Miopatii inflamatorii

Dermatomiozita

DefinitieMiopatiile inflamatorii reprezinta un grup de afectiuni ce se manifesta prin slabiciune musculara, consecinta a unui proces inflamator cronic ce intereseaza muschiul scheletic.

Polimiozita si dermatomiozita-reprezinta cele mai comune miopatii inflamatorii -intereseaza musculatura scheletica proximala si tegumentul

Epidemiologie:au frecventa scazuta pot aparea la orice varsta

EtiopatogeniePredispozitia genetica - (+) HLA-DR3, HLA-B8- polimofism TNF

Factori imuni Factori infectiosi

- anticorpi specifici : anti- Jo1, anti SRP, anti- Mi2 - virusurile : picornavirusurile, retrovisurile - parazitii : Toxoplasma Gondii, Borelia hidroxiureea, clorochina, glucocorticoizii, D-penicilamina, statinele, chinidina ,zidovudina

Medicamente

Tablou clinic

Simptome generale

- febra- astenia si inapetenta - scadere ponderala

Manifestari musculare

- slabiciune musculara semnul taburetului - mialgii -edemul

Manifestari cutanate

- eritem periorbital in ochelari- papule Gottron - eritem in V sau semnul salului - telangiectazii periunghiale - purpura, echimoze, nodulii subcutanati, leziunile mucoasei bucale - edemul - calcinoza miozita osificanta

Semnul salului ( zona fotoexpusa)

Rash difuz pe zona fotoexpusa

Papule Gottron

Leziuni periunghiale

Leziuni de tip - hiperkeratoza

Papule Gottron

Tablou clinic

Manifestari articulare - artralgii / artrite neerozive Manifestari visceraleDigestive disfagie ( miozita musc. faringiene si esofagiene )- disfonia si dizartria (afect. musc laringiene ) - ulceratii tubului digestiv Afectarea miocardului aritmii tranzitorii (BAV, THC ) - cardiomiopatia dilatativa

1.

2.

3. 4. 5.

Fibroza pulmonara interstitiala ( asoc. Atc anti-Jo1) Afectarea renala proteinurie, hematurie, mioglobinurie ( IRA ) Afectarea retinei, Splenomegalia, Adenopatiile superficiale, Amiloidoza secundara

Sindromul overlap Afectiunile maligne

A. Papule Gottron

B. Calcinoza

C. RX cu imag de calcificare

Edem periorbital

Alopecie cu aparitia dermatitei

Paraclinic

Cresterea enzimelor musculare : creatinkinaza, transaminazaglutamic-oxalacetica, lactat dehidrogenaza, aldolaza, mioglobulinemia

Modificarile reactantilor serici de faza acuta a inflamatiilor : VSH, 2-globulinele, PCR, fibrinogenul. Anomalii imunologice- atc specifici : anti-Jo1, anti SRP, anti Mi-2- atc asociati : atc antinucleari, factor reumatoid

EMG-complexe polifazice cu potentiale de durata scurta si ampltudine mai mica decat normalul

Biopsia musculara - degenerescenta, necroza, semne de regenerare, infiltrat celular

Biopsii musculare

RMN

Diagnostic pozitiv

Slabiciunea musculara

Modificari histologice de miozitaCresterea concentratiilor serice a enzimelor musculare Modificari EMG Modificari cutanate

Diagnostic Diferential

Afectiuni Neuromusculare distrofii musculare atrofiile muschilor spinali miastenia gravis si sindromul Eaton- Lambert

Miopatii toxice/ medicamentoase Miozite infectioase bacteriene virale paraziti

Miopatii metabolice

primare secundare ( rabdomioliza) Afectarea cutanata : LES

Forme clinice

Evolutie

PM idiopatica primara DM idiopatica primara

Cu perioade de remisiuni si exacerbari invaliditate reziduala Decesul poate surveni in urma complicatiilor Prognostic sever ( varsta> 50 de ani, disfagia, lipsa de raspuns la tratament)

PM/DM asociata cu neoplazia

DM infantila ascociata cu vasculita

Miozita cu corpi de incluziune

Tratament

Repaus la pat Miscarea pasiva Kinetoterapia Farmacologic : glucocorticoizii (prednison 1-2 mg/kg/zi, max. 100mg) imunosupresoare methotrexat azathiprina ciclofosfamida

Caz clinicR.M., pacient in varsta de 43 de ani , mediu urban, se interneaza pentru slabiciune musculara,mialgii, eritem la nivelul bratelor, hemitoracelui stang si feselor, eruptie maculopapulara dorsolateral la nivelul articulatiilor MCF, rash heliotrop. Simptomatologia a debutat in urma cu aproximativ 3 luni, slabiciunea musculara avand debut insidios cu o predominanta la nivelul articulatiilor scapulo-humerale. Slabiciunea musculara este bilaterala si simetrica. Mialgii au caracter tanzitor fiind insotite si deartralgii

Pacientul afirma ca simptomatologia a debutat in urma unui episod toxiinfectios alimentar . Pacientul este fumator de la varsta de 20 de ani, cate 20 tigarete pe zi si consumator de cafea 1-2 cesti de cafea pe zi, alcool ocazional. Examen obiectiv: T=1,78m; G=67 Kg; IMC = 21, stare de nutritie normala. Tegumentele prezinta eritem dispus periorbital, pe partea dorsolaterala a articulatiilor MCF, la nivel anterolateral pe brate si la nivelul hemitoracelui si fese, edem ferm si dureros la nivelul bratelor, telangiectazii periunghiale si hiperkeratoza.

Forta si tonus diminuate bilateral predominant la nivelul centurii scapulare. Torace normal conformat, miscari respiratorii cu amplitudine normala, vibratii vocale transmise normal, murmur vezicular prezent, TA= 145/80 mmHg, AV= 85/ min, cord ritmic cu 4-6 extrasistole pe minut, cu zgomote asurzite, artere elastice, ficat la 2 cm sub rebordul costal, suprafata neteda. Paraclinic: Hb=11 g/dl, VSH = 70/ 1h, Glc=95 mg/dl, Col= 168 mg/dl, ALT= 50 U/l , AST = 60 U/l, PCR = pozitiva , CK= 480 U/l. Biopsie musculara: infiltrat inflamator si distructia fibrelor musculare cu reactie fagocitara. Diagnosticul pus a fost de colagenoza de tip dermatomiozita, sustinut pe baza expunerii de mai sus. Diagnosticul diferential s-a facut cu boala mixta de tesut conjunctiv. Tratamentul urmat a fost asocierea CF si Predison. Pacientul este in remisiune de circa 15 ani.