5
MOLA HIDATIFORMA Mola hidatiforma (sarcina molara) este o boala trofoblastica gestationala determinata de fertilizare si gametogeneza anormala caracterizata printr-o crestere exagerata a tesutului placentar (proliferare si maturare aberanta a trofoblastului). Boala trofoblastica gestationala cuprinde un spectru de boli proliferative ale trofoblastului, de la mola hidatiformă benignă la choriocarcinom (forma maligna cea mai agresiva). Mola hidatiforma poate fi: 1) Completa (46XX sau 46 XY): un singur spermatozoid fertilizeaza un ovocit anucleat (caruia ii lipseste AND-ul functional) si apoi are loc reduplicarea (80% din cazuri) sau 2 spermatozoizi fertilizeaza un ovocit anucleat (20% din cazuri). Embrionul nu este prezent (moare precoce inainte de dezvoltarea circulatiei placentare), vilozitatile coriale nu au vase evidente iar 2% dezvolta coriocarcinom dupa chiuretaj. 2) Partiala (69 XXY sau 69 XXX): un spermatocit primar (diploid) fertilizeaza un ovocit sau 2 spermatozoizi fertilizeaza acelasi ovocit. Fatul supravietuieste 10 sapt (sunt prezente parti fetale pe chiuretaj). In vilozitati exista vase cu hematii nucleate si nu prezinta risc de coriocarcinom. 3) Invaziva: agresiva, poate sa apara dupa o mola completa si mai rar dupa una partiala, invadeaza miometrul, margini neregulate. Apar noduli trofoblastici in afara uterului: plamani - dar raman cantonati in vase (nu sunt metastaze adevarate). Aspect macroscopic: Mola completa: - uterul este de obicei mai mare decat varsta sarcinii;

Mola Hidatiforma

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Mola hidatiforma

Citation preview

MOLA HIDATIFORMA

Mola hidatiforma (sarcina molara) este o boala trofoblastica gestationala determinata de fertilizare si gametogeneza anormala caracterizata printr-o crestere exagerata a tesutului placentar (proliferare si maturare aberanta a trofoblastului). Boala trofoblastica gestationala cuprinde un spectru de boli proliferative ale trofoblastului, de la mola hidatiform benign la choriocarcinom (forma maligna cea mai agresiva).Mola hidatiforma poate fi:1) Completa (46XX sau 46 XY): un singur spermatozoid fertilizeaza un ovocit anucleat (caruia ii lipseste AND-ul functional) si apoi are loc reduplicarea (80% din cazuri) sau 2 spermatozoizi fertilizeaza un ovocit anucleat (20% din cazuri). Embrionul nu este prezent (moare precoce inainte de dezvoltarea circulatiei placentare), vilozitatile coriale nu au vase evidente iar 2% dezvolta coriocarcinom dupa chiuretaj.2) Partiala (69 XXY sau 69 XXX): un spermatocit primar (diploid) fertilizeaza un ovocit sau 2 spermatozoizi fertilizeaza acelasi ovocit. Fatul supravietuieste 10 sapt (sunt prezente parti fetale pe chiuretaj). In vilozitati exista vase cu hematii nucleate si nu prezinta risc de coriocarcinom.3) Invaziva: agresiva, poate sa apara dupa o mola completa si mai rar dupa una partiala, invadeaza miometrul, margini neregulate. Apar noduli trofoblastici in afara uterului: plamani - dar raman cantonati in vase (nu sunt metastaze adevarate).

Aspect macroscopic: Mola completa: uterul este de obicei mai mare decat varsta sarcinii; cavitatea uterina este plina cu o masa delicata, friabila, cu structuri chistice translucide asemanatoare boabelor unui ciorchine de strugure, cu pereti subtiri (1-3 cm) care contin un lichid clar sau galbui; nu exista embrion, cordon ombilical sau membrane amniotice; nivel crescut de hCG (gonadotrofina corionic uman). Mola partiala: embrionul incepe sa se dezvolte, dar moare dupa aproximativ 9-10 saptamani, rar mai mult; volumul placentei este aproxinativ normal; cordon, membrane, embrion adesea prezente; vili normali si vili veziculari amestecati; poate mima un avort timpuriu.

Aspect microscopic: Mola completa: vilozitati dilatate cu cisterne centrale (spatii centrale acelulare, pline cu fluid; absenta vaselor sanguine); absenta partilor fetale inclusiv a hematiilor fetale (nucleate); proliferare trofoblastica reprezentata de cele 3 tipuri de trofoblast (citotrofoblast, sincitiotrofoblast si trofoblast intermediar); hiperplazie trofoblastica frecvent circumferentiala; trofoblast cu atipii citologice. Mola partiala: vilozitati mici cu aspect de boabe de strugure alaturi de vilozitati cu aspect normal; hiperplazie trofoblastica usoara, frecvent focala; vilozitati cu contur neregulat; 2 populatii de vilozitati: vilozitati mari, edematiate de forma neregulata vilozitati mici /de dimensiuni normale, frecvent fibrotice pseudoincluzii trofoblastice prin invaginarea trofoblastului in stroma vilozitatilor; cisterne centrale absente sau in numar scazut si de dimensiuni mai mici; pot fi intalnite parti fetale, eritroblasti.

Evaluarea pacientei cu boala trofoblastica persistenta include: -examinarea fizica-valorile serice ale HCG i testele uzuale de laborator -echografia pelvina, examenul CT pelvin, abdominal si toracic -examenul CT cerebral (numai n prezenta metastazelor hepatice si pulmonare)DIAGNOSTIC: Elementele sugestive de diagnostic pentru BTG sunt: sarcin n curs sau recent; pierderi hemoragice vaginale dup mola vezicular, avort sau graviditate normal; nivel crescut de HCG (gonadotrofina corionica umana, fractiunea beta) in sange si urina.Diagnosticul diferential intre sarcina molara completa si cea partiala:Caracteristica clinica/patologica Mola completa Mola partialaSangerare vaginala frecventa frecventaEvacuarea de vezicule cu aspect de strugure frecventa ocazionalaAspect echografic de furtuna de zapada frecvent ocazionalChisti ovarieni luteinici 20% din cazuri rarMarimea uterului varsta sarcinii 10% a valorilor HCG n >3 saptamani (zilele 1, 7, 14); -diagnostic histologic de coriocarcinom; -valori dozabile ale HCG dupa 6 saptamani de la nastere.Practic, daca valorile HCG nu revin la normal in decurs de 2-3 luni se recomanda tratamentul cu metotrexat 15 mg/m I.M. de 2 ori pe saptamana, continuat 6 saptamani dupa normalizarea valorilor HCG; se obtine o rata de vindecare de 100%. Malignizarea unei mole hidatiforme se exprima prin valori persistent crescute (in platou) sau prin cresterea titrului valorilor HCG n timpul perioadei de urmarire. In aceste circumstante, orientarea imediata a pacientei catre oncolog pentru evaluare si tratament reprezinta cea mai buna atitudine. Factorii asociati cu riscul crescut de a dezvolta BTG post-molara sunt: -varsta > 40 ani -dimensiuni uterine mai mari decat varsta normala a sarcinii -chisti luteinici ovarieni > 6 cm n diametru -valori ale HCG > 100.000 mUI/ml -complicatii medicale in timpul sarcinii.