Manifestações Neuropsiquiátricas do Lupus Eritematoso Sistêmico

• Kaposi 1872 – Iª descrição de co-envolvimento neuropsiquiátrico no curso do LES

• 1990 – LNPConvulsão generalizadaPsicose Mielite transversaDéficit cognitivo globalCrise epiléptica global

• 1999 Colégio Americano de Reumatologia• NPSLE associado com SNC• NPSLE associado com SNP

• NPSLE associado com SNC• Meningite asséptica• Doença cerebrovascular (AVC, AIT, Trombose do seio venoso)• Desordens cognitivas (Delirium, Demência)• Desordens cognitivas menores• Síndrome desmielinizante• Cefaléia (Tensional, Enxaqueca)• Desordens do Movimento (Coréia)• Desordens psiquiátricas (Psicoses, Transtornos do humor, Transtornos de

ansiedade)• Desordens convulsivas• Mielopatia transversa

• NPSLE associado com SNP • Neuropatia autonômica• Myastenia gravis• Neuropatia periférica• Perda sesorio-neural da audição (início agudo ou progressivo)• Neuropatia cranial

Manifestações Neuropsiquiátricas do LES

• Podem ocorrer sem manifestação sistêmica da doença• 14 – 80% - adultos• 22 – 95% - crianças• Crianças – maior risco de mortalidade• Diminuição de qualidade de vida• Maior dano em outros orgãos- Manifestações mais comuns (cefaléia 21 – 71%, déficit cognitivo 52 – 80%, transtornos do humor 27 – 74%, d,esordens

cerebrovascular 2 – 24%).- Manifestações menos comuns (desordens do movimento, myastenia

gravis, mielopatia, Sdr Gillain-Barret, meningite asséptica, psicose, estado confusional agudo, crise convulsiva)

- Transtornos psicológicos – Comuns em pacientes com Lupus devido à pior qualidade de vida e concorrem para a piora dos sintomas neuropsiquiátricos do LES.

- Manifestações neuropsicológicas cumulativas – maior depressão e ansiedade.

Manifestações Neuropsiquiátricas do LES

• Patogenia

• Produção de auto-anticorpos (antineurônio e anti NR2 glutamato)

• Microangiopatia (acelerada por anticorpo antifosfolipídio)• Produção intratecal de citocinas pró-inflamatórias• Aterosclerose• Diminuição da integridade da barreira hematoencefálica

LNP - Neuroimagem • Achados não específicos • Lesão de substância branca sub-cortical e cinzenta • Atrofia cerebral• Achados normais

• Exames• RM – atrofia e gliose• PET scan – hipometabolismo pré-frontal, temporal e parietal• SPECT – hipoperfusão frontal, parieto-occiptal e temporal• RMS – redução de N-acetil Aspartato – défcit cognitivo e atrofia

cortical - ↑lactato – isquemia e inflamação - ↑colina – dano de membrana celular e mielina

Fonte: Vadacca et al (2006)

Fonte: Vadacca et al (2006)

Neuropsicologia - LNP• Déficits cognitivos em pacientes com LES e

depressão Doença do SNC? Associação aos Efeitos de doença crônica?• Bateria para LES (American College of Rheumatology)• Wechsler Adult Intelligence Scale – Revised Digit Synbol Test• Trail Making Test Test-part B• Stroop Color and Word Test (Color – Word score)• California Verbal Learning Test II• Rey-Osterrieth Complex Figure Test• Wais III Letter Number Sequencing• Controlled Oral Word Association Test• Animal Naming Test

Neuropsicologia - LNP

• Índice de prejuízo cognitivoSíndrome Neuropsiquiátrica

Déficits cognitivos significativos em uma ou várias áreas:

Atenção complexa Funções executivas (ex: planejamento, organização e

seqüenciamento) Memória (ex: aprendizagem e evocação) Funções viso-espaciais Linguagem (ex: fluência verbal) Velocidade psicomotora

Neuropsicologia - LNP

Fonte: www.drugabuse.gov

Neuropsicologia LNP

• Alterações cognitivas – patogênese

- ↑ anti N–metil–D-Aspartato (auto anticorpo) (associado com dano no hipocampo – memória)

- Substância branca frontal (atenção e processamento de informação)

• Pacientes com LES + Déficit Cognitivo + Depressão (Neurologia, Psiquiatria (medicação e psicoterapia),

Neuropsicologia))

Neuropsicologia – LNP

Fonte: Kozora et als (2007)

Manifestações Neuropsiquiátricas do LES – Tratamento

• Excluir causas orgânicas outras e infecções• Terapia imunossupressora• Anti-coagulante e anti-agregante plaquetário• Terapia sintomática (ansiolíticos,

antidepressivos e antipsicóticos)• Terapia ajustada às necessidades do paciente

Referências• Brey, R. B. Neuropsychiatric Lupus. Bulletin of the NYU Hospital for

Joint Diseases. 2007; 65 (3): 194-9.• Hanly, J.G. et al. Neuropsychiatric Events in Systemic Lupus

Erythematosus: Attribution and Clinical Significance. 2004; 31: 2156-62.

• Hanly, J.G. et al. Neuropsychiatric Syndromes in Patients With Systemic Lupus Erythematosus and rheumatoid Arthrits. J. Rheumatol 2005; 32:1459-6.

• Kozora, E. et al. Neuropsychological patterns in Systemic lupus erythematosus patients with depression. Arthritis Research and Therapy. 2007; 9 (3)1186-2203

• Vadacca, M. et al. Il lupus neuropsichiatrico. Rassegna. 2006; 58 (3): 177-186.

Contatos

Regina Alvares Biscaro (psiquiatra)reginamercurial@terra.com.brTel 3865-8795Cel 9628-2880

Paulo Cunha (neuropsicólogo)pjcunha@usp.brTel 3081-5050