PEMBIMBING:DR. I.G.K .DARMADA, SP.KK

Morbus Hansen

Oleh:I Kadek Ita Diatmika

(1002005172)

Definisi

Infeksi kronis Disebabkan oleh Mycobacterium leprae (M. leprae) Terutama menyerang :

Kulit Saraf tepi Mukosa saluran napas atas Sistem retikuloendotelial Mata, Tulang

Yg tdk terkena : SSP

Etiologi

Mycobacterium leprae Bakteri berbentuk batang Basil Tahan Asam Gram positif Pjg 1 – 8 μ, ø 0,2 – 0,5 μ Obligat intraseluler Pertumbuhan baik pada

suhu < 37° C Waktu pembelahan 12 –

14 hari Masa inkubasi: 6 bulan

sampai 40 tahun/lebih

Epidemiologi

Sebagian besar daerah tropis dan subtropis

Awal : Afrika & Asia Tengah DuniaMengenai segala usia : bayi – lansia

15 – 25 th >>♂ : ♀= 2 : 1Periode penularan sangat lama: 3 – 5 thPrevalensi :

Th 1990 : 7 / 10,000 Th 2000 : 1 / 10,000

PATOGENESIS

PERKEMBANGAN PENYAKIT KUSTA BERGANTUNG PD KERENTANAN SESEORANG

RESPON TUBUH TERGANTUNG PD SISTEM IMUNITAS SELULAR (SIS)

SIS TINGGI → TUBERKULOIDSIS RENDAH → LEPROMATOSA

PATOGENESIS

• M. Leprae merupakan parasit obligat intraseluler yg terutama tdpt pd sel makrofag disekitar pembuluh darah superfisial pd dermis atau sel Schwann di jaringan saraf.Bila kuman M. leprae masuk ke dlm tubuh,maka tubuh akan bereaksi mengeluarkan makrofag yg berasal dari sel monosit darah, sel mononuklear dan histiosit untuk memfagositosisnya. Kemampuan unt memfagositosis tergantung pd sistem imunitas tubuh

PATOGENESIS

Sel Schwann merupakan sel target unt pertumbuhan M. leprae. Bila terjadi gangguan imunitas tubuh didalam sel Schwann, kuman dapat bermigrasi dan beraktivasi. Akibatnya aktivitas regenerasi saraf berkurang, terjadi kerusakan saraf yg progressiv.

M. Leprae

(dlm

droplet infeksius)

Masuk mll

saluran pernapasan atas / droplet

mengenai kulit yg terbuka

Fagositosis oleh Sel Schwann

& makrofag

Sist. Imunita

s Seluler (SIS)

yg baik

Pbtkn granuloma nekrosis kaseosa

kerusakan saraf kulit

Kerusakan saraf tdk bermyelin (sensoris

& autonom) anastesia, anhidrosis

Kerusakan saraf motorik bermyelin

atrofi otot

SIS buruk humoral

>>

Basil ditangkap oleh histiosit (makrofag)

multiplikasi di dlm makrofag

menyebar ke jaringan lain mll

darah, limfe/cairan

jaringan

PAUSIBASILER(PB)

MULTIBASILER(MB)

Klasifikasi

Klasifikasi Madrid: Indeterminate, Tuberculoid, Borderline, Lepromatous

Klasifikasi Ridley-Jopling: TT(stabil), BT, BB, BL, LL(stabil)

Klasifikasi WHO: PB (I, TT, sebagian besar BT, BTA negatif) dan MB (BB, BL, LL, sebagian BT, B dan L, BTA positif)

TIPE TT TIPE BT TIPE BB TIPE BL TIPE LL

Makula/ Plakat Hipopigmentasi

Mirip TT Campuran tipe TT & LL

Menyerupai tipe LL tetapi masih ada kulit normal

Lesi plakat

Lesi sangat banyakSimetris,

Batas tidak tegas

Permukaan halus

Mengkilat

Batas tegas Paling tidak stabilBentuk dan ukuran lesi bervariasi, simetris, plakat

Jumlah soliter/ beberapa

Permukaan lesi kering, rambut hilang anastesi

Penebalan saraf perifer, claw hand, mutilasi

Gangguan saraf lebih ringan tetapi lebih banyak terkena

Lesi Satelit +

Lesi Satelit (+)Punched Out Lession (+)

Punched out Lession (+)Keratitis & Madarosis tidak lengkap

Madarosis -> (Facies Leonina)Keratitis (+)Ginekomastia (+)

Klasifikasi WHO

PB MB

1. Lesi kulit (makula datar, papul yang meninggi, nodus)

2. Kerusakan saraf

- 1-5 lesi- Hipopigmenta

si / eritema- Distribusi

tidak simetris- Hilangnya

sensasi yang jelas

- Hanya satu cabang saraf

- >5 lesi- Distribusi

lebih simetris- Hilangnya

sensasi kurang jelas

- Banyak cabang saraf

SPEKTRUM

Ridley &

JoplingT T B T B B B L L L

MADRIDIndeterm

inateTuberculoid

Border

lineLepromatous

WHO

( 1988 )

Paucy Bacillar

Leprosy

Multi Bacillar

Leprosy

Klasifikasi

• Gejala klinis pada MH memiliki spektrum yang sangat luas

• Kulit: Lesi awal : bercak hipopigmentasi soliter + anestesi

ringan→ berkembang sesuai tipe MH• Saraf tepi: – Terjadi akibat reaksi inflamasi / infiltrasi M leprae

dalam jumlah besar– GK : dysthesia(suhu→sentuhan halus→sentuhan

dalam),pembesaran saraf,kelemahan otot,atrofi otot

Gejala klinis

Gejala Klinis

TIPE INDETERMINATE Makula

hipopigmentasi, batas tegas

Rasa raba normal/ sedikit terganggu

Keringat, pertumbuhan rambut normal

Lokasi: wajah, punggung, ekstensor lengan

Polar Tuberkuloid (TT) Plaque

erythema(scaling),batas tegas,central clearing(saucer like)

Lesi soliter, asimetris,hypesthesia, anhidrotik

Imunitas baik→sembuh spontan

BTA: hampir selalu negatif

Tes Lepromin: positif kuat

RIDLEY DAN JOPLING

BORDERLINE TUBERCULOID (BT)

• Plaque & papul batas tegas,scaling (-),erythema minimal,tdk terlalu meninggi,+/- lesi satelit

• Soliter/multiple asimetris• Hypestesia, pembesaran,• abses saraf tdk lbh dr 2 • BTA:(-)/+1• Tes Lepromin : positif lemah

RIDLEY DAN JOPLING

MID BORDERLINE (BB)Plaque anular, batas tegas

pd interior, tdk tegas pd exterior (dimorphic), ada lesi satelit

Bentuk plg tdk stabilBeberapa(dpt dihitung) dan

asimetrisSaraf bs membesar&nyeri ,

hypestesia sedangBTA : agak banyak (kulit)Tes lepromin: biasanya negatif

RIDLEY DAN JOPLING

BORDERLINE LEPROMATOUS LEPROSY (BL)

• Imunitas tdk mampu menahan proliferasi tp destruksi jaringan masih terjadi

• Lesi banyak, simetris, berupa makula,papul,plaque

• Hypesthesia minimalsaraf membesar dan nyeri (simetris)

• BTA : banyak • Tes lepromin : (-)

RIDLEY DAN JOPLING

LEPROMATOUS LEPROSY (LL) Lesi multipel, difus, simetris

berupa makula berukuran kecil dan berbatas tdk tegas, infiltrat Fase lanjut didapatkan makula kasar, menebal, dan mengkilat, Hiphestesia (-), keringat (+), penebalan saraf (-)

Kerontokan pada alis (mulai 1/3 luar), bulu mata(madarosis), infiltrasi difuse pd wajah, saddle nose→facies leonina

BTA: banyak (hidung dan kulit) Tes Lepromin (-)

RIDLEY DAN JOPLING

Tuberkuloid (TT) – lesi

bergerigi, wrn merah muda superfisial,

meninggi & tepi bergranula

halus,bag tengah anstesi tu thd

sentuhan & suhu.

Indeterminate (I) – lesi makula

hipopigmentasi/kemerahan dg batas

yg tidak jelas. Anastesi kurang

jelas (hipoestesia terutama thd rgs

suhu)

Borderline Tuberkuloid (BT) – lesi dg

tepi lebih bergerigi/granular, ada lesi satelit,

anas tesi jelas thd suhu,

sentuhan/nyeri

Klinis Pausibasiler (PB)

Boerderline (BB) – lesi

“punched out”dg daerah tengah yg

anastesi

Boerderline Lepromatosa (BL) – tampak beberapa lesi khas borderline, plak

eritem anular, makula/papul eritem yg tersebar luas, pd

lesi y,ang besar bagian sentarl bbrp ada yang anastesi

Klinis Multibasiler (MB)

Klinis Multibasiler (MB)

Lepra Lepromatosa (LL) – Penyakit lepra lanjut dg

infiltrasi yg bergabung menjadi nodus-nodus di

daerah alis, cuping hidung, dagu maupin kedua cuping

telinga (Facies Leonina)

Lepra Lepromatosa (LL) – gambaran makula, plak

eritem yang nyata, distribusi simetris.

DIAGNOSIS

Bila ditemukan salah satu/lebih tanda kardinal sbb. :

1.Lesi kulit hipopigmentasi / kemerahan dengan kehilangan sensasi yang jelas

2.Adanya kerterlibatan saraf perifer yang ditandai dengan pembesaran/penebalan saraf perifer yg disertai dg kehilangan sensasi

3.BTA (+) pada hapusan serum kulit

Bila (-) Observasi 3 – 6 bln

Tanda 5A : Akromia (lesi hipopigmentasi/kemerahan) Anastesi (kehilangan sensasi) Anhidrosis (kulit kering/xerosis) Alopesia (kerotokan alis mata - madarosis) Atrofi (massa otot mengecil)

Pemeriksaan Pasien

Anamnesis: keluhan pasien, riwayat kontak dengan penderita, latar belakang keluarga

Inspeksi: perhatikan semua kelainan kulit di seluruh tubuh (makula, nodul, jaringan parut, kulit keriput, penebalan kulit, kehilangan rambut)

Palpasi: Kelainan kulit: nodus, infiltrat, jaringan parut, ulkus, khususnya pada tangan dan kakiKelainan saraf: N. Aurikularis magnus, N. Ulnaris, N. peroneus (kiri/kanan, membesar/tidak, regular/iregular, keras/kenyal, nyeri tekan/tidak)

Pemeriksaan Pasien

Tes fungsi saraf: Tes Sensoris

(Rasa suhu, rasa raba, dan rasa nyeri) Pemeriksaan motoris

Voluntary Muscle Test/VMT (n. auricularis magnus, n. ulnaris, n. radialis, n. medianus, n. peroneus, dan n. tibialis posterior)

Pemeriksaan fungsi saraf otonom Kerokan kulit BTA Indeks bakteri (IB)

Pemeriksaan Pasien

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan bakteriologikMelakukan kerokan kulit dari bagian tubuh yang padat basil ( kulit cuping telinga dan lesi kulit yang aktif) dan dilakukan pewarnaan BTA (ZIEHL NEELSEN)

Pemeriksaan histopatologikDiperlukan pada kusta indeterminate. Sediaan diambil dari biopsi lesi kulit yg segar dan dpt dilakukan pemeriksaan antigen PGL-1, antigen LAM, sel-sel limfosit, sel makrofag, dan pemeriksaan sitokin (IL-1, IL-2, INF-Gamma, dan TNF)

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan serologis- didasarkan atas terbentuknya

Antibodi pada tubuh sesorang yg terinfeksi M. Leprae

- Terbatas pada kusta tipe lepromatosa- Jenis yg banyak dipakai: Uji MLPA, uji

ELISA, pemeriksaan PCR

Diagnosis Banding

DermatofitosisGatal, lesi berbatas tegas, polimorfi, eczema marginatum

Tinea vesikolorMakula hipopigmentasi

Pitiriasis roseaHerald patch (medallion), distribusi pohon cemara

Terapi

Regimen pengobatan MDT (Multi Drug Therapy) sesuai rekomendasi WHO (1998):

PB 1 Lesi Rifampisin Ofloksasin Minosiklin

Dewasa (50-70 kg)

600 mg Single Dose

400 mg Single Dose

100 mg Single Dose

Anak (10-14 tahun)

300 mg Single Dose

200 mg Single Dose

50 mg Single Dose

Anak (<10 tahun)

300 mg Single Dose

25 mg Single Dose

ROM tidak direkomendasikan bagi ibu hamil dan anak-anak < 5 tahun

Terapi

PB 2-5 Lesi : Diselesaikan dalam 6-9 bulan

5-9 tahun 10-14 tahun

>15 tahun Ket.

Rifampisin

300 mg/bulan

450 mg/bulan

600 mg/bulan

Minum depan

petugas

DDS

25 mg/hari 50 mg/hari 100 mg/hari

Minum depan

petugas

25 mg/hari 50 mg/hari 100 mg/hari

Minum di rumah

Terapi

MB lesi lebih dari 5 : Diselesaikan dalam 12-18 bulan

5-9 tahun 10-14 tahun >15 tahun Ket.

Rifampisin300 mg/bulan 450 mg/bulan 600 mg/bulan

Minum depan petugas

DDS

25 mg/hari 50 mg/hari 100 mg/hariMinum depan

petugas

25 mg/hari 50 mg/hari 100 mg/hariMinum di

rumah

Clofazimin

100 mg/ bulan 150 mg/bulan 300

mg/bulan Minum depan petugas

50 mg 2x/minggu 50 mg/ 2 hari 50 mg/hari Minum di

rumah

Reaksi Morbus Hansen

1.Reaksi Tipe I ( Reaksi reversal/reaksi upgrading) Dsr patogenesis & patofisiologi Reaksi

Hipersensitivitas Tipe 4 (Tipe Lambat) pasien tipe borderline karena meningkatnya

kekebalan sistem selular secara cepat Gejala klinis: perubahan lesi kulit, neuritis,

dan/atau gangguan keadaan umum. MH lepromatosa gamb.klinis menjadi ke arah

tuberkuloid = Upgrading Reversal Reaction. MH tuberkuloid gamb.klinis menjadi ke arah

lepromatosa = Downgrading Reversal Reaction jarang.

Dpt tjd pd semua tipe lepra terutama grup borderline krn ketidakstabilan imunologi.

2. Reaksi tipe II (reaksi eritema nodosum leprosum) Dsr patogenesis & patofisiologi Reaksi

Hipersensitivitas Tipe 3 (Kompleks Imun) Pada pasien tipe MB Reaksi humoral dimana banyak basil kusta

mati & hancur menjadi antigen Reaksi kompleks imun mengendap dikulit

berbentuk nodul (eritema nodosum leprosum), mata (iridosiklitis), sendi (artritis), dan saraf (neuritis)

Tidak ada perubahan tipe.

Reaksi Morbus Hansen

Penatalaksanaan Reaksi Morbus Hansen

Prednison : 30 – 80 mg / hr & dilakukan tappering off 5mg dg interval 2 minggu

MDT tetap harus diberikan Reaksi Ringan :

- Immobilisasi- Istirahat

Reaksi Berat rawat inap

TERIMA KASIH