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CAPÍTULO I
EL TUBO NEURAL
1.1 Definicion:
El tubo neural es una estructura presente en el embrión , del que se
origina el sistema nervioso central. De forma cilíndrica, el tubo neural se deriva
de una región específica del ectodermo llamada placa neural, la que aparece al
inicio de la tercera semana de la concepción por medio de un proceso
llamado neurulación.
1.1 Neurofisiología:
Cuando comienza la cuarta semana de gestación, la placa neural consta
de una ancha porción craneal, de la que derivará el encéfalo, y una estrecha
porción caudal que dará lugar a la médula espinal. Hacia el vigésimo segundo
día, el extremo cefálico del embrión comienza a desarrollar una marcada flexión
ventral. Esta flexura señala el lugar del futuro mesencéfalo o encéfalo medio y,
1
por lo tanto, recibe el nombre de flexura mesencefálica. La porción del futuro
encéfalo, craneal a la flexura mesencefálica, se convierte en el prosencéfalo o
encéfalo anterior, mientras que la porción caudal a la flexura se transforma en el
rombencéfalo o encéfalo posterior. Incluso en este precoz estadío de
diferenciación, el rombencéfalo se divide en segmentos mediante constricciones
poco marcadas. A estos segmentos se los denomina neurómeros o, con mayor
precisión, rombómeros. En el vigesimosegundo día pueden apreciarse cuatro
rombómeros que pasan a ser siete u ocho en el vigesimosexto día.
En el vigesimosegundo día (ocho pares de somitas), la estrecha porción caudal
de la placa neural (la futura médula espinal) solo representa el 25% de la
longitud de la placa neural. Sin embargo, a medida que los somitas se
desarrollan, la región de la médula espinal crece en longitud con mayor rapidez
que la placa neural craneal. En los días 23 – 24 (12 y 20 pares de somitas
respectivamente), la futura médula espinal ocupa alrededor del 50% de la
longitud de la placa neural y en el vigesimosexto día (25 pares de somitas)
constituye alrededor del 60%. Parece que el rápido alargamiento de la placa
neural durante este periodo depende de la elongación de la notocorda
subyacente.
La formación del tubo neural comienza en el vigésimo segundo día al nivel
de los primeros cinco somitas:
Uno de los acontecimientos más importantes de la cuarta semana es la
conversión de la placa neural en el tubo neural mediante un proceso de
plegamiento denominado neurulación. La neurulación se inicia cuando la placa
neural comienza a plegarse ventralmente a lo largo de su línea media. Este
pliegue se desarrolla a lo largo del surco neural de la línea media. El surco
neural, que parece desarrollarse en respuesta a la inducción de la notocorda,
íntimamente adosada a él, actúa como una región de bisagra y los dos gruesos
2
pliegues neurales rotan alrededor de él como las hojas de un libro que se cierra.
Al rotar, los pliegues neurales adoptan una forma cóncava, de modo que los
labios laterales de los pliegues se adosan dorsalmente para formar un tubo que
rodea a un espacio denominado canal neural. A medida que los labios del tubo
neural se fusionan, empujan en dirección dorsal a la unión entre el neuroepitelio
y el ectodermo superficial adyacente, y los márgenes opuestos del ectodermo
de superficie también se encuentran y fusionan. Tan pronto como el ectodermo
de superficie se fusiona, el tubo neural se separa de él y se sumerge en el
mesénquima de la pared posterior del cuerpo.
Parece que son varias las fuerzas que cooperan para hacer que el tubo neural
se pliegue. Se ha sugerido que el rápido crecimiento del eje embrionario
distiende físicamente la placa neural, contribuyendo así a la formación del
pliegue de la placa neural, tal como la distensión de un lámina elástica hace que
ésta se pliegue en la línea media. Otras fuerzas que probablemente contribuyen
a este plegamiento son el crecimiento diferencial de regiones concretas del
neuroectodermo, cambios en la conformación de las células neuroepiteliales y
la actividad de los elementos citoesqueléticos y citomusculares tales como los
microtúbulos y microfilamentos.
El cierre del tubo neural progresa en ambas direcciones y concluye con el
cierre de los neuroporos cefálico y caudal:
Los labios de los pliegues neurales establecen su primer contacto en el
vigesimosegundo día, en el área correspondiente a los cuatro somitas
occipitales y primero cervical. El canal neural recién formado se comunica con
la cavidad amniótica por sus dos extremos mediante grandes aperturas
denominadas neuroporos cefálico y caudal. Los pliegues neurales pueden
fusionarse inicialmente en varios puntos distintos de la región occipital, pero las
pequeñas aberturas interpuestas desaparecen con rapidez, dejando un canal
3
continuo. A medida que la neurulación progresa, los neuroporos craneal y
caudal van disminuyendo gradualmente de tamaño. Por último, el neuroporo
craneal se cierra en el vigesimocuarto día y el caudal en el vigesimosexto. El
cierre del neuroporo craneal es realmente bidireccional y el cierre definitivo se
produce en el área del futuro encéfalo anterior. El cierre del neuroporo caudal
es estrictamente craneocaudal y termina al nivel del segundo segmento sacro
(nivel del somita 31).
Las anomalías del cierre del tubo neural no sólo afectan al desarrollo del
sistema nervioso central, sino que también interfieren con la morfogénesis de
los arcos vertebrales y la bóveda craneal. Los trastornos del cierre del tubo
neural son la causa de la espina bífida, la anencefalia y la raquisquisis.
La porción más caudal del tubo neural se forma por neurulación
secundaria de la prominencia caudal:
El tubo neural formado por el cierre del neuroporo caudal termina al nivel del
somita 31.
Tanto los estudios experimentales como el examen de los embriones humanos
respaldan la hipótesis de que es la prominencia caudal, más que la placa
neural, la que origina el tubo neural caudal y la extensión caudal de las
cubiertas de la médula espinal mediante un proceso denominado neurulación
secundaria. Aparentemente, una masa central de tejido pluripotencial del
interior de la prominencia caudal forma primero un cordón neural sólido que
después se cavita a lo largo de su eje central y esta luz recién formada se une
al canal neural. La formación del extremo caudal del tubo neural se completa
hacia la octava semana de desarrollo. La extensión caudal de los componentes
de dura y piamadre de las coberturas de la médula espinal, el filum terminale,
se forman después mediante la regresión de la parte más caudal del tubo
4
neural. La prominencia caudal también produce los somitas de los niveles más
inferiores del embrión.
Las células de la cresta neural se originan en los pliegues neurales,
emigran a localizaciones específicas del organismo y dan lugar a
numerosas estructuras:
Las células de la cresta se separan de los labios de los pliegues neurales
durante la neurulación:
La cresta neural es una población especial de células que surge a lo largo de
los bordes laterales de los pliegues neurales. Durante la neurulación, estas
células se separan de la placa neural y emigran a muchas localizaciones
específicas del organismo, en las que se diferencian a una notable variedad de
estructuras. Este raro tipo de tejido surgió en las primeras fases de la evolución
de los vertebrados.
Las células de la cresta neural se diferencian primero en la zona mesencefálica
del futuro encéfalo. Estas células cefálicas de la cresta neural, asociadas al
encéfalo en desarrollo, comienzan a separarse y emigran antes que se cierre el
neuroporo craneal, incluso mientras que los pliegues neurales están aun
ampliamente abiertos. En la porción de la médula espinal del tubo neural, las
células de la cresta neural se separan a medida que los labios laterales del tubo
neural se fusionan. En el extremo caudal del tubo neural, algunas células de la
cresta neural se producen incluso después del cierre del neuroporo caudal en el
vigésimo sexto día. Por tanto, la separación y emigración de las células de la
cresta neural se produce en forma de oleada craneocaudal, desde el
mesencéfalo al extremo caudal del tubo neural espinal más probable que las
células de la cresta emigren también de manera activa, guiadas por moléculas
de la matriz extracelular del tipo de la fibronectina y los glucosaminoglucanos.
Los estudios de embriones humanos en estadíos sucesivos del desarrollo
5
también han proporcionado información sobre la emigración y el destino de las
células de la cresta neural.
La porción cefálica de la cresta neural forma diversas estructuras de la
cabeza y el cuello:
Cuando las células de la cresta neural emigran desde los pliegues neurales,
viajan a través del espacio situado inmediatamente por debajo del ectodermo, y
en el interior del laxo mesodermo o mesénquima de la cabeza y el cuello. Las
células de la cresta procedentes de distintos niveles de la placa neural cefálica
quedan atrapadas en lugares específicos, en los que se diferencian para formar
las estructuras adecuadas. Si el destino de estas células de la cresta está
predeterminado antes de que abandonen el pliegue neural y en qué medida o
sí, por el contrario, depende de las señales que encuentran a lo largo de su vida
de emigración es un aspecto esencial en la investigación de la cresta neural.
Las células de la cresta neural de las regiones del mesencéfalo y del
prosencéfalo caudal dan lugar al ganglio parasimpático del III par craneal, al
tejido conjuntivo que rodea a los ojos y a los nervios ópticos en desarrollo, a los
músculos de la pupila y del cuerpo ciliar del globo ocular y al mesénquima de la
cabeza, craneal al nivel del mesencéfalo. Además de la cresta neural derivan
también la piamadre y la aracnoides de la región occipital; por el contrario,
parece que la duramadre procede en gran medida del mesodermo paraaxial.
Las células de la cresta neural de las regiones del mesencéfalo y rombencéfalo
también producen estructuras en los arcos faríngeos en desarrollo de la cabeza
y cuello. Entre estas estructuras se encuentran los esbozos cartilaginosos de
varios huesos de la nariz, la cara, el oído medio y el cuello. Las células de la
cresta del mesencéfalo y el rombencéfalo constituyen la dermis, el músculo liso
y el tejido adiposo de la cara y de la porción ventral del cuello y los
odontoblastos de los dientes en desarrollo. Además, las procedentes de la
6
porción más caudal del rombencéfalo podrían ser el origen de las células C del
tiroides.
La cresta neural rombencefálica contribuye también a la formación de ganglios
de los pares craneales. De estas células derivan las neuronas y las células
gliales de los ganglios parasimpáticos de los pares craneales VII, IX y X y
algunas neuronas y toda la glía de los ganglios de estos sensitivos de los pares
craneales V, VII, VIII, IX y X. No obstante, algunas de las neuronas sensitivas
distales de estos pares craneales surgen de placodas originadas en el
ectodermo de superficie y lo mismo sucede con las neuronas más distales del
sistema olfatorio.
La cresta neural occipital y raquídea también produce importantes
componentes del sistema nervioso periférico:
En el sistema nervioso periférico del cuello, el tronco y las extremidades existen
los tres tipos siguientes de neuronas periféricas: neuronas sensitivas
periféricas, cuyos cuerpos celulares residen en los ganglios de las raíces
dorsales, y las neuronas motoras periféricas simpáticas y parasimpáticas, cuyos
cuerpos celulares se encuentran respectivamente en los ganglios simpáticos y
parasimpáticos. Estos estos tres tipos de neuronas periféricas, más la glía a ella
asociada, derivan de las células de la cresta neural.
7
CAPÍTULO II:
ESPINA BÍFIDA
2.1 Antecedentes
Pérez Turpín J.A (2004) dice: La espina bífida fue reconocida en
esqueletos encontrados en el noroeste de marruecos con una edad estimada
de 12.000 años de antigüedad. Era una entidad conocida por los antiguos
médicos griegos y árabes, que creían que el defecto oseo se debía a un tumos
(garibi, 2002).
Según Marques (1982), la primera descripción que se conoce sobre esta
malformación se debe a Nicolás Tulp, en su libro publicado en el año 1652,
describe unos abultamientos que se observan en niños con afectación
neurológica, denominándola espina bífida.
8
Morgagni, en 1761, estableció la relación existente entre hidrocefalia y espina
bífida, a partir de la descripción de varios tipos de hidrocefalias agudas y
crónicas relacionadas con el líquido que llenaba el tumor.
En 1836, Geoffroy St. Hilarie en su recopilación y clasificación de
monstruosidades, hace mención a esta malformación.
En 1862, Virchow observo que las lesiones quísticas de la región caudal, tenían
un hoyo central que marcaba el final exageradamente bajo de la medula
espinal, que no había podido ascender a causa de la fijación de las paredes del
quiste. Consideraba, además que el aumento de producción de liquido era la
causa de la malformación.
En una recopilación de malformaciones editada en 1880 por Ahlfeld, se
inclinaba a firmar que la malformación era debida a un exceso de líquido.
En 1881, Lebedff fue el primero que opino que la espina bífida se producía por
un fallo del cierre del tubo neural en sus fases más precoces, y que iba
acompañado por un crecimiento exagerado del tejido neural.
Morton comenzó en Inglaterra el tratamiento de estos niños mediante la
inyección de una solución yodada con glicerina dentro del tumor .En 1887,
publico su libro en el que explicaba el tratamiento que había seguido, lo que
motivo que aumentara el interés sobre esta malformación y su tratamiento.
Por ello en 1883, Cleland publico una gran obra en la que desarrollaba la
descripción anatómica, notificando el primer caso en un recién nacido. En 1887,
publico su libro en el que explicaba el tratamiento que había seguido, lo que
motivo que aumentara el interés sobre esta malformación y su tratamiento.
9
En esta obra, se describió por primera vez la deformidad de Arnold-Chiari que
es la que motiva la hidrocefalia, y se realizo una magnifica clasificación de la
enfermedad englobándola bajo el nombre de espina bífida quística.
En 1882 la sociedad clínica de Londres nombro un comité, el primero en la
historia de la espina bífida, para investigar sobre esta enfermedad y su
tratamiento por el método Morton.
El trabajo de Morton fue un gran estimulo para el estudio de esta malformación,
de forma que en 1890. Ya se habían publicado gran cantidad de trabajos
clínicos y anatómicos.
Tratamiento de Morton, no era tan bueno como se pensaba en un principio por
las complicaciones y secuelas que iban apareciendo sistemáticamente.
En 1886 Von Recklinghausen, hizo la descripción de una espina bífida oculta
en un adulto, que externamente presentaba un aumento evidente de vello. Este
enfermo falleció después de múltiples complicaciones y en la necropsia se
observo que existía una espina bífida, y que un gran lipoma comprimía la
medula. Este autor supuso que los sátiros que se describen en la mitología
podrían se casos de estos enfermos, en los que el aumento de pelo se
confundiría con una cola y las deformaciones de los pies serian interpretados
como pezuñas.
En 1891, Chiari publico una serie de trabajos sobre las deformaciones
craneales que atribuía como causa desencadenante a la hidrocefalia, quedando
definido el síndrome de Arnold-Chiari.
A principios del siglo XX, se comenzaron a realizar los tratamientos quirúrgicos
para esta malformación, obteniendo buenos resueltos. El primer trabajo en este
sentido se encuentra en la tesis Doctor de Leveuf en 1937, en la que aparecen
10
la mayoría de los conceptos importantes relacionados con esta enfermedad,
que siguen vigentes en la actualidad.
Comenzaron entonces a aparecer los primeros libros de cirugía pediátrica. Así
Ombredame en 1949, publicaba su primer libro en el que un capitulo estaba
dedicado íntegramente al problema de la espina bífida. Posteriormente Gross,
Swenson, Grob y otros, editaron importantes libros, y en todos ellos el tema de
la espina bífida era tratado de forma importante.
Posteriormente fueron formando escuelas dedicadas exclusivamente a este
problema siendo la primera y más importante la de Sheffiels.
En nuestro país, el problema se descocía totalmente y solamente la
malformación se citaba en los libros de texto, para conocimiento de los alumnos
de medicina. La primer publicación se debe a L.Gubern y P.Rubies en 1947, en
la que se cita los primeros recién nacidos operados con éxito.
Hacia finales de 1950 con la implantación de la válvula de Spitz-Holter y la
derivación ventrículo-atrial para el tratamiento de la hidrocefalia, comenzó una
nueva era en el tratamiento de la espina bífida.6
2.2 Definición:
MAD-Eduforma dice: La espina bífida es una anomalía congénita en la que
existe un trastorno del desarrollo de la columna vertebral con cierre incompleto
del canal vertebral debido a un fallo de fusión de los arcos vertebrales. Puede
haber o no protrusión y displasia de la medula espinal o sus meninges.
El defecto primario del desarrollo tiene lugar en el tubo neural antes de que se
complete su cierre (final del primer mes de vida embrionaria) y la malformación
vertebral, es decir, el defecto de cierre de los arcos posteriores de las vértebras
11
al mismo nivel, se produce secundariamente, (esto ocurre al final del quinto
mes).
La espina bífida es la anomalía congénita más importante compatible con la
vida por su mayor severidad (gravedad) y mayor frecuencia, afectando al 1 o 2
por 1000 nacidos vivos. En los países anglosajones 6 por 1000. Dependencia
medica casi absoluta y segunda causa de minusvalía física en la infancia,
después de la parálisis cerebral.14
2.3 Etiología
Aunque su etiología es desconocida, se da un origen multifactorial:
Predisposición genética (probablemente anomalías poligenicas).
Factores carenciales (déficit de acido fólico o vitamina B).
El factor de riesgo de más peso es la previa existencia de familiares
afectados (segundo o tercer hijo).
Factores ambientales exógenos (localización geográfica).
2.4 Factores de Riesgo
Edad materna: madres adolescentes o de más de 35 años.
Mujeres obesas
Mujeres con diabetes mal controlada
Mujeres que se tratan con ciertos medicamentos anticonvulsivos
2.5 Tipos:
Existen dos tipos principales
2.5.1 Espina bífida oculta
12
Bruce Salter Robert dice: que es el grado más leve de espina bífida no
presenta ninguna manifestación externa y es realmente oculta ,siendo
solo detectables en radiografias,se da aproximadamente en el 10% de la
población y es menos grave porque se asocia muy raramente con déficit
neurológico cuando hay alguna manifestación externa de la alteración,
como un hoyuelo con vello, una zona pigmentada o un hemangioma ,es
mas fácil que la espina bífida se complique con fisura en la línea media
de la medula (diastematomielia)o una neoplasia congénita benigna como
el lipoma, el hemangioma,etc. 1
Álvarez Goenaga Fernando dice: Es una anomalía permanente ósea .la
columna vertebral es bífida o hendida, pero con medula espinal normal e
intacta.los arcos vertebrales no se han fundido, pero no existe herniación
ni desplazamiento de las meninges.se observa con mayor frecuencia en
la región lumbar baja y es asintomática, el diagnostico suele ser por
hallazgo casual. 1
Kurjak Asim dice: que es el termino genérico de las enfermedades
medulares cubiertas por tejido cutáneo normal y nos indican
enfermedades medulares que no se pueden diagnosticar desde el
interior se asocian con anomalías cutáneas, cerca de la lesión
medular .como protrusión de la piel (lipoma subcutáneo), hoyuelos
penachos de cabellos y pigmentación. 2
2.5.2 Espina bífida quística (formas patológicas)
Meningocele y Mielomeningocele
13
Aguilar Cordero María JoséO dice: que es un fallo de fusión de los arcos
vertebrales posteriores con protrusión de la bolsa meníngea llena de
liquido cefalorraquídeo, que contiene raíces nerviosas el desarrollo de la
medula espinal es normal y su afectación puede ser de un grado entre
menor y moderado de paresia muscular o una incontinencia intestinal o
de la vejiga. 9
Cuppett Micki dice: que se caracteriza por la protrusión de las meninges,
el recubrimiento de la medula espinal, a través de una hendidura
vertebral en un saco, que provoca una paresia de las extremidades
inferiores. 3
ElFaig Martí Jordi dice: que consiste en una distensión quística de las
meninges.los arcos vertebrales no se han fusionado y existe una
herniación de las meninges no existe mielodisplasia de la medula espinal
ni signos neurológicos .puede haber parte de la medula o de las raíces
en el saco, pero si es así, los impulsos son conducidos normalmente. 1
François Richard dice: que Meningocele genera una bolsa meníngea que
contiene LCR (liquido cefalorraquídeo).Implica secuelas menos graves,
tanto en las funciones menos graves, tanto en las funciones locomotoras
como urinarias. Los meninges (o cobertura protectora que rodea la
medula espinal), se han salido a través de una abertura en las vertebras,
en un saco llamado meningocele .Las cubiertas o meninges de la medula
espinal forman una protuberancia fuera de la columna vertebral, si no hay
nervios en esa bolsa son pocos los problemas asociados con este
defecto, el paciente puede presentar problemas en el control urinario. 4
2.5.3 Mielomeningocele
14
Martínez Loza Elena dice: es la forma más grave de espina bífida, en
el cual una porción de la medula sobresale a través de la espalda .En
este caso, además de líquido cefalorraquídeo, el abultamiento contiene
medula espinal y raíces raquideas.es la afectación más grave y comporta
múltiples secuelas en el aparato locomotor, urinario y digestivo. Cuanto
más cerca de la cabeza se encuentre la lesión, mas grave son sus
efectos. Comúnmente viene acompañada de Hidrocefalia, requiere
intervención quirúrgica en los primeros días de vida con el fin de evitar la
infección y el deterioro de la medula y el tejido nervioso 4
Stokes María dice .es la más frecuente de las formas patológicas existe
una herniación de las meninges y de la medula debido a la mielodisplasia
(alteración del desarrollo de la medula espinal o de la cola de caballo)
hay signos y síntomas de alteración neurológica 5
Aguilar Cordero María JoséO dice: es una afectación grave que
desencadena por un fallo de fusión de los arcos vertebrales posteriores,
con protrusión quística de la medula y de sus cubiertas .es la forma más
compleja de espina bífida y consiste en la hendidura congénita de la
columna vertebral por la que se observa una tumoración externa formada
por medula espinal. 9
2.5.3.1 Clasificación de los niveles de lesión medular
Torácico alto T6 – T10
Torácico bajo T10 – T12
Lumbar alto L1 – L2
15
2.5.3.2 Sintomatología: suele ser poli-radicular.
Paraplejia de los miembros inferiores en el 80% de los casos.
Trastornos ortopédicos: los más frecuentes son a nivel de las
rodillas. Ejemplo genu recurvatum.
Trastornos respiratorios: debido a que la prensa abdominal
está fláccida, por lo que ha bomba en la inspiración
(respiración paradójica).
Trastornos esfínterianos: suele haber prolapso rectal.
Esta sintomatología poli-radicular se debe a que la piel englobará
a las raíces en su intento de tapar el defecto.
2.6 Manifestaciones Clínicas:
Los signos y síntomas de la espina bífida dependen del tipo de
afectación .La espina bífida oculta suele ser sintomática, puede asociarse con
una o más manifestaciones cutáneas, depresión o tumor, mechones de pelo,
pigmentación y lipomas, pero ocasionalmente pueden aparecer síntomas
neurológicos, como disfunción motora y sensitiva de los miembros inferiores o
alteraciones en el control de los esfínteres, que pueden acentuarse a medida
que el niño se desarrolla.
- Hidrocefalia: se define como la acumulación anormal de líquido
cefalorraquídeo en los ventrículos cerebrales, dando lugar a una
hipertensión craneal. Suele ser secundaria a una obstrucción de liquido
16
cefalorraquídeo en el sistema ventricular o a la falta de reabsorción del
mismo .Un 75% de niños con espina bífida desarrolla Hidrocefalia .Esta
alteración se considera una urgencia neuroquirùrgica grave, ya que
puede provocar daños cerebrales irreversibles .A estos bebes se les
deben efectuar valoraciones periódicas que verifiquen el índice de
crecimiento de perímetro cefálico.
- Perdida de sensibilidad de la piel por debajo de la lesión: esta alteración
se relaciona con una pérdida de sensación del tacto, dolor, presión, frió o
calor y con la alteración de aquellas partes de la piel que normalmente
están inervadas con nervios relacionados con la lesión de la medula
espinal.
- Debilidad por debajo del nivel de la lesión: el nivel de la extensión se
relaciona con la lesión de la medula espinal, si la lesión es más alta,
mayor es la extensión de la parálisis y de las alteraciones sensitivas.
Normalmente se afectan miembros inferiores y la parte inferior del tronco
lo que impide la bipedestación y la de ambulación.
- Alteración de los músculos de la vejiga y del intestino: las distintas
alteraciones de la inervación de la vejiga y del mismo intestino suelen
generar incontinencia urinaria y problemas intestinales ante la debilidad
de los músculos de estos órganos, que normalmente no tienen
capacidad para contraer y relajar los músculos circulares de los
esfínteres. Puede aparecer vejiga neurógena, en sus diversas formas, e
incontinencia anal.
- Las alteraciones tróficas de los miembros inferiores dan lugar a frialdad
y cianosis de las extremidades inferiores, así como a ulceraciones en
17
talones y dedos de los pies .En algunos casos, se asocia con otras
deformaciones de la columna vertebral, como escoliosis y cifosis, y de la
cabeza, especialmente la hidrocefalia asociado a una completa
malformación del bulbo espinal ulcerado, que en mielomeningocele
alcanza la cifra del 90% de los casos.
- Parálisis variables de las piernas (alteraciones ortopédicas):los niños con
espina bífida suelen padecer también desviación de la columna vertebral,
luxación de cadera o pie zambo .Estas alteraciones las causa un
desequilibrio de la fuerza muscular alrededor de las articulaciones y una
posición anormal. Para evitar las contracturas articulares y fortalecer los
músculos paralizados es necesaria una rehabilitación temprana y
continua, lo que permite una cierta movilidad con muletas, aunque
algunos niños quedan postrados en una silla de ruedas. Si se da perdida
de la sensibilidad cutánea, es necesario un cuidado exhaustivo de la piel
para evitar lesiones y ulceras.
2.6.2 Formas clínicas:
-Lipoma intradural: Se forma de restos de mesodermo, que se aloja por
dentro o por fuera de la duramadre y que puede comprimirla al igual que
es a las raíces nerviosas.
-Seno dérmico: aparece cuando existe una invaginación de tejido
ectodérmico hacia adentro. Esta invaginación se va haciendo cada vez
más profunda y se va cerrando u obliterando como sólo quedando un
cordón fibroso que lo une con el exterior. Esas células comienzan a
18
crecer como un tumor y al final llegan a comprimir las raíces nerviosas a
ese nivel.
2.7 Epidemiología en el Perú:
La frecuencia del defecto del tubo neural está asociada a una serie de
factores como zona geográfica, grupo étnico, clase social, y momento de la
concepción.
Márquez dice: (1982), nos ha demostrado que existen unas zonas geográficas
que se podrían llamar epidémicas, aunque el promedio general que se ha
obtenido está entre 1.4 y 2% nacidos vivos. En nuestro país en 1982, se creía
que existía u n promedio general de 1.5% de los nacidos vivos, pero estas cifras
no eran fiables ni totalmente exactas, ya que hasta el momento no existía una
estadística seria, en relación a un mapa sanitario de las manifestaciones
congénitas.
Estudios posteriores (1989),destacan las importantes variaciones de
prevalencia de espina bífida, de forma que en los países anglosajones se
registran las frecuencias más altas .En España alcanzan una tasa de 4.1 por
10.000,encontrandose entre los países de frecuencia media baja,
manteniéndose estable a lo largo de los años y entre las distintas autonomías.
En la distribución entre los sexos a nivel mundial, existe un breve predominio de
mujeres sobre varones en todos los defectos de tubo neural.
De acuerdo a los resultados, que se realizaron el Instituto Nacional Materno
Perinatal de Lima la anencefalia, la espina bífida y sus diversas formas tienen
una menor tasa de incidencia en el INMP en comparación con los otros
países de Latinoamérica en la etapa prefortificación.
19
Un estudio realizado se encontró que el riesgo de anencefalia y espina bífida
fue mayor en gestantes mayores a 40 años – espina bífida también frecuente
en adolescentes menores de 20 años-. Es importante puntualizar que los DTN
fueron más frecuentes en los RN mujeres que en los hombres.
2.8 Prevención:
Pérez Turpín José dice: En la prevención de la espina bífida sería
necesario identificar los mecanismos responsables que la originan, para poder
actuar sobre ellos. Actualmente estos mecanismos están bajo estudio de
diferentes investigadores. (…) dicha anomalía seria el resultado de la
interacción de factores genéticos y ambientales, que interferían en el desarrollo
del tubo neural.
- El proceso normal de desarrollo y cierre del tubo neural en las primeras
semanas de gestación.
- La casualidad entre determinados factores genéticos y ambientales y los
defectos del tubo neural.
Para disminuir los riesgos que se produzca una espina bífida es fundamental la
alimentación y dentro de esta, cabría señalar la ingestión de acido fólico
(imprescindible para la síntesis de ADN y el material genético), ya sea
mediante algún preparado vitamico o mediante alimentos ricos en folatos, como
las espinacas, las paltas, el hígado, el maíz, el melón, las almendras, nueces,
castañas, etc. (…)
Tres de cada cuatro malformaciones congénitas del tubo neural podrían
evitarse mediante la aportación farmacológica de folatos antes de producirse el
embarazo (de 2 a 3 meses antes) y durante los primeros 3 meses de éste, ya
que es el momento en que se forma el tubo neural.6
20
2.9 Diagnostico:
2.9.1 Diagnostico de espina bífida abierta:
Reece – Hobbins (2010) dicen: El diagnostico se puede alcanzar en
el segundo trimestre, pero a menudo es difícil y requiere una evaluación
meticulosa. La precisión depende sobre todo de la experiencia del
operador, la calidad del equipo y el tiempo dedicado (…) La evaluación
de la cabeza fetal puede ser útil porque la espina bífida abierta se asocia
en forma constante con lesiones craneales fáciles de reconocer. La
perdida de líquido cefalorraquídeo conduce el desplazamiento del vermis
cerebeloso y el bulbo raquídeo a través del foramen magno dentro del
canal cervical superior. En la ecografía está anomalía produce
mediciones cefálicas más pequeñas durante el segundo trimestre,
obliteración de la cisterna magna, cerebelo normalmente pequeño
impactado en la profundidad de la fosa posterior y prominencia frontal.
Aunque pueda haber cierto grado de hidrocefalia en casi todos los casos
de espina bífida abierta (…) se detecta el 70 % de los casos en el
segundo trimestre de embarazo.7
2.9.2 Diagnostico de espina bífida cerrada:
Reece – Hobbins (2010) dicen: La anatomía intracraneal es normal,
así como las concentraciones de AFP, por lo que suele ser impredecible,
salvo cuando se asocia con lesiones subcutáneas grandes. (…)
La evolución de los niños con espina bífida cerrada es difícil de predecir
dentro del útero. Estos lactantes no suelen desarrollar la malformación de
Arnold – Chiari ni hidrocefalia. Sin embargo, sobre todo los niños con
21
masas subcutáneas, podrían presentar secuelas neurológicas de diverso
grado. 7
2.10 Problemas Asociados:
2.10.1 Problemas sanitarios: Pueden haber otras anomalías congénitas
relacionadas con la espina bífida como:
2.10.1.1 Hidrocefalia:
Snell Richard (2010) dice: La hidrocefalia consiste en un
incremento anormal del volumen de líquido cefalorraquídeo en el interior
del cerebro. Esta anomalía puede asociarse con la espina bífida y con la
meningocele. La hidrocefalia por ella misma puede estar causada por
estenosis del acueducto cerebral .Otra causa es el crecimiento excesivo
de la neuroglia. En los casos de hidrocefalia con espina bífida, puede
producirse el fenómeno de Arnold- Chiari. (…). El crecimiento longitudinal
de la columna vertebral es más rápido y de mayor magnitud que el de la
médula espinal, lo que resulta en una tracción que estira de la médula y
de parte del cerebelo a través de agujero magno. Este desplazamiento
inferior del cerebro posterior obstruye el flujo de líquido cefalorraquídeo a
través de los orificios del techo del cuarto ventrículo.8
2.10.1.2 alteración de los músculos de la vejiga y del intestino:
Aguilar María J. (2004) dice: Las distintas alteraciones de la
inervación y del intestino suelen generar incontinencia urinaria y
problemas de intestinales ante la debilidad de los músculos de estos
órganos, que normalmente no tienen capacidad para contraer y relajar
los músculos circulares de los esfínteres. Puede aparecer vejiga
neurógena, en sus diversas formas, e incontinencia anal. Las
22
alteraciones tróficas de los miembros inferiores dan lugar a la frialdad y
cianosis de las extremidades inferiores, así como a ulceraciones en
talones y dedos de los pies. En algunos casos se asocia con otras
deformidades de la columna y de la cabeza, especialmente con la
hidrocefalia asociada a una completa malformación del bulbo espinal
ulcerado, que en el mielomeningocele alcanza el 90 % de los casos. 9
2.10.1.3 Falta de sensibilidad en los miembros inferiores:
Ríos H Mercedes. (2004) dice: Las personas afectadas de
espina bífida no tienen sensibilidad en los miembros inferiores; por lo
tanto, pueden producirse llagas por roces de los aparatos ortopédicos
que utilicen, roces producidos contra superficies duras o suelo, también
puede producirse quemaduras con agua caliente o con fuego, así como
fracturas óseas. Todos estos problemas pasan desapercibidos por falta
de sensibilidad, pero las consecuencias posteriores son muy importantes.
Los niños afectados de espina bífida presentan, además problemas de
adquisición de un esquema corporal correcto debido a la falta de
sensibilidad propioceptiva en los miembros afectados.10
2.10.1.4 Deformidades del pie (pie equinovaro):
Lissauer – Clayden (2009) dicen: El pie equinovaro es una
anomalía compleja. Se observan inversión y supinación de la totalidad
del pie y aducción del antepié. El talón rota hacia dentro, en una posición
de flexión plantar. El pie afectado es más corto y los músculos de la
pantorrilla más delgados de lo normal. La posición del pie es fija y no se
puede corregir por completo. Suele ser bilateral. Su causa es hereditaria
multifactorial, pero también puede deberse a oligoamnios durante la
gestación. Puede ser una manifestación más de un síndrome
23
malformativo o de una enfermedad neuromuscular, como la espina
bífida.11
2.10.2 Problemas de integración:
Fernández- Clavijo- Silva - Bernet (2003) dice: La integración
social comienza en el seno de la propia familia, pues es allí donde el
afectado pasa la mayor parte de su tiempo. La familia tiene que superar
lo antes posible el impacto emocional que, sin duda, representa la
llegada de un bebé con espina bífida. Su cuidado y atención durante los
primeros años de su vida del niño serán fundamentales para su futuro
desarrollo. Hay que ayudarle a que realice un buen aprendizaje básico,
como se haría con cualquier otro niño. El diagnostico de espina bífida
puede producir serias, escasas o incluso nulas dificultades de
aprendizaje a los sujetos. El que exista o no dificultades de aprendizaje
dependerán de los parámetros orgánicos y psicológicos afectados.12
2.10.2.1 La integración escolar:
Fernández- Clavijo- Silva - Bernet (2003) dice: La integración
escolar en condiciones de normalidad, siempre que el grado de
afectación lo permita, para lo cual nos encontraremos con diversas
dificultades:
- Barreras Arquitectónicas: Aún hoy los centros de enseñanza no suelen
estar totalmente adoptados para los individuos que no pueden
desplazarse en bipedestación. La existencia de rampas para las sillas de
ruedas, pasamanos, suelos antideslizantes facilitan en gran medida el
acceso a los centros.
24
- Continuidad: Los afectados de espina bífida suelen someterse a
intervenciones y tratamientos sanitarios que los pueden mantener
alejados de los centros de enseñanza, por lo que les resulte difícil asistir
con normalidad al curso escolar.12
2.10.2.2 El mundo laboral:
Fernández - Clavijo- Silva - Bernet (2003) dice: El mundo
laboral presenta igualmente serias dificultades, dada la falta de una
formación adecuada para acceder a un puesto de trabajo. Al tener una
formación anómala es muy difícil que estén bien preparados para el
mundo laboral. Actualmente y gracias a los programas que se están
llevando a cabo, muchos de estos niños se están integrando en la
relación social.12
2.10.2.3 Integración Social y vida en pareja:
- El deporte y ocio, planteados desde una perspectiva
educativa y de potenciación de sus capacidades, son para el
afectado el medio ideal para integrarse.
- La vida en pareja es perfectamente posible para un afectado
de espina bífida, tanto emocional como físicamente. Es
importante entender que los afectados, aunque tienen una
malformación congénita, disfrutan, en la mayoría de los casos,
de una vida sexual perfectamente normal y que pueden formar
una familia.12
25
2.11 Tratamientos:
2.11.1 Tratamiento Quirúrgico:
Martínez Richard (2005) dice: la cirugía destinada a corregir el
defecto (masa del mielomeningocele) suele llevarse a cabo durante las
primeras horas después del nacimiento. Esto reduce al mínimo el riesgo
de meningitis ascendente y posterior lesión de la médula espinal con
parálisis como resultado. Debe conservarse el máximo de tejido
neurológico posible y el defecto se cubre con duramadre y piel sana.
La cirugía destinada al control de hidrocefalia consiste en colocar una
válvula de derivación ventrículo – peritoneal precoz, desde los primeros
días o desde las primeras semanas, para el drenaje del líquido
cefalorraquídeo.
Las complicaciones de la válvula de derivación son:
- Infecciosas: La más graves, obligan al recambio de válvula, parecen
en los primeros días de la intervención. Presencia fiebre.
- Obstructivas: Son las más frecuentes. Se produce una disfunción de
la derivación por obstrucción o desconexión originando signos
meníngeos: cefaleas, vómitos y rigidez de nuca.13
2.11.2 Tratamiento Fisioterapéutico en espina bífida:
Editorial Mad S.L (2006) dice: En el tratamiento global interviene
un equipo multidisciplinario del cual forma parte el fisioterapeuta y su
cometido es lograr la máxima independencia funcional del afectado,
teniendo en cuenta que los límites de la eficacia del tratamiento
fisioterápico dependen de los déficits neurológicos.
26
Se desarrolla a lo largo de toda la vida del individuo y se va
adaptando a cada una de las etapas de su evolución.14
2.11.2.1 Tratamiento Fisioterápico neonatal:
Periodo comprendido desde el nacimiento hasta los veinte
días aproximadamente (estancia hospitalaria). Actuación:
- Valoración física completa con examen de:
Movilidad
Sensibilidad
Deformidad
Desarrollo
- Movilizaciones pasivas de amplitud completa en miembros
inferiores.
- Tratamiento postural.
- Evitar deformidades o corrección de las ya existentes en el
nacimiento.
- Instruir a los padres sobre: el manejo del niño, control de
la válvula, cuidado de la vejiga, higiene, prevención de
úlceras por presión.14
2.11.2.2 Tratamiento Fisioterápico del lactante y preescolar
Ya de alta hospitalaria acude ambulatoriamente para
tratamiento fisioterápico consistente en:
A) Prevenir deformidades, retracciones y alteraciones tróficas
27
- Movilización manual articular para mantener los recorridos
articulares completos. Debe hacerse en todas las
articulaciones y todos los arcos de movimiento.
- Estiramiento pasivo de los grupos musculares con tendencia
a la retracción (flexores, aductores y abductores de cadera,
isquiotibiales y tríceps sural)
- Prevenir el equino de calcáneo haciendo una adecuada
movilización articular del pie.
- Cuidados posturales, adoptando posturas adecuadas en la
cuna, forma de cogerles, silla de ruedas
B) Potenciación de la musculatura presente: miembros superiores
y musculatura dorsal
- Favorecer la utilización de las manos
- Utilización de planos y gateadores de arrastre
- Coches de pedales manuales
- Ejercicios en colchoneta, sobre balón, rodillo, etc.
- Favorecer la extensión de cabeza prono.
C) Estimulación pautas madurativas
Estimulación de pautas madurativas para que el desarrollo
psicomotor sea lo más normal posible. Enseñar a los padres a
estimular los distintos patrones adecuados a su edad:
- Sostén cefálico, volteos, sedestación, arrastres
- Actividades para estimular la prensión manual y digital y la
coordinación oculomanual
D) Ejercicios para favorecer el equilibrio del tronco en sedestación
y los apoyos de MMSS
28
E) Instaurar la bipedestación según la cronología correspondiente
al desarrollo normal (alrededor de los 12 meses) con ayuda de:
- Plano inclinado
- Standing o para – pódium: (Bitutores metálicos unidos a una
tabla de madera)
- Plano en posición prono, adaptable a pupitre o mesa, con
abrazaderas regulables.
F) Preparación para la marcha ( se intentará lo ates posible según
las posibilidades)
- Movimientos globales que aumenten el tono postural en las
distintas posiciones y preparan para la marcha.
- Ejercicios en colchoneta y plano inclinado
- Ejercicios de equilibrio en bipedestación con ortesis, en
paralelas, con andadores.
G) Valoración de las ayudas ortésicas.
- Férulas posturales correctoras de los miembros inferiores
- Ortesis de raquis (corsés)
- Ortesis de marcha (Bitutores)
H) Tratamiento fisioterápico pre y postquirúrgico:
Cuando sea necesario realizar una actuación quirúrgica
(reducción de pies cavos, recentralización de caderas,…),
debemos tener preparado un plan de tratamiento adecuado pre
y postquirúrgico.14
2.11.3 Tratamiento fisioterapéutico en problemas asociados:
Díaz De Sande Serra- (2005) dicen:
29
2.11.3.1 Tratamiento para deformidades de la cadera:
Normalmente los músculos flexores de cadera son más fuertes que
los extensores. La deformidad más frecuente en este segmento
corporal es la displasia congénita, que consiste en un desarrollo
imperfecto de la cadera con afección de la cabeza femoral, el
acetábulo o ambas. La displasia o luxación congénita de cadera
presenta varios grados de deformidad. Es más frecuente en niñas.
Puede ser lateral o bilateral y en el caso de que sea unilateral
afectan con más frecuencia a la cadera izquierda que a la derecha.
El método más empleado es el arnés de pavlik, el cual el cirujano
ajustara cada semana.
2.11.3.2 Tratamiento de las deformidades de pies y tobillos:
La deformidad del pie más frecuente en los casos de
espina bífida es el pie zambo. La finalidad del tratamiento es la
siguiente:
- Reducir las articulaciones luxadas o subluxadas
- Mantener lo que se va reduciendo
- Reequilibrar las fuerzas actuantes, fortaleciendo, elongando,
relajando y estimulando estructuras e incorporando imágenes
motrices.
- Procurar que la disposición ósea se aproxime a su máxima
ortoposición anatómica.15
2.11.3.3 Tratamiento para incontinencia de esfínteres:
30
La falta de control esfínterianos se produce prácticamente
en todos los afectados por espina bífida abierta. Los objetivos
generales que se deben conseguir son los siguientes:
- Correcta higiene de la zona urogenital
- Evitar infección urinaria
- Mantener una buena capacidad funcional de la vejiga
- Balance hídrico adecuado.
La finalidad del tratamiento es obtener micciones competas y
espaciadas mediante:
- Trabajo muscular: contracciones de los músculos voluntarios
auxiliares asociados a la inspiración forzada.
- Control de la cantidad de líquidos ingeridos respetando un
horario fijo para la micción, que se provocará por una presión
subpubiana que facilita el vaciamiento vesical.
- El reflejo que facilitara la micción y evacuación se obtiene
mediante masaje abdominal, estimulación de órganos genitales, del
ano o bien por percusión subpubiana.
- Se evitara la micción automática e inconsciente. Para ello se
vaciará la vejiga un poco antes de la hora habitual utilizando un
reflejo determinado.
- Para inhibir la difusión del reflejo, se enseñara al paciente a
descontracturarse respirando profundamente.
El tratamiento puede incluir intervenciones quirúrgicas.15
Conclusiones
31
- La malformación del tubo neural mas conocida como espina bífida en
nuestro país no presenta muchos casos, pero las personas que lo
padecen en su mayoría son intervenidas en una cirugía en su
nacimiento, mientras que la mas graves como la mielomeningocele
requieren de un tratamiento terapéutico para poder mejorar sus
condiciones de vida, que ya están muy obstaculizadas en lo que se
refiere a integración social, como cualquier otro padecimiento donde
intervenga una deformidad.
- La espina bìfida fue encontrada en el Noreste de Marruecos hace
aproximadamente 2000 años describiéndola como un abultamiento
presente en niños.
- Es importante puntualizar que los Deterioros del Tubo Neural son más
frecuentes en los RN mujeres que en los hombres.
Referencias bibliográficas:
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Trastornos y lesiones del sistema musculoesquelético: introducción a la
ortopedia, fracturas y lesiones articulares, reumatología, osteopatía
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2. Asim Kurjak; Frank A Chervenak; Ecografía en obstetricia y
ginecologia;segunda edicion;Madrid ;2008
32
3. Cuppett Micki; Walsh Katie; Medicina general aplicada al deporte;
1ra edición, España; 2007
4. François Richard, D.O., Martínez loza Elena; Osteopatía y pediatría;
1ra edición, España; 2005
5. Stokes María; Fisioterapia en la rehabilitación neurológica; 1ra edición,
España; 2006
6. Pérez Turpín José - Suarez Llorca Concepción; Educación Física
para la integración de los alumnos con espina bífida; Primera edición;
España; Club universitario; 2004.
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Buenos Aires; Médica Panamericana; 2010.
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EDIDE S.L
9. Aguilar Cordero María José; Tratado de enfermería Infantil; cuidados
pediátricos; Primera edición; Madrid, España; Elsevier; 2004.
10.Mercedes Ríos Hernández, Antonio Blanco Rodríguez, Tate Bonany
Jané, Neus Carol Gres; Actividad fisíca adaptada “El juego y los
alumnos con discapacidad”; quinta edición; España; Paidotribo; 2004
11.Tom Lissauer – Graham Clayden; Texto ilustrado de pediatría; tercera
edición; España; Elseiver S.L; 2009
12.Concepción Fernández Gonzales, Rocío Clavijo Gamero, Luis Silva
García, Javier Bernet Toledano; Temario general para oposiciones,
Auxiliares de educación especial; Primera edición; España; Mad S.L;
2002
13.Richard Martínez; Osteopatía y Pediatría; Primera edición; España;
Panamericana; 2005
33
14.Editorial MAD S.L; Manual de fisioterapia neurología, pediatría y
fisioterapia respiratoria; Primera edición; España; 2004
15.María Serra G., Josefina Díaz P., María de Sande C.; Fisioterapia en
neurología, sistema respiratorio y aparato cardiovascular; Primera
edición; España; MASSON S.A; 2005
Anexos:
34
35
36
