Modul III
Penyakit Jantung BawaanModul IIISirkulasi jantung fetus dan
sesudah lahirDi plasenta janin menukarkan hasil akhir metabolisme
seperti oksigen, glukosa, asam amino, asam lemak, cairan dan
elektrolit. Bahan makanan akan diambil dari plasenta melalui vena
umbilikal ke janin.Darah yang berasal dari vena umbilikal mengisi
vena kava inferior. Dalam atrium dekstra sebagian besar darah akan
mengalir ke atrium sinistra melalui foramen ovale. Dari atrium
sinistra ventrikel kiri kemudian dipompa ke aorta.Paru-paru belum
berkembang, sebagian darah dari ventrikel kanan yg seharusnya
mengalir melalui arteri pulmonal ke paru-paru, akan mengalir
melalui ductus botali ke aorta.Ketika janin dilahirkan menghisap
udara dan menangis kuat paru-paru berkembang.Epidemiologi dan
pembagian PJBPenyakit jantung bawaan (PJB) pada bayi dan anak cukup
banyak ditemukan di Indonesia.Laporan diluar negeri menunjukan 6-10
dari 1000 bayi lahi hidup PJB.Penyakit Jantung Bawaan ini terjadi
pada sekitar 8 dari 1000 kelahiran hidup. Insiden lebih tinggi pada
lahir mati (2%), abortus (10-25%), dan bayi premature (2%).
Penelitian di Taiwan menunjukkan prevalensi yang sedikit berbeda,
yaitu sekitar 13,08 dari 1000 kelahiran hidup, dimana sekitar 12,05
pada bayi berjenis kelamin laki-laki, dan 14,21 pada bayi
perempuan. Penyakit Jantung Bawaan yang paling sering ditemukan
adalah Ventricular Septal Defect.
Secara garis besar PJB dibagi dalam 2 kelompok:PJB non sianotik
(75%)PJB sianotik (25%) adanya sianosis sentral akibat adanya pirau
kanan ke kiri.Berdasarkan hemodinamik PJB non sianotik dibagi 3
kelompok:Pirau kiri ke kananex: Duktus Arteriosus Persisten (DAP)
dan Defek Septum Ventrikel (DSV).2. Obstruksi jantung kananex:
stenosis katup pulmonal.3. Obstruksi jantung kiriex: stenosis katup
aorta, stenosis mitral.
Faktor resiko dan etiologiPada sebagian besar kasus, penyebab
dari PJB ini tidak diketahui. Beberapa faktor yang diyakini dapat
menyebabkan PJB ini secara garis besar dapat kita klasifikasikan
menjadi dua golongan besar, yaitu genetik dan lingkungan. Pada
faktor genetik, hal yang penting kita perhatikan adalah adanya
riwayat keluarga yang menderita penyakit jantung. Hal lain yang
juga berhubungan adalah adanya kenyataan bahwa sekitar 10%
penderita PJB mempunyai penyimpangan pada kromosom, misalnya pada
Sindroma Down.Untuk faktor lingkungan, beberapa hal yang perlu
diperhatikan adalah: - Paparan lingkungan yang tidak baik, misalnya
menghirup asap rokok. - Rubella, infeksi virus ini pada kehamilan
trimester pertama, akan menyebabkan penyakit jantung bawaan.-
Diabetes, bayi yang dilahirkan dari seorang ibu yang menderita
diabetes tidak terkontrol mempunyai risiko sekitar 3-5% untuk
mengalami penyakit jantung bawaan - Alkohol, seorang ibu yang
alkoholik mempunyai insiden sekitar 25-30% untuk mendapatkan bayi
dengan penyakit jantung bawaan - Ectasy dan obat-obat lain, seperti
diazepam, corticosteroid, phenothiazin, dan kokain akan
meningkatkan insiden penyakit jantung bawaan.
Pathogenesis dan manifestasiDefek Septum Ventrikel
(VSD)Klasifikasi, manifestasi, penatalaksanaan:1. DSV kecil (luas
defek 10 mm)Pemberian digoksin, ISPA antibiotik adekuat.
Defek Septum Atrium (ASD)Manifestasi:Bunyi jantung satu
normal/mengeras, bunyi jantung dua pecah (Split) akibat tertundanya
penutupan katup pulmona.Bising ejeksi sistolik.Foto thorak: atrium
kanan membesar, pulmonal menonjol, vaskular paru
bertambah.Penatalaksanaan:Operasi, setelah dilakukan katerisasi
jantung. Dianjurkan pada usia pra-sekolah.Prognosis:Masa anak:
baik, penutupan pada tahun pertama, setelah usia 1 tahun.
Persisten Ductus Arteriosus (PDA)Duktus arteriosus adalah
saluran yang berasal dari arkus aorta yang menghubungkan arteri
pulmonalis dengan aorta desenden. Normal duktus menutup 10-15 jam
setelah lahir.Keluhan timbul bila aliran ke paru cukup besar
sehingga penderita sering batuk, tampak lelah waktu minum susu,
sesak nafas, pertumbuhan fisik lambat.Pemeriksaan
fisik:TakipneuBising Murmur, thrillBunyi jantung 2 mengeras
Tatalaksana Pada dasarnya PDA harus di operasi.Pada neonatus
kurang dari 10 hari, usahauntuk penutupan PDA dapat dilakukan
dengan pembeian Indometasin 0,2 mg/kg/BB/8 jam. Pemberian dapat
diulang sampai 3 dosis.Bila terdapat gagal jantung diberiakan
digitalis, diuretik, atau vasodilator.Tetralogi FallotKelainan
jantung bawaan dengan 4 kelainan:VSD perimembranosumStenosis
pulmonal infundibulerOveriding aortaHipertropi ventrikel kanan
ManifestasiAnak lahir akan biru karena hipoksiaPertumbuhan
kurang Gejala khas: sianotik, pernapasan cepat, kesadaran menurun,
dan kadang-kadang kesadaran menurun.Dialami pada usia 3 bulan atau
kurang 3 bulanTimbul pada pagi hari saat bangun tidur atau setelah
buang air besar.Jari-jari tabuh
TatalaksanaPenutupan VSDSpel sianotik pemberian oksigen dan obat
(morfin, propanolol)
Prinsip diagnosa dan diagnosa bandingAnamnesa yang baik pada
neonatus yang diduga menderita kelainan jantung dapat memberikan
empat informasi berharga yang membantu diagnosis dan
tatalaksananya:Informasi mengarahkan langsung ke diagnosis, walau
pemeriksaan lain lebih baikInformasi derajat kelainan dan fungsi
jantungInformasi tentang etiologi penyakit jantung, misalnya
infeksi rubela pada trismester pertama kehamilan atau DB pada
ibuInformasi tentang pengaruh penyakit pasien terhadap
keluarga/persepsi keluarga terhadap penyakit pasien.Evaluasi tahap
awal menengakkan diagnosis PJB non sianotik meliputi 4 tahap
yaitu:Evaluasi klinis yang meliputi riwayat penyakit/anamnesis dan
pemeriksaan fisisPemeriksaan penunjang yang sederhana (EKG dan Foto
Toraks)EkokardiografiKateterisasi jantung- penemuan klinis dengan
pemeriksaan fisis, EKG dan foto toraks mutlak diperlukan sebelum
dilakukan pemeriksaan ekokardiografi.- investigasi akurat
diharapkan penderita PJB dapat dilaksanakan optimal dan tepat,
karena perlu keputusan (decision) yang tepat bagi
pasien.Penatalaksanaan Dalam tatalaksana PJB siantok terdapat
tindakan umum dan khusus:Tindakan umumLingkungan yang nyaman dan
fisiologiMengupayakan hematokrit 40-50% agar transportasi oksigen
optimalPemberian cairan elektrolitMeningkatkan saturasi
oksigenMengoreksi kelainan metabolik yang timbulTindakan
khusus:1.Terapi medik dengan pemberian prostaglandin E2. Tindakan
septostomi3. Tindakan bedah
