Laporan Kasus

Neurona Vol. 29 No. 4 Agustus 2012

MUTISME AKINETIK AKIBAT OKLUSI BILATERAL ARTERI SEREBRI ANTERIOR

AKINETIC MUTISM EFFECTED BY BILATERAL ANTERIOR CEREBRAL ARTERY

Parningotan Yosi Silalahi*, Anak Agung Bagus Ngurah Nuartha**, Ida Bagus Kusuma Putra**

ABSTRACT

Introduction: Akinetik mutism due to bilateral lesions of the anterior frontal lobes are rare and therefore has not reported statistics.

Discussion: Reported case of a 54 year old male, with sudden changes in behavior such as become quiet and rarely speak or move, respond well to pain stimulus and positive eye respond to follow a moving object. CT-scan of the head and cerebral MRA showing a cerebral infarction according to the right and left anterior cerebral artery hemmorhage. The anterior occlusion of middle cerebral artery support the dominant clinical akinetik mutism. The occurrence of bilateral occlusion may have occurred since the previous anomaly in one branch of the anterior cerebral artery.

Keywords: Akinetik mutism, bilateral anterior cerebral artery occlusion, anomalies, MRA, CT-scan. ABSTRAK Latar Belakang: Kejadian mutisme akinetik akibat lesi bilateral lobus frontalis bagian anterior jarang terjadi sehingga belum dilaporkan secara statistik.

Diskusi: Dilaporkan kasus seorang laki-laki 54 tahun, dengan perubahan tingkah laku mendadak, terlihat diam dan jarang berbicara maupun bergerak, memberikan respons baik terhadap stimulus nyeri dan kedua mata berespon mengikuti objek yang bergerak. Pemeriksaan CT scan dan MRA kepala ditemukan infark serebri yang sesuai dengan pendarahan arteri serebri anterior kanan dan kiri. Gambaran oklusi pada kedua arteri serebri anterior menunjang klinis mutisme akinetik yang dominan. Terjadinya oklusi secara bilateral mungkin karena sebelumnya telah terjadi anomali pada salah satu cabang arteri serebri anterior. Kata Kunci: anomali, CT scan, MRA, mutisme akinetik, oklusi arteri serebri anterior bilateral.

*Peserta Pendidikan Dokter Spesialis Ilmu Penyakit Saraf FK Universitas Udayana, **Staf Bagian Ilmu Penyakit Saraf FK Universitas Udayana/RSUP Sanglah, Denpasar. Korespondensi: yosi.silalahi@yahoo.co.id

PENDAHULUAN

Mutisme akinetik merupakan suatu kelainan dengan karakteristik gejala berupa perlambatan gerakan voluntar, berbicara dan pola pikir, namun tanpa kelainan pada fungsi kewaspadaan atau yang lebih dikenal dengan istilah bradifrenia. Istilah ini mulai diperkenalkan sejak tahun 1941 oleh Cairns dkk yang ditemukan pada pasien dengan kista epidermoid di daerah ventrikel tiga.1 Tetapi gejala klinis tersebut lebih banyak ditemukan khususnya pada lesi bilateral lobus frontalis ataupun lesi bilateral paramedian formasi retikularis, dan sangat jarang terjadi pada lesi unilateral.2,3 Mutisme akinetik akibat lesi yang bilateral terkadang muncul bersamaan dengan gambaran klinis lain berupa kelemahan kedua tungkai ataupun suatu inkontinensia yang lebih dikenal dengan sebutan sindrom frontal medial.4,5

LAPORAN KASUS

Seorang laki-laki 54 tahun, mendadak terjadi perubahan tingkah laku. Pasien terlihat diam dan lambat serta jarang berbicara maupun bergerak, tidak mampu menyimak pertanyaan yang lebih kompleks, hanya mampu menjawab pertanyaan yang sederhana, namun dapat menghindar atau memberi respons yang baik jika diberikan stimulus nyeri. Awalnya pasien mengeluh lemah pada kedua tungkai mendadak disertai mengompol. Saat pemeriksaan, mata pasien tetap terbuka dan bergerak spontan mengamati setiap pergerakan. Pasien

Laporan Kasus

Neurona Vol. 29 No. 4 Agustus 2012

memiliki riwayat stroke satu bulan sebelumnya dengan paresis brakiofasial kiri, tetapi mengalami perbaikan sempurna. Pasien juga memiliki riwayat hipertensi lebih dari 5 tahun tidak terkontrol. Pada pemeriksaan fisik didapatkan kesadaran kompos mentis, paresis nervus fasialis kiri tipe supranuklear, paraparesis derajat 4 dengan paresis lengan kanan derajat 4, peningkatan tonus otot dan refleks tendon dalam, adanya refleks patologis positif pada kedua tungkai, inkontinensia urin, serta pemeriksaan fungsi kortikal luhur menunjukkan perlambatan secara umum (bradifrenia).

Pemeriksaan CT (computed tomography) scan kepala dengan kontras memperlihatkan infark serebri pada lobus frontalis kanan dan kiri sesuai dengan daerah pendarahan teritorial arteri serebri anterior (ASA) kanan dan kiri, terutama sisi kanan (Gambar 1). Pemeriksaan MRI (magnetic resonance imaging) memperlihatkan infark serebri multipel pada daerah frontal bilateral (Gambar 2), dan MRA (magnetic resonance angiography) memperlihatkan stenosis total ASA kanan dan kiri, stenosis parsial dari cabang arteri serebri media (ASM) kanan, tanpa didapatkan kemungkinan stenosis total pada proksimal karotis kanan (Gambar 3). Hasil pemeriksaan laboratorium dalam batas normal.

Gambar 1. CT scan kepala

Gambar 2.1. MRI kepala T1 Gambar 2.2. MRI kepala T2 Gambar 2.3. MRI kepala (flair)

Gambar 3. MRA kepala

Laporan Kasus

Neurona Vol. 29 No. 4 Agustus 2012

PEMBAHASAN

Pada kasus ini ditemukan adanya paraparesis dan paresis brakiofasial sinistra tipe UMN, inkontinensia urin beserta adanya suatu mutisme akinetik. Adanya paraparesis tipe UMN beserta inkontinensia urin menandakan adanya lesi di daerah lobus frontalis anterior bilateral. Lesi tersebut juga dapat memberikan suatu gambaran mutisme akinetik yang lebih dikenal dengan sindrom frontal media. Monoparesis lengan kanan dan paresis nervus fasialis kanan tipe supranuklear menandakan adanya suatu lesi kortikal di daerah lobus fronalis bagian lateral kiri.

Mutisme akinetik adalah suatu keadaan dimana pasien tersebut tidak memiliki keinginan atau perlambatan pada proses berpikir, berbicara ataupun bergerak dengan kesadaran secara nyata masih baik dan dapat mengikuti stimulus visual, serta mampu menghindar dari stimulus nyeri. Ini menandakan adanya kehilangan fungsi eksekutif sekunder frontal akibat dari disfungsi lobus frontalis, atau terputusnya suatu hubungan sirkuit frontal-subkortikal dengan jalur memori tetap intak.1,3,6,7

Berdasarkan lokasi anatomi lesi, mutisme akinetik dibagi menjadi mutisme akinetik afatetik akibat lesi di daerah mesensefalik dan mutisme akinetik hiperfatik yang berhubungan dengan kerusakan lobus frontalis secara bilateral yang terlihat pada kasus ini. Mutisme akinetik dapat timbul akibat lesi pada lobus frontalis atau siklus kompleks lobus frontalis subkortikal (Gambar 4).3,8 Pada kasus ini terjadi lesi pada lobus frontalis bagian kortikal bilateral sesuai gambaran imajing, sehingga memungkinkan terjadinya mutisme akinetik.

Gambar 4. Sirkuit frontalis subkortikal

Diagnosis banding mutisme akinetik dapat berupa afasia, afemia, sindrom locked-in ataupun suatu depresi berat. Afasia seringkali ditemukan pada lesi kortikal sisi dominan sebelah kiri, afemia dapat disingkirkan ketika penggunaan komunikasi dengan cara menulis gagal dilakukan, locked-in sindrome telihat kurang sesuai ketika ditinjau dari lesi yang ditemukan dan jika dilihat dari gejala yang muncul berupa suatu ekspresi emosional yang tumpul, psikomotor yang menurun serta tidak adanya keinginan untuk berbicara lebih cenderung mengarah ke suatu mutisme akinetik. Mutisme akinetik dapat timbul akibat beberapa kelainan antara lain stroke, ensefalopati toksik, keracunan karbon monoksida, penyakit Creautzfeldt-Jakob, keganasan, dan penyakit Behcet.8

Penggunaan neuroimajing seperti angiografi, CT scan, PET (positron emission tomography) scan, SPECT (single-photon emission computed tomography), TCD (transcranial doppler), ataupun MRI dan MRA dapat digunakan untuk melihat lesi secara anatomis dan fungsional.9 Pada kasus ini ditemukan lesi infark di daerah frontomedial bilateral pada CT scan kepala. MRA kepala menunjukan adanya oklusi parsial pada percabangan arteri serebri media (ASM) yang mungkin menunjukan klinis suatu kelemahan pada lengan kanan dan paresis nervus fasialis dan oklusi total pada percabangan ASA bilateral yang kemungkinan besar dapat menimbulkan suatu mutism akinetik. Gambaran imajing yang ditunjukan sangat menarik jika ditinjau dari patofisiologis terjadinya stroke, yaitu terjadinya oklusi dalam waktu bersamaan dari kedua cabang arteri serebri anterior dan arteri serebri media kanan sangatlah tidak mungkin.9 Kelainan tersebut mungkin saja jika terjadi tromboemboli pada cabang ASA yang mengalami hipoplasia, dimana kedua ASA kiri dan kanan menerima suplai dari arteri karotis interna (AKI) yang sama (Gambar 5), dengan angka kejadian hipoplasia ASA 1-3%.10,11,12 Selain infark di daerah perdarahan kedua ASA, pada imajing yang ada juga menggambarkan adanya infark di daerah kortikal perbatasan ASA dan ASM atau di daerah watershed yang kemungkinan memberikan gambaran klinis berupa kelemahan ringan pada lengan dan wajah sisi kiri. Keadaan ini terjadi mungkin karena terputusnya aliran darah dari ASA kiri dan tidak ditunjang oleh aliran yang baik atau tidak memadai dari ASM kiri. Ini dapat dijelaskan karena sebelumnya pasien sudah mengalami stroke sebelumnya dengan gambaran klinis sesuai dengan lesi yang mengenai perdarahan ASM kortikal kiri, tetapi klinis tersebut masih dapat membaik sempurna oleh karena area tersebut masih ditunjang oleh suplai yang masih memadai dari ASA kiri sehingga ketika terjadi oklusi pada

Korteks Frontal Striatum

Kaudatum & Putamen

Globus Palidus & Substantia Nigra

Talamus nukleus DM & CM

Laporan Kasus

Neurona Vol. 29 No. 4 Agustus 2012

percabangan ASA kiri, suplai ke area watershed tersebut juga ikut terputus atau terhenti sehingga kembali menimbulkan gambaran klinis sesuai fungsi dari daerah tersebut (Gambar 5).

Gambar 5. Kejadian oklusi bilateral ASA dan cabang ASM kiri dengan hipoplasia ASA kanan

Meskipun secara patofisiologi terjadinya suatu mutisme akinetik belum diketahui secara pasti, namun beberapa ahli lebih menghubungkan kelainan tersebut dengan keterlibatan sistem dopaminergik mesolimbik, yaitu adanya perbaikan klinis dengan pemberian agonis dopamin pada beberapa kasus. Para ahli tersebut yakin bahwa peningkatan aktivitas dopaminergik pada jalur mesolimbik dapat memperbaiki mutisme akinetik.7 Penatalaksanaan mutisme akinetik secara nonfarmakologi dapat dilakukan dengan memberikan stimulus-stimulus yang berhubungan dengan lingkungan sekitar pasien untuk meningkatkan daya tarik pasien.3

DAFTAR PUSTAKA 1. Tzementzis SA. Characteristic of coma like states. Differential diagnosis of neurology and neurosurgery. A Clinician’s

Pocket Guide. Stuttgard-New York: Thieme;2000. 2. Ropper AH & Brow RH. Persistent vegetative and minimal conscious states, locked-in syndrome, and akinetik mutism.

Dalam: Adam and Victor’s Principles of Neurology. Edisi ke-8. New York: Mc-Graw Hill;2005.hlm.305-6. 3. Lim YC, Ding CSL, Kong KH. Akinetic mutism after right internal watershed infarc. Case Report. Singapore Medical

Journal 2007;48(5):466 4. Ferbert A, Thron A. Bilateral anterior cerebral artery territory infarction in the differential diagnosis of basilar artery

occlution. J Neurology 1992;239:162-4. 5. Thimble MH. Psychopathology of frontal lobe syndromes. Seminar in Neurology 1990;10(3).

Laporan Kasus

Neurona Vol. 29 No. 4 Agustus 2012

6. Bladin CF, Chambers BR. Clinical features, pathogenesis and computed tomographic characteristic of internal watershed infarction. Stroke 1993;24;1925-32.

7. Spiegel DR, Casella D, Callender D, Dhadwal N. Treatment of akinetic mutism with intramuscular olanzapine: a case series. The Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences 2008;20:93–5.

8. Nagaratman N, Nagaratman K, Ng K, Diu P. Akinetik mutism following stroke. Journal of Clinical Neuroscience January 2004;11(1):25-30.

9. Momjian IM, Baron JC. The phatophysiology of watershed infarc in internal carotic artery disease. Stroke 2005;36:567- 77.

10. Yamaguchi K, Uchino A, Sawada A, Takase Y, Kuroda Y, Kudo S. Bilateral anterior cerebral artery territory infarction associated with unilateral hypoplasia of the a1 segment: report of two cases. Radiation Medicine 2004;22(6): 422–5.

11.Warlow C. Anterior cerebral artery. Stroke a practical guide to management. Edisi kedua. Blackwell Science;2001.hlm.116-7.

12. Fremon FR. Akinetic mutism and bilateral anterior cerebral artery occlution. J Neurol Neurosurg Psy, 1971:34;693-8.