Meconium Ileus & Meconium Plug Syndrome

Meconium Ileus Pendahuluan : - Mekonium ileus adalah obstruksi pada ileum terminal yang disebabkan oleh konsistensi mekonium yang abnormal dimana mekonium menjadi tebal, viscous, kering dan keras. - Bisa diklasifikasikan kepada Mekonium Ileus yang sederhana (uncomplicated) dan yang kompleks (complicated)

Patofisiologi - Terjadi pada penderita CF dimana terjadi kegagalan reabsorpsi Cl pada NaKATP-ase yang mempengaruhi fungsi ekskresi pada pankreas - Akibatnya terjadilah sekresi yang sangat tebal sejak dalam kandungan, meconium yang dibentuk oleh bayi ini lengket

-

usus halus bagian proksimal mengalami dilatasi dan berisi meconium lengket serta tebal, sedangkan usus halus bagian distal mengalami kolaps dan obstruksi oleh plug mukus yang tebal

Gejala klinis Bayi lahir dengan BBL normal Kegagalan pengeluaran meconium dalam 12-24 jam pertama Muntah hijau (bilious) Distensi abdomen kadang-kadang bisa dipalpasi

Diagnosis Apabila ada tanda obstruksi intestinal dengan riwayat CF dalam keluarga Dengan radiologi, foto Ro Abdomen (BNO) terlihat gambaran soap bubble atau ground glass Bisa juga dengan Ba-enema; terlihat gambaran mikrokolon

Penatalaksaan Non-operative : Pemasangan NGT dan terapi cairan - Gastrografin enema dgn menggunakan larutan hiperosmolar untuk menarik cairan ke lumen usus dan menyebabkan diare osmotik - Komplikasi : terjadi perforasi usus, luka pada mukosa usus, dan obstruksi yang persisten

Operative : - Ileostomi dengan irigasi untuk flushout meconium - Reseksi dengan anostomosis

Manajemen pascaoperasi : - Asetilsistein diberikan lewat NGT atau enema - Enteral feeding ditambah penggantian enzim pankreas oral - Terapi pulmonal profilaktik

Komplikasi Bisa terjadi volvulus karena terjadi distensi pada ileum distal Komplikasi akibat penyakit CF ; infeksi pulmonal yang berulang, malabsorpsi

Mekonium Plug Syndrome Pendahuluan : - juga disebut small left colon syndrome merupakan obstruksi kolon yang disebabkan oleh tebalnya mekonium - Dpt muncul pd bayi sehat, bayi dr ibu dengan DM, dan ibu yg mengalami hipermagnesemia

Gejala klinis Tidak dapat mengeluarkan meconium Distensi abdomen Muntah hijau (bilious) Pada RT; bisa keluar sedikit meconium dan gas

Penatalaksanaan Pemasangan NGT dan administrasi cairan IV Contrast enema (diagnostik & terapeutik) - Terlihat gambaran kolon kiri yang menyempit dan gambaran kolon kanan dan kolon transversum yang distensi - Pd umumnya memerlukan > 1 enema untuk mengeluarkan semua

- Saat kontras enema bisa membedakan antara Meconium Ileus dan Hirschsprung disease