og opkastninger, døvhed, nystagmus og

balanceforstyrrelser.

• Acusticusneurinom

• Apopleksi i labyrinten (det indre øre)

• Aminoglykosidpåvirkning

Centrale årsager – symptomerne ofte konstant, mindre udtalte og mere ukarakteristiske. Nystagmus kan

være horisontal, vertikal eller rotatorisk og varierer med blikretningen. Abnorm Rombergs test, linie- og

blindgang samt faldetendens.

• Tumorer eller anden rumopfyldende proces i den cerebellopontine vinkel, i hjernestammen eller i

cerebellum – acuticusneurinom, meningeom, epidermoid

• Apopleksi i hjernestammen

• Multipel sklerose

• ↑ ICP

Blandede årsager:

• Hypertension

• Anæmi

• Synkoper

• Hypotyroidisme

• Feber

• Medikamentel intoksikation

• Okulære forstyrrelser

• psykogen

Ledsagende symptomer:

Nystagmus – udtryk for forstyrrelser i de vestibulo-okulære refleksbaner

Gang- og balanceproblemer – f.eks. Rombergs prøve kan være positiv, blindgang kan vise deviation mod

læsionens side, og blindgang på stedet kan vise rotation. Udtryk for forstyrrelser i de vestibulospinale

refleksbaner

Høretab

Kranienervepareser

Cerebellare symptomer – ved FNF test kan der ses forbipegning, som har samme retning med begge

overekstremiteter (til læsionens side)

Kvalme og opkastninger

Ved akut opstået svimmelhed skal man altid tænke på:

Meniéres sygdom

Labyrintitis

Neuritis vestibularis

Benign positionel nystagmus


54

Processer i den cerebello-pontine vinkel eller tilstædende dele af hjernestammen

Diverse læsioner og ledsagende symptomer samt årsager:

Læsioner i:

• Labyrinten – svimmelhed af 1-2 timers varighed, kvalme, opkastninger, nystagmus, gangusikkerhed,

høretab

• Nervus vestibularis – enkeltstående tilfælde af paroksysmal vertigo (svær). Årsager: infektion i øvre

luftveje (rhinitis eller sinuitis)

• Cerebellopontine vinkel – horisontal grov nystagmus mod læsionens side, gangataksi med ubalance

mod læsionens side, højfrekvent høretab, og ved større læsioner parese af 5., 7., 9. og 10.

kranienerve. Årsager: acusticusneurinom, tumorer, granulomatøs infiltration, vaskulære læsioner

• Hjernestamme – nystagmus, ipsilateral kranienerveparese, kontralateral pyramidebanesymptomer

og ipsilateral cerebellar ataksi. Årsager: infarkt, demyelinisernde læsioner og malign infiltration

• Cerebellum – nystagmus, gangataksi og unilaterale cerebellare symptomer fra en ipsilateral læsion.

Årsager: tumor, demyeliniserende, traumatiske eller vaskulære læsioner og infektioner

• Sjældnere andre supranukleær læsioner

Undersøgelser/test:

Hallpikes manøvre (Dix-Hallpikes test) – bruges til at udløse positionsinduceret nystagmus og vertigo.

Relevant hvis symptomerne er relateret enten til bevægelser af hovedet eller til bestemte positioner af

hovedet

Kaloriske undersøgelser – test for den vestibulære funktion

Behandlingen er oftest symptomatisk og retter sig i øvrigt væsentligst mod årsagen til sygdommen.

DEMENS

En samling af symptomer, et syndrom, IKKE sygdom. Her forstås en svækkelse af hjernens intellektuelle

funktioner:

Hukommelse

Sprog

Orientering

Tænkning

Dømmekraft

Overblik

Rum-retningsopfattelse

Svækkelsen kan ledsages af forandringer i personlighed og adfærd og medfører ↓ funktionsevne i dagligdagen.

Årsager – > 200 sygdomme kan være associeret med kognitiv svækkelse eller demens:


55

Hjernesygdomme – demens kan optræde sent i forløbet eller være debutsymptom

• Neurodegenerative hjernesygdomme

• Vaskulære hjernesygdomme

• Rumopfyldende intrakranielle processer

• Hydrocephalus

• Inflammatoriske, infektiøse eller non-infektiøse hjernesygdomme

• Forgiftninger

• Medfødte metaboliske hjernesygdomme med debut i voksenalder

• En række medicinske og metaboliske sygdomme

Somatiske sygdomme med hjernepåvirkning

Diagnostistiske kriterier:

A. Udvikling af multiple kognitive deficit, som omfatter hukommelsessvækkelse og mindst 1 af de følgende:

Afasi

Apraksi

Agnosi

Eksekutiv dysfunktion

B. De kognitive deficits skal dokumenteres ved objektiv undersøgelse (testning)

Have en sværhedsgrad så arbejdsevnen eller den sociale funktionsevne er reduceret

Repræsentere en reduktion fra et tidligere højere funktionsniveau

C. Diagnosen kan ikke stilles hvis de kognitive deficits forekommer alene i en periode med

bevidsthedssvækkelse eller delirium

D. Der skal ud fra sygehistorien, den objektive undersøgelse eller de parakliniske undersøgelser være

holdepunkter for at sygdomsbilledet har et organisk grundlag, og sygdomsbilledet må ikke bedre kunne

forklares ved en primær psykiatrisk sygdom (f.eks. depression eller skizofreni)

Påvirket abstrakt tankegang

Påvirket dømmekraft

Påvirket personlighed

Kognitive forstyrrelser f.eks. afasi eller apraksi (dokumenteret ved test)

Påvirkede daglige aktiviteter

Incidens:

Stigende med stigende alder: 15-20.000 nye tilfælde/år, prævalens 60-80.000 tilfælde i DK

Symptomer:

Hukommelsessvækkelse

Ændringer i adfærd

Psykiske symptomer:

• Personlighedsforandringer

• Vrangforestillinger


56

• Hallucinationer

• Affektive symptomer

Søvnforstyrrelser

Spiseforstyrrelser

Seksuelle forstyrrelser

Emotionelle symptomer

Træthed

Apati

↓ Initiativ

↓ Arbejdsevne

↓ Funktionsevne i hverdagen (f.eks. evnen til at bruge en telefon, lave mad, betale korrekt i en butik, finde

vej, tage bussen, personlig hygiejne)

Sværhedsgraden kan inddeles i:

Let demens – som interfererer med normale daglige aktiviteter

Middelsvær demens – patienten kan ikke klare sig uden hjælp fra andre

Svær demens – kontinuerlig pleje og overvågning er nødvendig

Diagnose:

Grundig anamnese fra patienten og en nær pårørende

Objektiv somatisk undersøgelse – formål at afsløre evt. fysiske tegn på en bestemt demenssygdom og at

identificere evt. andre sygdomme, som bør behandles

Neurologisk undersøgelse – særlig opmærksomhed på:

• Gangfunktion

• Syn

• Øjenbevægelser

• Talefunktion

• Synkefunktion

• Facialisfunktion

• Ekstrapyramidale tegn (specielt tonus aksialt og i ekstremiteter, ufrivillige bevægelser)

• Fascikulationer

• Primitive reflekser

Undersøgelse af de kognitive funktioner (Mini Mental State Examination (MMSE))

Psykiatrisk vurdering – en systemisk udspørgen om psykiske og adfærdsmæssige forstyrrelser og en

bedømmelse af adfærd, stemningsleje og evt. psykotiske manifestationer under samtale og undersøgelse

Vurdering af funktionsevne

Eksempler på grov vurdering af det kognitive funktionsniveau (MMSE):

At indprente sig 3-5 ord, som skal kunne gentages efter afledning

At løse enkle regneopgaver, f.eks. 100-7=prøven


57

At gentage talrækker, som gradvist øges fra 3-7 cifre, hvorved den umiddelbare auditive hukommelse

(talspændvidde) kan vurderes.

At nævne så mange ord som begynder med et bestemt bogstav som muligt inden for 1 minut (eller så

mange dyr som muligt inden for 1 minut), hvilket giver et indtryk af ordmobiliseringsevnen

At give en fortolkning af ordsprog, hvilket giver et indtryk af patientens abstrakte tænkeevne. Eksempel: 1

fugl i hånden er bedre end 10 på taget

At fortælle en historie, hvorved spontantalen og evt. afasi kan vurderes

At benævne foreviste genstande og at efterkomme verbale opfordringer (f.eks. peg på døren). Herved fås

indtryk af sprogfunktionen

At tegne f.eks. en urskive eller en kube, hvorved en vurdering af visuospatielle funktioner kan opnås

At vise hvordan man reder sit hår, bruger en saks, osv. hvorved praksis kan vurderes

Parakliniske fund:

Formål:

At sandsynliggøre tilstedeværelsen af hjernesygdom samt at identificere hvilken hjernesygdom der er tale

om, herunder især at identificere fokale hjernesygdomme, som kunne være årsag til symptomerne

At undersøge for metaboliske tilstande og andre potentielt reversible sygdomme, som kan medføre kognitive

symptomer

Undersøgelser:

Blodprøver – hæm-status, S-Kreatinin og elektrolytter, glukose, leverprøver, calcium, TSH, SR, CRP

Serologiske test – syfilis, HIV og Borrelia

P-Cobalamin

ANA-screening

CT/MR-scanning – kan vise cerebral atrofi:

• Kortikal atrofi – breddeøgede sulci

• Central atrofi – et forstørret ventrikelsystem

• Diffus atrofi

Kan desuden identificere fokale cerebrale læsioner f.eks. infarkter, blødninger, tumorer, hvid substans

læsioner, hydrocephalus eller inflammatoriske læsioner

SPECT/PET-scanning – viser hypoperfusion og hypometabolisme

EEG – uspecifik diffus lavfrekvent aktivitet, kan afsløre epileptisk aktivitet

Undersøgelse for CSV for protein, celler, glukose, IgG-indeks, og oligoklonale bånd

Genetisk testning – undersøgelse for autosomalt dominante demensgivende sygdomme f.eks. Alzheimers

sygdom med tidlig debut, visse former for fronto-temporal demens, Huntingtons chorea, prionsygdomme,

familiær vaskulær demens (CADASIL)

Behandling og sociale tilbud:

Rådgivning, information og opfølgning

Adfærdsterapi


58

Ændringer af omgivelser og aktiviteter

Medicinsk antidepressiva – til patienter med depression. Antikolinerge antidepressiva kan forværre de

kognitive symptomer og er derfor kontraindiceret

Årsager til psykiatriske symptomer klarlægges inden man ordinerer medicinsk behandling

Reminiscensterapi

Validering

Realitets-orienteringstræning

Musikterapi

Praktisk hjem i hjemmet f.eks. hjemmehjælp og hjemmesygeplejerske

Madudbringning

Deltagelse i aktiviteter i dagcenter eller daghjem

Kørselsordninger

Støtte og rådgivning til pårørende

SYGDOMME DER KAN MEDFØRE KOGNITIVE SYMPTOMER

Epilepsi

Infektioner i CNS f.eks. hjerneabsces, AIDS, neurosyfilis

Normaltrykshydrocephalus – demens eller lette kognitive forstyrrelser med subkortikalt præg, urininkontinens

(partiel supranukleær læsion med uhæmmet blære) og småtrippende ataksi-lignende gang

Intrakranielle rumopfyldende processer f.eks. kronisk subdural hæmatom, frontale tumorer

Cerebral vasculitis

Wilsons sygdom

Visse mangelsygdomme og metaboliske sygdomme

Visse medikamina

Misbrug af alkohol – alkoholisk demens – Wernicke-Korsakoffs syndrom, som skyldes tiaminmangel

Depression

ALZHEIMERS SYGDOM

Er en progredierende degenerativ cerebral sygdom og den hyppigste årsag til demens.

De kliniske kriterier:

Hukommelsessvækkelse dokumenteret ved testning

Svækkelse af mindst en anden kognitiv funktion

Symptomerne medfører forringet social funktionsevne

Fravær af bevidsthedssvækkelse

Gradvis debut (mellem 40 og 90 år) og gradvis progression

Symptomerne kan ikke bedre forklares ved depression eller anden psykisk lidelse

Anden hjernesygdom er udelukket ved grundige undersøgelser


59

Nye forskningskriterier fra 2007:

Svækkelse af den episodiske hukommelse tidligt i forløbet

Mindst et af følgende tegn:

• Medial temporallapsatrofi på MR

• Abnorme CSV markører

• Specifikt metabolisk mønster på SPECT eller PET

• Familiær mutation for autosomal dominant arvelig Alzheimers sygdom

Ætiologi – findes i sporadisk og en autosomal dominant arvelig form (1-3 %):

Mutationer på kromosom 1 (PS-2), 14 (PS-2) og 21 (APP) – øger produktionen eller aflejringer af beta-

amyloid. Desuden neurofibllære sammenfiltringer eller tangles som indeholder hyperfosforyleret tau-protein

Apolipoprotein E4-genet

Tilfælde blandt 1. gradsslægtninge

Downs syndrom

Kardiovaskulære faktorer – rygning, ↑ blodtryk, manglende motion, kostfaktorer, ↑ P-Cholesterol

Sygdommen er karakteriseret ved degeneration af neuroner, synaptisk dysfunktion og ↓ koncentration af

neurotransmittorer, især acetylkolin. Ophobning af beta-amyloid i plaques menes at igangsætte en kaskade som

fører til disse forandringer. Beta-peptidet er dannet amyloid precursor protein (APP). Den kombinerede effekt af

2 sekretaser, gamma-sekretase og beta-sekretase, på APP resulterer i dannelsen af 39-43 aminosyrer langs

peptider, som aflejres i uopløselige extracellulære plaques. Aflejringen og den neurotoksiske virkning af beta-

amyloid, hyperfosforyleringen af tau-proteinet, samt vaskulære, inflammatoriske og genetiske faktorer spiller en

fælles rolle i udviklingen af sygdomsforandringerne.

Makroskopisk: først atrofi af mediale temporallapsstrukturer (entorhinale cortex og hippocampus) og senere

mere diffus atrofi

Histologisk: neurontab, intercellulære senile plaques med beta-amyloidaflejringer og intraneuronale

neurofibrillære sammenfiltringer eller ”tangles”, som indeholder hyperfosforyleret tau-protein. Forandringerne

optræder først i hippocampusregionen og breder sig siden til store dele af den cerebrale cortex. Desuden ↓

synapser med tab af acetylkolin og perivaskulær aflejring af beta-amyloid.

Symptomer:

Hukommelsessvækkelse for nylige begivenheder

Indprentningssvækkelse

Koncentrationssvækkelse

Ordmobiliseringsbesvær

Problemer med at finde navne på personer, steder og ting

Aftaler glemmes ofte, og ting forlægges

Personlighedsforandringer


60

Emotionelle symptomer

Træthed

Apati

↓ Initiativ

↓ Arbejdsevne eller funktionsevne i hverdagen uden oplagt anden årsag

Sygdommen progredierer gradvist og patienten bliver mere og mere afhængig af andres hjælp.

Senere kommer andre symptomer:

Epileptiske anfald

Vandladningsproblemer

Lette Parkinson-symptomer

Psykiske symptomer

Adfærdsforstyrrelser

Et karakteriseret tegn: the head turning sign – refererer til at patienten ved spørgsmål om anamnese og andre

oplysninger ofte drejer hovedet mod den pårørende for at søge hjælp til svarene.

Parakliniske fund:

MR-scanning – medial temporallapsatrofi

CVS – ↓ beta-amyloid og ↑ tau og phospho-tau, men normale værdier udelukker ikke diagnosen

SPECT/PET – ↓ regional perfusion og glukose metabolisme, især temporoparietalt

EEG – fokal lavfrekvent aktivitet temporalt

Neuropsykologisk undersøgelse – ved let eller tvivlsom demens

Behandling:

Acetylkolinesterase-hæmmere (donepezil, galantamin og rivastigmin) – ved let til moderat demens.

Symptomatisk effekt, dvs. ingen bremsning af selve sygdomsforandringerne

Bedrer de kognitive funktioner, den daglige funktionsevne og neuropsykiatriske symptomer og således

udskyder sygdomsprogressionen med ½-1 år.

Bivirkninger: gastrointestinale, hovedpine, svimmelhed, muskelkramper, konfusion, bradykardi, søvnbesvær,

hudkløe og hududslæt. Forsigtighed ved ulcus, epilepsi, astma og overledningsforstyrrelser i hjertet

NMDA (N-methyl d-aspartat)-antagonist – ved moderat til svær demens. Symptomatisk effekt dvs. ingen

bremsning af selve sygdomsforandringerne.

Ved AS overstimuleres NMDA receptorerne af glutamat, hvilket menes at bidrage til symptomerne og den

neurotoksiske effekt. Memantine bringer den glutaminerge neurotransmission tilbage til fysiologisk niveau og

bedrer kommunikationen i de glutaminerge neuroner.

Memantin bedrer funktionsniveauet i dagligdagen og de kognitive funktioner hos patienter

Bivirkninger: hovedpine, svimmelhed, træthed, konfusion. Forsigtighed ved epilepsi, nylig AMI, ukontrolleret

hypertension, ubehandlet hjerteinsufficiens og svært ↓ leverfunktion og nyrefunktion


61

FRONTO-TEMPORAL DEMENS

Et klinisk syndrom der ses ved mange demenssygdomme. Op til 40 % er arvelige og skyldes knap 50 %

mutation i mikrotubuli-associeret protein tau (MAPT) eller progranulin-genet, begge gener på kromosom 17. Dog

er der stor variation på fænotype inden for den samme familie f.eks. en har adfærdsforstyrrelser og den anden

har sproglige forstyrrelser.

Den udgør ca. 8-10 % af alle demenstilfælde med debutalderen mellem 40 år og 60 år.

Der er makroskopisk asymmetrisk atrofi af frontallap og anterior temporallap. Der er en skrap afgrænsning til det

øvrige hjernevæv.

Mikroskopisk inddeles efter farvbarhed af intraneuronale eller intranukleære inklusioner med antistof mod

henholdsvis tau (Picks sygdom, fronto-temporal demens med mutationer i MAPT-genet, progressiv

supranukleær parese (PSP), kortiko-basal degeneration), proteinet transactive response (TAR) DNA-binding

protein (TDP-43) (fronto-temporal demens med ALS og patienter med mutationer i progranulingenet) og ubiquitin

(fronto-temporal demens-3 (CHMP2B-genet på kromosom 3), neurofilament inklusionslegeme-demens).

Kliniske kriterier:

Alle 6 kriterier skal være opfyldt for at stille diagnosen:

1. Udvikling af adfærdsmæssige eller kognitive forstyrrelser i form af enten:

a. Tidligt indsættende og progredierende personlighedsændringer, karakteriseret ved vanskeligheder

med at tilpasse og regulere adfærd, hvilket ofte resulterer i upassende svar eller handlinger

eller

b. Tidligt indsættende og progredierende ændringer i sproget, karakteriseret ved ekspressive

vanskeligheder eller svære problemer med benævnelse og sprogforståelse

2. Vanskelighederne beskrevet under 1a eller 1b forårsager en væsentlig forringelse af den sociale eller

arbejdsmæssig funktionsevne og repræsenterer en tydelig forringelse i forhold til det tidligere

funktionsniveau

3. Forløbet er karakteriseret ved snigende debut og kontinuerlig svækkelse af funktionsniveauet

4. Vanskelighederne beskrevet under 1a eller 1b skyldes ikke andre sygdomme i nervesystemet f.eks.

cerebrovaskulær sygdom, systemisk sygdom eller misbrug af alkohol, medicin eller andet

5. Vanskeligheder optræder ikke udelukkende i forbindelse med delirium

6. Forstyrrelserne lader sig ikke bedre forklare af en psykiatrisk diagnose f.eks. depression

Symptomer:

Nytilkomne og fremadskridende adfærdsændringer – tab af hæmninger, emotionel affladning med

manglende indlevelsesevne, tab af indsigt i egen situation, ændret personlig hygiejne, ændringer i

spisevaner med ↑ indtag af søde sager og overspisning medførende vægtstigning. Senere afløses af apati.

Fremadskredende Broca afasi - sproglige forstyrrelser med tendens til ekkolali, perseveration, aftagende

ordforråd og spontan tale og til sidst mutisme.

Semantisk demens: ikke-flydende afasi med tab af forståelse af betydningen af ord og begreber (semantik:

læren om ordenes betydning)


62

Undersøgelser:

Ved neuropsykologiske test er det især eksekutive funktioner der er ramt: problemer med planlægning,

problemløsning, abstraktion og mental fleksibilitet. Derimod episodisk hukommelse og visuo-perception samt

visuo-konstruktion bevarede.

Neurologisk undersøgelse: livlige primitive reflekser (læbe-, sutte- og griberefleks)

CT/MR-skanning – asymmetrisk atrofi af frontal- og/eller forreste del af temporallapperne. Ved afasien er

atrofien mest udtalt omkring venstre fissura Sylvii

PET/SPECT-skanning – ↓ perfusion eller ↓ metabolisme frontal- og forreste del af temporallapperne

Behandling: der findes ikke specifik medicinsk behandling til fronto-temporal demens. Man kan forsøge selektive

serotonin-reuptake-inhibitorer (SSRI), men effekten på adfærd er begrænset. Gennemsnit overlevelse 6 år.

LEWY BODY DEMENS (DLB)

En langsomt fremadskridende neurodegenerativ hjernesygdom (15-20 % af alle demenstilfælde), som medfører

demens, parkinsonisme med balanceforstyrrelser og ofte synshallucinationer. Hvis demens debuterer inden for

12 måneder fra diagnose af Parkinsons sygdom, taler man om Lewy body demens, er debut senere, er

diagnosen Parkinsons sygdom med demens.

Lewy Bodies består af aggregeret alfa-synuclein, ubiquitin og neurofilament. I substantia nigra, locus coeruleus

og nucleus basalis findes tab af nerveceller.

Kliniske kriterier

Centralt kriterium skal være opfyldt:

1. Demens defineret som en progredierende kognitiv svækkelse, der er tilstrækkeligt alvorlig til at

påvirke almindelig social eller arbejdsmæssig funktionsevne. Udtalt eller vedvarende

hukommelsesbesvær ses ikke nødvendigvis i den tidlige fase, men bliver tydeligere, efterhånden

som sygdommen progredierer. Svigt i opmærksomhed, subkortikale-frontale og visuospatiale

funktioner kan være særligt udtalte

Kernekriterier – mindst 2 skal være opfyldt:

1. Fluktuerende kognition (ikke konsensus om tidsperspektivet)

2. Recidiverende visuelle hallucinationer

3. Spontan parkinsonisme

Supplerende kriterier:

1. REM sleep behaviour disorder

2. Udtalt neuroleptika sensitivitet

3. Lav dopamintransporteroptagelse i basalganglier ved SPECT/PET

Kliniske fund:

Fluktuerende kognitive deficit – rammer opmærksomhed (fra time til time), frontale og subkortikale funktioner

og visuo-perceptuelle færdigheder


63

Parkinsonisme – sygdommen kan også debutere med bevægelsesforstyrrelser i form af symmetrisk

akinetisk rigid parkinsonisme

Visuelle hallucinationer (70 %)

Systematiske vrangforestillinger

Gentagen faldtendens

Forbigående påvirkninger af bevidstheden

Forstyrrelser af nattesøvnen – mareridt og abnorm natlig adfærd

Behandling:

Acetylkolineaterase-hæmmere (rivastigmin)

På grund af neuroleptikaoverfølsomhed skal brug af selv atypiske neuroleptika så vidt som muligt undgås

Tilbageholden med L-DOPA pga. risiko for bivirkninger i form af hallucinationer

VASKULÆR DEMENS

Demens på aterosklerotisk grundlag. Udgør 15-20 % af alle tilfælde.

Sygdomme, som kan medføre vaskulær demens, omfatter subkortikal småkarssygdom med demens, multi-

infarkt demens, demens ved et strategisk placeret enkelt infarkt, hypoperfusion (f.eks. efter anoxi) og

hæmoragisk demens. I nogle tilfælde af familiært optrædende sygdom CADASIL (cerebral autosomal dominant

arteriopati med subcorticale infarkter og leukoencefalopati)

Diagnostiske kriterier:

Punkt 1-3 skal være opfyldte:

1. Demens karakteriseret ved:

a. Reduceret kognitivt funktionsniveau sammenholdt med tidligere

b. Reduceret hukommelsesfunktion

c. Mindst et andet kognitivt deficit

d. Ingen bevidsthedsforstyrrelse, svær afasi eller svære sensomotoriske deficit som kan kompromittere

den neuropsykologiske undersøgelse

e. Reduceret ADL-funktion (følge af demens, og ikke alene pga. evt. motorisk funktionsnedsættelse)

2. Evidens for cerebrovaskulær sygdom

a. Fokale neurologiske tegn forenelige med apopleksi (med eller uden apopleksi-anamnese) eller

b. Anamnese forenelig med apopleksi eller

c. Radiologisk evidens for cerebrovaskulær sygdom (mangler dette er diagnosen usandsynlig)

3. Klinisk sammenhæng mellem demens og cerebrovaskulær sygdom

a. Debut af demens inden for 3 måneder efter apopleksi og/eller

b. Akut debut eller trinvis progression af symptomer

Symptomer:

Neurologiske udfald:


64

• Afasi

• Parese

• Styringsbesvær

• Synsfeltsdefekter

Depression

Vandladningsforstyrrelser

Dysartri

Behandlingen omfatter kontrol og eventuel behandling af cerebrovaskulære risikofaktorer (plasmalipider,

hypertension, diabetes, rygning). En vis effekt af acetylkolinesterase-hæmmere og memantin.

WERNICKES ENCEPHALOPATI

En akut encephalopati med bevidsthedsforstyrrelser, oftalmoplegi og ataksi, som skyldes et ernæringsdeficit

med tiamin (vitamin B1) mangel. Ses hos alkoholister, ved malnutrition af anden årsag, ved langvarige

opkastninger, anorexia nervosa og andre tilstande med insufficient tilførsel af tiamin.

Tiamin indgår i tiaminpyrofosfat, som er koenzym ved decarboxylering af pyrodruesyre og alfa-ketoglutarsyre,

hvorfor der ved denne tilstand kan ses ophobning af pyruvat i vævet og blodet.

Der ses akutte forandringer med nekroser, evt. hæmoragier i corpora mammillaria, fornix, i de dorsomediale

kerner af thalamus og centralt i den øvre del af hjernestammen og omkring 3. og 4. ventrikel.

Symptomer:

Bevidsthedsforstyrrelser

Konfusion

Apati

Svigtende hukommelse

Ataksi

Nystagmus

Forstyrrelser af øjenmotorik – bilateral abducensparese, evt. komplet oftalmoplegi

Elektrolyt-derangement

Dehydrering

Hypotermi

Påvirket leverfunktion

Perifer neuropati

Behandling:

Behandlingen er iv. tiamin i store doser f.eks. 400 mg x 1-2/døgn, efterfulgt af en peroral indgift af 300 mg x 3

dgl. indtil sufficient kost er genetableret. Der bør ikke gives glukose inden der gives tiamin, da dette kan øge

behovet for coenzymet tiaminpyrofosfat og dermed forværre tilstanden.


65

KORSAKOFFS SYNDROM

En følgetilstand efter Wernickes encephalopati. Svær amnesi med svigtende hukommelse og konfabulationer for

hændelser foregået timer eller minutter tidligere

Der er degenerative forandringer i de områder, der er afficeret ved Wernickes encefalopati, specielt i den

mediale del af temporallapperne omkring hippocampusområdet.

Tilstanden irreversibel og ingen behandling.

ALKOHOLISK CEREBELLAR DEGENERATION

Ved kronisk alkoholisme kan der udvikles langsomt progredierende gangataksi og balanceforstyrrelser.

Cerebellar degeneration er fortrinsvis lokaliseret til den cerebellare cortex i vermis superior området. Dysartri og

nystagmus ses sjældent. Tilstanden er reversibel i de tidlige stadier, ellers irreversibel.

CEREBROVASKULÆRE SYGDOMME

APOPLEKSI CEREBRI

Definition: Apopleksi er et klinisk syndrom der er karakteriseret ved hurtig udvikling af fokale evt. globale

neurologisk udfald som varer mere end 24 timer eller fører til døden og som ikke har nogen anden oplagt årsag

end cerebrovaskulær sygdom.

Incidens: 200 tilfælde/100.000/år med hyppighed stigende med alderen. Mændene har højeste incidens.

En fælles betegnelse:

Cerebralt infarkt (85 %)

Intracerebralt hæmatom (10 %)

Subarachnoidalblødning (5 %)

Transitorisk cerebral iskæmi

Hypertensiv encephalopati og vaskulær demens hører også til blandt de cerebrovaskulære sygdomme

Årsager til apopleksi:

Hypertension

Embolier fra hjertet – atrieflimmer, klappelidelser, AMI

Diabetes mellitus

↑ Blodkoncentration af homocystein

Hyperlipidæmi

↑ Antifosfolipid antistof

Polycytæmi


66

Seglcelle anæmi

Leukæmi

Trombotisk trombocytopenisk purpura

Dissemineret intravaskulær koagulation

Trombocytose

Dehydrering

Koagulationsforstyrrelser – mangel på antitrombin III, protein C/S

Graviditet og puerperium

Indtagelse af p-piller med indhold af østrogen

Postmenopausal østrogenbehandling

Cigaretrygning

Narkotika misbrug – kokain, heroin og amfetamin fører til nekrotiserende cerebral angiitis

Stumpe traumer med intimalæsion medførende dissektion

TCI

Cerebral vaskulitis – arteritis temporalis, takayasus sygdom, polyarteriitis nodosa, SLE, antifosfolipid antistof

syndrom, systemisk vasculitis, RA, Sjögrens syndrom, Behcets syndrom, Wegeners granulomatose

Mitokondriesygdomme f.eks. MELAS

CADASIL

Amyloid angiopati

Overvægt

Mangel på motion

Køn

Alkoholforbrug

Migræne

Cerebral venøs trombose

Symptomer:

En pludselig debut af symptomerne, evt. med forværring i løbet af de første min. til timer inden indlæggelsen

Efter indlæggelsen – forværring af neurologiske udfald (20-30 %)

Infarkter i hjernestammen med påvirkning af formatio reticularis eller thalamus – bevidsthedsforstyrrelser

Hovedpine

Embolier til a. ophthalmica viser sig ved forbigående blindhed på det samsidige øje (amaurosis fugax) eller

blivende blindhed

Ved okklusion af a. cerebri anterior – giver i variende grad symptomer:

• Svær parese af det modsidige ben som følge af læsion af de motoriske kortikale område for benet

• Lettere parese af den modsidige arm pga. læsion af forbindelser fra armens motoriske kortikale

område gennem corona radiata til capsula interna.

• Kortikale sensibilitetsforstyrrelse af det modsidige ben som følge af læsion af det sensoriske

kortikale område for benet

• Apraksi af modsidige ben betinget af læsion nær corpus callosum


67

• Kontralateral griberefleks, sutterefleks og paratoni formentlig betinget af læsion af den mediale del af

de bageste frontallapsområder

Okklusion af a. cerebri media – den hyppigste afficeret – giver altid symptomer:

• Modsidig hemiform parese af ansigt, arm (mest udtalt) og ben som følge af læsion af de motoriske

kortikale områder (ansigt og arm) og de descenderende forbindelser gennem corona radiata til

capsula interna (disse inkluderer også baner fra benets kortikale område)

• Modsidige hemiforme føleforstyrrelser af ansigt, arm og ben som følge af læsion af de sensoriske

kortikale områder for ansigt og arm samt de thalamo-parietale forbindelser

• Modsidig homonym hemianopsi som følge af læsion af radiatio optica

• Konjugeret blikparese til modsat side som følge af læsion af det frontale center for konjugerede

øjenbevægelser. Der vil initialt ofte være blikdeviation og hoveddrejning mod læsionens side.

• Ikke-flydende afasi af Broca-type ved læsion af Broca-centret i den sprogdominante hemisfære

• Flydende afasi af Wernicke-type som følge af læsion af området omkring den øvre temporalle gyrus

og gyrus supramarginalis ved læsion i den sprogdominante hemisfære

• Kognitive defekter f.eks. aleksi, akalkuli, fingeragnosi og højre-venstre-konfusion (Gerstmann

syndrom) som følge af læsion af parieto-occipitale områder i den sprogdominante hemisfære

• Global afasi, hvis både det anteriore (Broca) og det posteriore (Wernicke) sprogcenter er ramt i den

sprogdominante hemisfære

• Modsidig unilateral neglekt, spatiale forstyrrelser, påklædningsapraksi og konstruktionsapraksi som

følge af læsion af parietale områder overvejende i den ikke-dominante hemisfære

Okklusion af a. cerebri posterior – opdeles symptomerne i syndromer som følge af okklusion af grenene fra

det proksimale segment af arterien og syndromer som følge af okklusion af de terminale kortikale grene:

• Proksimale centrale grene:

- Thalamisk syndrom – en række kontralateral symptomer omfattende hemiforme sensoriske

udfald for alle sansekvaliteter, hemiform smerte og dysæstesi, choreoatetose eller

hemiballisme, intentionstremor, let ofte forbigående hemiparese, hemianopsi og hemiataksi.

Ved venstresidig thalamisk infarkt → amnesi, konfubalering og afasi

Bilaterale paramediane thalamiske infarkter → initialt tab af bevidsthed og vertikal

blikparese, ændrede kognitive funktioner og hypersomni

- Centralt midthjernesyndrom – samsidig n. oculomotorius-parese med kontralateral

hemiparese, vertikal blikparese og evt. ataksi på samme side som hemiparesen

• Distale kortikale grene:

- Modsidig homonym hemianopsi eller kvadrant anopsi som følge af læsion af synscortex.

Makulær udsparing pga. kollateral forsyning af occipitalpolen fra grene fra a. cerebri media.

Hallucinationer i det hemianoptiske synsfelt

- Aleksi uden agrasi, skyldes læsion i synscortex i den dominante hemisfære (hemianopsi)

samt i den posteriore del af corpus callosum. Ofte farveanogsi

- Hukommelsesforstyrrelser som følge af læsion af de inferomediale områder i

temporallappen i den dominante hemisfære. Svære hukommelsesforstyrrelser ved bilaterale

læsioner


68

- Visuospatiale forstyrrelser og prosopagnosi som skyldes læsion af de associative

synsområder i den ikke-dominante hemisfære

Okklusion af a. basilaris – infarkter i hjernestamme og cerebellum. Krydsede symptomer med samsidigt

bortfald af kranienervefunktioner og modsidig ekstremitetssymptomer i form af parese, sensoriske

forstyrrelser, bilateral cerebellar ataksi, horisontal og/eller vertikal blikparese, internukleær oftalmoplegi og

nystagmus. Der kan være kortikal blindhed og bevidsthedsvækkelse stigende til coma samt påvirkning af

respiration og blodtryk

• Okklusion af a. cerebelli superior – ipsilateral cerebellar ataksi, kvalme og opkastning,

pseudobulbær spastisk dysartri og kontralateralt tab af smerte- og temperatursans på krop og

ekstremiteter. Ipsilateral døvhed, Horners syndrom

• Okklusion af a. cerebelli inferior – vertigo, kvalme og opkastning, nystagmus, tinnitus, unilateral

døvhed (kan også være det eneste symptom), ipsilateral facialisparese, Horners syndrom, ipsilateral

cerebellar ataksi samt kontralateral tab af smerte- og temperatursans på krop og ekstremiteter

Udredningsprogram:

Neurologisk undersøgelse

Stetoskopi af hjerte og lunger

Blodtryksmåling

UL-skanning af carotider – kan vise stenose eller okklusion

Oftalmoskopi – f.eks. hypertensive arteriosklerotiske forandringer i retinakarrene eller embolier (amaurosis

fugax)

EKG

Røntgen af thorax

Blodprøver – hgb, hæmatokrit, leukocyttal, differentialtælling, trombocyttal, SR, faktor II, VII, X, aktiveret

partial tromboplastin tid (APTT), kolesterol, nyretal, triglycerider, blodsukker, evt. S-Homocystein

CT/MR-skanning

CT/MR-angiografi

Differentialdiagnostik:

Intracerebralt hæmatom

Kronisk subduralt hæmatom

Tumor cerebri

Demyeliniserende plaques ved multiple sklerose – symptomer og MR-forandringer, der er vanskeligt at

skelne fra små infarkter

Hypoglykæmi – fokale neurologiske udfald

SAH

Fokale epileptiske anfald efterfølgende forbigående parese

Elektrolytforstyrrelser – neurologiske udfald


69

Der er ofte et større område omkring læsionen, hvor blodgennemstrømningen er lav så hjernens funktioner

ophører. Men vævet er ikke dødt. Dette kaldes penumbra-området, og i den akutte fase gælder det primært at

redde denne region. Dette gøres ved at sænke selv den mindste temperaturforhøjelse med antipyretika, holde et

normalt blodsukker, dvs. undlade glukoseinfusioner og evt. give insulin efter behov, fastholde et ↑ blodtryk, sikre

frie luftveje, give blodtranfusion ved ↓ hæmoglobin og opretholde normovolæmi.

Behandling – akut

Akut tromboselysebehandling med rekombinant vævsplaminogenaktivator (rt-PA) givet inden for 4½ timer

efter symptomdebut – Actilyse® iv. 0,9 mg/kg legemsvægt. 10 % gives som bolus over 1-2 min, resten som

infusion over 1 time. Max. dosis 90 mg.

De første 24 timer undlades ASA, NSAID, Plavix®, Persantin®, heparin eller warfarin (Mareven®). Risiko for

intrakranielle blødninger er 6-8 %

Trombolysebehandling forbeholdes kun dem, der er skannet indenfor 3-4½ timer efter symptomdebut, som i

øvrigt ikke har kontraindikationer til behandlingen. Senere trombolysebehandling anbefales ikke da der er en

↑ risiko for intrakranielle blødninger. Det kan være indiceret at evakuere større hæmatomer ved

trykpåvirkning. Ellers rettes behandlingen sig mod at forebygge nye apopleksier.

Antiødembehandling med osmotisk virkende substanser som mannitol

Antikoagulationsbehandling med heparin eller vitamin-K antagonisten – ingen dokumenterende effekt ved

akut infarkt. Ved atrieflimren giver anti-koagulationsbehandling med Marevan til INR 2.0-3.0 →

risikoreduktion for cerebralt infarkt fra 12 %/år til 4 %. Er også forebyggende mod DVT og lungeembolier

Trombocythæmmende behandling med acetylsalicylsyre 50-300 mg – giver en beskeden reduktion af

recidiv-apoplesi på omkring 17 %. Starter efter 48 timer efter apopleksiens start, der ikke fik trombolyse.

Ellers bør starte profylaktisk, lige så hjerneblødningen er udelukket ved CT/MR-scanning

Acetylsalicylsyre kan give en mindre risiko for hjerneblødningen, der skal opvejes af den nedsatte risiko for

trombose og embolisering. Den giver også en mindre risiko for gastrointestinal blødningen, hvorfor patienter

med dyspepsi må undersøges og behandles herfor. Trombocythæmning med clopidogrel har en større effekt

end acetylsalicylsyre alene.

En anden alternativ er dipyridamol retard 200 mg x 2 dgl som giver samme risikoreduktion. Sammen med

acetylsalicylsyre er den samlede effekt samme som clopidogrel

Evt. feber nedsættes eller hypotermi der nedsætter hjernens metabolisme, kombineret med

respiratorbehandling, men evidens manglende for gavnlig effekt.

Evt. for ↑ blodtrykket nedsættes – evidens for kombination af ACE-hæmmer og diuretika, reducerer ricidiv

med ca. 30-40 %. Der stiles mod et blodtryk < 130/80 mmHg. Vedvarende blodtryk > 220/120 mmHg kan

behandles med Labetalol 10-20 mg iv, evt. gentages

Statinbehandling – reducerer risikoen for recidiv med P-Kolesterol > 3,5 mmol/l.

Hemikraniektomi og duraplastik ved a. cerebri media infarkt – pga. ødem og ↑ ICP. Formålet er at undgå

herniering

Venesectio ved polycytæmi eller ↑ hæmotokrit af anden årsag for at nedsætte tromboserisiko

Depression (20-40 %) – behandling med selektive serotonin reuptake-hæmmere

Non-farmakologisk behandling:


70

Tidlig mobilisering

Fysioterapi

Ergoterapi

Taleterapi ved afasi

Neuropsykolog ved kognitive deficit

Korrekt lejring for at undgå decubitus og subluksation af en paretisk skulder ved parese

Væsketerapi

Ved insufficient kost → nasogastrisk sonde mhp. ernæring

Steril intermitterende kateterisation pga. urinretention

Hjælpemidler og optræning i at klare personlige fornødenheder (ADL-træning, activities of daily living)

Korrigererbare livsstilfaktorer som fysisk inaktivitet, fedme og tobak og alkoholmisbrug må ændres.

Recidivrisiko for ny apopleksi er 13 % det først år, herefter 5-8 % årligt. Mortilateten er 15 % indenfor de første 4

uger. 10-20 % bliver invaliderede med behov for intensiv pleje. 50 % genvinder førlighed så de er selvhjulpne.

TRANSITORISK CEREBRAL ISKÆMI

Pludseligt opståede fokale neurologiske udfaldssymptomer af formodet iskæmisk vaskulær oprindelse og med

fuld remission inden for 24 timer. Patogenesen antages at være tromboemboli i de fleste tilfælde.

Der findes en klinisk skala (ABCD2-score) til vurdering af risiko for recidiv hos patienter med akut TCI og risiko

for apopleksi:

A. Alder > 60 år, 1 point

B. Blodtryk ved præsentation > 140/90 mmHg, 1 point

C. Neurologiske udfald (ensidig parese, 2 point; taleforstyrrelse uden parese, 1 point)

D. Varighed af symptomer > 60 min, 2 point; 10-59 min, 1 point

D. Forekomst af diabetes, 1 point

Samlet score svinger fra 0 (↓ risiko) til 7 (↑ risiko)


Intracerebralt hæmatom

Subduralt hæmatom

Tumor cerebri

Epilepsi

Psykogene tilfælde

CEREBRAL VENØS TROMBOSE

Trombose i de store cerebrale vener som sinus sagittalis superior eller inferior, sinus transversus og sinus

rectalis medfører venøs stase, cerebralt ødem, iskæmi og evt. staseblødning.


71

Incidens: 1/100.000, ofte yngre kvinder, ses hyppigt i asiatiske lande

Ætiologi:

Koagulationsforstyrrelser

Infektioner

Svær dehydrering

Blodsygdomme

Trombocytose

Hormonale ændringer under graviditet

Puerperium

Østrogenbehandling

Symptomer – udvikles gradvis:

Hovedpine pga. ↑ ICP

Påvirket almentilstand evt. kvalme og opkastninger

Stasepupil

Påvirket sensorium med konfusion og bevidsthedssløring

Evt. hemiparese – først den ene side, siden den anden side

Epileptiske anfald

Sinus cavernosus trombose – retroorbitale smerter, øjenmuskelparese, orbital venestase, proptosis og

synstab

Parakliniske fund:

CT-scanning – infarkt, ødem og spredte blødninger. Med kontrast ses empy delta sign, hvor der ses en

udstandsning i kontrasten i sinus sagittalis.

Behandling:

Lavmolekylært heparin s.c. eller ufraktionært heparin iv

Evt. infektiøs udløsende årsag behandles

INTRACEREBRALT HÆMATOM

Hjerneblødningen kan enten opstå spontan eller på traumatisk basis. Spontane hjerneblødninger er dobbelt så

hyppige som SAH.

Incidens 25 tilfælde/100.000/år.

De opstår hyppigst hos patienter med strukturelle karforandringer (hypertensive karforandringer og vaskulære

malformationer) eller abnorme koagulationsforhold. Omkring 25 % af intracerebrale blødninger udgår fra en

karmisdannelse (aneurisme, AV-malformation, kavernøst angiom).


72

Store hemisfærehæmatomer kan medføre herniering af hjernen gennem incisura tentorium cerebelli pga. deres

rumopfyldende effekt. Der sker enten i den akutte fase, hvis hæmatomet er meget stort eller sekundært når det

omgivende ødem øger masse-effekten. Cerebellar hæmatomet frembyder altid risiko for herniering pga. snævre

plads i fossa posterior.

Symptomerne opstår akut og er progredierende med tegn på herniering:

Akut svær hovedpine

Opkastning

Bevidshedssvækkelse

Pupilændringer

Modsidige hemiforme kortikale eller subkortikale udfald svarende til lokalisation f.eks. hemiparese,

hemianopsi eller afasi

Ved læsion af capsula interna – komplet hemisyndrom med hemiplegi inkl. facialisparese, hemiforme

sensoriske udfald og hemianopsi

Thalamiske blødninger – hemisensoriske udfald, afasi, dysartri og neglekt

Obstruktiv hydrocephalus – hæmatomet blokerer CSV’s cirkulations- og resorptionsveje ved gennembrud til

ventrikelsystem eller subarachnoidalrum eller ved kompression af 4. ventrikel af et cerebellart hæmatomt

Undersøgelser:

CT-skanning – et frisk hæmatom viser sig som en homogen stærk hyperdens (hvid) proces. Ødem omkring

hæmatomet ses som en hypodens (mørk) randzone

MR-skanning

Angiografi

Lumbalpunktur

Koagulationsprøver


Iskæmisk infarkt

SAH

Behandling:

Symptomatisk behandling

• Stabilisering af respirations- og kredsløbsfunktion

• Antihypertensiv behandling – blodtryk stilles mod < 130/80 mmHg

Profylaktisk behandling

Operativ behandling

Aflastende ventrikeldrænage ved obstruktiv hydrocephalus

SUBARAKNOIDALBLØDNING

Forekomst: 5-20/100.000


73

Inddelingen foregår efter den tilgrundliggende ætiologi:

Primære årsager:

• Bristet aneurisme (75 %)

• Vaskulær (arteriovenøs) malformation (10 %)

• Idiopatisk subaraknoidalblødning (15 %)

Sekundære årsager:

• Hypertension

• Koagulationsdefekter og antikoagulationsbehandling

• Intrakranielle tumorer

• Metastaser med relation til araknoidea- eller ependymoverflader

• Meningeal karcinomatose

• Hypofyseadenom med pituitær apopleksi.

Hos 50 % indtræder SAH i tilslutning til fysisk aktivitet medførende stigning i BT (løft, defækation, coitus m.m..)

Ca. 50 % af disse har en såkaldt perimesencephal blødning, en benign venøs blødning, beliggende foran

hjernestammen.

Aneurismer er lokaliseret til de større hjernearteriers delingssteder under forløbet i de araknoideale cisterner på

hjernens basis. Et rumperet aneurisme vil i de fleste tilfælde bløde direkte ud i subaraknoidalrummet. Det ↑

arterietryk (80-100 mmHg) vil umiddelbart overføres til subaraknoidalrummet, og ved tilstrækkelig stor blødning

vil ICP stige til blodtrykkets niveau, hvorefter blødningen standser. ICP falder herefter til normale eller let ↑

værdier i løbet af min/timer. Ved svær SAH tilblandes hele subaraknoidalrummet og evt. ventrikelsystemet med

blod medførende hæmmet resorption af CSV. Dette medvirker til en yderligere ↑ af ICP pga. hydrocephalus.

Vasospasmer er patologiske segmentære arterielle karkontraktioner, forekommer hos ca. 50 %. Patogenesen er

uklar, men kan være pga. frigivelse af vasoaktive substanser (NO, kalium, calcium) fra det ekstravaserede blod,

↑ vaskulær tonus som følge af ↑ sympatikusaktivitet, ødelæggelse af den normale vaskulære innervation,

ødelæggelse af endothelet og dets vasoregulerende funktion og inflammatorisk medieret ændring af

karreaktiviteten. Vasospasmerne medfører forstyrrelser i den cerebrale blodforsyning med risiko for iskæmi.

Symptomer:

Akut kraftig hovedpine – som smæld i hovedet, et slag i nakken, en rislende/varm fornemmelse i nakken

En initial bevidstløshed, hvorefter opvågning med stærk hovedpine, og evt. konfusion, bleghed, lysskyhed og

opkastning

Febrilia 38-38.5 °C

Nakke-rygstivhed (i det første døgn)

Fokale neurologiske udfaldssymptomer – 19 % har refleksforandringer, 17 % pareser, 9 % hemianopsi, 7 %

oculomotoriusparese.

Ved oftalmoskopi – retina blødninger (12 %), papilødem (9 %)

Ved tilstrækkelig stor blødning → bevidsthedstab og evt. mors

Hydrocephalus (15 %)


74

Hunt-Hess skalaen inddeler patienterne i 6 grupper efter bevidsthedsplan og fokale neurologiske udfald:

0. Symptomfri

1. Vågen, minimal hovedpine og nakkestivhed

2. Vågen, moderat svær hovedpine og nakkestivhed

3. Vågen, svær hovedpine og nakkestivhed med fokale neurologiske udfald eller sløv evt. med lette

neurologiske udfald

4. Bevidsthedssvækket med neurologiske udfald eller coma

5. Coma med decerebrerings-motorik

Undersøgelser:

CT-scanning – akut

Cerebral angiografi (MR- eller CT-angiografi)

MR-skanning

Doppler ultrasonografi – til monitorering af flowhastighed ved cerebrale arterielle vasospasmer

Lumbalpunktur – foretages 6-12 timer efter symptomdebut for at skelne mellem blod fra SAH og en artificiel

blodtilblanding. Efter SAH forsvinder de røde blodlegemer fra CSV i løbet af 8-10 dage.


Meningitis

Migræneanfald

Cervikale facetledssmerter

Benign postcoital hovedpine

Behandling:

Symptomatisk behandling – generel stabilisering. Undgåelse af ↑ ICP og fluktuationer af blodtrykket (sikres

indenfor normalområdet), sengeleje, ro, analgetika og milde laksantia. Behandlingen opretholdes indtil

hovedpinen og nakkestivheden er forsvundet

Hyperventilation ved vedvarende ↑ ICP

Obstruktiv hydrocephalus – aflastende ventrikeldrænage i form af en ekstern drænage. Permanent

ventrikuloperitoneal shunt (ventil) kan ikke foretages i den akutte fase, da shunten hurtigt vil tilstoppes af

blodet i CSV

Behandlingen af vasospasmer – risikoen for cerebral iskæmi som følge af vasospasmer ↑, hvis

perfusionstrykket ↓. Calciumantagonister gives regelmæssigt i 3 uger for at mindske risikoen for iskæmiske

komplikationer til SAH. Symptomgivende spatiske kar kan dilateres ved endovaskulær teknik.

Kirurgisk behandling til aneurismer eller arteriovenøs malformation – aflukning af karmisdannelse eller

endovaskulær okklusion

INTRAKRANIELLE ANEURISMER

En lille sækformede aneurisme (5-10 mm diameter) sidder på en intrakraniel arterieforgrening, især på de

arterier der danner circulus Willisi.


75

Incidens for en bristet aneurisme er 7 tilfælde/100.000/år, ses hyppigst hos kvinder

Risikofaktorer for at udvikle aneurismer:

Alder

Hunkøn

Hypertension

Rygning

Familært forhold – ↑ risiko med faktor 4-5

Excessivt alkoholforbrug

Autosomalt dominant polycystisk nyresygdom

Coarctatio aortae

Ehlers-Danlos syndrom

SAH er det første symptom ved et intrakranielt aneurisme. Fokale neurologiske udfald er hyppigst synsfeltdefekt,

pupilabnormitet, øjenmuskellammelse eller smerter i øjet pga. aneurismenes nære anatomiske lokalisation til

øjets nerver. Hyppigst er okulomotoriusparese ved aneurisme på toppen af a. carotis interna eller afgangen af a.

communicans posterior.

Meningeale symptomer – også kaldes warning leaks, som skal erkendes og behandles med samme omhu som

SAH pga. reblødning:

Hovedpine – pludselig debut af svær art som ved SAH

Kvalme

Nakke-rygsmerter

Fotofobi


Meningitis

Meningeal karcinomatose

Behandlingen er beskrevet ovenpå. Kirurgisk operation består i coilaflukning eller metalclipsing af aneurismet.

Omkring 40 % af patienterne med rumperet aneurisme dør i den akutte fase. Prognosen afhænger af patientens

bevidsthedsplan, alder, forudbestående arteriel hypertension, eventuel tidligere aneurismeruptur, aneurismets

placering, et samtidigt hæmatom, vasospasmer samt af et evt. ↑ ICP.

INTRAKRANIELLE VASKULÆR MALFORMATION

Incidens: 10 % af patienter med SAH, ses hyppigst hos mænd.

De vaskulære malformationer inddeles efter deres karstruktur i kapillære, venøse, arteriovenøse malformationer

(de hyppigste) og kavernøse angiomer (de næsthyppigste, indeholder vaskulære rum). De er der fra fødslen og


76

tiltager med alderen. De er oftest lokaliseret supratentorielt på hjernens overflade i a. cerebri media gebetet og

breder sig i varierende grad ind i hjernen.

Symptomerne er mangfoldige:

Akut intracerebralt hæmatom

SAH

Epilepsi over lokale fænomener som pulssynkrom larm (25 %)

Migræne hovedpine med konstant lokalisation

Progredierende sensoriske og motoriske udfald pga. iskæmi

Behandling:

Operation med fjernelse af de abnorme kar

Embolisering under angiografisk vejledning (endovaskulær interventionsradiologi)

Stereotaktisk bestråling (dog effekten indtræder første efter 2-3 år)

Behandlingsvalget baseres på en prognostisk vurdering ud fra malformationens størrelse, beliggenhed, antallet

og sværhedsgraden af tidligere blødningsepisoder samt til- og fraførende karforhold.

HOVEDTRAUMER

Ved et hovedtraume kan der ske læsion af hjernen, kranienerver, kraniet, skalpen, øjne, ører, ansigtet og

ansigtsskelettet.

Incidens af hovedtraumer: 20.000 tilfælde/år i skadestuer. 210 tilfælde/100.000/år indlægges til observation og

behandling.

Årsager – dobbelt så hyppigt hos mænd som kvinder:

Trafikulykker (85 % hos børn og 70 % hos voksne)

Faldulykker (15-30 %)

Hjernelæsioner:

Den primære læsion – traumeøjeblikket, diffus og/eller fokal. Klinisk fra letteste commotio cerebri (diffus

axonale læsion medførende en forbigående fysiologisk forstyrrelse i hjernens funktion) til dyb bevistløshed

med hurtig død. Den fokale neurologiske udfaldssymptomer er afhængig af lokalisation og patologisk

karakteriseret ved en lokaliseret vævsskade (læsioner af aksoner og dendritter) eller overrivning af

ledningsbaner samt hæmatom. Kan ikke behandles

Den sekundære læsion – opstår efter traumet og klassificeres som komplikationer efter timer til dage. Disse

er intrakranielle i form af hæmatomer, SAH, hjernekongestion, hjerneødem, infektion, hydrocephalus og dels

ekstrakranielle i form af pulmonalt betinget hypoxi og hypotension, som indirekte påvirker hjernen. Skal

forebygges eller minimeres ved optimal observation og behandling. Ubehandlet forværres prognosen.


77

Ved hovedtraumer medfører de pludselige accelerationer og decelerationer energitransmission fra slagstedet på

hovedet til hud, underhud, kranie og overfladiske & dybe dele af hjernen med absorption af bevægelsesenergi,

der forårsager vævsbeskadigelserne. Ved opbremsning af kraniet bevirkes momentan intens trykforhøjelse i

hjernepolen forrest i bevægelses-retningen og et undertryk diametralt modsat. Msek. senere bevæger en

trykbølge sig den modsatte vej med omvendt trykforhold til følge, indtil trykbølgen dæmpes efter få svingninger.

De enkelte strukturer i hjernen forskydes i forhold til hinanden og mod strukturer som kraniebund, falx cerebri og

tentorium. Herved påvirkes/læderes neuroner (axoner, dendritter), gliaceller og blodkar. Ved involvering af

formatio reticularis i hjernestammen og diencephalon opstår bevidstløshed.

Ved kompression fraktur kan det være nødvendigt at operere. Basis fraktur skal ikke opereres. Brillehæmatom

skal bare observeres (tegn på fossa anterior fraktur). Blødning fra ydre øregang tyder på pars petrosa fraktur.

Væskeansamling i sinus sphenoidalis (røntgen, CT) tyder på central basisfraktur.

DEN DIFFUSE HJERNELÆSION

Den diffuse hjernelæsion inddeles efter symptomernes sværhedsgrad i commotio cerebri og den svære diffuse

hjernekvæstelse. Hos de fleste ses bevidsthedstab umiddelbart efter traumet, oftest i nogle minutter og næsten

altid med en kort retrograd og en længere anterograd posttraumatisk amnesi (PTA). Varigheden af PTA kan

anvendes til at gradere sværhedsgraden af commotio cerebri:

Let commotio: PTA < 5 minutter

Moderate commotio: PTA 5-60 min

Svær PTA: 1-24 timer

Ved den diffuse hjernelæsion er der bevidsthedstab > 6-24 timer, ofte flere dage. De sværeste tilfælde medfører

dyb bevidstløshed i en længere periode og er oftest ledsaget af abnorme motoriske mønstre i ekstremiteterne

(dekortikerings- og decerebreringsrigiditet).

DEN FOKALE HJERNELÆSION

Er lokaliserede læsioner af hjernevæv og småkar hyppigst svarende til cortex cerebri, hvorfra de strækker sig i

variende dybde ind i den underliggende hvide substans. Samtidigt ses ofte andre læsionstyper som subduralt

hæmatom, epiduralt hæmatom, SAH og kraniefrakturer. Læsionerne, kontusioner, kan være lokaliseret på

undersiden af frontallapperne og temporallapperne, da gulvet i fossa cranii anterior og media er meget ujævne.

Kontusioner umiddelbart under slagstedet på kraniet betegnes coup-kontusioner, mens de der opstår modsat

slagstedet betegnes contra-coup-kontusioner. Kontusioner kan forværres i løbet af de første 1-4 døgn pga.

yderligere blødning fra læderede småkar og ødemudvikling og medfører masseeffekt med symptomer på ↑ ICP.

SEKUNDÆRE CEREBRALE LÆSIONER

Det drejer sig oftest om cerebrale læsioner, der i traumeøjeblikket enten forbliver upåvirket, men efter kortere

eller længere tid opstår der sekundære vævsbeskadigelse og begynder at påvirke bevidstheden.

Graden af bevidsthedstab vurderes vha. GLASGOW COMA SCALE (GCS)


78

GCS 15: ingen bevidsthedstab og ingen eller ultrakort amnesi

GCS 14-15: en kortvarig forstyrrelse af hjernens funktion. Bevidstløshed < 5 minutter, hukommelsestab >

nogle minutter

GCS 9-13: bevidstløshed fra > nogle minutter til nogle timer. Altid retrograd og antrograd posttraumatisk

amnesi (PTA). Ledsagende bradykardi, hypotension, apnø, slappe ekstremiteter samt pupildilatation

varende sek til min. Afværgebevægelser ved smertestimulation

GCS 3-8: bevidstløshed i mange timer og oftest i flere dage, abnormt motorisk mønster (dekortikerings eller

decerebreringsrigiditet) og af symptomer på autonom dysfunktion (hypertension, hyperhidrose og

hyperpyrexi). Hypoxi pga. respirationsinsufficiens eller aspiration. CT-scanning kan vise små blødninger i

corpus callosum, pedunculus cerebri, pedunculus cerebelli superior eller periventrikulært. Tegn på ↑ ICP.

De første 2 timer observeres patienten hver 15. min, de følgende 2-6 timer hver 30 min, og herefter hver time.

Observation af patienter med kranietraume skal omfatte:

Bevidsthedsplan (GCS)

Pupilforhold

Motorisk funktion

Blodtryk

Puls

O2-saturation

Ved fald i 2 point eller > på GCS, ved udvikling af pupilabnormiteter (pupildifferens eller ophævet pupilreaktion)

eller fokale motoriske symptomer skal der foretages akut CT-scanning. Ved GCS på 3-8 overflyttelse til

neurokirurgisk afdeling mhp. monitorering af ICP (stigninger til > 20-25 mmHg).

Komplikationer:

Hypoksi (pO2 < 8 kPa) og hypotension (sys BT < 90 mmHg) – høj dødelighed hvis begge forekommer

Hyperkapni (respirationsdepression), hypokapni (hyperventilation)

Hypertermi (defekt cerebral temperaturregulation, hypermetabolisme, infektion)

Hyperglykæmi, hypoglykæmi og hyponatriæmi

Intrakranielt hæmatom – hvis masseeffekt → ICP ↑ og det cerebrale perfusionstryk nedsættes → fokal eller

global iskæmi

Hjerneødem og/eller hyperæmi (hjernehævelse) – ved de svære diffuse læsioner kan dele af en eller begge

hemisfærer hæve pga. ødem eller hyperæmi. Hyperæmi er en forøgelse af det cerebrale blodvolumen,

skyldes enten traumatisk betinget vasoparalyse med ↑ gennemblødning, eller venøs stase som følge af

kompromitteret veneafløb gennem de store cerebrale vener. Ses typisk på samme side som et akut

subduralt hæmatom. På CT/MR-scanning viser ødem/hyperæmi sig ved udslettelse af overfladefurer,

midtlinieforskydninger og påvirkning af de basale cisterner.

Purulent meningitis eller cerebral absces – som følge af fraktur i basis cranii

Epilepsi – læsion af cortex cerebri. Hyppigst generaliserede krampeanfald, men også simple og komplekse

patielle anfald kan forekomme.


79

Traumatisk SAH – kan medføre akut hydrocephalus

Læsion af a. carotis eller a. vertebralis – intimadissektion og trombedannelse

Behandling:

Primær vurdering med identifikation og umiddelbar behandling af livstruende tilstande (ATLS-princippet)

A. Frie luftveje og samtidig immobilisation af columna cervicalis – airway med C-spine control

B. Sufficient respiration

C. Sufficient kredsløb – BT, puls og RF evt. O2-saturation

D. Vurdering af den cerebrale tilstand (dysfunktion eller diagnosen af den cerebrale tilstand)

1. Bevidsthedsplan vha. GCS.

a) Minimal: GSC 14-15

b) Middelvær: GSC 9-13

c) Svær: GSC 3-8 – Intubation og indlæggelse på en NK-afdeling. Akut CT-scanning

2. Pupilforhold – størrelse, symmetri, lysreaktion

3. Ekstremitetsmotorik – bevægelse af arme og ben? Reaktion på smertestimulation

4. (Registrering af tiltagende hovedpine og opkastninger)

I tilfælde af posttraumatisk epilepsi:

Intubation, akut CT mhp. hæmatom samt observation på intensiv afdeling

Diazepam 10 mg iv, Rivotril 1 mg iv samt fenytoin-mætning med 15 mg/kg langsomt iv under EKG-skop

monitorering. Ved fortsat kramper → mere diazepam og fenytoin

Nogle anvender fenemal 100 mg iv/min til krampeophør

Senere opstået posttraumatisk epilepsi behandles efter almindelige principper for antiepileptisk behandling

Ofte livslang behandling nødvendigt (> 50 %)

Ved hyperæmi eller hjerneødem søges tilstanden bedret ved:

Eleveret hovedgærdet

Infusion af mannitol (0,5-1 g/kg over 20 minutter) eller hyperton NaCl (7,5 %) = kun i akutte situationer pga.

risiko for rebound

Sedation og analgesi, artificiel ventilation pO2 > 13 kPa, pCO2 4,5-5,0 kPa

Arterielt middel BT > 90 mmHg og ICP < 20-25 mmHg → cerebralt perfusionstryk (CPP) > 60 mmHg

Drænage af CSV via et ventrikelkateter

Ved et behandlingsrefraktært ↑ ICP med ↓ CPP (MAP – ICP) → kraniektomi for at normalisere ICP

Ved forsinkelsen af behandling:

Herniering af hjernen eller inkarceration – forskydning af hjernen, hvorved strukturer kan afklemmes eller

sekundært påvirkes. De vigtigste hernieringsformer:

Lateral transtentoriel kaudal herniering – ved epiduralt hæmatom


80

Symptomer: tiltagende hovedpine, samsidig pupildilatation og ophævet pupilrefleks, tiltagende

bevidstløshed, modsidig spastisk hemiparese og modsidig Babinski. Senere respirationsforstyrrelser og

påvirkede eller ophævede okulocefale og okulovestibulære reflekser

Central transtentoriel kaudal herniering – ved diffust hjerneødem (ses også ved multiple eller meget

udbredte supratentorielle tumorer, højtrykshydrocephalus)

Symptomer: progredierende bevidsthedstab, udfaldssymptomer fra hjernestammen, påvirket respiration og

pupildilatation

Central transtentoriel kraniel herniering – ved processer i fossa posterior eller hydrocephalus, efter

ventrikeldrænage eller ventilanlæggelse.

Foramen magnum herniering – medulla oblongata eller cerebellum presses ned gennem foramen magnum.

Symptomer: tvangholdning af hovedet, anfald af opistotonus, nakkestivhed og pludseligt respirationsstop.

INTRAKRANIELLE HÆMATOMER

EPIDURALT HÆMATOM – lokaliseret mellem kraniets inderside og dura, lokaliseret supratentorielt i 95 % af

tilfældene (temporalt (60-80 %) eller frontal (5-15 %)), mens de resterende påvises i fossa posterior. På

skanningen ses som hyperdense bikonveks (linseformede) ansamlinger.

Årsag: meningeal arterier (a. meningeal media eller en af disse grene) – læderes ved kraniefrakturer. Trykbølger

igennem hjernestammen med formatio reticularis → bevidstløs. N. oculomotorius → dilatation af pupillen

Det typiske forløb:

Opvågning efter et tilsyneladende ukompliceret lettere hovedtraume

Frit interval 1-24 timer, her risiko for tiltagende bevidsthedspåvirkning og fokale udfald pga. lateral kaudal

transtentoriel herniering forårsaget af hæmatomets vækst. Pupildilatation og ophævet lysrefleks på samme

side som hæmatomet og ofte en modsidig hemiparese.

Behandlingen er kirurgisk (kraniotomi) fjernelse af ansamlinger.

AKUT SUBDURALT HÆMATOM – beliggende mellem dura og arachnoidea. Hyppigt hos ældre mænd og ved svær

alkoholpåvirkning. Udvikles inden de første døgn efter traumet, eller subakut over flere dage. Ofte primær

bevidsthedspåvirkning og herefter tiltagende symptomer på lateral transtentoriel herniering. På CT-scanning ses

en halvmåneformet ekstracerebral hyperdens ansamling.

Behandling er operativ fjernelse af ansamling med kraniotomi.

KRONISK SUBDURALT HÆMATOM – hovedparten hos midalderende mænd. Ellers ligeligt blandt de ældre. En del

har forudbestående kronisk alkoholisme, har epilepsi eller er i antikoagulationsbehandling.

Der dannes membraner omkring hæmatomet inden for 1-2 uger med abnorme neokapillærer, hvor der kan være

blødning ind i hæmatomet samtidig med at blodnedbrydningsprodukter i hæmatomet ved osmotiske kræfter

suger vand ind i hæmatomet → vokser i størrelse.

Symptomer - fluktuerende:

Hovedpine

Progredierende kognitive symptomer med konfusionsperioder og ændringer i personens karakter

Fokale neurologiske udfaldssymptomer med afasi, hemiparese eller hemianopsi


81

Papilødem (20 %)

CT-scanning viser hæmatomet ofte isodens med hjernen. Senere i forløbet hypodens.

Behandlingen er operativ fjernelse af hæmatomet via 1-2 borehuller eller ved kraniotomi.

SENFØLGER EFTER HOVEDTRAUMER

Det postkommotionelle syndrom – hos 5-15 % med cerebri commotio: hovedpine, svimmelhed, dårlig

hukommelse, koncentrationssvækkelse, støjoverfølsomhed, irritabilitet, alkoholintolerance, personligheds-

ændringer og apati. Kan vare i flere år.

Posttraumatisk epilepsi – 25 % inden for den første uge, senere især efter depressionsfraktur og duralæsion

(20 %). Kan også opstå 5-10 år efter hovedtraumet.

Traumatisk likvoré – 0,5 % efter basisfraktur som rhino- eller otolikvoré. Livoré disponerer til meningitis,

oftest pneumokokmeningitis

Traumatisk carotislæsion med apopleksi – ved direkte lette traumer mod halsen: en carotis internalæsion og

dissektion med intima læsion og sekundær trombe og embolidannelse medførende en cerebral apopleksi.

Traumatisk carotico-kavernøs fistel – en pulssynkron støj i hovedet (øresusen, kan høre med stetoskopi over

orbita), Efter nogle uger exophtalmus (pulserende), samt chemosis og oftalmoplegi. Diagnosen stilles ved

CT/MR-scanning med iv. kontrastinjektion og carotis-angiografi. Sjælden spontan helbredelse. Behandling

operation eller tillukning af fistlen med ballonkateter under radiologisk vejledning

Posttraumatisk hydrocephalus og demens – inden for den første måned efter svære diffuse hjerneskader

med SAH. Posttraumatisk demens efter svære hovedtraumer og normaltrykshydrocephalus.

SPINALE TRAUMER

Incidens:

Frakturer og luksationer i rygsøjlen – 50 tilfælde/100.000 indbygger. 50 % færdselsulykker, 40 % faldtraumer

• Cervikalt 40-50 %

• Torakalt 10 %

• Torakolumbalt 25-30 %

• Lumbalt 5-10 %

Rygmarvslæsioner – 4 tilfælde/100.000 indbyggere. Hyppige mænd (80 %)

Klassifikation:

Bløddelstraumer (muskler og ligamenter) uden frakturer og uden neurologiske udfaldssymptomer

Columnafrakturer uden neurologiske udfaldssymptomer

Traumer af spinalkanalen uden columnafrakturer, men med neurologiske udfaldssymptomer

Columnafrakturer med neurologiske udfaldssymptomer

Forårsages af:

Abnorm fleksion

Abnorm fleksion med rotation

Ekstension


82

Ekstension med rotation

Lateral fleksion

Whiplash-traume (piskesnært) – ekstensionslæsion i halscolumna uden fraktur eller neurologiske

udfaldssymptomer ved trafikulykker med påkørsel bagfra. Nakkesmerter, stivhedsfornemmelse og

smertebetinget ↓ bevægelighed i cervikalcolumna. Ca. 10 %: en kronisk tilstand med langvarige

nakkesmerter, spændingshovedpine, svimmelhed, tinnitus, træthed og af og til koncentrations- og

hukommelsesbesvær samt irritabilitet

Commotio medullae spinalis – lighed med generne ved en cerebral commotio. Spinal shock dvs. at al

medullær funktion inkl. refleksaktivitet er bortfaldet ud for og kaudalt for læsionsstedet. Selvom det er en

supranukleær læsion af det motoriske system, er der slappe pareser, men der kan være ekstensive

plantarreflekser. Efter 2-6 uger: udvikling af spasticitet med hypertoni og hyperrefleksi.

Højt cervikalt tværsnitssyndrom – sjældent overlevelse. Al respiratorisk funktion ophævet inkl. diafragma.

Ses ved trampolinspring

Læsion lavt cervikalt og højt thorakalt – total lammelse af ben og ved cervikal læsion hel eller delvis

lammelse af armene, ophævet følesans fra læsionsstedet og kaudalt samt ophævet evne til at føle

blærefyldning og defækationstrang. Respirationen kan være påvirket, da den intercostale muskulatur er

lammet, og kun den diafragmale respiration er bevaret. Desuden ↓ blodtryk, bradykardi og varme tørre

ekstremiteter pga. ophævet sympatikus stimulation af hjerte og perifere blodkar.

Læsion omkring Th1 – læsion over niveauet medfører tetraplegi og læsion under paraplegi

Cauda equina syndrom – perifere slappe pareser, ophævet sensorisk funktion inkl. i anogenitalområdet og

parese af det parasympatiske nervesystem til segmenterne kaudalt for læsion, bl.a. med infranukleær

blæreparese.

Behandling:

Columnafrakturer uden neurolæsion – konservativ behandling uden overflyttelse til neurokirurgisk afdeling

Ustabile frakturer med eller uden neurolæsion – immobilisation af den beskadigede del af spinalkanalen

Forebyggelse af komplikationer såsom liggesår, blære- og lungeinfektioner

Fysioterapi

HJERNEØDEM

Hjerneødem defineres som en tilstand med ↑ vandindhold i hjerneparenkymet. Symptomerne på fokalt ødem er

de samme som ved andre rumopfyldende processer.


83

Hjerneødem inddeles i 3 kategorier:

Interstitielt ødem – ↑ vandindhold i ekstracellulærrummet. Ved vandintoksikation og tilstande med salttab

Vasogent ødem – ↑ permeabilitet af blod-hjerne-barrieren. Hydrofile substanser passerer fra blodet ind i

hjernens ekstracellulære rum. På grund af proteinernes osmotiske aktivitet suges vand fra plasma ind i

hjernen, hvorved der opstår ekstracellulært ødem. Ødemet spredes langs ledningsbanerne og er fortrinsvis

lokaliseret i den hvide substans. Ses typisk ved cerebrale tumorer f.eks. metastaser

Cytotoksisk ødem – svigt af ionpumpefunktion i neuroner og gliaceller pga. ændret metabolisme i cellerne

medførende en intracellulær hyperosmolalitet og et primært intracellulært ødem. Ses ved iskæmi og hypoksi

HERNIERING, BEVIDSTHEDSTAB OG HJERNEDØD

HERNIERING – indeklemning af hjernen i ossøse eller ligamentelle

åbninger. Disse strukturelle forskydninger medfører sekundær

lokal iskæmi og ødem med en yderligere forværring af en

bevidsthedssvækkede tilstand.

Herniering kan også opstå i spinalkanalen efter en lumbalpunktur

ved rumopfyldende processer, som afklemmer CSV-passage.

Der er hyppigste typer:

Forskydning over midtlinjen i det supratentorielle rum –

subfalcin herniering

Forskydning gennem incisura tentorii cerebelli – transtentoriel

herniering

Foramen magnum herniering – tonsilherniering

Medullær herniering eller inkarceration – rumopfyldende

processer i spinalkanalen, som afklemmer CSV-passagen

Forløbet ved central transtentoriel herniering:

Symptomerne starter fra hjernestammen i kranio-kaudal-retning → a. cerebri posterior afklemmes mod

tentorialkanten medførende et infarkt i den samsidige occipitallap → ↑ ICP → patienten agiteret med normal eller

dyb ventilation → pupillerne små med bevaret lysreaktion → hemiforme udfald → ekstensive plantarreflekser

(diencephalon stadium) → reaktionsløs ved stimulation → diabetes insipidus → svingende temperatur →

Cheyne-Stokes respiration eller neurogen hyperventilation → evt. Cushing respons med ↑ BT og ↓ puls og RF

(mesencefalt-pontint stadium) → pontint-medulla oblongata stadium → medulla oblongata stadium → hjernedød

Forløbet ved lateral transtentoriel herniering:

Ses ved temporal epidural hæmatom → temporallappens uncus og gyrus hippocampi trykkes ned gennem

incisura tentorii → n. oculomotorius afklemmes → dilatation af den ipsilaterale pupil (trægt lysreagerende) →

pupilforandringer → øjenmuskelparese → dalende bevidsthed → Cushing respons → Cheyne-Stokes respiration


84

→ central neurogen hyperventilation → afsvækkelse af alle hjernestammereflekser → herefter stadier som ved

central transtentoriel herniering.

Forløbet ved foramen magnum herniering:

Rumopfyldende proces i fossa posterior → cerebellare tonsiller forskydes ned i foramen magnum →

tvangdrejning af hovedet og let nakkestivhed → bilateral ekstensive plantarreflekser → akut respirationsstop

BEVIDSTHEDSTAB – helt eller delvist mistet kontakten med omgivelserne samt de normale responser på ydre

sensoriske stimuli (visuelt, auditivt, taktilt). Bevidsthedsniveauet er således reduceret, og bevidsthedsindholdet

kan være forstyrret med konfusion og hallucinationer.

De dele af diencephalon eller hjernestammen, hvor læsion eller indirekte tryk kan fremkalde bevidsthedstab,

omfatter spredte formatio reticularis, som er en perlerække af neurongrupper strækkende fra den øverste del af

pons op gennem mesencephalon til thalamus. Disse neuroner fungerer som en impulsgenererende pacemaker

til den cerebrale cortex i begge hemisfærer.

Der skal foreligge en bilaterale påvirkning af CNS, en unilateral hemisfærelæsion giver ikke bevidsthedstab. Med

mindre der samtidig er en indirekte påvirkning (ødemspredning eller masseeffekt som følge af en rumopfyldende

proces) af den anden hemisfære eller af diencephalon og den øvre del af hjernestammen. Udover

supratentorielle infarkter og dermed ødemudvikling, kan bevidsthedstab også forårsages af metaboliske og

diffuse cerebrale sygdomme.

Symptomer:

Tremor

Asterixis (flapping)

Cheyne-Strokes respiration

Flakkende øjenbevægelser

Bevarede pupilreflekser – taler stærkt for en metabolisk genese, men forsvinder ved de sværeste grader af

metabolisk coma

Fokale eller generaliserede epileptiske anfald (sjælden)

Dekortikerings- eller decerebreringsrigiditet (svær grad af metabolisk betinget bevidsthedstab)

COMA:

Årsager til coma:

Diffus læsion af begge hemisfærer

(Corticalt)

Kompression af hjernestamme

• Supratentorielt – intracerebralt hæmatom, ekstracerebralt hæmatom (epiduralt, subduralt), infarkt

(med betydelig masseeffekt), tumor, absces, hydrocephalus.


85

• Infratentorielt – infarkter og hjernestammepåvirkning ved hovedtraumer (hæmatom) eller

hjernetumorer, absces

Direkte læsion i hjernestammen

Diffuse cerebrale sygdomme og metaboliske forstyrrelser:

• Medicinforgiftninger: alkohol, benzodiazepiner, barbiturater, opiater

• Endogene årsager: hypoglykæmi, levercoma, myksødem, binyrebarkinsufficiens og diabetisk coma

• Diffus cerebral påvirkning: SAH, meningitis/encephalitis, hypertensiv encephalopati, postepileptiske

tilstande, udbredte cerebrale metastaser, meningeal karcinomatose

• Neuroinfektioner (sepsis og andre svære infektioner)

• Anoksi f.eks. efter hjertestop eller shock af hver art

• Hypo- & hypertermi

• Forstyrrelser i væske- og elektrolytbalancen f.eks. ↓ eller ↑ natrium

Initial behandling af en bevidstløs patient:

At sikre de vitale funktioner – frie luftveje, adækvat respiration (hudfarve, RF, Sat) og stabilt kredsløb med

tilfredsstillende BT og hjerterytme. Ilt på næsekateter evt. suppleret med en tungeholder

En eller flere velfungerende iv-adgange mhp. korrektion af metaboliske forstyrrelser og indgift af væske/blod

for at opretholde det intravaskulære volumen

Blærekateter for at monitorere og sikre afløbet af urinproduktionen

Ved mistanke om hypoglykæmi – 50 ml 50 % glukose iv. Ekstra glukose kan forårsage den lokale

laktatproduktion via den anaerobe glykolyse, hvorved den iskæmiske/anoksiske skade forværres. Flere

forhold berettiger alligevel til at give glukose ved coma af ukendt årsag

Sekundær gennemgang:

• Anamnese – indhente oplysninger der evt. kan forklare årsagen til coma

• Neurologisk undersøgelse:

- Hjælp til diagnostik af comaårsag

- Udgangsniveau for den efterfølgende observation

- Hjælp til vurdering af prognosen

Der vurderes:

- Bevidsthedsplan – GCS: øjenåbning, verbalt og motorisk respons. Der anvendes 2

stimulationsmåder: tiltale og smertestimulation

GCS 3-8 – coma

GCS 9-12 – sværere bevidsthedssvækkelse

GCS 13-14 – lettere bevidsthedssvækkelse

GCS 15 – vågen

- Pupilforhold – størrelse, form og symmetri beskrives. Herefter undersøges pupillernes

reaktion på lys (parasympaticus) og smerte (sympaticus – ciliospinale refleks: at stikke eller

knibe hårdt bagtil på halsen, hvorved den ipsilaterale pupil dilateres)

- Øjenbevægelser – der vurderes:

Stilling af øjenakserne, herunder evt. deviationer

Spontane øjenbevægelser


86

Okulære reflekser – består af de okulocefale (dukke-øjenbevægelser) og de

okulovestibulære reflekser (hovedet eleveret 30° ved at skylle øregangen med 50

ml koldt vand)

- Cilie- og corneareflekser

- Motoriske reflekser – her iagttages følgende:

Spontane bevægelser, både frivillige og målrettede

Motorisk reaktion (mønster) – f.eks. adækvat motorisk respons består i relevante

afværgebevægelser efter smertestimuli. Inadækvat motorisk respons inddeles i:

- Dekortikeringsmønster – udløses fra nucleus ruber i mesencephalon, ses

adduktion i skulderled, fleksion og let pronation af albue, hånd og fingre

samt ekstension med plantarfleksion, indadrotation og adduktion af

underekstremiteten

Tyder på læsion i den kontralaterale hemisfære, diffus cerebralt eller

metabolisk betinget coma

- Decerebreringsmønster – udløses via de vestibulospinale baner i pons,

opistotonus, tænderskæren, evt. tyggebevægelser, stive ekstenderede

adducerede og pronerede arme, evt. pronations-supinationsbevægelser af

armene, samt af ekstenderede fødder. Ledsagende hyperventilation.

Ved større rumopfyldende supratentorielle læsioner med sekundær

displacering af hjernestammen og nogle gange metabolisk coma

Decerebreringsmønster i armene og fleksorrespons i benene – ses ved

læsioner lavt i hjernestammen

Tonus

Senereflekser og plantarreflekser

Primitive reflekser

- Respiration:

Hyperventilation – metabolisk acidose (mælkesyreacidose, uræmi, diabetisk coma,

forgiftninger) og respiratorisk alkalose (salicylsyreforgiftning, levercoma,

lungesygdomme, sepsis, psykogen hyperventilation)

Hypoventilation – metabolisk alkalose (alkaliindtagelse, syretab), respiratorisk

acidose (pulmonale eller neuromuskulære sygdomme) depression af CNS

(sovemiddelforgiftning)

Cheyne-Stokes respiration – rytmiske (sinusoidale) ændringer af respirationens

dybde. Tyder på bilateral affektion dybt i hemisfæren, i diencephalon eller i den øvre

del af hjernestammen, metabolisk påvirkning

Central neurogen hyperventilation – 40-70 RF/min, der medfører et fald i PaCO2 < 4

kPa. Ses ved strukturelle læsioner i mesencephalon og diffus acidose i CNS

Uregelmæssig respirationsrytme – minder om Cheyne-Stokes respiration, adskilles

ved apnøperioder på 2-3 sekunder samt længevarende inspiratoriske pauser. Ses

ved læsioner i pons, hypoglykæmi og andre metaboliske eller diffuse cerebrale

sygdomme


87

Ataktisk respiration – uregelmæssig respiration. Ses ved læsioner i medulla

oblongata

• Almen objektiv undersøgelse

- Ydre kranium

- Oftalmoskopi

- Nakkestivhed

- Temperatur

- Øvrige

Parakliniske undersøgelser – blodprøver, urinprøver, EKG, CT/MR-scanning af hjernen, lumbalpunktur,

intrakraniel trykmåler, EEG

Kausal behandling:

• Ved infektioner → antibiotika

• Ved ↑ ICP → hyperventilation og evt. mannitolindgift

• Ved rumopfyldende processer → akut trykaflastende operation

• Akut hydrocephalus → anlæggelse af ekstern/intern likvordrænage

• Forgiftninger → genoprettelse af homeostasen (syre/base-, væske-, og elektrolytbalancen) og evt.

fjerne giftstoffet

• Ved svær alkoholintoksikation – iv tiamin 200-400 mg, hindrer udvikling af Werniche encephalopati

HJERNEDØD – komplet og irreversibel tilgrundegåen af hjernen og hjernestammen. Incidens: 3-4000 patienter/år

Årsager:

SAH (30 %)

Traumatiske hjernelæsioner (45-50 %)

Hjernetumorer

Afslutningen på mange svære hjernesygdomme

Tilstande sekundære til iltmangel i hjernen efter hjertestop (10-20 %)

Hjernedød indtræffer, når ICP stiger til samme niveau som det arterielle blodtryk og forbliver på dette niveau i en

kort periode (5-10 min) = et komplet infarkt af storhjernen, lillehjernen og hjernestamme. Dermed ophører den

cerebrale gennemblødning og metabolisme. Der er ofte herniering ned gennem foramen magnum. Medulla

spinalis-funktion forbliver derimod ofte mere eller mindre intakt. Kunstig ventilation kan holde respiratorisk og

cirkulatorisk kredsløb i gang. Hjertet vil uanset fortsat respiratorbehandling standse definitivt indenfor et par

døgn, sjældent op til 1-(2) uger.

Kliniske fund:

Hjernestammereflekser:

• Dyb bevidstløshed


88

• % respirationsbevægelser – kan sikres ved hjælp af apnø-test. Efter normoventilation afbrydes den

kunstige ventilation, og der observeres for spontan respiration i 10 min. Hvis ej spontan respiration,

konstateres ophør af funktionen

Kranienervereflekser:

• % ciliereflekser

• % corneareflekser

• % pupil lysreaktion

• % ciliospinale refleks

• % okulocefale reflekser

• % okulovestibulære reflekser

• % hostereflekser

• % kløgningsreflekser ved sugning

Delvist bevarede medulla spinalis’ funktioner

• Spinale reflekser

• Krymningsrefleks med samsidig optrækning af foden eller underekstremiteten efter perifer

stimulation

• Stimulation af axillen, hvor der ses nedad- og indadrotation af skulderen og ekstension og

indadrotation af hele ekstremiteten

• Abdominalreflekser

• Kremasterrefleks

• bulbocavernosusreflekser

Subnormale blodtryk og temperatur

Der er et krav at diagnosen ikke må stilles, før der er forløbet mindst 6 timer efter indtræden af coma og ophør af

spontan respiration.

Differentialdiagnoser, som skal udelukkes:

Forgiftning af morfika, sovemidler og sedativa f.eks. barbiturater

Neuromuskulære blokade pga. fortsat effekt af muskellammende stoffer

Hypotermi med temp < 34 °C

↓ Blodtryk < 80 mmHg (sys)

Metaboliske og endokrine forstyrrelser

Svære traumatiske diffuse hjerne- eller hjernestammelæsioner

LOCKED-IN SYNDROM

En tilstand, hvor motoriske tale- og ekstremitetsfunktion er lammet (tetraparalyse), mens sensoriet er delvis eller

helt bevaret. Blinke og øjenbevægelser er bevarede, oftest dog kun i det vertikale plan.

Syndromet ses ved læsioner i de anteriore dele af pons med destruktion af de kortikobulbære og kortikospinale

baner.


89

KRONISK VEGETATIVT SYNDROM

En tilstand uden bevidsthed eller kognitive funktioner, men vegetative funktioner som hjerteaktion, respiration og

blodtryk er bevarede. Der kan forekomme spontane bevægelser, og øjnene kan åbnes ved ydre stimuli, men

ingen øjenkontakt og verbale reaktioner.

Ses ved svære hovedtraumer og hypotoksisk/iskæmisk encephalopati med ekstensive læsioner af både cortex

og den hvide substans.

AKINETISK MUTISME

En tilstand hvor patienten virker vågen med spontant åbne øjne, men i øvrigt immobil og uden tegn på mental og

verbal aktivitet. Ingen spontan motorisk aktivitet. Urin- og fæcesinkontinent.

Ses ved udbredte bilaterale læsioner i specielt profunde dele af frontallapperne f.eks. gyrus cinguli (forstyrrelser i

motivation og evnen til at planlægge og igangsætte handlinger).

CEREBROSPINALVÆSKEN OG DET INTRAKRANIELLE TRYK

Det kritiske volumen for symptomer eller kliniske fund ved cerebral herniering er mellem 40 og 80 ml ved en akut

ekspanderende proces og mellem 50 og 150 ml ved en langsomt ekspanderende supratentoriel proces.

Cerebrospinalvæskens rum

2 sideventrikler

Foramina Monroi, der forbinder sideventriklerne

3. og 4. ventrikel

Aquaductus cerebri, der forbinder 3. og 4. ventrikler

Fra 4. ventrikel løber CSV via foramina Luschkae og foramen Magendie ud i de basale cisterner, ned i

spinalkanalen og op over hjernens hemisfærer

Resorption finder sted gennem hjernens kapillærer og venesystem (villi arachnoidales), som munder ud i

sinus sagittalis superior og inferior

Påvisning af hjernens aquaporiner (aquaporin 1 og 4) tyder på, at vandtransport og absorption også kan

foregå via hjernens kapillærer og venesystem

Dannelse af cerebrospinalvæske:

Plexus choroideus med en hastighed på 0,3-0,4 ml/min (60-80 %)

Hjernens ekstracellulærrum (20-40 %)

Energikrævende proces, hvor aquaporin-1 som findes i cellemembranen i den apikale del af plexus

choroideus er medvirkende

Dannelsen er uafhængig af ICP

Døgnproduktion: 400-500 ml, dvs. det normale volumen udskiftet 3-5 gange i løbet af et døgn

Det normale ventrikelvolumen er 15-30 ml, og det samlede CSF-volumen er ca. 150 ml


90

En ↑ CSV-sekretion ses kun ved plexus papillom.

Cerebrospinalvæskens funktion:

En stødpude for hjernens bevægelser

Neuroregulation – visse neurotransmittersubstanser eller neurohormoner secerneres ud i CSV for derefter at

blive ført frem til deres virkningssteder

Sædvanligvis udtømmes mellem 5-10 ml CSV fordelt i 2-3 glas, større mængder kan udtømmes ved

undersøgelser for tumorceller. Prøvetagningen oftest i det 3. og 4. lumbale intervertebralrum. Normal CSV er

vandklar.

De vigtigste indikationer for CSV-undersøgelse:

Mistanke om infektion i CNS eller meninges

SAH

Meningeal karcinomatose

Demyeliniserende sygdomme

Immunbetingede sygdomme i CNS eller PNS

Terapeutiske indikationer for lumbalpunktur:

Intratekal injektion af kemoterapeutika

Spasmolytika

Spinal anæstesi

Injektion oaf morfika som behandling af kroniske cancersmerter

CSV-drænage.

Cerebrospinalvæsken undersøges for:

Erytrocytter og blodpigment. For at skelne mellem SAH og artificiel blodtilblanding skal der gå efter debut af

SAH 12 timer, før der foretages lumbalpunktur (xanthochromi ses efter 6-12 timer)

Leukocytter – højst 3 leukocytter/mikroliter. Ved meningitis, encefalitis og SAH (efter nogle dage pga.

meningeal irritation)

Tumorceller – 3-4 lumbalpunkturer med stort volumen > 10 ml for at påvise dem. 75 % ved meningeal

karcinomatose

Glukose – ↓ værdier ses ved purulent og tuberkuløs meningitis, meningeal karcinomatose, hypoglykæmi

Protein – normal koncentration er 0,19-0,50 g/l, lavest hos børn og stigende hos ældre

DET INTRAKRANIELLE TRYK

ICP er hos den liggende person 5-15 mmHg (70-200 mm H2O; 0,7-2,0 kPa). Ved skift fra liggende til siddende

eller stående stilling falder ICP og bliver kortvarigt negativt. Det lumbale CSV-tryk stiger pga. vægten af den

ovenstående væskesøjle og er omkring 45-60 mmHg (600-800 mm H2O; 6-8 kPa). Niveauet, hvor det


91

intraspinale tryk nu er 0, er ud for 2. cervikalhvirvel. Efter nogen tid ændres trykket, så det intrakranielle CFV-tryk

igen kommer på ligevægts-ICP, og det intraspinale tryk stiger tilsvarende. Normalt ICP = 0-10 mmHg

Ved ↑ ICP hos den liggende afslappede patient er > 15 mmHg (200 mm H2O; 2,0 kPa).

Årsager til ↑ ICP kan være:

Rumopfyldende proces f.eks. en tumor, en absces eller et hæmatom

Et diffust eller fokalt cerebralt ødem – intestitielt, vasogent eller cytotoksisk ødem

Ændringer af det intrakranielle blodvolumen:

• Hyperkapni

• Brug af kardilaterende anæstetika

Blokering af CSV-cirkulationsvejene (medførende hydrocephalus)

I disse situationer deplaceres det omkringliggende hjernevæv, hvilket medfører intrakranielle trykgradienter. Hvis

masseeffekten af læsionen og trykgradienten er af en vis størrelse, kan der indtræde forskydning af hjernen

(herniering) mellem de intrakranielle rum, der adskilles af falx, tentorium og foramen magnum.

Et voksende volumen af en rumopfyldende intrakraniel proces kan kompenseres ved en tilsvarende mindskning

af andre intrakranielle delvolumina, den såkaldte reservekapacitet eller spatiale kompensation. Under normale

CSV-cirkulationsforhold vil ↑ ICP således modvirkes af en ↑ CSV-elimination (CSV-volumen-bufferkapacitet =

resorptiv kompensation). Ved en langsom voksende rumopfyldende proces opbruges reservekapaciteten

efterhånden, hvorefter en lille yderligere forøgelse af det patologiske volumen medfører en meget stor stigning af

ICP. Dette svarer til, at symptomer på herniering kan udvide sig pludseligt.

Vd ICP > 40 mmHg ses ofte A-bølger, som regel af varighed af 15-20 min. (spatial inkompensation). Formentligt

en påvirkning af hjernestammen. Plateau-bølgerne kan nå en højde på 100 mmHg og ledsages oftest af

blodtryksstigning og pulsfrekvensfald – det såkaldte Cushing-respons.

Den anden form er B-bølger, dvs. ½-1 min. varende svingninger i ICP på ca. 10 mmHg. Disse findes under

normale forhold, f.eks. under søvn, ved normaltryks hydrocephalus samt ved tilstande med ↑ ICP. Formentligt

udtryk for vasomotoriske forstyrrelser.

Symptomer for ↑ ICP:

Hovedpine – pressende karakter, typisk sent om natten eller tidligt om morgen

Opkastning – mest udtalt om morgen, kan komme pludseligt og uvarslet, men kan også forudgås af kvalme

Kognitive forstyrrelser – langsom og upræcis tankefunktion, forvirring og agitation

Kliniske fund:

Papilødem (stasepupiller) – ved oftalmoskopi efter 1 døgn eller mere. Ikke altid til stede. ICP > 20 mmHg

Mentale forstyrrelser:

• Apati

• Hukommelses- og koncentrationssvækkelse

• Konfusion


92

• Eventuelle hallucinationer

• Varierende grader af bevidsthedssløring

Nakkestiv – de cerebellare tonsiller presses ned gennem foramen magnum

Undersøgelser:

CT/MR-scanning

Monitorering af ICP

Behandling:

Lejring – hovedgærdet eleveret ca. 20°, uden rotation i cervikal columna

Kredsløb – vigtigt at opretholde et middelarterietryk (MAP) som sikrer en tilstrækkelig cerebral perfusion.

Cerebral perfusion pressure (CPP) > 70 mmHg eller mean arterial pressure (MAP) > 80 mmHg. ↑ MAP

opnås med væsketilførsel (NaCl, plasmaekspander), om nødvendigt med inotropika

Ventilation – frie luftveje, ilttilførsel, hvis nødvendigt intubation (ved GCS < 8)

Kontrolleret hyperventilation – tilsigter at holde patienten i en moderat hypokapnisk tilstand, hvilket inducerer

en vasokonstriktion og dermed en reduktion af det intrakranielle blodvolumen. Der tilstræbes pCO2 4,5 kPa.

En kraftigere hyperventilation kan medføre risiko for cerebral iskæmi netop pga. vasokonstriktion

Hyperosmolær behandling – mannitol 10-20 % i en dosis på 0,5-1 g/kg legemsvægt infunderet iv. over 20

min. Mannitol er et osmotisk diuretikum, som kun passerer blod-hjerne-barrieren i meget små mængder.

Dette medfører en osmotisk gradient, så vand trækkes fra hjernen over i blodbanen. Ved ↑ ICP er blod-

hjerne-barrieren ofte beskadiget i dele af hjernen, og mannitol vil koncentrere sig i hjernen og reducerer den

osmotisk effekt. Ved udskilt mannitol fra blodet, risikerer man en modsatrettet osmotisk gradient pga. det

tilbageværende mannitol i hjernen – et rebound fænomen. Anvendes kun i den akutte fase til man har

foretaget diagnostik og startet kausal behandling.

Hypertont saltvand (HTS) – mod hjerneødem og ↑ ICP. Den osmotiske effekt af HTS virker både over den

intakte blod-hjerne-barriere og i den skadede hjerne. HTS giver derfor en mere langsigtet absorption af

væske fra cellerne, idet Na/K-pumpen i cellemembranen forhindrer natrium i at diffundere ind i cellen. Den

forøgede intravaskulære osmolaritet trækker vand fra hjerneparenkymet ind i blodbanen, hvorved ødemet

mindskes og ICP falder. Ulempen er at effekten er kortvarig, og gentagne infusioner begrænses af

hypernatriæmi. Har ikke samme rebound effekt som ved mannitol.

HTS har flere effekter:

• Opretholder MAP og CPP pga. ↑ intravaskulær volumenekspansion → øger hjertets minutvolumen

• En rheologisk effekt – den HTS-inducerede hyperosmolaritet i plasma virker dehydrerende på

erytrocytter og endotelceller, og forbedrer mikrocirkulationen ved en formindsket fortykkelse af

karvæggene i de mindste blodkar. Desuden reduceres leukocytternes adhærence evner og

migration og dæmper den inflammatoriske reaktion efter svær traumatisk hjerneskade

• Osmotiske diureser ved en stimulation af et atrialt natriuretisk peptid, der stimuleres pga. HTS

Rekommandation er 7,2 % NaCl opløsning givet som 50 ml bolus (30-100 ml), evt. gentaget og evt. efterfulgt

af infusion 10-20 ml/t.

Diuretika – furosamid 40-80 mg iv. ↓ ICP, dog langsom virkning


93

Steroider – 100 mg metylprednisolon. Virkning efter 6 timer, men steroidbehandlingen bør alligevel

påbegyndes straks. Uvist om effekt ved iskæmiske og traumatiske hjernelæsioner.

Barbiturater – inducerer burst-suppression i EEG’et (isoelektriske perioder, afløst af perioder med 8-12 Hz-

aktivitet, som typisk aftager til 1-4 Hz-aktivitet inden den næste isoelektriske periode) nedsætter den

cerebrale metabolisme og medfører sekundært en reduktion af gennemblødning og ICP. Behandlingen kan

medføre blodtryksfald og videre til morbiditet og mortalitet. Anvendes derfor ikke rutinemæssigt og kun når

anden terapi svigter

Likvordrænage – via et ventrikeldræn, typisk mod en udløbsmodstand på 10-15 mmHg.

HYDROCEPHALUS

Ophobning af liquor i ventrikelsystemet medførende kranievækst hos små børn og ↑ ICP hos større børn og

voksne.

Hydrocephalus kan være medfødt eller erhvervet. Inddeles efter:

Infantil – diagnosticeret i graviditeten, ved fødslen eller inden for det første leveår. Incidens 0,2-0,6 promille.

Skyldes medfødte defekter (aquaductus-stenose, manglende åbning af foramen Magendie eller manglende

udvikling af villi arachnoidales), myelomeningocele, intrauterine infektioner eller perinatal blødning

Juvenil – diagnosticeret fra 1-14 årsalderen. Oftest følger efter SAH, meningitis eller intrakraniel operation

Adult – voksen. Oftest følger efter SAH, meningitis eller intrakraniel operation, tumor, kranietraumer

Efter SAH ses hydrocephalus hos 15 % og efter meningitis hos 1 %.

Hydrocephalus kan inddeles i:

Højtryks hydrocephalus

Normaltryks hydrocephalus – hos 60 % ukendt årsag

Desuden inddeles den efter:

Aktiv form med progredierende symptomer

Inaktiv (standset, arrested) form med stationære symptomer

Hydrocephalus opstår, når der indtræder ændringer i CSV’s sekretion, transport eller absorption. Frontal- og

temporalhornene dilateres først. Afhængigt af hvor blokket sidder, dilateres også øvrige dele af

ventrikelsystemet. Ependymet bliver udtyndet, og de periventrikulære celler og den hvide substans

subependymalt bliver ødematøs (hydrocefalt ødem). Den grå substans er mere modstandsdygtig end den hvide.

Består hydrocephalus i længere tid, indtræder der hjerneatrofi.

Symptomer på juvenil og adult hydrocephalus:

Hovedpine – morgenhovedpine

Opkastning – ofte eksplosiv

Synsforstyrrelser med obskurationer


94

Svimmelhed

Bilateral stasepupil

Bredsporet og ataktisk gang

Abducensparese

Bevidsthedssvækkelse

Symptomer på cerebral herniering med nakkestivhed og anfaldsvis opistotonusstilling af kroppen

Behandling er neurokirurgisk enten kausal med fjernelse af blok f.eks. en tumor eller anlæggelse af en

ventriculo-atrial, ventriculo-peritoneal eller lumbo-peritoneal ventil.

De fleste shuntsystemer har en indbygget modstand (åbningstryk). Shunten er imidlertid ufysiologisk derved at

stående stilling pga. væskesøjlens højde uvægerligt vil medføre sug på hjernen. Det kan bevirke sammenfald af

ventriklerne med intrakraniel hypotension, givende sig til kende ved postural hovedpine eller subduralt

hæmatom. Under ventrikelsammenfaldet kan drænspidsen komme til at ligge i parenkymet medførende

shuntobstruktion. Komplikationeren er mest fremtrædende hos børn, som er præget af vækst.

IDIOPATISK INTRAKRANIEL HYPERTENSION (IIH)

IIH er en sygdomstilstand med ↑ ICP uden tilstedeværelse af en samtidig intrakraniel rumopfyldende proces eller

hydrocephalus og med en normal CSV-sammensætning.

Incidens: 1-2/100.000/år med kvinde/mand-ratio 5-10:1. Sygdommen er hyppigst hos overvægtige kvinder i fertil

alder, hvor incidensen er op mod 20/100.000

Mulige ætiologiske faktorer:

Endokrine forstyrrelser – især hypofyse-binyrebark-aksen

Hovedtraumer

Intrakranielle infektioner

Medikamina – vitamin A overdosering, tetracykliner, nitrofurantoin og indometacin

Overvægt

Flere undersøgelser tyder på, at patienter med IIH har et ↑ intra- og ekstracellulært vandindhold i hjernen, og hos

mange patienter kan der påvises en ↑ modstand mod CSV’s udløb, tydende på en abnormitet svarende til de

araknoidale villi eller den transkapillære CSV-resorption.

Symptomer og klinisk:

Pulssynkron hovedpine – udvikles gradvist eller akut

Kvalme og opkastning

Nogle gange tinnitus

Evt. abducensparese – dobbeltsyn


95

Papilødem og forstørret blind plet – ved langvarigt ICP udvikles kronisk papilødem med gliose af papillen og

efterhånden synsfeltsdefekter (96 %), oftest i form af koncentriske indsnævret synsfelt. Syntabet kan

forværres og udvikles til blindhed på et øje

ICP 18-25 mmHg

Normal CT/MR-skanning

Undersøgelse af CSV – normal protein-indhold og glukosekoncentration. Ingen pleocytose

Behandling:

Ingen kausal behandling

Carboanhydraseinhibitoren acetazolamid – nedsætter CSV-produktionen

Bivirkninger: akroparæstesier

Vanddrivende midler

Vægttab

Analgetika – til hovedpine, hos nogle beta-blokkere eller NSAID

Shunt-operation kan blive nødvendig

Dekompression af skeden til n. opticus – mindre effektiv end shunt-operation

Spontan helbredelse ses hos yngre patienter. Permanente synsfeltdefekter (10-25 %) og blindhed (5 %) ses. 25

% udvikler en kronisk sygdom med varig hovedpine, synsforstyrrelser og ↓ arbejdsevne og 10 % får recidiv efter

tidligere spontant svind af symptomer.

SYRINGOMYELI

Et hulrum i rygmarven, hvis væg fortrinsvis er opbygget af glialt væv. Hvis syrinx breder sig op i hjernestammen

tales om syringobulbi. Den er ofte associeret med andre neuralrørmisdannelser.

Den er medfødt men debuterer først i 25-40-års alderen.

Sjælden tilstand.

3 former:

Konginit form – Anorld Chiari malformation med hydrocephalus og spinaldysafisme.

Adult form (idiopatisk) – i 25-40 årsalderen. Syrinx begynder i den grå substans i cervikaldelen. Syrinx

dilateres med tiden, hvorved medulla langsomt udvides. Syrinx er omgivet af gliotisk væv og indeholder

sædvanligvis en klar væske, der kan være xantokrom

Erhvervet form – columnatraumer med svær medullær kontusion, laceration og 2 % af patienter med en

traumatisk betinget para- og tetraplegi. Også følger af araknoiditis, ses kranielt og kaudalt for ependymomer

Ved cervikal lokalisation – føleforstyrrelser og sårdannelse på fingrene, ↓ finere fingermotorik, kraftesløshed og

styringsbesvær i overekstremiteterne samt evt. motoriske eller sensoriske symptomerne fra

underekstremiteterne. De vigtigste fund er atrofi og lammelse af de små håndmuskler samt dissocieret


96

sensibilitetstab med bortfald af smerte- og temperatursans men bevaret berørings- og proprioceptivsans

(læsionen omfatter de baner, som krydser midtlinjen i commissura anterior).

Ved syringobulbi medinddrages kranienerver.

Undersøgelse – MR-skanning

Behandling:

En række terapeutiske indgreb som shuntoperation og dekompression

NERVESYSTEMETS TUMORER

Hyppigste intrakranielle tumorer:

Maligne astrocytomer 40 %

Meningoem 20 %

Hypofysenadenom 10 %

Ependymom 5 %

Benigne astrocytomer 5 %

Neurinom 5 %

Oligodendrogliom 3 %

Medulloblastom 2 %

Andre 10 %

En primær intrakraniel tumor er et neoplasme udgået fra selve hjernen eller kar, meninges og knogler i det

intrakranielle rum. De sekundære hjernetumorer er metastaser fra en primær tumor andetsteds i organismen.

Incidensen af primære intrakranielle tumorer er 3/100.000 hos børn, ca. 14/100.000 hos voksne personer og

stigende med alderen til 20/100.000 hos 70-årige. Hjernemetastaser forekommer ca. 10 x hyppigere end

primære hjernetumorer.

Tumorerne klassificeres efter deres oprindelsescelle, og hvis tumor indeholder flere celletyper, da efter den mest

dominerende celletype. Hos voksne er hovedparten af de primære tumorer lokaliseret supratentorielt (80-85 %),

50 % infratentorielle hos børn (55 %).

Stadieinddelingen foregår ud fra grad I-IV (grad I-II: lavgrad og grad III-IV: høj grad), ud fra celle- og

kernepolymorfi, anaplasi, mitoseaktivitet, karproliferation og nekrose.

Tumor kan i sig selv og som følge af et lokalt ødem eller lokale gennemblødnings- og metaboliske forstyrrelser

fremkalde fokale symptomer i form af udfaldssymptomer og irritative symptomer med epileptiske anfald. Globale

symptomer som følge af at tumor er en rumopfyldende proces med displacering (forskydning) af væv, spredning

af ødem, ↑ ICP og cirkulationsforstyrrelser.


97

↑ ICP → en række kompensatoriske mekanismer i form af deplacering af hjernevæv, nedsættelse af CSV-

volumen og det cerebrale blodvolumen. Hvis en rumopfyldende proces blokerer udløbet fra ventrikelsystemet,

opstår der hydrocephalus, der virker som yderligere rumopfyldende proces (midtlinietumorer og tumorer i fossa

posterior).

Fokale symptomer betinget af tumor lokalisation:

Frontallapstumorer – demens, psykiske ændringer, kontralateral supranukleær hemiparese, partielle

motoriske epileptiske anfald, anosmi, evt. frontal ataktisk gang, og ved lokalisation til den sprogdominante

hemisfære ikke-flydende afasi

Temporallapstumorer – partielle komplekse anfald og sekundært generaliserede anfald med aura, syns-,

høre-, lugt- og smagshallucinationer. Kontralateral homonym øvre kvadrantanopsi, ved lokalisation til den

sprogdominante hemisfære flydende afasi

Parietallapstumorer – neuropsykologiske forstyrrelser med agnosi, venstre-højre konfusion samt sensoriske

kontralaterale udfald, herunder astereognose og kontralateral homonym nedre kvadrantanopsi.

Occipitallapstumorer – homonym kontralateral hemianopsi

Tumor ved capsula interna – modsidig supranukleær hemiparese, hemianæstesi og modsidig kvadrant- eller

hemianopsi

Tumor i de basale kerner – kontralateral choreoatetose eller i sjældne tilfælde parkinsonistiske symptomer

Proces i thalamus – kontralaterale sensibilitetsudfald

Tumor i vermis superior eller inferior cerebelli – gang- eller trunkalataksi. Tumor i cerebellar hemisfære

medfører samsidig koordinationsforstyrrelser (ataksi) og hypotoni

Tumor i hjernestammen eller den cerebellopontine vinkel – samsidig kranienerveudfald og modsidig

ekstremitetssymptomer som følge af affektion af de lange ledningsbaner. Cerebellopontine syndrom:

progredierende svimmelhed, tinnitus, høretab, samsidige cerebellare symptomer, facialisparese og udfald af

n. trigeminus.

Tumor lokaliseret basalt i fossa anterior – olfactoriusmeningeom, samsidig anosmi

Tumor der rammer synsbanen bag chiasma opticum – kontrallateral inkomplet eller komplet homonym

hemianopsi

Sellære og parasellære tumorer – bitemporal inkomplet hemianopsi (chiasma opticum kompression), ↑ ICP

(blok af 3. ventrikel) samt endokrine symptomer som træthed, kuldskærhed, amenore, impotens, galaktore,

akromegali, Cushing symptomer

Tumor omkring corpus pineale – vertikal blikparese (opad og evt. nedad), manglende pupilreflekser for lys,

når tumor breder sig yderligere fremad i mesencephalon også for nærblik. Der ses pubertas præcox hos

børn

Tumor i sinus cavernosus – udfald fra 3.-6. hjernenerve, evt. opticusaffektion og exophthalmus (sinus

cavernosus syndrom)

Globale symptomer forårsaget af forskydninger af de intrakranielle strukturer og af ↑ ICP:

Hovedpine – ofte diffus, bifrontal eller occipital, tendens til at optræde tidligt om morgenen, kan være

anfaldsvis og intens. Forværres ved hoste, brug af bugpresse og stillingsændring


98

Træthed

Svimmelhed

Opkastning evt. eksplosiv ofte uden kvalme (specielt børn)

Progredierende demens (↓ kognitiv funktion)

Konfusion

Påvirket bevidsthed (kan være pga. ↑ ICP)

Andre fund, der ikke er obligat:

Bilateralt papilødem forårsaget af ↑ ICP

Abducensparese forårsaget af ↑ ICP

Fokale udfaldssymptomer

Irritative (epileptiske) symptomer (15-20 % og hyppigere i sene faser)


Apoplexia cerebri

Transitorisk cerebral iskæmi

Første attak ved dissemineret sklerose

Cerebral absces

Idiopatisk intrakraniel hypertension (IIH)

Parakliniske undersøgelser:

CT-scanning – iv. injektion af røntgenkontrast – medfører ↑ kontrastopladning og giver karakteristiske

tumorbilleder. Tumorer hyperdens eller hypodense. Et ødem omkring vil ses som et område med ↓ densitet.

MR-scanning – effektiv ved intrakranielle svulster, specielt i fossa posterior, ved lavmaligne intracerebrale

tumorer og ved små metastaser.

Endokrinologisk undersøgelse ved tumorer omkring 3. ventrikel eller i hypofyseregionen

SPECT/PET – sammenhæng mellem glukosemetabolismen og malignitet af visse hjernetumorer

Behandling – pga. risiko for cerebral herniering skal ICP reduceres:

Steroid f.eks. prednisolon 40 mg x 3-4 dgl – hæmmer ødemdannelse. Effekten ses efter 6 timer

Mannitol (½-1 g/kg legemsvægt) – passerer ikke blod-hjerne barrieren og udøver derfor en osmotisk kraft,

der suger vand fra hjernen over i blodbanen

Iv furosemid 40-80 mg

Intubation og ventilation – ved respirations- og bevidsthedspåvirkning, stiler mod pCO2 på ca. 4,5 kPa

Operation – fjernelse af tumor, kausal og palliativ behandling

Ventilanlæggelse – tumorer omkring 3. ventrikel og i fossa posterior kan medføre obstruktiv hydrocephalus,

som behandles med ventrikulo-atrial eller ventrikulo-peritoneal shunt

Kausal eller palliativ behandling:


99

Operation – udføres enten for at sikre en histologisk diagnose eller for at fjerne tumor eller mindske dens

størrelse (dekompression). Nye teknikker med brug af operationsmikroskop, computer neuronavigation,

peroperativ ultralydscanning samt peroperativ neurofysiologisk kortlægning af hjerneområdet har reduceret

den perioperative morbiditet

Radioterapi – ved primære intrakranielle tumorer: medullablastom har stor radiosensitivitet i modsætning til

glioblastom, hvor radiokurabiliteten er meget lav. Ved cerebral metastase og lymfomer

Brachyterapi – her implanteres radioaktivt materiale f.eks. Yttrium90

, stereotaktisk i tumor. Ligesom ved

stereotaktisk strålebehandling reduceres medbestrålingen til det normale væv, da strålekilden er placeret

centralt i tumor. Anvendes anvendes yderst sjældent og ikke aktuelt i Danmark.

Kemoterapi – ofte begrænset virkning ved cerebrale tumorer bl.a. pga. de hydrofile farmakas manglende

passage over blod-hjerne barrieren. Indiceret ved medullablastom og germinom, metastaser, lymfomer og

andre maligne tumorer

Substitutionsterapi – ved hypofysetumorer, f.eks. Bromocriptin ved prolaktinom.

BESKRIVELSE AF DE FORSKELLIGE TUMORER

Supratentorielle midtlinjetumorer – lokaliseret sagittalt i midtlinjen dvs. sella turcica, det suprasellulære område,

3. ventrikel, corpus pineale og corpus callosum

Hypofyseadenomer – < 10 mm i diameter kaldes for mikroadenomer, > 10 mm for makroadenomer.

Tumorerne inddeles i hormonproducerende og ikke-hormonproducerende.

Debutsymptomerne er enten endokrin dysfunktion (↑ produktion af et enkelt eller flere hypofysehormoner)

eller synsforstyrrelser.

Apoplexia pituitaria – et akut sygdomsbillede, skyldes blødning i og infarcering af hypofyseadenomet.

Karakteriseret ved akut indsættende hovedpine, svimmelhed, opkastninger, synsforstyrrelser, feber og

nakkestivhed og kan være først symptom på et hypofyseadenom.

Hypofyseadenomer kan komprimere forskellige strukturer ved vækst ud af hypofyselejet:

• Suprasellær vækst med påvirkning af synsbanerne medførende visusnedsættelse, synsfeltdefekt,

der typisk starter som bitemporal øvre kvadrantanopsi og udvikles til hemianopsi ved kompression af

chiasma opticum og papilatrofi

• Vækst fremad og opad med påvirkning af tractus olfactorius og frontallappen medførende anosmi og

mentale symptomer

• Lateral vækst med påvirkning af sinus cavernosus med deri løbende kranienerver 3.-6.

• Vækst opad og lateral påvikning af temporallappen med risiko for epilepsi

• Komprimering af 3. ventrikel medførende hydrocephalus og ↑ ICP

Undersøgelser: MR-scanning, endokrinologisk screening, samt visus og synsfelts undersøgelser

Behandling: transsphinoidal adenomresektion. Ved prolaktinomer → dopamin-antagonisten bromocriptin.

Ved ↑ væksthormon → somatostatin.

Craniopharyngeom – udgår formentligt fra Rathkes poche som er reminiscensen af kanalen fra pharynx til

hypofyselejret. De kan være lokaliseret såvel i sella som parasellært. De består af en solid bestanddel som


100

ofte indeholder forkalkninger og en cystisk komponent indeholdende en mørkebrun, olieagtig væske med

kolesterolkrystaller.

Symptomerne skyldes kompression af hypofyse og parasellære strukturer med endokrinologisk og

neurologisk dysfunktion.

Behandling: partiel resektion da total fjernelse ikke er muligt pga. adhærencer til hypothalamus. Herefter

stereotaktisk radioterapi, hvorved tumorvækst kan stoppes hos 80-90 % af patienterne. Hormonsubstitution.

Synsbane- og hypothalamusgliom – optræder overvejende hos børn som lavgrads gliomer, sjældnere hos

voksne som højgrads gliomer med overlevelsestid < 1 år.

Symptomerne dikteret af tumors lokalisation, monokulært synstab ved tumor i n. opticus unilateralt,

synsfeltsudfald ved placering i chiasma eller tractus opticus, endokrine forstyrrelser ved placering i

hypothalamus. Ved kompression af 3. ventrikel → hydrocephalus.

Behandling: komplet resektion er sjældent muligt. Radioterapi med variabel effekt. Kemoterapi sjældent.

Corpus pineale tumorer – 3 kategorier:

1. Germinalcelletumorer (germinom, teratom, embryonal carcinom, choriocarcinom, endodermal

sinus tumor)

2. Tumorer udgået fra corpus pineale (pinealom, pineablastom)

3. Andre f.eks. astrocytom, ependymom, teratom, oligodendrogliom, metastaser

Symptomer: tryk på den øverste del af mesencephalon medførende dobbeltsyn. Klinisk fund: blikparese

opad, evt. ledsaget af ptose på begge øjne og lysstive pupiller med bevaret pupil respons ved konvergens

(Parinauds syndrom)

Obstruktiv hydrocephalus pga. afklemning af akvædukten

Hos børn pubertas præcortex pga. suppression af melatoninproduktion

Behandling: kirurgi, evt. kun med biopsi og ventilanlæggelse, efterfulgt af radio- og kemoterapi

Supratentorielle lateralt placerede tumorer

Astrocytom grad III-IV – hyppigere hos mænd og i stigende antal med stigende alder:

• Glioblastomet (astrocytom IV): højmalign, lav differentieret tumor med central nekrose,

kontrastopladning i området med nedbrudt blod-hjerne-barrieren (tumorceller også uden for det

kontrastopladende område), diffust udbredt til store dele af hemisfæren. Findes i den hvide substans

udgået fra gliavævet, vokser langs nervebanerne og kan spredes til den kontralaterale hemisfære

via corpus callosum.

Behandling: kombineret kirurgi, kemo- & radioterapi. 10 % i live 5 år efter diagnostisering

• Astrocytom I-II: før 40-års alderen. Sjælden kontrastopladning på CT/MR-skanning, men kraftig

opladning i pilocystiske astrocytomer (grad I) og med bedste prognose.

Behandling: operation. Radioterapi ved tumorer med hastig vækst og ved progression uden kirurgisk

behandlingsmulighed

• Oligodendrogliom: sjældne, udtalt forkalkninger, langsom vækst

Behandling: operation, strålebehandling og kemoterapi


101

Ekstracerebrale tumorer:

Meningeom - > 90 % lokaliseret supratentorielt. Hyppigt hos kvinder. Incidensen stigende med alderen.

Menes at udgå fra arachnoid cap cells. Kan vokse som en solitær tumor, der skubber hjernen foran sig eller

en plaque med en fladformet udbredning langs dura og kranium. Kan også vokse infiltrativt i theca eller basis

cranii. Kan være omgivet af et betydeligt ødem.

Histologisk inddeles disse i benigne (85 %), atypiske (10 %) og anaplastiske (5 %).

Epilepsi er et hyppigt debutsymptom. Ellers fokale symptomer afhængige af tumorers lokalisation

Skanning: isodense med hjernen på hhv. CT- og T1-vægtede MR-billeder. Efter kontrast iv → homogen

kontrast opladning

Behandling: ved asymptomatiske meningeomer hyppige kontrolskanning. Ved symptomatiske meningeomer

komplet resektion. Radioterapi (stereotaktisk) ved påvist vækst af resttumor efter kirurgi, ved ikke-benign

histologi og sjældnere som primær terapi, hvor patientens almene tilstand øger de kirurgiske risici.

Infratentorielle tumorer

Intracerebellare tumorer

Astrocytom: hyppigst hos børn og yngre voksne, ses som cystisk proces med en vægtumor.

Findes i 2 histologiske lavsgrads gliomer: 1) juvenile kan fjernes radikalt, ingen recidiv 2) diffus,

risiko for recidiv

Medulloblastom: malignt tumor, ofte hos børn (drenge), lokaliseret oftest i vermis. Tilhører PNET-

gruppen (Primitive Neuro-Ectodermal Tumours). Spredes ofte med CSV såvel intrakranielt som i

spinalkanalen.

Behandling: operation suppleret med radioterapi samt kemoterapi. Børn < 4 år kun kemoterapi.

Betydelige kognitive deficit

• Ependymom: udgår fra ependymceller, enten i ventrikelsystemet, oftest i fossa posterior eller

kaudalt i spinalkanalen. Tumorer velafgrænsede og behandling radikal kirurgi. Postoperativ

strålebehandling ved højgrads ependymomer og ved inkomplet resektion.

• Hæmangioblastom: benign vaskulær tumor, ofte cystiske og lokaliseret i cerebellum. Enten

sporadisk eller som led i det arvelige von Hippel-Lindaus syndrom med angiomatøse processer

typisk lokaliserede i cerebellum, medulla spinalis, retina, nyrer, binyrer og pancreas.

Tumor producerer erytropoietin → polycytæmi

Behandling: ekstirpation

Alle patienter med hæmangioblastomer bør screenes for von Hippel-Lindaus syndrom pga. ↑ risiko

for nyrekræft

• Hjernestammetumorer – enten fokale (1/4 og oftest lavmaligne) eller diffuse (3/4 og altid maligne).

Bilaterale symptomer med påvirkning af kernerne i hjernestammen og de lange ledningsbaner.

Behandling er stråleterapi evt. suppleret med kemoterapi. Ved overfaldisk lokalisation af

hjernestammen → kirurgi

Ekstracerebellare tumorer:

• Schwannomer: langsomt voksende tumor, udgår fra de schwannske celler, hyppigste lokalisation 8.

kranienerve, kaldet akustikusneurinom eller n. vestibularis schwannom.


102

Ses hyppigt i 50-70-års alderen.

Symptomer er ensidig øresusen, tiltagende døvhed og svimmelhed. Senere facialis påvirkning.

Symptomerne skyldes kompression af kranienerver 7. og 8. i meatus acusticus internus. Ved meget

store tumorer ses ataksi, supranukleær ekstremitets parese pga. kompression af cerebellum og

hjernestamme samt sensoriske forstyrrelser i ansigtet pga. kompression af n. trigeminus.

Behandling: radikal operation med risiko for samsidig permanent døvhed og læsion af n. facialis hos

50 % og permanent parese af n. facialis hos 20 % (ved læsion mulighed for facialis-hypoglossus

anastomose, og optræning med nogen funktion af mimiske muskler). Stereotaktisk radiokirurgi og

radioterapi anvendes som primær behandling med primært mål at standse tumors vækst, større

sandsynlighed for en bevaret hørelse og sjælden facialis parese.

Inklusionstumorer – dermoid, epidermoid, lipom, teratom og embryom, skyldes displacering af væv ind i

neuralrøret under lukning af dette tidligt i føtallivet. Disse tumorer er ofte benigne og kan fjernes radikalt.

Glomus jugulare tumor – en relativ sjælden benign tumor, udgår fra det paraganglionære væv omkring

bulbus jugularis og vokser langs kar og nerver. Hyppighed x 6 hos kvinder. Behandling er kirurgisk fjernelse,

samt radioterapi ved resttumor.

TUMORER I KRANIET

Chordom – en sjælden malign tumor, udgår fra føtallivets notokord, ofte lokaliseret i clivus, kan fjernes

radikalt samt radioterapi.

Kondrosarkomer – også lokaliseret i clivus, kan fjernes med kirurgi samt radioterapi

Osteogene sarkomer

Fibrosarkomer

Carcinom metastaser

Plasmacytomer – kan optræde som solitære læsioner eller som led i en generaliseret myelomatose

Ewings sarkom – ofte en metastatisk læsion

Eosinofile granulomer – optræder som en solitær benign læsion, kan fjernes kirurgisk

Mb. Paget

Fibrøs dysplasi

HJERNEMETASTASER

Hyppighed: 3000-4000 tilfælde/år. De hyppigste primære tumorer:

Lungekræft

Brystkræft

Malignt melanom

Nyrecancer

Colorectal cancer

Sarkomer – hos børn

Germinalcelle – hos børn


103

Hjernemetastaser skyldes hæmatogen spredning og lokalisation svarer til den regionale blodgennemstrømning

(85 % i storhjernen, 15 % i lillehjernen og hjernestammen). Ekstracerebrale (subdurale eller epidurale)

metastaser er sjældne. Optræder oftest på grænsen mellem grå og hvid substans, hvor karsengen indsnævres.

Symptomer:

Fokale neurologiske udfald:

• Afasi

• Hemiparese

• Kranienerveudfald

• Ataksi

Epileptiske anfald

• Fokale evt. med sekundær generalisering

Diffus cerebral påvirkning

• Hovedpine

Undersøgelser:

MR-skanning

CT-skanning


Hjerneabsces

Gliom

Lymfom

Demyeliniserende sygdomme

Infarkter

Intracerebrale blødninger

Behandling:

Kirurgi – radikal kirurgisk fjernelse eller stereotaktisk radiokirurgi (gammakniv). Tilbydes de patienter, som er

i god almen tilstand med 1-2 hjernemetastaser. Kan også anvendes til multiple metastaser med

efterfølgende palliativ behandling

Palliativ – helhjernebestråling, symptomlindring hos 75 %

Kemoterapi (choriocarcinom, småcellet lungecarcinom) – mindre effekt af de hydrofile farmakas manglende

passage over blodhjernebarrieren

Symptomatisk – udgøres af steroid og analgetika

MENINGEAL KARCINOMATOSE

Her er en diffus spredning af maligne celler til meninges, der giver anledning til meningeal karcinomatose:

Lungekræft 25 %

Brystkræft 25 %


104

Lymfom 15 %

Gastrointestinalcancer 10 %

Melanom 5 %

Andre 20 %

Leukæmi ej inkluderet

I nogle tilfælde ses spredning i subarachnoidalrummet og i form af multiple små metastatiske læsioner.

Symptomer:

Diffuse cerebrale symptomer – hovedpine, meningeal påvirkning som følge af hydrocephalus (50 %),

papilødem, nakkestivhed

Fokale symptomer ved afficeret af kranienerver, især n. facialis og øjenmuskelnerver

Spinale symptomer og kliniske fund

• Rygsmerter og radikulære smerter

• Paræstesier

• Paraparese

• Blæresymptomer

Undersøgelser:

MR-skanning

Spinalvæskeundersøgelse

• Tumorceller (tumormarkører)

• Protein ↑

• Lymfocytær pleocytose

• Evt. oligoklonale bånd

• ↓ Glukose – NB ofte advarselstegn!

Behandling:

Kirurgi

• Diagnostik biopsi

• Ventrikulært eller lumbalt reservoir

Radiation

• Hele neuroaksen

• Symptomatiske lokalisationer

Kemoterapi

• Parenteral

• Intratekal

Immunoterapi – monoklonale antistoffer

Strålebehandling


105

SPINALKANALENS TUMORER

Primære spinale tumorer

Incidens: 1-2/100.000 indbyggere

Inddeling:

Intradurale tumorer:

• Intramedullære tumorer

• Ekstramedullære tumorer

Ekstradurale tumorer

Ved langsomt voksende processer i spinalkanalen er der en vis eftergivelighed af de omkringliggende strukturer

som følge af erosion af corpora, af buerødder og af arcus. Efterhånden kommer der tiltagende tryk på medulla

eller cauda equina, bl.a. medførende iskæmi og atrofi af celler og lange ledningsbaner.

De vigtigste tumorer er:

Ekstramedullære spinale tumorer

• Nerveskedetumorer – 10 % epidural eller paraspinal, 1 % intramedullært

• Meningeomer – intraduralt ekstramedullært, lokaliseret torakalt 80 %

• Ependymomer – 50 % lokaliseret i filum terminale

• Inklusionstumorer – hyppigt lavt torakalt og lumbalt, intra- og ekstramedulært lokaliseret

• Andre – paragangliomer, hæmangioblastomer, ganglioneuromer – sjældne

Intramedullære spinale tumorer

• Astrocytomer – hyppigt cervikalt og højt torakalt

• Ependymoner

• Hæmangioblastomer – ofte med von Hippel-Landaus syndrom

Symptomer – afhænger af tumors lokalisation og væksthastighed, udvikler sig langsomt og snigende over

måneder:

Nakkerygsmerter – pga. erosion

Svært eller komplet medullært tværsnitssyndrom i løbet af dage eller evt. timer

• Rygsmerter

• Kraftnedsættelse i arme og ben

• Sphincterforstyrrelser

• Radikulære smerter

• Paræstesier/føletab

Hydrocephalus – som følge af ↑ protein i CSV og dermed resorptionsdefekt af CSV

Progredierende motoriske, sensoriske og evt. autonome udfald fra medulla eller cauda quina. Udfaldene ofte

partielle. De partielle medullære læsioner kan deles i et anteriort syndrom med paralyse og tab af smerte- og

temperatursans, men bevaret vibrations- og stillingssans


106

Central cord syndrom – læsion i cervikalregionen af medullas centrale del med tab af smerte- og

temperatursans

Brown-Séquard syndrom – en halvsidig læsion af medulla med samsidig parese, samsidig ophævede

vibrations- og stillingssans og modsidig ophævet smerte- og temperatursans

En bagtil liggende læsion med svære brændende paræstesier og afficeret vibrations- og stillingssans, men

med minimale motoriske udfald.

Ved tumor i cervikalregionen – nakkesmerter, ensidig udstråling til occipitalregionen og med forværring ved

hoste, nys og brug af bugpressen. Funktionen af benene og armene afficeres med styringsbesvær,

gangforstyrrelser, kuldeparæstesier og ofte en rislende fornemmelse af en elektrisk strøm ned gennem

ryggen og ud i en ekstremitet (Lhermittes syndrom). Sensoriske udfald svarende til n. occipitalis,

supranukleær pareser i alle 4 ekstremiteter (tetraplegi) evt. domineret af spasticitet, sensorisk ataksi af arme

og ben samt sensibilitetsudfald. Ved en svær læsion → en ret skrap øvre afgrænsning svarende til

læsionens niveau.

Thorakalt lokaliseret tumor – progredierende rygsmerter, bælteformede smerter og paræstesier ud for

læsionsstedet samt paræstesier, der kan have form af kuldeparæstesier i benene, styringsbesvær, træthed

og stivhed i benene samt ofte gangsbesvær. Spastisk parese af benene (paraparese) samt segmentale

sensoriske udfald og sensoriske udfald kaudalt for læsionen, supranukleær blæreparese.

Tumor lokaliseret i cauda equina området – smerter og paræstesier i begge ben med radikulært præg,

styringsbesvær af benene, vandladningsforstyrrelser med sivende urinafgang, flatusinkontinens og evt.

impotens. Anogenitalt sensorisk udfald (ridebukseområdet), ophævet anokutan refleks og ↓ tonus af

sphincter ani. Afhængigt af læsionens højde, infranukleær pareser.


Spinal epidural absces – ↑ feber, udtalt trykømhed af processus spinosi

Transversel myelitis – efter en viral sygdom

Cervikal eller thorakal diskusprolaps – nakke- og rygsmerter

Osteoarthrotisk stenose – gangprovokerende symptomer

Multipel sklerose

Amyotrofisk lateralsklerose i dens spastiske form

Vaskulære medullære sygdomme – giver rygsmerter, har et springende form

Sekundære spinale tumorer

Behandling:

Palliativ strålebehandling

Steroid f.eks. metylprednisolon 100 mg iv. – for at mindske ødem i medulla

Ekstradurale maligne (metastatiske) tumorer behandles med radioterapi, steroid, kemoterapi og/eller

laminektomi med fjernelse af den bageste del af tumor.

Komplet fjernelse af neurinom og meningeom

Truende medullær tværsnitssyndrom:


107

Steroid

Akut dekompression

• Laminektomi

• Hemilaminektomi

• Laminotomi – her lamina genplaceres efter fjernelse af tumorer

Strålebehandling

Har en patient haft et komplet medullært tværsnitssyndrom i > 6-12 timer, er der ringe udsigt til at en behandling

kan genetablere medullære funktion.

BEVÆGELSESFORSTYRRELSER

Bevægelsesforstyrrelser er sygdomme med ufrivillig, abnorm muskelaktivitet og tonusændringer visende sig ved

hyperkinesi, hypokinesi, rigiditet, abnorme posturale reflekser, dystone eller choreatiske bevægelser, tremor eller

tics. Sygdommene skyldes abnorme transmitterforhold i CNS. Disse forandringer er først og fremmest påvist i

basal kernerne, men findes generelt i CNS.

PARKINSONS SYGDOM – PARALYSIS AGITANS

Syndrom kendetegnet ved muskelrigiditet, tremor, oligokinesi og balanceproblemer. Sygdommen er kronisk og

progredierende.

Incidiens: 5-25/100.000, dvs. 6-700 tilfælde/år. Debut: 50-70 år, men kan opstå før eller senere. Mænd

hyppigere end kvinder

Der er påvist genmutationer PARK 1-11 (PARK 4 og 9 er ekskluderet), en arvelig komponent på ca. 5-10 %.

PARK 1 (alfa-synuclein) er kodet af et gen på kromosom 4. Den har tendens til at danne uopløselige fibriller,

som måske kan være årsagen til degenerationen af de dopaminerge neuroner. Der er også hypoteser om

forskellige miljøfaktorer:

Forgiftninger med tungmetaller f.eks. mangan, bly m.fl

Forurening i narkotika med f.eks. MPTP

Postinfektion efter encephalitis med mesencephal påvirkning (von Economo)

M.m.

De basale kerner i hjernen består af nucleus caudatus og putamen, som tilsammen også kaldes corpus striatum,

og globus pallidus, der sammen med putamen benævnes nucleus lentiformis. Nucleus subthalamicus,

substantia nigra og nucleus ruber medregnes også til de basale kerner. Dopamin produceres af substantia nigra,

hvorfra det via nigrostriatale baner ved axonal transport føres til corpus striatum og oplagres i præsynaptiske

vesikler i de dopaminerge neuroner. Disse har neuronale forbindelser til thalamus, nucleus subthalamicus,

substantia nigra, formatio reticularis i hjernestammen og op til motorisk og præmotorisk cortex, og dette

neuronale netværk modulerer musklernes samspil.


108

Tabet af dopaminproducerende neuroner i substantia nigra medfører ændret aktivitet i postsynaptiske GABA-

erge neuroner i striatum. Konsekvensen heraf er hyperaktivitet i glutaminerge neuroner i nucleus subthalamicus,

der stimulerer GABA-erge neuroner i globus pallidus internus med hæmmende effekt til bl.a. thalamus. Det

medfører en hæmmning af thalamiske bevægelsesfremmende projektioner til motoriske områder i frontalcortex,

hvilket fører til det hypokinetisk/parkinsonistiske bevægemønster.

Kliniske symptomer opstår, når det striatale dopaminindhold falder til 20 % af det normale:

Triade (2 af fund skal påvises) – i begyndelsen ensidig, der efterhånden med langsom udvikling af

symptomer medinddrager hele kroppen:

• Tremor – hviletremor med en frekvens på 4-6 Hz, forsvinder kortvarigt ved voluntære bevægelser.

Den rammer overekstremiteterne først, hvor pege- og tommelfinger først afficeres. Tremor

forsvinder under søvn og forværres ved emotionel belastning. Udover den karakteristiske

hviletremor er der en lidt hurtigere postural tremor, som fortsætter ved bevægelser.

• Rigiditet – ↑ tonus med en jævn modstand mod passive bevægelser (blyrør) f.eks. supination-

pronation af underarmen eller bevægelse af håndledet. Affektion af fleksorer mere end ekstensorer

→ giver ludende kropsholdning, nedsynkning af knæene og fleksion over albuerne. Ved samtidig

tremor → fås en karakteristisk rykvis fornemmelse når leddet bevæges → tandhjulsrigiditet

• Hypokinesi – betegner ↓ motorik i form af akinesi (manglende spontanbevægelser) og bradykinesi

(langsommere bevægelser). Bradykinesi kan påvises ved hurtigt gentagne bevægelser f.eks. finger-

tapping. Svært ved at initiere bevægelser. Gangen foregår med små skridt med

igangsætningsbesvær og uden medsving af arme. Usikkerhed ved vendinger.

Postural instabilitet – manglende reflektoriske indstilling af kroppen under bevægelse, som ved fremskreden

parkisonisme fører til usikker balance ved ændring af retning. Dette testes ved at man stående bag ved

patienten kortvarigt trækker patienten baglæns. Husk at fange patienten hvis fald

Pyramidestilling af hænderne

Langsomme øjenbevægelser til side til side

↓ Eller manglende lugtesans

Udtryksløst ansigt med sjældne blinkebevægelser. Tendens til savlen formentlig pga. sjældne

synkebevægelser og fedtet skinnende ansigtshud

Talen bliver sløret, monoton og svag

Håndskrift præget af mikrografi (lille skrift) og af tremor

Non-motoriske symptomer herunder autonome forstyrrelser, ↓ kognitiv funktion og demensudvikling samt

emotionelle forstyrrelser (også tab af serotonerge og noradrenerge neuroner samt kolinerge) – kan også

skyldes medicin

Tendens til urinretention, inkontinens og obstipation

Ortostatisk hypotension (autonome forstyrrelser)

Glabella tap refleks – afferent bane 5. kranienerve, efferent bane 7. kranienerve. Denne fremkaldes ved med

en finger eller reflekshammer at banke let i glabella mellem øjnene. Refleksen består i blink med øjnene.

Ved gentagen hurtigt banken udtrættes refleksen. Hvis let banken på glabella stadig udløser

blinkebevægelser efter ca. 5 anslag, er refleksen positiv.


109

On-off fænomener – svingninger i tilstanden fra næsten normal bevægelighed til svær bevægelseshæmning

(fastfrysningsepisoder) eller hyperkinesier og omvendt i løbet af få sekunder til minutter. Opstår efter

aftagende effekt af medicin nogle år efter. Symptomerne er ufrivillige og ukontrollerbare bevægelser og

grimasseren relateret til den enkelte dosis maksimale effekt, og parkinsonistiske symptomer hen mod

tidspunktet for næste dosis. De motoriske fluktuationer skyldes det kontinuerlige tab af dopaminerge

neuroner og dermed reduktion af muligheden for at oplagre den indgivne L-DOPA. Kan behandles med s.c.

apomorfin (dopaminagonist med kraftig direkte virkning på dopaminreceptorerne). Specialistopgave.


MR-scanning – kan i fremskredne tilfælde vise nogen atrofi

SPECT/PET-skanning – viser defekter i det dopaminerge neurotransmittersystem i de basale kerner

Ved post mortem histologisk undersøgelse af substantia nigra findes depigmentering og degeneration af

dopaminerge neuroner.


Essential tremor – hyppigste bevægelsesforstyrrelser, postural og aktionsrysten af hænder og underarme,

oftest symmetrisk. I svære tilfælde ledsagende rysten af hoved, kæbe, tunge og stemme

Tumor cerebri med hemiparkinsonisme

Depression

Myksødem

Multisystematrofi – tilhører også gruppen af alfa-synucleinopatier. Varierende symptomer fra individ til

individ: autonom dysfunktion (første symptomer) med impotens, hyperaktiv og senere hypoton urinblære,

ortostatisk hypotension. Parkinsonisme præget af hypokinesi og rigiditet. Cerebellar ataksi, kortiko-spinale

udfald. Hyperaktive dybe reflekser eller Babinski-tåfænomen (50 %) på et tidspunkt. Symmetriske

symptomer. Hurtig progression og tidligt balanceforstyrrelser med fald, dysfoni og dysfagi. Forstyrrelser i

REM-søvnen hvor de udlever deres drømme, dvs. sover uroligt, kan slå ud med arme og ben og råber.

Overvejende intakte kognitive funktioner. Ringe eller intet respons på L-DOPA.

Supranukleær progressiv parese – vertikal blikparese, progressiv oftalmoplegi, langsomme øjenbevægelser

(sakkader) og ↓ blinkefrekvens. Balanceproblemer med tendens til fald. Parkinsonisme med aksial rigiditet.

Dysfagi og dysfoni. Demens med frontalt præg. Beskeden effekt af L-DOPA.

Parkinsonlignende tilstande efter forgiftning med kulilte og mangan

Parkinsonlignende symptomer ved neuroleptika-behandling

Behandling:

Substitutionsbehandling med dopaminforstadiet L-dopa, L-dihydroxyfenylalanin, dekarboxyleres til dopamin i

hjernen. Dopamin kan ikke passere blod-hjerne barrieren, derfor kan ikke anvendes. L-DOPA behandling

tilsigter at øge dopaminindholdet i striatum. Mest brugte middel. Har kort halveringstid.

Lægemidler er sinemet og madopar, der er L-dopa kombineret med dekarboxylasehæmmere, hhv.

carbidopa og benserazid. Startdosis 100-150 mg og øges langsomt til 300-400 mg.


110

Bivirkninger: ufrivillige bevægelser visende sig ved motorisk uro, choreiforme eller atetoide bevægelser.

Dyston drejning af foden.

Kontraindikation: kombination med monoaminoxidase-A-hæmmere, kan medføre farlig hypertension.

Til patienter < 70 år – for at udskyde tidspunktet for motoriske fluktuationer indledes behandlingen med

dopamin-agonister eller en MAO (mono-amin-oxydase)-B-hæmmere (har beskeden symptomdæmpende

effekt). Senere suppleres med L-DOPA-præparaterne.

Bivirkninger: psykiatriske symptomer i form af konfusion, paranoide ideer og hallucinationer.

Til patienter > 70 år – behandlingen startes med L-DOPA da bivirkningerne ved dopaminagonist er

hyppigere samt tendens til motoriske fluktuationer mindre

Neurokirurgiske steteotaktiske indgreb med elektriske stimulation via implanterede elektroder i nucleus

subthalamicus (STN) har effekt hos udvalgte patienter (deep brain stimulation). Ved operationen kan man

både afhjælpe parkinsonsymptomer som rysten (tremor), stivhed (rigiditet) og langsomhed (bradykinesi) og

fjerne bivirkninger til medicinen; overbevægelser, OFF perioder (at man går helt i stå) og fluktuationer (et

meget svingende respons på medicin).

Thalamotomi eller pallidotomi – afhjælper tremor for en tid

Fysioterapi

Ergoterapi

Med behandling en normal livslængde, men tiltagende med årene invaliditet. Behandlingen kan fjerne næsten

symptomerne, men de parkinsonistiske symptomer med årene bliver mere og mere behandlingsresistente med

store svingninger i tilstande, der kan være præget af såvel hyperkinesier som on-off-fænomener. Dementielle

symptomer udvikles med årene hos 50 til 85 %.

ANDRE SYGDOMME MED PARKINSONISTISKE SYMPTOMER

Toksisk induceret parkinsonisme – MPTP (metylfenyltetrahydropyridin) et bistof til heroin. Giver toksisk

beskadigelse af substantia nigra-neuronerne. Akut svær kulilteforgiftning (hukommelsessvækkelse,

gangataksi og urininkontinens). Forgiftning med mangan og kuldisulfid.

Parkinsonisme efter encephalitis - encephalitis letargica i 1920 og 30’erne

Medikamentelt induceret parkinsonisme – bivirkning til behandling med psykofarmaka (neuroleptika).

Tilstanden udvikles gradvist efter ugers til års behandling og forsvinder igen efter 3-6 måneder efter

seponering af medicin. Hvis neuroleptika er nødvendig, kan symptomerne modvirkes med antikolinergika

eller amantadin.

CHOREA HUNTINGTON

Tilstanden er en sjælden kronisk progredierende familiær sygdom med autosomal dominant arvegang, oftest

fuld penetrans, med choreatiske bevægelser og demens. Sygdommen skyldes en ustabil udvidet

trinukleotidsekvens (CAG repeats) i et gen på kromosom 4, der koder for et protein kaldet huntingtin.

Ved chorea Huntington er der udtalt atrofi af corpus striatum samt lettere atrofi af cortex cerebri. GABAerge

projektionsneuroner i corpus striatum går til grunde, mens interneuronerne er bevarede.


111

Symptomerne debuterer ofte i 30-45 års alderen med første symptomer på personlighedsændringer, hvorefter

der tilkommer enten hyperkinesier af choreo-atetoid type eller demens. Der er anticipation således at

sygdommen starter tidligere i livet fra generation til generation.

De choreatiske eller atetotiske bevægelser karakteriseres af en vekslende uforudsigelig aktivering af forskellige

muskelgrupper i kroppen. Bevægelserne er kastende, formålsløse, ufrivillige, uregelmæssige og mest udtalt

distalt. Der kommer hyperkinetisk dysartri, grimasseren og gangforstyrrelser. Efterhånden som de dementielle

symptomer tiltager (kognitive problemer med ↓ hukommelses- og koncentrationsevne samt

adfærdsforstyrrelser), bliver patienten apatisk, evt. inkontinent og urenlig med urin og afføring

(miseriesprægede). Ingen apraksi eller agnosi. Bevaret sprogfunktion. Suicidium forekommer med ↑ frekvens.

Øjenbevægelserne er hæmmede og sakkaderede.


Encephalitis

Senil chorea

Chorea minor

Tidlig parkinsonisme

Wilsons sygdom

Præsenil demens

Behandling er antidopaminerge neuroleptika som har en dæmpende effekt på dyskinesier men ændrer ikke

forløbet. Lægemidler er f.eks. pimozid eller risperidon. Tetrabenazin, dopamindepleterende, er også effektiv.

Amantadin og riluzole er en behandlingsmulighed til dæmpning af chorea. Clonazepam kan anvendes ved

dystoni.

Sygdommen progredierer uafvendeligt med tiltagende demens og hjælpeløshed, der som regel vil kræve ophold

på plejehjem. Patienterne kan efterhånden blive sengebundne og komplikationer i form af pneumoni og

decubitus fører til fatal udgang efter 12-15 år.

ANDRE SYGDOMMEN MED BEVÆGELSEFORSTYRRELSER

Chorea minor – encephalopati sekundært til febris rheumatica visende sig ved choreatiske bevægelser. Ses

hos børn og unge. En periode med træthed og irritabilitet forudgået af de choreatiske bevægelser. Disse

involverer hyppigst ansigt og hænderne. Bevægelserne kan være voldsomme, kastende og forhindre normal

gang og normale armbevægelser, men det kan også være små ryk, evt. kun af fingre. Desuden psykiske

symptomer med personlighedsforandring og evt. psykose. Behandlingen er neuroleptika for at dæmpe

hyperkinesier. Forløbet er som regel godartet med remission af symptomerne, men kan godt være langvarigt

med tilbøjelighed til recidiv

Senil chorea – ved cerebrovaskulære lidelser, dehydrering eller spontan opstået. Sjælden tilstand hos ældre

Chorea acanthocytosis – orofacial dyskinesi, choreatiske bevægelser, dystoni og tics. En sjælden

komplikation til graviditet, og ophører efter få uger efter graviditet


112

Kernicterus – neonatal hyperbilirubinæmi kan beskadige basalganglierne og føre til progredierende chorea

og atetose, som udvikles i barndommen

Hemiballismus – halvsidige ufrivillige, voldsomt kastende bevægelser (lokaliserede til de proksimale muskler

og led, især i overekstremiteterne). Tilstanden opstår som følge af modsidigt infarkt i nucleus subthalamicus.

Disse forsvinder igen efter få uger, men kan blive kroniske. Behandling neuroleptika, tetrabenazin.

DYSTONI

Idiopatisk generaliseret dystoni – en autosomal dominant arvelig sygdom med omkring 30 % penetrans. DYT1

genet koder for protein, torsin A, der måske har betydning for dopaminstofskiftet. Ufrivillige vridende bevægelser

af ekstremiteterne og i svære tilfælde af kroppen. Starter oftest i benene medførende gangforstyrrelser. Senere

progredierende til udtalte deformiteter af kroppen.

Akut medicininduceret dystoni – kan optræde dage til uger efter start på behandling med neuroleptika og

metoklopramid, og kan behandles med iv antikolinergikum f.eks. biperidin, evt. suppleret med et

benzodiazepinpræparat. Den dystoniudløsende medicin skal seponeres.

Tardiv dyskinesi – ufrivillige bevægelser som kan udvikles efter længerevarende neuroleptika behandling. De

udvikles især hos ældre og noget hyppigere hos kvinder end mænd. Hyperkinesier er stereotype og af

choreatisk, evt. dyston karakter og ofte lokaliseret til ansigtet, ofte til kæbe, tygge- og tungemuskulaturen, bukko-

linguo-mastikatorisk (BLM) syndrom. De kan brede sig til resten af kroppen.

Kan behandles med tetrabenazin eller neuroleptikum uden ekstrapyramidale bivirkninger, Clozapin.

Akatisi er en anden form for tardiv dyskinesi bestående af tvangmæssig gang, hvor patienten uafladeligt må

rejse sig og gå omkring. Forårsages af dopaminantagonister.

Fokale dystonier

Torticollis eller cervikal dystoni er karakteriseret af spændinger og trækninger i halsmuskulaturen, som

tvangmæssigt drejer hovedet til den ene side og ofte også giver hovedhældning og opadtrækning af

skulderen. Den tvangmæssige holdning af hovedet skyldes oftest vedholdende kontraktion af den samsidige

m. splenius og m. trapezius og den modsidige m. sternocleidomastoideus, men andre halsmuskler kan også

være involveret

Blefarospasmer – bilaterale ufrivillige sammentrækninger i m. orbicularis oculi. Kan udvikle sig til kraftig

øjenlukning, som i perioder gør patienterne funktionelt blinde

Hemifaciale spasmer – halvsidige, ufrivillige kontraktioner i ansigtet, kan skyldes kompression af n. facialis

ved dens udtrædelsessted

Kraniel dystoni – sygdommen starter omkring 30-70-års alderen med blefarospasmer og dystone eller

choreiforme bevægelser af ansigts-, kæbe-, tunge-, gane-, larynx-, nakke- og respirationsmuskler. Ses ikke

sjældent som en psykofarmakaudløst tardiv dystoni

Skrivekramper – patienter der skriver for meget, kan få dystone spændinger i underarmsmuskulaturen, så en

eller flere fingre knuges eller stritter ved skrivning


113

Behandling:

En høj dosis antikolinergika (benzhexol) og et benzodiazepin (clonazepam) kan i nogle tilfælde afhjælpe

symptomerne

Baklofen

Antiepileptika

L-DOPA

Den mest effektive behandling – injektioner af botulinum toksin direkte i musklen vejledt af elektromyografi.

Behandlingen gentages hver 3. måned.

HEREDITÆRE ATAKSIER OG SYGDOMME I DET MOTORISKE NEURON

SPINOCEREBELLAR ATAKSIER

Der kendes over 29 forskellige genlokalisationer for spinocerebellar ataksi. Prævalensen er ca. 6/100.000/år.

Fænotypisk er der stor variation. 6 af de dominante arvelige spinocerebellar ataksi typer er forårsaget af et

abnormt forlænget instabilt trinukleotid repeat (CAG repeat). Forlængelserne forårsager defekte protein-

produkter, som indeholder en forlænget polyglutaminsekvens, der kan være toksisk for neuronerne (toksisk gain

of function).

Symptomernes sværhedsgrad og art afhænger af graden af forlængelse, og disse er stærkt instabile og kan

variere fra generation til generation. Dette er årsagen til fænomenet anticipation, dvs. sygdommen opstår

tidligere og forværres hos næste generation. Desuden synes yderligere forlængelsen af repeatet at være størst

hvis sygdommen arves fra faderen.

Der ses degeneration af cerebellum, i hjernestammen og i medulla spinalis, især i bagstrengene og de

spinocerebellare baner.

Symptomer:

Spinalt dominerende – Friedreichs ataksi, autosomalt recessivt arvelig med prævalens 2/100.000. Mutation

på kromosom 9 med ↑ repetition af GAA. Produktet kaldes frataxin uden kendt funktion. Anticipation ses

ikke, selvom sværhedsgrad er korreleret med antallet af repetitioner.

Symptomer – cerebellar og sensorisk ataksi med påvirket vibrations- og stillingssans, og positiv Rombergs

prøve, dvs. overvejende bagstrengssymptomerne. Benene afficeres tidligere end arme. Senereflekserne

forsvinder. Ekstensive plantarreflekser. Hulfod. Kyfoskoliose. Hypertrofisk kardiomyopai. Med tiden

kraftnedsættelse, tiltagende symptomer fra hjernestammen f.eks. dysartri. Nystagmus. Diabetes mellitus

pga. glukose tolerance. Senere påvirkning af respiration og hjerneinsufficiens. Kørestol efter ca. 14 år.

Cerebellart dominerede – dominant arvegang. Usikker bredsporet gang, ukoordinerede, kluntede arm- og

håndbevægelser, dysmetri og dysartri. Symptomer på affektion af de supranukleære motoriske baner. Hypo-

som hyperrefleksi. Trunkulær instabilitet. Opbrudte øjenfølgebevægelser samt påvirkede saccader.


114

Foruden ovennævnte symptomer: oftalmoplegi eller langsomme sakkader, optikusatrofi, retinitis pigmentosa,

demens, spasticitet og perifer neuropati. Myoclonus. I enkelte tilfælde chorea. Alder typisk 30-40 år.

Undersøgelser:

MR-skanning – atrofi af cerebellum og pons

Neurofysiologisk undersøgelse

EKG – hypertrofisk kardiomyopati

Røngten af columna – skoliose


Cerebellar tumorer

Wilsons sygdom

Alkoholisk cerebellar degeneration

Multipel sklerose

B12-vitamin mangel

Paraneuroplastisk cerebellar degeneration ved maligne sygdomme

Metabolisk betingede ataksier

Sensorisk polyneuropati

Der er ingen behandling. Symptomatisk behandling ved smerter, spasticitet, dysfagi eller oftalmoplegi samt

fysioterapi og ergoterapi. Middeloverlevelsestid 30-35 år.

AMYOTROFISK LATERAL SKLEROSE (ALS)

ALS er en sygdom karakteriseret ved progredierende degeneration af motoriske forholdsceller i medulla spinalis,

hjernestammen og cortex med ledsagende degeneration af de kortikospinale baner og perifere motoriske

nervefibre. Sygdommen skyldes derfor en kombination af supra- og infranukleær symptomer med varierende

grad af spasticitet, muskelsvækkelse og muskelatrofi, som danner grundlag for de diagnostiske kriterier.

Mænd angribes hyppigere, og sygdommen er hyppigt i 55-65-års alderen, 5 % før 30-års alderen.

Incidens 1-3/100.000/år.

Selve årsagen kendes ikke, men man mener at det er multifaktorielt. Der er påvist forskellige SOD1 mutationer,

som oftest resulterer i autosomal dominant amyotrofisk lateral sklerose, men recessiv arvegang er også

beskrevet. Der er også beskrevet andre mutationer, mitokondrielt dysfunktion, mangel på neurotrofiske faktorer

eller oxidativt stess og ↑ apoptose. Overaktivitet af den eksitatoriske neurotransmitter glutamat er en vigtig faktor

for degeneration af det motoriske neuron.

Der ses tab af store motoriske forhornsceller i medulla spinalis og af store pyramidalceller i hjernestammens

motoriske kerner (III, IV, VI), af Betz celler og store pyramidalceller i lag V i cortex. Kernen sakralt i medulla


115

spinalis (Onufs kerne) som innerverer blære og analsfinkteren afficeres ikke, og inkontinens optræder ikke.

Sjældnere ses degenerative forandringer i sensoriske fibre.

Symptomer kommer snigende:

↓ Muskelkraft

Gangbesvær

Muskelkramper og -ømhed

Muskeluro – fascikulationer

Tale- og synkebesvær

Lettere og ukarakteristiske føleforstyrrelser

Kliniske fund:

Den almindeligste form – distal kraftnedsættelse og muskelatrofi i de små håndmuskler, herefter spredning

til resten af kroppen

Kraftnedsættelse af tale-, tygge- og synkemuskulatur

Senere i forløbet: affektion af respirationsmusklerne med insufficient hoftekraft og ↓ vitalkapacitet

Senereflekser hyperaktive, normale eller afsvækkede afhængigt af om supra- eller infranukleær affektion er

overvejende.

Ekstensive plantarreflekser

Den bulbære form: tungen atrofi med indskrænket bevægelighed, talen dysartrisk (slap eller spastisk) og

ganesejlet paretisk. Senere synkebesvær, at patienten savler.

Den primære lateralesklerose – supranukleære pareser med spasticitet og hyperaktive dybe reflekser uden

muskelatrofi

Fascikulationer i tunge, ekstremiteters og truncusmuskulatur – kan være uden relation til ALS

Hos nogle frontalt præget demens

Pseudobulbær affektion – ukontrolleret tvangsgråd eller tvangslatter

Spinal form med spinal muskelstrofi – affektion af forhornscellerne i medulla spinalis

De sensoriske funktioner normale

Kombination af fascikulationer, atrofi, kraftnedsættelsen og evt. ekstensive plantarreflekser tyder stærkt på ALS.

Parakliniske undersøgelser

Det kliniske billede

EMG – udbredte neurogene forandringer med denervering, reinnervation og fascikulationer i mindst 3

ekstremiteter og/eller tungemuskulatur. ↑ Amplitude og varighed af aktionspotentialerne kombineret med

normal perifer nerveledningshastighed

MEP – spredte forandringer i CNS og i perifere nerver

MR-skanning – atrofi af cerebrum og medulla



116

Udbredt kraftnedsættelse

Motorisk polyneuropati

Dystrophia musculorum progressiva

Osteochondrotisk myelopati

Cervikal og lumbal radiculopati

Spinal muskelatrofi

Bulbospinale muskelatrofi (Kennedys syndrom) – kønsbundet recessivt arvelig. Debut i 30-50 års alderen

med gradvis muskelatrofi og kraftnedsættelse samt fascikulationer i bulbært (facialis, synkefunktion,

taleforstyrrelser) og spinalt innerverede muskler. Tremor, men ingen eller ringe sensoriske symptomer. Dybe

reflekser er afsvækkede eller manglende. Ses kun hos mænd. Reduceret fertilitet, testisatrofi og

gynækomasti.

Sygdommen er jævnt progredierende, ofte med hurtigt fatalt forløb i løbet af 3 år

Der er ingen kausal behandling, men behandling med glutamatfrigørelse-inhibitoren riluzole har en kortere

livsforlængende virkning. Ellers symptomatisk behandling af smerter, spytflåd, spasticitet og søvnproblemer.

Fysioterapi for vedligeholdelse af muskelfunktion. Ernæringsterapi. Hjælpemidler og hensigtsmæssige

forandringer i hjemmet. Non-invasiv respirationsunderstøttende behandling ved respirationsinsufficiens.

NERVESYSTEMETS INFEKTIONER

PYOGENE INFEKTIONER

Pyogene infektioner kan stamme fra:

Led i en systemisk infektion

Direkte fra inficerede kranielle strukturer:

• Mellemøret

• Paranasale sinus

• Gennem defekter i basis cranii

Iatrogent:

• Epiduralkateter

• CSV-shunt

• Lumbalpunktur

• Operative indgreb

Bakterier der forårsager pyogene infektioner i CNS:

Meningokokker

Pneumokokker

Stafylokokker

Listeria monocytogenes

Gramnegative stave f.eks. E.coli


117

Haemophilus Influenzae B – forårsaget meningitis, forsvundet efter indførelsen af Haemophilus Influenzae

B-vaccination

AKUT PURULENT MENINGITIS

Bakterierne inficerer subaraknoidalrummet ad forskellige veje.

Forskellige bakterier rammer forskellige aldersgrupper:

E. coli – spædbørn

H. Influenzae – børn < 6 år

Meningokokker – børn og yngre voksne

Pneumokokker – ældre

Listeria – nyfødte og ældre svækkede (alkoholisme, malign sygdom, immunosuppression)

Infektionen sætter den proinflammatoriske immunologiske kaskade (komplementaktivering cytokiner) i gang, og

denne kaskade er i sig selv hovedansvarlig for den både cytotoksiske og vasogene vævsskade med ødem. Det

inflammatoriske ekssudat i subaraknoidalrummet påvirker karrene og medfører risiko for tromboserende

vaskulitis, karspasmer og sekundære infarkter. Inflammationen medfører også defekt af blod-CSV-barrieren, og

dette fører til ↑ spinal-protein. Det cellulære debris kan kompromittere likvorresorptionen og ↑ ICP med risiko for

cerebral herniering.

Symptomer:

↑ Feber

Hovedpine

Rygsmerter

Lysskyhed

Påvirket bevidsthedsplan

Septisk shock

Epileptiske anfald

Petekkier og blødninger i huden, slimhinder og indre organer – meningokokker

Hemiparese – pneumokokker

Nakke-rygstivhed med Kernigs tegn (modstand mod ekstension af knæet med benet flekteret i hoften)

Brudzinskis tegn (reflektorisk fleksion i knæene ved undersøgelse for nakkestivhed)

Stasepupil – sjælden, oftamoskopi ej krav før lumbalpunkturen

Undersøgelser:

Lumbalpunktur:

• Cerebrospinalvæske:

- Udtalt leukocytose, > 1000/μl, polymorfkernede leukocytter, senere i forløbet mononukleære

leukocytter

- Mikroskopi af bakterier


118

- ↑ Protein

- ↓ Glukose

Bloddyrkning – meget vigtig, især hvis lumbalpunkturen må skydes

Behandling:

Antibiotisk behandling – ceftrioxon 4 g x 1 dgl. og ampicillin 2 g x 6 dgl.

Behandlingen justeres senere afhængigt af resultatersvar på dyrkning og resistensbestemmelse

Steroidbehandling – mindsker ødemdannelse. Effekten kun påvist ved meningokokmeningitis og H.

influenza-meningitis

Evt. hydrocephalus – anlæggelse af ekstern ventrikeldrænage eller shuntanlæggelse efter kontrol af

infektion

Epileptiske anfald - antiepileptika

HJERNEABSCES

Sekundær til en infektion et andet sted i organismen, ved penetrerende kranielæsioner, ved likvore eller som

følge af en intrakraniel operation.

Infektionen kan f.eks. komme fra mellemøret, mastoidet eller til de paranasale sinus, specielt sinus sphenoidalis

og etmoidalis, som derefter spreder sig til CNS. Kan også opstå metastatisk ved hæmatogen spredning f.eks.

ved endocarditis, pneumoni, tandinfektioner, diverticulitis og osteomyelitis. Hos immun-inkompetente patienter

kan abscesser forårsages af opportunistiske agenser som toxoplasmose, Nocardia og Aspergillus. Den

hyppigste lokalisation er temporal eller frontallappen.

Symptomer:

Feber

Hovedpine

↑ ICP

Kvalme

Opkastninger

Bevidsthedspåvirkning

Kognitive forstyrrelser

Afhængigt af lokalisation:

• Epileptiske anfald

• Neurologiske anfald

Hvis en absces perforerer til subarachnoidalrummet eller ventrikelsystem, kan det resultere i en pludselig,

fulminent meningitis med mortalitet > 80 % og ventrikulitis.

Undersøgelser:


119

CT/MR-skanning med iv. kontrast – ses typisk et hypodenst område med ødem da endnu ingen

membrandannelse, efter dage til uger udvikles til randopladning efter kontrastindgift svarende til abscessens

kapsel.

Diffusion weighted image (DWI) og apparent diffusion coefficient (ADC) for at adskille infektion og infarkt fra

tumor og metastase

Spinalvæske - < 100 leukocytter per mm3 – lumbalpunktur er kontraindiceret ved klinisk mistanke om absces

pga. risiko for inkarceration

Andre undersøgelser for at spore det primære fokus:

• Røntgenundersøgelse af thorax

• Otologisk undersøgelse

• Ortopanoptagelse af tænderne

• Ekkokardiografi

• Ultralyd af abdomen

• Leukocyt- og knoglescintigrafi

• Helkrops FDG (flour-deoxyglukose)-PET-skanning

Differentialdiagnostik – hjernemetastaser eller primær hjernetumor

Behandling:

Antibiotisk behandling ved beskedne rumopfyldende abscesser

• Bredspektrat antibiotika: Cefalosporin og metronidazol

• Svampeinfektioner – antimykotika (amphotericin B)

• Toxoplasmose – sulfadiazinbehandling

Kirurgisk behandling – punktur/drænage

SUBDURALT EMPYEM

En purulent ansamling mellem dura og arachnoidea. Infektionen udgår fra bihuler eller mellemøret. Kan også

være en komplikation til purulent meningitis, infektiøs sinustrombose, kraniotomi, pneumoni, endocarditis eller

anden septikæmi

Symptomer:

Utilpashed

Feber

Hovedpine

Lateraliserede symptomer (fokale epileptiske anfald, hemiparese)

Tiltagende bevidsthedspåvirkning

Nakkestivhed


Encephalitis


120

Purulent meningitis

Sinustrombose

Behandling:

Akut operativ evakuering ved bevidsthedspåvirkning

Intensiv antibiotisk behandling

Alene antibiotisk behandling uden bevidsthedspåvirkning

EPIDURAL ABSCES

Ved osteomyelitis i kranieknoglerne, f.eks. efter operation. Spinal epidural absces er sjælden, og hyppig

iatrogent i forbindelse med epidural kateter. Desuden narkotikamisbrug og diabetes

Kranielt affektion er domineret af lokal infektion i theca cranii. Ved spinal affektion er der risiko for

progredierende spinalt tværsnitssyndrom, enten pga. kompression af medulla eller af cauda equina.

Symptomer og objektiv:

Feber

Stærke rygsmerter

Udtalt ømhed ved perkussion af processus spinosi over abscessen

Behandling:

Kraniel epidural absces: antibiotika og evt. operativ behandling

Spinal epidural absces: antibiotika og akut operativ evakuering af abscessen med dekompression af medulla

spinalis eller cauda equina

INFEKTIØS INTRAKRANIEL TROMBOPHLEBITIS

Skyldes infektion i mellemøret, i mastoidet, i sinus sphenoidalis eller i sinus frontalis.

Symptomer:

Symptomer på otitis media eller sinuitis

Tiltagende hovedpine over dage til uger

Påvirket almentilstand og feber

Påvirket bevidsthed med konfusion og kramper

Undertiden stasepapil

Fokale udfald pga. venøse infarkter i de områder af hjernen, som dræneres af den tromboserende sinus

• Afasi

• Hemiparese

• Epileptiske anfald


121

Foramen jugulare syndrom – ved spredning af infektionen i vena jugularis, kan der komme udfald fra 9-11.

kranienerve

Sinus cavernosus syndrom – smerter og protrusion svarende til øjet og ødem af øjenomgivelserne. Vener i

retina bliver dilaterede, og senere ses også retinale hæmoragier. Der kan være udfald fra de nerver, som løber

gennem sinus cavernosus: 3., 4., 5. (gren 1) og 6. kranienerve samt sympaticus til øjet.

Undersøgelser:

MR-skanning

MR-venografi – fremstiller tydelig trombomasserne i de venøse sinus

CT-skanning uden kontrast – hyperdens svarende til tromben (hyperdense sinus sign) f.eks. i sinus

transversus eller sinus rectus

CT-skanning med kontrast – empty delta tegn, fordi tromben fortrænger kontrasten i sinus confluens eller i

sinus sagittalis

↑ D-dimer

Behandling:

Antibiotika

Sanering af det primære fokus

Antikoagulationsbehandling

ASEPTISK INTRAKRANIEL SINUSTROMBOSE

Den venøse afløbshindring og stase, dog uden infektionstegn.

Symptomer:

↑ ICP

Stasepupiller

Tilstande, hvor der er risiko for ↑ trombosetendens:

Graviditet

Puerperium

P-piller

Mutation i Leyden faktor V

Prothrombingenet

Protein-C og -S-mangel

Hyperchromocysteinæmi

Cardiolipin antistofsyndrom

Adipositas

Fundene ligner som beskrevet under den infektiøse trombophebitis.


122

Behandling:

Initial heparinisering

Antikoagulation i 3-6 måneder evt. livsvarigt

Bevidsthedspåvirkning pga. sinus trombose (↑ dødelighed 70 %) – endovaskulært med regional trombolyse

og trombectomi

KRONISK MENINGITIS

Tuberkulose i CNS – hos børn og ældre svækkede individer (alkoholisme, diabetes mellitus, malign sygdom,

steroidterapi). 4-6 tilfælde, men ↑ hyppighed forventes pga. indvandring.

Symptomer: hovedpine, febrilia, uspecifik almen sygdomsfornemmelse, vægttab og senere adfærdsændring

og bevidsthedspåvirkning, kranienervepareser (abducens og facialis), hydrocephalus med ↑ ICP og infarkter

som følge af tromboserende vasculitis i karrene i subaraknoidalrummet. Medullært tværsnitssyndrom og

cauda equina syndrom som et led i en myelomeningoradikulitis, og en sekundær absces.

CSV: lymfocytær pleocytose (< 1000 meukolytter/μl), ↑ spinalprotein (5-10 g/l), ↓ glukose < 0,3.

Behandling: isoniazid, rifampicin, ethambutol og pyrazinamid i 12 måneder

Neuroborreliose – 150 tilfælde/år. Forårsaget af spirokæten Borrelia burgdorferi, som overføres ved

skovflåtbid. Borrelia Burgdorferi arter har forskellig organotropisme. I Europa er det Boorelia Garinii, der er

ansvarlig for neuroborreliose.

Symptomer:

• Primærstadiet: erythema migrans. Dette er velafgrænset, homogent, størrelsevariation 5-50 cm. Ej

dermatomafgrænset og ingen vesikler modsat zosterudslæt. Samtidig hovedpine, feber, led- og

muskelsmerter. Erytemet kan forsvinde efter nogle uger, 10 % videre til neuroborreliose.

• Sekundærstadiet: dissemineret til CNS via hæmatogen eller transneural spredning. Neuroborreliose

debuterer typisk 2-4 uger og senest 5-6 måneder efter erytemet.

Symptomer: radikulære smerter (lokaliseret til ryggen, mellem skulderbladene og i nakken), pareser.

Svære brændende zosterlignende, vandrende smerter aksialt i ryggen, mellem skulderbladene og i

nakken. Natlig forværring af smerterne samt kutane dys- & hyperæstesier. Unilateral eller bilateral

facialisparese (50 %), unilateral eller bilateral abducensparese (5 %) og oculomotoriusparese (1-2

%). Udelukkende ekstremitetspareser forekommer hos 15 % af patienterne med eller uden

kranienervepåvirkning samt arefleksi svarende til de paretiske muskler.

5 % kliniske tegn på CNS-affektion i form af myelitis med bl.a. sphincterforstyrrelser og abnorm

plantarrefleks. Kramper, ataksi, hukommelsesbesvær og akut encephalitis kan forekomme.

Hos børn: hovedpine, feber, vægttab og nakkestivhed samt perifer facialisparese (30 %)

• Tertiærstadiet: kontinuerlig sygdomsaktivitet med parenkymatøs CNS-affektion og vedvarende CSF-

inflammation i > 6 måneder. Der ses en kronisk progressiv encephalomyelitis med en langsomt

progredierende supranukleær para- eller tetraparese med gangataksi. Meningovaskulær affektion

med infarkter. Derudover perceptivt høretab, moderat demens og som regel ledsagende

almensymptomer med hovedpine.



123

• Lumbalpunktur – lymfocytær pleocytose 100-300 celler/ul og ↑ spinalprotein, ↑ IgG-indeks og

forekomst af oligoklonalt IgG

• Påvisning af Borrelia-specifikke antistoffer i seum og spinalvæske – påviselig efter 2 uger hos 85 %,

og hos alle efter 2 måneder

• EMG og nerveledningsundersøgelser ved perifere pareser – tegn på axonal neuropati

• CT/MR-scanning – hvid-substans forandringer, lakunære infarkter eller meningeal opladning

Behandlingen er G-penicillin 20 mio. enheder og ceftriaxon 2 g dgl i 10-14 dage eller doxycyklin 400 mg den

første dag og derefter 200 mg dgl.

Neurosyfilis – skyldes en infektion en spirokæten Treponema pallidum og kan ubehandlet forløbe i 3 stadier:

• Primær infektion (chankar): medfører en lymfocytær (25 %), oftest asymptomatisk meningitis med

meningeal inflammation og fibrose, vaskulære indfiltration med fibrose og forsnævring af karrene og

evt. trombosering samt parenkymatøse granulomer (gummata) i hjerne og rygmarv. Efter måneder

til års latens tid overgår til symptomatisk syfilitisk meningitis eller forsvinde spontant.

• Sekundærstadiet: syfilitisk meningitis medfører hovedpine, kranienerveaffektion (lammelse (n.

abducens, facialis og acusticus), konfusion, kramper samt evt. ↑ ICP. Ingen feber eller nakkestive.

• Tertiærstadiet: meningovaskulær syfilis, dementia paralytica eller tabes dorsalis. Viser sig ved

gentagne infarkter, især i a. cerebri posterior gebetet. Dementia paralytica optræder efter en

latenstid på op til 15 år med symptomer på en progredierende demens, ledsaget af tremor, dysartri,

epilepsi, hyperaktive senereflekser og ekstensive plantarreflekser. Tabes dorsalis er en myolopati

med symptomer fra det sensoriske system: lancinerende smerter (knivskarpe, kortvarige og stærk

generende), paræstesier, typisk sensorisk ataksi med gangataksi, afficeret vibrations- og

stillingssans (ses næsten aldrig i dag).

Spinalvæske:

• ↑ Monocytære celler, typisk 10-500/mikroliter

• ↑ Protein

• ↑ IgG-indeks og oligoklonalt IgG

• ↓ Glukose

• Positive immunologiske test: Wassermanns reaktion (WR, VDRL), Automated Reagin test (ART),

Antiflagel IgG eller IgM (AF-M eller AF-G) (især den positiv) eller Fluorescent Treponemal Antibody-

absorption test (FTA-ABS) (især den positiv).

Behandlingen er penicillin 20 mio enheder eller ceftriaxon 2 g i 14 dage. Steroider for at undgå en alvorlig

Jarisch-Herxheimer-reaktion med ↑ feber og forværring af neurologiske deficit

AKUTTE VIRALE INFEKTIONER

Virus når CNS fra blodet via de cerebrale kapillærer, plexus choroideus, retrogradt gennem de perifere nerver

(specielt rabies og herpes vira) samt muligvis gennem næseslimhinden langs fila olfactoria.

Poliomyelitis – en infektion med poliovirus, men også coxsackie- og ECHO-virus kan i sjældne tilfælde

fremkalde lignende symptomer. Sygdommen viser sig ved tegn på aseptisk meningitis og/eller nukleære

slappe asymmetriske pareser. Efter nogle år (10 år) oplever nogle patienter på ny forværring med tiltagende


124

kraftsvækkelse. Der ses distal degeneration af de forstørrede post-polio motoriske enheder, hvor aldring og

overanvendelse af muskler kan spille en rolle.

Viral meningitis – det kan være enterovirus (coxsackie, ECHO, polio), herpes simplex virus-2, adenovirus,

influenzavirus, HIV, cytomegalovirus, arbovirus med flere.

Symptomer: almen utilpashed, hovedpine, feber, meningeale symptomer (kvalme, opkastning, kraftig

hovedpine, nakke-rygstivhed). Afhængig af agens ledsagende eller forudgående luftvejssymptomer,

gastroenteritis, eksantem, genital herpes og lymfadenitis.

Behandlingen er symptomatisk, ved herpes simplex gives aciclovir iv.

Akut encephalitis – kan opstå som følge af infektion med herpes simplex virus-1, enterovirus (coxsackie,

ECHO, polio) og arbovirus (tick-borne encephalitis (TBE), japansk B-encephalitis, West-Nile fewer).

Herpes simplex virus-1 encephalitis – skyldes herpes simplex virus-1, der giver en fokal encephalitis med

prædilektion til de inferomediale dele af temporal- og frontallapperne. Der indtræder intens immunologisk

medieret vævsskade med ødem, petekkiale blødninger og nekrosedannelse, og denne lokalisation forklarer

de typiske senfølger (amnestisk syndrom).

Symptomerne: begynder med 1 til 3 dages influenzalignende prodromalsymptomer, hovedefter tilstanden

hurtigt bliver præget af cerebrale symptomer. Patienterne er højfebrile, har tiltagende hovedpine og

lysskyhed, udvikler tiltagende konfusion, adfærds- og bevidsthedspåvirkning, epileptiske anfald og evt.

hemiparese og afasi. Nakke-stivhed er oftest mindre udtalt og kan mangle helt.

Behandling: aciclovir 10 mg/kg x 3 dgl. i 14 dage. Der er ikke vist effekt af adjuverende steroidbehandling.

Trods behandling får > 50 % af de overlevende sequelae, især svær amnestisk dysfunktion, hemiparese,

afasi og epilepsi.

Arbovirus encephalitis – forårsages af Tick-borne encephalitis (Frühjahr-Sommer meningoencephalitis).

Symptomer: debuterer subakut med influenzalignende symptomer, og hos 25 % ses aseptisk meningitis,

meningoencephalitis og meningomyelo-radiculitis (giver et karakteritisk billede med blandet supra- og

infranukleær parese af en eller begge overekstremiteter).

Behandling: symptomatisk. Kan forebygges med vaccination.

Herpes zoster-radiculitis – smitten sker ofte i barndommen i forbindelse med skoldkopper (variceller),

hvorefter zostervirus befinder sig latent i de sensoriske ganglieceller og siden kan reaktiveres (ganglionitis)

og fremkalde zosterudbrud (helvedesild). Reaktivering sker hyppigere hos ældre og immunsvækkede. Ved

zoster ganglionitis kan der i dorsale rodganglier og kranienerveganglier opstå svær inflammation med

nekrose. Zostervirus kan ascendere kranielt via den bageste nerverod og medføre sengmental myelitis, der

rammer forhornscellerne og de forreste rødder, medførende en segmental parese. I det relevante dermatom

udvikles et vesikulært eksantem, som indeholder viruspartikler.

Symptomer: kløe, prikkende og brændende fornemmelse eller smerter i et eller flere dermatomer. Almen

utilpashed, hovedpine og feber. Efter nogle dage vesikulært udslæt. Der kan være persisterende smerter i

området med ↓ sensibilitet, hvilket kaldes anæstesia dolorosa


125

Behandling: valaciclovir per oralt. Behandlingen er virostatisk, og kun effektiv i virusreplikationsfasen, hvilket

vil sige tidligt i forløbet. Rettidig behandling hos ældre nedsætter risiko for udviklingen af postherpetisk

neuralgi. Smerterne i det akutte forløb kan ofte behandles effektivt med analgetika, mens de kroniske

persisterende smerter er vanskelige at behandle.

KRONISKE VIRALE INFEKTIONER

HIV (human immunodeficiency virus) – virus overføres seksuelt eller via blod og kan tramitteres fra mor til

barn under graviditeten. HIV er et RNA-virus hørende til retrovirusfamilien. De primære målceller er CD4+ T-

lymfocytter, makrofager, blandt andet mikro-glia og dendritiske celler. Ved primærinfektionen sker der en

virus-replikation i de regionale lymfeknuder og derefter en disseminering ved en kraftig viræmi. HIV udviser

neurotropi, hvorfor neurologiske manifestationer er hyppigt, især sent i forløbet.

I forbindelse med primærinfektionen vil ca. 5 % frembyde tegn på en aseptisk meningitis, sjældnere en

meningoencephalitis. Kan ikke skelnes fra en anden viral meningitis. Ved stigende meningitis ses en række

AIDS-relaterede neurologiske tilstande:

• AIDS dementia complex eller HIV-encefalopati – tilstanden progredierer snigende med subkotikal

demens omfattende ↓ psykomotorisk tempo, hukommelses- og koncentrationsbesvær og apati, og

efterhånden optræder der også motoriske symptomer f.eks. koordination- og gangsforstyrrelse og

pareser.

• HIV-myelopati – symptombilledet med ataksi og specificitet. Er næsten forsvundet efter indtroduktion

af HAART. Patoanatomisk findes der demyeliniserende læsioner i medulla spinalis med vakuolære

og spongiforme forandringer, fortrinsvis i side- og bagstrenge.

• HIV-neuropati – Guillain-Barre- eller CIDP-lignende forløb. Hyppigst er en perifer symmetrisk

demyeliniserende neuropati. Der kan også ses en vaskulitis betinget mononeuritis multiplex.

Behandling: nukleosidanaloger, revers transskriptase hæmmere og HIV specifkke proteasehæmmere, som

forhindrer funktional modning af virus.

PROGRESSIV MULTIFOKAL LEUKOENCEFALOPATI

Infektionen skyldes et papova-virus (JC-virus), der er ubiquitært forekommende. Reaktivering sker hos patienter

med svækkede cellulær immunitet medførende hæmatogen spredning til CNS, hvor oligodendrocytterne

selektivt inficeres. Patoanatomisk påvises multiple foci med demyelinisering i hemisfærernes hvide substans.

Symptomerne er varierende og multifokale: mentale ændringer, kramper, hemiparese, synsfeltudfald, demens,

og i fremskredne tilfælde coma. Sygdommen progredierer hurtigt og medfører som regel mors i løbet af få

måneder.

Der findes ingen specifik behandling. Behandling med cidofovir, der er en antiviral behandling mod

cytomegalovirus, har effekt. Den forbedrede anti-retrovirale terapi ved HIV kan forlænge overlevelsen hos HIV-

patienter med PML.


126

LUMBAL DISKUSPROLAPS OG SPINALSTENOSE

20-40 % af en befolkning har haft ryggener indenfor 14 dage til 4 måneder.

40 % af den voksne befolkning har haft forbigående eller har konstante

smerter i lænderyggen indenfor det seneste år.

Årsager til rygsmerter kendes hos 20-25 %. 1-3 % af befolkningen får

lumbal diskusprolaps.

Disponerende faktorer:

Tunge løft

Kropsvrid (evt. samtidig med løft)

Overvægt

Stor legemshøjde

Tobaksrygning

Arv – gener?

Symptomer:

Smerter – hyppigst en blanding af lokale nakke- og rygsmerter og radikulære smerter, kan også optræde

adskilt. Annulus fibrosus og ligamenter med nervetråde som en del ansvarlige for smerter. En del smerter fra

facetled og muskulatur

Paræstesier – de radikulære smerter eller paræstesier ud i en ekstremitet eller ud langs et ribben svarer til et

dermatom

Kraftnedsættelse

Styringsbesvær af ben og fødder

Kliniske fund:

Lammelser

↓ Følesans

Refleksdystrofi og autonome symptomer med ↓ segmental blodgennemstrømning – vises ved termografi

Muskelkramper

Funktionsindskrænkning – ↓ evne til at foretage daglige ting som personlig hygiejne, påklædning og

rengøring. ↓ Arbejdsevne

Medullære fund – spastiske pareser af arme og/eller ben med tonusøgning og hyperrefleksi

Undersøgelser:

Røntgenundersøgelser

CT/MR-skanning

Diskografi og myelografi – sjældent, afløst af MR-skanning

Scintigrafi – ved mistanke om neuroplastiske sygdomme

Spinalvæskeundersøgelse – ved multipel sklerose


127

Neurofysiologiske undersøgelser – ved mistanke om ALS, polyneuropati eller perifere nerveaffektion, ellers

ingen plads i den almindelige udredning

Differentialdiagnoser – hvis der er mistanke om læsion af medulla spinalis og nerverod:

Tumor (primær/sekundær og ekstradural, intradural/extramedullær, intramedullær )

Infektion (akut /kronisk)

Vaskulær (Blødninger/infarkter)

Degenerative (discusprolaps/spinalstenose)

Traumer (med eller uden columnafraktur/luksation)

Behandling:

Analgetika

Antireumatiske lægemidler

Fysioterapi - øvelser

Aktiv optræning

Sengeleje

Information

Operationsindikation:

• Radikulære smerter

• Konservativ behandling uden effekt i 6-8 uger

• Klinisk og billeddiagnostisk påvist prolaps

Indikationen styrkes hvis:

• Klar smerteudbredning til dermatom

• Positive objektive fund: positiv Lasegue, refleksbortfald, parese, sensibilitetsudfald, kropsoverføring

• Utvetydige billeddiagnostiske fund

• F.eks. cauda equina syndrom, akut opstået dorsal- eller plantarfleksionsparese

DISKUSPROLAPS

En diskusprolaps er en peneration af nucleus pulposus væv gennem annulus fibrosus. En bagudbuling af diskus

med bevaret kontinuitet af nucleus pulposus kaldes en diskusprotrusion.

Prolapser inddeles på grundlag af deres lokalisation i transversalplanet:

Median prolaps – lokaliseret i midtlinjen

Paramedian prolaps – lateralt for midtlinjen, men medialt for eller under nerveroden

Lateral eller kanalikulær prolaps (foraminal) – lateralt ude i rodkanalen og en ekstrem lateral eller

ekstrakanalikulær lateralt for rodkanalen

En diskusprolaps der er dækket af ligamentum longitudinale posterior, kaldes en inkomplet (ikke-fri)

diskusprolaps, mens en diskusprolaps, der ligger frit i spinalkanalen, kaldes en komplet (fri) diskusprolaps.


128

Patogenese: Diskus er opbygget af nucleus pulposus omgivet af annulus fibrosus. Med alderen falder

vandindholdet i nucleus pulposus. Den elastiske diskusstruktur erstattes af fast uelastisk væv. På MR-skanning

visualiseres diskus med ↓ vandindholdet som ”black disc”. De degenerative forandringer medfører sprækker i

annulus, hvorigennem degenereret nucleus pulposusvæv kan presses sig ud i spinalkanalen. En prolaps vil

oftest være placeret lateralt for ligamentum longitudinalis posterius.

Symptomer skyldes ikke kun mekanisk tryk på nerveroden, men også kemisk irritation pga. nedbrydning af

proteoglycaner fra nucleus pulposus.

Cervikal diskusprolaps

600 tilfælde/år bliver opereret.

Symptomer:

Nakkesmerter

Smerter mellem skulderbladene

Svære monoradikulære smerter og paræstesier i arm eller fingre

Ved lateralt placerede prolapser dominerer de radikulære symptomer

• Pareser – lammelser

• Hypæstesi – en vedvarende, dyb, dump, borende eller gnavende smerte og en skarp, jagende

smerte på rodens tilsvarende niveau i armen, kroppen eller benet

• Føleforstyrrelser

• Refleksudfald

Ved mediant placerede prolapser dominerer de medulære symptomer

• Varme- eller kuldeparæstesier i ben og fødder

• Ukarakteristiske bensmerter

• Hypertoni

• Hyperefleksi

• Ekstensivt plantarrefleks

• Lammelser – sjælden

• ↓ Sensibilitet - sjælden

Undersøgelse:

Foramen kompressionstest – undersøgeren bøjer patientens hoved til siden og lidt bagover samtidig med, at

der udøves et let aksialt tryk. Hvis radikulære smerter, er testen positiv

MR-skanning

Evt. CT-myelografi

Neurofysiologisk undersøgelse – i differentialdiagnostisk øjemed


Primære og sekundære spinaltumorer

• Primære spinaltumorer:


129

- Ekstramedullære spinale tumorer – nerveskedetumorer, meningeomer, ependymomer,

inklusionstumorer

- Intramedullære spinale tumorer – astrocytomer, ependymomer, hæmangioblastomer

• Sekundære spinale tumorer – metastaser

Sygdomme i plexus brachialis

Skulderneuritis

Nervekompressionssyndromer i overekstremiteter

Skuldersygdomme

ALS

Behandling:

Ved lettere lokale radikulære smerter:

• Fysioterapi

• Muskelafslappende midler

• Analgetika

Ved længerevarende radikulære smerter eller paræstesier eller motoriske udfald:

• Operation med anterior adgang (Clowards operation), hvor der foretages diskektomi med

efterfølgende spondylodese (stivgøring)

• Meget lateralt lokaliseret prolaps – operation foretaget bagfra med en facetektomi

Torakal diskusprolaps

25 tilfælde bliver opereret i Danmark per år.

Prolapser forekommer hyppigst i den nedre halvdel.

Symptomer:

Ukarakteristiske kroniske rygsmerter, flanke- eller lyskesmerter

Sensoriske og/eller motoriske medullære symptomer med spastisk parese i underekstremiteterne

Undersøgelser – MR-skanning


Primære og sekundære intraspinale tumorer

Facetledssyndrom – tilstand med låsning mellem facetleddene, der også giver udstrålende smerter

Posthepatisk neuropati – radikulære smerter

Behandling:

Analgetika

Fysioterapi

Rygskole


130

Operation (hemilaminektomi, pedikulotomi) – ved progredierende eller betydelige myeplastiske symptomer

inden forekomst af medullære udfaldssymptomer

Lumbal diskusprolaps

Forekommer fra 20-års alderen op til 40 års, herefter aftagende. Hyppigere hos mænd. 4000-5000 tilfælde bliver

opereret per år. De mest almindelige: 4. og 5. diskus (95 %), 4 % ved 3. diskus og resten 1. og 2. diskus

Symptomer:

Intermitterende rygsmerter (lumbago)

• Voldsomme skærende smerter (som en kniv i benet) – lokaliseret til en enkelt rods dermatom

Radikulære irritationssymptomer – forværring ved hoste, nys og brug af bugpresse, længerevarende stå-

eller siddestilling:

• Smerter

• Paræstesier

Ved en ekstrem lateral prolaps vil det pga. nervernes skrå forløb være den oven for liggende rod, der bliver

påvirket.

Kliniske fund:

Lokale rygfund – lumbal skoliose til den ene side og en kompensatorisk såkaldt aflastnings skoliose –

torakalt på den anden side

Ved foroverbøjning er der kropsoverføring til en af siderne

Ømhed over processus spinosi og i den paravertebral muskulatur

Finger-gulv afstand – dog et upræcist mål

Schobers test – patienten står med ryggen i neutralstilling. Der afsættes et mærke 5 cm under og over 10

cm over en linje gennem spina iliaca superior posterior. Afstanden måles igen med maksimal fleksion i

ryggen. Afstanden vil normalt øges til mindst 20 cm

Lasegues prøve – strakt benløftstest – her bevæger de nederste lumbale nerverødder flere cm ud ad

rodkanalerne, og bliver strammet hen over prolapsen. Resultatet angives i gradantal f.eks. højre ben løftet til

45° inden der udløses radikulære smerter, og venstre til de normale 90°. Der angives hvilke type smerter det

drejer sig om, lændesmerter eller radikulære smerter. Ved inden 45° er der Lasegues prøve positiv

Ved krydset Lasegues prøve forstås radikulære smerter fremprovokeret i det kontralaterale ben.

Bragards test – strakt benløftstest kan suppleres med en aktiv fremoverbøjning af hovedet og en passiv

dorsalfleksion af foden. Strammes yderligere

Neurologiske udfaldssymptomer:

• Føleudfald

• Refleksforstyrrelser

• Lammelser

Cauda equina syndrom

Der er tryk på flere eller alle nervefilamenterne i durasækken ud for det aktuelle område.


131

Symptomer:

Blæredysfunktion (infranukleær) med manglende blærefyldningsfornemmelse, residualurin og evt.

overløbsinkontinens

Slap anal-sfinkter med ↓ voluntær kraft og flatus- og afføringsinkontinens

Affektion af de tilhørende dermatomer (innerverer huden på indersiden af lårene, perineum og i det perianale

område, samlet betegnet ridebukseområdet)

Undersøgelser:

Røntgenundersøgelser

CT/MR-skanning

CT-myelografi – ved mistanke om cauda equina syndrom, hvor hele lændedelen inkl. conusområdet skal

undersøges


Primære og sekundære spinaltumorer

Sygdomme i plexus lumbosacralis

Nervekompressionssyndromer i lyske og underekstremiteter

Sygdomme i hofteled og bækken – giver pseudoradikulære symptomer

Facetledsartrose

Stenose af rodkanalen

Behandling:

Ikke-operativ behandling:

• Sengeleje

• Analgetika

• Fysioterapi

• Rygterapi

• Kiropraktik

• Styrke- og konditionstræning

Operativ behandling – ved cauda equina (selv ved den mindste mistanke pga. blivende udfaldssymptomer

selv efter rettidig operation) og akut opstået fodparese, patienter med radikulære smerter, som ikke

forsvinder under ikke-operativ behandling i løbet af 2-6 uger samt svære recidiverende radikulære smerter:

• Partiel hemilaminektomi evt. som et mikrokirurgisk indgreb

DISCITIS

Her forstås en betændelsestilstand i en diskus. Forekommer sjælden.

Ofte ses ved osteomyelitis i columna, efter nogle uger efter operation for diskusprolaps (1-3 %, oftest

stafylokokker eller aseptisk med lidt mildere symptomer) eller spontant.


132

Symptomer og kliniske fund:

Tiltagende svære rygsmerter

Spasmer i rygmusklerne

Forværring ved bevægelse

Lindring ved sengeleje

Temperaturforhøjelse

Stigning i de inflammatoriske parametre (SR, CRP og leukocyttal)

Dyrkning fra diskus – bakterier inkl. de anaerobe (> 50 %)

Undersøgelser – MR-skanning viser distruktion af diskus og de tilstødende endeplader

Behandling:

Analgetika

Sengeleje

Antibiotika

Åben sårdrænage

SPINALSTENOSE

En tiltagende fornævring af spinalkanalens volumen, som skyldes fremadskridende degenerative processer.

Hyppigst fra C5 til C7 og fra L2 til L5.

Cervikal spinalstenose

Sjældnere end cervikal diskusprolaps. Hyppigt efter 50-års alderen.


Tryk på medulla spinalis med fremadskridende myelopati, forårsaget af enten direkte kompression eller

iskæmi

Muskelatrofi og kraftnedsættelse i overekstremiteterne (segmental affektion af de motoriske forhornsceller

og rødder)

Spastisk para- eller tetraparese samt føleforstyrrelser i arme og ben

Radikulære smerter – minder om dem fra diskusprolaps

Undersøgelser – MR-skanning (fremstiller både columna, disci og medulla spinalis), CT-skanning (fremstiller de

ossøse forhold)


Diskusprolaps

ALS

Demyeliniserende sygdom

Andre årsager til myelopati


133

Behandling:

Operation

• Kompression bagfra – laminektomi

• Kompression forfra – korporektomi af en eller flere hvirvler, de fjernede corpora erstattes med en

knoglespange

• Samtidig stabilisering med skinne- og skruefiksation

Lumbal spinalstenose

Forekommer med stigende hyppighed efter 50-års alderen. Operation: 400 tilfælde/år.


Smerter og paræstesier i benene samt halten

Ledsagende rygsmerter

Forværring ved gang → ↓ gangdistancen

Lindring ved kyfosering

Ingen symptomer i hvile

I svære tilfælde – urininkontinens

Ved objektiv neurologisk undersøgelse – ingen neurologiske udfaldssymptomer

Undersøgelser:

Funktionsmyelografi – optagelser under fleksion og ekstension af columna

CT/MR-skanning

Differentialdiagnose – vaskulær claudicatio intermittens

Behandling:

Konservativ behandling sjælden effekt

Analgetika, NSAID, øvelser/træning

Udelukke vaskulær årsag

o Arteriografi – distal trykmåling

o Sjælden lindring i liggende stilling

SPINAL VASKULÆR MALFORMATION

Den spinale arteriovenøse malformation er sjælden. Forekommer i 40-50 års alderen. Debutsymptomer er SAH,

rygsmerter evt. ledsaget af para- eller tetraplegi, gang- og vandladningsforstyrrelser. Behandlingen er

endovaskulær embolisering eller operativ ekstirpation.

HÆMATOMYELI

Spontan intramedullær blødning (sjælden) medførende et komplet tværsnitssyndrom. Ses ved arteriovenøse

malformation, ved intramedullær tumor og ved antikoagulationsbehandling. Operation


134

SPONTANT EPIDURALT HÆMATOM

Mistænkes ved hurtigt opstået og hastigt progredierende spinalt tværsnitssyndrom ledsaget af rygsmerter uden

temperaturforhøjelse. Operativ behandling med udtømmelse af hæmatomet

RYGMARVSSKADE

Traumatiske rygmarvsskader pr. år: 60 styks

Non-traumatiske rygmarvsskader pr. år: 70-80 styks.

Symptomer:

Muskellammelser – mulig spasticitet

Manglende følesans – risiko for tryksår

Blære- og tarmlammelse – f.eks. paralytisk ileus, ↓ sfinkter kontrol, blæreparalyse

Forstyrret seksualfunktion – erektiv dysfunktion

Vejrtrækningsproblemer:

• Paradox respiration ved rygmarvslæsion mellem C5-Th6

• Diaphragma (mellemgulvet) innerveres af n. phrenicus som udspringer fra: C3-C4-C5

• Højere læsioner medfører ophævet spontan respiration og dermed ofte død

↓ Svedsekretion fra niveauet under læsionen

Autonom dysfunction – autonom dysfleksi

• Kraftig pulserende nakke-hovedpine, bradykardi, hypertension, flushing (plettet rødme af huden),

svedudbrud proksimalt for læsionsniveau, kvalme, kuldegysning (gåsehud), uro eller angst.

• Ses ved læsioner over Th6. Er ofte udløst af blæredistension, instrumentering eller anden

undersøgelse af blære og tarm, blæreinfektion, nyre/blæresten, decubitus, brandsår, nedgroende

tånegle, fraktur, anden smertepåvirkning m.m.

Ernæringsomsætnings- og hormonforstyrrelser – senere i forløbet

Ved traumatisk rygmarvsskade skal man være forsigtig med vurdering de første 6 uger, da der kan være en

spinal shock fase. Enhver inkomplethed giver bedre prognose.

Cervikal medullær læsion kan medføre funktionel sympatectomi:

↓ Hjertefrekvens

↓ Cardiac output

↓ Blodtryk

Risiko for lungeødem, hvis man forsøger med behandling.

NEUROMUSKULÆRE TRANSMISSIONSDEFEKTER

Det drejer sig om blokering af transmissionen af impulser fra den motoriske nerve til muskelcellen.


135

Af sygdomme er der:

Myastenia gravis – antistofdannelse mod acetylcolinreceptoren

Myastent syndrom – Eaton-Lamberts syndrom, ↓ frigørelsen af acetylcolin

Botulisme (pølseforgiftning) – botulinumtoxin blokerer den neuromuskulære transmission

MYASTHENIA GRAVIS

En autoimmun sygdom rettet mod acetylcholinreceptorerne i den

motoriske endeplade og klinisk karakteriseret af kraftnedsættelse

og hurtig udtrætning.

Incidens: 20 tilfælde/100.000/år. Prævalens ca. 400 personer/DK

Debut alder med bimodalt mønster:

Aldersgruppen 20-40 år: flest kvinder med ↑ ophobning af HLA-A8,

B3 og DRw3

Aldersgruppen 60-85 år: flest mænd med ↑ A3, HLA B7 og DRw2.

Sygdommen skyldes et autoimmunt angreb på den motoriske endeplade, hvor IgG og komplement bindes til

acetylcholinreceptoren og medfører nedbrydning og degenering af endepladen. Receptorerne nydannes

kontinuerligt, men over tid falder antallet af funktionsdygtige receptorer alligevel, specielt ved underbehandling af

patienterne. Den normale receptorkapacitet minimeres derved, og det betyder, at flere og flere endeplader ved

nervestimulation ikke depolariseres under tærsklen. Det resulterer i aftagende muskelkraft og aktionspotentialer.

Hos nogle patienter uden acetylcholinreceptorantistof ses antistoffer mod muskel specifik tyrosinkinase (anti-

MuSK, især bulbær affektion). De er primært yngre kvinder og mindre modtagelige for behandling med

acetylcholinesterasehæmmer.

Årsager til antistofdannelsen:

Forandringer i thymus – hyperplasi af thymus (65 %), thymom (10 %) – her rammes ikke kun acetylcholin

receptorerne, men også andre komponenter af muskelceller

Neonatal myasteni – hos 15 % af børn født af mødre med myastenia gravis. Børnene hypotone. Behandling

med acetylcholinesterasehæmmer. Symptomerne svinder spontant i løbet af uger til måneder og kommer

ikke igen

Behandling med D-penicillamin – bruges til reumatoid artritis. Kan inducerer antistofdannelse og dermed

myastenia, oftest af de okulære muskler. Symptomerne remitterer efter seponering

Hyperthyroidisme

Symptomer og fund – kraftnedsættelse, som forværres eller opstår ved gentagne kontraktioner, som bedres igen

efter hvile. Symptomerne debuterer ofte i musklerne i og omkring øjne, ansigt, kæbe, svælg og hals:

Okulære symptomer (50 %) – ptose, dobbeltsyn om aftenen. Sekundært til svaghed i de ekstraokulære

muskler eller levetor palpebra.

• Ofte asymmetrisk, men bilateral


136

• Pupiller er normale

• Udredning for andre fokale læsioner – især ved unilateral fund:

Oculomotorius parese

Abducensparese

Internukleær oftalmoplegi

Bulbære symptomer:

• Dysartri

• Dysfagi

• Svag tyggekraft

• Reduceret ansigtsmimik

• Snerrende udseende ved forsøg på smil

• Problemer med at holde hovedet oprejst (drop-head)

Træthed i ekstremiteter og udtrætningstendens, mest udtalt proksimalt over skulderbælte og hofter –

induceres ved repetitiv muskelkontraktion eller forlænget tetanisk kontraktion.

• Proximal > distal

• Arm > ben – besvær med at arbejde med armene over hovedet f.eks. at nå overskabe eller tørre hår

• Symmetrisk

• Udvalgte områder: nakken (posteriort) dropped head, triceps, quadreceps

Affektion af truncusmuskulaturen, ↓ vitalkapacitet og evt. respirationsbesvær

• Skyldes diagfragmal eller interkostal muskelsvaghed/udtrætning

De autonome, senereflekser og sensoriske funktioner ikke afficeret

Progression er normalt langsomt over uger eller måneder.

Forværrende faktorer:

Myasten krise er en pludselig alvorlig symptomforværring som følge af underbehandling, infektion (hyppigste

årsag), medicin (aminoglykosider, betablokkere, makrolider, calciumkanal-blokkere og α-interferon) eller

iatrogene faktorer. Patienterne udvikler respirationsinsufficiens og skal indlægges til behandling, evt. assisteret

ventilation. Edrofoniumtesten er her til stor hjælp (en og kun en iv dosis på 2 mg). Ved myasten krise bedres

symptomerne efter edrofonium, og dosis af acetylcholinesterase-inhibitor kan ↑.

Overbehandling minder om kolinerg krise, og behandles helt anderledes. Her forstås en hurtig forværring af

tilstanden, som følge af en depolariseringsblokade af den neuromuskulære transmission ved overbehandling

med acetylcholinesterase-hæmmere. Dette ses efter ↑ af dosis.

Den myastene krise klinisk er vanskelig at skelne fra den cholinerge. Ved cholinerg krise ses ingen bedring eller

symptomerne forværres ved iv. edrofonium.

Klinisk test:

Strakt arm test (på tid) – abduktion 90° bilateralt i skulderne i 2 min (kraften i m. deltoideus). Testen er

positiv, hvis patienten enten ikke kan holde armene abduceret til 90° til tiden, eller har kraftnedsættelse i

deltoideus-musklen


137

Okulær test (Jollys prøve) til undersøgelse af ptose og øjenbevægelser – vedvarende opad blik (på tid 1

minut) og diplopi ved sideblik i 15-30 sekunder

Tesilon test ved manifest symptomer – 2 mg stigende til 10 mg edrofonium iv (acetylcholinesteraseinhibitor

med 5-10 min’s virkning) → ved bedring af symptomerne sandsynliggøres diagnosen myastenidiagnosen.

Ved testen vurderes muskelkraft og udtrætning. Man skal desuden være klar med iv atropin i tilfælde med

muskarinbivirkninger.


Blodprøve med påvisning af acetylcholinreceptorantistoffer – 90 % med generaliseret myasteni og 50 % med

okulære symptomer

CT-skanning af thorax – vurdering af thymus’ størrelse og evt. forekomst af thymomer

Repetitiv stimulation og/eller single-fiber-EMG – påvisning af defekt neuromuskulær transmission

Behandling:

Acetylcholinesterase-hæmmere:

• Pyridostigmin (Mestinon® 60-180 mg po x 2-4) – virkningen efter po indgift indtræder i løbet af ca. ½

time, maks efter 1-2 timer og klinger af i løbet af de næste 2-4 timer

• Neostigmin (Neostigmin® 0,25-1,00 mg im/sc x 1-4)

Bivirkningerne skyldes aktivering af det autonome nervesystem med ↑ tarmaktivitet evt. med koliksmerter og

diare samt ↑ luftvejssekretion. Muskarinvirkningen kan modvirkes af atropin 0,25-1 mg dgl.

Kan gives sammen med den immunmodulerende behandling

Thymektomi – til patienter med thymom evt. med strålebehandling (hvis degeneration af tumor), men også

uden → mest effektiv hos yngre patienter med thymus hyperplasi og med uden effekt af medicin.

Kortikosteroider – ved ej effekt af thymektomi og behandling med acetylcholinesterase-hæmmere. Dosis: 25

mg dgl. Efter effekt skal dosis nedtrappes. Herefter dosis hver 2. dag.

Immunmodulerende behandling – Azathioprin (maks effekt efter 4-6 måneder) og i sværere tilfælde

cyklofosfamid og cyklosporin

Plasmaferase – fjerner de cirkulerende antistoffer. Ved myasten krise og i svære tilfælde af myasteni f.eks.

med respirationspåvirkning. Bør følges op med steroid og cytostatika for at undgå et hurtigt recidiv

IVIG – ikke alle har effekt. Effekten ses efter 1-2 uger

EATON-LAMBERT SYNDROM

Incidens < 50 tilfælde/år med debut over 40-års alderen. Ca. ½-delen har cancer som udløsende årsag, hvor 80

% har et småcellet anaplastisk lungekarcinom (krydsreagerende stoffer mod lignende komponenter i

cancercellemembranerne).

Sygdommen er en neuromuskulær transmissionsdefekt, der skyldes antistoffer mod calcium-kanalerne i

nerveenderne, såvel i de motoriske som i de autonome nervefibre. Herved frigørs mindre acetylcholin ved en

nerveimpuls.


138

Symptomer:

Kraftnedsættelsen i underekstremiteternes muskler, især proksimale grupper

Sjældne okulofarygeale symptomer

Karakteristisk bedring af kræfterne efter få kontraktioner, herefter aftagende kræfter ved fortsættelse af

kontraktioner

I modsætning til myasthenia gravis:

• Afsvækkede senereflekser

• Tørre slimhinder (tør mund)

• Smerter og paræstesier i ekstremiteterne


Blodprøve – påvisning af calciumkanalantistoffer

Neurofysiologisk undersøgelse – repetitiv stimulation af en motorisk nerve med 20-50 Hz viser gradvist

øgede potentialer i de afledte muskel

Behandling:

Udredning og behandling for malignitet (cancer)

Acetylcholinesterasehæmmer – begrænset virkning

3,4-diaminopyridin blokerer K+-kanalerne og derved øger acetylcholinfrigørelse

Immunsuppresion – steroid eller cytostatika

Plasmaudskiftning

IVIG

MUSKELSYGDOMME

DYSTROFINOPATIER

Duchenne muskeldystrofi med prævalens ca. 200 og incidens 10 nye tilfælde/år. Nedarves kønsbunden

recessivt og rammer ofte mænd, dog kvindelige bærere med lette symptomer.

Dystrofinopatier skyldes mutationer (deletioner (60 %) eller punktmutationer (40 %)) i genet som koder for det

cytoskeletale protein dystrofin. Afhængig af mutationens sværhedsgrad skelnes mellem:

Den mildere Becker muskeldystrofi – senere debuttidspunkt end Duchennes (typisk 5-30-års alderen)

Den alvorlig Duchenne muskeldystrofi

Den alvorlig kardiomyopati uden væsentlig skeletmuskelaffektion, døden indtræder pga. hjerteinsufficiens

Symptomer ved Duchenne:

Proksimal kraftnedsættelse – 1-3-års alderen

Rejse sig ved at klatre op ad sig selv (Gowers tegn) – 5-10-års alderen

Tab af gangfunktion – 10-12-års alderen


139

Kontrakturer samt skoliose – sjældnere ved Becker

Læghypertrofi ved fremskreden muskelatrofi

Behandlingskrævende kardiomyopati ved både Duchenne og Becker

Paraklinisk undersøgelse:

Blodprøve - ↑ kreatinkinase – ved begge tilstande (Duchenne og Becker)

Mutationsanalyse af dystrofin-genet på DNA

Muskelbiopsi – manglende eller ↓ dystrofinfarvning

Behandling:

Glukokortikoidbehandling 0,35-0,75 mg/kg dgl. – kan udskyde tab af gangfunktion med 1 år

Symptomatisk behandling af skoliose, kontrakturer, respirationsstøtte og behandling af hjerteinsufficiens

Prognosen: levetiden ved Duchenne ca. 30-40 år. Ved Becker mors 10-20 år senere end Duchenne

FACIO-SCAPULA-HUMERAL MUSKELDYSTROFI

Prævalens: 500 tilfælde i DK. Hyppig debut mellem 20-30 år

Dominant arvelig med deletion på kromosom 4q35. Genet regulerer andre proteinproducerende gener, dvs.

koder ikke selv et protein.

Symptomer:

Svaghed i muskulaturen i ansigtet, omkring skulderbladet, og på overarmen

Senere muskelsvaghed i den anteriore crusmuskulatur og den paraspinale muskulatur

Sjældne symptomer – dysfagi, respirationsinsufficiens og hjerteinvolvering

Hos mange let hørenedsættelse


EMG og muskelbiopsi – uspecifikke forandringer derfor unødvendige

Blodprøve – normal og let ↑ kreatinkinase

Behandling:

Steroid og salbutanol uvirksomme

Styrke- og dynamisk træning

Bandagering eller operativ behandling af den løse skulder

Prognosen med langsom progredierende sygdommen med tab af motoriske funktioner. De fleste med debut

efter teenage-alderen uden behov for kørestol og normal forventet levetid.


140

DYSTROPHIA MYOTONICA

Prævalens: 1500 tilfælde i DK. En dominant nedarvet og skyldes en patologisk ekspansion af CTG repeats i

genet på kromosom 19, som koder for en proteinkinase. Genfejlen forårsager forkert RNA splicing, og der ses

en forværring af symptomer gennem generationer, anticipation.

Symptomer:

Myotoni

Cataract

↓ Intelligens

Frontal skaldethed

Abnorm træthed

Søvnapnø

Endokrine forstyrrelser

Hjertearytmier – risiko for pludselig død

↓ Koncentration af testosteron

Testesatrofi

↓ Fertilitet

Progressiv muskelsvækkelse – rammer først ansigt, halsfleksorer og distale ekstremitetsmuskler

(fingerfleksion og dorsalfleksion over anklen)

Dårlig sygdomserkendelse

Paraklinisk:

% EMG og muskelbiopsi

Blodprøve - let ↑ S-Kreatinkinase

MR-scanning – viser spredte læsioner i den hvide substans

EKG – ved abnorme fund skal patienten henvise til kardiologisk specialist

Behandling – ingen kausal behandling:

Mod træthed – modifinil (bruges også til narkolepsi)

Cataract operation

Pacemaker

Dropfodsskinne

Behandling af endokrine forstyrrelser

Natlig CPAP

Udholdenhedstræning

Prognose: ↑ mortalitet, afhængig af sværhedsgrad. Førtidspension ved 40-50-års alderen


141

LIMB-GIRDLE MUSKELDYSTROFI (LGMD)

500 tilfælde i DK. 40 % med fukutinrelateret proteindefekt (LGMD2I) af alle LGMD-tilfælde. Der findes 20

veldefinerede grupper med både dominant og recessivt arvelige. Mange af de kendte proteindefekter omfatter

det dystrofinassocierede glykoproteinkompleks.

Symptomer:

Proksimal kraftnedsættelse i ekstremiteterne

Graden af hjerteinvolvering varierer mellem de recessive former

Hyperlordoseret holdning

Gowers tegn

Ingen affektion af ansigtsmuskulaturen – i modsætning til facio-scapulo-humeral muskeldystrofi og

dystrophia myotonica

Undersøgelser:

Gentest – mutationen 826C>A på mindst en af allellerne

Muskelbiopsi hvis gentest ikke viser noget

Blodprøve – 10-40 x ↑ kreatinkinase ved de recessive former, ellers let ↑ ved de dominante former

Behandling:

Ingen kurativ behandling

Symptomatisk behandling af hjerteinsufficiens eller overledningsforstyrrelser. Respirationsstøtte

POLYNEUROPATIER

Polyneuropati er en sygdomstilstand i det perifere nervesystem (PNS), som omfatter kranienerver og

spinalnerver med deres perifere forgreninger. Der kan skyldes talrige årsager. Der ses føleforstyrrelser,

kraftnedsættelse, atrofi og reflekssvækkelse eller bortfald

Hyppigheden i befolkningen er uvis pga. mange subkliniske tilfælde, men prævalensen anslås til 1000/100.000.

Der er 2 hovedtyper:

Aksonal degeneration – hyppige. Ses ved beskadigelse af:

• Nervecellelegemet (neuronopati) – ved polio- og herpesvirus, iskæmi eller cirkulerende antistoffer

f.eks. paraneoplastiske tilstande

• Aksonet (aksonal neuropati) – mekanisk traume, som afbryder aksonets kontinuitet (Wallersk

degeneration)

Karakteriseret ved symmetriske og distale forandringer, som typisk starter i fødderne i de længste og største

aksoner og gradvist bevæger sig proksimalt

Paranodal og segmental demyelinisering – sjældne og ofte forbundet med betydelig morbiditet. Efter

immunologisk aktivering fagocyteres myelinskeden af makrofager. De schwannske celler angribes i et


142

tilfældigt mønster, hvor de kliniske manifestationer er mere spredte. Såfremt aksonet er uskadt, kan

funktionen hurtigt genvindes, idet remyelinisering kan indtræde i løbet af få dage, hvis årsagen til

sygdomsprocessen elimineres. De immunmedierede demyeliniserende polyneuropatier giver svære pareser

og kan behandles med immunmodulerende behandling. Ved sekundær segmental demyelinisering ved

aksonopati er ikke tilfældigt fordelt, men lokaliseret distalt ligesom aksonskaden.

Ætiologi:

Metabolisk – diabetes, lever- og nyresygdom, hypothyreose

Toxisk – alkohol, medikamina (f.eks. cardarone, visse cytostatika, nitrofurantoin)

Malnutrition – vit. B12, folinsyre, vit. E)

Parainfektiøs/autoimmun – GBS (AIDP), CIDP

M-komponent associerede (MGUS eller led i hæmatologisk lidelse)

Hereditære (CMT, HNPP)

Paraneoplastiske – f.eks. lungecancer

Vasculitis – isoleret til PNS eller led i bindevævsygdom f.eks. SLE

Infektiøs – HIV, herpes, borrelia, radiculitis, kranienervepåvirkning

Symptomer ved aksonal polyneuropati:

De sensoriske forstyrrelser:

• Sensibilitetstab (alle modaliteter inkl. berøringssans, stiksensibilitet, vibrationssans (kan mangle hos

de raske > 70 år), positionssans og termosans

• Paræstesier i fødder, underben og i svære tilfælde hænder

• Fornemmelse af at gå på vat

• Prikkende, stikkende og brændende fornemmelse

• Gang ustabil med ataksi, som følge af tab af ledesans

Muskelsvækkelse – dropfod (kan ikke gå på tæer og hæle; slår fødder mod kantsten og fliser; vanskeligt ved

at løbe, danse og gå; hanefjedsgang) og svækkelse af fingerkræfter (besvær med at bruge nøgle,

skruetrækker og dåseåbner), oftest symmetrisk

Muskelatrofi – den intrinsikke fodmuskulatur, forreste muskelloge på crus og af thenar, hypothenar og

interosseusmuskler

Foddeformiteter med hammertæer og hulfod

Senereflekserne, fortrinsvis de distale, afsvækkes eller svinder, men det bør erindres, at akillessenereflekser

ofte mangler hos de raske > 70 år

Balancebesvær

Autonom dysfunktion

• Seksuel impotens

• Ændret svedmønster – anhidrose eller hyperhidrose dvs. ↓ eller ↑ svedsekretion

• Postural hypotension - ortostatisme

• Ændring af vandladningsmønster med besværet tømning

• Obstipation, diarre eller ventrikelretention


143

• Pupilforandringer med anisokori og langsom lysrefleks

Symptomer ved demyeliniserende polyneuropatier:

Kraftnedsættelse over knæ og hofte – vanskeligheder ved at stå

Kraftnedsættelse over skuldre og albuer – vanskeligt ved at tage skjorte på, vaske sig, rede hår

Påvirket ansigtsmuskulatur – ↓ øjenlukning, savlen, slap dysartrisk tale

De kliniske forløbsformer:

Akut polyneuropati – Guillain-Barres syndrom, difteri og porfyri

Subakut polyneuropati – CIDP, medikamentelt induceret polyneuropati, polyneuropati ved kollagenoser og

paraneoplastisk polyneuropati

Kronisk neuropati – hereditære og metaboliske neuropatier

Undersøgelser:

Blodprøver:

• Rødt og hvidt blodbillede

• Sænkningsreaktion

• Fasteblodsukker – glukosebelastning

• Serum-elektrolytter

• Nyretal

• Alaninaminotransferase, gammaglutamyltransferase, laktatdehydrogenase

• B12, S-Malonat

• IgG, A og M samt M-komponent

• Ved mistanke om kollagenose – ANA, anti-DNA, IgM-rheumafaktor

• Ved mistanke om Sjøgrens sygdom – anti-SS-antistoffer, læbebiopsi og Schirmers test

• Ved mistanke om CIDP og MMN – anti-GM1-antistoftitre

Spinalvæske:

• ↑ Protein – ved alle tilfælde om CIDP og Guillain-Barres syndrom

• Pleocytose – HIV-infektion og neuroborreliose

CT-skanning af abdomen og thorax – ved mistanke om paraneoplastiske polyneuropati

Elektrofysiologiske undersøgelser:

• Elektromyografi (EMG) – af distale muskler i under- og overekstremiteterne mhp. at diagnostisere

neurogene forandringer. Ved meget akutte tilstande vil EMG ikke vise forandringer ud over tab af

motoriske enheder, idet patienten ved forsøg på maksimal kontraktion kun kan aktivere det antal

motoriske enheder, som fortsat er forsynet af fungerende motoriske aksoner. Så i løbet af dage eller

uger er der tegn på denervering i EMG. Efter yderligere flere uger tegn på reinnervation i EMG, idet

kollateral udvækst fra endnu funktionelle motoriske aksoner reinnerverer muskelfibre fra

denerverede motoriske enheder. Dette betegnes kronisk partiel denervering

• Nerveledningsundersøgelser – kan påvise aksonalt tab og demyelinisering

• Evokerede potentialer – giver et globalt overblik over affektion i det perifere nervesystem fra de mest

proksimale til de mest distale områder


144

Nervebiopsi – biopsi af n. suralis (ren sensorisk). Kan give oplysninger om tilstedeværelse af non-systemisk

vasculitis, amyloidose og metakromatisk leukodystrofi samt lepra. Desuden oplysninger om forstyrrelser i

myelin, fibertab og typen af fiberdegeneration

Genetisk undersøgelse

DIVERSE POLYNEUROPATIER

Charcot-Marie-Tooth sygdom

Hovedsageligt autosomal dominant arvegang med incidens 30 tilfælde/100.000 svarende til 1500 patienter i

Danmark. Debut 10-40 års alderen med distale pareser, dog nogle tilfælde med debut i 70-80 år.

Symptomer:

Foddeformiteter med hulfod og hammertæer

Manglende motorisk udvikling eller klodsethed med fald

Ascenderende atrofi til knæerne med årene – klassiske beskrivelse af storkeben eller omvendt

champagneflaskeben

Atrofi og kraftnedsættelse af hænder

Beskedne sensibilitetsforstyrrelser (vibrationssans, 2-punktsdiskrimination og proprioception, sjælden

berøring, og næsten aldrig temperatur- og smertesans)

Multiple kompressionsneuropatier (karpaltunnelsyndrom, ulnaris kompression ved albuen, peronæus

kompression ved capitulum fibulae) ved en variant af CMT, som skyldes deletion af PMP22-genet

Elektrofysiologisk er hypertrof demyeliniserende neuropati karakteriseret ved generelt reducerede motoriske og

sensoriske ledningshastigheder til omkring 10-20 m/s og af reducerende amplituder af de motoriske og

sensoriske aktionspotentialer pga. ledsagende fibertab.

Behandling:

Operative ortopædiske indgreb – korrigerer fodabnormaliteten

Elastisk 8-tals bandage eller letvægtsskinne til dropfod

Diabetisk polyneuropati

Prævalens ved insulin-afhængig diabetes mellitus 60 tilfælde/100.000, og ved ikke-insulin-afhængig diabetes

mellitus er 210 tilfælde/100.000. Diabetisk neuropati optræder i 2 former:

Reversibel mononeuropati – sjælden, kan forekomme på alle tidspunkter i diabetestilstanden

Kronisk symmetrisk distal polyneuropati med autonom neuropati – tæt associeret til diabetesvarigheden

Flere forskellige mekanismer gør sig gældende, hvor metaboliske forstyrrelser og iskæmi er de væsentligste. ↑

sorbitol- og linolensyreindhold reducerer blodperfusionen evt. via et ↓ indhold af NO, hvilket sammen med en ↑

kapillærmodstand medfører endoneural iskæmi og hypoxi og på længere sig axonal degeneration. En reduceret

mængde myoinositol og hypoxi reducerer nervefibrenes indhold af Na/K-ATPase, hvilket resulterer i forstyrrelser

i membranpotentialet.


145

Den er langt overvejende af axonal type med tegn på fibertab, som overvejende afficerer store nervefibre, men

også kan ramme små og umyelinerede fibre.

Symptomer:

Hyppigst en sensorisk-motorisk polyneuropati

Ved den akutte neuropati:

• N. oculomotorius – vekslende parese af m. levator palpebrae og de eksterne øjenmuskler. Fuld

remission i løbet af 2-4 måneder

• N. abducens – parese. Fuld remission i løbet af 2-4 måneder

• Torako-abdominal radikulopati – parese af bugvæggen, smerter og allodyni, ses hos ældre

diabetikere

• Diabetisk amyotrofi (aksonal udfald) – smerter, afsvækket patellarrefleks og kraftnedsættelse af m.

ileopsoas og m. quadriceps femoris (n. femoralis). Ofte remission, men ikke komplet

Kronisk symmetriske distal polyneuropati – sensoriske symptomer, forværres gradvist, medfører anæstesi

og analgesi af fødder og underben. Hovedårsagen til amputation. Sjældnere sensorisk ataksi.

Smertetilstande i lægge og fødder især om natten

Ved svær sensorisk neuropati – neuropatisk artropati med destruktion af mellemfodens knogler

Muskelsvækkelse i form af dorsalfleksionsparese over fodled (5 %)

Autonom neuropati – cardiovaskulære rytmeforstyrrelser og ortostatisk blodtryksfald, termoregulatoriske,

ventrikeltømning, og urogenitale forstyrrelser (vandladning og impotens), svedforstyrrelser

Akut/subakut smertefuld sensorisk neuropati ved behandling med insulin og kaldes også insulin neuritis

Undersøgelser – viser en distal aksonal neuropati:

Nerveledningsundersøgelse i n. peronæus viser stærkt reduceret amplitude af de sensoriske potentialer

samt moderat reducerede ledningshastigheder

De motoriske potentialer viser amplitude indenfor normalområdet, men den motoriske ledningshatighed er

let til moderat reduceret

EMG viser kronisk partiel denervering – viser reduceret amplitude af de sensoriske aktionspotentialer

Behandling:

Bedre kontrol af blodsukker vha. insulin infusionspumpe eller multiple daglige insulin injektioner

Regelmæssig fodterapi

Smertestillende som hypnotikum, gabapentin eller tricyklisk antidepressivum

Neuropati ved andre sygdomme

Uræmi – med udtalte brændende neuralgiforme smerter.

Hypothyroidisme

Leversygdomme – kronisk alkoholisme, porfyri, polyarteriitis nodosa, forgiftninger

Akromegali


146

Critical illness neuropathy – intensive patienter med pneumoni, lungeabsces, sepsis, multiorgansvigt,

hypoalbuminæmi og ytrer sig ved svær proksimal og distal kraftnedsættelse og muskelatrofi. Patologisk

axonalt tab.

Lægemidler – disulferam, doxorubicin, phenytoin, isoniazid, chloramfenacol, chloroquin, kolkicin,

nitrofurantoin, cisplatin, vincristin

Metaller – bly, arsenik, kviksølv og thallium

Avitaminoser – vitamin B mangel, vitamin E mangel, Niacin mangel,

Guillain-Barrés syndrom

Guillain-Barrés syndrom, også kaldet akut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (AIDP), er en

inflammatorisk autoimmun sygdom i perifere nerver og nerverødder og er karakteriseret af lymfocyt- og

makrofaginfiltration.

Incidens: 1-2 tilfælde/100.000, forekommer i alle aldre.

I 60 % af tilfældene har der 1-2 uger forud for sygdommens debut været en viral eller bakteriel infektion, oftest

med catarrhalia (herpesvirus, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus) eller gastroenteritis (campylobacter jejuni).

Ses også hyppigere hos patienter med lymfom, SLE, HIV og ved heroinmisbrug.

Symptomer og forløb:

Progredierende (ascenderende) pareser, som i milde tilfælde rammer begge ben og i svære tilfælde fører til

paralyse af alle 4 ekstremiteter og truncus

Pareser eller paralyse af mimisk muskulatur (ansigt- og øjenmuskulatur)

I svære tilfælde respirationsinsufficiens 40 % – OBS vitalkapaciteten. Evt. behov for respirator

Afsvækkede dybere senereflekser eller arefleksi

Affektion af stillings- og vibrationssans overvejende lokaliseret perifert på underekstremiteterne

Smerte- og berøringssans er mindre afficeret, overvejende lokaliseret perifert på underekstremiterne

Autonome symptomer som takykardi, svedudbrud, transitorisk arteriel hypertension, urinretention,

ophævede pupilreflekser

Progressionen ophører senest efter 4 uger

Remissionsfasen indtræder efter 1-3 uger, afhænger af symptomernes sværhedsgrad

Fuld remission efter 3-6 måneder

Miller-Fishers syndrom er en variant af Guillain-Barrés syndrom med ataksi, øjenmuskelparese og dyb arefleksi

Undersøgelser:

En uge efter protein ↑ uden pleocytose i CSF (< 10 celler/μl)

Elektrofysiologisk undersøgelse – initialt normal, efter nogle uger demyelinisering med reduceret

ledningshastighed, forlænget motorisk latens, forlænget F-wave latens og evt. ledningsblok. Endvidere tegn

på aksonalt tab, mere eller mindre udtalt


147


Critical illness neuropathy – ved svær septisk systemisk sygdom med multiorgansvigt og behov for

respiratorbehandling i mere end 4 uger

Porfyri – udløst af farmaka f.eks. barbiturater

Behandling – afkorter remissionsfasen og halverer varigheden af respiratorbehandling. Behandlingen er

reserveres til patienter med ophævet gangfunktion inden for 2 første uger efter sygdomsdebut:

IV immunglobulin i høj dosis: 0,4 g/kg legemsvægt dgl i 5 dage) eller

Plasmaferase

Mobilisation – for at forebygge ledsmerter og kontrakturer

Respirationen bør følges objektivt, og kardial funktion bør monitoreres. Vitalkapaciteten måles hyppigt, da

respirationsinsufficiens optræder pludseligt uden forugående cyanose eller blodgasabnormiteter.

En selvlimiterende sygdom med god remission, men hos nogle varige pareser. Prognosen er dårligst hos ældre.

Få % mortaliteten.

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP)

Sygdommen rammer mest midalderende mænd (30-50 år). Incidens 0,5-1,0 tilfælde/100.000 indbyggere.

Der er 5 typer:

Motorisk-sensorisk CIDP (80 % af alle tilfælde)

Ren motorisk CIDP (5 %)

Ren sensorisk CIDP (5 %)

Distal sensorisk-motorisk CIDP (10 %)

CIDP associeret med andre sygdomme

Demyelineringen skyldes makrofagangreb på myelinet. I nogle tilfælde ses hypertrofe forandringer af

nervefibrene med onion bulb dannelse, som kan blive så monstrøs, at rødderne i spinalkanalen komprimerer

medulla spinalis med tilløb til tværsnitssyndrom eller ved lokalisation lumbosakralt med tegn på cauda equina

syndrom.

Symptomer:

Motorisk-sensorisk CIDP – symmetrisk kraftnedsættelse både proksimalt og distalt med progression i mere

end 2 måneder. Føleforstyrrelser og afsvækkede dybe reflekser. Uden behandling ofte svært invaliderende

med progredierende kraftsvækkelse og tab af gangfunktion

Ren sensorisk CIDP – svær ataksi med svækkelse af gangfunktion og svækket berørings-, vibrations- og

stillingssans

Distal sensorisk-motorisk CIDP – sensibilitetstab i fødder og underben samt hænder og underarme. Hyppigt

hos mænd > 50 år


148

CIDP kan optræde ved DM, HIV, lymfoproliferative sygdomme og monoklonal gammopati af ukendt

betydning

Undersøgelser:

Elektrofysiologiske undersøgelser – demyelinisering i form af ledningsblok i motoriske og evt. sensoriske

fibre, opsplittede nervepotentialer og moderat til svær nedsættelse af ledningshastighed (overvejende

motoriske forandringer). EMG viser kronisk partiel denervering

Undersøgelse af CSV – ↑ spinalprotein

Behandling:

Kortikosteroider

Iv. immunglobulin

Plasmaudskiftning

Azathioprin, cyklofosfamid og ciclosporin kan være indiceret ved refraktære tilfælde

Multifokal motorisk neuropati (MMN)

En variant af kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati. Tilstanden udvikler sig langsommere end

CIDP, typisk over flere år. Lammelser og atrofien er lokaliseret til hænder og underarme, senereflekserne er

bevarede, hvorfor sygdommen kan forveksles med ALS.

Elektrofysiologisk undersøgelse viser persisterende ledningsblok i motoriske fibre. EMG viser kronisk partiel

denervering. Der ses ofte fascikulationer, komplekse spontane udladninger og myokymi.

Hos ½-del ses anti-GM1-antistoftitren i blodet. Spinalprotein normalt.

Behandlingen er iv. immunglobulin. Sjældent remission

KOMPRESSION OG TRAUMER AF DET PERIFERE NERVESYSTEM

N. OLFACTORIUS – affektion medfører ↓ (hyposmi) eller ophævet (anosmi) lugtesans enten uni- eller

bilateralt. Skyldes traumer, kirurgisk indgreb eller tumorer (meningeom), mangelsygdomme, metaboliske

forstyrrelser, lokale faktorer samt psykogen

N. OPTICUS – medfører synstab af det pågældende øje. Neuropati i synsnerven opdeles i a) hævelse af n.

opticus (papillitis, bulbær opticus neuritis), b) retrobulbær neuritis og c) atrofi af n. opticus. Ses ved multipel

sklerose, arteritis temporalis, andre bindevævssygdomme, ved aterosklerose, infektioner, toksisk påvirkning,

mangeltilstande (kronisk alkoholisme), tunge metaller og B12-avitaminose, rumopfyldende processer og

traumer.


149

N. OCULOMOTORIUS, N. TROCHLEARIS, N. ABDUCENS – parese af de innerverede øjenmuskler og affektion af

de parasympatiske tråde i n. oculomotorius medfører parese af m. sphincter pupillae (pupildilatation). Klager

over dobbeltsyn. Kan skyldes diabetes, hypertension, vasculitis og migræne (iskæmi), kompression af

nerverne (aneurismer ved afgangen af a. communicans posterior fra a. carotis interna, rumopfyldende

proces i sinus cavernosus, tumorer, ICP)

N. TRIGEMINUS – ↓ sensibilitet i den ene ansigtshalvdel eller de enkelte trigeminusgrens innervationsområder

(I: supraorbitalis og ophthalmicus; II: maxillaris; III: mandibularis) affektion af motoriske grene til

tyggemuskulaturen (m. temporalis, m. masseter og pterygoideerne). Skyldes rumopfyldende processer i

fossa cranii media og i den cerebellopontine vinkel. Sensoriske forstyrrelser ved systemiske sygdomme inkl.

bindevævssygdomme, sarcoidose, arteriitis temporalis. Trigeminusneuralgi

N. FACIALIS – lammelse af hele den samsidige ansigtshalvdel. Bell parese opstår spontant uden kendt

traume, infektion eller tumor, er eksklusionsdiagnose!!!. De hyppigste symptomer bortset fra selve

lammelsen er smagsændringer (chorda tympani), ↓ hørelse (n. stapedius) og ↓ tåreflod (ganglion

geniculatum). Virusinfektion synes at være årsagen til denne parese og der ses fuld remission inden for få

måneder. Ellers ses ved herpes simplex, varicella-zoster eller borreliainfektion, frakturer af basis cranii og

tumorer i den cerebellopontine vinkel og ved fjernelse af disse tumorer. Paresen kan omfatte alle de mimiske

ansigtsmuskler og medføre ophævet motorisk funktion af pandemuskulaturen (m. frontalis), øjenlukning (m.

orbicularis oculi) og bevægelse af læberne (m. orbicularis oris).

N. VESTIBULOCOCHLEARIS – årsag til vertigo. Tryklæsion skyldes acusticusneurinom, der afficerer hørelsen

ved kompression af n. cochlearis

N. GLOSSOPHARYNGEUS, N. VAGUS, N. ACCESSORIUS, N. HYPOGLOSSUS – afficeres af tumorer, infektioner og

andre sygdomme. Iatrogene affektioner ses hyppigt i form af læsion af n. recurrens eller n. accessorius. N.

recurrens læderes hos ca. 10 % ved operation for cervikale diskusprolaps. N. accessorius læderes typisk i

forbindelse med glandelbiopsi på halsen, og diagnosen bør stilles dagen efter operationen, når patienten

klager over skuldergener med smerter og manglende kraft ved udadføring af armen.

N. MEDIANUS – udspringer fra C6-T1. Syndromer omfatter karpaltunnelsyndrom, pronator teres-syndrom og

anterior interosseus syndrom. Oftest idiopatisk. Disponerende lidelser (40-50 %) omfatter traumer (Colles

fraktur), tendovaginitis, bindevævslidelser med vaskulopati, reumatoid arthit, amyloidose, hormonale

forandringer (inkl. graviditet), akromegali, hypothyroidisme, diabetes mellitus og arbejdsrutiner med brug af

vibrerende værktøj. Ved karpaltunnelsyndrom er der en læsion fremkaldt ved kompression af n. medianus i

canalis carpi. Der sker en partiel demyelinering, og ved udtalt og langvarig afklemning tilkommer axonal

degeneration. Iskæmi af nerven bidrager til symptomerne, som er gradvist progredierende smerter og

paræstesier radialt i hånd og fingre, specielt i 2. og 3. finger. Symptomerne breder sig op til armen evt

skulderen. De er typisk værst om natten, og patienten skal ryste hånden. Senere i forløbet kommer der


150

dødhedsfornemmelse i 2. og 3. finger, funktionsforstyrrelser af de finere fingerbevægelser samt ↓ kraft og

atrofi af thenar.

Klinisk: ↓ sensibilitet på digit II og III og evt. digit I inkl. påvirket 2-punktsdiskrimination, ↓ kraft og lammelse af

tommelfingerens abduktion og evt. opposition samt atrofi af m. abductor pollicis brevis (thenarlogens

medianusinnerverede muskulatur). Symptomerne kan ofte provokeres ved let perkussion over ligamentum

carpi transversum (Tinels tegn) mens hånden er dorsalflekteret, eller ved maksimal volarfleksion af

håndledet (Phalens tegn).

Elektrofysiologisk undersøgelsen viser næsten altid stærkt ↓ sensorisk og motorisk nerveledningshastighed i

segmentet af n. medianus under ligamentum carpi transversum.

Kompression af 6. og/eller 7. cervikale rod kan give lignende symptomer og er den vigtigste

differentialdiagnose. Patienten med cervikal rodkompression har ofte nakke/skuldersmerter,

smerteforværring ved hoste, nys og bugpress. Pareser ved rodkompression er oftest lokaliseret til armens

og ikke håndens muskler. Det sensoriske udfald ved en rodaffektion er radikulært afgrænset og ikke

svarende til den perifere del af n. medianus.

Behandlingen er hvile, lokalt støttebind, steroidinjektion, vanddrivende midler angives at kunne hjælpe i de

tidlige faser. Ellers operativ dekompression udføres i dag, oftest endoskopisk. Resultaterne er især gode,

når den gennemføres inden der er sværere motoriske udfaldssymptomer dvs. i den kliniske fase primært

præget af smerter og paræstesier.

I sjældne tilfælde afklemmes n. medianus mellem de to hoveder af m. pronator teres eller under udspringet

af m. flexor digitorium superficialis, Pronator teres syndrom. Klinisk er der smerter, træthed eller

tyngdefornemmelse i den øverste del af underarmen, sjælden paræstesier. Der er ømhed ved palpation af

musklen og tegn på proximal medianus-affektion med kraftnedsættelse i pronation og fingerfleksion samt i

håndens medianusinnerverede muskulatur. Smerterne fremkaldes ved ensformige bevægelser.

Behandlingen er aflastning og evt. operation.

Nn. Intersosseus anterior afgår fra n. medianus 5-6 cm distalt for epicondylus lateralis humeri. Her kan den

afklemmes under m. pronator teres dybe hoved medførende lammelse af m. flexor pollicis longus og m.

flexor digitorium profundus til 2. og 3. finger. Patienten kan ikke flektere disse fingre i yderleddet og har

derfor svært ved at holde 1. og 2. finger samlet omkring en flaske eller ved at forme et nul med disse fingre.

N. ULNARIS – C7(8)-T1 og afklemmes (småtraumer, hvile mod hårdt underlag) ved albuen i sulcus nervi

ulnaris, kubitaltunnelen eller distalt i hånden. Der kan være tale om fibrotisk afklemning bag epicondylus

medialis og dels som afklemning af nerven, hvor denne løber under m. flexor carpi ulnaris’ senebue lige

distalt for sulcus (kubitaltunnelsyndrom). Afklemningen medfører en kombination af demyelinering og axonalt

tab. Symptomer intermitterende paræstesier og ændret følesans i håndens ulnarisområde. Paræstesier kan

provokeres af gentagne bevægelser i albueleddet eller ved påvirkning af albueregionen. Yderligere smerter

omkring albueleddet med udstråling til hånd og og 4. og 5. finger. Nogle gange debut med kraftnedsættelse

af håndgrebet eller affektion af de finere fingerbevægelser (syning, brug af en kniv). Motoriske symptomer er

lammelse af håndens fingerspredning og af lillefingrerens abduktion og af tommelfingerens adduktion.

Yderligere er der lammelse af underarmens ulnaris innerverede muskler. Patienten er ikke i stand til at

fastholde et stykke papir mellem extenderet digit I og digit II som følge af lammelse af tommelfingerens

adduktion (Froments tegn, hvor m. flexor pollicis longus aktiveres for at erstatte adductor pollicis funktionen).


151

Desuden lammelse af underarmens ulnarisinnerverede muskler, herunder m. flexor digitorum profundus til

de to ulnare fingre. Atrofi af interosserne og hypothenar. Ved udtalt parese klohånd. ↓ Sensibilitet af 5. og ½-

delen af 4. finger samt af den ulnare side af hånden, ikke mere proximalt for den distale 1/3 af underarmen.

Cervikal rodkompression af C8 kan give lignende symptomer, hvor der oftest er nakke- og skuldersmerter,

og de motoriske og sensoriske udfald har et radikulært præg. Medullære sygdommen kan også give

lignende symptomer, men symptomerne begynder asymmetrisk, mere udbredte og oftest bilaterale.

Behandlingen er aflastning af albuen og ændring af arbejdsstilling. Et operativt indgreb er kun indiceret ved

smerter og generende paræstesier i forbindelse med strukturelle forandringer i albueregionen.

Ved kanalen dannet ved os pisiforme (Guyons kanal) kan den dybe del af n. ulnaris afklemmes. Det kan ske

ved mindre små traumer, ved cykling og ved anvendelse af visse arbejdsredskaber. Der er motoriske udfald,

undertiden smerter og paræstesier. Behandlingen er aflastning eller operation.

N. RADIALIS – C5-C8 og læderes hyppigst ved en trykpåvirkning i sulcus n. radialis og sjældnere ved en

afklemning ved albuen. Uheldig lejring af overarmen i bevidsthedssløret tilstand, hvor nerven komprimeres

mellem humerus og underlaget. Endvidere ved humerus frakturer (10-15 %). Lammelse af finger- og

håndledsekstension svarende til innervationen af den dybe og superficielle radialisgren med typisk billede af

et wrist drop. Desuden lammelse af m. supinator og m. brachioradialis. Sensorisk finder der føleudfald på

den radiale del af håndens dorsalside.

N. INTEROSSEUS POSTERIOR SYNDROM – den dybe muskulære gren af n. radialis kan afklemmes neden for

albueleddet, medførende lammelse af håndleddets og fingrenes ekstension.

N. MUSCULOCUTANEUS – ↓ kraft af m. biceps brachii og dermed lammelse af albueleddets bøjning og

føleudfald på underarmens radialside

N. AXILLARIS – ↓ kraft af abduktion i skulderleddet og dermed lammelse og føleudfald på et mindre område

lateralt og distalt på skulderrundingen (især ved skulderluksation)

N. THORACALIS LONGUS – lammelse af m. serratus anterior med vingedannelse ad scapula. Ses især efter

tunge løft uden bæresele eller maling af lofte.

N. SUPRASCAPULARIS – innerverer m. supraspinatus og m. infraspinatus med ↓ kraft af hhv. abduktion og

udadrotation af skulderleddet

N. FEMORALIS – L2-L4. Sjælden affektion pga. sit retroperitoneale forløb. Kraftnedsættelse i m. iliopsoas og

quadriceps, samt sensoriske forstyrrelser på anteromedialsiden af femur og på medialsiden af crus

(svarende til n. saphenus). Svækkelse eller bortfald af patellarrefleksen. Læsion af n. femoralis ses efter

kirurgisk indgreb i lysken f.eks. herniotomi, karkirurgi.


152

N. ISCHIADICUS – L4-S1(2). Læderes ved direkte traumer, ved bækkenfrakturer, i forbindelse med

hoftealloplastik, dislokation af hofteleddet, periformis-syndrom (kompression af nerven ved passage under

m. piriformis, hvor der er smerter i sæderegionen, forværring ved foroverbøjning, fleksion og indadrotation af

hoften). Ved høj læsion lammelse af knæets fleksorer og af alle muskler distalt for knæet. Instabilitet af

foden og gangforstyrrelser. Sensoriske udfald på lateral, og dorsalsiden af skinnebenet og hele foden.

De vigtigste differentialdiagnoser er sygdomsprocesser i columna, i hofteleddet og i plexus.

N. PERONEUS – L4-S1(2). Afklemning eller tryk på nerven ved capitulum fibulae. Ved gipsbandage, frakturer,

hugsiddende stilling, knæliggende stilling, langvarige lejring, stort vægttab. Symptomer gangforstyrrelser

med hanefjedsgang, dvs. benet løftes højt op fra underlaget ved hvert skridt for at undgå at tæerne bliver

hængende i underlaget som følge af dorsalfleksionsparese i fodleddet (drop-fod). Lammelse af fodens

eversion. Sensoriske udfald på skinnebenet og på fodryg og tæer.

Den vigtigste differentialdiagnose er en kompression af 5. lumbale rod, men her vil der også være lammelse

af m. glutæus medius og m. tibialis posterior (inversionslammelse), og den mediale haserefleks kan være

afficeret.

N. TIBIALIS – afklemning af n. tabialis eller nn. plantares ved malleolus medialis (tarsaltunnelsyndrom)

symptomer paræstesier og ofte natlige smerter i fodsålen. Der kan ses parese af storetåens plantarfleksion

samt sensoriske udfald i fodsålen. Følelsen af at gå på glasskår.

Isoleret læsion af nerven er yderst sjælden og medfører lammelse af lægmuskulaturen og fodsålens små

muskler samt ↓ sensibilitet på læggen og i planta pedis.

DEMYELINISERENDE SYGDOMME

MULTIPEL SKLEROSE

En kronisk sygdom, der klinisk er karakteriseret ved episoder, attakker, med fokale neurologiske

udfaldssymptomer fra forskellige dele af CNS. Symptomerne forårsages af områder med inflammation,

demyelinisering og aksonal skade i hjernen og rygmarven. Sygdomsforløbet er varierende fra lette tilfælde uden

invaliditet til hurtigt udviklede svære neurologiske deficit.

Sygdommen manifesterer sig i 20-50-års-alderen, hyppigere hos kvinder og familiemedlemmer til

sklerosepatienter med faktor 20-40.

Årsager:

Miljøfaktorer

• Virus – EBV – endogene retrovirus – øvre luftvejsinfektioner, gastrointestinale infektioner → ↑ risiko

for en ny attak hos patienter med MS (molecular mimicry – bakterielle og virale proteiner har korte

sekvenser, som er strukturel homologi med autoantigener)

• Rygning


153

• Kostfaktorer

• Vaccination

• Hovedtraumer

• Fødsel

• Puerperium

• Operation

• Anæstesi

• Emotionelt stress

Immunitet – autoreaktive T-lymfocytter med specificitet rettet imod myelinbestanddele (myelin basisk protein

(MBP)) eller oligodendrocyt-overfladeproteiner → udløsning af den inflammatoriske, demyeliniserende

proces samt nedbrydning af blod-hjerne-barrieren. En ↓ funktion af regulatoriske immunceller hos patienter

med MS, der ellers holder autoaktive T-celler i skak hos raske personer.

Genetisk

• HLA association – DR2/DR15 (DRB1*1501-DRB5*0101-DQA1*0102-DQB1*0602)

• Genom (arvemasse) screening – multiple gener (inklusiv HLA)

Ved multipel sklerose er der en produktion af immunglobulin-IgG i CNS (intratekal syntese) → ↑ IgG i CSV

Elektroforetiske undersøgelser kan påvise 2 eller flere oligoklonale bånd (95 %).

Den enkelte læsion kaldes et plaque og varierer i størrelse fra få mm til nogle cm. Prædilektionsstederne er nervi

optici, den periventrikulære hvide substans, corpus callosum, hjernestammen og rygmarven. Det typisk plaque

omskeder en lille vene eller venole og kan være langstrakt, evt. konfluerende med andre plaques. Makroskopisk

er plaques grågule eller lyserøde, devist gennemsigtige, cirkulære eller aflange læsioner. Mikroskopisk ses

nekrose, fagocytose og gliareaktion, infiltration med lymfocytter og makrofager og i myelinfarvet præparat skarpt

afgrænsede demyeliniserede områder.

Tegn på remyeliniserede områder ses som abnormt tynde myelinskeder af ensartet tykkelse.

Der er 4 forhold, som bør henlede opmærksomheden på multipel sklerose:

Et forløb visende sig ved neurologiske symptomer udviklet over dage og med remissionstendens over uger

Forekomst af tidsmæssigt adskilte neurologiske symptomer

Forekomst af symptomer og kliniske fund, der ikke kan forklares med en enkelt læsion i

centralnervesystemet

Retrobulbær neuritis (opticusneuritis)

> 50 % af patienter overgår til den sekundære progressive form. Ved den første kliniske attak, får de fleste påvist

plaques på MR-skanning af hjernen, hvilket viser at sygdommen har været til stede længe før, patienten

oplevede det første kliniske attak.

Forløbsformer – der er 4 former:

Attakvis forløb – efterfølgende hel eller delvis remission.


154

Sekundær progressive form – attakvise forværringer i sygdommen efter 10-15 år

Primær progressiv form – 15-20 %, der fra starten er gradvist progredierende, oftest i form af fremskridende

spastisk paraparese uden klart erkendelige attakker. Debut i en senere alder end den attakvise forløbsform

uden overrepræsentation af kvinder

Benign form – efter 15 års sygdom stadig er fuldt arbejdsdygtige med kun moderate gener

Marburg type – hurtigt progredierende forløb resulterende i død inden for de(t) første år, rammer oftest unge

patienter

Symptomer – gentagne attakker med symptomer fra forskellige steder i CNS’s hvide substans, derfor

symptomatologien meget varierende fra patient til patient og fra attak til attak:

Debut med tegn på medullær affektion, ofte i form af føleforstyrrelser i en arm eller et ben (40 %)

Andre debuterer med mere eller mindre udtalt kraftnedsættelse i benene (30 %)

20 % debut med opticusneuritis, progredierende udtalt unilateralt synstab, evt. blindhed over dage til få uger

Smerter i eller bag øjet. I de fleste tilfælde normaliseres synet helt eller næsten. Ved synsfeltundersøgelse

afsløres oftest et centralt skotom. Frembyder næsten altid en afbleget papil ved oftalmoskopi.

Anfald af svimmelhed kan – mindre hyppigt første tegn (15 %)

Symptomer fra hjernestammen i form af en internukleær oftalmoplagi – dobbeltsyn (10 %)

I det videre forløb:

Supranukleær parese:

• I form af mono-, hemi- eller paraparese af forskellige sværhedsgrad. Tidlige symptomer træthed

eller let efterslæb af et ben efter gang over længere distancer. Senere svære spastiske pareser med

kontrakturer i specielt benene med risiko for immobilitet. N. facialis kan rammes

• Ekstensorspasmer og adduktorspasmer, hvor benene holdes adducerede og udstrakte i

spidsfodsstiling i flere minutter ofte om natten og om morgenen. Senere fleksorspasmer

(smertefulde) og kan medføre kontrakturer og dermed paraplegi i fleksionsstilling

• Senereflekser hyperaktive med udvidet refleksogen zone. Ankelklonus spontant eller ved gang.

Plantarreflekser i form af ekstensive af Babinski-type

• Ophævede abdominalreflekser

Sensoriske symptomer:

• Paræstesier i form af prikken eller dødhedsfornemmelse startende fra fod, derefter proksimal

spredning

• Ophævet evne til at skelne mellem spidst og stumpt

• Tab af temperatursans

• Ophævet berøringssans

• ↓ Stillings- og vibrationssans → sensorisk ataksi f.eks. i hånden → useless hand syndrome

• Lhermittes tegn – udløses ved foroverbøjning af hovedet og er en følelse af en elektrisk strøm, som

løber ned langs columna og i varierende grad ud i ekstremiteterne (menes at opstå ved strækning af

medulla spinalis med plaque i den cervikale del af medulla)

Centrale neurogene smerter – dysæstetiske smerter eller elektriske stød i ekstremiteterne uden relation til

bevægelser. Bilateral trigeminusneuralgi (2-3 %)


155

Visusnedsættelse bl.a. med skotomer (opticusneuritis) evt. medførende til blindhed

Læsion af det okulomotoriske system. Nystagmus pga. internukleær oftalmoplegi, forstyrrelser i

vestibulærfunktionen eller cerebellar læsion

Dysartri – skanderet tale og sammen med nystagmus og intentionstremor udgør Charcots triade

Cerebellar ataksi – i kombination med spasticitet og sensorisk ataksi f.eks. gangforstyrrelsen af en blandet

spastisk-ataktisk genese. Ataksi af øjenbevægelser som uregelmæssige og opbrudte, sakkarede,

følgebevægelser

Kognitive forstyrrelser:

• Demens af subkortikal type med sygdomsvarighed > 10 år: svigt af opmærksomhed og

koncentration, indlæring og hukommelse

• Svigt af eksekutive funktioner: problemløsning, planlægning og overblik, mentalt tempo og

ordmobilisering

• Ved frontale læsioner: emotionel affladning og eufori, kendetegnes ved manglende naturlig

følelsesmæssig reaktion på en ofte svær fysisk invaliditet og en ubekymret optimistisk adfærd

• Depression forekommer hyppigere end eufori

• Personlighedsmæssige ændringer, svigtende adfærdskontrol og manglende sygdomserkendelse

(anosognosi)

• Sjælden afasi og apraksi

Irritative symptomer fra den grå substans – epilepsi med 10 x hyppighed end i normalbefolkning

Træthed og energiløshed – ofte arbejdshindrende og invaliderende

Autonome symptomer

• Supranukelær blæreforstyrrelser (hyppige og medfører en spastisk blære med urge-inkontinens og

hyppige små vandladninger, nykturi samt risiko for UVI)

• Obstipation

• Seksuel dysfunktion – hos mænd med erektil impotens, nært knyttet til blæreforstyrrelser. Hos

kvinder ↓ libido og ændret sensibilitet i genitalregionen

Paroksystiske symptomer:

• Anfaldsvis dysartri og ataksi

• Paroksystiske smerter og dysæstesi

• Toniske anfald – dystone anfald omfattende ansigt, arm og ben på den ene side: armen holdes

flekteret i albue, håndled og fingrenes grundled (som ved tetaniske kramper), mens benet er

ekstenderet

• Varmeintolerans – kan forværre bestående symptomer, da en højere legemstemperatur medfører en

reversibel nedsættelse af ledningsevnen i demyeliniserende nervetråde

Epilepsi – partielle anfald, ofte med sekundær generalisering

Narkolepsi – genetisk betinget (HLA DR2-positiv)

Vertigo, kvalme og opkastning – ved plaques i hjernestammen

Diagnostik:


156

MR-skanning – T2-vægtede viser læsionerne beliggende periventrikulært i den hvide substans, subkortikalt,

i hjernestammen, i cerebellum og medulla spinalis.

Lumbalpunktur – normalt eller ↑ proteinindhold samt et normalt eller ↑ lymfocytter.

Elektroferase af CSV – et eller flere monoklonoale bånd i IgG-området (tegn på intrathekal IgG-produktion).

Ved kvantitativ bestemmelse af IgG og albumin i spinalvæske og blod kan udregne et såkaldt IgG-indeks:

spinalvæske-IgG/plasma-IgG divideret med spinalvæske-albumin/plasma-albumin. Ved at dividere denne

ratio med forholdet mellem spinalvæske-albumin og plasma-albumin, fås en korrektion for en eventuel

øgning i spinalt IgG som følge af en blod-hjerne barrieredefekt. Formålet med indeks er at påvise produktion

af intraspinal IgG.

Neurofysiologiske undersøgelser (VEP, SSEP, BAEP og MEP) – forlænget latens som tegn på en forsinket

nerveledningshastighed i CNS

CT-skanning – ringe diagnostisk værdi

Oftalmologisk undersøgelse – et centralt skotom ved perimetri og ved oftalmoskopi papilatrofi

Neuropsykologisk undersøgelse – mhp. vurdering af erhvervsevne


Lupus erythematosus disseminatus med cerebral vasculitis og sarkoidose

Meningovaskulær syfilis

HIV-infektion

Paraneoplastiske syndromer

Infarkt

Tumor

Somatoforme tilstande (hysteri)

MS behandling:

Binyrebarkhormon (methylprednisolon iv 500-1000 mg dgl. i 3 dage) eller tilsvarende dosis som tabletter i 5

dage, eventuelt med aftrapning – til akutte attakker, og som tillægsbehandling til interferon-β

Immunmodulerende behandling – nedsætter attakhyppigheden og hæmmer sygdomsprogressionen:

• Interferon-β – cytokin, bioteknologisk fremstillet som et rekombinant polypeptid. Hæmmer

ekspressionen af adhæsionsmolekyler på T-lymfocytternes overflade og på endothelceller, og

hæmmer metalloproteinaser, der er enzymer involveret i T-cellers passage igennem blod-hjerne-

barrieren. Hæmmer den inflammatorisk aktivitet i immunsystemet og i CNS

Gives som im eller sc en til flere gange om ugen.

Effekt: reduktion af attakfrekvensen med ca. 30 % og mindsker sygdomsprogressionen

Bivirkninger: influenzalignende symptomer, reaktion på injektionsstedet i form af rødme og ømhed

• Glatirameracetet – en syntetisk blanding af småpeptider med en aminosyresammensætning

svarende til myelin basisk protein, en bestanddel af myelinskeden, der omgiver axonerne i CNS.

Stimulerer antiinflammatoriske T-celler og produktionen af visse vækstfaktorer (brain derived nerve

growth factor) som kan stimulere remyelinisering. Har samme behandlingseffekt som interferon-β

Gives dgl. som sc.


157

Bivirkninger: ømhed på injektionsstedet og dannelse af hårde, subkutane noduli

• Mitoxantron (2.valgspræparat) – effektiv til at undertrykke sygdomsaktiviteten.

Bivirkninger: kardiotoksicitet, anvendes overvejende ved sekundær progressiv multipel sklerose

• Natalizumab (2. valgspræparat) – et monoklonalt antistof rettet imod adhæsionsmolekylet alfa4-

integrin (VLA-4) på overfladen af lymfocytter og monocytter. Ved binding hindrer det

betændelsesfremmende celler i at passere blod-hjerne-barrieren. Reducerer attakhyppigheden med

ca. 67 %.

Gives som iv. infusion hver 4. uge

Bivirkning: den alvorligste dødelige sygdom progressiv multifokal leukoencephalopati (virusbetinget

infektion forårsaget af JC-virus)

• Andre immunmodulerende behandlinger:

- Rituximab – monoklonalt antistof rettet imod et overflademolekyle på B-celler

- Daclizumab – monoklonalt antistof rettet imod IL-2-receptoren

- Alemtuzumab – et anstof rettet imod et overflademolekyle, der findes på alle mononukleære

blodceller

• Immunglobulin IgG – 1 x månedligt

• Immunsuppression med azathioprin, MTX eller cyklofosfamid kan reducere sygdomsaktiviteten i

nogle tilfælde men har mange bivirkninger, derfor ikke en stardardbehandling

• Nye tabletbehandlinger:

- Cladribin – syntetisk purin-nukleosidanalog, der i organismen aktiveres til cladribin-5-

trofosfat, som inkorporeres i DNA og fører til DNA-skader og funktionel inaktivering, hvilket

resulterer i en selektiv depletering af en række lymfocytundergrupper

Gives som 5-dages kur med 1 måneds interval og medfører en langvarig reduktion i antallet

af CD4 T-celler, CD8 T-celler og B-celler

Reduktion af attak 58 % og hæmning af progression af sygdom 33 %

- Flingolimod – en sfingosin-1-fosfat-agonist der medfører internalisering af en receptor på

lymfocytter, hvorved de tilbageholdes i lymfeknuderne. Hermed reduceres antallet af

cirkulerende lymfocytter

Tabletter a 0,5 mg tages dgl.

Reduktion af attak 55 % og væsentligt reduktion af progression

Undestøttende og symptomatisk behandling:

• Spaticitet – baclofen, tizanidin eller diazepam

• Hyperaktiv blære – parasympatilytika

• Paroksystiske symptomer – carbamazepin eller oxcarbazepin

• Smerter – gabapentin, valproat, lamotrigin, pregabalin, karbamazepin, oxcarbazepin

• Fysioterapi

DISSEMINERET SKLEROSE

Sygdom med demyelinisering af CNS’s ledningsbaner på inflammatorisk basis.

Debut: 20-50 år, dobbelt så hyppigt som kvinder.


158

Fokal demyelisering kan opstå mange forskellige steder i den hvide substans. MR-skanning viser demyelisering

(plaques) ofte periventrikulært. Patoanatomisk er plaques sæde for fokal demyelinisering med lymfocyt- og

makrofaginfiltration. Processen resulterer i axonskade, som kan være reversibel.

Symptomer (mangfoldig):

Subakut udviklet, ensidigt synsudfald, ofte associeret med smerter bag øret (opticusneurit)

Hemisensoriske udfald

Motoriske udfald

Balancebesvær

Svimmelhed

Hos nogle – hovedbøj udløser et elektriske jag ned langs søjlen (Lhermittes tegn).

Medullær plaques – sensibilitetsgrænse på truncus, paraparese og sfinkterforstyrrelser

Abnorm træthed

Kontrations- og hukommelsesbesvær

Sygdommen kan variere mellem et enkeltstående anfald eller en letal akut demyelinierende form, hvor patienten

dør kort efter sygdomsvarighed. Ca. 80 % af patienterne har en attakvis form, hvor symptomer persisterer i

uger/måneder afløst af perioder med remission, men resten af dem har en mere jævn progression af

symptomer.

Klinisk:

Euforisk

Hyperrefleksi, Babinski, spasticitet

Internukleær oftalmoplegi (adduktionsparese på læsionssiden)

Bevaret abduktion og nystagmus – på den anden side – skyldes læsion på pontine blikcenter

Balance- og koordinationsproblemer, opbrudte øjenbevægelse og skanderet tale – cerebellare plaques


MR-skanning – viser plaques i medullas og hjernes hvide substans

Analyse af spinalvæsken – viser let pleocytose (5-10 lymfocytter/ml) og tegn på intratekal IgG-syntese (↑

IgG-indeks og oligoklonale bånd)

Evokerede potentialer – forlængede centrale ledningstider. VEP er den vigtigste

Behandling:

Iv. højdosis glukokortikoider i 3 dage

β-interferon som forebyggende – reducerer attaks ved den anfaldsvise form med 30-40 %

Tysabri – nyt middel i fremtiden, bedre og evt. afløse β-interferon

Baclofen – spasticitet

Antikolinergika – pollakisuri og inkontinens

Modafinil – træthed

Documents

NOTER I NEUROLOGI - asmabashir.comasmabashir.com/Noter i neurologi og neurokirurgi.pdf · NOTER I NEUROLOGI OG NEUROKIRURGI, af Asma Bashir Forår 2011 3 TRIGEMUNUSNEURALGI EPILEPSI