qwertyuiopasdfghjklzxcvbnmqw

ertyuiopasdfghjklzxcvbnmqwert

yuiopasdfghjklzxcvbnmqwertyui

opasdfghjklzxcvbnmqwertyuiop

asdfghjklzxcvbnmqwertyuiopasd

fghjklzxcvbnmqwertyuiopasdfghj

klzxcvbnmqwertyuiopasdfghjkl

zxcvbnmqwertyuiopasdfghjklzx

cvbnmqwertyuiopasdfghjklzxcvb

nmqwertyuiopasdfghjklzxcvbnm

qwertyuiopasdfghjklzxcvbnmqw

ertyuiopasdfghjklzxcvbnmqwert

yuiopasdfghjklzxcvbnmqwertyui

opasdfghjklzxcvbnmqwertyuiop

asdfghjklzxcvbnmqwertyuiopasd

fghjklzxcvbnmqwertyuiopasdfghj

klzxcvbnmrtyuiopasdfghjklzxcv

bnmqwertyuiopasdfghjklzxcvbn

NOTER I LUNGESYGDOMME

Af Asma Bashir, stud med.

Efterr 2010

www.asmabashir.com

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

INDHOLDSFORTEGNELSE

LUNGERNES UDVIKLING

ANATOMI

KLINIK

UNDERSGELSESMETODER

BILLEDDIAGNOSTISKE METODER

INVASIVE UNDERSGELSER

BEHANDLINGSPRINCIPPER

AKUT RESPIRATIONSSVIGT

NON-INVASIV VENTILATION

INVASIV VENTILATION

PROPERATIV VURDERING

LUNGETRANSPLANTATION

MEDFDTE LUNGELIDELSER

TRAKEO- OG BRONKOMALACI

PULMONAL HYPOPLASI

KONGENIT PNEUMONI

INFANTALT RESPIRATORISK DISTRESS SYNDROM (RDS)

TRACHEO-OESOPHAGEALE FISTLER

INFLAMMATION

TRACHEOBRONCHITIS ACUTA

PNEUMONI

PNEUMOKOKPNEUMONI

HMOPHILUS INFLUENZAEPNEUMONI

STAFYLOKOKPNEUMONI

STREPTOKOKPNEUMONI LANCEFIELDS GRUPPE A OG B

PNEUMONI FORRSAGET AF GRAMNEGATIVE BAKTERIER

KLEBSIELLAPNEUMONI

LEGIONELLAPNEUMONI

VIRALE INFEKTIONER

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

MYCOPLASMAPNEUMONI

CHLAMYDIAPNEUMONI

SVAMPEINFEKTIONER

ASPERGILLOSE

CANDIDA ALBICANS

PARASITRE INFEKTIONER

PNEUMOCYSTIS CARINII

TUBERKULOSE

ADULT RESPIRATORISK DISTRESS-SYNDROM (ARDS)

DE OBSTRUKTIVE LUNGESYGDOMME

KRONISK OBSTRUKTIV LUNGESYGDOM (KOL)

BRONKIEEKTASIER

BRONKIAL HYPERSEKRETION

KRONISK OBSTRUKTIV BRONKIOLITIS

EMFYSEM

ASTHMA BRONCHIALE

HFEBER

DEGENERATIVE OG MEKANISKE FORANDRINGER

ASPIRATION

LUNGEABSCES

ATELEKTASE

DIFFUSE INTERSTITIELLE LUNGESYGDOMME

SARKOIDOSE (MB. BOECK)

GENETISKE LUNGESYGDOMME

1-ANTITRYPSIN MANGEL

CYSTISK FIBROSE

OBSTRUKTIV SVNAPN (OSA)

PULMONALE VASKULRE SYGDOMME

LUNGESTASE

LUNGEDEM

LUNGEEMBOLI

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

PULMONAL HYPERTENSION

NEOPLASI BENIGNE TUMORER - HAMARTOM

NEOPLASI MALIGNE TUMORER - LUNGECANCER

PLANOCELLULRT KARCINOM (35 %)

ADENOKARCINOM (50 %)

STORCELLET UDIFFERENTIERET KARCINOM (5 %)

SMCELLET KARCINOM (15 %)

PLEURA

PLEURAEFFUSION

PNEUMOTHORAX

EMPYEM

PLEURITIS SICCA

PLEURALE PLAQUES

MESOTELIOM

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

Klinisk Patologi Kapitel 3: Nedre respirationsveje, lunger og pleura

Basisbog i Medicin & Kirurgi Kapitel 15: Sygdomme i thorax

Medicinsk kompendium Kapitel 36: Lungesygdomme

SLIDES fra forelsninger og holdtimer

Gamle eksamensopgaver

LUNGERNES UDVIKLING

De nedre luftveje (larynx, trachea og

bronchietret) dannes ved en udposning p

fortarmen. I lbet af 4. fosteruge dannes en fure

ventralt i den caudale del af glletarmen

(pharynx).

Endoderm i denne laryngotracheale fure danner

epitelet og kirtler i larynx, trachea og resten af de

nedre luftveje. Fra mesoderm omkring udvikles

bindevv, glatte muskelceller, brusk og blodkar

tilhrende trachea og bronchietret.

Caudalt lukkes den laryngotracheale fure af et septum, men kranielt bevares forbindelsen til fortarmen. Det

nu dannede laryngotracheale rr stder ventralt op til pericardiet og hjerteanlgget, dorsalt op til den del af

fortarmen, som udvikles til oesophagus. Lumen i oesophagus oblitererer og m senere rekanaliseres.

I den caudale ende af det laryngotracheale rr udvikles 2 lungeknopper, som vokser lateralt og caudalt ud i

medialvggene af de pericardieperitoneale kanaler (de primitive pleurale huler) delende i hjre og venstre

lunges bronchietr.

Omkring 6. mned dannes de terminale skke (primitive alveoler) og kredslbet i lungerne. I lbet af 7.

fostermned er der dannet tilstrkkeligt med kapillrer til at garantere den gasudvikling, der er ndvendig

for et prmaturt barns overlevelse.

Sent i fosterudviklingen dannes et enlaget pladeepitel til gasudvikling (processen med alveoleudvikling

fortstter til 8-10 rs alderen). Der dannes celler (type II), som secernerer surfactant factor et phopholipid,

som nedstter alveolernes overfladespnding, s de kan udvides og holde sig udvidet, nr luft kommer ned

i lungerne.

ANATOMI

Respirationsorganerne omfatter de vre og nedre respirationsveje og lungerne og deles funktionelt i de

konduktive luftveje, overgangszonen og den respiratoriske zone.

Den konduktive del bestr af larynx, trachea, bronkier og bronkioler. Denne del kaldes ogs bronchietret.

Den opvarmer og fugter den inspirerede luft og leverer den til lungeparenkymet. De frste 7 generationer af

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

luftveje indeholder brusk i vgstrukturen, bronchierne. Efter 7 generationer er diameteren kommet ned

omkring 1 mm, og luftvejene er ikke lngere bruskholdige. Disse bronchioler udgr den resterende del af de

konduktive luftveje.

Overgangszonen omfatter de respiratoriske bronchioler med alveoler i vggen. De udspringer af de sidste 7

generationer.

Den respiratoriske zone omfatter alveolegangene, der efter 2-5 delinger ender i atrier, der leder ind i et antal

alveoleskke, hvis vgge igen bestr af alveoler. Her foregr gasudvekslingen.

Lunger er parrede organer beliggende i thorax adskilt af mediastinum og bekldt med pleura. De tilsammen

vejer ca. 1 kg. De er opdelt i lapper, hjre lunge i 3 og venstre lunge i 2. Lapperne opdeles yderligere i

segmenter og disse igen i lobuli. Der er i alt 10 segmenter i hver lunge.

En lobulus er den mindste funktionelle enhed i

lungen. Den er kegleformet, 1-2 cm i tvrml,

begrnset af fibrse septa. Hver lobulus har en

central bronkiole med tilgrnsende kar og nerver.

Bronkiolen deler sig i 3 til 10 terminale bronkioler,

der hver forsyner en acinus. En acinus er 0,5 til 1 cm

og indeholder ca. 2000 alveoler. Hos det voksne

menneske findes ca. 300.000.000 alveoler med en

samlet overflade p ca. 140 m2.

Slimhinden af de konduktive veje bestr af flerradet ciliebekldte cylinderepitel og slimproducerende

bgerceller. I bruskholdige bronchier findes submukse kirtler. Disse kirtler og bgercellerne producerer

den pericilire vske og mucus, der sammen med cilierne p cylinderepitelet udgr den mukocilire

transportmekanisme, der har funktion at fjerne inhalerede partikler.

De terminale og respiratoriske bronkioler bekldes af enlaget ciliebrende cylinderepitel og bronkiolre

celler, Clara-celler, som sammen med type 2-celler danner surfaktant.

Alveolevggen bestr af tynde bindevvssepta, der er bekldt med epitel p begge sider. Det alveolre

epitel bestr af flade alveolre type 1-celler, der dkker 95 % af overfladen og har betydning for

udvekslingen af oxygen og kuldioxid, og type 2-celler, der regenererer hurtigt efter beskadigelse og

secernerer surfaktant, der er et fosforlipidholdigt materiale, og nedstter grnseoverfladespndingen

mellem luft og vv og dermed medvirker til at holde alveolerne udspndte

Stttevvet er opbygget af kollagent og elastin, som forankrer parenkymet fast til hilus og pleura visceralis

og er afgrende for lungernes elastiske retraktionskraft, elastisk recoil.

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

Elastisk recoil og surfaktant modvirker p forskellige niveauer tendensen til sammenfald i lungerne. Mangel

p surfaktant ved akut lungesvigt medfrer sammenfald af alveoler og atelektase, og ved tab af elastisk

recoil ved destruktion af alveolevgge medfrer dynamisk kollaps af luftvejene under ekspiration.

Lungekarrene bestr af selvstndige st blodkar, den pulmonale, der lber centralt i lungens lobuli

(intralobulrt), og den bronchiale cirkulation, der lber i septa mellem lobuli (interlobulrt), intersegmentrt

og subpleuralt og mder frst luftveje og arterier i hilus. Forbindelse mellem den pulmonale og bronchiale

cirkulation er med til at opretholde et nutritivt kredslb til lungeparenkymet og forhindre udvikling af

lungeinfarkt i forbindelse med en eventuel okklusion i a. pulmonalis forgreninger.

Glat muskulaturen i luftvejene er innerveret med parasympatiskus og sympatikus. Parasympatikus har

bronkokonstriktisk tonus, som kan blokeres med sm mngder doser inhalation af atropin eller

ipratropiumbromid. Sympatikusinnervation af bronchialmuskulatur er sparsom, men der er lokaliseret svel

-adrenerge som -adrenerge receptorer p den glatte muskelcelle. De -adrenerge receptorer p de glatte

bronchialmuskelceller er helt overvejende 2-receptorer og musklerne reagerer p endogent adrenalin og

eksogene 2-agonister med relaksation, der giver bronkodilatation. Virkningen er associeret til intra-

cellulr cyklisk-AMP koncentration og ndringer i intracellulr calciumkoncentration.

Lungerne har flgende funktioner:

Iltoptagelse

Kuldioxid elimination

Regulering af blodets pH

Barriere og immunforsvar mod mikroorganismer alveolemakrofager, T-lymfocytter

Nedbrydning af visse hormoner og peptider f.eks. noradrenalin og serotonin

Secernering af hormoner og bioaktive peptider f.eks. bombesin og serotonin

Omdannelse af angiotensin I til angiotensin II ved hjlp af det angiotensin-konverterende enzym (ACE),

knyttet til endothelcellerne i lungekapillrerne.

IgA og IgG i koncentration betydning for makrofagers og neutrofile granulocytters fagocytose og

celledrab

Regulation af pH, oxygen og kuldioxidtensioner styres af respirationscentret i medulla oblongata, der

modtager impulser fra de centrale (findes ventrolateralt i medulla oblongatas overflade, flsomme over for

ndringer i spinalvskens pH dvs. kuldioxidtension) og perifere kemoreceptorer (glomus caroticum ved a.

carotis communis delingssted, stimuleres af i oxygentensionen, i kuldioxidtensionen og i pH) og tillige

kan pvirkes fra cerebrum og hjere liggende centre i pons samt gennem impulser fra receptorer i lunger og

vre luftveje.

KLINIK

Man lgger vgt p:

Anamnese:

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

Dispositioner cystisk fibrose, 1-antitrypsinmangel, allergier

Ekspositioner udenlandsrejser, medicinforbrug, risikoadfrd (HIV), indvandring, arbejds-

betinget sygdomme (asbest), kledyr, alkoholforbrug

Tobaksanamnese: 1 pakker = Ryger 1 pakke/dag i et r

- Ryger: rget inden for sidste r

- Tidligere ryger: > 20 pakker + ikke det sidste r

- Aldrig ryger: < 400 cigaretter (1 stk/dag) + ikke det sidste r

Tidligere sygdomme og ekstrapulmonale manifestationer

Objektiv undersgelse:

Inspektion:

- Farve (cyanose) lber og neglelejet, forekommer nr koncentration af reduceret

hmoglobin i kapillrblod overstiger 50 g/l

Central cyanose som flge af PaO2

Perifer cyanose sekundr til central cyanose eller blot skyldes, at blodets

cirkulationshastighed er perifert f.eks. pga. legemstemperatur.

Respirationsfrekvens

Indtrkninger i jugulum og over clavicula ved inspiration

Affladning af thorax

Asymmetrisk thoraxbevgelse

Medfdte deformiteter i thoraxvggen f.eks. pectus excavatum (tragtbryst) og pectus carinatum

(fuglebryst)

Palpation:

Evt. forskydning af trachea fra midtlinien

Lymfeknuder p halsen, supra- og infraklavikulrt og i aksillerne

Forandringer i thoraxformen

Perkussion:

At lgge den ene hnds 3. finger fast mod underlaget og banke p den med den anden hnds

3. finger.

Dmpet perkussionslyd tykkelse af thoraxvggen ved massiv fedme, luftholdighed af det

underliggende vv f.eks. ved pneumonisk eller

neoplastisk infiltration, atelektase eller pleural

ansamling.

Rungende perkussionslyd pneumothorax

Auskultation:

Udfres med stetoskopet

Vesikulr respiration den normale respirationslyd.

Hrlig svagt under inspirationen, og taber sig under

ekspirationen.

Ronchi bilyde. Ved udbredt forsnvring af luftvejene f.eks. astma og KOL. Ekspirationen med

forlnget tid. Kontinuerlige, musikalske, pibende, fljtende eller brummende (sonore) lyde.

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

Rallelyd bilyde. Overvejende under inspirationen i de basale dele af lungerne. Opstr ved

bning af kollaberede luftvejsafsnit. Diskontinuerlige, umusikalske, knitrende eller boblende lyde.

Krepitation ved lungestase, diffuse interstitiel lungesygdom og pneumoni. Hrlig i de letteste

tilflde kun i den sidste del af inspirationen, men i mere udtalte tilflde i hele inspiration.

Stillingsafhngig, hrlig over de deklive dele af lungerne og ndres med stillingsndring.

Gnidningslyde de pleurale bilyde. Hrlig under in- og ekspirationsfasen. Opstr ved de

afficerede lungehinders stvise forskydning i forhold til hinanden. Kraftige og skrabende i

karakter.

UNDERSGELSESMETODER

Lungefunktionsundersgelse:

Dynamisk spirometri det ekspiratoriske flow mles ved at individet foretager en maksimal dyb

og forceret ekspiration (minimum x 3). De hyppigste anvendte ml: det forcerede ekspiratoriske

volumen i 1. sek (FEV1) og den forcerede vitalkapacitet (FVC). Disse ml relateres til hinanden

ved brken FEV1/FVC (%). Den normale ration: 0,75-0,80 (aftager med alderen)

- FEV1/FVC < 0,70 obstruktiv

- FEV1/VC > 0,80 restiktiv

Statisk spirometri anvendes til at bestemme mngden af luft i lungerne. Den anvendte ml:

total lungekapacitet (TLC) er luft der findes i lungerne efter en maksimal inspiration, og

residualvolumen (RV) er den luft, der findes i lungerne efter en maksimal ekspiration. Det

rumfang, der ekspireres fra TLC til RV er vitalkapaciteten (VC)

Diffusionskapaciteten bruges til at skelne mellem undertyper af obstruktiv og restriktiv

lungesygdom, til monitorering af interstitiel lungesygdom og til behandlinger med potentielt

lungetoksiske bivirkninger (kemoterapi/rntgenbestrling/lgemidler) og afslring af vaskulr

lungesygdom ved dyspn trods normal spirometri. Mles ved anvendelse af kulmonoxid (DLCO).

Abnorme vrdier skyldes diffusion over den alveolokapillre membran.

BILLEDDIAGNOSTISKE METODER

Rntgen af thorax

Computertomografi (CT) scanning

CT-scanning med hjoplsningsteknik (HRCT)

Magnetisk resonans (MR) scanning

Ultralydscanning

Scintigrafi

Positronemissionstomografi (PET) scanning

INVASIVE UNDERSGELSER

Bronchoskopi:

Det stive bronchoskopi god til terapuetiske indgreb, krver anstesi

Det fleksible bronchoskopi god til diagnostiske indgreb, krver ikke anstesi

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

Cytologiske biopsier

Histologiske biopsier

Mikroskopiske biopsier

Endobronchial ultralydscanning (EBUS)

CT-vejledt bronchoskopi

Perkutan lungebiopsi

Pleuracentese

Endoskopisk ultralydundersgelse via oesophagus (EUS)

BEHANDLINGSPRINCIPPER

Tobaksafvnning den vigtigste intervention

Farmaka: nikotinplaster, bupropion og vareniclin

Nortriptylin og klonidin 2. hnds valg, har mere alvorlige bivirkninger

Hjemmeiltbehandling

AKUT RESPIRATIONSSVIGT

Type I respirationssvigt en utilstrkkelig oxygenering af blodet, som medfrer at partialtrykket af ilt i

arterielt blod (PaO2) falder < 8 kPa.

Multifaktorielt betinget med 4 patofysiologiske mekanismer:

- Mismatch mellem ventilation og perfusion

- Shuntning af blod uden om lungerne eller ventilerede lungeafsnit

- Reduktion af lungernes diffusionskapacitet

- Alveolr hypoventilation

Type II respirationssvigt en utilstrkkelig elimination af kuldioxid fra blodet, som medfrer at

partialtrykket af kuldioxid i arterielt blod (PaCO2) > 6 kPa.

rsager:

- Respiratorisk drive (CNS-pvirkning)

- Sygdomme i respirationssystemet neuromuskulre apparat

- Udtrtning af de respiratoriske muskler

NON-INVASIV VENTILATION

Bi-PAP en slags respiratortype der anvendes til NIV. Leverer et positivt tryk til patientens luftveje.

Bruges som ventilationssttte til patienter, som fortsat har spontan respiration, men som har behov for

aflastning af respirationsmusklerne pga. truende eller manifest udtrtning af disse.

CPAP et system hvor der kontinuerligt ledes en luftstrm under let overtryk til patientens luftveje, med

det forml at ophve atelektaser og lette sekretmobilisering.

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

INVASIV VENTILATION

Invasiv respiratorterapi adskiller sig fra den non-invasiv ved at der enten oralt eller gennem en

tracheotomi placeres et tube i trachea der leder luften til lungerne.

PROPERATIV VURDERING

Properativ spirometri og bestemmelse af blodgasser anbefales forud for thorax- og vre abdomen-kirurgi

hos patienter, som er kendt med lungesygdom eller let bliver forpustede. Rygeophr tilrdes 2 mneder fr

planlagt operation, obstruktiv lungesygdom behandles, ved infektion udskydes operationen, og der gives

antibiotika, og vejrtrkningsvelser pbegyndes allerede inden planlagt operation.

Man forsger s vidt som muligt regional anstesi og hvis muligt laparoskopisk kirurgi for at forebygge

komplikationer.

Efter operation fortsttes med respirationsvelser og CPAP. Der anvendes evt. epidural anstesi og

blokade af interkostalnerver.

LUNGETRANSPLANTATION

Der transplanteres rligt ca. 35 patienter i Danmark.

Indikationer: terminal lungesygdom. Patienter med cystisk fibrose, idiopatisk lungefibrose, sarcoidose,

primr og sekundr pulmonal hypertension samt visse sjldne interstitielle lungesygdomme.

Der skal vre ABO-blodtype overensstemmelse. Der skal vre en vis overensstemmelse mht. strrelsen af

den totale lungekapacitet (TLC). Der undersges for forekomsten af cytotoksiske antistoffer hos recipienten

ved cross-match.

Enkeltlungetransplantation: nsten altid til patienten med emfysem.

Dobbeltlungetransplantation: cystisk fibrose, svr pulmonal hypertension

Den immunsupperessive behandling omfatter 3 stoffer: ciclosporin, azathioprin og prednisolon

MEDFDTE LUNGELIDELSER

TRAKEO- OG BRONKOMALACI

Udviklingen af bruskringene er abnorm, medfrer kollaps af luftvejene

og respiratorisk obstruktion.

PULMONAL HYPOPLASI

Den hyppigste medfdte abnormitet af lungerne og forekommer som

flge af neuromuskulre sygdomme, diaphragmahernie eller

malformationer i urogenitalsystemet.

KONGENIT PNEUMONI

Som flge af aspiration af inficeret amnionvske i relation til akut chorioamnionitis. Den kan ogs opst ved

hmatogen spredning af infektion fra moderen.

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

INFANTALT RESPIRATORISK DISTRESS SYNDROM (RDS)

Denne sygdom ses hos prmaturer brn fdt fr 28. uge med ufuldstndigt udviklet lungevv.

Alveoleepitelet er ikke uddifferentieret i type 1- og 2-celler og sekretionen af surfaktant er derfor . Dette

medfrer kollaps af alveoler, interstitielt dem og aflejring af et eosinofilt, hyalinlignende materiale p

alveolernes overflade (hyalin membran sygdom).

TRACHEO-OESOPHAGEALE FISTLER

Hvis adskillelsen mellem den udviklende trachea og oesophagus er ufuldstndig, opstr forskellige former

for tracheo-oesophageale fistler. Sdanne anomalier ses ofte sammen med misdannelser af oesophagus

(atresier). Dette forklarer, at barnet i de frste dgn frembyder synkebesvr, aspiration til lunger og

luftudspiling af tarmene.

INFLAMMATION

Det drejer sig om akutte infektise tilstande, akut bronchitis og pneumoni, og kroniske tilstande som

bronchitis chronica og asthma bronchiale. Af andre alvorlige infektioner er det tuberkulose og visse

svampeinfektioner. Patienter med immundeficiente tilstande er isr alvorlige udsat.

TRACHEOBRONCHITIS ACUTA

De hyppigste primre infektioner i trachea og strre bronkier er virale infektioner ofte i tilslutning til laryngitis

ved forklelses eller influenza. De kan ogs skyldes bakterier f.eks. pertussis og svampeinfektioner som

Candida albicans hos de immunsvkkede patienter.

Symptomerne er smerter ved hoste, evt. ekspektoration og let feber. Slimhinden fremtrder hypermisk og

demats med mngde mucus. Forlbet plejer at vre kortvarigt og godartet.

PNEUMONI

Lungebetndelse, pneumoni, er en hyppig sygdom. Den hyppigste rsag er bakteriel infektion, men

sygdommen kan ogs skyldes virus, sjldnere svampe og parasitter.

Man skelner mellem en lobr pneumoni og bronkopneumoni.

Ved lobr pneumoni udspilles infektionen i en eller flere lobi og er oftest forrsaget af infektion med

streptococcus pneumoniae.

Bronkopneumoni (lobulr pneumoni) opstr pga. spredning af inflammation fra bronkierne ud i det

tilgrnsende lungeparenkym. Hyppigste rsager er Hmophilus influenzae, Staphylococcus aureus,

Klebsiella pneumoniae eller Legionella pneumophilia.

Behandlingen er antibiotika.

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

PNEUMOKOKPNEUMONI

Pneumokokken, Streptococcus pneumoniae, er grampositiv kok, som vokser parvis. Pneumokokken nr

formentlig lunger via aspiration af inficeret materiale fra vre luftveje. Infektionen ses overvejende yngre og

midaldrende raske mennesker. Der findes ca. 80 typer ud fra forskelle i kapselpolysakkarider: Type 1, 2 og 3

ses hyppigst ved lobr pneumoni, mens de andre ses ved bronkopneumoni.

Lobr pneumokokpneumoni debuterer pludseligt med temperaturforhjelse til 40 med smerter og hoste og

varer ca. 10 dage.

Bronko pneumokokpneumoni rammer ofte svkkede f.eks. efter en viral infektion eller postoperativt f.eks.

patienter med diabetes mellitus og de terminale. Den starter altid med udbredt bronchitis og bronchiolitis,

hvorefter den spreder sig ind i det tilgrnsende lungevv.

Symptomerne er hoste, ekspektoration og let feber. Nr tilstanden gr over i pneumoni, bliver patienten

pludselig alment medtaget, dyspnisk, hjfebril samt pvirket sensorium.

Ved st.p. er der krepitation og undertiden svkket respirationslyd over det afficerede omrde. Bronkopneu-

moniske foci heler ofte med fibrose, arvv og emfysem. Svre pneumonier kan udvikles til lungeabscesser.

Behandling er penicillin suppleret med ciprofloxacin.

HMOPHILUS INFLUENZAEPNEUMONI

Kan give pneumoni hos svkkede patienter, kroniske alkoholister og patienter med KOL.

Behandlingen er ampicillin suppleret med quinolonprparat.

STAFYLOKOKPNEUMONI

Den ses som komplikation til influenza og som hospitalsinfektion og rammer isr spdbrn, svkkede,

ldre patienter, diabetikere, prednisonbehandlede patienter og alkoholister. Infektionen medfrer

bronkopneumoniske forandringer og der er tendens til abscesdannelse.

Superficielt beliggende infiltrater med absces kan rumpere ind i pleura og medfrer empyem.

Forandringerne heler med arvv og fibrose.

Behandlingen er dicloxacillin eller cefuroxim og fusidin.

STREPTOKOKPNEUMONI LANCEFIELDS GRUPPE A OG B

-hmolytiske streptokokker gruppe A, Streptococcus pyogenes, er en sjlden og alvorlig sygdom. -

hmolytiske streptokokker gruppe B optrder hyppigst hos nyfdte. Infektionen sker i fdselskanalen.

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

Klinisk fremtrder den som respiratorisk distress-syndrom.

Behandlingen er benzylpenicillin (G).

PNEUMONI FORRSAGET AF GRAMNEGATIVE BAKTERIER

Infektion med Pseudomonas aeruginosa, E. coli og Proteus ses som hospitalsinfektion, der opstr ofte

sekundrt hos kronisk hjerte-lungesyge patienter. Der ses ofte bilaterale bronkopneumonier lokaliseret til

underlapperne. Undertiden ses absces og empyem.

Behandlingen er tobramycin og piperacillin/tazobactem ved P. aeruginosa.

E. coli og Proteus behandles med mecillinam, alternativ nitrofurantion ved allergi.

KLEBSIELLAPNEUMONI

Pneumoni med Klebsiella pneumoniae ses hyppigst hos svkkede (ofte alkoholikere) i aldersgruppen 40-60

r, eller som komplikation hos patienten med cystisk fibrose eller immundefekt.

Infektionen fremtrder som lobr pneumoni. I modstning til pneumokokpneumoni ser man ofte

vvsnekrose. Desuden ses der abcesser, udbredte fibrse ardannelser og bronkieektasier ved kronisk

klebsiellapneumoni.

Ddeligheden er ca. 50 %. Behandles med mecillinam, alternativ nitrofurantoin.

LEGIONELLAPNEUMONI

Bakterien, Legionella pneumophilia, er gramnegativ og forekommer i moderne bygninger med fugtig luft, evt.

i relation til affugtningsanlg eller luftkonditioneringsanlg.

Mikroskopisk ses et fibrinrigt, alveolrt ekssudat med talrige makrofager og neutrofile granulocytter.

Inflammatoriske ekssudater er ofte prget af svr nekrose, men den alveolre arkitektur er generelt

bevaret. Der kan ses vaskulitis.

Her ses mindre udtalt almen pvirkning, tr hoste, muskelsmerter, hovedpine, mindre udtalt febrilia og

normal st.p.

Ubehandlet frer sygdommen til dden, imens hos de behandlede patienter kan der ses bronkial og

intraalveolr fibrose. Behandlingen er ciprofloxacin + rifampicin ved flsomhed, ellers clarithromycin.

Antibiotisk behandling:

Pneumokokker penicillin + ciprofloxacin

H. Influenza ampicillin + ciprofloxacin

S. aureus dicloxaciilin + fucidin

P. aeruginosa piperacillin/tazobactem + tobramycin

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

Legionella ciprofloxacin + rifampicin (hvis flsom, ellers clarithromycin)

Actinomycose penicillin > 3 mdr.

Norcardia sulfamethoxazol + trimetoprim > 3 mdr.

TB isoniazid + rifampicin (6 mdr) + etambutol + pyrazinamid (3 mdr)

Mycoplasma og chlamydia psittaci/pneumonia clarithromycin eller doxycyclin

Kighoste clarithromycin

VIRALE INFEKTIONER

Det drejer sig om influenzavirus, adenovirus, respiratorisk syncytialvirus og hos immunsvkkede patienter,

cytomegalovirus. Der ses inflammation med nekrose af alveoleepitelceller, dem og lymfocytinfiltration i

alveolevggene. Der ses ogs hyaline membraner.

Af symptomerne er der feber, smerter og almensymptomer samt hmoptyse og hoste. Prognosen er god.

MYCOPLASMAPNEUMONI

Oftest hos brn og yngre voksne, der ses bronchiolitis og interstitiel infiltration i lungen med lymfocytter og

plasmaceller samt proteinse belgninger p alveolevggene.

Behandlingen er clarithmycin eller doxycyclin.

CHLAMYDIAPNEUMONI

Smitter ved drbeinfektion og forrsager hyppigt vre luftvejsinfektioner. Chlamydia psittaci smitter fra fugle

til mennesker ved drbeinfektion eller inhalation af indtrrede ekskreter medfrende pneumoni.

Behandlingen er clarithromycin eller doxycyclin.

SVAMPEINFEKTIONER

ASPERGILLOSE

En almindelig saprofyt i respirationsveje, men kan vre sygdomsfremkaldende ved allergi mod

skimmelsvampen aspergillus fumigatus ved at danne tumorlignende kolonier i pulmonale kaviteter.

Infektionen frer til store slimpropper, ofte indeholdende mange eosinofile granulocytter. Sekundrt vil

bronkovggen blive delagt af inflammation forrsaget af IgA, IgE, IgG og der opstr bronkoektasier samt

sensibiliserede lymfocytter, der i svre tilflde kan give anledning til granulomdannelse karakteriseret ved

nekrotiserende kronisk inflammation i bronkovggen og okklusion af lumen. Perifert for slimpropper ses

pneumoniske foci, karakteriseret ved intraalveolr og interstitiel ekssudation, hovedsageligt bestende af

eosinofile granulocytter.

Symptomerne:

Anfaldsvis hoste

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

Astma-lignende anfald

Pibende vejrtrkningsbesvr

Feber

Mucopurulent opsput

Drlig almentilstand

Ved st.p. hres ronchi og krepitation. Ekspektoratet kan vre karakteriseret med brungrnne stavformede

skimmelsvampeholdige udstbninger af bronchiesegmenter.

Rntgen af thorax viser flygtige infiltrater, ofte opadtil, perihilrt, bronkoektasier med fortykkede

bronkovgge. Evt. atelektaser pga. bronkial obstruktion pga. sekretophobning. Lungefunktionen er bde

restriktivt og obstruktivt . Diffusionskapaciteten er .

Diagnosen stilles ved bronkoskopi og pvisning af hyphae.

Behandlingen er med 2-agonister og inhalationssteroid (prednisolon 40-60 mg/dag, nedtrappes ved

bedring). Primrprofylakse er ikke mulig. Af svampebehandling gives voriconazol eller caspofungin.

CANDIDA ALBICANS

Findes normalt i mundhulen. Hos svkkede patienter kan den forrsage infektion i lungerne, sdvanligvis i

mucosa i de sm bronkier. Infektionen kan vre ulcererende.

Behandlingen er fluconazol eller amphotericin B.

PARASITRE INFEKTIONER

PNEUMOCYSTIS CARINII

Er en protozo, der kun er patogen hos immunsvkkede patienter. Den er bl.a. rsagen til hyppige og

ddelige pneumonier hos AIDS-ramte patienter.

Den ses som bilaterale, hvidlige forttninger i et sommerfugl-lignende billede p rntgenbilledet. Apices og

basis af lungerne er sdvanligvis kun let afficerede. Mikroskopisk ses alveolerne udfyldt af et karakteristisk

skumagtigt materiale indeholdende parasitterne. Ved pneumocystepneumoni ses interstitiel infiltration af

lymfocytter og plasmaceller. Der er sjldent betndelsesceller intraalveolrt.

Mikroorganismen kan pvises vha. af bronkoskopiske brstebiopsier eller bronkoalveolr lavage (BAL).

Behandlingen er bactrim iv eller sulfametazol.

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

TUBERKULOSE

Infektion med tuberkelbacillen opstr efter inhalation af bakterien, hvor denne

i alveolerne forrsager en inflammatorisk reaktion i lbet af 1-2 dage med et

mindre, inflammatorisk ekssudat og ganske f neurofile granulocytter. Inden

for de nste par dage tiltrkkes et stigende antal makrofager, der

fagocyterer bakterierne. Bakterierne lever fortsat i makrofagerne.

Makrofagerne udvikler et rigeligt, eosinofilt cytoplasma og kommer til at ligne

epitelceller. Man kalder dem epiteloide celler. Perifert for makrofagerne ses

et infiltrat af lymfocytter, overvejende T-suppressorceller. Der er nu dannet et

epiteloidcellegranulom, karakteristiske morfologiske forandring ved

tuberkulose. Efterhnden vil der opst en fibrinoid eller kases nekrose

centralt i granulomet.

Primr fokus vil ofte lokalisere sig opadtil i lungen. Dette kaldes Ghon-fokus.

Herfra vil nogle bakterier bevge sig centralt og inficerer de hilre

lymfeknuder.

Reparative forandringer i primrkomplekset bestr i udvikling af en fibrs kapsel, som omgiver den kasese

nekrose. P den mde hindres den videre spredning af tuberkelbaciller, som stadig kan vre i live i det

nekrotiske materiale.

I nogle tilflde vokser tuberkelbakterier og deler sig videre i det vitale vv, som grnser op til den kasese

nekrose. Kasest nekrose vil gradvist forsvinde via bronkiesystemet, og der vil opst en kavitet med et

sparsomt, kasest indhold omgivet af epiteloidceller og granulationsvv. Inficeret, henflydende, kasest

materiale kan spredes via bronkiesystemet og forrsage tuberkuls bronkopneumoni. Et nekrotisk fokus kan

ogs bryde igennem til pleura og forrsage pneumothorax med tuberkulst empyem eller pyopneumothorax.

Ved hmotogen spredning vil man kunne se sm granulomer i mange organer. De organer der hyppigst

inficeres, er lungerne ved recirkulation, nyrerne, meninges og knoglemarv.

Reaktion p infektion med tuberkelbaciller vil medfre

udvikling af en cellulr immunitet, afhngig af T-

lymfocytter og makrofager. Den cellulre immunitet

udvikles 2-6 uger efter infektionen og kan pvises ved

Mantoux-reaktionen.

Sekundr infektion kan opst ved reaktiveringen og ses

ofte hyppigst hos patienter med immunforsvar, f.eks.

alkoholikere, diabetikere og cancerpatienter samt ved

silikose og AIDS. Infektionen udvikles nsten altid apikalt.

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

Symptomer:

Hoste evt. med mukopurulent ekspektorat

Trthed

Vgttab

Feber

Nattesved

Appetit

Blodigt opspyt (hmoptyse)

Komplikationer med abscesser og lokal adenit.

Det handler om pvisning af mykobakterier. Diagnosen stilles ved:

Rntgen af thorax et infiltrat opadtil i lungen, evt. bilateralt. Der kan ses opklaringer i infiltraterne

skaldte kaverner. I udtalte tilflde ses en diffus spredning over hele lungen, militrtuberkulose

Ekspektorat til D + R og PCR syrefaste stave, rde med Ziehl-Neelsen farvning

(Morfologi: cytoplasmamembran, peptidoglykan, mycolsyre (eller voksarter))

Ventrikelskylning

Mantoux-test tuberkulin sprjtes intrakutant og efter 48-72 timer pvises rdme og induration, hvis

testen er positiv

Interferon-test (Quantiferon)

Bronkoskopi

Differentialdiagnoser:

Lungecancer

Pneumoni

Sarkoidose

Behandlingen bestr af 4 forskellige antibiotika:

Rifampicin 450 mg dgl. i 6 mneder den hmmer RNA-polymerase og og blokerer dannelsen af

mRNA. Den virker baktericidt.

Komplikationer gastroentestinale gener med kvalme og mavesmerter er almindelige. Toksisk

hepatitis (1-2 %), hmatologiske bivirkninger (neutropeni, trombocytopeni, hmolytisk anmi),

rdfarvning af urin og sekreter, metabolisering/virkning af andre farmaka (warfarin, calcium-

antagonister, digoxin, glukokortikoider, antivirale midler og proteasehmmere m.fl.), P-pille

virkning

Isoniazid 300 mg dgl. i 6 mneder

Komplikationer neurologiske symptomer, toksisk hepatitis

Ethambutol 1200 mg dgl. i 3 mneder

Komplikationer evt. opticusneurit grnsyn, akne, ledsymptomer

Pyrazinamid 2 g dgl. i 3 mneder

Komplikationer kvalme, madlede, ledsymptomer

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

Graviditet frardes under behandlingen, men gravide + ammende kan behandles med standarddoser.

Profylakse med vaccination: BCG (Bacille Calmette Guerin): levende svkkede bovin bakterier.

ADULT RESPIRATORISK DISTRESS-SYNDROM (ARDS)

ARDS er en akut opstet livstruende respiratorisk dysfunktion p baggrund af en diffus alveolr skade.

rsagen kan vre f.eks. aspiration af maveindholdet, inhalation af toksisk gas, pneumoni, takypn,

kredslbssvigt m.m..

Den skadelige pvirkning rammer type 1-celler og beskadiger blodluftbarrieren, der bliver mere permeable

for vske og strre molekyler, som siver til det interstitielle vv og alveolerne. Efter 2-6 dage ses

intraalveolrt materiale som hyaline membraner indeholdende proteinst materiale og nekrotiske type 1-

celler. Herefter begynder den proliferative fase, hvor type 2-cellerne prolifererer hen over og erstatter type 1-

cellerne. Histiocytter, plasmaceller og mastceller strmmer til, og fibroblaster producerer kollagen interstitielt.

Derved ges blodluftbarrieren. Slutresultatet kan ligne det billede, der ses ved diffus, fibroserende alveolitis.

Patienten bliver akut dyspnisk og hypoxmiske med svrt lungeeftergivelighed.

Behandlingen er maksimal intensiv med respirator. Alligevel er forlbet fatalt og kun f overlever.

DE OBSTRUKTIVE LUNGESYGDOMME

De obstruktive lungesygdomme omfatter to store sygdomme:

KOL

Astma

Disse tilstande er karakteriseret ved ekspiratorisk strmningshastighed. Den vigtigste diagnostiske

undersgelse er lungefunktionsmling (spirometri) med beregning af forholdet mellem FEV1 (forceret

eksspiration i 1. sekund) og FVC (forceret vital kapacitet). Definitorisk taler man om obstruktiv lungesygdom,

nr FEV1/FVC < 0,7. Den normale FEV1/FVC ratio er 75-80 %, men aftager med alderen samtidigt med at

lungerne taber elasticitet (tab af elastiske fibre i alveolevggene).

Astma kan debutere akut, mens KOL kommer snigende.

KRONISK OBSTRUKTIV LUNGESYGDOM (KOL)

Kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL) er en sygdom karakteriseret ved vedvarende luftvejsobstruktion pga.

fibrotisk forsnvring af luftveje, elasticitet i lungevvet pga. tab af elastiske fibre i alveolevggene og

luftvejsmodstand pga. kollaps af bronkioler og dermed langsomt tiltagende vejrtrkningsbesvr.

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

Hovedproblemet er inflammatoriske forandringer i luftvejene med fortykket bronchivg og slimhinde og

mngder sejt slim. Inflammationen involverer neutrofile granulocytter, makrofager og isr CD8+ T-

lymfocytter. Disse celler frigiver mediatorer og pvirker strukturelle celler i luftveje og lungeparenkym.

Lungernes samlede diffusionskapacitet er . Gobletcelledannelse medfrer hypersekretion, der giver risiko

for recidiverende infektioner. Ciliefunktionen delgges, hvilket medfrer yderligere destruktionen. Udover

inflammation bidrager to andre processer ogs til udvikling af KOL: ubalance mellem proteinaser og

antiproteinaser og oxidativt stress.

Tobakrg medfrer akkumulation af alveolre makrofager, som ved hjlp af kemotaktiske faktorer

tiltrkker de neutrofile granulocytter. Granulocytterne frigiver proteolytiske enzymer, elastase, som medfrer

vvsdestruktion. Samtidig svkker oxidanter fra den inhalerede tobakrg effekten af antielastaser, 1-

antitrypsin og andre proteiner, som udgr de naturlige forsvarsmekanismer mod neutrofil- og makrofag-

deriverede enzymer. Derved forskydes balancen mellem elastaser og antielastaser i retning af proteolyse

med beskadigelse af de sm luftveje og lungealveoler og udvikling af emfysem.

Oxidativt stress antages ogs at spille en rolle, dels ved direkte oxidering af en rkke molekyler frende til

celledysfunktion, celledd og beskadigelse af den ekstracellulre matrix, dels ved at virke som

proinflammatorisk stimulus. Markrer for oxidativt stress er i udndingskondensat, sputum og blod ved

KOL, og der er muligvis en reduktion i endogene antioxidanter ved KOL.

I de centrale luftveje ses hypertrofi og hyperplasi af de mukse kirtler og bgerceller. Der forekommer

omrder af slimhinden hvor cilierne destrueres og erstattes med pladeepitel. Dette medfrer produktion af

en mere visks mucus og hmmer den mukocilire transport. Bakterier som Hmophilus influenzae,

Streptococcus pneumoniae og Moraxella catarrhalis har affinitet til mucus og koloniserer ofte de strre

bronchier.

I de store og sm luftveje ses inflammatoriske forandringer, hvor den vsentligste cellulre komponent er

CD8+ T-lymfocytter, infiltration med neutrofile granulocytter, fibrose og ardannelse. I lungeparenkymet ses

varierende grad af emfysem med flgende tab af kapillrer og af de elastiske og kollagene fibre. Som flge

af emfysemet mindskes antallet af alveolre tilhftninger p de sm luftveje, som ellers danner

stttepunkter for de mindste luftveje, og medfrer uensartet udvidelse af alveolerum og uden tydelig fibrose.

Dette frer til luftvejsobstruktion pga. delggelse af lungens elastiske netvrk dynamisk luftvejskollaps

+ hyperflation.

Den perifere luftvejsmodstand pga. forsnvring og den dynamiske luftvejskollaps pga. emfysem bidrager

til hyperflation, karakteriseret ved residualvolumen. Det medfrer vejrtrkningsarbejde hos KOL

patienter, da de skal bruge respirationsmusklerne op til 40 % af organismens totale iltforbrug.

Sekundrt til forandringerne i luftvejene og lungeparenkymet ses mediahypertrofi i lungearteriolerne. Disse

forandringer ses tidligt i forlbet og ledsages af infiltration af inflammatoriske celler, herunder makrofager og

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

CD8+ T-lymfocytter. Som flge af gradvis tiltagende sekundr pulmonal hypertension udvikles hypertrofi og

hjre ventrikel og hjresidig ventrikulr dysfunktion, cor pulmonale og demdannelse til flge.

Symptomer:

Dyspn frst funktionsdyspn, senere hviledyspn og taledyspn

Hoste og ekspektoration mest generende om morgen og i vintermnederne, i forbindelse med infektion

bliver ekspektoratet grnt, purulent, sejt og af og til blodtilblandet

Hovedpine isr ved arteriel hypoxi og hyperkapni

Trthed isr ved arteriel hypoxi og hyperkapni

Koncentrationsbesvr isr ved arteriel hypoxi og hyperkapni

Objektiv ved svre grader af KOL:

ndend

Pskyndet respirationsfrekvens ved bevgelse

Hyperflateret, tndeformet thorax total lungekapacitet og residualvolumen

Vandret forlbende costae

Tendens til hyperventilation

Strk ernringstilstand

F tilflde med hjresidig hjerteinsufficiens med halsvenestase, hepatomegali, ascites og perifere

demer kronik hypoxmi frer til tryk i lungekredslbet, der frer til belastning af hjresidig

hjerteinsufficiens og senere crurale demer. Behandling er ilt, der fr hele kaskaden til at vende og

demerne vil forsvinde

St.p.: udvidede lungegrnser, tendens til costal respiration, forlnget eksspirium, svkkede

respirationslyde med eller uden ronchi.

Paraklinisk:

Spirometri med mling af FEV1 og FVC og ratio FEV1/FVC < 70 diagnostisk

Diagnostisk reversibilitetstest den obstruktive lungefunktionsnedsttelse pvirkes ikke eller kun

beskeden bedres efter indtagelse af bronkodilatator/kortikosteroid

A-punktur arteriel hypoxi og hyperkapni dvs. PO2 < 8,0 kPa og PCO2 > 6,5 kPa

Saturation 90-91 %.

Diffusionskapacitet alveoledestruktion som flge af emfysem

Rntgen af thorax

Pulmonal hypertension prominerende centrale pulmonalkar

Emfysem lavtstende flade diafragmakupler med en takket kontur svarende til tilhftningerne

af pars costalis, lille lodret stillet hjerte, hurtig indsnvring af de centrale lungekar, perifer

kartegning og evt. tegn p avaskulre bullae. P sidebilledet: mngde luft foran hjertet

Anvendes ogs til at udelukke andre lidelser: lungekrft, tuberkulose, hjerteinsufficiens eller

diffus interstitiel lungesygdom

High resolution CT-scanning af thorax (HRCT) grader af emfysem og udvikling af eventuelle bullae

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

1-antitrypsin (1-2 %)

CRP i normalomrdet

Hmatokrit kroniske hypoxmiske patienter

Kalium indtagelse af diuretika og systemiske 2-agonister

EKG takykardi, hjresidig aksedeviation og hjresidig atrial og ventrikulr hypertrofi

Ekspektorat evt. infektion med bakterier som Hmophilus Influenzae eller Moraxella Catarrhalis

Gradering af KOL svrhedsgraden:

Stadium 0: Normal spirometri, hoste, ekspektorat

Stadium 1: FEV1 > 80 % af forventet

Stadium 2: FEV1 = 30-79 % af forventet

Stadium 3: FEV1 < 30 % af forventet

Differentialdiagnoser:

Asthma bronchiale

Hjerteinsufficiens

Interstitiel lungesygdom

Behandling:

Tobaksophr den vigtigste intervention

Nikotinsubstitution (tyggegummi, plaster, nsespray, sugetablet eller inhalator) og medicinsk behandling

med bupropion eller vareniclin

Bronkodilatatorer bruges til korttidsreversibilitetstest, hvor f.eks. virkningen af en 2-agonist p FEV1

vurderes efter 30-60 minutter

2-agonister:

Korttidsvirkende til inhalation salbutamol og terbutalin

Aktiverer 2-adrenerge receptor frende til stimulering af adenylyl cyklase og dermed cAMP

produktion og protein kinase A aktivering (PKA) og relaksering af glat muskulatur i bronchierne.

Effekt indtrder efter f minutter og ophrer efter 2-4 timer. Indgives som inhalation og bruges

efter behov

Langtidsvirkende til inhalation formoterol og salmeterol, reducerer hyppighed af

eksacerbationer og forbedre livskvalitet.

Aktiverer ogs den 2-adrenerge receptorer frende til stimulering af adenylyl cyclase og

dermed cAMP produktion og protein kinase A aktivering (PKA) frende til relaksering af glat

muskulatur i bronchierne. Virkningsvarighed: 8-12 timer.

Bivirkninger: takykardi, tremor, palpitationer

Antikolinergika parasympatolytika f.eks. ipratropiumbromid ligner 2-agonister. Et langtidsvirkende

inhaleret antikolinergikum, tiotropium, kan p linie med de langtidsvirkende 2-agonister til inhalation

anvendes som basisbehandling. Ved svr moderat KOL kan man anvende kombination af 2-agonister

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

og parasymptolytika, hvor begge stoffer anvendes i en fast daglig dosering, og der suppleres med

korttidsvirkende 2-agonist ved ndendsanfald.

Pvirker muscarine acetylcholin receptorer: antagonisme medfrer IP3-dannelse og dermed reduceret

stigning i intracellulr calcium og relaksation af glat muskulatur i bronchierne. Endvidere reduceret

sekretion, hvilket er srlig fordelagtig ved KOL

Kortikosteroider patienter med moderat til svr KOL kan undg i gennemsnit 1-2 eksacerbationer

rligt, hvilket frer til en oplevelse af bevaret livskvalitet. Behandling med inhalationssteroid br

forbeholdes KOL-patienter med FEV1 < 50 % af forventet og eksacerbationer der har krvet behandling

med antibiotika og/eller systemisk kortikosteroid.

Mykolytika acetylcystein. At lette ekspektoration og om muligt forebygge eksacerbationer. Tvivlsom

effekt

Almitrin respirationsstimulerende medikament, som pvirker de perifere kemoreceptorer. Ingen effekt

p overlevelse, mange bivirkninger og anbefales derfor ikke.

Doxapram stimulerer respirationscentreret ved at ge de perifere kemoreceptorers flsomhed for

kuldioxid. Ingen plads i behandling. Kan bruges nr NIV ikke er tilgngelig eller er kontraindiceret, men

forudstter at patienten har en uudnyttet ventilatorisk reserve, bedmt ved en klinisk vurdering

Diuretika til behandling af demer

Iltbehandling

Lungerehabilitering fysisk trning (aerobe trning omfattende gang og cykling), psykologisk sttte,

ernringsvejledning og undervisning om sygdommens karakter og behandling

Kirurgisk behandling af emfysem

Lungetransplantation

AKUT EKSACERBATION

Her oplever patienten en lngerevarende forvrring i tilstanden, som ligger ud over den normale dag-til-dag

variation, og som ndvendiggr en ndring af den faste behandling.

En definition af eksacerbation ud fra de 3 hyppigst forekommende symptomer:

ndend

Mngde sputum

ndret farve af sputum (purulens)

vrige symptomer er feber, hoste, pibende vejrtrkning, puls og respirationsfrekvens.

De vigtigste rsager til eksacerbation er viral eller bakteriel luftvejsinfektion, evt. i samspil med eksponering

for partikel forurening, tobaksrg eller klimaskift med koldt og fugtigt vejr.

Inflammation med slimhindedem, mukussekretion og glat muskelkontraktion giver anledning til forvrring

af en i forvejen bestende luftvejsobstruktion. Helt eller delvis aflukning af sm luftveje medfrer ventilations-

perfusions mismatch og dermed hypoxmi. Hypoxmien medfrer kompensatorisk forgelse af ventilation,

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

men dette resulterer i tiltagende hyperflation, som sammen med luftvejsmodstand giver anledning til

betydelig forgelse af vejrtrkningsarbejdet. Ubalancen mellem respirationsmusklernes energiforbrug og

den mulige energitilfrsel frer til udtrtning, som resulterer i hypoventilation, hyperkapni, acidose og

ultimativt dd, hvis kaskaden ikke brydes.

Behandling af den akutte eksacerbation:

Ilttilskud p 1-3 L/min under nje kontrol af de arterielle blodgasser og iltsaturation

Inhalation af 2-agonist (5 g terbutalin eller salbutamol) i kombination med antikolinergikun (0,5 mg

atrovent) via trykluftdrevet forstver, initialt op til 3 x per time, herefter ved behov

Systemisk kortikosteroidbehandling. Kan indledes med 80 mg methylprednisolon iv. Fortst med

prednisolonkur f.eks. 37.5 mg prednisolon dgl. i 10 dage

Glukokortikoider stimulerer intracellulre glukokortikoidreceptorer frende til et antiinflammatorisk

respons bl.a. via reduceret dannelse af prostaglandiner og leukotriner, syntese af antiinflammatoriske

cytokiner (IL-10 og IL-12), COX-2 induktion og mngde af 2-adrenerge receptorer.

Iltbehandling af hypoxmi saturation > 90 %

Antibiotika ved tegn p bakteriel infektion (de hyppige forekommende hos KOL-patienter: Haemophilus

influenzae, Streptococcus pneumoniae og Moraxella catarrhalis). F.eks. cefuroxim 750 mg x 3 ved

behov for iv. Alternativt p.o. behandling med f.eks. amoxicillin med clavulansyre. Varigheden af

behandling ca. 7-10 dage

Ved fortsat respiratorisk acidose med pH < 7.35 og PaCO2 > 6 kPa efter 1-2 timers behandling: non-

invasiv ventilation eller evt. respiratorbehandling

Lungefysioterapi med CPAP

Diuretisk behandling med f.eks. 40-80 mg furosemid iv. ivrksttes ved tegn p kardiel inkompensation

Ved behandlingsrefraktr bronkospasme kan forsges infusion af 2-agonist f.eks. terbutalin 5

mikrogram/min (5 g terbutalin i 1 L isoton glukose, indlbshastighed 60 ml/time)

BRONKIEEKTASIER

En irreversibel dilatation af en bronchigren som flge af destruktion af muskulatur og elastisk vv i

bronkievggen.

De kan opst som flge af forskellige lungesygdomme ssom bindevvslidelser, tuberkulose, KOL, cystisk

fibrose, fremmedlegemer, lungeinfektioner m.m.. Bakterierne koloniserer bronchievggen i forbindelse med

infektion, hvor den inflammatoriske proces frer til destruktion af lungevv og svkkelse af

bronchievggen. Trk fra omgivende elastisk lungevv medfrer dilatation af bronkien.

Symptomer:

Hoste

Ekspektorat store mngder gullig, grnlig og ofte blodbetingeret

Sm hmoptyser

Trthed

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

Subfebrilia

Dyspn

Komplikationer:

Metastatisk spredning af infektion f.eks. udvikling af hjerneabsces eller empyem

Infektioner med Pseudomonas og atypiske mycobakterier samt svampeinfektioner

Paraklinisk:

Rntgen af thorax typisk forgrovet lungetegning med sm opklaringer og i nogle tilflde lobre eller

segmentre atelektaser

CT-scanning rutineundersgelsen

St.p. ronchi, grove rallelyde / evt. normale lyde

Differentialdiagnoser:

Kronisk bronkitis

KOL

Asthma

Pneumoni

Lungeabsces

Lungetumor

Behandling:

Antibiotika efter resistensbestemmelse

Mykolytika

Kirurgisk resektion af bronchiektaser den eneste kurative behandling

Stillingsdrnage de deklivt beliggende bronchiektaser, men lav patientcomliance

2-agonister den mukocilire transporthastighed

BRONKIAL HYPERSEKRETION

Kaldes ogs bronchitis chronica, defineres som tilbagevendende hypersekretion af bronkialsekret (mucus)

mindst 3 mneder om ret og i mindst 2 r uden tilstedevrelse af anden specifik lungesygdom.

Mikroskopisk ses inflammation i bronkievggen og hyperplasi af mukse kirtler. De distale bronkier er let

dilaterede. Den rammer specielt midaldrende og ldre mnd. Den vigtigste tiologiske faktor er

cigaretrygning og andre f.eks. luftforurening og et koldt fugtigt klima.

Symptomerne er vedvarende og tilbagevendende hoste og ekspektoration, vrst om morgenen. I sen

forlbet kan der udvikles emfysem og sekundrt cor pulmonale. Ddsrsagen er ofte respiratorisk

insufficiens og/eller bronkopneumoni. Risiko for lungecancer er 4-5 x .

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

Bronkial hypersekretion er tit associeret med kronisk obstruktiv bronkiolitis.

KRONISK OBSTRUKTIV BRONKIOLITIS

Sygdommen er karakteriseret ved hyperplasi af

bgercellerne i bronkiolerne og reduktion i antallet af Clara-

celler. I de mindre bronkier og bronkioler ses inflammation og

fibrose i vggen, hvilket medfrer reduktion og fibrose i

vggen, som igen medfrer reduktion af lumen og

irreversibel obstruktion af luftflow. Stenosen er fokal med

dilatation af bronkioler proksimalt for stenosen.

Kliniske symptomer ses frst ved svre forandringer. Da

Clara-cellerne er reducerede, er produktionen af bl.a.

antileukoproteaser, der er beskyttende mod udviklingen af

emfysem, reduceret, der medfrer cor pulmonale og

lungeinsufficiens.

EMFYSEM

Ved emfysem ses permanet forstrrede alveoler p grund af beskadiget elastin i alveolesepta. Udviklingen

af emfysem synes at vre betinget af en manglende balance mellem proteaser, overvejende elastase, og

antiproteaser, antielastase, i lungen.

Enhver pvirkning, der betinger forekomst af elastase eller forekomst af antielastase, vil medvirke til en

delggelse af elastinnetvrket i lungen og derved fremkalde emfysem.

Den vigtigste antielastasefaktor i serum og i interstitielt vv er 1-antitrypsin. Dens aktivitet mindskes af frie

oxygenradikaler. Elastaseaktivitet findes i neutrofile granulocytter, makrofager og mastceller. Stimulation af

disse celler frigr elastase, der kan nedbryde lungevvet medfrende elastic recoil. 1-antitrypsin vil

modvirke denne effekt.

Forekomsten af neutrofile granulocytter, makrofager og mastceller ges af tobaksrg, der ogs vil stimulere

disse cellers sekretion af neutrofile kemotaktiske faktorer. Oxidative stoffer i rgen og frie oxygenradikaler fra

neutrofile granulocytter vil hmme aktiviteten af 1-antitrypsin. Disse forhold betinger, at elastaseaktiviteten

, 1-antitrypsin-aktiviteten , og lungens elastiske vv delgges.

Makroskopisk ses store blege og svampede lunger med bikageagtig tegning p snitfladen (centrilobulr og

panacinr form).

Mikroskopisk ses store alveoler med tynde karfattige septa.

Der findes 3 hovedtyper af emfysem:

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

Det centrolobulre emfysem, som involverer dilatation og destruktion af de terminale bronchioler.

Rammer primrt overlapper. Hyppigst ved KOL. rsag rygning

Det panlobulre emfysem, der involverer destruktion af hele lungeacinus pga. 1-trypsinmangel.

Rammer primrt underlapper. rsag 1-antitrypsin mangel

Det paraseptalt emfysem, der involverer alveolerne. Hyppigst hos yngre. Ofte spontan pneumothorax

Symptomer ved lette tilflde er funktionsdyspn, i svre tilflde respirationsinsufficiens med cyanose, cor

pulmonale og sekundr hjresidig hjerteinsufficins. Risikoen for pneumothorax med atelektase er .

ASTHMA BRONCHIALE

Asthma bronchiale er en kronisk lidelse, karakteriseret ved anfaldsvis optrdende ndend, hoste,

ekspektoration og hvssende vejrtrkning der svinder spontant eller ved behandling. Det vil sige, en

reversibel obstruktiv lungefunktionsnedsttelse pga. bronkial reaktivitet for uspecifikke stimuli.

Klassifikationer:

Allergisk (extrinsic) asthma ofte familire, forekommer i barnealderen og er betinget af allergi mod

eksterne substanser ssom pollen, husstv eller dyrehr

Allergisk (intrinsic) asthma ses hos ldre personer og er mere kronisk i sit forlb

Erhvervsasthma forrsaget af allergener eller andre sensibiliserende stoffer (haptener) i arbejdsmiljet

Hoste-variant asthma monosymptomatisk hoste, normal lungefunktion, ingen reversibilitet eller

dgnvariation i lungefunktion, men bronchial hyperreaktivitet og god effekt af behandling med

inhalationssteroid

Asthmatisk bronchitis asthmasymptomer relateret til luftvejsinfektioner hos smbrn, der ikke har

symptomer uden for infektionsperioderne

tiologi:

Allergi pollen, husstvmider, dyrehr

Sensibilisering IgE

Arvelige faktorer loci p kromosom 5, 11 og 14 identificeret

Adipositas

Indemilj

Forurening

Patogenesen til asthma er en IgE-medieret hypersensitivitetsreaktion type I. Ved pvirkning af

mucosaoverfladen med et allergen vil dette reagere med IgE, der er bundet til mastceller i slimhinden.

Herved frigres bl.a. histamin, leukotriener og prostaglandiner, som medfrer kontraktion af glatte

muskelceller, dem, permeabilitet af slimhinden (via en H1-medieret kontraktion af de postkapillre

venoler, og giver udtrngning af plasma og dem), samt stimulation af n. vagus, hvilket frer til yderligere

bronkokonstriktion og slimsekretion. Andre celler som makrofager og T-lymfocytter spiller ogs en rolle for

inflammationen i mucosa.

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

Efter inhalation af et relevant allergen vil der inden for 10 minutter udlse et asthmaanfald (bronkospasma),

der normalt varer op til et par timer, en allergisk straksreaktion. Reaktionen efterflges af en sen reaktion,

betinget af de tilstrmmende basofile, neutrofile og eosinofile granulocytter (frigr nye mediatorer, der

medfrer yderligere bronkokonstriktion, dem og inflammation, end ved straksreaktion). Reaktionen varer fra

timer til nogle dage.

Ved svre tilflde er lungerne svrt hyperflaterede og uden tendens til at falde sammen. Hyperflationen

skyldes air trapping forrsaget af mucuspropper i lumen af luftvejene. Histologisk ses en inflammatorisk

reaktion domineret af eosinofile granulocytter, lymfocytter og plasmaceller i lamina propria, intraluminal

mucus, afstdning af cylinderepitelet, demdannelse og remodellering af luftvejene omfattende fortykkelse

af den subepiteliale basalmembran.

Symptomer:

Anfaldsvis ndend anfaldet varer fra minutter til timer afhngigt af de udlsende faktorer

Pibende og hvssende vejrtrkning

Hoste og opspyt

Trykken for brystet

Symptomfri perioder

Objektiv:

Forlnget eksspirium

Sibilerende og sonore rhonchi

Takypn og takykardi

Paraklinisk:

Dynamisk spirometri:

Pneumotakograf her registreres et trykfald, der omregnes til en flowhastighed og et volumen.

Patienten inhalerer frst maksimalt og ekshalerer derefter langsomt og fuldstndigt i

mundstykket mhp. bestemmelse af vitalkapaciteten (VC). Herefter mles forceret eksspiratorisk

volumen i 1. sek. (FEV1) efter en tilsvarende maksimal inspiration. Udndingen skal fortsttes,

s lnge patienten kan klare det.

Spirometri FEV1/FVC < 70

Peak flow monitorering her bestemmes patienten maksimale eksspiratoriske flow. Der krves mindst

3 mlinger med en forskel p hjst 50 L/min. Ved diagnostik registreres peak flow i mindst 2 uger

morgen og aften samt ved symptomer, f.eks. om natten eller efter anstrengelse.

Diagnosen asthma stttes ved pvisning af:

Dgnvariation (> 20 % dog mindst p 60 l/min)

Behandlingseffekt hjemme

Relation til provokerende faktorer (f.eks. anstrengelse og arbejde)

Reversibilitetstest med inhaleret 2-agonist efter mling af FEV1 og FVC gives inhalationspulver eller

dosisspray evt. med spacer. Maksimal effekt kan mles indenfor 90 minutter. En stigning i FEV1 fra

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

udgangspunkt p > 12 % viser reversibilitet forenelig med asthma. FVC og VC. Manglende stigning i

FEV1 kan ses hos asthmapatienter med symptomfrihed enten spontant eller som flge af behandling.

Ved svr asthma, hvor inflammation og remodellering spiller en strre rolle end bronchospasme, vil

stigningen i FEV1 efter 2-agonist ogs vre beskeden.

Reversibilitetstest med inhaleret antikolinergkum resultatet vurderes p samme mde som ved 2-

agonist. Ved asthma vil stigningen i FEV1 ofte vre mere beskeden end efter 2-agonist.

Reversibilitetstest med kortikosteroid testen bruges til at verificere diagnosen asthma. Her gives

prednisolontabletter 30-40 mg dgl. i 2 uger. En stigning i FEV1 > 20 % er diagnostisk for asthma, men

patienter i stabil fase vil ofte stige mindre.

Metakolin og histaminprovokation patienten flges med spirometri, og resultatet angives som den

koncentration eller dosis, der giver 20 % fald i FEV1.

Anstrengelsestest her belastes patienten ved lb eller cykling i 6 minutter for at undersge om

anstrengelse udlser bronchokonstriktion. Belastningen skal vre submaksimal med en puls p 90 % af

det maksimale for kn og alder. > 15-20 % reduktion i FEV1 er diagnostik for asthma

Eosinofile granulocytter i blodet vrdier tages som udtryk for drlig kontrol og behov for behandling

Rntgen af thorax i meget svre tilflde tegn p hyperflation, inkl. udvidede lungegrnser og

antero-posterior diameter. Risiko for pneumothorax er ved asthmaeksacerbation.

Eukapnisk hyperventilation. Mindst 10 % reduktion i FEV1

Evt. udvidet lungefunktion med TLC (Total lungekapacitet) og DCO (diffusionskapacitet), samt evt. sGaw

(specifikke modstand) og Raw (modstand)

Forhjet NO i udndingsluft

Differentialdiagnoser:

KOL

Lungeemboli

Luftvejsinfektion

Hjertesygdom

Interstitiel lungesygdom

Stemmelbe-dysfunktion

Hyperventilationsanfald

Panikangst

Behandlingen er:

Non-farmakologiske behandling:

Allergensanering ved tegn p klinisk eller subklinisk sensibilisering skal kontakt med allergenet

begrnses

Irritantreduktion begrnsning af kontakten med irriterende eller adjuverende luftbrne stoffer

f.eks. tobaksrg

Infektioner skal behandles

Patientundervisning

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

Anfaldsmedicin:

Korttidsvirkende 2-agonister Salbutamol, Terbutalin

- Aktivering af receptorer frer til stimulering af adenylyl cyklase og dermed get cAMP

produktion og protein kinase A aktivering (PKA) frende til relaksering af glat muskulatur

i bronchierne og dermed bronkodilatation. Gavnligt ved bde astma og KOL.

- gning i den mucocilire clearance

- Hmning af mediatorfrigrelsen fra inflammatoriske celler

- Bivirkninger: tremor, muskelkramper og hjertebanken

- Strre doser inhaleret 2-agonist via forstverapparat f.eks. salbutamol eller terbutalin 5

mg hvert 20. minut er vigtigt led i den akutte behandling i hospitalet

Langtidsvirkende 2-agonister Formoterol, Salmeterol

- Langtidsvirkende med hurtigtindsttende effekt

- Gives ikke som monoterapi

- Anvendes til behandling af akutte symptomer hos patienterne med inhalationssteroid

- Hj pris

- Bivirkninger samme som korttidsvirkende 2-agonister

Antikolinergika Ipratropiumbromid

- Kun som inhalation

- Aktivering af muscarine acetylcholin receptorer: antagonisme medfrer IP3-dannelse

og dermed reduceret stigning i intracellulr calcium og relaksation af glat muskulatur i

bronchierne. Reduceret sekretion

- Hmmer den bronchiekontraherende effekt af n. vagus

- Gives hvis der er for store bivirkninger ved 2-agonister

- Bivirkninger: mundtrhed (yderst sjldent)

Methylxanthiner Theofyllin og visse derivater

- Svagere effekt end ved 2-agonister

- Virker afslappende p glat muskulatur bl.a. i bronchierne

- ger den mukocilire clearance

- Nedstter den vaskulre modstand i lungerne

- Respirationsstimulerende

- En lille antiinflammatorisk effekt

- Mange bivirkninger: kvalme, opkastning, svnforstyrrelse, rastlshed, hovedpine,

takyarytmi og ekstrasystoli. Elektrolytforstyrrelser, forvirring og regulre krampeanfald

ved overdosering

Forebyggende medicin:

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

Inhalationssteroid symptomerne, livskvaliteten, lungefunktionen, den brochiale

hyperreaktivitet, kontrollerer luftvejsinflammation, hyppigheden og svrhedsgraden af

eksacerbationer og mortaliteten

- Lgemidler: Beclometason, Budesonid, Fluticason, Mometason

- Systemisk kortikosteroidbehandling Prednisolon 25-50 mg dgl. i 10-14 dage uden

aftrapning til behandling af svrere eksacerbationer. De forebygger progression af

eksacerbationen, behovet for behandling i hospitalsregi, risikoen for tidligt relaps

efter akut behandling og morbiditeten

Stimulering af glukokortikoidreceptorer frer til et antiinflammatorisk respons bl.a. via

reduceret dannelse af prostaglandiner og leukotriner, syntese af antiinflammatoriske

cytokiner (IL-10 og IL-12) samt COX-2 induktion og get mngde 2-agonister. Den

antiinflammatoriske effekt reducerer den kroniske inflammation ved astma (og til dels

KOL) og kan vre livsreddende ved status astmaticus

Leukotrien-antagonister:

- Antiinflammatorisk og bronchodilaterende effekt

- Leukotrien receptor antagonist: blokerer CysLT1 receptoren.

- Svagere effekt end ved inhalationssteroid og 2-agonister

- Dokumenteret effekt ved anstrengelsesudlst og acetylsalicylsyre-induceret asthma

- Symptomatisk effekt ved allergisk rhinitis

Kromoner (kromoglykat og nedokromil):

- Kun som inhalation

- Begrnset antiinflammatorisk effekt end inhalationssteroid, derfor begrnset brug

- Mediatorfrigrelsen fra mastceller

- Forebygger allergiske asthmaanfald

- Effekt p anstrengelsesudlst anfald

- Ej bronchodilaterende virkning

- Fordel: uden systemisk effekt

Anti-IgE (omalizumab):

- Et rekombinant humaniseret monoklonalt anti-IgE-antistof, der bindes til den konstante

del af frit IgE, hvorved IgE ikke kan n effektorcellernes receptorer

- Til patienter med svr allergisk asthma, dvs. dokumenteret betydende helrsallergi

- Dosis fastlgges ud fra P-IgE, hvor koncentrationer umuliggr behandling

HFEBER

Allergisk hfeber kan forrsages af pollen fra trer og planter, specielt birk, grs og grbynke. Den ses

ogs hos astmatikere, og skyldes den IgE-medierede allergiske reaktion. Pollen indndes og reagerer med

IgE-antistof, hvorefter histamin frigres fra mastcellerne og giver anledning til karakteristiske symptomer.

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

Symptomerne er nyseture, lbende og tilstoppet nse. Ved udsttelse for mngder allergen kan

patienterne udvikle astmaanfald. De har ogs risiko for at udvikle astma end normalbefolkningen.

Behandling:

Mod nse- (tilstoppethed) og jensymptomer antihistamin, evt. kombination med steroidinhalation

Antihistaminer er kompetitive antagonister p histamin H1-receptorer. De forhindrer derfor effekten af

den histamin der frigives ved en allergisk reaktion. Af bivirkninger er der sedation (varierer fra prparat

til prparat), mundtrhed, synsforstyrrelser, hjertearytmier (isr terfenadin)

Mod lbende nse ipratropiumbromid

DEGENERATIVE OG MEKANISKE FORANDRINGER

ASPIRATION

Aspiration er inhalation af flydende eller faste stoffer til trachea, bronkier eller lunger.

Symptomerne er akutte med hoste, evt. stridor, dyspn og cyanose. Sekundrt kan der udvikles atelektase,

bronkopneumoni, abscesdannelse, og specielt efter aspiration af ventrikelindhold, vvsnekrose og dermed

fibrose.

Behandlingen er bredspektrede antibiotika efter resistentssvar.

LUNGEABSCES

Er pusfyldt kavitet i lungeparenkymet. Den opstr som en komplikation til pneumoni, aspiration og

lungecancer. Mikroskopisk finder man altid pneumokokker og stafylokokker, bde anaerobe og aerobe i

blandingsflora.

Symptomerne er hoste, springende temperatur og periodevis ophost af purulent ildelugtende materiale, hvis

kaviteten har forbindelse til bronkietret. I alvorlig tilflde kan abscessen bryde igennem til pleura og

medfre dannelsen af empyem.

Udredning:

Blodprver leukocytter, CRP og hmoglobin

Rntgen af thorax en stor forttning eller mange sm. Ved kommunikation til bronkietret ses

vskespejl i kaviteten

CT-scanning for at skelne mellem empyem og absces

Fiberbronkoskopi for at udelukke lungecancer eller evt. fremmedlegeme som rsag til absces

Differentialdiagnoser: Lungecancer, tuberkulose.

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

Behandling er langvarig (3-6 uger) bredspektrede antibiotika efter resistenssvar, lungefysioterapi og evt.

bronkoskopisk drnage internt i bronkosystemet eller ved perifer placering eksternt via UL-vejledt kateter

gennem thoraxvggen.

ATELEKTASE

Ved atelektase forsts sammenfald af det ekspanderede lungevv. Man skelner mellem

obstruktionsatelektase, skyldes obstruktion af lufttilfrslen til det perifere lungevv, og

kompressionsatelektase, der skyldes at lungens ekspansion kompromitteres pga. tryk udefra. Ved ensidig

kompressionsatelektase vil mediastinum forskydes over mod den atelektatiske lunge. Lngerevarende

atelektase kan medfre fibrose af lungevvet, bronkiektasier og infektion med abscesdannelse.

Ved hurtig behandling er tilstanden reversibel. Der lgges en pleuradrn med sug, som kontrolleres dgl.

Nr lungen er fuldt udfoldet, tages sug af og efter 1 dgn med fortsat udfoldet lunge kan drnet seponeres.

DIFFUSE INTERSTITIELLE LUNGESYGDOMME

Interstitielle lungesygdomme (ILS) er en meget heterogen gruppe af relativt sjldne lungesygdomme, der

afficerer lungernes interstitielle vv, alveoleepithel, kapillrendothel og komponenter i alveolesepta

(lymfekar og bindevv), samt bronchier, kar og pleura.

Incidensen er 5-10 tilflde/10.000 indbyggere dvs. 3000-4000 nye tilflde/r i Danmark.

Ca. 2/3 er idiopatiske dvs. uden kendt rsag og den hyppigste er idiopatisk lungefibrose. Ca. 1/3 har en

pviselig rsag, og blandt de kendte rsager er:

Organisk materiale (ekstrinsik allergisk alveolitis forrsaget af f.eks. udsttelse for papegjer)

Uorganisk materiale (pneumokonioser f.eks. silikose forrsaget af kvartsstv eller asbestose for

forrsaget af asbeststv)

Infektioner (inkl. virusinfektioner)

Lgemidler f.eks. nitrofurantoin, amiodaron og cytostatika eller strlebehandling

ILS opdeles i 6 grupper:

1. Idiopatisk interstitiel pneumonitis incidens 1 tilflde/10.000 indbyggere/r.

Idiopatisk lungefibrose (ILF) den hyppigste med drlig prognose med en median overlevelse

p 2-4 r. Diagnosen stilles ud fra nedenstende kriterier uden lungebiopsi:

- Major kriterier: alle kriterier skal vre opfyldte

Andre rsager til ILS br udelukkes som f.eks. lgemiddelinduceret ILS,

erhvervs- og miljbetinget ILS og ILS som led i reumatisk sygdom

Restriktiv lungefunktion (dvs. TLC og ofte FEV1/FVC ratio) og diffusion

(dvs. diffusionskapacitet eller saturationsfald ved pulsoximetri under fysisk

aktivitet som f.eks. trappegang)

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

Subpleural bikagetegning nedadtil bagtil i begge lunger og kun beskedne

matglasforandringer ved HRCT

Bronchoskopisk lungebiopsi eller bronchial lavage m ikke give holdepunkt for

anden diagnose.

- Minor kriterier: 3 ud af 4 kriterier skal vre opfyldte

Alder > 50 r

Snigende funktionsdyspn uden anden kendt rsag

Symptomsvarighed > 3 mneder

Symmetrisk Velcro krepitation, dvs. fin inspiratorisk krepitation fra basis til

toppen af begge lungerne

Histopatisk er ILF karakteriseret ved et heterogent billede, som kaldes usual interstitial

pneumonitis (UIP) og omfatter 3 forskellige komponenter:

- Omrder med akut inflammation med overvgt af lymfocytter og plasmaceller i

interstitiet

- Omrder med end-stage-lung, hvor lungens arkitektur er nedbrudt og erstattet med

huller og fibrose med de skaldte fibroblastfoci, dvs. bikagetegning

- Omrder med normalt lungevv

Uspecifik interstiel pneumonitis hyppighed ca. 20 %. God prognose

Deskvamativ interstitiel pneumonitis og respiratorisk bronkiolitis interstitiel lungesygdom

hyppighed ca. 12 %. God prognose

Kryptogen organiserende pneumonitis hyppighed 10 %. God prognose

Akut interstitiel pneumonitis hyppighed 2 %. God prognose

Lymfocytr interstitiel pneumonitis hyppighed 1 %. God prognose

2. Erhvervs- og miljbetinget ILS f.eks. allergisk alveolitis og pneumokonioser

Ekspositioner: f.eks. papegjer i hjemmet, eller erhvervsmssig udsttelse for sandblsning,

jernstbning, stenhugning eller asbest

Lungebiopsi: relativ homogen og diffus kronisk inflammation med varierende grader af

granulomer og eosinofili

HRCT: matglastegning og centrilobulre mikronoduli

Allergisk alveolitis er en granulomats, immunologisk medieret inflammation i alveoler og

terminale bronchioler forrsaget af inhalation af visse typer af organisk stv

rlig incidens p 20-40/100.000 hos landmnd (den mest udsatte gruppe). Andre rsager

eksposition for fugle

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

En immunologisk reaktion med forudgende sensibilisering

Symptomer: kulderystelser, feber, ndend, hoste med ekspektorat (evt. blodbetingeret)

og almen sygdomsflelse med hovedpine og muskelsmerter.

Objektiv: svrt akut medtaget med hvile- og taledyspn og ofte cyanose

Prcipiterende antistoffer mod det pgldende antigen: IgG, IgM og IgA

HRCT: diffus matglastegning eller centrilobulre mikronoduli

Lungebiopsi: en pletvis forekommende granulomats inflammation i terminale bronchioler

strkkende sig ud i alveoli

BAL: lymfocytr overvgt

Pneumokomioser er sygdomme med ophobning af uorganisk stv i lungerne med

inflammation og fibrosedannelse:

- Silicosis pulmonum

- Asbestosis

- Berylliose

3. Behandlingsinduceret ILS f.eks. strlefibrose eller reaktion p et lgemiddel

Lgemidler: cytostatika f.eks. bleomycin, cyklofosfamid. Amiodaron

Strler over 40 Gy

4. ILS som led i reumatisk og anden immunsygdom

Pleuritis: Reumatoid arthritis, Systemisk Lupus Erythematosus (SLE)

Radiologiske og lungefysiologiske ndringer: Sklerodermi, Spondylitis ankylopoietica,

Wegeners granulomatose

5. ILS med eosinofili f.eks. eosinofil pneumoni

6. Andre mere sjldne men karakteristiske former for ILS f.eks. lymfangioleiomyomatose og histiocytosis X

Symptomer:

Funktionsdyspn

Tr hoste

Anamnese:

Mulig erhvervseksposition (organisk og uorganisk stv)

Tidligere strlebehandling mod thorax

Tidligere kemoterapi

Behandling med medikamenter

Systemsygdomme med lungefibrosemanifestationer

Miljeksposition (duer, papegjer, hobbyer, patientens bolig)

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

Objektiv:

Tilstedevrelse eller fravr af krepitation

Trommestikfingre

Urglasnegle

Hud og slimhindemanifestationer

Tegn p arthritis

Paraklinisk:

Rntgen af thorax diffuse retikulo-nodulre forandringer eller ved spredte infiltrater

HRCT mere sensitiv og specifik for forskellige typer af ILS end rntgen af thorax

Dynamisk spirometri FVC og FEV1 med FEV1/FVC ratio > 0,8

Statisk spirometri TLC

Diffusionskapacitet

Iltmtning under fysisk belastning

Fiberbronkoskopi med bronkoalveolrlavage (BAL) og transbronchiale lungebiopsier god til at

udelukke tuberkulose, pneumocystepneumoni og svampeinfektioner samt malignitet i form af

alveolecellekarcinom

Thoracoskopisk lungebiopsi hvis diagnosen ikke kan stilles ved BAL og transbronchiale lungebiopsier.

Ekkokardiografi ved mistanke om tryk i lungekredslbet. Pulmonal hypertension almindelig ved

mange former for ILS og bestemmende for prognose

Differentialdiagnoser:

Hjerteinsufficiens

Infektioner

Neoplastisk sygdom

Immunsuppresive behandling for at undertrykke sygdomsaktiviteten:

Glukokortikoid

Cytostatika som f.eks. azathioprin

N-acetylcystein (NAC) 600 mg x 3 dgl.

Undg eksposition ved allergisk alveolitis

SARKOIDOSE (MB. BOECK)

Sarcoidose er en systemisk granulomats sygdom med cellulr autoimmunitet med ukendt tiologi. Den er

karakteriseret ved rekruttering og aktivering af T-lymfocytter og makrofager i de involverede organer med

efterflgende dannelse af multiple epiteloidcellegranulomer med flerkernede kmpeceller og uden central

nekrose.

Lunger og de intrathoracale lymfeknuder er hyppigst afficerede, men alle organer kan vre involveret.

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

Incidensen er hjere blandt afro-amerikanere end europisk afstamning. I Danmark bliver der rligt

diagnosticeret ca. 400-500 nye tilflde, lige hyppigt hos begge kn og kan forekomme i alle aldersgrupper

fra smbrnsalderen til seniet. Familir optrden er associeret med en ca. 4 x risiko for at f sygdommen

(sarcoidose er associeret til bestemte HLA-typer, HLA klasse II (HLA-DR, HLA-DQ).

Udviklingen af sarcoidose krver tilstedevrelse af bde et antigen og en genetisk disposition til at reagere

med en distinkt immunologisk reaktion.

Der sker rekruttering og aktivering af T-lymfocytter og makrofager i de

involverede organer med efterflgende dannelse af multiple

epiteloidcellegranulomer med flerkernede kmpeceller, men uden central

nekrose i modstning til tuberkulose. I periferien af granulomet ses en

brmme af aktiverede Th1-lymfocytter, overvejende CD4+ lymfocytter,

nogle f CD8+ lymfocytter og enkelte B-lymfocytter.

Granulomet er en metabolisk aktiv. Udover at danne angiotensin-

konverterende enzym (ACE) og vitamin D3 danner det ogs en rkke

cytokiner som IL-1, IL-2 og TNF-. Den massive rekruttering af

immunkompetente celler til mlorganerne medfrer ofte lymfopeni med

CD4+ lymfocyttal i blodet.

I det videre forlb kan sygdommen tage 2 veje. Enten regredierer/opheler granulomerne gennem cellulr

apoptose, eller der optrder persisterende kronisk inflammation med bindevvsdannelse, fibrose og

organskade.

Symptomer:

Feber

Generel ultilpashed

Trthed

Vgttab

Erythema nodosum pga. kutan vaskulitis. Viser sig som faste, eleverede, blrde hudelementer, kan

sidde overalt p kroppen, ofte i hovedet

Arthritis/periarthritis i de store led, er associeret med vaskulitis

Forstrrede mediastinale lymfeknuder (Lfgrens syndrom)

Granulomer i lever (50 %)

Nefrocalcinose/urolithiasis pga. hypercalcmi/hypercalcuri. rsagen er D-vitamindannelse

Hjerterytmeforstyrrelser f.eks. atrioventrikulrt blok eller supraventrikulre/ventrikulre arytmier

Pulmonal sarcoidose: inflammatorisk betinget ophobning af aktiverede makrofager og lymfocytter i

lungen lymfocytr alveolitis. Irritativ hoste og gradvist tiltagende funktionsdyspn. Senere

recidiverende nedre luftvejsinfektioner med purulent bronchitis og udvikling af bronchiektasier. I sene

stadier bindevvsdannelse i lungerne restriktiv lungefunktionsnedsttelse og pvirket

NOTER I LUNGESYGDOMME, af Asma Bashir, stud med. Efterr 2010 www.asmabashir.com

www.asmabashir.com

diffusionskapacitet. Kun 10 % fr let lungefunktion, andre ca. 5-10 % fr svre lungeforandringer og

lungefunktion, og i sjldne tilflde (< 5 %) progredierer sygdommen og medfrer respirations-

insufficiens og dd i lbet af f r.

Radiologisk inddeles pulmonal sarcoidose i 4 stadier, som har betydning for aktivitetsvurdering,

behandlingsniveau og prognose:

Stadium I: Bilateral forstrrelse af lymfeknuder i hilus/mediastinum uden pulmonale infiltrater

Stadium II: Forstrrede lymfeknuder i hilus/mediastinum med pulmonale infiltrater

Stadium III: Pulmonale infiltrater uden tegn til fibrose

Stadium IV: Pulmonale infiltrater med fibrose, cystedannelse og skrumpning af overlapperne med

trkning af hilus

Paraklinisk:

Let lymfopeni

lymfocytter i BAL

Levertal ved granulomer i leveren

Sygdomsforlb er forskellige, nogle kommer sig efter 2-5 r, andre fr let/moderat permanent organskade og

ca. 15-20 % fr et langvarigt, kronisk forlb med persisterende aktivitet og progredierende organskader. Der

findes ingen markr, der med sikkerhed kan prdiktere det videre sygdomsforlb, dvs. hvilke patienter der

remitterer og hvilke der progredierer.

Differentialdiagnoser:

Lungefibrose

Pneumoni

Tuberkulose

Lungestase

Lymfangitis carcinomatosa

Indikationer for behandling er udtalte symptomer og/eller progredierende affektion af en eller flere

organfunktioner, herunder hypercalcmi, samt affektion af specielle orga