Mieloma MúltiplePadilla Arias Jesús Salvador

Universidad Autónoma de Sinaloa

Facultad de Medicina

MSP. Maria Guadalupe Ramirez Zepeda

Gpo. III-1

DefiniciónNeoplasia de células plasmáticas anormales con capacidad para sintetizar y secretar inmunoglobulinas.

Historia• 1845 Solly describe los dos primeros

casos de la literatura moderna de esta enfermedad y la denomina “Mollities Ossium”.

• 1847 Bence Jones descubre en la orina de uno de los pacientes que describió Solly las proteínas a las que daría su nombre.

• 1873 Rustizky utiliza por primera vez el termino mieloma múltiple.

• 1889 Kahler publica una revisión de la enfermedad razón por la cual se da a conocer como “Enfermedad de Kahler”

Epidemiologia • Su incidencia es de 4 casos/100.000

habitantes al año. • Representa el 1% de todas las

neoplasias y alrededor del 10% de las hemopatías malignas.

• La edad media se sitúa en los 60-65 años.

• Es la 19°causa de muerte mas común en el país y la 17° en el estado.

Sin datosMenos de 1.8

Tasa por cada 100000 habitantes en 2004Más de 19.8

Factores de riesgo• Haber estado expuesto a

radioterapia por tiempo prolongado.

• Sobrepeso• Familiares con antecedentes de

mieloma u otro tipo de cáncer• Las personas de raza negra son

mas propensas a contraer la enfermedad

Etiologia• Se desconoce la causa exacta

del mieloma múltiple aunque en algunos pacientes se han detectado delecciones en los genes 13q14, 17p13 y 11q.

• Translocaciones en el gen 14q32• También se apunta al gen 6p25 y

13q33

Mecanismo• La fisiopatogenia de la enfermedad se

encuentra asociada a lesiones genéticas en células de línea linfoide B como translocaciones cromosómicas en la región de cambio de isotipo del gen de la cadena pesada de las Ig.

• La producción de IL-6 induce al crecimiento de las celulas plasmáticas y de osteoclastos.

• En 5% de los casos la sintesis de IL-1 induce fiebre.

Expresión Clínica

Triada Característica

Dolor Óseo

Componente M en

suero u orina

Anemia

Dato Clínico Causa Subyacente Mecanismo PatogénicoHipercalcemia, fracturas patológicas, compresión de la medula espinal, lesiones osteoliticas osteoporosis, dolores óseos, etc.

Destrucción ósea Expansión tumoral: producción del factor de crecimiento de los osteoclastos (OAF) por las células tumorales.

Insuficiencia renal Proteinuria de cadenas ligeras, hipercalcemia, neuropatía por deposito de urato, glomerulopatia amiloidea, pielonefritis

Acción toxica de los productos del tumor, productos de fragmentación del ADN, Hipogammaglobulinemia

Anemia Mieloptisis Expansión del tumor, producción de factores inhibidores y de anticuerpos de las células tumorales

Infección Hipogammaglobulinemia Menor emigración de PMN

Menor producción debida a supresión inducida por el tumor, Catabolismo excesivo de IgG

Síntomas Neurológicos Hiperviscosidad, crioglobulinas, deposito de amiloide, hipercalcemia, comprensión de la medula espinal

Productos del tumor, propiedades del componente M, cadenas ligeras (OAF)

Hemorragias Interferencia de los factores de la coagulación , lesión amiloidea de los endotelios, disfunción plaquetaria

Productos del tumor , anticuerpos contra los factores de la coagulación, cadenas ligeras, revestimiento de las plaquetas por anticuerpos.

Masas tumorales Expansión del tumor

Dato Clínico

Distribusion• Columna 66% • Costillas 44% • Cráneo 41% • Pelvis 28% • Fémur 24 % • Clavícula 10% • Escápula 10%

DiagnosticoCriterios mayores:• > 30% células plasmáticas en médula

ósea. • Plasmacitoma demostrado por

biopsia.• Componente M: IgG > 3,5 g/dl, IgA >

2g/dl, proteína Bence-Jones > 1g/24 horas.

Criterios menores:• 10-30% células plasmáticas en

médula ósea.• Componente M con límites menores

de los mencionados previamente.• Lesiones óseas líticas.• Descenso de los niveles normales de

inmunoglobulinas.

Pruebas Diagnosticas• Electroforesis

• Inmunoelectroforesis• Química Sanguínea • Hibridización fluorescente in situ• Citogenética• Radiografías• Punción aspiración con aguja fina

EstadiosEstadio Parametros Media de

Supervivencia (meses)

1 β2M < 3,5 mg/l y albúmina > 3,5 g/dl 622 β2M < 3,5 mg/l y albúmina < 3,5 g/dl,

o β2M 3,5-5,544

3 β2M > 5,5 mg/l 29

Tratamiento• Radioterapia• Quimioterapia• Trasplante de médula ósea • Talidomida

Control• Plasmaferesis• Administración de Eritropoyetina• Aumentar el consumo de agua • Talidomida

“Conquista tus miedos y te prometo que conquistaras a la muerte”

Alejandro Magno