Las neoplasias del hueso son proliferaciones de clulas anormales, estos tumores van a diferir en sus caractersticas morfolgicas y macroscpicas; su evolucin va desde un proceso lento hasta llegar a ser rpidos y ser mortales. Se van a clasificar de acuerdo a la clula afectada, segn la localizacin o el tipo de tejido de que procedan. Los tumores malignos son menos frecuentes que los tumores benignos sin embargo tienen un alto ndice de aparicin en edades avanzadas. Entre estos tumores malignos de identifican aquellos originados de la medula sea, mieloma, el osteosarcoma ( el ms frecuente) , le sigue el condrosarcoma y por ltimo el sarcoma de Erwing. Dentro de la clnica los tumores malignos llegan poner en riesgo la vida del paciente que las sufra, producen dolor, y generalmente el primer signo de la presencia de un tumor es una fractura patolgica aguda. CLASIFICACIN DE LOS TUMORES SEOS MALIGNOS

Osteosarcoma

Condrosarcoma

Fibrosarcoma

Tumor de EWING o sarcoma de EWING

Mieloma.

Osteosarcoma Es un tumor mesenquimatoso maligno en el que las clulas cancerosas producen matriz sea, es el mas frecuente y afecta a todos los grupos de edad pero los picos de insidencia estn los menores de 20 aos (75%) y los ancianos, afecta ms a los hombres que a las mujeres, afecta a personas que son predisponentes a originar este cncer como aquellas que tienen enfermedad de Paget, infartos seos o radioterapia previa. Los tumores se originan en la regin metafisiaria de los huesos largos y el 50% son en la rodilla. Se identifican varios tipos de osteosarcoma y se identifican y agrupan en su funcin de: Lugar de origen Grado de diferenciacin Multricentricidad Primario o secundario a trastornos preexistentes Caractersticas histolgicasMacroscpicamente los osteosarcoma son tumores voluminosos granulares, blanco-grisceos, y con sitios de hemorragias, con degeneraciones qusticas. Aunque se sabe que la mayora de las causas son por mutaciones en genes como el gen retinoblastoma (RB) o p53,los sintomas se manifiestan de una manera dolorosa y con crecimiento progresivo, el primer sntoma es una fractura sea. El tumor rompe la capa cortical y los extremos elevados del periostio provocan el signo radiolgico del Triangulo de Codman, el cual es caracterstico pero no Dx de ese tumor. se puede diseminar por va hematogena y en un cierto grado su puede presentar metstasis a nivel de los pulmones. Para tratamiento se incluye a la quimioterapia por la presuncin de la neoplasia diseminada al momento de diagnosticarla por lo que es necesario tratar de eliminar estas clulas daadas a sitios donde se pudiera haber instalado.

CondrosarcomaTumor maligno caracterizado porque sus clulas forman cartlago, pero no en tejido seo. Se distingue del condroma, por la presencia de un tejido tumoral ms celular y pleomorfo y por el nmero considerable de clulas voluminosas con ncleos grandes o dobles; las mitosis son poco frecuentes. Pueden ser centrales o perifricos, estando estos ltimos en relacin con la cortical externa del hueso; primario o secundario (sobre todo los perifricos en relacin a una exostosis); ms frecuente que el tumor de EWING y 50% menos que el osteosarcoma; ms frecuente en varones y la mayora entre 20 y 50 aos de edad; localizacin ms frecuente: En huesos extremo proximal de fmur y hmero, cintura escapular, iliacos y costillas.El dolor es frecuente, intermitente al comienzo, se hace luego intenso y continuo, ms evidente en la forma central; la forma perifrica, el dolor es menor y en ellos predomina el volumen de la masa tumoral; la duracin de las molestias puede variar de unas pocas semanas a varios aos; ocasionalmente una fractura patolgica fue el primer sntoma, sobre todo en la forma central.En la imagen radiolgicase reas radiolucentes, ms o menos lobuladas con manchas o puntos radioopacos debido a la calcificacin u osificacin del tejido cartilaginoso tumoral; el contorno del hueso es abombado, corticales adelgazadas, fracturas a veces o disrupcin de cortical con invasin a partes blandas, la forma central est situada ms en la metfisis extendindose hacia la difisis, a menudo a una considerable distancia en la cavidad medular; las formas perifricas secundarias a osteocondromas tienen una imagen de una masa tumoral grande radioopaca difusa o punteada asociada a la imagen del osteocondroma que ha perdido sus lmites netos. Comotratamienta esta la intervencin quirrgica es el tratamiento electivo de estos tumores; la radioterapia slo como paliativo.

FibrosarcomaTumor maligno caracterizado por la presencia de haces entrelazados de fibras colgenas formados por clulas tumorales y por la ausencia de otros tipos de diferenciacin histolgica, tales como la formacin de cartlago o hueso. Ambos sexos se afectan por igual entre los 10 y 60 aos en adolescentes y adultos (desarrollado sobre una enfermedad de PAGET o sobre un tumor a clulas gigantes con o sin radiacin); es monosttico y monotpico. Mayor frecuencia en metfisis de huesos largos (distal de fmur y proximal de tibia), tambin en crneo, maxilar y vrtebras.El dolor es sntoma frecuente, moderado al comienzo, se intensifica con el tiempo; aumento del volumen uno a dos meses despus del dolor; debido al carcter destructivo del fibrosarcoma, la fractura patolgica es frecuente y constituye el sntoma inicial, en algunos casos hay relacin entre el curso clnico y la histologa del tumor: En los ms malignos el curso es rpido, en cambio, los menos malignos bien diferenciados, son de curso lento y hacen metstasis tardamente, siendo los ms frecuentes.En los imagen radiolgica se ve radiolucente, que abomba y destruye corticales, sin lmites precisos, con rarefaccin moteada central; la imagen depende del grado de malignidad: Los bien diferenciados estn confinados dentro del hueso y los francamente anaplsicos rompen corticales e invaden partes blandas; imagen parecida al osteosarcoma osteoltico.Formas clnicasFibrosarcoma perifrico o peristico: A partir de la capa externa fibrosa del periostio, se extiende a partes blandas, no llega a invadir cavidad medular; con frecuencia est limitado por una cpsula y no acostumbra presentar atipias ni monstruosidades nucleares; es de crecimiento lento.Fibrosarcoma central o medular: De inicio en el interior del hueso y en su crecimiento perfora cortical e invade partes blandas vecinas; puede presentar aspectos histolgicos variables, desde una forma de gran malignidad, pasando por una forma intermedia, hasta una forma de poca malignidad.TratamientoEs radiorresistente; el tratamiento electivo es la ciruga: Reseccin segmentaria ms injerto seo o prtesis en los tumores bien o moderadamente diferenciados; amputacin o desarticulacin para los pobremente diferenciados y anaplsicos. En caso de recidiva luego de reseccin, est indicada la amputacin.

Tumor de EWINGTumor maligno caracterizado por un tejido de aspecto histolgico, bastante uniforme, constituido por pequeas clulas dispuestas en conglomerados compactos, con ncleos redondos y sin lmites citoplasmticos netos ni nucleolos que se destaquen. No se observa la red intercelular de fibras de reticulina caracterstica del reticulosarcoma. Segn DAHLIN, deriva de la clula mesenquimal primitiva indiferenciada del tejido conectivo medular seo.Es muy frecuente; en la serie de DAHLIN representa el 6% de los tumores seos malignos, evidente predileccin por el sexo masculino, y en jvenes de 5 a 25 aos; en difisis o metadifisis de los huesos largos (fmur, tibia y hmero), algunos huesos cortos y planos (pelvis, escpula y costillas); suele ser poliosttico.ClnicaDolor de intensidad variable; tumor de crecimiento rpido; adenopatas en la raz del miembro; afectacin del estado general: Fiebre, anemia, leucocitosis y aumento de la V.S.G., evolucin a brotes que llevaron ocasionalmente a confusin con una osteomielitis; a veces presencia de fractura patolgica.A RXEn el primer estadio hay esclerosis sea, acompaada por reas centrales irregulares circunscritas de destruccin sea, con la cortical ensanchada y formacin de hueso reactivo peristico laminado o en espiculas radiadas; ms adelante, la lesin osteoltica central aumenta de tamao con destruccin parcial o completa de la cortical con hueso reactivo peristico en "escamas de cebolla", imagen caracterstica, pero no diagnstica; en estadios ms avanzados el tumor destruye la cortical comprometiendo tejidos blandos vecinos, provocando formacin sea reactiva perpendicular espiculada en "rayos de sol"; en estadios finales la imagen es de una lesin destructiva, extensa, sin ninguna reaccin sea y enorme masa de partes blandas (tabla rasa), con desaparicin de casi todo el hueso. Debido a la marcada tendencia de comprometer otros huesos es til una gammagrafa sea.tratamientoEs muy radiosensible, se confunde con el reticulosarcoma y neuroblastoma; poliquimioterapia coadyacente intensiva combinada con radioterapia sobre el hueso total usando altas dosis (4000 a 6000 rads) mejor los resultados; sin embargo, actualmente se preconiza que el tratamiento quirrgico (amputacin) debe ser seriamente considerado como el tratamiento primario en combinacin con poliquimioterapia con o sin irradiacin consecutiva.

MielomaTumor maligno, que habitualmente muestra compromiso seo difuso o mltiple, y que se caracteriza por la presencia de clulas redondas del tipo de las clulas plasmticas pero con diversos grados de inmadurez, incluyendo formas atpicas.Las lesiones estn a menudo asociadas con la presencia de protenas anormales en sangre y orina, y ocasionalmente con la presencia de amiloide o para-amiloide en el tejido tumoral o en otros rganos. Es una neoplasia desarrollada a expensas de los elementos hematopoyticos de la mdula sea, casi siempre de las clulas plasmticas de origen reticular; se caracteriza por una dispro-teinemia con intensa hiperproteinemia. BENCE-JONES descubre en 1846 en la orina de un enfermo un prtido que luego se ha denominado albumosa de BENCE- JONES, la cual coagula a 60 y se redisuelve por ebullicin. Es el tumor seo maligno ms frecuente en la casustica de DAHLIN (53%); GRIFFITHS seala cuatro formas: 1) Un solo foco esqueltico, 2) Varios focos, 3) Enfermedad general con compromiso medular generalizado y, 4) Sntomas de focos extraesquelticos. Ms en los hombres 2:1; 75% de los casos entre 50 y 70 aos de edad; se localiza de preferencia en donde existe mdula sea roja: vertebras, costillas, esternn, pelvis, crneo y huesos largos (tercio proximal fmur y hmero).ClnicaEl sntoma ms frecuente y precoz es el dolor de tendencia progresiva, intermitente, localizado a nivel de la columna vertebral, sacro y trax, puede durar meses y acaba hacindose continuo. Ms adelante aparecen dolores de tipo radicular; el tumor es menos frecuente, ya que a veces los ndulos mielomatosos son pequeos o asientan en huesos profundos, a la palpacin suele ser de dos a tres cm de dimetro; las fracturas patolgicas son frecuentes, aparece sin trauma o con trauma mnimo, ms frecuente en costillas, clavcula, hueso largo o vrtebras; debilidad, prdida de peso, caquexia e insuficiencia renal, anemia y fiebre.TratamientoLa puncin medular (esternal y/o iliaca) es fundamental para determinar la cifra de plasmocitos; un aumento del 5 al 10% en el nmero de clulas plasmticas tpicas no es concluyente, pues igual puede ser encontrado en otras enfermedades, y por otro lado la presencia de numerosas clulas grandes con uno o ms ncleos atpicos, a menudo bizarros, es concluyente.Hay anemia normoctica e hipocrnica con epistaxis; las clulas plasmticas pueden pasar a la sangre circulante y generar un cuadro de leucemia plasmtica. Eritrosedimentacin elevada y uremia revelando compromiso renal; la hipercalcemia es un hallazgo comn.El estudio de las protenas sricas y urinarias es de gran importancia diagnstica: aumento de protenas plasmticas a expensas de elevacin de las globulinas y relacin inversa de albminas-globulinas, las cifras pueden llegar a 15 gr por 100 ml. La proteinuria de BENCE-JONES ha sido observada por JAFFE en el 40% de sus pacientes con mieloma, sin embargo no es especfica y puede encontrarse en otras afecciones (carcinoma metastsico); su ausencia no excluye el diagnstico de plasmocitoma, su hallazgo constituye un dato de gran valor a favor del diagnstico de esta afeccin.La electroforesis de las protenas del suero y la orina han proporcionado informacin diagnstica basada en la elevacin de las diversas fracciones globulnicas, las protenas sricas mostraron un ascenso en el 76%, curva de albmina muy descendida; en los tipos beta y gamma existe un pico muy elevado.La inmunoelectroforesis del suero puso de manifiesto slo una cadena monoclonal pesada en el 83% y una cadena monoclonal ligera en el 8% (proteinuria de BENCE-JONES), se encontr amiloidosis en el 7% de los enfermos.A RXSon tpicas las imgenes en sacabocado, son lesiones lticas de dimetro variable (hasta 5 cm), redondas, mltiples y plurales (varias en cada hueso) sin reaccin osteoblstica; son tpicas las lesiones en el crneo; hay fracturas patolgicas sobre todo en huesos largos; aparte de las zonas de reabsorcin sea localizada, se observa un aumento difuso de la transparencia sea generalizada a todos los huesos, pero ms acusada en la columna vertebral.