Upload
ika-wardhani-karunia
View
76
Download
7
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Morbus Hansen
Citation preview
MORBUS
HANSENPRESENTASI KASUS
IKA WARDHANI KARUNIA20100310092
IDENTITAS
Nama : Ny. SHJenis kelamin : PerempuanUsia : 35 TahunAlamat : Ledok, SidoharjoTanggal : 14 september 2015
Keluhan Utama : Kemerahan pada kulit, seperti menebal diseluruh tubuh
Riwayat Penyakit Sekarang :pasien datang ke Poli Klinik Kulit dan Kelamin dengan
keluhan sejak 2 minggu yang lalu kulit kemerahan, seperti menebal diseluruh tubuh. Gangguan kulit tidak gatal, tidak nyeri, dan terlihat membengkak. Pasien sudah berobat tetapi tidak ada perbaikan. Selain itu, pasien mengeluhkan jari kelingking tangan kanan mati rasa sejak beberapa tahun terakhir.
RPD : pasien menyangkal pernah mengalami keluhan seperti ini sebelumnya. Riwayat alergi (-)
RPK : Tidak ada anggota keluarga yang mengalami keluhan serupa.
Pemeriksaan fisik Keadaan umum : baikPredileksi : lengan, badan, kaki, wajah
Ujud kelainan kulit :lesi punch out berbentuk plakat dengan tepi yang meninggi dan eritem, skuama (+), berbatas tegas, multiple di lengan kaki tubuh wajah
DO
KU
MEN
TA
SI
LABReitz Serum BTA (+)
DIAGNOSIS
MORBUS HANSEN Tipe MB
TERAPI
Prednison mg 5 I x tab II Vitamin B Complex3 x tab I Inerson Cream 3 x ue
DEFINISI
Merupakan penyakit infeksi yang kronik dan penyebabnya ialah Mycobacterium leprae yang bersifat intraselular obligat.
Saraf perifer sebagai afinitas pertama lalu kulit dan mukosa traktus respiratorius bagian atas kemudian dapat ke organ lain kecuali susunan saraf pusat.
ETIOLOGI
Mycobacterium leprae ditemukan G.A Hansen.
M leprae berbentuk basil dengan ukuran 3-8 Um x 0,5 Um , tahan asam dan alkohol serta positif – gram basil obligat intraseluler yg terutama dapat berkembang biak di dalam sel schwann saraf dan makrofag kulit.
Masa tunas atau inkubasi sangat bervariasi yaitu 40 hari–40 tahun, umumnya beberapa tahun rata – rata 3 -5 tahun.
Sumber penularan dari penderita MB (multi-basiler) sebagai kontak (+) melalui:Kontak langsung erat dan lama lesi kulit +
suhu dingin (terutama Susceptible persons)Droplet infection (aerogen) dari/ melalui
mukosa hidungDapat ditularkan melalui tempat tidur, pakaian,
dll oleh karena diyakini M.leprae dapat bertahan hidup beberapa hari di luar tubuh
M lepra patogenitas & daya invasinya rendah
Penderita yang mengandung kuman lebih banyak belum tentu memberikan gejala yang lebih berat, dan sebaliknya
GEJALA KLINIS
M lepra masuk ke dalam tubuh dapat menimbulkan gejala klinis sesuai kerentanan individu
Bentuk klinis bergantung pada Sistem Imunitas Selular (SIS)
SIS baik gambaran klinis ke arah tuberkuloid
SIS rendah gambaran klinis ke arah lepromatosa
Klasifikasi Ridley & Jopling
Ridley & Jopling membagi jadi beberapa bentuk atau tipe;TT : Tuberkuloid Polar (Bentuk Stabil)Ti : Tuberkuloid indefinite*BT : Borderline Tuberkuloid *BB: Mid Borderline* BL : Borderline Lepromatous*Li : Lepromatosa indefinite*LL : Lepromatosa polar (Bentuk Stabil)
NB: * Bentuk labil
Tipe TT = Tuberkuloid Polar, LL = Lepromatosa Polar bentuk stabil 100% (tuberkuloid 100%, lepromatosa 100%) Tipe stabil (tipe yang tidak mungkin berubah lagi)
Tipe BB = Mid Borderline bentuk labil atau campuran 50% tuberkuloid, 50% lepromatosa.
Tipe BT dan Ti lebih banyak ke arah tuberkuloidnya
Tipe BL dan Li lebih banyak ke arah lepromatosanya
KLASIFIKASI ZONA SPEKTRUM KUSTA/LEPRA
Ridley & Jopling TT BT BB BL LL
Madrid Tuberkuloid Borderline
Lepromatosa
WHO Pausibasiler (PB)
Multibasiler (MB)
Puskesmas PB MB
Tanda Utama PB MB
Bercak Kusta Jumlah 1-5 Jumlah > 5
Penebalan saraf disertai
gangguan fungsi saraf
1 saraf > 1 saraf
Sediaan apusan
BTA negatif BTA positif
KLASIFIKASI LEPRA (WHO)
Perbedaan TT dan LLPerbedaan Tuberkuloid
(TT)Lepromatosa (LL)
Jumlah lesi 1/ bbrp Banyak
Efloresensi Makula/ plakat Papul, nodul & infiltrat
Distribusi Asimetris Simetris
PermukaanLesi
Lebih kasar Lebih halus dan mengkilap
Tepi lesi Batas jelas Batas tak jelas
Anestesi Jelas Tak jelas
Bakterioskopi BTA – atau sedikit
BTA banyak
Perbedaan TT. & LL.
Tes Lepromin PositifImunitas
seluler ↑
NegatifImunitas seluler
Perbedaan Tuberkuloid (TT)
Lepromatosa (LL)
SIFAT BORDERLINE TUBERCULOID
MID BORDERLINE
BORDERLINE LEPREMATOS
A
LESI
Bentuk Makula dibatasi infiltrat; infiltrat
saja
Plakat, Dome Shaped (kubah),
Punched-out
MakulaPlakatPapul
Jumlah Beberapa atau 1 dg satelit
Dapat dihitung, kulit sehat ada
Sukar dihitung, masih ada kulit
sehat
Distribusi Masih asimetris Asimetris Hampir simetris
Permukaan Kering bersisik/kasar
Agak kasar, agak berkilat
Halus berkilat
Batas Jelas Agak jelas Agak jelas
Anestesia Jelas Lebih jelas Tak jelas
BTA
Lesi kulit Negatif atau hanya 1 +
Agak banyak Banyak
Sekret hidung - Negatif Biasanya negatif
Tes Lepromin Positif Lemah Biasanya negatif
Negatif
BT LL
1. Lesi kelainan kulit yang mati rasaKelainan kulit : bercak hipopigmentasi atau eritematousMati rasa : kurang rasa (hipoestesi) atau tidak merasa sama sekali (anestesi)
2. Penebalan saraf tepi disertai gangguan fungsi sarafGangguan fungsi saraf berupa; sensoris (anestesi), motoris (parese/paralisis), otonom (kulit kering).
3. BTA (+)
Diagnosis Kusta : 1 cardinal sign (+)
Dasar Diagnosis Kusta
Makula hipopigmentasi yang khas + 5A yaitu :
Achromia = tidak ada pigmenAnestesia = baal
Atrofi = kulit agak mencekungAlopesia = tanpa rambut
Anhidrosis = tidak berkeringat
DIAGNOSIS
1. Anamnesa Keluhan utama/ tambahan Riw kontak dengan penderita Latar belakang keluarga, asal/
sos-ekonomi
2. Pemeriksaan Fisik Bercak kulit: makula hipopigmentasi/
eritematosa gangguan rasa sentuh, suhu & nyeri
Penebalan saraf dan atau nyeri disertai dengan :
Gangguan sensoris rasa nyeri sampai dengan mati rasa
Gangguan motoris paresis & paralisis Gangguan otonom kulit kering & retak,
edema & alopesia
Rasa Suhu Mata penderita ditutup kemudian gunakan 2 tabung reaksi yang satu berisi air panas (40°C ) dan yg lainnya dingin (20°C) kemudian pasien diminta menyebutkan rasa panas atau dingin pada daerah kulit yang dicurigai. Sebelumnya dilakukan tes kontrol pada daerah kulit yang normal untuk memastikan bahwa org yg diperiksa dapat membedakan panas dan dingin
Tes Sensoris
Rasa RabaDengan menggunakan kapas yang dilancipkan pada
ujungnya. Penderita duduk kemudian disentuhkan pada bagian tengah bercak kulit kemudian pasien diminta menyebutkan bagian mana yang disentuh . Bandingkan dengan kulit yang normal
Rasa NyeriDiperiksa dengan memakai jarum, Pemeriksa
menusuk kulit dengan ujung jarum yang tajam dan dengan pangkal tangkai yang tumpul. Pasien diminta menyebutkan tusukan mana yang tajam maupun yang tumpul
• N.Ulnaris Anestesia pada ujung jari anterior kelingking dan jari manisClawing kelingking dan jari manis
• N. Medianus Anestesia pada ujung jari bagian anterior ibu jari, telunjuk, dan jari tengahTidak mampu aduksi ibu jariClawing ibu jari, telunjuk, dan jari tengahIbu jari kontraktur
• N. RadialisAnestesia dorsum manus serta ujung proksimal jari telunjukTangan gantung (wrist drop)Tak mampu ekstensi jari-jari atau pergelangan tangan
Gejala Kerusakan Saraf
• N.Poplitea LateralisAnestesia tungkai bawah, bagian lateral dan dorsum pedis
• N.Tibialis PosteriorAnestesia telapak kakiClaw toesParalisis otot intrinsik kaki dan kolaps arcus pedis
• N. FasialisCabang temporal dan zigomatik menyebabkan lagoftalmusCabang bukal, mandibular, dan servikal menyebabkan kehilangan ekspresi wajah dan kegagalan mengatupkan bibir
N.TrigeminusAnestesia kulit wajah, kornea dan konjungtiva mata
Tes Anhidrosis (Tes Gunawan) Pensil tinta Gunawan digariskan mulai
daerah kulit yang normal melewati makula yang dicurigai terus sampai ke daerah kulit normal kembali. Pada kulit normal tinta akan luntur, sedangkan pada kulit abnormal tinta tidak luntur.
Tes Otonom
3. Pemeriksaan LABORATORIUMBakteriologi Pewarnaan Ziehl Neelsen Bahan dari 6 lokasi lesi kulit yang
paling aktif (2), cuping telinga (2), kulit distal jari telunjuk/ tengah (2)
M leprae basil tahan asam (BTA) sehingga akan tampak merah ketika diwarnai dengan bentuk solid untuk basil hidup, sedangkan fragmented dan granular bentuk mati
BTA M.Leprae
Histopatologik (utk membedakan tipe TT & LL) Pada tipe TT ditemukan
Tuberkel (Giant cell, limfosit) Pada tipe LL ditemukan sel
busa (Virchow cell/ sel lepra) yaitu histiosit dimana di dalamnya BTA tidak mati, tapi berkembang biak membentuk gelembung.
Tuberkel tuberkuloid
Sel Virchow Lepromatosa
Pemeriksaan serologik Untuk mendeteksi antibodi spesifik
thdp M lepra Antibodi antiphenolic glycolipid-1 (PGL-
1) dan antibodi antiprotein 16kD serta 35 kD
Dilakukan bila gejala klinis/bakteriologik tidak jelas
Macam2 : uji ELISA, uji ML dipstik, Uji MLPA
PB MB
LESI KULIT (makula datar, papul yang meninggi, nodus)
1-5 lesiHipopigmentasi / eritemaDistribusi tidak simetrisHilangnya sensasi yang jelas
5 lesiDistribusi lebih simetrisHilangnya sensasi kurang jelas
KERUSAKAN SARAF (menyebabkan hilangnya sensasi/kelemahan otot yang dipersarafi oleh saraf yang terkena)
Hanya satu cabang saraf
Banyak cabang saraf
DIAGNOSIS KLINIS MENURUT WHO
Deformitas PrimerSebagai akibat langsung oleh granuloma yang terbentuk sebagai reaksi M.Leprae yang mendesak dan merusak jaringan sekitarnya, yaitu kulit, mukosa traktus respiratorius atas, tulang-tulang jari dan wajah
Deformitas SekunderSebagai akibat kerusakan saraf. Kerusakan saraf sensoris, otonom, motoris, reaksi nyeri saraf, Eritema Nodusum Leprosum.
Deformitas pada Leprae
Cacat pada tangan dan kakiTingkat 0 = Tidak ada gangguan sensibilitas, kerusakan atau deformitas pada tangan dan kaki Tingkat 1 =Ada gangguan sensibilitas, tanpa kerusakan atau deformitas yang terlihatTingkat 2 = terdapat kerusakan atau deformitas
Cacat pada mataTingkat 0 = tidak ada gangguan pada mata akibat kusta; tidak ada gangguan penglihatanTingkat 1 = ada gangguan pada mata akibat kusta, tidak ada gangguan yang berat pada penglihatan. Visus 6/60 atau lebih baik Tingkat 2 : gangguan penglihatan berat (visus < 6/60 )
Klasifikasi Cacat
Terapi
Obat DDS (4,4 diamino-difenil-sulfon, Dapson)Bersifat bakteriostatik menghambat enzim dihidrofolat
sintetase, bekerja sbg antimetabolit PABA (para-aminobenzoic acid) yang mana PABA digunakan bakteri untuk membentuk asam folat utk pertumbuhannya
Dosis tunggal (sampai 6 bulan):50 – 100 mg/ hari utk dewasa2 mg/ kgBB untuk anak-anak
Efek sampingInsomnia, neuropatiaErupsi obat dermatitis eksfoliativa/eritroderma, nekrolisis
epidermal toksika , FDEHepatitis, nefritisLeukopenia,anemia hemolitik, methemoglobinemia
Rifampisinmerupakan antibiotik dg sifat bakteriostatik
kuat utk BTAbekerja menghambat enzim polimerase RNA
dengan ikatan ireversibel yang mana akan memblok transkripsi RNA pada bakteri
Dosis: 600 mg/bulan
Efek sampingGgn Gastrointestinal (nyeri, mual, muntah)Flu like syndrome (demam, menggigil, sakit
tulang)Kulit terasa panas dan gatalHepatotoksik & nefrotoksikPerubahan warna kencing, feses, ludah, air
mata dan keringat menjadi merah
Klofasimin (B-663, Lamprene)Merupakan bakteriostatik, dengan cara menggangu
metabolisme radikal oksigen pada bakteriMenghambat pertumbuhan mycobacterium dan
mengikat DNA mycobacterialMemiliki efek anti-inflamasi yang berguna utk reaksi
lepra (ENL)Dosis:
50 mg/ hari atau 100 mg/ 3x seminggu (1 mg/ kgBB sehari)
300 mg/ bulan utk cegah reaksi lepraEfek samping
Hiperpigmentasi kulit dan mukosaKulit dan mukosa menjadi kering Gangguan GIT anorexia, vomitus, diare, kadang-
kadang nyeri abdomen
OFLOKSASINMerupakan obat turunan
fluorokuinolon yang paling efektif thd M.leprae
Kerja melalui hambatan thdp enzim girase DNA mikobakterium
Dosis optimal harian: 400 mg/ hari selama 1 bulan
MINOSIKLINMerupakan turunan tetrasiklin yang aktif
thdp M.lepra karena sifat lipofiliknya mampu menembus dinding sel kuman
Cara kerjanya menghambat sintesis proteinObat ini dapat menembus kulit dan
mencapai jaringan saraf yang mengandung banyak kuman
Dosis uji klinis: 100 mg/ hari selama 2 bulan
KLARITROMISINMerupakan obat golongan makrolid
(spt eritromisin & roksitromisin)Mempunyai efek bakterisidal
setara dengan ofloksasin & minosiklin ada mencit
Bekerja dengan menghambat sintesis protein
Dosis uji klinis: 500 mg/ hari (2x 250 mg)
Pilihan lain jenis MDT Regimen
ROM Rifampisin, Ofloxacin, Minosiklin RK Rifampisin, Klaritomisin
MDT TB (WHO) hancur pada bulan ke-6
Minum di Hadapan Petugas: Rifampicin 600 mg/bulan Dapsone (DDS) 100 mg/bulan
Minum di Rumah : Dapsone (DDS) 100mg/hari Jangka waktu pengobatan = 6-9 bulan
Terapi Lepra Tipe PBMDT REGIMEN
Minum di Hadapan Petugas: Rifampicin 600 mg/bulan Dapsone (DDS) 100 mg/bulan Clofazimine (Lamprene) 300mg/bulan
Minum di Rumah : Dapsone (DDS) 100mg/hari Clofazimine (Lamprene) 50mg/hari Jangka waktu pengobatan = 12-18bulan
Terapi Lepra Tipe MBMDT REGIMEN
Reaksi kusta adalah suatu episode dalam perjalanan kronis penyakit lepra yang merupakan suatu reaksi kekebalan (respon seluler) atau reaksi antigen M.Leprae dengan antibodi (respon humoral).
REAKSI KUSTA
Reaksi lepra dibagi menjadi1. ENL (eritema nodusum leprosum)2. Reaksi reversal/reaksi upgrading
E.N.L terutama timbul pada tipe lepromatosa polar dan dapat pula pada tipe BL, berarti makin tinggi tingkat multibasilarnya makin besar kemungkinan timbulnya E.N.L.
E.N.L adalah respon imun humoral kompleks imun dari reaksi antigen M.Leprae + antibodi IgG, IgM + komplemen kompleks imun
Basil lepra yang mati akibat dan hancur akibat pengobatan sebagai antigen yg dilepaskan dan bereaksi dengan antibodi yg terbentuk + mengaktifkan sistem komplemen beredar di dalam sirkulasi darah dan bisa menimbulkan gg organ lain
Gejala klinis nodus eritem, nyeri, tempat predileksi di lengan dan tungkai,
E.N.L
Reaksi reversal
Umunya sebagian/semua lesi sebelumnya bertambah aktif atau timbul lesi baru
Lesi hipopigmentasi eritem eritem eritematous Lesi makula infiltrat
Merubah tipe
No Gejala/Tanda Reaksi Tipe 1 Reaksi Tipe 2
Ringan Berat Ringan Berat
1 Kulit Bercak, merah tebal, panas, nyeri
Bercak: merah, tebal, panas, nyeri yg bertambah parah
Nodul; merah, panas, nyeri
Nodul; merah, panas, nyeri yg bertambah parah smp pecah
2 Saraf Tepi Nyeri perabaan (-), gangguan fungsi (-)
Nyeri perabaann (+), gangguan fungsi (+)
Nyeri perbaan (-), gangguan fungsi (-)
Nyeri perabaan (+), gangguan fungsi (+)
3 Keadaan Umum Demam (-) Demam (+/-)
Demam (+/-)
Demam (+/-)
4 Gangguan pada organ lain
- - - (+) misalnya pada mata,sendi, testis
Obat yang dipakai adalah kortikosteroid Prednison
Dosis : Prednison 15-30 mg sehari kemudian diturunkan bertahap
Atau Clofazimine dosis 200-300mg sehari
Pemberian analgetik, antipiretik jika perlu
Terapi E.N.L
PEMBAHASAN
Pada kasus ini, pasien datang dengan keluhan adanya lesi pada kulit yang mati rasa. Bila terdapat keluhan lesi yang mati rasa, maka kita harus berfikiran kearah penyakit lepra. Lepra dapat didiagnosis melalui pemeriksaan yang bisa dilakukan umumnya adalah inspeksi, selain itu pemeriksaan lain yang dapat dilakukan adalah pemeriksaan anestesi dengan menggunakan jarum atau kapas
› Lesi (kelainan) kulit yang mati rasa Kelainan kulit : bercak hipopigmentasi
atau eritematous Mati rasa ; kurang rasa (hipoestesi) atau
tidak merasa sama sekali (anestesi)› Penebalan syaraf tepi disertai gangguan
fungsi syaraf Gangguan fungsi syaraf berupa :
sensoris (anestesi). Motoris (parese/paralisis), otonom (kulit kering)
› BTA (+)
Sebenarnya dengan gejala yang dikeluhkan pasien berupa lesi yang anestesi kita dapat mendiagnosis pasien menderita lepra, akan tetapi untuk mengetahui jenis dari lepra yang diderita, maka dilakukan pemeriksaan BTA kulit dan hasilnya positif (+). Ini menunjukkan tipe lepra yang diderita adalah tipe Multibasiler. Pada tipe multibasiler, M. lepra dapat menular sehingga diperlukan pengobatan MDT.
Pada kasus ini tidak segera diberikan MDT karena MDT disediakan di puskesmas sehingga pasien hanya diberikan obat untuk reaksi kustanya yaitu berupa prednisone 2 tablet sehari, vitamin b complex untuk syarafnya karena lepra menyerang syaraf perifer kecuali syaraf pusat
KESIMPULAN
Pasien ini menderita lepra, yang ditandai dengan adanya lesi eritem dengan anestesi yang
merupakan salah satu tanda cardinal signnya. Untuk mengetahui tipe dari lepranya maka
dilakukan pemeriksaan Reitz serum untuk melihat BTA. Hasil dari pemeriksaannya adalah positif yang berarti jenis lepra yang diderita pasien
adalah jenis multibasiler yaitu jenis lepra yang infeksius sehingga pasien diberikan rujukan ke puskesmas untuk mengikuti pengobatan MDT.
Untuk mengatasi reaksi kustanya diberikan prednisone dan untuk syarafnya diberikan vitamin
b complex,