Maligne spyttkjerteltumores del 1

Patstat søk: T55xxx Mxxxx3

Ca 30 maligne spyttkjertelkarsinom pr år

WHO 2017: Head and neck side 160

WHO 2017 histological classification of salivary gland tumors

Malignant epithelial tumors

Acinic Cell Carcinoma

Mucoepidermoid carcinoma

Adenoid cystic carcinoma

Epithelial-myoepithelial carcinoma

Myoepithelial carcinoma

Clear cell carcinoma NOS

Basal cell adenocarcinoma

Sebaceous carcinoma

Salivary duct carcinoma

Squamous cell carcinoma

Small cell carcinoma

And 12 other carcinoma types (total 24 entities)

Malignant lymphomas

Metastases! – like vanlig som primært karsinom?

Adenoid cystic carcinoma Adenoid cystic carcinoma is a slow-growing and relentless salivary gland malignancy composed of epithelial and myoepithelial neoplastic cells that form various patterns, including tubular, cribriform and solid forms. Ca 15 kasus pr år Insidens 2/100 000 pr år i USA Translokasjon med fusjon MYB onkogen og NFIB transkripsjonsgen Tap av 1p og 6q assosiert med solid tumor 5 års overlevelse ca 70%, 10 års overlevelse 35 % (høygradig malignt?) Lymfeknute metastaser ved solid variant (dedifferensiert)

Kribriform vekst Tubulær vekstmåte

p40

P63

Ck 7

Kompakte områder med tumorvekst i ACC = DEDIFFERENSIERING -økt sannsynlighet for lkn metastase (pas får metastase kort tid etter)

Tumorinfiltrasjon i nerver

Diff diagnose adenoid cystisk karsinom til cellerikt PA og polymorft lavgradig adenokarsinom P40 og p63 immunfarging nyttig

P40 pos i adenoid cystisk karsinom, negativ i Polymorft lavgradig adenokarsinom (og solid variant av Adenoid cystisk karsinom) Fra: RooperL et al Head and Neck Pathol 2015

Adenoid cystisk karsinom, dype lapp av parotis. Ikke fritt operert. 60 Gy postop bestråling 2012 Ikke recidiv etter 5 år

Kasus 8: Kvinne 50 år. Tumor svarende til utførselsgang i gl sublingualis. Cyt har vist cellerik epitelial tumor uten sikker atypi. Fjernet tumor i munngulv og utført halsdisseksjon regio 1b+ 2a ve side

Clear cell carcinoma (WHO 2017) Syn: Hyalinizing clear cell carcinoma

Clear cell carcinoma is a low-grade salivary gland carcinoma composed of malignant cells with clear cytoplasm, with or without hyalinization. It has a squamoid phenotype and lacks features of other clear cell-rich salivary gland carcinomas. (Beskrevet første gang av Simpson et al 1990) 22q12 translokasjon (EWSR1-ATF1gen ) er diagnostisk – beskrevet første gang 2011 (22q12 translokasjon også i klarcellet odontogent karsinom) Vanligvis fra små spyttkjertler 1-et- kjent kasus i OUS Immun pos 34Be12 og p63 (plateepiteldiff, Klarcellet nyrekarsinom neg p63) Lavgradig malignt karsinom, god prognose

Mikroskopisk lymfeknutemetastase fra klarcellet karsinom

Kasus 9: Pike 13 år. Tumor foran hø øre. FNAC suspekt acinærcelle karsinom. Parotidektomi og HLD regio 2+3 hø side

Acinic cell carcinoma Acinic cell carcinoma is a malignant salivary gland neoplasm composed of cancer cells with acinar features. A subset of this entity has been reclassified as secretory carcinoma. - nesten utelukkende lokalisert til parotis

- nr 2 spyttkjerteltumor hos barn

- 20 års overlevelse 90%

- Immun pos DOG1(alt CD117/GIST) og SOX10 (ikke spesifikt)

Acinærcelle carcinom

Normalt parotis vev (til hø)

PAS positive tumorceller -ACC with prominent lymphoid component-dd

metastases to lymph node.

- This phenomenon also observed in some

Mucoepidermoid carcinomas

Secretory carcinoma Secretory carcinoma is a generally lowgrade salivary gland carcinoma characterized by morphological resemblance to mammary secretory carcinoma and ETV6-NTRK3 gene fusion.

Kasus 11: Mann 46 år. Senere tid tumor i ve parotis. Cytologi har vist oxyfile celler med cystekomponent. Utført superfisiell parotidektomi samt halsdisseksjon regio 2+3 ve side

Mammaglobin

Mikroskopisk lymfeknute metastase – IHC AE1-AE3

Mammaanalogt sekretorisk karsinom (syn) -Definert med ETV6 translokasjon i 2010 (prof A Skalova, Praha ) -Tidligere var disse kasus klassifisert som Acinær celle karsinom el adenokarsinom UNS. -I OUS 1 pediatrisk kasus i 2011 (16 år, konfirmert av dr Skalova) + 2 kasus 2015 + 2 kasus 2016 (m83833 sekretorisk adenokarsinom) -angis kraftig pos S-100 og mammaglobin -har balansert translokasjon t(12;15)(p13;25) som medfører fusjonsgen mellom ETV6 gen på kromosom 12 og NTRK3 gen på kromosom 15. (også ved AML) - Ansett som lavgradig malignt adenokarsinom - Utelukke høygradig transformasjon – særlig ved recidiv - 5års overlevelse er god, >90%?? – gode data foreligger ikke. - Lokalt residiv 15%,? lokale mets 20%?

32/64