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Musculo FINAL

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FISIOPATOLOGA DEL MSCULO y DE LAS ARTICULACIONES

Estructura de la unin neuromuscularVaina de mielina rodeando el axon de la neurona somtica motora Clula de Schwann Axon terminal Sarcolema Botn sinptico terminal Ncleo de la fibra muscular Unin neuromuscular Sarcoplasma Miofibrilla

Generacin del potencial de accin muscular:1.- Liberacin de acetilcolina (ach).

Vescula sinptica conteniendo AchSarcolema Hendidura sinptica Placa motora

Botn sinptico terminal

Impulso nervioso (potencial de accin)

2.- Activacin del receptor nicotnico. 3.- Despolarizacin del sarcolema y produccin del potencial de accin muscular.

Acetilcolina (Ach) La Ach se libera desde la vescula sinptica por exocitosis La unin de la Ach al receptor nicotnco abre el canal para Na+ Vescula sinptica La Ach se inactiva por accin de la acetilcolinesterasa Placa motora Produccin del potencial de accin muscular

4.- Inactivacin de la ach

Acoplamiento entre la generacin del potencial de accin muscular y la liberacin de Ca2+ desde las cisternas del retculo sarcoplasmticoLa unin de la Ach a su receptor produce un potencial de accin muscular

Impulso

Terminal nerviosa ACh Impulso Sarcolema

Retculo sarcoplasmtico Ca2+

Sarcmero

Tbulo T (tbulo transverso)La despolarizacin del sarcolema a nivel de los tbulos T causa la liberacin de Ca2+ desde el retculo sarcoplasmtico

Interaccin Ca2+/actina/miosinaContraccin1.- Potencial de accin muscular propagado

Relajacin SarcolemaTbulo T Cisterna Retculo sarcoplasmtico

2.- Ca2+ liberado de cisterna

5.- Recaptacin de Ca2+ (ATPasa)

Filamento fino

3.- La unin de Ca2+ a la troponina desplaza a la tropomiosina, que deja libres los sitios activos de la actina

6.- La eliminacin del Ca2+ de la troponina restablece la accin bloqueante de la tropomiosina

Troponina Tropomiosina

4.- La cabeza de miosina se mueve

Filamento grueso

Deslizamiento de las fibras de actina/acortamiento del sarcmero (contraccin)Filamento de actina Filamento de miosina Cabezas de miosina

Sarcmero antes de la contraccin

Sarcmero despus de la contraccin

Gasto de energa asociado al proceso de contraccin

Miopatias:

Alteraciones estructurales o funcionales de las fibras musculares estriadas. Se pueden dar a nivel de: - Unin neuromuscular - Msculo propiamente Tipos de trastornos: 1.- De la transmisin del impulso nervioso 2.- De la excitabilidad del sarcolema 3.- De las protenas contrctiles 4.- De la liberacin de la energa necesaria

1.- Trastornos de la transmisin del impulso nervioso(alteraciones relacionadas con la funcin de la ACh)

o Sntesis de Acho Almacenamiento de Ach en las vesculas sinpticas o Liberacin de la Ach (exocitosis) o Difusin en la hendidura sinptica o Unin al receptor nicotnico o Respuesta del receptor o Inactivacin por acetilcolinesterasa

a.- Trastornos presinpticosa.1.- BotulismoInhibicin de la sntesis de Ach (por inhibicin de la colin-acil transferasa, CAT) Bloqueo de los canales de Ca2+ voltaje-dependientes del botn sinptico (no exocitosis)

a.2.- Sindrome de Eaton-LambertAutoinmune Anticuerpos (Ig G) frente a los canales de Ca2+ voltaje-dependientes del botn sinptico (no exocitosis)

b.- Trastornos postsinapticos (fracaso receptores)b.1.-Curare y anlogosBloqueo de receptores nicotnicos Flechas y dardos Anestesia general (relajante muscular)

b.2.- Miastenia gravisAutoinmune: los anticuerpos destruyen los receptores nicotnicos Antgenos exgenos (virus/bacterias) o endgenos (productos tumorales-timomas) Debilidad y cansancio Mejora con reposo y con inhibidores de la acetilcolinesterasa

2.- Alteraciones en la excitabilidad del sarcolemaa.- MiotonasHiperexcitabilidad del sarcolema (la despolarizacin se mantiene ms tiempo del normal) Dificultad para relajacin muscular despus de contraccin normal (dar la mano) Hereditarias Alteraciones en canales/bombas inicas

a.1. Miotona congnita de Thomsen: mal funcionamiento de canales de Cl(retraso en repolarizacin)

a.2.- Paramiotona congnita: aumento en la conductancia al Na+

b.- TetaniaHiperexcitabilidad del sarcolema Descargas espontneas con contracciones musculares involuntarias y sostenidas Hipocalcemia induce un aumento en la conductancia al Na+ tanto en la fibra muscular como en el nervio (doble mecanismo: migeno y neurgeno). Nota: el ttanos es otro proceso distinto (alteracin a nivel de arco reflejo, en donde desaparece la inhibicin fisiolgica de las neuronas motoras a causa de la toxina tetnica)

2.- Trastornos del sarcolema (II)c.- Parlisis peridicas congnitasHereditarias Sarcolema se hace inexcitable Alteracin de canales y bombas inicas (ej. receptor voltaje-dependiente sensible a dihidropiridina) Debilidad intensa de extremidades y tronco

d.- Parlisis peridicas secundarias a hipo e hiperpotasemiaNo hereditarias (secundarias a alteraciones en la potasemia) Disminucin de la excitabilidad del sarcolema Debilidad muscular

d.1.- Hipopotasemia (K+ bajo en suero y lquido extracelular)Salida masiva de K+ desde la fibra muscular El sarcolema se hiperpolariza (el potencial de reposo es ms negativo de lo normal)

d.2.- Hiperpotasemia (K+ alto en suero y lquido extracelular)Entrada de K+ a la fibra muscular (interior menos negativo: ms cercano al umbral de disparo) Inicialmente la fibra es ms excitable Segunda etapa: acomodacin (aumento del umbral de disparo y disminucin excitabilidad)

3.- Trastornos de las protenas contrctiles (distrofias)No alteraciones cualitativas Alteraciones cuantitativas (disminucin n fibras y de la masa muscular) Protena distrofina Protena que ancla el sarcolema con las protenas contrctiles Codificada por un gen del cromosoma X Distrofias: ausencia o mal funcionamiento de la distrofina Prototipo: distrofia muscular progresiva

Distrofia muscular progresivaDistrofina [Ca2+]i proteasas lisis ( CPK)

Dao y muerte celular (aumentos en suero de creatin fosfokinasa CPK)

Mecanismos que explican los efectos txicos de concentraciones anormalmente altas en el Ca2+ citoslico

Sistemas de obtencin de energa en la fibra muscular

4.- Trastornos en el proceso de liberacin de la energa: miopatas metablicas 1.- GlucogensicasNo miofosforilasa (no degradacin del glucgeno hasta glucosa fosfato) Imposibilidad de utilizar el glucgeno muscular como fuente energtica Acumulacin de glucgeno en la fibra muscular

2.- LipdicasDficit de carnitina/dficit o mal funcionamiento de la carnitin-acil-transferasa (enzima que introduce los cidos grasos en la mitocondria para su oxidacin) No obtencin de energa desde la grasa (problemas durante la realizacin de ejercicio prolongado) No problema en la oxidacin aerbica o anaerbica de carbohidratos

3.- MitocondrialesMitocondrias anormales No hay respiracin celular (fosforilacin oxidativa) en mitocondrias No se puede obtener energa aerbicamente desde ningn sustrato (ni lpidos, ni CH ni grasas) nica va posible: glucolisis anaerobia hasta lctico (muerte celular por acidosis lctica)

Manifestaciones de las miopatas metablicas

- Agotamiento precoz, dolores y contracturas durante la realizacin de ejercicio - Contracturas Contracciones sostenidas por imposibilidad de relajar Dficit energtico (ATP) hace que la ATPasa-Ca2+ no pueda reingresar el Ca2+ al retculo sarcoplasmtico: no relajacin - Dficit energtico: necrosis y muerte celular por distintos mecanismo, que se manifiestan por: Aumentos de CPK en suero Mioglobinuria

Contraccin muscular sostenida: distintos mecanismosTetania: hipocalcemia, hiperexcitabilidad sarcolema, descargas espontneas con contracciones musculares involuntarias y sostenidas. Contractura: falta de ATP para la relajacin CalambreMecanismo no migeno Neuropatia (hiperactividad del extremo distal del nervio por prdida de electrolitos- N+, K+, Mg2+) Contracciones agudas, intensas e involuntarias

Mialgias (dolor muscular)Origen inflamatorio (IL-1 o TNF) Isquemia (falta de aporte sanguneo) con acumulacin de metabolitos txicos AgujetasNo acumulacin de lctico Microtraumas de fibras musculares con muerte celular Aumentos CPK suero

FISIOPATOLOGA DE LAS ARTICULACIONESTipos de articulaciones * Cartilaginosas (ej. discos vertebrales) Poco o nada de movimiento No cavidad sinovial Los huesos se unen por medio del cartlago * Sinoviales (ej. articulaciones perifricas) Se mueven con libertad Hay cavidad sinovial Los huesos quedan unidos por la existencia de la cpsula articular

Estructuras de la articulacin sinovialPlano frontal

Hueso que se articula

Cpsula fibrosa Membrana sinovial

Cavidad sinovial (contiene el lquido sinovial)

Cartlago articular

Hueso que se articula

Ligamento

Seccin frontal

Componentes de la articulacin sinovial1.- Unidad mecnicaHueso y cartlago Permite el movimiento y acta como amortiguador y soporte de presin Muy poco irrigada o inervada Condrocitos: sntesis de los componentes del colgeno (colgeno y proteoglicanos)

2.- Unidad reactivo-defensivaCpsula, membrana y lquido sinovial, ligamentos Reaccin ante agresiones Muy vascularizada e inervada Clulas fagocticas Clulas sintetizantes, que sintetizan los componentes del lquido sinovial (ac. hialurnico, protenas, glucosa) Cpsula fibrosa y ligamentos: colgeno y fibras elsticas

ARTROPATAS DE LAS ARTICULACIONES SINOVIALES Inflamatorias (ARTRITIS): afectan a la unidadreactivo defensiva mecnica

Degenerativas (ARTROSIS): afectan a la unidad

ARTRITIS: Inflamacin de la articulacin sinovial (sinovitis)

Agentes mecnicos: traumatismos o depsitos decristales (artritis gotosa: cristales de cido rico) depositan en la cavidad sinoval tras un derrame por va hemtica o linftica

Agentes qumicos: componentes de la sangre que se Agentes vivos: microorganismos que suelen llegar Mecanismos inmunolgicos: ej. fiebre reumtica y artritis reumatoide

Manifestaciones clnicas de la artritis Tumor (tumefaccin), rubor (enrojecimiento), calor y dolor Prdida funcionalidad Rigidez matutina (exudado inflamatorio) Manifestaciones generales: fiebre

ARTROSIS: Degeneracin, desvitalizacin y lisis del cartlago

Sobrecarga mecnica (vejez, obesos, bailarinas) Factores metablicos (cristales de ac. rico) Factores hormonales (menopausia) Factores hereditarios (ndulos dedos) Factores inflamatorios (muchas artritis suelendesembocar en artrosis)

Manifestaciones clnicas de la artrosisRigidez Dolor Deformidad Limitacin de la movilidad