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Medtronic Neurologic Technologies125 Cremona Drive • Goleta, CA 93117-5500 USA(800) 468-9710 USA/Canada(901) 344-0645 International (800) 468-9713 FAX(901) 396-2698 FAX International
LIT59562 Rev. A 4/2008©Medtronic, Inc. 2008All Rights ReservedPrinted in USA
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Este tratamiento no es para todas las personas. Comuníquese con su médico. Se necesita receta.
Para más información, comuníquese con nosotros al 800-510-6735 o consulte nuestra página web: www.medtronic.com.
Precaución: La ley federal de los EE. UU. restringe la venta de estos dispositivos a un médico o por orden facultativa. En el folleto del paquete del producto encontrará las instrucciones, advertencias, precauciones y complicaciones.
TERAPIA PARA LA hIDRoCEFALIAVivir con hidrocefalia
Editores contribuyentes:
Delia R Nickolaus, MSN, RNLeanne Lintula
Ilustraciones © Lynne Larson1986-2004 (figs. 3, 4, 5 and 6)
Hydrocephalus Association (Asociación de hidrocefalia) 1-888-598-3789 www.hydroassoc.org
Spina Bifida Association of America (Asociación de espina bífida de América) 1-800-621-3141 www.sbaa.org
Hydrocephalus: A Guide for Patients, Families & Friends (hidrocefalia: Una guía para los pacientes, familiares y amigos) Chuck Toporek and Kelli Robinson
Medtronic 1-800-468-9710 www.medtronic.com
Recursos
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La finalidad de este folleto es ayudar a los pacientes y a sus familias a comprender la hidrocefalia y su tratamiento. Si bien no se dispone todavía de un
tratamiento ideal, numerosos avances han contribuido a un tratamiento más efectivo en las últimas décadas.
Tabla de materias
¿Qué es la hidrocefalia? .....................................................4 Tipos de hidrocefalia ...........................................................5Anatomía y fisiología ...........................................................6Diagnóstico ............................................................................8 Estudios diagnósticos .........................................................9Tratamiento ......................................................................... 10 Componentes de la derivación ......................................... 12 Tipos de válvulas ............................................................... 13 Cirugía y hospitalización ................................................... 16 Participación en su asistencia .......................................... 17Complicaciones ................................................................... 18 Obstrucción ...................................................................... 18 Infección ............................................................................ 19 Exceso de drenaje .........................................................20 Precauciones ....................................................................20Apoyo emocional .............................................................. 22Glosario ................................................................................ 24
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¿Qué es la hidrocefalia?
E l término hidrocefalia se deriva de dos palabras griegas: hidro que significa
agua y kephale que significa cabeza. La hidrocefalia implica una cantidad excesiva de líquido cefalorraquídeo (LCR) dentro de las cavidades del cerebro conocidas como ventrículos. La cantidad excesiva de LCR puede proceder de una obstrucción del sistema ventricular del cerebro que impide el flujo normal del LCR, o ser el resultado de un problema de absorción de LCR.
En la mayoría de los casos, la hidrocefalia es una condición que dura toda la vida, ya que el
paciente es tratado en lugar de “curado”. El tratamiento consiste en derivar (enviar) el LCR a otra zona del cuerpo por medio de un pequeño tubo y generalmente permite que las personas con hidrocefalia lleven una vida plena y activa.
Sin embargo, las personas con hidrocefalia y sus familiares deben tener conocimiento de las po-sibles complicaciones y de sus si-gnos y síntomas, para que puedan buscar atención médica a tiempo cuando sea necesario. Este fol-leto tiene por objeto contribuir a impartir dicha información.
Fig 1. Ventrículos normales Fig 2. Ventrículos hidrocefálicos
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Hidrocefalia: Acumulación excesiva de LCR en los ventrículos del cerebro, causando agrandamiento de la cabeza y compresión del cerebro
Hidrocefalia adquirida: hidrocefalia de-sarrollada después del nacimiento
Hidrocefalia comunicativa: hidrocefalia en la que no hay obstrucción ente los ventrículos y el espacio subaracnoideo
Hidrocefalia no comunicativa o ob-structiva: hidrocefalia en la que hay obstrucción de flujo de LCR entre los ventrículos
Hidrocefalia congénita: hidrocefalia que existe antes del nacimiento o al nacer
IRM: Abreviación de imagen de resonan-cia magnética Por medio de la energía magnética, se toman imágenes, most-rando los ventrículos y otras estructuras dentro del cerebro
Isótopo: Una material radiactivo utilizado para determinar el flujo del líquido espinal y la función de la derivación
LCR: El líquido cefalorraquídeo
Líquido cefalorraquídeo: El líquido que llena los ventrículos del cerebro y rodea el cerebro y la médula espinal
Médula espinal: La estructura alargada del sistema nervioso dentro de la co-lumna
Médula lumbar: El área de la médula en la parte baja de la espalda
Meninges: El recubrimiento del cerebro y de la medula espinal
Meningitis: Inflamación o infección de las meninges
Peritoneo: Recubrimiento de la cavi-dad abdominal
Pleura: Revestimiento que cubre los pulmones en la cavidad torácica
Plexo coroideo: Estructuras delicadas en los ventrículos del cerebro que producen LCR
Polipropileno: Plástico usado en la fabricación de sistemas de deri-vación
Neumoencefalograma: Radiografía hecha después de llenar los ventrícu-los o el espacio subaracnoideo con aire, u otro gas, inyectado mediante una aguja espinal
Silicona: Un polímero que se carac-teriza por ser inerte en los tejidos del cuerpo y se utiliza en la fabricación de sistemas de derivación y otros dispositivos médicos
Ultrasonido: ondas sonoras de alta frecuencia empleadas para perfilar estructuras dentro del cerebro
Ventrículo delgado: Estrechez exce-siva del ventrículo lateral debido al exceso de drenaje de LCR
Ventriculograma: Una técnica de rayos X para visualizar los ventrículos llenándolos con aire u otro gas
Ventrículos: Las cuatro cavidades (dos laterales, una tercera y una cuarta) dentro del cerebro
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Angiografía: Examen con rayos X de los vasos sanguíneos usando un material de contraste (para dar visibilidad a los vasos)
Antibiótico: Cualquier sustancia (como penicilina) que destruye o inhibe el cre-cimiento de bacterias
Aurícula: Una de las dos cámaras supe-riores del corazón
Catéter distal: Catéter de la derivación que está más alejado de los ventrícu-los, generalmente en el peritoneo o aurícula
Catéter proximal: Catéter de la deri-vación que está en el ventrículo
Cavidad abdominal: El área del cuerpo entre el pecho y la pelvis que contiene el hígado, los intestinos, los riñones y otros órganos
Cisternografía: Técnica especial de rayos X que usa una pequeña cantidad de material radioactivo para ver los ven-trículos y los espacios llenos de LCR en la base del cerebro
Comatoso: Un estado en el que el pa-ciente no responde a los estímulos
Congénito: Una condición presente desde el nacimiento
Cuerpo extraño: Un objeto, como un implante, introducido en un cuerpo vivo desde el exterior
Derivación: Un sistema de tubos usado para drenar LCR de los ven-trículos o del espacio subaracnoideo a otra área del cuerpo
Derivar: Procedimiento quirúrgico durante el que se implanta un sistema de derivación
Diagnóstico: Determinación del problema de un paciente
Dura: La membrana fibrosa que rodea el cerebro y la médula espinal (tam-bién llamada dura madre)
Espacio pleural: El espacio entre la pleura y la pared torácica que contiene una pequeña cantidad de líquido
Estuporoso: Una condición semicon-sciente en la que el paciente está muy somnoliento
Exploración TAC o TC: Abreviaciones de tomografía axial computarizada, una técnica especial de rayos X que perfila los ventrículos y otras estructuras del cerebro en corte transversal
Fístula: Una conducto anormal entre dos estructuras u órganos
Fontanelas: Los espacios ente los huesos crecientes del cráneo del bebé, normalmente llamado parte blanda
Hematoma subdural: Una acumu-lación de sangre entre el cráneo y el cerebro
Glosario
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La hidrocefalia obstructiva o no comunicativa ocurre cuando el flujo de LCR está
bloqueado dentro del sistema ven-tricular.
La hidrocefalia no obstructiva o comunicativa ocurre cuando el flujo de LCR que sale del cuarto ventrículo está restringido sobre la superficie del cerebro, o cuando los lugares de absorción no están funcionando adecuadamente. La hidrocefalia puede deberse tam-bién a la superproducción de LCR por un tumor poco frecuente, conocido como papiloma del plexo coroideo.
La hidrocefalia obstructiva o no ob-structiva puede ser una condición congénita o adquirida. La hidroce-
Tipos de hidrocefalia
falia congénita simplemente sig-nifica que la condición existía antes del nacimiento, como la estenosis acueductal o la espina bífida. La hidrocefalia adquirida se desar-rolla después del nacimiento, por una diversidad de razones, como traumatismo, un tumor cerebral, formación de tejido cicatricial o meningitis.
La hidrocefalia a presión normal (NPH) es un aumento de la can-tidad de LCR en los ventrículos con poco o nada de aumento de la presión dentro de la cabeza. Se ve con más frecuencia en adultos de más de 60 años de edad. hay tres síntomas clásicos asociados con la NPh: dificultad para caminar, de-mencia leve y problemas de control de la vejiga.
La hidrocefalia se puede tratar, permitiendo a las personas llevar vidas plenas y productivas.
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La ilustración a continuación muestra una vista del centro del cerebro con los ventrícu-
los y estructuras de alrededor. Las flechas continuas muestran la vía principal de flujo del LCR. Las flechas discontinuas muestran vías adicionales. Para compren-der mejor la hidrocefalia, es útil tener un conocimiento básico de la anatomía del cráneo y del cerebro,
Anatomía y fisiología
y de la formación y absorción del LCR.
El cerebro ocupa la mayor parte del espacio dentro del cráneo y está rodeado por una capa protectora de LCR. Este líquido se produce principalmente en el interior de los cuatro ventrículos interconectados del cerebro y circula por ellos.
Fig 3. Vía de circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR)
Ventrículos laterales
Plexo coroideo Espacio subaracnoideo
Espacio aracnoideo
Acueducto de Silvio
Seno sagital
Tercer ventrículo
Cuarto ventrículo
Cráneo
Cerebro
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A los niños mayores, hasta los 10 años, generalmente les basta con explicaciones simples y honesti-dad. Reconozca los sentimientos del niño y déje que los exprese. Asegúrele que si las agujas duelen, no pasa nada por llorar y recibir consuelo. Aunque ir al hospital puede que no sea una experien-cia que el niño esté deseando, el decirle la verdad le ayudará a esta-blecer y mantener la confianza.
Los niños de más de 10 años pueden generalmente comprender conceptos más complejos. Pueden asociar una variedad de señales y síntomas con su condición, y pueden aceptar mejor las limita-ciones que se les impongan.
Los niños de todas las edades son curiosos, y acabarán haciendo preguntas. Puesto que los niños conocen a sus padres y confían en ellos, esas preguntas probable-mente irán dirigidas a mamá y papá. La honestidad es la mejor política para mantener la confi-anza establecida. La mayoría de los hospitales infantiles tienen un especialista para niños en la plan-tilla que puede ayudar a explicar la hidrocefalia y la cirugía a un nivel que el niño entienda. Además, hay numerosos libros infantiles para ayudar a los niños a comprender mejor sus visitas al hospital.
El expresar los sentimientos al médico le ayudará a obtener ayu-da profesional. Muchas personas pueden tratar sus emociones con la ayuda de parientes y amigos, pero para otros, la ayuda profe-sional es necesaria. Los profe-sionales sanitarios al cuidado del paciente están interesados en su bienestar total. Su objetivo es hacer lo que es mejor para el paciente y su familia.
Como paciente, o como padre de un paciente, tome las riendas del diálogo con el médico. Sea un participante activo en el proceso comunicativo, para que las per-sonas encargadas del cuidado comprendan el tipo de ayuda que se necesita.
El aspecto físico de la hidroce-falia es solamente una parte del problema que plantea
esta condición. También se deben considerar los factores emociona-les, tanto para el paciente como para su familia.
Aunque es probable que el pro-cedimiento quirúrgico controle la hidrocefalia, las personas involu-cradas podrían estar preocupadas, deprimidas, enfadadas, frustradas o tener miedo. Si el paciente es un niño, tenga en cuenta que los niños tienen sentimientos similares a los adultos y podrían sospechar que hay un problema serio.
Puesto que el niño puede no sentirse bien, puede haber tenido pruebas poco corrientes, y está visitando al médico más de lo normal, esta sospecha es comp-rensible. En lugar de dejar que el miedo del niño aumente, y que la
imaginación cree miedos irre-ales e innecesarios, la ansiedad del niño se puede aliviar con una explicación. El saber qué esperar aumenta la cooperación del niño. A los niños, al igual que a los adul-tos, generalmente no les gustan las sorpresas
Explique la hidrocefalia al niño en términos que el niño pueda com-prender. Un ambiente tranquilo y calmado con una familia cariñosa y que le apoye, y la menor canti-dad posible de distracciones es el mejor entorno para una discusión de este tipo.
Es improbable que los niños pequeños hasta los 3 años en-tiendan. Estarán principalmente preocupados con el presente, especialmente la separación de los padres. En esta edad, el llorar es bastante típico como medio de intentar obtener control.
Apoyo emocional
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Los ventrículos contienen estruc-turas delicadas en forma de mechones que reciben el nombre de plexo coroideo. Estas estruc-turas producen la mayor parte del LCR, aproximadamente 500 ml (una pinta) por día. El líquido está en circulación continua y contiene muchas sustancias esenciales para la nutrición y función normal del sistema nervioso. El LCR propor-ciona también un medio protector dentro y alrededor del cerebro.
El LCR fluye por el sistema ven-tricular, y sale por tres pequeñas aberturas en el cuarto ventrículo antes de entrar en el espacio suba-racnoideo que rodea el cerebro y la médula espinal. El líquido fluye
entonces por las superficies del cerebro y la médula espinal, y final-mente es absorbido en el torrente sanguíneo por medio de estructu-ras en forma de válvulas llamadas granulaciones de Pacchioni. Así, el LCR está en un continuo proceso de producción, circulación y absor-ción. En condiciones normales, hay un equilibrio delicado asociado con este proceso, a fin de mantener la cantidad de LCR en un nivel con-stante.
La hidrocefalia se desarrolla cuando el LCR no puede fluir por el sistema ventricular, o cuando la absorción en el torrente sanguíneo no es la misma que la cantidad de LCR producido.
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Diagnóstico
En los bebés y niños peque-ños, los huesos del cráneo todavía no se han cerrado
y la hidrocefalia puede ser obvia. La cabeza del niño aumentará de tamaño y la fontanela (parte blanda) podría estar tensa y/o abultada. La piel podría tener una apariencia fina y delgada, y las venas del cuero cabel-ludo podrían aparecer llenas o abultadas. Entre los síntomas cabe mencionar: vómitos, falta de apetito, apatía, irritabilidad, la mirada constantemente ha-cia abajo de los ojos y, a veces, ataques.
En niños mayores y adultos, los huesos del cráneo se han cerra-do. Estos pacientes tienen sín-tomas de aumento de la presión intracraneal debido al aumento del tamaño ventricular (por el LCR extra) lo cual causa la com-presión del tejido cerebral. Entre los síntomas cabe mencionar: dolor de cabeza, náusea, vómi-tos, alteraciones visuales, coor-dinación deficiente, cambios de carácter, falta de concentración
y aletargamiento.
Es probable que las señales y síntomas de un aumento de la presión intracraneal cambien con el tiempo, a medida que las suturas craneales (las uniones entre los huesos del cráneo) empiecen a cerrarse en los bebés y niños pequeños y se cierran totalmente en los niños de edad escolar.
Los signos y síntomas de au-mento de la presión intracra-neal son útiles para el diagnós-tico inicial de la hidrocefalia y también cuando hay un mal funcionamiento o infección de una derivación, como se co-mentará más adelante.
En los adultos con hidrocefalia a presión normal, los síntomas son normalmente dificultad para caminar, demencia leve e incontinencia urinaria.
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Síntomas de mal funcionamiento o infección de la derivación
Bebés Niños pequeños Niños y adultos
Agrandamiento de la cabeza del bebé
La fontanela llena y tensa cuando el bebé está erguido y callado
Venas prominentes en el cuero cabelludo
hinchazón en la trayectoria de la derivación
Vómitos
Irritabilidad
Somnolencia
Desviación hacia abajo de los ojos
Falta de apetito
Fiebre*
Rojez en la trayectoria de la derivación*
Agrandamiento de la cabeza
Vómitos
Dolor de cabeza
Irritabilidad o somnolencia
hinchazón en la trayectoria de la derivación
Pérdida de habilidades anteriores (sensoriales o motoras)
Fiebre*
Rojez en la trayectoria de la derivación*
Vómitos
Dolor de cabeza
Problemas de visión
Irritabilidad o cansancio
Cambios de carácter
Falta de coordinación o equilibrio
hinchazón en la trayectoria de la derivación
Dificultad para despertarse o mantenerse despierto
Empeoramiento del rendimiento académico
Fiebre*
Rojez en la trayectoria de la derivación*
* La fiebre y rojez en la trayectoria de la derivación indican infección.
La información contenida en esta tabla es atención de la Asociación de hidroce-falia (Hydrocephalus Association), www.hidroassoc.org. Esta lista de síntomas es para su referencia solamente y no es una ayuda para diagnosticar ninguna condición. Si tiene dudas sobre la condición médica de su hijo/a, consulte a su neurocirujano inmediatamente.
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Pregunte a su equipo se atención médica acerca de actividades físcicas específicas que le gustaría hacer después de recibir el implante de la derivación.
Exceso de drenaje
Precautions
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Puesto que el sistema de la deri-vación es un “cuerpo extraño”, un paciente podría desarrollar una reacción alérgica o inflamatoria a éste en cualquier momento. Debe informarse al neurocirujano inme-diatamente si hay inflamación o llagas abiertas en alguna parte del sistema implantado
El exceso de drenaje se produce generalmente cuando la gravedad drena demasiado líquido mientras el paciente está erguido. El exceso de drenaje de LCR podría producir una diversidad de señales y sín-tomas. Los pacientes experimen-tan generalmente dolor de cabeza que es más fuerte cuando están de pie y disminuye al tumbarse. otros síntomas son náusea, vómi-tos, somnolencia y cambios en la visión, especialmente visión doble. Se debe sospechar exceso de drenaje en niños en edad escolar si su rendimiento en el colegio empeora.
Además de reconocer las señales y síntomas de complicaciones con la derivación, siempre se deben tomar las precauciones de sen-tido común. Puesto que el sistema
de la derivación se implanta para intentar regular el flujo de LCR y la presión intracraneal, se debe limitar la participación en activi-dades que podrían trastornar el equilibrio delicado. En particular, los deportes de contacto fuerte y los saltos de trampolín deben comentarse previamente con el neurocirujano.
La siguiente tabla resume muchas señales y síntomas del mal fun-cionamiento de una derivación en función de la edad del paciente. Cada paciente es un individuo. Por lo tanto, no todo el mundo tendrá todos estos síntomas, y algunos pacientes podrían tener otros sín-tomas no enumerados aquí.
Es importante recordar que mu-chas otras enfermedades comunes podrían tener estos mismos síntomas. Pero, puesto que estos síntomas podrían deberse tam-bién a un mal funcionamiento de la derivación, es importante que el paciente sea examinado inmedi-atamente por un neurocirujano.
hay varias pruebas diagnósticas que pueden ayudar a diagnosticar la hidrocefalia. Estos mismos estudios también pueden ayudar a evaluar el sistema de la derivación en caso de mal funcionamiento o infección.
El ultrasonido es un método sofisti-cado de perfilamiento de las estruc-turas dentro de la cabeza mediante ondas sonoras de alta frecuencia. Este procedimiento se puede aplicar solamente en bebés que tienen la fontanela abierta, ya que el cráneo bloquea en general las ondas sonoras.
La tomografía computarizada (explo-ración TC) es una técnica en la que diminutos haces de rayos X perfilan el cráneo, el cerebro, los ventrículos y el espacio subaracnoideo. Además de visualizar el tamaño y forma de los ventrículos, también se pueden ver anormalidades como tumores, quistes, y otras patologías.
La imagen de resonancia magnética (IRM) es un instrumento de diagnós-tico no invasivo que usa señales de radio y un imán para formar imágenes de ordenador del cerebro, su sistema ventricular y capas, y lesiones pa-tológicas.
La cisternografía es una prueba que requiere la inyección de una pequeña cantidad de material radiactivo en el LCR. Esta prueba diferencia la hidro-cefalia comunicativa de la obstructiva,
Estudios diagnósticosy determina el flujo de LCR.
Los estudios con aire se realizan actualmente con mucha menos fre-cuencia que en el pasado. En ciertos casos podría ser necesario inyectar aire en los ventrículos, bien por punción directa o a través de una aguja espinal.
La angiografía es una técnica espe-cializada en la que se inyecta material de contraste en las arterias que van al cerebro. Con esta técnica se pueden detectar problemas de vasos sanguí-neos anormales o lesiones patológicas.
Las pruebas neurosicológicas son una serie de preguntas y respuestas utilizadas para determinar si hay una disminución en el funcionamiento del cerebro debido a la hidrocefalia.
La prueba de infusión lumbar es una técnica especializada en la que se inyecta líquido en el espacio lumbar subaracnoideo. Este procedimiento se usa en pacientes con hidrocefalia a presión normal (NPh) para determinar su capacidad de absorción del LCR.
El drenaje lumbar controlado es una técnica usada para drenar el LCR externamente. La prueba se usa para determinar si un paciente con NPh mejorará con la colocación de una derivación.
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Será necesario hacer visitas regulares al neurocirujano.
En este momento, el tratamiento estándar para la hidrocefalia es la cirugía.
No hay tratamiento médico a largo plazo. El procedimiento quirúrgico generalmente implica desviar (enviar) LCR bien a la cavidad abdominal (derivación ventriculo-peritoneal o VP) o a la cámara del corazón llamada aurícula derecha (derivación ventriculo-auricular o VA). ocasionalmente, el LCR se de-riva (envía) a la cavidad pleural (derivación ventriculo-pleural) o desde la médula lumbar (parte baja de la espalda) a la cavidad abdominal (derivación lumbo-peritoneal o LP).
Para desviar el LCR, el cirujano insertará un sistema de derivación hecho de silicona y plástico de polipropileno. Todos los componen-tes del sistema se colocan debajo de la piel. No hay piezas fuera del cuerpo.
Tratamiento
Fig 4. Derivación ventriculo-peritoneal (VP)
Fig 5. Derivación ventriculo-auricular (VA)
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el lugar y el grado de obstrucción de la derivación. Puede que sea necesario extraer y reemplazar la parte obstruida del sistema de la derivación.
La segunda complicación más común de la derivación de LCR es la infección. Este peligro está presente en todas las operaciones quirúrgicas, especialmente cuan-do se implanta un cuerpo extraño como un sistema de derivación. Se debe sospechar que hay infec-ción si se observa rojez anormal o hinchazón de las heridas o a lo largo del sistema de la derivación (la trayectoria de la derivación). Se debe informar al neurocirujano de estos cambios. Si no se tratan, la infección puede hacer que se abra la herida o, pero aún, a una infección sistémica con escalof-ríos y fiebre alta. La presencia de infección requiere normalmente la extracción del sistema de la derivación. En algunos casos, la infección puede controlarse con una terapia intensiva de antibióti-cos sin extraer la derivación.
Infección
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fragmentos de cerebro o células de un tumor. La derivación también puede obstruirse si los componen-tes se separan, o si la posición de la derivación cambia con el crec-imiento del bebé o del niño, bien en el extremo proximal o en el distal.
La obstrucción de la derivación producirá señales y síntomas de aumento de presión en la cabeza. Estos variarán según el grado de obstrucción y la edad del paciente. La obstrucción parcial o intermi-tente podría producir dolores de cabeza periódicos, náusea y vómi-tos junto con somnolencia, apatía y disminución de la función mental. En estas condiciones es normal el rendimiento deficiente en la escuela o el trabajo.
Si ocurre una obstrucción com-pleta, habrá un desarrollo rápido de las señales y síntomas: dolor de cabeza, náusea, vómitos, visión borrosa, falta de coordinación y deterioro del conocimiento. El pa-ciente puede ponerse estuporoso o comatoso. Si esto ocurriese, es necesario hospitalizarlo con urgen-cia para someterlo a observación y tratamiento. El neurocirujano hará pruebas con el fin de determinar
Obstrucción
Complicaciones
Los niños y adultos que tienen derivaciones implantadas necesitarán normalmente
revisiones quirúrgicas para reem-plazar una parte de la derivación que no funcione. A los niños se les puede quedar físicamente pequeña una derivación; cualquier paciente podría con el tiempo necesitar una válvula de presión diferente. La tomografía com-putarizada o la resonancia mag-nética proporcionan al médico los instrumentos necesarios para realizar una evaluación temprana y no invasiva del rendimiento de la derivación. Además de las visitas de seguimiento regulares al neuro-cirujano, los miembros de la familia deben vigilar si hay síntomas de complicaciones con la derivación. Es muy importante informar in-mediatamente y con exactitud de los problemas relacionados con la salud. Los síntomas de gripe, por ejemplo, son similares a los de la obstrucción de la derivación. La detección temprana de complica-ciones permite que se programen revisiones y se eviten situaciones de emergencia.
Los pacientes y sus familiares deben estar alerta a las señales y síntomas que resulten de las com-plicaciones de la derivación. Las principales complicaciones de la derivación son obstrucción, infec-ción y exceso de drenaje.
La complicación más común de la derivación es la obstruc-ción del sistema. La obstrucción puede ocurrir en cualquier punto del sistema de la derivación. Las aberturas del catéter ventricular pueden taponarse con tejido cere-bral o del plexo coroideo. Podrían taponarse debido a una reducción excesiva del tamaño de la cavidad ventricular (ventrículo delgado) debida al drenaje excesivo de LCR. El extremo peritoneal podría verse rodeado de bucles de intestino, otras estructuras o tejido cicatri-cial. Las derivaciones en la aurícula derecha del corazón podrían estar obstruidas por coágulos de sangre alrededor del extremo del tubo. El tubo de la derivación podría tapo-narse con elementos de la sangre,
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Fig 6. Derivación ventriculo-pleural Fig 7. Derivación lumbo-peritoneal (LP)
Catéter distal
Catéter ventricular
Válvula
Fig 8. Componentes de la derivación
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Los componentes de un sistema de derivación generalmente in-cluyen dos catéteres y una válvula de una vía. El catéter colocado en el ventrículo del cerebro se llama catéter proximal porque es el que está más cerca de los ventrículos. El catéter colocado en la cavidad peritoneal (abdomen) o, a veces en la aurícula derecha del corazón, se llama catéter distal porque es el que está más lejos de los ven-trículos. Ambos catéteres están acoplados a una válvula de una vía que se utiliza para regular la cantidad, dirección y presión del flujo de LCR que sale de los ven-trículos. hay varios tipos diferentes de válvulas de LCR. Cada válvula está diseñada para funcionar a un rango de presión/flujo o nivel de rendimiento diferente. La elección de la válvula por el cirujano está basada en una evaluación del tipo de hidrocefalia y las necesidades individuales del paciente.
En algunos sistemas de derivación se incluye un depósito en el dis-
eño. Un depósito se puede utilizar por varias razones. Mediante la irrigación del depósito, se puede probar la función de la derivación. Además, a través del depósito se pueden obtener muestras de LCR para estudiarse en el laboratorio. No se recomienda que los pa-cientes y sus familiares presionen el depósito con objeto de “pro-bar” la derivación. Esta maniobra puede ser peligrosa a menos que se realice siguiendo instrucciones explícitas de un médico.
A los pacientes con hidrocefalia obstructiva hay que insertarles un catéter en el ventrículo. En los pacientes con hidrocefalia co-municativa, sin embargo, el LCR puede drenarse del espacio suba-racnoideo de la médula lumbar a otra cavidad del cuerpo, general-mente la cavidad peritoneal. Esto se conoce como una derivación lumbo-peritoneal (derivación LP) y normalmente se reserva para la población adulta, si bien no de forma limitada.
Componentes de la derivación
Fig 9. Bombeo de la válvula Fig 10. Muestreo de LCR
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Participación en el cuidado de seguimiento
La mayoría de pacientes con hidrocefalia tiene el derecho a esperar un futuro nor-
mal. Sin embargo, puesto que la condición es “continua”, los pa-cientes requieren seguimiento a largo plazo por un neurocirujano. Es buena idea hacerse exámenes médicos a intervalos recomen-
dados por el neurocirujano. El paciente o sus familiares deben asumir una parte de la respon-sabilidad de los cuidados de seguimiento. El neurocirujano también vigilará de cerca al paciente y detectará cambios sutiles que podrían indicar un mal funcionamiento de la derivación.
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Aguja pequeña
Cirugía y hospitalización
El procedimiento quirúrgico se lleva a cabo bajo condiciones estériles en el quirófano.
Aunque la operación es relativa-mente corta, la preparación cui-dadosa para la cirugía añade un tiempo extra. Con el fin de ayudar a evitar una infección, puede que se necesite afeitar parte del cabello. La cabeza y el cuerpo se lavan con jabón especial. Se usan sábanas estériles para cubrir al paciente y mantener un ambiente estéril durante toda la cirugía.
Se realiza una pequeña incisión (corte) en el cuero cabelludo (la piel que cubre la cabeza). Después se hace un pequeño orificio en el cráneo. Se hace una aber-tura diminuta en la dura, una capa protectora del cerebro. Estas aberturas se hacen para dar ca-bida al catéter ventricular (caté-ter proximal) que se coloca en el ventrículo lateral. El neurocirujano hace entonces dos o tres incisiones pequeñas para colocar la válvula de la derivación (generalmente en-cima o detrás de la oreja). El caté-ter peritoneal o auricular (catéter distal) se tuneliza debajo de la piel hasta la incisión abdominal o del cuello. Finalmente, el extremo del catéter se coloca con cuidado bien
el la cavidad peritoneal o bien en una vena del cuello que lleve a la aurícula del corazón. Después de la operación, se aplican ven-das estériles pequeñas a cada incisión.
Inmediatamente después de la cirugía, el paciente pasa a la uni-dad de cuidados post-anestesia. El paciente permanecerá allí en observación durante aproxima-damente una hora y después irá a su habitación. La duración de la hospitalización varía de un paciente a otro. La mayoría de los pacientes sale del hospital en un período de dos a siete días, según su progreso clínico.
Aunque éste es el procedimien-to normal cuando se coloca una derivación, cada paciente puede tener una experiencia ligera-mente diferente en función de su neurocirujano, el hospital y la necesidad de individualizar el cuidado del paciente.
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El tipo de derivación y su colocación se basan en la determinación del neurocirujano sobre lo que es mejor para el paciente, según el tipo de hidrocefalia y cualquier otra condición médica que dicho pa-ciente pueda tener.
Algunos de los tipos de derivación disponibles incluyen válvulas de presión fija, válvulas con protec-ción contra el exceso de drenaje o válvulas que se pueden ajustar a distintos tipos de presióndespués de la cirugía.
Las válvulas de presión fija incluyen un mecanismo de válvula sencilla que regula la velocidad del flujo de la derivación. Las válvulas se pueden obtener normalmente en tres rangos de presión: baja, media o alta.
Las válvulas con protección incluyen un dispositivo de exceso de drenaje en la salida de la válvula. La finalidad de dicho dispositivo es reducir al mínimo el drenaje excesivo debido a la gravedad, la cual hace que drene más líquido cuando el paciente está de pie.
La válvula ajustable incluye un mecanismo que se puede ajustar de forma no invasiva con instru-
Tipos de válvulas
mentos magnéticos especiales. Esto ofrece al médico la posibilidad de cambiar el ajuste de presión de la válvula en el consultorio sin utilizar un procedimiento quirúrgico. Puesto que la válvula incluye un imán, se deben tomar precauciones especiales cerca de fuentes mag-néticas como algunos auriculares. Los niveles ambientales comunes de radiación electromagnética generados por escáneres de seguri-dad detectores de metales, hornos microondas, teléfonos celulares, líneas de alto voltaje, computadoras y transformadores no afectarán la válvula. Si se sabe que un disposi-tivo contiene un imán, manténgalo alejado de la zona inmediatamente adyacente a la válvula, es decir, de la piel que la cubre y circunda. En el caso de los pacientes que van a someterse a una resonancia mag-nética (MRI), será necesario que el médico compruebe el ajuste de presión de la válvula y la vuelva a ajustar si es necesario.
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Fig 12. Válvulas con control por sifón
Fig 11. Válvulas de presión fija
Fig 13. Válvulas ajustables
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Cámara Delta®
Cúpula desilicona
Reservorio
Indicadores radioopacos de funcionamiento/
dirección del flujo
oclusor distal
Conector de salida integral
Válvula demembrana de silicona
Base de plástico firme,
de polipropileno
Marcaradioopaca
Conector de entrada integral
oclusorproximal
oclusor distal
Indicadores radioopacos de funcionamiento/
dirección del flujo
Reservorio
Cúpula desilicona
oclusorproximalConector de
entrada integral
Marcaradioopaca
Puntos de presión radioopacos
Válvula demembrana de silicona
Base de plástico firme,
de polipropileno orificios de salida
Conector de salida integral
Fig 14. Corte transversal de una válvula de presión fija
Fig 15. Corte transversal de una válvula Delta
Fig 16. Corte transversal de una válvula Strata
Mecanismo de laválvula ajustable
Cúpula desilicona
Reservorio
Indicadores radioopaco de la dirección del flujo
oclusor distalCámara Delta®
Conector de salida integral
Marcaradioopaca
Base de plástico firme,
de polipropileno
oclusorproximal
Conector de entrada integral
Fig 12. Válvulas Delta® con control por sifón
Fig 11. Válvulas de presión fija
Fig 13. Válvulas Strata® ajustables
14 15
Cámara Delta®
Cúpula desilicona
Reservorio
Indicadores radioopacos de funcionamiento/
dirección del flujo
oclusor distal
Conector de salida integral
Válvula demembrana de silicona
Base de plástico firme,
de polipropileno
Marcaradioopaca
Conector de entrada integral
oclusorproximal
oclusor distal
Indicadores radioopacos de funcionamiento/
dirección del flujo
Reservorio
Cúpula desilicona
oclusorproximalConector de
entrada integral
Marcaradioopaca
Puntos de presión radioopacos
Válvula demembrana de silicona
Base de plástico firme,
de polipropileno orificios de salida
Conector de salida integral
Fig 14. Corte transversal de una válvula de presión fija
Fig 15. Corte transversal de una válvula Delta
Fig 16. Corte transversal de una válvula Strata
Mecanismo de laválvula ajustable
Cúpula desilicona
Reservorio
Indicadores radioopaco de la dirección del flujo
oclusor distalCámara Delta®
Conector de salida integral
Marcaradioopaca
Base de plástico firme,
de polipropileno
oclusorproximal
Conector de entrada integral
Cirugía y hospitalización
El procedimiento quirúrgico se lleva a cabo bajo condiciones estériles en el quirófano.
Aunque la operación es relativa-mente corta, la preparación cui-dadosa para la cirugía añade un tiempo extra. Con el fin de ayudar a evitar una infección, puede que se necesite afeitar parte del cabello. La cabeza y el cuerpo se lavan con jabón especial. Se usan sábanas estériles para cubrir al paciente y mantener un ambiente estéril durante toda la cirugía.
Se realiza una pequeña incisión (corte) en el cuero cabelludo (la piel que cubre la cabeza). Después se hace un pequeño orificio en el cráneo. Se hace una aber-tura diminuta en la dura, una capa protectora del cerebro. Estas aberturas se hacen para dar ca-bida al catéter ventricular (caté-ter proximal) que se coloca en el ventrículo lateral. El neurocirujano hace entonces dos o tres incisiones pequeñas para colocar la válvula de la derivación (generalmente en-cima o detrás de la oreja). El caté-ter peritoneal o auricular (catéter distal) se tuneliza debajo de la piel hasta la incisión abdominal o del cuello. Finalmente, el extremo del catéter se coloca con cuidado bien
el la cavidad peritoneal o bien en una vena del cuello que lleve a la aurícula del corazón. Después de la operación, se aplican ven-das estériles pequeñas a cada incisión.
Inmediatamente después de la cirugía, el paciente pasa a la uni-dad de cuidados post-anestesia. El paciente permanecerá allí en observación durante aproxima-damente una hora y después irá a su habitación. La duración de la hospitalización varía de un paciente a otro. La mayoría de los pacientes sale del hospital en un período de dos a siete días, según su progreso clínico.
Aunque éste es el procedimien-to normal cuando se coloca una derivación, cada paciente puede tener una experiencia ligera-mente diferente en función de su neurocirujano, el hospital y la necesidad de individualizar el cuidado del paciente.
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El tipo de derivación y su colocación se basan en la determinación del neurocirujano sobre lo que es mejor para el paciente, según el tipo de hidrocefalia y cualquier otra condición médica que dicho pa-ciente pueda tener.
Algunos de los tipos de derivación disponibles incluyen válvulas de presión fija, válvulas con protec-ción contra el exceso de drenaje (válvulas Delta®) o válvulas que se pueden ajustar a distintos tipos de presión después de la cirugía (vál-vulas Strata®).
Las válvulas de presión fija incluyen un mecanismo de válvula sencilla que regula la velocidad del flujo de la derivación. Las válvulas se pueden obtener normalmente en tres rangos de presión: baja, media o alta.
Las válvulas Delta incluyen un dis-positivo de exceso de drenaje en la salida de la válvula. La finalidad de dicho dispositivo es reducir al mín-imo el drenaje excesivo debido a la gravedad, la cual hace que drene más líquido cuando el paciente está de pie.
La válvula ajustable Strata incluye un mecanismo que se puede ajustar de forma no invasiva con instru-
Tipos de válvulas
mentos magnéticos especiales. Esto ofrece al médico la posibilidad de cambiar el ajuste de presión de la válvula en el consultorio sin utilizar un procedimiento quirúrgico. Puesto que la válvula incluye un imán, se deben tomar precauciones especiales cerca de fuentes mag-néticas como algunos auriculares. Los niveles ambientales comunes de radiación electromagnética generados por escáneres de seguri-dad detectores de metales, hornos microondas, teléfonos celulares, líneas de alto voltaje, computadoras y transformadores no afectarán la válvula. Si se sabe que un disposi-tivo contiene un imán, manténgalo alejado de la zona inmediatamente adyacente a la válvula, es decir, de la piel que la cubre y circunda. En el caso de los pacientes que van a someterse a una resonancia mag-nética (MRI), será necesario que el médico compruebe el ajuste de presión de la válvula y la vuelva a ajustar si es necesario.
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Los componentes de un sistema de derivación generalmente in-cluyen dos catéteres y una válvula de una vía. El catéter colocado en el ventrículo del cerebro se llama catéter proximal porque es el que está más cerca de los ventrículos. El catéter colocado en la cavidad peritoneal (abdomen) o, a veces en la aurícula derecha del corazón, se llama catéter distal porque es el que está más lejos de los ven-trículos. Ambos catéteres están acoplados a una válvula de una vía que se utiliza para regular la cantidad, dirección y presión del flujo de LCR que sale de los ven-trículos. hay varios tipos diferentes de válvulas de LCR. Cada válvula está diseñada para funcionar a un rango de presión/flujo o nivel de rendimiento diferente. La elección de la válvula por el cirujano está basada en una evaluación del tipo de hidrocefalia y las necesidades individuales del paciente.
En algunos sistemas de derivación se incluye un depósito en el dis-
eño. Un depósito se puede utilizar por varias razones. Mediante la irrigación del depósito, se puede probar la función de la derivación. Además, a través del depósito se pueden obtener muestras de LCR para estudiarse en el laboratorio. No se recomienda que los pa-cientes y sus familiares presionen el depósito con objeto de “pro-bar” la derivación. Esta maniobra puede ser peligrosa a menos que se realice siguiendo instrucciones explícitas de un médico.
A los pacientes con hidrocefalia obstructiva hay que insertarles un catéter en el ventrículo. En los pacientes con hidrocefalia co-municativa, sin embargo, el LCR puede drenarse del espacio suba-racnoideo de la médula lumbar a otra cavidad del cuerpo, general-mente la cavidad peritoneal. Esto se conoce como una derivación lumbo-peritoneal (derivación LP) y normalmente se reserva para la población adulta, si bien no de forma limitada.
Componentes de la derivación
Fig 9. Bombeo de la válvula Fig 10. Muestreo de LCR
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Participación en el cuidado de seguimiento
La mayoría de pacientes con hidrocefalia tiene el derecho a esperar un futuro nor-
mal. Sin embargo, puesto que la condición es “continua”, los pa-cientes requieren seguimiento a largo plazo por un neurocirujano. Es buena idea hacerse exámenes médicos a intervalos recomen-
dados por el neurocirujano. El paciente o sus familiares deben asumir una parte de la respon-sabilidad de los cuidados de seguimiento. El neurocirujano también vigilará de cerca al paciente y detectará cambios sutiles que podrían indicar un mal funcionamiento de la derivación.
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Aguja pequeña
Obstrucción
Complicaciones
Los niños y adultos que tienen derivaciones implantadas necesitarán normalmente
revisiones quirúrgicas para reem-plazar una parte de la derivación que no funcione. A los niños se les puede quedar físicamente pequeña una derivación; cualquier paciente podría con el tiempo necesitar una válvula de presión diferente. La tomografía com-putarizada o la resonancia mag-nética proporcionan al médico los instrumentos necesarios para realizar una evaluación temprana y no invasiva del rendimiento de la derivación. Además de las visitas de seguimiento regulares al neuro-cirujano, los miembros de la familia deben vigilar si hay síntomas de complicaciones con la derivación. Es muy importante informar in-mediatamente y con exactitud de los problemas relacionados con la salud. Los síntomas de gripe, por ejemplo, son similares a los de la obstrucción de la derivación. La detección temprana de complica-ciones permite que se programen revisiones y se eviten situaciones de emergencia.
Los pacientes y sus familiares deben estar alerta a las señales y síntomas que resulten de las com-plicaciones de la derivación. Las principales complicaciones de la derivación son obstrucción, infec-ción y exceso de drenaje.
La complicación más común de la derivación es la obstruc-ción del sistema. La obstrucción puede ocurrir en cualquier punto del sistema de la derivación. Las aberturas del catéter ventricular pueden taponarse con tejido cere-bral o del plexo coroideo. Podrían taponarse debido a una reducción excesiva del tamaño de la cavidad ventricular (ventrículo delgado) debida al drenaje excesivo de LCR. El extremo peritoneal podría verse rodeado de bucles de intestino, otras estructuras o tejido cicatri-cial. Las derivaciones en la aurícula derecha del corazón podrían estar obstruidas por coágulos de sangre alrededor del extremo del tubo. El tubo de la derivación podría tapo-narse con elementos de la sangre,
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Fig 6. Derivación ventriculo-pleural Fig 7. Derivación lumbo-peritoneal (LP)
Catéter distal
Catéter ventricular
Válvula
Fig 8. Componentes de la derivación
11
Será necesario hacer visitas regulares al neurocirujano.
En este momento, el tratamiento estándar para la hidrocefalia es la cirugía.
No hay tratamiento médico a largo plazo. El procedimiento quirúrgico generalmente implica desviar (enviar) LCR bien a la cavidad abdominal (derivación ventriculo-peritoneal o VP) o a la cámara del corazón llamada aurícula derecha (derivación ventriculo-auricular o VA). ocasionalmente, el LCR se de-riva (envía) a la cavidad pleural (derivación ventriculo-pleural) o desde la médula lumbar (parte baja de la espalda) a la cavidad abdominal (derivación lumbo-peritoneal o LP).
Para desviar el LCR, el cirujano insertará un sistema de derivación hecho de silicona y plástico de polipropileno. Todos los componen-tes del sistema se colocan debajo de la piel. No hay piezas fuera del cuerpo.
Tratamiento
Fig 4. Derivación ventriculo-peritoneal (VP)
Fig 5. Derivación ventriculo-auricular (VA)
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el lugar y el grado de obstrucción de la derivación. Puede que sea necesario extraer y reemplazar la parte obstruida del sistema de la derivación.
La segunda complicación más común de la derivación de LCR es la infección. Este peligro está presente en todas las operaciones quirúrgicas, especialmente cuan-do se implanta un cuerpo extraño como un sistema de derivación. Se debe sospechar que hay infec-ción si se observa rojez anormal o hinchazón de las heridas o a lo largo del sistema de la derivación (la trayectoria de la derivación). Se debe informar al neurocirujano de estos cambios. Si no se tratan, la infección puede hacer que se abra la herida o, pero aún, a una infección sistémica con escalof-ríos y fiebre alta. La presencia de infección requiere normalmente la extracción del sistema de la derivación. En algunos casos, la infección puede controlarse con una terapia intensiva de antibióti-cos sin extraer la derivación.
Infección
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fragmentos de cerebro o células de un tumor. La derivación también puede obstruirse si los componen-tes se separan, o si la posición de la derivación cambia con el crec-imiento del bebé o del niño, bien en el extremo proximal o en el distal.
La obstrucción de la derivación producirá señales y síntomas de aumento de presión en la cabeza. Estos variarán según el grado de obstrucción y la edad del paciente. La obstrucción parcial o intermi-tente podría producir dolores de cabeza periódicos, náusea y vómi-tos junto con somnolencia, apatía y disminución de la función mental. En estas condiciones es normal el rendimiento deficiente en la escuela o el trabajo.
Si ocurre una obstrucción com-pleta, habrá un desarrollo rápido de las señales y síntomas: dolor de cabeza, náusea, vómitos, visión borrosa, falta de coordinación y deterioro del conocimiento. El pa-ciente puede ponerse estuporoso o comatoso. Si esto ocurriese, es necesario hospitalizarlo con urgen-cia para someterlo a observación y tratamiento. El neurocirujano hará pruebas con el fin de determinar
Pregunte a su equipo se atención médica acerca de actividades físcicas específicas que le gustaría hacer después de recibir el implante de la derivación.
Exceso de drenaje
Precautions
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Puesto que el sistema de la deri-vación es un “cuerpo extraño”, un paciente podría desarrollar una reacción alérgica o inflamatoria a éste en cualquier momento. Debe informarse al neurocirujano inme-diatamente si hay inflamación o llagas abiertas en alguna parte del sistema implantado
El exceso de drenaje se produce generalmente cuando la gravedad drena demasiado líquido mientras el paciente está erguido. El exceso de drenaje de LCR podría producir una diversidad de señales y sín-tomas. Los pacientes experimen-tan generalmente dolor de cabeza que es más fuerte cuando están de pie y disminuye al tumbarse. otros síntomas son náusea, vómi-tos, somnolencia y cambios en la visión, especialmente visión doble. Se debe sospechar exceso de drenaje en niños en edad escolar si su rendimiento en el colegio empeora.
Además de reconocer las señales y síntomas de complicaciones con la derivación, siempre se deben tomar las precauciones de sen-tido común. Puesto que el sistema
de la derivación se implanta para intentar regular el flujo de LCR y la presión intracraneal, se debe limitar la participación en activi-dades que podrían trastornar el equilibrio delicado. En particular, los deportes de contacto fuerte y los saltos de trampolín deben comentarse previamente con el neurocirujano.
La siguiente tabla resume muchas señales y síntomas del mal fun-cionamiento de una derivación en función de la edad del paciente. Cada paciente es un individuo. Por lo tanto, no todo el mundo tendrá todos estos síntomas, y algunos pacientes podrían tener otros sín-tomas no enumerados aquí.
Es importante recordar que mu-chas otras enfermedades comunes podrían tener estos mismos síntomas. Pero, puesto que estos síntomas podrían deberse tam-bién a un mal funcionamiento de la derivación, es importante que el paciente sea examinado inmedi-atamente por un neurocirujano.
hay varias pruebas diagnósticas que pueden ayudar a diagnosticar la hidrocefalia. Estos mismos estudios también pueden ayudar a evaluar el sistema de la derivación en caso de mal funcionamiento o infección.
El ultrasonido es un método sofisti-cado de perfilamiento de las estruc-turas dentro de la cabeza mediante ondas sonoras de alta frecuencia. Este procedimiento se puede aplicar solamente en bebés que tienen la fontanela abierta, ya que el cráneo bloquea en general las ondas sonoras.
La tomografía computarizada (explo-ración TC) es una técnica en la que diminutos haces de rayos X perfilan el cráneo, el cerebro, los ventrículos y el espacio subaracnoideo. Además de visualizar el tamaño y forma de los ventrículos, también se pueden ver anormalidades como tumores, quistes, y otras patologías.
La imagen de resonancia magnética (IRM) es un instrumento de diagnós-tico no invasivo que usa señales de radio y un imán para formar imágenes de ordenador del cerebro, su sistema ventricular y capas, y lesiones pa-tológicas.
La cisternografía es una prueba que requiere la inyección de una pequeña cantidad de material radiactivo en el LCR. Esta prueba diferencia la hidro-cefalia comunicativa de la obstructiva,
Estudios diagnósticosy determina el flujo de LCR.
Los estudios con aire se realizan actualmente con mucha menos fre-cuencia que en el pasado. En ciertos casos podría ser necesario inyectar aire en los ventrículos, bien por punción directa o a través de una aguja espinal.
La angiografía es una técnica espe-cializada en la que se inyecta material de contraste en las arterias que van al cerebro. Con esta técnica se pueden detectar problemas de vasos sanguí-neos anormales o lesiones patológicas.
Las pruebas neurosicológicas son una serie de preguntas y respuestas utilizadas para determinar si hay una disminución en el funcionamiento del cerebro debido a la hidrocefalia.
La prueba de infusión lumbar es una técnica especializada en la que se inyecta líquido en el espacio lumbar subaracnoideo. Este procedimiento se usa en pacientes con hidrocefalia a presión normal (NPh) para determinar su capacidad de absorción del LCR.
El drenaje lumbar controlado es una técnica usada para drenar el LCR externamente. La prueba se usa para determinar si un paciente con NPh mejorará con la colocación de una derivación.
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Diagnóstico
En los bebés y niños peque-ños, los huesos del cráneo todavía no se han cerrado
y la hidrocefalia puede ser obvia. La cabeza del niño aumentará de tamaño y la fontanela (parte blanda) podría estar tensa y/o abultada. La piel podría tener una apariencia fina y delgada, y las venas del cuero cabel-ludo podrían aparecer llenas o abultadas. Entre los síntomas cabe mencionar: vómitos, falta de apetito, apatía, irritabilidad, la mirada constantemente ha-cia abajo de los ojos y, a veces, ataques.
En niños mayores y adultos, los huesos del cráneo se han cerra-do. Estos pacientes tienen sín-tomas de aumento de la presión intracraneal debido al aumento del tamaño ventricular (por el LCR extra) lo cual causa la com-presión del tejido cerebral. Entre los síntomas cabe mencionar: dolor de cabeza, náusea, vómi-tos, alteraciones visuales, coor-dinación deficiente, cambios de carácter, falta de concentración
y aletargamiento.
Es probable que las señales y síntomas de un aumento de la presión intracraneal cambien con el tiempo, a medida que las suturas craneales (las uniones entre los huesos del cráneo) empiecen a cerrarse en los bebés y niños pequeños y se cierran totalmente en los niños de edad escolar.
Los signos y síntomas de au-mento de la presión intracra-neal son útiles para el diagnós-tico inicial de la hidrocefalia y también cuando hay un mal funcionamiento o infección de una derivación, como se co-mentará más adelante.
En los adultos con hidrocefalia a presión normal, los síntomas son normalmente dificultad para caminar, demencia leve e incontinencia urinaria.
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Síntomas de mal funcionamiento o infección de la derivación
Bebés Niños pequeños Niños y adultos
Agrandamiento de la cabeza del bebé
La fontanela llena y tensa cuando el bebé está erguido y callado
Venas prominentes en el cuero cabelludo
hinchazón en la trayectoria de la derivación
Vómitos
Irritabilidad
Somnolencia
Desviación hacia abajo de los ojos
Falta de apetito
Fiebre*
Rojez en la trayectoria de la derivación*
Agrandamiento de la cabeza
Vómitos
Dolor de cabeza
Irritabilidad o somnolencia
hinchazón en la trayectoria de la derivación
Pérdida de habilidades anteriores (sensoriales o motoras)
Fiebre*
Rojez en la trayectoria de la derivación*
Vómitos
Dolor de cabeza
Problemas de visión
Irritabilidad o cansancio
Cambios de carácter
Falta de coordinación o equilibrio
hinchazón en la trayectoria de la derivación
Dificultad para despertarse o mantenerse despierto
Empeoramiento del rendimiento académico
Fiebre*
Rojez en la trayectoria de la derivación*
* La fiebre y rojez en la trayectoria de la derivación indican infección.
La información contenida en esta tabla es atención de la Asociación de hidroce-falia (Hydrocephalus Association), www.hidroassoc.org. Esta lista de síntomas es para su referencia solamente y no es una ayuda para diagnosticar ninguna condición. Si tiene dudas sobre la condición médica de su hijo/a, consulte a su neurocirujano inmediatamente.
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El aspecto físico de la hidroce-falia es solamente una parte del problema que plantea
esta condición. También se deben considerar los factores emociona-les, tanto para el paciente como para su familia.
Aunque es probable que el pro-cedimiento quirúrgico controle la hidrocefalia, las personas involu-cradas podrían estar preocupadas, deprimidas, enfadadas, frustradas o tener miedo. Si el paciente es un niño, tenga en cuenta que los niños tienen sentimientos similares a los adultos y podrían sospechar que hay un problema serio.
Puesto que el niño puede no sentirse bien, puede haber tenido pruebas poco corrientes, y está visitando al médico más de lo normal, esta sospecha es comp-rensible. En lugar de dejar que el miedo del niño aumente, y que la
imaginación cree miedos irre-ales e innecesarios, la ansiedad del niño se puede aliviar con una explicación. El saber qué esperar aumenta la cooperación del niño. A los niños, al igual que a los adul-tos, generalmente no les gustan las sorpresas
Explique la hidrocefalia al niño en términos que el niño pueda com-prender. Un ambiente tranquilo y calmado con una familia cariñosa y que le apoye, y la menor canti-dad posible de distracciones es el mejor entorno para una discusión de este tipo.
Es improbable que los niños pequeños hasta los 3 años en-tiendan. Estarán principalmente preocupados con el presente, especialmente la separación de los padres. En esta edad, el llorar es bastante típico como medio de intentar obtener control.
Apoyo emocional
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Los ventrículos contienen estruc-turas delicadas en forma de mechones que reciben el nombre de plexo coroideo. Estas estruc-turas producen la mayor parte del LCR, aproximadamente 500 ml (una pinta) por día. El líquido está en circulación continua y contiene muchas sustancias esenciales para la nutrición y función normal del sistema nervioso. El LCR propor-ciona también un medio protector dentro y alrededor del cerebro.
El LCR fluye por el sistema ven-tricular, y sale por tres pequeñas aberturas en el cuarto ventrículo antes de entrar en el espacio suba-racnoideo que rodea el cerebro y la médula espinal. El líquido fluye
entonces por las superficies del cerebro y la médula espinal, y final-mente es absorbido en el torrente sanguíneo por medio de estructu-ras en forma de válvulas llamadas granulaciones de Pacchioni. Así, el LCR está en un continuo proceso de producción, circulación y absor-ción. En condiciones normales, hay un equilibrio delicado asociado con este proceso, a fin de mantener la cantidad de LCR en un nivel con-stante.
La hidrocefalia se desarrolla cuando el LCR no puede fluir por el sistema ventricular, o cuando la absorción en el torrente sanguíneo no es la misma que la cantidad de LCR producido.
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La ilustración a continuación muestra una vista del centro del cerebro con los ventrícu-
los y estructuras de alrededor. Las flechas continuas muestran la vía principal de flujo del LCR. Las flechas discontinuas muestran vías adicionales. Para compren-der mejor la hidrocefalia, es útil tener un conocimiento básico de la anatomía del cráneo y del cerebro,
Anatomía y fisiología
y de la formación y absorción del LCR.
El cerebro ocupa la mayor parte del espacio dentro del cráneo y está rodeado por una capa protectora de LCR. Este líquido se produce principalmente en el interior de los cuatro ventrículos interconectados del cerebro y circula por ellos.
Fig 3. Vía de circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR)
Ventrículos laterales
Plexo coroideo Espacio subaracnoideo
Espacio aracnoideo
Acueducto de Silvio
Seno sagital
Tercer ventrículo
Cuarto ventrículo
Cráneo
Cerebro
6 23
A los niños mayores, hasta los 10 años, generalmente les basta con explicaciones simples y honesti-dad. Reconozca los sentimientos del niño y déje que los exprese. Asegúrele que si las agujas duelen, no pasa nada por llorar y recibir consuelo. Aunque ir al hospital puede que no sea una experien-cia que el niño esté deseando, el decirle la verdad le ayudará a esta-blecer y mantener la confianza.
Los niños de más de 10 años pueden generalmente comprender conceptos más complejos. Pueden asociar una variedad de señales y síntomas con su condición, y pueden aceptar mejor las limita-ciones que se les impongan.
Los niños de todas las edades son curiosos, y acabarán haciendo preguntas. Puesto que los niños conocen a sus padres y confían en ellos, esas preguntas probable-mente irán dirigidas a mamá y papá. La honestidad es la mejor política para mantener la confi-anza establecida. La mayoría de los hospitales infantiles tienen un especialista para niños en la plan-tilla que puede ayudar a explicar la hidrocefalia y la cirugía a un nivel que el niño entienda. Además, hay numerosos libros infantiles para ayudar a los niños a comprender mejor sus visitas al hospital.
El expresar los sentimientos al médico le ayudará a obtener ayu-da profesional. Muchas personas pueden tratar sus emociones con la ayuda de parientes y amigos, pero para otros, la ayuda profe-sional es necesaria. Los profe-sionales sanitarios al cuidado del paciente están interesados en su bienestar total. Su objetivo es hacer lo que es mejor para el paciente y su familia.
Como paciente, o como padre de un paciente, tome las riendas del diálogo con el médico. Sea un participante activo en el proceso comunicativo, para que las per-sonas encargadas del cuidado comprendan el tipo de ayuda que se necesita.
Angiografía: Examen con rayos X de los vasos sanguíneos usando un material de contraste (para dar visibilidad a los vasos)
Antibiótico: Cualquier sustancia (como penicilina) que destruye o inhibe el cre-cimiento de bacterias
Aurícula: Una de las dos cámaras supe-riores del corazón
Catéter distal: Catéter de la derivación que está más alejado de los ventrícu-los, generalmente en el peritoneo o aurícula
Catéter proximal: Catéter de la deri-vación que está en el ventrículo
Cavidad abdominal: El área del cuerpo entre el pecho y la pelvis que contiene el hígado, los intestinos, los riñones y otros órganos
Cisternografía: Técnica especial de rayos X que usa una pequeña cantidad de material radioactivo para ver los ven-trículos y los espacios llenos de LCR en la base del cerebro
Comatoso: Un estado en el que el pa-ciente no responde a los estímulos
Congénito: Una condición presente desde el nacimiento
Cuerpo extraño: Un objeto, como un implante, introducido en un cuerpo vivo desde el exterior
Derivación: Un sistema de tubos usado para drenar LCR de los ven-trículos o del espacio subaracnoideo a otra área del cuerpo
Derivar: Procedimiento quirúrgico durante el que se implanta un sistema de derivación
Diagnóstico: Determinación del problema de un paciente
Dura: La membrana fibrosa que rodea el cerebro y la médula espinal (tam-bién llamada dura madre)
Espacio pleural: El espacio entre la pleura y la pared torácica que contiene una pequeña cantidad de líquido
Estuporoso: Una condición semicon-sciente en la que el paciente está muy somnoliento
Exploración TAC o TC: Abreviaciones de tomografía axial computarizada, una técnica especial de rayos X que perfila los ventrículos y otras estructuras del cerebro en corte transversal
Fístula: Una conducto anormal entre dos estructuras u órganos
Fontanelas: Los espacios ente los huesos crecientes del cráneo del bebé, normalmente llamado parte blanda
Hematoma subdural: Una acumu-lación de sangre entre el cráneo y el cerebro
Glosario
24
La hidrocefalia obstructiva o no comunicativa ocurre cuando el flujo de LCR está
bloqueado dentro del sistema ven-tricular.
La hidrocefalia no obstructiva o comunicativa ocurre cuando el flujo de LCR que sale del cuarto ventrículo está restringido sobre la superficie del cerebro, o cuando los lugares de absorción no están funcionando adecuadamente. La hidrocefalia puede deberse tam-bién a la superproducción de LCR por un tumor poco frecuente, conocido como papiloma del plexo coroideo.
La hidrocefalia obstructiva o no ob-structiva puede ser una condición congénita o adquirida. La hidroce-
Tipos de hidrocefalia
falia congénita simplemente sig-nifica que la condición existía antes del nacimiento, como la estenosis acueductal o la espina bífida. La hidrocefalia adquirida se desar-rolla después del nacimiento, por una diversidad de razones, como traumatismo, un tumor cerebral, formación de tejido cicatricial o meningitis.
La hidrocefalia a presión normal (NPH) es un aumento de la can-tidad de LCR en los ventrículos con poco o nada de aumento de la presión dentro de la cabeza. Se ve con más frecuencia en adultos de más de 60 años de edad. hay tres síntomas clásicos asociados con la NPh: dificultad para caminar, de-mencia leve y problemas de control de la vejiga.
La hidrocefalia se puede tratar, permitiendo a las personas llevar vidas plenas y productivas.
5
¿Qué es la hidrocefalia?
E l término hidrocefalia se deriva de dos palabras griegas: hidro que significa
agua y kephale que significa cabeza. La hidrocefalia implica una cantidad excesiva de líquido cefalorraquídeo (LCR) dentro de las cavidades del cerebro conocidas como ventrículos. La cantidad excesiva de LCR puede proceder de una obstrucción del sistema ventricular del cerebro que impide el flujo normal del LCR, o ser el resultado de un problema de absorción de LCR.
En la mayoría de los casos, la hidrocefalia es una condición que dura toda la vida, ya que el
paciente es tratado en lugar de “curado”. El tratamiento consiste en derivar (enviar) el LCR a otra zona del cuerpo por medio de un pequeño tubo y generalmente permite que las personas con hidrocefalia lleven una vida plena y activa.
Sin embargo, las personas con hidrocefalia y sus familiares deben tener conocimiento de las po-sibles complicaciones y de sus si-gnos y síntomas, para que puedan buscar atención médica a tiempo cuando sea necesario. Este fol-leto tiene por objeto contribuir a impartir dicha información.
Fig 1. Ventrículos normales Fig 2. Ventrículos hidrocefálicos
4
Hidrocefalia: Acumulación excesiva de LCR en los ventrículos del cerebro, causando agrandamiento de la cabeza y compresión del cerebro
Hidrocefalia adquirida: hidrocefalia de-sarrollada después del nacimiento
Hidrocefalia comunicativa: hidrocefalia en la que no hay obstrucción ente los ventrículos y el espacio subaracnoideo
Hidrocefalia no comunicativa o ob-structiva: hidrocefalia en la que hay obstrucción de flujo de LCR entre los ventrículos
Hidrocefalia congénita: hidrocefalia que existe antes del nacimiento o al nacer
IRM: Abreviación de imagen de resonan-cia magnética Por medio de la energía magnética, se toman imágenes, most-rando los ventrículos y otras estructuras dentro del cerebro
Isótopo: Una material radiactivo utilizado para determinar el flujo del líquido espinal y la función de la derivación
LCR: El líquido cefalorraquídeo
Líquido cefalorraquídeo: El líquido que llena los ventrículos del cerebro y rodea el cerebro y la médula espinal
Médula espinal: La estructura alargada del sistema nervioso dentro de la co-lumna
Médula lumbar: El área de la médula en la parte baja de la espalda
Meninges: El recubrimiento del cerebro y de la medula espinal
Meningitis: Inflamación o infección de las meninges
Peritoneo: Recubrimiento de la cavi-dad abdominal
Pleura: Revestimiento que cubre los pulmones en la cavidad torácica
Plexo coroideo: Estructuras delicadas en los ventrículos del cerebro que producen LCR
Polipropileno: Plástico usado en la fabricación de sistemas de deri-vación
Neumoencefalograma: Radiografía hecha después de llenar los ventrícu-los o el espacio subaracnoideo con aire, u otro gas, inyectado mediante una aguja espinal
Silicona: Un polímero que se carac-teriza por ser inerte en los tejidos del cuerpo y se utiliza en la fabricación de sistemas de derivación y otros dispositivos médicos
Ultrasonido: ondas sonoras de alta frecuencia empleadas para perfilar estructuras dentro del cerebro
Ventrículo delgado: Estrechez exce-siva del ventrículo lateral debido al exceso de drenaje de LCR
Ventriculograma: Una técnica de rayos X para visualizar los ventrículos llenándolos con aire u otro gas
Ventrículos: Las cuatro cavidades (dos laterales, una tercera y una cuarta) dentro del cerebro
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Hydrocephalus Association (Asociación de hidrocefalia) 1-888-598-3789 www.hydroassoc.org
Spina Bifida Association of America (Asociación de espina bífida de América) 1-800-621-3141 www.sbaa.org
Hydrocephalus: A Guide for Patients, Families & Friends (hidrocefalia: Una guía para los pacientes, familiares y amigos) Chuck Toporek and Kelli Robinson
Medtronic 1-800-468-9710 www.medtronic.com
Recursos
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La finalidad de este folleto es ayudar a los pacientes y a sus familias a comprender la hidrocefalia y su tratamiento. Si bien no se dispone todavía de un
tratamiento ideal, numerosos avances han contribuido a un tratamiento más efectivo en las últimas décadas.
Tabla de materias
¿Qué es la hidrocefalia? .....................................................4 Tipos de hidrocefalia ...........................................................5Anatomía y fisiología ...........................................................6Diagnóstico ............................................................................8 Estudios diagnósticos .........................................................9Tratamiento ......................................................................... 10 Componentes de la derivación ......................................... 12 Tipos de válvulas ............................................................... 13 Cirugía y hospitalización ................................................... 16 Participación en su asistencia .......................................... 17Complicaciones ................................................................... 18 Obstrucción ...................................................................... 18 Infección ............................................................................ 19 Exceso de drenaje .........................................................20 Precauciones ....................................................................20Apoyo emocional .............................................................. 22Glosario ................................................................................ 24
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Este tratamiento no es para todas las personas. Comuníquese con su médico. Se necesita receta.
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Precaución: La ley federal de los EE. UU. restringe la venta de estos dispositivos a un médico o por orden facultativa. En el folleto del paquete del producto encontrará las instrucciones, advertencias, precauciones y complicaciones.
TERAPIA PARA LA hIDRoCEFALIAVivir con hidrocefalia
