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Manual del sindrome de Moebius
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Marta Santodomingo Clopés
Trabajo de recerca
Departamento Científico
1ero E de Batxillerato
Instituto I.E.S Santiago Sobrequés
Profesora: Inma Arango
Girona, 5 de noviembre de 2012
EL SÍNDROME DE MOEBIUS
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ÍNDICE
Pág.
0.- Introducción……………………………………………………………………….…3
1.- Qué es el síndrome de Moebius………………………………………………...……4
2.- Cómo y porque se produce……………………………………………………..…….6
2.1. ¿Es hereditario el síndrome de Moebius?.......................................................6
3.- ¿Qué problemas pueden tener las personas con síndrome de Moebius?......................7
4.- ¿Hay retraso mental en el síndrome de Moebius?......................................................10
5.- ¿Cómo se diagnostica?...............................................................................................11
6.- ¿Hay algún tratamiento curativo?..............................................................................12
7.- Síntomas………………………………………………………………………….…13
8.- Biografía: Paul Julius Möbius?..................................................................................14
9.- Descripción de los 12 nervios craneales………………..…………………………..15
9.1. Nervios craneales afectados por el síndrome de Moebius…..………..........16
10.- Músculos de la Cabeza……...……………………………………………………..17
11. Sistema Nervioso…………..……………………………………………….………36
12.- Ganglio Nervioso…...…………..…………………………………………………39
13.- Neurona……………………………..……………………………………………..40
14.- Célula Glial…………………….....……………………………………………….48
15.- Parte practica………………………………………………………………………51
15.1. Entrevista…………………………………………………………………51
15.2. Mi caso…………………………………………..………………………..67
16.- Anexos………………………………………………………....…………………..69
17.- Conclusión…………………………………………………....……………………73
18.- Bibliografía……………………………………………………….……..…………74
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0.- INTRODUCCIÓN
Este trabajo de investigación está enfocado en el mundo científico, lo he escogido para
conocer mejor mi enfermedad y a la vez para ampliar mis conocimientos e intentar
resolver algunas dudas que me surgían a nivel personal.
Primeramente expondré qué es el Síndrome de Moebius y las cosas que derivan de ello
para intentar contextualizar y tener un marco teórico para posteriormente concretarlo en
mi caso.
Una vez definido esto hablaré de aspectos fisiológicos y anatómicos de los músculos de
la cabeza que servirán para entender y comprender algunos conceptos concretos que
irán surgiendo durante el desarrollo del trabajo.
Una vez analizado todo daremos lugar a la parte práctica con las entrevistas a varias
ponencias en este ámbito que nos darán a conocer su forma de trabajar cada uno en su
ámbito y la evolución que he tenido y tendrá mi caso en el paso del tiempo y
indirectamente veremos también el progreso de la medicina en el Síndrome de Moebius.
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1.- ¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE MOEBIUS?
El Síndrome de Moebius es extremadamente raro. Dos importantes nervios craneales, el
6º y el 7º, no están totalmente desarrollados, causando parálisis facial y falta de
movimiento en los ojos. Estos nervios controlan tanto el parpadeo y movimiento lateral,
como las múltiples expresiones de la cara.
Otros puntos del sistema nervioso, incluyendo otros nervios cerebrales que controlan
otras sensaciones y funciones, pueden estar también afectados.
El Síndrome de Moebius
El Síndrome de Moebius es una compleja anomalía congénita caracterizada por una
falta de expresión facial. Los movimientos de los ojos en dirección lateral, a menudo
también están limitados. En 1982 fueron estas dos combinaciones de falta de expresión
facial y falta de movimiento exterior de los ojos, cuando Paul Julius Moebius, descubrió
este Síndrome, desde entonces han descubierto que otros músculos de la cara pueden
estar afectados.
Los efectos clínicos que hay son múltiples. Incluyen dificultades iniciales para tragar,
las cuales pueden llevar a problemas en el desarrollo. Estos son seguidos por problemas
asociados con la falta de la sonrisa, babeo, dificultades en el habla y problemas de
pronunciación. Los problemas en los ojos, consisten principalmente en el estrabismo y
limitación del movimiento.
Los problemas dentales aparecen pronto y reflejan la incapacidad del niño para una
apropiada auto-limpieza.
Todos estos hechos clínicos son el reflejo de una ausencia o funcionamiento reducido de
los nervios craneales. Los nervios más afectados son el VI, que controla el movimiento
lateral de los ojos y el VII, el cual controla la expresión facial.
Los siguientes nervios afectados normalmente son, IX y el X, Gloso-Faríngeo y Vago o
Neumogástrico.
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Los problemas del desarrollo de estos nervios, conducen a dificultades para tragar,
problemas de vómitos y habla nasal. Otro nervio más afectado es el XII, o Hipo-Gloso.
Este nervio afecta a la movilidad de la lengua. El siguiente nervio más afectado es el III,
o nervio Oculomotor, este nervio se encarga de los movimientos de los ojos.
Además de la variabilidad de los nervios craneales involucrados, no todos son afectados
de un modo simétrico o completo.
El hecho unificador es la falta de expresión facial, y la disminución o falta de
movimiento lateral de los ojos.
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2.- ¿CÓMO Y POR QUÉ SE PRODUCE?
El Síndrome de Moebius es una enfermedad que tiene múltiples causas, y las diferentes
causas siguen siendo básicamente desconocidas. No obstante, parece claro que no es
producido por ninguna infección materna durante el embarazo, y tampoco se ha
relacionado con ningún tipo de contaminante ambiental ni con la profesión de los
padres.
Lo que sí parece claro es que casi siempre hay, o bien una agenesia (desarrollo
defectuoso, o falta total de desarrollo) de los núcleos de los nervios craneales VI y VII,
o bien esos núcleos comienzan a desarrollarse de forma normal, y posteriormente, en
algún momento del desarrollo embrionario, y probablemente por falta de riego
sanguíneo, se destruyen. Todo esto se ha deducido de experimentos en animales de
laboratorio y es muy frecuente que existan metrorragias (sangrado vaginal) durante el
embarazo de madres con hijos con el síndrome de Moebius. También por algunos casos
de s. Moebius cuyas madres habían tenido durante la gestación hipotensión severa a
consecuencia de fuertes hemorragias tras un accidente de tráfico, y casos de madres que
habían tomado medicamentos con fuerte efecto vasoconstrictor (acción bioquímica que
estrecha el calibre de las arterias que transportan la sangre).
3.1. ¿ES HEREDITARIO EL SINDROME DE MOEBIUS?
La inmensa mayoría de casos se dan de forma aislada, como caso único en una familia
por otra parte normal, en la que no existe ningún otro miembro de la familia con el
síndrome. Esto significa que el riesgo de que se repita el síndrome en hermanos/as de un
afectado es muy bajo (<1%). También, el riesgo de que se transmita s. Moebius de
madres a hijos/as de un afectado, es muy bajo.
Existen casos familiares de síndrome de Moebius, en los que la parálisis facial se
transmite de padres a hijos, afectando tanto a mujeres como a hombres. Estos casos son
muy poco frecuentes, y la manifestación clínica del síndrome es un poco distinta, ya que
los afectados por esta forma del síndrome presentan únicamente parálisis facial, sin las
otras anomalías que suelen acompañar habitualmente al s. de Moebius. Actualmente a
estos casos familiares no se les aplica el nombre de síndrome de Moebius sino que se
les conoce como Parálisis Facial Hereditaria.
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3.- ¿QUE PROBLEMAS PUEDEN TENER LAS PERSONAS CON
SÍNDROME DE MOEBIUS?
- La falta de movilidad de la musculatura facial es la alteración más característica y
definitoria del Síndrome de Moebius y es debida a la alteración bilateral del nervio
facial. Es la causante de la inexpresividad de la cara, con ausencia de sonrisa-llanto
aparente, además de la típica “cara de máscara”. Hay que tener en cuenta que el nervio
facial lleva el impulso nervioso a todos los músculos que controlan la mímica facial:
Frente, párpados, cejas, cara, labios, barbilla. La afectación del nervio facial no siempre
es completa, casi un 50% de afectados presentan afectación asimétrica, con alguna zona
de la cara que mantiene alguna capacidad de movilidad. En estos casos, un patrón de
afectación muy constante es que las zonas superiores faciales, como frente, cejas y
párpados, aparecen más intensamente afectadas que las zonas inferiores de labios y
mentón.
- La falta de movilidad de los músculos de los párpados producirá mala humidificación
del ojo por la ausencia de parpadeo, con el consiguiente peligro de desarrollar ulceras
corneales. Para evitar esto es conveniente el uso de gotas humidificantes (“lágrimas
artificiales”) desde los primeros días de vida.
Otro de los problemas asociados es la imposibilidad de mover lateralmente el ojo. Se
debe a la afectación del nervio oculomotor externo y producirá estrabismo convergente
(ojos “bizcos”). Es la otra alteración característica del Síndrome de Moebius, aunque no
todos la tienen necesariamente.
Un aspecto a destacar es que la capacidad visual es siempre normal, pues el nervio de la
visión, nervio óptico, no está afectado en el s. de Moebius.
- En los primeros meses de vida se pueden presentar dificultades para la alimentación,
con vómitos, toses y crisis de atragantamiento. En algunos casos puede ser necesaria la
alimentación a través de una sonda nasogástrica, e incluso, en casos extremos, a través
de un tubo de gastrostomía. En la mayor parte de estos casos, la capacidad de la
alimentación mejora con el crecimiento y se consigue finalmente la alimentación oral
normal.
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- En los primeros meses de vida, es frecuente la hipotonía (tono muscular bajo). Casi en
el 80% de casos se detecta este problema y su origen parece estar en la afectación de
unas vías nerviosas (vía piramidal) que también pasan por el tronco cerebral. En la
mayor parte de casos la hipotonía no suele ser intensa y mejora a lo largo del primer año
de vida, no obstante en los casos más intensos se debe recurrir a fisioterapia. La
hipotonía puede hacer que el niño/a afectado por Síndrome de Moebius alcance los
pasos normales del desarrollo (mantener la cabeza, mantenerse sentado, lanzarse a
caminar solo...) un poco más tarde que los demás niños.
- Los afectados por el Síndrome también pueden tener problemas en la articulación del
lenguaje, debido a las dificultades en el movimiento de los labios, a lo que pueden
sumarse dificultades en la movilidad de la lengua (afectación del nervio XII) o del
paladar (nervio X). Los principales problemas se dan al pronunciar palabras que
requieren un movimiento normal de ambos labios como son los sonidos con las letras
P, B, M, y sonidos que requieren fricción de la lengua contra el paladar, que son los
sonidos R, FR, PR. Estos problemas se manejan con tratamiento rehabilitador de la voz
yendo al Logopeda.
- Puede darse maloclusión dental (al cerrar la boca, los dientes de las arcadas dentales
superior e inferior no se alinean paralelamente y se montan unos sobre otros), y se debe
manejar con el adecuado tratamiento de ortodoncia y/o máxilo-facial. También son más
frecuentes las caries dentales ya que el mal cierre labial hace que la boca se reseque con
facilidad y se pierda el efecto protector de la saliva, lo que favorece la aparición de
caries. Es importante el aprendizaje temprano del cepillado de dientes después de las
comidas y la consulta periódica con el dentista.
- El pie zambo es la malformación esquelética más frecuentemente asociada al Moebius
(casi un 25% lo tienen) y puede causar trastornos en la marcha.
- La hipoplasia del pectoral (anomalía de Poland), si es intensa y causa mucho problema
estético, puede corregirse con cirugía plástica. Este tipo de intervenciones deben
plantearse cuando el afectado sea adulto y tenga capacidad para decidir por él mismo.
- Debido a que en el Síndrome de Moebius la zona afectada es el tronco cerebral, o sea
la zona donde se sitúan los núcleos de los nervios craneales, hay posibilidad de que en
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ciertos casos, se afecten también las zonas donde están situados los núcleos nerviosos
que controlan la respiración. Por otra parte, las anomalías orales y mandibulares pueden
contribuir a que los niños/as afectados mantengan una respiración menos eficaz de lo
normal, sobre todo durante el sueño. Por todo esto, es importante realizar, en los
primeros meses de vida, estudios de ventilación durante el sueño.
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4.- ¿HAY RETRASO MENTAL EN EL SÍNDROME DE MOEBIUS?
Un aspecto importante, que debe ser resaltado, es que el desarrollo intelectual muy rara
vez está afectado en el Síndrome de Moebius, por lo que la capacidad intelectual de
estas personas suele ser normal.
En el estudio del Hospital La Fe de Valencia había 22 afectados mayores de 18 años de
edad. De estos 22 afectados, 6 tenían estudios universitarios, 7 estudios de bachiller o
formación profesional, y los 9 restantes estudios primarios. Respecto a la integración
social-laboral, en 17 casos la integración era buena y no existían conductas de evitación
social, circunscribiéndose los miedos y angustias a la época de la adolescencia. 11 de
estos 17 casos tenían además pareja afectiva (11 casados y 4 novio/a).
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5.- ¿CÓMO SE DIAGNOSTICA?
El diagnóstico es clínico, y en los primeros meses de vida no siempre va a ser fácil
reconocer un síndrome de Moebius, por lo que en ocasiones el diagnóstico se retrasa.
Las dificultades para la alimentación, junto a la inexpresividad facial y las
malformaciones asociadas hacen que a veces se diagnostique inicialmente a estos niños
como “síndrome polimalformativo”, “parálisis cerebral” o “retraso psicomotor”. En
algunos casos, la escasa movilidad de los ojos lleva a pensar que son niños con algún
tipo de defecto visual o incluso ciegos. Todo esto puede llevar en algunos casos a
estigmatizar al paciente y a condicionar su manejo en los primeros años de vida,
tratándolo como una persona con deficiencia mental y retrasando su escolarización
normal.
La prueba médica que más puede ayudar en el diagnóstico inicial es la Electromiografía
facial, que puede realizarse ya desde los primeros días de vida y mostrará un patrón de
afectación en el territorio inervado por el nervio facial. El estudio cromosómico
(Cariotipo), suele ser siempre normal.
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6. ¿HAY ALGUN TRATAMIENTO CURATIVO?
No hay ningún tratamiento curativo del Síndrome de Moebius. El cuidado de los niños
afectados requiere de un equipo multidisciplinario que debería incluir a especialistas en
Pediatría, Genética Clínica y Dismorfología, Traumatología/Ortopedia, Logopeda,
Dentista/Ortodoncia, Otorrinolaringología, Oftalmología, Neurología, Fisioterapia, y
Psicología. A medio-largo plazo, la labor de los educadores (escuela, deportes,
actividades de tiempo libre...) y del psicólogo, será muy importante para la integración
social y laboral.
Un cirujano plástico canadiense, el Dr. Ronald M. Zuker, ha puesto a punto una
intervención de cirugía plástica, conocida como operación de animación facial de
Zuker, con la cual se consigue que las personas con Síndrome de Moebius logren
movilizar un pequeño músculo facial que les permite un mejor cierre labial así como
realizar el movimiento de sonrisa. La edad ideal para este tipo de intervención parece
estar entre los 5-6 años, aunque puede hacerse a cualquier edad.
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7.- SÍNTOMAS
Falta de expresión facial/Imposibilidad de sonreír.
Ausencia de movimiento lateral en los ojos y parpadeo.
Deformaciones y faltas en brazos y piernas.
Problemas para tragar/alimentarse (a veces es necesario intubar a bebes debido a
su imposibilidad para mamar)
Estrabismo (ojos cruzados). Se corrige con cirugía.
Lengua pequeña y/o deformada y con movimientos limitados.
Paladar hundido.
Babeo excesivo.
Echar la cabeza hacia atrás al tragar.
Dificultades del habla (en especial con sonido que implican el uso de los labios
y que se necesita cerrar la boca: B,M,P y F).
Retrasos motores debidos a flojedad en la parte superior del cuerpo.
Problemas de dientes.
Problemas de oídos.
Sensibilidad a ruidos fuertes.
Predisposición a infecciones respiratorias superiores.
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8.- BIOGRAFIA: PAUL JULIUS MÖBIUS
Nació el 24 de Enero de 1853 en Leipzig (Alemania). Cursó los estudias primarios en el
colegio St. Tom. En 1870, estudia teología y filosofía en la Universidad de Leipzig. A
partir de 1873, empieza los estudios de medicina.
En 1789, abre su clínica privada en Leipzig. Totalmente dedicada a las enfermedades
del sistema nervioso y terapias con tratamientos eléctricos.
A partir de 1882, trabaja en el departamento de "desordenes del sistema nervioso" en el
hospital general, primero como voluntario, y después como asistente (1883) bajo la
dirección de Wilhem Erb y Adolf Von Stümpel. En 1883, ejerce como profesor de
universidad después de escribir su tesis posdoctoral.
En 1884, es el primero en descubrir una enfermedad rara, la cual llevaría su nombre: El
Síndrome de Möbius (Moebius)
En 1886, deja su empleo de asistente para hacerse editor de una revista médica y
científica, y es nombrado director del hospital neurología.
A finales del 1890, se retira progresivamente de sus diversas actividades para dedicarse
plenamente a su clínica privada. Al mismo tiempo trabaja bajo la dirección de Ganser
en el departamento de psiquiatría y neurología en el hospital general de Dresde.
Fallece el 8 de Enero de 1907.
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9.- DESCRIPCIÓN DE LOS 12 NERVIOS CRANEALES
El síndrome de Moebius afecta los sexto y séptimo nervios craneales-no se desarrollan
completamente causando parálisis del músculo del ojo y parálisis facial. Los
movimientos de la cara, parpadeando, los movimientos laterales del ojo, y las
expresiones faciales son controlados por estos nervios. Muchos de los otros 12 nervios
craneales se pueden afectar, incluyendo los tercero, quinto, octavo, noveno, onceavo,
doceavo.
I. nervio olfatito: percibir olor
II. nervio óptico: transmite la información visual
III. nervio Oculomotor: músculos externos del globo ocular del motor y de las fibras
sensoriales
IV. nervio de Trocear: los músculos externos del globo ocular del motor y de las
fibras sensoriales
V. nervio de Trigémina: músculos de las fuentes para masticar
VI. nervio de Abducen: referido al movimiento lateral del ojo y el párpado
VII. nervio facial: controla los músculos de la expresión facial y controla dos tercios
delanteros de la lengua y de la sensación en la piel de los dedos y de las puntas
de los pies
VIII. nervio auditivo: referido a la audiencia y al balance
IX. nervio de Glossopharyngeal: lleva la sensación y el gusto de la parte posterior de
la lengua y de la garganta; ayuda a controlar el tragar
X. nervio del vagus: llega conexiones sensoriales y del motor a muchos órganos en
el pecho y el abdomen
XI. nervio accesorio: fuente de dos músculos del cuello, el sternomastoid y el
trapecios
XII. nervio hipoglosa: fuentes de músculos de la lengua y de algunos músculos
pequeños del cuello
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9.1. NERVIOS CRANEALES AFECTADOS POR EL SÍNDROME DE
MOEBIUS
IV Nervio motor troclear: los músculos superiores oblicuos de los ojos
V Trigémio: (tres ramas) Menos involucrado.
Rama I: Nervios sensoriales oftálmicos, de encima y alrededor de las órbitas
oculares y parte de las fosas nasales.
Rama II: Nervios sensoriales maxilares, de alrededor y debajo de las órbitas
oculares y de la mandíbula y dientes superiores.
Rama III: Nervios sensoriales mandibulares, de la parte baja de la cara, dientes y
mandíbula inferior y (from temples and pinnae): también nervios motores de los
músculos masticadores.
VI Nervio motor abducente: musculos laterales rectos de los ojos.
VII Facial: Nervios del tacto de las áreas de la lengua. Nervios motores de la expresión
facial, frente, (pinnae) y nuca.
XI Accesorio (dos ramas)
Rama 1: Nervio motor craneal uniéndose al vago para "abastecer" faringe y
laringe.
Rama 2: Nervio motor espinal subiendo por la columna vertebral y entrando en
el cráneo, luego saliendo de nuevo para los músculos de la nuca.
XII Hipogloso: Nervios motores de la lengua y la región hioidea.
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10.- MÚSCULOS DE LA CABEZA
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MÚSCULOS DE LA CABEZA
Los músculos de la cabeza se dividen en: masticadores y cutáneos.
MÚSCULOS MASTICADORES
Los músculos masticadores son cuatro pares:
1. MÚSCULO TEMPORAL.
CARACTERÍSTICAS.
SITUACIÓN.
Está situado en la fosa temporal.
FORMA.
Es un músculo largo plano y radiado.
TRAYECTO.
Va de la fosa temporal a la apófisis coronoides del maxilar superior.
INSERCIONES Y DESCRIPCIÓN.
El músculo se inserta:
En la fosa temporal excepto en el canal retromalar.
En la línea temporal inferior.
En la cresta esfenotemporal (que separa fosa temporal de la esfenoidal) por fibras
tendinosas que se confunden con las del pterigoideo externo.
En la cara profunda de la aponeurosis temporal superficial.
Las fibras convergen hacia abajo ya adelante, las anteriores verticales, las medias
oblicuas, las posteriores reflejándose sobre el borde anterior de la raíz longitudinal de la
apófisis cigomática y terminan en una aponeurosis de inserción, en ambas caras.
La aponeurosis de inserción, se engruesa y retrae y se inserta en la apófisis coronoides
de la siguiente forma:
En el borde anterior de la apófisis coronoides, prolongándose por dos haces tendinosos
en los dos labios del canal anterior de la rama ascendente.
En el borde posterior de la apófisis coronoides.
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En la cara interna de la apófisis coronoides.
En la parte superior de la cara externa de la apófisis coronoides.
APONEUROSIS TEMPORAL SUPERFICIAL.
Cubre al músculo temporal.
Se inserta hacia arriba:
En el borde posterior del malar.
En la cresta lateral del frontal.
En la línea temporal superficial.
Se inserta hacia abajo dividiéndose en dos hojas:
La hoja superficial se inserta en el labio anterior de la apófisis cigomática.
La hoja profunda se inserta en el labio posterior de la apófisis cigomática, (está
separada de la anterior por tejido adiposo.
Hacia abajo la aponeurosis está separada del músculo por tejido adiposo.
ACCIÓN.
Eleva el maxilar superior.
Los haces posteriores regresan el cóndilo atrás, luego de movimientos de propulsión o
lateralidad, que lo llevan adelante.
INERVACIÓN.
Está inervada por los nervios temporales profundos anterior, medio y posterior ramas
del nervio maxilar inferior (tronco terminal anterior).
2. MÚSCULO MASETERO
CARACTERÍSTICAS.
SITUACIÓN.
Se encuentra en la parte lateral de la cara, en la región maseterina.
FORMA.
Es un músculo grueso y rectángular.
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TRAYECTO.
Va desde el arco cigomático hasta la cara externa de la rama ascendente de la
mandíbula.
INSERCIONES Y DESCRIPCIÓN.
Sus fibras se pueden dividir en tres haces.
HAZ SUPERFICIAL.
Se inserta por una lámina tendinosa en:
Los tres cuartos anteriores del arco cigomático.
El borde posterior inferior del malar.
La pirámide maxilar en su porción adyacente a la inserción malar.
Los haces se dirigen hacia abajo y atrás.
Terminan insertándose:
El ángulo del maxilar inferior.
El borde inferior del cuerpo del maxilar inferior.
La parte inferior de la cara externa de la rama ascendente.
HAZ MEDIO.
Ubicado por dentro del superficial.
Se inserta en todo el borde inferior del arco cigomático.
Sus fibras se dirigen hacia abajo verticalmente.
Termina insertándose en la cara externa de la rama ascendente del maxilar, por encima
de haz superficial.
HAZ PROFUNDO.
Ubicado por dentro del haz medio y por fuera del músculo temporal.
Se inserta en:
La cara interna del arco cigomático.
En la cara profunda de la aponeurosis temporal (hoja profunda).
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Las fibras se dirigen abajo y adentro.
Termina en la cara externa de la apófisis coronoides por debajo de la inserción del
tendón del músculo temporal.
ACCIÓN.
Eleva la mandíbula.
INERVACIÓN.
Está inervado por la rama maseterina del nervio maxilar inferior (tronco terminal
anterior).
3. MÚSCULO PTERIGOIDEO EXTERNO (pterigoideo lateral).
CARACTERÍSTICAS.
SITUACIÓN.
Músculo par situado en la región pterigomaxilar por fuera del músculo pterigoideo
interno.
FORMA.
Es un músculo grueso aplanado transversalmente.
TRAYECTO.
Va desde la apófisis pterigoides al cuello del cóndilo.
INSERCIONES Y DESCRIPCIÓN.
Nace por dos cabezas:
La cabeza esfenoidal se inserta:
En la porción subtemporal del esfenoides (limitado arriba por la cresta esfenotemporal
y abajo por el origen del ala externa de la apófisis pterigoides).
En la cresta esfenotemporal.
En el tercio superior de la cara externa del ala externa de la apófisis pterigoides.
La cabeza pterigoidea se inserta:
En los dos tercios inferiores de la cara externa de la ala externa de la apófisis
pterigoides.
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En la cara anterior de la apófisis piramidal (entre la apófisis pterigoides y la
tuberosidad maxilar).
En la tuberosidad maxilar (adyacente a la apófisis piramidal).
Los haces de la cabeza esferoidal se dirigen hacia atrás y los del pterigoidea hacia atrás
y arriba y convergen. Están separados por un intersticio en el que suele pasar la arteria
maxilar interna.
Termina en un solo cuerpo insertándose:
En el borde anterior del fibrocartílago articular.
En la fosita anterointerna del cuello del cóndilo.
ACCIÓN.
Produce movimientos:
De lateralidad (diducción) del maxilar inferior, cuando se contrae uno de ellos.
De propulsión, de la mandíbula cuando se contraen los dos a la vez.
INERVACIÓN.
Está inervado por el nervio rama del nervio maxilar inferior.
4. MÚSCULO PTERIGOIDEO INTERNO (pterigoideo medial).
CARACTERÍSTICAS.
SITUACIÓN.
Esta situado en la fosa pterigomaxilar por dentro del músculo pterigoideo externo.
FORMA.
Es grueso y cuadrilátero.
TRAYECTO.
Va de la fosa pterigoidea a la cara interna del ángulo del maxilar inferior.
INSERCIONES Y DESCRIPCIÓN.
Se inserta en la apófisis pterigoides:
La cara interna del ala externa.
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La parte posterior del la cara externa del ala interna.
El fondo de la fosa pterigoidea y la cara posterior de la apófisis piramidal del palatino.
Las fibras se dirigen hacia abajo adelante y afuera.
Termina insertándose en:
La cara interna del ángulo de la mandíbula.
La parte inferior de la cara interna de la rama ascendente de la mandíbula.
ACCIÓN.
Eleva el maxilar inferior.
INERVACIÓN.
Está inervado por el nervio rama del maxilar superior.
APONEUROSIS INTERPTERIGOIDEA.
Está situada entre los dos pterigoideos, presenta forma cuadrilátera, con cuatro bordes y
dos caras.
El borde superior se inserta en la cisura de Glasser, espina del esfenoides y el borde
interno del agujero oval.
El borde inferior se inserta el maxilar inferior por arriba del las inserciones del músculo
pterigoideo interno y en la espina de Spix.
El borde posterior en relación con el cuello del cóndilo maxilar con el que limita el ojal
retrocondíleo.
El borde anterior se inserta en el borde posterior del ala externa de la apófisis
pterigoides, y hacia abajo en la prolongación lingual de la aponeurosis perifaríngea.
Su cara interna está en relación con el músculo pterigoideo interno.
Su cara externa está en relación con la arteria maxilar interna y sus ramas que nacen por
dentro del pterigoideo externo, el nervio maxilar inferior y sus ramas, el plexo venoso
pterigoideo. Y a través de ellos con la aponeurosis pterigotemporomaxilar y luego el
músculo pterigoideo interno.
Presenta dos porciones:
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La parte posterior constituye el ligamento esfenomaxilar, con dos porciones:
El ligamento esfenomaxilar propiamente dicho, de la espina del esfenoides hasta la
espina de Spix.
El Ligamento timpanomaxilar que nace de la cisura de Glasser.
La parte anterior está divida en dos partes por el ligamento pterigoespinoso, que va de
la espina de Civinini a la espina del esfenoides.
La parte superior presenta cribas para el paso de las ramas nerviosas para el pterigoideo
interno, periestafilino externo y del martillo.
La parte posterior es delgada.
LIGAMENTO PTERIGOTEMPOROMAXILAR.
Se encuentra por fuera del agujero oval, y del nervio maxilar inferior, se inserta:
Se inserta hacia adelante en la parte superior del ala externa de la apófisis pterigoides.
Se inserta hacia atrás y arriba en el ala mayor del esfenoides, con el cual limita el poro
crotafítico buccinatorio de Hyrtl.
Su borde superior libre es engrosada constituye el ligamento inominado de Hyrtl, limita
con el esfenoides, el poro crotafítico buccinatorio de Hyrtl.
MÚSCULOS CUTÁNEOS
Son músculos que tienen inserción cutánea, se encuentran alrededor de los orificios de
la cara, por lo que se los clasifica en cuatro grupos:
Alrededor del orifico palpebral, del pabellón de la oreja, de las narinas y de orifico
bucal.
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1. MÚSCULOS DE LOS PÁRPADOS Y DE LAS CEJAS.
Son cuatro músculos:
a) MÚSCULO OCCIPITOFRONTAL.
CARACTERÍSTICAS.
SITUACIÓN.
Se sitúa cubriendo la bóveda craneal.
FORMA.
Es músculo digástrico doble de forma aplanada.
TRAYECTO.
Va desde la línea curva occipital superior hasta la región superciliar.
INSERCIONES Y DESCRIPCIÓN.
El músculo consta de cuatro vientres carnosos, dos occipitales hacia atrás y dos
frontales (fusionados) hacia adelante, unidos entre sí a través de la aponeurosis
epicraneal.
MÚSCULO OCCIPITAL.
Nace insertándose en la línea occipital superior y en la región mastoidea vecina.
Las fibras ascienden y se dirigen adelante.
Terminan insertándose en la aponeurosis epicraneal.
MÚSCULO FRONTAL.
Nace de la aponeurosis epicraneal.
Las fibras se dirigen adelante y se fusionan con las del frontal del lado opuesto.
Termina en la cara profunda de la piel de la región superciliar e interciliar después de
entrecruzar a las fibras del músculo orbicular externo y del músculo superciliar y
músculo piramidal.
APONEUROSIS EPICRANEAL.
Es el tendón intermedio del occipitofrontal, sus límites son:
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Hacia atrás termina en los músculos occipitales, y prolongándose entre ellos hasta las
protuberancia occipital externa.
Hacia adelante en los músculos frontales llenado el espacio que los separa hacia atrás.
Hacia los lados da inserción los músculos auriculares superior y anterior; y se inserta en
la cresta supramastoidea y en el tejido celular subcutáneo de la región mastoidea.
La aponeurosis está unida por trabéculas (a través del tejido celular subcutáneo),
al cuero cabelludo; por lo que se mueve junto a ella.
ACCIÓN.
Cuando se contrae primero el occipital, tensa la aponeurosis epicraneal, y el frontal
eleva la piel de las cejas.
Cuando se contrae primero el frontal, y luego el occipital lleva adelante el cuero
cabelludo.
INERVACIÓN.
Esta inervado por los ramos frontopalpebrales y auricular posterior del facial.
b) MÚSCULO PIRAMIDAL.
CARACTERÍSTICAS.
SITUACIÓN.
Está situado en el dorso de la nariz.
FORMA.
Es un delgado haz muscular.
TRAYECTO.
Va de la raíz de la nariz, a la región interciliar.
INSERCIONES Y DESCRIPCIÓN.
Se inserta:
En el cartílago lateral.
En la cara anterior del hueso nasal, en su parte inferior.
Asciende hasta la región superciliar donde termina en la cara profunda de la piel.
27
ACCIÓN.
Lleva hacia abajo la piel de la región interciliar.
INERVACIÓN.
Está inervado por los ramos frontopalpebrales del nervio facial.
c) ORBICULAR DE LOS PÁRPADOS.
CARACTERÍSTICAS.
SITUACIÓN.
Se sitúa en el espesor de los párpados, por delante de los tarsos y del reborde orbitario.
FORMA.
Es un músculo aplanado.
TRAYECTO Y DIRECCIÓN.
Sus fibras de dirigen concéntricamente alrededor de la hendidura palpebral.
INSERCIONES Y DESCRIPCIÓN.
Presenta dos porciones: una palpebral, situada completamente en los párpados y otra
orbitaria que los rebasa hacia las regiones vecinas.
PORCIÓN PALPEBRAL.
Está conformada por cinco porciones:
La porción marginal preciliar:
Se origina en el ligamento palpebral interno y en la cresta lacrimal.
Se discurre por delante de los bulbos pilosos de las pestañas.
Termina insertándose en el borde anterosuperior del malar.
La porción marginal retrociliar o músculo de Riolano.
Se origina en el ligamento palpebral interno y en la cresta lacrimal anterior.
Discurre por detrás de los bulbos pilosos de las pestañas.
Termina insertándose en el borde anterosuperior del malar.
La porción pretarsal.
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Se origina en el ligamento palpebral interno.
Sus fibras anulares, pasan por delante la cara de los tarsos.
Termina insertándose en el ligamento palpebral externo.
La porción preseptal, situada por delante del septum orbitario.
Se origina en el ligamento palpebral interno y en el fondo del saco lacrimal.
Sus fibras anulares, pasan por delante la cara del septum. Termina insertándose en el
ligamento palpebral externo.
El músculo de Horner se encuentra por detrás del tendón reflejo del orbicular de los
párpados.
La acción de esta porción es comprimir los canales lacrimales y el saco lacrimal.
PORCIÓN ORBITARIA.
Se origina insertándose:
En el borde superior del ligamento palpebral interno o tendón directo del orbicular.
En el reborde orbitario desde la inserción del ligamento palpebral interno hasta la
escotadura supraorbitaria.
Las fibras describen una elipse y se dirigen por delante del reborde orbitario superior,
contornean la comisura externa, por delante del reborde orbitario inferior.
Terminan insertándose:
En el reborde orbitario interno, por debajo del tendón palpebral interno.
En el borde inferior del tendón palpebral interno o tendón reflejo del orbicular.
Otras fibras, constituyen los fascículos divergentes del facial y se dividen en:
Superiores que terminan en la piel de las cejas.
Externos que terminan en la piel de mejilla.
Inferiores, que terminan en la piel de la mejilla.
ACCIÓN.
Cierra el orificio palpebral, moviliza las lágrimas hacia los puntos lacrimales y dilata el
saco lacrimal.
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INERVACIÓN.
Está inervado por el músculo facial.
d) MÚSCULO SUPERCILIAR.
CARACTERÍSTICAS.
SITUACIÓN.
Está situado en la región superciliar.
FORMA.
Es un músculo aplanado y delgado.
TRAYECTO.
Va del arco superciliar a la cara profunda de la piel de la región superciliar.
INSERCIONES Y DESCRIPCIÓN.
Nace insertándose en el tercio interno del arco cigomático.
Se dirige hacia afuera, atraviesa el músculo orbicular y el frontal.
Termina en la cara interna de la piel del tercio externo de la región superciliar.
ACCIÓN.
Lleva la parte interna de la ceja arriba y la parte externa abajo.
INERVACIÓN.
Esta inervado por los ramos frontopalpebrales del nervio facial.
2. MÚSCULOS DEL PABELLÓN DE LA OREJA.
Se dividen en dos grupos: los músculos intrínsecos y los músculos extrínsecos o
auriculares.
MÚSCULOS AURICULARES.
Son tres músculos atróficos:
MÚSCULO AURICULAR ANTERIOR.
Se encuentra por delante de la oreja, se inserta en la aponeurosis epicraneal y termina en
la espina del hélix y en el borde anterior de la concha.
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MÚSCULO AURICULAR SUPERIOR.
Se encuentra por arriba de la oreja, se inserta en la aponeurosis epicraneal y termina en
la cara interna del pabellón en la fosita, correspondiente al antihélix.
MÚSCULO AURICULAR ANTERIOR.
Se encuentra por detrás de la oreja, se inserta en la mastoides y termina en la concha del
pabellón.
MÚSCULOS DE LA NARIZ.
Comprende a tres músculos, (pero también recibe haces de los músculos elevadores del
labio superior y del ala de la nariz que se agrupan con los de los labios).
MÚSCULO TRANSVERSO DE LA NARIZ.
CARACTERÍSTICAS.
SITUACIÓN.
Se encuentra en el dorso de la nariz.
FORMA.
Tiene forma triangular.
TRAYECTO.
Va del dorso de la nariz hasta la fosa canina.
INSERCIONES Y DESCRIPCIÓN.
Nace insertándose en la lámina aponeurótica, en el dorso de la nariz, que la une con el
del lado opuesto.
Las fibras descienden por el surco nasolabial, y termina en la cara profunda de la piel en
este surco, y otras se continúan con las fibras externas del mirtiforme.
ACCIÓN.
Tira la piel del ala de la nariz hacia afuera y dilata las narinas.
INERVACIÓN.
Está inervado por los ramos infraorbitarios del nervio facial.
31
3. MÚSCULO DILATADOR DE LAS NARINAS.
CARACTERÍSTICAS.
SITUACIÓN.
Se sitúa en el ala de la nariz.
FORMA.
Es un músculo delgado y pequeño.
TRAYECTO.
Va del surco nasolabial al ala de la nariz.
INSERCIONES Y DESCRIPCIÓN.
Se inserta en la piel del surco nasolabial, alcanzan el borde inferior del ala de la nariz
donde se fijan en la cara profunda de la piel.
ACCIÓN.
Lleva las alas de la nariz hacia afuera, dilata la nariz.
INERVACIÓN.
Está irrigado por la arteria del subtabique y ramas de la arteria facial, drena en
las satélites.
Está inervado por los ramos infraorbitarios del nervio facial.
MÚSCULO MIRTIFORME.
CARACTERÍSTICAS.
SITUACIÓN.
Se sitúa en la fosita mirtiforme.
FORMA.
Es un músculo plano cuadrilátero.
TRAYECTO.
Va del reborde alveolar al borde posterior de las narinas.
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INSERCIONES Y DESCRIPCIÓN.
Se inserta en la fosita mirtiforme en la cara externa del maxilar superior.
Se dirige hacia arriba.
Termina en la cara profunda de la piel que recubre el subtabique y el borde posterior de
las narinas.
ACCIÓN.
Baja el ala de la nariz y estrecha las narinas.
INERVACIÓN.
Está irrigado por la arteria del subtabique, rama de las coronarias superiores, drena en
las satélites.
Está inervado por ramas infraorbitarias del nervio facial.
MÚSCULOS DE LOS LABIOS.
Se agrupan en dilatadores y constrictores.
DILATADORES.
Son 13 pares de músculos situados en dos planos musculares, uno profundo y otro
superficial.
PLANO PROFUNDO.
Constituido por cuatro músculos:
MÚSCULO CANINO.
CARACTERÍSTICAS.
SITUACIÓN.
Se sitúa en la fosa canina.
FORMA.
Es aplanado y cuadrilátero.
TRAYECTO.
Va desde la fosa canina al labio superior.
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INSERCIONES Y DESCRIPCIÓN.
Se inserta en la fosa canina por debajo del agujero suborbitario.
Desciende hacia abajo y afuera y termina insertándose en la cara profunda de la piel de
la comisura y del labio superior, alcanzando algunas de sus fibras el labio inferior.
ACCIÓN.
Eleva la comisura y el labio superior.
INERVACIÓN.
Esta inervado por los ramos infraorbitarios del nervio facial.
4. MÚSCULO BUCCINADOR.
CARACTERÍSTICAS.
SITUACIÓN.
Está situado en la mejilla entro los maxilares y la comisura de los labios.
FORMA.
Es cuadrilátero y aplanado.
TRAYECTO.
Va desde la parte posterior de la mejilla hasta la comisura de los labios.
INSERCIONES Y DESCRIPCIÓN.
Se inserta hacia atrás:
En el borde alveolar del maxilar superior.
En el borde anterior del ligamento pterigomaxilar.
En el borde alveolar del maxilar inferior y la cresta buccinatriz.
Las fibras se dirigen hacia adelante, las superiores hacia abajo, las medias
horizontalmente, las inferiores hacia arriba. Y se entrecruzan a nivel de la comisura de
los labios.
Termina insertándose por sus fibras superiores, en el labio inferior, las medias en la
comisura de los labios y las inferiores en el labio superior.
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El músculo está cubierto por la aponeurosis buccinatriz.
ACCIÓN.
Llevan la comisura de los labios hacia afuera.
Cuando la boca está distendida expulsan el contenido, al soplar o silbar.
Empujan el contenido de la boca hacia los dientes en la masticación.
INERVACIÓN.
Está inervada por los ramos infraorbitarios del nervio facial.
MÚSCULO CUADRADO DEL MENTÓN.
CARACTERÍSTICAS.
SITUACIÓN.
Se sitúa en la parte lateral del mentón y del labio inferior.
FORMA.
Es un músculo plano y cuadrilátero.
TRAYECTO.
Va del maxilar inferior al labio inferior.
INSERCIONES Y DESCRIPCIÓN.
Se inserta en el tercio anterior de la línea oblicua externa del maxilar inferior. Se dirige
hacia arriba y adentro y termina en la cara profunda de la piel del labio inferior y
entrecruzándose en la línea media con el del lado opuesto.
ACCIÓN.
Tira el labio inferior hacia abajo y hacia afuera.
INERVACIÓN.
Está inervado por los ramos mentonianos del facial.
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MÚSCULO DE LA BORLA DEL MENTÓN.
CARACTERÍSTICAS.
SITUACIÓN.
Es un músculo par, situado en el mentón a cada lado de la línea media por dentro del
músculo cuadrado del mentón.
FORMA.
Tiene la forma de una borla o un pincel.
TRAYECTO.
Va del mentón al labio inferior.
INSERCIONES Y DESCRIPCIÓN.
Se inserta en la cara externa del cuerpo del maxilar inferior, a nivel de los incisivos y
del canino. Se dirige hacia abajo y se inserta divergiendo en la cara profunda de la piel
del mentón.
ACCIÓN.
Elevan el mentón y el labio inferior.
INERVACIÓN.
Está inervado por los ramos mentonianos del nervio facial.
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11.- SISTEMA NERVIOSO
El sistema nervioso está formado principalmente por tejido nervioso, está organizado en
SN central (SNC) y SN periférico (SNP).
El tejido nervioso está formado por neuronas y células acompañantes o de la glía.
El sistema Nervioso Central
El SN central está formado por el encéfalo i la médula espinal y se encuentra protegido
por tres membranas que se llaman meninges. En su interior existe un sistema de
cavidades conocidas como vertículos, por las cuales circula el líquido cefalorraquídeo.
Encéfalo: es la parte del sistema nervioso central que está protegida por los huesos del
cráneo. Está formado por:
Cerebro: Es la parte más voluminosa y está dividido en dos hemisferios, uno
derecho y otro izquierdo. La superficie se denomina corteza cerebral
Cerebelo: Es la parte inferior y posterior del encéfalo, alojado en la fosa
cerebral posterior junto al tronco del encéfalo.
Tallo cerebral (bulbo raquídeo): conecta el cerebro con la medula espinal.
La medula espinal: es una prolongación del encéfalo, como si fuera un cordón
que se extiende por el interior de la columna vertebral.
Sistema nervioso periférico
El SNP está formado por los nervios craneales y espinales, que emergen del sistema
nervioso central y recorren todo el cuerpo y los ganglios periféricos, que se encuentran
en el trayecto de los nervios y que contienen cuerpos neuronales, los únicos fuera del
sistema nervioso central.
Los Nervios craneales: son doce pares que envían información sensorial procedente
del cuello y la cabeza hacia el sistema nervioso central. Reciben órdenes motoras para el
control de la musculatura esquelética del cuello y la cabeza. Estos nervios son pares:
I. nervio olfatito: percibir olor
II. nervio óptico: transmite la información visual
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III. nervio Oculomotor: músculos externos del globo ocular del motor y de las fibras
sensoriales
IV. nervio de Trocear: los músculos externos del globo ocular del motor y de las
fibras sensoriales
V. nervio de Trigémina: músculos de las fuentes para masticar
VI. nervio de Abducen: referido al movimiento lateral del ojo y el párpado
VII. nervio facial: controla los músculos de la expresión facial y controla dos tercios
delanteros de la lengua y de la sensación en la piel de los dedos y de las puntas
de los pies
VIII. nervio auditivo: referido a la audiencia y al balance
IX. nervio de Glossopharyngeal: lleva la sensación y el gusto de la parte posterior de
la lengua y de la garganta; ayuda a controlar el tragar
X. nervio del vagus: llega conexiones sensoriales y del motor a muchos órganos en
el pecho y el abdomen
XI. nervio accesorio: fuente de dos músculos del cuello, el sternomastoid y el
trapecios
XII. nervio hipoglosa: fuentes de músculos de la lengua y de algunos músculos
pequeños del cuello
Nervio espinal
Los nervios espinales, son aquéllos que se prolongan desde la médula espinal y
atraviesan los músculos vertebrales para distribuirse a las zonas del cuerpo.
Existen 31 pares de nervios espinales:
8 pares de Pequeños nervios raquídeos cervicales
12 pares de nervios raquídeos torácicos
5 pares de nervios raquídeos lumbares
5 pares de nervios raquídeos sacros.
Desde 1 hasta 3 (variable) par de nervios raquídeos coccígeos
38
Formación de los nervios espinales
En la médula espinal encontramos materia gris, recubierta por materia blanca. Desde la
materia gris salen dos raíces dorsales (una en la izquierda, y la otra en la derecha) y
dos raíces ventrales.
Las raíces dorsales contienen axones sensoriales aferentes, Las raíces dorsales de cada
lado continúan formando un ganglio de la raíz dorsal.
Las raíces ventrales contienen axones eferentes motores.
Poco después del ganglio espinal, las raíces se juntan, formando el nervio espinal,
propiamente tal.
Destino de los nervios espinales
Después de que las raíces dorsales y ventrales se transformen en un nervio espinal, este
nervio sale de la columna vertebral, para luego bifurcarse en sus ramas primarias dorsal
y ventral.
La rama dorsal, lleva la inervación motora y sensitiva para y desde la piel y músculos de
la espalda.
La rama ventral, lleva la información motora y sensitiva para el resto del cuerpo.
La rama ventral primaria también dar lugar a las raíces de varios plexos, el cual se
convierte en los nervios motores y sensoriales de los miembros superiores.
Antes de formar los plexos, la rama ventral primaria se divide en dos otras ramas
secundarias que conducen al ganglio simpático. Estos ganglios se conectan unos a los
otros, formando la cadena simpática.
Importancia de los nervios espinales
Los músculos a los que una raíz espinal en concreto sirve son los miotomas, y
los dermatomas son las áreas de inervación sensorial en la piel para cada nervio espinal.
Esto es de gran importancia en el diagnóstico de trastornos neurológicos, pues la lesión
de una o varias raíces nerviosas provocará signos o síntomas neurológicos (debilidad
muscular, pérdida de sensibilidad) que permiten la localización de la lesión causante.
39
12.- GANCLIO NERVIOSO
Los ganglios nerviosos son aquellas agrupaciones de los cuerpos de
las neuronas localizadas fuera del sistema nervioso central (SNC) y en el trayecto de los
nervios del sistema nervioso periférico (SNP), pertenecientes a este último. Los
ganglios son puntos de conexiones entre diferentes estructuras neurológicas del cuerpo,
como el SNC y el SNP. Están rodeadas por una cápsula de tejido conectivo y los axones
(o prolongaciones neuronales) que parten de los ganglios forman parte de los nervios.
Clasificación
Se distinguen 2 tipos generales de ganglios, los ganglios espinales o sensitivos, también
llamados ganglios de la raíces dorsales, con función aferente, donde se aprecia la
presencia de abundantes conexiones neuronales distintivas y los ganglios vegetativos,
que son pequeños grupos de células nerviosas multipolares situadas a mayor o menor
distancia de las vísceras o parte de la pared de las visceral según sea su carácter
funcional.
40
13.- NEURONA
Las neuronas, son un tipo de células del sistema nervioso, su principal característica es
la excitabilidad eléctrica de su membrana plasmática, están especializadas en la
recepción de estímulos y conducción del impulso nervioso entre ellas o con otros tipos
celulares, como por ejemplo las fibras musculares de la placa motora.
Las neuronas presentan unas características que sustentan sus funciones: un cuerpo
celular llamado soma o «pericarion», central; una o varias prolongaciones cortas que
generalmente transmiten impulsos hacia el soma celular, denominadas dendritas; y una
prolongación larga, denominada axón o «cilindroeje», que conduce los impulsos desde
el soma hacia otra neurona u órgano diana.
La neurogénesis, fue descubierta en el último tercio del siglo XX. Hasta hace pocas
décadas se creía que las neuronas normales en el individuo maduro no se regeneraban,
excepto las células olfatorias. Los nervios mielínicos del sistema nervioso periférico
también tienen la posibilidad de regenerarse a través de la utilización del neurolema,
una capa formada de los núcleos de las células de Schwann.
Historia
A principios del siglo XX, Santiago Ramón y Cajal situó por vez primera las neuronas
como elementos funcionales del sistema nervioso. Cajal propuso que actuaban como
entidades discretas que, intercomunicándose, establecían una especie de red mediante
conexiones especializadas o espacios.
La neurona es la unidad estructural y funcional del sistema nervioso. Recibe los
estímulos provenientes del medio ambiente, los convierte en impulsos nerviosos y los
transmite a otra neurona, a una célula muscular o glandular donde producirán una
respuesta.
Morfología
Una neurona consta de: un núcleo voluminoso central, situado en el soma; un pericarion
que alberga los orgánulos celulares típicos de cualquier célula eucariota; y neuritas que
emergen del pericarion.
41
Núcleo
Situado en el cuerpo celular, suele ocupar una posición central y ser muy conspicuo,
especialmente en las neuronas pequeñas. Contiene uno o dos nucléolos prominentes, así
como una cromatina dispersa, lo que da idea de la relativamente alta actividad
transcripcional de este tipo celular. La envoltura nuclear, con multitud de poros
nucleares, posee una lámina nuclear muy desarrollada. Entre ambos puede aparecer el
cuerpo accesorio de Cajal, una estructura esférica de en torno a 1μm de diámetro que
corresponde a una acumulación de proteínas ricas en los aminoácidos arginina y
tirosina.
Pericarion
Diversos orgánulos llenan el citoplasma que rodea al núcleo. El orgánulo más notable,
por estar el pericarion lleno de ribosomas libres y adheridos al retículo rugoso, es la
llamada sustancia de Nissl, al microscopio óptico, se observan como grumos basófilos,
y, al electrónico, como apilamientos de cisternas del retículo endoplasmático.
Estos son particularmente notables en neuronas motoras somáticas, como las del ucerno
anterior de la médula espinal o en ciertos núcleos de nervios craneales motores. Los
cuerpos de Nissl no solamente se hallan en el pericarion sino también en las dendritas,
aunque no en el axón, y es lo que permite diferenciar de dendritas y axones en el
neurópilo.
El aparato de Golgi, que se descubrió originalmente en las neuronas, es un sistema muy
desarrollado de vesículas aplanadas y agranulares pequeñas. Es la región donde los
productos de la sustancia de Nissl posibilitan una síntesis adicional. Hay lisosomas
primarios y secundarios. Las mitocondrias, pequeñas y redondeadas, poseen
habitualmente crestas longitudinales.
En cuanto al citoesqueleto, el pericarion es rico en microtúbulos (clásicamente, de
hecho, denominados neurotúbulos, si bien son idénticos a los microtúbulos de células
no neuronales) y filamentos intermedios (denominados neurofilamentos por la razón
antes mencionada). Los neurotúbulos se relacionan con el transporte rápido de las
moléculas de proteínas que se sintetizan en el cuerpo celular y que se llevan a través de
las dendritas y el axón.
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Dendritas
Las dendritas son ramificaciones que proceden del soma neuronal que consisten en
proyecciones citoplasmáticas envueltas por una membrana plasmática sin envoltura de
mielina. Sus orgánulos y componentes característicos son: muchos microtúbulos y
pocos neurofilamentos, ambos dispuestos en haces paralelos; muchas mitocondrias;
grumos de Nissl, más abundantes en la zona adyacente al soma; retículo endoplasmático
liso, especialmente en forma de vesículas relacionadas con la sinapsis.
Axón
El axón es una prolongación del soma neuronal recubierta por una o más células de
Schwann en el sistema nervioso periférico de vertebrados, con producción o no de
mielina. Puede dividirse, de forma centrífuga al pericarion, en: cono axónico, segmento
inicial, resto del axón.
Cono axónico: Es muy visible en las neuronas de gran tamaño. En él se observa
la progresiva desaparición de los grumos de Nissl y la abundancia de
microtúbulos y neurfilamentos que, en esta zona, se organizan en haces paralelos
que se proyectarán a lo largo del axón.
Segmento inicial: En él comienza la mielinización externa. En el citoplasma, a
esa altura se detecta una zona rica en material electronodenso en continuidad con
la membrana plasmática, constituido por material filamentoso y partículas
densas; se asume que interviene en la generación del potencial de acción que
transmitirá la señal sináptica. En cuanto al citoesqueleto, posee esta zona la
organización propia del resto del axón. Los microtúbulos, ya polarizados, poseen
la proteína τ pero no la proteína MAP-2.
Resto del axón: En esta sección comienzan a aparecer los nódulos de Ranvier y
las sinapsis.
Función de las neuronas
Las neuronas tienen la capacidad de comunicarse con precisión, rapidez y a larga
distancia con otras células, ya sean nerviosas, musculares o glandulares. A través de las
neuronas se transmiten señales eléctricas denominadas impulsos nerviosos.
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Estos impulsos nerviosos viajan por toda la neurona comenzando por las dendritas, y
pasa por toda la neurona hasta llegar a los botones terminales, que pueden conectar con
otra neurona, fibras musculares o glándulas. La conexión entre una neurona y otra se
denomina sinapsis.
Las neuronas conforman e interconectan los tres componentes del sistema nervioso:
sensitivo, motor e integrador o mixto; de esta manera, un estímulo que es captado en
alguna región sensorial entrega cierta información que es conducida a través de las
neuronas y es analizada por el componente integrador, el cual puede elaborar una
respuesta, cuya señal es conducida a través de las neuronas.
El impulso nervioso
Las neuronas transmiten ondas de naturaleza eléctrica originadas como consecuencia de
un cambio transitorio de la permeabilidad en la membrana plasmática. Su propagación
se debe a la existencia de una diferencia de potencial o potencial de membrana (que
surge gracias a las concentraciones distintas de iones a ambos lados de la membrana)
entre la parte interna y externa de la célula. La carga de una célula inactiva se mantiene
en valores negativos (el interior respecto al exterior) y varía dentro de unos estrechos
márgenes. Cuando el potencial de membrana de una célula excitable se despolariza más
allá de un cierto umbral la célula genera (o dispara) un potencial de acción. Un potencial
de acción es un cambio muy rápido en la polaridad de la membrana de negativo a
positivo y vuelta a negativo, en un ciclo que dura unos milisegundos.
Propiedades electrofisiológicas intrínsecas
Hasta finales de los años 80 del siglo XX el dogma de la neurociencia dictaba que sólo
las conexiones y los neurotransmisores liberados por las neuronas determinaban la
función de una neurona. Las investigaciones realizadas por Rodolfo Llinás con sus
colaboradores durante los años 80 sobre vertebrados pusieron de manifiesto que el
dogma mantenido hasta entonces era erróneo. En 1988, Rodolfo Llinás presentó el
nuevo punto de vista funcional sobre la neurona en su artículo "The Intrinsic
Electrophysiological Properties of Mammalian Neurons: Insights into Central Nervous
System Function" y que es considerado un manifiesto que marca el cambio de
44
mentalidad en neurociencia respecto al aspecto funcional de las neuronas con más de
1250 citas en la bibliografía científica.
Neurosecreción
Las células neurosecretoras son neuronas especializadas en la secreción de sustancias
que, en vez de ser vertidas en la hendidura sináptica, lo hacen en capilares sanguíneos,
por lo que sus productos son transportados por la sangre hacia los tejidos diana; esto es,
actúan a través de una vía endocrina.
Transmisión de señales entre neuronas: sinapsis
Un sistema nervioso procesa la información siguiendo un circuito más o menos
estándar. La señal se inicia cuando una neurona sensorial recoge información. Su axón
se denomina fibra aferente. Esta neurona sensorial transmite la información a otra
aledaña, de modo que acceda un centro de integración del sistema nervioso del animal.
Las interneuronas, situadas en dicho sistema, transportan la información a través de
sinapsis. Finalmente, si debe existir respuesta, se excitan neuronas eferentes que
controlan músculos, glándulas u otras estructuras anatómicas. Las neuronas aferentes y
eferentes, junto con las interneuronas, constituyen el circuito neuronal.
Velocidad de transmisión del impulso
El impulso nervioso se transmite a través de las dendritas y el axón. La velocidad de
transmisión del impulso nervioso, depende fundamentalmente de la velocidad de
conducción del axón, la cual depende a su vez del diámetro del axón y de la
mielinización de éste. El axón lleva el impulso a una sola dirección y el impulso es
transmitido de un espacio a otro. Las dendritas son las fibras nerviosas de una neurona,
que reciben los impulsos provenientes desde otras neuronas. Los espacios entre un axón
y una dendrita se denominan «espacio sináptico» o hendidura sináptica. En las grandes
neuronas alfa de las astas anteriores de la médula espinal, las velocidades de conducción
axonal pueden alcanzar hasta 120 m/s. Si consideramos que una persona normal puede
llegar a medir hasta 2.25 metros de altura, al impulso eléctrico le tomaría únicamente
18.75 milisegundos en recorrer desde la punta del pie hasta el cerebro.
45
Clasificación
Las prolongaciones o dendritas pueden extenderse a una distancia de más de un metro.
El número, la longitud y la forma de ramificación de las dendritas brindan un método
morfológico para la clasificación de las neuronas.
Según la forma y el tamaño
Según el tamaño de las prolongaciones, los nervios se clasifican en:
Poliédricas: como las motoneuronas del asta anterior de la médula.
Fusiformes: las que se encuentran en el doble ramillete de la corteza cerebral.
Estrelladas: como las neuronas aracniforme y estrelladas de la corteza cerebral y
las estrelladas, en cesta y Golgi del cerebelo.
Esféricas: en ganglios espinales, simpáticos y parasimpáticos
Piramidales: presentes en la corteza cerebral.
Según la polaridad
Según el número y anatomía de sus prolongaciones, las neuronas se clasifican en:
Unipolares: son aquéllas desde las que nace sólo una prolongación que se
bifurca y se comporta funcionalmente como un axón salvo en sus extremos
ramificados en que la rama periférica reciben señales y funcionan como
dendritas y transmiten el impulso sin que éste pase por el soma neuronal. Son
típicas de los ganglios de invertebrados y de la retina.
Bipolares: poseen un cuerpo celular alargado y de un extremo parte una
dendrita y del otro el axón (solo puede haber uno por neurona). El núcleo de este
tipo de neurona se encuentra ubicado en el centro de ésta, por lo que puede
enviar señales hacia ambos polos de la misma. Ejemplos de estas neuronas se
hallan en las células bipolares de la retina (conos y bastones), del ganglio coclear
y vestibular, estos ganglios son especializados de la recepción de las ondas
auditivas y del equilibrio.
Multipolares: tienen una gran cantidad de dendritas que nacen del cuerpo
celular. Ese tipo de células son la clásica neurona con prolongaciones pequeñas
(dendritas) y una prolongación larga o axón. Representan la mayoría de las
46
neuronas. Dentro de las multipolares, distinguimos entre las que son de tipo
Golgi I, de axón largo, y las de tipo Golgi II, de axón corto. Las neuronas de
proyección son del primer tipo, y las neuronas locales o interneuronas del
segundo.
Pseudounipolares (monopolar): son aquellas en las cuales el cuerpo celular
tiene una sola dendrita o neurita, que se divide a corta distancia del cuerpo
celular en dos ramas, motivo por cual también se les denomina
pseudounipolares, una que se dirige hacia una estructura periférica y otra que
ingresa en el sistema nervioso central. Se hallan ejemplos de esta forma de
neurona en el ganglio de la raíz posterior.
Anaxónicas: son pequeñas. No se distinguen las dendritas de los axones. Se
encuentran en el cerebro y órganos especiales de los sentidos.
Según las características de las neuritas
De acuerdo a la naturaleza del axón y de las dendritas, clasificamos a las neuronas en:
Axón muy largo o Golgi de tipo I. El axón se ramifica lejos del pericarion. Con
axones de hasta 1 m.
Axón corto o Golgi de tipo II. El axón se ramifica junto al soma celular.
Sin axón definido. Como las células amacrinas de la retina.
Isodendríticas. Con dendritas rectilíneas que se ramifican de modo que las ramas
hijas son más largas que las madres.
Idiodendríticas. Con las dendritas organizadas dependiendo del tipo neuronal;
por ejemplo, como las células de Purkinje del cerebelo.
Alodendríticas. Intermedias entre los dos tipos anteriores.
Según el mediador químico
Las neuronas pueden clasificarse, según el mediador químico, en:
Colinérgicas. Liberan acetilcolina.
Noradrenérgicas. Liberan norepinefrina.
Dopaminérgicas. Liberan dopamina.
Serotoninérgicas. Liberan serotonina.
Gabaérgicas. Liberan GABA, es decir, ácido γ-aminobutírico.
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Según la función
Las neuronas pueden ser sensoriales, motoras o interneuronas:
Motoras: Son las encargadas de producir la contracción de la musculatura.
Sensoriales: Reciben información del exterior, ej. Tacto, gusto, visión y las
trasladan al sistema nervioso central.
Interneuronas: Se encargan de conectar entre las dos diferentes neuronas.
Doctrina de la neurona
La doctrina de la neurona, establecida por Santiago Ramón y Cajal a finales del sigl
XIX, es el modelo aceptado hoy en neurofisiología. Consiste en aceptar que la base de
la función neurológica radica en las neuronas como entidades discretas, cuya
interacción, mediada por sinapsis, conduce a la aparición de respuestas complejas. Cajal
no solo postuló este principio, sino que lo extendió hacia una «ley de la polarización
dinámica», que propugna la transmisión unidireccional de información.
Esta ley no siempre se cumple. Más aún: las dendritas pueden dirigir una señal sináptica
de forma centrífuga al soma neuronal, lo que representa una transmisión en el sentido
opuesto al postulado, de modo que sean los axones los que reciban de información.
Redes neuronales
Una red neuronal se define como una población de neuronas físicamente
interconectadas o un grupo de neuronas aisladas que reciben señales que procesan a la
manera de un circuito reconocible. La comunicación entre neuronas, que implica un
proceso electroquímico, implica que, una vez que una neurona es excitada a partir de
cierto umbral, ésta se despolariza transmitiendo a través de su axón una señal que excita
a neuronas aledañas, y así sucesivamente. El sustento de la capacidad del sistema
nervioso, por tanto, radica en dichas conexiones. En oposición a la red neuronal, se
habla de circuito neuronal cuando se hace mención a neuronas que se controlan dando
lugar a una retroalimentación, como define la cibernética.
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14.- CÉLULAS GLIALES
Las células gliales son células del sistema nervioso que desempeñan, de forma principal,
la función de soporte de las neuronas; intervienen activamente, además, en el
procesamiento cerebral de la información en el organismo.
Las células gliales controlan, fundamentalmente, el microambiente celular en lo que
respecta a la composición iónica, los niveles de neurotransmisores y el suministro de
citoquinas y otros factores de crecimiento.
La proporción de neuronas y de células gliales en el cerebro varía entre las diferentes
especies.
Historia
El tejido glial fue descrito por primera vez en 1859 por el patólogo Rudolf Virchow,
quien lo caracterizó como un tipo de cola o pegamento nervioso funcional para las
formas de vida; para él, las células gliales eran más bien elementos estáticos sin una
función relevante. Fue Santiago Ramón y Cajal en 1891 quien descubrió las células
gliales, diferenciándolas de las neuronas e identificándolas claramente como parte del
tejido nervioso.
Función
La glía cumple funciones de sostén y nutrición. Estas células han seguido un desarrollo
filogénico y ontogénico diferente al de las neuronas. Debido a que son menos
diferenciadas que las neuronas, conservan la capacidad mitótica y son las que se
encargan de la reparación y regeneración de las lesiones del sistema nervioso.
Son fundamentales en el desarrollo de las redes neuronales desde las fases embrionales,
pues desempeñan el papel de guía y control de las migraciones neuronales en las
primeras fases de desarrollo; asimismo, establecen la regulación bioquímica del
crecimiento y desarrollo de los axones y dendritas.
También, son las encargadas de servir de aislante en los tejidos nerviosos, al conformar
las vainas de mielina que protegen y aíslan los axones de las neuronas.
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Mantienen las condiciones homeostáticas (oxígeno y nutrientes) y regulan las funciones
metabólicas del tejido nervioso, además de proteger físicamente las neuronas del resto
de tejidos y de posibles elementos patógenos, al conformar la barrera hematoencefálica.
Se consideró a las células gliales como elementos pasivos en la actividad nerviosa,
trabajos recientes demuestran que son participantes activas de la transmisión sináptica,
actuando como reguladoras de los neurotransmisores (liberando factores como ATP y
sus propios neurotransmisores. Además, las células gliales parecen conformar redes
“paralelas” con conexiones sinápticas propias (no neuronales).
La glía reactiva
En cuanto se produce un daño en el sistema nervioso, la glía reacciona cambiando su
estado normal al de glía reactiva, precediendo por lo general la activación microglia a la
astroglial. La reactividad glial tiene como objeto reparar daños y normalizar niveles de
nutrimentos y neurotransmisores; sin embargo, termina por generar lesiones secundarias
que pueden llegar a cronificar la patología, la patolgía provoca muerte neuronal
secundaria, ampliando la zona lesionada hasta el punto de verse afectados grupos
neuronales que habían quedado intactos hasta el momento.
La glía reactiva presenta, células de mayor tamaño que cuando están en reposo y que
expresan más filamentos intermedios.
El proceso de reactividad glial implica el reclutamiento y coactivación de células
inmunitarias procedentes de la sangre.
Clasificación de las células gliales
Podemos clasificar a las células gliales en dos grandes grupos:
Glía central
Se encuentra en el Sistema Nervioso Central - SNC (cerebro, cerebelo, tronco cerebral y
médula espinal:
Astrocitos
Oligodendrocitos
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Microglía
Células Ependimarias
Glía periférica
Se encuentra en el Sistema Nervioso Periférico - SNP, (ganglios nerviosos, nervios y
terminaciones nerviosas):
Células de Schwann
Células capsulares
Células de Müller
Clasificación morfo-funcional
Por su morfología o función, entre las células gliales se distinguen las células
macrogliales (astrocitos, oligodendrocitos y células ependimarias) y las células
microgliales (entre el 10 y el 15% de la glía).
Microglía
Las células microgliales se encargan de controlar el tejido normal, para lo cual reciben
señales de las neuronas que las mantienen en estado de reposo. Son los principales
elementos inmunocompetentes y fagocíticos residentes en el sistema nervioso central:
participan en la conservación de la homeostasis (detectan microrroturas de la barrera
hematoencefálica hasta el nivel de pequeños vasos sanguíneos) y en la retirada de restos
celulares; también reparan y limitan el daño tisular.
Representan a los macrófagos del sistema nervioso central (SNC). Son parte del sistema
inmunitario. Están inactivas en el SNC normal, pero en caso de inflamación o de daño,
la microglía digiere (fagocita) los restos de las neuronas muertas.
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15.- PARTE PRÁCTICA
15.1. ENTREVISTAS
Entrevista al Dr. Antonio Peréz Aytés
1. ¿Me puede explicar brevemente que es la enfermedad Síndrome de Moebius?
El Síndrome de Moebius debe su nombre al médico alemán P.J. Moebius el cual
comunicó entre 1892-1898 una serie de pacientes que presentaban parálisis congénita
bilateral de los nervios craneales VII (Facial) y VI (motor ocular externo) además de
otras malformaciones asociadas. Esta anomalía puede presentarse de forma aislada o
asociada a parálisis de otros nervios craneales, 9º,10º y 12º fundamentalmente, o a otras
malformaciones congénitas. Las malformaciones más frecuentemente asociadas suelen
ser de extremidades (Oligodactilia, braquidactilia y sindactilia, pie zambo), vertebral
2. ¿Cuántos músculos tenemos en la cara?
Tenemos 17 músculos que son los que producen toda la mímica facial
3. ¿Al no tener los nervios VI y VII qué parte de la musculatura facial afecta?
La musculatura facial solo depende del nervio craneal nº VII que es el que lleva el
impulso nervioso a los 17 músculos de la cara. Al no llevar el impulso los músculos no
se mueven.
El nervio VI lleva el impulso al músculo recto lateral del ojo que produce el
movimiento lateral del ojo. Al estar alterado este nervio el ojo no hace el movimiento
hacia los lados
4. ¿Qué tanto por ciento de la población padece este Síndrome?
Muy pocos. Nosotros en el hospital la Fe de Valencia hemos calculado que en España la
prevalencia es de 1/500.000 habitantes, aunque es probable que sea mayor podemos
afirmar que el porcentaje es muy bajo (0.002% la población.
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5. ¿La afectación es la misma en todos los pacientes? Qué grado de afectación hay?
No es siempre la misma: Aunque todos tienen afectado siempre el nervio facial o (VII)
y el motor ocular externo (VI) en alrededor del 50% la afectación del facial no es
completa y pueden mover un poco, en algunos casos bastante, los músculos de la parte
baja de la cara (mentón, labios ..) pero todos tiene siempre la frente y parpados
afectados. El nervio VI casi siempre se afecta en todos por igual.
6. ¿Esta enfermedad afecta a la capacidad intelectual? La persona que tiene el
Síndrome de Moebius o sólo afecta a la parte de la movilidad muscular/facial?
El desarrollo intelectual muy rara vez está afectado y por tanto la capacidad intelectual
de estas personas es normal (En la Fundación Moebius de España hay varios casos de
jóvenes afectados que cursan estudios universitarios)
Como te he dicho al principio los afectados pueden tener otras malformaciones, las
frecuentes musculoesqueleticas (Anomalia de Poland y pies zambos)
7. ¿Por qué afecta a la expresión?
Porque los movimientos de los músculos de la cara son los que producen la expresión
facial (Sonrisa, llanto, seriedad, preocupación). Los afectados se ríen y lloran como los
demás o que ocurre es que no se les nota pues los músculos de la cara no lo muestran
8. ¿La afectación del campo visual es frecuente en Moebius?
No se afecta el campo visual. La visión es normal, lo que ocurre es que para mirar hacia
los lados tiene que mover la cabeza. El ojo ve perfecto pues el nervio óptico (nervio
craneal nº I) que es el que controla la visión, nunca se afecta, es el movimiento lateral lo
único afectado, el resto de movimientos es normal
9. ¿Según su experiencia, me podría decir los tratamientos actuales que se están
estudiando para detectarlo durante el embarazo? Si no se detecta a la primera
revisión post parto, cuando empieza aparecer la sintomatología, se puede detectar
en la primera revisión del niño después del nacimiento?
En el Síndrome de Moebius no se puede detectar durante el embarazo pues la parálisis
de los nervios VII y VI es imposible verla por Ecografía. Las malformaciones
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esqueléticas que a veces acompañan al Moebius si que se pueden detectar, sobre todo
los pies zambos (pies torcidos hacia dentro, en posición fija)
10. ¿En qué fase del embarazo se desarrolla los pares craneales?
Hacia la 4ª semana del embarazo comienzan ya a desarrollarse los pares craneales.
11. ¿Por qué no se desarrollan en el embrión los pares craneales?
El Síndrome de Moebius es una enfermedad heterogénea, es decir que tiene múltiples
causas, y las diferentes causas siguen siendo básicamente desconocidas. No obstante,
parece claro que no es producido por ninguna infección materna durante el embarazo, y
tampoco se ha relacionado con ningún tipo de contaminante ambiental ni con la
profesión de los padres (Ordenadores, teléfonos móviles, sustancias químicas de
limpieza, etc...). Lo que sí parece claro, es que casi siempre hay, o bien una agenesia
(desarrollo defectuoso, o falta total de desarrollo) de los núcleos de los nervios craneales
VI y VII, o bien esos núcleos comienzan a desarrollarse de forma normal, y
posteriormente, en algún momento del desarrollo embrionario, y probablemente por
falta de riego sanguíneo, se destruyen. Todo esto se ha deducido de experimentos en
animales de laboratorio y de que es muy frecuente que existan metrorragias (sangrado
vaginal) durante el embarazo de madres con hijos con el síndrome de Moebius.
También por algunos casos de s. Moebius cuyas madres habían tenido durante la
gestación hipotensión severa a consecuencia de fuertes hemorragias tras un accidente de
tráfico, y casos de madres que habían tomado medicamentos con fuerte efecto
vasoconstrictor (acción bioquímica que estrecha el calibre de las arterias que transportan
la sangre).
12. ¿Si la gestante ha sufrido alguna patología puede afectar en el desarrollo de los
pares craneales del feto?
No se conoce hasta la fecha ninguna patología previa de la gestante que pueda afectar
los nervios craneales
54
13. ¿Actualmente hay algún estudio encaminado a poder implantar estos pares
craneales a las personas afectadas? Se puede hacer con tejido propio del paciente
(no existe rechazo). O de otras personas?
No hay ningún estudio de implantación de nervios craneales ni de regeneración. Ni con
nervios de donante ni del propio paciente.
Lo que sí hay es trasplante de músculo: Se quita un pequeño trozo de músculo de la
pierna y se trasplanta a ambos lados de la cara y se les conecta a una rama del nervio
craneal nº 5 que nunca suele estar afectado y de esa manera se consigue una pequeña
sonrisa, es la llamada operación de animación facial de Zuker.
14. ¿Si el paciente no puede recuperar estos pares craneales para atacar los efectos
secundarios, la cirugía reparadora es la solución actual?
Sí, es lo que te he relatado antes, la operación de Zuker, un cirujano canadiense
15. ¿De la población mundial afectada, hay alguna prevalencia mayor en España?
En España tenemos prevalencia similar a la publicada en Suecia, Australia, Holanda y
Estados Unidos.
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Entrevista al Dr. Federico Hernández Alfaro
1. ¿Cuántos pares craneales tengo afectados? La afectación es bilateral?
Los pares craneales afectados son el VI (motor ocular externo) y el VII (facial), de
forma bilateral. Esta afectación se denomina secuencia de Moebius "completa" según la
terminología de Terzis y Noah (2002).
En algunos pacientes pueden afectarse también los pares IX (glosofaríngeo) y XII
(hipogloso).
2. ¿Tengo alguna cosa más afectada?
En tu caso particular, los pares VI y VII son los únicos nervios afectados y no hay otras
anomalías primarias presentes.
Secundariamente, la falta de expresión facial predispone a la deformidad esquelética
dentofacial llamada de clase lo que significa que el maxilar está excesivamente
adelantado con respecto a la mandíbula, de forma que queda un "hueco" demasiado
grande entre los dientes anteriores que llamamos "mordida abierta anterior".
3. ¿Esta ausencia de los pares craneales, que afecta?
a) vista: La parálisis del VI par limita la abducción del ojo (mirar hacia la derecha con
el ojo derecho; mirar hacia la izquierda con el ojo izquierdo). Esto significa que al mirar
al frente, puesto que los dos ojos miran en la misma dirección, no hay diplopia (visión
doble). Pero al mirar hacia los lados, como la abducción está restringida, puede aparecer
un estrabismo (los dos ojos no miran en la misma dirección) que cause diplopía.
b) deglución: En el caso de que estén afectados los pares IX y/o XII.
c) succión: La parálisis de los músculos de la cara dificulta la succión.
d) expresión: Está afectada por la parálisis del VII par.
e) músculos risorios: Están afectados por la parálisis del VII par. Los músculos risorios
son músculos de expresión (punto d).
f) Que otras afectaciones? La articulación de la palabra se dificulta por la parálisis
facial; los labios están acortados, de forma que es difícil conseguir un sellado labial para
cerrar la boca; estos dos factores pueden interferir con la alimentación, especialmente en
la infancia.
3. ¿A cuántos pacientes ha operado con Síndrome de Moebius? Cinco
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4. ¿La deformidad de las piezas dentales es frecuente en los casos de Moebius?
Las hipoplasias (defectos de mineralización del esmalte de los dientes) y las agenesias
(falta de algunos dientes) pueden darse pero no son excesivamente frecuentes.
La deformidad de los huesos de la cara que soportan los dientes (maxilar y mandíbula)
sí es frecuente por hipofunción de los músculos de la cara y la lengua.
5. ¿Con la cirugía estética he recuperado la imagen facial?
La cirugía maxilofacial y los procedimientos accesorios de cirugía estética han
conseguido:
- Devolver los huesos de la cara a una relación correcta. Por tanto, se ha corregido la
oclusión (la forma de morder) y el perfil de la cara.
- Corregir la posición de los párpados.
- Mejorar las proporciones faciales.
- Adecuar la longitud de los labios.
6. ¿Actualmente hay alguna técnica para recuperar la expresión y movilidad
facial?
Las llamadas "técnicas de reanimación facial" buscan efectivamente devolver, al menos
parcialmente, la movilidad de la musculatura facial. Estas técnicas se basan en
transposiciones de músculos de la cara y de la cabeza, injertos de músculos y nervios, y
suturas microquirúrgicas.
7. ¿Las perspectivas que tenía usted sobre mis operaciones se han realizado? Si
8. ¿Me puede explicar que complicaciones ha encontrado después de la primera
operación? Ninguna
9. ¿De las tres operaciones que me ha efectuado, me puede explicar brevemente lo
que ha realizado y que zonas faciales ha intervenido?
PRIMERA CIRUGÍA:
Cirugía ortognática bimaxilar: Corrección de la posición del maxilar y la mandíbula.
Mentoplastia: Corrección de la posición del mentón.
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Cantopexia: Corrección de la posición del canto externo de los ojos.
Injerto de grasa autóloga en los pómulos: Corrección del volumen de las mejillas.
Vestibuloplastia: Corrección de la longitud del labio superior.
SEGUNDA CIRUGÍA:
Suspensión de comisura labial a fascia temporal.
TERCERA CIRUGÍA:
Cinchado de músculo orbicular.
10. ¿Está mi caso dentro de un estudio para ayudar a la investigación sobre mi
enfermedad y la cirugía reparadora de la misma?
Tu caso se ha compartido de forma anónima con la comunidad científica para que otros
cirujanos aprendan a corregir la apariencia facial de pacientes como tú.
11. ¿De mis operaciones, que parte ha sido la más complicada?
Los tejidos blandos.
12. ¿Cómo valora mi evolución como paciente?
Eres una paciente y persona extraordinaria.
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Entrevista al Doctor Oscar Medina
1. Doctor, usted hizo la carrera en México, actualmente trabaja en Girona
“España”, ¿Cuántos años lleva desarrollando su carrera profesional?
Si mis estudios de licenciatura en odontología los hice en Ciudad de México, en la
Facultad de Odontología de la Universidad Nacional Autónoma de México , terminé en
el año de 1976 y a partir del año siguiente, inicié mi maestría en Ortodoncia en la
Universidad Complutense de Madrid terminando dicha maestría en 1979, al finalizar
viajé a Londres para estar un año en el Royal Hospital de Londres, en donde traté
pacientes con alteraciones faciales , tales como pacientes con fisuras de labio y
paladar. Todo esto me fue muy útil para poder ingresar a mi regreso a México en el
año de 1981, al Hospital Manuel Gea González al Departamento de Ortodoncia , el cual
era parte de un grupo multidisciplinario de gran reconocimiento internacional y el cual
era dirigido por uno de los mejores Cirujanos plásticos reconstructivos del mundo el Dr.
Fernando Ortiz Monasterio. Llevo más de 30 años tratando pacientes con Ortodoncia.
2. ¿Qué es para usted la Odontología?
La Odontología la concibo como una de las áreas de salud más importantes para el ser
humano, pero debido al desconocimiento tanto de pacientes y muchas veces del
profesional se piensa que es solo para sufrir y que solo tiene beneficios cuando se
elimina el dolor, pero no es así, La medicina Oriental dice en uno de sus postulados ,
que toda enfermedad se inicia en la boca, y considero que tienen razón, la boca no
interviene solo en la masticación , siempre he pensado que influye desde la cabeza hasta
los pies, es determinante importante de nuestra autoestima, puede afectar todos nuestros
sistemas y puede variar nuestra postura corporal y por todo lo anterior , puede ser la
fuente de una gran parte de las enfermedades que padece el ser humano .
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3. Dentro la Odontología, se ha dedicado más a la Ortodoncia, quisiera saber
¿Cómo ha evolucionado el tratamiento desde el inicio de su carrera hasta la
actualidad?
El tratamiento Ortodóntico cuenta ahora con infinidad de nuevos materiales que
facilitan los resultados. Igualmente se han mejorado notablemente los medios
diagnósticos, ahora con las nuevas tecnologías se pueden lograr objetivos más
ambiciosos, pero desafortunadamente se ha perdido el diagnóstico integral y muchos
de los profesionales no buscan mas allá de los dientes
5. ¿Que son los brackets?
Los brackets son aditamentos o soportes que van cementados a una altura y angulación
especifica en cada diente, Actualmente vienen ya con los movimientos pre asignados
que llevan a los dientes a las posiciones correctas siempre y cuando se hayan cementado
adecuadamente, son el medio para que los arcos o alambre metálicos de diferentes
aleaciones , de variados calibres y durezas, realicen los movimientos específicos para ir
corrigiendo (alineando y nivelando) las arcadas dentales, hasta lograr las posiciones
correctas de los dientes que le permitan tener una correcta función y una adecuada
estética
6. ¿Me puede explicar la clasificación de los brackets?
Hay Metálicos y Cerámicos (estos son los brackets menos visibles o llamados estéticos)
De Autoligado los cuales tienen menos fricción y por ello requieren menos fuerza, los
movimientos se hacen en menor tiempo y con menos molestias, existen tanto en
metálicos como en Cerámicos
Los de ligado convencional por medio de donas elásticas o ligaduras metálicas, este
sistema da un poco mas de control pero contiene más fricción y requiere usar un poco
más de fuerza
Existe ahora una nueva clasificación los tradicionales que son en vestibular o
cementados en la cara labial y otros que se consideran invisibles y que están cementados
en la cara lingual por ello no se ven, son nueva tecnología que da resultados muy
satisfactorios porque todo esta hechos individualmente y por medio de ordenador, son
totalmente estéticos y su único inconveniente es que son muy costosos.
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7. En mi primera visita, ¿Cuál fue su primera impresión?
Pensé que si se te hubiera tratado antes, hubiera sido más fácil para todos, con menos
complicaciones y con menor sufrimiento para ti y no hablo de molestias por los aparatos
sino a nivel de dolor emocional o de sentimientos
8. ¿Qué objetivos de tratamiento se planteo?
Curarte de una forma integral, no solo dental o física, sino ayudarte en lo más posible en
recuperar el balance y la armonía de todos los componentes estructurales de tu cara, ya
que hay un precepto que creo y que sigo en todos mis pacientes y es el siguiente. Entre
más balance y Armonía mas estética facial o en otras palabras más belleza y para todos
es importante y más aún en un tipo de paciente como tú, para mí era importantísimo
recuperar la simetría y el balance de una cara, porque ello te facilitara a estar
totalmente integrada a la sociedad, aspirar como todo mundo a todo lo que nos pueda
conducir a estar plenos felices y realizados.
9. En mi tratamiento, ¿Cuánto tiempo programo para terminar el proceso de
evolución?
Era un poco impredecible, porque no era el único que te iba a tratar , además estaba
relacionada con la cirugía y pueden haber factores que uno no puede controlar y que
pueden influir en el tiempo de tratamiento, pero considero que se hizo en el tiempo
prudente. En un caso como el tuyo creo que mas prioritario lograr los resultados
adecuados y dejar a un lado el factor tiempo.
10. Durante mi tratamiento, ¿Qué fase ha sido la más complicada?
La primera fase, porque no tenías confianza además de miedo y por supuesto influía por
tu edad que no llegabas a comprender los objetivos tratados, entonces el miedo, el
desconocimiento lo hizo un poco más complicado
La otra fase complicada fue en la parte quirúrgica, en donde otra vez aparecieron las
dudas y los miedos.
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11. En su experiencia y resultados, ¿Está satisfecho del trabajo que ha realizado en
mi?
Si me siento muy satisfecho, pero tengo que reconocer que mi pensamiento idealista a
veces me juega malas pasadas y siempre quieres lograr el máximo del resultado aunque
siempre hay algo que no está de tu parte y lejos de tu control y es lo que empaña el
resultado y es la falta de sensibilidad del labio inferior, de haber contado con ella
hubiera sido un resultado excepcional , sobresaliente y solamente llevado a cabo en
pocos lugares del mundo.
12. Actualmente sigo revisiones bucodentales con usted, ¿Qué prevención tengo
que realizar?
El sistema dental es un sistema dinámico, por lo tanto existen cambios , por edad ,
desgaste dental , por desarrollo y crecimiento residual, etc. Por lo tanto es muy
prudente revisar al paciente al terminar su tratamiento de una a dos veces al año. En tu
caso han sido varios los factores debido a los varios procesos de cirugía, por ello se han
hecho más frecuentes los controles.
Revisiones de la técnica de cepillado y limpiezas dentales cada 6 meses
13. Actualmente llevo seis años de tratamiento, ¿Mis piezas dentales han perdido
fuerza o resistencia, podre sufrir más caries?
Si se emplean fuerzas adecuadas en el tratamiento Ortodóntico , habrán cambios
mínimos y solamente observados a nivel de microscopio electrónico, así que podríamos
decir que la debilidad o resistencia, así como la caries dental , su único origen o en otras
palabras el agente causal de enfermedades en las encías, en los tejidos de soporte y en la
presencia de caries será la falta de una correcta higiene dental. La falta de cepillado o la
inadecuada técnica serán los responsables directos en el daño de todos los tejidos de
soporte, encías, hueso y dientes.
14. ¿Esta prevención también ira encaminada a valorar, dentro de unos años, los
movimientos de las piezas dentales?
Si como lo comente en una pregunta anterior , es un sistema dinámico que está sujeto a
cambios y que no están en una posición estática, al contrario sufren de movimientos
nocturnos, si se pierde alguna pieza los dientes contiguos o antagonistas pueden migrar
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y desplazarse y pueden crear interferencias dentales que pueden conducir a tener
movimientos indeseados tales como apiñamientos dentales
Con la edad sufrimos cambios faciales( cambio en altura) y estos repercuten en los
dientes, además existe un factor llamado vector anterior de fuerza y se presenta cada vez
que hay una masticación, cuando ponemos en contacto los dientes superiores e
inferiores se produce una fuerza hacia delante y es debida a la inclinación de las piezas
dentales y a la dirección del arco de cierre mandibular: Este componente puede
desplazar los dientes y producir apiñamientos dentales en, principalmente en el arco
inferior.
63
Entrevista al Dr. Alexander Cárdenas Mejía
1. Doctor, ¿Dónde estudió usted la carrera? ¿Cuántos años lleva desarrollando su
carrera profesional?
Estudie en Toluca, México, la especialidad con el Dr. Fernando Ortiz Monasterio y
Fernando Molina en el Hospital General Dr. Manuel Gea González, y mi
subespecialidad en microcirugía en Taiwan. Llevo 16 años desarrollando mi carrera
profesional.
2. ¿Qué es la cirugía plástica?
Es un área de la Medicina que mediante cirugía busca los cambios funcionales o
estéticos que permitan a un paciente con alguna deformidad, asimetría, o inconformidad
estética, mejorar la estética y/o función y de este modo mejorar su calidad de vida.
3. ¿Qué tanto por ciento de niños hay con síndrome de moebius en su país?
No hay estadísticas en México, es una entidad rara y mundialmente solo hay reportes
aislados de casos o series pequeñas, la seria más grande es de 60 pacientes en Italia.
4. ¿A cuántos niños ha operado usted con síndrome de moebius?
Alrededor de 20 pacientes, en el Gea González tenemos 35 pacientes detectados con el
Síndrome de Moebius, algunos no han sido operados aun por la edad.
5. ¿A qué edad empieza a operarlos?
A los 4 años, generalmente les ofrezco transferencia de musculo funcional (musculo
gracilis de la pierna) para darle movimiento y fuerza a los labios y mejillas.
6. ¿Cómo se reconstruye el nervio periférico con las personas que tienen el
Síndrome de Moebius?
Hay varias técnicas y depende el tipo de Moebius, el cual se divide en completo,
incompleto o Moebius like, las técnicas pueden ser transferencias nerviosas,
transferencias musculares o procedimientos de camuflaje.
7. ¿Cómo ha conseguido que un niño/a con síndrome de moebius tenga una
sonrisa?
Mediante la transferencia muscular
8. ¿En un futuro cree usted que las personas con síndrome de moebius podrán
mover los labios?
Ya es una realidad, es posible en la actualidad
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9. ¿A qué edad aconseja usted empezar el tratamiento?
Desde el nacimiento intervienen varios especialistas por ejemplo pediatría, genética,
otorrinolaringología, ortopedia, oftalmología, rehabilitación, terapia de lenguaje, todos
ellos comienzan a evaluar a los niños en forma temprana y dependiendo la afectación el
tiempo promedio de atención puede iniciar alrededor de los 6 meses a un año
10. ¿Cuál es el tiempo recomendado de recuperación, después de cada operación?
Entre 4 a 6 semanas, dependiendo la cirugía
11. ¿Qué ejercicios recomendaría usted para tener más expresividad de cara?
Depende del tipo de Moebius que tengan los pacientes, algunos con penetrancia
incompleta requerirán solo ejercicio senzillos sin cirugía, pero algunos pacientes con
mayor afectación requerirán de tratamiento quirúrgico para mejorar el movimiento.
12. ¿Cómo consiguió juntar el labio superior con el inferior?
Lo conseguí mediante la transferencia muscular.
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Entrevista a la presidenta de la fundación Síndrome de Moebius
1. ¿A qué año usted empezó a ser presidenta de la fundación Síndrome de
Moebius?
En Marzo de 2011
2. ¿Por qué decidió ser presidenta?
Después del fallecimiento de la presidenta, fundadora se reunió el patronato del cual era
miembro y me votaron todos a mi, aunque en un principio no creí oportuno ostentar este
cargo, ante la negativa del resto para ser presidente lo acepté porque alguien debía
continuar tirando del cargo de esta fundación.
3. ¿Qué le representa para su familia ser presidenta?
Al ser una fundación pequeña puede llevar bien el cargo con mi vida familiar aunque
tengo muy claro que mi hijo es mi prioridad.
4. ¿Cuánto tiempo dedica en la fundación?
Dedico entre 1 y 2 horas diarias, pero no se puede concretar pues algunos días no tengo
nada y otros días paso más horas.
5. ¿Cuántos eventos se organiza durante el año?
Se realiza un encuentro o congreso al año, se intenta que uno al menos. Aunque también
estoy en la directiva de Moteros por una sonrisa que organiza la motomoebius para
recaudar fondos para la fundación.
6. ¿Me podría decir cuántos afectados tenemos en España?
Tenemos 124 casos en la base de datos en este momento pero seguro que existe algún
caso más que debido al desconocimiento de la enfermedad todavía no lo han
diagnosticado.
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7. ¿En qué región de España hay más afectados?
Entre Catalunya y Valencia es donde tenemos más, pero también cuantos más
habitantes hay en una comunidad más afectados nacen.
8. ¿Qué persona es más veterano/a en la fundación Síndrome de Moebius?
La persona más veterana nació en el año 1950
9. ¿Me podría decir si hay más afectados masculinos o femeninos?
Hay más casos masculinos pero por muy poca diferencia.
10. ¿Los padres de niños afectados le piden consejos? ¿Qué tipo de consejos?
Normalmente te llaman para preguntar qué médicos y que pruebas se deben hacer, que
pasará cuando vayan creciendo, si llevarán una vida normal, depende mucho del caso y
de cómo estén los padres en ese momento. Cada familia tiene unas angustias
dependiendo en qué fase estén: el nacimiento, la adolescencia, etc.
11. ¿La gente colabora con la fundación Síndrome de Moebius?
Las colaboraciones son con la lotería, la Motomoebius, los amigos de la sonrisa y
alguna donación esporádica. No tenemos ayudas gubernamentales pero seguiremos
solicitando hasta que consigamos alguna
12. ¿Alguna anécdota que quiera contar como presidenta?
Al ser la presidenta de la fundación y mi marido de Moteros por una sonrisa, cuando
nos tenemos que presentar el uno al otro en los actos que organizamos es un poco
extraño, pues tenemos que separar muchas cosas y no es fácil.
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15.2. MI CASO
Marta Santodomingo Clopes, nací el 5 de Septiembre de 1994 en el hospital Josep
Trueta, con un peso de 3,250 kg. Inmediatamente me trasladamos a la UCI, (unidad de
cuidados intensivos) por problemas respiratorios y por inexpresividad facial y ausencia
de tono muscular.
Mis padres enseguida fueron conscientes de la enfermedad que tenía y también que no
podía succionar.
Mi madre consiguió darme la comida sin que yo me ahogase, para evitar que me
tuvieran que hacer una traqueotomía. Desde el primer momento mis padres me
estimularon la musculatura con ejercicios, mi madre tenía que adivinar lo que yo
necesitaba ya que mi patología no podía expresar mis necesidades. Ejemplo: Llorar.
A los dieciocho meses me operaron de estrabismo, y empecé a ir a un logopeda.
Cuando empecé a caminar no tenía estabilidad y mi madre me hizo andar sobre arena de
playa.
Mi vida desde pequeña ha sido muy difícil, porque he tenido que afrontar que la gente
me mirara, porque las personas me encontraban diferente y no sabían definir qué
enfermedad tenía.
A los cinco años inicié los estudios de música por prescripción médica, ya que era
aconsejable. Tenía un oído muy desarrollado debido a tener una falta de visión lateral.
A la edad de seis años empecé a tocar el violín pero yo quería tocar el piano. Pero mi
madre me aconsejó el violín para empezar a estimular la cara.
Periódicamente tenía que ir de visitas a San Juan de Dios.
A los once años fui al hospital Clínic de Barcelona y me visitó por primera vez el
Doctor Eloy García de cirugía plástica de Maxilofacial y me dijo que cuando fuera un
poco mayor me podría operar pero primero debería empezar con la ortodoncia. Y así
fue: al año siguiente empecé el tratamiento de ortodoncia con el Doctor Oscar Medina.
Primero empezó colocando un aparato que me ensanchara el paladar. Y unos meses más
tarde empezó a ponerme los brackets: primero empezó por bajo y el mes siguiente el de
arriba. Llevé brackets durante 5 años.
A los 14 me operaron en la Clínica Aparicio.
En 2009 fui a la Teknon de Barcelona y me visitó el Doctor Federico Hernández Alfaro
que junto con mis padres estuvimos hablar de una operación.
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El 15 de marzo de 2010 me operé del maxilar inferior y actualmente todavía estoy con
proceso de intervenciones quirúrgicas.
En el próximo año, 2011 empecé a operar-me el labio superior pero no dio resultado. Y
tuve que volver-me a someter a una intervención el 2012 y esta vez la operación fue
exitosa.
El escrito que he hecho hasta ahora ha sido una narración descriptiva desde mi
nacimiento hasta la actualidad.
Quisiera expresaros la parte más intima y abrir mis sentimientos.
El pensamiento más profundo es "por qué me ha tocado a mí ...." tener el Síndrome de
Moebius?
La persona que ha perdido una facultad física o psíquica, por accidente o enfermedad,
en un período de su vida, puede notar la carencia de cómo era anteriormente, pero ha
podido vivir en todas sus facultades hasta el día que ha perdido una, yo no sé que es
perder mi movilidad facial y visual ya que no lo he tenido nunca, pero soy consciente de
que conjuntamente con mi familia y con mi esfuerzo personal estoy luchando para
superar todos los obstáculos que puedo tener con mi deficiencia.
Otro factor que me ha podido afectar, ha sido el tener que cambiar de centro educativo,
así como conocer nuevos compañeros de clase, para repetir curso, ya que es como
empezar de cero y explicar de nuevo, tanto los profesores como los alumnos mi
enfermedad. La lucha es y será ser una más de la clase y con superación personal
disfrutar de todas las situaciones de mi alrededor aunque sean difíciles para mí, que
habré de afrontar diariamente y también a lo largo de mi vida.
He escogido mi enfermedad en el trabajo de recerca, en primer lugar para tener más
información de mi realidad, que seguiré afrontando con alegría y esperanza.
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18.- ANEXOS
Este anexo está formado por un recopilatorio de fotografías sobre mi caso.
2010
15.03.2010, Marta Santodomingo
Clopes:
1.- Osteotomía maxilar de Le Fort I.
Avance de 5mm. Impactación de
13mm. Centrado de la línea media.
Fijación con cuatro miniplacas y quince
tornillos de titanio.
2.- Osteotomía sagital bilateral deavance y rotación antihoraria
mandibular. Fijación con dos miniplacas
y ocho tornillos de titanio.
3.- Mentoplastia de reducción y
avance. Fijación con dos tornillos de
titanio.
4.- Exodoncia de los cuatro cordales.
5.- Plastia de malares con grasa de
liposucción de caderas.
6.- Cantopexia externa bilateral.
70
71
2006 2009 2010
2006
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Esta imagen muestra el procedimiento que se está llevando a cabo en la actualidad.
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16.- CONCLUSIÓN
Primeramente decir que estoy contenta de cómo he desarrollado el trabajo porque me ha
sido de gran utilidad para cumplir el objetivo del trabajo que era conocerme mejor y a la
misma vez conocer más cosas del Síndrome de Moebius que desconocía y me causaban
algunas dudas. La dedicación que he hecho en este trabajo me ha dado más fuerza para
afrontar el curso y creo que me ayudara en mis actividades diarias, ya que creo que con
mis capacidades puedo ser autosuficiente.
En este trabajo el marco teórico me ha sido de gran utilidad porque he entendido
conceptos que muchas veces los doctores me decían y no entendía del todo. A la misma
vez he podido adquirir conocimientos nuevos que me servirán en la actualidad.
Por otro lado, la parte práctica me ha sido de gran utilidad a nivel psicológico porque he
escrito mi vida en un papel y he podido ver la evolución y cambios que mi cara ha ido
sufriendo, ya que aunque nosotros no podemos expresar nuestras emociones sentimos y
pensamos como los demás. Espero que mi investigación pueda ayudar a gente con un
caso similar al mío y les dé ánimos para seguir adelante.
Finalmente paralelamente al trabajo me surgió la oportunidad en el mes de octubre de
este año de ir a un congreso en Murcia de enfermedades raras enfocado al Síndrome.
Aquí me brindaron la oportunidad de exponer mi caso a varias familias que lo habían
solicitado. A ellos les interesaba mucho ya que tenían un hijo/a con un problema
semejante al mío y les pude ayudar a superar el miedo que tenían con mi experiencia y
la evolución que había tenido. Gracias a la realización de este trabajo pude concretar
muchos conceptos y resolver muchas más dudas en las familias y mi explicación fue
más completa y clara y les pude ayudar mucho más.
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17.- BIBLIOGRAFIA
http://www.moebius.org/
http://en.wikipedia.org/wiki/Paul_Julius_M%C3%B6bius
http://www.monografias.com/trabajos35/anatomia-cabeza-cuello/anatomia-cabeza-
cuello2.shtml#musculcabeza
http://www.taringa.net/posts/imagenes/1630272/Sistema-Nervioso-Central.html
http://es.wikipedia.org/wiki/Sistema_nervioso
http://recurhttp://es.wikipedia.org/wiki/Ganglio_nerviososostic.educacion.es/ciencias/bi
osfera/web/alumno/3ESO/Relacor/contenido4.htm
http://es.wikipedia.org/wiki/Ganglio_nervioso
http://es.wikipedia.org/wiki/Neurona
http://es.wikipedia.org/wiki/C%C3%A9lula_glial
http://www.cirujanosdechile.cl/Revista/PDF%20Cirujanos%202003_01/Cir.1_2003%20
S%EDndrome%20de%20Moebius.pdf
