MRT bei Temporallappenepilepsie*Die strukturelle Bildgebung ist die Domäne der Magnetresonanztomographie (MRT). Seit ihrer Ein-führung in die klinische Anwendung Mitte der 80er Jah-

Zusammenfassung

Die strukturelle Bildgebung mittels hochauflösen-der Magnetresonanztomographie (MRT) ist neben demEEG das wichtigste Standbein in der Epilepsiediagnostikund beeinflusst entscheidend die Diagnose, die Klassifi-kation und das therapeutische Management von Epi-lepsien. Sie erlaubt die Bestimmung der zugrunde lie-genden Pathologie und hilft, die Prognose hinsichtlichder medikamentösen Behandelbarkeit zu beurteilen. Invielen Fällen von medikamentös therapieresistentenEpilepsien lassen sich mittels dieser Bildgebung Kandi-daten für einen epilepsiechirurgischen Eingriff identifi-zieren, mit einer entsprechend höheren Chance auf An-fallsfreiheit und verbesserter Lebensqualität für diesePatienten. In der folgenden Übersicht wird ein geeigne-tes MRT-Protokoll mitsamt den Vor- und Nachteilen derverwendeten MRT-Sequenzen vorgestellt, welchesberücksichtigt, dass die Temporallappenepilepsie (TLE)das häufigste fokale Epilepsiesyndrom darstellt. Darü-ber hinaus werden typische kernspintomographischeBefunde der häufigsten läsionellen Ursachen von TLE,das heisst von Hippokampussklerosen, kortikalen Mal-formationen, niedriggradigen hirneigenen Tumoren,vaskulären Malformationen, posttraumatischen undpostenzephalitischen Schäden, präsentiert.

Epileptologie 2010; 27: 50 – 65

Schlüsselwörter: Magnetresonanztomografie, MRT-Pro-tokoll, Temporallappenepilepsie, epileptogene Läsionen

L’IRM pour l’épilepsie du lobe temporal

L'imagerie structurale par résonance magnétique àhaute résolution (IRM) est – à côté de l'EEG – le deuxiè-me pilier dans le diagnostic de l'épilepsie. Son influenceest décisive sur le diagnostic, la classification et la priseen charge thérapeutique de l'épilepsie. Elle permet dedéterminer la pathologie sous-jacente et de formulerun pronostic de traitabilité par voie médicamenteuse.Dans de nombreux cas d'épilepsie réfractaire aux traite-ments médicamenteux, l'imagerie concourt à décelerles candidats à une intervention chirurgicale, avec unechance d'autant plus élevée d'éradication des crises etune qualité de vie améliorée pour ces patients. Ci-aprèssuit la présentation d'un protocole d'IRM appropriéavec tous les avantages et les inconvénients des sé-quences IRM choisies, sachant que l'épilepsie du lobetemporal (ELT) représente le syndrome de l'épilepsie fo-

cale le plus courant. Sont également présentés les résul-tats typiques d'un IRM pour les causes lésionnelles lesplus communes de l'ELT : sclérose de l'hippocampe, mal-formations corticales, tumeurs intracérébrales de basgrade, malformations vasculaires, lésions post-trauma-tiques et post-encéphalitiques.

Mots clés : Imagerie par résonance magnétique, proto-cole d'IRM, épilepsie du lobe temporal, lésions épilepto-gènes

MRI in Temporal Lobe Epilepsy

Structural imaging using high resolution magneticresonance imaging (MRI) is – next to EEG – the main-stay in the diagnostics of epilepsy and has a decisive in-fluence on the diagnosis, classification and therapeuticmanagement of epilepsy. It allows to determine the un-derlying pathology and helps to assess the prognosisfor drug treatability. In many cases of medically refrac-tory epilepsy candidates for epilepsy surgery can beidentified by this imaging, with a correspondingly high-er chance of seizure freedom and improved quality of life for these patients. In the following overview a suit-able MRI protocol is presented along with the advanta-ges and disadvantages of the applied MRI sequencesthat takes into account that temporal lobe epilepsy(TLE) is the most common focal epilepsy syndrome. Inaddition, typical MRI findings of the most common cau-ses of lesional TLE, i.e. hippocampal sclerosis, corticalmalformations, low grade tumors, vascular malforma-tions, post-traumatic and post-encephalitic damagesare presented.

Key words: Magnetic resonance imaging, MRI protocol,temporal lobe epilepsy, epileptogenic lesions

Epileptologie 2010; 2750

Hans-Jürgen Huppertz, Schweiz. Epilepsie-Zentrum, Zürich

MRT bei Temporallappenepilepsie*

MRT bei Temporallappenepilepsie | Hans-Jürgen Huppertz

*Danksagung

Die hier verwendeten Abbildungen wurden grössten-

teils im MR-Institut von Herrn Dr. med. Dominik Huber

in der Schulthess-Klinik in Zürich aufgenommen. Wir

danken für die langjährige gute Zusammenarbeit.

BEL_Inhalt_2_2010_N 26.05.2010 14:31 Uhr Seite 50

MRT bei Temporallappenepilepsie | Hans-Jürgen Huppertz Epileptologie 2010; 27 51

Einleitung

Die strukturelle Bildgebung ist die Domäne derMagnetresonanztomographie (MRT). Seit ihrer Ein-führung in die klinische Anwendung Mitte der 80er Jah-re hat diese Technik eine stürmische Entwicklung undbis heute andauernde Verbesserungen hinsichtlich derBildauflösung und der verfügbaren Messsequenzen er-fahren. In Bezug auf die Sensitivität und Spezifität fürdie Erkennung von epileptogenen Läsionen ist sie derComputertomographie (CT) erwiesenermassen überle-gen. Letztere Methode hat aufgrund ihrer weiten Ver-breitung und des leichteren Zugangs zwar noch ihrenPlatz in der unmittelbaren Akutsituation nach einem er-sten epileptischen Anfall, zum Beispiel infolge eines ze-rebrovaskulären Ereignisses oder eines Schädelhirntrau-mas, bei Patienten mit Unruhe, Verwirrtheit oder Kont-raindikation für die MRT, oder auch als ergänzende Un-tersuchungsmethode zur Erkennung von Schädelfrak-turen oder intrakraniellen Verkalkungen. Ansonsten istjedoch die MRT-Bildgebung aufgrund des hervorragen-den Weichteilgewebekontrastes, der variablen Schnitt-führung und der fehlenden Strahlenbelastung die Me-thode der Wahl. Sie wird eingesetzt, um die den epilep-tischen Anfällen zugrunde liegende Pathologie zu iden-tifizieren und die Ausdehnung einer möglichen epilep-togenen Läsion und ihre Lagebeziehung zu eloquentenKortexarealen zu erfassen. Damit ist die MRT-Untersu-chung neben dem EEG das wichtigste diagnostische In-strument in der Selektion von Patienten für die Epilep-siechirurgie. Zudem ist die Chance auf Anfallsfreiheitnach einem epilepsiechirurgischen Eingriff höher, wennzuvor eine epileptogene Läsion identifiziert werdenkonnte [1, 2]. Aber auch die Prognose hinsichtlich einermedikamentösen Therapieresistenz hängt wesentlichvon der zugrunde liegenden Ätiologie ab [3]. Zwischender MRT-Untersuchung und der klinischen Beurteilung(auf der Basis von Anamnese, Anfallssemiologie, neuro-logischer Untersuchung und EEG) besteht eine wechsel-seitige Beziehung: Das Ergebnis der MRT-Untersuchunghilft bei der diagnostischen Einordnung des vorliegen-den Epilepsiesyndroms (zum Beispiel in fokal, multifo-kal oder generalisiert), der Einschätzung der Prognoseund der Wahl einer geeigneten Behandlung; umgekehrtbeeinflussen die klinischen Befunde und die Genauig-keit ihrer Erfassung und Übermittlung an den Radiolo-gen die Durchführung und die diagnostische Ausbeuteder MRT-Untersuchung. Zusätzlich wird der diagnosti-sche Wert aber auch entscheidend durch die Wahl einesgeeigneten, für die Erkennung von epileptogenen Läsio-nen optimierten MRT-Protokolls (siehe unten) sowiedurch die Erfahrung des befundenden Radiologen mitepileptologischen Fragestellungen bestimmt [2].

Die Durchführung einer elektiven MRT-Untersu-chung ist nicht etwa nur bei therapieresistenter fokalerEpilepsie indiziert, sondern möglichst jeder Patient miteinem erstmaligen unprovozierten Anfall sollte mittelshochauflösender MRT nach einem speziellen Epilepsie-

Protokoll untersucht werden [4]. MRT-Untersuchungenbei klaren Hinweisen auf eine idiopathische Epilepsiewie zum Beispiel eine Rolando-Epilepsie oder eine juve-nile myoklonische Epilepsie werden zwar vielfach alsverzichtbar betrachtet, aber in Anbetracht der Tatsache,dass auch bei diesen Epilepsieformen mittels subtilerUntersuchungstechniken strukturelle Veränderungenfestgestellt worden sind, erscheint es gerechtfertigt,auch hier einmalig eine MRT-Untersuchung durchzu-führen. Weitere Gründe für die Durchführung einesMRTs bei einer als idiopathisch eingestuften Epilepsiesind zum Beispiel Zweifel an der korrekten Syndrom-klassifikation im Falle von Therapieresistenz oder derVerdacht auf zusätzliche, sekundäre epileptogene Lä-sionen, beispielsweise infolge von anfallsbedingtenStürzen mit Hirnkontusionen. Bei einfachen Fieber-krämpfen liegt laut Stellungnahme der American Aca-demy of Pediatrics keine MRT-Indikation vor [5].

MRT-Protokoll bei Patienten mit epileptischen An-fällen

Von der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE)wurde bereits in den 90er Jahren empfohlen, T1- undT2-gewichtete Sequenzen in mindestens zwei orthogo-nalen Ebenen und mit der auf dem jeweiligen Gerät ge-ringsten Schichtdicke durch das gesamte Gehirn sowieeine Volumensequenz mit einer Schichtdicke von höchs-tens 1,5 mm durchzuführen [6]. Im Vergleich dazu wirdvon der Österreichischen Sektion der ILAE ein erweiter-tes und genauer standardisiertes epilepsiespezifischesMRT-Protokoll vertreten, das in Abhängigkeit vom Alterder Patienten variiert. Neben dem Vorteil einer qualita-tiv hochwertigen neuroradiologischen Untersuchungversprechen sich die Autoren von dieser Standardisie-rung auch Kostenvorteile durch die Vermeidung vonunnötigen Zweituntersuchungen und Vorteile für epi-demiologische Untersuchungen durch die genauereKlassifikation des jeweiligen Epilepsiesyndroms [4].

Das in Tabelle 1 vorgestellte MRT-Protokoll beruhtzum einen auf den oben zitierten Empfehlungen, zumanderen auf Erfahrungen aus der Klinik für Epileptolo-gie Bonn und dem Epilepsiezentrum Freiburg-Kork. Eshat sich in dieser Form für das Schweizerische Epilepsie-Zentrum in Zürich bewährt und gliedert sich in drei Tei-le: 1) ein Minimalprogramm für die erstmalige undelektive MRT-Untersuchung bei Patienten mit epilepti-schen Anfällen, das unseres Erachtens nicht unterschrit-ten werden sollte, 2) zusätzliche bzw. modifizierte Se-quenzen, die zur Suche nach subtilen epileptogenen Lä-sionen, beispielsweise im Rahmen einer prächirugi-schen Abklärung, sinnvoll sind, und 3) ergänzende Tech-niken bei besonderen Fragestellungen oder Verdachts-momenten für bestimmte epileptogene Läsionen. Da-hinter steht die Überzeugung, dass zur ätiologischenAbklärung von Epilepsien eine Routinebildgebung wiezum Beispiel bei MS oder Kopfschmerzabklärung nicht


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ausreicht. Deshalb geht selbst das Minimalprogrammdeutlich darüber hinaus. Das Protokoll berücksichtigtzudem, dass die Temporallappenepilepsie (TLE) das häu-figste fokale Epilepsiesyndrom darstellt, und lässt sichin seiner Minimalform auch in einem für die radiologi-sche Praxis vertretbaren Zeitrahmen durchführen.

Der T1-gewichtete 3D-Volumendatensatz, zum Bei-spiel in Form einer MPRAGE (= Magnetization PreparedRapid Angle Gradient Echo)-Sequenz akquiriert, umfas-st lückenlos den ganzen Kopf und bietet daher einenÜberblick über das gesamte Gehirn und ausserdem dieMöglichkeit, neben der Aufnahmeebene weitere Be-trachtungsebenen zu rekonstruieren. Gleichzeitig hilftdie Aufnahme bei der Einstellung der Angulierung fürdie folgenden Sequenzen und ist auch die Ausgangsba-sis für viele Methoden der MRT-Nachverarbeitung, wiezum Beispiel die Hippokampus-Volumetrie, die Kurvili-neare Reformatierung [7] oder die morphometrischeMRT-Analyse zur Suche nach fokalen Dysplasien [8, 9].Die Gabe von Kontrastmittel (Gadolinium) ist normaler-weise nicht erforderlich, ausser zur Charakterisierungeines vermuteten oder nachgewiesenen Tumors odereiner vaskulären Malformation, zur Erkennung einerSchrankenstörung bei entzündlichen Prozessen oderzum Beispiel zur Darstellung leptomeningealer Angio-matosen bei bestimmten neurokutanen Syndromen.Die Aufnahme einer KM-unterstützten Sequenz in dasRoutine-Protokoll kann allerdings aus organisatori-schen Gründen sinnvoll sein (beispielsweise zur Vermei-dung von Zweituntersuchungen bei fraglichen Befun-den im nativen MRT), und sie senkt natürlich auch dasRisiko für das Übersehen von kleineren Raumforderun-gen.

Die FLAIR (= „Fluid Attenuated Inversion Recovery“)-Sequenz ist eine stark T2-gewichtete Sequenz, bei derdas in T2 sonst hohe Signal des Liquors unterdrücktwird. Der Liquor erscheint dadurch dunkel und über-strahlt nicht mehr in der Nähe befindliche Strukturenbzw. Läsionen. Die transversalen und koronaren FLAIR-Aufnahmen dienen als Suchsequenzen für Signalaltera-tionen, zum Beispiel im Rahmen einer Hippokampus-sklerose oder anderweitigen Gliose, einer Entzündungoder eines Tumors. Die hohe Sensitivität wird allerdingserkauft durch eine hohe Anfälligkeit für Artefakte (bei-spielsweise Liquorpulsationsartefakte) und falsch-posi-tive Befunde. Ausserdem haben limbische Strukturen inden FLAIR-Bildern generell eine höhere Signalintensitätals der übrige Kortex [1]. Potenzielle Signalalterationenin den FLAIR-Sequenzen müssen daher in normalen T2-gewichteten Sequenzen bestätigt werden. Die korona-ren T2- und FLAIR-Sequenzen sollten im Übrigen tempo-ral anguliert sein, das heisst senkrecht zur Längsachsedes Hippokampus aufgenommen werden, und mög-lichst das gesamte Gehirn abdecken, bei Verdacht aufTLE mindestens aber vom vorderen Temporalpol biszum Ende des Splenium corporis callosi reichen. Die An-gulierung der transversalen T2- und FLAIR-Sequenzenrichtet sich nach den klinischen Vorbefunden: bei Ver-

dacht auf TLE ist eine temporale Angulierung entlangder langen Achse des Hippokampus sinnvoll, bei Ver-dacht auf einen extratemporalen Anfallsursprung oderbei fehlenden lokalisatorischen Hinweisen ist eine An-gulierung entlang der AC-PC-Linie (zwischen anteriorerund posteriorer Kommissur) geeigneter, da dadurch dieZentralregion besser zur Darstellung kommt. Zur besse-ren Differenzierung zwischen grauer und weisser Sub-stanz im unreifen Gehirn empfiehlt sich bei Kindern inden ersten beiden Lebensjahren die Aufnahme einertransversalen T2-gewichteten Sequenz (FSE, TSE) mitbesonders langer Repetitions- und Echozeit (TR 3000/TE120 ms).

Die transversale T2*-Sequenz, auch Hämoflash-Se-quenz genannt, ist eine Aufnahme mit erhöhter Sensiti-vität für Suszeptibilitätseffekte (T2*) und sollte routi-nemässig durchgeführt werden zur Detektion von Blu-tungen (zum Beispiel Mikroblutungen in der Nähe vonGefässmalformationen oder Kontusionsdefekten) odervon Verkalkungen (beispielsweise nach Entzündungenoder bei tuberöser Hirnsklerose). Insbesondere kleineKavernome sind manchmal nur in dieser Sequenz er-kennbar, weswegen sie im Minimalprotokoll unver-zichtbar ist.

Im Rahmen einer prächirurgischen Diagnostik kannes sinnvoll sein, dünnere koronare Sequenzen einzuset-zen, zum Beispiel 3 mm für die FLAIR- und 2 mm für dieT2-Sequenz, und zusätzlich noch eine transversale T2-Sequenz aufzunehmen, die je nach klinischem Verdachtentweder gemäss der AC-PC-Linie oder entlang der lan-gen Achse des Hippokampus anguliert ist. Hochauflö-sende koronare T1- oder T2 gewichtete „Inversion Reco-very“-Sequenzen (zum Beispiel STIR = Short Tau Inver-sion Recovery) bieten eine besonders gute Darstellungder Grau-Weiss-Grenze, was bei der Detektion von kor-tikalen Malformationen oder der Beurteilung der Grös-se und inneren Architektur der Hippokampi hilfreich ist.Darüber hinaus lässt sich die Bildauflösung durch denEinsatz von MR-Scannern mit höherer Feldstärke (dasheisst 3 Tesla) steigern [10]. In Kombination mit der Ver-wendung von Oberflächenspulen statt der üblichenKopfspulen kann damit insbesondere eine verbesserteDarstellung des Kortexbandes erreicht werden [11].

MRT-Befunde von typischen epileptogenen Läsio-nen bei TLE

Die bei weitem häufigste Ursache von pharmakore-sistenter TLE stellt die Hippokampussklerose (HS) dar. Siefindet sich als pathologisches Substrat bei 50 -70 % derepilepsiechirurgisch behandelten Patienten [1, 12, 13].Diese ausgesprochen epileptogene Läsion geht mit ei-nem Neuronenverlust (insbesondere in den hippokam-palen Sektoren CA1 und CA4), einer makroskopisch er-kennbaren Atrophie sowie einem bindegewebigen Um-bau einher und ist verantwortlich für das klinische Syn-drom der Mesialen Temporallappenepilepsie (MTLE).



Tabelle 1: MRT-Protokoll für die Untersuchung von Epilepsiepatienten(modifiziert nach: Serles W et al.: Richtlinien für ein standardisiertes MRT-Protokoll für Patienten mit epileptischenAnfällen in Österreich. Mitteilungen der Österreichischen Sektion der Internationalen Liga gegen Epilepsie 2003; 3(1), 2-13; http://www.kup.at/ilae)

TECHNISCHE VORAUSSETZUNGMRT-Gerät mit einer Feldstärke von mindestens 1,5 Tesla, vorzugsweise 3 Tesla

MINIMALER UNTERSUCHUNGSUMFANG

- T1-gewichteter 3D-Volumendatensatz, mit der für das Gerät höchstmöglichen Auflösung (1 - 1,5 mm), mög-lichst isotrope Voxel; Standarduntersuchung für beste strukturelle Darstellung (hoher Grau-Weiss-Kontrast,gute Darstellung von Kortex und heterotoper grauer Substanz, lückenlose Aufnahme, Überblick über das ge-samte Gehirn, in allen Ebenen rekonstruierbar, hilfreich für Einstellung der Angulierung in den folgenden Se-quenzen und Beurteilung der Mittellinienstrukturen, Ausgangsbasis für viele MRT-Postprocessingverfahren)

- transversale FLAIR-Sequenz (= Fluid Attenuated Inversion Recovery) mit Schichtdicke von ≤ 5 mm, je nach kli-nischem Verdacht (d.h. temporale oder extratemporale Epilepsie) entweder in temporaler Angulierung ent-lang der langen Achse des Hippokampus oder in Angulierung entlang der Commissura anterior und posteri-or (AC-PC-Linie); Leitsequenz zur Aufdeckung von Signalveränderungen (stark T2-gewichtet, aber Unter-drückung des sonst hohen Liquorsignals), vorteilhaft bei gering ausgeprägten Veränderungen in der Nähe desLiquorraums, jedoch anfällig für Artefakte und falsch-positive Befunde)

- koronare FLAIR-Sequenz, vorzugsweise in temporaler Angulierung senkrecht zur langen Achse des Hippo-kampus mit Schichtdicke von ≤ 5 mm; Leitsequenz zur Aufdeckung von Signalveränderungen (s.o.)

- koronare T2-gewichtete Sequenz (z.B. FSE = Fast Spin Echo, oder TSE = Turbo Spin Echo) vorzugsweise in tem-poraler Angulierung senkrecht zur langen Achse des Hippokampus mit Schichtdicke von ≤ 3 mm; Sequenz zurBestätigung von Befunden in den FLAIR-Aufnahmen (gute Darstellung gliotischer Veränderungen, Kontraststark abhängig vom Myelinisierungsgrad der weissen Substanz, Quantifizierung durch T2-Relaxometrie mög-lich)

- transversale T2*-Sequenz (GRE = Gradient Recalled Echo) in AC-PC-Angulierung mit einer Schichtdicke von ≤ 5 mm; sehr sensitive Sequenz zum Nachweis von Blutabbauprodukten und Verkalkungen

ZUSÄTZLICHE BZW. MODIFIZIERTE SEQUENZEN (z.B. im Rahmen der prächirurgischen Diagnostik)

- T1-gewichtete kontrastmittelverstärkte Sequenz, bei Verdacht auf Tumor oder Gefässmalformation in denvorherigen Sequenzen, gehört aber in vielen Epilepsiezentren aus praktischen Gründen (i.e., Vermeidung vonZweituntersuchungen bei fraglichen Befunden im nativen MRT) zum Standard bzw. Minimalprogramm; ent-weder ebenfalls als 3D-Volumendatensatz wie oben angegeben oder in mindestens 2 Ebenen (vorzugsweisetransversal und koronar) mit einer Schichtdicke von ≤ 5 mm

- transversale T2-gewichtete Sequenz (FSE, TSE) mit Schichtdicke von ≤ 5 mm, je nach klinischem Verdacht ent-weder in AC-PC-Angulierung oder in temporaler Angulierung entlang der hippokampalen Achse

- ggf. dünnere koronare Sequenzen als oben angegeben: z.B. 3 mm für FLAIR- und 2 mm für T2-Aufnahmen(gehören in einigen Epilepsiezentren zum Standard und ersetzen die o.g. dickeren T2- und FLAIR-Aufnahmen)

- koronare T1-gewichtete Inversion Recovery-Sequenz (z.B. STIR = Short Tau Inversion Recovery); Sequenz mitdem höchsten Grau-Weiss-Kontrast (hervorragende Darstellung von Kortex, heterotoper grauer Substanz undMark-Rinden-Differenzierungsstörungen)

ERGÄNZENDE SEQUENZEN / SPEZIELLE TECHNIKEN FÜR BESONDERE FRAGESTELLUNGEN

- MR-Angiografie, arteriell und venös, zunächst nur bei Hinweisen auf eine stattgehabte Hirnblutung oder dasVorliegen einer Gefässmalformation

- Diffusions-gewichtete Sequenz (DWI = Diffusion Weighted Image) in transversaler Schichtung (5 mm), nurbei Verdacht auf Ödem oder Ischämie

- Diffusion-Tensor-MRT (DTI = diffusion tensor imaging), zur Beurteilung von Faserverläufen im Marklager undals Basis für eine Traktographie; klinischer Nutzen in der Epileptologie derzeit offen

- T2-gewichtete Sequenzen (z. B. FSE oder TSE) mit langer Repetitions- und Echozeit (TR 3000/TE 120 ms) zurDifferenzierung von grauer und weisser Substanz innerhalb der ersten zwei Lebensjahre


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Kernspintomographisch lassen sich direkte und indirek-te Zeichen einer HS (Tabelle 2) unterscheiden [14, 15].

Die direkten Zeichen bestehen aus einer Volumen-minderung bzw. Atrophie, einer Sklerose, die sich alsFLAIR- und T2-Signalanhebung bzw. als Signalhypoin-tensität in T1 bemerkbar macht, sowie in einer Aufhe-bung der üblichen Binnenstruktur bzw. Laminierungdes Hippokampus. Die sekundären bzw. indirekten Zei-chen sind variabel und können die HS fakultativ beglei-ten, sind aber für sich selbst genommen nicht verläss-lich. Die Interpretation der MR-Bilder und die Erken-nung einer HS hängen entscheidend davon ab, dass dieAbbildungsebenen parallel bzw. senkrecht zur langenAchse des Hippokampus gewählt werden. Bei den koro-naren Aufnahmen ist die Angulierung senkrecht zurLängsachse wichtig, damit sich eventuelle Signalaltera-tionen aufsummieren können, die Binnenstruktur desHippokampus gut sichtbar bleibt und Partialvolume-neffekte vermieden werden. Die transversale Aufnahmein der Längsachse hingegen erlaubt die Darstellung desgesamten Hippokampus in einer Schicht und hilft beider Grössenbeurteilung (siehe Abbildung 1 A unten).

Die Begriffe Ammonshornsklerose (AHS), Hippo-kampussklerose (HS) und mesiale Temporallappen-sklerose werden häufig synonym verwendet. Allerdingsbedeutet AHS im eigentlichen Sinne, dass sich die histo-logischen Korrelate wie Zellverlust und Sklerose auf die

hippokampalen Sektoren CA1-CA4 beschränken,während sie bei der HS darüber hinausgehen und Subi-kulum und/oder Gyrus dentatus umfassen, und bei dermesialen TL-Sklerose auch ausserhalb des Hippokam-pus temporo-mesiale Strukturen wie die Amygdalaoder den G. parahippocampalis betreffen. Kernspinto-mographisch liessen sich diese Unterschiede in der Ver-gangenheit aber nicht immer auflösen. Nichts-destotrotz ist eine gute räumliche Differenzierung, ge-gebenenfalls mittels 3T-MRT, wünschenswert. Immer-hin wurden in Fällen von MTLE zum Beispiel auch Atro-phien und Signalalterationen der Amygdala oder desentorhinalen Kortex isoliert, das heisst ohne Zeichen ei-ner HS beobachtet.

In ca. 30 % der Fälle findet sich neben der HS noch ei-ne weitere Pathologie im ipsilateralen Temporallappenoder auch extratemporal. Sofern es sich dabei um eineklar abgrenzbare, epileptogene Läsion handelt (ca. 15 -20 % der Fälle), wird in diesen Fällen von so genannter'dualer Pathologie' angenommen, dass die HS sekundärzu dieser Pathologie entstanden ist, möglicherweise alsFolge der dadurch hervorgerufenen Anfälle (siehe auchAbbildung 2 A, Pfeil) [16, 17]. Andererseits kann eine HSaber auch von diffusen, weniger gut abgrenzbarenstrukturellen Veränderungen begleitet werden, wiezum Beispiel einer Atrophie des ipsilateralen, zum Teilauch des kontralateralen Temporallappens oder einer

Mesiale Temporallappensklerose rechts: In den koronaren und transversalen T1-Sequenzen (A, oben und unten) erkennt man die

Verschmächtigung und Atrophie des Hippokampus, in den FLAIR-Sequenzen (B, C sowie D oben) die Signalanhebung infolge

Sklerose. Die Signalanhebung bestätigt sich in der koronaren T2-Sequenz (D, unten). Ausserdem sieht man als sekundäre Zeichen

eine Erweiterung des Temporalhorns des rechten Seitenventrikels, den Verlust der Interdigitationes im Hippokampuskopfbereich

(D, unten) und eine Fornixatrophie rechts (D, oben). Die Signalanhebung von Amygdala bzw. Unkus (C, oben und unten) verweist

auf die Beteiligung weiterer temporo-mesialer Strukturen über den Hippokampus hinaus.



Signalalteration im betreffenden Marklager (sieheoben: sekundäre Zeichen der HS) [18]. In diesen Fällengilt die HS als die primäre Pathologie, während die be-schriebenen Veränderungen als Folge häufiger Anfällebzw. dadurch bedingter Reifungsstörungen betrachtetwerden [19].

Eine reine Atrophie des Hippokampus ohne beglei-tende Signalalteration im MRT kann darauf hinweisen,dass der Hippokampus nicht die primäre epileptogeneLäsion darstellt, sondern dass sich ein anderer epilepto-gener Fokus in der Nachbarschaft befindet, der sekun-där zu einer Veränderung des Hippokampus geführthat. Eine Signalalteration ohne Atrophie oder gar mitVolumenzunahme der temporo-mesialen limbischenStrukturen sollte den Verdacht auf einen niedriggradi-gen Tumor, eine Dysplasie oder einen entzündlichenProzess lenken (siehe unten).

Die visuelle Erkennung einer einseitigen HS gilt imAllgemeinen als sehr verlässlich (Sensitivität von ca. 95 %), wenn das oben beschriebene, optimierte Auf-nahmeprotokoll berücksichtigt und das MRT von einemin epileptologischer Bildgebung erfahrenen Radiologeninterpretiert werden [20]. Schwierigkeiten können aller-dings in Fällen von sehr subtilen und/oder bilateralenhippokampalen Veränderungen entstehen. BilateraleHS finden sich in bis zu 20 % der Fälle [21]. Sowohl dieErkennung einer Atrophie als auch einer Signalalterati-on hängen sehr von dem Vergleich mit der Gegenseiteab. Bei bilateralen, aber deutlich asymmetrischen Ver-änderungen findet sich der epileptogene Fokus tenden-ziell auf der stärker betroffenen Seite. Bei beidseitigweitgehend symmetrischen Veränderungen entfälltaber die Vergleichsmöglichkeit mit der Gegenseite. Hierkönnen quantitative MR-Techniken wie die Hippokam-pus-Volumetrie, die T2-Relaxometrie oder die Textur-analyse des Hippokampus von Nutzen sein [22]. Die Vo-

lumetrie ist allerdings wegen der manuellen Grenzbe-stimmung sehr Untersucher-abhängig, arbeitsintensivund zeitaufwendig. Versuche der automatischen Seg-mentierung des Hippokampus erreichen noch keinevergleichbare Genauigkeit und benötigen meist manu-elle Korrekturen. Die T2-Relaxometrie des Hippokampus[23, 24], die auf der Aufnahme multipler T2-gewichte-ter MR-Bilder zu verschiedenen Echozeiten basiert, istdeutlich einfacher in der Handhabung. Die erforderli-chen MR-Sequenzen sowie die Software stehen auf denmeisten kommerziellen MR-Scannern zur Verfügung[25]. Mit ihrer Hilfe können sehr subtile, bilaterale oderauch langsam progrediente Hippokampusveränderun-gen aufgedeckt werden, selbst wenn ein Vergleich mitder Gegenseite nicht möglich ist [26]. Durch statistischeAnalysen und Vergleich mit einer Normpopulation kanndie Aussagekraft der Methode noch weiter verbessertwerden [27]. Schliesslich kann auch versucht werden,den mit einer HS einhergehenden Verlust der Binnen-struktur des Hippokampus mittels Texturanalyse zuquantifizieren [28]. Diese Methode könnte mit dem zu-nehmenden Einsatz von MR-Scannern höherer Feldstär-ke und der damit erhöhten Bildauflösung in der Zukunftweitere Bedeutung erlangen. Insgesamt wird der Nut-zen der beschriebenen quantitativen Methoden in derklinischen Routine allerdings von einigen Expertenzurückhaltend bewertet. Dies liegt zum einen an demteilweise erforderlichen Arbeitsaufwand, zum anderenan der Tatsache, dass eine sichere Überlegenheit ge-genüber der visuellen Analyse durch einen erfahrenenUntersucher nicht nachgewiesen ist. Unzweifelhaft ha-ben die Methoden jedoch einen Wert für die wissen-schaftliche Forschung, da mit ihrer Hilfe kernspintomo-graphische Veränderungen des Hippokampus objektiverfasst, quantifiziert und mit histologischen Befundenkorreliert werden können.

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Tabelle 2: Direkte und indirekte Zeichen von Hippokampussklerosen im MRT

DIREKTE ZEICHEN

- Atrophie (Volumenminderung)- Sklerose (Signalanhebung in T2 und FLAIR bzw. Signalhypointensität in T1)- Aufhebung der Binnenstruktur (Verlust der üblichen Laminierung im Hippokampus)

INDIREKTE BZW. SEKUNDÄRE ZEICHEN

- Verlust der Interdigitationes im Hippokampuskopfbereich- Erweiterung des Temporalhorns- Atrophie des Gyrus parahippocampalis- Atrophie von ipsilateralem Fornix und Mamillarkörper- Temporallappenatrophie ipsilateral- Veränderung des Marklagers im ipsilateralen Temporallappen

(T1-Hypo- bzw. T2-Hyperintensitäten der temporo-anterioren weissen Substanz)



Eine weitere häufige Ursache von fokalen Epilepsiensind kortikale Malformationen, das heisst Störungen derHirnrindenentwicklung. Sie werden nach ihremManifestationszeitpunkt in der Embryonalentwicklungin (zum Teil überlappende) Störungen der Zellproliferati-on, der Zellmigration und der Zellorganisation klassifi-ziert [29]. Nur ein Teil dieser Malformationen steht inZusammenhang mit TLE. Dennoch soll im Folgendendas gesamte Ordnungsschema kurz skizziert werden,um eine Hilfestellung bei der Einordnung der verschie-denen Pathologien zu geben.

Die erste Gruppe, bestehend aus 'Malformationendurch gestörte neuronale und gliale Proliferation oderApoptose', umfasst zum einen Fehlbildungen mit ver-mehrter oder verminderter Zellproliferation wie zumBeispiel Mikrozephalien oder Megalenzephalien, diemeistens grössere Hirnareale oder das gesamte Gehirnbetreffen und damit über das typische Krankheitsbildeiner TLE hinausgehen. Zum anderen finden sich in die-ser Gruppe Malformationen infolge abnormer Zellproli-feration (das heisst mit abnormen Zelltypen), die sichfokal oder multifokal manifestieren können. Diese las-sen sich weiter in neoplastische Malformationen (zumBeispiel Gangliogliome oder Dysembryoplastische neu-roepitheliale Tumore) und nicht-neoplastische Malfor-mationen (wie zum Beispiel Tuberöse Sklerose (Abbil-dung 2) oder Kortikale Dysplasien mit Ballonzellen) diffe-renzieren. Alle diese Läsionen können unter anderemauch temporal vorkommen und somit eine TLE verursa-chen.

Die zweite Gruppe der oben genannten Klassifikati-on besteht aus den 'Malformationen durch gestörteneuronale Migration', bei denen in der Embryonalzeitdie Wanderung der Neurone von der ventrikulären Ma-trixzone zum Kortex gestört wurde. Die Gruppe bein-haltet neben dem Spektrum der Pachygyrien und Agyri-en (mit verminderter oder fehlender Gyrierung wie zumBeispiel bei Lissenzephalie) verschiedene Formen vonHeterotopien, das heisst Areale von grauer Substanz inabnormer Lokalisation. Hierzu gehören subependymaleperiventrikuläre Heterotopien, fokale subkortikale He-terotopien, und so genannte Bandheterotopien, bei de-nen sich ein zweites Band von grauer Substanz unter-halb des normalen Kortex findet. Heterotopien erschei-nen im MRT sowohl in T1 als auch in T2 isointens zugrauer Substanz. Die meisten dieser Pathologien wer-den eher mit temporo-lateralen oder extratemporalenEpilepsien einhergehen, aber einzelne Fälle von zumBeispiel subependymalen Heterotopien im Bereich derTemporalhörner der Seitenventrikel können sich kli-nisch auch wie eine MTLE äussern (siehe Abbildung 3).Diskrete Heterotopien sind am besten in dünn ge-schichteten, nativen T1-gewichteten MR-Sequenzenidentifizierbar. Die Erkennung lässt sich durch Einsatzvon MR-Postprocessingverfahren erleichtern und ver-bessern [30].

Die dritte Gruppe der oben genannten Klassifikati-on, das heisst die der 'Malformationen durch gestörte

kortikale Organisation', umfasst Polymikrogyrien (Abbil-dung 4), das heisst kortikale Fehlbildungen mit abnormhäufigen kleinen Gyri und flachen Sulci (mit und ohnebegleitende Schizenzephalie, das heisst Spaltbildung),fokale kortikale Dysplasien (ohne Ballonzellen) und Mikrodysgenesien.

Hierunter haben insbesondere die fokalen kortikalenDysplasien (FCD) grosse Bedeutung, da sie dank verbes-serter Bildgebung in den vergangenen Jahren zuneh-mend häufiger als Ursache von fokalen pharmakoresis-tenten Epilepsien gefunden wurden und in derprächirurgischen Epilepsiediagnostik bei ca. 25 - 30 %der Patienten die epileptogene Läsion darstellen. Eshandelt sich dabei um Fehlbildungen mit einer Archi-tekturstörung des Kortex und fakultativ zusätzlich ab-normen Zelltypen. Bei Vorhandensein von so genanntenBallonzellen nimmt man neben der gestörten kortika-len Zellorganisation auch eine Störung der Zellprolifera-tion an und ordnet die Läsion entsprechend in der er-sten Gruppe des oben beschriebenen Klassifikationssys-


Abbildung 2: Tuberöse Sklerose bei einem 30-jährigen Patien-

ten mit Adenoma sebaceum, multiplen Angiofibromen im Ge-

sichtsbereich, Angiomyolipomen der Niere und unter ande-

rem komplex-fokalen hypomotorischen Anfällen: Die FLAIR-

Aufnahmen (A) zeigen multiple fleckige, unscharf begrenzte,

kortikal bis subkortikal gelegene Zonen vermehrter Signalin-

tensität, diffus verstreut in beiden Grosshirnhemisphären,

insbesondere aber temporal rechts. Die Hirnrinde ist im Be-

reich dieser Tubera deutlich aufgetrieben und verdickt. Im Be-

reich der Seitenventrikel finden sich einzelne kleine, zum Teil

verkalkte subependymale Noduli (B, C). Am Foramen Monroi

sitzt ein stark Kontrastmittel-aufnehmender Knoten, bei dem

es sich um ein beginnendes Riesenzellastrozytom handeln

könnte (D). Deutliche Atrophie und FLAIR-Hyperintensität des

rechten Hippokampus im Sinne einer (vermutlich sekundären)

Hippokampussklerose (Pfeil).



tems unter den nicht-neoplastischen 'Malformationenmit abnormer Zellproliferation' ein (siehe oben). Kern-spintomographisch können sich kortikale Dysplasiendurch eine atypische Gyrierung, eine Verdickung desKortexbandes, eine unscharfe Mark-Rinden-Grenze so-

wie durch kortikale und subkortikale Signalanhebung inT2-gewichteten MRT-Sequenzen bemerkbar machen[31].

Die Erkennung von diskreten Dysplasien kann aller-dings sehr schwierig und zeitaufwendig sein, und häu-fig werden sie im MRT übersehen und erst postoperativhistologisch festgestellt. Neben verbesserten Unter-suchungstechniken (zum Beispiel Verwendung vonOberflächenspulen für die Untersuchung neokortikalerStrukturen, MR-Scanner höherer Feldstärke) kommendaher zunehmend häufiger moderne Bildverarbeitungs-techniken wie zum Beispiel kurvilineare Reformatie-rung [32], statistisches parametrisches Mapping [33]oder Texturanalyse [8] zum Einsatz. Eine dieser Metho-den ist die so genannte morphometrische MRT-Analyse,bei der die kortikale Gyrierung, die Dicke des Kortexban-des sowie die Mark-Rinden-Differenzierung quantitativerfasst und mit einer Normdatenbank verglichen wer-den, um so die Erkennung, Lokalisierung und Erfassungder Ausdehnung diskreter Läsionen zu erleichtern bzw.zu verbessern (Abbildung 6) [9].


Abbildung 3: Subependymale periventrikuläre Heterotopien im Bereich der Temporalhörner beider Seitenventrikel (rechts > links)

bei einem Patienten mit komplex-fokalen automotorischen Anfällen in Form von Arrest, starrem Blick, oro-alimentären, manuel-

len und bipedalen Automatismen, Dysphasie und postiktaler Amnesie. Das Signalverhalten der Heterotopien ist in allen Sequen-

zen (T1, T2 und FLAIR = A, B und C) isointens zu kortikalem Gewebe.

Abbildung 4: Bilaterale perisylvische Polymikrogyrie bei ei-

nem 67-jährigen Patienten mit komplex-fokalen Anfällen, die

durch akustische Pseudohalluzinationen (Surren eines Rasier-

apparates) eingeleitet werden. Die dünn geschichteten Auf-

nahmen aus dem T1-gewichteten Volumendatensatz zeigen

am besten die extreme Fältelung der Hirnrinde mit vielen

kleinen Gyri, die hier insbesondere temporal betont sind.

Abbildung 5: Fokale kortikale Dysplasie (FCD) bei einem 38-jährigen, rechtshändigen Patienten mit hypomotorischen bzw. auto-

motorischen Anfällen seit dem 3. Lebensjahr, unter anderem mit oroalimentären und linksseitigen manuellen Automatismen,

Dystonie der rechten Hand und postiktaler Aphasie. Das MRT zeigt in der T1-Sequenz eine diskrete Mark-Rinden-Unschärfe im

linken G. temporalis superior (A), verbunden mit diskreter Hyperintensität in der T2- (B) und FLAIR-Sequenz (C).



Neoplasien finden sich bei ca. 3 - 4 % der Patientenmit Epilepsie und liegen ca. 20 % der therapieresisten-ten, epilepsiechirurgisch behandelten Epilepsien zu-grunde. Im mittleren Alter von 35 bis 55 sind sie diehäufigste Ursache von neu auftretenden Anfällen. Ins-besondere die langsam wachsenden, hirneigenen Tumo-re sind für chronische Epilepsien verantwortlich unddann häufig auch temporal lokalisiert. Hierzu gehörenunter anderem niedriggradige Astrozytome, Oligoden-drogliome und Mischgliome, insbesondere aber die ge-mischt-zelligen Tumoren, das heisst Gangliogliome undDysembryoplastische neuroepitheliale Tumore.

Bei den niedriggradigen diffusen Astrozytomen(WHO II°) handelt es sich um histologisch gut differen-zierte, aber langsam infiltrierend wachsende Tumoren,die ca. 25 - 30 % der Gliome bei Erwachsenen ausma-chen, mit einem Inzidenzgipfel im 30. - 40. Lebensjahr.Im MRT präsentieren sie sich häufig als eine homogene,in T1 hypo- und in T2 hyperintense, von der weissenSubstanz ausgehende Raumforderung. Eine Kontrast-mittel (KM)-Aufnahme fehlt üblicherweise und wird alsHinweis auf eine maligne Entartung in Richtung einesanaplastischen Astrozytoms bzw. Glioblastoma multi-

forme gewertet. Histologisch unterscheidet man beiden diffusen Astrozytomen fibrilläre, protoplasmati-sche und gemistozytische Formen, wobei die fibrillärenAstrozytome bei weitem dominieren (75 % der hemi-sphäralen Astrozytome bei Erwachsenen). Ein Dritteldieser Tumore findet sich temporal, wobei häufig tem-poro-mesiale Strukturen involviert sind.

Pilozytische Astrozytome (WHO I°) sind die häufigs-ten Astrozytome bei Kindern. Kernspintomographischerscheinen sie als umschriebene, eher scharf demar-kierte, häufig lobulierte Raumforderung mit zystischerKomponente. Im Unterschied zu den oben genanntendiffusen Astrozytomen zeigen sie fast immer eine KM-Aufnahme. Pilozytische Astrozytome sind meistens ze-rebellär oder dienzephal lokalisiert, können gelegent-lich aber auch in den Grosshirnhemisphären und, wiedas Beispiel in Abbildung 7 zeigt, auch temporo-mesialvorkommen. Erwähnenswert ist eine Assoziation mitder Neurofibromatose Typ 1.

Pleomorphe Xanthoastrozytome (WHO II°) sind aus-gesprochen seltene, gewöhnlich gutartige Tumore (<1% aller Astrozytome), die überwiegend bei Kindern undjungen Erwachsenen gefunden werden. Zu 98 % sind


Abbildung 6: Die in Abb. 5 gezeigte FCD wurde in den herkömmlichen MRT-Aufnahmen zunächst übersehen. Mit Hilfe einer mor-

phometrischen Analyse auf Basis des T1-Volumendatensatzes (A) wurde die Läsion automatisch detektiert. Die resultierenden

Markmalskarten zeigen die Ausdehnung der Mark-Rinden-Unschärfe (B) und die Verdickung des Kortex (C) in diesem Bereich.



sie supratentoriell lokalisiert und dann meistens tem-poral. Im MRT zeigen sie sich als gut umschriebene,oberflächlich kortikal gelegene Raumforderung mitzystischen Anteilen und wandständigem, den Menin-gen benachbartem Nodulus. Typisch ist das 'dural tail'-Zeichen, eine KM-Aufnahme nicht nur des Tumors, son-

dern auch der angrenzenden Meningen (Abbildung 8).Oligodendrogliome (WHO II°) sind gut differenzierte,

langsam infiltrierend wachsende Tumore vorzugsweisedes Erwachsenenalters. Sie sind seltener als Astrozyto-me und finden sich bei therapieresistenten Epilepsienauch insgesamt weniger häufig. Die Lokalisation ist zu

Abbildung 7: Pilozytisches Astrozytom WHO I° bei einem 4-jährigen Jungen mit einfach-fokalen, ca. 10-15s dauernden Anfällen in

Form von Innehalten, Gesichtsblässe, leichtem Zittern, Schluckautomatismen, teilweise Erbrechen, jedoch ohne Bewusstseinsver-

lust und ohne Dysphasie. Kernspintomographisch zeigt sich im anterioren Hippokampus und Gyrus parahippocampalis rechts eine

lobulierte Raumforderung, deren solide Anteile in T1 hypo- bis isointens erscheinen und heterogen Kontrast aufnahmen (B und D),

während die zystischen Anteile bei hohem Proteingehalt in FLAIR (A) und T2 (C) hyperintens sind.



85 % supratentoriell (frontal > temporal > parietal, okzi-pital). Wenn epileptogen, dann scheinen sie häufigtemporal lokalisiert zu sein, unter Beteiligung temporo-mesialer Strukturen. In der Bildgebung unterscheidensie sich von Astrozytomen durch ihre oberflächliche,kortexbasierte Lage (Ausdehnung typischerweise vomKortex in Richtung subkortikaler weisser Substanz), dasheterogene Signalverhalten und insbesondere durchcomputertomographisch oder in der Gradienten-Echo-Sequenz nachweisbare Verkalkungen. Eine Entartungzum anaplastischen Oligodendrogliom (WHO III°) istmöglich. Mischtumore aus zwei Zelllinien bezeichnetman als Oligoastrozytome.

Gangliogliome und Dysembryoblastische neu-roepitheliale Tumore (DNET) zählen zu den Missbil-dungstumoren, die bereits oben unter den 'kortikalenMalformationen durch gestörte neuronale und glialeProliferation und Apoptose' erwähnt wurden. Als ge-

mischtzellige Tumore besitzen sie sowohl neuronale alsauch gliale Zellkomponenten. Gangliogliome (WHO I-II°) sind zu ca. 80 % temporal gelegen und stellen einesehr häufige Ursache von TLE, insbesondere bei Kindernund jungen Erwachsenen dar. Temporo-mesiale Struk-turen sind bevorzugt involviert. Kernspintomogra-phisch sieht man sowohl solide umschriebene als auchzystische Raumforderungen mit variabler Signalinten-sität (heterogen hypo- bis hyperintens in T1, leicht bismässig hyperintens in T2 und FLAIR), KM-Aufnahme inca. 50 % der Fälle und zum Teil auch gyriformen Verkal-kungen (siehe Abbildung 9). In ca. 50 % ist eine kortikaleDysplasie assoziiert. Eine maligne Entartung (der glia-len Komponente) zum anaplastischen Gangliogliom(WHO III°) ist möglich. Bei Überwiegen der neuronalenZelllinie und nur wenigen Gliazellen spricht man von ei-nem Gangliozytom.

Dysembryoblastische neuroepitheliale Tumore (WHO


Abbildung 8: Pleomorphes Xanthoastrozytom in Form einer zystischen, partiell verkalkten Raumforderung temporo-basal bis -po-

lar mit wandständigem, der Dura anheftendem Nodulus (A, B und C = FLAIR, T2 und T1). Die Dura weist in der Umgebung ein ver-

mehrtes KM-Enhancement und eine Verbreiterung auf (D, Pfeil).


… | … 61MRT bei Temporallappenepilepsie | Hans-Jürgen Huppertz Epileptologie 2010; 27

I°) sind benigne kortikale Tumore, die ebenfalls sehrhäufig bei Kindern und jungen Erwachsenen mitlangjähriger und oft pharmakoresistenter Epilepsie ge-funden werden. Bei vorzugsweise temporaler Lokalisati-on präsentieren sie sich im MRT meist als umschriebe-ne, intrakortikal gelegene, multinoduläre und multizys-tische, blasenartige Läsion mit minimalen Raumforde-rungszeichen, eher diskreter KM-Aufnahme der solidenElemente und ohne Ödem. Das ausgesprochen langsa-me Wachstum kann mit einem Remodelling der darü-ber liegenden Schädelkalotte einhergehen. Sehr häufig(in ca. 20 - 30 % der Fälle) finden sich im benachbartenKortex Dysplasien, die bei einem eventuellen epilepsie-chirurgischen Eingriff möglichst mit entfernt werdensollten. Diese Aufführung kernspintomographischerMerkmale bei glioneuralen Tumoren sollte allerdingsnicht darüber hinweg täuschen, dass eine verlässlicheDifferenzierung im MRT oft nicht möglich ist [22].

Vaskuläre Malformationen finden sich bei ca. 1 - 2 %der Patienten, die einem epilepsiechirurgischen Eingriffzugewiesen werden. Während venöse Angiome (DVA =Developmental Venous Anomaly) und kapilläre Telean-giektasien normalerweise keine Epilepsie verursachen,gelten arteriovenöse Angiome und Kavernome als po-tenziell epileptogen. Arteriovenöse Angiome (AV-Angio-me, AV-Malformationen, AVM) stellen die häufigstesymptomatische zerebrale Gefässmalformation dar(Prävalenz sporadischer AVMs ca. 0,04 - 0,5 %, zu 85 %supratentoriell), machen sich aber häufiger durch Blu-tungen als durch epileptische Anfälle (ca. ein Viertel derFälle) bemerkbar und sind auch eher frontal als tempo-ral lokalisiert. Sie bestehen aus dicht gepackten, erwei-terten Gefässen, die im MRT aufgrund des schnellenBlutflusses dunkel erscheinen ('flow void'-Zeichen) (Ab-bildung 10). Der Nidus enthält wenig oder kein Hirnpa-renchym, ein Raumforderungseffekt fehlt weitestge-hend. In der Digitalen Subtraktionsangiographie (DSA)zeigen sich die erweiterten geschlängelten Gefässe unddie frühe venöse Drainage infolge des arterio-venösen

Shunts bei fehlendem Kapillarnetz. Ein MR- oder CT-An-giographie kann zur 3D-Rekonstruktion des Blutflusseshilfreich sein.

Kavernome (kavernöse Angiome) sind die häufigsteGefässmalformation bei therapieresistenten Epilepsien(Prävalenz ca. 0,5 %, in 75 % solitär auftretend, in 10 - 30 %multipel, zum Teil familiäre Häufung) und treten nichtselten temporal auf. Die angiogenetisch unreifen Läsio-nen bestehen aus dünnwandigen, epithelialisiertenRäumen und thrombosierten Venen. Kernspintomogra-phisch erscheinen sie als eine umschriebene, lobulierte,'Popcorn'-ähnliche Raumforderung, zum Teil mit Sig-nalanhebung in T1 aufgrund von Blutkomponenten inverschiedenen Stadien oder auch Mikrothrombosie-rung. Der Hämosiderinsaum infolge von Mikroblutun-gen verursacht wegen der darin enthaltenen eisenhalti-gen Blutabbauprodukte insbesondere in T2*-gewichte-

Abbildung 10: AV-Malformation temporo-parietal rechts: Die

T2- und KM-verstärkten T1-Aufnahmen zeigen dicht gepack-

te, erweiterte und geschlängelte Gefässe, zwischen denen

sich kaum Hirnparenchym befindet. In der T2-Aufnahme (A)

erscheinen die Gefässe wegen des schnellen Blutflusses dun-

kel ('flow void'-Zeichen). Ausnahmsweise liegt bei diesem Fall

ein leichter raumfordernder Effekt mit Mittellinienverlage-

rung nach links vor.

Abbildung 9: Gangliogliom bei einem 16-jährigen Patienten mit TLE: Das MRT zeigt eine temporale, kortex-basierte, partiell zysti-

sche Raumforderung mit kortexiso- bis hypointensem Signalverhalten in T1 (A), Hyperintensität in FLAIR (B) und T2 (C) sowie he-

terogener Kontrastmittelaufnahme (A).


Epileptologie 2010; 2762 MRT bei Temporallappenepilepsie | Hans-Jürgen Huppertz

ten Gradienten-Echo-Sequenzen eine markante Signal-auslöschung (Abbildung 11), die über die Ausdehnungder eigentlichen Läsion hinausgeht ("blooming"). DieseSequenzen sollten daher zum Standard-MRT-Protokollgehören, denn durch sie kommen auch sehr kleine Ka-vernome zur Darstellung, die in den anderen Sequen-zen zum Teil nicht erkennbar sind. Die erwähntenBlutabbauprodukte sollen auch für die epileptischenAnfälle verantwortlich sein. Eine grössere Einblutungkann die Gefässmalformation verdecken, so dass gege-benenfalls eine Wiederholung der Bildgebung nach Blu-tungsresorption erforderlich ist. In der DSA bleiben Ka-vernome meistens okkult, und auch eine KM-Aufnahmefehlt weitestgehend. Allerdings sind Kavernome häufigvergesellschaftet mit venösen Angiomen, die sich dannam ehesten in der KM-unterstützten Aufnahme zeigen.

Traumatische Schäden infolge einer äusseren Ge-walteinwirkung mit konsekutiver Schädigung des Ge-hirns treten mit zwei Häufigkeitsgipfeln auf, zum einenim Jugend- bzw. jungen Erwachsenenalter und zum an-

deren – infolge erhöhter Sturzneigung – im Alter jen-seits von 60 Jahren. Das Risiko für epileptische Anfälleist insbesondere erhöht nach offenen Schädelfrakturen,bei penetrierenden Verletzungen, Impressionsfrakturenund Kontusionsblutungen, während eine isolierte diffu-se axonale Schädigung nicht mit einem erhöhten An-fallsrisiko korreliert [34]. Als Ursache von chronischenEpilepsien finden sich vor allem kortikale Kontusionen.Sie stellen die häufigste Hirnparenchymläsion beimSchädeltrauma dar. In der chronischen Phase zeigt dasMRT meist multiple bzw. bilaterale oder gemäss „coup“und „contre-coup“ lokalisierte Läsionen in Fällen vonumschriebenen, kortikalen bis subkortikalen Paren-chymdefekten mit FLAIR-hyperintenser Randgliose (Ab-bildung 12). Wenn die Schädigung mit einer Kontusi-onsblutung verbunden war, können sich Blutabbaupro-dukte als Signalauslöschungen in den T2*-gewichtetenAufnahmen bemerkbar machen. Da die Temporalpoleneben fronto-polaren und fronto-basalen Regionen Prä-dilektionsstellen für Kontusionsdefekte sind, resultie-ren daraus häufig TLE.

Entzündliche ZNS-Erkrankungen können insbesonde-re temporo-mesiale limbische Strukturen involvieren.Hinsichtlich infektiöser Ursachen ist eine Vielzahl vonviralen und bakteriellen Erregern in Zusammenhangmit dem klinischen Bilde einer limbischen Enzephalitis(i.e. Temporallappenanfälle, Gedächtnisstörungen, zumTeil Verhaltens- und Bewusstseinsstörung, Verwirrtheitund Schlafstörung) beschrieben worden. Dabei gilt dieInfektion mit dem Herpes simplex-Virus (HSV) nicht nurals die häufigste sporadische, das heisst nicht-epidemi-sche Ursache einer Enzephalitis, sondern auch als diehäufigste virale Ursache einer limbischen Enzephalitis.In immunkompetenten Patienten sind ca. zwei Drittelder viralen Enzephalitiden durch HSV Typ 1 verursacht,während bei Immunschwäche HSV Typ 2 HIV und diehumanen Herpesviren (HHV) 6 und (seltener) 7 erwo-gen werden müssen [35]. Kernspintomographisch gehtdie Herpes-Enzephalitis als akute hämorrhagische, nek-rotisierende Enzephalitis mit einer relativ raschenSchwellung und Signalveränderung (Hyperintensität inT2-, FLAIR- und Diffusions-gewichteten Sequenzen) ineinem oder beiden Temporallappen einher, gegebenen-falls begleitet von fleckigem KM-Enhancement, Ödemund Raumforderung sowie Einblutungen, und mit einerPrädilektion für limbische Strukturen, Inselrinde undden basalen Frontallappen.

Neben infektiösen Ursachen gibt es auch immunvermittelte bzw. Bindegewebserkrankungen, die sich inseltenen Fällen einmal mit dem klinischen Bild einerlimbischen Enzephalitis inklusive MTLE präsentierenkönnen. Hierzu gehören beispielsweise SystemischerLupus erythematosus, Sjögren's Syndrom oder M. Beh-cet, aber auch die primäre Angiitis des ZNS oder Sarkoi-dose [36 - 38].

Bei der paraneoplastischen limbischen Enzephalitishandelt es sich um eine autoimmun vermittelte Fern-wirkung einer Neoplasie ausserhalb des ZNS (am häu-

Abbildung 11: Kavernom bei einer 30-jährigen Patientin mit

epigastrischen Auren und komplex-fokalen hypomotorischen

und zum Teil versiven Anfällen. Die FLAIR-Sequenz (A) zeigt

temporal rechts eine umschriebene, lobulierte Raumforde-

rung ohne raumfordernden Effekt oder Ödem, aber mit deut-

licher, zum Teil über die Läsion hinausgehender Signalauslö-

schung in der T2*-gewichteteten Sequenz (B) aufgrund des

Hämosiderinrandsaums sowie mit diskreter Signalanhebung

in der KM-unterstützten T1-Aufnahme (C, DD: minimales En-

hancement oder Thrombosierung). In der MR-Angiografie (D,

E) bleibt das Kavernom okkult.



figsten ein kleinzelliges Bronchialkarzinom), wobei derPrimärtumor in der Mehrzahl der Fälle bei Erstmanifes-tation nicht bekannt ist. Die Diagnose läuft über denNachweis so genannt "gut charakterisierter" onkoneu-raler Auto-Antikörper wie zum Beispiel Hu, Ma, Amphi-physin, CV2/CRMP5-Ak [39]. Wie bei der Herpes-Enze-phalitis findet sich eine Signalalteration temporo-me-sialer Strukturen (in 75 % bilateral), zum Teil mitSchwellung und KM-Enhancement. Auch der G. cinguli,die Insel und der fronto-basale Kortex können beteiligtsein. Im Vergleich zur Herpes-Enzephalitis ist der Ver-lauf jedoch eher subakut bzw. chronisch, der Raumfor-derungseffekt ist minimal, und Einblutungen fehlen. ImVerlauf von ca. 6 Monaten kann es zu einer progredien-ten Atrophie und weiteren Signalanhebung kommen,

so dass sich schliesslich die kernspintomographischenZeichen einer mesialen Temporallappensklerose finden.

In den letzten Jahren sind ähnliche MRT-Verände-rungen wie oben beschrieben auch bei nicht-infektiö-sen nicht-paraneoplastischen limbischen Enzephaliti-den beschrieben worden, beispielsweise in Zusammen-hang mit erhöhten Titern von Antikörpern gegen Gluta-matdecarboxylase („Glutamic Acid Decarboxylase“,GAD) oder spannungsabhängige Kaliumkanäle („Volta-ge Gated Potassium Channels“, VGKC) [40 - 42]. Im Ge-gensatz zu den paraneoplastischen Formen sprechendiese limbischen Enzephalitiden besser auf immunsup-pressive Therapie an. Die MRT-Veränderungen bildensich darunter gewöhnlich zurück, aber wie auch bei an-deren limbischen Enzephalitiden kann eine ein- oder

Abbildung 12: Kortikaler Kontusionsdefekt bei einem 36-jährigen Patienten mit hypo- und automotorischen Anfällen und epilep-

sietypischen Potenzialen fronto-temporal rechts: In der T1-Sequenz (A) ist ein kleiner kortikaler Substanzdefekt im rechten G.

temporalis superior erkennbar, verbunden mit FLAIR-hyperintenser Randgliose (B) und Hämosiderinsaum in der T2*-gewichteten

Sequenz (C).

Abbildung 13: Bilaterale Hippokampussklerose nach VGKC-assoziierter, nicht-paraneoplastischer limbischer Enzephalitis bei ei-

nem jungen Mädchen, das mit 13 Jahren subakut Gedächtnisstörungen, Verhaltensauffälligkeiten und fokale Anfälle mit epiga-

strischen Auren, Flush, oro-alimentären Automatismen und seitenwechselnden Kloni entwickelte: Die seriellen FLAIR-Aufnahmen

zeigen die beidseitige Schwellung und Signalanhebung (links > rechts) der Hippokampi im akuten Stadium (A), den Rückgang der

Schwellung bzw. die beginnende Atrophie bei gleichzeitig fortbestehender Signalanhebung ca. ein halbes Jahr später (B), und die

residuelle beidseitige Hippokampussklerose zwei Jahre später (C). Erst zu diesem Zeitpunkt gelang der Nachweis von erhöhten

Antikörpern gegen Kaliumkanäle. Eine immunsuppressive Therapie führte zu einer Reduktion der Anfallsfrequenz; die ausgepräg-

ten Gedächtnisdefizite blieben unverändert.



beidseitige mesiale Temporallappenatrophie bzw. -sklerose zurückbleiben, insbesondere wenn die im-munsuppressive Therapie zu spät initiiert wird (Abbil-dung 13) [43].

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Korrespondenzadresse:Prof. Dr. med. Hans-Jürgen HuppertzSchweizerisches Epilepsie-ZentrumBleulerstrasse 60CH 8008 Zürich Tel. 0041 44 387 6316Fax 0041 44 387 [email protected]



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MRT bei Temporallappenepilepsie*Die strukturelle Bildgebung ist die Domäne der Magnetresonanztomographie (MRT). Seit ihrer Ein-führung in die klinische Anwendung Mitte der 80er Jah-